Аденома сальных желез: описание, клиническая картина, выживаемость. Новообразование сальных желез Дифференцированный диагноз карцинома сальной железы

Сальная карцинома - злокаче­ственная опухоль, состоящая из саль­ных клеток разной степени зрелости, которые собраны в пучки или гнезда с различной степенью полиморфиз­ма, ядерной атипии и инвазивности.

Частота встречаемости сальной карциномы имеет два возрастных пика - после 20 лет и между 60 и 70 годами (возраст пациентов варьи­рует от 1 7 до 93 лет). Соотношение по полу практически равное. В отли­чие от сального , не отме­чено повышенного риска развития мета- или синхронного рака других локализаций у пациентов с сальной карциномой слюнных желез.

Почти в 90% случаев сальная кар­цинома возникает в околоушной слюнной железе остальные редкие наблюдения каса­ются полости рта, язычка мягкого нёба, поднижнечелюстной и подъязычной слюнных желез.

Обычно опухоль проявляется бо­лезненной припухлостью, изредка с фиксацией кожи над ней, с различной степенью выраженности симптомами паралича лицевого нерва.

Опухоль ва­рьирует в размерах от 0,6 до 8,5 см. Цвет новообразования - желтова­тый, серовато-буроватый, серовато-белесоватый, белесоватый или бледно-розовый. Опухоль хорошо отграничена или частично инкапсули­рована, с выбухающими и местно - инфильтрирующими краями.

Гистологически сальная карцинома состоит из множества крупных фо­кусов и гнезд или пучков клеток с гиперхромными ядрами и обильной светлой эозинофильной цитоплаз­мой. Клеточный полиморфизм и атипия присутствуют в различной степени и, естественно, в более выраженной, чем в сальной аденоме. Плоскокле­точная дифференцировка - частый признак. Могут встречаться поля с базалоидной дифференцировкой, осо­бенно на периферии клеточных гнезд. Очаги некроза и фиброза встречаются часто. Периневральная инвазия видна более чем в 20% опухолей, в то время как сосудистая - очень редко. Иногда можно увидеть онкоциты и гигантские клетки типа инородных тел вместе с гистиоцитами, однако лимфоидная ткань с фолликулами или субкапсулярными синусами в этой опухоли не встречается.

В отношении прогноза следует отметить, что метод терапии выбора - широкое хирургическое удаление опухоли на ранних стадиях процесса. Лучевая те­рапия рекомендуется при высокозлокачественных опухолях и в далеко за­шедших стадиях заболевания. Общая 5-летняя выживаемость составляет 62%, что лишь немного ниже таковой при аналогичных опухолях, локализу­ющихся в коже и орбите.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург

Видео:

Полезно:

Статьи по теме:

1. Крупноклеточная карцинома - редкая высокозлокаче­ственная эпителиальная опухоль состоящая из плеоморфных клеток с обильной цитоплазмой и...
2. Сальная аденома это редкая, обычно четко отграниченная опу­холь, состоящая из разных размеров и формы гнезд...
3. Мукоэпидермоидная карцинома известна под различными терминами с 1921 г. В 1945 г. F. W. Stewart...
4. Светлоклеточная кар­цинома - злокачественная эпителиальная опухоль, состоящая из однородной популяции клеток, име­ющих при стандартном окрашивании...
5. Миоэпителиальная кар­цинома - опухоль, состоящая практически исключительно из опу­холевых клеток с миоэпителиальной дифференцировкой, характеризую­щаяся инфильтративным...
6. Плоскоклеточная кар­цинома - первичная злока­чественная эпителиальная опухоль, состоящая из эпидермоидных кле­ток, вырабатывающих кератин или образующих...

Атеромами обычно называют опухолевидные образования, которые возникают из-за того, что происходит закупорка сальной железы, хотя в этот класс опухолей относятся и другие кожные кисты разной этиологии. Крайне редко, но атерома кожи может трансформироваться в злокачественную опухоль, поэтому ее своевременная диагностика и лечение очень важны для здоровья пациента. Кроме того, атеромы кожи могут быть довольно болезненными, несут риск присоединения инфекции, поэтому требуют внимательного отношения со стороны дерматолога.

