Эпителиома малерба у детей лечение. Эпителиома Малерба: описание с фото, возможные причины появления, симптомы, проведение диагностических исследований, консультация врача и лечение

23.06.2020

Опухоль кожи и слизистых оболочек, развивающаяся из клеток их поверхностного слоя - эпидермиса. Эпителиомы отличаются многообразием клинических вариантов от небольших узелков до опухолей значительного размера, бляшек и язв. Могут иметь доброкачественную и злокачественную природу. Их диагностика включает дерматоскопию, бакпосев отделяемого, УЗИ образования, гистологическое исследование удаленных тканей или биопсийного материала. Лечение в основном хирургическое, при злокачественном характере опухоли - лучевое, химиотерапевтическое, фотодинамическое, с применением как общих, так и локальных способов воздействия.

В современной дерматологии большинство авторов относят к эпителиомам следующие новообразования кожи: базалиому (базально-клеточную эпителиому), плоскоклеточный рак (спиноцеллюлярную эпителиому) и трихоэпителиому (аденоидную кистозную эпителиому). Попытки некоторых исследователей отождествить эпителиому с раком кожи представляются нецелесообразными, поскольку среди эпителиом встречаются доброкачественные новообразования кожи, лишь в редких случаях претерпевающие злокачественную трансформацию.

Большинство эпителиом возникает у пациентов зрелого и пожилого возраста. Наиболее распространенной эпителиомой является базалиома, на долю которой приходится 60-70% всех случаев заболевания.

Причины возникновения эпителиомы

К развитию эпителиомы приводят различные неблагоприятные факторы, хронически воздействующие на кожу и часто связанные с профессиональной деятельностью. К ним относятся: повышенная солнечная инсоляция, радиоактивное облучение, влияние химических веществ, постоянная травматизация кожи и воспалительные процессы в ней. В связи с эти возникновение эпителиомы возможно на фоне хронического солнечного дерматита, лучевого дерматита, профессиональной экземы, травматического дерматита, на месте рубца после перенесенного ожога.

Симптомы эпителиомы

Клиническая картина эпителиомы, как и ее локализация, зависят от вида опухоли.

Базально-клеточная эпителиома чаще возникает на коже лица и шеи. Отличается многообразием клинических форм, большинство из которых начинаются с образования на коже небольшого узелка. Базально-клеточная эпителиома считается злокачественным образованием, так как она обладает инвазивным ростом, прорастает не только дерму и подкожную клетчатку, но также подлежащие мышечные ткани и костные структуры. Однако при этом она не склонна давать метастазы.

К редким формам базалиомы относятся саморубцующаяся эпителиома и обызвествленная эпителиома Малерба. Саморубцующаяся эпителиома характеризуется распадом типичного базалиомного узелка с образованием язвенного дефекта. В дальнейшем происходит медленное увеличение размеров язвы, сопровождающееся рубцеванием отдельных ее частей. В некоторых случаях переходит в плоскоклеточный рак кожи.

Обызвествленная эпителиома Малерба - это доброкачественная опухоль, появляющаяся в детском возрасте из клеток сальных желез. Проявляется образованием в коже лица, шеи, волосистой части головы или плечевого пояса единичного очень плотного, подвижного, медленно растущего узелка, величиной от 0,5 до 5 см.

Спиноцеллюлярная эпителиома развивается из клеток шиповатого слоя эпидермиса и отличается злокачественным течением с метастазированием. Излюбленная локализация - кожа перианальной области и гениталий, красная кайма нижней губы. Может протекать с образованием узла, бляшки или язвы. Характеризуется быстрым ростом как по периферии, так и в глубину тканей.

Аденоидная кистозная эпителиома встречается чаще у женщин после пубертатного периода. В большинстве случаев она представлена множественными безболезненными опухолями размером до крупной горошины. Цвет образований может быть голубоватым или желтоватым. Изредка встречается белесоватый цвет, из-за которого элементы эпителиомы могут напоминать угри. В отдельных случаях наблюдается появление одиночной опухоли, достигающей размеров лесного ореха. Типичная локализация элементов - ушные раковины и лицо, реже поражается волосистая часть головы, еще реже - плечевой пояс, живот и конечности. Характерно доброкачественное и медленное течение. Лишь в единичных случаях наблюдается трансформация в базалиому.

