Лечение врожденного порока сердца у новорожденных. Пороки сердца и прививки

28.04.2019

Которые связаны с развитием дефектов в строении органа, сосудов и клапанного аппарата еще на этапе внутриутробного развития.

По данным статистики частота возникновения нарушения возникает в 0,8 –1,2%. Эти патологии составляют в среднем 20% всех врожденных отклонений. Известно большое количество разного рода нарушений группы ВПС. Прежде всего, нужно четко понимать ВПС у детей – что это, и какую опасность несет.

Большинство новорожденных с врожденным пороком сердца не доживают даже до одного месяца

ВПС – аномалии строения сердечно-сосудистой системы, развивающиеся в основном при внутриутробном формировании или на момент рождения ребенка.

ВПС – это диагноз, его главная опасность в том, что в 90% малыши не доживают даже до 1 месяца. В 5% ребенок погибает в результате обострения болезни, не достигая возраста 15 лет.

Двустворчатый аортальный клапан – разновидность ВПС, диагноз обычно ставится детям старшего возраста. При нарушении аортального клапана образуется только две створки вместо положенных трех. Нормальный клапан с тремя створками контролирует поступление крови к сердцу.

Двустворчатый клапан образуется еще в период внутриутробного развития, приблизительно на 8 неделе вынашивания ребенка, когда образуется сердечная мышца. Именно тогда женщине нельзя физически и морально перегружать себя, чтобы не спровоцировать данную форму патологии ВПС. Двустворчатый клапан тоже поддается лечению. Операция организуется только при явных признаках нарушений или при сильных нагрузках на миокард.

– разновидность ВПС, которая почти всегда диагностируется у новорожденных. Происходит нарушение строения межжелудочковой перегородки, а это провоцирует перемешивание обогащенной и необогащенной крови. В сердце образуется отверстие, являющееся дефектом. Оно располагается на стыке правого и левого желудочка, через него производится смешение обогащенной крови левого желудочка с необогащенной правого.

Когда диаметр отверстия незначительный, симптоматика не развивается. При большом диаметре отверстия происходит сильное смешивание крови, поэтому синеют губы, кожа на кончиках пальцев.

Отклонение хорошо поддается коррекции, поэтому чаще отмечается положительный прогноз. При малом диаметре отверстие часто зарастает самостоятельно. При отсутствии признаков патологии никакого вмешательства не требуется.

В зависимости от величины протока заболевание открытый артериальный проток может протекать как бессимптомно, так и в очень тяжелой форме

Открытый артериальный проток – патология, которая развивается по причине неправильного формирования сердца, его магистральных сосудов на этапе внутриутробного и постнатального развития. Артериальный проток (или Боталлов проток) – это структурное образование у плода, благодаря которому кровь после выброса из левого желудочка проникает в легочный ствол и возвращается обратно.

В нормальном состоянии проток сразу после родов становится соединительным тяжом. Заполнение легких кислородом способствует закрытию протока и смене направления кровообращения. При пороках этот проток не перекрывается тяжом и продолжает работать, нарушая кровоток в легких и препятствуя правильному функционированию сердца малыша.

Этот ВПС выявляется у новорожденных или грудных детей, изредка у детей школьного возраста или у взрослых. Болезнь протекает бессимптомно или очень тяжело – все зависит от диаметра протока.

При внушительных размерах симптоматика проявляется рано и сильно:

Бледный кожный покров
Посинение кожи во время сильного плача или при сосании у грудничков
Сильное похудение
Отечность
Кашель и осиплость
Плохое психофизическое развитие
Слабость
Удушье по ночам
Нарушения сна
, нарушения ритма пульса

Дети с таким диагнозом часто поражаются бронхолегочными патологиями. Таких новорожденных становится сложно кормить, они худеют или очень плохо набирают вес. При несвоевременной диагностике по мере взросления у ребенка течение болезни ухудшается, симптоматика становится сильнее.

Гипоплазия левых отделов сердца – ВПС, для которого характерно неполноценное развитие левого желудочка и его плохое функционирование. Неполноценный желудочек образуется у плода до рождения на задней стенке сердца, в верхней части. При этом правый желудочек образует верхушку сердца. Так, левый желудочек не может работать правильно, не обеспечивает нормальный кровоток по малому и большому кругу. Правый желудочек забирает на себя двойную работу.

Данная патология может диагностироваться еще у плода. Это позволяет заметно снизить риски осложнений после появления малыша, обеспечивая ему должный уход и оказание первой помощи после родов.

Выявить недоразвитие желудочка у плода можно посредством ЭхоКГ беременной. К признакам ВПС у новорожденных относится:

Бледность кожных покровов
Слабое сердцебиение и нарушение сердечного ритма
Гипотермия

Перечисленные симптомы свидетельствуют о кардиогенном шоке. Он может развиться уже в первые сутки жизни ребенка. В этот период для нормальной жизнедеятельности малышу обеспечивается постоянный доступ кислорода, производится диффузия простагландинов.

Все врожденные пороки обычно проявляются уже в первые месяцы жизни из-за атипичного строения сердечных образований. Стойкие нарушения провоцируют дисфункцию сердца и гипоксию.

