Непроизвольно ругается матом. Болезнь, когда ругаются матом дети и взрослые

В фильмах и видеороликах из сети многие видели людей, внезапно выкрикивающих оскорбления или нецензурные слова. Если не знать, что человек выкрикивающий ругань болен, это могло бы показаться забавным. Выясним, как называется болезнь, когда человек матерится неконтролируемо? Какие ещё признаки есть у такой болезни и есть ли эффективные методы лечения странного заболевания с внезапными словесными вспышками?

Болезнь, при которой человек неконтролируемо матерится называется - синдром Туретта . Помимо брани и мата, синдром может вызывать короткие, нежелательные звуки или движения - тики. Подобное расстройство редкое и способно передаваться лишь генетически (от родителей детям). На интеллект и физическое здоровье не влияет.

Разумеется, к людям, которые "разговаривают на матах" осознанно - эта болезнь никак не относится.

Как проявляется синдром, когда человек разговаривает на матах

Спонтанная брань – не единственное проявление синдрома. Сюда включены наиболее частые психологические расстройства, тики. Могут быть разными:

  • Частое моргание;
  • Необычные движения рук и ног;
  • Передёргивание плечами;
  • Гримасничанье;
  • Хрюканье;
  • Брань, мат.

В основном синдром появляется у детей лет 6-7. С возрастом приобретает менее выраженную форму или вовсе пропадает.

Пациенты с этим расстройством сравнивают моменты перед тиком (или бранью) с непреодолимым зудом или желанием чихнуть. А после тика (или мата) становится гораздо легче.

Большинство пациентов могут подавлять тики усилием воли или заменять странное тиковое движение или брань на нормальное движение или звук. Например, гримасу с вынутым языком, пациент способен заменить почёсыванием носа.

Как лечат синдром Туретта

Часто синдром трудно диагностировать. Ведь в тяжёлой неконтролируемой форме он встречается крайне редко. В основном ограничивается нечастым тиковым морганием и протекает в слабой форме, никак не влияя на жизнь человека.

В качестве лечения более тяжёлых форм синдрома используют:

  • Психотерапию (иногда к терапии приобщают и окружение пациента: родителей, друзей);
  • Уколы ботокса в руки (при мышечных тиках в руках);
  • Лекарственными препаратами (при тяжёлой форме синдрома или при тиках разного характера).

Универсального же лекарства при синдроме Туретта нет. Но индивидуальный врачебный подход помогает пациентам либо контролировать самые проблемные тики, либо вовсе с ними распрощаться.

Не очень приятно смотреть на человека, который вдруг начинает почесываться, дергать головой или выкрикивать какие-то звуки. Хуже, когда такие симптомы появляются у детей, вызывая панику родителей. Все это проявление нервного заболевания, начинающегося в детстве. Необходимо знать его симптомы, чтобы вовремя оказать помощь.

Синдром Туретта что это

Психоневрологическое расстройство, которое сопровождается непроизвольными движениями, выкрикиванием звуков – синдром Жиля де ля Туретта. Эту патологию мозга еще называют болезнь, при которой человек ругается матом. Начинаются процессы в детском возрасте, преимущественно у мальчиков. Часто к зрелым годам проявления признаков уменьшаются. Болезнь Туретта характеризуется наличием генерализованных тиков, включающих голосовые и двигательные симптомы.

Синдром Туретта - причины

Считается, что одна из главных причин – генетическая. Заболевают люди, обладающие специфическим геном. Часто причины синдрома Туретта кроются в периоде ожидания ребенка. Болезнь может возникнуть, если при беременности:

  • был прием анаболических стероидов, наркотиков;
  • наблюдался сильный токсикоз;
  • возникала стрессовая ситуация;
  • перенесено заболевание с высокой температурой;
  • была патология, вызванная стафилококком.

Спровоцировать синдром Жиля Туретта могут:

  • внутричерепные травмы при рождении;
  • побочные эффекты от лекарств;
  • недоношенность;
  • заболевания, вызванные микробами, – ангина, скарлатина, ревматизм;
  • алкогольная интоксикация;
  • психологические проблемы;
  • токсические отравления;
  • заболевания с повышением температуры;
  • прием для лечения в детском возрасте психотропных лекарств.

Синдром Туретта - симптомы

Заболевание характеризуется главными признаками – непреодолимым побуждением повторять движения или звуки, которые называются тиками. Известны два вида – вокальный (голосовой), моторный (двигательный). Возможны генерализованные тики, при которых все признаки проявляются одновременно. В зависимости от эмоционального состояния, симптомы синдрома Туретта могут быть:

  • ускоренными;
  • неритмичными;
  • однообразными.
  • типичные речевые нарушения – изменение тона, акцента, ритма, громкости;
  • неоднократное повторение одного собственного слова – вокализм;
  • копролалия – спонтанное высказывание оскорблений, мата, агрессивных фраз;
  • повторение чужих слов;
  • эхолалия – подражание звукам, словам окружающих;
  • палилалия – повтор своих же фраз, слогов.

Перед появлением генерализованного тика возникают сенсорные феномены – ощущение инородного тела в горле, ограниченный дискомфорт в плечах, сильное побуждение, переполнение энергией. Нарастание напряжённости провоцирует человека к действиям. Пациент может выкрикивать социально нежелательные, запрещённые слова, ругаться, материться. Двигательные тики могут распространяться по всему телу, сопровождаться:

  • неприличными жестами;
  • самоповреждениями;
  • морганием глаз;
  • пожиманием плечами;
  • гримасами;
  • хлопками;
  • прикусыванием губ.

Синдром Туретта у детей

Не всегда симптомы у ребенка выражены ярко. Первые изменения наблюдаются в возрасте от 2 до 5 лет – атипичное высовывание языка, моргание, сплевывания. Ребенок еще не может ругаться, но повторяет слова, движения других. В педиатрической практике лечение проводят в форме игры, общения с животными. Эффективны занятия ребенка спортом, музыкой. Синдром Туретта у детей ярко выражен в подростковом возрасте, далее, уменьшается или проходит совсем. Болезнь может проявляться:

  • гиперактивностью;
  • синдромом дефицита внимания;
  • проблемами с обучением.

Синдром Туретта у взрослых

Пациенты во взрослом возрасте знают заболевание, имеется полное осознание происходящего. Им известно, что вылечится невозможно, необходимо контролировать симптомы, в том числе, при помощи антипсихотических препаратов. Больные чувствуют приближение тика, который временно подавляемый, но не устранимый полностью. Синдром Туретта у взрослых может напугать окружающих, когда человек внезапно начинает:

  • ругаться матом;
  • делать непроизвольные сложные движения всеми частями тела;
  • извлекать нечленораздельные звуки.

Тики могут быть разной степени выраженности, интенсивности и продолжительности. В основном проявляются на лице, в виде частого моргания глазом или дрожанием мышц губ. Недуг носит хронический характер.

Возникает оно в раннем детском возрасте у тех людей, которые имеют к этой болезни генетическую предрасположенность. По достижении больным ребёнком старшего возраста, признаки выражаются в меньшей степени. В медицине разделяют несколько возрастных периодов вспышки болезни. Синдром Туретта встречается у детей в раннем возрасте - от двух до шести лет. В подростковом – с тринадцати до восемнадцати лет. Это расстройство у взрослых встречается во много раз реже, нежели у детей.

Медики также отмечают, что болезнь встречается у мальчиков намного чаще, чем у девочек. На интеллектуальные способности заболевание не влияет. Осложнений, опасных для здоровья, не имеет. У некоторых людей болезнь может протекать с некоторой периодичностью и затиханием синдрома. Но в большинстве своём недуг носит постоянный характер. Проявление симптомов может уменьшиться после периода полового созревания.

Этиология

Учёные до сих пор не выявили полного перечня этиологических факторов возникновения заболевания. Основной причиной образования такой болезни в организме считается наследственная предрасположенность.

Не последнюю роль в прогрессировании недуга играет качество жизни, которое ведёт будущая мать во время беременности. Нездоровый образ жизни, алкоголь и никотин, употребление наркотических или вредных лекарственных веществ, множество стрессов во время вынашивания ребёнка могут стать толчком к пробуждению болезни. Некоторые учёные предполагают, что одной из причин синдрома Туретта могут стать аутоиммунные заболевания, но на сегодняшний день эта теория не доказана.

Симптомы

Зачастую первые симптомы синдрома замечают сами родители у своего ребёнка, обычно в возрасте пяти лет. Болезнь может проявлять себя:

  • навязчивыми движениями, которые все время повторяются. Это могут быть хлопки, подмигивание или учащённое моргание, подпрыгивание;
  • повторяющимся произнесением некоторых звуков или слов;
  • воссозданием фраз, сказанных посторонним человеком;
  • выкрикиванием ругательных слов или выражений. Встречается только в старшем возрасте;
  • заиканием.

Больной понимает все, что он делает, но не может осуществлять контроль за своими действиями. Очень часто такие люди чувствуют приступ тика, и на некоторое время, могут дать ему отпор, но полностью подавить его не получится.

