Холестаз - причины, симптомы и лечение. Холестаз: причины и признаки, лечение

18.04.2019

Понятие «холестаз» отражает патологическое состояние организма, при котором происходит нарушение экскреции (выведения конечных продуктов метаболизма), отхождения, синтеза или поступления желчи в двенадцатиперстную кишку. Данный фермент участвует в переваривании жиров, которые поступают в желудочно-кишечный тракт вместе с пищей. За выработку желчи отвечают гепатоциты – клетки печени, которые фильтруют кровь, идущую от поджелудочной железы, желудка и кишечника. Если процесс синтеза этого фермента нарушается, то развивается холестаз.

Причины

Холестаз – это не только проблема синтеза желчи. Причинами патологии являются изменение состава и нарушение выведения указанного фермента из печени по внепеченочными и внутрипеченочным желчным протокам . Ток желчи может частично замедлиться или остановиться полностью. В любом случае развивается холестаз. В зависимости от места нарушения тока желчи патология делится на внутрипеченочную и внепеченочную. Причинами последней являются такие заболевания:

вирусные гепатиты;
внутриутробные инфекции;
алкогольная интоксикация;
гипотиреоз;
хромосомные заболевания;
лекарственные и токсические повреждения печени;
сепсис;
интоксикация ядами или тяжелыми металлами;
саркоидоз, амилоидоз и другие гранулематозы;
застойная сердечная недостаточность;
нарушение микрофлоры кишечника;
цирроз печени;
муковисцидоз, недостаточность альфа1-антитрипсина, галактоземия (нарушение преобразования галактозы в глюкозу).

При проблемах с проходимостью желчевыводящих протоков диагностируется внепеченочный холестаз . Патология может развиваться в результате:

Классификация

По основной классификации холестаз (холестатический синдром) разделяют на два вида: внутрипеченочный и внепеченочный. Последний связан с нарушением образования желчи, ее поступления в желчные капилляры. Внутрипеченочный холестаз развивается из-за патологических процессов в пределах печени и делится на такие виды:

Клинический. Связан с задержкой желчеобразующих компонентов, содержащихся в крови.
Функциональный. Развивается при снижении уровня вырабатываемой печеночной жидкости и желчного канальцевого тока.
Морфологический. Наблюдается при накоплении желчи в гепатоцитах, протоках печени.

Еще внутрипеченочный холестаз в зависимости от пораженных протоков бывает междольковым и внутридольковым. С учетом того, присутствует ли у пациента желтуха, холестаз делится на желтушный и безжелтушный. По степени выраженности симптомов заболевание бывает острым (признаки развиваются внезапно) и хроническим (клиническая картина слабая). Согласно еще одной классификации, в зависимости от причины возникновения холестаз бывает:

Тотальным. Вызывает полное прекращение всасывания желчи в двенадцатиперстную кишку.
Диссоциативным. При этом виде холестатического синдрома снижается секреция некоторых компонентов желчи: фосфолипидов, холестерина, желчных кислот.
Парциальным. Данная форма холестаза сопровождается уменьшением объема выделяемой желчи.

Симптомы

Признаки холестаза вне зависимости от его многочисленных форм у большинства пациентов носят общий клинический характер. Для болезни характерен зуд кожи и ксантомы – бугорки над крупными суставами. Из-за повышения уровня билирубина у человека появляется желтуха. На фоне такой картины при холестазе наблюдается ряд симптомов:

светлый кал;
изменение цвета мочи на темный;
колики;
запоры;
горечь во рту;
общая слабость;
повышенная температура;
головная боль;
снижение артериального давления;
боли в мышцах;
сонливость, повышенная утомляемость;
нарушение зрения;
учащение сердечных сокращений;
тошнота, рвота;
изжога, отрыжка.

Внутрипеченочный холестаз

Симптомы этой формы холестатического синдрома связаны с избыточным количеством желчи в крови и тканях и недостаточным ее объемом в кишечнике. Определенные признаки зависят от заболевания, которое привело к холестазу. Самыми частыми симптомами внутрипеченочного вида болезни являются:

потемнение мочи;
дискомфорт и боль в грудной клетке справа;
кожный зуд, который усиливается вечером и после действия теплой воды;
увеличенная печень;
нарушение работы кишечника;
обесцвеченный кал со зловонным запахом;
стеаторея – присутствие жировых отложений в каловых массах;
похудение;
желтуха.

Внепеченочный

Этот вид холестатического синдрома провоцируется обструкцией желчных протоков. Его признаки не отличаются от клинической картины внутрипеченочной формы, это:

мышечная слабость;
стеаторея;
кожный зуд;
гиповитаминоз;
похудение;
гиперпигментация кожи;
ахолия кала (приобретает светлый цвет);
ксантомы;
нарушение зрения, «куриная слепота» из-за недостатка витамина A;
переломы в результате дефицита витамина D;
желтуха.

Осложнения

При длительном течении заболевание может привести к камнеобразованию в желчном пузыре и его протоках. На фоне этого часто присоединяется бактериальный холангит. Это заболевание, при котором воспаляются желчные протоки. Оно проявляется лихорадкой с ознобом, желтухой и болью в правом подреберье. Список опасных осложнений холестатического синдрома включает и следующие заболевания:

цирроз печени;
остеопороз;
гемералопия (куриная слепота);
печеночная недостаточность;
кровотечения из-за дефицита витамина К.

Диагностика

Синдром холестаза диагностируют при помощи осмотра пациента, лабораторных и инструментальных исследований. Некоторым больным может потребоваться консультация смежных специалистов. При осмотре пациента заподозрить холестаз печени врачу позволяют следующие признаки:

расчесы на коже;
присутствие ксантом;
увеличение размеров печени;
пожелтение кожи, склеры и слизистых оболочек.