Диагностика эпителиомы

Многообразие клинических форм эпителиомы несколько затрудняет ее диагностику. Поэтому, проводя обследование, дерматолог старается подключить все возможные методы исследования: дерматоскопию, УЗИ кожного образования, бакпосев отделяемого отделяемого язвенных дефектов. Однако окончательный диагноз с определением клинической формы заболевания, его доброкачественности или злокачественности, позволяет установить только гистологическое исследование полученного при удалении эпителиомы или биопсии кожи материала.

Дифференциальную диагностику проводят с красным плоским лишаем, псориазом, болезнью Боуэна, системной красной волчанкой, склеродермией, себорейным кератозом, болезнью Кейра и др. Аденоидная кистозная эпителиома требует дифференцировки от гидраденита, ксантелазмы, плоскоклеточного рака кожи, обыкновенной бородавки.

Лечение и прогноз эпителиомы

Основной способ лечения эпителиомы, независимо от ее клинической формы, — это хирургическое иссечение образования. При мелких множественных опухолях возможно применение криодеструкции, удаления лазером, кюретажа или электрокоагуляции. При глубоком прорастании и наличии метастазирования операция может носить паллиативный характер. Злокачественная природа опухоли является показанием к сочетанию хирургического лечения с рентгенорадиотерапией, фотодинамической терапией, наружной или общей химиотерапией.

При доброкачественном характере заболевания, своевременном и полном удалении опухоли прогноз благоприятный. Базально-клеточная и спиноцеллюлярная эпителиома склонны к частым послеоперационным рецидивам, для раннего выявления которых необходимо постоянное наблюдение дерматоонколога. Наиболее неблагоприятной в прогностическом плане является спиноцеллюлярная форма заболевания, особенно при развитии метастазов опухоли.

Пиломатриксома – это очень редкая доброкачественная опухоль. Она также носит название некротизирующаяся обызвествленная эпителиома Малерба. Примерно 60% опухолей обнаруживается у больных старше 40 лет независимо от пола. Нередко пиломатриксома встречается и у младенцев, преимущественно у девочек.

Причина возникновения пиломатриксомы

До сих пор точно неизвестно происхождение пиломатриксомы, однако на данный момент официально считается, что она вырастает из эпидермиса, а точнее из расположенных там примитивных зародышевых клеток. При тщательном изучении нескольких пиломатриксом было установлено, что большинство клеток опухоли соответствуют клеткам коркового вещества волос, что также наводит на мысль о ее происхождении как раз из этого вещества.

Признаки и симптомы пиломатриксомы

Клинически пиломатриксомы - это узел диаметром до 3 см, который возвышается над кожей. Кожа над этим узлом гладкая, бледно-розовая. Чаще всего опухоль локализуется на голове, лице и верхних конечностях, хотя иногда она встречается и на других участках тела, но только на коже.
Гистологически пиломатриксомы - эта опухоль, ограниченная капсулой. Состоит из нескольких пластов клеток, которые разделены на дольки. При этом преобладает два типа клеток: внешние, имеющие нечеткие границы и округлые ядра, и центральные – крупные клетки с четкими границами и бледными ядрами. Между центральными клетками скапливается незрелый кератин и клетки волосяных луковиц. Примерно в двух третьих случаев центральные клетки обызвествляются, а вокруг них разрастается воспалительный инфильтрат с гигантскими инородными телами.

В 50% случаев пиломатриксому не сопровождают никакие симптомы, только иногда ощущается болезненность при надавливании. Растет пиломатриксома медленно, несколько лет, после удаления не рецидивирует.

У трех процентов больных наблюдаются множественные пиломатриксомы, их количество достигает четырех. Иногда случаются семейные заболевания, когда пиломатриксома встречается у всей семьи.

Пиломатрикосма является опухолью в коже, четко ограниченной коллагеновой капсулой. Иногда эта опухоль распространяется в подкожную клетчатку. Пиломатриксома состоит из разделенных на дольки клеточных пластов. В пиломатриксоме преобладает два типа клеток: внешние, имеющие нечеткие границы и округлые ядра, и центральные – крупные клетки с четкими границами и бледными ядрами. Между центральными клетками скапливается незрелый кератин и клетки волосяных луковиц. Примерно в двух третьих случаев центральные клетки обызвествляются, а вокруг них разрастается воспалительный инфильтрат с гигантскими инородными телами.