Лечение ВПС: способы

Вылечить ВПС можно либо путем внутрисосудистого вмешательства, либо с помощью открытой хирургической операции

Основной способ терапии пороков сердца – операция. Она соответствует форме аномалии. Чаще всего вмешательство хирурга нужно сразу после появления ребенка. Для этого роды проводятся в центрах кардиохирургии. Если симптоматики недостаточности кровотока нет, цианоз проявляется слабо, то хирургическое вмешательство могут отложить.

С момента диагностирования патологии и до операции, а также после дети ставятся на учет к нейрохирургу и кардиологу. Для них требуется соблюдение назначенного лекарственного лечения. Также родители посещают все приемы врача для отслеживания динамики прогрессирования болезни.

Консервативная терапия в ВПС предполагает купирование симптомов недостаточности сердца – острой или хронической, предупреждение приступов одышки и посинения, аритмий и плохого кровотока в сосудах миокарда.

Успех лечения в первую очередь соотносится со своевременной диагностикой проблемы. Будущая мать находится под постоянным контролем врачей, когда порок выявлен до родов. Ей назначается прием препаратов для поддержания работы сердца будущего ребенка.

ВПС лечится двумя способами:

Внутрисосудистое вмешательство посредством окклюдеров, баллонов, катетров и других приспособлений, которые позволят скорректировать нарушения строения сердца и восстановить нормальный кровоток.
Открытая хирургическая операция для устранения ВПС – до недавнего времени именно она оставалась единственным действенным способом лечения.

Операции, сопровождаемые вскрытием грудной клетки, реализуются при сложных комбинированных пороках, когда нужен большой объем вмешательства и коррекции.

Все пациенты по характеру лечения для них классифицируются на 4 группы:

Пациенты, состояние у которых дает возможность реализации плановой операции – в течение года и дольше.
Дети, которым нужна операция в ближайшие 6 месяцев.
Дети, нуждающиеся в срочном оперативном вмешательстве в ближайшие 1–2 недели.
Тяжелые случаи болезни, когда нужна неотложная операция – в первые 24–48 часов, иначе ребенок погибает.

После завершения оперативного вмешательства реабилитация малыша предполагает соблюдение особых правил в течение всей последующей жизни:

Ведение
Правильное
Организация режима дня
Родители должны следить за правильной работой иммунитета малыша, стараться предотвратить заражение инфекциями
Частые прогулки на свежем воздухе
Умеренная физическая активность

Миниинвазивные вмешательства

Иногда специальный окклюдер, позволяющий закрыть аномалии перегородки, допустимо устанавливать посредством прокола сосуда. Это и есть миниинвазивное вмешательство. Оно зачастую становится предварительной стадией к реализации открытого типа хирургического вмешательства.

Также этот способ отлично подойдет для исправления нарушений строения или межпредсердной перегородки. Окклюдер полностью закрывает отверстие и устраняет патогенное взаимодействие между двумя полостями.

Эффективность миниинвазивного вмешательства доходит в среднем до 85%.

Выжидательная тактика

Такой подход приемлем только при небольших аномалиях строения сердца. Но также обязательным считается отсутствие каких-либо клинических признаков. Врач контролирует состояние таких пациентов, проводя ежемесячно.

Меры профилактики врожденных пороков сердца

Меры профилактики врожденных пороков сердца должны предприниматься еще на этапе планирования беременности. Сначала будущие родители уточняют наследственность. Если кто-либо из родственников имеет подобный диагноз, то есть высокий риск рождения ребенка с ВПС.

Беременная должна обязательно пояснить об этом врачу, чтобы он наблюдал ее соответствующим образом. Такой подход даст возможность еще на начальных сроках отслеживать состояние плода.

Всё, что должны знать родители о врождённом пороке сердца у ребёнка

Ведение здорового образа жизни во время беременности снижает риск возникновения ВПС у ребенка

Термин «врожденный порок сердца» сам по себе вызывает беспокойство родителей. Сначала им следует выяснить у доктора суть патологии и ее тяжесть. Вот некоторые рекомендации будущим и настоящим родителям:

Здоровье ребенка — бесценно. И о нем надо заботиться еще на этапе планирования беременности. Ведение правильного образа жизни женщиной значительно уменьшает риск на проявление отклонений у малыша. Но полностью убрать риски заболеваний не получится.
Диагностировать нарушения можно уже на стадии построения сердечно-сосудистой системы у плода. УЗИ выявляет заболевания сердца в начале второго триместра. Но даже если по УЗИ нарушений нет, не стоит расслабляться. Важно постоянно контролировать состояние плода, а потом новорожденного ребенка.
При постановке диагноза ВПС не следует сразу паниковать – потребуется пройти необходимые обследования и выполнять назначения врача, так как ВПС – непредсказуемая болезнь.
После проведения операции нужно постоянно быть рядом с ребенком, хвалить его за стойкость и терпение, говорить, что скоро все пройдет, и он попадет домой.

