Заячья губа и волчья пасть у взрослых. Общие причины развития аномалии

28.04.2019

Волчья пасть - аномалия развития врожденного генеза, которая проявляется незаращением твердого и мягкого участков неба, в результате чего отмечается связь носовых и ротовой полостей.

Возникновение дефекта обусловлено задержкой срастания сошника с выростами верхней челюсти. Частота патологии достигает 0,1% среди рожденных детей.

Расщепление возможно полное, когда присутствует незаращенный участок мягкой и твердой областей, или неполное - когда только наблюдается отверстие в небе. Среди всех врожденных мутаций волчья пасть считается распространенной аномалией, которая иногда отмечается с раздвоением язычка.

К причинам возникновения волчьей пасти относится генетическая поломка, которая происходит в гене ТВХ22. Однако существуют факторы, способствующие формирования данного дефекта. К ним относятся мутагенные воздействия на плод, как со стороны окружающего мира, так и организма будущей мамочки. Особенную роль в возникновении мутации играет курение, употребление алкогольных напитков и наркотиков при беременности.

Также не стоит забывать о заболеваниях, таких как эндокринная патология, метаболические нарушения и недостаточное поступление фолиевой кислоты. Риск возникновения патологии увеличивается при наличии токсикоза у беременной, перенесенных инфекционных патологий, психических или механических травматизаций.

Стоит отметить, что именно в первые три месяца беременности, когда плод особенно уязвим, происходит закладка структур челюстно-лицевого аппарата. Негативное воздействие повреждающих факторов на протяжении первого триместра оставляет наиболее значимый отпечаток на здоровье плода.

Код по МКБ-10

Q35 Расщелина неба [волчья пасть]

Причины волчьей пасти

Несмотря на предположения о генетическом пути развития патологии, все же отдельно принято выделять факторы, которые повышают риск возникновения данной патологии. За многие годы исследований было выделено несколько предрасполагающих факторов. К ним относится отягощенная ответственность, когда в семье уже наблюдались случаи развития патологии. Если у одного из родителей в роду была волчья пасть, тогда риск возникновения данной патологии у малыша увеличивается в 7 раз в отношении с другими ребятами.

В случае, когда у родителей отмечается данный порок развития, то вероятность у малыша формирования волчьей пасти колеблется от 10% (если патология отмечается у одного из родителей) до 50% (если у обоих).

Причины волчьей пасти также заключаются в способе жизни беременной, ведь курение, употребление алкогольных напитков и наркотиков оказывает негативное воздействие не только на формирование волчьей пасти, но и развитие всего организма в целом. Статистика указывает на тот факт, что выкуривание беременной от 1-ой до 10-ти сигарет в сутки увеличивает вероятность расщепления неба в 30 раз. В то же время пачка сигарет повышает риск до 70%.

Не стоит забывать о различных заболеваниях инфекционного генеза, внутриутробных инфекциях, сопутствующей хронической патологии будущей мамочки, в том числе инфекциях, передающихся половым путем. Все перечисленные патологические состояния и нарушения работы органов и систем являются фоном для возникновения волчьей пасти.

Из факторов окружающей среды, оказывающих негативное воздействие, необходимо отметить профессиональные вредности обоих родителей, проживание в районах, загрязненных радиоактивным или химическим облучением. Кроме того увеличивается вероятность не только развития аномалии челюстно-лицевого отдела, но и других органов при первой беременности после 35-ти лет. Сам процесс вынашивания плода проходит достаточно тяжело для женщины, не считая возможных осложнений в родах.

Причины могут заключаться в нарушении обменных процессов с развитием ожирения, приеме лекарственных средств в большой дозировке, особенно тех препаратов, которые противопоказаны при беременности. К сопутствующим факторам следует отнести недостаточное поступление фолиевой кислоты, воздействие стрессовых ситуаций с нарушением психоэмоционального состояния и токсикозы беременных.

Учитывая данные факторы, можно сделать заключение, что мутация может образоваться в результате вредного воздействия большого количества факторов, в том числе являться случайной поломкой. Найденные с помощью исследований гены виновны только в 5% случаев, в связи с чем дальнейший поиск продолжается.

Признаки волчьей пасти

Начиная с момента рождения, признаки волчьей пасти могут осложнять процесс родовой деятельности, так как существует риск аспирации малышом околоплодных вод органами дыхания. Процесс дыхания для малыша доставляет много трудностей, сосание вообще практически невозможно.

Вследствие этого ребенок не может полноценно развиваться из-за недостаточного поступления кислорода и развития гипоксии головного мозга. Отсутствие полноценного питания также тормозит рост малыша, что угрожает развитием рахита и недоразвитостью органов. Такие дети отстают от своих ровесников, так как физический и умственный уровень находится на более низком развитии.

Кормление малыша с аномалией требует особенного подхода, ведь для этого необходима специальная ложечка, которая надевается на бутылочку. Таким образом, страдает речь и слух, что существенно снижает самооценку ребенка, не считая визуального дефекта.

Формирование речи затруднено в виду неправильного роста зубов, а выражение речевых расстройств представлено ринолалией. Вследствие неправильного прикуса происходит нарушение жевательного процесса, из-за чего пища тщательно не измельчается и плохо переваривается в желудке.

Дефект неба обуславливает свободный транспорт вдыхаемого воздуха из носовой в ротовую полость. Тоже самое наблюдается в процессе еды, когда жидкость и пища могут попадать в носовую полость. Помимо того жидкость посредством расщелины может забрасываться в евстахиевы трубы и носовые пазухи с возникновением отита или синусита.

Развитие частых респираторных болезней обусловлено отсутствием согревания воздуха и его очистки при прохождении по верхним дыхательным путям.

Заячья губа и волчья пасть

Довольно часто регистрируются случаи формирование заячьей губы параллельного волчьей пасти. Кроме аномалии верхней губы отмечаются другие мутации в строении лицевой части и аппарата для обеспечения слуховой функции.

Заячья губа и волчья пасть формируются в 1-ом триместре беременности, когда происходит закладка всех органов. Аномалии развития отмечаются, когда отсутствует достаточное количество ткани для нормального построения лицевых структур, или же она неправильно срастается.

Заячья губа представляет собой расщелину верхней губы, визуально напоминающую узкое отверстие в кожных покровах. В некоторых случаях незаращение распространяется на носовую область и костные структуры верхней челюсти, десны.

Небный дефект или так называемая волчья пасть может вовлекать в патологический процесс твердую и мягкую части. Данные аномалии локализуются на одной или обеих сторонах ротовой полости. Вследствие того, что формирование неба и губ отмечается по отдельности, аномалии развития может отмечаться совместно или отдельно от волчьей пасти.