Злокачественная пиломатриксома

В некоторых случаях пиломатриксома может перейти в злокачественную стадию. Чаще всего это происходит после сорока лет, причем преимущественно у мужчин. Опухоль в этом случае располагается очень глубоко – в подкожной клетчатке или нижней части дермы. Также присутствуют базалоидные клетки, атипичные митозы и очаги некроза.

Лечение пиломатриксомы

Главное в лечение этой опухоли – ее своевременное удаление хирургическим путем. Иногда применяют кюретаж. В послеоперационной терапии нет смысла, так как рецидивов после операции не наблюдается.

Полезная статья?

Сохрани, чтобы не потерять!

Эпителиома считается комплексным понятием, в которое входит группа онкологических заболеваний поверхностных слоев кожи и слизистых оболочек. Для эпителиальных опухолей характерно многообразие клинических проявлений от мельчайших узлов и уплотнений до кровоточивых новообразований значительных размеров.

Данная патология может иметь доброкачественное или злокачественное протекание. В диагностике эпителиомы врачи ориентируются на дерматоскопию, ультразвуковое исследование и результаты гистологического анализа участка патологической ткани. Терапия данной онкологии включает хирургическое иссечение раковых тканей. В случае агрессивного роста, опухоль подвергается комбинированному лечению с применением лучевой терапии, цитостатических средств и фотодинамическому методу.

Причины образования эпителиомы

Достоверная причина развития эпителиального новообразования не установлена. Специалисты различают следующие факторы риска:

Ультрафиолетовые лучи, которые вызывают солнечные ожоги кожных покровов.
Воздействие ионизирующего излучения, особенно после проведения интенсивной лучевой терапии.
Хроническая механическая травма эпителия.
Периодические воспалительные процессы кожи.
Генетический фактор.
Контакт кожных покровов с агрессивными химическими веществами.

Точные признаки заболевания

Симптомы злокачественного поражения эпителиальных тканей зависят от расположения и стадии опухоли:

Базально-клеточная патология :

Данная эпителиома занимает промежуточную позицию между злокачественным и доброкачественным процессом. С одной стороны базальноклеточный рак обладает инфильтративным ростом, при котором наблюдается прогрессирующее разрушение глубоких слоев дермы и близлежащей подкожной клетчатки. С другой стороны , преимущественно не формирует метастазы в отдаленных органах и лимфоузлах. Первичный базальноклеточный процесс идентифицируется в виде узла или уплотнения кожи головы, шеи. В дальнейшем очаг онкологии изъязвляется и кровоточит.

Отдельным видом базально-клеточной опухоли является эпителиома Малерба , которая формируется из сальных желез. Данная патология, в основном, диагностируется в молодом возрасте. Малербовское новообразование проявляется узловатым поражением кожного покрова, которое постепенно увеличивается в размерах с образованием язвенной поверхности. На поздних стадиях онкология представляет собой кровоточащий очаг с участками саморубцевания.

Спиноцеллюлярная эпителиома кожи :

Данная опухоль характеризуется злокачественным ростом и ранним образованием вторичных очагов онкологии. Спиноцеллюлярное новообразование, как правило, располагается в области нижней губы и периапикальной части гениталий.

Аденоидная кистозная эпителиома :

Опухоль поражает преимущественно женщин старшего возраста. Заболевание протекает в виде множественных доброкачественных новообразований, которые локализуются в области головы и шеи. В большинстве случаев раковые элементы имеют голубой или желтый оттенок.

Диагностика эпителиомы

Эпителиома , проявление которой значительно варьируется, требует тщательной диагностики. На приеме у дерматолога пациент подвергается визуальному и пальпаторному обследованию. После первичного осмотра врач может назначить проведение ультразвукового и рентгенологического исследования, что необходимо для определения распространенности опухоли.

Окончательный онкологический диагноз устанавливается по результатам биопсии, которая заключается в гистологическом и цитологическом анализе небольшого участка мутированной ткани. Для этого онкобольному осуществляется забор биоптата с помощью хирургического или пункционного методов.

Лечение эпителиомы

Основным способом терапии злокачественных и доброкачественных новообразований считается оперативное иссечение всех видоизмененных клеток. В некоторых случаях хирург может прибегнуть к изъятию близлежащих региональных лимфоузлов. Агрессивное протекание заболевания предусматривает комбинированный подход к противораковой терапии с использованием лучевой терапии и цитотоксических средств.