В современной медицине диагноз не считается катастрофическим. Медицинская наука постоянно развивается, и появляются новые очень эффективные способы коррекции, помогающие полностью вылечить болезнь. Внимание и чуткость родителей помогут детям быстрее выздороветь и вернуться к полноценной жизни.

Одной из наиболее часто диагностируемых аномалий развития сердечно-сосудистой системы у детей считается врожденный порок сердца. Такое анатомическое нарушение структуры сердечной мышцы, возникающее в период внутриутробного развития плода, грозит серьезными последствиями для здоровья и жизни ребенка. Избежать трагического исхода вследствие ВПС у детей может помочь своевременное медицинское вмешательство.

Задача родителей – ориентироваться в этиологии недуга и знать об основных его проявлениях. В силу физиологических особенностей новорожденных некоторые патологии сердца сложно диагностировать сразу после появления малыша на свет. Поэтому нужно внимательно следить за состоянием здоровья растущего ребенка, реагировать на любые изменения.

Классификация врожденных пороков сердца у детей

Врожденный порок сердца провоцирует нарушение кровотока по сосудам или в сердечной мышце.

Чем раньше врожденный порок сердца будет выявлен, тем благоприятнее прогнозы и исход лечения заболевания.

В зависимости от внешних проявлений патологии выделяют следующие типы ВПС:

«Белые» (или «бледные») пороки

Такие пороки тяжело диагностировать из-за отсутствия явных симптомов. Характерное изменение – бледность кожных покровов у ребенка. Это может сигнализировать о поступлении недостаточного количества артериальной крови в ткани.

«Синие» пороки

Основное проявление данной категории патологии – посинение кожных покровов, особенно заметное в области ушей, губ и пальцев. Такие изменения вызывает гипоксия тканей, спровоцированная смешиванием артериальной и венозной крови.

К группе «синих» пороков относят транспозицию аорты и легочной артерии, аномалию Эбштейна (смещенное место прикрепления створок трехстворчатого клапана к полости правого желудочка), тетраду Фалло (так называемую «синюшную болезнь», комбинированный дефект, сочетающий четыре патологии – стеноз выходного отдела правого желудочка, декстрапозицию аорты, высокий и гипертрофию правого желудочка).

Учитывая характер нарушения кровообращения, врожденные пороки сердца у детей классифицируют на такие типы:

Сообщение со сбросом крови слева направо (открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой или межпредсердной перегородки).
Сообщение со сбросом крови справа налево (атрезия трехстворчатого клапана).
Пороки сердца без сброса крови (стеноз или коарктация аорты, стеноз легочной артерии).

В зависимости от сложности нарушения анатомии сердечной мышцы выделяют такие врожденные пороки сердца в детском возрасте:

простые пороки (одиночные дефекты);
сложные (сочетание двух патологических изменений, к примеру, сужение сердечных отверстий и клапанная недостаточность);
комбинированные пороки (сложные для лечения комбинации множественных аномалий).

Причины возникновения патологии

Нарушение дифференцировки сердца и появление ВПС у плода провоцирует воздействие неблагоприятных факторов окружающей среды на женщину в период вынашивания ребенка.

К основным причинам, способным вызвать сердечные аномалии у детей в период их внутриутробного развития, относятся:

генетические нарушения (мутация хромосом);
курение, употребление алкоголя, наркотических и токсических веществ женщиной в период вынашивания ребенка;
перенесенные во время беременности инфекционные болезни (вирус краснухи и гриппа, ветрянка, гепатит, энтеровирус и др.);
неблагоприятные экологические условия (повышенный радиационный фон, высокий уровень загрязнения воздуха и т. д.);
употребление лекарств, прием которых запрещен в период беременности (также препаратов, чье влияние и побочные эффекты не достаточно исследованы);
наследственные факторы;
соматические патологии матери (в первую очередь сахарный диабет).

Это основные факторы, провоцирующие возникновение порока сердца у детей в период их внутриутробного развития. Но существуют и группы риска – это дети, рожденные женщинами старше 35 лет, а также страдающими эндокринными дисфункциями или токсикозом I триместра.

Симптомы ВПС

Уже в первые часы жизни детский организм может сигнализировать об аномалиях развития сердечно-сосудистой системы. Аритмия, учащенное сердцебиение, затруднение дыхания, потеря сознания, слабость, синюшные или бледные кожные покровы свидетельствуют о возможных патологиях сердца.

Но симптомы ВПС могут проявиться и значительно позже. Беспокойство родителей и немедленное обращение за медицинской помощью должны вызвать такие изменения в состоянии здоровья ребенка:

посинение или нездоровая бледность кожи в области носогубного треугольника, стоп, пальцев, ушей и лица;
трудности с кормлением ребенка, плохой аппетит;
отставание в увеличении веса и роста у малыша;
отеки конечностей;
повышенная утомляемость и сонливость;
обмороки;
повышенное потоотделение;
одышка (постоянно затрудненное дыхание или временные приступы);
независимое от эмоциональных и физических нагрузок изменение сердечного ритма;
шумы в сердце (определяются при прослушивании врачом);
боли в области сердца, грудной клетки.

В некоторых случаях пороки сердца у детей протекают бессимптомно. Это усложняет выявление недуга на ранних его стадиях.

