Распознание симптомов рака средостения затруднено размерами области. Новообразования средостения

Вначале, давайте определимся, в самом понятии – средостения. Это в первую очередь совокупность органов и тканей, находящихся в пространстве между легкими, и ограниченное снизу диафрагмой. Так воспалительные процессы в средостении - медиастинит – трудно диагностируемое и угрожающее жизни состояние. Так и опухолевые процессы в данной локализации – весьма грозное состояние.

Классификации

Все новообразования могут возникать первично и вторично. Часто вторичность рака связанна с процессами метастазирования генетически измененных клеток по лимфатическим путям и с током крови. Так же возможно прорастание опухолей за пределы одного анатомического образования или сегмента тела.
Все ткани организма, и все из чего мы состоим, в процессе внутриутробной закладки образуется из четырех зародышевых листков. И соответственно им, можно выделить все опухолевые процессы, образовавшиеся из нервной ткани, костных образований (чаще при метастазировании) и так далее. Например, невриномы злокачественной природы встречаются чаще в заднем отделе средостения. Из мезенхимы - липосаркомы, ангиосаркомы - чаще образуются новообразования переднего средостения. Возможны, кроме того специфические новообразования лимфы – лимфогранулематоз, лимфосаркомы и ретикулосаркомы.
При поражении лимфогранулематозом внутригрудных лимфатических узлов, тяжесть процесса будет определяться сочетанием увеличения лимфатических образований за пределами груди. Общее название всех новообразований лимфатической системы средостения - лимфаденопатия средостения.

Часто встречаются раковые поражения вилочковой железы. Возможны опухоли плевры, сердца, лимфатического грудного протока, то есть всего находящегося в средостении.
Можно указать типичные сочетания в расположении рака. Например, может отмечаться первичный рак легкого и гортани, или легкого и трахеи.

Причинные факторы

Чтобы разобраться с причинами и клиникой, нужно хорошо себе представлять что такое средостение в физиологии человека. Прежде всего, следует указать такие факторы как курение и воздействие алкоголя с их синергизмом, то есть влиянием на разные органы сразу. Чаще всего именно этими провоцирующими факторами объясняют возникновение сочетанного множественного рака легкого, и того же патологического процесса органов всей дыхательной, а так же пищеварительной системы.
Старение организма и снижение иммунной системы – главные патологические факторы. С возрастом или при определенных заболеваниях перестаёт правильно и полноценно работать наша иммунная противоопухолевая защита. Растет количество новых клеточек со сбоями в генетической программе, организм не может больше их уничтожать.
Таким образом, излишние стрессы, генетические аномалии и предрасположенности, сопутствующие болезни, плохое и не полноценное питание – все это может стать пусковым механизмом самоуничтожения. Не говоря уже о токсических веществах, поступающих извне, или образующихся в организме.

Симптомы и диагностические приемы при раке средостения

В начальных стадиях процесс может быть бессимптомным, даже плохо различимым при ежегодной флюорограмме. Более четкую картину дает КТ и МРТ – исследования. Но, что бы их назначить, нужны веские основания, часто свидетельствующие о продвинутости патологического состояния. Возможны случайные находки, например, при исследовании на пневмонию, при УЗИ-сердца, плановом ФГДС или бронхоскопии с диагностическими целями.
Однако во время приема стационарного или поликлинического врача можно обратить внимание на возраст и провоцирующие факторы. Взглянуть на СОЭ в общем анализе крови, на уровень С - реактивного белка, как признака воспаления. Ведь даже на ранних стадиях возможны общетоксические симптомы и сдвиги в самочувствии и клинических анализах.
Настораживает высокая и длительная лихорадка, при появлении которой обычно начинается диагностический поиск. При поражении гортани - обратит внимание изменение голоса уже на ранних стадиях злокачественного процесса. При поражении пищевода – расстройства глотания. При раздражении трахеи и бронхов возможны симптомы дыхательной недостаточности – одышка. Так же могут быть боли в области груди, с нарастающей и плохо купируемой интенсивностью.
К общим симптомам можно добавить прогрессирование похудания, общей слабости, сбои в работе сердца, плевриты.
Зачастую опухоли других локализаций способствуют поиску метастазов в области средостения при помощи КТ или МРТ - технологий.
Если опухолевый процесс сдавливает симпатическое сплетение, то возможны специфические симптомы, например Горнера. При сдавлении венозных образований, возможен симптом верхней полой вены.
Кроме того, не при всех типах опухолей будут выделяться потливость и кожный зуд, как при злокачественных лимфомах. Или спонтанным резким падением глюкозы в крови, как при фибросаркоме. Часть опухолей может провоцировать приступы артериальной гипертонии или диареи. А при тимоме - чаще обнаруживается резкая мышечная слабость или миастения.

Особенности помощи

К сожалению, практически всегда исход не благоприятен. Если опухоль злокачественная, то она растет быстро и стремительно осложняется метастазами. Поэтому при обнаружении любых, часто доброкачественных процессов, лучше опухоль по возможности удалить хирургически. Однако, все индивидуально и решается специалистами с учетом всех факторов, в том числе возраста, сопутствующих патологий.
При пункционной биопсии можно определить степень озлакочествления тканей и выбрать схемы лучевой, химической терапии.

Хирургия средостения одна из самых молодых отраслей хирургии получила значительное развитие благодаря развитию вопросов анестезиологического обеспечения, техники оперативных вмешательств, диагностики различных медиастинальных процессов и новообразований. Новые диагностические методы позволяют не только точно устанавливать локализацию патологического образования, но и дают возможность оценить структуру и строение патологического очага, а также получить материал для патоморфологической диагностики. Последние годы характеризуются расширением показаний к оперативному лечению заболеваний средостения, разработкой новых высокоэффективных малотравматичных лечебных методик, внедрение которых улучшило результаты хирургических вмешательств.

Классификация заболевания средостения.

• Повреждения средостения:

1. Закрытая травма и ранения средостения.

2. Повреждение грудного лимфатического протока.

• Специфические и неспецифические воспалительные процессы в средостении:

1. Туберкулезный аденит средостения.

2. Неспецифический медиастинит:

А) передний медиастинит;

Б) задний медиастинит.

По клиническому течению:

А) острый негнойный медиастинит;

Б) острый гнойный медиастинит;

В) хронический медиастинит.

• Кисты средостения.

1. Врожденные:

А) целомические кисты перикарда;

Б) кистозные лимфангоиты;

В) бронхогенные кисты;

Г) тератомы

Д) из эмбрионального зародыша передней кишки.

2. Приобретенные:

А) кисты после гематомы в перикарде;

Б) кисты, образовавшиеся в результате распада опухоли перикарда;

Г) кисты средостения, исходящие из пограничных областей.

• Опухоли средостения:

1. Опухоли, исходящие из органов средостения (пищевода, трахеи, крупных бронхов, сердца, вилочковой железы и др.);

2. Опухоли, исходящие из стенок средостения (опухоли грудной стенки, диафрагмы, плевры);

3. Опухоли, исходящие из тканей средостения и располагающиеся между органами (внеорганные опухоли). Опухоли третьей группы являются истинными опухолями средостения. Они делятся по гистогенезу на опухоли из нервной ткани, соединительной ткани, сосудов, гладкой мышечной ткани, лимфоидной ткани и мезенхимы.

А. Неврогенные опухоли (15% этой локализации).

I. Опухоли, исходящие из нервной ткани:

А) симпатоневрома;

Б) ганглионеврома;

В) феохромоцитома;

Г) хемодектома.