От синдрома Жиля де ля Туретта никоим образом не пострадает умственное развитие ребёнка. Но не исключено возникновение психологических проблем, потому что ребёнок чувствует, что он чем-то отличается от остальных, причём не может это контролировать или сдерживать. От этого он может просто закрыться в себе и впадать в затяжные депрессии.

Существует несколько стадий, которые зависят от степени проявления симптомов, болезни:

  • первая, лёгкая стадия – пациенты могут легко контролировать симптомы, отчего они не заметны для окружающих или посторонних людей;
  • вторая, умеренная – подёргивания и выкрикивания становятся заметны другим людям, но у больных есть возможность немного контролировать симптомы;
  • третья, выраженная – симптомы очевидны для окружающих и нет возможности их контролировать;
  • четвёртая, тяжёлая – больной выкрикивает различные ругательства, контроль за которыми невозможен.

Есть несколько общих симптомов синдрома:

  • неусидчивость;
  • пониженное внимание;
  • поступки, которые невозможно контролировать или мотивировать.

Осложнения

Среди осложнений синдрома Туретта у детей могут быть:

  • затяжные стрессы из-за затруднительного общения и высмеивания сверстниками;
  • нарушение адаптации ребёнка в социальных сферах;
  • пониженная самооценка ребёнка;
  • нарушение сна;
  • постоянная тревожность и раздражительность;
  • истерические припадки.

Поскольку симптомы менее выражены в старшем возрасте, то и осложнение для такой группы людей не наблюдается.

Диагностика

Для того чтобы поставить ребёнку или взрослому такой диагноз, как синдром Туретта, за ним нужно долго наблюдать. От времени первого приёма и до окончательного подтверждения диагноза проходит примерно год.

В основном диагностика направлена на опровержение поражения головного мозга, так как у больных таким синдромом никаких отклонений не наблюдается. Не существует специальных анализов для быстрого подтверждения диагноза. Но есть некоторые способы исследования, которые исключают другие заболевания, похожие по симптомам на синдром Туретта. К таким исследованиям относят:

  • всевозможные анализы крови, которые исключают другие воспалительные или неврологические патологии.

Поскольку просматривается высокий уровень генетической предрасположенности к болезни, проводится полное изучение историй болезни ближайших родственников пациентов.

Лечение

Для синдрома Туретта не предусмотрено специальное лечение. Как в большем количестве случаев, не рекомендуется приём медицинских препаратов, в особенности довольно продолжительное время, так как у них есть свои побочные эффекты, которые могут только ухудшить ситуацию. Лечение с применением лекарств возможно в случаях обострения симптомов (для их притупления). Для этого используют успокоительные препараты.

В основном синдром Туретта у детей лечится с помощью психотерапии. Это проводится для того, чтоб ребёнок как можно скорее понял, что он управляет болезнью, а не она им. Нужно научить его как можно проще относиться к проблеме, чтоб он не чувствовал себя ущемлённым в обществе. Психотерапия может обучить ребёнка самостоятельно приглушать симптомы.

Для детей придуман целый ряд лечебных занятий, которые состоят из:

  • подвижных и развивающих игр;
  • терапии при помощи живописи;
  • лечебного общения с животными;
  • сказкотерапии.

Кроме того, хорошим способом лечения будет отдать ребёнка в спортивную или музыкальную школу. У взрослых людей синдром Туретта лечится только с помощью лекарств стимуляторов, которые уменьшают чрезмерную импульсивность, эмоциональность и активность. Проводилось несколько опытов, связанных с лечением при помощи хирургического вмешательства. Но в медицинской сфере этот способ не приобрёл сторонников из-за низкой эффективности.

Хотя не существует лечения для синдрома Туретта, которое полностью бы избавило больного от него, даже с применением указанных методик лечения врачами наблюдается значительное улучшение состояния больных и способность к контролю симптомов.

Если Вы считаете, что у вас Синдром Туретта и характерные для этого заболевания симптомы, то вам могут помочь врачи: невролог, психотерапевт.

Также предлагаем воспользоваться нашим сервисом диагностики заболеваний онлайн, который на основе введенных симптомов подбирает вероятные заболевания.

В далеком 1885 году французский врач-невропатолог, ученик известного Жана Мартена Шарко, Жиль де ля Туретт описал удивительный синдром, унаследовавший имя своего открывателя. Синдром этот проявлялся чрезмерной импульсивностью, изобилием и экстравагантностью тиков, вычурными подергиваниями, гримасами и жестами, публичными выкрикиваниями ругательств.

О том, что представляет собой это заболевание, для MedPulse рассказала невролог Лидия Осипова:

Синдром этот проявлялся чрезмерной импульсивностью, изобилием и экстравагантностью тиков, вычурными подергиваниями, гримасами и жестами, публичными выкрикиваниями ругательств, передразниванием и прочими не менее эксцентричными выходками, создававшими впечатление некой ненормальности, страдающего расстройством пациента. На самом деле французский врач совершил великий поступок. До обнародования этого открытия к несчастным больным относились как к полоумным, часто их считали одержимым бесами и прочими нечистями.

Среди отчетов о больных с синдромом Туретта была найдена история одной парижской аристократки, довольно влиятельной особы, которая славилась своей привычкой выкрикивать непристойные слова в людных местах и в самой неподходящей ситуации, что не вязалось с ее социальным статусом и благородным воспитанием. Но большей частью в отчетах французского врача, как и в трудах его последователей, преобладали описания легких форм синдрома Туретта, проявляющихся импульсивностью и необычными однообразными движениями без элементов странности.

Частота встречаемости синдрома Туретта среди детей, а именно в этом возрасте становятся заметны типичные симптомы расстройства, в среднем составляет менее 1%. Казалось бы, это не заслуживает столь пристального внимания, однако, зачастую детские тики воспринимаются взрослыми как шалости, за что ребенка незаслуженно осуждают и наказывают. По мере взросления некоторые тики исчезают сами собой, проявления болезни смягчаются, и больной учится управлять своим состоянием, таким путем скрашивая свою странность в глазах окружающих.

Причины синдрома Туретта до сих пор окончательно не установлены, хотя его наследственный характер не подлежит сомнению. Больные родители передают «ген болезни» своему чаду в половине случаев из 100, однако совершенно не обязательно, что у него разовьется клиническая форма заболевания. Порочный ген может быть в той или иной мере подавлен, в итоге ребенок либо растет здоровым, либо имеет легкую форму заболевания. Тяжелые формы синдрома Туретта встречаются редко, в основном у мужчин. На характер течения синдрома могут влиять психоэмоциональные, инфекционные, пищевые, экологические и другие факторы, не связанные с наследованием.

Туретт в его проявлениях

Основным проявлением синдрома Туретта являются тики. Возникают они периодически и довольно непредсказуемо. Сами больные описывают свои ощущения перед тиком, как рост внутреннего напряжения и острое ощущение необходимости сбросить лишнюю энергию путем подергивания плечами, головой или посредством выкрика. Выраженность и частота тиков у всех больных разная, но, несомненно, их провоцирует нервное напряжение и стресс. Согласитесь, довольно часто приходится видеть людей, которые при волнении начинают судорожно кашлять или моргать глазами.

Клинически выделяют три формы синдрома Туретта.

Классический Туретт, tourette vulgaris, может возникнуть у кого угодно по неясным причинам в любом возрасте.

Школиозная форма синдрома, tourette shcoliosis, обычно проявляется во время полового созревания и проходит таким же невероятным образом, как и возникла. Иногда, правда, она переходит в хроническую форму, и тогда тики остаются с больным навечно.

Анонимная форма синдрома или tourette anonymous была описана сравнительно недавно, с появлением Интернета. Как утверждают некоторые исследователи, ею страдает едва ли не половина обитателей социальных сетей и большинство завсегдатаев форумов, строчащих ругательные слова в ответ на безобидные фразы случайных посетителей.

Лечение синдрома Туретта

Тем, кто устал от непрерывного потока бранных слов в Интернете, спешим сообщить, что придется еще потерпеть. Лекарства от синдрома Туретта на сегодняшний день не существует. Впрочем, легкие формы расстройства не нуждаются в медикаментозной терапии, поскольку не влияют на жизнь больного и не раздражают окружающих. Лечение, скорее, включает психотерапию и обучение больного справляться с внутренним напряжением и тиками, побороть неизменно возникающую депрессию, преодолеть социальную изоляцию и адаптироваться в обществе.

В тяжелых случаях, когда тики мешают нормальной жизни больного, врачам приходится назначать лекарства, прежде всего, антипсихотические препараты и антигипертензивные средства.

Синдром Туретта

Синдром Туретта – нервно-психическое расстройство, манифестирующее в детском возрасте и характеризующееся неконтролируемыми двигательными, вокальными тиками и нарушениями поведения. Синдром Туретта проявляется гиперкинезами, выкриками, эхолалиями, эхопраксиями, гиперактивностью, которые периодически, самопроизвольно возникают и не поддаются контролю со стороны больного. Синдром Туретта диагностируется на основании клинических критериев; с целью дифдиагностики проводится неврологическое и психиатрическое обследование. В лечении синдрома Туретта используется фармакотерапия нейролептиками, психотерапия, акупунктура, БОС-терапия; иногда - глубокая стимуляция мозга (DBS).