Атерома кожи получила свое название от греческих слов, означающих “опухоль” и “кашица”, поскольку представляет собой округлое образование в виде капсулы, заполненной густой желтоватой или белой массой с неприятным запахом. Эта масса представляет собой белок кератин, который продуцируется стенками капсулы. Атерома кожи чаще встречается у женщин среднего возраста, хотя может поражать и мужчин. Причин ее развития выявить пока не удалось, хотя некоторые ученые склоняются к идее наследственной предрасположенности.

Атерома кожи считается опухолевидным образованием, эпителиальной кистой, которая образуется в результате закупорки сальной железы - ее выводного протока. В зависимости от гистологического строения это могут быть ретенционные, эпидермальные, трихилеммиальные кисты, множественные стеатоцистомы, но по своим клиническим проявлениям они практически не отличаются, а потому всех их называют атеромами кожи.

Основные симптомы атеромы кожи и возможные осложнения

Чаще всего атерома кожи возникает на волосистой части головы, на лице, спине и шее, в паховой области - где имеется большое количество сальных желез. Закупорка сальной железы редко бывает единичным образованием, обычно атеромы кожи множественные - их может быть более десяти у одного пациента.

На приеме у врача больные жалуются на появившуюся под кожей опухоль, которая может смещаться под пальцем и имеет плотную структуру. Кожа над атеромой, как правило, не изменена, но в случае воспаления краснеет, а при быстром росте образования - изъязвляется, и по центру проявляется точка, где произошла закупорка сальной железы.

Атерома кожи может оставаться маленькой всю жизнь либо начать увеличиваться в размерах, находиться под кожей или иметь выводной проток на ее поверхность.

Осложнение заболевания может наступать при травмировании очага атеромы кожи, а также при снижении иммунитета, несоблюдении личной гигиены, у больных сахарным диабетом. В этом случае наступает нагноение атеромы, кожа краснеет, отекает, очаг воспаления болит и увеличивается в размерах. Если не принять терапевтические меры вовремя, гнойное воспаление может распространиться на окружающие ткани, и тогда вероятно формирование абсцессов, развитие флегмоны. Случается разрыв нагноившейся кисты в подкожную клетчатку. Такие осложнения закупорки сальной железы часто оставляют грубые рубцы после лечения. Кроме того, при сильном нагноении очага не всегда удается полностью удалить капсулу атеромы кожи, а это в дальнейшем может провоцировать рецидивы заболевания.

Чтобы не допустить тяжелого осложнения атеромы кожи, нужно все воспаленные элементы санировать хирургическим путем - гнойники вскрывать и дренировать. Иногда для того чтобы справиться с последствиями воспаления, назначается курс антибиотиков.

Лечение атеромы кожи и особенности послеоперационной реабилитации

Лечить атерому кожи возможно только хирургическим путем, поскольку избавиться от закупорки сальной железы можно единственным способом - удалить всю опухоль вместе с капсулой, в которую она заключена.

При удалении атеромы кожи проводится местное обезболивание, затем делается разрез над опухолью размером примерно 3—4 мм, через который либо вылущивается вся опухоль без вскрытия, либо сперва удаляется ее содержимое и затем сама капсула (в этом случае нужен минимальный разрез). Разрез производится вдоль силовых линий и закрывается косметическим швом либо пластырем. Описаны методики удаления атеромы кожи с помощью биопсийных инструментов - над атеромой удаляется круглый участок кожи диаметром около 5 мм и извлекается капсула, а потом рана ушивается.

Удаление может проводиться как скальпелем, так и с помощью радиоволнового ножа либо лазерного луча. В случае радиоволнового и лазерного воздействия удаление атеромы кожи происходит с малой травматизацией, без кровотечения (поскольку сосуды сразу запаиваются) и с минимальным риском инфицирования раны).

Результат операции зависит от того, полностью ли удалена капсула, соблюдена ли техника операции, правильно ли закрыта рана, а также от особенностей кожи пациента и соблюдения им послеоперационных рекомендаций не мочить рану в течение двух суток, ежедневно обрабатывать ее антисептиком, предохранять от травматизации.

