Феномен аномального старения – болезнь или проклятие? Преждевременное старение: симптомы и способы борьбы.

21.05.2019

Проходят годы и рано или поздно человек смотрит в зеркало и замечает, что его лицо изменилось. Вставать по утрам уже не так приятно и при каждом удобном случае хочется лечь полежать. Мысли о том, что тело стареет, приносят мало радости. Почему это происходит всегда раньше, чем ожидалось и, что можно сделать, чтобы остановить процесс увядания своей жизни?

Что означает преждевременное старение?

Как происходит преждевременное старение человеческого организма и как с ним бороться.

Хромосомы человека имеют на своих кончиках участки под названием теломеры. Они имеют определенную длину и каждый раз при делении клетки, эта длина укорачивается. Когда клетка проходит все циклы деления, она полностью теряет теломер. На протяжении жизни, человек теряет теломеры и в его организме остаются клетки, лишенные возможности деления. Это проявляется признаками старения.

Старение организма происходит неравномерно. Отдельные системы стареют быстрее других. Кожа стареет быстрее всех остальных. Причина этого – частые циклы обновления. Кожа обновляется каждый месяц. Поэтому, клетки кожи быстрее всех теряют свои теломеры. Женская грудь тоже стареет быстрее всего организма. Она старше на 2-3 года. Это обусловлено зависимостью ее тканей от гормонального фона. Сердечно-сосудистая система является самой молодой. Он отстает в старении от всего организма на 10 лет. Причина этого не известна.

Процесс старения зависит от генетической предрасположенности. Если в роду человека все родственники были долгожителями и долго оставались молодыми, значит, в роду наблюдается генетическая программа медленного старения.

Генетический фактор и роль теломеров не являются единственными причинами старения. Когда у человека появляются первые признаки старения уже в возрасте 20 лет, значит, у него началось преждевременное старение организма, обусловленное различными внешними и внутренними факторами. Происходит это от чрезмерного износа организма из-за болезней, образа жизни, психического фона.

Признаки преждевременного старения

чрезмерная усталость;
ранние морщины;
изменением овала лица;
выпадением волос;
атрофией мышц.

Что влияет на процесс?

Если понять более полно, что влияет на преждевременное старение, можно предпринять меры, чтобы либо остановить его, либо замедлить.

Влияние окружающей среды на долголетие организма

Условия окружающей среды, в которых проживает человек, играют важную роль. Воздух, которым он дышит. Вода, которой он моется и которую пьет. Происхождение продуктов питания, как например, географическая родина мяса, овощей и фруктов. Например, люди, которые живут в местности близ гор или моря, стареют медленней. Они дышат свежим воздухом, пьют чистую воду, едят продукты, выращенные в тех же благоприятных условиях.

Прямые солнечные лучи оказывают влияние на старение кожи , которое называют еще фото-старением. Можно заметить, что люди, фанатично загорающие на солнце, уже очень рано имеют сухую, покрытую морщинами, кожу.

Курение, алкоголь, токсичные вещества значительно изнашивают организм. Они заставляют организм в интенсивном режиме освобождаться от ядов, приводя к ускоренному потреблению ресурсов здоровья организма. Алкоголь, даже в минимальных дозах (1 бокал вина), нарушает работу организма, приводят в стресс печень, сосуды и почки. Регулярное употребление коньяка, вина, якобы для расслабления, наносят регулярный вред организму, ускоряя процесс старения.

Авитаминоз , недостаток витаминов и минеральных веществ, в организме неизбежно истощает организм, заставляя его голодать, не давая возможности нормально регенерироваться.

Темп жизни и стресс играет роль в старении, изматывая организм. Интенсивный темп жизни вводит организм в состояние постоянного стресса, нарушение гомеостаза. Тело изнашивается быстрее положенного срока. Эмоциональная нестабильность действует также.

Длительное сидение замедляет кровоток и циркуляцию лимфы, изменяет ДНК, запуская процесс износа. Как следствие, ранние болезни варикозом, головные боли напряжения, отечность, атрофия мышц.

Физиологическое действие эстрогенов

Недостаток у женщин эстрогена приводит к раннему старению, но его избыток тоже нежелателен.

Осветление кожи при помощи косметических средств, приводит к фотостарению кожи, запуская повторные окислительные процессы.

Переизбыток гормона андрогена у мужчин приводит к старению мужской кожи, делая ее чрезмерно жирной, покрытой угрями. Также с этим гормоном связано раннее облысение.

Использование гаджетов оказывает негативное влияние на качество кожи. Причина заключается в мимике: прищуривание, приводящее к появлению морщин и усталости глаз. По некоторым теориям, смартфоны провоцируют развитие рака, но это еще не доказано.

Болезнь ускоренного старения

Существует редкое генетическое заболевание, которое называют прогерия или синдром Вернера. Это редкая болезнь, в мире зарегистрировано только 80 случаев, но о ней стоит упомянуть.

Заболевание это связано с дефектом гена. У детей это ген LMN, а у взрослых WRN. Их мутация вызывает начало необратимого и ускоренного процесса старения. Встречается у детей, рожденных от родителей-родственников. У взрослых фактором развития болезни называют нарушение обмена соединительной ткани.

Клинические проявления характеризуются быстрым старением кожных покровов, мышечной ткани, костей, развитием раннего атеросклероза (30-40 лет), сахарного диабета.
Заболевание не лечится, лекарств от него нет. Можно лишь диагностировать его и выработать меры по поддержанию состояния, когда еще можно замедлить наступление старости.