Мутация заячья губа считается четвертой по распространенности среди врожденных аномалий развития. Причины появления сочетанной аномалии развития до сих пор не известны, в связи с чем профилактики для предотвращения данных мутаций не существует. Существует мнение, что генетические факторы в сочетании с экологическими играют определенную роль в формировании заячьей губы с волчьей частью. Особенно риск развития у малышей повышается, если мутация наблюдается у родителей или родственников.

Кроме того определенный риск присутствует при употреблении беременной женщиной некоторых лекарственных средств. Они увеличивают вероятность аномалии развития губы и неба. Среди данных препаратов стоит выделить антикольвусанты, средства, в состав которых входит аккутан, а также цитостатики, используемые для лечения онкологических новообразований, например, метотрексат. Также появление мутации у плода может быть спровоцировано вирусами или другими химическими веществами. Довольно часто данные мутации могут быть одним из проявлений какого-либо заболевания.

Волчья пасть у детей

В большинстве случаев именно такая врожденная патология, как волчья пасть, у детей обуславливает появление многих проблем. Расщелина в небе закладывается еще в процессе внутриутробного развития, в частности в первые 3 месяца беременности. Иногда встречается мутация волчья пасть в комбинации с заячьей губой.

Основываясь на степени тяжести патологического процесса выделяют 4 разновидности патологии. Так, мутация может проявляться незаращением мягкой части неба, мягкой в сочетании с твердой частью, а также полным незаращением обеих участков с одной стороны или с обеих.

При диагностике мутации врачу достаточно произвести визуальный осмотр и оценить степень тяжести процесса, в частности нарушение функций дыхания, речи и глотания. Кроме того с помощью инструментальных методов диагностики диагноз подтверждается, и устанавливаются поражение слуха, аномалии строения черепа, проходимость ходов носовых полостей и многие другие дефекты.

Приблизительно в 75% всех случаев волчья пасть у детей является единственной аномалией развития. Однако при ее наличии рекомендуется все же приступить как можно раньше к лечению во избежание появления нарушений функционирования других органов и систем.

Волчья пасть у новорожденных

В виду того, что волчья пасть у новорожденных встречается не так редко, иногда в сочетании с другими дефектами, ученые всего мира стараются найти те гены, которые обуславливают развитие мутации. На данный момент известны всего 3 гена, отвечающих за врожденную аномалию развития. Однако из всех случаев они играют ведущую роль всего в 5%, в остальных 95% поломка отмечается в других переносчиках информации.

Волчья пасть с момента рождения приводит к появлению многих проблем. Даже в процессе родовой деятельности существует вероятность аспирации малышом околоплодных вод в дыхательные пути. Помимо того наблюдаются нарушения самой дыхательной функции и акта сосания груди, вследствие чего малыш отстает в развитии и не набирает достаточный для его возраста вес. Головной мозг испытывает гипоксию, то есть недостаточное поступление кислорода в результате неполноценного дыхания, что приводит к задержке как физического, так и умственного развития. Кормление таких детей осуществляется специальной ложечкой, которая надевается на бутылочку.

Расщелина в небе препятствует нормальному пищеварению, дыханию, формированию речи, слуховой функции, а также является причиной снижения самооценки ребенка. Неполноценная речь возникает вследствие неправильного роста зубов, что проявляется открытой ринолалией.

У малышей отмечаются частые респираторные заболевания, так как воздух попадает в дыхательные пути холодный, не увлажненный и не очищенный. Кроме того вдыхаемый воздух свободно выходит через нос, а продукты питания посредством дефекта также попадает в носовую полость, что ведет к частым синуситам.

Синдром волчьей пасти

Формирование щели в мягком и твердом участках неба происходит в период беременности, в частности, в первом триместре. Аномалия развития может быть единственной патологией у малыша или являться клиническим признаком другого заболевания. Так, волчья пасть может наблюдаться при таких синдромах, как Стиклера или Лойса-Дитса.

Синдром волчьей пасти обуславливает нарушения во многих функциях организма. Так, через щель в небе пища и жидкость в процессе кормления может свободно проникать в нос с развитием синусита. Попадание пищи в евстахиевую трубу ведет к развитию такого осложнения, как отит.

Процесс пищеварения также нарушен в виду неправильного формирования прикуса из-за неправильного развития зубов. Малыш требует специально кормления, так как сосание груди в периоде новорожденности или использование обычной ложечки не позволяет обеспечить проглатывание пищи.

Что касается дыхательной функции, то акт вдыхания не обеспечивает достаточное поступление кислорода в легкие, что приводит к гипоксии головного мозга и развития осложнений. Кроме того не увлажненный, не очищенный и не согретый воздух сразу попадает в дыхательные пути, что способствует частым воспалительным процессам.

Не смотря на тяжесть ситуации, все-таки с помощью оперативного вмешательства и дальнейшей работы логопеда, ЛОР-врача и невролога с малышом позволяют восстановить нарушенные функции.

Диагностика волчьей пасти

Принимая во внимание то, что аномалия развития формируется внутриутробно, когда происходит закладка и развитие органов и систем, ранняя диагностика волчьей пасти проводится при беременности, когда срок достигает 14-16 недель. Каждая беременная женщина при постановке на учет проходит плановое УЗИ, с помощью которого визуализируется плод и имеющиеся аномалии развития (если есть). Такое исследования периодически повторяют на протяжении всей беременности, так как не все мутации можно обнаружить на первом УЗИ.

Кроме того се го помощью контролируется процесс роста и развития плода, что также очень важно. Однако не всегда волчья пасть может быть диагностирована на данном сроке, а ее степень тяжести можно установить только после рождения малыша.

Точная диагностика осуществляется после осмотра зева ребенка врачом уже после рождения. Часто встречается сочетанная патология, когда кроме волчьей пасти имеется заячья губа, но не стоит расстраиваться, ведь дефекты можно скрыть с помощью хирургической операции еще до развития осложнений.

Лечение волчьей пасти

Уже давно лечение волчьей пасти осуществляется хирургическим методом, с помощью которого результативно закрывается расщелина альвеолярного отростка, дефект верхней губе, после чего проводится пластика верхнего неба. Однако кроме операции в дальнейшем необходима помощь логопедов, отоларингологов, педиатров, неврологом и многих других специалистов, чтобы восстановить нарушенные функции и предотвратить появление новых осложнений.

До операции у новорожденных затруднен акт сосания груди, поэтому для них применяются специальные обтураторы, которые позволяют избежать забрасывания пищи и жидкости в носовые ходы.

Конечно, операция требует большого опыта хирургов челюстно-лицевого отделения, так как ротовая полость малыша небольших размеров, что затрудняет проведения хирургического вмешательства. В таком случае отдается предпочтение велопластике, когда сшивается мягкое небо. Такая операция разрешается в 8-месячного возраста.