Чаще всего аденома поражает кожные покровы лица, вызывая массу неприятных ощущений физического и психологического характера.

Патология не относится к злокачественным заболеваниям, но все же требует диагностирования и лечения. В исключительных случаях возможно выявление болезни, которая предрасполагает к онкологии.

Сальные железы необходимы для защиты поверхности человека от бактерий, выделяя для этого кожное сало. Располагаются они между фолликулами волос и мышечными волокнами. Состоят железы из мешочка и протока. Они находятся вблизи верхнего слоя эпидермиса. Питательные вещества поступают в них из множества кровеносных сосудов.

Сальные железы расположены по всему телу человека, кроме стоп и ладоней. Чрезмерное выделение сала приводит к закупорке пор, из-за чего развиваются кожные заболевания. Большое количество желез находится на лице.

Аденомы могут появляться еще в детском возрасте, постепенно разрастаясь в области носа, подбородка, ушных раковин, носогубных складок, волосяного покрова головы. Реже случаются аденомы на теле, шее, конечностях. Состоят они из зрелых частиц сальных желез и ростовых элементов.

Причины

Точные причины появления образований сальных желез неизвестны. Ученые продолжают изучать данный вопрос.

Вероятные причины:

• Наследственность – патология проявляется при наличии в организме хотя бы одного «дефектного» гена. Он может быть получен от одного из родителей и провоцировать формирование новых доброкачественных образований.
• Перерождение – ткани изменяются на фоне невуса. Чаще локализуются на волосистой поверхности головы и лице.
• Хронические заболевания – аденомы на носу часто связаны с воспалительными заболеваниями кишечника, такими как колит и гастрит. Подобная патология называется ринофимой.

Существуют также предрасполагающие факторы. Они связаны с продолжительным наличием розовых угрей и неблагоприятным воздействием внешней среды в виде перепадов температуры, сильного переохлаждения.

Группа риска

Доброкачественные образования сальных желез поражают людей разного возраста и пола. В группу риска попадают все:

• Дети – зачастую у маленьких пациентов выявляют патологию Прингля-Бурневиля. Зарождается она в виде пятнышек, встречаются и утолщения на коже желтого цвета. Их чаще можно обнаружить на пояснице.
• Мужчины после 40 лет – среди этой группы пациентов чаще диагностируется ринофима. Она характеризуется разрастанием желез на носу. Он увеличивается в размерах, имеет бугристую поверхность с высыпаниями.
• Люди пожилого возраста – заболевание довольно часто проявляется в зрелом возрасте. Возможно, это связано с его медленным развитием и отсутствием болезненного синдрома. В молодом возрасте формирования просто незаметны.

Развиться патология может у любого человека не зависимо от социального статуса. Заболевание встречается у 1 пациента на 100000 жителей планеты. Этот показатель относит болезнь к крайне редким видам.

Особых профилактических мер по предупреждению развития аденом кожных покровов не существует. Врачи рекомендуют регулярно проходить полное медицинское обследование организма. Оно позволит своевременно выявить формирование.

Виды

Специалисты выделяют три типа аденомы сальных желез. Каждый из них имеет свои отличительные черты:

• Прингля-Бурневиля – новообразование имеет вид узелка 1-10 мм в диаметре, округлой формы. Его цвет варьируется от светло-желтого до насыщенно коричневого. В независимости от количества узелков, они не сливаются вместе. Заболевание считается наследственным.
• Аллопо-Лередда-Дарье – патологию называют симметричной, она имеет цвет кожного покрова, тесную консистенцию, образуется на лице симметрично. С этим образованием ассоциируются фибромозные участки, цилиндромы, родильные пятна.
• Бальцера-Менетрие – новообразование отличается белым либо желтым оттенком. Имеет форму узелка плотной консистенции с гладкой поверхностью. Иногда узелки могут свисать на ножке, образуясь в районе лица, шеи, и в ротовой полости. Болезнь называют кистозной эпителиомой.

Некоторые виды аденом сальных желез сопровождаются эпилепсией, а также умственной отсталостью. Хотя это не является правилом.