Для лабораторных исследований у пациента берут кровь и мочу. Проводят как общий, так и развернутый биохимический анализ. Дополнительно берут печеночные пробы и делают проверку крови на свертываемость. Холестаз желчного пузыря можно определить по результатам анализов. Ознакомьтесь с разницей между нормальными показателями и теми, которые наблюдаются у людей с данной патологией:

	Показатель	Уровень при холестазе	Нормальные значения
Общий анализ крови	Гемоглобин (г/л)
	Скорость оседания эритроцитов (СОЭ, мм/ч)
	Количество эритроцитов (1012/л)
	Ретикулоциты (%)
	Тромбоциты (109/л)
	Лейкоциты (109/л)
Общий анализ мочи	Лейкоциты	10-15 в поле зрения	1-2 в поле зрения
	Эритроциты
	Реакция pH	Щелочная или нейтральная	Слабокислая
	Белок (г/л)
	Желчные пигменты
	Эпителий	15-30 в поле зрения	1-3 в поле зрения
	Удельный вес
Биохимический анализ крови	Фибриноген (г/л)
	Креатинин (ммоль/л)
	Глюкоза (ммоль/л)
	Общий белок (г/л)
	Мочевина (ммоль/л)
	Лактатдегидрогеназа (ммоль/(ч*л))
	Альбумин (г/л)
Коагулограмма (анализ на свертываемость крови)	Адгезия тромбоцитов (%)
	Активное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ, секунд)
	Протромбиновый комплекс (%)
Печеночные пробы	Аспартатаминотрансфераза (АСТ, МЕ/л)	50-140 и выше
	Аланинаминотрансфераза (АЛТ, МЕ/л)	30-180 и выше
	Общий билирубин (мкмоль/л)	30,5-200 и выше
	Щелочная фосфатаза (МЕ/л)
	Тимоловая проба (ед.)
	Прямой билирубин (мкмоль/л)
	Лактатдегидрогеназа (пирувита/мл-ч)
Липидограмма	Триглицериды (ммоль/л)	Более 1,695
	Липопротеиды низкой плотности (ед. оптической плотности)
	Общий холестерин (мкмоль/л)
	Липопротеиды высокой плотности (г/л)	Больше 2,2

Для выявления патологических изменений внутренних органов пациенту назначают несколько инструментальных обследований. Подтвердить диагноз «холестаз» помогают следующие методы:

Магнитно-резонансная томография (МРТ), компьютерная томография (КТ). Эти исследования выявляют патологические процессы в печени, желчном пузыре и внутрипеченочных и внепеченочных протоках.
Чреспеченочная чрескожная холангиография. Проводится путем слепой пункции печени для исследования желчных протоков и установления нарушений их проходимости.
Ультразвуковое исследование (УЗИ) брюшной полости. Эта процедура необходима для выявления гепатомегалии, непроходимости внепеченочных желчных протоков и патологии желчного пузыря.
Ретроградная панкреатохолангиография. Во время этой процедуры через двенадцатиперстную кишку в желчные протоки впрыскивают контрастное вещество, что помогает выявить локализацию патологического процесса.
Биопсия печени. Данное исследование устанавливает внутрипеченочную форму холестатического синдрома.

Лечение холестаза

Заболевание требует комплексного подхода в лечении. Основой является этиотропная терапия, направленная на устранение причины заболевания. В зависимости от этиологии холестаза врач может назначить такие процедуры:

удаление камней;
резекцию опухоли;
дегельминтизацию.

В стандартной схеме лечения часто используется урсодезоксихолевая кислота (Урсосан). Ее назначают при билиарном циррозе, алкоголизме, склерозирующем холангите. Чтобы очистить кровь от токсинов и избавить пациента от зуда, ему прописывают:

плазмаферез (очищение крови с отделением плазмы) или гемосорбцию (внепочечную чистку крови);
прием препаратов, являющихся антагонистами опиоидов, Холестирамина или Колестипола.

Поскольку холестатический синдром вызывает дефицит витаминов A, E, D и K и кальция, пациенту назначают их в виде препаратов. Если причиной заболевания стало препятствие на пути тока желчи, то лечение заключается в хирургическом или эндоскопическом вмешательстве. Вне зависимости от метода лечения пациенту назначают диетотерапию, которая необходима для облегчения состояния и улучшения работы пищеварительного тракта.

Медикаментозное лечение

Большинству пациентов при холестатическом синдроме назначают урсодезоксихолиевую кислоту. Она содержится в препаратах Урсохол и Урсосан. Последний выпускается в белых твердых капсулах. Внутри них содержится белый порошок. Урсосан осуществляет следующие действия:

холеолитическое;
желчегонное;
гиполипидемическое;
иммуномодулирующее;
гепатопротекторное.

Урсосан применяют для лечения неосложненной желчнокаменной болезни, острого гепатита, билиарного цирроза печени и ее токсических поражений, атрезии (врожденной непроходимости) внутрипеченочных желчных путей. Преимущество лекарства – быстрая абсорбция и такое же легкое выведение. Ежедневно нужно принимать по 10-15 мг Урсосана на 1 кг массы тела. После употребления таблетки возможно развитие тошноты, рвоты, запора, аллергии, алопеции или диареи, обострение псориаза. Противопоказания к применению этого средства:

хронический гепатит;
панкреатит;
беременность, лактация;
заболевания желчных протоков;
печеночная недостаточность;
обтурация (закупоривание) желчевыводящих путей.

При кровотечениях для их остановки применяется препарат Викасол (витамин К). Дозировка – до 10 мг 1 раз на протяжении дня. Боли в костях помогает снять глюконат кальция. Его доза определяется из расчета 15 мг на 1 кг массы тела пациента. Ее растворяют в 500 мл 5% глюкозы, после чего вводят внутривенно капельно. Процедура выполняется ежедневно на протяжении недели.

Для устранения воспаления назначают глюкокортикостероиды, такие как Солу-Медрол, Метипред, Медрол. Последнее лекарство содержит метилпреднизолон – вещество, оказывающее такие действия:

противовоспалительное;
иммунодепрессивное;
противоаллергическое.