Синдром Туретта

Синдром Туретта (генерализованный тик, болезнь Жиль де ла Туретта) – симптомокомплекс, включающий пароксизмальные моторные тики, непроизвольные выкрики, навязчивые действия и другие двигательные, звуковые и поведенческие феномены. Синдром Туретта встречается у 0,05% населения; дебют заболевания обычно приходится на возраст от 2 до 5 или от 13 до 18 лет. Две трети случаев синдрома Туретта диагностируются у мальчиков. Подробная характеристика синдрома была дана французским неврологом Ж. Жиль де ля Туреттом, в честь которого он и получил свое название, хотя отдельные сообщения о заболеваниях, подходящих под описание синдрома известны со времен средневековья. До настоящего времени вопросы этиологии и патогенетических механизмов синдрома Туретта остаются дискуссионными, а само заболевания изучается генетикой, неврологией и психиатрией.

Причины синдрома Туретта

Точные причины патологии неизвестны, однако установлено, что в подавляющем большинстве случаев в развитии синдрома Туретта прослеживается роль генетического фактора. Описаны семейные случаи заболевания у братьев, сестер (в т. ч. близнецов), отцов; у родителей и близких родственников больных детей нередко имеются гиперкинезы. По наблюдениям, преобладает аутосомно-доминантный тип наследования с неполной пенетрантностью, хотя возможен аутосомно-рецессивный путь передачи и полигенное наследование.

Нейрорадиологическими (МРТ и ПЭТ головного мозга) и биохимическими исследованиями доказано, что наследственный дефект, обусловливающий возникновение синдрома Туретта, связан с нарушением структуры и функций базальных ганглиев, изменениями нейротрансмиттерных и нейромедиаторных систем. Среди теорий патогенеза синдрома Туретта наиболее популярна дофаминергическая гипотеза, исходящая из того, что при данном заболевании имеет место либо увеличение секреции дофамина, либо повышение чувствительности рецепторов к нему. Клинические наблюдения показывают, что назначение антагонистов дофаминовых рецепторов, приводит к подавлению моторных и голосовых тиков.

Среди возможных пренатальных факторов, увеличивающих риск развития синдрома Туретта у ребенка, называются токсикозы и стрессы беременной; прием во время беременности лекарственных препаратов (анаболических стероидов), наркотических веществ, алкоголя; внутриутробная гипоксия, недоношенность, внутричерепные родовые травмы.

На манифестацию и тяжесть течения синдрома Туретта оказывают влияние инфекционные, экологические и психосоциальные факторы. В ряде случаев возникновение и обострение тиков отмечено в связи с перенесенной стрептококковой инфекцией, интоксикацией, гипертермией, назначением психостимуляторов детям с синдромом гиперактивности и дефицита внимания, эмоциональными нагрузками.

Симптомы синдрома Туретта

Первые проявления синдрома Туретта чаще всего относятся к возрасту 5-6 лет, когда родители начинают замечать странности в поведении ребенка: подмигивание, гримасничанье, высовывание языка, частое моргание, хлопки ладонями, непроизвольные сплевывания и т. д. В дальнейшем, по мере прогрессирования заболевания гиперкинезы распространяются на мышцы туловища и нижних конечностей и становятся более сложными (прыжки, приседания, выбрасывание ног, прикосновения к частям тела и пр.). Могут иметь место явления эхопраксии (повторения движений других людей) и копропраксии (воспроизведения оскорбительных жестов). Иногда тики носят опасный характер (удары головой, прикусывание губ, надавливание на глазные яблоки и пр.), в результате чего пациенты с синдромом Туретта могут наносить себе серьезные травмы.

Вокальные (голосовые) тики при синдроме Туретта так же многообразны, как и двигательные. Простые вокальные тики могут проявляться повторением бессмысленных звуков и слогов, свистом, пыхтением, вскрикиванием, мычанием, шипением. Вплетаясь в речевой поток, вокальные тики могут создавать ложное впечатление запинок, заикания и других нарушений речи. Навязчивый кашель, сопение носом нередко ошибочно воспринимаются как проявления аллергического ринита, синусита, трахеита. К звуковым феноменам, сопровождающим течение синдрома Туретта, также относятся эхолалии (повторение услышанных слов), палилалии (многократное повторение одного и того же собственного слова), копролалии (выкрикивание нецензурных, бранных слов). Вокальные тики также проявляются изменением ритма, тона, акцента, громкости, скорости речи.

Пациенты с синдромом Туретта отмечают, что перед началом тика они испытывают нарастающие сенсорные феномены (ощущение инородного тела в горле, зуд кожи, резь в глазах и пр.), вынуждающие их издать звук либо совершить то или иное действие. После окончания тика напряженность спадает. Эмоциональные переживания оказывают индивидуальное влияние на частоту и выраженность моторных и вокальных тиков (уменьшают или увеличивают).

В большинстве случаев при синдроме Туретта интеллектуальное развитие ребенка не страдает, однако отмечаются трудности в обучении и поведении, связанные, главным образом, с СГДВ. Другими поведенческими нарушениями могут служить импульсивность, эмоциональная лабильность, агрессия, обсессивно-компульсивный синдром.

Те или иные проявления синдрома Туретта могут быть выражены в различной степени, на основании чего выделяю 4 степени заболевания:

  1. (легкая) степень – пациентам удается хорошо контролировать проявления болезни, поэтому внешние признаки синдрома Туретта не заметны для окружающих. В течение заболевания имеются короткие асимптомные периоды.
  2. (умеренно выраженная) степень – гиперкинезы и вокальные нарушения заметны для окружающих, однако относительная способность к самоконтролю сохраняется. «Светлый» промежуток в течение заболевания отсутствует.
  3. (выраженная) степень – проявления синдрома Туретта очевидны для окружающих и практически не поддаются контролю.
  4. (тяжелая) степень – вокальные и моторные тики преимущественно сложные, ярко выраженные, их контроль невозможен.

Проявления синдрома Туретта обычно достигают наивысшего пика в подростковом возрасте, затем, по мере взросления, могут уменьшаться или прекращаться совсем. Однако у части больных они сохраняются в течение всей жизни, усиливая социальную дезадаптацию.

Диагностика синдрома Туретта

Диагностическими критериями, позволяющими говорить о наличии синдрома Туретта, служат дебют заболевания в молодом возрасте (до 20 лет); повторяющиеся, непроизвольные, стереотипные движения нескольких мышечных групп (моторные тики); не менее одного вокального (голосового) тика; волнообразный характер течения и длительность заболевания более года.

Проявления синдрома Туретта требуют дифференциации с пароксизмальными гиперкинезами, характерными для ювенильной формы хореи Гентингтона, малой хореи, болезни Вильсона, торсионной дистонии, постинфекционного энцефалита, аутизма, эпилепсии, шизофрении. Для исключения данных заболеваний необходимо обследование ребенка детским неврологом, детским психиатром; динамическое наблюдение, проведение КТ или МРТ головного мозга, ЭЭГ.

Определенную помощь в диагностике синдрома Туретта может оказать определение уровня катехоламинов и метаболитов в моче (увеличение экскреции норадреналина, дофамина, гомованилиновой кислоты), данные электромиографии и электронейрографии (увеличение скорости проведения нервных импульсов).

Лечение синдрома Туретта

Вопрос о методах лечения синдрома Туретта решается в индивидуальном порядке, исходя из возраста пациента и степени выраженности проявлений. Хорошим эффектом при легких и умеренно выраженных проявлениях синдрома Туретта обладает детская арт-терапия, музыкотерапия, анималотерапия. Одним из ключевых звеньев терапии является психологическая поддержка и создание благоприятной эмоциональной атмосферы, окружающей ребенка.

Во всех случаях предпочтение отдается немедикаментозным методикам: акупунктуре, сегментарно-рефлекторному массажу, лазерорефлексотерапии, ЛФК и др. Основным методом лечения синдрома Туретта является психотерапия, позволяющая справиться с возникающими эмоциональными и социальными проблемами. Перспективными методами лечения синдрома Туретта являются БОС-терапия, инъекции ботулинического токсина для предотвращения голосовых тиков и др.

Фармакологическая терапия показана в тех случаях, когда проявления синдрома Туретта препятствуют нормальной жизнедеятельности больного. Основными применяемыми препаратами являются нейролептики (галоперидол, пимозид, рисперидон), бензодиазепины (феназепам, диазепам, лоразепам), адреномиметики (клонидин) и др., однако их прием может быть сопряжен с длительными и кратковременными побочными эффектами.

Имеются сообщения об эффективности лечения лекарственно резистентных форм синдрома Туретта хирургическими методами с помощью глубокой стимуляции мозга (DBS). Однако в настоящее время метод рассматривается как экспериментальный и не применяется для лечения детей.

