Синдром гипокортицизма (хроническая недостаточность коры надпочечников) обусловлен недостаточной секрецией гормонов коры надпочечников при повреждении (первичный гипокортицизм) или нарушениях гипоталамо-гипофизарной регуляции (вторичный и третичный гипокортицизм).

Гормоны, которые синтезируются в корковом веществе надпочечников, относятся к кортикостероидам. Сама кора надпочечников морфо-функционально состоит из трёх слоёв (зон), каждая из которых продуцирует определенный вид гормонов:

• Клубочковая зона - отвечает за производство гормонов, называемых минералкортикоидами (альдостерон, кортикостерон, дезоксикортикостерон).
• Пучковая зона - отвечает за производство гормонов, называемых глюкокортикоидами (кортизол, кортизон)
• Сетчатая зона - отвечает за производство половых гормонов (андрогены).

Этиология и патогенез

Первичный гипокортицизм (болезнь Аддисона). Предрасполагающие факторы — аутоиммунные заболевания различного характера с вовлечением в процесс коры надпочечников, туберкулезный процесс, амилоидоз, ВИЧ-инфекция, сифилис и грибковые заболевания. Причиной гипокортицизма могут быть метастазы раковых опухолей. Наследственная предрасположенность реализуется через нарушения системе иммунного контроля. Имеется ассоциация с антигенами системы HLAB 8 и DW 3 , DR 3 , A 1 .

В основе первичного гипокортицизма лежит атрофия коры надпочечников, чаще всего как следствие аутоиммунного процесса (аутоиммунный адреналит). При этом нарушается иммунологическая толерантность к ткани коры, которая сопровождается развитием органоспецифических реакций. Тканевую специфичность определяют антигены, содержащиеся в клеточных структурах коры надпочечников. При попадании их в кровь образуются антитела к ключевому ферменту стероидогенеза — 21-гидроксилазе, которые служат специфическими маркерами заболевания.

При гистологическом исследовании в коре надпочечников выявляются атрофия паренхимы, фиброз, лимфоидная инфильтрация, преимущественно и клубочковой или пучковой зонах. В связи с этим уменьшается число клеток, продуцирующих глюкокортикоиды (кортизол) и минералокортикоиды (альдостерон).

Вторичный гипокортицизм. Вторичная недостаточность коры надпочечников развивается при опухолях головного мозга, после перенесенных операций, травматических повреждений мозга, при аутоиммунном гипофизите, тромбозе кавернозного синуса, после массивных кровотечений. В основе патогенеза — недостаточная секреция кортикотропина. Обычно сочетается с недостаточностью других тропных гормонов гипофиза (гонадотропины, тиротропин). При длительном лечении глюкокортикоидными препаратами различных заболеваний также развивается вначале вторичная недостаточность коры надпочечников с угнетением секреции кортикотропина по закону обратной связи. Длительная терапия может привести к атрофии коры надпочечников.

Третичный гипокортицизм возникает при уменьшении секреции кортиколиберина вследствие опухоли или ишемии гипоталамической области, после лучевой терапии, операций, при нервной анорексии, интоксикации.

Симптомы

Ранние признаки: утомляемость и слабость во второй половине дня, повышенная чувствительность к действию солнечных лучей со стойким загаром, снижение резистентности к инфекциям и затяжное течение простудных заболеваний, ухудшение аппетита.

Развернутая клиническая симптоматика весьма типична и характеризуется пигментацией кожи и слизистых оболочек от золотистого до сероватого оттенков, особенно в местах трения (подмышечные впадины, паховая область, кисти и локти, губы и слизистая оболочка полости рта, рубцы и шрамы). Отмечаются стойкая артериальная гипотензия, тахикардия, диспептические расстройства, боли в животе, похудание, резкая мышечная слабость, затрудняющая передвижение даже медленным шагом.

Специфические признаки: повышенная потребность в соли и склонность к гипогликемическим реакциям. Клинические симптомы обусловлены недостатком глюкокортикоидов (мышечная слабость, диспептические расстройства, похудание, гипогликемия), минералокортикоидов (потребность в соленой пище, артериальная гипотензия) и повышенной секрецией меланоцитотропина (проопиомеланокортина). Выраженные клинические признаки развиваются при повреждении более 80% ткани коры надпочечников.

Первичный гипокортицизм может сочетаться с кандидозом, 1-го типа. При вторичном и третичном гипокортицизме клиническая симптоматика менее выражена, пигментации, как правило, нет. Четкие признаки заболевания могут появиться только при стрессовых ситуациях.

Диагностика

Диагностические критерии: пигментация, похудание, артериальная гипотензия (особенность которой — неадекватная реакция на физическую нагрузку в виде снижения АД), снижение содержания кортизола в плазме крови (5 ммоль/л), снижение уровня натрия в сыворотке крови (100 нг/мл при первичном гипокортицизме и снижение его при вторичном.

В начальных стадиях для верификации диагноза применяются функциональные пробы: проба с синактеном-депо (синтетический аналог кортикотропина пролонгированного действия). Методика пробы следующая: внутримышечно вводится 1 мг препарата после забора крови для исследования базального уровня кортизола. Повторное исследование крови на содержание кортизола проводится через-24 ч. Признаком первичного гипокортицизма считается отсутствие повышения содержания кортизола в крови после стимуляции синактеном. При вторичном гипокортицизме концентрация кортизола заметно возрастает.

Тест с длительной стимуляцией надпочечников синактеном-депо проводится внутримышечно ежедневно в течение 5 дней в дозе 1 мг. Свободный кортизол в суточной моче определяют как до введения препарата, так и в течение 1-го, 3-го и 5-го дней стимуляции коры надпочечников. У здоровых людей содержание свободного кортизола в суточной моче увеличивается в 3—5 раз от исходного уровня. При вторичной недостаточности, напротив, в 1-й день стимуляции синактеном-депо может не произойти увеличения содержания свободного кортизола в суточной моче, а в последующие 3-и и 5-е сутки он достигает нормальных значений.