Замедлить старение возможно

Так как прогерия встречается крайне редко, и лекарства от нее нет, то сильно останавливать на этом вопросе свое внимание нет смысла. А вот касательно преждевременного старения картина иная. Есть варианты коррекции этого процесса, замедляющие его темп.

Сон. Здоровый восьмичасовой сон приводит к обновлению клеток, отдыху тела и ума. Во время сна восстанавливается нервная система, укрепляется иммунитет, регенерируется кожа и все внутренние органы. Ночной сон должен начинаться с 11 часов вечера. Дневной часовой сон способен обновиться состояние организма.

Спорт. При занятиях спортом происходит тренировка сердца и укрепление сосудов. По статистке, состояние сердечно-сосудистой системы у спортивно активных людей значительно моложе, чем у тех, кто пренебрегает физической активностью.

Активные тренировки останавливают раннее старение мышечной ткани, улучшают осанку и качество суставов.

Активный разум. Если задуматься о том, как разум человека влияет на старение, то можно как замедлить процесс старения организма с помощью разума. Психический настрой напрямую, в буквальном смысле, запускает или замедляет все процессы организма. Если настроиться на жизнь и активное долголетие, то начнется запуск программы долголетия. Если настроиться на болезни, то появятся болезни. Мозг человека является главным командиром всего человеческого тела. Заставляя мозг работать правильно, человек способен продлить свою молодость. Для этого есть специальные тренировки аутотренингу, активному сознанию, психотропное дыхание.

Совет: Прочтение книг по трансперсональной психологии могут во многом помочь разобраться в этом вопросе.

Активный умственный труд. Мозг ленив до безобразия и, если его не тренировать, то можно состариться раньше времени. Не тренированный мозг делает даже из здорового спортсмена подобие растения, с которым невозможно вести интересные беседы. Нужно читать книги, практиковать техники запоминания. Включать все методы памяти – кинетическую, ауди и визуальную память. Более подробно о старении мозга можно узнать в отдельной статье на эту тему.

Важно: мелкая моторика активно тренирует мозг. Поэтому нельзя отказывать себе в механической работе.

Активная и здоровая половая жизнь способствует: хорошему настроению, ускорению метаболизма, восстановлению нервной системы, тонусу организма, тренировке сердца и мышц.

Важно! Бесконтрольный секс и частая смена партнеров приводит к прямо противоположному эффекту.

Питание. Включение в свой рацион продуктов, основанных на улучшении и помощи организму в ее усвоении.

Пользовательский поиск

Что такое преждевременное старение и как его избежать

Добавлено: 2011-04-16

Что такое преждевременное старение и как его избежать

Современные ученые выделяют два типа старения – физиологическое (подразумевает естественное начало и постепенное развитие характерных старческих изменений) и патологическое, то есть преждевременное старение организма.

Под преждевременным старением понимают любое частичное или общее ускорение темпа старения, приводящее к тому, что человек «опережает» средний уровень старения своей возрастной группы. При этом возрастные изменения наступают раньше, чем у здоровых людей соответствующего возраста. Иначе говоря, при преждевременном старении биологический возраст человека опережает его календарный (паспортный).

Преждевременное старение снижает качество жизни человека, приводит к развитию «заболеваний старости» в молодом возрасте, а также укорачивает продолжительность жизни.

Причинами преждевременного старения является ряд неблагоприятных факторов, таких как стресс, курение, инсоляция, сбои естественных биоритмов, а также нарушения питания, которые закономерно приводят к преждевременному износу морфологических структур тканей.

Сопутствующие этому внешние изменения аналогичны проявлениям истинного старения, хотя и не сопровождаются характерными для него необратимыми нарушениями. Тем не менее описанные факторы являются причиной возникновения т.н. возрастных заболеваний, ускоряющих биологическое старение, − атеросклероза, катаракты, артритов, сенильного слабоумия, дисфункций ЖКТ, а также онкологических патологий.

При преждевременном старении организма функциональное состояние сердечно-сосудистой системы ухудшается в большей степени, чем при физиологическом («нормальном») старении. Прогрессирующий склероз сосудов мозга по своим симптомам во многом напоминает старческое одряхление в таких признаках, как изменения осанки, кожи, волос и т. д. Проявления церебрального склероза и старения переплетаются так тесно, что первый иногда даже рассматривают в качестве возможной причины преждевременного старения организма.

Признаки преждевременного старения организма замечены и при некоторых других хронических заболеваниях, как, например, туберкулезе, язвенной болезни, сахарном диабете взрослых, психических травмах и другое. Проявляются они и при иммунной недостаточности. Особую роль играют психический и эмоциональный стресс, недоедание, ионизирующая радиация.

Моделью ускоренного старения некоторые геронтологи считают и так называемый синдром хронической усталости, широко распространенное состояние среди работоспособного населения. Лечение этого синдрома обычно комплексное: нормализация режима труда и отдыха, диета, витаминотерапия, водные процедуры, лечебная физкультура, иммунокоррекция и другое.

К внутренним факторам преждевременного старения организма относятся: аутоинтоксикация, воздействие свободных радикалов, аутоиммунные процессы, а также нарушения регуляторной функции головного мозга. Аутоинтоксикация возникает в результате малоподвижного образа жизни, неправильного питания, а также из-за постоянных стрессов, которым так часто подвергается современный человек.