II. Опухоли, исходящие из оболочек нервов.

А) невринома;

Б) нейрофиброма;

В) неврогенная саркома.

Г) шванномы.

Д) ганглионевромы

Е) неврилеммомы

Б. Соединительнотканные опухоли:

А) фиброма;

Б) хондрома;

В) остеохондрома средостения;

Г) липома и липосаркома;

Д) опухоли, исходящие из сосудов (доброкачественные и злокачественные);

Е) миксомы;

Ж) гиберномы;

Е) опухоли из мышечной ткани.

В. Опухоли зобной железы:

А) тимома;

Б) кисты вилочковой железы.

Г. Опухоли из ретикулярной ткани:

А) лимфогранулематоз;

Б) лимфосаркома и ретикулосаркома.

Е. Опухоли из эктопированных тканей.

А) загрудинный зоб;

Б) внутригрудинный зоб;

В) аденома околощитовидной железы.

Средостение представляет собой сложное анатомическое образование, расположенное в середине грудной полости, заключенное между париетальными листками, позвоночным столбом, грудиной и внизу диафрагмой, содержащее клетчатку и органы. Анатомические взаимоотношения органов в средостении достаточно сложны, но знание их является обязательным и необходимым с позиции требований к оказанию хирургической помощи данной группе больных.

Средостение разделяется на переднее и заднее. Условной границей между ними является фронтальная плоскость, проведенная через корни легких. В переднем средостении расположены: вилочковая железа, часть дуги аорты с ветвями, верхняя полая вена с ее истоками (плечеголовные вены), сердце и перикард, грудная часть блуждающих нервов, диафрагмальные нервы, трахея и начальные отделы бронхов, нервные сплетения, лимфатические узлы. В заднем средостении расположены: нисходящая часть аорты, непарная и полунепарная вены, пищевод, грудная часть блуждающих нервов ниже корней легких, грудной лимфатический проток (грудной отдел), пограничный симпатический ствол с чревными нервами, нервные сплетения, лимфатические узлы.

Для установления диагноза заболевания, локализации процесса, его отношения к соседним органам, у больных с медиастинальной патологией в первую очередь необходимо проведение полного клинического обследования. Необходимо отметить, что заболевание в начальных стадиях протекает бессимптомно, и патологические образования являются случайной находкой при рентгеноскопии или флюорографии.

Клиническая картина зависит от локализации, размеров и морфологии патологического процесса. Обычно больные жалуются на боли в груди или области сердца, межлопаточной области. Часто болевым ощущениям предшествует чувство дискомфорта, выражающееся в ощущении тяжести или постороннего образования в груди. Нередко наблюдается одышка, затрудненное дыхание. При сдавлении верхней полой вены может наблюдаться цианоз кожи лица и верхней половины туловища, их отечность.

При исследовании органов средостения необходимо провести тщательную перкуссию и аускультацию, определить функцию внешнего дыхания. Важными при обследовании являются электро- и фонокардиографическое исследования, данные ЭКГ, рентгенологического исследования. Рентгенография и рентгеноскопия проводятся в двух проекциях (прямой и боковой). При выявлении патологического очага выполняется томография. Исследование при необходимости дополняется пневмомедиастинографией. При подозрении на наличие загрудинного зоба или аберрантной щитовидной железы проводится ультразвуковое исследование и сцинтиграфия с I-131 и Tc-99.

В последние годы при обследовании больных широко используются инструментальные методы исследования: торакоскопия и медиастиноскопия с биопсией. Они позволяют провести визуальную оценку медиастинальной плевры, частично органов средостения и выполнить забор материала для морфологического исследования.

В настоящее время основными методами диагностики заболеваний средостения наряду с рентгенографией являются компьютерная томография и ядерно-магнитный резонанс.

Особенности течения отдельных заболеваний органов средостения:

Повреждения средостения.

Частота - 0,5% всех проникающих ранений груди. Повреждения разделяются на открытые и закрытые. Особенности клинического течения обусловлены кровотечением с образованием гематомы и сдавлением ею органов, сосудов и нервов.

Признаки медиастинальной гематомы: небольшая одышка, легкий цианоз, набухание шейных вен. При рентгенографии - затемнение средостения в области гематомы. Часто гематома развивается на фоне подкожной эмфиземы.

При имбибиции кровью блуждающих нервов развивается вагальный синдром: нарушение дыхания, брадикардия, ухудшение кровообращения, пневмония сливного характера.

Лечение: адекватное обезболивание, поддержание сердечной деятельности, антибактериальная и симптоматическая терапия. При прогрессирующей медиастинальной эмфиземе показана пункция плевры и подкожной клетчатки груди и шеи короткими и толстыми иглами для удаления воздуха.

При ранении средостения клиническая картина дополняется развитием гемоторакса и гемоторакса.

Активная хирургическая тактика показана при прогрессирующем нарушении функции внешнего дыхания и продолжающемся кровотечении.

Повреждения грудного лимфатического протока могут быть при:

1. 1. закрытой травме груди;
2. 2. ножевых и огнестрельных ранениях;
3. 3. во время внутригрудных операций.

Как правило, они сопровождаются тяжелым и опасным осложнением хилотораксом. При безуспешной консервативной терапии в течение 10-25 дней необходимо оперативное лечение: перевязка грудного лимфатического протока выше и ниже повреждения, в редких случаях пристеночное ушивание раны протока, имплантация в непарную вену.

Воспалительные заболевания.

Острый неспецифический медиастинит - воспаление клетчатки средостения, вызываемое гнойной неспецифической инфекцией.

Острый медиастинит могут вызвать следующие причины.

1. Открытые повреждения средостения.
   1. Осложнения операций на органах средостения.
   2. Контактное распространение инфекции с прилежащих органов и полостей.
   3. Метастатическое распространение инфекции (гематогенное, лимфогенное).
   4. Перфорация трахеи и бронхов.
   5. Перфорация пищевода (травматический и спонтанный разрыв, инструментальное повреждение, повреждение инородными телами, распад опухоли).

Клиническая картина острого медиастинита складывается из трех основных симптомокомплексов, различная выраженность которых приводит к разнообразию его клинических проявлений. Первый симптомокомплекс отражает проявления тяжелой острой гнойной инфекции. Второй связан с местным проявлением гнойного очага. Третий симптомокомплекс характеризуется клинической картиной повреждения или заболевания, предшествующих развитию медиастинита или являвшихся его причиной.

Общие проявления медиастинита: лихорадка, тахикардия (пульс - до 140 ударов в минуту), ознобы, снижение артериального давления, жажду, сухость во рту, одышка до 30 - 40 в минуту, акроцианоз, возбуждение, эйфория с переходом в апатию.

При ограниченных абсцессах заднего средостения наиболее частым симптомом является дисфагия. Может быть сухой лающий кашель вплоть до удушья (вовлечение в процесс трахеи), осиплость голоса (вовлечение возвратного нерва), а также синдром Горнера - в случае распространения процесса на симпатический нервный ствол. Положение больного вынужденное, полусидячее. Может быть отек шеи и верхнего отдела грудной клетки. При пальпации может быть крепитация за счет подкожной эмфиземы, как результат повреждения пищевода, бронха или трахеи.

Местные признаки: боль в грудной клетке - наиболее ранний и постоянный признак медиастинита. Боль усиливается при глотании и запрокидывании головы назад (симптом Романова). Локализация боли в основном отражает локализацию гнойника.

Местная симптоматика зависит от локализации процесса.

