Васкулит — так звучит название одного из страшных и неприятных недугов. Можно даже сказать, что это не одно, а сразу несколько болезней вместе взятых. Патологические процессы поражают самые разные сосуды человеческого организма. Недугу подвержены вены, артерии, артериолы, венолы, а также мелкие капилляры. Васкулит что это за болезнь, если рассматривать более конкретно? В сосудах начинаются и прогрессируют воспалительные процессы. Есть определенный перечень недугов, которые могут привести к болезни. Это:

• узелковый полиартериит;
• так называемый синдром Чарга-Штраусс;
• микроскопический полиангиит;
• болезнь Кавасаки;
• болезнь Хортона;
• гранулематоз Вегенера, а также другие.

По степени тяжести отличаются между собой васкулиты классификация их существует. Бывает так, что при этом заболевании больше всего страдают кожные покровы, что смотрится совершенно не эстетично, зато к смерти вряд ли приведет. Есть такие разновидности болезни при которых летальный исход очень вероятен.

Виды васкулитов (ангиитов) подразделяются на классы. Есть 2 основных класса: первичные, а также вторичные. При первичном недуге патологии мелких и крупных сосудов появляются как будто на ровном месте. Человек относительно здоров и придерживался правильного образа жизни, аллергия также отсутствует. Специалисты связывают возникновение такого недуга с наследственностью. Что касается второго класса, то здесь причины недуга уже явно прослеживаются. Болезнь может возникнуть вследствие:

• переохлаждения;
• перегрева;
• из-за инфекции;
• отравления;
• повреждения кожи разными методами;
• воздействия токсическими веществами.

Существуют не только классы, но и подклассы болезни. Классифицируют недуг не только по причинам возникновения. Еще есть классификация по типу поражения сосудов, локализации, а также по симптоматике. Различают: артериит, капиллярит, гранулематозный эозинофильный васкулит, флебит, артериолит. Есть также системные и сегментарные васкулиты.

Причины страшного недуга

Может поразить внезапно человека неприятный васкулит причины его до конца не выявлены. Специалисты лишь выделили несколько популярных теорий возникновения недуга. Инфекционные, а также вирусные болезни могут дать толчок к началу воспалительных процессов в сосудах. Особенно опасен вирусный гепатит, после него воспаление сосудов наблюдается наиболее часто.

Еще одна популярная версия того, откуда появляется васкулит причины возникновения напрямую зависят от аутоиммунного недуга, когда организм начинает бороться против себя самого. Клетки иммунитета, призванные защищать организм перестают нормально воспринимать клетки сосудов и распознают их как чужеродные тела. Вследствие этого и возникают воспалительные процессы. В течение жизни на человеческий организм оказывает влияние множество неблагоприятных факторов. Люди пьют загрязненную воду, едят продукты, богатые химическими добавками, дышат воздухом, в котором находятся вредные вещества, принимают медикаменты, которые не всегда им подходят. Все это вместе с генетической предрасположенностью может стать причиной васкулита.

Симптомы недуга

Можно на ранней стадии распознать васкулит симптомы его являются явным признаком, который не стоит игнорировать. Васкулит, если он вторичный может стать осложнением менингита, тифа, псориаза, скарлатины, рака.

Независимо от того первичный или же вторичный недуг имеется у человека симптомы его будут одинаковыми. У взрослых людей внезапно пропадает аппетит, они худеют. Температура тела повышается. Человек быстро утомляется, постоянно испытывает слабость. На коже обнаруживаются неэстетичные высыпания. Боль в суставах постоянно преследует.

Васкулит на ногах

Симптомы васкулита напрямую зависят оттого, какой именно орган поражен. Пальпируемая пурпура является определенным видом сыпи. Возникает она при геморрагическом васкулите. Сыпь часто наблюдается на сгибе локтей, а также в районе нижних конечностей. Помимо появившейся сыпи человек страдает от лихорадки. Васкулит может поразить сосуды, питающие внутренние органы. Тогда последствия могут быть весьма печальны. Если воспалены ткани сосудов сердца, то возникает опасность инфаркта. Человек страдает от отдышки, у него постоянно болит сердце, возникает аритмия. Болезнь васкулит может поразить сосуды мозга. Это грозит инсультами. Если у человека диагностировали Гранулематоз Вегнеру, тогда беспокоить будет нос. На слизистой появятся язвы. Также, мучают кровяные выделения из носа с гноем.

Диагностика страшного заболевания

Анализы и специальные исследования помогут выявить опасный недуг. Диагностика васкулита включает в себя анализ крови и мочи. Необходимо также сделать ангиографию, пройти УЗИ, согласиться на рентгенологические методы, с помощью которых удастся определить: в каком состоянии находятся пораженные сосуды. Если недуг только начал развиваться, то выявить его непросто. Если болезнь уже интенсивно развивается, тогда диагностировать ее проще. Если поражено уже несколько органов, тогда признаки будут явнее. Анализ крови выявит снижение гематокрита, а также гемоглобина. Тромбоцитоз и лейкоцитоз являются умеренными.

В моче больного, у которого воспалены ткани сосудов, врачи найдут лейкоциты, протеин и эритроциты. Чтобы диагностировать недуг врачи используют биопсию. Для этого исследуют кусочек больного органа вместе с сосудами. После проведенных исследований можно будет точно сказать о том, страдает человек васкулитом или нет.

Лечение болезни

Лечение васкулита должно быть своевременным и тщательным. Если заболевание запущено, тогда избавиться от него будет сложнее, чем на раннем этапе. Имеет значение то, сколько всего органов человеческого организма пострадало и насколько они пострадали. Если недуг возник на фоне аллергии, тогда не исключено, что он пройдет самостоятельно. Специалистам даже не нужно будет вмешиваться в этот процесс.

Воспалительные процессы в сосудах способны нарушить нормальное функционирование органов и тканей организма. Нужно устранить не только васкулит лечение направлено на восстановление утраченных функций внутренних органов. Нужно избавиться от тяжких последствий воспаления ткани сосудов. Применяют также меры, направленные на недопущения возврата болезни.

Васкулит как лечить подскажет только опытный специалист. Избавление от него не во всех случаях является одинаковым, как раз наоборот, часто оно разное. Применяют гормональную терапию. В некоторых случаях даже показана химиотерапия. Прием клюкокортикоидов помогает избавиться от причины васкулита — аутоиммунного недуга. Гормональные препараты быстро подавляют неоправданную активность иммунитета, направленную на борьбу с собственным организмом. Благодаря устранению причины воспаление в сосудах исчезает, следовательно, и болезнь проходит. Применение нестероидных противовоспалительных препаратов также показано благодаря им человек избавится от сильной боли, а также удастся уменьшить воспаление. При геморрагическом васкулите применяют антибиотики. Необходимо также использовать препараты разжижающие кровь. Благодаря этому удастся избежать образования тромбов.

Заболевание васкулит в осложненной форме лечится химиотерапией с использованием цитостатиков. Необходимо очищение крови. Этого добиваются с помощью гемосорбции, а также плазмофереза. Врач-ревматолог — вот к кому больному, прежде всего, стоит обратиться. Но, так как недуг сосудов имеет множество симптомов, которые могут быть признаками самых разных патологий, то придется получить консультацию у разных специалистов, чтобы в итоге поставленный диагноз оказался точным.

Необходимая профилактика

Васкулит что это такое? Лучше человеку постараться в своей жизни избежать этого вопроса. Если удастся избежать этой патологии, тогда не придется и что-либо узнавать о ней. Пусть лучше этот вопрос беспокоит только квалифицированных врачей, но не людей, трудящихся на других рабочих местах.

Желательно, заниматься профилактикой тяжкого недуга. Стоит сказать о том, что такие профилактические приемы уберегут и от других заболеваний. Профилактика также поможет продлить жизнь человеку. Она не является сложной. Нужно лишь соблюдать простые правила. Хотя, зачастую людям это вовсе не кажется простым.

Человеку нужно хорошо высыпаться. Питание должно быть полноценным. Не нужно злоупотреблять солью или жирными блюдами. Также с осторожностью нужно относиться к копченостям, приправам, содержащим глюконат натрия, продуктам, богатым синтетическими добавками.

Умеренные физические нагрузки будут весьма полезны человеку. Если есть возможность, то следует закаляться. Начинать это делать нужно постепенно. Не стоит переусердствовать. Людям следует избегать большого потребления медикаментов. В случае болезни целесообразно обратиться к врачу, но не употреблять разные препараты неконтролируемо, руководствуясь сомнительными соображениями. Если болезнь вернулась после излечения, тогда нужно начать бороться с ней как можно раньше. Человеку, перенесшему патологию сосудов и поборовшему ее необходимо следить за своим здоровьем, возникшими вновь симптомами. В случае необходимости поход к врачу не стоит откладывать. Человеку нужно соблюдать все профилактические меры, чтобы никогда не узнать о том, что такое васкулит. Можно ли вылечить его? Да можно и на современном этапе развития медицины вылечить васкулит не представляет собой проблему.