В некоторых случаях лечение хирургическим путем осуществляется с помощью нескольких операций. В зависимости от тяжести аномалии развития хирургическое вмешательство может проводиться как после года, так и в возрасте 5-7 лет.

Уже после первой операции будет заметно существенное улучшение, что позволит нормализовать процесс дыхания и пищеварения. В дальнейшем с помощью пластики устраняется визуальный дефект, что повышает самооценку малыша. Однако после операции требуется лечение у логопеда, стоматолога, отоларинголога для устранения тех осложнений и нарушенных функций, которые были обусловлены данной патологией.

Операция при волчьей пасти

С целью восстановления нормальной структуры альвеолярного отростка и губы выполняется пластика неба. Операция при волчьей пасти выполняется не раньше 6-ти месяцев, а вместе с реабилитационным процессом занимает около 5-ти лет. Операции рекомендуется проводить поэтапно, когда первое хирургическое вмешательство обеспечивает устранение дефекта, что позволяет восстановить дыхательную и пищеварительную функцию, а дальнейшие операции необходимы для коррекции визуального дефекта.

Своевременное лечение позволяет избежать таких серьезных осложнений, как поражение мозга вследствие недостаточного поступления кислорода тканям. После операции требуется помощь логопеда, стоматолога, невролога, ЛОР-врача и других узких специалистов для восстановления физиологически функций.

Операция проводится методом уранопластики, в частности по методике Лимберга. Данное хирургическое вмешательство считается наиболее эффективным на сегодняшний день. Если же кроме данной патологии присутствует такой дефект, как заячья губа, тогда операция проводится методом хейлопластики.

Положительный эффект от уранопластики отмечается у 95% пациентов. В послеоперационном периоде нужно соблюдать постельный режим на протяжении первых нескольких дней, употреблять перетертую пищу и много пить щелочной жидкости. С помощью раствора перманганата калия следует полоскать ротовую полость после еды. Также необходимо надувать воздушные шарики 3-4 раза в день, а начиная с третьей недели – проводить специальный комплекс упражнений и выполнять массаж мягкого неба.

Для предотвращения инфицирования послеоперационной раны нужно принимать 7 дней антибактериальные средства, а с целью уменьшения выраженности болевого синдрома – обезболивающие лекарственные препараты. После уранопластики на лице может остаться рубец.

Профилактика волчьей пасти

Эффективная профилактика волчьей пасти еще не разработана, так как нет методик, которые бы воздействовали на генетическую информацию. Однако с помощью некоторых рекомендаций можно снизить риск возникновения аномалии развития у малыша.

При планировании беременности женщине рекомендуется пройти тщательное обследование для выявления имеющихся противопоказаний. Это касается инфекционных болезней, а также органной патологии, которая может оказать негативное воздействие на развитие плода.

Перед беременностью необходимо принимать фолиевую кислоту в дозировке 400 мкг, а при наступлении беременности дозу увеличить до 600 мкг.

Обязательным условием является отказ от приема лекарственных средств, которые запрещены при беременности. Если же женщина нуждается в постоянном приема каких-либо препаратов, например, антигипертензивных или сахароснижающих, то врач должен подобрать оптимальные лекарственные средства и дозы во избежание негативного влияния на плод.

Профилактика также заключается в отказе от алкогольных напитков, наркотических средств и курения. Кроме того женщине следует больше уделять внимания прогулкам на свежем воздухе, избегать стрессовых ситуаций и достаточно спать.

Прогноз волчьей пасти

В большинстве случаев прогноз волчьей пасти благоприятный при условии проведения оперативного вмешательства. Таким образом, закрывается дефект в небе и восстанавливается дыхательная и пищеварительная функция. В дальнейшем требуется лечение у логопеда, ЛОР-врача, невролога и стоматолога для устранения осложнений, которые были связаны с аномалией развития.

Конечно, лечебный курс занимает не один год, но в конечном итоге ребенок становится таким же, как его сверстники, что повышает его самооценку. Первая операция устраняет дефект, а последующие направлены на коррекцию визуальных аномалий.

При обнаружении в процессе беременности волчьей пасти у плода необходимо успокоить будущую мамочку и объяснить, что дефект легко устраняется и что прогноз благоприятный. Даже в случае сочетанной патологии с заячьей губой, все равно с помощью хирургического вмешательства малыш не будет отличаться от других ребят ни в физическом, ни в умственном плане.

Волчья пасть не является угрозой для жизни малыша при условии своевременного лечения и оказания помощи в процессе родовой деятельности. Данная аномалия развития требует особенного лечебного подхода на протяжении 5 лет, что в конечном итоге обеспечить желаемый результат.

Не всегда новорождённые дети появляются на свет без дефектов. У определенной группы детей могут быть обнаружены такие типы деформаций лица и области рта, как заячья губа и волчья пасть. Их особенностью является то, что процесс их формирования происходит еще в первые месяцы беременности, когда ребенок еще находится в материнской утробе.

Способствует же образованию таких деформаций неправильное соединение определенных участков тела, вызванное недостаточным количеством ткани в той или иной зоне.

Заячья губа выглядит как расщелина , образованная с обеих сторон верхней губы, являющаяся результатом физиологического отклонения. По своему виду она напоминает узкое отверстие или пробел в коже верхней губы. Известны случаи, когда расщелина доходит до области носа, затрагивает также и кость верхней челюсти и верхнюю десну.

Волчья пасть также является своеобразным расширением, которое затрагивает область неба. У некоторых новорождённых волчья пасть может захватывать твердое или мягкое небо.

Общим признаком, характерным для каждого из рассмотренных дефектов , является то, что они могут затрагивать сразу одну или обе стороны рта.

Ввиду того что губы и небо развиваются по отдельности, у ребенка может быть обнаружена одна из этих деформаций или сразу обе.

У кого появляется расщелина неба и заячья губа?

Рассматривая заячью губу, которая может появляться отдельно или же в сочетании с волчьей пастью , следует отметить, что подобную деформацию диагностируют у каждого семисотого ребенка ежегодно. В США эта деформация входит в число наиболее часто встречаемых, в списке подобных дефектов ей отведено 4 место. Больше всего им подвержены дети азиатского, латиноамериканского или коренного американского происхождения.

Чаще других эти деформации поражают мальчиков , у которых они диагностируются в 2 раза чаще, нежели у девочек. При этом в данном случае подразумевается заячья губа. В то же время у девочек гораздо чаще обнаруживают расщелину неба или волчью пасть, причем таких случаев отмечается на 50% больше, чем у мальчика.

Каковы причины появления заячьей губы и расщелины неба?

