Важно знать всем родителям! симптомы онкологии у детей. Особенности онкологии детского возраста
Заболеваниями
1. Теоретические аспекты формирования психики детей с онкологическими заболеваниями
1.1. Теоретические проблемы психологии детей с онкологией в психологической и медицинской литературе….………………………………….…………..7
1.2. Клинические аспекты психологии детей с онкологическими заболеваниями ……………………………………………………………………….………...15
1.3. Системное состояние психики детей с онкологическими заболеваниями………………………………………………………………………………….31
2. Экспериментальное исследование особенностей психики детей с онкозаболеваниями
2.1. Организация эксперимента и методики проведения исследования психики детей с онкозаболеваниями ………………………………………………….….40
2.2. Анализ и интерпретация результатов исследования ………….………….41
2.3. Реабилитация детей с онкопатологией ……………………………..……..54
Выводы……………………………………………………………………….…..61
Заключение…………………………………………………………………….…63
Список использованной литературы…………………………………….….….66
Приложение…………………………………………………………………..…..71
ВВЕДЕНИЕ
Актуальность темы. Онкологические заболевания занимают центральное место среди проблем клинической медицины. Достижения современной терапии привели к тому, что все большее число заболевших переживает длительные сроки после начала лечения, а значительный контингент может быть отнесен к категории выздоровевших. Особенно это касается основного варианта опухолевого процесса в детском возрасте - лейкоза: с каждым годом растет число детей с ремиссиями более пяти лет; медицина и общество в целом сталкиваются с не существовавшими ранее случаями практического выздоровления при острых лейкозах. При этом оказалось, что одно только противоопухолевое лечение с назначением инвалидности, которая дается всем онкологическим больным детям, не решает полностью возникших проблем. Результаты лечения детей-инвалидов с онкологическими заболеваниями , так называемый "уровень качества жизни" определяются не только тяжестью основного заболевания, но и психологическим состоянием, возможными психическими нарушениями как у самого больного, так и у членов его семьи, чему ни в научных исследованиях, ни в практическом здравоохранении в нашей стране почти не уделяется внимания .
Проблема исследования хронически больных детей включает в себя следующие основные аспекты:
психические расстройства, связанные с длительным и тяжелым течением соматической болезни;
влияние болезни на психическое развитие ребенка;
влияние стрессов и психотерапии на развитие заболевания;
влияние семьи на состояние больного ребенка и влияние хронически больного ребенка на психологический климат в семье.
Заболевшего ребенка и его семью сопровождает множество психологических трудностей, причем не только в периоды открытия диагноза и лечения, но и после его завершения, в случаях выздоровления. Выход в ремиссию является достаточно сложным периодом в жизни ребенка, т.к. он испытывает страдания в связи с теми изменениями, которые привнесла в его жизнь болезнь, и требуется немало времени и усилий, чтобы принять их. Болезнь, включаясь в социальную ситуацию развития, меняет условия протекания многих видов деятельности, что может привести к появлению отдельных психологических последствий, существенно влияющих на протекание естественных кризисов взросления и становление личности даже в отдаленном катамнезе .
Проблема реабилитации приобретает особое значение для детей с онкологическими заболеваниями. В этой ситуации возрастных изменений усложнен, частично деформирован и приобретает противоречивый характер. В последние годы значительно улучшилось лечение, а следовательно, и прогноз у детей с различными онкологическими заболеваниями. Успехи в лечении позволили увеличить продолжительность жизни больных, а часто добиться и полного выздоровления. Однако угрожающие жизни заболевания, интенсивное лечение, стрессовая ситуация в которую вовлекается, как больной, так и вся его семья, вызывают множество психологических проблем и порой формируют психические расстройства у больных детей . Совершенно очевидно, что к работе с детьми страдающими онкологическими заболеваниями, необходимо привлекать психологов и психиатров (психотерапевтов).
Цель исследования - изучить особенности психологии личностного развития детей с онкопатологией.
Предмет исследования - специфика деформации личностного развития детей с онкопатологией.
Объект исследования – дети школьного возраста (10-12 лет) с онкопатологией.
Гипотезы исследования. У детей с онкопатологией имеют место деформации личностного развития, выражающиеся на когнитивном и эмоциональном уровнях. На когнитивном уровне это осознание вероятности смерти и на эмоциональном уровне дипрессивное состояние, с этим связанное. Исходя из данной гипотезы, определились и задачи исследования.
Задачи исследования.
1. Проанализировать основные теоретические подходы к проблеме психологии заболевания в детском возрасте в научно-психологической литературе.
2. Выявить особенности личностного развития детей с онкопатологией.
3. Выявить закономерности в психологическом развитии и нервной системы у детей с онкопатологией.
Методологические и теоретические основы исследования: концепция психического развития ребенка, представления о личности как целостном динамично-структурном образовании, представления о глубинных личностных изменениях при хроническом стрессе, положение о том, что для понимания механизмов психического развития ребенка, страдающего телесным недугом, необходимо, прежде всего, раскрыть особенности социальной ситуации развития в условиях тяжелой соматической болезни
Методы исследования. В работе использовались психологические и психофизиологические методики. Психологические: методика «Личностный дифференциал», цветовой тест отношений, экспериментально-психологическая методика изучения фрустрационных реакций С.Розенцвейга, личностные опросники Кеттелла и Айзенка.
Теоретическая значимость. Значение работы для возрастной психологии состоит в уточнении представлений о формировании когнитивного и эмоционального уровней временной перспективы, «Я-концепции. Значение исследования для клинической и специальной психологии заключается в расширении научных представлений о психических закономерностях процесса развития в кризисной жизненной ситуации тяжелой соматической болезни, в которую вовлекается ребенок и его семья под влиянием «новости о болезни».
Практическая значимость работы. Результаты исследования могут служить теоретическим и эмпирическим обоснованием для разработки программ социально-психологической реабилитации и адаптации детей с онкологией и использоваться в работе психологов психосоциальной службы онкогематологических отделений, а также дают возможность совершенствовать методы психологической помощи здоровым детям.
Структура работы – введение, две главы, выводы, заключение, список использованной литературы и приложение.
Заключение
Таким образом, онкологические заболевания занимают одно из центральных мест среди проблем клинической медицины. Достижения современной терапии привели к тому, что все большее число заболевших переживает длительные сроки после начала лечения, а значительный контингент может быть отнесен к категории выздоровевших.
Проблема реабилитации приобретает особое значение для детей с онкологическими заболеваниями. Угрожающие жизни заболевания, интенсивное лечение, стрессовая ситуация в которую вовлекается, как больной, так и вся его семья, вызывают множество психологических проблем и порой формируют психические расстройства у больных детей. Поэтому цель исследования изучение особенностей психологии личностного развития детей с онкопатологией.
В ходе исследования были выполнены следующие задачи.
1. Проанализировав основные теоретические подходы к проблеме психологии заболевания в детском возрасте, мы видим что дети с онкологическими заболеваниями имеют психологические проблемы, связанные с постоянным стрессовым состоянием, которое возникает в следствии осознания ими возможности наступления смерти.
2. Выявлены особенности личностного развития детей с онкопатологией. В онкологических отделениях часто наблюдаются последствия психической депривации: у детей запаздывало развитие социальных и коммуникативных навыков. Они не умели выражать собственные пожелания, не были знакомы с играми, соответствующими их возрасту, был снижен или вовсе отсутствовал интерес к общению со сверстниками, сужался круг интересов. Что затрудняет использование в психотерапевтической работе традиционных техник.
3. Были выявлены особенности состояния психики и динамики зменеия этих состояний у детей с онкопатологией.
Дети из экспериментальной группы мало общительны и имеют низкую эмоциональную устойчивость, связанные с переживанием возможной смерти. Они также имеют высокую степень озабоченности при наличии способности осознать свое положение, которое заставляет их выше ценить возможность своего существования.
Эти дети с онкологическими заболеваниями, как правило, более смелы в своих поступках, что отражает отличный от других ценностный подход, они менее жестки в поведении. Имеют большую подозрительность, которая основана на том, что от них скрывали истинное положение.
Дети из экспериментальной группы практичны , но обладают меньшей гибкостью в поступках, т. к. у них вырабатывается своя шкала ценностей, отличная от других. В поведении они проявляют заметную тревожность, связанную с надеждами и разочарованиями связанными с лечебным процессом. Они также консервативны, новые решения им могут казаться заведомо ошибочными.
В экспериментальной группе дети более самостоятельны, к чему приучает их длительное пребывание в клинике. Имеют повышенную напряженность, являющуюся результатом ограниченного количества контактов и малыми объемом жизненного пространства. Проявляющийся иногда слабый самоконтроль видимо бывает результатом эмоциональной усталости от собственных мыслей и общей атмосферы.
Большинство детей из группы онкологических больных относятся к умеренным «флегматикам», т. е. у них сниженные относительно «центра» нейротизм и экстраверсию. Имеет место заторможенность в поведении, погружение в свой узкий мир. Уровень социальной адаптации у детей с онкологическими заболеваниями также значительно ниже, чем у детей находящихся на излечении в отделении терапии.
У них проявляется нежеланием поддерживать контакты с окружением и тем более расширять их. Дети замыкаются в себе и их мир сокращается до минимума. Это логично, но неоправданно, так как необходимо быть активным, чтобы бороться за выживание.
4. В результате выполненной работы удалось выработать рекомендации по психологической реабилитации детей имеющих онкологические заболевания. Можно предложить регулярно проводить мероприятия по улучшению угнетенного психологического состояния. Для чего необходимо постараться раздвигать рамки общения, путем привлечения детей с онкологическими заболеваниями в различные игры и занятия, основанные на особенностях детской психики.
Результаты исследования должны послужить теоретическим и эмпирическим обоснованием для разработки программ социально-психологической реабилитации и адаптации детей с онкологией и использоваться в работе психологов психосоциальной службы онкогематологических отделений, а также дают возможность совершенствовать методы психологической помощи здоровым детям.
В эксперименте подтвердилась гипотеза исследования, а именно у детей с онкопатологией имеют место деформации личностного развития, выражающиеся на когнитивном и эмоциональном уровнях. На когнитивном уровне это осознание вероятности смерти и на эмоциональном уровне депрессивное состояние, с этим связанное.
СПИСОК ИСПОЛЬЗОВАННОЙ ЛИТЕРАТУРЫ:
Адьювантная психологическая терапия при раке//Медикал Маркет. - 1992, №8.-С. 22-23.
Александер 26 Ф. Психосоматическая медицина.- М.: Геррус, 2003.-350с.
Анциферова Л.И. Личность с позиции динамического подхода.// Психология личности в социалистическом обществе: личность и её жизненный путь. - М: «Наука», 1990- С.7-17
Астахов В.М. Функциональный подход к исследованию состояния волнения // прикладная психология.- 1999.- №1- С.41-47.
Бажли 2 Е.Ф., Гнездилов А.В. Психогенные реакции у онкологических больных. Методические рекомендации. Л., 1983. -24 с.
Баевский Р.М. Прогнозирование состояний на грани нормы и патологии.- М.: «Медицина», 1988- 270с.
Березин Ф.Б. Психическая и психофизическая адаптация человека.- Л.Наука, 1998.- 269с.
Блинов Н.Н., Хомяков И.П., Шиповников Н.Б. Об отношении онкологических больных к своему диагнозу // Вопросы онкологии.- 1990.- №8.- С.966-969.
Бройтигам В., Кристиан П., Рад М. Психосоматическая медицина. Лаконичный учебник.- М.: ГЭОТАР Медицина, 1999.- 376 с.
Василюк Ф.Е Жизненный мир и кризис: типологический анализ критических ситуаций. //Психологический журнальчик,1995, №3- С.90-101
Векслер И.Г. Психотропные средства и их роль в комбинированной лекарственной терапии злокачественных образований. Экспериментальная онкология. -1983, -Т.5, ч.5. -С.46-65.
Введение в психологию ./ Под ред. Петровского А.В.- М.: «Академия», 1995 – 496с.
Вилюнас В.К. Главные трудности психологической теории эмоций. //Психология эмоций. Тексты./ Под ред. К.В.Вилюнаса, Ю.Б.Гиппенрейтер.- М.:Изд-во столичного ун-та, 1993.- С.3-29
Вундт В. Психология душевных волнений / Под.Ред. К.В.Вилюнаса, Ю.Б.Гиппенрейтер.- М.: Изд-во столичного ун-та, 1993.- С.48-65
Гиндикин В.Я. Рецензия на книгу «Психосоматика в клинической медицине. Психиатрически-психотерапевтический опыт при тяжелых соматических болезнях». Под ред. Е.Бениша и И.Е.Мейера. Зап. Берлин-Гейдельберг-Нью-Иорк, 1983//Журнал невропатологии и психиатрии им. С.С.Корсакова. - 1987, Вып. 2. - С, 297-299.
Гнездилов А.В. Психология и психотерапия утрат.- СПб: Речь, 2002.- 162с.
Гуськова А.К., Шакирова И.Н. Реакция нервной системы на повреждающее ионизирующее излучение (Обзоры/Журнал невропатологии и психиатрии им. С.С.Корсакова. - 1989, Вып. 2.- С. 138-142.
Джемс У. Что такое эмоция? / Под. Ред. К.В.Вилюнаса, Ю.Б. Гиппенрейтер.- М.: Изд-во столичного ун-та, 1993.- С.86-96
Исаев 6 Д.Н. Психосоматическая медицина детского возраста. СПб, -1996. -454с.