При холестатическом синдроме Медрол используется для снятия симптомов аллергии. С этой целью нужно принимать по 4-48 мг препарата в день. Противопоказания и возможные побочные эффекты от применения Медрола лучше изучить в его подробной инструкции, поскольку они представлены большим списком. Преимущество препарата – быстрое действие.

Для восстановления и защиты клеток печени врач прописывает гепатопротекторы. Примером таких препаратов является Гептрал. В начале лечения его вводят внутримышечно по 400 мг или внутривенно по 8-10 мл на протяжении 2 недель. В дальнейшем врач переводит пациента на прием таблеток по 400 мг в сутки. Курс длится 2-2,5 месяца. Справиться с кожным зудом помогают такие препараты, как:

Рифампицин – по 150-300 мг за сутки, но не более 600 мг;
Холестирамин – 4 раза в день по 4 г;
Сертралин – по 50-100 мг 1 раз в день;
Налтрексон – по 500 мг ежесуточно.

Диета

Все разрешенные продукты необходимо тушить, варить, запекать или готовить на пару. Такая щадящая обработка помогает снизить нагрузку на пищеварительный тракт. Блюда должны быть теплыми – не горячими и не холодными. В день необходимо есть до 5-6 раз маленькими порциями. Разрешено употреблять следующие продукты и блюда :

1 яйцо в день;
отварные и запеченные овощи;
говядину, телятину, курицу, индейку;
супы на овощных бульонах;
компоты, морсы, соки;
кефир, творог, сыр, сметану;
сухари, сушки, подсушенный белый хлеб;
нежирную рыбу;
макароны из твердых сортов пшеницы;
гречневую, пшенную, рисовую каши.

К запрещенным при холестазе продуктам относят жирные сорта мяса, такие как свинина и баранина, и рыбу, в том числе осетра, сома, белугу. Исключить из рациона необходимо консервы и маринованные закуски. Также нужно отказаться от таких продуктов и блюд, как:

мороженое, шоколад, изделия с кремом;
жирные супы;
кофе, какао, газировка;
цельное молоко, ряженка, сливки;
сало;
алкоголь;
редька, редис, шпинат, лук;
икра;
копчености;
соусы, майонез.

Хирургическое лечение

Основным показанием к хирургическому вмешательству является неэффективность медикаментозной терапии. Если прогрессирует внутрипеченочный холестаз, то эффективным методом лечения является только пересадка печени. При внепеченочном холестатическом синдроме врачи проводят следующие виды операций:

Холецистэктомия. Это операция по удалению желчного пузыря.
Папиллэктомия. При данной операции удаляют устье желчевыводящего протока, выходящего в двенадцатиперстную кишку – большой дуоденальный сосочек.
Дилатация стриктуры. Цель этой операции – расширить суженную область внепеченочного желчного протока. Для этого его стенки распирают баллоном с воздухом.
Рассечение стриктуры. Заключается в резекции части желчного протока и выполнении его пластики.
Стентирование. Еще одна операция по расширению суженной области желчного протока, но с использованием нитиноловых (из сплава титана и никеля) или пластиковых конструкций.
Фотодинамическая терапия. Показана при доброкачественной опухоли, сдавливающей внепеченочные желчные протоки. Суть процедуры – введение внутрь опухоли фотосенсибилизатора. Это помогает уменьшить размеры новообразования и ослабить сдавливание протока.

Народное лечение

На нетрадиционные методы лечения холестаза полностью полагаться нельзя. Они выступают лишь дополнением к медикаментозной терапии, назначенной врачом. Если специалист разрешит, то при холестатическом синдроме можно использовать такие народные рецепты:

Смешать 10 г листьев жгучей крапивы и 20 г плодов шиповника. Измельчить ингредиенты при помощи блендера. На 200 г кипятка взять 1 ст. л. травяной смеси. Варить средство на водяной бане от 10 до 20 минут. Укутать и оставить отвар до охлаждения. Ежедневно за полчаса до еды употреблять по 50 мл средства.
Высушить зеленые сережки клена, истереть их до состояния порошка. Каждый день принимать по 0,5 ч. л. до 3 раз. Время приема – за 20 минут до еды.
Подготовить равные пропорции чистотела, лапчатки гусиной, мелиссы, листьев мяты. Измельчить травы, затем около 1 ст. л. смеси залить 200 мл кипяченой воды. Довести жидкость до кипения, убрать в темное место до охлаждения. Каждое утро пить по 300 мл. Спустя полчаса можно завтракать.

Профилактика

Основной мерой профилактики развития холестатического синдрома является своевременное лечение заболеваний, связанных с печенью, и других желудочно-кишечных патологий. Важно придерживаться правильного питания: не есть блюда, относящиеся к фастфуду, не злоупотреблять алкоголем, не есть жареной, жирной, маринованной и острой пищи. Среди других профилактических мер выделяют следующие действия:

отказ от курения;
активный образ жизни;
прохождение профилактических осмотров у терапевта каждый год (при вхождении в группу риска развития холестаза).

Видео

Холестаз – это заболевание печени, которое имеет проявления на коже в виде желтизны и зуда, оно провоцируется неправильным образованием и оттоком желчи. Опасно ли это заболевание, что такое холестаз беременных, об этом вы узнаете в данной статье.

Причины и признаки холестаза

Вначале необходимо немного разобраться в строении нашего организма, чтобы понять что, как и зачем функционирует, какие последствия для нашего организма вызывает нарушение выработки желчи.

В нашей печени есть клетки гепатоциты, которые вырабатывают желчь — это крайне неприятное на запах и вкус вещество (в связи с его качествами придумали термин злому человеку – «желчный»). Но без желчи невозможно правильное переваривание пищи и вывод опасных отходов из организма через кал.

Образовываясь в печени, она накапливается в желчных протоках (которые находятся внутри печени) и через внешний желчный проток поступает в желчный пузырь и в двенадцатиперстную кишку. Если по каким-то причинам гепатоциты «забарахлят» или произойдет закупорка желчных путей внутри / вне печени, то происходит скопление и застой желчи в печени и в выводящих протоках, которое называется холестаз.