На сегодняшний день ученые не могут сказать, какие же причины вызывают появление подобных деформаций . Поэтому они не могут дать рекомендаций относительно того, как избежать этих дефектов. По мнению некоторых специалистов, такие дефекты связаны первую очередь с совместным влиянием генетического и экологического фактора. Поэтому, если родители новорожденного, его родственники или братья уже имеют такую деформацию, то высока вероятность того, что и ребенку она передастся.

Также подобные дефекты могут возникнуть в результате употребления матерью медицинских препаратов во время беременности. Среди медикаментов встречаются такие, которые могут стать причиной появления расщелины неба или губы.

В список наиболее распространенных следует включить:

Также создать благоприятные условия для развития заячьей губы или волчьей пасти может воздействие на плод вирусов или химикатов. Во всех остальных случаях подобные деформации принято связывать с развитием заболеваний, имеющих иную этиологию.

Как проводится диагностика расщелины неба и заячьей губы?

Сам факт того, что при развитии расщелины неба или губы отмечаются физиологические дефекты, это заметно упрощает процесс их диагностики. В некоторых случаях установить факт их наличия можно при помощи пренатального ультразвукового обследования. Если предродовое ультразвуковое обследование не дало положительных результатов, то обязательно после появления на свет новорождённого проводится физическое обследование полости рта, носа и неба, чтобы получить подтверждение об отсутствие условий для развития подобных дефектов. В некоторых случаях подобный диагноз может быть поставлен в ходе обследования, проводящегося в целях выявления иных отклонений в развитии.

Какие проблемы связаны с появлением расщелиной неба и заячьей губы?

Если у ребенка были обнаружены подобные деформации, то это серьезно его ограничивает в совершении привычных действий, необходимых для поддержания жизнедеятельности.

Трудности с приемом пищи

Если у ребенка обнаружена одна из подобных деформаций, то во время трапезы еда и жидкость могут начать двигаться в носовую полость , а оттуда попасть в рот. Сегодня эта проблема активно решается и для таких новорожденных предлагаются специальные бутылочки и соски для детского кормления, благодаря которым можно кормить их таким образом, чтобы пища двигалась вниз к пищеводу.

Чтобы было проще кормить детей с расщелиной неба , им потребуется установить искусственное небо, с помощью которого можно будет облегчить процесс поступления пищи в пищевод. Таким способом их придется кормить до тех пор, пока лечащим врачом не будет принято решение о проведении необходимой хирургической операции.

Ушные инфекции и потеря слуха

Если у ребенка имеется расщепленное небо, то высока вероятность, что у него будет диагностирована ушная инфекция . Подобный риск высок из-за того, что у таких детей присутствует склонность к образованию и накоплению жидкости в среднем ухе. Подобное состояние требует соответствующего лечения, в противном случае создается угроза потери слуха у ребенка.

Во избежание этого для таких детей рекомендуется использовать специальные трубки , которые устанавливают на барабанной перепонке, тем самым создаются условия для вывода жидкости. Вдобавок к этому дети с подобными рисками должны ежегодно проходить осмотр у врача для подтверждения хорошего слуха.

Проблемы с речью

Наличие у ребенка такой деформации, как заячья губа и волчья пасть повышает вероятность того, что ему будет трудно освоить речь . Из-за особенностей организма такие дети могут издавать носовые звуки, а это часто может не позволить окружающим понять их речь. К счастью, подобное наблюдается не у всех детей. Известны случаи, когда посредством хирургической операции удавалось вернуть ребенку с подобными дефектами способность к нормальной речи.

Если же у ребенка четко просматриваются трудности с освоением речи, то ему потребуется поработать с логопедом. Этот специалист будет отдельно заниматься с ребенком, составляя для него упражнения, чтобы он смог восстановить речь до нормального уровня.

Проблемы с зубами

Одна из проблем, которая может затронуть детей с диагнозом волчья пасть и заячья губа - кариес. Иногда у них могут быть обнаружены лишние, искривленные или смещённые зубы , что обычно требует помощи специалиста стоматолога или ортодонта. Помимо этого, известны случаи, когда у детей с подобными деформациями были обнаружены дефекты альвеолярного гребня. Альвеолы представляют собой костную часть верхних десен, выступающих основой для зубов.

Если у ребенка был выявлен дефект альвеолы, то это чревато следующими неприятностями:

Дефект, связанный с расположением постоянных зубов, что может выражаться в их смещении, выпирании или ротации;
Создание помех для нормального развития постоянных зубов;
Создание трудностей для нормального формирования альвеолярного гребня.

Для борьбы с подобными проявлениями современная медицина предлагает методы челюстно-лицевой хирургии, при помощи которых можно эффективно устранить вышеназванные проблемы.

Кто занимается лечением детей с расщелиной неба и губы?

Учитывая то, что подобная деформация затрагивает области, которые находятся в ведении различных специалистов , чаще всего для борьбы с этими дефектами приходится привлекать целый коллектив докторов. И, как правило, подобная команда включает в себя следующих врачей:

Лечение ребенка предусматривает составление специальной программы , предполагающей совместное участие каждого специалиста и учет индивидуальных потребностей пациента. Чаще всего уже в младенчестве специалистами назначаются и проводятся первые мероприятия по избавлению от обнаруженных деформаций. Однако данный процесс довольно длительный и чаще всего заканчивается в тот момент, когда пациент достигает раннего взрослого возраста.

Как проходит лечение расщелины неба или губы?

Чтобы полностью убрать деформацию, специалистам приходится проводить одну или две хирургические операции. Конечное решение принимается после изучения состояния дефекта. В первый раз хирургическое вмешательство выполняется в тот момент, когда ребенок достигает трехмесячного возраста.

Лечение волчьей пасти отличается своей сложностью, поскольку для устранения подобного дефекта приходится проводить большое количество операций и потому чаще всего только по достижении 18 лет можно вернуть пациенту нормальный вид. В первый раз вмешательство, направленное на корректировку неба, проводится в момент, когда пациенту исполняется 6 месяцев или 1 год.

После проведения первой операции отмечается не только улучшение работы неба, но и уменьшается риск того, что жидкость будет поступать в среднее ухо. Из других положительных эффектов следует выделить создание условий для правильного формирования зубов и костей лица.

Заключение

Является довольно серьезными болезнями, которые могут осложнить жизнь любого человека еще в раннем младенчестве. Поэтому уже с рождения такие дети требуют внимания врачей. К счастью, сегодня медицина предлагает немало методов, позволяющих вернуть таких детей к нормальной жизни.

Волчья пасть и заячья губа

К сожалению, этот процесс довольно длительный и часто требует проведения многочисленных операций. Однако, придерживаясь рекомендаций специалистов и проводя весь комплекс процедур, назначенных группой лечащих врачей, в большинстве случаев прогноз излечения этой болезни является благоприятным.