Осложнения

Аденомы являются доброкачественными опухолеподобными поражениями сальных желез. Но это не означает, что они не могут доставлять проблем. Своевременное удаление патологии позволит избежать последствий.

Осложнения и последствия при длительном течении заболевания:

• Конъюнктивит – воспаляется слизистая оболочка глаза.
• Блефарит – воспаляется ресничный край века.
• Кератит – воспаляется глазная роговица, из-за чего происходит ее помутнение и снижение остроты зрения.
• Психоневрологические нарушения – патология может разрастаться в область мозговых желудочков.
• Кисты – у больных с аденомой сальных желез появляются кисты внутренних органов. Выявляются они чаще в легких, почках, сердце.
• Затруднение дыхания – при ринофиме, увеличенный нос способен закрыть верхнюю губу. Из-за этого пациенту сложно не только дышать, но и принимать пищу.

Прогноз лечения благоприятный. Но перед этим необходимо убедиться, что речь идет об истинной аденоме, а не об онкологическом процессе.

Рак

Крайне редко под аденомой сальных желез может скрываться рак. Он чаще выявляется у пожилых людей. Причины его развития неизвестны. По внешнему виду злокачественное образование напоминает узелок, который склонен к изъявлению.

Опухоль состоит из долек, которые отличаются размером и формой. Ближе к ее центру, дольки крупнее, чем у краев. Для злокачественного образования характерно агрессивное течение, метастазы распространяются лимфогенным и гематогенным путем. Наличие вторичных очагов делает прогноз неблагоприятным. Первыми поражаются соседние лимфатические узлы.

Симптомы

Общим симптомом патологии сальных желез является наличие новообразования узелковой формы. Чаще его размер не превышает 5-10 мм. Оно имеет округлую форму белого, розового, желтого, коричневого цвета. Как правило, кожу поражает множество подобных узелков.

Другие проявления:

• Медленный рост – новообразование растет и развивается на протяжении многих лет, оно никак не проявляет себя.
• Воспалительный процесс – в редких случаях аденома может стать болезненной, а кожный покров становится розового нездорового цвета.
• Припухлость – на месте узелка со временем появляется припухлость, которая растет и не останавливается. При нажатии на нее наружу может появиться содержимое аденомы.
• Пигментные пятна – форма пятен напоминает лист, они встречаются в области поясницы в большом количестве. Имеют желтоватый цвет, хотя иногда практически не отличаются от оттенка обычной кожи.
• Умственная отсталость – наследственная форма аденомы в 60% случаев сопровождается проблемами в развитии. Нарушаются все виды памяти. У больных детей могут возникать параличи, гидроцефалия.

При развитии новообразования на голове под волосами, его сложно обнаружить. Многие годы оно развивается незаметно.

Диагностика

Для постановки диагноза может быть достаточно внешнего осмотра у специалиста. Дерматолог уточнит информацию о времени появления формирования, изучит его визуально, прощупает кожу вокруг. При подозрении на онкологический процесс врач назначит дополнительное исследование:

• Гистология – с пораженного участка кожи проводится забор кожного покрова путем его соскабливания. Биологический материал изучается под микроскопом на наличие раковых частиц.
• Консультация генетика – одной из причин появления патологии считается генетическая мутация. Чтобы минимизировать риск рецидивов необходимо проконсультироваться с генетиком, который сможет определить причину заболевания.

Также может появиться необходимость проконсультироваться с неврологом, офтальмологом, хирургом, онкологом. Это зависит от локализации образования, тяжести его протекания.