Передний медиастинит	Задний медиастинит
Боль за грудиной	Боль в грудной клетке с иррадиацией в межлопаточный промежуток
Усиление болей при поколачивании по грудине	Усиление болей при давлении на остистые отростки
Усиление болей при откидывании головы - симптом Герке	Усиление боли при глотании
Пастозность в области грудины	Пастозность в области грудных позвонков
Симптомы сдавления верхней полой вены: головная боль, шум в ушах, цианоз лица, вздутие вен шеи	Симптомы сдавления парной и полунепарной вен: расширение межреберных вен, выпот в плевре и перикарде
При КТ и ЯМР - зона затемнения в проекции переднего средостения	При КТ и ЯМР - зона затемнения в проекции заднего средостения
Рентгенологически - тень в переднем средостении, наличие воздуха	Рентгенологически - тень в заднем средостении, наличие воздуха

При лечении медиастинитов используется активная хирургическая тактика с последующей интенсивной детоксикационной, антибактериальной и иммунностимулирующей терапией. Хирургическое лечение заключается в осуществлении оптимального доступа, обнажении травмированного участка, ушивании разрыва, дренировании средостения и плевральной полости (при необходимости) и наложении гастростомы. Летальность при остром гнойном медиастините составляет 20-40%. При дренировании средостения лучше всего использовать методику Н.Н.Каншина (1973): дренирование средостения трубчатыми дренажами с последующим фракционным промыванием растворами антисептиков и активной аспирацией.

Хронические медиастиниты разделяются на асептические и микробные. К асептическим относятся идеопатические, постгеморрагические, кониозные, ревматические, дисметаболические. Микробные разделяют на неспецифические и специфические (сифилитические, туберкулезные, микотические).

Общим для хронических медиастинитов является продуктивный характер воспаления с развитием склероза клетчатки средостения.

Наибольшее хирургическое значение имеет идиопатический медиастинит (фиброзный медиастинит, медиастинальный фиброз). При локализованной форме данная разновидность медиастинита напоминает опухоль или кисту средостения. При генерализованной форме фиброз средостения сочетается с ретроперитонеальным фиброзом, фиброзным тиреоидитом и псевдоопухолью глазницы.

Клиника обусловлена степенью сдавления органов средостения. Выявляют следующие синдромы сдавления:

1. Синдром верхней полой вены
2. Синдром сдавления легочных вен
3. Трахеобронхиальный синдром
4. Пищеводный синдром
5. Болевой синдром
6. Синдром сдавления нервных стволов

Лечение хронических медиастинитов в основном консервативное и симптоматическое. В случае выяснения причины медиастинита ее устранение приводит к излечению.

Опухоли средостения. Все клинические симптомы различных объемных образований средостения принято делить на три основные группы:

1. Симптомы со стороны органов средостения, сдавливаемых опухолью;

2. Сосудистые симптомы, возникающие вследствие сдавления сосудов;

3. Неврогенные симптомы, развивающиеся в связи со сдавлением или прорастанием нервных стволов

Компрессионный синдром проявляется сдавленном органов средостения. В первую очередь сдавливаются вены плечеголовные и верхняя полая - синдром верхней полой вены. При дальнейшем разрастании отмечается сдавление трахеи и бронхов. Это проявляется кашлем и одышкой. При сдавлении пищевода нарушается глотание и прохождение пищи. При сдавлении опухоли возвратного нерва нарушения фонации, паралич голосовой связки на соответствующей стороне. При сдавлении диафрагмального нерва - высокое стояние парализованной половины диафрагмы.

При сдавлении пограничного симпатического ствола синдрома Горнера - опущение верхнего века, сужение зрачка, западание глазного яблока.

Нейроэндокринные нарушения проявляются в виде поражения суставов, нарушениях сердечного ритма, нарушениях эмоционально-волевой сферы.

Симптоматика опухолей разнообразна. Ведущая роль в постановке диагноза, особенно на ранних этапах до появления клинических симптомов, принадлежит компьютерной томографии и рентгенологическому методу.

Дифференциальная диагностика собственно опухолей средостения.

		Расположение		Содержимое		Озлокачествление	Плотность
Тератома	Самая частая опухоль средостения	Переднее средостение	Значительные	Слизистое, сало, волосы, зачатки органов	Медленный		Эластичная
Нейрогенные	Вторые по частоте	Заднее средостение	Значительные	Гомогенные	Медленный			Нечеткие
Соединительнотканные	Третьи по частоте	Различная, чаще переднее средостение	Различные	Гомогенные	Медленный
Липома, гибернома		Различная	Различные	Смешанное строение	Медленный			Нечеткие
Гемангиома, лимфангиома		Различная						Нечеткие

Тимомы (опухоли вилочковой железы) не относят к собственно опухолям средостения, хотя и рассматривают вместе с ними в связи с особенностями локализации. Они могут вести себя как доброкачественные, так и как злокачественные опухоли, давая метастазы. Развиваются они или из эпителиальной или из лимфоидной ткани железы. Нередко сопровождаются развитием миастении (Miastenia gravis). Злокачественный вариант встречается в 2 раза чаще, протекает как правило, очень тяжело и быстро приводит к гибели больного.

Оперативное лечение показано:

1. при установленном диагнозе и подозрении на опухоль или кисту средостения;
2. при острых гнойных медиастинитах, инородных телах средостения, вызывающих боли, кровохарканье или нагноение в капсуле.

Операция противопоказана при:

1. установленных отдаленных метастазах в другие органы или шейные и подмышечные лимфоузлы;
2. сдавлении верхней полой вены с переходом на средостение;
3. стойких параличах голосовой связки при наличии злокачественной опухоли, проявившейся осиплостью голоса;
4. диссеминации злокачественной опухоли с возникновением геморрагического плеврита;
5. общем тяжелом состоянии больного с явлениями кахексии, печеночно-почечной недостаточности, легочной и сердечной недостаточности.

Следует отметить, что в выборе объема оперативного вмешательства у онкологических больных следует учитывать не только характер роста и распространенность опухоли, но и общее состояние больного, возраст, состояние жизненно важных органов.

Хирургическое лечение злокачественных опухолей средостения дает плохие результаты. Лучевому лечению хорошо поддаются лимфогранулематоз и ретикулосаркома. При истинных опухолях средостения (тератобластомы, невриномы, соединительнотканные опухоли) лучевое лечение неэффективно. Химиотерапевтические методы лечения злокачественных истинных опухолей средостения также малоэффективны.

Гнойный медиастинит требует экстренного оперативного вмешательства как единственный способ спасения больного независимо от тяжести его состояния.

Для обнажения переднего и заднего средостения и расположенных там органов применяются различные оперативные подходы: а) полное или частичное продольное рассечение грудины; б) поперечное рассечение грудины, при этом вскрываются обе плевральные полости; в) как переднее, так заднее средостение могут быть вскрыты через левую и правую плевральную полость; г) диафрагмотомия со вскрытием и без вскрытия брюшной полости; д) вскрытие средостения через разрез на шее; е) в заднее средостение можно проникнуть экстраплеврально сзади по боковой поверхности позвоночника с резекцией головок нескольких ребер; ж) в средостение можно войти экстраплеврально после резекции реберных хрящей у грудины, а иногда с частичной резекцией грудины.

Реабилитация. Экспертиза трудоспособности.

