Признаки лейкопении у взрослых. Как можно вылечить болезнь с помощью методик народной медицины

22.04.2019

Лейкопения, или снижение лейкоцитов в крови, развивается в результате нарушения работы эндокринной системы. В результате иммунная система организма постепенно слабеет, что выражается в снижении защитных сил организма.

Из-за бурного развития инфекционных процессов происходит нарушение работы всех органов. В статье будет рассказано о том, почему развивается лейкопения, что это такое и как лечится.

Для чего нужны лейкоциты и когда понижаются

Белые кровяные клетки имеют различную форму, бесцветны, активно перемещаются по сосудам. Главная их функция - защита организма от инородных клеток, способных вызывать инфекционные патологии.

Существует несколько разновидностей лейкоцитов. Гранулоциты характеризуются наличием сегментированного ядра неопределенной формы. Место их появления - костный мозг.

Среди них различают:

нейтрофилы (они активно поглощают и обезвреживают болезнетворные микроорганизмы);
эозинофилы (обладают антигистаминной активностью);
базофилы (синтезируют гепарин - вещество, препятствующее свертыванию крови).

Агранулоциты не содержат в цитоплазме гранул. Выделяют моноциты и макрофаги. Последние обезвреживают бактерии и другие частицы. От их активности зависит иммунный ответ. Вместе с нейтрофилами они составляют главнейшую линию обороны человеческого организма от болезнетворных бактерий.

В одном литре крови содержится от 4 до 8,8 млрд лейкоцитов. Существенное понижение этого показателя называется лейкопенией. Оно должно определяться путем анализа крови, которая забирается исключительно утром на голодный желудок.

Часто лейкопения становится гематологическим проявлением большинства инфекционных патологий . Реже она является самостоятельной патологией.

У мужчин и у женщин количество лейкоцитов одинаково и практически не изменяется в зависимости от возраста. Некоторые лаборатории пользуются так называемыми референсными значениями, их норма составляет 3,2-10,6 млрд клеток в литре крови.

Характеризуется стойким соотношением разновидностей белых кровяных телец, и ее нарушения могут свидетельствовать о наличии у человека заболевания крови. У ребенка количество лейкоцитов может быть немного выше.

Причины заболевания

Выделяют такие причины возникновения лейкопении:

Генетический дефект, часто передаваемый по аутосомно-рецессивному или аутосомно-доминантному типу.
Онкологические патологии. Наибольшую опасность представляют злокачественные поражения крови. Причина лейкопении в этом случае кроется в проведении химиотерапии и других агрессивных методов воздействия на заболевание.
Миелофиброз.
Метастазирование злокачественного образования в костный мозг. Тем самым происходит блокирование нормального кроветворения.
Недостаток витамина В12, фолиевой кислоты, а также некоторых микроэлементов.
Квашиоркор.
Инфекционные заболевания - , вирус Эпштейна-Барра, цитомегаловирус, ВИЧ, краснуха, лейшманиоз, малярия, гистоплазмоз, туберкулез.

К лейкопении у взрослых приводит прием:

препаратов тяжелых металлов;
Ацетилсалициловой кислоты, Парацетамола, Диклофенака, Индометацина, Пироксикама и др.;
противосудорожных препаратов;
антитиреоидных медикаментов;
Колхицина;
Ранитидина;
Леводопы;
Флутамида;
сахаропонижающих препаратов;
многих лекарств, применяемых для лечения кардиологических заболеваний - Каптоприла, Фуросемида, Прокаинамида, Пропранолола, тиазидных диуретиков, Тинидазола, Линкомицина;
антибиотиков - Рифампицина, Ванкомицина и др.

У детей пониженные эритроциты в крови бывают из-за ионизирующего облучения, системных заболеваний соединительной ткани, анафилактического шока, увеличении селезенки, метастазировании опухолей в костный мозг, приема определенных медикаментов.

Симптомы

Низкие лейкоциты не дают специфической симптоматики, а поэтому в большинстве случаев их дефицит протекает невыраженно. Почти все его симптомы связаны с развитием инфекционных осложнений.

Лихорадка - первый и часто единственный признак того, что у человека мало лейкоцитов в крови. Очень редко она возникает в результате патологической реакции на принимаемые медицинские препараты.

Если пациент принимает глюкокортикостероиды, то у него может и не быть лихорадки. У некоторых больных она бывает при недифференцированном очаге инфекции.

Следует отличать лейкопению, которая возникла под воздействием химиотерапии. При этом у больного развивается цитостатическая болезнь. Она бывает в результате поражения костного мозга, эпителия пищеварительного тракта, кожи.

Другие заболевания при лейкопении

Наряду с инфекционными патологиями, низкое содержание лейкоцитов связано с такими симптомами, как:

анемия;
тромбоцитопения;
геморрагический синдром;
отек слизистой рта, стоматит язвенного типа;
некротическая энтеропатия (острая воспалительная патология, характеризующаяся гибелью клеток эпителиальной ткани кишечника, проявляющаяся метеоризмом, учащенным жидким стулом);
сепсис и септический шок.

Пониженный уровень лейкоцитов в крови может вызывать миоклостридиальный синдром. Он проявляется резкими болями в мускулах, септическим шоком. Часто диагностируются вирусные патологии, заболевание Эпштейна-Барра.

Диагностика лейкопении

Для выявления заболевания необходимо определение количества нейтрофилов в крови. Подсчета же общего числа лейкоцитов для этого недостаточно. Нейтропения диагностируется в случае, если количество нейтрофилов менее 1,5 млрд в литре крови.

Чтобы диагностировать нейтропению, нужны дополнительные меры диагностики:

определение уровня тромбоцитов и эритроцитов в крови;
анализ на наличие бластных клеток в костном мозге и периферической крови;
пункция костного мозга;
обследование крови на наличие антинуклеарных антител;
определение количества антигранулоцитарных антител;
печеночные тесты (на трансаминазу, билирубин, маркеры гепатита);
анализ на уровень витамина В12 и фолаты.

Результаты анализа являются основанием для дальнейших врачебных действий.

Лечение заболевания

Терапия лейкопении направлена на регулирование содержания лейкоцитов и устранение имеющихся симптомов. Методы лечения следующие:

Устранение факторов, отрицательно влияющих на уровень лейкоцитов. Часто для этого достаточно отказа от приема некоторых антибиотиков и противовирусных препаратов.
Обеспечение правил асептики.
Назначение препаратов для профилактики возможных инфекционных осложнений.
Переливание лейкоцитарной массы.
Назначение глюкокортикостероидных препаратов для активизации образования необходимых организму антител.
Лекарственная стимуляция процесса образования лейкоцитов.
Избавление организма от токсинов, продуцируемых микроорганизмами.
Полноценное питание.

Медикаментозная терапия

В качестве медикаментозного лечения назначаются такие препараты:

Лекарства, стимулирующие образование лейкоцитов: Лейкоген, Метилурацил, Пентоксил, Сарграмостим. Очень важно назначать эти лекарства после химиотерапии.
Антибиотики широкого спектра действия.
Антигистаминные препараты.
Кортикостероидные средства.
Препараты для укрепления печени.
Цианокобаламин.
Фолиевая кислота.

Нетрадиционные способы лечения

Некоторые народные средства помогают восстанавливать нормальное содержание лейкоцитов. Полезно принимать настои, отвары следующих компонентов:

овса неочищенного;
крапивы;
донника;
хвоща;
льняного семени.