Расщелина неба, которую в далеких от медицины кругах называют волчья пасть, относится к внутриутробным патологиям черепно-лицевого отдела скелета. Однако несмотря на заметные внешние дефекты и трудности, с которыми сталкиваются родители в уходе за ребенком с подобной аномалией, заболевание вполне успешно поддается оперативной коррекции в дошкольном возрасте. И при отсутствии других сопутствующих дефектов развития и соблюдении правил реабилитации дети не отстают от своих сверстников. А оставшиеся после вмешательства косметические дефекты вполне исправимы при помощи современных методов пластической хирургии.

Образование верхней челюсти происходит приблизительно на втором месяце эмбрионального развития из рудиментарных жаберных дуг, которые отделены друг от друга жаберными карманами. Они богаты кровеносными сосудами и нервными окончаниями и содержат зачатки, необходимые для дальнейшего формирования костной и хрящевой ткани.

Верхнечелюстные отростки первой жаберной дуги, срастаясь между собой, образуют верхнюю челюсть, определенные структуры лица, включая верхнюю губу. На верхнечелюстных отростках есть выступы, которые называют небными, срастаясь, они и формируют небо. Нарушение этого процесса и проводит к появлению такой врожденной патологии, как волчья пасть.

Твердое небо находится в верхней части ротовой полости, каждый человек может легко прощупать его, слегка приподняв язык. Оно состоит из прочной костной пластины и покрыто мягкими тканями. Основная функция данной структуры - разделение ротовой и носовой полости. Посередине располагается продольный бугристый выступ - шов неба, формирующийся при срастании небных отростков при внутриутробном развитии. По нему и проходит расщепление неба при врожденной патологии волчья пасть.

Мягкое небо формирует заднюю стенку горла. В основе его структуры лежат фиброзная пластинка, прикрепленные к ней мышцы, снаружи оно покрыто многослойным эпителием. В строении мягкого неба различают небную занавеску, положение которой непостоянно. В покое она, грубо говоря, «свисает» вниз, однако при глотании слюны или пищи приподнимается вверх, плотно отделяя ротовую полость от носоглотки. На заднем крае мягкого неба находится свисающий выступ (небный язычок). Данная структура обеспечивает продвижение пережеванной еды изо рта в нижележащие отделы пищеварительного тракта, участвует в осуществлении речевой и дыхательной функции.

По выраженности и патофизиологическим особенностям врожденного дефекта, волчья пасть классифицируется на:

скрытую, когда расщелина охватывает только часть мягкого неба, костная структура и слизистые покровы твердого остаются неизменными;
неполную, при которой расщепление поражает мягкое небо целиком, а твердое только частично;
полную, когда поражается и мягкое, и твердое небо;
сквозную одно- и двустороннюю, затрагивает оба отдела верхнего неба и обычно протекает с образованием дефекта в виде « ».

Возникновение данной патологии обусловлено влиянием различных факторов на процесс внутриутробного развития плода. Их можно условно разделить на экзо- и эндогенные.

К эндогенным относят:

Механическое давление на костно-лицевой скелет плода. Это может быть избыточный объем околоплодных вод, травма живота, неудачная попытка прерывания беременности (немедикаментозный аборт).
Воздействие слишком высокой температуры. Гипертермия плода может быть следствием теплового удара из-за длительного пребывания на солнце, лихорадка на фоне инфекционной или вирусной болезни. По этой же причине при подозрении на беременность необходимо воздержаться от посещения бани, сауны, солярия.
Воздействие радиационного излучения . Опасность может представлять проживание в неблагополучной в плане экологии местности, работа с рентгенографическим медицинским оборудованием. Некоторые доктора считают опасным и долгое пребывание за компьютером, однако научного подтверждения данная гипотеза пока не нашла.
Внутриутробная гипоксия плода. Для формирования любых тканей и органов необходим кислород. Его недостаточное поступление с кровотоком приводит к разнообразным патологиям развития, к котором относится и волчья пасть. Факторами риска внутриутробной гипоксии служит сильное снижение уровня гемоглобина в крови, выраженный токсикоз, сопровождающийся плохим аппетитом и рвотой, на ранних сроках беременности, патологии сердечно - сосудистой и дыхательной системы. Нарушение кровотока может возникнуть и при заболеваниях матки, вирусных инфекциях и т.д.
Авитаминоз . Недостаток (равно как и избыток) витаминов может стать причиной расстройства процесса формирования внутренних структур плода. На ранних сроках вынашивания ребенка особенно необходима фолиевая кислота.
Воздействие токсинов. Следует учитывать, что обычные косметические и дезинфекционные средства, используемые каждый день, могут нанести непоправимый вред будущему ребенку. Так, беременной женщине необходимо воздержаться от применения для уборки средств на основе хлора. При выборе косметики, шампуней и кондиционеров следует избегать продуктов, содержащих такие химические соединения как алкилфенола этоксилат, аккутан. Особенно опасны для беременной женщины пары ртути, формальдегида, окись азота, средства, применяемые для обработки сельскохозяйственных насаждений.
Употребление наркотических препаратов.
Курение. Научно доказано, что эта пагубная привычка повышает риск того, что сформируется волчья пасть больше чем на 50%.
Прием определенных лекарственных препаратов. В первом триместре беременности противопоказаны почти все медикаменты. Доктора рекомендуют воздержаться от применения большинства антибиотиков, средств, влияющих на деятельность центральной нервной системы, гормонов щитовидной железы.
Токсины, вырабатываемые патогенной флорой. Особенно опасны определенные вирусные инфекции, в частности, ЦМВ, герпес, краснуха, «свинка», ветрянка и некоторые другие. Также риск расщепления верхнего неба повышается, если женщина страдает хроническими заболеваниями, передающимися половым путем.
Воздействие стрессовых факторов. Выброс адреналина, норадреналина и других биологически активных веществ в кровь, что происходит при психоэмоциональных нагрузках негативно сказывается на внутриутробном развитии плода.

К эндогенным, «внутренним» причинам, по которым появляется волчья пасть, относят мутации генов.

В соответствии с данными медицинской статистики, если мать или отец был рожден с расщеплением верхнего неба, риск появления такой же патологии у ребенка составляет около 20%. На внутриутробное формирование органов и систем плода также влияет состояние половых клеток. Длительное курение, злоупотребление спиртными напитками, наркомания негативно влияют на процессы оплодотворения.

Также риск незаращения верхнего неба повышается с возрастом. Точный механизм данного нарушения пока не известен, но по словам специалистов вероятность патологии выше, если на момент беременности женщина старше 40 - 45 лет, особенно, если это первый ребенок.