Дифференциальная диагностика проводится с состояниями, сопровождающимися гиперпигментацией, слабостью, артериальной гипотензией, похуданием:

1. Диффузный токсический зоб
   • Общие признаки: слабость, похудание, пигментация.
   • Отличия токсического диффузного зоба: артериальное систолическое давление повышено, а диастолическое снижено (увеличение пульсового АД), аппетит повышен, мелкий тремор пальцев рук, увеличение щитовидной железы, возможна мерцательная аритмия.
2. Гемохроматоз
   • Общие признаки: гиперпигментация, мышечная слабость.
   • Отличия гемохроматоза: наличие , гипергликемия, повышение уровни железа в крови. Однако обязательно исследование кортизола крови, так как может быть сочетание гемохроматоза и гипокортицизма.
3. Хронический энтероколит
   • Общие признаки: слабость, похудание, боли в животе, гипотонии, анорексия.
   • Отличия хронического энтероколита: частый жидкий стул, изменение копрограммы, сезонный характер обострения, эффект от ферментной терапии.
4. Невротические синдромы
   • Общие признаки: слабость, анорексия, тахикардия.
   • Отличия: артериальное давление нормальное или отмечается его лабильность, нет пигментации и похудания, слабость в утренние часы и улучшение самочувствия вечером, непостоянство симптомов.

Лечение

Лечение основано на стимуляции синтеза собственных гормонов и заместительной гормональной терапии под контролем следующих параметров: АД, масса тела, цвет кожных покровов, уровень кортизола и кортикотропина, содержание калия и натрия в крови. Показана диета с повышенным содержанием углеводов (не менее 60%), достаточным количеством поваренной соли, белка и витаминов; общая калорийность пиши должна быть на 20-25% выше обычной.

Если удается достигнуть компенсации состояния (по указанным далее критериям) назначением аскорбиновой кислоты в дозе 1,5 до 2,5 г/сут, больные не нуждаются в постоянной гормональной терапии (обычно при латентной форме). В таких случаях стероидные гормоны (глюкокортикоиды) назначаются только на период стрессовых ситуаций (заболевание, тяжелая физическая нагрузка, нервное перенапряжение, хирургическое вмешательство).

В случае сохранения признаков болезни на фоне приема аскорбиновой кислоты назначаются гормоны с преимущественно глюкокортикоидной активностью, предпочтительнее натуральные — кортизон, кортизона ацетат. Доза кортизона ацетата подбирается индивидуально до достижения признаков компенсации (от 25 до 50 мг/сут).

Если не удается компенсировать состояние глюкокортикоидными гормонами, к лечению добавляют минералокортикоиды — кортинеф (флоринеф, 0,1-0,2 мг/сут). Необходимо избегать передозировки для предотвращения задержки жидкости и развития синдрома артериальной гипертензии.

Главное в заместительной терапии хронической недостаточности коры надпочечников — достижение и сохранение клинико-гормональной компенсации заболевания.

Критерии клинической компенсации:

• стабилизация массы тела;
• нормализация АД;
• устранение пигментации кожи и слизистых оболочек;
• восстановление мышечной силы.

Показатели гормонально-метаболической компенсации:

• базальный уровень кортизола плазмы > 350 ммоль/л;
• уровень калия — 4,0-4,5 ммоль/л;
• уровень натрия — 135— 140 ммоль/л;
• гликемия от 4,5 до 9,0 ммоль/л в течение суток.

Помимо заместительной терапии назначается этиопатогенетическое лечение, которое зависит от причины, вызвавшей болезнь.

При аутоиммунном генезе больные получают курсами 1—2 раза в год иммунокоррегирующие препараты для стимуляции Т-супрессорной функции клеточного звена иммунитета. С целью подавления антителообразования к ферменту 21-гидроксилазе периодически увеличивается доза глюкокортикоидов (особенно при интеркуррентных заболеваниях, когда повышается активность аутоагрессии).

При туберкулезной этиологии назначается специфическая противотуберкулезная терапия. В этих случаях контроль над ее продолжительностью и характером осуществляется врачом-фтизиатром. Показано назначение анаболических стероидов.

Агенезия надпочечников как изолированный порок встречается редко. Односторонняя агенезия сопровождается гипертрофией второго надпочечника и клинически не проявляется. Наследственная природа и тип передачи не известны. Двусторонний порок несовместим с жизнью. Крайне маленькие железы (редко отсутствие) описаны при синдроме Меккеля. Односторонняя агенезия наблюдается при односторонней арении на той же стороне, но при двусторонней арении агенезия надпочечников не встречается.

Слияние (сращение) двух надпочечников описано при синдромах де Ланге, асплении, каудальной регрессии и при двусторонней арении. Сращение может быть впереди или сзади аорты.

Редко встречается сращение надпочечников с близлежащими органами - печенью, почками. При отсутствии диафрагмы и дефектах грудной стенки может быть слияние их с легкими.

Эктопия желез - описано отсутствие надпочечников в нормальной их локализации и расположение в забрюшинной клетчатке, вблизи гонад и даже в головном мозге. Обычно эктопирована только кортикальная ткань, но встречается эктопия и полностью сформированных желез.

При гетеротопии адреналовой ткани островки ткани надпочечников встречаются в эпидидимисе, параовариальной клетчатке, печени, в медиастинальных кистах, в грудной клетке рядом с аортальным отверстием, в паховых грыжевых мешках.

Цитомегалия плодовой коры наблюдается в 1,7% детских аутопсий, главным образом у мертворожденных и новорожденных, но может быть и у детей раннего возраста. Микроскопически характеризуется наличием увеличенных клеток, имеющих большие, неправильной формы, гиперхромные ядра и эозинофильную вакуолизированную цитоплазму. Вирусные или другие включения в ядрах отсутствуют. Эти клетки встречаются также при цитомегалической форме врожденной гипоплазии надпочечников и при идиопатической адцисоновой болезни (у новорожденных не описана). Изменения могут быть одно- или двусторонними, очаговыми или диффузными, локализуются только в плодовой коре, как правило, в центре или перимедулярно. Макроскопически надпочечники обычно нормальной величины и формы, иногда увеличены, изредка с очаговыми кровоизлияниями. Некоторые авторы отмечают связь цитомегалии плодовой коры с эритробластозом, сепсисом. токсикозами беременности, многоводием, близнецовой беременностью, краснухой во время беременности, неиммунной водянкой, ВПР. Цитомегалия плодовой коры наблюдается при синдроме Видемана - Беквита, трисомиях 13 и 18.

Врожденная гипоплазия коры надпочечников встречается редко. Клинически проявляется острой или хронической надпочечниковой недостаточностью и сольтеряюшими кризами.