Исаев 7 Д.Н. Формирование понятия смерти в детском возрасте и реакция детей на процесс умирания//0бозрение психиатрии и медицинской психологии им. В.М.Бехтерева. - 1992, №2.- C.17-28.
Исаев Д.Н., Шац И.К. Внутренняя картина болезни у детей с острыми лейкозами. Педиатрия. -1985. -№7, -С.42-44.
Каган 9 В.Е. Внутренняя картина здоровья и соматические заболевания у детей. Неврозы у детей и подростков. М., 1986. -С.74-75.
Киреева 10 И.П., Лукьяненко Т.Э. Психосоциальная помощь в детской онкогематологии//Реабилитация детей с ограниченными возможностями в Российской Федерации. - Дубна, 1992. - С. 76-77.
Киреева 11 И.П., Лукьяненко Т.Э. Психиатрические аспекты в детской соматологии//Научная конференция молодых ученых России, посвященная 50-летию Академии медицинских наук: тезисы докладов. Москва, 1994. - С. 287-288.
Клапаред Чувства и эмоции./ Под ред К.В.Вилюнаса, ЮБ. Гиппенрейтер. .- М.: Изд-во столичного ун-та, 1993.- С.97-106
Коблер-Росс. О погибели и умирании.- Киев: София, 2001-320с.
Коган Б.М. Стресс и адаптация.- М.: «Знание», 1980-64с.
Лаконичный психологический словарь / Под ред. А.В.Петровского, М.Г.Ярошевского- 2-е изд.- Ростов н/Д.: Феникс, 1998.- 568с.
Лазарус Р. Теория тресса и психофизиологические исследования //Эмоциональны й стресс/ Под ред. Л.Леви.: Медицина, 1970.- 328с. – С.178-208.
Лакосина Н.Д., Ушаков Г.К. Медицинская психология.- 2-Е изд.,-М.: Медицина, 1984.- 272с.
Любан-Плоцца Б., Пельдингер В., Крегер Ф. Психосоматический больной на приеме у врача.- СПб.: НИПИ им. В.М.Бехтерева, 1994.- 245 с.
Марычев А.А. О возможностях реабилитации онкологических больных после радикального исцеления М.:1978.
Механизмы психосоматических взаимоотношений в онкологии // Нижегородский медицинский журнал. – 2007. – № 6. – С. 120–129. (соавт. Касимова Л.Н.)
Мэй Р. Короткое изложение и синтез теорий тревожности //Тревога и тревожность: Хрестоматия/ сост. Астапов В.М.- СПб.: Питер, 2001.- 256с.- С.215-224
Наенко Н.И. Психическая напряженность.- М.: Изд. Столичного института, 1976.- 112с.
Немов Р.С. Психология.кн.3- М: «Просвещение»: «Владос», 1995.- 512с.
Немчин Т.А. Состояния нервно-психического напряжения.- Л.: Изд.ЛГУ, 1983.- 168 с.
О психоневрологических проявлениях рака молочной железы // Нейронауки и здоровье человека: сборник трудов конференции молодых ученых / Под ред. В.Д.Трошина. – Н.Новгород: «Нейрон», 2003. – С. 63–67 (соавт. Ковалева Т.С., Маштаков А.А.).
Применение интегративного теста тревожности (ИТТ): Методические рекомендации.- СПб.: Изд. Психоневрологического института им.В.М.Бехтерева, 2001.- 16с.
Психологические и деонтологические проблемы в онкологии // Далевские чтения–2005: Материалы четвертой студенческой конференции по проблемам речевой культуры «Слово учит, лечит, вдохновляет...», Н.Новгород, 2 марта 2005 г. / Под ред. В.В. Шкарина. – Н.Новгород: Издательство НижГМА, 2005. – С.65–68.
Психологические особенности больных злокачественными новообразованиями // Актуальные аспекты управления здоровьем населения: сборник научных трудов / Под общей редакцией И.А. Камаева. – Н. Новгород, 2007. – С. 107–112.
Психические особенности пациентов с раком легкого: результаты сравнительного исследования // Вестник РГМУ. Периодический медицинский журнал. – М. : ГОУ ВПО РГМУ Росздрава. – 2008, № 2 (61). – С. 79.
Психодиагностические методы в педиатрии и детской психоневрологии. Учебное пособие. Под ред. Д.Н.Исаева и В.Е.Кагана. - С.-Птб. ПМИ, 1991.- 80 с.
Психиатрические аспекты педиатрии. // Под ред. Д.Н. Исаева. Л., 1985. -110 с.
Результаты психопатологического 18 исследования онкологических больных // Современное решение актуальных научных проблем в медицине / Под ред. Б.Е. Шахова. – Н. Новгород: Издательство НижГМА, 2007. – С.20–24. Русина Н.А. Эмоции и стресс при онкологических заболеваниях // Мир психологии. Научно –методический журнальчик.- 2002.- №4.- с.152-160.
Роль психических факторов в развитии злокачественных новообразований // Нижегородский медицинский журнал. – 2007. – № 1. – С. 71–79. (соавт. Касимова Л.Н.)
Результаты психопатологического и психологического исследования онкологических больных // Психические расстройства в общей медицине. – 2007. – № 3. – С.21–25. (соавт. Касимова Л.Н.)
Сагидуллина Л. С. Поражение нервной системы при острых лейкозах у детей: Автореф. дис. канд. мед. наук. - М., 1973. - 21 с.
Селье Г. Очерки об адаптационном синдроме.- М.-: Медгиз, 1960-254 с.
Сидоренко Е.В. Способы математической обработки в психологии.- СПб.: Речь, 2001.- 350с.
Смулевич А.Б., Психосоматические расстройства //www. consilium- medicum. com/ media/psycho.
Собчик Л.Н. Модифицированный восьмицветовой тест Люшера: МИВ- способ цветовых выборов.- СПб.: Речь, 2002.- 112с.
Спилбергер Е. Концептуальные и методологические трудности исследования волнения // Стресс и тревога в спорте/ сост. Ханин Ю.- М.- : Физкультура и спорт, 1983.- с.12-24
Столяренко Л.Д. Базы психологии.- Ростов н/Д.: Изд-во «Феникс», 1996.- 736с.
Судаков К.В. Системные механизмы эмоционального стресса.- М.: Медицина, 1981.- 232с.
Чаклин А.В. Психологические аспекты онкологии // Вопросы онкологии- 1992.- №7.- С.873-888.
Шац 23 И.К. Психические расстройства у детей, страдающих острым лейкозом: Автореф. дис. канд. мед. наук. - Л., 1989. - 26 с.
Цапкин 24 В.Н. Единство и многообразие психотерапевтического опыта//Московский психотерапевтический журнал. - 1992. - С. 5-40.
Эйдемиллер 25 Э.Г., Юстицкий В.В. Семейная психотерапия. 1990. -190 с.
На вопрос, почему взрослые люди болеют раком, есть ответы. Например, неправильное питание в течение длительного времени, вредные привычки, негативное воздействие окружающей среды и наследственность. На вопрос, почему дети болеют раком, ученые и медики до сих пор ищут ответ. Две названные причины чаще всего влияют на развитие болезни у малышей. Это экология и наследственность. Что еще вызывает рак у ребенка? О том, какие виды заболевания бывают у детей, о причинах, симптомах заболеваний, диагностике и современных методах лечения - об этом далее в статье. Итак, по порядку.
Причины рака у детей. Какие?
Воздействие окружающей среды и наследственность. Именно эти две причины, которые чаще всего влияют на развитие рака у детей, и выделяют ученые. Что это значит?
От того, насколько хорошим здоровьем обладают родители, будет зависеть и здоровье будущего ребенка. Статистика неумолима. Дети, родившиеся 25-30 лет назад, были крепче нынешнего поколения. На этом сказывается, прежде всего, образ жизни родителей.
Здоровье будущего ребенка во многом зависит от родителей
Врачи советуют родителям при планировании беременности отказаться от вредных привычек и укреплять организм. Помимо пристрастий к никотину и алкоголю существуют факторы, которые оказывают прямое влияние на детей:
Некачественное питание матери во время беременности;
Работа на вредном производстве во время вынашивания ребенка;
Воздействие экологии;
Прием лекарственных препаратов;
Радиоактивное излучение;
Проводимые ранее аборты;
Преждевременные роды;
Отсутствие грудного вскармливания.
К причинам развития онкологии у детей можно также отнести наличие инфекций и вирусов в крови будущей матери. Возраст женщины тоже имеет значение. Чем моложе будущая мать, тем крепче малыш. И наоборот, чем старше родившая женщина, тем выше шансы развития рака у ребенка. То же самое можно сказать и о мужчинах. Пристрастие к алкоголю, никотину, а в некоторых случаях и к наркотическим веществам, скажется на будущем поколении. И возраст будущего отца, как и матери, имеет значение.
Экология и генетические мутации
Нельзя сбрасывать со счетов окружающую среду, в которой живет малыш. Плохие экологические условия или условия проживания могут стать причиной развития рака у ребенка. В свою очередь, неблагоприятная окружающая среда может способствовать генетической мутации. Она и спровоцирует рак. В настоящее время состояние воды, воздуха, почвы оставляет желать лучшего. Воздух в мегаполисах загрязняется промышленными производствами, выхлопными газами. Почва подвержена загрязнению тяжелыми металлами. В некоторых регионах люди проживают в домах, построенных с использованием радиоактивных материалов.
И это не все. Существуют и другие причины, способствующие развитию онкологии у детей, которые также можно отнести к внешним факторам воздействия:
Длительный прием лекарственных препаратов;
Солнечные ожоги;
Вирусные инфекции;
Пассивное курение;
Стрессовые ситуации.
Современные практики за рубежом
Важный момент. Современная генетика позволяет определить наличие мутаций, наследственных патологий, которые могут привести к развитию рака у ребенка. Что это значит? Во многих западных странах широко распространен метод генетической проверки пар, желающих создать семью. Но даже такой метод не дает стопроцентной уверенности в том, проявится заболевание или нет.
Симптомы онкологии у детей: на что надо обратить внимание родителям и врачам
Что же делать? Какие симптомы рака у детей могут быть, и как они проявляются? Врачи говорят об онконастороженности. Это значит, что педиатры и родители должны знать о простых симптомах, которые могут оказаться предвестниками серьезного заболевания. Они должны быть внимательны.
Зачастую происходит так, что первые признаки рака у детей маскируются под обычные заболевания. Таких случаев встречается немало. Если болезнь не поддается традиционным методам лечения и протекает нетипично - это уже повод обратиться к профильным специалистам. Те, в свою очередь, направят сделать анализы на рак. Нелюбовь родителей посещать поликлиники и стоять в очереди на прием к врачу часто приводит к большим проблемам. Иногда мамы не обращают должного внимания на тревожные симптомы, принимая их за усталость, переутомление, обычное несварение желудка или простуду, которая долго не проходит.
Усталость, вялость, апатия, потеря аппетита и снижение массы тела, высокая температура, рвота, увеличение лимфатических узлов... Это возможные симптомы рака крови у детей.
Отеки лица, слабость, повышенная температура, потливость, бледность - признаки злокачественной опухоли почек, нейробластомы. Боли в глазу, появление косоглазия - симптомы ретинобластомы.
Диагностика: при помощи каких анализов на рак можно диагностировать заболевание у детей?
Диагностировать заболевания у ребенка сложнее, чем у взрослого человека. Симптомы чаще всего маскируются под другие, менее опасные недуги. Иногда заболевание протекает совсем без каких-либо признаков, а обнаруживается случайно, при общем осмотре. Также диагностика осложнена тем, что ребенок не всегда способен правильно сформулировать жалобу - что, где и как сильно болит. Чаще всего злокачественные опухоли у детей обнаруживают на той стадии, на которой происходят анатомофизиологические видимые нарушения.
Для диагностики онкологических заболеваний у детей используются все методы исследований, которые доступны в современной медицине. Например:
Общие и специальные анализы крови;
Общий анализ мочи;
Рентген;
Ультразвуковое исследование;
Магнитно-резонансная томография/компьютерная томография;
Пункция;
Радиоизотопное сканирование.
Для отслеживания генетических мутаций, вызывающих рак, используется молекулярно-биологическое исследование ДНК и РНК.
Детская онкология: классификация рака у ребенка
Классификация онкологических заболеваний у детей различает три вида раковых опухолей:
1. Эмбриональные.
2. Ювенильные.
3. Опухоли взрослого типа.
Эмбриональные опухоли - следствие патологии в зародышевых клетках. При этом ткани образований гистологически схожи с тканями плода или эмбриона. К таким относятся бластомные опухоли: ретинобластома, нейробластома, гепабластома, нефробластома
Ювенильные опухоли. Им подвержены дети и подростки. Опухоли возникают в результате трансформации здоровой или частично измененной клетки в раковую. Процесс, в ходе которого здоровые клетки приобретают свойства злокачественных, называется малигнизацией. Этому могут быть подвержены как полностью здоровые клетки, так и частично измененные, не проявляющие злокачественности - такие как полипы, язва желудка. К ювенильным опухолям относятся карциномы, саркомы, лимфомы, болезнь Ходжкина.
Опухоли взрослого типа - вид образований, который у малышей встречается очень редко. К таким относят некоторые виды карциномы, невриному, рак кожи у детей. Но лечатся они с большим трудом.