Диспансеризация больных

Для определения трудоспособности больных используются общие клинические данные с обязательным подходом к каждому освидетельствуемому. При первичном освидетельствовании необходимо учитывать клинические данные, характер патологического процесса - заболевания или опухоль, возраст, осложнения от проведенного лечения, а при наличии опухоли - и возможное метастазирование. Обычен перевод на инвалидность до возврата к профессиональному труду. При доброкачественных опухолях после их радикального лечения прогноз благоприятный. При злокачественных опухолях прогноз плохой. Опухоли мезенхимального происхождения склонны к развитию рецидивов с последующим озлокачествлением.

В последующем имеет значение радикальность проведенного лечения, осложнения после лечения. К таким осложнениям относят лимфостазы конечностей, трофические язвы после лучевого лечения, нарушения вентиляционной функции легких.

Контрольные вопросы

1. 1. Классификация заболеваний средостения.
2. 2. Клиническая симптоматика опухолей средостения.
3. 3. Методы диагностики новообразований средостения.
4. 4. Показания и противопоказания к хирургическому лечению опухолей и кист средостения.
5. 5. Оперативные доступы в переднее и заднее средостение.
6. 6. Причины гнойного медиастинита.
7. 7. Клиника гнойного медиастинита.
8. 8. Методы вскрытия гнойников при медиастините.
9. 9. Симптомы разрыва пищевода.

10. Принципы лечения разрывов пищевода.

11. Причины повреждения грудного лимфатического протока.

12. Клиника хилоторакса.

13. Причины хронических медиастинитов.

14. Классификация опухолей средостения.

Ситуационные задачи

1. Больная 24 лет поступила с жалобами на раздражительность, потливость, слабость, сердцебиение. Больна 2 года. Щитовидная железа не увеличена. Основной обмен +30%. При физикальном обследовании больной никакой патологии не выявлено. При рентгенологическом исследовании в переднем средостении на уровне II ребра справа определяется образование округлой формы 5х5 см с четкими границами, легочная ткань прозрачна.

Какие дополнительные исследования необходимы для уточнения диагноза? Ваша тактика в лечении больного?

2. Больная 32 лет. Три года назад внезапно почувствовала боль в правой руке. Лечилась физиопроцедурами - боль уменьшилась, но полностью не прошла. В последующем заметила на шее справа в надключичной области плотное, бугристое образование. Одновременно усилились боли в правой половине лица и шеи. Тогда же заметила сужение правой глазной щели и отсутствие потоотделения на правой половине лица.

При осмотре в правой ключичной области обнаружена плотная, бугристая, неподвижная опухоль и расширение поверхностной венозной сечи верхней половины туловища спереди. Небольшая атрофия и снижение мышечной силы правого плечевого пояса и верхней конечности. Притупление перкуторного звука над верхушкой правого-легкого.

О какой опухоли можно думать? Какие дополнительные исследования необходимы? Ваша тактика?

3. Больная 21 года. Обратилась с жалобами на чувство давления в груди. Рентгенологически справа к верхнему отделу тени средостения спереди прилегает дополнительная тень. Наружный контур этой тени четкий, внутренний сливается с тенью средостения.

О каком заболевании можно думать? Ваша тактика в лечении больной?

4. У больного в течение последних 4-х месяцев появились неопределенные боли в правом подреберье, сопровождающиеся нарастающими дисфагическими изменениями. При рентгенологическом обследовании справа обнаружена тень в правом легком, которая располагается позади сердца, с четкими контурами около 10 см в диаметре. Пищевод на этом уровне сдавлен, но слизистая его не изменена. Выше сдавления наблюдается длительная задержка в пищеводе.

Ваш предположительный диагноз и тактика?

5. У больной 72 лет сразу после фиброгастроскопии появились загрудинные боли и отек в области шеи справа.

О каком осложнении можно думать? Какие дополнительные исследования произведете для уточнения диагноза? Ваша тактика и лечение?

6. Больной 60 лет. Сутки назад в больнице извлечена рыбья кость на уровне С 7. После чего появился отек в области шеи, температура до 38°, обильная саливация, пальпаторно справа стал определяться инфильтрат 5х2 см, болезненный. Рентгенологически признаки флегмоны шеи и расширение тела средостения сверху.

Ваш диагноз и тактика?

1. Для уточнения диагноза внутригрудинного зоба необходимо провести следующие дополнительные методы обследования: пневмомедиастинография - с целью уточнения топического расположения и размеров опухолей. Контрастное исследование пищевода - с целью выявления дислокации органов средостения и смещения опухолей при глотании. Томографическое исследование - с целью выявления сужения или оттеснения вены новообразованием; сканирование и радиоизотопное исследование функций щитовидной железы с радиоактивным йодом. Клинические проявления тиреотоксикоза определяют показания к оперативному лечению. Удаление загрудинного зоба при данной локализации менее травматично осуществить шейным доступом, выполняя рекомендации В. Г. Николаева пересекать грудинно-подъязычные, грудинно-щитовидные, грудинно-ключично-сосцевидные мышцы. При подозрении на наличие сращения зоба с окружающими тканями возможен трансторакальный доступ.

2. Можно думать о неврогенной опухоли средостения. Наряду с клиническим и неврологическим обследованием необходимо рентгенография в прямой и боковых проекциях, томография, пневмомедиастинография, диагностический пневмоторакс, ангиокардиопульмография. С целью выявления нарушений симпатической нервной системы применяется диагностическая проба Линара, основанная на использовании йода и крахмала. Проба положительна, если при потоотделении крахмал и йод вступили в реакцию, принимая бурую окраску.

Лечение опухоли, вызывающей сдавление нервных окончаний, хирургическое.

3. Можно думать о неврогенной опухоли заднего средостения. Главным в диагностике опухоли является установление ее точной локализации. Лечение заключается в хирургическом удалении опухоли.

4. У больного опухоль заднего средостения. Наиболее вероятен неврогенный характер. Диагноз позволяет уточнить многоплановое рентгенологическое обследование. При этом же можно выявить заинтересованность соседних органов. Учитывая локализацию болей, наиболее вероятная причина - сдавление диафрагмального и блуждающего нервов. Лечение хирургическое, при отсутствии противопоказаний.

5. Можно думать о ятрогенном разрыве пищевода с формированием шейного медиастинита. После рентгенологического исследования и рентгеноконтрастного исследования пищевода показана срочная операция - вскрытие и дренирование зоны разрыва с последующей санацией раны.

6. У больного перфорация пищевода с последующим образованием флегмоны шеи и гнойного медиастинита. Лечение хирургическое вскрытие и дренирование флегмоны шеи, гнойная медиастинотомия с последующей санацией раны.

Опухоль средостения - это образование, формирующееся в медиастинальной области грудной полости имеющее разное морфологическое строение. Чаще выявленные опухоли имеют доброкачественный характер, но примерно в 35% случаев у больных диагностируют раковое поражение. Подобные образования могут возникать вследствие разных причины, при этом клинических проявлений опухолей существует много вариаций. Диагностирование таких опухолей подразумевает выполнение лабораторных и инструментальных исследований, самым информативным из которых является биопсия.

Зона расположения средостения в передней части ограничивается грудиной, хрящами ребер и задигрудинной фасцией. В задней части средостение ограничено грудным отделом позводночного столба, реберными шейками и предпозвоночной фасцией. Бока закрывает медиастинальная плевра. Нижнюю часть закрывает диафрагма, а верх - условная плоскость, которая проходит верхним краем грудной рукоятки.

В средостении находятся:

• вилочковая железа;
• лимфатический проток;
• подключичные артерии;
• нервные сплетения и окончания;
• фасциальные образования;
• пищевод;
• перикард;
• легочные артерии и вены;
• блуждающий нерв.