Исходя из вышесказанного внутрипеченочный холестаз связан с либо с закупоркой желчных протоков внутри печени, либо с тем, что гепатоциты не производят желчь. Внепеченочный холестаз – с закупоркой желчных путей, находящихся вне печени. ВАЖНО очень быстро выяснить, где именно проблема ВНУТРИ или ВНЕ печени, от этого зависит жизнь пациента!

Причинами застоя желчи внутри печени могут быть:

Лекарства, а в частности гормональные контрацептивны
Генетические дефекты и синдромы
Сепсис и вирусные гепатиты
Воспаление печение (стеатогепатит)
Заболевания крови
Болезни, связанные с кровеносной системой печени
Цирроз печени

Вне печени:

Камни в желчном пузыре и в желчных протоках;
Опухоли желчных протоков
Воспалительные и инфекционные процессы в желчном пузыре, в поджелудочной железе (панкреатит) в желчных путях и прилегающих к ним тканях.
Самые обыкновенные глисты!
Кисты поджелудочной железы и желчных путей.
Патологии печеночной артерии.
Врожденное закупорка или отсутствие желчных каналов.

Симптомы холестаза могут проявляться во внешних, видимых изменениях или же во внутренних, обнаруживаемых при более детальном обследовании. Видимыми признаками холестаза является:

Пожелтение кожи, которое вызвано тем, что желчный пигмент билирубин попадает в кровь в огромных количествах.
Появляется сильный зуд, который усиливается при приеме горячего душа и по вечерам. Больной расчесывая себя, может занести инфекцию, а также зуд вызывает нарушение сна.
Избыток холестерина, который раньше выводился с желчью, приводит к появлению ксантом — образований, похожих на бородавки или бляшки с желтоватым оттенком.
Учащенные позывы в туалет, состояние стула (жидкий, с неприятным запахом, бесцветный), который напоминает пищевое отравление, метеоризм.

Скрытые проявления холестаза, связаны с изменениями во внутренних органах. Характерным признаком холестаза при лабораторных обследованиях является обнаружение дефицита витаминов А,D и К. Эти витамины способствуют перевариванию повседневной пищи, они называются жирорастворимыми. При застое желчи, нарушается функционирование тонкой кишки, где вырабатываются эти витамины и это приводит к их дефициту.

Насколько будут разрушительны изменения в функционировании внутренних органов, зависит от причины, степени тяжести и длительности болезни.

Застой желчи в протоке приводит к образованию зеленых пробок с темным оттенком. Они вызывают растяжение протоков и проточков, печень вокруг желчных протоков наполняется нейтрофилами (группа лейкоцитов), чрез время клетки печени (гепатоциты) начинают разрушаться и на их месте образуются полости, наполненные желчью. Если ничего не предпринимать, то наступит окончательное разрушение печени желчью (билиарный цирроз печени).

Холестаз беременных

Холестаз беременных (кожный зуд беременных) – как правило, во второй половине беременности женщину начинает мучить интенсивный зуд кожи, который причиняет сильный дискомфорт, при этом женщина теряет покой и нормальный сон. Может сопровождаться симптомами желтухи – пожелтение кожи и моча приобретает окраску темного пива.

Причины

Окончательно не установлены. Предполагается, что женские гормоны (эстрогены), в избытке выделяемые при беременности, вызывают сильную реакцию у печеночных клеток и в результате нарушается их работа, и развивается холестаз, но целостность печеночных клеток не страдает.

Диагностика

Производится на основе анализа крови. При холестазе многократно увеличена концентрация желчной кислоты, щелочной фостфатазы и билирубина.

Лечение

Холестаза беременных: для уменьшения зуда – бенадрил или вистарил (антигастистаминные препараты), таблетки гептрал, средства на основе ланолина. Наибольшей проблемой для здоровья оказывает не само заболевание, а сильные переживания из-за возможных последствий для ребенка, поэтому необходимо успокоить будущую маму, что если она будет выполнять все рекомендации и находится под контролем врача, то последствий для ребенка можно избежать.

В некоторых случаях врач принимает решение о вызове родов за несколько недель до предполагаемого срока, чтобы избежать возможных последствий.

Редко нарушается свертываемость крови из-за дефицита витамина К. Этот факт нужно контролировать и принимать соответствующие меры, для благополучного исхода родов.

Для уменьшения повышенного содержания желчных кислот используют препарат холестирамин или фенобарбитал (в случае того, что холестирамин не помогает), но при этом негативные последствия на желудок.

К сожалению, при последующей беременности или же при приеме гормональных контрацептивов очень большой риск повторного развития этого заболевания.

Если у беременной образуются камни в желчных протоках и желчном пузыре (при холестазе холестерин накапливается в желчи, потом возникают камни), то желчный пузырь расширяется, доставляя дискомфорт остальным внутренним органам, затем появляются симптомы желчной колики и желтой кожи. Если будет назначено неправильное лечение, то повышается риск смерти новорожденного, а если будет проводиться адекватная терапия, то на будущей матери и ребенке – это никак не отразится.

Здесь, хотелось бы пару слов упомянуть про связь жирной пищи с образованием камней, т. к. при беременности происходит гормональный всплеск эстрогенов и прогестеронов, а это само по себе увеличивает содержание холестерина. Холестерин, в свою очередь, создает благоприятные условия для образования камней. Если же при всем этом не соблюдать диету, связанную с ограничением жирной пищи (сало, жаренное мяса, колбасы), то риск образования камней на фоне холестаза возрастает.

Если беременная женщина испытывает колики после приема пищи, нужно обращаться к врачу для постановки диагноза. В случае обнаружения камней в желчном пузыре назначают в первую очередь лечение препаратами, а удаляют желчный пузырь только при возникновении осложнений.

Многие дети рождаются с небольшой желтушкой на коже лица (как всем уже стало известно из-за билирубина), но если спустя 2 недели содержание билирубина не уменьшается или же начинает увеличиваться, при этом желтый цвет кожи прогрессирует, то скорее всего у ребенка холестаз.