Как правило, поставить диагноз волчья пасть можно на основе результатов УЗИ на 20 - 24 неделе вынашивания плода. Но наличие данной патологии не является показанием к прерыванию беременности, так как заболевание вполне поддается коррекции при помощи операции методом уранопластики или велопластики.

Болезнь волчья пасть: симптоматика различных форм патологии

По клинической картине все формы патологии имеют схожие черты.

Болезнь волчья пасть сопровождается следующими нарушениями:

Расстройства пищеварительной функции . Новорожденный не способен нормально питаться, при тяжелом поражении верхнего неба практически невозможно наладить грудное вскармливание. Доктора рекомендуют использовать специальные соски, однако даже на фоне их применения ребенок набирает вес медленнее, не получает в достаточном количестве необходимых витаминов и питательных веществ.
Нарушения дыхания. Подобные расстройства начинаются сразу после появления на свет. Дыхательные движения становятся неглубокими, поверхностными, поэтому ребенок часто страдает от гипоксии, анемии и других расстройств, связанных с нехваткой кислорода.
Задержка речевого развития. Верхнее небо участвует в произношении многих звуков, поэтому его расщепление сопровождается выраженными логопедическими нарушениями.
Предрасположенность к воспалению среднего и внутреннего уха. Изменение прохождения воздуха через носоглотку, попадание пищи в полость носа приводит к развитию воспалительного процесса, снижению активности местного иммунитета. Хроническая патология может стать причиной стойкого ухудшения слуха.

Расщелина мягкого неба бывает скрытой, когда щель покрыта эпителиальной оболочкой, и открытой, когда патология охватывает все ткани данной структуры. Кроме того, такая болезнь классифицируется на полную, при которой незаращение достигает границы твердого неба и сопровождается его недостаточным развитием, и неполную, затрагивающую только мышечную ткань мягкого неба. Болезнь волчья пасть обычно сопровождается выраженным расстройством дыхания и глотания, речевыми нарушениями.

Одностороннее или двустороннее незаращение мягкого и части твердого неба может быть скрыто под эпителиальной оболочкой, однако патологии, сопутствующие такому врожденному дефекту проявляются максимально с первых дней жизни ребенка.

Односторонняя расщелина твердого верхнего неба сопровождается нарушением герметичности между ротовой и носовой полостью, что приводит к расстройству дыхательной и пищеварительной функции. Кроме того, ребенок не может выговаривать все звуки, в произношении которых участвует верхнее небо. Нередко подобная болезнь волчья пасть сочетается с заячьей губой. Двустороннее расщепление верхнего неба всегда сопровождается заячьей губой, протекает тяжело и требует хирургического вмешательства как можно раньше.

Выявляют болезнь волчья пасть ближе к концу второго триместра беременности. Однако ультразвуковое исследование не всегда информативно. Ребенок может закрыть лицо руками, либо его положение в матке не позволяет врачу провести подробный осмотр. Поэтому при возникновении сомнений рекомендуют повторное УЗИ с использованием допплера.

Ранняя постановка диагноза позволит родителям подготовиться к соответствующему уходу за новорожденным, проконсультироваться у специалистов. С момента рождения ребенок с расщелиной неба требует пристального наблюдения педиатров, контроля дыхательной функции. Однако первое хирургическое вмешательство (в некоторых случаях их понадобится несколько) проводят не раньше годовалого возраста.

Волчья губа: хирургическая коррекция дефекта

Обычно первый вопрос, который родители ребенка с подобной патологией задают врачу, является возраст, когда можно сделать операцию по устранению данного дефекта. Ответ на него зависит от тяжести поражения верхнего неба. Если патология затрагивает только мягкое небо, хирургическое вмешательство может быть проведено в возрасте 12 - 24 месяцев.

Исправление расщепления твердого неба возможно не ранее 3 - 4 лет. В противном случае высок риск нарушения развития лицевого скелета. При двустороннем поражении необходимы две операции. Их проводят с интервалом в 6 месяцев.

Наиболее щадящим хирургическим вмешательством считается велопластики, но она подходит только для коррекции незаращения мягкого неба. Для исправления дефекта используются собственные участки слизистой оболочки с носоглотки и ротовой полости. Как правило, операция хорошо переносится маленькими пациентами, и уже через несколько дней ребенок может возвращаться к привычному образу жизни и питания.

Коррекция твердого неба (уранопластика) является гораздо более сложным хирургическим вмешательством. Однако современные технологии позволяют не только исправить дефект, но и полностью восстановить функции твердого и мягкого неба. Чтобы исключить реакцию отторжения, используют лоскуты кожи с боковой поверхности щек и верхнего неба.

Естественно, такая операция не обходится без применения наркоза. Оптимальным вариантом является ингаляционные препараты, их введение начинают после интубации трахеи и подключения аппарата. В некоторых случаях для общей анестезии используют лекарства для внутривенного введения, самым распространенным на сегодняшний день является Пропофол. Во время операции пациент находится под постоянным наблюдением анестезиолога, который контролирует пульс, дыхательный ритм и другие жизненные показатели.

Реабилитационный период может продолжаться до полутора месяцев. В первые сутки после хирургического вмешательства возможно возникновение отека и кровотечения в месте наложения швов. Для профилактики обтурации дыхательных путей ребенка следует удерживать в положении на боку.

Важно

Для предотвращения инфекции прописывают антибактериальные препараты широкого спектра эффективности, обязательно назначают анальгетики.

Когда волчья губа прооперирована, возвращение к нормальному режиму питания должно быть постепенным. В первые несколько суток пациенту внутривенно вводят специальные питательные растворы. Для правильного формирования верхнего неба после проведения операции устанавливают изготовленную по индивидуальным замерам пластину. Ее оставляют на 1 - 1,5 месяца и снимают на время еды и занятий по формированию правильной речи.

После хирургического вмешательства ребенку необходима консультация ортодонта и стоматолога. Также обязательны занятия с логопедом. Специалист распишет родителям план самостоятельных занятий. Самыми простыми упражнениями являются надувание пузырей в стакане с водой через коктейльную трубочку, надувание воздушных шаров.

максимально высовывать язык, стараясь дотянуться до подбородка;
надувать щеки, выпуская воздух попеременно через правый и левый уголок губ;
произносить согласные с плотно закрытым ртом;
различные упражнения для губ;
игра в «лошадку» (щелканье языком);
питье воды небольшими порциями;
полоскание горла.

Но волчья губа не поддается коррекции у ряда пациентов. Противопоказаниями к проведению хирургического вмешательства служат тяжелые сопутствующие дефекты внутриутробного развития, патологии сердечно - сосудистой и дыхательной системы, непереносимость препаратов для наркоза.