Лечение

Терапия аденомы на коже проводится путем ее удаления. На начальных стадиях процедуру может провести дерматолог. Удаление делается различными способами:

• Криодеструкция – патологию разрушают при помощи жидкого азота. Вследствие воздействия на нее низкой температуры, прекращается кровообращение в опухоли. Это приводит к гибели ее клеток. Процедура может проводиться с обезболиванием. Дефект отторгается в течение 2-6 недель.
• Электрокоагуляция – для процедуры используются волосковые электроды. Методика подразумевает прижигание пораженных участков электрическим током. В результате манипуляции новообразование иссекается, а образовавшаяся рана со временем затягивается.
• Лазер – процедура проводится под местной анестезией с помощью высокоэнергетического углекислотного лазера. На месте новообразования остается ранка. На ней сформируется корочка, которую нельзя трогать. Метод обладает хорошим косметическим эффектом, что важно при удалении аденом в области лица.
• Лечение заболевания-источника – некоторые новообразования связаны с проблемами в пищеварительной системе. Без их устранения удаление доброкачественного формирования может привести к рецидиву.

При лечении возможно развитие осложнений. Они связаны с нарушениями техники проведения процедуры и правилами ухода за образованной раной. Поэтому очень важно подобрать высококвалифицированного специалиста для проведения процедуры и придерживаться полученных рекомендаций.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter .

Традиционно описывается способ­ность опухоли симулировать другие доброкаченные и злокачественные новообразование, при­водящей к задержке диагностики, прогрессированию опухоли и увеличению смертности. В связи с этим оф­тальмолог должен знать клинические признаки и быть знакомым с современными методами лечения периокулярной карциномы сальной железы. В последнее время настороженность врачей относительно этой опухоли способствовала более ранней диагностике и позволи­ла применять менее агрессивные методы лечения. Хотя офтальмологи лучше изучили клинические варианты периорбитальной карциномы сальной желе­зы, все еще встречаются случаи поздней диагностики и неадекватного лечения.

В странах запада карцинома сальной железы состав­ляет от 2 до 7% злокачественных опухолей век. В Китае и Индии, где базальноклеточная карцинома встречается реже, карцинома сальной железы составляет приблизи­тельно половину всех злокачественных опухолей век (18). Это агрессивное новообразование, оно может давать ре­гионарные и отдаленные метастазы; после лечения может развиваться местный рецидив. Обычно опухоль разви­вается у престарелых пациентов, хотя она наблюдалась и у детей, и у молодых людей, получавших лучевую тера­пию по поводу ретинобластомы или акне (29-31). Среди пациентов преобладают престарелые женщины (70%) (1-5). В периорбитальной зоне она обычно развивает­ся из мейбомиевых желез хрящевой пластинки верхнего века, но может развиваться и из сальных желез ресниц (железы Zeis), слезного мясца или бровей. Как и аденома сальной железы, карцинома сальной железы также может сопутствовать синдрому Muir-Torre (11-15).

Клинические проявления

Две наиболее часто встречающихся формы карциномы зльной железы - солитарный узелок на веке и диффуз­ное утолщение века. Единичные новообразования сна­чала представляют собою плотный узелок, возникший на хрящевой пластинке под эпидермисом. По мере роста он желтеет и вызывает потерю растущих над ним рес­ниц. Иногда новообразование лучше заметно со стороны тарзальной конъюнктивы при вывернутом веке. Изъяз­вление наблюдается нечасто, обычно в далеко зашедших случаях. Солитарные узловые опухоли на ранних стадиях часто ошибочно принимаются за халязион.

Диффузный тип роста карциномы сальной железы может симулировать хронический блефароконъюнкти- вит. При диффузном интраэпителиальном росте опухо­ли по типу педжетоидного распространения поражаются тарзальная и бульбарная конъюнктива, и даже роговица и слезное мясцо (1-5). В отличие от большинства случа­ев блефарита, опухоль односторонняя и сопровождается более выраженными утолщением и уплотнением века.

Существуют и другие реже встречающиеся типы раз­вития карциномы сальной железы. Когда новообразова­ние развивается из железы Zeis, оно локализуется на краю века, а не в толще хрящевой пластинки (27). Иногда опу­холь может манифестировать как объемное образование слезной железы вследствие более глубокого прорастания незаметного или субклинического новообразования ве­ка и симулировать первичную опухоль слезной железы (26). Мы также наблюдали манифестацию опухоли в виде объемного образования на ножке и желтой массы слез­ного мясца.