Прогноз заболевания

Человек, почувствовав недомогание, сначала идет к терапевту. Врач, скорее всего, отправит пациента к другим специалистам: окулисту, невропатологу, ревматологу, кардиологу, дерматологу, отоларингологу. После выявления патологии сосудов пациента, возможно, определят в стационар. Лечение вряд ли будет быстрым. Применяют лечебные препараты, а также мази для достижения стойкого эффекта. Нужно учитывать то, чем опасен васкулит. Патология не пройдет сама собой. Тяжкие последствия наступают при геморрагическом васкулите. Патологические изменения наблюдаются в мелких сосудах почек, кишечника, суставов, кожных покровов. Что касается поражения последних, то есть суставов и кожи, то избавиться от патологии можно уже через 1-2 месяца. Особых осложнений возникнуть не должно. Но вот поражение внутренних органов грозит последствиями.

В кишечнике может возникнуть перитонит и кровотечение. Много лет назад смертность от недуга была высокой. На сегодняшний день весьма успешно научились бороться с геморрагическим васкулитом. Количество смертей от патологии заметно снизилось.

Если поражены сосуды почек, тогда с развитием заболевания возникают признаки гломерулонефрита. Симптомы мало беспокоят человека. От этого недуг становится еще более опасным. Функции почек со временем снижаются и что очень неприятно — их уже не удастся восстановить. Развивается стойкая почечная недостаточность. Это приводит к тому, что люди становятся зависимыми от гемодиализа. Без постоянного использования аппарата они уже не смогут жить.

Лечение больного васкулитом должно носить индивидуальный характер. Правильный диагноз является очень важным. Он позволит сразу назначить эффективное лечение и блокировать развитие патологии.

Даже, если патология довольно запущена, все равно она лечится. Функции внутренних органов удастся восстановить. Но недооценивать васкулиты не стоит. Они относятся к тяжелым патологиям. Результатом неэффективного лечения или его полного отсутствия может стать гибель пациента.

Видео о васкулите

Васкулит – воспаления стенок кровеносных сосудов. В зависимости от того, какие сосуды задеты, выделяют такие виды васкулита:

• Флебит – вызывается воспалением стенок венозных сосудов.
• Артериолит – воспаление мелких артерий.
• Артериит - поражения стенок артерий.
• Капиллярит – воспаление капилляров.

Известны случаи, когда поражается сразу несколько сосудов, это называется системный васкулит.

Отдельно выделяют геморрагический васкулит, поражающий сосуды кожи, почек, ЖКТ, суставов.

Причины появления заболевания

Васкулит может быть первичным, развивающимся как самостоятельное заболевание и он может возникать как осложнение определенных болезней.

Причины первичного васкулита не установлены до сих пор, а васкулит вторичный может проявиться на фоне хронических, острых инфекций, проведенной вакцинации, онкологических заболеваний, сильного перегрева или охлаждения, термических поражений кожи, в т.ч. солнечных ожогов. Васкулит может развиться после травм или воздействия биологических ядов, химических веществ.

Все эти негативные факторы могут привести к тому, что структура тканей сосудов изменится, и организм начнет ее отторгать, воспринимая как инородную, вырабатывать антитела.

Симптомы васкулита

Симптомы васкулита в начале заболевания в большинстве схожи: лихорадка, «скачущая» температура - она то повышается, то снижается, причем каждый подъем температуры означает, что открылось новое воспаление.

Характерный симптом васкулита – кожные кровоизлияния. После кожи поражение идет в мышцы, суставы, нервы, вот почему при дальнейшем развитии болезни симптомы васкулита отличаются в зависимости от того, сосуды какого органа воспалились.

При периартериите узелковом больной чувствует боли в мышцах, резкие боли в животе, у него появляется тошнота, рвота, повышается температура.

При темпоральном гигантоклеточном артериите ощущаются слабость, головные пульсирующие боли, есть припухлость в височной области.

При аортоартериите немеют и болят конечности, болит спина, живот, нарушается зрение, больной падает в обморок.

С кожных высыпаний в виде симметричных мелких синяков начинается геморрагический васкулит. Сыпь образуется на ягодицах, вокруг суставов, на разгибательных поверхностях рук и ног. Реже можно увидеть сыпь на лице, стопах и ладонях, туловище. По этим признакам ставится первичный диагноз васкулит у детей.

Второй характерный симптом геморрагического васкулита – поражение суставов, сопровождающееся болью и/или воспалением, наблюдается у более чем половины заболевших. Страдают обычно крупные суставы, устойчивого их повреждения с нарушением функциональности зачастую не наблюдается.

Третий важный симптом геморрагического васкулита – боль в животе. Развивается как до поражений кожи и суставов, так и во время. Приступы боли могут длиться несколько дней. Также есть жалобы на тошноту, плохой стул, рвоту, повышение температуры, в редких случаях открываются желудочные и кишечные кровотечения.

Диагностика заболевания

Чтобы диагностировать системный васкулит, необходимо провести анализ крови, мочи, рентгенографию грудины, исследовать сосуды.

Для определения геморрагического васкулита также делают анализ мочи и крови, рентгенографию грудины. Кроме этого пациенту назначают УЗИ брюшины, если появились признаки поражения почек – то и УЗИ почек. Для постановки диагноза васкулит у детей дополнительно могут назначить динамическую нефросцинтиграфию, т.к. может быть аномалия в развитии мочевыводящей системы, накопительной и выделительной почечной функции.

На этапе постановки диагноза важно отличить системный васкулит от инфекций, сопровождающихся похожими высыпаниями, исключить тромбоцитопеническую пурпуру.

Боли в животе могут возникать и при остром аппендиците, прободной язве, кишечной непроходимости, язвенном колите – все эти болезни перед началом лечения васкулита следует исключить. Также исключают гломерулонефрит и красную волчанку.

Лечение васкулита

Для лечения васкулита назначают препараты, подавляющие выработку антител, уменьшающие чувствительность тканей: цитостатики, глюкокортикостероиды.

Также при некоторых формах геморрагического или системного васкулита могут назначить процедуры по очистке крови – гемосорбцию и плазмаферез.

Если заболевание протекает в легкой форме, находится в стадии ремиссии, лечение васкулита заключается только в назначении нестероидных противовоспалительных средств, например, вольтарена или индометацина.

Дополнительно при лечении васкулита могут назначить средства, уменьшающие проницаемость сосудов и свертываемость крови – для предотвращения тромбообразования.

Профилактика болезни

Для профилактики васкулита у детей и взрослых необходимо избегать самолечения и необоснованного проведения вакцинации, закаляться, проводить меры по устранению негативного воздействия внешних факторов, например, не допускать перегрева, переохлаждения, долгого пребывания на солнце, избегать прямого контакта с ядохимикатами и т.д.

Видео с YouTube по теме статьи:

Подробности Справочник здоровья Болезни и симптомы

Вконтакте

Одноклассники

Воспаление кровеносных сосудов.

Васкулит - это скорее синдром, а не болезнь, общее названия для группы заболеваний, характеризующихся воспалением и разрушением стенок кровеносных сосудов. Возникает при ряде аутоиммунных заболеваний соединительной ткани: ревматоидном артрите , системной красной волчанке и др. Васкулит может также возникать изолированно, без поражения соединительной ткани.

Обычно болезнь поражает несколько тканей или органов: сужение поврежденных сосудов нарушает кровоснабжение органов, вызывает гибель тканей, снабжаемых ими. Заболевание может возникнуть в любом органе.

В зависимости от возникновения, васкулиты подразделяются на два вида: первичные и вторичные. Первичные васкулиты возникают самостоятельно и не сопровождаются другими болезнями. Вторичные васкулиты являются сопутствующими заболеваниями других патологий.

Первичный васкулит

Первичные васкулиты относятся в первую очередь к компетенции ревматологов, хотя диагностика и лечение этих заболеваний невозможны без участия врачей иных специальностей: оториноларингологов, окулистов, невропатологов, дерматологов и др. Воспаление стенки кровеносных сосудов - неотъемлемая черта этих заболеваний, которая обнаруживается у всех без исключения заболевших.

К числу первичных системных васкулитов относятся:

• Неспецифический аортоартериит (синонимы: «болезнь Такаясу», «синдром дуги аорты»);
• Гигантоклеточный артериит (синонимы: «височный артериит», «сенильный артериит», «болезнь Хортона»);
• Узелковый полиартериит;
• Болезнь Кавасаки;
• Гранулематоз Вегенера;
• Микроскопический полиангиит;
• Эозинофильный ангиит и гранулематоз (синоним: «синдром Чарга-Штраусс»);
• Криоглобулинемический васкулит;
• Пурпура Шенлейна - Геноха (синоним: «геморрагический васкулит»).