Течение и прогноз синдрома Туретта

На фоне лечения синдрома Туретта у половины пациентов отмечается улучшение или стабилизация состояния в позднем подростковом или взрослом возрасте. При сохранении постоянных генерализованных тиков и невозможности их контроля требуется пожизненная лекарственная терапия.

Несмотря на хроническое течение, синдром Туретта не оказывает влияния на продолжительность жизни, но может значительно ухудшать ее качество. Пациенты с синдром Туретта склонны к депрессии, паническим атакам, антисоциальному поведению, поэтому нуждаются в понимании и психологической поддержке со стороны окружающих.

Синдром Туретта: ругательства устами младенца

Есть заболевания, которые дают пищу для разговоров и многочисленных анекдотов. Одно из таких заболеваний - синдром Туретта. Предметом шуток стал тот факт, что больные выкрикивают нецензурные слова. Тем более что заболевание проявляется в детском возрасте, и нецензурная брань, исходящая от ребенка, мало кого оставит равнодушным. На самом деле копролалия - болезненное, иногда непреодолимое импульсивное влечение к выкрикиванию ругательств без всякого повода - развивается не так уж часто, всего в 10% случаев.

Как правило, ранние признаки синдрома Туретта проявляются в детстве, от 3 до 9 лет. Синдром Туретта встречается у людей всех этнических групп; мужчины заболевают в 3-4 раза чаще, чем женщины. Приблизительноамериканцев страдают самой серьезной формой синдрома Туретта, а один человек из 100 проявляет более сглаженные симптомы, например хронический моторный или речевой тики. Хотя синдром Туретта - хроническое заболевание, у большинства пациентов тик особенно ярко выражен в раннем подростковом возрасте, а в юношеском возрасте и далее симптомы ослабевают.

Причины

Пока окончательно не выяснено, что же является причиной этого заболевания у детей. Существует несколько теорий, объясняющих происхождение синдрома Туретта. Первая винит наследственность, вторая ненаследственную мутацию генов. Замечено, что у детей, которых подвергают мощной лекарственной терапии при неврозах, в частности, лечат нейростимуляторами, внезапно развивается тяжелая форма синдрома Туретта. Третья теория прослеживает взаимосвязь с ухудшающейся экологией и огромной психо-эмоциональной нагрузкой, которой в наши дни подвергаются дети. Таким образом, синдром Туретта можно классифицировать как неврологическое заболевание неясного происхождения, которое может быть вызвано целым рядом как внешних, так и внутренних причин. Среди этих причин ученые называют гипоксию плода и ребенка при родах, недоношенность, малый вес плода, курение и злоупотребление алкоголем будущей матери в процессе вынашивания плода и во время вскармливания грудью, стрептококковую инфекцию и аутоимунные заболевания. Современные исследования указывают также на отклонения в определенных отделах головного мозга (включая основные ганглии, лобные доли и кору), а также в нейромедиаторах (допамин, серотонин и артеренол), ответственных за взаимодействие нервных клеток.

Симптомы

Заболевание проявляется непроизвольными движениями, имеющими характер тиков. В начале заболевания это двигательные тики: мигание век, наморщивание носа, гримасы, прищелкивание языком и др.; у некоторых детей проявляются голосовые тики: cвист, пыхтение, кашель, вскрикивания, хрюканье и др. Около10-15% маленьких пациентов страдают от речевых расстройств - это копролалия, эхолалия (неконтролируемое повторение слов, услышанных в чужой речи), палилалия (стереотипное многократное повторение одного и того же слова или двухтрехслов, часто в нарастающем темпе). Тики можно сдержать усилием воли, хотя бы на короткое время. Моторные и вокальные тики сопутствуют друг другу (не обязательно в одно и то же время). В периоды тяжелого стресса или утомления тики резко усиливаются, приступы следуют непрерывно. Дети не могут социально адаптироваться, иногда у них развиваются неврологические и психические расстройства, вплоть до попыток самоубийства.

Диагностика и лечение

Специфический биологический маркер синдрома Туретта к настоящему времени выявить не удалось, поэтому диагностика базируется главным образом на динамическом наблюдении. Умственное, психическое и эмоциональное развитие детей, страдающих синдромом Туретта, ничем не отличается от развития

остальных детей. Электроэнцефалограмма, нейросонограмма или компьютерная томография не выявляют у больных детей специфических изменений. Медики заметили, что среди пациентов много левшей. Лечение синдрома Туретта направлено на оказание помощи в управлении симптомами. Поскольку симптомы синдрома Туретта, в частности тики, не вызывают нарушений в функционировании организма, то и лекарственные средства для их подавления, как правило, не используются. Лекарства - нейролептики применяют, когда симптомы мешают нормальной жизнедеятельности больного. Наиболее эффективными считаются галоперидол и пимозид.

Поддерживающая психотерапия и когнитивно-поведенческая терапия помогают избежать или смягчить депрессию и социальную изоляцию. Взаимодействие пациента, семьи и окружающих (например, друзей, школы) - одна из ключевых стратегий лечения. Больные дети раздражительны, неусидчивы, гиперактивны, импульсивны, не умеют концентрировать внимание. Нужно с огромным терпением и вниманием относиться

к таким поведенческим проявлениям заболевания, так как их основой является недостаток в организме химических соединений, которые приносят человеку радость, покой, удовольствие и чувство комфорта. Зачастую дети пытаются неосознанно восполнить недостаток положительных эмоций - ищут острых, порою даже жутких ощущений, катаясь на сверхскоростных аттракционах, увлекаясь фильмами ужасов, играя в недетские компьютерные игры.

Таким детям очень нравятся сладости и углеводы - сникерсы, бигмаки, чизбургеры, гамбургеры - стимуляторы: чай, кофе, кола. Почему? Да потому, что углеводы, попадая в организм, повышают через ряд биохимических процессов уровень эндорфинов и других соединений, которые создают в нас чувство удовольствия, «на душе» становится хорошо,минут хорошо, а потом опять плохо. Очень часто такие кулинарные пристрастия приводят к самой настоящей трагедии: дети, вырастая, попадают в среду наркоманов, токсикоманов и алкого-

ликов. Если люди не испытывают в жизни естественных радостей, они пытаются получить их искусственным путем. Таким образом, правильное питание пациентов с синдромом Туретта становится одним из важных

аспектов лечения. Необходимо максимально ограничить употребление сладкой и углеводистой пищи.

Очень важно составить специальное меню со сбалансированным набором аминокислот, вырабатывающих

в организме гормоны удовольствия. Хорошие результаты дает использование гомеопатических средств.

Для облегчения симптомов синдрома Туретта часто используются ле-карственные препараты Agaricus,Hyosciamus, Nux Vomica.

Прогноз

Хотя не существует эффективных методов лечения синдрома Туретта, состояние многих пациентов улучшается по мере взросления, особенно после двадцати. Симптомы исчезают, больные перестают нуждаться в медикаментах, подавляющих тики. Болезнь не отражается на умственных способностях человека. Хотя за болевание хроническое, оно не является дегенеративным и не влияет на продолжительность жизни больного. Приступы тика имеют тенденцию уменьшаться с возрастом, а вот такие расстройства как синдром нарушения внимания с гиперактивностью (ADHD), обсессивно-компульсивное расстройство (OCD), депрессия, общее беспокойство, приступы тревоги и

колебания настроения, могут сохраняться и усугубляться со временем.

Болезнь выкрикивание ругательств

Первый раз про синдром Туретта я узнала еще школьницей из фильма «Мужчина по вызову». Заинтересовавшись феноменом, я погуглила и прочитала, что эта болезнь встречается крайне редко (сейчас статьи изменили свое мнение по этому поводу) и выдохнула: «Фухх, это такая редкость, нечего волноваться, каков шанс, что у моего будущего, еще даже не планируемого ребенка такое будет? Пха!».

Оказывается, шансы были весьма неплохи. И поскольку жизнь меня заставила прочесть на эту тему все интернеты два раза и побегать по врачам, предлагаю вам (не очень) краткую, но выжимку из того, что я узнала и некоторое даже прочувствовала. Предупрежден – значит FUCK вооружен!

Википедия нам пишет, что это расстройство нервной системы, проявляется в детстве и выражается тиками. «Это» – это Синдром Туретта, и для краткости я буду называть его СТ, потому что не очень люблю французов.

И еще одно существенное дополнение: я буду говорить про себя + своего ребенка обобщениями типа «мы», «наши» и т.д., не потому что я вся такая из себя овуляшка с долгожданным пузожителем, а потому что я не могу сказать про детсадовца «когда Афанасий посещал врача, врач ему объяснил, что…». Это было реально «мы». Потерпите немного, пожалуйста, я постараюсь не злоупотреблять.

Афанасий – это псевдоним.