Полезна смесь из меда и пыльцы. Для ее приготовления надо взять 1 часть пчелиного продукта и 2 части цветочной или сосновой пыльцы. Принимать смесь надо по чайной ложке в день с молоком.

Мумие является одним из наиболее эффективных средств, позволяющих за сравнительно короткое время укрепить организм. За один прием в первые 10 дней надо употребить 0,2 г мумие, в последующие 10 дней - 0,3 г, далее - 0,4 г. Средство растворяют в стакане воды. На день необходимо провести по 3 приема препарата.

Диета и питание

Правильное питание и диета являются важными составляющими нормализации уровня лейкоцитов. Ежедневное меню должно быть сбалансированным и содержать:

устрицы, мидии и другие морепродукты;
зелень, особенно сельдерей, спаржу и шпинат;
капусту, особенно брюссельскую и брокколи;
все виды бобовых;
тыкву;
свеклу;
молокопродукты, особенно твердые виды сыров;
яйца;
печень трески.

Важно исключить из рациона субпродукты, говядину и свинину.

Почему важно нормализовать этот показатель

Если лейкоциты снизились, это говорит о том, что человеческий организм не может противостоять опасным патологиям. Падение количества белых кровяных клеток является настораживающим симптомом . Оно говорит о том, что в организме не хватает необходимых веществ для образования новых лейкоцитов или они ускоренно разрушаются.

В таких случаях организм будет заражаться продуктами жизнедеятельности бактерий, а клетки и ткани будут поражаться. Вот почему необходимо как можно быстрее нормализовать значение лейкоцитов крови.

Возможные осложнения

Наиболее частые последствия этого заболевания - ослабление иммунитета. Оно не настолько безобидно, как кажется, потому что человеческий организм становится полностью беззащитным перед всеми вирусами и бактериями.

При продолжительной лейкопении существенно возрастает риск заболеть онкологическими патологиями, СПИДом.

Длительно протекающее заболевание может вызывать алейкию - стойкое поражение костного мозга. Эта болезнь приводит к выраженному и опасному изменению состава крови.

Наиболее грозное осложнение лейкопении - сепсис. Оно возникает при попадании в кровь болезнетворных микроорганизмов. Снижение иммунной защиты приводит к тому, что заболевание протекает в тяжелой форме, что чревато высокой вероятностью летального исхода.

Профилактика лейкопении

Снизить вероятность развития этого недуга помогут такие рекомендации.

Избегание влияния ионизирующей радиации.
Если необходимо пройти рентгенографическое обследование, то нужно выбирать такие медицинские центры, которые используют новейшее оборудование.
Категорически запрещается самолечение гормональными, психотропными препаратами, антибиотиками.
Не допускается практикование строгих «голодных» диет, питание одним или несколькими продуктами, еда всухомятку.
Следует соблюдать правила гигиены во избежание заражения опасными инфекционными патологиями в бытовых условиях.

Лейкопения - опасное для здоровья и жизни заболевание, приводящее к резкому снижению защитных возможностей организма.

Ослабленный иммунитет утяжеляет течение всех без исключения инфекционных и вирусных патологий. Своевременное лечение лейкопении - залог успешного выздоровления.

Лейкопения (нейтропения) у детей – уменьшение циркулирующих в крови лейкоцитов ниже 4500 на 1 мкл, или на 2000 меньше возрастной нормы. Лейкоциты снижаются за счет угнетения их образования или быстрого разрушения. Снижение числа лейкоцитов ниже 1500 на мкл называют агранулоцитозом – это крайнее проявление лейкопении.

Классификация лейкопений

По происхождению лейкопении у детей бывают первичными (врожденными) и вторичными (приобретёнными).

Первичные (они же наследственные):

наследственная Костмана – снижение нейтрофилов ниже 300 в 1 мкл c компенсаторным повышением других клеток лейкоцитарного ряда, которые обеспечивают нормальное общее лейкоцитарное число.
синдром Генслера – доброкачественная нейтропения с длительным циклическим течением, характерными нейтрофильными кризами (кратковременное падение уровней лейкоцитов);
синдром Чедиака-Хигаси – нейтропения развивается за счёт снижения длительности жизни нейтрофилов. У детей с этим синдромом также наблюдается альбинизм (отсутствие пигментации роговицы).

Вторичные – спровоцированные влиянием различных факторов:

Инфекционного происхождения:

сепсис;
вирус герпеса 6 и 7 типа;
тиф и паратиф.

Неинфекционного происхождения:

ионизирующее облучение;
острый лейкоз;
системные заболевания соединительной ткани;
анафилактический шок;
плазмоцитома;
болезнь Аддисона-Бримера;
гиперспленизм (увеличение селезенки);
метастазы опухолей в костный мозг;
медикаментозная лейкопения.

Патогенетические механизмы лейкопений

Нарушение образования лейкоцитов.
Лейкоцитарный росток очень чувствительный к разнообразным патологическим влияниям, поэтому факторов, вызывающих угнетение образования лейкоцитов, много. На дифференцировку лейкоцитов влияют расстройства механизма гуморальной регуляции в результате гипотиреоза (снижение уровня гормонов щитовидной железы), гипокортицизма (надпочечная недостаточность), дефицитные состояния (гиповитаминоз витаминов В, фолиевой кислоты, недостаточность аминокислот для синтеза компонентов лейкоцита). Опухолевые процессы в костном мозге также оказывают негативное действие на дифференцировку лейкоцитов. Ионизирующее излучение затрагивает все ростки кроветворения.
Усиленное разрушение лейкоцитов.
Данный вариант лейкопении у детей крайне редкий. Суть патологического процесса заключается в продукции организмом антилейкоцитарных антител, которые разрушают лейкоциты. Большие дозы радиации тоже могут вызывать разрушение лейкоцитов.
Перераспределительная лейкопения.
Это лейкопении, которые возникают в результате шоковых состояний, тяжелой мышечной работы, феномена краевого стояния лейкоцитов. В данном случае лейкоциты не исчезают из кровеносного русла полностью, а временно его покидают, находясь в капиллярах мышц, почек, лёгких.
Повышенная потеря лимфоцитов.
Происходит при ожогах больших участков тела, гнойных процессах, наличии свищей лимфатических сосудов, лимфорее (нарушение целостности лимфатических сосудов).
Лейкопения в результате гемоделюции (разведение крови).
Этот вид относительной лейкопении встречается крайне редко и является результатом чрезмерной заместительной инфузионной терапии.

Клиническая картина

Симптомы лейкопении у детей зависят от формы заболевания и остроты патологического процесса.

Основными признаками развития лейкопении есть нарастающее снижение иммунитета у ребенка. Проявляется это состояние частыми инфекционными процессами, такими как пневмонии, стоматиты, гингивиты, пародонтит, фарингиты, гнойничковые заболевания кожи. Ребёнок значительно отстаёт в развитии от своих сверстников. Инфекционные болезни, которые переносит ребёнок, протекают в тяжелой форме и часто дают осложнения.

Крайней степенью лейкопении у детей является агранулоцитоз. Выделяют два вида этого патологического состояния: иммунный и миелотоксический.