Онкология у детей - виды заболеваний, статистика
Вид, который чаще всего распространен среди детей, - лейкемия. Это название объединяет в себе рак мозга и крови. По статистике, доля рака крови в детской онкологии составляет 30%. Как вы видите, это немалый процент. Общие симптомы рака крови у детей - утомляемость, слабость, повышение температуры, потеря массы тела, боли в суставах.
Занимает второе место по частоте заболеваний. 27% приходится на долю данного недуга. Рак мозга у детей зачастую проявляется в возрасте до 3 лет. Происходит нарушение развития эмбриона во внутриутробном периоде. Причинами могут стать:
Болезни женщины во время беременности;
Вредные привычки, такие как курение и употребление алкоголя;
Осложнения при вынашивании плода или при родах.
Нейробластома - рак, которому подвержены только дети. Болезнь развивается в нервных клетках плода. Проявляется у новорожденных и грудных детей, реже - у детей более старшего возраста. Составляет 7% от всех случаев заболеваний раком.
Недуг, который поражает одну, реже обе почки - опухоль Вильмса. Этому недугу подвержены дети в возрасте до 3 лет. Часто такую опухоль диагностируют на стадии, когда она проявляется припухлостью живота. На опухоль Вильмса приходится 5% от всех подобных заболеваний.
Лимфома - онкологическое заболевание, поражающее лимфосистему. Этот рак «нападает» на лимфоузлы, костный мозг. Симптомы заболевания проявляются в опухоли лимфоузлов, лихорадке, слабости, потливости, потере веса. На долю этого недуга приходится 4% от всех онкозаболеваний.
Рабдомиосаркома - рак мышечных тканей. Среди сарком мягких тканей этот вид наиболее распространенный. Составляет 3% от общего числа раковых заболеваний у детей.
Ретинобластома - Встречается у детей в возрасте до 2 лет. Заболевание могут обнаружить родители или врач-офтальмолог благодаря одной отличительной черте проявления недуга. Здоровый зрачок при подсвечивании отражается красным цветом. При этом заболевании зрачок мутный, белого или розового цвета. Родители могут увидеть «дефект» на фотографии. На долю этого недуга приходится 3%.
Рак костей - злокачественная опухоль костей, остеосаркома или саркома Юинга. Этому недугу подвержены лица в возрасте от 15 до 19 лет.
Остеосаркома поражает суставы в тех местах, где костные ткани растут быстрее всего. Симптомы проявляются в болезненности суставов, усиливающихся в ночное время или в моменты активного движения, опухоли места поражения.
Саркома Юинга, в отличие от остеосаркомы, проявляется реже, поражает кости таза, грудной клетки, нижних конечностей. На долю остеосаркомы приходится 3%, а на саркому Юинга - 1% от всех детских заболеваний.
Рак легких у детей - вид онкологии, встречающийся довольно редко. Причиной такого заболевания нередко являются родители - заядлые курильщики. Пассивное курение - одна из причин возникновения недуга. Также рак легких может спровоцировать курение матери во время беременности и в период лактации. Симптомы заболевания очень похожи на признаки бронхита, астмы, аллергии, воспаление легких. Из-за этого рак обнаруживают в запущенной форме. Родителей и врача должно насторожить проявление таких симптомов, как:
Потеря аппетита;
Быстрая утомляемость;
Частое покашливание или сильный кашель с мокротой;
Сильные головные боли;
Отечность в области шеи, лица;
Отдышка.
Семьям, в которых случались заболевания раком, необходимо быть настороже, не упускать начальные проявления болезни. Ранняя диагностика любого недуга - залог успешного лечения.
Методы лечения раковых заболеваний у детей
Лечение рака у подростков и малышей происходит в специальных клиниках и детских онкологических центрах. На выбор метода влияет в основном вид заболевания и стадия болезни. Лечение может включать в себя химиотерапию, лучевую терапию. В некоторых случаях применяется хирургическое вмешательство. Чаще всего используется комбинированное лечение.
Особенность детского рака - это его стремительное развитие вместе с растущим организмом. В то же время это является и его слабым местом. Большинство химиопрепаратов при терапии воздействует на быстрорастущие раковые клетки. В отличие от взрослого, детский организм быстрее и лучше восстанавливается после химиотерапии. Это дает возможность использовать интенсивные методы лечения, но велика вероятность возникновения побочных эффектов. Поэтому врач-онколог должен сопоставить потребность больного ребенка и максимальную дозу воздействия, в то же время - максимально щадящую, которая позволит свести к минимуму воздействие негативных последствий.
На втором месте по применению - лучевая терапия. Радиотерапия применяется в комбинации с хирургическим вмешательством или химиотерапией. При помощи направленного излучения врачи добиваются уменьшения размеров опухоли. Это облегчает ее последующее удаление. Иногда используют только лучевую терапию, без последующей операции.
Широкое применение имеют новые методики. Малотравматические хирургические вмешательства, например, избирательная закупорка кровеносных сосудов (эмболизация), питающих опухоль. Это приводит к их существенному уменьшению. Также используются другие методы:
Криотерапия;
Гипертермия;
Лазеротерапия.
В некоторых случаях применяется А также гемокомпонентная терапия.
Детский центр и институт им. П. А. Герцена
Институт онкологии им. П. А. Герцена является одним из старейших центров в России по диагностике и лечению раковых опухолей. Основан в 1903 году. В настоящее время этот институт онкологии является одним из крупнейших государственных учреждений подобного профиля. Также он широко известен в стране и за границей.
Детский онкологический центр, организованный на базе института, проводит успешное лечение раковых заболеваний. В учреждении, оборудованном по последнему слову техники, используются передовые технологии по борьбе с этим нелегким недугом.
В институте онкологии им. Герцена разработана методика комбинированного лечения онкологических заболеваний, метод индивидуального прогнозирования реакции раковых опухолей на проведение терапии, ведется работа по созданию новейших специальных препаратов. Широко применяются органосохраняющие, функционально щадящие операции. Это позволяет значительно повысить продолжительность жизни онкобольных.
В центре можно пройти комплексное диагностическое обследование, получить консультации специалистов. В случае необходимости здесь проведут высококвалифицированное лечение злокачественных опухолей при помощи современных методик и новейшего оборудования.
Небольшое заключение
Теперь вы знаете, по каким причинам может возникать у детей такое заболевание, как рак. Как видите, их немало. Также мы рассмотрели симптомы подобных недугов. Кроме того, в статье описаны методы их лечения. Главное, чтобы вылечить ребенка, - провести раннюю диагностику, подобрать верное лечение.
КАФЕДРА ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ
Р Е Ф Е Р А Т
на тему:
«Особенности детской онкологии. Этиопатогенез опухолей.
Особенности лечения.
Организация онкологической помощи детям».
Выполнила:
студентка 604 группы
педиатрического факультета
Березкина А.А.
Красноярск, 2008.
Пожалуй, нет ни одной отрасли практической медицины, которая за столь короткий срок достигла таких результатов, как детская онкология. В настоящее время в среднем, учитывая все стадии, на которых поступает к специалистам больной с опухолью, удается спасти до 70% детей со злокачественными новообразованиями.
В
последние годы большое внимание уделено организация специализированной онкологической помощи детям. В крупных городах созданы детские онкологические отделения и клиники. Связано это с тем, что опухоли детского возраста имеют свои особенности в частоте поражения тех или иных органов, клинических симптомах и течении процесса, а также методах распознавания и лечения, в значительной мере отличающих их от опухолей взрослых.
Согласно большинству статистических данных, во всех странах отмечен абсолютный рост заболеваемости детей опухолями, в том числе злокачественными. Среди различных причин смерти у детей в возрасте от 1 года до 4 лет злокачественные опухоли стоят на третьем месте, перемещаясь в более старшей возрастной группе на второе место и уступая по частоте только смертности от несчастных случаев.
В целом среди опухолей детского возраста значительно преобладают доброкачественные формы, в частности папилломы и полипы ЛОР-органов (полость носа, гортань, ухо) и прямой кишки, а также сосудистые и пигментные опухоли кожи (гемангиомы, лимфангиомы, певусы). Реже встречаются опухоли, связанные с пороками развития: тератомы, дермоидные и эпидермондные кисты.
Причины и закономерности развития злокачественных опухолей у детей рассматривают с тех же позиций, что у взрослых, хотя большее значение приобретают возрастные особенности незрелых развивающихся тканей, гормональные факторы и пороки развития, которые на определенном этапе проявляют склонность к злокачественному превращению.
Особой, специфичной для некоторых новообразований детского возраста является способность их к самопроизвольной (спонтанной) регрессии (обратному развитию). Она свойственна не только доброкачественным формам - гемангиоме, юношеской папилломе, но и злокачественным опухолям симпатической нервной системы (нейробластома) или сетчатки глаза (ретинобластома). Причины этого явления остаются неясными. Не получил объяснения и второй своеобразный феномен: когда эти злокачественные по своему строению опухоли с возрастом теряют признаки злокачественности и протекают как доброкачественные новообразования.
Одна из важнейших особенностей детской онкологии - существование семейного предрасположения к некоторым опухолям - ретинобластоме, хондроматозу костей и полипозу кишечника.
ОСОБЕННОСТИ ДЕТСКОЙ ОНКОЛОГИИ
Морфологические особенности
В детском возрасте преобладают опухоли, развивающиеся из мезодермы.
Редки опухоли эпителиального происхождения.
Характерно сочетание опухолей с пороками развития.
Преобладают врождённые опухоли.
Часты эмбриональные опухоли.
Преобладают опухоли, возникшие «de novo», т. е. первично.
Малигнизация доброкачественных опухолей наблюдается редко.
Гемобластозы составляют около половины всех злокачественных онкозаболеваний.
Некоторые злокачественные опухоли имеют капсулу (нефробластомы, нейробластомы).
Часть доброкачественных опухолей капсулы не имеют и обладают инфильтрирующим ростом (гемангиомы, десмоиды).
Некоторые доброкачественные и злокачественные опухоли могут подвергаться регрессу (гемангиомы, нейробластомы).
Малое число визуально наблюдаемых опухолей.
Локализация наиболее распространённых опухолей в труднодоступных местах.
Имеют место трудности, связанные с получением анамнеза у детей младшего возраста, отсутствием или невнятностью жалоб.
Синельное замаскированное течение большинства опухолей.
Необходимость анестезиологического обеспечения при проведении ряда исследований.
Необходимость сочетанного проведения нескольких, исследований одномоментно (для сокращения сроков обследования и уменьшения числа наркозов).
Большие опухоли нарушают топографо-анатомические взаимоотношения, что может затруднить проведение хирургического вмешательства.
Необходимость одновременной коррекции во время операции порока развития и удаления опухоли.
Существует постулат «Большие операции у маленьких детей».
Характерна высокая чувствительность злокачественных эмбриональных опухолей к ионизирующему излучению.
Имеют место серьёзные последствия лучевой терапии (угнетение кроветворения, возникновение вторичных опухолей).
Характерна высокая чувствительность злокачественных эмбриональных опухолей к химиопрепаратам.
Имеется большое количество побочных отрицательных эффектов и осложнений от противоопухолевых препаратов (миелодепрессия, нефро-, нейро-, гепато-, кардиотоксичность).
Быстрота оценки результатов лечения (при 2-летней безрецидивной и безметастатической выживаемости дети считаются практически выздоровевшими).
В процентом выражении опухоли мезодермального происхождения (саркомы) в детском возрасте составляют около 84%, эпителиальные – 5-6%, остальные опухоли (примерно 10%) имеют смешанную структуру.
В мировой литературе описано большое число сочетаний в детском возрасте опухолей с врождёнными пороками развития и генетическими нарушениями.
Врождёнными опухолями называются те опухоли, которые имеются у ребёнка на момент рождения.
Эмбриональнми считаются опухоли, развивающиеся из эмбриональных клеток , но они не всегда есть при рождении и могут проявиться в разные сроки детского возраста.
Преобладают первичные опухоли (например нейро- и нефробластомы, остеогенные саркомы и т.д.), малигнизация бывает редко (например, меланома из невуса).
Гемобластозы составляют 45%, т.е. почти половину всех злокачественных опухолей.
Злокачественными опухолями, имеющими псевдокапсулу, являются нефро- и нейробластомы, и длительное время её не прорастают.
Доброкачественными опухолями, имеющими свойства злокачественного роста (быстрый, инфильтративный рост, отсутствие капсулы), но при этом будучи абсолютно зрелыми морфологически, являются гемангиомы и десмоиды.
Регрессу (обратному развитию) могут подвергаться доброкачественные гемангиомы, а из злокачественных опухолей - нейробластомы (в 1%), дозревая постепенно до ганглионевром, являющихся зрелыми опухолями, имеющими доброкачественное течение. Иногда они полностью исчезают даже после частичного удаления методом «кускования».
Относительно малое число визуально наблюдаемых опухолей.
Наиболее распространённые опухоли у детей расположены в труднодоступных областях.
Трудности диагностики обусловлены сложностью получения анамнеза у детей младшего возраста, отсутствием или невнятностью жалоб. У более старших детей необходимо учитывать при сборе анамнеза стремление ребёнка скрыть некоторые симптомы болезни из-за боязни боли при обследовании, нежелания госпитализации.
Большинство опухолей у детей скрывается под «масками».
Преобладание общих симптомов над местными.
Необходимость анестезиологического обеспечения.