В некоторых случаях операция может привести к неправильному формированию и развитию тканей мягкого неба. Если подобные расстройства мешают речи и пищеварительной функции, рекомендуют повторное хирургическое вмешательство. Другие осложнения обычно возникают при несоблюдении советов врача. Возможно расхождение и инфицирование швов, формирование грубых рубцов.

У подавляющего большинства пациентов операция переносится хорошо. Иногда следы дефекта сохраняются на лице, в таком случае необходимо обратиться к пластическому хирургу, который бесследно устранит их. После комплекса хирургических мероприятий волчья губа и расщепление неба не влияют на дальнейшую жизнь ребенка.

Существуют заболевания, которые на первый взгляд шокируют и, кажется, что изменить ничего нельзя. Поэтому я решила написать статью о двух редких заболеваниях и немного развеять сомнения об их безысходности. Оба они имеют генетическую предрасположенность-это Заячья губа и Волчья пасть.

Хейлосхизис, или Заячья губа, – врожденный дефект, возникший из-за несросшихся во внутриутробном развитии тканей верхней челюсти и носовой полости. Это косметический дефект, который исправляют при помощи пластической операции.Патология выглядит как расщепление верхней губы, в редких случаях – нижней. Данный порок не оказывает отрицательного воздействия на организм. Ребенок физически развит, нет отклонений в психическом и умственном развитии, но создается проблема с приемом пищи, речью, нарушается развитие зубного ряда.

Причины развития:

Основная причина обусловлена на генетическом уровне и связана с генным изменением ТВХ22. Мутация гена может провоцироваться радиациями и инфекционными воздействиями, в том числе ЗППП, вирусными инфекциями, перенесенными матерью в ходе беременности: токсоплазмозом, цитомегаловирусом, краснухой или герпесом. Кроме того, факторами риска являются употребление наркотических средств, дефицит фолиевой кислоты в организме будущей мамы, алкоголь, приём сильнодействующих препаратов, противопоказанных при беременности, курение, наследственный фактор.Патология развивается на 8-12 неделе беременности. В этот период женщине необходимо максимально заботиться о своем здоровье, защитить организм от неблагоприятных воздействий, ведь именно сейчас закладываются все органы и системы ребенка.

Заячью губу можно определить с помощью ультразвукового исследования в 3 триместре беременности. Выявление заячьей губы не приговор и не повод для паники, ведь это не сказывается на развитии ребенка, он здоров и его недуг полностью излечим, главное, чтобы заболевание не было вызвано другой врожденной патологией.Если в роду есть детки с заячьей губой, то стоит обратиться за консультацией к врачу-генетику.

До и после операции

⁣Виды дефектов:

1.Односторонний

2.Двусторонний

Односторонний подразделяется на:

1.Скрытую (кожные покровы и слизистая оболочка не нарушены, расщепление имеют мышцы губы).

2. Неполную (расщеплена только нижняя часть губы).

3.Полную (расщепление всей верхней губы: слизистая оболочка, кожные покровы, мышцы).

Двусторонний подразделяется на полный и не полный. Асимметричный и симметричный.

Сразу после рождения медики осмотрят малыша и поставят окончательный диагноз. Дети, рожденные с заячьей губой, не отличаются от других детей по физическому, психологическому и умственному развитию.

Лечение

Благодаря современной медицине данное генетическое заболевание возможно вылечить с помощью пластической хирургии. Операцию можно делать уже на 1 месяце жизни. Она полностью позволяет избавиться от заболевания, называется такая операция хейлопластикой .

После операции детям необходимо наблюдаться у врача-стоматолога, логопеда, отоларинголога.

Часто наряду с заячьей губой встречаетсяволчья пасть .

Волчья пасть является врожденной патологией, которая представляет собой расщепление участков мягкого и твердого неба. В некоторых случаях наблюдается раздвоение языка.Из-за этой патологии нарушается дыхание, затрудняется питание и появляется дефект речи.

Причиной патологии является деформация гена – ТВЧ22, который расположен в Х-хромосоме. Но есть и ряд других факторов, способствующих формированию волчьей пасти: мутагенная окружающая среда (радиация), алкоголь, дефицит фолиевой кислоты, курение, наркотики, острые инфекции.

Особенности строения

Верхнее нёбо является анатомическим барьером, который разделяет ротовую и носовую полость. Твердое нёбо расположено в передней части ротовой полости, которое образуется костной основой. Мягкое небо располагается позади твёрдого и состоит из мышц и желез.При приеме пищи и произношении звуков мягкое небо изменяет свое положение с помощью мышц, из-за этого пища может попадать в пазухи носа, слуховые трубы, при этом может нарушаться слух. Из-за генных мутаций нёбо и верхняя губа не срастаются.

О данной патологии можно узнать по ультразвуковому исследованию уже на последнем месяце беременности. Дети с волчьей пастью очень часто страдают воспалительными заболеваниями.

Лечение

Лечение проводится только хирургическим путем. Начинать проводить операцию возможно с 8 месяца жизни. После проведения первой операции будет заметен результат. Ребенок сможет хорошо дышать, принимать пищу. Но операции на этом не заканчиваются, так как все они проводятся в плановом порядке и иногда проводят до 7 операций в зависимости от стадии и тяжести патологии. После проведения всего комплекса лечения ребенок ни чем не отличается от других детей.

Будущие мамы, следите за своим здоровьем. Здоровье детей в ваших руках!

Врожденный дефект твердого и мягкого неба (патология «волчьей пасти») - распространенный порок развития лица у младенцев. В мире каждый день рождается около ста малышей с этой аномалией, большинство из которых - мальчики. Проявляется она разрывом срединной части, соединяющим ротовую полость с носовой. У половины детей с этим пороком присутствует дефект заячьей губы. При своевременном лечении трещины на небе у ребенка не опасны для жизни и здоровья малыша. Квалифицированную медицинскую помощь в исправлении подобных дефектов позволяет получить бесплатно проект «Навстречу жизни».

Причины образования «волчьей пасти» у человека

У специалистов нет единого мнения по вопросу, почему рождаются дети с «волчьей пастью». Появление порока связывают с наличием одного или нескольких провоцирующих факторов:

неполноценность половых клеток родителей: возраст за 40 лет, наследственные мутации генов;
инфекции и хронические заболевания матери: краснуха, ветряная оспа, герпес, сифилис, хламидиоз и др.;
химическая интоксикация: алкоголем, наркотиками, курением, химикатами и пр.;
физическое воздействие: давление околоплодных вод, перегрев тела, излучения, падения, удары в живот и т.п..

Нередко причиной возникновения «волчьей пасти» становится нарушение обмена веществ на начальных сроках беременности, когда она сопровождается нехваткой витаминов и минеральных веществ, токсикозом, недостатком кислорода, угрозой выкидыша. Спровоцировать расщелину верхнего неба у новорожденных способен прием антибиотиков, снотворных и успокоительных медицинских препаратов, лекарств от болезней щитовидной железы, опухолей, артрита. Повышают риск возникновения порока психологические факторы: стрессы, длительные переживания, отсутствие отдыха.