Иммунный агранулоцитоз у детей чаще всего возникает вследствие токсического действия медикаментов. Развивается остро, через несколько часов после приема миелотоксических препаратов. Для начала болезни характерна высокая температура тела и быстрое присоединение сопутствующих инфекций (фарингит, гингивит, грибковые заболевания ротовой полости и носоглотки). Типичным симптомом есть некротическая ангина, места некроза часто кровоточат. Возможно развитие пневмонии, которая осложняется абсцессом лёгких. В крови отмечается лейкопения и абсолютный агранулоцитоз. Остальные клетки крови остаются в пределах нормы. Основным и самым опасным осложнением иммунного агранулоцитоза есть сепсис.

Одним из поводов назначить ребенку дополнительные исследования, является низкий уровень незрелых гранулоцитов в анализе крови:

Миелотоксический агранулоцитоз у детей развивается внезапно, без видимой причины. В крови резко снижается количество лейкоцитов, ретикулоцитов и тромбоцитов. При этом характерно отсутствие каких-либо клинических проявлений. Первыми признаками болезни являются повышение температуры, некротическая ангина, стоматит, геморрагический синдром. Клинические проявления данной формы острого агранулоцитоза у детей свидетельствуют о развитии глубоких изменений в клеточном составе крови и значительном поражении костного мозга.

Важно отметить ещё один вид лейкопении, это постинфекционная лейкопения. Наиболее часто встречается лейкопения у детей после гриппа. Это кратковременный процесс и после освобождения организма от вируса на фоне адекватного лечения показатели крови самостоятельно нормализуются без особой коррекции.

Диагностика лейкопении

Первым диагностическим показателем при лейкопении есть общий анализ крови с лейкоцитарной формулой. Важными показателями в анализе крови есть абсолютный уровень нейтрофилов, лейкоцитарная формула и количество эритроцитов и тромбоцитов. У детей основным показателем в общем анализе крови есть лейкоцитарная формула, так как важно определить соотношение всех форменных элементов. Если данного метода недостаточно, то исследуют спинномозговой пунктат.

Дополнительными методами диагностики могут быть биохимический анализ крови и маркеры вирусных гепатитов.

Лабораторные показатели, указывающие на лейкопению, следующие:

снижение уровня лейкоцитов до 4,5 г/л (при нормальном соотношении к ним лимфоцитов);
нейтропения – снижение уровня гранулоцитов меньше 1,5 г/л. Тяжесть патологического процесса напрямую зависит от числа гранулоцитов.
увеличение лимфоцитов в крови;

Стоит обратить внимание, что диагностика у детей напрямую зависит от их возраста. Стоит обратить особое внимание на детей в возрасте 6 месяцев и 6 лет, так как в этот период происходит физиологические изменения соотношений гранулоцитов к лимфоцитам, что ошибочно может быть принято за патологию.

Лечение лейкопении у детей

Не каждое снижение лейкоцитов в крови требует терапевтического вмешательства. Обязательным есть лечение лейкопении с нарушением функции костного мозга. Объёмы и методы лечения напрямую зависят от степени выраженности патологического процесса.

Зачастую у многих буквально неожиданно начинает кружиться голова, заметно учащается пульс, появляется довольно ощутимая слабость. Такие простые, на первый взгляд, симптомы могут говорить о различных заболеваниях, в том числе и о жутком диагнозе под названием лейкопения. Что это такое?

Общая информация

Под этим страшным недугом специалисты подразумевают последовательное уменьшение числа лейкоцитов в самой крови человека. Заметим, что такой диагноз встречается не только у людей. Известны случаи, когда была диагностирована лейкопения у кошек и собак. Согласно существующим в медицине нормам, 1мм крови абсолютно здорового взрослого человека насыщен приблизительно 5000-8000 лейкоцитов. Однако при данном заболевании количество их уменьшается до 4000. Врачей настораживает тот факт, что сегодня у молодого поколения все чаще диагностируется лейкопения. Что это такое? Что провоцирует недуг? Именно об этом мы максимально подробно и расскажем в данной статье.

Причины лейкопении

Клиническая картина

В первую очередь следует заметить, что на начальном этапе развития болезни клинические симптомы проявляются отнюдь не явно. Пациенты начинают жаловаться на головокружение, постоянную слабость, быструю утомляемость и головные боли. Чаще всего люди не уделяют должно внимания подобным признакам, так как списывают их на стрессы или обычную усталость после очередного рабочего дня. Однако болезнь не стоит на месте, а прогрессирует. Как правило, на начальном этапе она диагностируется весьма редко, лишь при сдаче анализов крови в профилактических целях. С течением времени симптомы несколько меняются. Как утверждают специалисты, особенности самой клинической картины в данном случае зависят преимущественно от того, каких конкретно лейкоцитов не хватает в организме. К примеру, при низком содержании так называемых гранулоцитов последовательно слабеет иммунная защита организма, которая, в свою очередь, уже не в состоянии противостоять различного рода инфекциям и вирусам. В результате пациенты переживают инфекционные недуги и просто воспалительные процессы, проявляющиеся в виде озноба, повышения температуры тела, увеличения миндалин. Так, у некоторых появляются небольшие язвочки на слизистой рта, развивается пневмония. С другой стороны, при нехватке агранулоцитов у больных опухают некоторые железы, а также присоединяются иные симптомы от сопутствующих болезней.

Классификация

На настоящий момент специалисты выделяют два типа данного заболевания:

1. Абсолютный вариант - характеризуется существенным уменьшением содержания белых кровяных телец в крови (гораздо ниже предельного показателя).

2. Перераспределительная лейкопения. Что это такое? В этом случае количество лейкоцитов в первую очередь снижается потому, что они скапливаются во внутренних органах (так бывает, скажем, при анафилактическом шоке).

Диагностика

Каким должно быть лечение?

Как правило, борьба пациента с данным недугом весьма ожесточенная, так как он не исчезает после нескольких курсов уколов или приема таблеток. Все же заметим, что лечение подразумевает под собой именно прием лекарственных средств. Препараты при лейкопении подбираются индивидуально. Чаще всего специалисты прописывают средства, способствующие образованию лейкоцитов. Все они условно подразделяются на две группы. К первой относятся препараты, которые активизируют в организме все метаболические реакции и положительно воздействуют на процессы гуморального и

клеточного иммунитета (к примеру, "Пентоксил", "Лейкоген", "Метилурацил" и т. п.). Кроме того, все они существенно ускоряют процесс регенерации самих клеток. Вторую группу составляют лекарства, полученные посредством современной генной инженерии. Они считаются аналогами так называемого гранулоцитарного колониестимулирующего фактора. Так, эти медикаменты стимулируют образование в равной степени и лимфоцитов, и гранулоцитов. Весьма часто они назначаются тем пациентам, у которых также присутствуют различного рода онкологические заболевания. Среди препаратов данной категории можно назвать "Саграмостим", "Ленограстим", "Филграстим" и т. д.

и лейкопения

За болезнь, которую невозможно вылечить народными средствами?

Действительно, сегодня на территории нашей страны остается большое количество пациентов, которые не доверяют традиционной медицине, предпочитая рецепты наших бабушек. Безусловно, официально медицина не запрещает использовать наряду с проверенными препаратами всевозможные травы и настои. Однако в этом случае все же стоит заблаговременно предупредить своего врача о таком решении и посоветоваться с ним же. Все дело в том, что некоторые современные лекарственные препараты попросту не могут быть эффективными при параллельном приеме со средствами народной медицины. Тем не менее, считается, что наиболее действенными при рассматриваемой нами проблеме являются пустырник, хвощ полевой и спорыш.