Считается, что женщины стареют раньше. Это нашло отражение в предпочтениях, которые обычно отдаются тем бракам, когда жених старше невесты, но не наоборот. Однако здесь смешиваются два не вполне совпадающие между собой явления. По биологическим процессам, как считают геронтологи, женщины стареют медленнее и живут дольше на 6-8 лет. Например, аналогичные изменения в тканях старых женщин и мужчин наступают у последних раньше на 8 лет, то есть, биологическое старение женщин происходит позже. Большая жизнеспособность женщин сохраняется на протяжении всей жизни, однако внешне женщины выглядят обычно старше своих ровесников - мужчин.

Большую помощь в поддержании адаптивных сил организма может оказать регулярный прием биологически активных добавок (общеукрепляющих средств, произведенных из натуральных растительных экстрактов, оказывают многостороннее благотворное воздействие на организм, основанное на естественных лечебных свойствах растений из которых они состоят) и цитаминов (пептидные молекулы регуляторного действия, способные прицельно корригировать функциональ¬ные нарушения и препятствовать развитию патологических процес¬сов в организме),нормализация биоэнергетики организма.

Чтобы адекватно повысить защитные силы организма, оптимизировать физиологическую активность органов и систем, необходимы биологически эффективные факторы питания, способные компенсировать ослабление функций и предотвратить возникновение нарушений, которые приводят к преждевременному старению.

Получить с «обычным» питанием все необходимые компоненты пищи современному человеку сложно. С изменением обработки продуктов уменьшилось содержание в них нутриентов. Поэтому население мегаполисов стоит перед дилеммой – или стараться получить все нутриенты из пищи и иметь лишний вес, или же получать положенные 2000 ккал/сут. путем корректирования рациона с помощью БАД.

К источникам, многократно превосходящим пищевые продукты по содержанию нутриентов и необходимых минорных компонентов, относятся БАД на основе лекарственных растений, даров моря, продуктов биотехнологического синтеза и других биоактивных ингредиентов, которыми обязательно должно обогащаться питание человека старшего возраста.

Ряд факторов питания очень важен для поддержания структурной целостности соединительной ткани, которая является остовом всех органов и тканей организма. От того, как она функционирует и обеспечена питательными веществами, зависит не только внешний вид кожных покровов, но и наше здоровье в целом.

Ведь внешние признаки старения (такие, как появление морщин, потеря эластичности кожи, выпадение волос) являются зеркальным отражением здоровья внутренних органов, которое также в значительной степени определяется состоянием соединительной ткани и ее способностью удерживать воду.

Важнейшим фактором, поддерживающим процессы обновления в организме, является баланс половых гормонов.

Известно, что эстрогены участвуют в метаболизме коллагена и повышают уровень гиалуроновой кислоты в межклеточной (в т.ч. в трансдермальной) жидкости. С возрастом происходит физиологическое угасание функций половых желез, приводящее к изменению гормонального фона, что незамедлительно сказывается на состоянии соединительной ткани. Внешним проявлением подобных изменений является гипоэстрогенное увядание кожи у женщин в пре- и постменопаузе.

Однако, учитывая тот факт, что сама жировая ткань также продуцирует эстрогены, подобное состояние может возникать и у женщин молодого возраста - как следствие строгих и длительных диет, приводящих к резкому снижению подкожно-жировых отложений.

По мере же угасания функции яичников у женщин происходит физиологическое увеличение подкожно-жировой клетчатки, из-за чего с «возрастом» все сложнее удерживать общепринятые весовые стандарты.

Например, фитоэстрогенами – компонентами растений и некоторых грибов, проявляющими эстрогенные свойства. Фитоэстрогены изначально в 100-1000 раз менее активны, чем эндогенные гормоны, но концентрация первых в организме может быть в 5000 раз больше по сравнению со вторыми. Этим и объясняется выраженное гормоноподобное воздействие фитоэстрогенов.

Максимальное количество фитоэстрогенов содержат такие лекарственные растения, как цимицифуга, клевер луговой, солодка голая, соя культурная, люцерна посевная, лопух большой и др.

Фитогормоны увеличивают влажность кожи, вследствие чего способствуют сглаживанию мелких морщин, замедляют рост волос на лице и теле, стимулируя их рост на голове, обладают противовоспалительными и онкопротекторными свойствами.

Вода для человеческого организма - второе по значимости вещество после кислорода, т.к. все физиологические процессы в организме протекают в водных средах и с участием воды. Интерстициальная жидкость за счет присутствия в ней глюкозаминогликанов (глюкозамин, хондроитин, гиалуроновая кислота) представляет собой гель, который окружает и питает клетки.

Тканевый гель может содержать большее или меньшее количество структурно-связанной воды. Соответственно, чем больше этот гель насыщен водой, тем выше тургор тканей и наоборот. Поэтому основное внешнее проявление потерь воды при старении – дряблая, потерявшая тургор кожа. Но те же процессы происходят и в тканях внутренних сред организма, что приводит к дисфункциям органов и их систем. И сегодня уже не вызывает сомнений, что именно вода является основным индикатором старения.

Проблема, однако, в том, что вода является продуктом, который плохо усваивается в организме.