Предотвратить усугубление болезни и развитие осложнений поможет регулярное посещение педиатра. Врач при каждом плановом осмотре обязательно выслушивает звучание тонов сердца ребенка, проверяя наличие или отсутствие шумов – неспецифических изменений, которые зачастую носят функциональный характер и не несут опасности для жизни. До 50% выявленных при педиатрическом осмотре шумов могут сопровождать «малые» пороки, не требующие хирургического вмешательства. В этом случае рекомендуют регулярное посещение, наблюдение и консультации детского кардиолога.

Если врач сомневается в происхождении таких шумов или наблюдает патологические изменения звука, ребенка обязательно направляют на кардиологическое обследование. Детский кардиолог повторно выслушивает сердце и назначает дополнительные диагностические исследования для того, чтобы подтвердить или опровергнуть предварительный диагноз.

Проявления недуга в разной степени сложности встречаются не только у новорожденных детей. Пороки могут впервые дать о себе знать уже в подростковом возрасте. Если у ребенка, внешне выглядящего абсолютно здоровым и активным, появляются признаки отставания в развитии, наблюдается посинение или болезненная бледность кожи, одышка и усталость даже от небольших нагрузок, то необходим осмотр педиатра и консультация кардиолога.

Способы диагностики

Чтобы изучить состояние сердечной мышцы и клапанов, а также выявить аномалии кровообращения, врачи используют такие способы :

Эхокардиография – ультразвуковое исследование, позволяющее получить данные о патологиях сердца и его внутренней гемодинамике.
Электрокардиограмма – диагностика нарушений сердечного ритма.
Фонокардиография – отображение тонов сердца в виде графиков, позволяющих изучить все нюансы, недоступные при выслушивании ухом.
с допплером – методика, позволяющая врачу визуально оценить процессы кровотока, состояние сердечных клапанов и коронарных сосудов с помощью прикрепления специальных датчиков в области грудной клетки пациента.
Кардиоритмография – исследование характеристик структуры и функций сердечно-сосудистой системы, её вегетативной регуляции.
Катетеризация сердца – ввод катетера в правый или левый отделы сердца для определения давления в полостях. Во время этого обследования проводится и вентрикулография – рентгенологическое исследование камер сердца с введением контрастных веществ.

Каждый из этих методов не применяется врачом изолированно – для точного диагностирования патологии сравниваются результаты разных исследований, позволяющих установить основные нарушения гемодинамики.

На основе полученных данных кардиолог определяет анатомический вариант аномалии, уточняет фазу течения, и прогнозируется вероятные осложнения порока сердца у ребенка.

Если в роду кого-либо из будущих родителей имели место пороки сердца, организм женщины в период вынашивания ребенка подвергался, хотя бы одному из опасных факторов или будущий ребенок находиться в группе риска возможного развития ВПС, то беременная должна предупредить об этом наблюдающего её акушера-гинеколога.

Врач, учитывая такую информацию, должен особое внимание обратить на наличие признаков сердечных аномалий у плода, применить все возможные меры диагностики недуга в дородовом периоде. Задача будущей мамы – своевременно проходить УЗИ и другие назначенные доктором обследования.

Лучшие результаты с точными данными о состоянии сердечно-сосудистой системы дает новейшее оборудование для диагностики детских пороков сердца.

Лечение врожденного порока сердца у детей

Врожденные аномалии сердца в детском возрасте лечат двумя способами:

Хирургическое вмешательство.
Терапевтические процедуры.

В большинстве случаев единственным возможным шансом спасти жизнь ребенка является именно первый радикальный способ. Обследование плода на наличие патологий сердечно-сосудистой системы проводят еще до его появления на свет, поэтому чаще всего вопрос о назначении операции решается именно в этот период.

Роды в таком случае проводят в специализированных родильных отделениях, функционирующих при кардиохирургических больницах. Если операция не проведена сразу после рождения ребенка, хирургическое лечение назначают в максимально короткие сроки, желательно на первом году жизни. Такие меры продиктованы необходимостью обезопасить организм от развития возможных опасных для жизни последствий ВПС – сердечной недостаточности и .

Современная кардиохирургия предполагает проведение операций на открытом сердце, а также с помощью метода катетеризации, дополненного рентгеновской визуализацией и чреспищеводной эхокардиографией. Устранение дефектов сердечных пороков эффективно проводится с помощью баллонной пластики, эндоваскулярного лечения (методы введения стенов и герметизирующих инструментов). В комплексе с хирургическим вмешательством пациенту назначают лекарственные препараты, повышающие эффективность лечения.

Терапевтические процедуры являются вспомогательным методом борьбы с недугом и применяются при возможности или необходимости перенесения операции на более поздние сроки. Терапевтическое лечение часто рекомендуют при «бледных» пороках, если болезнь не развивается стремительно в течение месяцев и лет, не угрожает жизни ребенка.

В подростковом возрасте могут развиваться приобретенные пороки сердца у детей – комбинации из исправленных дефектов и вновь возникающих аномалий. Поэтому ребенку, который подвергался хирургической коррекции патологии, позже может понадобиться повторное оперативное вмешательство. Такие операции чаще всего проводятся щадящим малоинвазивным методом, чтобы исключить нагрузку на психику и организм ребенка в целом, а также избежать шрамов.