Необходимость диеты

Как утверждают специалисты, правильное питание при диагнозе лейкопения является еще одним шагом к скорейшему выздоровлению. Рекомендуется употреблять в пищу те продукты, которые имеют в своем составе большое количество витаминов, аминокислот, в том числе фолиевой и аскорбиновой. Все дело в том, что именно эти вещества самым благоприятным образом влияют на синтез гемоглобина, а также последовательное и правильное созревание самих клеток. В обязательном порядке в рацион больного человека ежедневно должны входить следующие продукты: фрукты и овощи, свежая зелень, ягоды. Лучше отказаться от чрезмерного потребления мяса. Безусловно, категорически запрещены алкогольные продукты, фаст-фуд и другая «нездоровая» пища.

Возможные последствия

Лейкопения - это рак. Сегодня так думают многие, и в корне ошибаются. Это не рак, однако также серьезное заболевание. Если вам поставили такой диагноз, ни в коем случае не следует отчаиваться. Разумеется, от него не удастся мгновенно избавиться, потребуется некоторое время. Специалисты также предупреждают, что такого рода патология не проходит бесследно для остальных систем внутренних органов. Самым, пожалуй, неприятным последствием является ослабление иммунной защиты организма. Как следствие, многие инфекции и вирусы будут атаковать вас довольно часто. Кроме того, при этом диагнозе практически в два раза увеличивается вероятность приобрести опухолевое заболевание и СПИД.

Заключение

В заключение следует заметить, что такого рода патология действительно неприятна, и требуются огромные усилия для борьбы с ней как со стороны самого пациента, так и со стороны лечащих врачей. Но диагноз - не приговор. Очень важно не падать духом. Есть болезнь, но есть и желание бороться. На какой из этих сторон окажется больной - та и победит.

Лейкопения или нейтропения - синдром, при котором абсолютное число циркулирующих нейтрофилов в крови ниже 1,5х10 9 /л. Крайнее проявление лейкопении - агранулоцитоз - состояние, при котором число гранулоцитов в крови ниже 0,5х10 9 /л.

Синонимы: нейтропения, лейкопения, гранулоцитопения, агранулоцитоз.

Код по МКБ-10

D70 лейкопения, агранулоцитоз.

Код по МКБ-10

D70 Агранулоцитоз

D72 Другие нарушения белых кровяных клеток

D72.0 Генетические аномалии лейкоцитов

D72.8 Другие уточненные нарушения белых кровяных телец

D72.9 Нарушение белых кровяных клеток неуточненное

Эпидемиология лейкопении

Распространенность лейкопении и агранулоцитоза, обусловленных химиотерапией, определяется эпидемиологией онкологических и гематологических заболеваний. Тяжелая хроническая лейкопения встречается с частотой 1 на 100 000 населения, врожденная и идиопатическая лейкопении - 1 на 200 000, циклическая лейкопения - 1 на 1 млн населения. Лейкопения - частое проявление апластической анемии. В Европе ежегодно выявляют 2 новых случая этого заболевания на 1 млн населения, а в странах Восточной Азии и Африки - в 2-3 раза больше.

Частота лекарственного агранулоцитоза, вызванного назначением нехимиотерапевтических препаратов, в Великобритании ежегодно составляет 7 случаев на 1 млн населения, в Европе - 3,4-5,3 случая, в США - от 2,4 до 15,4 на 1 млн человек. Риск развития лекарственного агранулоцитоза повышается с возрастом лишь в 10% случаев он встречается у детей и молодых людей, более чем в половине случаев - у лиц старше 60 лет. У женщин это осложнение развивается в 2 раза чаще, чем у мужчин. Ванкомицин-индуцированную нейтропению наблюдают у 2% больных, получающих препарат, у больных, принимающих антитиреоидные препараты, - в 0,23% случаев, при лечении клозапином - в 1% случаев.

Причины лейкопении

При врождённых формах лейкопении причиной развития заболевания бывает тот или иной генетический дефект, передаваемый аутосомно-рецессивно или аутосомно-доминантно, отмечают и спорадические случаи заболевания.
При онкологических заболеваниях, в том числе онкогематологических, причина развития лейкопении чаще всего - в проводимой химиотерапии, лучевой терапии (миелотоксический агранулоцитоз).
Апластическая анемия, миелофиброз - приобретенная аплазия кроветворения.
Подавление нормального кроветворения опухолевыми клетками - опухолевые заболевания системы крови, метастазы опухоли в костный мозг ИДР.
Метаболические расстройства, в частности дефицит витамина В12, фолиевой кислоты, меди, квашиоркор, нарушения отложения гликогена типа 2b приводят к лейкопении.
Инфекции - тяжелый сепсис, вирусная инфекция (вирус Эпштейна-Барр, цитомегаловирус, ВИЧ, гепатит, парвовирус В19, вирус краснухи), грибковая и протозойная (лейшманиоз, гистоплазмоз, малярия) инфекции, туберкулёз, бруцеллез - вызывают нейтропению.
Нехимиотерапевтические ЛС, используемые в клинической практике, в том числе и проведении интенсивной терапии, вызывают тяжелую нейтропению - агранулоцитоз.

Нехимиотерапевтические препараты, вызывающие агранулоцитоз

Класс препаратов	Препараты
Тяжёлые металлы	Препараты, содержащие мышьяк, золото, ртутные диуретики
Анальгетики НПВП	Ацетилсалициловая кислота парацетамол, диклофенак, индометацин ибупро фен, фенилбутазон, пироксикам, теноксикам, феназон
Антипсихотические, седативные препараты антидепрессанты	Хлордиазепоксид, клозапин, диазепам, галоперидол, имипрамин, мепробамат, фенотиазин, рисперидон, тиаприд, барбитураты
Противосудорожные ЛС
Антитиреоидные ЛС	Тиамазол калия перхлорат, производные тиоурацила
Антигистаминные ЛС	Бромфенирамин, миансерин
Разные ЛС	Ацетазоламид, аллопуринол, колхицин, фамотидин, циметидин, ранитидин, метоклопрамид, леводопа, пероральные сахаропонижающие препараты (глибенкламид), полностью ретиноевая кислота, тамоксифен, аминоглутетимид, флутамид, сульфасалазин, пеницилламин, глюкокортикоиды
Разные химические вещества и ЛС	Краска для волос, инсектициды, горчичный газ, ДЦТ, лекарственные травы
Препараты, применяемые в кардиологии	Каптоприл, флурбипрофен фуросемид гидралазин, метилдопа, нифедипин, фениндион, прокаинамид, пропафенон, пропранолол спиронолактон, тиазидные диуретики, лизиноприл, тиклопидин,хинидин этамбутол, тинидазол, гентамицин, изониазид, линкомицин, метронидазол, нитрофураны, пенициллин, рифампицин, стрептомицин, тиоацетазон, ванкомицин, флуцитозин, дапсон, хлорохин, гидроксихпорохин левамизол, мебендазол пириметамин, хинин, ацикловир, зидовудин, тербинафин, сульфаниламиды (салазосульфапиридин и др)

Риск развития агранулоцитоза особенно велик при приеме сульфасалазина, антитиреоидных препаратов, тиклопидина, солей золота, пеницилламина, дипиридона, метамизола натрия, сульфаметоксазол + триметоприма (бисептола). Для некоторых ЛС риск агранулоцитоза ассоциирован с наличием антигена гистосовместимости. Агранулоцитоз, вызванный левамизолом, встречается у лиц с НLА-В27. У евреев, принимающих клозапин, лекарственный агранулоцитоз ассоциирован с гаплотипами НLА-В38, DRB1*0402, DRB4*0101, DQB1*0201, DQB1*0302, у европейцев при приёме клозапина агранулоцитоз возникает при НLА-DR*02, DRB1*1601, DRB5*02 DRB1*0502. Имеет значение и заболевание, на фоне которого развивается агранулоцитоз. Риск развития агранулоцитоза высок у больных ревматоидным артритом, получающих каптоприл, у больных почечной недостаточностью, получающих пробенецид.