Для того чтобы вода смогла поступить в ткани, имеют значение определенные ее физико-химические параметры (поверхностное натяжение, окислительно-восстановительный потенциал, рН, минерализация и др.). Если параметры питьевой воды приближаются по своим характеристикам к показателям жидких сред организма, вода является биологически активной и доступной для клеток.

В рацион питания для профилактики преждевременного старения и заболеваний, характерных для пожилого возраста, должен быть обязательно включен комплекс минералов.

Аминокислоты являются основными частями и структурными соединениями белковой молекулы. Некоторые аминокислоты могут синтезироваться в организме. Такие аминокислоты получили название заменимых. Аминокислоты, которые организм не может синтезировать, называются незаменимыми.

В питании очень важны все аминокислоты, поскольку они являются пластическим материалом для построения тканевых структур, а также оказывают регулирующее влияние на различные функции организма.

Главным правилом в борьбе с процессом преждевременного старения является кардинальное изменение образа жизни. Если не хотите постареть раньше времени, Вам нужно питаться только здоровой пищей, как можно больше времени проводить на свежем воздухе, каждый день выполнять физические упражнения, а также отказаться от всех вредных привычек.

Будьте Здоровы!

Прогерия (греч. progērōs преждевременно состарившийся) — патологическое состояние, характеризующееся комплексом изменений кожи, внутренних органов, обусловленных преждевременным старением организма. Основнымиформами является детская прогерия (синдром Гетчинсона — Гилфорда) и прогерия взрослых (синдром Вернера).

Детская прогерия наблюдается очень редко. Этиология и патогенез не известны. В большинстве случаев встречается спорадически, в нескольких семьях зарегистрирована у сибсов, в т.ч. от кровнородственных браков, что свидетельствует о возможности аутосомно-рецессивного типа наследования.

В клетках кожи больных обнаружены нарушения репарации ДНК и клонирования фибробластов, а также атрофические изменения эпидермиса и дермы, исчезновение подкожной клетчатки. Хотя детская П. может быть врожденной, у большинства больных клиническими признаки проявляются обычно на 2—3-м году жизни.

Резко умедляется рост ребенка, отмечаются атрофические изменения дермы, подкожной клетчатки, особенно на лице, конечностях. Кожа истончается, становится сухой, морщинистой, на туловище могут быть склеродермоподобные очаги, участки гиперпигментации. Сквозь истонченную кожу просвечивают вены. Внешний вид больного: большая голова, лобные бугры выступают над маленьким заостренным («птичьим») лицом с клювовидным носом, нижняя челюсть недоразвита.

Наблюдаются также атрофия мышц, дистрофические процессы в зубах, волосах и ногтях; отмечаются изменения костно-суставного аппарата, миокарда, гипоплазия половых органов, нарушение жирового обмена, помутнение хрусталика, атеросклероз.

За год Лена стареет на пять лет

Вчера в московской клинике врачи сделали первую операцию пациентке, страдающей синдромом преждевременного старения.

Сначала у меня стали как-то странно отвисать мочки ушей. Потом я заметила поразительно глубокие морщины между бровями, - рассказывает 23-летняя девушка.

При первом взгляде на Лену Мельникову даже сомневаться начинаешь. А ну как это хитроумная скучающая 40 - 50-летняя дама, возжелавшая широкой известности и пластических операций у лучших хирургов?! Такое уже, к сожалению, было.

Так выглядит она сейчас в свои 23 года

Про личную жизнь спросить Лену даже язык не поворачивается... Хотя девушка мужественно улыбается:

Все нормально.

У Лены шансов практически нет. Диагноз: «синдром преждевременного старения» («прогерия»). Медицинские светила всего мира утверждают, что с момента заболевания люди в среднем живут всего 13 лет. И как вернуть молодость или хотя бы утихомирить старость, никто не знает...

Страшные симптомы начали проявляться у Лены пять лет назад. Сначала постарело лицо, а затем и кожа всего тела. Елена тогда училась на 1-м курсе Марийского политехнического института.

Знаете, как было обидно... Подходят парни знакомиться с моей подругой и со мной подчеркнуто вежливо обращаются, за маму принимают. Чуть ли не разрешения спрашивали встречаться с «дочкой».

После окончания Марийского политеха девушка решилась на пластическую операцию. Но банальная круговая подтяжка кожи лица не помогла. Только оставила рубцы на шее и висках. Загадочный же процесс старения организма продолжился. Местные медики смогли посоветовать Елене только одно - принимать витамины и постоянно наблюдаться.

Девушка - между прочим, дипломированный инженер-архитектор - не отчаялась и поехала в Москву. Мельниковой заинтересовалась дорогая столичная клиника пластической хирургии «Бьюти Плаза». Ее специалисты решили помочь провинциалке в беде. Причем совершенно бесплатно.

Мы решили попробовать. Если общепризнанно, что ничего нельзя сделать, то нужно хотя бы попытаться, - рассказывал накануне операции ведущий хирург клиники, доктор медицинских наук профессор Александр ТЕПЛЯШИН. - Хотя Елену небезопасно оперировать, ведь болезнь могла отразиться и на состоянии внутренних органов.

Она такая молодая! Ей жить нормально нужно, с молодыми людьми общаться. Сначала лицо сделаем, а затем начнем воевать с болезнью на генетическом уровне, - полон решимости профессор Тепляшин.

«Я очень верю профессору», - настойчиво убеждает нас Елена Мельникова. Очень похоже, что еще она убеждает и себя.

