Дискоидная красная волчанка (дискоидный эритематоз, дискоидная волчанка). Специфика возникновения и характерная симптоматика дискоидной красной волчанки Клинические симптомы дискоидной красной волчанки

04.03.2020

Дискоидная красная волчанка – заболевание аутоиммунного характера невыясненной этиологии. Патология поражает не только кожный покров, но и внутренние органы, и даже системы организма.

В зависимости от форм поражения выделяют:

диссеминированную;
дискоидную;
системную.

Наиболее распространенным считается дискоидный тип кожного поражения.

Заболевание по большей части поражает женщин. Это можно объяснить более тонкой кожей и повышенной активностью гормональных процессов, особенно в период беременности.

Дискоидная красная волчанка давно является предметом спора медиков. Однако выдвинутые теории медиков до сих пор не подтверждены. Но их не так много:

вирусная причина;
стрептококковое поражение.

Нынешняя степень развития медицины считает оптимальным вариантом формулировку «инфекционно-аллергическое аутоиммунное заболевание».

Также выделен ряд факторов, способствующих развитию заболевания:

травмы кожного покрова;
инфекции;
воздействие ультрафиолета;
употребление некоторых фармакологических средств;
акроасфиксия;
резкое снижение температуры.

При обследовании обратившегося пациента чаще всего фиксируется солнечное облучение либо переохлаждение (вплоть до обморожения).

Дискоидная красная волчанка, симптомы которой проявляются по большей части на лице, достаточно болезненное поражение. При любом неосторожном движении может быть нарушена целостность ранки.

Основными прогрессирующими симптомами болезни являются:

Появление отечных красно-розовых пятен на лице. Такая стадия называется эритематозом. Однако могут свидетельствовать и о других заболеваниях.
Постепенное уплотнение высыпаний и появление чешуек на поверхности.
Закрепление чешуек у волосяных фолликулов.

Важно: Ни в коем разе не следует пытаться удалить чешуйки, так как это причинит боль.

Постепенно пораженный участок увеличивается, а вокруг него появляется краснота. В центре пятен кожа истончается, собирается в складки при прикосновении.

Основные симптомы часто дополняются появлением сосудистых звездочек и участков повышенной пигментации.

Обычно пятна поражения размером 5 мм наблюдаются в области щек и носа. В целом, поражение по форме более похоже на бабочку. Кроме основного места сосредоточения дискоидная сыпь может появляться на грудной клетке и на голове, реже на ушных раковинах. После серьезного поражения симптомы могут распространяться: , пальцах, животе и плечах свидетельствуют о прогрессировании болезни.

Симптомы заболевания полностью зависят от длительности периода заболевания и состояния иммунной защиты организма.

Опытные специалисты могут визуально отличить симптомы заболевания от псориаза. Однако для конкретики требуется проведение дополнительных исследований:

Гистология тканей (для нее берут соскоб в местах поражения).
Исследование волос и чешуек кожного покрова под микроскопом.
Исследование с применением иммунологического метода.

Только после уточнения диагноза можно назначать курс лечения.

Дискоидная красная волчанка должна лечиться поэтапно:

Первым делом ликвидируются очаги инфекционного поражения в организме и решаются проблемы со сбоями в работе щитовидной железы. При этом устраняются и факторы-раздражители в виде холода, сквозняка либо лучевой терапии.

После этого назначается один из антималярийных препаратов:

Хингамин;
Резохин;
Хлорохин.

Если применять Плаквенил, следует периодически проводить анализы мочи и крови, наблюдать за состоянием печени и глазного дна.

Также для лечения болезни применяются следующие препараты:

Пресоцил;
Аминохинол.

При переходе заболевания в системную форму необходимо добавлять в схему лечения цитостатики. К примеру, Циклофосфан.

Устранить симптомы поможет применение мазей с фотозащитными свойствами:

Салол;
Хинин;
Метилурацил;
Хинин;
препараты на основе цинковой мази и ланолина.

Пораженный участок кожного покрова также обрабатывается Бийохинолом.

Для поддержания иммунной системы необходим прием курсов витаминов.

Корректировка рациона может помочь в лечении дискоидной сыпи. Для этого необходимо включить в него продукты с содержанием никотиновой кислоты:

печень;
бобовые;
треску;
каши (чечевичную, овсяную, ячневую, гречневую).

Соблюдение строгой диеты поможет восстановить силы и дать организму самостоятельно бороться с болезнью.

Дискоидная волчанка должна лечиться медикаментозно. Однако применение народных методов поможет усилить их действие:

Отвар из березовой омелы.
Мазь из березовых почек.

Они несложно готовятся, но позволят облегчить состояние больного.

Профилактика заболевания

Обычно профилактика назначается после излечения болезни в целях недопущения повторения поражения. Лучше всего проводить профилактические процедуры весной либо летом курсом.

Она заключается в приеме антималярийных препаратов.
Другими методами считаются инъекции никотиновой кислоты либо прием ее в виде таблеток.
Человеку из группы риска не рекомендуется длительное время проводить в слишком душных либо холодных помещениях. Также не стоит длительное время быть на улице в морозы либо в жару.

Положительно скажутся на организме:

занятия физкультурой;
прогулки на свежем воздухе;
соблюдение диеты с ограниченным содержанием сахара и соли;
исключение из рациона алкоголя.

Такие простые правила помогут не допустить повторного проявления болезни.

Дискоидная красная волчанка (ДКВ) - малоприятное и непонятное по происхождению заболевание, один из подвидов волчанки, который поражает кожные покровы, но, не затрагивает внутренних органов, по сравнению с более тяжёлой формой - СКВ (системной красной волчанкой).

Заболевают ей как мужчины, так и дамы любого возраста, однако, женская часть населения больше подвержена возникновению этого недуга, особенно в молодом периоде — 15–40 лет. Мужчины болеют в 10 раз реже. Хроническая дискоидная форма может перейти в системную, если сразу не поставить правильный диагноз и не начать лечение. Часто, своевременно начатая терапия, позволяет победить этот недуг, исцеление наступает у 40% заболевших, а у 1,5–2% больных переходит в СКВ, но, несмотря на благоприятный прогноз, нужно постоянно наблюдаться в медицинском учреждении и периодически посещать клинические обследования.