Что важно знать и что чаще всего интересует общественность:

1. Неизвестно откуда СТ берется

2. Считается, что СТ передается по наследству, но конкретного гена ученые не выявили. В статьях по теме пишут, что можно ссылаться на провоцирующие факторы типа инфекций, повышения температуры или окружающей среды, но лично мне неврологи и психотерапевты говорили: «Мы не знаем, почему оно возникает. Просто живите с этим.»

3. Встречается чаще у мальчиков, чем у девочек (мсье Туретт выявил, что в 4 раза чаще). Некоторые ученые считают, что один и тот же ген отвечает и за СТ и за ОКР (обсессивно-компульсивное расстройство), и у мальчиков этот ген чаще проявляется как СТ, а у девочек – некоторыми из форм ОКР.

4. Начинается до совершеннолетия. Если вам уже больше 18, а вы все еще не моргаете, можете выдохнуть и спокойно выпить чаю.

Считается, что в основном первые тики возникают в возрасте либо с 2 до 5 лет либо с 13 до 18. Один из наших неврологов сказал, что чаще всего есть провоцирующий фактор, какой-то сильный стресс, в нашем случае это поход в детский сад и злая-злая воспитательница.

5. СТ неизлечим, но

А) Облегчается или купируется лекарствами. Одного конкретного лекарства для всех нет, подбирается индивидуально под пациента. Чаще всего это нейролептики, когда тики явно мешают пациенту жить и самовыражаться либо успокоительные (для родителей).

Б) Может полностью пройти или симптомы существенно сгладятся после подросткового возраста, т.е. после полового созревания. А может и не пройти. Шансы на выздоровление от 50% (интернет) до 75% (наш психотерапевт). Но никаких гарантий.

6. Умственные способности не страдают, продолжительность жизни не уменьшается. Но люди с сильными тиками испытывают проблемы в концентрации внимания. (Попробуйте для эксперимента прочитать эту писанину, с силой зажмуриваясь и мотая головой, хотя бы каждые 10 секунд).

7. Чтобы можно было поставить диагноз «Синдром Туретта», тики должны продолжаться не менее года и иметь в себе несколько моторных и хотя бы один вокальный тик. По сложившейся традиции тики обостряются весной и осенью.

8. «Что эти люди вообще себе позволяют, почему просто не делать этого?» – могли бы спросить вы. Потому что не могут не делать. Как невыносимо зудящая пятка или икота – можно мучительно перетерпеть секунд пять, но через пять секунд вы начинаете ее остервенело начесывать или самозабвенно икать.

«Непосредственно перед началом тика большинство людей с синдромом Туретта испытывают сильное побуждение, как при необходимости чихнуть или почесать зудящую кожу. Больные описывают позыв к тикам как нарастание напряжённости, давления или энергии, которую они сознательно освобождают, так как им «необходимо» облегчить ощущения или «вернуть себе хорошее самочувствие.»

9. И самое интересное - как они возникают:

В мозге человека между лобными долями есть отдел под названием базальные ганглии (базальные ядра) – это комплекс подкорковых нейронных узлов.

«Базальные ганглии обеспечивают регуляцию двигательных и вегетативных функций, участвуют в осуществлении интегративных процессов высшей нервной деятельности, регулируют выполнение сложных двигательных программ.»

И нейроны в этих базальных ганглиях при СТ чересчур чувствительны к гормону дофамину. Переизбыток дофамина снижает тормозящее влияние базальных ганглиев на таламус, премоторные отделы и структуры лимбической системы мозга. Грубо говоря, тормоза сломались, движение не остановить. Интересно, что базальные ганглии неактивны во время сна, поэтому во сне у туреттичков нет приступов. Кстати, нарушения в работе ганглиев как раз ответственны за то самое моторное поведение при болезни Паркинсона и Хантингтона (привет, Тринадцатая!)

Лирическое отступление: вообще, в Википедии целый список болезней, в которых «виноваты» эти милые ганглии. Чтобы вам не гуглить, приведу наиболее известные тут:

ДЦП: повреждения базальных ядер во время второго и/или третьего триместра беременности

Синдром Лёша - Нихена

Большое депрессивное расстройство

Пляска святого Витта

Вот тут-то и становится понятным, почему моему ребенку пытались всучить этот несчастный диагноз СДВГ (как, наверное, многим и многим до нас и после нас), почему он иногда заикается, и на Вильсона-Коновалова мы тоже сдавали анализ. Все это так близко и так связано, что аж жуть берет.

У меня кончились цифры на клавиатуре, поэтому теперь мы рассмотрим поближе, что это вообще за тики-то такие и чего они от нас хотят.

Обычно развитие СТ начинается с моторных тиков (как всегда, возможны варианты, но мы пойдем по классическому пути). При СТ моторные тики затрагивают несколько групп мышц.

1. Лицевые: моргание, зажмуривание, гримасы, закатывание глаз, высовывание языка, подергивание губами или крыльями носа, кусание губ и так далее. Можете поэкспериментировать и заставить свое лицо шевелиться так и эдак, насколько у вас это получится. Вот все это, что вы изобразите, может стать тиком у туреттчика.

2. Движения рук и корпуса: сгибание-разгибание пальцев, взмахи рук в разные стороны, хлопки, движения рук как при полете птицы, наклоны корпуса, в общем, все, что угодно. Например, мой ребенок около месяца резко выбрасывал вверх одну руку, выглядело жутковато, как будто «зигу» кидал.

3. Движения ног: приседания, подпрыгивания, махи ногами, прихрамывания, пинки, ну и наверняка что-то еще.

4. Движения головой и плечевым поясом: повороты, наклоны головы, подергивания, пожимания плечами, отведение в разные стороны. Опять же например – мой ребенок часто наклоняет голову к плечу как разминка шеи на физкультуре.

5. Отдельно я бы выделила аутоагрессию, то есть шлепки, щипки, укусы, удары себя или собою. Можно бить себя по лицу, по рукам, можно биться головой об стену. Например, псевдоАфанасий бился головой об подушку, когда ложился спать, а так же поднимал и бросал вниз с усилием ноги. Трудновато заснуть, когда вас все время подбрасывает над кроватью. Тут то я возблагодарила эволюцию за то, что ганглии по ночам спят, а, значит, и мы можем тоже поспать.

Это была моя личная классификация чисто для того, чтобы вы не читали весь этот тектоник единым сумбурным потоком.

Сразу или попозже подключаются вокальные тики. Тут еще больше разнообразия, любой звук, который человек в состоянии произнести, может стать тиком, в том числе слог, слово, словосочетание, предложение. Ну, а кроме этого, покашливание, хмыканье, хлюпанье, шмыганье, вдохи-вздохи, «прочистка» горла или носа, фырчание, лай, свист, визг, вскрик, множество их. В интернете полно видео на эту тему, там можно наблюдать все разнообразие вокальных тиков во всей их пугающей красе.

Отдельно о том, ради чего вы, собственно, эту статью читаете – копролалия.

Копролалия – непроизвольное (!) выкрикивание бранных или нецензурных слов, выражений сексуальной, агрессивной направленности. Я поставила! после слова «непроизвольное», потому что ну ребят, реально, уже давно несмешно: «я постоянно ругаюсь матом, хихи, у меня синдром туретта, да у нас у всей страны этот синдром» и т.д. Вы можете ругаться, а можете не ругаться, свободные личности в свободной стране, а туреттчики хотят не ругаться, а не могут. Жить с этим очень тяжело. Мало того, что сколько неприличных слов нужно знать, чтобы не повторяться и не выглядеть скучным, так еще и на неприятности легко нарваться. Попробуйте пройтись с копролалистом где-нибудь по Южному Бутово, но назад я бы вас ждать, честно говоря, не стала бы.

Копролалия, по данным одной из статей, встречается только в 10% случаев СТ, но, кроме нее, есть еще эхолалия и палалия. Эхолалия – повторение чужих слов. Палалия – повторение своего слова несколько раз. Интересно, если у человека будет одновременно и копро и палалия, то это будет примерно: «Вася! Ты дурак-дурак-дурак-дурак-дурак»?

Вообще, комбинация тиков при СТ напоминает мне ХэппиМил в Макдаке – вы можете туда положить что угодно в каких хотите сочетаниях, ну еще и сюрприз получите.

Если кому-то интересно, копро и прочих лалий у Афанасия на данном этапе нет, но загадывать ничего не буду, иначе получится ситуация как в начале этой истории. Однако некоторые звуковые тики присутствуют и вводят в ступор окружающих. Я планирую написать подробно о том, как у нас это начиналось, развивалось, чем мы лечились и какие результаты, но немного попозже, когда пройдем все обследования и сможем уже с уверенностью утверждать факты нашей жизни, основываясь на медицинских бумажках.

И твою маму тоже: нейрофизиология мата или почему ругаются люди с синдромом Туретта

Иван Мин

Наше сознательное мышление всего лишь трактует и корректирует деятельность жизненно необходимых сил, возникающих в недрах бессознательного, и в тех случаях, когда сознательные процессы и эмоции влекут нас в разных направлениях, организация нейронных сетей мозга может обеспечивать победу эмоций над рассудком. Почему мы бессознательно ругаемся, как функционирует мозг людей с синдромом Туретта и где искать нейрофизиологию мата - T&P публикуют отрывок из книги Риты Картер «Как работает мозг» издательства Corpus.