Этиология опухолей у детей
Факторы внешней и внутренней среды, которые могут быть причинами возникновения опухолей, называются канцерогенными. Различают физический, химический, вирусный канцерогенез.
Из физических факторов особого внимания заслуживают различные виды ионизирующего излучения. В результате ядерных испытаний, аварий на АЭС, подводных лодках и кораблях больших масштабов приобрело распространение в окружающей среде радионуклидов, Они попадают в организм человека различными путями (с пищей, водой, вдыхаемой пылью). А поскольку период полураспада основных радиоактивных элементов исчисляется десятками лет, то патогенное действие их на организм является хроническим, длительным. Дети более чувствительны, чем взрослые, к радиации.
Облучение зоны щитовидной железы может вызвать развитие в ней злокачественной опухоли, особенно у девочек. Вероятность развития злокачественной опухоли прямо пропорциональна дозе облучения. Время возникновения, по литературным данным, колеблется от 6 до 35 лет с момента экспозиции. Резкое увеличение частоты (более чем в 30 раз) рака щитовидной железы у детей (опухоли, крайне редко встречающейся в нормальной детской популяции) в районах, заражённых радионуклидами после Чернобыльской катастрофы, свидетельствуют о несомненном влиянии ионизирующего облучения на развитие рака щитовидной железы у детей.
Развитие вторичных опухолей после лучевой терапии является одним из наиболее серьёзных осложнений этого вида лечения.
Солнечная радиация. Известно, что возникновение рака кожи в большой степени индуцируется воздействием УФ лучей. Поскольку для, возникновения этого рака необходим длительный латентный период, у детей рак кожи - чрезвычайно редкое событие. Исключение составляет рак кожи, возникающий на фоне пигментной ксеродермы, являющейся генетически обусловленным состоянием. У детей, страдающих пигментной ксеродермой, даже очень умеренная инсоляция вызывает малигнизацию.
Имеются чёткие данные, что в районах с повышенной инсоляцией, смертность от меланомы значительно выше, чем в северных районах.
Химические агенты. Науке известно большое количество химических веществ, считающихся канцерогенными. К ним принадлежат ароматические углеводороды (бензпирен, бензантроцен и др.), ароматические амины (анилиновые красители), азотистые соединения, ядохимикаты (гербициды, пестициды, инсектициды), минеральные удобрения , флавоноиды, асбест и т.д.. Нитраты, содержащиеся в пище, могут преобразовываться в организме человека в мутагенные (онкогенные) N-нитрозо-вещества.
Длительный контакт с асбестом вызывает мезотелиому плевры у и взрослых, работающих с этим материалом. Сочетание асбестовой экспозиции с табакокурением увеличивает риск развития рака лёгкого в десятки раз. Мезотелиома, возникающая у детей, отличается по гистологическим характеристикам от «взрослой» мезотелиомы, и в патогенезе её возникновения асбест вряд ли играет роль.
Курение - известный канцерогенный фактор для развития рака легкого. Есть работы, основанные на большом статистическом материале, унизывающие на трансплацентарное воздействие табака на потомство. Так, у курящих женщин дети онкопроцессами заболевали в два раза чаще, чем у некурящих. Относительно детей также необходимо помнить, что «пассивные» курильщики получают 70% всех вредных веществ, содержащихся в табачном дыме, и это может стать причиной возникновения у них рака лёгкого во взрослом возрасте.
Медикаменты. В настоящее время известны лекарства, достоверно и значительно повышающие риск возникновения злокачественных опухолей у детей:
диэтилстильбэстрол, вызывающий карциному влагалища;
нитрозоамины, которые увеличивают риск заболевания опухолями головного мозга.
Диета. Ряд продуктов в процессе приготовления пищи могут выделять протеинпиролизаты, являющиеся канцерогенами. Канцерогенное воздействие могут оказывать и многочисленные консерванты, применяемые в последние годы предприятиями пищевой промышленности. В то же время, некоторые продукты, содержащие растительную клетчатку и каратиноиды, наоборот, являются антагонистами, препятствующими развитию онкозаболеваний.
Вирусы. Роль вирусов в этиологии рака обсуждается с начала 1960-х годов. Высказывается мысль о вирусной природе рака у детей. Так, в, связи с эндемическим распространением африканской лимфомы (лимфомы Беркитта), в основном, у детей в возрасте 4-8 лет, получено много данных, свидетельствующих о причастности вируса к возникновению этого новообразования. Роль, которую играет вирус Эпштейн-Барра (ВЭБ, или ЕBV) в эволюции некоторых опухолей, интенсивно изучается. Наиболее известные примеры этого влияния - назофаренгиальный рак и лимфома Беркитта. Считается, что EBV может индуцировать процесс «бессмертия» в клетках, подвергшихся спонтанным патогенетическим мутациям (т.е. индуцировать способность клеток к саморепродукции). Этот процесс и лежит и основе дисрегуляции роста.
Вирусную теорию пытаются использовать и для объяснения некоторых других системных новообразований, в частности, лейкозов. Указывается также на общую возможность горизонтальной передачи при лимфогранулематозе, что может свидетельствовать об инфекционной природе этого новообразования.
Роль инфекции в патогенезе лимфогранулематоза обсуждается в очень многих работах. С этой точки зрения интересен тот факт, что в развивающихся странах, где высок уровень инфекционной заболеваемости среди маленьких детей, регистрируется более раннее начало болезни Ходжкина, чем в развитых странах. Предполагают, что заболевание лимфогранулематозом в более старшем возрасте в развитых странах связано с отсутствием раннего контакта с патогенным фактором.
В настоящее время хорошо известно, что заражение женщин вирусом герпеса HPV повышает риск развития у неё рака шейки матки в десятки раз.
Хотя большинство детей с гепатоцеллюлярной карциномой и не имеют в анамнезе вирусный гепатит В, связь этих двух событий также признается очень тесной.
Таким образом, этиологических факторов в канцерогенезе достаточно много, но в мировой литературе всё большее предпочтение отводится вирусной природе и происхождения опухолей.
Теории патогенеза
В основе возникновения опухолей лежит появление и размножение в организме опухолевой клетки, способной передавать приобретённые ею свойства в бесконечном ряду поколений. Поэтому опухолевые клетки рассматриваются как генетически изменённые. Начало росту опухоли даёт одни клетка, её деление и деление возникающих при этом новых клеток - основной способ роста опухоли. Таким образом, для возникновения опухоли необходимы два фактора: возникновение изменённой клетки и наличие утопий для сё беспрепятственного роста и размножения.
Для объяснения происхождения опухолей у детей используются теории, которые приняты в общей онкологии. Это теории:
1)физического
2)химического
3)вирусного канцерогенеза
4)нарушения апоптоза
5)иммунологической некомпетентности
6)генетической предрасположенности
7)контактного ингибирования и.т.д.
Нарушение апоптоза. «Поломка» механизма генетически обусловленной гибели клеток , накопивших мутации, способствует их последующему бесконечному делению.
Большой интерес представляет теория иммунологического контроля. У организма есть специальные механизмы для распознавания и уничтожения «брака» клеток, являющихся по сути чужеродными для организма. Организм борется с ними так же как с клетками, попавшими извне (бактериями или пересаженными органами) с помощью иммунной системы. Но и один «прекрасный» день иммунная система даёт сбой, по каким-то недостаточно изученным причинам пропускает «бракованную» клетку, способную к беспрерывному размножению и неконтролируемому росту.
По всей вероятности, именно нарушения иммунной системы являются определяющими в развитии опухолей, поскольку возникновение клеточного брака неизбежно, и всё зависит от того, насколько безотказно и эффективно он распознаётся и своевременно уничтожается.
Концепция о роли иммунных механизмов в развитии злокачественных новообразований была выдвинута в 1909 г. Эрлихом, а затем расширена многими исследователями. Исследования последних лет подтвердили существенное значение фактора иммунодепрессии в развитии опухолей.
Согласно данной теории, у практически здорового человека заложена возможность злокачественного превращения клеток, которая сдерживается защитными силами организма. Эта теория находит свое подтверждение в том, что у детей с поломками иммунной системы чаще возникают злокачественные опухоли.
Наследственно-генетическая теория. Известно около 101 генетически обусловленных синдромов, которые предрасполагают к развитию необластических процессов в детском возрасте. Доказано, что в этиологии ряда врождённых опухолей у детей основную роль играют генетически факторы. Это, в первую очередь, характерно для ретинобластомы и нефробластомы.
Развитие наиболее распространённых эмбриональных опухолей связано со структурными изменениями хромосомного аппарата, в частности, с делецией (утратой) определённых участков хромосомы, в результате которой включается действие супрессорных тканеспецифических механизмов и возможно, активируются определённые онкогены.
Наиболее фундаментальным открытием в этой области следует считать картирование супрессорных генов при ретинобластоме, нефробластоме и нейробластоме. Ген нейробластомы расположен в 1 , нефробластомы - в 11, ретинобластомы - в 13 хромосоме. Указанные мутационные изменения могут происходить как в герминогенных (половых) клетках (тогда они считаются наследственными и передаются по аутосомно-доминантному типу потомству), так и в соматических клетках ребёнка (в этих случаях опухоль не наследуется). Для трансформации мутантной клетки в злокачественную, необходимо наличие ещё одного события, чаще всего мутационного, в этой же клетке. Вероятность второго события определяет пенетрантность (вероятность проявления) опухоли.
Утрата контактного ингибирования роста. Нарушение регуляторных свойств цитоплазматической мембраны клеток в силу хронического патологического воздействия ведёт к их неконтролируемому безудержному росту.
Теория Фишера-Вазельса , сформулированная в 20-х годах XX века придаёт наибольшее значение в возникновении опухолевого роста условиям, при которых ткань в течение длительного срока получает мощные физиологические или патологические импульсы к росту. Они могут возникать вследствие повторной гибели или регенерации тканей (частое воздействие рентгеновских лучей), либо под влиянием быстрого роста тканей в определённые возрастные периоды.
Описанные выше теории патогенеза можно применить для объяснение онкопатологии в любом возрасте. Но имеются и гипотезы, приспособляемые специально для детской онкологии.
Теория Конгейма была предложена еще в 70-х годах XIX столетия Согласно этой теории, опухоли происходят из персистирующих эмбриональных зачатков, возникших из-за нарушения эмбриогенеза. Во время внутриутробного развития плода происходит смещение эмбриональных зачатков тканей. Неиспользованные при строительстве организма, эти эктопированные клетки могут длительное время не проявлять себя. При присоединении внутренних и внешних раздражителей эти зачатки могут дать опухолевый рост. Возражением против теории Конгейма служат определенные факторы: преимущественное развитие опухолей в пожилом возрасте, а не у детей; преобладание новообразований в органах, где нет особых сложностей формирования в период эмбрионального развития. Так, опухоли у взрослых сравнительно редко возникают из жаберных дуг, эмбриональных протоков, и чаще - из эпителия желудочно-кишечного тракта. В то же время она удобна для детской онкологии, т.к., наиболее, распространённые опухоли у детей (нефробластомы, нейробластомы, медуллобластомы, гепатобластомы, ретинобластомы) развиваются в течение эмбрионального или раннего постнатального периодов из незрелых органов и тканей. Теория Конгейма объясняет также сочетание опухоли с пороками развития, преимущественный соединительнотканный генез новообразований и отсутствие предопухолевых заболеваний. Важны также экспериментальные подтверждения, указывающие на возможность «спонтанной» малигнизации эктопированных эмбриональных клеток. Эта же теория может объяснить происхождение многих доброкачественных опухолей у детей и опухолевидных врождённых аномалий тканевого развития, состоящих из местных тканей и тканей чужеродных для данной локализации - гамартом.
Теория трансплацентарного бластомогенеза. Это одна из последних теорий, предложена в 50-х годах XX века. Согласно этой теории, большинство новообразований у детей возникает путём проникновения канцерогенных веществ через плаценту. Через плаценту проходят почти все лекарственные препараты , применяемые в акушерской практике. В эксперименте доказана проходимость плаценты для стронция-98, который вызывал остеосаркомы у родившихся крысят при парентеральном питании матери. Многочисленные статистические исследования указывают, что риск возникновения опухолей у детей становиться более высоким, если мать во время беременности подверглась рентгеновскому облучению (это может быть обычное рентгеновское обследование). Риск при этом тем выше, чем чаще проводилось облучение.
Таким образом, факторы, которые могут быть использованы для построения теории происхождения опухолей у детей, следующие:
Врожденный характер большинства опухолей в раннем детском возрасте
Связь злокачественных опухолей с пороками развития
Наследственный характер некоторых опухолей
Иммунологическая некомпетентность при опухолях
Спонтанная регрессия ряда опухолей
Трансплацентарный бластомогенез.
Нарушение анатомо-топографических взаимоотношений. У плода, после рождения ребёнка или в раннем детском возрасте, когда ещё до конца не сложились правильные взаимоотношения органов, связочный аппарат не укрепился, клетчатка нежна и очень эластична, опухоль при споём росте нарушает обычное расположение органов, привычное для хирурга. Можно наблюдать различное нестандартное, иногда парадоксальное, расположение органов. В некоторых случаях взаимоотношения органов настолько изменены, что трудно установить, где находится новообразование: в брюшной полости или в забрюшинном пространстве.