При лечении сложных пороков сердца врачи не ограничиваются коррекционными методами. Чтобы стабилизировать состояние ребенка, устранить угрозу жизни и максимально повысить её продолжительность для пациента требуется проведение целого ряда пошаговых оперативных вмешательств с обеспечением полноценного кровоснабжения организма и легких в частности.

Своевременное выявление и лечение врожденных и сердца у детей дает возможность большинству маленьких пациентов полноценно развиваться, вести активный образ жизни, поддерживать здоровое состояние организма и не чувствовать себя ущемленным в моральном или физическом плане.

Даже после успешного хирургического вмешательства и самых благоприятных врачебных прогнозов основная задача родителей – обеспечить ребенку регулярные посещения и осмотры детского кардиолога.

Врожденный порок сердца (ВПС) – это патологическое строение сердца или его клапанов и сосудов. Медицина насчитывает около 100 сердечных патологий. Все они требуют немедленного вмешательства.

ВПС – одна из наиболее частых причин смерти детей, не достигших годовалого возраста. По этой причине важно вовремя распознать патологию у плода или новорожденного и предпринять оперативные действия.

Порок сердца у новорожденного требует немедленного медицинского вмешательства

Причины врожденных пороков сердца

Современная медицина до настоящего времени не знает точных причин врожденных пороков в том или ином случае. Специалисты придерживаются мнения, что это - совокупность нескольких факторов:

Мутации хромосом на генном уровне. На их долю приходится около 10% ВПС.
Вирусные инфекции, которые женщина перенесла во время беременности. К ним относят краснуху, токсоплазмоз, энтеровирус, грипп и пр. Вирусы представляют наибольшую опасность для беременной в первом триместре.
Серьезные хронические заболевания беременной, такие, как красная волчанка, сахарный диабет, эпилепсия и др.
Возраст беременной больше 35 лет. Эта основание не относится к числу главных, однако женщины этой возрастной группы находятся в зоне риска. Чем старше возраст женщины, тем больше у нее приобретенных заболеваний. Иммунитет и защитные силы становятся слабее, больше риска заболеть во время беременности. Слишком молодые родители также подвержены опасности.
Тяжелая экологическая ситуация в районе проживания родителей. Это может быть радиационный выброс, облучение, сильное загрязнение воздуха металлами и иными вредными веществами и пр. Данный фактор не является первопричиной и воздействует на организм будущего малыша в комплексе с другими.
Употребление сильнодействующих препаратов во время беременности. К ним относятся мощные обезболивающие, гормональные и другие средства. Применение практически любого лекарства беременной должно быть согласовано с курирующим врачом.

Курение, употребление алкоголя и наркотиков беременной. Согласно статистике, курящие девушки на 60% имеют больше шансов родить ребенка с пороком сердца. Пассивное курение также является негативным фактором.
Замершие ранее беременности или рождение мертвого плода. Возможно, они были следствием патологии сердца.
Нередко ВПС является частью другой, не менее серьезной патологии (синдрома Дауна, Марфана и др.).
Наследственность играет большую роль в формировании плода. Если у одного из родителей имеется патология, то риски, что у малыша обнаружится порок, повышаются.

Наибольшей опасности плод подвергается на сроке от двух до семи недель беременности. В эти сроки закладываются основные органы, в том числе и сердце с его элементами. Предупредить ВПС практически невозможно, но риски можно существенно снизить.

Следует провести тщательное обследование будущих родителей на предмет инфекций и патологий, вести здоровый образ жизни на протяжении всей беременности и за три месяца до нее, отказаться от сильнодействующих лекарственных средств. Это позволит избежать неблагоприятных последствий в будущем.

Классификация патологии

Эта статья рассказывает о типовых способах решения Ваших вопросов, но каждый случай уникален! Если Вы хотите узнать у меня, как решить именно Вашу проблему - задайте свой вопрос. Это быстро и бесплатно !

Выделяют два вида пороков сердца у детей в зависимости от их внешнего проявления: синие и белые (бледные). Они отличаются специфическими характеристиками:

Вид	Синие	Белые (бледные)
Выявление	Преимущественно у новорожденных и у детей в первые несколько лет жизни.	Чаще всего у детей подросткового возраста. Трудно диагностируются, т. к. почти нет внешних проявлений.
Характеристика	Происходит смешение артериальной и венозной крови.	Кровь не перемешивается, но при циркуляции возникают препятствия, поэтому нагрузка на сердце возрастает.
Симптомы	Одышка, кашель, недостаточность веса, повышенная возбудимость, посинение кожи (цианоз), особенно губ и ушей либо носогубного треугольника.	Нижняя часть у ребенка развивается хуже, чем остальное тело, бледность кожи лица и тела.
Тип	Транспозиция сосудов, аномалия Эбштейна, тетрада и триада Фалло и др.	Неправильный дренаж легочных вен, образование общего предсердия и дефекты перегородок между камерами сердца.