Все вышеперечисленные органы и ткани могут быть поражены даже доброкачественными образованиями, которые в процессе разрастания оказывают на них значительное давление. Прогноз для пациентов во многом зависит от стадии развития опухоли, на момент проведения диагностики.

Точные причины опухолей пока досконально не изучены, но медицинские исследования выделяют некоторые факторы, которые могут провоцировать развитие новообразований средостения:

• Курение - степень вредности опухоли может зависеть от стажа курения и количества выкуриваемых сигарет на протяжении суток.
• Возраст - по мере старения иммунная система организма ослабевает, вследствие чего может развиться рак средостения.
• Воздействие внешних факторов - мутация клеток и образование этой опухоли может произойти вследствие длительного ионизирующего излучения и неблагоприятной экологии в области проживания. Также нередко причиной развития опухолей становится профессиональная деятельность, подразумевающая постоянный контакт с радиоактивными и канцерогенными веществами.
• Неправильный режим питания.
• Регулярные стрессы.

Часто диагностируют новообразования средостения у детей, которые развиваются вследствие врожденных аномалий. Обычно такое новообразование выявляют у детей еще до 2 лет. Соотношение злокачественных и доброкачественных опухолей в этом случае обычно одинаковое. Прогноз благоприятнее при опухолях, которые возникли в течение первых лет жизни, нежели в подростковом возрасте.

Классификация

Опухоли средостения делят на первичные новообразования, формирующиеся сразу в медиастинальной зоне, и вторичные - образующиеся вследствие распространения метастаз какой-либо другой злокачественной опухоли. Классификация опухолей имеет различия, исходя из их локализации. Средостение делится на три отдела:

• передний;
• средний;
• задний.

Основываясь на наиболее распространенных новообразованиях, к опухолям, образующимся в передней части относят:

• кисты и тимомы тимуса;
• тератомы средостения;
• новообразования, поражающие щитовидную железу - чаще доброкачественные, но в некоторых случаях могут быть раковыми;
• мезенхимальные образования.

Образованиями, формирующимися в среднем отделе средостения, чаще могут быть:

• лимфомы;
• бронхогенные кисты;
• пиркардиальные кисты.

Опухолями заднего средостения чаще бывают:

• нейрогенные новообразования;
• энтерогенные кисты перикарда.

Так как первичные новообразования способны формироваться из разных тканей, их классифицируют на:

• лимфоидные;
• мезенхимальные;
• диээмбриогенетические;
• нейрогенные;
• новообразования вилочковой железы с метастазами, или без них;
• герминогенно-клеточные.

Последние образуются из первичных эмбриональных зародышевых клеток. В норме из этих клеток формируются яйцеклетки и сперматозоиды. Именно этот вид новообразований диагностируют у детей, при этом заболевание может пикировать или в первый год жизни, или уже в возрасте 15-20 лет.

Симптомы

С момента возникновения на протяжении долгого периода заболевание может протекать без клинических проявлений опухолей. Как долго новообразование будет расти не вызывая симптоматику зависит от таких факторов:

• локализации и размеров опухоли;
• злокачественный или доброкачественный характер образования;
• скоростью разрастания кисты или опухоли;
• влиянием на новообразование других тканей и органов.

В преобладающем количестве случаев, новообразования грудного отдела, которые протекают не вызывая клинической симптоматики выявляют случайно, когда больные обращаются за медицинской помощью по другим причинам.

Первым признаком развития опухолей средостения является возникновение болевого синдрома в загрудинной области, так как раковые клетки прорастают в нервные окончания или сплетения, а также лимфатический проток. Чаще это умеренная боль, которая может иррадиировать в другие части тела, например, шею, плечи или область между лопатками.

Симптомы опухолей средостения по мере развития могут быть:

• быстрое утомление и постоянная слабость;
• повышение общей температуры тела;
• сильная головная боль;
• посинение губ;
• отеки на лице и шее;
• кашель;
• одышка;
• нарушение работы системы дыхания;
• охриплость;
• нарушение процессов глотания и жевания пищи;
• нарушения речевой функции.

Также у пациентов с наличием опухоли средостения возникает слабость в мышцах, вследствие чего человек может утратить возможность двигать конечностями, открывать глаза или поворачивать голову.

Диагностика

Так как признаков заболевания много, поставить точный диагноз на основании клинической симптоматики достаточно трудно, поэтому пациентам назначают ряд диагностических мероприятий. Диагностика в пульмонологии у взрослых предполагает:

• опрос больного - на основании жалоб пациента можно определить время возникновения симптомов и их интенсивность;
• сбор анамнеза и изучение истории болезни - необходимо для определения первичной или вторичной природы опухоли;
• физикальный осмотр - выполняется аускультрация сердца и легких с использованием фонендоскопа, осматривается кожный покров и изменения артериального давления с температурой тела.

К лабораторным исследованиям, которые могут быть назначены больным, относится:

• общий анализ мочи и крови;
• биохимический анализ крови;
• тест на онкомаркеры.

Локализацию и характер образования определяют при помощи инструментальных исследований:

• торакоскопия - осмотр плевральной области;
• рентгенография - назначается для определения локализации и размеров опухоли;
• медиастиноскопия - исследование состояние лимфатических узлов, расположенных в средостении, а также крупных сосудов, верхних отделов бронхов и трахеи;
• КТ и МРТ - компьютерная и магнитно-резонансная томография назначается для точного определения места расположения опухоли, и ее взаимосвязи с другими внутренними органами.
• биопсия - сбор биологического материала опухоли для дальнейшего гистологического анализа.

Чаще биопсия выполняется одновременно с торакоскопией или медиастиноскопией. Способы лечения и прогноз для пациентов определяются пораженной областью средостения, характером и стадией развития опухоли средостения.

Лечение

Доброкачественные и злокачественные новообразования средостения должны устраняться при помощи оперативного вмешательства в самые короткие сроки после их диагностирования. Любое образование в этой области несет серьезную угрозу компрессии соседних тканей и органов. Другие методы лечения, например, проведение химиотерапии и лучевой терапии, могут входить в комплексную терапию или быть назначены тем пациентам, у которых выявлено злокачественное новообразование на последней стадии развития, и манипуляции в хирургии являются нерациональными.

Лечение новообразований методами народной медицины недопустимо, поскольку она в данном случае не является эффективной.

Народные средства можно применять только для ослабления негативных эффектов от химиотерапии, например, при тошноте или головокружении, и то, только после консультации с лечащим доктором. Занимаясь самолечением народными средствами, человек только усугубляет ситуацию и зря тратит драгоценное время.

Проведение операции

Каким именно способом будет выполнено хирургическое удаление опухоли, зависит от ее размера, характера, локализации, наличия или отсутствия других новообразований, а также от общего состояния пациента и его возраста. В некоторых случаях есть возможность хирургического иссечения опухоли малоинвазивными способами, например, лапораскопическим или эндоскопическим методиками. В остальных случаях, если новообразование расположилось с одной стороны, осуществляется передне-боковая или боковая торактомия. При двухсторонней или загрудинной локализации новообразования выполняют продольную стернотомию. В запущенных случаях возможно проведение паллиативного иссечения образования, чтобы устранить сдавление органов, находящихся в медиастинальной области.