Морфологически выделяют первичную, или цитомегалический тип, и вторичную, или миниатюрный, взрослый, или анэнцефалический тип, гипоплазию. При обеих формах оба надпочечника у новорожденных весят не более 2 г. Цитомегалический тип характеризуется фактическим отсутствием постоянной коры, дезорганизацией плодовой коры с цитомегалическим превращением ее клеток. Обычно увеличенные клетки складываются в пучки или гроздья, среди которых встречаются очень редкие лимфоидноклеточные скопления. При миниатюрном типе наблюдаются дефицит или отсутствие плодовой коры и гипоплазия постоянной.

Первичная (цитомегалический тип) гипоплазия - Х-сцепленная рецессивная или аутосомно-рецессивная. Причиной Х-сцепленной формы является мутация или делеция DAX-1 гена, также называемого АНСН геном, расположенным на Хр21. Поражаются преимущественно мальчики. Частота -1:12 500 новорожденных. Эта форма обычно сочетается с гипогонадотропным гипогонадизмом. Она может быть также частью синдромов хромосомных делеций, включающих мышечную дистрофию Дюшенна и глицеролкиназную недостаточность. Описано сочетание со ЗВУР, метафизарной дисплазией и аномалиями половых органов. Аутосомно-рецессивная форма обусловлена мутацией или делецией гена, кодирующего стероидный фактор l(SF-l) на хромосоме 9q33. Она также сочетается с гипогонадотропным гипогонадизмом.

Миниатюрный (взрослый) тип наблюдается в спорадических и аутосомно-рецессивных формах. Надпочечниковая недостаточность отсутствует. Характерны ВПР ЦНС (анэнцефалия, голопрозенцефалия) или хромосомные аномалии (триплоидия, тетраплоидия, трисомия 18, lq-), но встречается и у нормальных новорожденных, а также у тех, чьи матери во время беременности принимали кортикостероиды. Может быть обусловлена патологией гипоталамуса, врожденной аплазией/ гипоплазией гипофиза.

Врожденная гиперплазия коры надпочечников (адреногенитальный синдром, синдром Апера - Галле) - аутосомно-рецессивное наследственное заболевание, обусловленное дефектом одной из ферментных систем, участвующих в синтезе кортизола и/или альдостерона. Частота -1: 5000-1: 67 000 родов. Одинаково часто отмечается у мальчиков и девочек. Нередко болеют братья и сестры. Отмечена высокая частота гетерозиготного носительства. Фенотип зависит от вида пораженного фермента и степени нарушения его функции. Фенотип может варьировать от клинически не заметной (скрытая или криптогенная надпочечниковая гиперплазия), легкой формы, которая проявляется только у взрослых (неклассическая врожденная гиперплазия коры надпочечников), до выраженной болезни с надпочечниковой недостаточностью у новорожденных с вирилизацией и потерей солей или без них (классическая форма).

В зависимости от того, какой из гормонов, участвующих в цепочке биосинтеза кортизола поражен, выделяют пять форм врожденной гиперплазии коры надпочечников:

1. недостаточность 21-гидроксилазы;
2. недостаточность 11Р-гидроксилазы;
3. недостаточность Зр-гидроксистероидной дегидрогеназы;
4. недостаточность 17а-гидроксилазы с недостаточностью 17-, 20-лиазы или без нее;
5. липоидная гиперплазия коры надпочечников.

При каждой форме неспособность коры надпочечников синтезировать кортизол приводит к повышению уровня АКТГ, который путем обратной связи индуцирует чрезмерный рост (гиперплазию) надпочечников и избыточную активность стероидпродуцирующих клеток коры. Тяжелые формы врожденной гиперплазии коры надпочечников потенциально летальны, если вовремя не диагностируются и не лечатся, так как выраженная недостаточность кортизола и альдостерона приводит к потере солей, гипонатриемии, гиперкалиемии, дегидратации и гипотензии (адреналовый криз или острая надпочечниковая недостаточность). В настоящее время возможен пренатальный диагноз и лечение матери дексаметазоном. У детей и взрослых описаны опухоли в гиперпластической коре и в яичках.

Недостаточность 21-гидроксилазы составляет 90-95% всех форм врожденной гиперплазии коры надпочечников и является наиболее частой причиной интерсексуальных нарушений у новорожденных. Частота классической формы -1: 10 000-1: 15 000 новорожденных, а в странах Северной Европы - 1: 500-1: 1000.

Недостаточность 21-гидроксилазы обусловлена мутацией (в большинстве случаев делецией) гена CYP21 (Р450с21), который локализуется на коротком плече 6-й хромосомы (6р21.3) между локусами HLA-DR и HLA-B, вблизи 4-го компонента комплемента (С4А и С4В). При недостаточности 21-гидроксилазы уменьшается образование кортизола, накапливаются его предшественники, которые в повышенных количествах конвертируются в андрогены. Клинически недостаточность 21 -гидроксилазы протекает в виде простой, или вирильной, и соль-теряющей форм (встречается в 3 раза чаще вирильной). У пациентов с недостаточностью 21-гидроксилазы описаны различные ВПР.

При простой вирильной форме имеется частичная недостаточность ферментов, и надпочечниковая недостаточность проявляется только в стрессовых ситуациях. У пораженных плодов избыточная секреция андрогенов начинается в 3-м триместре беременности. При рождении у генетических девочек (46, XX) отмечаются различные степени вирилизации наружных половых органов - от клитеромегалии со сращением больших половых губ или без него до ложного женского гермафродитизма (реже, чем при сольтеряющей форме). У них также могут развиваться тестикулярные опухоли.

Надпочечники большие (часто в 6-8 раз больше нормы), с бугристой поверхностью, на разрезе коричневого цвета. Гистологически: клубочковая зона при сольтеряющих формах обычно гиперплазирована, а при легких - может быть нормальной. Она заполнена компактными клетками с эозинофильной зернистой цитоплазмой, небольшими капельками жира и липофусцина. Тонкая сетчатая зона состоит из светлых клеток, богатых липидами. Инволюция плодовой коры нормальная. Иногда встречаются добавочные кортикальные узелки такого же строения, как и адреналовая кора.

Морфология надпочечников при этой форме описана только у взрослых, у которых отмечена диффузная или очаговая гиперплазия сетчатой и ретикулярной зон.