Сочетание опухоли с врождёнными пороками. Затрудняет оперативное вмешательство и нередкое сочетание опухолей с различными пороками развития. Сочетание ряда пороков с опухолью, особенно на фоне топографо-анатомических нарушений, затрудняет не только ориентировку хирурга и вносит дополнительные трудности в оперативное вмешательство, но иногда делает невозможным радикальное удаление новообразования. Наличие порока зачастую затрудняет оценку эффективности проведенного лечения, особенно в тех случаях, когда порок не удаётся корригировать. В этих случаях необходима детальная топическая дооперационная диагностика, позволяющая хирургу лучше ориентироваться во время операции.
«Большие операции у маленьких детей». В педиатрической клинике нередко приходится проводить большие операции у маленьких детей. Хирургические операции нередко проводятся у детей при больших, трудноудалимых опухолях, расположенных в черепе, средостении, забрюшинном пространстве. При этом часто новообразования поражают детей, и основном, в возрасте до 3-х лет. Здесь принципы онкологического радикализма вступают в противоречие с постулатами детской хирургии (органосохраняющими принципами). Хирург, оперируя маленького ребёнка с опухолью, должен учитывать и чисто онкологические проблемы: оперативное вмешательство, по возможности, должно быть радикальным.
Высокая чувствительность злокачественных опухолей у детей к ионизирующему излучению. Оно является эффективным компонентом комплексного лечения. При лучевой терапии врач должен учитывать более высокую и разнообразную чувствительность к облучению, как опухоли, так и организма ребёнка в целом. При ряде опухолей у детей можно достигнуть ремиссии , а иногда и полного излечения одной только лучевой терапией.
Побочные эффекты и последствия лучевой терапии. Облучение детей, особенно в раннем детском возрасте, может вызывать серьёзные последствия, т.к. организм ребёнка является бурно растущим и, в то же время, лабильным, не до конца сформированным. Побочных эффектов и последствий лучевой терапии можно избежать или значительно их уменьшить при хорошей технике и продуманном режиме облучения, даже тех побочных явлений, которые пока неизбежны.
Высокая чувствительность злокачественных новообразований к противоопухолевым химиопрепаратам. Почти все злокачественные новообразования у детей высокочувствительны к различным противоопухолевым препаратам. Наиболее распространённые опухоли в детском возрасте, в отличие от таковых у взрослых, прекрасно реагируют па применение полихимиотерапии, которая поистине произвела революцию в детской онкологии.
Большое количество побочных явлений полихимиотерапии и защитная лекарственная терапия ребёнка с опухолью. При проведении лекарственной противоопухолевой терапии возможны быстрые, непредсказуемые падения показателей крови, изменения со стороны нервной системы, возникновение ряда побочных эффектов и осложнений, Особенно это следует учитывать в тех случаях, когда применяется много препаратов. Необходимо чётко рассчитывать дозы препаратов при одновременном применении одновременно нескольких методов и проводить адекватную симптоматическую терапию с использованием препаратов, улучшающих качество жизни.
Особенности оценки результатов лечения. Одной из особенностей детской онкологии является возможность более быстрой оценки результатов лечения. Замечено, что подавляющее большинство детей, проживших без метастазов и рецидивов 2 года, становятся практически здоровыми. На основе большого статистического материала создана определённая единица времени, которая названа «период риска», она определяет срок, в который могут возникнуть рецидивы или метастазы опухоли. По поводу этого периода шла дискуссия, которая не закончилась и в настоящее время. Наблюдение за ребёнком педиатр (или детский онколог, что лучше) должен вести до тех пор, пока он не перейдет к врачу-онкологу, лечащему взрослых людей.
Детская онкология как практическая и научная дисциплина родилась в 60-х годах XX века.
По данным ВОЗ, в 1961 году среди причин смерти на 100 умерших в возрасте от года до 14 лет 9,8% приходилось на злокачественные опухоли, в возрасте от 5 до 14 лет - 14,3%. В 1976 году ВОЗ сообщила, что в 23 экономически развитых странах смертность детей в результате рака вышла на второе место, уступая лишь смертности от несчастных случаев. Статистические сведения о заболеваемости детей злокачественными опухолями наиболее широко и детально разработаны в США, где имеется единый в стране детской канцер-регистр. Прогнозы Национального института рака в США и его специальной программы малоутешительны: один из 330 американцев в возрасте до 20 лет заболеет злокачественной опухолью.
К сожалению, данные России о заболеваемости детей раком далеко не достоверны, так как в органы, ведающие статистикой, не поступают точные сведения (иногда не фиксируются до 50% заболевших), а единого детского канцер-регистра в стране нет. Поэтому наиболее точные цифры представлены лишь выборочными исследованиями в городах, где точный учет ведется. Так, в Москве на 100 тысяч детского населения заболевает мальчиков - 14,5 и девочек - 13,5. В абсолютных цифрах это составляет 220-250 детей в год. В Санкт-Петербурге заболеваемость среди мальчиков составила от 13,9 до 22,9 на 100 тысяч детского населения, среди девочек - соответственно от 12,3 до 15,5.
С 70-х годов детская онкология стала выделяться в самостоятельную научную и практическую дисциплину. Особенности детской онкологии и позволили выделить ее в самостоятельную специальность, что утверждено Минздравом РФ в 1997 году. И, пожалуй, нет ни одной отрасли практической медицины, которая за столь короткий срок достигла бы таких результатов.
За сорок лет, начиная с 1960 года, детская онкология прошла большой путь. Начинали организовываться детские онкологические отделения. Первое детское онкологическое отделение в СССР создано в январе 1962 года в Москве. В 1966-м организовано одноименное отделение в Санкт-Петербурге. В течение последующих десяти лет появилось еще 16 таких отделений. К сожалению, с распадом Союза многие из них перестали существовать.
Начиная с 1970 года появляются международные организации детских онкологов. При Международном противораковом союзе в 1971 году был создан Комитет по раку у детей, затем проблемная Комиссия по детской онкологии при странах Восточной Европы , С 1967 года, постепенно расширяясь, организовалось Международное общество онкологов-педиатров. Интенсивные международные связи, многие кооперативные исследования детских онкологов позволили быстрее внедрять новейшие достижения науки в практику онкологической педиатрии и добиваться лучших результатов в лечении опухолей у детей.
К 1994 году в стране насчитывалось 15 детских онкологических отделений, а там, где их нет - территориальные онкологические диспансеры и, частично, гематологические, нейрохирургические и урологические подразделения учреждений общей лечебной сети. К настоящему времени обеспеченность детскими онкологическими койками в России составляет 0,25- 0,28 на 10000 детского населения.
До настоящего времени онкологическая служба в педиатрии, в отличие от государственной системы онкологической помощи взрослым, организационно несовершенна. При педиатрической онкологической службе имеется лишь один научно-исследовательский институт (Институт детской онкологии Онкологического научного центра РАМН) и одна кафедра детской онкологии в Российской медицинской академии последипломного образования. В регионах, где нет специализированных детских онкологических отделений и кабинетов, помощь детям со злокачественными опухолями оказывают различные специалисты, далеко не всегда имеющие достаточные знания в области детской онкологии.
Наиболее целесообразной является централизованная помощь детям со злокачественными опухолями, состоящая из нескольких звеньев, каждое из которых выполняет свои функциональные задачи. Это - педиатрическое общее поликлиническое отделение, где проводится общее обследование, ставится предварительный диагноз и, при необходимости, ребёнок госпитализируется или в общую детскую больницу, или сразу же в специализированное детское хирургическое отделение, где проводится более углубленное обследование. Важное место в этой сети занимает консультативный онкопедиатрический кабинет, который должен быть организован в каждой области. В его функции входит:
организационно-методическая работа с получением достоверных статистических данных о заболеваемости, причинах запущенности, структуре, смертности детей;
диагностический и дифференциально-диагностический процесс;
специальная амбулаторная терапия;
диспансерное наблюдение;
реабилитация.
Клинические группы онкологических больных:
Iа - больные с заболеваниями, подозрительными на злокачественное новообразование.
Iб - больные с предопухолевыми заболевания.
II - больные со злокачественными опухолями, подлежащие специальному лечению, в том числе:
IIа - больные со злокачественными опухолями, подлежащие радикальному лечению;
III - лица, излеченные от злокачественных новообразований (практически здоровые люди).
IV - больные с запущенной формой заболевания, подлежащие паллиативному или симптоматическому лечению.
Учёт осуществляется областными и городскими онкологическими диспансерами (при этом недоучёт может составлять до 50% больных). Ниже представляем основные виды онкологической документации.
На всех больных заполняется «Контрольная карта диспансерного наблюдения» (онко) - форма № 030-6/у. Источником сведений для заполнения контрольных карт являются: «Извещение», «Выписка из медицинской карты стационарного больного злокачественным новообразованием» (форма № 027-1/у), «Медицинская карта амбулаторного больного» (форма № 025/у), «Выписка из протокола врачебной конференции по разбору причин выявления больного с запущенной формой злокачественного новообразования» (форма № 027-2/у). На основании контрольных карт составляется «Отчёт о больных злокачественными новообразованиями» (форма № 35). Одним из источников получения информации является «Врачебное свидетельство о смерти», которое необходимо сверять с органами записи актов гражданского состояния (ЗАГС).
Важным критерием организации онкологической помощи является показатель морфологического подтверждения диагноза. К сожалению, явно недостаточно число патоморфологов, специализирующихся в области детской онкологии, поэтому столь высок процент неправильно установленных диагнозов (до 15%). Тем не менее, за счёт большой доли гемобластозов в структуре заболеваемости детей, показатель морфологического подтверждения диагноза у них достаточно высок (81,2%), хотя по ряду территорий не превышает 50%.
Онкологические заболевания на профилактических осмотрах в детских коллективах выявляются редко. Малая эффективность профосмотра связана с недостаточной онкологической настороженностью по отношению к ребёнку. Очень важным показателем организации является процент запущенности (больные с IV клинической группой). Сопоставление распределения впервые выявленных заболеваний детей злокачественными новообразованиями по степени распространённости опухолевого процесса со взрослыми больными практически невозможно из-за высокой доли среди детей нестадируемых заболеваний (опять недостатки учёта детей с онкологическими заболеваниями). В среднем по России в 1993 году у 76,6% детей диагноз выявлен в далеко зашедших стадиях заболевания. На I-II стадиях заболевания диагноз выявлен лишь у 23,4% детей, а в регионах - и того меньше. Величина доли умерших до 1 года с момента установления диагноза , во многом определяемая качеством лечения. В определенной мере это зависит и от численности в этой группе заболеваний с высокой летальностью. Поэтому оба показателя не отражают реальной запущенности, сопоставимой со взрослыми больными, что говорит о сложностях оказания и учёта онкологической помощи детям. В большинстве территорий России на 100 вновь выявленных больных детей приходится 44-54 умерших. В некоторых регионах страны этот показатель приближается к 100%.
Внедрение в детскую онкологию достижений диагностики и лечения, накопление опыта позволили значительно улучшить результаты лечения. Всё больше детей становятся практически здоровыми, и поэтому больший контингент детей должен находиться под диспансерным наблюдением. Сроки активного наблюдения, комплексного контрольного обследования и проведение, при необходимости, противорецидивного лечения зависят от характера и течения опухолевого процесса. Так, при солидных опухолях противоопухолевая терапия продолжается обычно два года, при злокачественных лимфомах - три года, при лейкозах - пять лет (сроки эти условны и могут меняться в связи с изменениями схем лечения). В эти периоды больной осматривается через 1,5-2 месяца. В последующем периодичность обследования увеличивается до 3-6-12 месяцев. Формально диспансерное наблюдение за больным со злокачественной опухолью ведётся до 15-летнего возраста, однако, при рецидивировании опухолевого процесса нередко возникает вопрос о продолжении лечения в детском отделении и в более старшем возрасте. В последние годы ставится вопрос о включении в контингент пациентов детской онкологии подростков, юношей и девушек до 18-20 лет. Сравнительно небольшая абсолютная заболеваемость детей со злокачественными новообразованиями является объективной причиной для создания самостоятельных, далеко отстоящих одно от другого детских онкологических отделений на 50-60 коек, обслуживающих регионы с населением до 4-5 млн. При этом учитывается, что больные дети должны госпитализироваться в отделение неоднократно для контрольного обследования и проведения необходимого лечения. В последние годы создаются отделения для реабилитации детей после излечения от злокачественных опухолей. Реабилитационные мероприятия у детей с опухолями с успехом могут проводиться и в общих реабилитационных учреждениях. От правильно организованной онкологической помощи, в конечном счёте, зависят результаты лечения детей со злокачественными новообразованиями. Это особенно видно при сопоставлении результатов лечения в различных стадиях опухолевого процесса. Снижение запущенных стадий злокачественных новообразований в детском возрасте, а это связано с организацией онкологической помощи детям, позволит значительно улучшить результаты лечения.
Выздоровевших детей становится все больше, перед детскими онкологами встают вопросы качества их жизни. Для решения их разрабатываются методы медицинской, психологической и социальной реабилитации детей и подростков, перенесших лечение по поводу злокачественной опухоли. Проводится и медико-генетическое консультирование детей и их родителей.
Примерно таково сегодня состояние детской онкологии. Семь из 10 больных раком детей удается спасти. Но это, конечно же, далеко не предел.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ:
Дарьина А.Н., Юрчук В.А., Суховерхов О.А., Цаца М.В. Актуальные вопросы детской онкологии. Пособие для работы практическим врачам – детским хирургам, педиатрам, хирургам общего профиля – Красноярск, 2007.
