Виды аномалий развития матки, их влияние на деторождение. Виды и симптомы

Аномалии развития матки — результат нарушения эмбрионального развития. Следствие — отклонения от стандартной формы, пропорций матки, размеров или положения. Это часто приводит к бесплодию, осложнениям во время беременности, сбоям менструаций, а также к другим серьезным нарушениям функционала репродуктивной системы. Аномалии развития влагалища и матки могут протекать без симптомов, что позволяет увидеть нарушения только при гинекологическом осмотре.

Большая лечебная практика аномалий позволяет выстраивать эффективные тактики лечения пороков формирования матки при своевременном обращении к врачу.

Существует много видов аномалии развития матки, характеризующиеся разной степенью тяжести.

Виды отклонений формирования матки:

  • Агенезия – аномалия развития, заключающаяся в полном отсутствии матки. Это редкий дефект, чаще всего наблюдается у плода с большим количеством врожденных дефектов.
  • Удвоение матки – формирование второй матки, чаще всего с дубликатом влагалища. При такой аномалии развития женских органов и матки возможны разные варианты с размещением, степенью зрелости и расположением относительно других органов.
  • Однорогая матка – следствие неполного развития одного из каналов, что приводит к наличию только одного рога и нефункционального рудиментарного отростка.

Симптоматика при клинической картине ярко выраженная, но не специфическая, что затрудняет первичную диагностику. При аномальном развитии лишь половинчатой части матки могут наблюдаться:

  • Боль в области живота;
  • Полное отсутствие менструаций;
  • Сильные распирающие ощущения во время менструации;
  • Кровотечения;
  • Боль и неудобства во время полового акта.

Двурогая матка – возникает из-за частичного слияния мюллеровых потоков. Такая аномалия развития матки может приводить к сложностям в репродукции, затрудненном вынашивании плода, риску предлежания плаценты и большой нагрузке на мышцы матки. Наличие этого дефекта чаще всего не имеет никаких клинических симптомов, из-за чего женщины чаще всего сталкиваются с проблемой уже на стадии планирования ребенка. Очень редко двурогая матка может приводить к маточным кровотечениям и нарушениям менструального цикла, но чаще всего первым признаком патологии становится бесплодие и самопроизвольные аборты.

Седловидная матка – довольно распространенные аномалии развития матки, которые формируют матку с углублением на дне, полностью или частично разделенной перегородкой. Зачастую протекает практически бессимптомно, в некоторых случаях вызывая неправильное расположение плода, патологии плаценты и преждевременные роды.

Гипоплазия матки – один из самых распространенных дефектов, а именно недоразвитие матки, проявляющееся в нарушении пропорций и часто сопровождающееся неправильным положением матки.

Сопровождается рядом симптомов:


Большую часть нарушений и аномалии развития матки удается выявить еще в подростковом периоде, что значительно облегчает лечение, и уменьшает риск необратимых последствий.

Диагностика аномалии в развитии матки и влагалища проводится в несколько этапов.

Условно клинические исследования можно разделить на:

  • Физикальный осмотр – это комплекс медицинских действия, осуществляемых врачом с помощью его органов чувств. Состоит из осмотра и пальпации. Во время физикального обследования чаще всего назначается вагиноскопия и ректоабдоминальное исследование.
  • Лабораторные исследования – несут мало информации, но используются для исследования общего состояния пациента и выявления сопутствующих заболеваний.

Инструментальные исследования – дают возможность увидеть глубокую картину и состояние матки, а так же подтвердить аномалии ее развития. Для диагностики может быть назначено:

  • УЗИ – ультразвуковое исследование матки и придатков. Может проводиться трансвагинальным, транскректальным и абдоминальным способом
  • Эхография – позволяет более тщательно обследовать матку и яичники, выявляя отклонения от нормы.
  • Гистероскопия – малоинвазивное исследование с помощью гистероскопа, позволяющее проводить диагностические и оперативные действия.
  • МРТ – высокоинформативный метод обследования для оценки состояния и выявления патологий.
  • Спиральная КТ – дает наиболее точную информацию, позволяет детально рассмотреть все органы малого таза.
  • Лапароскопия – малоинвазивное хирургическое вмешательство.
  • Дифференциальная диагностика – этап диагностики, позволяющий исключить несуществующие заболевания и поставить верный диагноз.