Врожденная ликвидная гиперплазия надпочечников (ВЛГН) -крайне редкая и наиболее тяжелая форма ВГКН, при которой холестерол не конвертируется в прегненолон. При этом синдроме нарушен синтез всех адреналовых и гонадных стероидов. Чаще встречается в Японии и Корее (1: 300 000 родов), а также у арабов Палестины. Причиной ВЛГН являются мутации в гене (локализован в 8р11.2), кодирующем стероидогенный острый регуляторный белок (АР), который участвует в прохождении холестерола из наружной к внутренней митохондриальной мембране. Мальчики с ВЛГН рождаются с женскими наружными половыми органами (мужской ложный гермафродитизм), а девочки - с нормальными гениталиями, но при отсутствии лечения остаются сексуально инфантильными. У всех больных развивается сольтеряющий синдром и острая надпочечниковая недостаточность. Прогноз неблагоприятный. При отсутствии лечения все больные умирают в первые дни жизни. На вскрытии обнаруживаются значительно увеличенные в размерах надпочечники вследствие гиперплазии, обусловленной повышенным уровнем АКТГ и накоплением липидов. Липидсодержащие пенистые клетки локализуются в постоянной, но не в плодовой коре. Встречаются очажки кальцификатов, инородных тел и кристаллы холестерина. Накопление липидов наблюдается также в яичках и яичниках, однако клетки Лейдига повреждаются больше, чем гранулезные клетки яичников. Вследствие поражения гонад все больные в дальнейшем будут инфертильны.

Адренолейкодистрофия

Адренолейкодистрофия (АЛД) - группа наследственных заболеваний, при которых страдает метаболизм липидов в пероксисомах. У детей имеется две формы АЛД - аутосомно-рецессивная неонатальная и Х-сцепленная рецессивная детского типа. Для обеих форм характерно накопление насыщенных длинноцепочечных жирных кислот. У новорожденных встречается только неонатальная форма.

Неонатальная адренолейкодистрофия (НАЛД) - одно из заболеваний спектра Цельвегера (цереброгепаторенальный синдром Цельвегера, НАЛД, инфантильный тип болезни Реф-сума), который относится к пероксисомным болезням с общей дисфункцией пероксисом. НАЛД характеризуется дизморфией лица, характерными для спектра Цельвегера, гипотонией и судорогами при рождении. В ЦНС кроме демиелинизирующих изменений обнаруживаются гетеротопии, главным образом клеток Пуркинье, микропакигирия и другие аномалии. Надпочечники резко уменьшены. В корковом слое имеются очажки из крупных баллоновидных клеток с восковидной эозинофильной цитоплазмой и постоянной фибриллярной исчерченностью. Такого же строения узелки обнаруживаются экстракапсулярно. Между очажками баллоновидных клеток выявляются легкий фиброз, мононуклеарные инфильтраты и макрофаги, заполненные липидами. Мозговой слой не изменен. При электронной микроскопии в баллоновидных клетках отмечаются кольцевидные ламеллярные липидные включения, но не так выражено, как при Х-сцепленной детской форме. У пораженных плодов аналогичные клетки выявляются в плодовой коре, в то время как постоянная кора при СМ нормальная, за исключением редких измененных клеток. Кроме мозга и надпочечников нередко поражается печень, в которой могут быть фиброзные и даже цирротические изменения. Прогноз неблагоприятный. Продолжительность жизни - не более 5 лет.

Кровоизлияния в надпочечники

Среди кровоизлияний в надпочечники выделяют:

1. крупные центральные гематомы (апоплексия надпочечников), часто наблюдаются у новорожденных, могут осложняться разрывом и кровоизлиянием в брюшную полость или подвергаться обызвествлению;
2. очаговые, сегментарные или диффузные геморрагические некрозы (инфаркты);
3. ишемические инфаркты.

Процесс может быть одно- и двусторонним. Кровоизлияния и геморрагические инфаркты встречаются при внутриутробной асфиксии, незрелости синусоидальных капилляров у недоношенных детей, при сепсисе, инфекциях, обусловленных грамотрицательной микрофлорой. Кровоизлияния вследствие родовой травмы обычно сочетаются с кровоизлияниями в ретроперитонеальной и перинефральной клетчатках, мышцах прилегающей брюшной стенки. Ишемические инфаркты - следствие эмболии при тромбозе пупочной артерии и катетеризации аорты. Тромбы обнаруживаются в капсулярных артериях и в их интракортикальных ветвях. Различная степень организации тромбоэмболов и соединения их со стенкой сосуда свидетельствуют об асинхронности эмболии. Парадоксально, но при капсулярных тромбах могут отсутствовать инфаркты, и наоборот, встречается ишемический инфаркт без васкулярной обструкции, что указывает на значение в генезе его снижения общей перфузии. Кровоизлияния и некрозы в надпочечниках не обязательно смертельны, у выздоровевших младенцев могут быть различные последствия - кальцификация, кисты, нодулярная гиперплазия. Однако массивные, двусторонние кровоизлияния и инфаркты сопровождаются острой надпочечниковой недостаточностью, которая обычно заканчивается смертью.

Дорогие заботливые родители! Сегодня у нас статья в . И Марина Таланина — мама и медик по образованию приглашает к серьезному разговору о детском здоровье, а именно о надпочечниках, о том какую роль они играют в организме и как следить за их здоровьем.

Усталость надпочечников и здоровье ребенка

Дорогие читатели, в этой статье мы продолжим разговор о здоровье наших деток, . Очень важно сделать это именно сейчас, когда совсем скоро малыши отправятся в детские сады или школы. А все мы знаем, что полноценная физиология ребенка – это один из главнейших факторов его психического благополучия, психологической стабильности и хорошей успеваемости.

Сегодня хотелось бы поговорить с вами о надпочечниках. Это такой маленький орган, имеющий форму треугольника, который является парным и находится у нас непосредственно над почками.

Данный орган оказывает серьезное влияние на полноценную жизнь ребенка. А в наше время увеличилось количество деток с так называемой «усталостью» (слабостью) надпочечников, которые имеют огромное количество «необъяснимых» проблем со здоровьем. У них явная разбалансировка всего организма и поведения, а врачи только «разводят руками».