Люди, страдающие тяжелыми формами синдрома Туретта, могут создавать вокруг себя безлюдную зону даже на запруженной толпой улице. Во время ходьбы их мотает из стороны в сторону, лица искажаются, а изо рта льются потоки странных звуков: лая, непристойностей, обрывков фраз. Зеваки пялятся на них, дети провожают смехом, а иногда кое-кто отвечает на их ругань руганью, но большинство прохожих спешит с озабоченным видом отойти в сторону.

Если такие случайные встречи вызывают у вас неловкое чувство, попробуйте представить себе, каково приходится самим людям, страдающим синдромом Туретта. Большинство их обладает интеллектуальными способностями на уровне нормы или выше, и им часто приходится страдать от осознания смехотворности или оскорбительности собственного поведения. Особо неприятная форма этого синдрома сопровождается копролалией (невольным выкрикиванием неприличных слов), активнее всего побуждающей людей избегать таких больных. Некоторые пациенты могут контролировать симптомы своего заболевания, полностью сосредоточиваясь на какой-нибудь умственной деятельности (около десятка человек, страдающих синдромом Туретта, работают хирургами, и вполне успешно). Однако когда они перестают себя сдерживать или испытывают эмоциональное возбуждение, их судорожные подергивания, нечеловеческие звуки и непроизвольные ругательства вновь всплывают из бессознательных глубин мозга.

«Медики склоняются к признанию синдрома Туретта одним из целого ряда психических расстройств, связанных с нарушениями работы сложной биохимической системы, обеспечивающей реализацию побуждений, необходимых для нашего существования»

Этот синдром, названный в честь французского врача Жоржа Жиля де ла Туретта, встречался задолго до XIX века. Несколько средневековых источников, описывающих людей, считавшихся одержимыми бесами, указывают симптомы этого недуга. Гораздо позднее психоаналитики-фрейдисты стали трактовать синдром Туретта как нагляднейшую демонстрацию того, что происходит при подавлении гнева: «Посмотрите! Гнев требует выхода!» В связи с этим их методы лечения были направлены на выяснение «первопричин» предполагаемого гнева или поощрение пациента к более откровенным проявлениям такого гнева. Подобное лечение ничуть не помогало, а нередко и приводило к ухудшению состояния больного, но никто и не думал отказываться от таких методов (более того, как пришлось узнать Питеру Чедуику, они практикуются и сейчас).

Авторитет теории, объясняющей синдром Туретта подавлением гнева, подорвало в 60-х годах XX века открытие препарата, сильно облегчающего симптомы этого недуга, а в некоторых случаях полностью избавляющего от них. Оказалось, что этот препарат связывается с рецепторами, расположенными на поверхности некоторых нейронов и обеспечивающими их чувствительность к нейромедиатору дофамину. Подходя к рецептору, подобно дофамину, как ключ к замку, данный препарат мешает дофамину его активировать, и торможение активности подобных нейронов позволяет ослаблять или полностью прекращать возникающие у пациента тики. Медики склоняются к признанию синдрома Туретта одним из целого ряда психических расстройств, связанных с нарушениями работы сложной биохимической системы, обеспечивающей реализацию побуждений, необходимых для нашего существования.

Главная функция головного мозга состоит в поддержании жизни и репродуктивных функций организма. Все остальные трюки нашего мозга, такие как способность наслаждаться музыкой, влюбляться или создавать единую теорию Вселенной, возникают на основе этого важнейшего стремления. Поэтому не так уж странно, что значительная доля структур и функций мозга предназначена для обеспечения постоянной работы других частей тела, требуемой для поиска пищи, половых партнеров, укрытий и других жизненно важных вещей.

Мозг делает это с помощью сложной системы, действующей по принципу кнута и пряника. Ее функционирование включает три основных этапа. Во-первых, в ответ на соответствующий стимул мозг создает побуждение, требующее удовлетворения. Например, если стимулом служит падение уровня глюкозы в крови, то побуждением будет голод, а если стимул будет половым, то в роли побуждения выступит половое влечение. Стимулы более сложные, такие как социальная изоляция или отрыв от знакомого окружения, могут вызывать не столь легко определимые влечения, например стремление к социализации или тоску по дому. Какую бы форму они ни принимали, нередко они сопровождаются ощущением «пустоты». Эта пустота может напоминать пустоту в буквальном смысле, как в случае «пустого» желудка, а может быть чем-то не столь отчетливым, как в случае чувства душевной опустошенности. Так или иначе, функция этого чувства одна - побудить нас к действиям.

Во-вторых, действие, вызываемое первым этапом (например, прием пищи, секс, возвращение домой или общение), вознаграждается положительным ощущением удовольствия. Заметьте, что вознаграждается прежде всего действие, а не просто еда, половой акт или нахождение дома. Когда в кровь поступают питательные вещества, это поддерживает в нас жизнь, но не дает такого же удовольствия, как приготовление, сервировка, пережевывание и глотание пищи. Именно поэтому многие жизненно важные функции обрастают всевозможными ритуалами. Приготовление к праздничному обеду, ухаживание за будущим половым партнером, дорога домой - все это не просто неизбежные сопутствующие обстоятельства, а именно то, что позволяет нам радоваться жизни.

В-третьих, после завершения действия на место прилива удовольствия приходит чувство удовлетворения - исполнения наших желаний, как бы заполняющих связанную с ними пустоту.

На протяжении большей части времени эта система работает гладко, создавая циклы «желание - действие - удовлетворение», направляющие наше поведение и задающие фоновый ритм повседневной жизни. Мы чувствуем голод, когда организму начинает не хватать «топлива», затем едим, что доставляет нам удовольствие, чувствуем насыщение, и это умиротворяющее чувство сохраняется у нас до тех пор, пока организму снова не понадобится «топливо». Но иногда (и даже довольно часто) система дает сбои. Либо наши побуждения перестают приводить к совершению соответствующих действий, либо нормальных действий оказывается недостаточно для удовлетворения наших влечений.

«Нескончаемые требования организма заставляют человека вновь и вновь повторять действия, приносящие хоть какое-то облегчение: объедаться, заниматься сексом при всякой возможности или выполнять навязчивые ритуалы»

Сбои первого типа могут приводить к катастрофическим последствиям. На чисто механическом уровне у человека может нарушаться способность совершать преднамеренные движения, что приводит к ограничению физической подвижности, как это бывает при болезни Паркинсона и других двигательных расстройствах. Когда нарушения касаются высших отделов мозга, их последствия могут, не столь бросаясь в глаза, затруднять нам жизнь. Например, если человек теряет побуждение к самозащите или если эта естественная склонность подавляется другим, более сильным стремлением (скажем, покорить гору или победить в спортивном состязании), он начинает казаться безрассудным и может наносить себе увечья. Если человек утрачивает склонность к чистоте, это может пагубно сказаться на его здоровье. Если лишается ощущения голода или подавляет его бессознательным отрицанием, он может умереть от недоедания.

Если побуждения становятся, напротив, неудовлетворимыми, мы также начинаем вести себя ненормально. Нескончаемые требования организма заставляют человека вновь и вновь повторять действия, приносящие хоть какое-то облегчение: объедаться, заниматься сексом при всякой возможности или выполнять навязчивые ритуалы, до изнеможения моя руки, проверяя, закрыты ли двери, болтая без умолку, но все же не утоляя голод, половое влечение или страх.

Тики, связанные с синдромом Туретта, относятся именно к таким непроизвольным действиям. Каждое из наблюдаемых при этом подергиваний представляет собой искаженный отголосок того или иного изначально осмысленного навыка, вызываемый всплесками активности в одной из бессознательных областей мозга - так называемой скорлупе. Она входит в состав сложного, запутанного узла ядер, из которых состоят базальные ганглии, расположенные в глубине мозга. Функция скорлупы заключается в том, что она присматривает за машинальными движениями (выученными путем повторения) и обеспечивает работу, не требующую усилий сознательных областей мозга. Это позволяет сознанию сосредоточиться на делах посерьезнее, таких как направление подобных движений и освоение новых. Например, верчением педалей при езде на велосипеде (у достаточно опытного велосипедиста) управляет именно скорлупа, в то время как движениями, требумыми для исполнения нового сложного танца, управляют другие области мозга.

У здоровых людей эти небольшие спазмы двигательной активности еще до их проявления подавляют расположенные в соседних участках мозга нейроны, способные тормозить вспышки непроизвольной активности, но у людей, страдающих синдромом Туретта, торможение не срабатывает, и они непроизвольно совершают различные действия.