При всех перечисленных заболеваниях возникает воспаление в стенке сосудов, однако калибр пораженных кровеносных сосудов при разных формах васкулитов неодинаков и варьирует от крупных артерий (диаметром 1,0 см и более) до мельчайших артериол, капилляров и венул, видимых лишь под микроскопом. Неодинаков и тип воспаления. Все это объясняет чрезвычайно выраженное многообразие клинических проявлений первичных системных васкулитов и их непохожесть друг на друга.

Вторичный васкулит

Вторичный васкулит развивается как элемент другого заболевания и может рассматриваться либо как необязательное его проявление, либо как осложнение. Примером могут служить многие инфекционные болезни: скарлатина , сыпной тиф, менингит , сепсис , - а также кожные заболевания, такие как псориаз , и др.

Иногда васкулит может быть одним из проявлений злокачественной опухоли того или иного органа; в этом случае васкулит также будет вторичным, поскольку после успешного хирургического, лучевого или химиотерапевтического лечения опухоли сопутствующий ей васкулит, как правило, исчезает без всякого специального лечения.

Васкулиты имеют большое количество подвидов и классификаций, отличаются они тяжестью, локализацией и этиологией. Распространенное или генерализованное поражение кровеносных сосудов называется системным васкулитом. Некоторые васкулиты поражают лишь кожу, не принося серьезного вреда другим органам; другие же способны нанести непоправимый вред жизненно важным органам и, без надлежащего лечения, привести к смерти.

Процесс может развиваться в любом кровеносном сосуде. Такие заболевания, как синдром Шенлейн-Геноха, узловатая эритема, узелковый периартериит, гигантоклеточный артериит и артериит Такаясу, характеризуются васкулитом, ограниченным теми или иными кровеносными сосудами: венами, большими артериями, мелкими артериями или капиллярами, либо каким-либо определенным сосудом (сосудами), например сосудами головы, ног или почек.

Причины возникновения васкулита

Васкулит является аутоиммунным заболеванием и в первую очередь надо нормализовать иммунный ответ. Васкулит - это самоподдерживающийся аутоиммунный процесс в сосудах, который вызывается следующими основными причинами:

1. инфекциями: стрептококки, стафилококки, сальмонелла, микобактерии туберкулеза , вирусы гепатитов В и , цитомегаловирус (один из самых коварных вирусов семейства герпеса), парвовирусы и т.д.;
2. аллергией - лекарственный, сывороточный, поствакцинальный васкулит ;
3. при заболеваниях соединительной ткани, травмах, ожогах, воздействии ионизирующей радиации.

Очаг инфекции или причина аутоагрессивной иммунной реакции, как и все прочие причины, обычно находятся совсем не в сосудах, а в другом месте. Без решения этих проблем нарастание васкулита не остановить. А проблемы с пищеварением, обменом веществ , а также курение , алкоголь и хронический стресс только еще более ухудшают ситуацию.

Поэтому, васкулит – это не отдельная болезнь сосудов, а сигнал «SOS» для всего Вашего организма.

Не до конца понятна, например, роль наследственной (генетической) предрасположенности к развитию системных васкулитов: в нескольких случаях отмечено возникновение васкулитов у членов одной семьи; идентифицированы некоторые гены, которые с большей частотой встречаются среди заболевших системными васкулитами, чем среди прочих лиц.

Показано, что в случае необходимости пересадки почки больному системным васкулитом, вызвавшим тяжёлое поражение почек, нежелательно использование донорского органа, полученного от близких родственников, поскольку генетическое родство увеличивает риск рецидива васкулита в пересаженной почке. Тем не менее, в подавляющем большинстве случаев васкулиты не передаются по наследству от родителей к детям, и риск развития этих болезней у потомства минимален.

К факторам риска, способным вызвать развитие васкулита, относят злоупотребление лекарствами, бесконтрольное введение вакцин и сывороток, чрезмерное увлечение «загаром» и пребывание на солнце, длительное переохлаждение . Иногда роль «спускового крючка» выполняют физическая травма, психоэмоциональное перенапряжение или употребление алкоголя (подчас даже небольшие дозы алкоголя неожиданно оказываются способны спровоцировать развитие болезни).

Симптомы васкулита

Симптоматическая картина варьируется в зависимости от локализации васкулита и сопутствующей болезни.

Когда васкулит поражает кожу, появляется сыпь. В случае повреждения нервов нарушается чувствительность человека, – от гиперчувствительности до полной ее потери. Нарушение кровоснабжения мозга вызывает инсульт . Почечная недостаточность может развиваться вследствие васкулита почек.

Одним из самых опасных осложнений васкулита являются инфаркт и инсульт, которые чаще всего имеет самые серьезные последствия для жизни.

Общими симптомами васкулита могут быть отсутствие аппетита, утомляемость, слабость, повышение температуры тела, бледность. Характерна постоянная субфебрильная температура , не снижающаяся на фоне приема антибиотиков. Температура тела может понижаться самостоятельно или при назначении глюкокортикоидов. Похудание при некоторых вариантах васкулита является классическим признаком, причем значительное снижение массы тела за короткий период времени имеет не только диагностическое значение, но и является свидетельством активности болезни.

Проявления васкулита неспецифичны. К ним относятся повышенная температура, общая слабость, потеря аппетита и массы тела, кожные высыпания, кровоизлияния, боли в суставах, отеки, увеличение лимфатических узлов. По своему течению васкулит может маскироваться под инфекцию, аутоиммунные заболевания, невриты, опухолевые процессы, что затрудняет его диагностику.

Для узелкового васкулита характерны боли в мышцах, похудение, боли в животе, тошнота и рвота, психические нарушения.

Гранулематоз Вегенера поражает околоносовые пазухи; у больных из носа выходят гнойные и кровянистые выделения, слизистая оболочка носа покрывается язвочками, может появиться кашель (иногда с кровью), наблюдается одышка, боль в груди, может развиваться почечная недостаточность. Гигантоклеточный артериит проявляется лихорадкой, слабостью, снижением массы тела, сильными головными болями и припухлостями в области висков. Симптомами неспецифического аортоартериита являются боли и слабость в руках и ногах, ухудшение зрения, обмороки.

Синдром Бехчета сопровождается повторяющимся стоматитом, язвами на половых органах, воспалением глаз.

Когда системные васкулиты сопровождаются артритом , заболевание обычно начинается остро или подостро. Вначале возникают общие явления воспаления, а через несколько недель или месяцев наступает период генерализации заболевания.

Поражения суставов при системных васкулитах проявляются:

• суставными болями без видимых изменений в суставах;
• преходящим артритом крупных суставов с доброкачественным течением и обратным развитием без остаточных изменений;
• артритом с симметричным поражением мелких суставов кистей и нередко длительным или хроническим течением, однако без деформации суставов.

Основные признаки прогрессирования заболевания, при которых нужно немедленно бить тревогу:

• появление болей в сердце;
• кишечные кровотечения;
• нарушения мозгового кровообращения;
• кровь в моче.

Поражение почек – один из самых частых и прогностически неблагоприятных признаков, встречается у 20 – 40 % больных в зависимости от формы васкулита. Клинические симптомы поражения почек появляются в разгар заболевания и свидетельствуют уже о выраженных изменениях. Также возможны различные проявления заболевания со стороны желудочно-кишечного тракта, дыхательной системы и сердца.

Вам следует обратится к врачу ревматологу, если у вас появились признаки воспалительного процесса, такие как: лихорадка, общая слабость, снижение массы тела, не связанное со сменой рациона питания. В зависимости от локализации процесса в артериальном русле кровотока могут возникнуть нарушения зрения, боли в мышцах, кровь в моче.

Диагностика васкулита

Существует множество синдромов, при которых возникает воспаление в стенках артерий того или иного калибра. Кроме того, пораженная область дает свою симптоматику.

Все это осложняет диагностику системных васкулитов. Диагностика (и тем более лечение) системных васкулитов в большинстве случаев трудноосуществимы в неспециализированных медицинских учреждениях. И уж совершенно недопустимы и ничем не оправданы попытки пациентов самостоятельно диагностировать у себя васкулит и проводить самолечение.

Как правило, диагностика осуществляется в специализированных центрах на основании многочисленных микроскопических, иммунологических, химических и инструментальных методов исследования.

Диагностические мероприятия включают в себя полные анализы крови и мочи, исследование сосудов (ангиография), рентгенологические методы обследования, томографию, биопсию.

Диагноз ставят на основании всего комплекса клинических признаков, особенностей развития болезни, данных многих лабораторных и инструментальных исследований; при этом объём обследования (перечень необходимых диагностических методов) всегда определяется индивидуально для каждого пациента.

Лечение васкулита

Сейчас диагноз васкулит встречается чаще, чем раньше.

Прием иммуносупрессивных препаратов может продолжаться несколько лет для достижения стабильной ремиссии. На втором этапе проводится восстановление работы органов, пораженных при системном васкулите.

Терапия назначается исходя из конкретного диагноза, причины васкулита. Часто используются антикоагулянты, антигистаминные препараты, кортикостероиды, витаминные препараты, иммуносупрессоры, мембраностабилизаторы, возможно применение цитостатиков, плазмофереза.