На фото показан пример поражения кожных покровов при этом недуге.

Это редкое иммунное заболевание хронической формы и неизвестной природы, которое до конца не изучено официальной медициной. При сбое в работе иммунной системы, организм начинает принимать свои клетки за чужеродные, уничтожая их. Болезнь не заразна и не передаётся от больного к здоровому.

Проявляется в виде красных пятен, одного или нескольких, на кожном покрове лица, конечностей, шеи и верхней части туловища. Появляются красные пятна в виде дисков, которые постепенно увеличиваются в размерах и покрываются чешуйками. Они могут сливаться друг с другом, образуя одно большое отвратительную бляшку, которая начинает страшно зудеть и чесаться. Редко, поражается слизистая оболочка ротовой полости.

Если лечения не происходит, то на поверхности бляшек возникают безобразного вида рубцы, а сам кожный покров покрывается сухой коркой, и со временем вовсе отмирает.

ДКВ подразделяют на три вида:

атрофический;
эритоматозный;
гиперкератозно-инфильтративный.

В последние годы недуг стал встречаться намного реже, чем раньше.

Симптомы заболевания

В зависимости от интенсивности заболевания, симптомы могут проявляться по-разному. Основные из них:

появление розово-красных пятен разных размеров, покрывающихся чешуйками. Если её оторвать, то возникают болевые ощущения, а на месте появляется корка, похожая на поверхность лимона;
возникновение атрофии кожных покровов (утоньшение) с ярко выраженными рубцами;
скопление жидкости в очагах поражения;
утолщение рогового слоя эпидермиса;
зуд и жжение;
в 15% заболеваемости подвергается ротовая полость - возникают язвы на слизистой;
иногда отмечается выпадение волос, суставные боли.

Также может наблюдаться возникновение участков с ярко выраженной пигментацией. На пятнах возможно появление сосудистых звёздочек. Высыпания имеют разные размеры, начиная от 3 мм. Они могут быть как единичными, так и множественными. Поражения происходят чаще всего на лице (щёки, нос, волосиста часть и шея). Реже, при тяжёлой форме, пятна появляются на руках, спине, животе, плечах, глазах.

Дискоидная красная волчанка – наиболее частая хроническая форма красной волчанки , при которой доминирующим в картине болезни является поражение кожи и слизистых оболочек. Название «lupus erythematodes» предложил П. Казенав в 1851 году, полагая, что заболевание является разновидностью туберкулёзной волчанки. Впервые же его описал P. F. Rayer в 1827 году.

Синонимы: lupus erythematodes discoides s. chronicus, erythematodes, seborrhea congestiva, erythema atrophicans и др.

Заболеваемость

Как утверждают М. А. Агроник и др., дискоидная красная волчанка составляет 0,25-1% всех дерматозов. Чаще встречается в странах с холодным влажным климатом, преимущественно у лиц среднего возраста (по данным W. Gertler). Женщины болеют чаще, чем мужчины.

Этиология

Этиология окончательно не установлена. Предполагается вирусное происхождение заболевания. При электронной микроскопии обнаруживаются тубулоретикулярные цитоплазматические включения в очагах поражения кожи.

Патогенез

В патогенезе отдельных случаев заболевания имеют значение генетические и иммунные факторы. В провоцировании дискоидной красной волчанки и её обострений важную роль играют избыточная инсоляция, медикаменты, различного рода травмы (механические, термические, химические).

Патологическая анатомия

Дискоидная красная волчанка и её диссеминированная форма ограничивается кожными изменениями. При дискоидной красной волчанке поражение локализовано чаще на лице.

При микроскопии выявляется гиперкератоз, фолликулярный кератоз, вакуольная дистрофия эпидермиса, акантоз. В дерме видны очаговые лимфоидно-макрофагальные инфильтраты с примесью нейтрофилов, плазматических клеток. Стенки кровеносных сосудов пропитаны плазменными белками. Коллагеновые волокна дермы набухшие, пикринофильные, сливаются в фибриноидные массы. В зоне инфильтратов эластические и коллагеновые волокна разрушены. В ходе лечения происходит рубцевание с атрофией и депигментацией кожи.

Для диссеминированной кожной формы красной волчанки характерны множественные высыпания по всему телу, в которых микроскопические изменения напоминают таковые при дискоидной красной волчанке, однако выражены слабее, экссудативные реакции преобладают над пролиферативными, клеточная инфильтрация менее значительна. В исходе не остаётся рубцов и участков атрофии кожи.

Клинические проявления

Дискоидная красная волчанка начинается с появления одного-двух розовых слегка отёчных пятен, которые постепенно увеличиваются в размере, инфильтрируются, покрываются в центральной зоне плотно сидящими беловатыми чешуйками. Поскабливание очагов причиняет боль (симптом Бенье-Мещерского), так как на нижней стороне чешуйки имеется роговой шипик (симптом дамского каблучка), которым она укреплена в расширенном устье волосяного фолликула. В дальнейшем в центральной части очага развивается рубцовая атрофия.

В длительно существующем очаге отчётливо различают три зоны:

центральную - атрофическую,
далее - гиперкератотическую,
окаймляющую её - эритематозную.

В пределах эритематозной зоны часто имеются телеангиэктазии. По периферии очага в разной степени может быть выражена бурая гиперпигментация.

Эритема, гиперкератоз и атрофия кожи – кардинальные симптомы красной волчанки. Инфильтрация, телеангиэктазии и пигментация являются частыми, но не обязательными признаками.

Наиболее характерная локализация дискоидной красной волчанки – участки кожи, подверженные инсоляции: лицо, главным образом средняя его часть – нос, щеки, скуловые, предушные области. Так же как и для системной красной волчанки, весьма характерна так называемая «бабочка» – очаг поражения на спинке носа и щеках. По данным И. И. Лелиса, наблюдавшего больных, первичные очаги красной волчанки располагались:

на носу - у 48%,
на щеках – у 33%,
на ушных раковинах или прилегающей к ним коже – у 22,5%,
на лбу – у 16,5%,
на волосистой части головы – у 10%,
на красной кайме губ, обычно нижней, – у 12,5%,
на слизистой оболочке рта – у 7%.