К сожалению, современные доктора в нашей стране не признают болезнь надпочечников, поэтому и посоветовать страдающему малышу и его маме ничего не могут. Однако выдающиеся врачи-эндокринологи проводили длительные исследования, наблюдая за группой пациентов, имеющих проблемы с надпочечниками. Доктора выяснили, что признанному официальной медициной заболеванию под названием «надпочечниковая недостаточность» предшествует длительный период «усталости» этого органа. Но, поскольку на симптомы такой усталости никто не обращает внимания, то и предотвратить грозную болезнь, которая может закончиться даже летальным исходом, не удается.

Не буду утомлять вас сложными медицинскими терминами, а постараюсь просто объяснить, почему здоровье и правильная работа надпочечников оказывает существенное влияние на физическое и психическое здоровье ребенка в целом. Дело в том, что в верхнем (корковом) слое надпочечников происходит выработка очень важных для организма человека гормонов:

• кортизола:
• адреналина;
• ДГЭА;
• альдостерона;
• тестостерона.

Эти гормоны:

• контролируют объем жидкости в организме.
• оказывают влияние на уровень глюкозы в крови;
• ускоряют выделение в кровь кальция;
• влияют на процесс белкового обмена в организме;
• влияют на отложение жира под кожей;
• влияют на иммунитет;
• влияют на работу ССС (сердечно-сосудистой системы);
• влияют на состояние кожи и мышечную массу человека;
• влияют на половые функции;
• поддерживают водно-солевой баланс в организме;
• помогают сохранять энергию.

Как видите, любая патология коры надпочечников очень серьезно сказывается на метаболизме (обмене веществ) ребенка, а, значит, и на его здоровье в целом, поскольку затрагиваются важнейшие процессы жизнедеятельности организма, обеспечивающие его полноценное существование. Поговорим об этом подробнее.

Признаки того, что у вашего ребенка неправильно работают надпочечники:

1. Физиологические:

• особая чувствительность глаз к солнечному свету. Очень часто такие детки не могут ходить без солнцезащитных очков. Однако, по возможности, стоит проводить время на солнце без защиты глаз. Это, как раз, тоже способствует укреплению надпочечников;
• кандидоз – попросите вашего малыша высунуть язычок. Если он покрыт белым налетом, то организм ребенка поражен «молочницей». Грибковая инфекция способна приводить к очень неприятным последствиям, мягко говоря. Однако эта тема заслуживает отдельной статьи, где мы поговорим о кандиде более подробно;
• беспричинная частая головная боль;
• нарушения сна – проблема заснуть вечером и проснуться утром. Ребенок также может часто просыпаться в течение ночи;
• повышенная возбудимость;
• чрезмерная пугливость – слишком сильные вздрагивания при резком неожиданном звуке;
• головокружения при вставании с постели;
• общая вялость, склонность к обморокам;
• склонность к аллергическим реакциям;
• сонливость днем;
• низкое кровяное давление;
• аутоиммунные заболевания (когда иммунитет человека начинает работать против собственного организма);
• задержка жидкости в организме;
• рвота без причины;
• бледные губы;
• впалые щеки;
• всегда расширенные зрачки (даже при реакции на яркий свет они сужаются ненадолго, после чего расширяются снова);
• наличие множества вертикальных линий на подушечках пальцев;
• непонятные боли в коленях и суставах без какого-либо дефекта в них;
• мышечная слабость. Возможно, вы замечали, что тела малышей отличаются друг от друга. У одних деток кожа подтянутая и упругая, а у других – рыхлая и обвислая. При прощупывании можно почувствовать, что вместо мышц там просто «кисель», даже если ребенок занимается спортом. Детям с мышечной слабостью очень долго не удается научиться самостоятельно качаться на качелях. Еще они не любят самокаты. Причина в том, что вся эта активная деятельность требует длительного напряжения определенных групп мышц. Так было у моего сына, когда он был совсем малышом. Даже после подключения нескольких разнонаправленных спортивных секций ситуация не улучшилась. Мышцы никак не хотели укрепляться. И только целенаправленные усилия по укреплению коры надпочечников наряду с физическими нагрузками на все группы мышц принесла нужные результаты.

1. Психологические:

• радражительность и капризность;
• депрессивное и угнетенное состояние;
• плаксивость;
• повышенная ранимость и обидчивость;
• сильные продолжительные переживания по поводу каких-то людей или событий.

Причины истощения надпочечников:

• наследственный фактор;
• слабость надпочечников у матери во время беременности;
• патологии внутриутробного развития;
• неправильная работа печени, вследствие токсических поражений (токсины из продуктов, лекарств, воды и воздуха, особенно ртуть и другие тяжелые металлы);
• наличие в организме гормонов, содержащихся в магазинных мясных продуктах;
• стрессы;
• недосыпание;
• инфекции;
• дефицит любви;
• чрезмерные физические нагрузки;
• чрезмерное поедание сахара, мучных изделий, различных сладостей, пережаренных продуктов, трансжиров (маргарин и поддельное сливочное масло);
• нехватка витаминов группа В, С, А, Е;
• дисбактериоз – преобладание в кишечнике ребенка нездоровой микрофлоры.

Как видите, вся наша жизнь сейчас располагает к тому, чтобы иметь проблемы с надпочечниками. Даже взрослый организм не всегда справляется со стрессами современного мира, что уже говорить об организме малыша. Именно поэтому сейчас можно наблюдать такое количество деток с симптомами, описанными в этой статье. С такими детьми сложно нам, родителям, учителям в школах, им сложно с самими собой. Однако наша с вами задача вовремя увидеть проблему и помочь нашим деткам привести в порядок свой организм, обеспечив им здоровое, полноценное будущее и успешную жизнь впоследствии. Ведь проблема никуда не уйдет. Это заболевание, а не «характер такой», как говорят и думают многие, столкнувшись с тем фактом, что они не справляются с собственным чадом, и просто не знают, что предпринять, чтобы воспитать его.

Как предотвратить?