Причинами холестаза у детей является:

Врожденные инфекции (мочевыводящих путей, сепсис, сифилис) или вирусные заболевания.
Генетические нарушения, редкие врожденные синдромы и пороки.
Различные патологии, связанные с метаболическими процессами в организме, которые вызывают закупорку желчных протоков и нарушают работу печени. Врожденное нарушение обмена желчных кислот, которое вызывает накапливание токсичных компонентов желчи.
Токсические вещества, попавшие в кровь с лекарствами.
Детский цирроз печени.
Закупорка желчных протоков или их отсутствие (артезия желчных протоков).
Неправильный отток желчи, который контролируется клетками печени, отвечающими за выработку желчи. Если на этапе выработки печенью желчи произошел какой-то сбой, то моментально у детей могут развиться все признаки холестаза.
В самых сложных и непонятных случаях предполагают аутоиммунное происхождение, но предпосылки его развития до сих пор не известны.

Для правильного и быстрого лечения необходимо установить причину заболевания, при очевидных врожденных инфекциях и болезнях – это сделать легко, но в большинстве случаев требуется детальное, многоплановое обследование.

Симптомами холестаза является темная моча (цвет темного пива) и бесцветный кал с неприятным запахом, печень увеличена так, что можно определить на ощупь.

Коварство холестаза заключается в том, что он может быть также первым предвестником различных заболеваний. Они могут иметь похожие симптомы и трудно сказать, чем является холестаз – окончательным заболеванием или одним из симптомов тяжелой болезни.

Болезнь у новорожденных, как и у взрослых, делится на вне- и внутрипеченочный холестаз желчных протоков. По внешним признакам невозможно определить вид заболевания, потому что все проявления одинаковы.

Серьезным осложнением у маленьких деток при любых нарушениях в печени является гигантоклеточная трансформация гепатоцитов (клетки имеют много ядер) .

Зачастую первоначально ставят диагноз гепатит новорожденных, при этом все желчные пути функционируют правильно, но по каким-либо причинам начинается воспалительный процесс в клетках желчных путей, который разрушает и сужает желчные проходы вплоть до их полного закрытия (атрезия) и возникает тяжелая гигантоклеточная трансформация гепатоцитов, которая вызывает разрушение печени и цирроз.

Лечение – главное выявить и устранить причину, а т.к. нарушенное производство желчи может вызывает дефицит витамина К. Нехватка витамина К отражается на свертываемости крови и приводит к низкой концентрации белка в крови, болеющим детям нужно принимать препараты витамина К.

Прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз.

Данная болезнь встречается очень редко, в зависимости от того, где именно происходит мутация выделяют:

ПСВХ-1 (болезнь Байлера) — вызван мутацией гена, отвечающего за транспортировку фосфолипидов. Проявляется это в том, что нарушается транспортировка желчи – это приводит к образованию лишней желчи, которая разрушает стенки канальцев, это все и вызывает холестаз. При глубоком обследовании видно, что избыток желчи расширяет канальцы, происходит стирание микроворсин, но т.к. в крови содержится нормальная концентрация ферментов (ГГТ), участвующих в обмене аминокислот, то это говорит о том, что произошли незначительные повреждения желчных канальцев.
ПСВХ-2 — вызван мутацией гена, отвечающего за выделение желчных солей, что приводит к тому, что в желчи нет необходимых желчных кислот. Симптомы холестаза возникают тогда, когда желчная кислота, накапливаясь в клетках печени начинает их разрушать. Называют этот процесс аутосомно-рецессивным, но по анализам крови нет никаких признаков повреждения желчных протоков.
ПСВХ-3 — вызванный мутацией протеина, который отвечает за устойчивость к лекарствам и его мутация приводит к тому, что в желчи нет основного ее компонента — фосфатидилхолина. Анализ крови указывает на присутствие повреждений желчных путей.

Лечение холестаза

Самым важным шагом в лечении является выявление того, где находится причина холестаза, внутри или вне печени, затем если проблема вне печени, то камни в желчном пузыре и желчных протоков, закупорку желчевыводящих путей устраняют хирургически. Если же внутри печени проблема с желчными протоками или с гепатоцитами, производящими желчь, то хирургически проблему не решишь, единственное хирургическое решение в данном случае заключается в операции по пересадке печени.

Исходя из этого, основным лечением холестаза является не лечение самой болезни, а в устранении причин хирургическим или другим путем, в случае наследственных причин используют препараты с урсодиоксихолевой кислотой.

Профилактически принимают препараты с витаминами А, D, K. Лечение народными средствами не рекомендуется, потому что холестаз требует постоянного наблюдения у врача, разве только с помощью успокоительных примочек снимать зуд кожи и проводить профилактику от глистов.

Препарат гептрал применяют при внутрипеченочном холестазе принимают для облегчения зуда и снижает уровень билирубина.

Смотрите также другие кожные болезни здесь

Под холестазом следует понимать застой желчи и ее компонентов с накоплением их в печени и недостаточным выделением в двенадцатиперстную кишку. Этот синдром встречается довольно часто и наблюдается при различных проблемах с печенью и путями оттока желчи.

Причины и механизмы развития

Нередко холестаз развивается на фоне цирроза печени.

Холестаз может быть обусловлен нарушениями на всех уровнях гепатобилиарной системы. В клинической практике принято выделять 2 основных варианта данной патологии:

внутрипеченочный;
внепеченочный.

При наличии патологии клеток печени или внутрипеченочных желчных протоков развивается внутрипеченочный холестаз. В большинстве случаев он связан с расстройством процесса образования желчи и повреждением структуры желчной мицеллы. Также причиной такого состояния может быть повышение проницаемости желчных капилляров, что предрасполагает к потере жидкости и сгущению желчи. Еще одним механизмом повышения вязкости желчи может быть просачивание белковых молекул из крови. Это приводит к формированию желчных тромбов и нарушению нормальной циркуляции желчи.