При аномалии развития матки зачастую диагностика является длительным поэтапным комплексом, поскольку это процесс вызывает значительные трудности и является крайне трудоемким.


Способ и тактика проведение лечения аномалии развития матки индивидуальные, тщательно подбираются врачом, учитывая особенности состояния пациента, виды патологии, возраст, желание заводить ребенка.

Если не была проведена своевременная диагностика, аномалии развития влагалища и матки могут привести к кровотечениям и срочным операциям. Экстренная хирургия применяется при внематочной беременности в рудиментарном отростке, скоплении жидкостей и менструальных выделений в изолированной области матки или влагалища.

Зачастую пороки развития органов малого таза взаимосвязаны с проблемами мочевыделительной системы и другими болезнями внутренних органов, поэтому лечение аномалии развития матки проводится исключительно в комплексе, учитывая все аспекты клинического состояния пациента. Успешно совмещают оперативное и терапевтическое лечение для достижения наилучшего результата.

Бесплодие, невозможность вынашивания и самопроизвольных выкидышей зачастую становятся показаниями для операций разной степени сложности.

Самые распространенные операции:

  • При однорогой матке – иссечение рудиментарного отростка и прикрепление трубы к удаленному углу полости матки с той же стороны.
  • При двурогой и двойной матке – разрез перестенка и формирование единой полости, путем соединения тканей.
  • При седловидной матке – чаще всего метропластика проводится не в открытую, а используя естественные пути, применяя гистероскоп.

Хирургическое вмешательство при аномалии развития матки – самый действенный способ решения проблем. При дефектах операция позволяет восстановить правильное строение половых органов и устранить препятствия, которые могу мешать оттоку жидкостей и репродуктивной способности. Основная цель – улучшение здоровья пациента, лечение бесплодия, восстановления функций детородных органов, возможность вынашивания плода.


Для предотвращения аномалии развития матки женщина во время беременности должна соблюдать правила:

Для профилактики и диагностики аномалии развития матки девушка должна регулярно посещать гинеколога.

Увы, нет гарантированной профилактики аномалии развития влагалища и матки, но можно снизить их риск, соблюдая все меры предосторожности, заботясь о своем здоровье и здоровье малыша во время беременности.

Аномалии развития матки приводят к серьезным нарушениям в организме женщины, вызывая нарушения менструального цикла и репродуктивных функций организма, делая затруднительной или невозможной полноценную половую жизнь и планирование семьи. Успех лечения напрямую зависит от своевременного обращения к врачу при появлении малейших симптомов или подозрений на развитие патологий матки и других аномалий половых органов.

При современном уровне развития гинекологии, вследствие многолетнего опыта и клинических исследований, очень высокие шансы на успешное восстановление всех функций организма женщины и устранение опасных аномалий.

Различные аномалии развития матки встречаются не так редко; хотя многие гинекологи утверждают, что эти аномалии встречаются очень редко. Это объясняется тем, что аномалии развития матки в ряде случаев не удается распознать при простом двуручном исследовании; точное представление о характере аномалии можно получить лишь после гистеросальпингографии или лапаротомии; в последнее время с диагностической целью стали производить кульдоскопию.

Матка образуется из соединения мюллеровых ходов; процесс соединения двух мюллеровых ходов может быть нарушен в различных сегментах, слияние ходов может быть частичным и полным; поэтому возможны различные варианты аномалии развития матки.

Аплазия матки . Даже в случае отсутствия матки мо гут развиться трубы, однако они недоразвиты. Внутренний, маточный, конец труб обычно кончается в поперечной складке брюшины. В большинстве случаев полного отсутствия матки по средней линии малого таза на месте матки находят небольшое круглое образование, напоминающее узел; при гистологическом исследовании можно обнаружить мышечные элементы, а иногда и эндометрий, поэтому этот небольшой узел напоминает аденомиому.