Наиболее опасен системный васкулит: лечение его основывается на приеме цитотоксических препаратов, введении иммуноглобулинов, проведении плазмофереза (очищение крови при синдроме Вегенера). Также лечение геморрагического васкулита требует приема препаратов, снижающих свертываемость крови и проницаемость стенок сосудов. Перед назначением диеты при васкулите определяются сенсибилизирующие факторы (вызывающие реакции иммунной системы).

Нужно помнить, что васкулит – это всегда сигнал о серьезных неполадках в работе всего организма. Васкулит никогда нельзя оставлять без внимания. Это заболевание, если его не лечить, или лечить неправильно, всегда прогрессирует, приводя со временем к стойкой инвалидности или даже преждевременной смерти от сердечной недостаточности. Поэтому для лечения этого заболевания очень важно вовремя поставить правильный диагноз, назначить правильное медикаментозное лечение, не вызывающее аллергических реакций и побочных эффектов. Благодаря качественному адекватному лечению, продолжительность жизни больных значительно увеличивается.

Важно! Лечение проводится только под контролем врача. Самодиагностика и самолечение недопустимы!

В результате воспаления стенки сосудов дермы и их пропитывания иммунными клетками формируются васкулиты кожи. Их клинические проявления связаны с поражением мелких и/или средних кожных сосудов. В половине случаев причины заболевания остаются неизвестными, лечение зависит от тяжести воспалительного процесса.

Характеристика заболевания

Васкулит – это воспаление кровеносных сосудов, что вызывает различные симптомы поражения кожи, а в некоторых случаях – и внутренних органов. Стенки артерий пропитываются иммунными клетками – нейтрофильными лейкоцитами, подвергаются некрозу (отмиранию). При этом повышается проницаемость сосудистой стенки, вокруг нее возникают кровоизлияния.

Патологический процесс нередко связан с осаждением на внутренней поверхности артерий циркулирующих иммунных комплексов, состоящих из чужеродных веществ, попавших в организм (антигенов) и защитных антител. Такие иммунные комплексы, оседая на эндотелии сосуда, приводят к его повреждению и воспалению. Этот механизм развития характеризует наиболее частую форму патологии – аллергический кожный васкулит.

Заболевание может иметь разную степень тяжести – от незначительного повреждения кожных сосудов до вовлечения артерий во всех внутренних органах с нарушением их функции. Поэтому основное значение в лечении пациентов имеет оценка системных проявлений болезни.

Причины и виды патологии

Схемы классификации разнообразны. Они основаны на разных критериях, включая размер пораженных сосудов, микроскопическую картину, внешние проявления болезни и ее причины.

Различают следующие основные типы кожных васкулитов:

Узелковый полиартериит

Это воспалительное повреждение артерий среднего и мелкого калибра, сопровождающееся их некрозом, без поражения почек, вовлечения артериол, мельчайших венозных сосудов, капилляров и формирования гломерулонефрита.

Гранулематоз Вегенера

Воспалительный процесс органов дыхания с образованием специфических воспалительных узелков – гранулем, и васкулит с некрозом сосудистой стенки, затрагивающий капилляры, мельчайшие и средние артерии и вены; нередко развивается поражение клубочков почек – нефрит.

Синдром Чарджа-Стросса

Воспалительный процесс с преобладанием аллергического компонента, затрагивающий органы дыхания, сопровождающийся поражением артерий небольшого и среднего размера, нередко ассоциирующийся с бронхиальной астмой.

Микроскопический полиангиит

Воспаление некротизирующего характера с незначительным иммунозависимым компонентом, повреждающее чаще капилляры, реже более крупные сосуды; при этом заболевании очень часто наблюдается некротизирующий гломерулонефрит и поражение легких.

Пурпура Шенлейн-Геноха

Патология с отложением иммунных комплексов, содержащих антитела класса IgA. Заболевание поражает мелкие сосуды, включая кожные, почечные, кишечные, вызывает боли или воспаление в суставах (кожно-суставной васкулит).

Процесс поражает небольшие сосуды и связан с образованием в крови особых белков – криоглобулинов; при этом патологическом процессе страдают кожа и почечная ткань.

Кожный лейкоцитокластический васкулит (ангиит)

Ограниченное воспаление только дермальных сосудов, без вовлечения почек и остальных органов.

В зависимости от предполагаемой причины заболевания различают первичный и вторичный васкулит кожи.

Так как этиологические факторы разнообразны, в клинической практике наибольшее значение имеет классификация, основанная на размере пораженных сосудов. Признаки кожной патологии появляются при вовлечении мельчайших капилляров и сосудов среднего размера. Поэтому все формы васкулитов ученые делят по этому признаку:

• преобладающее поражение капиллярных и мельчайших сосудов: кожный лейкокластический, уртикарный васкулит и пурпура Шенлейн-Геноха;
• вовлечение артерий среднего размера: узелковый полиартериит;
• повреждение и мелких, и более крупных сосудов: криоглобулинемический вариант, поражения при болезнях соединительной ткани.

Проявления кожного васкулита

Внешние проявления

Симптомы кожного васкулита преимущественно определяются тем, сосуды какого диаметра вовлечены в процесс. При вовлечении мелких сосудов на поверхности кожи наблюдается пурпура. Реже формируется папулезная сыпь, крапивница, пузырьки, мелкоточечные петехии, эритема.

При воспалении сосудов среднего размера наблюдаются такие кожные признаки:

• сетчатое ливедо;
• язвенно-некротическая форма патологии;
• подкожные узлы;
• некроз ногтевых фаланг пальцев.

Васкулиты с преимущественным повреждением мелких сосудов

Кожный лейкоцитокластический ангиит

Это диагноз, ставящийся путем исключения иных причин патологии, сопровождающийся воспалением исключительно сосудов кожи. Начало болезни часто связано с острым инфекционным заболеванием или употреблением нового для больного лекарственного препарата.

Типичный признак – ограниченный очаг поражения, который самостоятельно проходит через несколько недель или месяцев. У 10% развивается хроническая или рецидивирующая форма болезни. Повреждение выглядит как пурпура, папулы, везикулы, крапивница, располагается на участках кожи, подвергающихся трению.

Аллергический (уртикарный) васкулит

Эта форма возникает у 10% больных с хронической . Отличия патологии от крапивницы:

• поражение сохраняется более суток;
• в клинике преобладает не зуд, а жжение кожи;
• наличие в месте поражения пурпуры и потемнения (гиперпигментации) кожи.

Большинство случаев уртикарного варианта возникает по неизвестной причине, но другая часть из них вызвана синдромом Шегрена, волчанкой, сывороточной болезнью, гепатитом С или злокачественной опухолью. Также имеет значение длительное действие вредных физических факторов – солнечного излучения или холодного воздуха.

Уртикарный вариант делится на 2 формы: с нормальным и низким содержанием комплемента. Комплемент – это система сывороточных белков, участвующая в реакциях иммунитета. Форма с низким содержанием комплемента встречается редко. Она сопровождается развитием артрита, желудочно-кишечного тракта, обструктивной болезни легких.

Уртикарная форма ангиита

Пурпура Шенлейн-Геноха

Заболевание (его синоним – геморрагический васкулит) чаще формируется в детстве, нередко у мальчиков 4-8 лет. Оно сопровождается появлением пурпуры, заметной на ощупь, на ногах и ягодицах, одновременно с артритом (кожно-суставная форма геморрагического васкулита), нефритом, приступообразной болью в брюшной полости. Болезнь часто возникает остро после инфекций носоглотки. Гистологически в тканях при этом обнаруживаются иммунные комплексы, содержащие IgA, внутри и вокруг мельчайших сосудов.

Пурпура Шенлейн-Геноха

У большинства больных заболевание протекает благоприятно, однако у 20% пациентов формируется поражение почек (кожно-висцеральная форма геморрагического васкулита); это чаще случается при возникновении патологии во взрослом возрасте.

Поражения сосудов и почек при геморрагическом васкулите

Васкулиты с преимущественным повреждением средних сосудов

К этому типу относят узелковый полиартериит. Он имеет классическую и кожную разновидности. Классический вариант – некротизирующая патология артерий среднего размера, не сопровождающаяся гломерулонефритом. Заболевание сопровождается мышечными и суставными болями, поражает кожу, периферические нервы, органы пищеварения, вызывает орхит и застойную сердечную недостаточность. Почки тоже страдают, но вследствие поражения артерий среднего размера возникает почечная гипертензия и почечная недостаточность, но не гломерулонефрит.

Кожные поражения:

• пурпура;
• ливедо;
• язвенные дефекты;
• подкожные узелки;
• в редких случаях – гангрена кожи на кончиках пальцев.

В 5-7% случаев узелковый полиартериит связан с вирусным гепатитом В.