Вчера утром Елена приехала в клинику. Ее стали готовить к операции. Выделили отдельную палату, где она и ждала. Пока профессор Тепляшин тоже готовится к своей очень непростой работе. За четверть часа до операции Елена - само спокойствие.

Я ничего не боюсь, - все повторяет и повторяет она. И под конец все-таки всхлипывает. Некоторое время назад девушка всерьез подумывала о том, чтобы покончить с жизнью.

Подошло время, назначенное для операции. Лена встает и, глядя прямо перед собой, подчеркнуто твердой походкой шагает в недра клиники. Вдруг на минуту приостанавливается и обращается явно больше сама к себе, нежели к окружающим: «Это первой операции я очень боялась, а сейчас у меня уже вторая. И выбора у меня нет. Моя последняя надежда». - И решительно шагает к анестезиологу.

Врачи клиники допустили фотографа в святая святых - операционную эстетической хирургии. Первый этап операции - грудь. Доктор надрезает кожу на груди и готовит специальный биоимплантат. Состав - один из секретов клиники. Главное - никакого чужеродного силикона. Словно тесто профессор Тепляшин энергично разминает имплантат так, что податливый материал едва не просачивается у него меж пальцев. И наконец помещает в тело. Второй, и главный этап - лицо. И первая трудность здесь - устранить рубцы и недоделки предыдущей пластической операции. Зрелище не для слабонервных. Но все проходит вроде бы успешно...

После того как Лена Мельникова пройдет специальный курс реабилитации в клинике, генетики и клеточные биологи специально для нее разработают индивидуальную биотехнологическую программу лечения, которая должна завершиться инъекцией стволовых клеток. Этим клеткам и предстоит по идее изгнать старость из молодого тела...

Когда-то у красивой и умной 18-летней студентки Мельниковой было много поклонников. Но когда болезнь стала развиваться, остался только один, который действительно любит. Девушка не называет его имени, но уверена, что тот очень волнуется и ждет ее в Йошкар-Оле. А пока в Москве безработная инженер-архитектор Мельникова живет у своего брата.

Впервые о синдроме преждевременного старения заговорили 100 лет назад. И не удивительно, такие случаи встречаются один раз на 4-8 миллионов младенцев. Прогерия (от греческого prо - раньше, gerontos - старец) - крайне редкое генетическое заболевание, ускоряющее процесс старения примерно в 8-10 раз.

Проще говоря, ребенок за один год стареет на 10-15 лет. Восьмилетний выглядит на 80 лет - с сухой морщинистой кожей, облысевшей головой... Эти дети обычно погибают в 13-14 лет после нескольких инфарктов и инсультов на фоне прогрессирующего атеросклероза, катаракты, глаукомы, полной потери зубов и т.д. И лишь немногие живут до 20 лет или дольше.

Сейчас в мире известны всего 42 случая заболевания людей прогерией... Из них 14 человек проживают на территории Соединенных Штатов, 5 - в России, остальные в Европе...

К числу особенностей таких больных относятся карликовый рост, малый вес (не превышающий обычно 15-20 кг), чрезмерно тонкая кожа, плохая подвижность суставов, недоразвитый подбородок, маленькое лицо в сравнении с размером головы, что придает человеку как бы птичьи черты. Из-за потери подкожного жира видны все сосуды. Голос обычно высокий. Умственное развитие соответствует возрасту. И все эти больные дети поразительно друг на друга похожи.

12-летний Сет Кук выглядит как 80-летний старик. У него нет волос, зато есть полный набор заболеваний, которыми страдают пожилые люди. Поэтому каждый день мальчик принимает аспирин и другие лекарства, разжижающие кровь. При росте в 3 фута (чуть более метра) Сет весит 25 фунтов (11,3 кг).

Оури Барнетт родился 16 апреля 1996 года. Уже в пятилетнем возрасте у бедняги Оури началась ишемическая болезнь сердца. Приступы следовали один за другим. Малыш нередко попадал в больницу, но лечить его приходилось теми средствами, что обычно предписывают пожилым людям.

Оури был похож на человека, пережившего инсульт: у него слабели ноги, и он начинал спотыкаться, словно дряхлый старичок. Его глаза угасали, верхняя губа не двигалась, текла слюна, речь становилась неразборчивой.

Мать Оури немало сделала для того, чтобы донести до людей свой опыт и свои наблюдения за несчастным ребенком. С трехлетнего возраста малыша возили на съемки телепрограмм и научные конференции. Единственное условие, которое мать ставила падким на сенсации журналистам, - чтобы те не писали, что малыш умирает от прогерии.

Самый известный случай прогерии, описанный в российской прессе - история Альвидаса Гуделяускаса, который внезапно стал стареть уже будучи 20-летним парнем. Буквально за считанные месяцы Альвидас на глазах превратился в 60-летнего старика. И только после пластической операции он стал походить на зрелого мужчину. На фотографии слева - так он выглядел до операции, справа - после. Сейчас Альвидасу всего 32 года.

До последнего времени врачам не удавалось определить причину возникновения недуга. И лишь недавно американские исследователи обнаружили, что причиной «детской старости» или прогерии Хатчинсона-Гилфорда является лишь одиночная мутация.