Внутрипеченочный холестаз наблюдается при следующих патологических состояниях:

повреждения гепатоцитов под действием лекарств или токсических веществ;
различной природы;
застой желчи во время беременности;
гранулематозы;
тяжелые бактериальные инфекции;
вторичный склерозирующий ;
доброкачественный рецидивирующий холестаз и др.

В основе внепеченочного холестаза лежит нарушение оттока желчи, связанное с наличием на ее пути механической преграды, расположенной внутри крупных желчных протоков. Причинами этого состояния могут быть:

В развитии холестаза важная роль отводится желчным кислотам, которые в условиях длительного застоя вызывают повреждение гепатоцитов. Выраженность их токсического действия зависит от степени липофильности. Наиболее токсичными среди них являются:

хенодезоксихолевая;
дезоксихолиевая;
литохолевая кислота.

Согласно общепринятой классификации в клинической практике выделяют:

Парциальный застой желчи (уменьшение количества секретируемой желчи).
Диссоциированный холестаз (задержка только отдельных составляющих желчи).
Тотальный застой желчи с прекращением ее поступления в кишечник.

Симптомы

При холестазе клиническая картина обусловлена:

избыточной концентрацией желчных компонентов в печеночных клетках и тканях;
отсутствием желчи (или уменьшением ее количества) в пищеварительном тракте;
токсическим воздействием желчных кислот и других составляющих желчи на печеночные структуры.

Патологические симптомы холестаза могут иметь различную степень выраженности, которая зависит:

от характера основного заболевания;
нарушения выделительной функции гепатоцитов;
печеночной недостаточности.

Среди них можно выделить основные:

желтуха (у некоторых больных может отсутствовать);
нарушение процессов переваривания и всасывания;
обесцвеченный кал;
жидкий стул с неприятным запахом;
темная моча;
ксантомы на коже (отложения холестерина);

Образование ксантом отражает задержку липидов в организме. Их можно заметить на шее и ладонях, спине и груди, а также на лице (вокруг глаз). При снижении концентрации в крови они исчезают.

Заболевание может иметь острое и хроническое течение. При длительном существовании холестаза возникают симптомы, связанные с недостатком жирорастворимых витаминов и микроэлементов вследствие нарушения процессов переваривания и всасывания.

При недостатке витамина А нарушается зрение (особенно адаптация глаз в темноте) и может наблюдаться кожный гиперкератоз.
Дефицит кальция и витамина D приводит к поражению костной ткани – печеночной остеодистрофии, которая проявляется болью в костях и склонностью к спонтанным переломам.
Недостаток витамина К является причиной увеличения протромбинового времени и геморрагического синдрома.
Нарушение обмена меди приводит к ее накоплению в желчи и клетках печени.

У пациентов с хроническим застоем желчи имеют место:

обезвоживание;
сердечно-сосудистые расстройства;
повышенная кровоточивость;
образование камней в желчевыводящих путях;
бактериальный холангит;
высокий риск септических осложнений.

Через несколько лет существования болезни к проявлениям холестаза присоединяется печеночно-клеточная недостаточность, в конечной стадии которой развивается энцефалопатия.

Принципы диагностики

Обнаружить механическую блокаду пути оттока желчи поможет УЗИ печени и желчного пузыря.

Диагностика заболеваний, сопровождающихся синдромом холестаза, основывается на клинических данных, результатах лабораторных и инструментальных методов обследования.

План обследования больных с подозрением на холестаз включает:

(анемия, лейкоцитоз);
(повышение уровня связанного билирубина, щелочной фосфатазы, гаммаглутамилтранспептидазы, лейцинаминопептидазы, 5-нуклеотидазы; возрастание концентрации холестерина, липопротеидов низкой плотности, триглицеридов, желчных кислот);
анализ крови на маркеры вирусных гепатитов;
(изменяется цвет, выявляются желчные пигменты, уробилин);
(стеаторея, обесцвеченный кал);
исследование органов брюшной полости с помощью ультразвука (визуализирует структуру печени и других органов; выявляет признаки механической блокады путей оттока желчи);
(дает возможность оценить проходимость желчных путей);
холесцинтиграфия (позволяет определить уровень поражения);
магнитно-резонансная холангиография;
(используется только при отсутствии признаков внепеченочного холестаза).

Тактика ведения больных

Лечение лиц, страдающих синдромом холестаза, направлено на уменьшение его проявлений и облегчение состояния больного.

В первую очередь, если это возможно, устраняется причина патологического процесса.
Назначается диета с ограничением количества нейтральных жиров.
Медикаментозное лечение проводится в соответствии с патологическими изменениями, выявленными у больного.
При нарушении проницаемости мембраны клеток печени используется Гептрал, антиоксиданты, Метадоксил.
При изменении состава желчного секрета и нарушении образования желчных мицелл эффективен прием препаратов урсодезоксихолиевой кислоты и Рифампицина.
В качестве стабилизаторов клеточных мембран могут применяться кортикостероиды.
Кожный зуд помогают уменьшить блокаторы опиатных (Налоксон) или серотониновых рецепторов (Ондансетрон).
При симптомах остеодистрофии целесообразен прием витамина D в комплексе с препаратами кальция.
Хроническое течение болезни требует введения витаминов (А, Е, К).

Дополнительно могут использоваться методы экстракорпоральной гемокоррекции:

ультрафиолетовое облучение крови;
плазмаферез;
криоплазмосорбция.

К какому врачу обратиться

При подозрении на застой желчи и развитие холестаза необходимо обратиться к гепатологу или гастроэнтерологу. Дополнительно могут потребоваться консультации хирурга, инфекциониста, офтальмолога, ортопеда, гематолога, невролога, кардиолога или даже онколога.

Холестаз относится к патологическому состоянию, при котором наблюдается снижение выделения желчи и ее поступление в кишечник в результате нарушения ее продукции или экскреции.