Как развивается лейкопения?

Лейкопения может возникать вследствие нарушения продукции, циркуляции или перераспределения нейтрофилов Нейтрофилы в организме распределены в трёх пространствах - костном мозге, периферической крови и тканях. Продуцируются нейтрофилы в костном мозге, покидая который попадают в кровь. В крови присутствуют два пула нейтрофилов - свободно циркулирующие и маргинальные, адгезировавшие к сосудистой стенке. Последние составляют примерно половину нейтрофилов крови. Нейтрофилы покидают кровяное русло в течение 6-8 ч и проникают в ткани.

При химиотерапии и лучевой терапии гибнут молодые, активно пролиферирующие клетки, т. е. костномозговой пул, развивается миелотоксический агранулоцитоз. Нарушение костномозгового кроветворения наблюдают и при опухолевом поражении костного мозга, при котором происходит вытеснение и подавление костномозгового кроветворения опухолевыми клетками. При апластической анемии отмечают уменьшение числа клеток-предшественников миелоидного ряда, а оставшиеся клетки функционально неполноценны, лишены адекватной пролиферативной способности, подвержены апоптозу.

При сепсисе внутрисосудистая стимуляция нейтрофилов активированным комплементом 5 (С5а) и эндотоксином вызывает повышенную миграцию нейтрофилов к сосудистому эндотелию, уменьшение числа циркулирующих нейтрофилов. При сепсисе уменьшается также экспрессия рецепторов Г-КСФ, нарушается миелоидная дифференцировка.

При некоторых врождённых формах лейкопении, апластической анемии, остром лейкозе, миелодиспластическом синдроме происходит нарушение полипотентных миелоидных стволовых клеток, что приводит к уменьшению продукции нейтрофилов.

При врожденной лейкопении имеется мутация гена рецептора Г-КСФ, а также дефект других молекул, отвечающих за передачу сигнала при действии Г-КСФ. В результате Г-КСФ в физиологических дозах не стимулирует гранулоцитопоэз. Циклическую нейтропению вызывает мутация гена, кодирующего нейтрофильную эластазу, вследствие чего нарушается взаимодействие между нейтрофильной эластазой, серпинами и другими веществами, которые влияют на гемопоэз.

Развитие лекарственного агранулоцитоза, не связанного с химиотерапией, может быть обусловлено токсическими, иммунными, аллергическими механизмами.

Симптомы лейкопении

Лейкопения не имеет специфических проявлений и может протекать бессимптомно, её проявления обусловлены присоединением инфекционных осложнений, риск развития которых зависит от глубины и длительности лейкопении. При числе нейтрофилов ниже 0,1х10 9 /л в течение первой недели инфекцию выявляют у 25% больных, а в течение 6 нед - у 100% больных. Имеет значение скорость развития лейкопении больные, у которых число нейтрофилов снизилось быстро, более подвержены инфекционным осложнениям, чем больные с длительно существующей нейтропенией (например, хронической нейтропенией, апластической анемией, циклической нейтропенией и т. д.).

Появление лихорадки при лейкопении - первый и нередко единственный признак инфекции. У 90% больных с нейтропенией лихорадка бывает проявлением инфекции, у 10% она возникает вследствие неинфекционных процессов (реакцией на препараты, опухолевая лихорадка и т д). У больных, получающих глюкокортикоидные гормоны, инфекция может протекать без повышения температуры тела. Почти у половины больных в состоянии лейкопении обнаруживают лихорадку с неустановленным очагом инфекции. У 25% лихорадящих больных с нейтропенией есть микробиологически доказанная инфекция, у большинства из них - бактериемия. Еще у 25% больных инфекцию диагностируют клинически, однако её не удается подтвердить микробиологически Инфицирование больных в состоянии лейкопении происходит, главным образом, за счет эндогенной флоры, колонизировавшей очаги инфекции.

От изолированной лейкопении следует отличать нейтропению при цитостатической болезни, возникающей под действием химиотерапии. Цитостатическая болезнь обусловлена гибелью делящихся клеток костного мозга, эпителия ЖКТ, кишечника, кожи. Нередкое проявление цитостатической болезни - поражение печени. При ней наряду с инфекционными осложнениями обнаруживают анемию, тромбоцитопению, геморрагический синдром, оральный синдром (отек слизистой оболочки рта, язвенный стоматит), кишечный синдром (некротическую энтеропатию или нейтропенический энтероколит). Некротическая энтеропатия - острый воспалительный процесс, обусловленный гибелью клеток эпителия кишечника, который проявляется метеоризмом, частым жидким стулом, болями в животе. Энтеропатия приводит к транслокации микробной флоры с последующим развитием сепсиса, септического шока. Развитию септического шока в состоянии агранулоцитоза некротическая энтеропатия предшествует у 46% больных.

Течение инфекционного процесса у больных в состоянии лейкопении имеет свои отличительные особенности

Скоротечность

От первых признаков появления инфекции до развития тяжелого сепсиса проходит несколько часов. При септическом шоке в состоянии агранулоцитоза треть больных начинают лихорадить лишь за сутки до появления артериальной гипотензии. Исход септического шока у больных гемобластозами в состоянии агранулоцитоза наступает в 2 раза быстрее, чем у той же категории больных без лейкопении.

Особенности воспалительного процесса в условиях лейкопении

При инфекции мягких тканей отсутствует нагноение, локальные проявления воспаления (покраснение, отёк, болевой синдром) могут быть незначительны, при этом выражена общая интоксикация. Некротическая энтеропатия часто приводит к перианальным повреждениям и воспалениям, которые выявляют у 12% больных в агранулоцитозе. Пневмония в состоянии агранулоцитоза протекает без нейтрофильной инфильтрации легочной ткани. В 18% случаев в первые 3 дня при бактериальной пневмонии нет изменений на рентгенограммах, она может быть выявлена только при КТ. Перитонит, осложняющий течение некротической энтеропатии, протекает нередко стерто, без выраженного болевого синдрома, могут отсутствовать перитонеальные симптомы.