По словам директора Национального института исследования генома Френсиса Колинза (Francis Collins), руководившего исследованием, эта болезнь не является наследственной. Точечная мутация - когда в молекуле ДНК изменен лишь один нуклеотид - возникает заново у каждого больного. Люди, страдающие прогерией, умирают главным образом именно от тех хворей, что характерны для глубокой старости. Теперь обнаружено, что прогерию вызывает мутированная форма гена LMNA.

Семилетний старик и его семья

Дети Ханов. Рехена, Али Хусейн и Икрамул страдают от редчайшей болезни. Ему только семь лет, а он уже лысеет. Это самый заметный из многих симптомов недуга, которым страдает Али Хусейн Хан. Он еще мальчик, но он уже находится в среднем возрасте. Эта прогерия, чрезвычайно редкое заболевание, из-за которого организм Али преждевременно стареет.

Ни у него, ни у его сестры и брата - 19-летней Рехены и 17-летнего Икрамула - практически нет шансов дожить до 25.

Эта болезнь во много раз ускоряет развитие детей. Впрочем, вызывает она и другие проблемы: у них во рту, например, появляется второй ряд зубов, а кожа становится очень бледной, почти прозрачной.

Такие дети заболевают тем, чем обычные люди страдают в пожилом возрасте. В прошлом году их сестра Равена, тоже страдавшая прогрерией, умерла от пневмонии. Ей было 16.

Как только Али Хусейн начинает говорить, становится понятно, что он охвачен детским энтузиазмом и поглощен надеждами, не характерными для взрослого человека.

"Я хотел бы быть актером, управлять автомобилями и самолетами, быть героем боевика, - говорит он. - Ну а потом я хотел бы стать врачом, потому что врачи меня все время проверяют, а я хотел бы сам себя проверять, и поэтому я хотел бы когда-нибудь стать врачом".

Ханы в этом смысле уникальна: это единственный известный науке случай, когда прогрерией страдает более одного члена семьи. И благодаря этой семье ученые сумели сделать настоящий прорыв в понимании природы болезни.

Ученые под руководством педиатра Чандан Чаттопадхьяйя наблюдали за Ханами на протяжении двух лет и пришли к выводу, что болезнь наследственна и рецессивна. Это значит, что ее ген может быть у обоих родителей. В данном случае муж и жена Ханы приходятся друг другу кузенами. Ни у одного из них прогрерии нет, как и у двух их других детей - 14-летней Сангиты и двухлетней Гулавсы.

В последние годы за семьей присматривает благотворительная организация из Калькутты. Глава семейства Бисул Хан говорит, что с ним и его женой Раджией жизнь поступила жестоко. Оба они - уроженцы одной из деревень индийского штата Бихар. Местные жители звали их детей пришельцами, и в результате им приходилось расти в полной изоляции.

"Когда мы жили там, в Бихаре, каждый вечер мы сидели в комнате, не в состоянии уснуть, потому что то один из детей мучился чем-то, то другой, - вспоминает Хан. - И мы думали - я и жена, мы садились рядышком и думали: как же нам дальше жить? Мы даже думали, не покончить ли со всем этим одним махом..."

"Но теперь дети живут, - говорит отец. - Они энергичны, они счастливы, они живут нормальной жизнью, насколько это, конечно, возможно".

В последние два года за Ханами присматривает Сехар Чаттопадхьяй, руководитель благотворительного дома "Эс-би Деви" в Калькутте. Теперь они живут в этом городе, хотя их точный адрес держится в секрете.

Благотворительная организация помогла отцу найти работу охранника, но зарплата у него небольшая, так что им помогают и финансово. Но ничуть не менее важны, чем деньги, те нормальные человеческие контакты, которыми обзавелись дети при помощи благотворительной организации.

"Мы поддерживаем их, и мы стали друзьями, - говорит Чаттопадхьяй и подбрасывает Али Хусейна у себя на колене. - Потихоньку я сдружился с этой семьей, и вы просто не представляете, как они любят меня".

Благодаря его поддержке, говорят Ханы, они теперь живут куда более полной жизнью, чем раньше. Они улыбаются, когда рассказывают о своих интересах и увлечениях.

Рехена говорит, что обожает индийские фильмы, особенно - страстные песни о любви. Когда я спрашиваю, поет ли она сама, она говорит, что стесняется, но все-таки видно, что она хочет продемонстрировать свои способности, и, получив одобрение, соглашается попробовать.

"Мне нравится любить тебя, и когда я тебя не вижу, я не могу дождаться, когда мы снова встретимся", - поет она на хинди.

По материалам разных источников

Процесс преждевременной модификации клеток вследствие воздействия патологических, генетических или внешних факторов называется болезнью преждевременного старения. Патология малоизученна, точные причины развития такого состояния не выявлены. Выделяют ряд внешних и внутренних факторов, которые провоцируют заболевание. Согласно статистике, синдром быстрого старения встречается крайне редко (на 4 млн населения приходится 1 больной человек).

Что вызывает раннее старение

Синдром преждевременного старения – это состояние, когда возрастные физиологические изменения наступают у человека значительно раньше положенного срока. Старение является естественным процессом, характеризуется постепенным снижением энтропии (процессов жизнедеятельности) всех систем организма. Кроме того, происходят изменения различных качеств клеток: нарушается механизм синтеза белка и постепенно накапливаются ошибки при копировании ДНК.