Поражение слизистой оболочки век Л. Н. Машкиллейсон наблюдал у 3,4% больных. Известны более редкие, в том числе изолированные локализации – на груди, спине, плечах и др. Описаны поражения слизистой оболочки гениталий, мочевого пузыря, роговицы, поражения ногтей.

Наряду с типичной дискоидной красной волчанкой имеются её разновидности:

гиперкератотическая красная волчанка, при которой резко выражен гиперкератоз;
папилломатозная дискоидная красная волчанка – усиленное разрастание сосочков дермы, приводящее к образованию ворсинчатой поверхности очагов;
бородавчатая красная волчанка – папилломатоз сопровождается сильным ороговением;
пигментная красная волчанка – избыточное отложение пигмента, окрашивающего очаги поражения в тёмно-коричневый цвет;
себорейная красная волчанка – волосяные фолликулы сильно расширены и заполнены жирными рыхлыми чешуйками;
опухолевидная красная волчанка – синюшно-красные сильно возвышающиеся очаги с отёчными чётко очерченными краями, слабовыраженные гиперкератоз и атрофия.

Редкими разновидностями являются:

телеангиэктатическая дискоидная красная волчанка с множественными телеангиэктазиями,
геморрагическая дискоидная красная волчанка с кровоизлияниями в очагах, мутилирующая.

Особой формой хронической красной волчанки является центробежная эритема (erythema centrifugum Biett). Она составляет 5,2-11% по отношению ко всем формам красной волчанки, характеризуется чётко отграниченными очагами эритемы на лице, реже – на других участках кожи. В них могут быть телеангиэктазии, небольшая отёчность. Гиперкератоза нет. Атрофия отсутствует или выражена слабо. Центробежная эритема довольно быстро уступает лечению, но легко рецидивирует. Некоторые авторы её причисляют, наряду с диссеминированной красной волчанкой, к формам, промежуточным между дискоидной и системной.

В очагах дискоидной красной волчанки на слизистой оболочке рта наблюдаются тёмно-красная эритема, телеангиэктазии, Полосовидные, грубые сетевидные участки помутнения эпителия, эрозии, поверхностные изъязвления. На красной кайме губ красная волчанка имеет вид неправильно овальных лентовидных очагов эритемы и гиперкератоза, иногда – с трещинами, эрозиями. Очаги дискоидной красной волчанки чаще одиночные, реже – множественные. Без лечения они существуют годами, как правило, не вызывают неприятных ощущений. Эрозивно-язвенные высыпания во рту причиняют болезненность. Особенно упорно они протекают у курильщиков.

Диссеминированная дискоидная красная волчанка характеризуется рассеянными эритематозно-отёчными, папулёзными элементами или очагами дискоидного типа. Преимущественная локализация: лицо, открытая часть груди и спины, стопы, кисти, кожа над локтевыми и коленными суставами.

Общее состояние больных дискоидной и диссеминированной красной волчанкой, как правило, заметно не страдает. Однако при клиническом обследовании у 20-50% больных выявляются:

артралгии,
функциональные нарушения со стороны внутренних органов (сердца, желудка, почек),
нарушения со стороны нервной системы,
ускоренная СОЭ,
лейкопения,
гипохромная анемия,
изменения в составе иммуноглобулинов,
противоядерные антитела,
иммунные комплексы в зоне дермо-эпидермального соединения и др.

Глубокая красная волчанка (L. е. profundus Kaposi-Irgang) характеризуется одновременным наличием типичных очагов поражения кожи, характерных для дискоидной красной волчанки, и узлов в подкожной клетчатке, кожа над которыми большей частью не изменена. Ряд авторов, например L. M. Pautrier, рассматривают эту форму как сочетание глубоких саркоидов Дарье-Русси и дискоидной красной волчанки.

Возможные осложнения

Изредка в очагах дискоидной красной волчанки развивается рак кожи, преимущественно в очагах на красной кайме нижней губы, очень редко – саркома, рожистое воспаление.

Тяжёлым осложнением, чаще наблюдающимся при диссеминированной дискоидной красной волчанке, является переход её в системную красную волчанку под влиянием неблагоприятных факторов.

Диагностика

Диагноз в типичных случаях дискоидной красной волчанки устанавливается без затруднений.

Дифференциальная диагностика

Очаги дискоидной красная волчанки могут иметь сходство с:

себорейной экземой,
розовыми угрями,
псориазом,
эозинофильной гранулёмой лица,
туберкулёзной волчанкой.

Чёткие границы очагов, роговые пробки в расширенных волосяных воронках, плотно сидящие чешуйки, положительный симптом Бенье-Мещерского, развитие атрофии свидетельствуют о наличии красной волчанки.

Очаги себорейной экземы не имеют столь резких границ, поверхность их покрыта рыхлыми жирными чешуйками, они хорошо поддаются противосеборейной терапии. Псориатические очаги обычно многочисленны, покрыты легко соскабливаемыми серебристыми чешуйками. И те и другие, в противоположность красной волчанке, обычно уменьшаются под влиянием солнечных лучей.

При розовых угрях имеется разлитая эритема, резко выражены телеангиэктазии, часто появляются узелки и пустулы.

Эозинофильная гранулёма лица характеризуется особым упорством к терапевтическим воздействиям. Её очаги чаще единичные, равномерного буро-красного цвета, без гиперкератоза, с единичными телеангиэктазиями.

Туберкулёзная волчанка обычно начинается с детства, для неё характерно наличие люпом со свойственными им феноменами яблочного желе и зонда. В случаях эритематоидной туберкулёзной красной волчанки Лелуара клинический диагноз крайне затруднителен, необходимо гистологическое исследование.

Дискоидную красную волчанку следует дифференцировать также с лимфоцитарной инфильтрацией Есснера-Каноффа, проявления которой отличаются меньшей стойкостью, склонностью к разрешению в центре, отсутствием шелушения, гиперкератоза, атрофии.

Красную волчанку на волосистой части головы дифференцируют с псевдопеладой. Для последней характерно отсутствие воспаления, роговых шипиков, пальцевидное расположение, более поверхностная атрофия.

Дискоидную красную волчанку на слизистой оболочке рта следует различать с красным плоским лишаем, высыпания которого имеют более нежный рисунок, не сопровождаются атрофией.