Особенности возбудителей

В состоянии агранулоцитоза наряду с распространенными бактериальными патогенами инфекционные осложнения могут быть вызваны возбудителями, которые редко встречаются у больных без лейкопении. При длительной лейкопении может возникнуть спонтанный миоклостридиальный некроз, проявляющийся болями в мышцах, их отёком, молниеносным сепсисом, септическим шоком. Диагноз устанавливают при обнаружении свободного газа в межмышечной ткани на рентгенограмме или при УЗИ, выявлении возбудителя в крови и поражённых тканях. Часто регистрируют герпесвирусные осложнения, вызванные вирусами простого герпеса, цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барр. Высока частота микотических инфекций, вызываемых Candida spp и Aspergillus spp.. У каждого десятого больного с ОДН, развившейся в агранулоцитозе, причиной поражения лёгких бывает Pneumocystis carinii. Более чем у половины больных в агранулоцитозе пневмонии, приводящие к ОДН, вызваны сразу несколькими возбудителями.

Классификация лейкопении

По продолжительности:

Острая лейкопения - продолжительность не превышает 3 мес.
Хроническая лейкопения - если ее длительность превышает 3 мес.

Различают четыре основные типа хронических нейтропений:

врождённая,
идиопатическая,
аутоиммунная,
циклическая.

По времени возникновения:

Лейкопения может быть врожденной (синдром Костманна, циклическая нейтропения) или приобретенной в течение жизни.

По выраженности лейкопении:

Глубина снижения уровня нейтрофилов определяет риск развития инфекционных осложнений.

Классификация лейкопении по степени тяжести

Этиопатогенетическая классификация лейкопении

Нарушение образования нейтрофилов в костном мозге

наследственные заболевания (врожденная, циклическая лейкопения),
опухолевые заболевания,
некоторые лекарственные средства (ЛС), облучение,
дефицит витамина В12 или фолиевой кислоты,
апластическая анемия.

Повышенное разрушение нейтрофилов

аутоиммунная лейкопения,
химиотерапия,
секвестрация нейтрофилов - в аппарате искусственного кровообращения, в аппарате «искусственная почка» при проведении ГД,
лейкопения при вирусных инфекциях.

Диагностика лейкопении

Для диагностики лейкопении необходим подсчет абсолютного количества нейтрофилов крови, определение только количества лейкоцитов для этого недостаточно. При ряде заболеваний абсолютное число нейтрофилов может быть резко сниженным, в то время как число лейкоцитов крови остается нормальным или даже повышенным за счёт, например, лимфоцитов, бластных клеток и т. д. Для этого подсчитывают лейкоцитарную формулу, затем суммируют процент всех гранулоцитов и полученную сумму, разделив на 100, умножают на число лейкоцитов. Нейтропению диагностируют при числе нейтрофилов ниже 1,5х10 9 /л. Необходим также подсчет эритроцитов и тромбоцитов. Ассоциация лейкопении с анемией, тромбоцитопенией свидетельствует о возможном опухолевом заболевании системы крови. Диагноз подтверждают обнаружением бластных клеток в периферической крови или в костном мозге.

Исследование пунктата и трепанобиоптата костного мозга позволяет провести дифференциальную диагностику и установить механизм развития лейкопении (нарушение продукции нейтрофилов в костном мозге, повышенное разрушение в крови, обнаружение атипичных или бластных клеток и т д).

При неясном диагнозе необходимо дополнительно исследовать кровь на антинуклеарные антитела, ревматоидный фактор, антигранулоцитарные антитела, провести печёночные тесты (трансаминазы, билирубин, маркеры вирусных гепатитов и т д), исследовать уровни витамина В12, фолатов.

Трудности может представлять диагностика лекарственного агранулоцитоза, не связанного с назначением химиопрепаратов. Почти 2/3 больных принимают более двух ЛС, поэтому всегда сложно однозначно определить, какое из них привело к агранулоцитозу.

Критерии агранулоцитоза, вызванного нехимиотерапевтическими препаратами

Число нейтрофилов
Начало агранулоцитоза во время лечения или в течение 7 дней после первого приёма препарата и полное восстановление гранулоцитопоэза (>1,5х10 9 /л нейтрофилов в крови) в течение не позже чем через месяц после прекращения приема препарата.
Критерии исключения врожденная или иммунная лейкопения в анамнезе, перенесённое недавно инфекционное заболевание (в частности, вирусная инфекция), недавно проведённые химиотерапия или лучевая терапия, иммунная терапия, заболевания системы крови.
При лекарственном нецитотоксическом агранулоцитозе количество тромбоцитов, эритроцитов и уровень гемоглобина, как правило, нормальные. Исследование костного мозга позволяет исключить другие возможные причины развития агранулоцитоза.
При лекарственном агранулоцитозе в костном мозге обычно нормальная или умеренно редуцированная общая клеточность, отсутствуют миелоидные клетки-предшественники.
В некоторых случаях наблюдают недостаток зрелых миелоидных клеток при сохранении незрелых форм (до стадии миелоцита) - так называемый «миелоидный блок», который может быть следствием селективного взаимодействия лекарство/антитела на зрелые клетки или представлять начальную стадию восстановления.
Отсутствие миелоидных предшественников означает, что до восстановления лейкоцитов в периферической крови должно пройти не менее 14 дней.
В противоположность этому при миелоидном блоке восстановления числа лейкоцитов крови можно ожидать в течение 2-7 дней.

Появление лихорадки у больных в агранулоцитозе - показание к проведению диагностического поиска возбудителя инфекции. Микробиологическая диагностика определяет выбор адекватных режимов антибактериальной терапии. Инфекция у больных в агранулоцитозе часто полиэтиологична, поэтому выявление лишь одного патогена не должно останавливать диагностический поиск. Наряду с традиционными микробиологическими исследованиями обследование больного в агранулоцитозе включает:

выявление антигенов грибов (маннанов, галактоманнанов) в крови, БАЛ, СМЖ,
обнаружение в клетках крови, лаважной жидкости и СМЖ вируса простого герпеса, цитомегаловируса, вируса Эпштейна-Барр, а также антител к ним в сыворотке крови.

Диагностика сепсиса у этой категории больных носит часто вероятностный характер. Достоверный диагноз сепсиса основывается на следующих признаках:

клинические проявления инфекции или выделение возбудителя,
ССВР,
выявление лабораторных маркеров системного воспаления.

Однако у 44% больных в агранулоцитозе лихорадка появляется без установленного очага инфекции, лишь у 25% лихорадящих больных с нейтропенией имеется микробиологически доказанная инфекция. Один из критериев ССВР - нейтропения - всегда присутствует у этих больных. Появление лихорадки у больного в агранулоцитозе, даже в отсутствие очага инфекции, следует рассматривать как возможное проявление сепсиса. Такой лабораторный маркёр воспалительной реакции, как прокальцитонин крови, может быть использован для диагностики сепсиса у больных в агранулоцитозе. Однако присоединение грибковой, вирусной инфекций, протекающих с клинической картиной тяжелого сепсиса, может сопровождаться нормальным, либо незначительно повышенным уровнем прокальцитонина крови.

Наиболее частое инфекционное осложнение у больных в агранулоцитозе - пневмонии. Диагностика инфекционных поражений легких у больных в агранулоцитозе также должна включать наиболее вероятных возбудителей.

Скрининг лейкопении

Подсчет числа лейкоцитов крови, лейкоцитарной формулы, абсолютного числа гранулоцитов крови.

Лечение лейкопении

Больного помещают в отдельную палату (изолятор). При общении с больным персоналу необходимо тщательно соблюдать меры асептики и антисептики (ношение лицевых масок, мытье рук с антисептиками и т. д.).