Среди первых признаков преждевременного старения выделяют изменения кожных покровов (появляются глубокие морщины, кожа истончается, начинает провисать) вследствие нарушения синтеза эластана, коллагена. Отмечают изменения со стороны функционирования головного мозга: из-за того, что функциональные клетки (нейроны) разрушаются, когнитивные способности человека (например, память) значительно ухудшаются. Кроме того, синдром Вернера характеризуется следующими нарушениями работы систем организма:

Сердечно-сосудистая: происходит разрушение сосудов, уменьшается объем сердечного выброса, сердечная мышца утолщается, теряет эластичность и способность к регенерации, развивается атеросклероз.
Иммунная: снижается выработка антител.
Опорно-двигательный аппарат: быстрая атрофия мышц, развитие остеопороза, артритов.
Органы чувств: развивается пресбиопия (возрастное снижение остроты зрения), тугоухость, катаракта, полная потеря слуха.
Репродуктивная система: у женщин наступает ранний климакс, мужчины страдают от эректильной дисфункции, увеличивается вероятность развития злокачественных новообразований.

Причины

Ускорить процессы старения могут многие факторы патологического или физиологического характера. Среди причин, не связанных с заболеваниями, выделяют следующие:

генетическая предрасположенность;
экологические факторы;
образ жизни;
климат.

Преждевременное старение может быть спровоцировано ранним проявлением системных заболеваний. При этом синдром проявляется, как правило, в раннем детском, подростковом или молодом возрасте. Среди патологических причин, приводящих к раннему старению, выделяют:

болезнь Альцгеймера;
сахарный диабет;
остеопороз, остеоартрит;
болезнь Паркинсона;
сердечно-сосудистые патологии;
гипотиреоз;
синдром Дауна;
трихотиодистрофия;
дермопатия.

Что такое болезнь преждевременного старения

Патологический процесс, который спровоцирован преждевременным старением и характеризуется изменением состояния кожи, нарушением функционирования органов и систем, называется прогерией. Психическое развитие при этом оценивается как удовлетворительное. Выделяют две разновидности заболевания детскую (синдром Гетчинсона-Гилфорда) и взрослую (синдром Вернера). Предположительно, патология у взрослых имеет аутосомно-рецессивный тип наследования, а у детей возникает спонтанно.

Причины

Известно, что болезнь быстрого старения – патология генетического происхождения и возникает вследствие мутации гена LMNA, который кодирует синтез ламинов – белков, являющихся частью оболочки клеточного ядра. Генетические нарушения провоцируют неустойчивость клеточных структур, которая приводит к быстрому запуску механизмов старения. Большое количество белков депонируется (скапливается) в клетках, которые теряют возможность делиться, обновляться и преждевременно отмирают.

Кроме того, мутация провоцирует выработку усеченного, неустойчивого белка прогерина, который быстро деградирует. Он не внедряется в пластину оболочки ядра, находящуюся под мембраной, в результате чего она разрушается. Этот процесс является ключевым в патогенезе прогерии. Заболевание встречается у детей одних родителей (сиблингов) или у потомства кровнородственных браков. При исследовании клеток людей, страдающих таким недугом, были обнаружены грубые нарушения репарации ДНК в клетках и синтезирования фибробластов. Детская форма прогерии считается врожденной.

Симптомы

Клиническая картина при болезни преждевременного старения проявляется с течением времени. При синдроме Гетчинсона-Гилфорда первые симптомы патологии проявляются на 2-3 году жизни, а при синдроме Вернера, как правило, в течение полугода после полового созревания. Заболевание захватывает сразу весь организм, нарушается функционирование практически всех жизненно важных органов.

В детском возрасте

Для прогерии, протекающей в детском возрасте характерно резкое замедление роста ребенка, атрофия дермы, подкожной клетчатки, утрата эластичности кожи. Эпидермис истончается, становится сухим и морщинистым, на туловище отмечаются склеродермоподобные очаги, гиперпигментация. Сквозь бледный и истонченный кожный покров просвечивают крупные и мелкие вены. Кроме того, отмечаются следующие признаки синдром Гетчинсона - Гилфорда:

атрофия скелетных мышц;
хрупкость зубов;
ломкость волос, ногтей;
патологические изменения опорно-двигательного аппарата, миокарда;
недоразвитие половых органов;
нарушения жирового обмена;
помутнение хрусталика;
атеросклероз.

Вследствие того, что болезнь затрагивает все клетки организма и изменяет их качественную структуру, очень сильно изменяются все ткани и органы человека. Для людей, которые страдают прогерией, характерны некоторые специфические черты внешнего вида:

большая голова с выделенными крупными лобными буграми, которые выступают над маленьким "птичьим" лицом;
нижняя челюсть сильно недоразвита;
клювовидный нос;
вторичные половые признаки отсутствуют;
рост около 90-130 см;
конечности тонкие, короткие.

У взрослых

Первые клинические симптомы заболевания у взрослых проявляются к 14-18 годам. До полового созревания никаких признаков болезни преждевременного старения не наблюдается. Пациенты начинают сильно отставать в физическом развитии, седеют и лысеют. Кожа быстро истончается, приобретает бледность и пигментные пятка. Конечности выглядят очень худыми вследствие атрофических изменений подкожной клетчатки и мышц. К 30 годам у больных формируются следующие признаки заболевания:

катаракта;
трофические язвы;
дисфункция потовых и сальных желез;
артрит;
экзофтальм;
лунообразное лицо;
половая дисфункция.