Эпителиома у ребенка и небольшие доброкачественные опухоли у взрослых допускается лечить с помощью (воздействие сверхнизких температур на очаг патологии) и электрокоагуляции (разрушение раковых тканей током высокого напряжения). Данные методики считаются наиболее щадящими способами лечения эпителиомы.

В современных онкологических клиниках для лечения эпителиальных новообразований часто используются лазерные методы, которые являются наименее травматическими средствами удаления опухоли.

Прогноз

Эпителиальное новообразование с доброкачественным характером роста имеет благоприятный исход лечения. Самый высокий показатель послеоперационной выживаемости пациентов наблюдается при ранней диагностике онкологии.

Эпителиома , признаки которой указывают на злокачественный процесс с образованием множественных метастазов, после удаления имеет склонность к повторному образованию. В таких случаях последствия эпителиального поражения несут негативный прогноз. К склонны базальноклеточные и спиноцелюлярные опухоли.

Эпителиома – сколько живут с таким заболеванием?

При раковом поражении, диагностированном на 1-2 стадии, послеоперационная выживаемость достигает 95-100%. Эффективность противораковой терапии оценивается также по показателю пятилетней выживаемости, который для 3-4 стадии находится в пределах 50%.

Базально-клеточная и спиноцеллюлярная эпителиома считаются наиболее опастными для жизни пациента, поскольку в таких онкобольных часто наблюдаются рецидивы заболевания. Повторное образование онкологического очага роста нередко заканчивается летальным исходом.

Общие сведения

Обызвествленная эпителиома Малерба - это доброкачественная опухоль, появляющаяся в детском возрасте из клеток сальных желез. Проявляется образованием в коже лица, шеи, волосистой части головы или плечевого пояса единичного очень плотного, подвижного, медленно растущего узелка, величиной от 0,5 до 5 см.

Диагностика эпителиомы

Многообразие клинических форм эпителиомы несколько затрудняет ее диагностику. Поэтому, проводя обследование, дерматолог старается подключить все возможные методы исследования: дерматоскопию , УЗИ кожного образования , бакпосев отделяемого отделяемого язвенных дефектов. Однако окончательный диагноз с определением клинической формы заболевания, его доброкачественности или злокачественности, позволяет установить только гистологическое исследование полученного при удалении эпителиомы или биопсии кожи материала.

Дифференциальную диагностику проводят с

Эпителиома – это заболевание, которое включает в свой состав сразу несколько понятий. Его принято относить к онкологической группе. Патология поражает верхний слой кожи и слизистую оболочку. Для данного вида проявлений заболеваний кожи характерны различные вариации симптоматики. Дополнительно в ней могут содержаться узлы, уплотнения и кровоточащие образования.

В медицинской практике были зафиксированы злокачественные и доброкачественный варианты проявления онкологического заболевания. Диагноз ставится на основании дерматоскопии. Дополнительно назначается проведение ультразвука и гистологического анализа пораженного участка кожи. При необходимости дополнительно требуется произвести иссечение раковой ткани. Опухоль необходимо подвергнуть агрессивному лечению в том случае, если она начинает активно увеличиваться в размере. Для этого используется лучевая терапия, цитостатическое и фотодинамическое воздействие на организм человека.

Основные причины возникновения заболевания кожи

Эпителиома Малерба – негативное проявление на коже человека, основные причины которого до сих пор не установлены до конца. Ученным удалось выявить только факторы, которые увеличивают вероятность проявления заболевания:

Регулярное интенсивное воздействие ультрафиолетовых лучей, которое приводит к получению солнечных ожогов.
Негативное влияние ионизирующего излучения, которое было получено в период проведения лучевой терапии.
Эпителий был поврежден механически, а травма перешла в разряд хронических.
Регулярные воспалительные процессы на коже, которые не проходили соответствую терапию.
Наследственная предрасположенность и мутация генов.
Кожа регулярно находилась в контакте с агрессивными компонентами.

Основные признаки развития заболевания на коже

Основные проявления злокачественного образования во многом зависят от вида поражения кожи, а также стадии развития патологии.