У некоторых детей симптомы, подобные синдрому Туретта, начинались или усугублялись после перенесенного инфекционного заболевания. Согласно одной теории, некоторые бактерии способны вызывать у человека аутоиммунные расстройства, в результате которых собственная иммунная система избирательно уничтожает тормозные нейроны полосатого тела (стриатума). Эти расстройства получили собирательное название ПАНДАС (PANDAS, pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with streptococcal infection - детские аутоиммунные нервно-психические расстройства, связанные со стрептококковыми инфекциями). К сожалению, более чем за десять лет ученым пока так и не удалось выяснить, сами ли инфекции вызывают синдром Туретта либо они представляют собой лишь одну из причин, приводящих к его развитию. Большинство людей, страдающих синдромом Туретта, могут замечать признаки, предвещающие непроизвольные движения, и усилием воли подавлять такие движения. Однако подавление тиков не позволяет от них избавиться. Пока позывы, вызывающие тик, не преобразуются в соответствующее движение, они продолжают с возрастающей силой биться о стены сознания, неотступно требуя удовлетворения.

Один пациент, страдающий от сложных подергиваний плеча и челюсти, обычно повторяющихся с частотой около пяти раз в минуту, рассказывал: «Если нужно, я могу удерживать тик в течение нескольких минут или даже часа. Когда я знакомлюсь с человеком или делаю что-нибудь очень важное, я могу в течение некоторого времени выглядеть вполне здоровым. Но когда я перестаю напрягаться, мне приходится пережидать периоды учащенного тика. Для этого я обычно запираюсь минут на десять в ванной. Мне говорят: «Если ты можешь эти движения контролировать, почему ты их вообще совершаешь?’ Я отвечаю, что это как с задержкой дыхания: его можно ненадолго задержать, после чего все равно придется дышать, и какое-то время уйдет на то, чтобы отдышаться».

«Пока позывы, вызывающие тик, не преобразуются в соответствующее движение, они продолжают с возрастающей силой биться о стены сознания, неотступно требуя удовлетворения»

Выкрики и другие странные звуки, издаваемые пациентами, страдающими синдромом Туретта, вызываются гиперактивностью еще в одной части системы дофаминовых проводящих путей, связывающих бессознательные области мозга с сознательными. Эта гиперактивность затрагивает речевые зоны височной доли. Выкрикиваемые слова, судя по всему, представляют собой обрывки каких-то давно забытых фраз. Оливер Сакс в своей книге «Антрополог на Марсе» описывает страдавшего синдромом Туретта хирурга, который то и дело выкрикивал: «Привет, Патти!» - а также: «ужасно». Патти было имя его бывшей девушки, но больной понятия не имел, почему именно это засело у него в мозге так крепко, что он невольно повторял фразу на протяжении многих лет после расставания с ней. Историю слова «ужасно» выяснить не удалось. Возможно, больной некогда слышал его при каких-то особых обстоятельствах, и невольное повторение этого слова привело к тому, что оно одно осталось в памяти как след давно выветрившихся воспоминаний.

Может показаться, что синдром Туретта с его бросающимися в глаза проявлениями, порой включающими весьма экстравагантное поведение, не имеет ничего общего с далеко не столь явными муками больных, страдающих обсессивно-компульсивным расстройством (ОКР). Однако в последнее время выяснилось, что эти два недуга представляют собой разные проявления одного и того же биологического нарушения. ОКР сопровождается более сложными побуждениями, чем синдром Туретта. Больному нестерпимо хочется не выкрикивать какое-либо слово или двигать определенным образом той или иной частью тела, а раз за разом прокручивать сложные последовательности действий, подавляя тем самым неотступное чувство беспокойства или сомнения.

Эти действия могут быть чисто мыслительными, а могут и включать непростые поведенческие ритуалы. Часто они связаны со счетом. Пациентка рассказывала: “Во время еды мне приходится перед каждым глотком считать до семи. Если, пока у меня набит рот, мне задают какой-нибудь вопрос, я не могу на него ответить, пока не досчитаю до семи и не проглочу пищу. Если же я пытаюсь проглотить, не досчитав, я начинаю давиться. А если собьюсь со счета, мне приходится выплевывать еду, снова считать до семи и только после этого продолжать есть».

Другой пациент, страдавший ОКР, был зациклен на цифре. Он стремился складывать одеяло вчетверо, доходить до двери за четыре шага, чистить зубы четырехкратно повторяемыми движениями, и так далее. Он панически боялся нечетных чисел. Однажды девушка призналась ему в любви. Он не был уверен, что испытывает к ней те же чувства, но ее слова «словно висели в воздухе… как большая единица», поэтому он сказал, что тоже любит ее. Возможно, это было сказано недостаточно убедительно, поэтому девушка повторила: «Я люблю тебя». Но теперь, разумеется, эти слова повисли в воздухе как огромная тройка, и ему пришлось повторить их еще раз, чтобы получилось четыре. Тогда девушка сказала, что хочет выйти за него замуж, и это ее предложение вызвало новый каскад взаимных уверений.

К числу других мысленных компульсивных побуждений относятся склонность думать о каком-либо предмете, почти не думая ни о чем другом, многократное прокручивание в памяти прошедших разговоров и невольное стремление воображать какие-нибудь ужасные собственные действия, например убийства других людей. Люди, страдающие ОКР, нередко бывают исключительно хорошими, потому что изо всех сил стараются не делать ничего плохого. Им часто бывают свойственны навязчивое стремление к нравственному поведению и кристальная честность. Их одержимость правдивостью может доходить до абсурда, как у пациента, рассказывавшего о себе: «Если бы в разговоре с вами я упомянул, что видел некую женщину в красном платье, я сразу бы начал думать: ‘А точно на ней было именно красное платье? Не может ли быть, что оно было какого-то другого цвета?’ Даже если цвет платья этой дамы не имеет для вас ровно никакого значения, как только мне пришла бы в голову мысль, что я мог ввести вас в заблуждение, я начал бы думать: ‘Следует ли мне признаться, что я назвал не тот цвет, или так и жить с этим чувством вины?’ Поэтому я пытаюсь не говорить ничего, что может оказаться неправдой. Я всегда добавляю перед каждым утверждением ‘по-моему’, или ‘насколько я понимаю’, или ‘возможно’. Это своего рода ритуал, помогающий мне никогда не говорить неправду».

«Считается также, что с ОКР связано около половины известных случаев навязчивой склонности выдергивать у себя волосы»

Формы поведения, связанные с ОКР, мало чем отличаются у жителей разных стран. Две самых распространенных вызваны склонностью постоянно что-либо мыть или проверять. Люди, которым постоянно нужно мыть руки с мылом, иногда до крови натирают кожу. Те же, кому нужно непрерывно что-нибудь проверять, нередко сталкиваются с тем, что на это занятие у них уходит почти все время. Один такой человек неудержимо стремился убедиться в том, что он никого не сбил, когда ехал на машине. Ему приходилось вставать с зарей, чтобы два или три раза осмотреть дорогу от дома до работы на предмет признаков аварии. Путь домой также приходилось повторять неоднократно. Но несмотря на это его день и ночь тревожила мысль, не мог ли он, тщательно обследуя свой маршрут, каким-то образом пропустить скатившийся в канаву труп задавленного им человека. К другим вариациям на ту же тему относятся ипохондрия (навязчивая склонность проверяться на признаки различных соматических заболеваний) и дисморфофобия (убежденность в собственном мнимом уродстве). Считается также, что с ОКР связано около половины известных случаев навязчивой склонности выдергивать у себя волосы.

Все эти психические и поведенческие ритуалы, подобно тикам у пациентов, страдающих синдромом Туретта, представляют собой фрагменты ранее полученных навыков. Но в данном случае в основе таких действий лежат не обрывки личных воспоминаний, а врожденные инстинкты. Инстинктивная склонность к чистоте, к постоянной проверке окружающей обстановки на предмет обнаружения чего-либо неправильного, стремление к порядку и равновесию - все это функции, необходимые для выживания. У людей, страдающих ОКР, они просто отрываются от системы выживания и принимают форму самостоятельных, неуместных и непропорционально усиленных привычек.

Есть заболевания, которые дают пищу для разговоров и многочисленных анекдотов. Одно из таких заболеваний - . Предметом шуток стал тот факт, что больные выкрикивают нецензурные слова. Тем более что заболевание проявляется в детском возрасте, и нецензурная брань, исходящая от ребенка, мало кого оставит равнодушным. На самом деле копролалия - болезненное, иногда непреодолимое импульсивное влечение к выкрикиванию ругательств без всякого повода - развивается не так уж часто, всего в 10% случаев.

Как правило, ранние признаки синдрома Туретта проявляются в детстве, от 3 до 9 лет. Синдром Туретта встречается у людей всех этнических групп; мужчины заболевают в 3-4 раза чаще, чем женщины. Приблизительно 200000 американцев страдают самой серьезной формой синдрома Туретта, а один человек из 100 проявляет более сглаженные симптомы, например хронический моторный или речевой тики. Хотя синдром Туретта - хроническое заболевание, у большинства пациентов тик особенно ярко выражен в раннем подростковом возрасте, а в юношеском возрасте и далее симптомы ослабевают.