Кожная форма узелкового полиартериита встречается в 10% случаев этого заболевания, и характеризуется только поражением наружного покрова тела. Это самая распространенная форма болезни у детей, тогда она нередко сопровождается лихорадкой, болью в мышцах и суставах. У 20% пациентов развивается мононеврит нижних конечностей.

Кожные поражения представлены болезненными узелками, реже наблюдается сетчатое ливедо и гангрена ногтевых фаланг. Эта форма патологии нередко связана со стафилококковой инфекцией, ВИЧ, парвовирусом, гепатитом В. Заболевание может спонтанно прекратиться или перейти в хроническую рецидивирующую форму.

Васкулиты с поражением мелких и средних сосудов кожи

Криоглобулинемический васкулит

Криоглобулины – белки, осаждаемые при воздействии холода. Они делятся на 3 подвида. 1-й тип состоит из антител IgM, они вызывают закупорку сосудов и сопровождаются посинением конечностей или феноменом Рейно. 2-й и 3-й типы состоят из антител, направленных против IgG. Криоглобулинемический васкулит развивается примерно у 15% пациентов с наличием этих белков в крови. Как полагают, это связано с их осаждением и активацией их разрушения с помощью системы комплемента.

До 75% случаев связано с вирусным гепатитом С. Реже причиной становятся аутоиммунные и лимфопролиферативные процессы.

Кожные проявления – пурпура, реже феномен Рейно, кровоподтеки, кожные узелки. Системные признаки – артралгии, нефрит и периферическая нейропатия. Она сопровождается нарушением чувствительности и болями в конечностях.

Криоглобулинемический васкулит

Васкулиты при болезнях соединительной ткани

Патология может возникнуть у пациентов с различными аутоиммунными заболеваниями, включая ревматоидный артрит, системную красную волчанку, синдром Шегрена. Ревматоидный вариант развивается у 5-15% больных с ревматоидным артритом, как правило, к конечной стадии заболевания и при высоком содержании (титре) ревматоидного фактора.

Поражается кожа и периферические нервы. Возникает хорошо выраженная пурпура, а также инфаркты и омертвение мягких тканей на кончиках пальцев.

Поражение сосудов при волчанке может повлиять на любой орган, и обычно проявляется при обострении заболевания. Заболевание сопровождается кровоизлияниями, сетчатым ливедо, омертвением кожи и поверхностными язвами на ней.

Патология при синдроме Шегрена наблюдается у 9-32% больных, поражает кожу и центральную нервную систему. Тяжелые системные поражения коррелируют с наличием у таких больных криоглобулинемии.

АНЦА-ассоциированные васкулиты

Антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА) направлены против собственных иммунных клеток и выявляются при многих заболеваниях. Они часто связаны с тремя кожными формами:

• гранулематозом Вегенера;
• синдромом Чарджа-Стросса;
• микроскопическим полиангиитом.

Обнаружение АНЦА помогает диагностировать данные заболевания. Эти антитела участвуют в развитии болезни и имеют важное значение в прогнозировании рецидива патологии. АНЦА-ассоциированные состояния могут повлиять на любую систему органов, все они имеют хроническое течение с частыми рецидивами.

Язвенно-некротический ангиит

Диагностика

Распознавание болезни происходит в несколько этапов

Подтверждение васкулита кожи

При вовлечении в патологический процесс кожных покровов нужно провести биопсию кожи в местах поражения, которые возникли за 12-24 часа до исследования. Это помогает обнаружить нейтрофильную инфильтрацию сосудов и поставить диагноз.

Если предполагается поражение артерий среднего размера, возможно, понадобится более глубокая (клиновидная) кожная биопсия. Можно брать материал из узелков, обычно это дает больше информации, чем образцы из краев кожной язвы или сетчатого ливедо.

Диагностика системных заболеваний

После подтверждения диагноза кожного воспаления врач должен определить его степень тяжести и поражение других органов. При внешнем исследовании выявляются признаки поражения внутренних органов, например:

• заложенность носа;
• кровохарканье;
• одышка;
• примесь крови в моче;
• боль в животе;
• нарушение чувствительности конечностей;
• лихорадка;
• потеря веса;
• повышение артериального давления.

При подозрении на вовлечение внутренних органов или при сохранении симптомов патологии более 6 недель назначаются дополнительные исследования:

• развернутый анализ крови;
• биохимический анализ с определением уровня мочевины, остаточного азота, креатинина, печеночных проб;
• диагностика ВИЧ-инфекции, гепатитов В и С;
• определение уровня комплемента, ревматоидного фактора, антинуклеарных антител;
• электрофорез белков сыворотки и мочи.

При выраженном поражении легких или почек назначаются такие исследования:

• антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА);
• рентгенография легких и придаточных носовых пазух.

При подозрении на узелковый полиартериит проводится ангиография для оценки микроаневризм сосудов внутренних органов.

При углубленном исследовании могут стать очевидными и другие причины патологии, такие как действие лекарств, инфекционных возбудителей, наличие злокачественной опухоли. Для подтверждения диагноза нередко необходима биопсия легких или почек.

Васкулит – что это за болезнь? Причины, виды и формы васкулита (геморрагический, аллергический, системный, кожный и др.), симптомы и диагностика заболевания, фото

Спасибо

Васкулиты – это группа заболеваний, при которых происходит воспаление и некроз стенки кровеносных сосудов, что ведет за собой ухудшение кровотока в окружающих тканях. Болезнь остается до конца неизученной: ведутся споры по поводу причин васкулита, механизма развития воспаления, классификации и подходов к лечению. Согласно современной классификации, васкулит относится к системным заболеваниям соединительной ткани. Его лечением занимаются врачи-ревматологи .

Точной статистики по заболеваемости васкулитом нет, однако врачи отмечают, что число людей с этой патологией с каждым годом увеличивается. Возможно это связано с ухудшением экологической ситуации и бесконтрольным приемом иммуностимулирующих средств. Установлено, что заболеванию более подвержены дети и пожилые люди. Мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Разные формы васкулита имеют свои характерные симптомы. Общие проявления болезни: лихорадка, высыпания на коже, не исчезающие при надавливании, боль в суставах , потеря веса . Из первоначального очага васкулит может распространяться на другие органы и ткани, причем чаще всего страдают почки .

Причины васкулита

Причины васкулита разнообразны – воспаление стенок сосудов может быть вызвано различными факторами:

• Микроорганизмы:
  • стрептококки;
  • стафилококки;
  • тифозная палочка;
  • микобактерии туберкулеза;

Гельминты:

• бычий и свиной цепни.

Дрожжевые грибы рода Кандида.

Аутоиммунные заболевания , при которых развивается неадекватная реакция иммунитета:

• реактивный артрит;
• красная системная волчанка ;
• коллагенозы.

Лекарственные препараты , к которым у человека отмечается повышенная чувствительность:

• сульфаниламидные препараты;
• противотуберкулезные средства;
• витаминные комплексы;
• оральные контрацептивы .

Химические вещества:

• нефтепродукты;
• инсектициды;
• бытовая химия.

Переохлаждение организма – в крови некоторых людей образуются особые белки – криоглобулины, которые способны перекрывать просвет сосуда и вызывать васкулит.

Гиперчувствительность к компонентам табака становится причиной одной из разновидностей васкулита – облитерирующего тромбангиита.

Генетическая предрасположенность. У большинства пациентов есть родственники, страдающие разными формами васкулита или другими аутоиммунными заболеваниями. Это свидетельствует, что нарушения могут передаваться по наследству.

По последним данным, основная роль в развитии васкулитов отводится стафилококкам и стрептококкам . Это доказывается наличием соответствующих антигенов в крови у большинства больных.

Располагающие факторы. Развитию болезни практически всегда предшествуют ситуации, снижающие иммунитет и нарушающие нормальное протекание иммунных реакций:

• возраст – наиболее восприимчивы дети и пожилые люди. У этих категорий часто отмечается незрелость или возрастное снижение иммунитета;
• болезни, связанные с нарушениями обмена веществ – сахарный диабет , атеросклероз , подагра , патологии щитовидной железы , гипертония , заболевания печени ;
• длительное пребывание на солнце;
• чрезмерные психические нагрузки;
• тяжелые травмы и операции;
• работа, связанная с длительным стоянием;
• лимфостаз – нарушение оттока лимфы;
• склонность к аллергическим реакциям;
• хронические инфекционные очаги – отит , аднексит , гайморит , тонзиллит .

Механизм развития заболевания

1. В крови больного появляются иммунные комплексы, состоящие из антигена и антитела . По невыясненной причине они фиксируются на эндотелии (внутренней оболочке) сосудов.
2. Далее сосудистая стенка инфильтрируется иммунными клетками нейтрофилами . В результате реакций через стенку нейтрофилов выделяются ферменты (миелопероксидаза, эластаза, лизоцим, лактоферрин) и перекись водорода . Эти агрессивные вещества разрушают стенки сосудов и вызывают воспаление.
3. Сосудистая стенка становится мишенью атаки иммунной системы – начинают вырабатываться специфические антитела, которые нацелены против эндотелия сосудов.
4. Антиэндотелиальные антитела атакуют сосудистую стенку делая ее более проницаемой и хрупкой.
5. Иммунное воспаление часто сопровождается образованием тромбов, перекрывающих просвет сосудов.
6. Разрушение сосудистой стенки приводит к ее разрыву и кровоизлиянию в окружающие ткани.
7. Нарушение кровообращения приводит к тому, что окружающие ткани получают недостаточно кислорода и питательных веществ. Это вызывает гибель клеток и некроз отдельных участков ткани.