Итак, что же нам делать для того, чтобы скорректировать проблему еще в самом раннем возрасте и избежать более серьезных последствий? Конечно, потребуется время и определенные усилия, но оно того стоит. Необходимо обеспечить ребенку следующие условия:

• полноценный отдых – сон не позднее 22:30 и не менее 8 часов;
• правильное питание – полностью исключить из рациона продукты, на которые у вас аллергия, а также белый сахар, поменьше употреблять мучного и сладкого;

• регулярный прием ВСЕХ витаминов группы В (по отдельности некоторые из них не работают), витамин С, А, Е в достаточном количестве;
• регулярный прием магния – этот микроэлемент вырабатывает клеточную энергию и расслабляет постоянно напряженные мышцы детей с истощенными надпочечниками;
• регулярный прием хороших пробиотиков для устранения дисбактериоза кишечника;

Ввод в организм ребенка достаточного количества микроэлементов очень важен, поскольку у детей с нарушенным метаболизмом наблюдается их тотальный дефицит. Чтобы убедиться в этом и знать, что и сколько вводить, необходимо отдать на анализ волосы вашего малыша. Тест волос очень информативен и позволит вам быть уверенными в своих действиях.

• регулярный прием марганца (особенно им богаты ананасы и овсянка);
• регулярный прием хрома (регулирует уровень сахара в крови, у многих детей с истощенными надпочечниками наблюдаются проблемы с содержанием сахара);
• ежедневный прием большого количества воды в зависимости от возраста и веса ребенка;

Конечно, малышам с нарушенным метаболизмом очень полезно пить много воды. Но сначала необходимо знать, является ли количество натрия в организме достаточным для того, чтобы клетка могла ее впитать. Ведь этот процесс напрямую зависит от количества натрия. Если тест волос показал, что его недостаточно, то вода разбавит натрий, содержащийся в крови еще больше, и ваше самочувствие может ухудшиться.

• регулярный прием подсоленной воды (1 стакан) с половиной чайной ложки соли, или употребление чего-либо соленого с водой, чтобы восстановить одновременно количество натрия и воды в организме;
• поддержание баланса натрий-калий;
• регулярный прием корня солодки (лакрица) – можно в виде чая или капсул. Со временем, как надпочечники будут укрепляться, дозу употребления лакрицы следует снизить;
• регулярный прием аминокислот в жидком виде;
• поддержание процесса переваривания пищи на должном уровне при помощи ферментов. Когда мы с вами говорили о детках с плохим аппетитом, то в статье упоминалось о недостаточности пищеварительных ферментов. Так вот, это также одно из следствий плохой работы надпочечников. У таких деток, зачастую, также пониженная кислотность;
• регулярный прием незаменимых жирных кислот. Они необходимы для здоровья деток. Наш организм не может произвести их самостоятельно, а многие малыши не любят рыбу. Кроме того, не везде сейчас найдешь качественную рыбу, которая стала особенной редкостью в средней полосе нашей страны;
• употребление натурального мяса, яиц и молочных продуктов. Лучше не покупать данные продукты в супермаркетах, а, по возможности, брать у хозяев, которым вы доверяете. Будет полезно заменить обычное молоко на кокосовое, поскольку оно очень хорошо нормализует обмен веществ;
• употребление каш из льняного семени;
• употребление в пищу неочищенной морской соли, вместо обычной. Она очень приятная на вкус. Такую соль можно купить в супермаркетах в отделах здорового питания.

Однако следует внимательно присмотреться к своему ребенку. У некоторых детей наоборот часто сбит ритм выработки кортизола: он бывает то повышен, то понижается снова. Поднимать его в этом случае уже не нужно.

Признаки повышенного кортизола:

• сосудистый рисунок на теле у ребенка (просвечивающиеся сосуды, поскольку кортизол оказывает влияние на тонус сосудов);
• язва желудка;
• аутизм;
• высокое кровяное давление;
• заболевания сердца;
• хрупкость костей;
• заторможенность в течение дня;
• частые простудные заболевания;
• бессонница.

Если у вашего ребенка наблюдается такое состояние, то следует посоветоваться с врачом и провести необходимые исследования, чтобы понимать свои действия. Основным средством в коррекции такого состояния является прием высоких доз витамина С, который очень нужен надпочечникам. Доктор поможет определиться с количеством приема и формой этого чудесного витамина.

«Как долго нужно восстанавливать надпочечники?» - спросите вы. Это зависит от степени их «усталости»:

• малая усталость восстанавливается примерно за период от 6до 9 месяцев;
• средняя – 12 – 18 месяцев;
• тяжелая степень усталости может быть восстановлена за период до 24 месяцев.

Как видите, вас ждет кропотливая работа. Стоит запастись терпением, составить план и целенаправленно действовать в сторону восстановления здоровья вашего чада. Ведь от нас с вами, родителей, зависит счастливое, здоровое и полноценное будущее наших детей.

Марина Таланина,

Еще статьи о заботе о детском здоровье в .

Здоровья вам и вашим детям!

С теплом,

Надпочечники относятся к эндокринной системе и регулируют обменные процессы в организме. Эти органы принимают важную роль в половом созревании, сохранении баланса солей и воды. Также поддерживают вегетативные функции в активном состоянии, участвуют в биохимических реакциях. Играют одну из основных ролей в правильном формировании внутриутробного плода и в здоровом развитии ребенка.

Анатомо-физиологические особенности и функции надпочечников у детей

Надпочечники имеют наружный корковый слой и внутренний мозговой. Функция коры надпочечников состоит в переработке биологически активных веществ (стероидов). Их синтез с холестерином производит гормоны, которые регулируют обмен веществ в организме. Сюда относятся и сердечные гликозиды - вещества, которые регулируют деятельность сердца. Надпочечники способны синтезировать сложные гормональные вещества, не имеющие аналогов в природе.

Первые 10-ть дней после рождения малышам грозит развитие надпочечниковой недостаточности.

У ребенка с первого дня рождения до 10-ти дней есть угроза появления надпочечниковой недостаточности. По истечении этого периода надпочечники продолжают нормально работать и развиваться. В период детского развития эти небольшие органы претерпевают несколько стадий изменения массы и процентного соотношения активных веществ в составе. Окончательное формирование анатомо-физиологических особенностей надпочечников заканчивается примерно к 20-ти годам.

Патологии и болезни

Врожденная агенезия, слияние

Агенезия (отсутствие развития) надпочечников почти не встречается, если это и происходит, то исход летальный. Реже один орган слабо развит и в течение жизни это особо не проявляется, так как его функцию на себя берет другой. В некоторых случаях происходит сращение (слияние) надпочечников спереди или позади аорты. Иногда надпочечники сращиваются с рядом находящимися органами - печенью и почками. При пороках брюшной стенки бывает сращивание их с легкими. Иногда может встречаться и ненормальное расположение надпочечников, не на своем привычном месте.