По статистике, к самым распространенным видам синих пороков относят болезнь Фалло. На фото, представленном ниже, можно увидеть одну из ее разновидностей - тетраду Фалло.

Самой тяжелой сердечной патологией признана транспозиция магистральных сосудов. Она заключается в замене аорты и легочной артерии, в результате чего происходит нарушение малого и большого круга кровообращения, кровь перестает обогащаться кислородом. Транспозиция лечится только при диагностировании ее на маленьких сроках беременности, иначе новорожденный погибает, не дожив и до полугода.

Имеется еще одна классификация – по степени сложности пороки делятся на:

простые;
сложные (соединение двух изменений);
комбинированные.

Симптомы порока сердца

У новорожденных

Своевременное обнаружение патологии позволит оказать качественное лечение малышу

Порок сердца у новорожденных часто выявляется в педиатрии сразу после рождения малыша. Это делается с помощью определенных характерных признаков:

Один из основных симптомов порока сердца у новорожденных - шумы в сердце. Однако они не всегда распознаются сразу после рождения.
Ненормальная окраска кожи и слизистой. В отличие от здоровых малышей с розовыми щечками, ребенок с ВПС будет иметь синюшный или бледный цвет лица и тела (в зависимости от вида).
Посинение кожи лица и тела. Происходит из-за нехватки кислорода в крови младенца.
Вялость, отказ от грудного молока. Ребенок с диагнозом ВПС постоянно капризничает, беспокойный или, наоборот, слишком апатичный.
Усиленное сердцебиение.
Замерзание конечностей и сухость кожи.
Отечность рук, ног и увеличение внутренних органов (печени, селезенки). Эти симптомы проявляются в самых тяжелых случаях.
Частое сердцебиение (тахикардия).
Сильная одышка, которая возникает даже при отсутствии активности. Количество вдохов у здорового ребенка в состоянии покоя (сна) не превышает число 60.
Аритмия. Порок сердца у грудничков часто сопровождается нарушением его частоты или ритмичности.

У детей старше года

После рождения у малыша не всегда выявляют врожденных патологий сердца. Симптомы могут обнаружиться позднее и распознаются как по физическому, так и по умственному отставанию в развитии.

Ребенок быстро утомляется, не выносит легких физических нагрузок, кожа синеет после занятий спортом. Он плохо усваивает школьный материал или задания в детском саду, часто капризничает. У ребенка с подозрением на ВПС часто отсутствует аппетит и снижен вес тела.

Такие симптомы не всегда свидетельствуют о пороках сердца. Однако, если они имеют место, обязательно нужно выяснить причину для определения схемы лечения после обследования.

Причины приобретенных пороков сердца у детей

Приобретенные пороки возникают в результате того, что один или несколько сердечных клапанов сужаются и кровь перестает свободно циркулировать. Вследствие возникает нагрузка на сердце.

Оснований появления приобретенных пороков множество:

ревматический эндокардит – поражение сердечных клапанов – чаще всего выступает причиной;
повреждения грудной клетки, полученные в результате сильного удара;
осложнения, возникшие после операций на сердце;
атеросклероз – образование бляшек на стенках сосудов;
дерматомиозит, красная волчанка, дающие осложнения на сердце;
инфекционный эндокардит – болезнь, при которой в кровотоке оказываются бактерии, оседающие на клапанах сердца.

Чаще всего приобретенные пороки встречаются у детей в старшем возрасте. За последние несколько лет количество страдающих приобретенным пороком сердца начало уменьшаться в связи со снижением заболеваемости детским ревматизмом.

Выяснение причин приобретенных пороков сердца у детей – важная задача родителей и врачей, поскольку в зависимости от них назначается лечение. В большинстве случаев для возвращения ребенка к прежней жизни необходимо провести операцию по протезированию сердечных клапанов.

Как диагностируется патология?

Некоторые пороки распознают во время беременности с 14 по 24 неделю. Используется эхокардиоскопия, которая делается с помощью специального датчика. В таком случае роды берутся под особый контроль, а новорожденному проводят операцию после рождения.

У новорожденных на патологию сердца указывает постоянная сонливость, утомляемость, нежелание принимать грудное молоко. К внешним признакам добавляются сердечные шумы, увеличение границ сердца, его нарушенные ритмы.

Для подтверждения диагноза проводят следующие исследования:

ультразвуковая диагностика (УЗИ) выявляет неправильное строение отделов сердца;
электрокардиограмма показывает частоту сердечного ритма;
ангиокардиография;
эхокардиоскопия изучает функционирование сердца;
рентген показывает степень проходимости сосудов;
измерение давления в сердечных полостях.

При подозрении на порок сердца у малыша обязательно проводится ЭхоКГ

Лечение врожденных пороков сердца у детей

Терапевтические процедуры

Порок сердца у детей практически не лечится с консервативным способом. Терапевтические методы улучшают состояние, но не предотвращают разрушения структуры сердца. Такого рода процедуры относятся к второстепенным и не могут в полном объеме излечить патологию, имеющуюся у ребенка. Они применяются в случае, когда провести операцию в данное время не получается по определенным показателям.