Виды и проявления аномалии

Дефект у новорожденных проявляется полной расщелиной мягкого и твердого неба, проходящей насквозь, или небольшой трещинкой только на мягких тканях. По степени раздвоения порок классифицируют на:

полный - с расщеплением мягких и твердых тканей до резцового отверстия;
неполный - с расщелиной только на мягком небе или с частичным расщеплением твердого;
сквозной - одно- или двухсторонние расщелины твердого и мягкого неба с включением альвеолярного отростка;
скрытый - щель рассекает только мышцы при сохранении слизистой оболочки рта.

«Волчья пасть» у новорожденных помимо косметического дефекта сопровождается рядом симптомов, свидетельствующих о расстройствах жизненно важных функций организма. С момента рождения младенца проявляются нарушения сосания и глотания пищи. Формируется неглубокое дыхание, приводящее к кислородной недостаточности, склонность к воспалениям среднего уха, негативно влияющая на слух. С активным ростом малыша обнаруживаются расстройства речевого аппарата (произношение звуков через нос), отставание развития всех структур организма.

Диагностика порока

Внутриутробное развитие костей лица плода предполагает их сращение на 7-8-й неделе беременности. Формирование полостей рта и носа идет параллельно. Нарушение этих процессов может стать переломом нормального развития, вызывающим аномалии, и причиной «волчьей пасти» у детей. К 2 месяцам у эмбриона окончательно формируется верхняя челюсть из растущих навстречу друг другу половин. Задержка их сращения приводит к пороку, который диагностируется еще в утробе матери.

Плановое исследование ультразвуком выявляет дефект на 14-16-й неделях беременности. Объем, форму поражения и сложность заболевания оценить можно только после рождения младенца. Диагноз «волчьей пасти» у новорожденного ребенка уточняется осмотром зева, рядом дополнительных исследований. Их цель - определить возможные патологии развития черепа, нарушения дыхания, обоняния, слуха и звукообразования.

Что делать родителям малыша с такой аномалией?

Главное - не паниковать при мысли, у моего ребенка расщелина неба, и не пытаться прервать беременность. Не стоит, рискуя здоровьем матери, откладывать рождение малыша из-за порока, который успешно лечится средствами современной хирургии. Аборт - слишком высокая цена, тем более если причина порока наследственная, и он может проявиться при следующей беременности. Своевременное хирургическое лечение врожденной расщелины неба делает эту аномалию безопасной для жизни и здоровья детей.

Важно вовремя обратиться за квалифицированной медицинской помощью к специалистам, чтобы исправить порок и предупредить развитие многочисленных осложнений, среди которых:

дыхательная недостаточность, ведущая к гипоксии (недостатку кислорода);
частые инфекционные и простудные заболевания, ослабляющие иммунную систему;
нарушения речи и слуха;
задержка роста и развития челюсти.

Как и где лечить расщелину неба?

Устранить внешние дефекты, восстановить функциональность ротовой и носовой полостей у новорожденного (под вопросом, операция проводится в возрасте от двух лет) позволяет операция при расщелине неба, косметическая пластика лица. В ходе хирургической операции соединяются в правильном положении небные и глоточные мышцы, восстанавливается целостность, нормальная форма и функционирование всех структур. Объем оперативных вмешательств и подходящий для этого возраст определяется видом аномалии и сложностью случая.

После тщательного обследования малыша хирургом выбирается одна из тактик лечение детей с расщелиной неба:

Уранопластика (корректирующая операция) в возрасте от 2 лет - для неполных расщелин у детей с правильным зубным рядом верхней челюсти.
Уранопластика в 4-6 лет с предоперационной ортодонтической терапией - при суженной верхней челюсти и расщеплении, включающем альвеолярный отросток.
Двухэтапная коррекция (пластика мягких тканей с сужением глотки и спустя 6-8 месяцев операция на твердом небе с альвеолярным отростком при одновременной костной пластике).

Этапы проведения уранопластики

До операции малышу заранее необходимо научиться есть с ложечки. Сосание после операции при расщеплении мягкого и твердого неба у ребенка вызывает боль, ухудшает заживление раны и формирование рубцов. Коррекция выполняется под общей анестезией из-за близости дыхательных путей и необходимости полной неподвижности пациента. При невозможности закрытия щели местными тканями, пластику выполняют лоскутами, взятыми со щек или языка. Проведение повторных оперативных вмешательств возможно не раньше, чем через полгода, необходимых для восстановления тканей и кровоснабжения.

Операция при расщелине твердого и мягкого неба проводится в несколько этапов:

Отслоение с обеих сторон щели пластического материала для закрытия отверстия.
Удлинение мягких тканей за счет отсечения слизистой оболочки носовой полости.
Сшивание щели у средней линии.
Уменьшение глотки в среднем отделе путем перемещения ее боковых тканей к середине.
Поэтапное наложение швов (сначала на слизистую носа, затем на мышечные ткани и слизистую рта) с обработкой антисептическим раствором.
Крепление пластины, защищающей от инфицирования.

Реабилитационный период

Длительность послеоперационной реабилитации определяется сложностью случая и возрастом пациента. Если ваш ребенок родился с «волчьей пастью», будьте готовы к тому, что его лечение не ограничится проведением операции. Восстановление многих функций зависит от качества проведения реабилитационных мероприятий. В условиях стационара они направлены на улучшение самочувствия пациента, организацию правильного питания, профилактику нарушений в работе верхних дыхательных путей, предупреждение инфекционных заболеваний и осложнений.

В дальнейшем малышу необходимо:

дополнительное лечение стоматолога-ортодонта для правильного соотношения размеров зубных дуг и развития верхней челюсти;
систематическое наблюдение отоларинголога для контроля сообщения полостей рта и носа, функционирования органов дыхания и слуха, профилактики ЛОР-заболеваний;
занятия с логопедом для постановки правильного дыхания, звукоизвлечения, артикуляции, коррекции дефектов речи;
консультации дефектолога для выявления возможного отставания в развитии.

Помощь проекта «Навстречу жизни»

Объем реабилитационных мероприятий, количество врачей, участвующих в лечении, и стоимость операции при «волчьей пасти» в известных медицинских центрах не должны уменьшать вашей решимости поправить здоровье ребенка. Значительную часть работы по восстановлению функций (дыхательную гимнастику, упражнения для разработки речевого аппарата, профилактические мероприятия и пр.) после консультации специалистов вы сможете выполнять с малышом самостоятельно в домашних условиях. Ваши настойчивость и терпение - важная составляющая успеха в лечении.