Адренолейкодистрофия — наследственная болезнь, которая поражает нервную систему и надпочечники.

В виде наследственной болезни выделяют и адренолейкодистрофию. В результате нервные клетки головного мозга повреждаются на мембранном уровне. Организм не в состоянии расщеплять длинную цепочку жирных кислот. Как следствие поражается нервная система и надпочечники. Чаще болеют мужчины в разном возрасте, а носителями являются женщины. У детей с 4-х лет болезнь развивается быстро. Если такую недостаточность надпочечников не определить на ранней стадии, то летальный исход вероятен через 5-10 лет.

Кровоизлияние

Кровоизлияние в надпочечники встречается у недоношенных детей с недостаточной плотностью сосудов, по причине родовых травм, а также при инфекциях, сепсисе. Кровоизлияние и частичное омертвение тканей приводят к образованию кисты или кальцевидных отложений. Если же кровоизлияния обширные и двусторонние, то обычно все заканчивается смертью. Виной тому развивающаяся острая надпочечниковая недостаточность.

Надпочечниковая недостаточность развивается при нехватке гормонов коры надпочечников.

Если надпочечники резко уменьшают выработку гормонов или останавливается их синтез, возникает острая надпочечная недостаточность. Теряются ионы натрия и хлориды, кишечник не может их всасывать в полном количестве. Организм теряет жидкость, кровь загустевает, нарушение циркуляции заканчивается шоком, снижается способность почек к фильтрации. Когда гормоны вырабатываются с постоянным дефицитом, образуется хроническая гипофункция надпочечников, она делится на 3 вида:

Врожденная гиперплазия коры надпочечников

Врожденные нарушения функций надпочечников приводят к нескольким клиническим картинам. В результате уменьшение работы коры надпочечников блокируется белок и происходит гиперплазия (увеличение внутреннего количества клеток), вместе с этим орган разрастается в объеме. Самая сильная (полная) блокада белка встречается в 3-х случаях из 4-х, проявляется сразу после рождения. Образуется надпочечниковая недостаточность, андрогены (виды стероидных гормонов) оказываются в избытке. Это приводит к половому развитию девочек по мужскому типу, а мальчики формируются слишком быстро и имеют выраженные половые признаки с раннего возраста. Другие формы имеют легкое проявление и не приводят к недостаточности надпочечников у детей. Белок блокируется частично. Как следствие, у девочек возникают скрытые изменения в виде бесплодия. Совсем мизерные нарушения могут вообще не проявляться в течение всей жизни.

Первичный гиперальдостеронизм

Заболевание характеризуется чрезмерным выработком гормона альдостерона.

Гиперальдостеронизм - заболевания надпочечников, в результате которого вырабатывается слишком много альдостерона. Это вещество удерживает натрий и отвечает за выведение калия почками. Ренин регулирует давление в кровеносных сосудах, заставляя их сужаться. Этот фермент еще регулирует обмен натрия и калия. Излишек выработанного альдостерона приглушает действие ренина, что вызывает повышение кровяного давления, дефицит магния и калия. Исследование в этой области провел американский ученый Джером Конн и патология называется «синдром Конна» или «первичный гиперальдостеронизм».

Недостаток калия приводит к повышенной утомляемости мышц, сердечным приступам, головной боли и судорогам. Понижается и уровень кальция, что приводит к онемению конечностей, судорогам, ощущению удушья. Прием препаратов калия и кальция не назначается, так как их количества в крови хватает, просто нездоровые надпочечники не дают им хорошо усваиваться. Опухоли разрастаются во внешнем (корковом) слое и во внутреннем (мозговом). Удаляются хирургическим путем, назначается поддерживающее лечение. Увеличение даже доброкачественных опухолей может провоцировать сахарный диабет, дисфункцию почек, нарушение половой системы. В результате прогрессирования опухоли с метастазами возникают вторичные новообразования.Наиболее часто встречающаяся среди злокачественных опухолей надпочечников у детей. Предполагается ее возникновение по причине наследственности, влияние других факторов еще не определено. Основной процент заболевания приходится на детей в возрасте до 5-ти лет. Третья часть случаев припадает на малышей до года. И лишь маленький процент диагностируют до 10-ти лет.

Надпочечники, как и другие эндокринные органы, имеют большое значение для регулировки обменных процессов. Это касается и полового развития человека, поддержания баланса воды и солей, выработку энергии для биохимических реакций и активности вегетативных функций. И очень важную роль они играют для внутриутробного развития плода и формирование организма у новорожденных детей.

Особенности строения надпочечников обусловливает их гормональную работу. Они состоят из мозгового и коркового слоев, каждый из которых имеет свое предназначение. Регуляция продукции активных веществ в этих органах регулируется гипоталамо-гипофизарной системой. Степень активности их зависит и от многих других факторов (стрессовые ситуации, питание, травматические повреждения организма или тяжелые заболевания).

Надпочечники начинают закладываться у плода внутриутробно на 4-7 неделе, и начинают активно вырабатывать гормональные вещества уже на втором месяце беременности матери. Болезни, связанные с нарушением работы надпочечников у новорожденных детей, бывают врожденные и приобретенные. Все врожденные варианты заболеваний в той или иной степени проявляются клинически у малыша после его рождения. Но у него иногда встречаются и приобретенные патологические состояния. Кора надпочечников имеет такие особенности анатомии и физиологи, которые обусловливают предпосылки для развития различных заболеваний, нередко встречается, в том числе, у новорожденного доброкачественная опухоль надпочечника.

Значение надпочечников

Во время пребывания плода в утробе, и в ближайший послеродовый период надпочечниковые железы помогают новорожденному ребенку развиваться и адаптироваться. Особая роль принадлежит в этом плане коре надпочечников, так как она происходит из другого зародышевого листка, в отличие от мозговой части органов. Патологические изменения последней встречаются у новорожденных крайне редко.

Патологии надпочечников

Нарушение в работе надпочечниковых желез как у взрослых, так и у новорожденных детей, нередко приводит к тяжелым состояниям, которые несут прямую угрозу для здоровья и жизни. Но при своевременном обнаружении проблемы есть высокая вероятность достижения компенсации, и восстановления всех нормальных функций в организме.

Чаще всего заболевания надпочечников у новорожденных бывают следующие:

• острая надпочечниковая недостаточность;

• врожденная недостаточность;

• гиперкортицизм;

• опухоли надпочечников (феохромоцитома).