Виды и формы васкулита. Классификация васкулитов

Общепринятой классификации васкулита до сих пор не разработано. По различным данным, существует 60-80 форм болезни. Их классифицируют по различным признакам.

Классификация васкулита по степени тяжести

Форма васкулита	Признаки
Васкулит легкой степени	Необильная сыпь, общее состояние больного не изменено.
Среднетяжелый васкулит	Выраженная сыпь, боли в суставах, эритроциты в моче, общее состояние больных среднетяжелое – слабость, потеря аппетита .
Тяжелый васкулит	Многочисленные высыпания, значительные изменения в суставах и внутренних органах, кишечные и легочные кровотечения, острая почечная недостаточность . Общее состояние больных – тяжелое.

Классификация по первопричине заболевания

Форма васкулита	Признаки
Первичные васкулиты	Воспаление и некроз стенок сосудов – первый признак болезни, а патологические изменения вокруг сосудов носят вторичный характер. Причины обширного поражения сосудов зачастую остаются невыясненными. Их связывают с нарушением работы иммунитета.
Вторичные васкулиты	Поражение сосудов, как реакция на: инфекционные заболевания - гепатит, сифилис , туберкулез; системные заболевания - реактивный артрит, красная системная волчанка, коллагенозы; злокачественные опухоли, саркоидоз ; химические вещества.

Классификация по размеру поражаемых сосудов

Классификация по типу поражаемых сосудов

Классификация по локализации пораженных сосудов

Форма васкулита	Виды васкулитов
Системные – воспаление распространяется на несколько отделов организма.	Гигантоклеточный темпоральный артериит; Гранулематоз Вегенера; Узелковый периартериит; Синдром Бехчета; Облитерирующий тромбангиит.
Васкулиты отдельных органов (сегментарные) – воспаление локализируется в отдельных органах или отделах сосудистой системы.	Кожи – узелковый периартериит, кожный лейкоциткластный ангиит, кожный артериит; Суставов – геморрагический васкулит; Сердца – изолированный аортит; Мозга – первичный ангиит ЦНС.

Наиболее распространенные виды васкулитов и их признаки

Поражение крупных сосудов

1. Гигантоклеточный (височный) артериит

Гигантоклеточный (височный) артериит – воспаление крупных и средних артерий. На внутренней стенке сосуда образуются гранулемы – скопления лимфоцитов и гигантских многоядерных клеток, имеющие вид плотных узелков. Поражаются отдельные сегменты височных, глазных и позвоночных артерий, реже артерии печени и кишечника . В местах поражения образуются тромбы, которые могут стать причиной инсульта . Также возможно повреждение аорты, которое может привести к разрывам. Болезнь развивается у людей пожилого возраста 50-90 лет с хорошо сохраненным иммунитетом. Количество больных мужчин и женщин примерно одинаково.

Симптомы

• Повышение температуры до 37,5-40 градусов.
• Признаки общей интоксикации – слабость, сонливость , потливость , похудение .
• Головная боль . Боль в участках, соответствующих пораженным артериям (чаще в висках).
• Кожа над пораженными сосудами покрасневшая. Надавливание на этом участке вызывает боль. Под кожей прощупываются неравномерно утолщенные артерии.
• Резкая боль в жевательных мышцах и языке при жевании.
• Снижение или отсутствие пульса на отдаленных участках поврежденной артерии.
• Нарушение или частичная потеря зрения при поражении глазных артерий. Нарушения зрения могут быть временным или стойким явлением.

Поражение сосудов среднего калибра

1. Узелковый периартериит

Узелковый периартериит – воспаление сосудистой стенки мелких и средних артерий. В них образуются многочисленные узелковые утолщения и микроаневризмы (выпячивания стенки, появившиеся в результате ее перерастяжения), которые нарушают кровоток. У 75% больных поражаются внутренние органы, у 25% кожа . Чаще выявляется у мужчин 30-60 лет. Причина развития не установлена.

Симптомы

2. Болезнь Кавасаки

Болезнь Кавасаки – поражает в основном артерии среднего калибра. Чаще других страдают коронарные артерии сердца , а также слизистых носоглотки. На внутренней стенке сосуда образуются утолщения – просвет сужается и может закупориться тромбом. Стенка сосуда расслаивается, что приводит к образованию аневризм . Развивается через 1-3 недели после перенесенных стрептококковых или стафилококковых инфекций . Встречается у детей 1-5 лет. Мальчики болеют чаще, чем девочки. У японцев болезнь Кавасаки встречается в 10-30 раз чаще, чем в Европейских странах. Прогноз в большинстве случаев благоприятный, выздоровление наступает через 6-10 недель.

Симптомы

• Острое повышение температуры. Лихорадка продолжается 12-45 дней.
• Покраснение конъюнктив.
• Сухость и покраснение губ.
• Покраснение слизистой оболочки рта.
• Увеличение шейных лимфатических узлов одно- или двухстороннее.
• Сильное покраснение пальцев рук и ног, связанное с расширением капилляров.
• Плотный отек стоп и кистей.
• Сыпь – мелкие красные точечные элементы (напоминающие сыпь при скарлатине) располагаются на туловище, конечностях и в паховых складках.
• "Малиновый" язык. Этот признак появляется на второй неделе после начала лихорадки.
• Шелушение пальцев рук и ног. Кожа отходит пластинами через 2 -3 недели после начала болезни.

Поражение мелких сосудов

1. Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера – тяжелая форма васкулита, связанная с нарушением иммунитета. Проявляется насморком , болью в горле и кашлем . Поражаются мелкие артерии, вены и капилляры. В связи с ускоренным делением клеток на их стенках образуются многочисленные гранулы, а со временем происходит некроз внутренней сосудистой оболочки. У 90% больных поражаются лор-органы и легкие . Мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины. Средний возраст больных – около 40-ка лет.

Симптомы
Симптомы нарастают постепенно и без лечения состояние больного ухудшается.

2. Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит или Болезнь Шенлейна-Геноха – воспаление сосудов кожи, которое в дальнейшем осложняется поражением суставов, желудочно-кишечного тракта и почек. Страдают преимущественно мельчайшие вены (венулы) и капилляры. Геморрагический васкулит развивается через 1-3 недели после инфекционного заболевания. Основная группа больных – дети 4-8 лет, преимущественно мальчики.

Симптомы

• Острое начало с лихорадкой и тяжелой интоксикацией. У взрослых обычно начало стертое.
• Папулезно-геморрагическая сыпь характерна для кожной формы. Красные элементы, возвышающиеся над кожей. При надавливании сыпь не исчезает. Со временем ее цвет изменяется, темнеет. При исчезновении высыпаний могут оставаться небольшие рубчики.
• Характер высыпаний полиморфный. На теле больного могут одновременно обнаруживаться:
  • красные пятна;
  • папулы – бесполосные небольшие узелки;
  • пузырьки, наполненные кровянистым содержимым;
  • пустулы с гнойным содержимым;
  • некрозы – участки омертвления;
  • телеангиэктазии – расширенные сосуды под кожей;
  • волдыри – плотные образования без полости внутри;
  • изъязвления – глубокие дефекты эпителия.
• Симметричное расположение сыпи. Преимущественно она локализуется на обеих ногах и ягодицах.
• Волнообразное появление высыпаний. Новые высыпания появляются 1 раз в 6-8 дней. Первые волны сыпи всегда самые обильные.
• Поражение суставов характерно для суставной формы. Боль в суставах появляется одновременно с сыпью или на несколько дней позже. Страдают преимущественно коленные и голеностопные суставы. Появляются боль, отечность и покраснение. Эти изменения обратимые и проходят через несколько дней.
• Желудочно-кишечные явления. Возникают при абдоминальной форме геморрагического васкулита. При появлении этих симптомов требуется наблюдение хирурга:
  • схваткообразные боли в животе;
  • тошнота;
  • рвота;
• Поражение почек развиваются у больных с почечной формой васкулита. Проявления варьируют от незначительного повышения уровня белка и эритроцитов в моче до симптомов острого гломерулонефрита :
  • олигурия – уменьшение суточного объема мочи до 500 мл;
  • бледность кожи;
  • одышка;
  • боль в поясничной области и головная;
  • отеки, особенно характерны на лице. Количество "лишней" воды в организме может достигать 20 литров;
  • повышение артериального давления до 180/120 мм.рт.ст.
• Некротическая пурпура характерна для молниеносной формы болезни. На коже появляются очаги некроза, источающие неприятный запах, изъязвления, корки запекшейся крови. При таком течении болезни состояние больного тяжелое и ему требуется экстренная помощь.