Патология базально-клеточного типа

Эпителиому данного типа принято относить к промежуточной стадии между злокачественным и доброкачественным образованием. Главная особенность – инфильтративный рост, который постоянно прогрессирует. Процесс доходит до повреждения глубоких слоев кожи и дермы. В некоторых случаях разрушение можно обнаружить даже на подкожной клетчатке. Этот вид заболевания только в редких случаях формирует метастазы. Они могут распространиться только в соседние органы и лимфоузлы. На первой стадии развития заболевания можно увидеть только небольшие узлы на коже шеи или головы. Если заболевание на пройдет соответствующую терапию, то очаг начинает кровоточить и болеть.

Эпителиома Малерба относится к данного виду опухоли и формируется в сальной железе. Чаще всего заболевание диагностируется в раннем возрасте. Новообразование проявляется на кожном покрове в виде небольших узлов, поверхность которых со временем становится похожей на язву. Только на последней стадии из нее постоянно можно наблюдать выделение крови. Периодически ранка зарубцовывается.

Патология спиноцеллюлярного характера

Злокачественным образование становится на ранней стадии. После этого можно наблюдать вторичное образование очагов онкологического характера. Чаще всего заболевание распространяется в районе нижней губы или гениталиях.

Патология кистозного характера

Опухоль этого вида чаще всего диагностируется в женщин старшего возраста. Патология проявляется в виде большого количества доброкачественных образований, которые размещаются в области головы и шеи. В случае наличия рака в клетках, они приобретают голубой или желтый цвет.

Особенности проведения диагностики заболевания

Для установления точного диагноза необходимо сдать специальные анализы. На первом этапе дерматолог оценивает внешние проявления заболевания. После этого назначается пальпаторное обследование. При необходимости подтвердить диагноз необходимо при помощи ультразвука или рентгена. Благодаря этим устройствам удастся более детально определить распространение опухоли под кожей. На основании полученных данных и делается вывоз о состоянии здоровья пациента.

Онкологический диагноз может быть установлен только по заключению биопсии. При необходимости на дополнительный анализ направляются наиболее мутировавшие участки человеческой кожи. Пациенту необходимо перенести процедуру с забором определенного количества биоптата. Для этого используется хирургический или пункционный методы забора.

Особенности лечения заболевания

Для полного устранения проблемы необходимо провести процедуру с иссечением образования злокачественного или доброкачественного характера. Благодаря этому удается полностью устранить мутировавшие клетки. В некоторых случаях необходимо дополнительно удалить часть лимфоузла. Комбинированный подход следует применить только в случае агрессивного протекания болезни. Для этого применяется лучевое облучение и специальные средства с цитотоксическим действием.

Для устранения источника заболевания может также применяться метод криодеструкции. Его целесообразно использовать не только для лечения детей, но и взрослых. Большой популярность пользуется также процедура электрокоагуляции. С ее помощью удается быстро и эффективно разрушить раковые клетки под воздействием высокого напряжения. Эти две методики пользуются большой популярностью из-за того, что относятся к щадящей группе лечения заболевания кожи.

В некоторых клиниках для устранения злокачественного образования предлагается использовать лазер. Новообразование устраняется с нанесением небольшой травмы коже человека. При этом удается практически полностью устранить злокачественные клетки на теле человека.

Прогноз лечения заболевания

Благоприятный исход лечения следует ожидать в том случае, если отмечается остановка роста злокачественного образования. Показатель выживаемости высокий только в той группе пациентов, где удалось диагностировать проблемы на ранней стадии.

Злокачественная эпителиома, в процессе лечения которых удалось обнаружить большое количество метастаз, имеет свойство повторно образовываться. В таком случае врачами может быть дан негативный прогноз, который ставит под сомнение благоприятный исход дальнейшего лечения. На сегодняшний день есть диагностированный случаи рецидива заболевания, даже после, казалось бы, полного выздоровления.

Выживаемость после проведенного лечения эпителиомы:

Если диагностирование удалось произвести на ранней стадии, то лечение в 95% достигает положительный эффект.
Терапия против рака помогает в 50% случаях и гарантирует пять лет жизни, в случае обнаружения заболевания на 3-4 стадии.

Большую опасность для пациента составляют рецидивы заболевания. Ведь при следующем образовании очага раковых клеток вероятность летального исхода увеличивается в несколько раз. Именно поэтому при обнаружении первых симптомов важно вовремя обратиться за консультацией к врачу. В таком случае удастся избежать летального исхода и приостановить образование негативных клеток.