Химиотерапия

Назначение курса химиотерапии зависит от типа опухоли. Обычно химические препараты назначаются в процессе комплексного лечения или для предотвращения рецидивов. Возможно применение химиотерапии, как самостоятельного способа лечения, так и в комплексе с лучевой терапией. Перед хирургическим вмешательством данный метод помогает уменьшить размер новообразования, тем самым уменьшив объём операции. При химиотерапии больным назначаются также препараты для активизации иммунной системы и ослабления вредного воздействия препаратов на организм.

Лучевая терапия

Как и в случае с химиотерапией, назначение лучевой терапии зависит от типа новообразования. Облучение опухоли может быть выполнено как в предоперационный период, чтобы уменьшить размеры образования, так и в послеоперационное время, чтобы устранить все оставшиеся раковые клетки и снизить вероятность рецидива.

Прогноз и профилактика

Прогноз опухолей средостения при обнаружении крайне вариабельный, так как зависит от ряда факторов:

• размеров опухоли;
• локализации;
• степени развития заболевания;
• наличия или отсутствия метастазов;
• возможности проведения операции.

Самый благоприятный исход возможен при раннем выявлении опухоли и проведении операции по ее иссечению.

Точных способов профилактики опухолей средостения нет, но снизить риск возникновения подобных новообразований можно, придерживаясь некоторых правил:

• избавиться от вредных привычек, в частности курения и злоупотребления спиртным;
• придерживаться правил в процессе работы с вредными веществами;
• избегать стрессовых ситуаций;
• употреблять только здоровую пищу;
• регулярно проходить медицинское обследование, для своевременного выявления патологий.

Чем раньше будет выявлено образование в области средостения, тем больше шансов на успешное излечение и благоприятный исход.

Опухоль средостения - относительно редкая патология. По данным статистики, образования этой области встречаются не более чем в 6-7% случаев всех опухолей человека. Большинство из них - доброкачественны, лишь пятая часть имеет изначально злокачественный характер.

Среди пациентов с новообразованиями средостения примерно одинаковое количество мужчин и женщин, а преимущественный возраст заболевших - 20-40 лет, то есть страдает наиболее активная и молодая часть населения.

С точки зрения морфологии, опухоли медиастинальной области чрезвычайно разнородны, но почти все они, даже доброкачественные по своей сущности, потенциально опасны ввиду возможной компрессии окружающих органов. Кроме того, особенность локализации делает их трудно доступными для удаления, поэтому и представляются они одной из наиболее сложных проблем торакальной хирургии.

Большинство людей, далеких от медицины, имеют очень смутное представление о том, что такое средостение и какие органы там находятся. Помимо сердца, в этой области сконцентрированы структуры дыхательной системы, крупные сосудистые стволы и нервы, лимфатический аппарат грудной клетки, которые могут давать начало всевозможным образованиям.

Средостение (медиастинум) – это пространство, переднюю часть которого образует грудина, передние участки ребер, покрытые изнутри позадигрудинной фасцией. Задняя средостенная стенка - это передняя поверхность позвоночного столба, предпозвоночная фасция и задние отрезки ребер. Боковые стенки представлены листками плевры, а снизу медиастинальное пространство закрыто диафрагмой. Верхняя часть не имеет четкой анатомической границы, ею является мнимая плоскость, идущая через верхний конец грудины.

В пределах средостения располагаются тимус, верхний отрезок верхней полой вены, дуга аорты и артериальные сосудистые магистрали, берущие от нее начало, грудной лимфатический проток, нервные волокна, клетчатка, сзади проходит пищевод, в средней зоне расположено сердце в перикардиальной сумке, зона деления трахеи на бронхи, пульмональные сосуды.

В средостении выделяют верхний, средний и нижний этажи, а также переднюю, среднюю и заднюю части. Для анализа степени распространенности опухоли медиастинум условно делят на верхнюю и нижнюю половины, граница между которыми - верхняя часть перикарда.

В заднем средостении характерен рост неоплазий из лимфоидной ткани (), неврогенных опухолей, метастатических раков других органов. В передней медиастинальной области образуются , лимфома и тератоидные опухоли, мезенхимомы из соединительнотканных компонентов, при этом риск озлокачествления неоплазий переднего средостения выше, чем других отделов. В среднем медиастинуме образуются лимфомы, кистозные полости бронхогенного и дизэмбриогенетического генеза, других раков.

Опухоли верхнего средостения – это тимомы, лимфомы и внутригрудной зоб, а также . В среднем этаже находят тимомы, бронхогенные кисты, а в нижней медиастинальной области - перикардиальные кисты и жировые новообразования.

Классификация неоплазий средостения

Ткани медиастинума чрезвычайно разнообразны, поэтому опухоли этой области объединяет только общность расположения, в остальном они разнообразны и имеют разные источники развития.

Опухоли органов средостения бывают первичными, то есть изначально растущими из тканей этой области тела, а также вторичными - метастатические узлы раков другой локализации.

Первичные медиастинальные неоплазии различают по гистогенезу, то есть ткани, которая стала родоначальником патологии:

• Неврогенные - , ганглионеврома - растут из периферических нервов и нервных ганглиев;
• Мезенхимальные - , фиброма, и т. д.;
• Лимфопролиферативные - болезнь Ходжкина, лимфома, лимфосаркома;
• Дизонтогенетические (образованные при нарушении эмбрионального развития) - тератомы, хорионэпителиома;
• - неоплазии вилочковой железы.

Медиастинальные новообразования бывают зрелыми и незрелыми, при этом рак средостения - не совсем верная формулировка, учитывая источники его происхождения. Раком называют эпителиальные неоплазии, а в средостении обнаруживаются образования соединительнотканного генеза и тератомы. Рак в средостении возможен, но носить он будет вторичный характер, то есть возникнет как результат метастазирования карциномы другого органа.

Тимомы - это опухоли вилочковой железы, поражающие людей 30-40 лет. Они составляют примерно пятую часть всех средостенных опухолей. Различают злокачественную тимому с высокой степень инвазии (прорастания) окружающих структур, и доброкачественную. Обе разновидности диагностируются примерно с равной частотой.

Дизэмбриональные неоплазии - тоже не редкость в медиастинуме, до трети всех тератом имеют злокачественный характер. Они формируются из эмбриональных клеток, которые остались тут с момента внутриутробного развития, и содержат в себе компоненты эпидермального и соединительнотканного происхождения. Обычно патология выявляется у подростков. Незрелые тератомы растут активно, метастазируют в легкие и близлежащие лимфатические узлы.

Излюбленная локализация опухолей нейрогенного происхождения - нервы заднего средостения. Носителями могут стать блуждающий и межреберные нервы, спинномозговые оболочки, симпатическое сплетение. Обычно растут они, не причиняя никакого беспокойства, но распространение неоплазии в канал спинного мозга может спровоцировать компрессию нервной ткани и неврологическую симптоматику.

Опухоли мезенхимального происхождения - наиболее широкая группа новообразований, разнообразных по строению и источнику. Они могут развиваться во всех отделах медиастинума, но чаще - в передней части. Липомы - доброкачественные опухоли из жировой ткани, обычно односторонние, могут распространяться вверх или вниз по средостению, проникать из переднего в задний отдел.

Липомы имеют мягкую консистенцию, из-за чего симптомы компрессии соседних тканей не возникают, а патология обнаруживается случайно при обследовании органов грудной клетки. Злокачественный аналог - липосаркома - диагностируется в средостении крайне редко.