Лечение

Больные дискоидной красной волчанкой, в том числе и ограниченными формами, должны быть обследованы с целью исключения системного поражения внутренних органов и нервной системы, а также выявления сопутствующих заболеваний.

Ведущая роль в терапии дискоидной и диссеминированной красной волчанки принадлежит аминохинолиновым препаратам, таким как хлорохин, делагил, резохин, плаквенил и др. Их назначают непрерывно или циклами обычно по 0,25 г 2 раза, плаквенил – по 0,2 г 3 раза в день после еды. Длительность циклов (5-10 дней) и интервалов между ними (2-5 дней) зависит от переносимости лечения. Рекомендуются повторные курсы лечения, особенно в весеннее время. Присоединение к хлорохину небольших доз кортикостероидов (2-3 таблетки преднизолона в сутки) улучшает результаты лечения и переносимость. Эта методика рекомендуется при особенно упорном течении красной волчанки, обширном поражении кожи.

Красная волчанка относится к числу диффузных болезней соединительной ткани. Под общим названием объединяется несколько клинических форм. Из этой статьи можно узнать о том, какие имеет красная волчанка симптомы, причины развития, а также об основных принципах лечения.

Болеют преимущественно женщины. Манифестирует, как правило, в возрасте от 20 до 40 лет. Чаще встречается в странах с морским влажным климатом и холодными ветрами, в то время как в тропиках заболеваемость невысока. Блондины более подвержены болезни, чем брюнеты и темнокожие. К общим признакам относится чувствительность к ультрафиолетовому облучению, сосудистые высыпания на коже (эритемы) и на слизистых (энантемы). Характерный симптом — эритематозная сыпь на лице в виде бабочки.

Классификация

Единая классификация на сегодняшний день отсутствует, а все существующие весьма условны. Распространено деление на две разновидности: кожную — относительно доброкачественную, без поражения внутренних органов; системную — тяжелую, при которой патологический процесс распространяется не только на кожу и суставы, но и на сердце, нервную систему, почки, легкие и т. д. Среди кожных форм выделяют хроническую дискоидную (ограниченную) и хроническую диссеминированную (с множеством очагов). Красная волчанка кожная может быть поверхностной (центробежная эритема Биетта) и глубокой. Кроме этого, существует волчаночный синдром лекарственный.

Системная красная волчанка бывает острой, подострой и хронической, по фазе активности — активной и неактивной, степени активности — высокой, умеренной, минимальной. Кожные формы могут трансформироваться в системную. Некоторые специалисты склонны считать, что это одна болезнь, протекающая в два этапа:

предсистемный — дискоидная и другие кожные формы;
генерализации — системная красная волчанка.

Почему возникает?

Причины до сих пор остаются неизвестными. Заболевание относится к аутоиммунным и развивается в результате образования большого количества иммунных комплексов, откладывающихся в здоровых тканях и повреждающих ее.

К провоцирующим факторам принято относить некоторые инфекции, лекарственные препараты, химические вещества вкупе с наследственной предрасположенностью. Выделяют лекарственный волчаночный синдром, который развивается как последствие приема некоторых медикаментов и является обратимым.

Дискоидная красная волчанка

Симптомы этой формы заболевания появляются постепенно. Сначала возникает характерная (в виде бабочки) эритема на лице. Высыпания локализуются на носу, щеках, лбу, на красной кайме губ, в волосистой части головы, на ушах, реже на задних поверхностях голеней и рук, верхней части тела. Красная кайма губ может поражаться изолированно, на слизистой оболочке полости рта элементы сыпи появляются редко. Кожные проявления часто сопровождаются болью в суставах. Дискоидная волчанка, симптомы которой появляются в следующей последовательности: эритематозная сыпь, гиперкератоз, атрофические явления, проходит три стадии развития.

Первая называется эритематозной. В этот период формируется пара четко очерченных розовых пятен с сосудистой сеточкой в центре, возможна небольшая отечность. Постепенно элементы увеличиваются в размерах, сливаются и образуют очаги, по форме напоминающие бабочку: «спинка» ее находится на носу, «крылья» расположены на щеках. Возможны ощущения покалывания и жжения.

Вторая стадия — гиперкератозная. Характеризуется инфильтрацией пораженных участков, на месте очагов появляются плотные бляшки, покрытые мелкими беловатыми чешуйками. Если удалить чешуйки, под ними обнаружится участок, напоминающий лимонную корку. В дальнейшем происходит ороговение элементов, вокруг которых образуется красный ободок.

Третья стадия — атрофическая. В результате рубцовой атрофии бляшка приобретает вид блюдца с участком белого цвета в центре. Процесс продолжает прогрессировать, очаги увеличиваются в размерах, появляются новые элементы. В каждом очаге можно обнаружить три зоны: в центре — участок рубцовой атрофии, далее — гиперкератоз, по краям — покраснение. Кроме этого, наблюдается пигментация и телеангиэктазии (мелкие расширенные сосуды, или сосудистые звездочки).

Реже поражаются ушные раковины, слизистая оболочка полости рта, волосистая часть головы. При этом на носу и ушах появляются комедоны, расширяются устья фолликулов. После того как очаги разрешатся, на голове остаются участки облысения, что связано с рубцовой атрофией. На красной кайме губ наблюдаются трещины, отек, утолщение, на слизистой — ороговение эпителия, эрозии. При поражении слизистой оболочки появляется боль и жжение, которые усиливаются при разговоре, еде.

При красной волчанке красной каймы губ выделяют несколько клинических форм, среди которых:

Типичная. Характеризуется очагами инфильтрации овальной формы или распространением процесса на всю красную кайму. Пораженные места приобретают багровую окраску, инфильтрат ярко выражен, сосуды расширены. Поверхность покрыта чешуйки беловатого цвета. Если их отделить, возникает боль и кровоточивость. В центре очага — участок атрофии, по краям — участки эпителия в виде белых полосок.
Без выраженной атрофии. На красной кайме появляется гиперемия и кератотические чешуйки. В отличие от типичной формы, чешуйки достаточно легко отслаиваются, гиперкератоз слабо выражен, телеангиэктазии и инфильтрация, если наблюдаются, незначительные.
Эрозивная. В этом случае присутствует достаточно сильное воспаление, пораженные участки имеют ярко-красный цвет, наблюдаются отеки, трещины, эрозии, кровянистые корочки. По краям элементов — чешуйки и участки атрофии. Данные симптомы волчанки сопровождаются жжением, зудом и болью, которая усиливается при приеме пищи. После разрешения остаются рубцы.
Глубокая. Эта форма встречается редко. Пораженное место имеет вид возвышающегося над поверхностью узловатого образования с гиперкератозом и эритемой сверху.