В редких случаях ВПС у детей не требуют операции. Главное, чтобы ребенок стабильно наблюдался у врача-кардиолога. Есть вероятность, что легкие пороки пройдут у него в старшем возрасте. Терапию назначают при бледных пороках при условии, что заболевание не прогрессирует и не угрожает жизни.

Хирургическое вмешательство

Операция в абсолютном большинстве случаев дает возможность малышу стать здоровым и избавиться от недуга. Благополучный исход при этом зависит от скорости реагирования. Чем скорее будет поставлен диагноз ВПС, тем проще специалистам будет работать с ним.

Операции по удалению порока сердца бывают открытого и закрытого типа. В первом случае хирурги вскрывают само сердце, а во втором – его сосуды.

Чаще всего кардиохирурги делают операцию на открытом сердце, останавливая его на время и подсоединив специальный аппарат. Вид операции зависит от разновидности патологии: перевязка или пересечение сосуда, наложение заплаты между сердечными камерами, катетеризация для увеличения суженных сосудов, удаление части аорты, перемещение сердечных клапанов и установка протеза на сосудах. При сложных врожденных пороках сердца делаются повторные операции. Иногда между ними проходит несколько лет.

После хирургического вмешательства здоровье малыша зависит от дальнейших слаженных действий родителей и врачей. Это регулярные походы в медицинское учреждение для осмотра ребенка кардиологом и реабилитационные мероприятия: сбалансированное питание и здоровый образ жизни, поддержка иммунитета и прогулки на свежем воздухе, ограничение в тяжелой физической работе.

Лечение сердечного недуга хирургическим путем стоит дорого, проведение операции измеряется сотнями тысяч рублей. Сделать операцию в Европе обойдется еще дороже. В России существует несколько фондов, которые собирают деньги в помощь родителям больных детей.

Профилактика ВПС

Современная медицина не может каким-либо образом влиять на формирование органов, в том числе сердца, будущего ребенка. Корректировать развитие плода сегодня не представляется возможным. В связи с этим, профилактика аномалий сердца подразумевает полное обследование будущих родителей перед зачатием. Беременной нужно исключить из своей жизни вредные привычки: алкоголь, курение и пр., пересмотреть график своей работы, поменьше нервничать. Это уменьшит вероятность рождения ребенка с сердечным пороком. За три месяца до предполагаемого зачатия также стоит забыть о вредных привычках.

Будущая мама обязана вести здоровый образ жизни

Необходимо изучить родословную на предмет имевшегося у родственников врожденного порока сердца. Патология может передаваться по наследству. Если в семье имел место ВПС, то у ребенка, скорее всего, он тоже будет. В таком случае потребуется особо тщательный контроль над состоянием беременной. Перед планированием зачатия необходимо вспомнить, болела ли будущая мама краснухой, и если нет, то проводилась ли вакцинация. Инфекция может спровоцировать аномальное формирование сердца у плода.

Будущей маме необходимо проходить УЗИ в поставленные врачом сроки. Ультразвук может выявить на ранних стадиях аномалию сердца у плода, что позволит принять экстренные меры. Рождение такого ребенка контролируется специалистами-кардиологами. В случае необходимости новорожденному сделают немедленную операцию.

Если беременная женщина имеет проблемы с сердцем, она обязана рассказать об этом своему врачу на первом приеме. Роды будут приниматься в медицинском отделении с кардиохирургией.

Порок сердца – хроническое врожденное или приобретенное заболевание, вызванное органическими изменениями сердца и магистральных сосудов.

В отличие от других сердечных болезней, в которых структура органа меняется вследствие нарушения его функции, пороки вызваны изначально аномальным строением сердца, влекущим за собой его функциональную недостаточность.

Патология развивается у 1 % населения независимо от пола и возраста.

По происхождению пороки подразделяются на врожденные и приобретенные.

Группы риска у взрослых и детей

Дети:

Рожденные от родителей, страдающих хроническими заболеваниями, курением, алкоголизмом, перенесших лучевое или токсическое отравление;
С отягощенным семейным анамнезом;
Травмированные во время внутриутробного периода.

Взрослые:

Имеющие стрептококковый очаг инфекции;
Страдающие сепсисом (вызванным любым микроорганизмом), наркоманией, хроническими сердечными заболеваниями.

Общая симптоматика

Общие признаки: склонность к респираторным заболеваниям, быстрая утомляемость, непереносимость физических нагрузок, низкий уровень физического развития, зябкость, тревожность.
Изменения внешнего вида: бледность и/или синюшность кожных покровов, астеническое телосложение, отечность, увеличение живота, .
Сердечные симптомы: сердцебиение, частый пульс, лабильное артериальное давление (склонность к гипер- и гипотензии).
Легочные симптомы: одышка, хрипы, влажный кашель.

Вам может быть полезно: в другой статье мы детально разбирали все .

Методы коррекции

Лечение подразделяется на лекарственное и хирургическое. Выбор того или иного метода определен возрастом пациента, наличием сопутствующих заболеваний и противопоказаний к операции.