В большинстве случаев лейкопении и агранулоцитоза в специфическом лечении нет необходимости. Основные профилактические и лечебные мероприятия сводятся к предупреждению инфекции, лечению уже возникших инфекционных осложнений и основного заболевания, приведшего к лейкопении. Ошибочными следует считать предпринимаемые для лечения лейкопении переливания цельной крови или эритроцитарной массы, лейкоцитарной взвеси, назначение глюкокортикоидных гормонов. Последние можно применять только в рамках лечения основного заболевания, приведшего к развитию лейкопении, например системной красной волчанки, ревматоидного артрита, некоторых форм острых лейкозов, аутоиммунной лейкопении и т. д. Следует иметь в виду, что назначение глюкокортикоидов в условиях агранулоцитоза резко повышает риск развития инфекционных осложнений. В зависимости от основного заболевания (например, при апластической анемии, синдроме Фелти, аутоиммунном агранулоцитозе) для лечения лейкопении могут быть применены спленэктомия, иммуносупрессивная терапия (циклоспорин, циклофосфамид, азатиоприн, метотрексат и др.).

При дефиците фолатов, витамина В12 показано назначение витамина В12, фолиевой кислоты в дозе до 1 мг/сут, лейковорина по 15 мг в сутки. При лекарственном нехимиотерапевтическом агранулоцитозе обязательна отмена препарата, который мог его вызвать.

Особенности лечения инфекционных осложнений

Основной метод борьбы с осложнениями, обусловленными нейтропенией, - проведение мероприятий, направленных на профилактику и терапию инфекции. Больные в состоянии агранулоцитоза в случае присоединения инфекционных осложнений нуждаются в помещении в изолированные палаты. В большинстве случаев источником инфекции, прежде всего бактериальной и грибковой этиологии, служит ЖКТ, поэтому при развитии агранулоцитоза проводят деконтаминацию кишечника. С этой целью применяют антибактериальные препараты, чувствительные в отношении грамотрицательной флоры (ципрофлоксацин), триметоприм/сульфаметоксазол. Последний также обладает активностью в отношении пневмоцистной инфекции.

В отсутствие бактериальной инфекции с профилактической целью антибиотики не назначают. При появлении признаков инфекции немедленно начинают эмпирическую антибактериальную терапию, которая затем может быть изменена с учетом клинически выявленного очага инфекции и/или микробиологически подтверждённых возбудителей. Отсроченное назначение антибиотиков в условиях агранулоцитоза, особенно при грамотрицательной инфекции, значительно повышает смертность от сепсиса и септического шока.

Лечение сепсиса и септического шока проводят по принятым правилам. При септическом шоке для осуществления инвазивного мониторинга даже при наличии тромбоцитопении после переливания концентрата тромбоцитов катетеризируют лучевую или бедренную артерию, в обязательном порядке - центральную вену. Для проведения инвазивного мониторинга у этих больных, несмотря на лейкопению, может быть применена катетеризация легочной артерии с помощью катетера Сван-Ганса, транспульмональная термодилюция с помощью специального артериального катетера.

У 16% больных, умерших от септического шока, в состоянии агранулоцитоза обнаруживают массивные кровоизлияния в надпочечники, у подавляющего большинства больных, получавших глюкокортикоидные гормоны в курсах химиотерапии, при септическом шоке выявляют относительную надпочечниковую недостаточность. Следовательно, включение в терапию септического шока малых доз (250-300 мг в сутки) гидрокортизона патогенетически оправдано.

Особенности респираторной терапии

Успехи респираторной терапии при ОДН у больных в состоянии лейкопении связаны, прежде всего, с использованием неинвазивной вентиляции лёгких. Она позволяет избежать интубации трахеи у трети больных, у которых течение агранулоцитоза осложнилось развитием ОДН.

При интубации трахеи и переводе больного на ИВЛ рекомендовано выполнение ранней (в первые 3-4 дня) трахеостомии, что особенно важно при наличии у больного сопутствующего геморрагического синдрома вследствие тромбоцитопении.

Особенности нутритивной поддержки

Лейкопения не является противопоказанием к энтеральному питанию. Больным в агранулоцитозе назначают щадящую диету без консервированных продуктов, избытка клетчатки. Как и у больных без лейкопении, энтеральное питание предупреждает транслокацию микрофлоры из кишечника, развитие дисбактериоза, повышает защитные свойства слизистой оболочки, снижая риск возникновения вторичных инфекционных осложнений. Помимо общепринятых показаний к переводу больных на полное парентеральное питание, у больных в агранулоцитозе его назначают при выраженном мукозите, некротической энтеропатии, клостридиальном энтероколите.

Важен вопрос о доступе для проведения энтерального питания. При выраженных мукозите, эзофагите, которые нередко возникают у больных в агранулоцитозе, энтеральное питание может осуществляться через назогастральный зонд, а при сопутствующем гастропарезе, который возникает после курсов химиотерапии, особенно с использованием винкристина, метотрексата, при сепсисе - через назоинтестинальный зонд. При длительно сохраняющемся мукозите, эзофагите метод выбора для проведения энтерального питания - гастростомия. В ряде случаев после курсов химиотерапии (особенно с метотрексатом) мукозит, саливация, снижение кашлевого рефлекса бывают столь выражены, что для разобщения дыхательных путей и предупреждения аспирации больным даже без признаков дыхательной недостаточности выполняют трахеостомию. Применение колониестимулирующих факторов.

Продолжительность и глубина лейкопении может быть уменьшена с помощью применения КСФ, в частности Г-КСФ. Эффективность и показания к применению КСФ различны в зависимости от причины развития агранулоцитоза и состояния больного.

В онкологии показания к назначению КСФ для профилактики лейкопении и при возникновении фебрильной лейкопении зависят от состояния больного, его возраста, интенсивности проводимой химиотерапии, нозологии и стадии основного заболевания.

При лекарственном агранулоцитозе применение КСФ может укоротить продолжительность лекарственного агранулоцитоза в среднем на 3-4 дня Г-КСФ или гранулоцитарно-макрофагальный КСФ (ГМ-КСФ, филграстим, молграмостим) назначают в дозе 5 мкг/кг в сутки до повышения уровня гранулоцитов (лейкоцитов) выше 1,5-2х109/л. Однако Г-КСФ не может быть рекомендован для рутинного использования при лекарственном агранулоцитозе, поскольку наряду с данными, подтверждающими эффективность данного ЛС, имеются и результаты неудовлетворительного его применения при лекарственном агранулоцитозе. Применение переливаний концентрата гранулоцитов.

Тяжесть инфекционных осложнений в период агранулоцитоза можно уменьшить переливанием концентрата гранулоцитов. Концентрат гранулоцитов, в отличие от концентрата лейкоцитов и лейковзвеси, получают после специальной подготовки доноров. Донорам за 12 ч до сбора гранулоцитов назначают глюкокортикоидные гормоны (обычно 8 мг дексаметазона) и 5-10 мкг/кг Г-КСФ подкожно, после чего выполняют аферез гранулоцитов на специальных автоматических фракционаторах крови. Такой режим позволяет собрать от одного донора до (70-80)х10 9 клеток. В России нет законодательных норм, позволяющих вводить донорам гормональные препараты и КСФ. Данные об эффективности использования трансфузий гранулоцитов для лечения сепсиса у больных в агранулоцитозе противоречивы. Кроме того, данный метод лечения имеет большое число побочных эффектов (риск передачи вирусной инфекции, аллоиммунизация, легочные осложнения). Таким образом, трансфузия концентратов гранулоцитов не может быть пока рекомендована для рутинного использования при лечении сепсиса у больных в агранулоцитозе.