В медицинской практике принято говорить о Синдроме холестаза, который не возникает сам по себе. Такому явлению предшествуют определенные причины. Если у пациента появляются запоры и болезненные ощущения с правой стороны, принято говорить о возникновении болезни. Но чтобы вылечить недуг, нужно обратиться к опытному специалисту.

Диагностирование патологии

Поставить диагноз холестаз для опытного врача не составит особого труда. Во время приема пациента первым делом опрашивают и узнают, какие симптомы его преследуют. Основным признаком появления недуга считается возникновение зуда и сыпи на кожном покрове. Такой процесс обусловливается тем, что желчь не поступает в нужном количестве в кишечник, а потому пища плохо переваривается.

Также пациент может пожаловаться на быструю утомляемость и постоянную слабость. Ко всему этому, у больного появляются запоры. При дефекации можно обнаружить, что каловые массы приобрели бесцветный оттенок.

Наша постоянная читательница порекомендовала действенный метод! Новое открытие! Новосибирские ученые выявили лучшее средство для восстановления желчного пузыря. 5 лет исследований!!! Самостоятельное лечение в домашних условиях! Тщательно ознакомившись с ним, мы решили предложить его и вашему вниманию.

При постепенном поражении печени и застое желчи в желчном пузыре у пациента проявляется желтуха. Это характеризуется отсутствием всасывания важных витаминов и жиров из продуктов питания.

Чтобы понять, как лечить застой желчи, нужно провести обследование пациента. На основе жалоб доктор проводит пальпирование правой области, где обнаруживает значительное увеличение печени.

Для постановки точного диагноза проводится ультразвуковое диагностирование. Это поможет выявить причину развития заболевания. Если во время исследования будет выявлено расширение протоков, то назначается холангиография.

Чтобы определить точные симптомы и лечение, нужно провести биопсию печени. Такой метод обследования позволяет оценить форму холестаза. Если проигнорировать этот фактор, то у пациента может развиться желчный перитонит.

Лечение холестаза медикаментами

Лечение холестаза должно проводиться под строгим наблюдением лечащего доктора. Заниматься самолечением категорически запрещается, так как застой желчи может быть вызван образованием камней.

Чтобы выявить и устранить холестаз, симптомы, лечение, нужно распознать причину возникновения заболевания. Если застой желчи был вызван воспалительным процессом, то больному назначаются антибактериальные средства.

Также лечение холестаза включает устранение основного признака болезни, которым выступает зуд и высыпания на кожном покрове. Самым эффективным способом купирования кожных проявлений считается дренирование желчных путей при помощи наружного или внутреннего метода. Через двое суток после такого лечения кожный зуд и сыпь проходят.

Если у больного имеются противопоказания к выполнению дренирования, то доктор рекомендует употреблять Холестирамин. Действие препарата направлено на устранение кожного зуда. Длительность лечебного процесса составляет пять дней. В течение процесса пациенту необходимо ежедневно принимать до четырех грамм данного средства.

Если у больного возникла гипопротромбинемия, то Холестирамин заменяется на Урсодезоксихолевую кислоту. Этот медикамент покажет отличный результат у тех людей, которые страдают первичным билиарным циррозом.

При полном отсутствии результата данные препараты заменяются на седативные средства и глюкокортикостероидные медикаменты.

При внутрипеченомном холестазе назначаются гепатопротекторные средства. Чаще всего назначается Гептрал. Длительность лечебного курса при парентеральном применении составляет до четырнадцати дней. После этого пациента переводят на таблетированную форму. Продолжительность такого лечения составляет восемь недель.

Такой же эффект может оказать Рифампицин. Препарат способен улучшить кислотную микрофлору. Пить средство нужно по сто пятьдесят грамм в сутки в течение двенадцати недель.

При застое желчи в желчном пузыре назначаются в виде Холосаса, Магнезии.

К холикинетическому и холеритическому средству относят Аллохол. Его действие направлено не только на стимулирование выработки желчи, но и на сокращение желчного пузыря.

Чтобы у пациента не возникло тошноты и рвоты, выписывается Церукал в уколах или таблетках.

Лечение народными методами

Если возник холестаз, лечение может заключаться в применении народных средств. Их действие направлено на поддержание здоровья печени, стимулирование вырабатывания желчи и ее отток из желчного пузыря, расширение желчных путей, дробление и выведение камней.

Лечение народными средствами включает несколько рецептов:

Напиток из березовых листьев. Для его приготовления нужно взять несколько сушеных листьев березы и залить их двумя кружками кипяченой воды. Потом поставить на огонь и дать провариться в течение десяти минут. После этого напиток нужно процедить и принимать по половине кружке до трех раз за день.
Травяной отвар. Для его приготовления следует взять в равном соотношении траву Зверобоя, кукурузные рыльца, цветки Бессмертника. Залить кружкой кипяченой воды и поставить на огонь на тридцать - сорок минут. После приготовления отвар процеживается. Принимать напиток нужно за двадцать минут до потребления пищи до трех раз за день.
Отвар из крапивы и шиповника. Для приготовления настоя потребуется двадцать грамм плодов Шиповника и десять грамм листьев Крапивы. Компоненты тщательно измельчаются и заливаются кружкой кипяченой воды. Напитку нужно дать настояться в течение сорока минут. Потом процедить и употреблять до двух раз за сутки.
Масляное средство. Для его приготовления необходимо взять ложку меда и добавить туда три капли мятного масла. Употреблять такое лекарство нужно до трех раз в день в течение четырех недель.
Лимонное масло. В морс, компот, чай или сок нужно добавить одну каплю лимонного масла. Использовать такой метод следует до двух раз в сутки. Длительность лечебного курса составляет четыре недели.
Свекольный сок. Для приготовления средства нужно взять одну свеклу, очистить ее от кожуры и натереть на мелкой терке. Потом при помощи марли выжать сок и добавить туда сок из редьки. Ингредиенты перемешиваются в равном соотношении. Данное лекарство необходимо принимать в утренние часы после сна по одной кружке. Продолжительность лечебного курса составляет двенадцать недель.