Описаны случаи, когда в малом тазу была обнаружена миниатюрная матка (миниатюрная матка характерна для синдрома Турнера, но при нем отсутствуют и яичники, поэтому нельзя смешивать аплазию матки с синдромом Турнера). Аплазия матки встречается и у здоровых на вид женщин, но чаще всего сочетается с какой-нибудь аномалией органов мочевой системы. Аплазия матки не вызывает жалоб в детском возрасте; но если этот диагноз установлен, необходимо произвести экскреторную урографию для выявления аномалии развития мочевыделительных органов.

Гипоплазия матки встречается часто, особенно ее слабо выраженная форма. Различают три степени ее.

Рудиментарная матка является наиболее тяжелой степенью; длина рудиментарной матки не более 1-3 см, ее большую половину составляет шейка. Инфантильная матка ; ее размеры превышают 3 см, но соотношения тела и шейки матки не такие же, как у рудиментарной матки. В старой литературе такая матка называлась «английской трубкой». Соотношение шейки и тела матки 3:1. Гипопластическая матка ; ее длина не превышает 7-8 см, соотношения шейки и тела меняются и равняются 1:3, т. е. такие же, как при нормально развитой матке. Гипоплазия матки, особенно ее тяжелые формы, сопровождаются запозданием менструации или аменореей I степени. Гипоплазия матки не вызывает жалоб в детском возрасте (рис. 15).

Рис. 15. Форма и размеры матки.
а - в детском возрасте; б - в период полового созревания; в - у рожавшей женщины.

В случае полного отсутствия слияния мюллеровых ходов возникает ряд аномалий развития. Если из обоих мюллеровых ходов отдельно образуются шейка, тело матки и труба, эта аномалия называется uterus didelphys и часто сопровождается удвоением влагалища или во влагалище имеется частичная перегородка (vagina subsepta). Эта аномалия развития матки может сочетаться (к счастью, редко) с удвоением мочевого пузыря.

При задержке развития одного из мюллеровых ходов из второго хода образуется однорогая матка (uterus unicornis). Причины задержки развития мюллеровых ходов до сих пор неясны.

В результате отсутствия слияния или неполного слияния частей мюллеровых ходов, из которых образуется тело матки, возникают следующие аномалии: двурогая матка с одной шейкой (uterus bicornis unicollis); двурогость может быть выражена незначительно (uterus septus, uterus subseptus, uterus arcuatus).

Если нарушение развития мюллеровых ходов в период внутриутробной жизни происходит неравномерно и только с одной стороны, образуется двурогая матка с рудиментарным рогом. Эта аномалия вызывает серьезные патологические изменения уже в юношеском возрасте, поскольку менструальная кровь не может выделиться из рудиментарного рога матки. Это осложнение известно под названием haematometra lateralis. По достижении половой зрелости может возникнуть беременность в рудиментарном роге, симулирующая картину внематочной беременности и ведущая к самопроизвольному разрыву плодовместилищ (рис. 16 и 17).


Рис. 16. Аномалии развития матки.

Рис. 17. Аномалии развития матки.

Происхождение различных форм пороков развития шейки матки и влагалища зависит от того, на каком этапе эмбриогенеза оказал действие тератогенный фактор или реализовалась наследственная патология.

Происхождение аномалий развития влагалища и шейки матки нельзя считать достаточно изученными. Возникновение пороков развития гениталий объясняют различными воздействиями 3 факторов:

    генетического, определяющего мужскую и женскую половую дифференцировку

    внутреннего \ферментов, гормонов\

    внешнего этиогенетического \окружающая среда, травма, тератогенное воздействие\.

Ю.В. Гулькевич и соавт. \1960\, изучая генез уродств человека, основой их возникновения считают экзогенные причины, к которым относят:

    физические факторы \механический, термический, радиационный\

    химические факторы \неполноценное питание, гормональная дискорреляция\

    патогенные факторы \вирусы, бактерии и их токсины\ и эндогенные причины:

1.наследственные

2.биологическая неполноценность половых клеток

3.влияние возраста и пола.