3. Синдром Черджа-Стросса

Синдром Черджа-Стросса – воспалительно-аллергическое заболевание с образованием некротизирующих воспалительных гранулем в мелких и средних сосудах. Болезнь поражает дыхательную, центральную и периферическую нервную систему, кожу и суставы. Возраст больных 15-70 лет, женщины болеют несколько чаще, чем мужчины.

В своем развитии васкулит Черджа-Стросса проходит несколько стадий:

• поражения слизистой носа – длится несколько лет;
• поражение легких – длится 2-3 года;
• системный васкулит с поражением многих органов (нервной системы, кожи, суставов) – имеет хроническое течение.

Симптомы

• Аллергический ринит – заложенность носа является первым признаком болезни.
• Разрастание полипов в носовых ходах.
• Поражение легких связано с эозинофильной инфильтрацией – проникновением эозинофилов в слизистую оболочку дыхательных путей. Возникают сильные приступы кашля, удушье , кровохарканье, одышка, боли в груди при глубоком дыхании. У больных возникают:
  • затяжные бронхиты с астматическим компонентом;
  • бронхиальная астма – хроническое заболевание, проявляющееся сужением дыхательных путей и приступами удушья;
  • бронхоэктатическая болезнь – локальные расширения просветов бронхов;
  • эозинофильная пневмония – воспаление легких , вызванное накоплением эозинофилов в легочных альвеолах;
  • плевриты – воспаление листков плевры (серозной оболочки, покрывающей легкие).
• Поражение сердца связано с разрушением коронарных сосудов, питающих его. Проявляется болью в области сердца и нарушением сердечного ритма (тахикардией или брадикардией). У больных развивается:
  • миокардит – воспаление сердечной мышцы;
  • коронарит – воспаление коронарных сосудов сердца;
  • констриктивный перикардит – воспаление наружной соединительнотканной оболочки сердца, при котором в его полости скапливается жидкость, сдавливающая камеры сердца;
  • поражения митрального и трехстворчатого клапанов;
  • инфаркт миокарда – некроз (отмирание) участка миокарда, возникшее из-за нарушения кровоснабжения.
• Поражения нервной системы называют "васкулитом мозга". Развивается:
  • периферическая невропатия – повреждение периферических нервов: зрительного нерва, корешков спинномозговых нервов (радикулит);
  • геморрагический инсульт – кровоизлияние в мозг , вызванное разрывом сосуда;
  • эпилептические припадки – спонтанные приступы судорог ;
  • эмоциональные расстройства.
• Сыпь на коже нижних конечностей
  • геморрагическая пурпура – кровоизлияния в кожу. Болезненные мелкие красно-багровые пятна с неправильными краями;
  • эритема – покраснение кожи;
  • крапивница – мелкие волдыри, возвышающиеся над кожей;
  • подкожные узелки – твердые гладкие образования.
• Поражение суставов. Возникает мигрирующий артрит , поражающий последовательно несколько суставов. Чаще всего страдают голеностопные, коленные, лучезапястные и локтевые суставы. Для синдрома Черджа-Стросса характерно симметричное поражение суставов.
• Поражения почек – повреждение отдельных почечных клубочков. Встречается редко, протекает невыраженно. На патологию указывают лишь отклонения в анализе мочи .

Симптомы васкулита

Самым распространенным симптомом васкулита является сыпь. Кожные высыпания при васкулитах очень разнообразны, однако можно выделить несколько признаков, которые позволяют отличить васкулит от других заболеваний:

• первые элементы появляются на нижних конечностях, преимущественно на голенях;
• симметричное расположение сыпи;
• склонность высыпаний к отеку, некрозу и кровоизлиянию;
• эволюция и полиморфизм элементов – со временем сыпь меняет форму или цвет;
• связь сыпи с предшествующей инфекцией;
• появление сыпи на фоне аллергических, аутоиммунных, ревматических или системных заболеваний.

Васкулит – симптомы с фото

Симптом	Механизм возникновения	Проявления
Ухудшение общего состояния
Интоксикация	Отравление организма токсинами, которые образуются при нарушении кровообращения.	Слабость, снижение аппетита, сонливость, упадок сил.
Головная боль	Воздействие токсинов на центральную нервную систему.	Интенсивность боли зависит от количества и локализации поврежденных сосудов. Интенсивные боли возникают при системных васкулитах и повреждении сосудов мозга.
Похудение	Результат нарушения обмена веществ и снижения аппетита .	Беспричинное снижение веса на 0,3-1 кг ежемесячно.
Повышение температуры	Ответная реакция организма на присутствие токсинов, которые появляются при ухудшении кровообращения.	При легких формах температура повышается незначительно – до 37,5 градусов, а при тяжелых формах – до 40. Характерны колебания в течение суток.
Сыпь на коже
Пятна	Участки покраснения кожи связаны с местным расширением капилляров и интенсивным притоком крови.	Красные или ярко-розовые элементы, не возвышающиеся над уровнем кожи.
Геморрагическая пурпура	Повреждение сосудистой стенки приводит к его разрыву. Происходит подкожное кровоизлияние. Раздражение нервных окончаний и асептическое (без участия микроорганизмов) воспаление приводит к болезненным ощущениям в области высыпаний.	Кровоизлияния могут иметь вид сосудистых звездочек или пятен, размером от спичечной головки до чечевичного зерна. Багровые пятна диаметром 3-10 мм, с неправильными краями. Со временем высыпания синеют, затем становятся желтоватыми в связи с разрушением кровяных телец. При надавливании сыпь не исчезает.
Крапивница	Является проявлением аллергической реакции. Гистамин увеличивает проницаемость сосудов. Слои кожи пропитываются жидкостью, что приводит к образованию волдырей. Раздражение нервных окончаний кожи вызывает зуд и жжение.	Волдыри – элементы розового или красного цвета без полости. Эти элементы имеют неправильные очертания.
Подкожные узелки и узлы разного размера	Образуются при инфильтрации ограниченного участка кожи эозинофилами, что вызывает разрастание эпидермиса и соединительной ткани. Нарушение кровообращения приводит к некрозу в центре узлов.	Плотные болезненные плоские или полукруглые твердые бесполосные образования, которые возвышаются над уровнем кожи. Размер от нескольких миллиметров до 1-2 см. В центре узелков может развиваться некроз – ткань чернеет и отторгается.
Пузыри	Повышенная проницаемость стенок сосуда на ограниченном участке приводит к выходу жидкости под кожу и образованию пузырей.	Образования размером свыше 5 мм, заполненные жидким содержимым. Оно может быть прозрачным или с примесью крови.
Эрозии и язвы	Дефекты эпидермиса и дермы, возникающие при нарушении питания тканей и распаде узелков.	Поверхностный (эрозия) или глубокий (язва) дефекты кожи.
Поражение нервной системы
Перепады настроения	Эмоциональные расстройства вызывают токсины. Они воздействуют на кору головного мозга и лимбическую систему, отвечающую за управление эмоциями,.	Резкие перепады настроения, беспричинные истерики, депрессия .
Судорожные припадки	Внутричерепное кровоизлияние или формирование в мозге очагов синхронной импульсации заставляют сокращаться определенные группы мышц.	Неконтролируемые сокращения и расслабления мышц всего тела или отдельных групп.
Повреждения нервных волокон	Нейропатия – повреждение нервных волокон, связанное с нарушением их кровообращения. Это приводит к нарушению чувствительности и двигательной функции участков, за которые отвечают поврежденные нервы.	Мышечная слабость, часто несимметричная. Парез (неполный паралич) мышц конечностей. Повышение или снижение чувствительности по типу "перчаток" и "носков".
Геморрагический инсульт	Кровоизлияние в ткани мозга при разрушении стенки сосуда. При этом образуются мелкие и крупные гематомы , нарушающие функционирование мозга.	Паника и нарушение сознания. Головная боль, учащение дыхания. Учащение или замедление сердечного ритма. Расширенный зрачок, возможно расхождение глазных яблок. Нарушения тонуса мышц – парезы конечностей, несимметричный тонус мышц лица.
Повреждение легких
Затяжные бронхиты с астматическим компонентом	Проникновение эозинофилов в слизистую оболочку бронхов приводит к ее отеку и воспалению.	Длительный приступообразный кашель с незначительным количеством мокроты . Астматический компонент проявляется затрудненным и шумным выдохом. При присоединении бактериальной инфекции повышается температура и при кашле выделяется гнойная мокрота.
Бронхиальная астма	Неинфекционное воспаление бронхов при васкулите делает их очень чувствительными к различным аллергенам . Спазм бронхов резко ограничивает доступ воздуха в легкие.	Приступы удушья, во время которых вдох становится коротким, а выдох затрудненным, длительным и шумным. Со стороны слышны громкие свистящие хрипы .
Эозинофильная пневмония	Неинфекционное воспаление легких связанно с хронической инфильтрацией эозинофилами.	Повышение температуры, слабость, одышка, ночная потливость. Кашель, сопровождающийся скудным отделением прозрачной мокроты.
Плеврит	Воспаление листков плевры вызвано нарушением кровообращения. Сопровождается скоплением жидкости между листками плевры, что приводит к сдавливанию легкого.	Незначительное повышение температуры, боль при глубоком вдохе. Одышка и поверхностное дыхание.
Бронхиальное или легочное кровотечение	Связано с разрывом стенки сосуда или разрушением инфильтрата.	Кровотечение может быть незначительным и проявляться прожилками крови в мокроте. При разрыве крупного сосуда из дыхательных путей выделяется значительное количество крови.
Бронхоэктатическая болезнь	Расширение и деформация бронхов при длительной эозинофильной инфильтрации и нарушении кровообращения	При повреждении кровеносного сосуда развивается легочное кровотечение. Во время обострений возникает кашель с большим количеством гнойной мокроты, отходящей после ночного сна. Цианоз (посинение) конечностей, одышка, общее недомогание, повышение температуры.
Нарушение зрения
Повреждение зрительного нерва	Нарушение питания зрительного нерва приводит к его атрофии.	Прогрессирующее снижение зрения, которое может привести к полной слепоте . Нарушение зрения может быть одно- или двухсторонним.
Выпячивание глазного яблока – экзофтальм	Гранулематоз орбиты глаза. На начальном этапе происходит разрастание клеток, способных к фагоцитозу. В дальнейшем гранулемы заменяются соединительной тканью, выталкивающей глаз кнаружи и вниз.	Отек и покраснение тканей глаза. Затрудненные движения глазного яблока.
Поражения дыхательной системы
Длительные риниты, синуситы и гаймориты	Повышение проницаемости сосудов приводит к отеку слизистой и воспалению, которое дает старт аллергическому риниту.	Длительный насморк. Слизистые выделения с примесью крови. Сухие корки в носу. Нарушения обоняния. Повторяющиеся носовые кровотечения. Отек в области спинки носа и одной половины лица.
Разрушение носовой перегородки и стенок гайморовой пазухи	Нарушение питания и разрастание грануляционной ткани приводит к разрушению хряща и кости.	Проваливание спинки носа Затруднение носового дыхания, гнойно-слизистые выделения с примесью крови.
Поражение почек
Снижение функции почек	Ухудшение работы почек связано с нарушением работы сосудов, обеспечивающих питание клубочкового аппарата.	Боли в области поясницы, отечность, повышение температуры, сухость во рту . Уменьшение объема мочи. При незначительном поражении возможно появление белка и эритроцитов. При массивном поражении почечной ткани моча может стать мутной или приобрести красноватый оттенок из-за примеси крови.
Острая и хроническая почечная недостаточность	Массивное поражение ткани почек приводит к тому, что они утрачивают способность выполнять свою функцию.	Общая слабость, отеки, зуд, высокое артериальное давление , нарушения сна. Увеличение, а затем уменьшение количества выделяемой мочи.
Поражение суставов
Артрит	Поражение сосудов суставной сумки приводит к тому, что в суставную полость выделяется дополнительная жидкость. Она вызывает отек сустава, который сопровождается болью.	Обычно первыми поражаются коленные суставы. Они краснеют и отекают, отек распространяется на окружающие участки. На коже над суставами может появиться сыпь. Деформации суставов не наблюдается. Боль довольно сильная и может лишить человека способности передвигаться. Через несколько дней воспаление распространяется на соседние суставы, при этом боль в первичном очаге уменьшается. В большинстве случаев изменения обратимые. Проходят самостоятельно, без лечения.
Поражение ЖКТ
Боль в животе	Повреждение сосудов кишечника и брыжейки, приводит к нарушению циркуляции крови. Множественные кровоизлияния в стенку кишечника и брюшину провоцируют отек и немикробное воспаление. При этом раздражаются чувствительные нервные окончания и возникают острые боли, которые могут имитировать приступ аппендицита .	Сильная приступообразная боль в животе, которая носит характер колики . Часто локализируется в районе пупка. Усиливается через 20-30 минут после еды.
Нарушения пищеварения	Повреждение сосудов кишечника нарушает его функцию. Может привести к атрофии и разрушению кишечной стенки и перфорации кишечника.	У больных тошнота и рвота. Частый водянистый стул малыми порциями, иногда с примесью крови.