Дифференциальный диагноз

Клинически карцинома сальной железы века не имеет патогномоничиых признаков, позволяющих дифференцировать ее от других эпидермальных новообразований, описанных в этом разделе. Ее следует дифференцировать от других злокачественных новообразований, таких, как базальноклеточная карцинома, плоскоклеточная карци­нома, карцинома из клеток Merkel и от воспалительных процессов: халязиона и блефарокон.

Патологическая анатомия

Карцинома сальной железы развивается вследствие зло­качественной пролиферации себоцитов, у которых из-за из которой развилась опухоль, трудно из-за диффузного или мультицентрового происхождения опухоли.

Хотя существует несколько способов классифика­ции карциномы сальной железы, большинство авторов выделяют четыре гистологических типа: лобулярный, комедокарцинома, папиллярный и смешанный (9). Ги­стологически карцинома сальной железы может далее подразделяться на высоко, умеренно и низкодиффе­ренцированные варианты. Чаще встречающийся лобу­лярный тип симулирует нормальное строение сальной железы: низкодифференцированные клетки располага­ются на периферии, а более высокодифференцированные продуцирующие липиды клетки локализуются централь­но. При комедокарциноматозном типе в дольке имеется крупное некротическое центральное ядро, окруженное живыми опухолевыми клетками. При папиллярном ти­пе наблюдаются сосочковые отростки и зоны дифферен- цировки себоцитов. При смешанном типе наблюдаются любые комбинации остальных трех типов. Когда опухоль развивается из желез Zeis и ограничена их границей, ми­кроскопически выявляются пораженные железы вблизи края века при интактной хрящевой пластинке.

Широко известная и часто упоминаемая особенность карциномы сальной железы - способность к интраэпи­телиальному (педжетоидному) распространению в эпи­дермис века и эпителий конъюнктивы. По разным оцен­кам такой рост наблюдается в 44-80% случаев (4,9). При анализе группы из 25 пациентов Chao et al. (4) установили, что педжетоидный рост опухоли связан со значительно более высоким риском экзентерации.

Лечение

Оптимальным методом лечения является обширное иссечение с контролем методом замороженных срезов или микрохирургия. При наличии большой опухоли и необходимости обширного реконструктивного вмешательства сначала выполняется бритвенная или трепанбиопсия. При диффузном новообразовании, прорастающем бульбарную и палпебральную конъ­юнктиву, выполняются несколько небольших «карти­рующих» биопсий, и оперативное вмешательство пла­нируется в зависимости от гистологических данных о распространении опухоли (1-5). Зоны, где гистоло­гически выявлено глубокое прорастание опухоли ис­секаются, там же, где выявлено лишь интраэпители­альное педжетоидное распространение, проводится криотерапия с двумя циклами заморозки-оттаивания. При далеко зашедших диффузных опухолях с основ­ном педжетоидным прорастанием эпителия для кон­троля опухоли мы применяли обширную криотерапию или капли с митомицином (23). Глубже прорастающие опухоли тарзальной зоны требуют выполнения задней ламеллярной резекции верхнего века с удалением при­легающей конъюнктивы с последующей криотерапией и реконструкцией лоскутом слизистой щеки или тран­сконъюнктивальным лоскутом.

В случаях прорастания карциномы сальной желе­зы в глазницу наилучшим методом лечения обычно является экзентерация глазницы (1-5). Наконец, роль лучевой терапии точно не установлена. Вероятно, ее следует использовать при нерезектабельных опухолях, прорастающих кости глазницы и полость черепа (24). Системная химиотерапия может эффективно приме­няться с целью уменьшения размеров опухоли до опе­ративного лечения или для профилактики и лечения метастазов (25).

Прогноз

Хотя карцинома сальной железы - высокозлокачествен­ная опухоль, прогноз при этом заболевании улучшает­ся; клиницисты и патологоанатомы лучше изучили эту патологию, что привело к более ранней диагностике и применению эффективных методов лечения. Опухо­ли с диффузным или мультицентровым поражением или прорастающие в глазницу характеризуются наихудшим прогнозом. Местные опухоли, особенно развивающиеся из желез Zeis, как оказалось, характеризуются лучшим прогнозом, возможно потому, что они более заметны и раньше диагностируются. Классификация Американ­ского объединенного комитета по проблемам рака по­зволяет оценить прогноз для пациента

Себорейная карцинома (сии.: рак сальных желез) - редкая злокачественная опухоль, гистогенетически связанная с неизмененными сальными железами, пороками их развития и аденомами.