Тяжесть пороков полового развития определяется не только продолжительностью, но и интенсивностью воздействия повреждающих факторов.

Существует следующая классификация пороков развития влагалища при функционирующей нормальной матке:

    Полная аплазия влагалища.

    Аплазия верхней трети влагалища.

    Аплазия средней трети влагалища.

    Аплазия нижней трети влагалища.

Формы пороков развития женских половых органов, отраженные в Международной классификации болезней \1980\, рассматриваются в зависимости от анатомических особенностей половых органов.

Врожденные пороки развития гениталий встречаются нередко: частота аномалий развития влагалища - 1:5000 родов. Среди гинекологических больных пороки развития встречаются в 0,1-0,6%. Частота аплазии влагалища и матки составляют 1 на 20000 женщин. Атрезия гимена, по сборной статистике встречается у 3 из 90000 больных.

Различные формы пороков развития матки и влагалища клинически могут проявляться в пубертатном периоде, с началом половой жизни или после начала ее в связи с бесплодием, но все они требуют соответствующей хирургической коррекции.

АПЛАЗИЯ МАТКИ И ВЛАГАЛИЩА

В литературе отсутствие матки и влагалища принято описывать под названием синдрома Майера-Рокитанского-Кюстера. Этот синдром характеризуется следующими признаками: матка представлена двумя рудиментарными рогами без канализации, имеется аплазия влагалища, первичная аменорея.

Женщин с этой патологией условно можно разделить на 3 типа. Первая группа - женщины с выраженными вторичными половыми признаками. Большинство из них пропорционального телосложения, женственны, изящны. Принадлежность их к женскому полу подтверждается данными исследования полового хроматина и кариотипа \ХХ\. Имеются полностью развитиые яичники, которые обнаруживаются при чревосечении в процессе кольпопоэза.

Вторая группа - женщины с нарушением половой дифференцировки. Среди этих больных имеются лица с ложным мужским гермафродитизмом.Внешне их тело имеет женское строение с развитыми молочными железами. Однако в области больших половых губ, в паховых областях или в брюшной полости располагаются яички. Отмечается низкое содержание полового хроматина. Хромосомный набор ХУ. У многих из этих больных имеется слепо заканчивающееся влагалище, вполне пригодное для половой жизни. Реже отмечается аплазия влагалища и больные нуждаются в операции.

К третьей группе относятся больные с кариотипом ХУ, гипертрофией клитора, гирсутизмом . Молочные железы и влагалище у них отсутствуют. Половые железы располагаются в складках неразвившейся мошонки, паховых каналах или брюшной полости. Анатомическое строение наружных половых органов, уретры и промежности имеет особенности: наружное отверстие уретры открывается несколько ниже, чем обычно, область входа во влагалище выражена недостаточно, промежность низкая.

При аплазии матки и влагалища основными жалобами являются невозможность вести нормальную половую жизнь, отсутствие менструаций, сопровождающихся у большинства больных ежемесячным возникновением тянущих болей внизу живота, нагрубанием молочных желез, иногда носовыми кровотечениями и головными болями. Правильный диагноз заболевания при первичном врачебном осмотре устанавливается в 30-78% случаев \при гинекологическом исследовании\.

Поэтому для ревизии состояния тазовых органов и уточнения диагноза большинство исследователей рекомендуют производить лапароскопию, ультразвуковое исследование.

ЛЕЧЕНИЕ. С точки зрения лечения, наибольший интерес представляют больные с аплазией матки и влагалища. Многочисленность способов кольпопоэза, их модификаций, постоянное стремление исследователей к их усовершенствованию свидетельствуют о неудовлетворенности полученными результатами лечения. На протяжении многих десятков лет врачи стремятся изыскать способ кольпопоэза, дающий наиболее стойкие результаты в отношении функциональной пригодности создаваемого органа и вместе с тем наиболее безопасный для жизни больной. И теперь продолжаются поиски такого способа кольпопоэза, который создал бы влагалище, по анатомом-физиологическим свойствам наиболее близкое к естественному.