Как предотвращается лейкопения?

Профилактику лейкопении, вызываемой химиотерапией, как правило, не проводят. При нарушении функции почек и/или печени дозы химиотерапевтических препаратов должны быть редуцированы, поскольку возможна кумуляция препаратов, что может привести к длительному, иногда и необратимому агранулоцитозу. У отдельных категорий онкологических и онкогематологических больных при проведении химиотерапии для предупреждения лейкопении и/или укорочения ее продолжительности проводят профилактическое введение гранулоцитарного колониестимулирующего фактора (Г-КСФ).

Для профилактики агранулоцитоза, вызываемого нехимиотерапевтическими препаратами, необходимо учитывать данные анамнеза, указания на развитие лейкопении при назначении лекарственных препаратов.

Прогноз лейкопении

Смертность при осложнениях лейкопении, возникших в процессе лечения онкологических заболеваний, колеблется от 4 до 30%. При лекарственном нехимиотерапевтическом агранулоцитозе за последние десятилетия смертность снизилась с 10-22% в 90-х годах прошлого столетия до 5-10% в настоящее время. Это снижение произошло благодаря лучшему уходу за больными, адекватной антибактериальной терапии инфекционных осложнений, в некоторых случаях применению КСФ. Более высокую смертность наблюдают при лекарственном агранулоцитозе у пожилых, а также у больных, у которых он развился на фоне почечной недостаточности либо осложнился бактериемией, септическим шоком.

Лейкопенией называют состояние, сопровождающееся заметным снижением количества лейкоцитов. В большинстве зафиксированных случаев лейкопения имеет симптоматический характер и является гематологическим временным признаком других болезней или процессов. Значительно реже она выступает в качестве отдельного синдрома.

До сих пор лейкопения относится к числу малоизученных болезней крови. Этот недуг свидетельствует о процессе разрушения белых кровяных телец, поэтому опасен на всех стадиях проявления.

Разновидности лейкопении

По длительности протекания лейкопения бывает:

острая – протекает до трех месяцев;
хроническая – развивается свыше трех месяцев.

По времени появления:

врожденная (например, синдром Костманна или циклическая нейтропения);
приобретенная.

По степени тяжести:

легкая : число нейтрофилов находится в пределах 1-1,5х10 9 /л;
средняя , или умеренная: показатель составляет 0,5-1×10 9 /л;
тяжелая , или агранулоцитоз: при показателе <0,5×10 9 /л.

Причины лейкопении

Почему возникает столь опасное состояние? В норме у человека нейтрофилы (гранулоцитарные лейкоциты) образуются в костном мозге, откуда поступают в кровь. Далее нейтрофилы проникают в различные ткани организма, выполняя свои дальнейшие функции. В частности, они борются с чужеродными бактериями, обеспечивая таким образом защиту от инфекций.

Процессы образования нейтрофилов или их ускоренное разрушение могут быть обусловлены такими факторами:

Более точно установить конкретную причину может врач-гематолог после выполнения необходимых анализов.

Симптомы лейкопении

Хотя в некоторых случаях лейкопения на начальной стадии может протекать незаметно, чаще всего ее появление вызывает такие симптомы:

Это общие проявления лейкопении. В дальнейшем к ним могут присоединяться кожные патологии: появление язвочек во рту или в области кишечника, некротическая , и др.

Впрочем, подобные симптомы вполне могут наблюдаться и при других, менее опасных состояниях. Уточнить диагноз можно лишь путем сдачи анализа крови и выполнения прочих обследований.

Диагностика

Основным анализом для выявления лейкопении является , в частности – определение числа лейкоцитов. В норме их количество должно превышать 4,0х10 9 /л, но не заходить за предел 9,0х10 9 /л. Отклонение в меньшую сторону свидетельствует о нарушении кроветворения или об интенсивном разрушении уже имеющихся лейкоцитов под влиянием каких-либо негативных факторов.

Для более точной диагностики подсчитывают абсолютное число нейтрофилов, а не количество лейкоцитов вообще. Это вызвано тем, что при некоторых недугах показатель нейтрофилов может быть сниженным, а в то же время число лейкоцитов продолжает оставаться нормальным за счет лимфоцитов и других компонентов крови.

При необходимости пациенту выполняют пункцию костного мозга для установления причины заболевания. При неясном диагнозе назначают дополнительные исследования крови.

Лечение лейкопении

Терапия при лейкопении должна быть направлена как на нормализацию содержания лейкоцитов в кровеносном русле, так и на устранение уже появившихся симптомов болезни.

В зависимости от причины недуга, наличия характерных проявлений и состояния пациента применяют такие методы лечения:

Как не допустить развития лейкопении?

К счастью, лейкопения не относится к числу наиболее распространенных нарушений . Тем не менее, следует знать, как предупредить развитие недуга, ведь протекает он обычно в очень тяжелой форме и в ряде случаев опасен для жизни человека.

В значительной мере снизить вероятность развития лейкопении можно путем соблюдения таких требований:

по возможности избегать воздействия радиации. При прохождении следует отдавать предпочтение медцентрам, имеющим аппаратуру нового поколения, обеспечивающую минимальное ;
не назначать самому себе лекарства, особенно гормональные, психотропные, антибиотики. При их бесконтрольном и длительном приеме возможно патологическое изменение числа лейкоцитов в крови, а нормализовать состояние впоследствии будет очень сложно;
не допускать резкого уменьшения массы тела, «голодных» диет с максимальным ограничением калорий и исключением множества продуктов. В этом случае может возникнуть значительный дефицит минералов и витаминов, чреватый изменением состава крови;
соблюдать требования гигиены во избежание заражения некоторыми опасными вирусными инфекциями, передающимися преимущественно контактно-бытовым путем.

Если избежать заболевания все же не удалось, прогноз лечения будет более благоприятен при своевременном обращении к врачу . Пациенту, страдающему лейкопенией, помимо выполнения назначенных мероприятий, требуется проявлять максимальную осторожность в повседневной деятельности.

Больному запрещается питье сырой воды, употребление недостаточно промытых фруктов или овощей, непастеризованного молока. Такие меры требуются для того, чтобы избежать возможного заражения бактериальными и иными недугами, ведь организм страдающего лейкопенией человека недостаточно защищен от попадания бактерий извне.

По этой же причине при посещении общественных мест необходимо надевать защитную маску на рот и нос, избегать любого общения с зараженными людьми.

Важно ! При повышении температуры тела или общем ухудшении состояния следует немедленно обратиться в больницу, ведь лейкопения характеризуется очень быстрым нарастанием симптомов. Как правило, в этом случае больному потребуется срочная госпитализация.

В достаточно надежной степени защититься от лейкопении поможет внимательное наблюдение за своим здоровьем. Этот коварный недуг вызывается резким сбоем в работе той или иной важной системы организма, поэтому здоровый образ жизни – панацея от многих болезней, в том числе и от заболеваний системы кроветворения.

Чумаченко Ольга, медицинский обозреватель