Этиология рака сальных желез неизвестна. Его развитие, в отличие от таких частых опухолей век, как базалиома и плоскоклеточный рак кожи, не связывают с воздействием УФИ. В то же время отмечается, что в ряде случаев рак сальных желез возникает вследствие лучевой терапии доброкачественных и злокачественных опухолей головы и шеи (например, кавернозной гемангиомы или ретинобластомы). Развитие рака сальных желез век на фоне халазиона, обусловленного воспалением мейбомиевых желез или желез Цейса, связывают с канцерогенным действием содержащейся в нем олеиновой кислоты. Развитие рака сальных желез может быть связано и с приемом тиазидных диуретиков - фотосенсибилизаторов, индуцирующих генные мутации в коже под влиянием ультрафиолетового облучения; кроме того, доказано, что при взаимодействии тиазидов с нитритами желудочного сока образуются канцерогенные нитрозамины. Рак сальных желез при синдроме Мюир-Торре связывают с семейным раковым синдромом Lynch П. Синдром Мюир- Торре - аутосомно-доминантный генодерматоз, характеризующий ассоциации опухолей сальных желез (аденомы, эпителиомы и рака сальных желез) с кератоакантомой и злокачественными новообразованиями внутренних органов. Обычно (63% случаев) опухоли сальных желез при этом синдроме возникают до или одновременно со злокачественными опухолями внутренних органов. Наиболее часто поражаются желудочно-кишечный тракт (примерно в 51% случаев толстую кишку и прямую кишку) мочеполовые органы, область головы и шеи, систему крови. Довольно низкая степень злокачественности опухолей обусловливает сравнительно высокую продолжительность жизни больных при синдроме Мюир-Торре. В ткани рака сальныхжелез выявляли ДНК вируса папилломы человека и избыточную экспрессию гена р53.

Глазные раки сальных желез являются самыми частыми и отличаются наиболее агрессивным течением и высоким потенциалом метастазирования. Обычно они возникают в тарзальных мейбомиевых железах (51%) и железах Цейса (10%), при этом верхние веки поражаются в 2-3 раза чаше по сравнению с нижними, что связано с большим количеством мейбомиевых желез в области верхнего века. По отношению к раку сальных желез век частота аналогичного рака слезного мясца составляет 11%, рака сальных желез бровей - 2%, других локализаций в области орбиты- 0,2-0,8%.

Глазные раки сальных желез развиваются у лиц 6-7-го десятилетий жизни и очень редко - у маленьких детей. Женщины поражаются чаще.

Клинические проявления этих опухолей чрезвычайно разноообразны, но наиболее часто обнаруживается безболезненный, медленно растущий желтовато-белый узел в тарзальной части век. Кожа над опухолью атрофична, волосы (ресницы или брови) отсутствуют. Через некоторое время она эрозируется и изъязвляется с образованием кратерообразной язвы с уплотненными краями.

Рак сальных желез внеглазной локализации встречается достаточно редко, в общей структуре рака сальных желез его частота составляет около 25%. Внеглазной рак сальных желез, в отличие от глазного, чаще встречается у мужчин и располагается в области головы и шеи - на участках сосредоточения основной массы пилосеборейных комплексов. До 20% случаев рака сальных желез составляют поражения области головы и шеи, реже встречаются раки сальных желез больших половых губ, полового члена, туловища и конечностей. Рак сальных желез наблюдается у 1/3 больных с синдромом Мюир-Торре.

Клиническая картина себорейной карциномы нехарактерна. Внеглазной рак сальных желез проявляется безболезненным плотным дермальным узлом розового или желто-красного цвета, который через некоторое время изъязвляется с образованием кратеобразной язвы с плотными краями. Изъязвление в 30% случаев сопровождается кровоточивостью. Опухоль способна рецидивировать и давать метастазы в регионарные лимфатические узлы.