К красной волчанке на губах достаточно часто присоединяется вторичный гландулярный хейлит.

Намного реже патологический процесс развивается на слизистой оболочке. Локализуется, как правило, на слизистых щек, губ, иногда на небе и языке. Выделяют несколько форм, среди которых:

Типичная. Проявляется очагами гиперемии, гиперкератозом, инфильтрацией. В центре — участок атрофии, по краям — участки белых полосок, напоминающих частокол.
Экссудативно-гиперемическая отличается сильным воспалением, при этом гиперкератоз и атрофия не слишком выражены.
При травмах экссудативно-гиперемическая форма может переходить в эрозивно-язвенную с болезненными элементами, вокруг которых локализуются расходящиеся полоски белого цвета. После заживления чаще всего остаются рубцы и тяжи. Эта разновидность имеет склонность к озлокачествлению.

Лечение дискоидной красной волчанки

Основной принцип лечения — гормональные средства и иммунодепрессанты. Те или иные препараты назначают в зависимости от того, какие имеет красная волчанка симптомы. Лечениеобычно продолжается несколько месяцев. Если элементы сыпи мелкие, на них следует наносить мазь с кортикостероидами. При обильных высыпаниях требуется принимать внутрь кортикостероидные препараты и иммунодепрессанты. Поскольку солнечные лучи усугубляют болезнь, нужно избегать пребывания на солнце, а в случае необходимости пользоваться кремом, защищающим от ультрафиолетового излучения. Важно вовремя начать лечение. Только так можно избежать рубцов или уменьшить их выраженность.

Системная красная волчанка: симптомы, лечение

Это тяжелое заболевание отличается непредсказуемостью течения. Еще совсем недавно, два десятка лет назад, оно считалось смертельным. Женщины болеют намного чаще мужчин (в 10 раз). Воспалительный процесс может начаться в любых тканях и органах, где есть соединительная ткань. Протекает как в легкой форме, так и в тяжелой, приводящей к инвалидности или смерти. Степень тяжести зависит от разнообразия и количества образовавшихся в организме антител, а также от органов, вовлеченных в патологический процесс.

Симптомы СКВ

Системнаяволчанка — болезнь, симптомы которой отличаются разнообразием. Протекает в острой, подострой или хронической формах. Может начаться внезапно с повышения температуры, появления общей слабости, похудения, боли в суставах и мышцах. У большинства наблюдаются кожные проявления. Как и при дискоидной волчанке, на лице образуется характерная эритема в виде четко очерченной бабочки. Сыпь может распространяться на шею, верхнюю часть груди, волосистую область головы, конечности. Узелки и пятна могут появиться на кончиках пальцев, эритема и атрофия в легкой форме — на подошвах и ладонях. Случаются дистрофические явления в виде пролежней, выпадения волос, деформации ногтей. Возможно появление эрозий, пузырьков, петехий. При тяжелом течении пузырьки вскрываются, образуются участки с эрозивно-язвенными поверхностями. Сыпь может появляться на голенях и в районе коленных суставов.

Системная красная волчанка протекает с поражениями многих внутренних органов и систем. Кроме кожного синдрома, мышечных и суставных болей, могут развиться болезни почек, сердца, селезенки, печени, а также плеврит, воспаление легких, анемия, тромбоцитопения, лейкопения. У 10 % больных увеличивается селезенка. У молодых и детей возможно увеличение лимфоузлов. Известны случаи поражения внутренних органов без кожных симптомов. Тяжелые формы могут закончиться летальным исходом. Основные причины смерти - хроническая почечная недостаточность, сепсис.

Если протекает в легкой форме красная системная волчанка, симптомы характерны следующие: сыпь, артрит, лихорадка, головная боль, незначительные поражения легких и сердца. Если течение болезни хроническое, то обострения сменяются периодами ремиссии, которые могут длиться годами. При тяжелом течении наблюдаются серьезные поражения сердца, легких, почек, а также васкулиты, значительные изменения в составе крови, тяжелые нарушения работы ЦНС.

Происходящие изменения при СКВ очень разнообразны, процесс генерализации ярко выражен. Особенно заметны эти изменения в подкожно-жировой клетчатке, межмышечной и околосуставной тканях, сосудистых стенках, почках, сердце, органах иммунной системы.

Все изменения можно разделить на пять групп:

дистрофические и некротические в соединительной ткани;
воспаление разной интенсивности во всех органах;
склеротические;
в иммунной системе (скопления лимфоцитов в селезенке, костном мозге, лимфатических узлах);
ядерные патологии в клетках всех тканей и органов.

Проявления СКВ

В ходе болезни развивается полисиндромная картина с типичными для каждого синдрома проявлениями.

Кожные признаки

Кожные симптомы волчанки отличаются разнообразием и, как правило, имеют первостепенное значение при диагностике. Они отсутствуют примерно у 15% пациентов. У четверти больных изменения на коже являются первым признаком заболевания. Примерно у 60 % они развиваются на разных стадиях болезни.

Красная волчанка — болезнь, симптомыкоторой могут быть специфическими и неспецифическими. Всего выделяют около 30 видов кожных проявлений - от эритемы до буллезных высыпаний.

Кожная форма отличается тремя основными клиническими признаками: эритемой, фолликулярным кератозом, атрофией. Дискоидные очаги наблюдаются у четвертой части всех больных СКВ, и характерны они для хронической формы.

Красная волчанка — болезнь, симптомы которой имеют свои особенности. Типичная форма эритемы - фигура бабочки. Локализация высыпаний — открытые части тела: лицо, волосистая часть головы, шея, верх груди и спины, конечности.

Центробежная эритема Биетта (поверхностная форма КВ) имеет только один из триады признаков — гиперемию, а пласт чешуек, атрофия и рубцевание отсутствуют. Очаги локализуются, как правило, на лице и чаще всего имеют форму бабочки. Высыпания в этом случае напоминают псориатические бляшки или имеют вид кольцевидной сыпи без рубцевания.