По характеру применяющегося для пластики материала различают следующие методы:

    кожно-пластические,

    методы кишечного кольпопоэза,

    другие ауто-, гомо- и гетеропластические методы.

Основоположником всех пластических способов кольпопоэза является отечественный хирург К.Ф Гепнер.

Кольпопоэз с использованием гомо- и гетеротканей не получил широкого признания в связи с часто возникающим некрозом и отторжением пересаженных тканей вследствие биологической несовместимости, нагноения. В результате этого наступало сужение и стойкое рубцевание просвета искусственного влагалища.

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ, СОПРОВОЖДАЮЩИЕСЯ ПОЛНОЙ ЗАДЕРЖКОЙ МЕНСТРУАЛЬНОЙ КРОВИ

При описании клинических симптомов пороков развития, сопровождающихся полной задержкой оттока менструальной крови \атрезия гимена, загименальная перегородка, поперечная перегородка влагалища, аплазия части или всего влагалища\, большинство авторов отмечают боли внизу живота иногда схваткообразного характера, наличие ложной аменореи, затрудненного мочеиспускания.

Несмотря на выраженность клинической симптоматики \боли\, это заболевание диагностируется обычно с большими трудностями.

ЛЕЧЕНИЕ.Лечение пороков развития с полной задержкой оттока менструальной крови, по мнению всех исследователей, должно быть хирургическим. Однако в литературе широко дискутируется вопрос об объеме и методах оперативных вмешательств в зависимости от вида порока развития матки и влагалища.

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ, СОПРОВОЖДАЮЩИЕСЯ ОДНОСТОРОННЕЙ ЗАДЕРЖКОЙ ОТТОКА МЕНСТРУАЛЬНОЙ КРОВИ .

Наибольшее число диагностических и лечебных ошибок встречается у больных с односторонней задержкой оттока менструальной крови при добавочном замкнутом влагалище или добавочном замкнутом роге матки. Все исследователи считают патогноманичным для таких больных первичную альгоменорею, наличие «опухолевидного» образования в малом тазу, а при исследовании мочевой системы выявляется аплазия аплазия почки на стороне замкнутого влагалища.

В случае добавочного рога наблюдается альгоменорея, чаще со второй или третьей менструации, с постоянно усиливающимся болевым синдромом.

В связи с трудностями диагностики, а нередко и невозможностью ее при первом обращении больной к врачу значительно увеличивается число диагностических ошибок при односторонней задержке оттока менструальной крови, приводящих к неоправдвнным хирургическим вмешательствам.

ЛЕЧЕНИЕ. Предложено два вида лечения:

    консервативно-хирургическое - рассечение стенки добавочного замкнутого влагалища и создание сообщения между ним и функционирующим влагалищем.

    радикальное хирургическое - чревосечение, экстирпация матки с замкнутым влагалищем.

Наиболее правильным при своевременной диагностике следует считать консервативно-хирургическое лечение добавочного замкнутого влагалища.

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ, НЕ СОПРОВОЖДАЮЩИЕСЯ НАРУШЕНИЕМ ОТТОКА МЕНСТРУАЛЬНОЙ КРОВИ

Больные, имеющие две матки и два влагалища, разделенные полной или неполной срединной перегородкой, обычно узнают о своем заболевании после начала половой жизни. Основная жалоба больных с внутриматочной перегородкой - привычное невынашивание беременности. Две матки, полная или неполная влагалищная перегородка специальной хирургической коррекции не требую Детородная функция при них не нарушена.

Для определения формы порока развития показана гистероскопия, гистеросальпингография. Некоторые исследователи рекомендуют для уточнения диагноза производить эхографию, лапароскопию.

При внутриматочной перегородке пороки развития мочевой системы не наблюдаются.

ЛЕЧЕНИЕ. Для хирургической коррекции внутриматочной перегородки большинство авторов пользуются наиболее распространенной операцией по способу Штрассмана и ее модификациями.