Лечение без операции

При обнаружении человека с пороком сердца, выяснении жалоб и выявлении стадии заболевания пациента ставят на учет кардиолога и в обязательном порядке подбирают лекарственную терапию . В ходе дальнейшего наблюдения, которое занимает от нескольких дней до нескольких лет, больного отправляют на консультацию к кардиохирургу. Кардиохирург определяет показания к операции к планирует день хирургического вмешательства.

Консервативная терапия – это лечение с помощью лекарственных средств. Применяется в 100% случаев постановки диагноза.

Ее назначение:

Лечение больных с компенсированной стадией болезни при малом количестве жалоб;
Подготовка и дополнение к оперативному вмешательству;
Лечение пациентов, которым не может быть проведена операция.

Патогенетическая терапия . Представлена препаратами, влияющими на функцию сердца и гемодинамику (антиаритмики, гликозиды, адрено-блокаторы, ингибиторы АПФ).
Симптоматическая . Включает в себя средства, помогающие избавиться от симптомов болезни — отеков, боли, слабости (диуретики, анаболики, сосудистые, тонизирующие и витаминные препараты).

Хирургия

Это кардинальный способ терапии, который состоит в полной замене дефектных структур сердца. Хирургическое лечение может быть проведено на субкомпенсированной стадии и достоверно увеличивает продолжительность и качество жизни пациентов.

Виды операций при врожденных пороках:

Ушивание дефектов перегородок;
Возвращение аорты или легочного ствола в нормальное положение;
Формирование правильного кровеносного шунта (пути оттока крови);
Подтягивание и укорочение волокон миокарда желудочков и хорд (структур, удерживающих клапаны).

Виды операций при приобретенных пороках:

Протезирование – установка биологически инертного клапанного протеза из безопасного материала;
Вальвулопластика – расширение кольца клапана с помощью раздутого баллона;
Комиссуротомия – рассечение спаенных створок клапана.

Как проходят операции?

Все операции имеют длительность несколько часов и проходят в кардиохирургическом стационаре под наркозом (общей анестезией). Если аномалия затрагивает несколько анатомических структур, вмешательство выполняется в 2 или 3 этапа, промежутки между которыми достигают недель или месяцев.

Классические открытые операции на сердце (со вскрытием грудной полости) относятся к продолжительным и высокотравматичным. Их проведение оправдывают при сложных пороках, а также у детей.

В настоящее время разрабатываются операции (например, баллонная вальвулопластика), которые относятся к малоинвазивным и нетравматичным, проводятся в малые промежутки времени и так же эффективны, как открытые вмешательства.

Реабилитация после хирургического вмешательства

В ранний послеоперационный период оправданы постельный режим и тщательный контроль за физиологическими функциями пациента . Малая, но ежедневная физическая нагрузка со второго дня позволяет предупредить послеоперационные осложнения и состоит из пассивных движений (с помощью реабилитолога), массажа и вибрационной гимнастики. Питание по калорийности должно вдвое превышать возрастную норму и быть преимущественно белковым.

Реабилитационный период (до 3 лет после операции) включает:

Легкие гимнастические упражнения под присмотром;
Плавание или ходьбу;
Полноценное питание;
Обучение пациента.

Обучение проводится в специальных «кардиологических школах» — на коллективных занятиях, во время которых доктора рассказывают оперированным о нормах труда и отдыха, обучают безопасным физическим нагрузкам, подробно описывают диету и особенности поддерживающей терапии, помогают проходить регулярные медосмотры и диспансеризацию.

Прогноз: сколько живут люди с пороком сердца?

Продолжительность жизни без лечения ограничена 0.5-2 годами при врожденных пороках и 5-6 годами – при приобретенных. Консервативная терапия позволяет длительно поддерживать жизнь пациентов на компенсированной стадии (до 3-10 лет). Оперативное лечение у 95% людей позволяет удлинить срок жизни до 65-75 лет.

Качество жизни пациентов с врожденными пороками изначально снижено в значительной степени , что проявляется ограничением физических нагрузок, низкой массой тела, астенизацией, необходимостью перехода на домашние формы обучения и труда.

У людей с приобретенными пороками качество жизни ухудшается более плавно : болезнь приводит с снижению выносливости, физическим и косметическим неудобствам в связи с отеками, низкой переносимостью стресса, необходимостью менять трудовые условия. Полноценное и своевременное лечение позволяет поддерживать качество жизни таких людей на высоком уровне.

Можно ли предупредить пороки сердца?

Методов, позволяющих стопроцентно предупредить патологию, не существует, однако определены рекомендации, соблюдение которых снижает вероятность их развития к минимуму :

Отказ от вредных привычек;
Снижение суточного потребления соли до 3 г;
Дробное полноценное питание по состоянию аппетита;
Лечение кариеса;
Закаливание и физкультура.

В период планирования беременности категорически не рекомендуется работать на токсических производствах, употреблять алкоголь и оставлять без внимания хронические болезни.

Люди, имеющие врожденный или приобретенный порок сердца, могут прожить долгую жизнь, если будут посещать врача и соблюдать главные правила и рекомендации. В настоящее время разработано много способов лечения, для каждого случая специалисты выбирают свой метод и назначают поддерживающую терапию.