При редкой форме — глубокой красной волчанке Капоши-Ирганга — наблюдаются как типичные очаги, так и подвижные плотные узлы, резко ограниченные и покрытые нормальным кожным покровом.

Кожная форма протекает непрерывно в течение длительного времени, обостряясь в весенне-летний период в связи с чувствительностью к ультрафиолетовому излучению. Изменения на коже обычно не сопровождаются никакими ощущениями. Лишь очаги, расположенные на слизистой рта, бывают болезненными во время еды.

Эритемы при системной красной волчанке могут быть ограниченными или сливающимися, разными по размеру и форме. Как правило, они отечные, имеют резкую границу со здоровой кожей. Среди кожных проявлений СКВ следует назвать люпус-хейлит (гиперемия с чешуйками сероватого цвета, с эрозиями, корочками и атрофией на красной кайме губ), эритему на подушечках пальцев, подошвах, ладонях, а также эрозии в полости рта. Характерные симптомы волчанки — трофические нарушения: постоянная сухость кожи, диффузная алопеция, ломкость, истончение и деформация ногтей. Системные васкулиты проявляются язвами на голени, атрофическим рубцеванием ногтевого ложа, гангреной кончиков пальцев.У 30 % пациентов развивается синдром Рейно, характеризующийся такими признаками, как похолодание рук и ног, бегание мурашек. Поражения слизистых оболочек носоглотки, полости рта, влагалища наблюдаются у 30% больных.

Заболевание красная волчанка симптомы кожные имеет и более редкие. К ним относятся буллезные, геморрагические, уртикарные, узловатые, папулонекротические и другие виды высыпаний.

Суставной синдром

Поражения суставов наблюдаются практически у всех больных СКВ (более 90 % случаев). Именно эти симптомы волчанки и заставляют человека обратиться к врачу. Может болеть один сустав или несколько, боль обычно мигрирующая, она длится несколько минут или несколько дней. Воспалительные явления развиваются в кистевых, коленных и других суставах. Выражена утренняя скованность, процесс чаще всего симметричен. Поражаются не только суставы, но и связочный аппарат. При хронической форме СКВ с преимущественным поражением суставов и околосуставных тканей ограниченная подвижность может быть необратимой. В редких случаях возможны эрозии костей и деформации суставов.

Примерно у 40 % пациентов обнаруживают миалгию. Очаговый миозит, для которого характерна мышечная слабость, развивается редко.

Известны случаи асептического некроза костей при СКВ, при этом в 25% случаев это поражение головки бедренной кости. Асептический некроз может быть обусловлен и самой болезнью, и высокими дозами кортикостероидов.

Легочные проявления

У 50-70% больных СКВ диагностируют плеврит (выпотной или сухой), который считается при волчанке важным диагностическим признаком. При малом количестве выпота заболевание протекает незаметно, но случаются и массивные выпоты, в некоторых случаях требующие проведения пункции. Легочные патологии при СКВ, как правило, связаны с классическим васкулитом и являются его проявлением. Нередко во время обострения и вовлечения в патологический процесс других органов развивается люпус-пневмонит, характеризующийся одышкой, сухим кашлем, болью в груди, иногда кровохарканием.

При антифосфолипидном синдроме может развиться ТЭЛА (тромбоэмболия легочной артерии). В редких случаях — легочная гипертензия, легочные кровотечения, фиброз диафрагмы, который чреват легочной дистрофией (уменьшением общего объема легких).

Сердечно-сосудистые проявления

Чаще всего при красной волчанке развивается перикардит — до 50%. Как правило, наблюдается сухой, хотя не исключаются случаи со значительным выпотом. При длительном течении СКВ и рецидивирующем перикардите, даже сухом, образуются большие спайки. Кроме этого, нередко диагностируется миокардит и эндокардит. Миокардит проявляется аритмиями или дисфункцией сердечной мышцы. Эндокардит осложняется инфекционными заболеваниями и тробоэмболией.

Из сосудов при СКВ обычно поражаются средние и мелкие артерии. Возможны такие нарушения, как эритематозные высыпания, дигитальные капилляриты, сетчатое ливедо (мраморная кожа), некроз кончиков пальцев рук. Из венозных поражений нередки тромбофлебиты, связанные с васкулитами. В патологический процесс нередко вовлекаются и коронарные артерии: развиваются коронариты и коронароатеросклероз.

Одна из причин смерти при СКВ длительного течения — инфаркт миокарда. Существует взаимосвязь между поражением коронарных артерий и гипертензией, поэтому при выявлении высокого АД требуется немедленное лечение.

Проявления со стороны ЖКТ

Поражения системы пищеварения при СКВ наблюдаются почти у половины пациентов. В этом случае системная волчанка симптомы имеет следующие: отсутствие аппетита, тошнота, изжога, рвота, боль в животе. При обследовании обнаруживают нарушение моторики пищевода, его дилатацию, изъязвление слизистой желудка, пищевода, двенадцатиперстной кишки, ишемию желудочных и кишечных стенок с перфорацией, артериит, дегенерацию коллагеновых волокон.

Острый панкреатит диагностируют достаточно редко, но он значительно ухудшает прогноз. Из патологий печени обнаруживают как небольшое ее увеличение, так и тяжелейшие гепатиты.

Почечный синдром

Волчаночный нефрит развивается у 40 % пациентов с СКВ, что обусловлено отложением иммунных комплексов в клубочках. Выделяют шесть стадий этой патологии:

болезнь с минимальными изменениями;
гломерулонефрит мезангиальный доброкачественный;
гломерулонефрит очаговый пролиферативный;
гломерулонефрит диффузный пролиферативный (через 10 лет у 50% больных развивается хроническая почечная недостаточность);
медленно прогрессирующая мембранозная нефропатия;
гломерулосклероз — это конечная стадия нефрита волчаночного с необратимыми изменениями почечной паренхимы.

Если красная системная волчанка симптомы имеет почечные, то, скорее всего, нужно говорить о плохом прогнозе.

Поражения нервной системы

У 10 % больных СКВ развивается васкулит сосудов головного мозга с такими проявлениями, как лихорадка, эпилептические припадки, психоз, кома, ступор, менингизм.