Дурнов Л.А., Голдобенко Г.В., Курмашов В.И. Детская онкология. Учебное издание. – Курск: КГМУ, Москва: «Литера», 1997.
Материалы пресс-конференции "Детская онкология - еще один шанс выжить", статья Льва Дурнова «Детская онкология: поиск новых возможностей».
Слайд 2
Особенности онкологи детского возраста.
Злокачественныеновообразования у детей встречаются в 10 раз реже в сравнении со взрослыми. Однако, ежегодно в мире умирает четверть миллиона детей от онкологических заболеваний, а в структуре детской смертности онкозаболевания занимают второе место. 50% онкозаболеваний в детском возрасте составляют опухоли системы крови (онкогематология). Наиболее распространенные опухоли у детей встречаются в раннем возрасте (до 3-х лет) и имеют врожденный характер (нефробластома, нейробластома, медуллобластома, гепатобастома, ретинобластома), т.н. эмбриональные опухоли. У детей преобладают опухоли соединительнотканного происхождения (саркомы), на долю которых приходится 84%, рак встречается в 4-6% случаев. Большой удельный вес занимают дизэмриогенетические опухоли (хористомы, гамартомы, тератомы, эмбриональные опухоли). У детей старшего возраста опухоли могут возникнуть как результат физиологической или патологически усиленной пролиферации (остеосаркома, рак щитовидной железы и др.).
Слайд 3
Доказана транспалцентарная передача злокачественных опухолей от матери ребенку (Peller). У детей с разными формами иммунодефицита часто встречаются системные онкозаболевания, что подтверждает теорию иммунологического контроля. Отмечается довольно частое сочетание пороков развития с опухолями. Наследственность некоторых опухолей подтверждена билатеральными опухолями (ретинобластома связана с доминантным геном, пигментная ксеродерма и др.) Спонтанная регрессия некоторых опухолей характерна для детской онкологии, также встречается не только полная спонтанная регрессия (нейробластома, гемангиома), но и переход опухоли из злокачественной нейробластомы в доброкачественную ганглионеврому. Наиболее распространенные опухоли располагаются как правило, в трудно доступных местах.
Слайд 4
Большой удельный вес имеют дисэмбриогенетические опухоли
Хористомы – тканевая аберрация, тканевая эктопия – возникают из хористий – отщеплений тканевых комплексов и включение их в состав смежных тканей (дермоиды, хондромы легких). Гамартомы формируются вследствие избыточного развития какой-нибудь одной ткани. Гамартомы бывают солитарные (некоторые виды гемангиом, фиброзная дисплазия) и системные (ангиоматоз, хондроматоз, экзостозная болезнь). Тератомы (или эмбриомы) – врожденные опухоли, которые возникают вследствие неправильного формирования трех зародышевых листков (эктодермы, мезодермы, эндодермы). Истинные эмбриональные опухоли возникают в период эмбриогенеза из незрелых тканей, в последующем они пролиферируют на эмбриональном уровне и приводят к эмбриосаркоме почки, мягких тканей, гепатобластоме и др.
Слайд 5
Опухоли детского возраста можно разделить на три большие группы
1.Эмбриональные опухоли. Возникают в результате ошибочного развития эмбриональных клеток, ведущее к персистированию и пролиферации клеток, схожих с тканями плода. 2.Ювенильные опухоли. Эти опухоли возникают из-за злокачественной трансформации в клетках зрелых тканей, но возникают преимущественно в юношеском возрасте. 3.Опухоли взрослого типа. Эти опухоли редко встречаются у детей и их гистологическая структура идентична таковым у взрослых.
Слайд 6
Структура новообразований у детей.
Доброкачественные опухоли у детей составляют 65% Среди доброкачественных новообразований частота патологии такова: - ангиомы – 40% (гемангиомы – 30%, лимфангиомы – 10%); - папиломы, полипы – 30%; - опухоли костей – 15%; - невусы, тератомы, фибромы, липомы, дермоиды – 10%. злокачественные – 20% опухолеподобные образования -15%.
Слайд 7
ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ МЯГКИХ ТКАНЕЙ
Гемангиома – общий и неспецифический термин, который традиционно применяется для обозначения доброкачественных опухолей из сосудистой ткани, сосудистых родимых пятен и пороков развития сосудов. Лимфангиома – врожденная доброкачественная опухоль, которая исходит из лимфатических сосудов и состоит их эндотелиальных клеток и соединительной основы. Пигментные опухоли включают невус и меланому. Невус является доброкачественным новообразованием, меланома – злокачественная опухоль. Эти опухоли – нарушение пролиферации меланоцитов. Тератомы относятся к эмбрионально-клеточным опухолям. Это опухоль, развивающаяся из трех эмбриональных слоев: эктодермы, мезодермы и эндодермы.
Слайд 8
Классификация гемангиом:
Простые, или капиллярные, гемангиомы. Гемангиома по типу «клубничной»
Слайд 9
Комбинированные гемангиомы представляют собой сочетание указанных выше гемангиом Кавернозные, или пещеристые, гемангиомы
Слайд 10
Ветвистые гемангиомы состоят из клубков извитых и переплетающихся между собой артерий и вен различного калибра, захватывают глубоко лежащие ткани, включая мышцы и кости. Смешанные опухоли состоят из опухолевидных клеток, исходящих из сосудов и других тканей (ангиофиброма, гемолимфангиома, ангионеврома).
Слайд 11
Тактика и лечение
Лечение гемангиом может быть оперативным: - удаление опухоли в пределах здоровых тканей. - частичное удаление с прошиванием питающих сосудов
Слайд 12
Если применение оперативного лечения гемангиомы невозможно, применяют консервативные методы:
воздействие низкой температурой (кридеструкция); впрыскивание в опухоль и окружающую ткань склерозирующих веществ (70º спирт, гидрокортизон и др); лучевая терапия; гормональная терапия; эмболизация питающего сосуда; СВЧ +криодеструкция; компрессионная терапия; лазеротерапия. Комбинированное лечение
Слайд 13
Классификация лимфангиом.
По гистологическому строению: 1. Простые лимфангиомы (капиллярные) это разрастание лимфатических сосудов кожи и подкожной клетчатки. 2. Кавернозные лимфангиомы встречаются наиболее часто, представлены неравномерно наполненными лимфой полостями. 3. Кистозные лимфангиомы в отличие от кавернозных представляют собой одну или несколько крупных полостей, не всегда сообщающихся между собой 4. Смешанные лимфангиомы – как правило, это гемлимфангиомы.
Слайд 14
По локализации:
Наружные: поражают подкожную клетчатку, фасции, мышцы; Внутренние: располагаясь в брюшной полости, исходят из брыжейки тонкой и толстой кишок, сальника, реже печени, селезенки. Нередко выделяют шейно-медиастинальную локализацию, когда одна часть опухоли располагается на шее, другая в средостении.
Слайд 15
Диагностика
Осмотр; Обзорная рентгенография определяет наличие мягкотканого образования; УЗИ выявляется мультилокуллярное, преимущественно кистозное образование, которое содержит перегородки различной толщины; Более информативны КТ и МРТ
Слайд 16
Лечение
К хирургическим методам относятся: 1)Удаление опухоли в пределах здоровых тканей. 2) Частичное удаление глубокого компонента опухоли с сохранение кожной ее части (в случае отграниченной капиллярной лимфангиомы). 3) Оперативное лечение после пункции лимфангиомы с эвакуацией содержимого К нехирургическим методам относятся: 1)Криотерапия с применением жидкого азота; 2)Лазеротерапия (углекислотный лазер); 3)Пункционный метод; 4)Склерозирующая терапия (применение блеомицина и ОК-432);
Слайд 17
Пигментные опухоли.
Невусы (родимые пятна) представляют собой доброкачественные новообразования, возникновение которых большинство исследователей связывает с миграцией в эмбриональном периоде меланобластов из нейроэктодермальной трубки в базальный слой эпидермиса. Пограничный Сложный Внутридермальный Галоневус Голубой Пятнистый Диспластический Монгольское пятно Бородавчатый типа «кофе с молоком»
Слайд 19
Локализация крестцово-копчиковых тератом.
а – наружное расположение; б – наружно-внутреннее расположение; в – внутреннее расположение.
Слайд 20
Другая локализация тератом
Тератома яичника
Слайд 21
Осложнения тератом.
Срочное оперативное лечение показано при развитии следующих осложнений Сдавление опухолью прямой кишки или уретры; Разрыв или резкое истончение оболочек при кистозном виде опухоли; Изъязвление или некроз кожи, нагноение отдельных кистозных полостей; Быстрый рост опухоли, подозрение на злокачественное перерождение.
Слайд 22
Злокачественные новообразования мягких тканей.
Меланома - злокачественная опухоль, образующаяся при перерождении клеток меланоцитов. Бывает плоской и узловой. Рабдомиосаркомаразвивается из рабдомиобластов - клеток, которые при созревании образуют скелетные мышцы. Бывает: эмбриональная, альвеолярная, плеоморфная.
Слайд 23
«Азбука меланомы» - признаки перерождения родинки в меланому.
Слайд 24
E (evolving) - появление любых внешних изменений родинки, которыми наиболее часто являются
Изменение цвета (уменьшение или резкое усиление пигментации); - нарушение или полное отсутствие рисунка кожи в области невуса, "лаковая" поверхность или шелушение; - появление воспалительного ареола вокруг родинки (краснота в виде венчика); - изменение конфигурации по периферии, размывание контура невуса; - увеличение размера невуса (особенно в возрасте старше 30 лет) и его уплотнение; - зуд, жжение, покалывание в области родинки; - появление трещин, изъязвлений в области родинки, кровоточивости; - выпадение имевшихся на родинке волосков; - внезапное исчезновение родинки (особенно после загара на солнце или в солярии).
Слайд 25
Рабдомиосаркома.
Рабдомиосаркомы развиваются из рабдомиобластов - клеток, которые при созревании образуют скелетные мышцы. Рабдомиосаркома составляет приблизительно 4% от общего числа опухолей у детей. Около 85% рабдомиосарком диагностируется у младенцев, детей и подростков. Отмечается два основных пика заболеваемости - ранний (в возрасте около 2 лет) и поздний - (от 15 до 19 лет). Лица мужского пола заболевают чаще, чем женского в соотношении 1,4-1,7:1. Чаще всего эти опухоли возникают в области головы и шеи (40%), в мочеполовых органах (27%), на верхних и нижних конечностях (18%), туловище (7%). Рабдомиосаркомы подразделяются на три типа: - Эмбриональная - Альвеолярная - Плеоморфная
Слайд 26
Рабдомиосаркома. Диагностика. Лечение.
Диагностика основывается на осмотре, пальпации и данных биопсии. Лечение: - Первым этапом лечения рабдомиосаркомы по возможности должно быть полное хирургическое удаление опухоли. - Все больные с рабдомиосаркомой, как правило, получают химиотерапию. - Лучевая терапия обычно назначается через 6-9 недель после завершения химиотерапии на область оставшейся опухоли. Прогноз: В целом удается излечить более 70% с рабдомиосаркомой. При локализации рабдомиосаркомы в области головы и шеи, во влагалище и яичках прогноз заболевания благоприятный.У больных с альвеолярной рабдомиосаркомой прогноз заболевания хуже, чем с эмбриональной.
Слайд 27
Нефробластома у детей.
Нефробласто́ма (греч. nephros почка + blastos росток, зародыш + -ōma; синоним: опухоль Вильмса, аденосаркома почки, эмбриональная нефрома) дизонтогенетическая злокачественная опухоль почек у детей, это трёхкомпонентная эмбриональная опухоль, содержащая эпителиальный, бластный и стромальный элементы (аденомиосаркома). Опухоль встречается одинаково часто у детей обоего пола, преимущественно в возрасте 2-3 лет, хотя описаны случаи нефробластомы у новорожденных и взрослых. Макроскопически опухоль представляет собой узел, иногда очень больших размеров, четко отграниченный от почечной паренхимы
Слайд 28
Классификациянефробластомы
I стадия - опухоль локализуется внутри почки и не прорастает ее капсулу; II стадия - опухоль выходит за пределы почки, но не прорастает собственную капсулу, метастазы отсутствуют; III стадия - опухоль прорастает собственную капсулу, околопочечную клетчатку или поясничные мышцы и прилежащие органы, имеется поражение регионарных лимфатических узлов, разрыв опухоли до или во время операции; IV стадия - наличие отдаленных метастазов (в легкие, печень, кости и другие органы). Некоторые авторы двустороннюю нефробластому называют V стадией
Слайд 29
Диагностика.
Методами ранней диагностики являются осмотр и пальпация живота, позволяющие выявить его увеличение или асимметрию, а также идентифицировать опухоль. Ведущим в постановке правильного диагноза является визуализация: эхография, традиционная рентгенография (в т.ч. и экскреторная урография, рентгеновская компьютерная томография (РКТ), магниторезонансная томография (МРТ), ангиография.