Диагностика васкулита

1. Обследование у врача

Врач проводит осмотр, изучает наличие и характер высыпаний. Во время беседы с пациентом врач выясняет:

• как давно появились первые симптомы болезни;
• предшествовали ли заболеванию инфекции;
• есть ли склонность к аллергии ;
• наблюдалась ли индивидуальная чувствительность к лекарственным средствам;
• есть ли хронические болезни, которые являются очагами хронической инфекции;
• есть ли жалобы на насморк, кашель, боль в животе , суставах или пояснице.

2. Дополнительные методы обследования помогают правильно поставить диагноз, определить форму васкулита и тяжесть поражения.

Вид исследования	Суть исследования	Признаки васкулита, выявляемые при этом исследовании
Клинический анализ крови	Исследование, позволяющее оценить различные показатели периферической крови, которые указывают на изменения в организме – количество и соотношение элементов крови, скорость оседания эритроцитов.	Повышение уровня СОЭ – является частым, но не специфическим признаком васкулитов. Сдвиг лейкоцитарной формулы влево.
Коагулограмма	Определение свертываемости крови.	У больного выявляются признаки внутрисосудистой активации процесса свертывания крови Повышение уровня фибриногена (белка, обеспечивающего свертываемость крови) свыше 4 г/л. Угнетение фибринолиза – замедляется процесс растворения сгустков крови. Выявляются продукты паракоагуляции. Это означает, что в крови присутствуют компоненты бактерий , вызывающие усиленное свертывание крови. Увеличение спонтанной агрегации тромбоцитов – красные кровяные тельца изменяются таким образом, что усиливается процесс образования тромбов. Обнаруживаются Д димеры свыше 500 нг/мл. Это крупные фрагменты распада фибрина, указывающие на активное образование тромбов в поврежденных васкулитом сосудах.
Анализ на С-реактивный белок	Выявление С-реактивного белка в крови указывает на воспалительный или аутоиммунный процесс в организме.	Обнаружение СРБ свыше 80-100 мг/л указывает на наличие заболевания. Чем выше показатель, тем тяжелее степень васкулита. Однако данный показатель значительно повышается и в остром периоде бактериальных инфекций, поэтому является неспецифичным.
Иммунологические исследования
Определение уровня иммуноглобулина в крови	Исследование сыворотки венозной крови на уровень иммуноглобулинов, которые указывают на нарушение работы иммунитета. Превышение нормы указывает на чрезмерную активность иммунитета.	IgA свыше 2,5 г/л – указывает на острое течение васкулита. IgМ свыше 3 г/л – смешанная форма с поражением почек. IgЕ свыше 100 МЕ/л – волнообразное течение васкулита. IgG свыше 16 г\л – преимущественное поражение кожи и суставов.
Циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК) в крови	Определение в сыворотке крови комплексов, состоящих из антител, антигена и компонентов комплемента. Исследование позволяет оценить степень протекания аутоиммунных заболеваний.	Выявление ЦИК свыше 75 к.усл. ЕД./л подтверждает наличие васкулита.
Анализ на антитела к цитоплазме нейтрофилов ANCA	Определение данных антител в сыворотке крови методом непрямой иммунофлюоресценции.	Выявление данных антител указывает на атаку иммунитета на иммунные клетки – нейтрофилы, что типично для системных васкулитов.
Исследование мочи
Клинический анализ мочи	Исследование физико-химических свойств мочи.	О повреждении почек свидетельствует эритроциты в моче свыше 3-х в поле зрения. повышенный уровень белка свыше 0,033 г/л. цилиндры при почечной форме васкулита – в норме их быть не должно.
Другие виды исследований
Ангиография (исследование сосудов)	Рентгенологическое исследование сосудов после введения контрастных веществ в кровь.	В поврежденных сосудах выявляют сегментарное сужение, расширение или полную закупорку сосуда тромбом. При поражении капилляров мелкого калибра ангиография малоинформативна.
Рентгенография грудной клетки	Рентгенографическое исследование, позволяющее оценить изменения в органах грудной клетки.	При поражении легких могут быть выявлены Признаки воспаления бронхов и ткани легкого; Крупные или мелкие инфильтраты; Полости в ткани легкого; Скопление жидкости между листками плевры, сдавливающее ткань легкого.
Биопсия (при абдоминальной форме васкулита)	Забор небольшого участка ткани из поврежденного участка кишечника.	При поражении органов ЖКТ выявляются: Инфильтраты, состоящие из гранулоцитов и отложений IgA; Иммунные комплексы в ткани.
МРТ	Исследование внутренних органов с использованием явления ядерного магнитного резонанса.