Имеет системная волчанка симптомы, связанные с психическими нарушениями. У большинства больных наблюдается снижение памяти, внимания, умственной трудоспособности.

Возможно поражение лицевых нервов, развитие периферической нейропатии и поперечного миелита. Нередки мигренеподобные головные боли, связанные с поражением ЦНС.

Гематологический синдром

При СКВ может развиться гемолитическая анемия, аутоиммунная тромбоцитопения, лимфопения.

Антифосфолипидный синдром

Этот симптомокомплекс был впервые описан при СКВ. Проявляется тромбоцитопенией, ишемическими некрозами, эндокардитом Либмана-Сакса, инсультами, ТЭЛА, ливедо-васкулитом, тромбозом (артериальным или венозным), гангреной.

Лекарственный волчаночный синдром

Вызывать его могут около 50 препаратов, среди которых: «Гидралазин», «Изониазид», «Прокаинамид».

Проявляется миалгией, лихорадкой, артралгией, артритом, анемией, серозитом. Почки поражаются редко. Выраженность симптоматики находится в прямой зависимости от дозировок. Мужчины и женщины болеют одинаково часто. Единственное лечение — отмена препарата. Иногда назначают аспирин и другие нестероидные противовоспалительные. Кортикостероиды могут быть показаны в крайних случаях.

Лечение СКВ

О прогнозе говорить трудно, поскольку заболевание непредсказуемое. Если лечение началось вовремя, удалось быстро подавить воспаление, то отдаленный прогноз может быть благоприятным.

Медикаменты подбираются с учетом того, какие имеет системная волчанка симптомы. Лечение зависит от степени тяжести болезни.

В случае легкой формы показаны препараты, уменьшающие кожные и суставные проявления, например, «Гидроксихлорокин», «Квинакрин» и другие. Для снятия боли в суставах могут назначить противовоспалительные нестероидные средства, хотя не все медики одобряют прием НПВП при красной волчанке. При повышенной свертываемости крови выписывают в небольших дозах аспирин.

При тяжелой форме необходимо как можно быстрее начать принимать лекарства с преднизолоном («Метипред»). Дозировка и длительность лечения зависят от того, какие органы поражены. Для подавления аутоиммунной реакции назначают иммунодепрессанты, например, «Циклофосфомид». При васкулитах и тяжелом поражении почек и нервной системы показано комплексное лечение, включающее прием кортикостероидов и иммуносупрессоров.

После того как удастся подавить воспалительный процесс, врач-ревматолог определяет дозу преднизолона для длительного применения. Если результаты анализов улучшились, проявления уменьшились, врач постепенно уменьшает дозу лекарства, при этом у больного может случиться обострение. В наше время удается снизить дозировку препарата большинству больных системной красной волчанкой.

Если болезнь развилась в результате приема лекарств, то выздоровление наступает после отмены препарата, иногда спустя несколько месяцев. Специального лечения не требуется.

Особенности болезни у женщин, мужчин и детей

Как было сказано раньше, женщины более подвержены заболеванию. Единого мнения по поводу того, у кого более выражены симптомы красной волчанки — у женщин или мужчин - не существует. Есть предположение, что у мужчин болезнь протекает тяжелее, количество ремиссий меньше, генерализация процесса проходит быстрее. Одни исследователи пришли к выводу, что тромбоцитопения, почечный синдром и поражения ЦНС при СКВ чаще встречаются у мужчин, а суставные симптомы красной волчанки — у женщин. Другие такого мнения не разделили, а некоторые не обнаружили никаких различий по половому признаку относительно развития тех или иных синдромов.

Симптомы красной волчанки у детей отличаются полиморфизмом в начале заболевания, и лишь у 20 % наблюдаются моноорганные формы. Болезнь развивается волнообразно, с чередованием периодов обострений и ремиссий. Отличается острым началом, быстрым прогрессированием, ранней генерализацией и худшим, чем у взрослых, прогнозом красная волчанка у детей. Симптомы в начале болезни — лихорадка, недомогание, слабость, плохой аппетит, снижение веса, быстрое выпадение волос. При системной форме проявления отличаются таким же разнообразием, как и у взрослых.

Дискоидной красной волчанкой называют одну из самых часто диагностируемых форм аутоиммунной болезни.

Она может протекать в острой или хронической форме, проявляться характерными изменениями на коже и сопутствующими поражениями внутренних органов человека.

Именно разрушение внутренних органов и систем является наиболее опасным следствием дискоидной волчанки, так как на запущенной стадии ДКВ такие разрушения необратимы.

Аутоиммунное заболевание на начальном этапе развития приводит к значительному ухудшению внешнего вида кожи, снижает их эластичность и способность противостоять внешнему воздействию бактерий и вирусов.

Такая картина является следствием угнетение коры надпочечников, которые перестают функционировать в нормальном режиме. Клетки кожи расплавляются даже в глубоких слоях эпидермиса: процесс необратим, поэтому заболевание важно лечить своевременно.

Врачи дерматологи отмечают, что наиболее часто такое заболевание возникает по следующим причинам:

Механическое повреждение кожного покрова на лице может спровоцировать проявление заболевания. Со временем состояние кожи ухудшается, появляются признаки атопического процесса, развивается последующая атрофия верхнего слоя эпидермиса.
Обморожения участков кожи даже в маленьких масштабах могут привести к ДКВ. Зоны обморожения превращаются в очаги воспалительного процесс, ткань в них утрачивает эластичные качества, истончается, высушивается и отмирает.
Инфекции подрывают защитные качества кожи, чем провоцируют развитие ДКВ.
Лечение рядом медикаментозных препаратов, которые провоцируют изменения клеток соединительной ткани на фоне падения иммунитета человека.
Падение защитных свойств организма в целом, хронические заболевания, стрессы, длительное пребывание под палящим солнцем без соответствующей защиты – все это является провоцирующими факторами для дискоидной формы волчанки.

На следующем видео подробно рассказывается о природе, причинах и последствиях заболевания.

Симптомы ДКВ

Первым признаком, который сопровождает красную дискоидную волчанку, является высыпания на коже. Вначале такие симптомы покрывают лицо, а только потом переходят на другие части тела.