Фибромы образуются из волокнистой соединительной ткани, долгое время растут бессимптомно, а клинику вызывают по достижении крупных размеров. Они могут быть множественными, разных формы и размера, имеют соединительнотканную капсулу. Злокачественная фибросаркома растет быстро и провоцирует образование выпота в плевральной полости.

Гемангиомы - опухоли из сосудов, встречаются в медиастинуме довольно редко, но поражают обычно передний его отдел. Новообразования из лимфатических сосудов - лимфангиомы, гигромы - обычно встречаются у детей, образуют узлы, могут прорастать в шею, вызывая смещение других органов. Неосложненные формы протекают бессимптомно.

Киста средостения - это опухолеподобный процесс, представляющий собой округлую полость. Киста бывает врожденной и приобретенной. Врожденные кисты считаются следствием нарушения эмбрионального развития, а источником их может стать ткань бронха, кишечника, перикард и др. – бронхогенные, энтерогенные кистозные образования, тератомы. Вторичные кисты образуются из лимфатической системы и тканей, присутствующих здесь в норме.

Симптоматика опухолей средостения

Долгое время опухоль средостения способна расти скрыто, а признаки заболевания появляются позже, когда происходит сдавление окружающих тканей, прорастание их, начинается метастазирование. В таких случаях патология обнаруживается при обследовании органов грудной клетки по другим причинам.

Расположение, объем и степень дифференцировки опухоли определяют продолжительность бессимптомного периода. Злокачественные новообразования растут быстрее, поэтому клиника появляется раньше.

К основным признакам опухолей средостения относят:

1. Симптомы сдавливания или инвазии неоплазии в окружающие структуры;
2. Общие изменения;
3. Специфические изменения.

Основным проявлением патологии считают болевой синдром, который связан с давлением новообразования или инвазией его в нервные волокна. Этот признак характерен не только для незрелых, но и для вполне доброкачественных опухолевых процессов. Боли беспокоят на стороне роста патологии, не слишком интенсивные, тянущие, могут отдавать в плечо, шею, межлопаточную область. При левосторонней боли она может очень напоминать таковую при стенокардии.

Нарастание болезненности в костях считают неблагоприятным симптомом, который с большой долей вероятности указывает на возможное метастазирование. По этой же причине возможны патологические переломы.

Характерные симптомы появляются при вовлечении в опухолевый рост нервных волокон:

• Опущение века (птоз), западение глаза и расширенный зрачок со стороны неоплазии, расстройство потоотделения, колебания температуры кожи говорят о вовлечении симпатического сплетения;
• Осиплость голоса (задет гортанный нерв);
• Повышение уровня диафрагмы при прорастании диафрагмальных нервов;
• Расстройства чувствительности, парезы и параличи при компрессии спинного мозга и его корешков.

Одним из симптомов синдрома компрессии считают сужение венозных магистралей опухолью, чаще - верхней полой вены, что сопровождается затруднением венозного оттока от тканей верхней части тела и головы. Больные в этом случае предъявляют жалобы на шум и чувство тяжести в голове, нарастающие при наклонах, болезненность в грудной клетке, одышку, отеки и цианотичность кожи лица, расширение и переполнение кровью шейных вен.

Давление новообразования на дыхательные пути провоцирует кашель и затрудненное дыхание, а компрессия пищевода сопровождается дисфагией, когда больному сложно принимать пищу.

Общими признаками опухолевого роста являются слабость, снижение работоспособности, лихорадка, потливость, потеря веса, которые говорят о злокачественности патологии. Прогрессирующее увеличение опухоли вызывает интоксикацию продуктами ее метаболизма, с которой связывают боль в суставах, отечный синдром, тахикардию, аритмии.

Специфическая симптоматика характерна для определенных видов новообразований средостения. К примеру, лимфосаркомы вызывают зуд кожи, потливость, а фибросаркомы протекают с эпизодами гипогликемии. Внутригрудной зоб с повышенным уровнем гормонов сопровождается признаками тиреотоксикоза.

Симптоматика кисты средостения связана с давлением, которое она оказывает на соседние органы, поэтому проявления будут зависеть от размеров полости. В большинстве случаев кисты протекают бессимптомно, не вызывая у пациента никакого дискомфорта.

При давлении крупной кистозной полости на медиастинальное содержимое может возникнуть одышка, кашель, нарушения глотания, чувство тяжести и боль в грудной клетке.

Дермоидные кисты, являющиеся следствием нарушения внутриутробного развития, нередко дают симптоматику кардиальных и сосудистых расстройств: одышка, кашель, боли в сердце, учащение пульса. При вскрытии кисты в просвет бронха появляется кашель с выделением мокроты, в которой различимы волосы и жир.

Опасными осложнениями кист считаются их разрывы с нарастанием пневмоторакса, гидроторакса, образованием свищей в грудные полости. Бронхогенные кисты могут нагнаиваться и приводить к кровохарканью при вскрытии в просвет бронха.

С новообразованиями области средостения чаще сталкиваются торакальные хирурги и пульмонологи. Учитывая многообразие симптоматики, диагностика патологии средостения представляет существенные сложности. Для подтверждения диагноза используются рентгенография, МРТ, КТ, а также эндоскопические процедуры (бронхо- и медиастиноскопия). Окончательно верифицировать диагноз позволяет биопсия.

Видео: лекция по диагностике опухолей и кист средостения

Лечение

Единственно верным способом лечения при опухолях средостения признана хирургическая операция. Чем раньше она будет проведена, тем лучше прогноз для пациента. При доброкачественных образованиях осуществляют открытое вмешательство с полным иссечением очага роста неоплазии. В случае злокачественности процесса показано максимально радикальное удаление, а в зависимости от чувствительности к другим видам противоопухолевого лечения назначается химио- и лучевая терапия, как самостоятельно, так и в сочетании с операцией.

При планировании хирургического вмешательства чрезвычайно важно правильно выбрать доступ, при котором хирург получит наилучший обзор и пространство для манипуляций. От радикальности удаления зависит вероятность рецидива или прогрессирования патологии.

Радикальное удаление новообразований медиастинальной области производится путем торакоскопии или торакотомии - передне-боковой или боковой. Если патология расположена загрудинно или с обеих сторон грудной клетки предпочтительной считается продольная стернотомия с рассечением грудины.

Видеоторакоскопия - относительно новый способ лечения опухоли средостения, при котором вмешательство сопровождается минимальной операционной травмой, но, в то же время, хирург при этом имеет возможность и детально осмотреть пораженную область, и удалить измененные ткани. Видеоторакоскопия позволяет достигать высоких результатов лечения даже у пациентов с серьезной фоновой патологией и малым функциональным запасом для дальнейшего восстановления.

При тяжелых сопутствующих заболеваниях, осложняющих проведение операции и наркоза, проводится паллиативное лечение в виде удаления опухоли посредством ультразвука трансторакальным доступом либо частичное иссечение опухолевых тканей для декомпрессии образований средостения.

Видео: лекция о хирургии опухолей средостения

Прогноз при медиастинальных опухолях неоднозначен и зависит от типа и степени дифференцировки опухоли. При тимомах, кистах, загрудинном зобе, зрелых соединительнотканных неоплазиях он благоприятен при условии их своевременного удаления. Злокачественные опухоли не только сдавливают и прорастают органы, нарушая их функцию, но и активно метастазируют, что приводит к нарастанию раковой интоксикации, развитию серьезных осложнений и гибели больного.

Автор выборочно отвечает на адекватные вопросы читателей в рамках своей компетенции и только в пределах ресурса ОнкоЛиб.ру. Очные консультации и помощь в организации лечения в данный момент, к сожалению, не оказываются.