Причины

Пока окончательно не выяснено, что же является причиной этого заболевания у детей. Существует несколько теорий, объясняющих происхождение синдрома Туретта. Первая винит наследственность, вторая ненаследственную мутацию генов. Замечено, что у детей, которых подвергают мощной лекарственной терапии при неврозах, в частности, лечат нейростимуляторами, внезапно развивается тяжелая форма синдрома Туретта. Третья теория прослеживает взаимосвязь с ухудшающейся экологией и огромной психо-эмоциональной нагрузкой, которой в наши дни подвергаются дети. Таким образом, синдром Туретта можно классифицировать как неврологическое заболевание неясного происхождения, которое может быть вызвано целым рядом как внешних, так и внутренних причин. Среди этих причин ученые называют гипоксию плода и ребенка при родах, недоношенность, малый вес плода, курение и злоупотребление алкоголем будущей матери в процессе вынашивания плода и во время вскармливания грудью, стрептококковую инфекцию и аутоимунные заболевания. Современные исследования указывают также на отклонения в определенных отделах головного мозга (включая основные ганглии, лобные доли и кору), а также в нейромедиаторах (допамин, серотонин и артеренол), ответственных за взаимодействие нервных клеток.

Симптомы

Заболевание проявляется непроизвольными движениями, имеющими характер тиков. В начале заболевания это двигательные тики: мигание век, наморщивание носа, гримасы, прищелкивание языком и др.; у некоторых детей проявляются голосовые тики: cвист, пыхтение, кашель, вскрикивания, хрюканье и др. Около10-15% маленьких пациентов страдают от речевых расстройств - это копролалия, эхолалия (неконтролируемое повторение слов, услышанных в чужой речи), палилалия (стереотипное многократное повторение одного и того же слова или двухтрехслов, часто в нарастающем темпе). Тики можно сдержать усилием воли, хотя бы на короткое время. Моторные и вокальные тики сопутствуют друг другу (не обязательно в одно и то же время). В периоды тяжелого стресса или утомления тики резко усиливаются, приступы следуют непрерывно. Дети не могут социально адаптироваться, иногда у них развиваются неврологические и психические расстройства, вплоть до попыток самоубийства.

Диагностика и лечение

Специфический биологический маркер синдрома Туретта к настоящему времени выявить не удалось, поэтому диагностика базируется главным образом на динамическом наблюдении. Умственное, психическое и эмоциональное развитие детей, страдающих синдромом Туретта, ничем не отличается от развития
остальных детей. Электроэнцефалограмма, нейросонограмма или компьютерная томография не выявляют у больных детей специфических изменений. Медики заметили, что среди пациентов много левшей. Лечение синдрома Туретта направлено на оказание помощи в управлении симптомами. Поскольку симптомы синдрома Туретта, в частности тики, не вызывают нарушений в функционировании организма, то и лекарственные средства для их подавления, как правило, не используются. Лекарства - нейролептики применяют, когда симптомы мешают нормальной жизнедеятельности больного. Наиболее эффективными считаются галоперидол и пимозид.
Поддерживающая психотерапия и когнитивно-поведенческая терапия помогают избежать или смягчить и социальную изоляцию. Взаимодействие пациента, семьи и окружающих (например, друзей, школы) - одна из ключевых стратегий лечения. Больные дети раздражительны, неусидчивы, гиперактивны, импульсивны, не умеют концентрировать внимание. Нужно с огромным терпением и вниманием относиться
к таким поведенческим проявлениям заболевания, так как их основой является недостаток в организме химических соединений, которые приносят человеку радость, покой, удовольствие и чувство комфорта. Зачастую дети пытаются неосознанно восполнить недостаток положительных эмоций - ищут острых, порою даже жутких ощущений, катаясь на сверхскоростных аттракционах, увлекаясь фильмами ужасов, играя в недетские компьютерные игры.

Таким детям очень нравятся сладости и углеводы - сникерсы, бигмаки, чизбургеры, гамбургеры - стимуляторы: чай, кофе, кола. Почему? Да потому, что углеводы, попадая в организм, повышают через ряд биохимических процессов уровень эндорфинов и других соединений, которые создают в нас чувство удовольствия, «на душе» становится хорошо, 30-40 минут хорошо, а потом опять плохо. Очень часто такие кулинарные пристрастия приводят к самой настоящей трагедии: дети, вырастая, попадают в среду наркоманов, токсикоманов и алкого-
ликов. Если люди не испытывают в жизни естественных радостей, они пытаются получить их искусственным путем. Таким образом, правильное питание пациентов с синдромом Туретта становится одним из важных
аспектов лечения. Необходимо максимально ограничить употребление сладкой и углеводистой пищи.
Очень важно составить специальное меню со сбалансированным набором аминокислот, вырабатывающих
в организме гормоны удовольствия. Хорошие результаты дает использование гомеопатических средств.
Для облегчения симптомов синдрома Туретта часто используются ле-карственные препараты Agaricus,Hyosciamus, Nux Vomica.

Прогноз

Хотя не существует эффективных методов лечения синдрома Туретта, состояние многих пациентов улучшается по мере взросления, особенно после двадцати. Симптомы исчезают, больные перестают нуждаться в медикаментах, подавляющих тики. Болезнь не отражается на умственных способностях человека. Хотя за болевание хроническое, оно не является дегенеративным и не влияет на продолжительность жизни больного. Приступы тика имеют тенденцию уменьшаться с возрастом, а вот такие расстройства как синдром нарушения внимания с гиперактивностью (ADHD), обсессивно-компульсивное расстройство (OCD), депрессия, общее беспокойство, приступы тревоги и
колебания настроения, могут сохраняться и усугубляться со временем.

Непреодолимая привычка браниться может оказаться проявлением такого серьезного заболевания, как синдром Туретта, при котором дети страдают нервными тиками и часто раздражаются.

Когда Алеша прямо на уроке математики выкрикнул неприличное слово, учительница не поверила своим ушам. Но через пять минут брань повторилась, и забияку пришлось выставить из класса. Преподаватель рассказала о происшедшем коллегам. Оказалось, что мальчик бранился и на других уроках. Педагоги сообщили родителям, и те задали сыну хорошую трепку. Однако увещевания не пошли на пользу. Школьному психологу мальчуган сознался, что не может с собой ничего поделать. Нехорошие слова срываются помимо его воли. Мальчика показали психиатру. Оказалось, что Алеша страдает синдромом Туретта. Впервые его описал французский врач Жан-Мари Гаспар Итар в 1825 году. Среди пациенток специалиста была знатная дама. Она страдала нервными тиками и без конца выкрикивала ругательства, очень при этом смущаясь. Через несколько десятилетий другой французский невропатолог Жиль де ла Туретт обобщил наблюдения своего коллеги.

Заболевание относится к навязчивым состояниям и развивается постепенно, - рассказывает заведующий кафедрой детской, социальной и судебной психиатрии Киевской медицинской академии последипломного образования им. П.Шупика профессор Анатолий Чуприков. - Поначалу у ребенка возникают нервные тики. Он поводит плечами, подергивает головой, часто моргает, гримасничает. Со временем недуг может принимать более тяжелую форму: заболевший плюс ко всему то и дело вскрикивает. Иногда этот симптом переходит в копролалию, когда ребенок начинает произносить нехорошие слова. Как правило, родители принимают это за баловство и начинают наказывать ребенка. Некоторым детям удается подавить проявления недуга. Но, к сожалению, лишь на время.

- Услышать ругательства можно из уст обычных детей. Как отличить невоспитанность от заболевания?

Действительно, многим детям нравится произносить нецензурные слова, которые они могут услышать от сверстников и даже в семье. Обычно брань вызвана обстоятельствами. Ребенок при этом хочет удивить окружающих, привлечь их внимание. Если взрослые объяснят ребенку, как некрасиво это звучит, он обычно от них отучается. Те, кто страдает синдромом Туретта, выкрикивают ругательства без видимой причины, разражаются ни с того ни с сего.

- Трудно ли таким детям дается учеба?

Дети с синдромом Туретта активны, стремятся к лидерству и многие неплохо успевают в школе. Но отличниками они, как правило, не бывают. Им мешает импульсивность, неусидчивость, неустойчивое внимание.

- Что приводит к заболеванию?

Недуг развивается при поражениях головного мозга, причина которых неясна. Нередко такие дети рождаются у родителей, которые страдают нервными тиками или в момент зачатия ребенка были нетрезвыми.

- Как синдром Туретта лечат?

Назначают современные антидепрессанты и некоторые нейролептики. Эти лекарства избавляют от страха и навязчивых состояний, расслабляют. Кроме этого, врач должен помочь больному поверить в себя, повысить самооценку . Большинство пациентов оценивают свое поведение вполне критично, и из-за чувства неполноценности, отчаяния они могут подумывать о самоубийстве.

- Часто ли встречается это заболевание?

Синдром Туретта с теми или иными проявлениями регистрируется у одного из двух тысяч детей. У тридцати процентов недуг сопровождается произнесением непристойностей. Чаще болеют мальчики. У взрослых синдром возникает в десять раз реже, чем у детей.