Лечение

Специфической терапии синдрома и болезни преждевременного старения не существует. Лечение направлено на поддержание состояния пациентов, сохранение обменных процессов. Комплексная терапия при прогерии включает в себя:

Постоянный прием малых доз Аспирина, которые предотвращают возникновение инсультов, инфарктов.
Назначение других групп медикаментов (статины, гормональные препараты и др), регулирующих уровень холестерина, сахара в крови и поддерживающих обмен веществ, кислорода в тканях.
Физиотерапевтические процедуры, которые поддерживают и восстанавливают физическую активность.

Прогноз

Как взрослая, так и детская прогерия смертельна в 100% случаев. Как правило, летальный исход наступает в результате инсульта, инфаркта или полиорганной недостаточности. Продолжительность жизни людей с прогерией составляет приблизительно 11-13 лет (у детей) и 35-40 лет (у взрослых). Пациенты, страдающие болезнью преждевременного старения, постоянно нуждаются в наблюдении врачей.

Видео

Что такое прогерия, каковы ее признаки и последствия? Как диагностируется заболевание, и какое лечение доступно на сегодняшний день?

Синдром Хатчинсона-Гилфорда Прогерия (СХГП) является редким фатальным генетическим заболеванием, которое характеризуется внезапным ускоренным старением у детей и встречается у одного из 8 миллионов детей в мире. Название синдрома происходит от греческого слова и означает «преждевременное старение». Хотя существуют различные формы прогерии, классический тип синдром Хатчинсона-Гилфорда Прогерия получил свое название в честь врачей, которые первыми описали заболевание, в 1886 году это сделал доктор Джонатан Хатчинсон, а в 1897 году доктор Гастингс Гилфорд.

Сегодня известно, что СХГП вызван мутацией в гене LMNA (Ламин). Ген LMNA производит ламин белка, который удерживает ядро клетки. Исследователи полагают, что дефектный белок ламин делает ядра клеток нестабильными. И именно эта неустойчивость запускает процесс преждевременного старения.

Дети с данным синдромом при рождении кажутся здоровыми, первые физические признаки болезни могут возникнуть в возрасте полутора-двух лет. Это прекращение роста, потеря веса и волос, выступающие вены, морщинистая кожа, - все это сопровождается осложнениями, более характерными для пожилых людей - скованность суставов, генерализованный атеросклероз, остеопороз, сердечно-сосудистые заболевания, инсульт. У детей с этим заболеванием удивительно похож внешний вид, несмотря на различную этническую принадлежность. Чаще всего, дети с прогерией умирают от (болезнь сердца), в среднем, возрасте тринадцати лет (в диапазоне от примерно 8 до 21 года).

Также существует «взрослая» прогерия (синдром Вернера), которая начинается в подростковом возрасте (15-20 лет). Продолжительность жизни больных снижается до 40-50 лет. Наиболее частыми причинами летального исхода являются инфаркт миокарда, инсульт и злокачественные опухоли. Точную причину развития заболевания ученые установить не могут.

Кто находится в группе риска?

Хотя прогерия - это генетическое заболевание, в классическом понимании синдрома Хатчинсона-Гилфорда, но не наследственное, т.е. никто из родителей не является ни носителем, ни заболевшим. Считается, что каждый случай представляют собой спорадическую (случайную) мутацию, которая происходит либо в яйцеклетке, либо в сперматозоиде до момента зачатия.

Болезнь затрагивает все расы и оба пола в равной степени. Если пара родителей имеет одного ребенка с СХГП, вероятность того, что второй ребенок родится с таким же отклонением, составляет 1 к 4-8 миллионам. Существуют другие прогерические синдромы, которые могут передаваться из поколения в поколение, но не классический СХГП.

Как прогерия диагностируется?

Теперь, когда данная генная мутация идентифицирована, исследовательский фонд прогерии разработал программы диагностического тестирования. Теперь можно подтвердить конкретные генетические изменения или мутации в гене, которые приводят к СХГП. После первоначальной клинической оценки (внешний вид ребенка и медицинская документация), у ребенка берут образец крови для тестирования. В настоящее время разрабатывается окончательный научный способ диагностики детей. Это приведет к более точной и более ранней диагностике , что поможет обеспечить детям с данной мутацией надлежащий уход.

Какое лечение доступно для детей с прогерией?

Обычная, на первый взгляд форма психологического состояния - фобическая тревога, вызывает повреждение клеток и приводит к преждевременному старению.

На сегодняшний день доступны лишь некоторые способы оптимизации качества жизни детей с прогерией. Лечение включает в себя непрерывный уход, кардиологическую помощь, специальное питание и физическую терапию.

За последние несколько лет были опубликованы обнадеживающие данные исследований, в которых описывается потенциальное медикаментозное лечение для детей с прогерией. Ученые считают, что ингибиторы фарнезилтрансферазы (FTIs), первоначально разрабатываемые для лечения рака, способны обратить вспять структурные аномалии, которые являются причиной развития прогерии у детей.

В испытаниях препарата приняли участие 26 детей — это треть всех известных случаев прогерии. Дети, принимавшие препарат, показали 50% увеличение годовой прибавки в весе. Также у детей улучшилась плотность костной ткани до нормального уровня, и на 35% сократилась артериальная ригидность, которая связана с высоким риском сердечного приступа. Исследователи подчеркивают, что благодаря новой разработке повреждения кровеносных сосудов не только снижаются, но и частично восстанавливаются за период.