– различные по морфологии злокачественные новообразования, расположенные в срединных отделах грудной полости. Прогрессирование рака медиастинального пространства сопровождается болями в груди, одышкой, дисфонией, кашлем, дисфагией, развитием синдромов Горнера и верхней полой вены. Диагностировать рак средостения помогает рентгенография органов грудной клетки, компьютерное и магнитно-резонансное томографическое исследование, медиастиноскопия или видеоторакоскопия с биопсией. Хирургическое лечение рака средостения может быть радикальным или паллиативным (с целью декомпрессии соседних органов). В большинстве случаев также используется лучевая терапия.

МКБ-10

C38.1 C38.2 C38.3

Общие сведения

В собирательное понятие «рак средостения» включены различные по происхождению объемные злокачественные образования, берущие начало в медиастинальном пространстве. Среди всех опухолей средостения на долю злокачественных новообразований различной гистологической структуры приходится 20-40%. Чаще всего рак средостения представлен лимфомой (ретикулосаркомой, диффузной и нодулярной лимфосаркомой), болезнью Ходжкина; реже встречаются злокачественная тимома, ангиосаркома, нейробластома, дисгерминома, хондросаркома и остеобластокластома. Кроме этого, в средостении могут выявляться метастазы первичного рака различной локализации, саркомы, меланомы . Злокачественные опухоли средостения обнаруживаются преимущественно у лиц молодого и среднего возраста (20-40 лет), с равной частотой у мужчин и женщин. Лечением рака средостения занимаются специалисты в области онкологии и онкопульмонологии .

Причины

Истинные причины развития первичного рака средостения остаются невыясненными. Специалисты-онкологи предполагают, что ведущая роль в этиологии злокачественных новообразований медиастинальной локализации принадлежит ионизирующему излучению, контакту с канцерогенными веществами в быту, сельском хозяйстве и на производстве, вирусным агентам (вирусу Эпштейна-Барр , ВИЧ-инфекции). Риск возникновения неходжкинских лимфом средостения выше у лиц, получавших лучевую терапию по поводу других онкологических процессов, а также у больных аутоиммунными заболеваниями.

Некоторые опухоли изначально развиваются как злокачественные (например, лимфомы и саркомы); другие первично возникают как доброкачественные, но под действием неблагоприятных факторов подвергаются малигнизации (например, тимомы, тератомы и др.); третьи носят метастатический характер. Метастатический рак средостения может являться «отголоском» рака легкого , рака щитовидной железы , рака пищевода или желудка , рака молочной железы , колоректального рака , нефробластомы, меланомы, геморрагической саркомы Капоши при СПИДе. Метастазирование из первичных очагов происходит путем контактного распространения, лимфогенным или гематогенным путем. Выявление метастатического рака средостения служит неблагоприятным прогностическим признаком.

Классификация типов рака средостения

Таким образом, в зависимости от своего происхождения рак средостения подразделяется на первичный (изначально развивается из органов средостения) и вторичный (метастатический рак других локализаций).

Согласно гистогенетической классификации, первичные злокачественные новообразования средостения делятся на опухоли, происходящие из собственных тканей средостения, тканей, дистопированных (смещенных) в грудную полость в процессе эмбриогенеза, и опухоли вилочковой железы:

Злокачественные опухоли, развивающиеся из собственных тканей средостения, включают:

• неврогенные опухоли (неврогенная саркома, нейробластома)
• мезенхимальные опухоли: из соединительной (фибросаркома), жировой (липосаркома), мышечной (лейомиосаркома), лимфоретикулярной (лимфома, лимфосаркома), сосудистой (ангиосаркома) ткани.

Среди дисэмбриогенетических новообразований средостения, берущих начало из дистопированных тканей, могут встречаться:

• опухоли из тиреоидной ткани (злокачественный внутригрудной зоб)
• опухоли из мультипотентных клеток (злокачественная тератома - тератокарцинома)
• хорионэпителиома , семинома (дисгерминома) и др.

Специфическими симптомами злокачественных лимфом служат ночная потливость и кожный зуд. При внутригрудном зобе возникают симптомы тиреотоксикоза . Для фибросарком средостения типичны эпизоды спонтанной гипогликемии – падение уровня глюкозы в крови. У больных злокачественной тимомой нередко развивается синдром миастении , синдром Кушинга , гипогаммаглобулинемия, анемия.

Диагностика рака средостения

Больные с предполагаемым диагнозом «рак средостения» направляются на консультацию к торакальному хирургу или онкологу . Для установления точного морфологического и топографо-анатомического диагноза решающую роль играют данные рентгенологических, томографических, эндовидеохирургических исследований, результаты биопсии.

Обязательный перечень рентгенологических исследований включает рентгенографию грудной клетки , рентгенографию пищевода с контрастированием, компьютерную томографию. В большинстве случаев проведенное обследование позволяет установить локализацию рака средостения и распространенность процесса, заинтересованность органов грудной полости (легких, диафрагмы, аорты, грудной стенки). Уточнить состояние мягких тканей в зоне новообразования, выявить метастазы опухоли в лимфоузлы и легкие помогает МРТ.

В диагностике рака средостения широко применяются эндоскопические методы . Бронхоскопия позволяет исключить бронхогенную локализацию опухоли, прорастание новообразования в трахею и крупные бронхи. Кроме этого, в процессе исследования может быть проведена трансбронхиальная биопсия образования. В ряде случаев прибегают к трансторакальной биопсии под ультразвуковым или рентгенологическим контролем. При обнаружении увеличенных лимфоузлов в подключичной области показана

Лечение рака средостения

Тактика лечения рака средостения зависит от типа злокачественной опухоли, ее локализации и распространенности. Одни злокачественные опухоли (ретикулосаркома) чувствительны к лучевому лечению, другие (лимфома, лимфогpанулематоз) – к полихимиотерапии , облучению, иммунохимиотерапии . При метастатическом раке средостения осуществляется паллиативное облучение в комплексе с химиотерапией или гормонотерапией. Наиболее эффективным подходом к лечению радиочувствительных соединительнотканных опухолей и тератобластом признана комбинированная терапия, где радикальному удалению опухоли средостения предшествует неоадъювантная лучевая терапия . Радиорезистентные опухоли (хондpосаpкомы, фибpосаpкомы, злокачественные шванномы, лейомиосаpкомы) в резектабельных случаях сразу подлежат удалению.

Резекция опухолей средостения нередко сопряжена с техническими трудностями, которые обусловлены вмешательством в зоне нахождения жизненно-важных органов, крупных нервных стволов и магистральных сосудов. Под расширенным удалением рака средостения подразумевается полное иссечение опухоли вместе с лимфоузлами окружающей клетчаткой, которая часто дополняется резекцией органов, в которые она прорастает (перикарда, легких, пищевода, нервов, сосудов и др.). При локализации новообразования в заднем средостении обычно осуществляется боковая или заднебоковая торакотомия; в переднем средостении - переднебоковая торакотомия или стернотомия.

Кроме радикального иссечения рака средостения, может осуществляться паллиативное удаление образования с целью декомпрессии средостения. После полного или частичного удаления опухоли проводится химиотерапия или лучевое лечение с учетом наибольшей чувствительности медиастинального новообразования к тому или иному воздействию. Прогноз при раке средостения различается в зависимости от вида опухоли, но в целом неблагоприятный. По показателю выживаемости комбинированное лечение с до- и послеоперационной лучевой терапией имеет преимущества перед хирургическим.