Дополнительные методы лечения

Застаиваться желчь в желчном пузыре может быть по разнообразным причинам. Чтобы их выявить, нужно обратиться к доктору. Он проведет обследование и назначит соответствующее лечение.

В качестве дополнительных методов может применяться физиотерапия. Она включает выполнение комплекса упражнений в виде березки, позы наклона к ногам. Такие упражнения позволят улучшить отход желчи.

Также используют висцеральную терапию. Ее суть заключается в оказании давления на желчный пузырь при помощи кулака. При равномерном давлении происходит массаж внутреннего характера. Такой процесс улучшает отход желчи и ведет к гепатофункции.

Питание в период лечения

Во время лечебного процесса и после устранения желчного пузыря пациенту необходимо соблюдать правильный рацион. Он позволит улучшить работу пищеварительных органов и понизить риск развития желчнокаменного заболевания.

Еда должна приниматься маленькими порциями до шести раз за сутки. При этом должны исключаться горячие и холодные блюда.

Рацион должен включать фруктовые и овощные блюда, цельнозерновой хлеб, овсяные хлопья, рис и гречку, нежирные сорта мяса в виде курицы и говядины, рыбные блюда.

Каждый вечер на ночь для оказания послабляющего эффекта на кишечник нужно пить кефир или ряженку.
Диета при холестазе исключает употребление спиртных напитков и газированных напитков, кофе, жирных бульонов, выпечку и сладости, грибы и консервы, шоколад и какао.

Чтобы желчь не застаивалась в желчном пузыре и своевременно поступала в кишечник, нужно пить много жидкости. Пусть это будет вода, морсы, компоты и соки. Но в день должно поступать не меньше двух литров жидкости.

Также следует вовремя проводить очищение организма при помощи минеральной воды, сорбита или магнезии.

Профилактические мероприятия

После лечебного процесса пациенту нужно обратить внимание на профилактические меры. Они позволят сохранить здоровье печени и желчного пузыря, избежать повторных рецидивов и застаивания желчи.

Профилактические мероприятия заключаются:

В своевременном лечении заболеваний хронического характера в органах желчевыводящей системы.
В постоянном обследовании у врача органов пищеварительной функции.
В осуществлении легкого бега трусцой и спортивной ходьбе в утренние часы.
В длительных прогулках на свежем воздухе.
В выполнении специальных упражнений.
В занятии плаваньем.
В проведении лечебного массажа.

Кто сказал, что вылечить тяжелые заболевания желчного пузыря невозможно?

Много способов перепробовано, но ничего не помогает...
И сейчас Вы готовы воспользоваться любой возможностью, которая подарит Вам долгожданное хорошее самочувствие!

Эффективное средство для лечения желчного пузыря существует. Перейдите по ссылке и узнайте что рекомендуют врачи!

Холестаз – это патологический процесс, который характеризуется нарушением синтеза и вывода желчи, что препятствует ее попаданию в 12-перстную кишку. Такое аномальное явление провоцирует застой желчи и вызывает ряд неприятных симптомов.

Различают несколько видов холестаза в зависимости от разных критериев:

По локализации очага болезни: внутрипеченочный – застой желчи наблюдается в печёночных венах или гепатоцитах; внепеченочный – обструкция локализуется в желчных протоках, находящихся вне печени.
По наличию желтухи: желтушные и безжелтушные (отсутствие пигментации кожи и окрашивания ее в желтый цвет).
По степени выраженности признаков: острый (все симптомы возникают внезапно и очень остро выражены) и хронический (признаки слабо выражены и их интенсивность нарастает постепенно).
По механизму развития: парциальный (снижение объема выделяемой желчи), диссоциативный (задержка выделения лишь некоторых ферментов желчи), тотальный (абсолютное отсутствие попадания желчи в двенадцатиперстную кишку).

Причины развития заболевания

Все причины развития холестаза можно условно разделить на 2 группы: проблемы с выработкой желчи и нарушение процесса ее оттока. К основным предпосылкам болезни относится:

Симптомы холестаза

Холестаз имеет как явные специфические симптомы, так и признаки, присущие многим другим болезням. Заболевание как правило, не имеет скрытого периода течения и проявляется вскоре после начала патологических изменений в организме.

Основные симптомы холестаза:

Диагностика болезни

Для постановки диагноза и полного обследования стоит обратиться за консультацией к , а возможно дополнительно потребуется консультация гепатолога и терапевта. Обследование включает:

Лечение холестаза

Для того чтобы избавиться от холестаза в первую очередь стоит устранить причины, его спровоцировавшие – выведение камней, деинтоксикация организма и др. Дополнительно проводится борьба с симптомами недуга.

Повысить эффективность лечения сможет соблюдение специальной диеты (стол №5), основные принципы которой – отказ от жирной, жаренной и копченой пищи, обогащение рациона свежими овощами и фруктами, клетчаткой, молокопродуктами с низким процентом жирности и кашами.

В список «табу» продуктов попадают алкогольные напитки, шоколад, сладости и выпечка, маринованные продукты, приправы (горчица, хрен, майонез), жирные сорта мяса и рыбы, кофе, чай, газированная вода.

Дополнительные методики лечения:

При отсутствии своевременного лечения могут возникнуть осложнения. Чаще всего встречаются кровотечения, остеопороз, снижение остроты зрения, образование камней в желчных протоках или пузыре, развитие печеночной недостаточности.

Профилактика заболевания

Избежать развития холестаза достаточно просто, необходимо тщательно следить за своим здоровьем и питанием. Прежде всего стоит отказаться от алкоголя, с особой осторожностью относится к медикаментам, которые оказывают негативное воздействие на печень или желчный пузырь, а также вовремя лечить болезни, спровоцированные гельминтами.

Холестаз — это нарушение синтеза и вывода желчи, что тянет за собой ряд негативных симптомов и осложнений. Крайне важно своевременно заметить патологические изменения и начать лечение, а идеальный вариант — избегать всех факторов, которые могут привести к заболеванию.