С развитием оперативной гистероскопии и резектоскопии иссечение перегородки влагалища и шейки матки производится при эндоскопическом вмешательстве.

Таким образом, различные варианты аномалии развития наружных половых органов, влагалища и шейки матки - довольно частая патология в общей популяции девочек и женщин, приводящая к нарушению функции женских половых органов.

В настоящее время продолжаются поиски более совершенных методов ранней диагностики и своевременной коррекции врожденных аномалий развития женской половой сферы.

В зависимости от степени выраженности варианты ПР матки весьма разнообразны и зависят от того, произошло полное или частичное слияние парамезонефральных протоков в процессе органогенеза.

ПР матки обычно связаны с действием повреждающих факторов в первые три месяца внутриутробного развития или с генетическими факторами. У женщин с ПР матки нередко отмечается отягощенная наследственность, у потомства – повышена частота аномалий развития.

Агенезия матки встречается также у нежизнеспособных плодов в сочетании с другими тяжелыми пороками развития.

Удвоение матки и влагалища (uterusdidelfus) встречается крайне редко и характеризуется наличием двух совершенно самостоятельных половин органов: две матки (у каждой имеется одна труба и яичник), две шейки и два влагалища. Матка и влагалище располагаются совершенно раздельно, между ними находится мочевой пузырь и прямая кишка. Обе половины могут быть развиты удовлетворительно или неравномерно. Обе матки могут хорошо функционировать и в них поочередно может наступать беременность.

Несколько чаще встречается uterusduplexиvaginaduplex(septa). При данном виде аномалии также имеются две матки, две шейки и два влагалища, но на определенном участке (обычно в области шейки матки) обе части половой системы соприкасаются друг с другом, часто с помощью фиброзно-мышечной перегородки. Нередко наблюдается недоразвитие одной из маток, атрезии гимена, внутреннего зева, частичная атрезия или аплазия влагалища на одной стороне, что сопровождается развитием одностороннего гематокольпоса.

К другой аномалии развития относится двурогая матка - uterusbicornisbicollis, при которой имеется общее влагалище и раздвоение шейки и тела матки и,uterusbicornisunicollis– только раздвоение тела матки. Двурогость матки может быть выражена незначительно. Если слияние мюллеровых протоков не произошло только в области дна, то это приводит к седловидному углублению –uterusarcuatis. При значительном отставании в развитии одного из парамезонефральных протоков формируетсяuterusbicornisс рудиментарным рогом. Редким видом АР матки являетсяuterusunicornis(uretuspseudounicornis). К особой АР относитсяuterusbicornisrudimentariussolidus, носящая также название "синдром Майера – Рокитанского - Кюстнера". Этот порок характеризуется наличием тонких соединительных зачатков в области влагалища и матки.

Клиника. Удвоение матки и влагалища может протекать бессимптомно. Менструальная, половая и даже детородная функции остаются нормальными. Но так как данный вид пороков нередко сопровождается задержкой развития матки и яичников, то наблюдаются нарушения менструальной функции, повторные самопроизвольные выкидыши, слабость родовой деятельности, кровотечения в последовом и послеродовом периодах и т.д. Беременность, наступившая в рудиментарном роге, относится к эктопической, и если прерывается (разрыв рудиментарного рога), то характеризуется тяжелым клиническим кровотечением.

Диагностика. АР матки в большинстве случаев диагностируется без труда с помощью обычных методов исследования: при помощи зеркал, бимануального исследования, зондирования, УЗИ. По показаниям применяют метросальпингографию, лапароскопию и т.д. Исследование мочевыделительной системы позволяет определить формы пороков развития мочевых органов.

Лечение. Некоторые виды ПР матки, протекающие бессимптомно, не требуют никакого лечения (седловидная, однорогая и др.). Если тот или иной порок сопровождается невынашиванием беременности, то по показаниям производят пластические операции. Добавочный или рудиментарный рог (вне или во время беременности) матки удаляют во время операции.

Прогноз в большинстве случаев благоприятный.



Похожие статьи