Мелкая сыпь на лице приобретает специфическую форму бабочки, расположенную на переносице и щеках. Также возможно возникновение ряда иных симптомов: на коже появляются эритемы, постепенно развивается гиперкератоз, атрофия клеток эпидермиса. Со временем размер пятен значительно увеличивается ввиду слияния мелких прыщиков в более крупные воспаленные зоны, появляются иные признаки ДКВ:

интоксикация организма;
субфебрильная температура;
общая слабость, недомогание, головокружение, тошнота.

Помимо описанных симптомов, иногда у пациентов наблюдаются сосудистые звездочки и участки кожи с повышенной пигментацией. Также редко возникает покраснение слизистых оболочек – они слезятся и чешутся.

Атрофические зоны развиваются быстрее в тех участках кожи, где присутствует волосяной покров. У некоторых пациентов с ДКВ случаются поражения глаз, сопровождающиеся такими заболеваниями как: кератит, блефарит, конъюнктивит.

Скорость и интенсивность проявления симптоматики во многом определяется формой течения заболевания:

острая: симптомы проявляются за 1-2 месяца;
хроническая: на проявление яркой симптоматики может уйти до полугода.

Диагноз хронической формы волчанки можно установить при помощи ряда исследований:

визуальный осмотр эпидермиса, слизистых оболочек пациента;
анализы крови: общий, биохимический, на антинуклеарные антитела;
анализ мочи;
неврологический осмотр;
электрокардиография;
рентген суставов, грудной клетки;
УЗИ органов брюшной полости.

После подтверждения диагноза СКВ, лечащий врач определяет метод лечения, актуальные медицинские препараты и т.п. Самолечение столь сложного заболевания аутоиммунно характера не только не эффективно, но и пагубно в большинстве случаев.

Диагностика заболевания: основные подходы

Диагностировать диссеминированную красную волчанку довольно сложно, так как симптоматика данного заболевания похожа на высыпания при многих иных болезнях. К примеру, такая клиническая картина характерна для:

дерматофитии кожи на лице;
красного плоского лишая;
псориаза;
экземы;
атопического дерматита;
нейродермита, а также ряда иных кожных болезней.

Диагностика оказывается сложной еще и потому, что в большинстве случаев специалисты не подозревают наличие у пациента заболевания. Если же такие подозрения присутствуют, важно назначить лабораторный анализ крови на наличие в ней антител к нативной ДНК.

Если антитела в крови определяются, то диагноз в пользу ДКВ подтверждается. Хотя случается, что данный вид волчанки сочетается с иными поражениями кожи, также требующими лечения.

Подтвердить диагноз дискоидной красной волчанки помогут дополнительные лабораторные исследования:

гистологическое исследование эпителия из пораженного участка;
анализ волос и чешуек под микроскопом позволит выявить возбудителя проблемы;
иммунофлюоресцентный анализ.

Чем опасна болезнь

Опасность хронической волчанки заключается не в самой сыпи, которая покрывает кожу лица и тела. Проблема гораздо сложнее, ведь в процессе течения заболевания разрушаются внутренние органы человека, снижается их функциональная способность. Также при ДКВ страдают суставы, соединительная ткань, проявляется алопеция, но наиболее опасны поражения почек и ЦНС.

Аутоиммунное поражение почек приводит к хронической почечной недостаточности, необходимости регулярно осуществлять гемодиализ и даже к пересадке почек.

При поражении ЦНС происходят психические нарушения, часто пациенты страдают навязчивыми идеями, несут бред. Но подобные изменения в работе ЦНС характерны для поздних стадий болезни, если лечение не начато своевременно.

Как лечат ДКВ

Лечение дискоидной формы красной волчанки медикаментами при своевременной диагностике заболевания позволяет добиться полного излечения. Если же болезнь обнаружена на более поздних стадиях развития, эффективность терапии снижается в разы.

Медикаментозный метод борьбы с заболеванием осуществляется при помощи таких препаратов:

цитостатики;
глюкокортикоиды;
противовоспалительные препараты нестероидной группы.

Иные медикаментозные средства используются, исходя из особенностей состояния больного, наличия и степени поражения внутренних органов. В любом случае, лечение должно быть комплексным, регулярным, непрерывающимся и направленным на подавление всех проявлений патологического процесса.

Огромное значение для эффективности лечения имеет подбор дозировки и длительности приема лекарственных средств. Только квалифицированный специалист правильно определит их совместимость и переносимость.

Стоит ли использовать народные методы

Народная медицина может стать дополнительным подспорьем при терапии диссеминированной красной волчанки. Она помогает поддержать иммунитет, устранить повышенную сухость, дряблость и шелушение кожи.

Стоит использовать препараты на основе меда, иных пчелопродуктов орально или для наружного нанесения на кожу. Это позволит устранить повышенную сухость поврежденных участков кожи, ускорить процесс их заживления и выздоровления пациента в целом. Однако медики не рекомендуют пить настои и отвары трав, поскольку они могут спровоцировать развитие аллергических реакций и усугубить течение болезни.

Важно! Как самостоятельное лечение, методики народной медицины обычно не используются ввиду их невысокой эффективности.

Профилактические мероприятия и прогноз ДКВ

Предупредить проявление диссеминированной волчанки позволит исключение основных причин ее развития. Важно обеспечить коже надежный уход в неблагоприятную погоду:

увлажнение – защиту от ультрафиолетового излучения летними днями;
питание – повышение защитных качеств против ветра, низких температур.

Не стоит применять грубые скрабы и пиллинги для людей с повышенной чувствительностью кожных покровов лица. Они могут привести к механическому повреждению эпидермиса, что повышает риски развития ДКВ.

Помимо местной профилактики, важно поддерживать иммунитет на высоком уровне, своевременно лечить воспалительные и инфекционные поражения, питаться сбалансированно, больше отдыхать.

Фото

Сыпь при ДКВ выглядит следующим образом.

Подведем итоги

Дискоидная КВ – аутоиммунное заболевание, основные причины которого до сих пор вызывают споры среди медицинских кругов. Основные факторы, которые могут спровоцировать болезнь – обморожение, ожоги, механические повреждения кожи. Тщательный уход за кожей, поддержание иммунных свойств организма на высоком уровне поможет снизить риски проявления ДКВ.