Слайд 30
Лечение нефробластомы
хирургическое (трансперитонеальнаянефрэктомия) лучевое (предоперационное и послеоперационное облучение ложа опухоли) химиотерапевтическое (предоперационное и в послеоперационном периоде)
Слайд 31
Нейробластома
Это наиболее частая экстракраниальная солидная бластома, встречающаяся у детей, и составляет 14% всех новообразований детского возраста. В структуре всей онкологической заболеваемости нейробластома составляет 7-11% от общего числа злокачественных опухолей у детей, занимая четвертое место после острых лейкозов, опухолей ЦНС и злокачественных лимфом. Частота нейробластомы составляет 0,85-1,1 на 100000 детей до 15 лет. У детей первого года жизни нейробластома - самая частая злокачественная опухоль, заболеваемость ею в этом возрасте составляет 6,1 на 100 000 детей до года. Заболеваемость нейробластомой в возрасте от 1 года до 5 лет составляет 1,7 на 100 000 детей, а в возрасте от 5 до 10 лет - 0,2 на 100000 детей этого возраста. Нейробластома принадлежит к группе эмбриональных опухолей, таких как гепатобластома, нефробластома, эмбриональная рабдомиосаркома. Все они характеризуются манифестацией в раннем возрасте, имеют сходные цитоморфологические характеристики, свойственные эмбриональным опухолям.
Слайд 32
Нейробластома принадлежит к группе эмбриональных опухолей, таких как гепатобластома, нефробластома, эмбриональная рабдомиосаркома. Все они характеризуются манифестацией в раннем возрасте, имеют сходные цитоморфологические характеристики, свойственные эмбриональным опухолям. Ряд специфических, уникальных черт ее биологического поведения, не свойственных другим злокачественным опухолям: 1.Способность к спонтанной регрессии. 2.Способность к дифференцировке ("созревание"). 3. Способность к стремительному агрессивному развитию и бурному метастазированию.
Слайд 33
Международная классификация стадии нейробластомы (Brouderetal ., 1988).
I Локализованная опухоль, находящаяся в области первоначального развития; новообразование полностью удалено с или без микроскопических признаков его остатков; макроскопически подтвержденное отсутствие поражения лимфатических узлов по обе стороны позвоночника IIA Односторонняя опухоль с возможным удалением большей ее части; микроскопически - поражения лимфатических узлов нет с обеих сторон IIB Односторонняя опухоль, удалимая полностью или большая ее часть; микроскопически - имеется поражение односторонних лимфатических узлов III Опухоль распространяется на противоположную сторону с или без метастатического поражения регионарных лимфатических узлов; односторонняя опухоль с метастазами в противолежащие лимфатические узлы; срединная опухоль с метастазами в лимфатических узлах с обеих сторон IV Диссеминированная опухоль с метастазами в отдаленных лимфатических узлах, костях скелета, легких и других органах IVS Локализованная первичная опухоль, определяется в стадии I и II с метастазами в печень, кожу и/или костный мозг
Слайд 34
Клиническая картина
Различают симптомы первичной опухоли, парнеопластический синдром (связанный с гиперпродукцией катехоламинов) и метастатическую болезнь. Принципиально нейробластома может возникнуть в любом органе, имеющем симпатическую иннервацию, но типичными источниками опухолевого роста при нейробластоме являются симпатический нервный ствол на всем его протяжении и мозговое вещество надпочечников. Приблизительно 40% опухолей возникают в надпочечниках, 30% исходят из поясничного отдела симпатического ствола, 15%- из грудного отдела, 3% - из тазовых параганглиев, 1%- из шейного отдела. 4S стадия в американской литературе называется синдром «черничного пирога» за счет характерного вида больного, связанного с метастазами в кожу,кости, подкожную клетчатку.
Слайд 35
Диагностика
Согласно международным критериям диагноз нейробластомы может быть установлен по гистологическому исследованию биопсийного материала, полученного из первичной опухоли, (либо из метастазов), или при выявлении поражения костного мозга в сочетании с повышенным содержанием катехоламинов или их дерриватов. Методы визуализации: экстректорная урография, компьютерная томография (КТ), МРТ, сцинтиграфия костей или рентгенография скелета, рентгенография грудной клетки, сцинтиграфия печени, ангиография.
Слайд 36
Маркеры опухоли.
Сугубо специфичными и легко определяемыми являются метаболиты катехоламинов: ванилилминдальной (ВМК) или гомованилиновой кислоты (ГВК) и дофамина (ДА). В случае ложно-отрицательных результатов определения метаболитов катехоламинов помощь в диагностике окажет определение содержания в сыворотке крови нейрон-специфичнойэнолазы (NSE), фермента, определяемого в нейронах. Еще одним биохимическим маркером нейробластомы является ферритин. Фермент лактат-дегидрогеназа (ЛДГ) не принадлежит к специфичным для нейробластомы маркерам, но ее содержание в сыворотке имеет прогностическое значение для этих больных Другими маркерами нейробластомы являются Ганглиозид GD2, нейропептид Y и Хромогранин А.
Слайд 37
. Схема определения степени распространения опухолевого процесса
1.Место первичной опухоли - УЗИ, КТ, МРТ.2.Грудная клетка - рентгенография, КТ.3.Брюшная полость - УЗИ, КТ.4. Остеосцинтиграфия с Те 99 и последующая рентгенография выявленных очагов гиперфиксации изотопа.5. Сцинтиграфия с 131 J метайодбензилгуанидином (MJBG).6. Аспирационная биопсия костного мозга (из 4-8 мест).7. Трепанбиопсия костного мозга с гистологическим и иммуногистохимическим исследованиями.8. Биопсия очагов, подозрительных на метастазы опухоли.
Слайд 38
Лечение
хирургическое вмешательство, лучевая терапия, химиотерапия, трансплантация костного мозга. По данным разных авторов выживаемость больных с нейробластомой в целом составляет около 50% (49-55%), по стадиям: 1 стадия - 100%, 2 стадия - 94%, 3 стадия 60% (67-57%), 4 стадия - 10-20%. 4S стадия - 75%.
Слайд 39
Опухоли средостения
Опухоли средостения наблюдаются одинаково часто у мужчин и женщин встречаются преимущественно в молодом и зрелом возрасте. Большинство из них относится к врожденным новообразованиям. Доброкачественные опухоли средостения значительно преобладают над злокачественными. Выделяют два основных синдрома при патологии средостения:компрессионный и нейроэндокринный.
Слайд 40
Выделяют три вида компрессионных симптомов
органные (смещение и сдавление сердца, трахеи, главных бронхов, пищевода) сосудистые (сдавление плечеголовных и верхней полой вен, грудного протока, смещение аорты) неврогенные (сдавление с нарушением проводимости блуждающего, диафрагмального и межреберных нервов, симпатического ствола) Также отмечается нейроэндокринный синдром, который проявляется поражением суставов (напоминающим ревматоидный артрит), больших и трубчатых костей. Наблюдаются различные изменения сердечного ритма, стенокардии.
Слайд 41
Первичные новообразования средостения
Тимомы Дизэмбриогенетические опухоли: дермоидные кисты и тератомы Мезенхимальные опухоли: липомы, фибромы, гемангиомы, лимфангиомы. Нейрогенные опухоли: нейрофибромы, нейробластомы, Кисты: целомические кисты перикарда, бронхогенные и энтерогенные кисты средостения. Лимфоаденопатии Лимфомы
Слайд 42
Вторичные опухоли средостения
Это метастазы злокачественных опухолей органов грудной или брюшной полости в лимфатические узлы средостения. Наиболее часто возникают при раке легкого, пищевода, проксимального отдела желудка. Клинически протекают чаще всего бессимптомно. Лишь при достижении метастазами больших размеров возникают различные компрессионные синдромы - чаще всего синдром верхней полой вены, синдром Горнера.
Слайд 43
ОПУХОЛИ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ КОСТЕЙ
Классификация первичных опухолей и дисплазий костей у детей (по классификации ВОЗ, Женева 1972): Доброкачественные Злокачественные По гистогенезу: Костеобразующие:(остеома, остеоидостеома, остеобластома, остеосаркома); Хрящеобразующие: (хондрома, остеохондрома, хондробластома, хондромиксоидная фиброма, хондросаркома); Гигантоклеточные: (остеокластома); Костномозговые: (саркома Юинга, ретикулосаркома, миелома); Сосудистые:(гемангиома, лимфангиома, ангиосаркома); Соединительнотканные: (десмопластическая фиброма, липома, фибросаркома, липосаркома); Опухолеподобные поражения: (аневризмальная или солитарная киста, фиброзная дисплазия, фиброзный метафизарный дефект, эозинофильная гранулема).
Слайд 44
Сравнительная характеристика доброкачественных и злокачественных новообразований костей.
Клиническая картина доброкачественных новообразований костей Клиническая картина злокачественных новообразований костей Характеризуется медленным прогрессированием процесса и отсутствием «общего опухолевого симптомокомплекса» Отсутствием метастазов Отличается скудностью проявлений Отсутствием патогномонических признаков при интраоссальных очагах Варьирует в зависимости от характера патологии, ее давности и наличия осложнений У 50% детей с интраоссальным поражением при незначительной по силе травме возникает патологический перелом При экстраоссальныхновообразовнаиях (остеома, остеохондрома) имеется симптом пальпируемой опухоли Главным клиническим признаком является боль Характерным симптомом являются ночные боли Может присутствовать мягкотканный компонент К моменту установления диагноза 10%-20% пациентов уже имеют макрометастазы в легких Повышение температуры тела больного Имеется нарушения функций пораженной конечности Имееются признаки общей интоксикации
Слайд 45
Доброкачественные опухоли костей.
Остеома - одна из наиболее морфологически зрелых доброкачественных опухолей скелета, происходящая из остеобластов. Виды: компактная и губчатая Лечение оперативное - удаление опухоли с участком здоровой костной ткани и надкостницей.
Слайд 46
Остеобластокластома
Остеобластокластома (гигантоклеточная опухоль)- отличается сменой периодов активного роста и разрушения костной ткани, периодами стабилизации с репаративными процессами в кости. Формы: литическая, активнокистозная и пассивнокистозная. Фазы: Различают ячеисто-трабекулярную и литическуюостеобластокластомы. В длинных трубчатых костях опухоль локализуется у детей - в метафизе
Слайд 47
Дифференциальная диагностика остеобластокластомы.
Аневризматическая киста Монооссальная форма фиброзной остеодисплазии длинной трубчатой кости.
Слайд 48
Другие доброкачественные опухоли и опухолеподобные заболевания костей.
Остеоидостеома. Хондрома Энхондрома Экхондрома Гемангиома Эозинофильная гранулема
Слайд 49
Злокачественные опухоли костей.
Остеогенная саркома - наиболее частая первичная опухоль костей у детей, занимает 6-е место по частоте среди всех злокачественных опухолей детского возраста. Пик заболеваемости приходится на 2 декаду жизни. Опухоль происходит из примитивной кость-формирующей мезенхимы, характеризуется продукцией остеоида при злокачественной пролиферации веретеноклеточной стромы. Характерно поражение метафизов длинных трубчатых костей. Наиболее частая локализация (примерно 50% случаев) - область коленного сустава- дистальная часть бедра и проксимальная часть большеберцовой кости Остеосаркома обладает огромной тенденцией к развитию гематогенных метастазов. Главным клиническим признаком остеосаркомы является боль над пораженной областью
Слайд 50
Диагностика
Рентгенологическое исследование: Рентгенологические признаки остеосаркомы (рис.2): -метафизарная локализация в длинных трубчатых костях; -наличие склеротических и литических очагов в кости, наличие васкуляризации; -очаги патологического остеобразования в мягких тканях; -нарушение целостности надкостницы с образованием «козырька» -игольчатый периостит -" спикулы" (разрастание периоста в виде иголочек, расположенных перпендикулярно поверхности кости); -рентгенография легких позволяет выявить макрометастазы.
Слайд 51
Морфологическое исследование опухоли. Остеосцинтиграфия (ОСГ) с Te-99 Компьютерная томография (КТ) очага Магнито-резонансная томография (МРТ). Ангиография Лечение Предоперационная химиотерапия всегда является первым этапом лечения. Операция - второй обязательный этап лечения. Послеоперационная химиотерапия - проводится с учетом гистологического ответа опухоли на химиотерапию (продолжение лечения, либо смена схемы терапии, либо прекращение терапии).
Слайд 52
Саркома Юинга
Саркома Юинга занимает второе место по частоте среди злокачественных опухолей костей у детей Наиболее часто эта опухоль возникает у подростков в возрасте от 10 до 15 лет. Несколько факторов риска возникновения саркомы Юинга: Пол. Саркома Юинга несколько чаще встречается среди мальчиков по сравнению с девочками. Возраст. В 64% случаев саркома Юинга встречается в возрасте от 10 до 20 лет. Раса. Наиболее часто саркома Юинга наблюдается у белого населения.
Слайд 53
Клиника:
Боль Повышение температуры тела больного Наличие опухолевого образования Возможны нарушения функций пораженной конечности Иногда возникает лихорадка Диагностика. Рентгенологическая диагностика Биопсия опухоли. Аспирационная биопсия или костного мозга из нескольких мест Остеосцинтиграфия Компьютерная томография очага Ангиография Ультразвуковое исследование
Слайд 54
Рентгенологическая диагностика
Очаги деструкции (мелкоочаговая, пластинчатая, крупноочаговая) Эндостальная реакция. Периостит (Форма козырька периостальных разрастаний может быть линейной слоистой, бугристой, бахромчатой, игольчатой (спикулообразной).
Слайд 55
Лечение
Многокомпонентная химиотерапия. В современных программах лечения применяется предоперационная и послеоперационная полихимиотерапия, при этом учитывается также гистологический ответ опухоли на лечение - Лучевая терапия на очаг в высоких дозах. - Если возможно, радикальное удаление опухоли (включая кость и мягкотканный компонент). Радикальная резекция возможна при очаге в малоберцовой кости, костях предплечья, ребрах, ключице, лопатке.