Острая недостаточность

Острая надпочечниковая недостаточность у новорожденных относится к очень тяжелой форме патологии. Причинами этого состояния обычно становится выраженное кровоизлияние в эти органы, которое обусловлено:

• родовой травмой;

• асфиксией;

• геморрагическим синдромом при инфекционных заболеваниях.

Несколько реже может встречаться ОНН в результате врожденной гипоплазии, которая передается по аутосомно-рецессивному типу, или имеет X-сцепленное наследование. Такая патология у новорожденного может обнаруживаться при генетическом исследовании.

Признаки острого состояния

В том случае, когда практически не работают надпочечники симптомы заболевания у детей проявляются следующим образом:

1. Малыш практически не двигается, у него резко падает давление и мышечный тонус.

1. Пульс отмечается частый, развивается одышка, снижается объем выделяемой мочи.

1. Бывает рвота, понос, различные по интенсивности и местонахождению боли в области кишечника. В результате потери жидкости может быстро наступить обезвоживание, что у новорожденного ребенка является очень опасным состоянием.

1. Снижается температура, кожа становится бледной или синюшной, иногда отмечается мраморный рисунок, геморрагии.

1. В последней стадии развивается коллаптоидное состояние, вызванное сосудистой недостаточностью. Снижение уровня калия в крови приводит к остановке работы сердечной мышцы.

Скорость развития симптоматики у новорожденных зависит от причины недостаточности. При резком поражении надпочечников в результате кровоизлияния или отмене приема глюкокортикоидов клиника заболевания развивается за считанные часы. Если острая недостаточность становится результатом хронического процесса, то начало ее наступления может растягиваться на несколько дней или месяцев.

Лечение острой недостаточности надпочечников

Такое состояние может быстро привести к гибели новорожденного малыша, поэтому лечение его осуществляется только в условиях реанимационного отделения. При оказании помощи сразу начинается парентеральное введение гормонов (глюкокотрикоидов и минералокортикоидов). Эта заместительная терапия, если ее начать вовремя, сразу оказывает свое воздействие и обусловливает улучшение состояния маленького пациента.

При необходимости проводится противошоковые мероприятия и симптоматическое лечение.

Врожденная гиперплазия коры надпочечников

Все формы такого нарушения, проявляющегося сразу после рождения, передаются от родителей к детям. Большую часть составляет наследственная недостаточность 21-гидроксилазы. Снижение активности данного вещества ведет к снижению продуцирование кортизола и прогестерона. Иногда может развиваться латентная форма заболевания, при которой повышается секреция АКТГ. Это приводит к увеличению синтеза андрогенов и активации ренин-ангиотензиновой системы и потере солей.

Клинические симптомы

Можно выделить три основных вида адреногенитального синдрома:

• вирильная форма;

• сольтеряющая;

• стертая.

У грудных детей наибольшее значение приобретают два первых варианта заболевания. При вирильной форме преобладает зрительное изменение наружных половых органов. У девочек отмечаются увеличенный клитор и половые губы. Иногда гипертрофия настолько значительна, что возникают затруднения в определении пола новорожденного. У мальчиков отмечается гиперпигментация и увеличение пениса. Дети при рождении отличаются от сверстников более толстыми костями, повышенной массой, более развитыми мышцами.

Сольтеряющий вариант патологического состояния надпочечников у новорожденных встречается чаще всего при адреногенитальном синдроме. В этом случае также бывает вирилизация органов половой сферы, но при этом развиваются очень опасные состояния, при которых возникает недостаток гормонов. Малыш часто срыгивает, плохо набирает вес, у него появляется понос и рвота, снижается масса тела и давление.

Лечение

В данном случае поможет только срочное введение заместительной терапии гормонами у новорожденного, иначе ребенок в короткое время может погибнуть.

При наличии латентных форм врожденной гиперплазии следует на фоне проведения диагностики и определения гормонального фона использовать необходимую дозу пероральных гормональных средств, которые рекомендуются врачом.

Феохромоцитома

Довольно редко, но все-таки встречается у новорожденного опухоль надпочечника, которая носит название феохромоцитомы. При этом происходит поражение мозгового слоя этих органов.

Клинически это проявляется в виде повышения давления по причине избытка адреналина и норадреналина. У ребенка отмечается увеличение частоты пульса, повышение температуры и сахара в крови. Бросается в глаза гипервозбудимость малыша.

Чем опасны такие отклонения

Заболевания надпочечников у детей после их рождения чреваты серьезными последствиями. Наиболее опасным состояние является адреналовый криз, так как он за считанные часы может закончиться гибелью малыша.

При нарушениях, которые связаны с врожденной гиперплазией, происходит потеря жидкости и соли в организме, приводящая к обезвоживанию. Поскольку питание грудничка не предусматривает использование соленой пищи, то в ряде случаев заболевание некоторое время остается нераспознанным, и меры не принимаются. При этом с мочой у новорожденного ребенка происходит постоянная потеря необходимых для функционирования органов, и может произойти остановка сердца.

Как провести профилактику заболеваний надпочечников у новорожденных

Предупредить развитие некоторых патологий, связанных с работой надпочечников у маленьких детей, в ряде случаев не представляется возможным. Только своевременное обнаружение отклонений дает относительно благоприятный прогноз в этой ситуации.

Адреналовый криз у новорожденного можно предупредить при своевременном купировании повышения энергетических расходов организма ребенка во время тяжелых заболеваний, хирургического вмешательства или травмы.

Для тех малышей, которые вынуждены принимать заместительную гормональную терапию, обязательно необходимо составить график приема лекарственных средств. Родители должны давать ребенку препараты строго в той дозировке и временной последовательности, которую рекомендует детский эндокринолог.

Для тех, кто планирует беременность, и имеет родственников с отклонениями в работе надпочечников, необходимо заблаговременно обратиться к генетикам, чтобы понять степень вероятности развития аналогичной патологии у своего будущего ребенка, и принять все необходимые меры.

Будущей матери в период вынашивания плода рекомендуется соблюдать режим, питаться своевременно и рационально. Лучше всего избегать стрессовых ситуаций, чаще гулять на свежем воздухе и активно двигаться. При любом заболевании сразу обращаться за помощью к специалисту, и проходить своевременное лечение.