Слайд 56
Спасибо за внимание!
Посмотреть все слайды
Онкологические заболевания у детей имеют свои особенности. К примеру, известно, что раковые заболевания у детей, в отличие от взрослых, являются казуистикой и встречаются чрезвычайно редко. Общая заболеваемость злокачественными опухолями у детей относительно невелика и составляет примерно 1-2 случая на 10000 детей, в то время как у взрослых этот показатель в десятки раз выше. Примерно треть случаев злокачественных новообразований у детей составляют лейкемии или лейкозы. Если у взрослых 90% опухолей связано с воздействием внешних факторов, то для детей несколько большее значение имеют генетические факторы. Сегодня известно около 20 наследственных заболеваний с высоким риском озлокачествления, а также некоторые другие заболевания, увеличивающие риск развития опухолей. Например, резко увеличивают риск развития лейкемии болезнь Fanconi, синдром Bloom, Атаксия-телангиэктазия, болезнь Bruton, синдром Wiskott-Aldrich, синдром Kostmann, нейрофиброматоз. Увеличивают риск лейкемии также синдром Дауна и синдром Кляйнфельтера.
· В зависимости от возраста и типа выделяют три большие группы опухолей, встречающихся у детей:
Эмбриональные опухоли
возникают вследствие перерождения или ошибочного развития зародышевых клеток, что ведет к активному размножению этих клеток, гистологически схожих с тканями эмбриона или плода. К ним относятся: PNET (опухоли из нейроэктодермы); гепатобластома; герминогенные опухоли; медуллобластома; нейробластома; нефробластома; рабдомиосаркома; ретинобластома;
· Ювенильные опухоли возникают в детском и юношеском возрасте вследствие малигнизации зрелых тканей. К ним относятся: Астроцитома; лимфогранулематоз (Болезнь Ходжкина); неходжскинские лимфомы; остеогенная саркома; синовиальноклеточная карцинома.
· Опухоли взрослого типа у детей встречаются редко. К ним относятся: гепатоцеллюлярная карцинома, назофаренгиальная карцинома, светлоклеточный рак кожи, шваннома и некоторые другие.
Весьма своеобразно распределение злокачественных опухолей по их гистогенетической принадлежности и локализации. В отличие от взрослых, у которых преобладают новообразования эпителиальной природы - раки, у детей неизмеримо чаще возникают опухоли мезенхимальные - саркомы, эмбрионы или смешанные опухоли. На первом месте (третья часть всех злокачественных заболеваний) стоят опухоли органов кроветворения (лимфолейкозы - 70-90%, острые миелолейкозы 10-30%, редко - лимфогранулематоз), бластомы головы и шеи (ретинобластома, рабдомиосаркома), встречаются приблизительно в 2 раза реже, затем новообразования забрюшинного пространства (нейробластомы и опухоль Вильмса) и, наконец, опухоли костей, мягких тканей и кожи (саркомы, меланомы). Крайне редко у детей наблюдаются поражения гортани, легких, молочной железы, яичников и желудочно-кишечного тракта.
Для диагностики в детской онкологии используют весь спектр современных клинико-диагностических и лабораторных методов исследования:
· Клинико-анамнестические данные, включая пробандные исследования наследственности.
· Данные медицинской визуализации (МРТ, УЗИ, РТК или КТ, широкий спектр рентгенографических методов, радиоизотопные исследования)
· Лабораторные исследования (биохимические, гистологические и цитологические исследования, оптическая, лазерная и электронная микроскопия, иммунофлуоресцентный и иммунохимический анализ)
· Молекулярно-биологические исследования ДНК и РНК (цитогенетический анализ, Саузерн-блоттинг, ПЦР и некоторые другие)
В данном материале мы постараемся донести до пользователей нашего сайта основные вопросы организации оказания детской онкологической помощи в России. Мы хотим дать такую информацию, чтобы каждый понимал структуру лечебных учреждений, оказывающих помощь детям с онкологическими заболеваниями и, самое главное, – сам порядок ее оказания.
Организация онкологической помощи детям:
Первичная помощь:
Фельдшера – при первом обращении – в случаях, когда в штате подразделений лечебного учреждения не предусмотрены врачи. Оказываемая помощь направлена на раннее выявление заболевания и направление к специалисту;
Врачи-педиатры, семейные врачи (врачи общей практики) – при первом обращении ребенка в лечебное учреждение. В случае выявления признаков или подозрения на онкологическое заболевание ребёнок направляется на осмотр врачом – детским онкологом;
Врачи – детские онкологи – при первом обращении в лечебное учреждение онкологического профиля (районный или областной онкологический диспансер). Они осуществляет диагностику, проводят лечение и последующее наблюдение больного ребенка.
Скорая медицинская помощь:
Ее оказывают фельдшерские или врачебные бригады скорой помощи. Помимо оказания помощи больному ребёнку на месте, бригада скорой помощи, в случае возникновения необходимости, осуществляет транспортировку больного ребенка в лечебное учреждение. Скорая медицинская помощь направлена на устранение тяжелых, жизнеугрожающих осложнений онкологического заболевания (кровотечение, асфиксия и т.д.) и не предполагает проведение специализированной диагностики онкологического заболевания и лечения.
Специализированная медицинская помощь:
Этот вид помощи проводят специалисты: врачи – детские онкологи. Такая помощь не может оказываться в любой больнице или поликлинике, так как она требует специальных знаний и навыков в детской онкологии, соответствующего высокотехнологичного оборудования. Она осуществляется в ходе стационарного лечения или в условиях дневных стационаров лечебных учреждений онкологического профиля (больницах, онкологических диспансерах).
Диспансерное наблюдение:
Все дети с выявленной онкологической патологией проходят пожизненное диспансерное наблюдение. Определена следующая частота осмотров врачом – детским онкологом после уже проведенного лечения:
Первые 3 месяца после лечения – 1 раз в месяц, далее – 1 раз в три месяца;
В течение второго года после лечения – 1 раз в шесть месяцев;
В последующем – 1 раз в год.
Лечение в онкологических лечебных учреждениях федерального уровня:
В случае необходимости больного ребенка могут направить на обследование и лечение из местных (районных или областных) онкологических диспансеров – в лечебные учреждения федерального значения. Это может проводиться в следующих случаях:
- если необходимо проведение дообследования с целью уточнения окончательного диагноза при нетипичном или сложном течении заболевания;
Для проведения высокотехнологичных методов диагностики, включающей выполнение цитогенетических, молекулярно-биологических методов исследования, ПЭТ;
- для проведения курсов лечения с использованием высокодозной химиотерапии с поддержкой стволовыми клетками;
- для проведения трансплантации костного мозга/периферических стволовых клеток;
- при необходимости сложного, высокотехнологичного хирургического вмешательства с высоким риском развития осложнений от его проведения или при наличии сложных сопутствующих заболеваний;
- при необходимости комплексной предоперационной подготовки ребёнка со сложной формой заболевания;
- для проведения химиотерапии и лучевой терапии, при отсутствии условий проводимого лечения в местных онкологических больницах, диспансерах.
Для уточнения порядка направления в онкологические лечебные учреждения федерального уровня необходимо обратиться за разъяснениями в районный или областной онкологический диспансер.
Врач – детский онколог.
Это специалист-онколог, прошедший специальную подготовку по специальности «детская онкология». Количество врачей этого профиля в онкологическом лечебном учреждении рассчитывается из следующих показателей – 1 врач на 100 000 детей.
В задачи этого специалиста входит:
Проведение консультативной, диагностической и лечебной помощи детям, страдающим онкологическими заболеваниями;
Направление, при необходимости, больных детей на госпитализацию для проведения стационарного лечения;
В случае необходимости врач – детский онколог направляет ребёнка на осмотры и консультации к специалистам другого профиля;
Оформление рецептов на медикаменты и препараты, в том числе и входящие в перечень наркотических и психотропных веществ, оборот которых контролируется государством;
Проведение диспансерного наблюдения за больными детьми;
Осуществление консультирование детей, направляемых к нему на осмотр другими специалистами;
Проведение просветительской и профилактической работы по раннему выявлению и предупреждению развития онкологических заболеваний;
Организация и проведение (совместно с педиатрами, семейными врачами, фельдшерами) поддерживающей и паллиативной (направленной на смягчение проявлений неизлечимого заболевания) помощи больным детям;
Оформление документации и направление больных детей на медико-социальную экспертную комиссию.
236. Синдром пальпируемой опухоли в животе и забрюшинном пространстве у детей. Тактика врача-педиатра. Методы обследования. Дифференциально-диагностический алгоритм.
Синдром пальпируемой опухоли брюшной полости и забрюшинного пространства
К заболеваниям этой группы относят пороки развития, травматические повреждения, гнойно-септические заболевания, опухоли (как брюшной полости, так и забрюшинного пространства). Увеличение живота при рождении и пальпируемое опухолевидное образование нередко бывают единственным симптомом заболевания.
В верхнем этаже брюшной полости плотные неподвижные объёмные образования чаще исходят из печени и могут быть: солитарной кистой печени, кистой общего жёлчного протока, доброкачественной или злокачественной опухолью, подкапсульной гематомой печени, абсцессом пупочной вены.
В среднем этаже брюшной полости подвижные округлые эластические образования чаще бывают энтерокистомами.
Образования, пальпируемые в нижнем этаже брюшной полости, связаны с патологией органов малого таза: солитарная или тератоид-ная, осложнённая или неосложнённая киста яичника, гидрокольпос и гематометра при атрезии влагалища и девственной плевы, нейро-генный мочевой пузырь, киста урахуса.
Единственным симптомом при рождении ребёнка может быть пальпируемое в различных областях брюшной полости объёмное образование, чаще подвижное, безболезненное, с ровными контурами, сопровождающееся увеличением размеров живота.
Диагностика
Антенатальное обследование плода позволяет выявить наличие объёмного образования, локализовать его в брюшной полости или забрюшинно, поставить предварительный диагноз.
После рождения проводят комплексное обследование. УЗИ позволяет уточнить локализацию забрюшинного или внутрибрюшиного образования, определить его структуру и связь с внутренними органами.
| Методы обследования | Киста желчного протока | Первичная опухоль печени | Абсцесс пупочной вены | Киста яичника, тератома | Гидрометра, гидрокольпос | Мегацистис |
| Клинические | С рождения; в воротах печени выявляют округлое плотно-эластическое неподвижное безболезненное образование; желтуха, периодически обесцвеченный кал | Диффузное увеличение размеров печени | В эпигастраль-ной области в проекции пупочной вены выявляют образование с нечёткими контурами, умеренно болезненное, неподвижное | С рождения; в нижнем латеральном отделе живота определяется эластической консистенции подвижное образование с гладкими контурами | С рождения; над лоном определяется эластической консистенции неподвижное образование с ровными контурами; Атре-зия влагалища, атрезия девственной плевы, эктопия мочеточника | С рождения; над лоном определяется эластической консистенции неподвижное образование с ровными контурами; при пальпации или катетеризации мочевого пузыря образование уменьшается |
| Лабораторные | Повышена концентрация прямого билирубина | Умеренное повышение концентрации билирубина; реакция Абелева-Татари-нова положительна | Гиперлейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево | Реакция Абеле-ва-Татаринова положительна при тератоме | Норма | Норма |
| УЗИ | В воротах печени вне паренхимы определяется кистозное образование с жидкостью и перемещающимся осадком на дне. Жёлчные ходы расширены. Жёлчный пузырь есть | Увеличение размеров печени с однородной структурой | В толще брюшной стенки под мышцей определяется кистозное образование с хлопьевидными включениями | Эхонегативное кистозное образование, чаще однородное. Располагается за мочевым пузырём и лате-ральнее него | Над лоном за мочевым пузырём большое эхонегативное (либо с включениями) образование | Над лоном эхонегативное образование, уменьшающееся при мочеиспускании |
| Радиоизотопное исследование | Не показано | Дефект наполнения изотопа паренхимой опухоли | Не показано | Не показано | Не показано | Не показано |
| Цисто-графия | Не показана | Не показана | Не показана | Деформация мочевого пузыря | Увеличение мочевого пузыря | |
| Ангиография | Не показана | Дефект сосудистого рисунка | Не показана | Не показана | Не показана | Не показана |
| КТ | Кистозное образование в воротах печени | Контуры и точная локализация опухоли | Контуры образования в толще брюшной стенки | Визуализация кисты яичника | Визуализация патологии | Не показана |
| Тактика | Операция иссечения кисты, холедоходу-оденоанастомоз | Резекция доли печени | Дренирование абсцесса | Удаление кисты в возрасте от 1 до 3 мес | Рассечение девственной плевы, дренирование полости матки, реконструктивные операции | Катетеризация, цистостомия, реконструктивные операции |
237. Врождённый гидронефроз у детей. Этиопатогенез, диагностика, дифференциальная диагностика.
Гидронефроз – прогрессирующее расширение лоханки и чашечек почки, возникающее вследствие нарушения оттока мочи из почки из-за препятствия в области лоханочно-мочеточникового сегмента. Данное нарушение оттока мочи приводит к истончению паренхимы почки и угасанию ее функции.
Общая частота развития гидронефроза составляет 1:1500. У мальчиков гидронефроз встречается в 2 раза чаще, чем у девочек. В 20% гидронефроз может быть двусторонним.
