Shenjat klinike të fibrozës cistike. Grupi i antispazmatikëve natyralë përfshin

12.04.2019

Fibroza cistike është më e zakonshme sëmundje trashëgimore, e karakterizuar nga dëmtime të rënda të gjëndrave ekzokrine. Emri i përkthyer nga latinishtja do të thotë "mukus i trashë". Janë ato organe që prodhojnë dhe sekretojnë mukozë që preken nga fibroza cistike.

Ky dëmtim i trashëguar sistemik i organeve ju detyron ta merrni gjatë gjithë jetës barna dhe të kryejë trajtim spitalor. Sëmundja lë gjurmë në gjendjen psikologjike të fëmijës dhe shkurton jetëgjatësinë e pacientit.

Shkak

Shkaku i sëmundjes është një mutacion në gjenin që rregullon trashësinë e mukusit. Një defekt gjenetik (mutacion) i gjenit rregullator çon në një rritje të densitetit dhe viskozitetit të sekretimit të sekretuar nga gjëndra dhe një ndërprerje të sekretimit të tij përmes kanaleve. Stagnimi që rezulton i sekretimit në gjëndra çon në infeksion mikroflora patogjene(, Pseudomonas aeruginosa, Haemophilus influenzae, etj.) dhe zhvillimin e procesit inflamator.

Aktualisht, janë të njohura rreth dy mijë lloje të mutacioneve të këtij gjeni rregullator. Nëse të dy prindërit janë bartës të gjenit të mutuar, atëherë rreziku për të pasur një fëmijë me fibrozë cistike është 25% për çdo shtatzëni.

Bartësit e gjenit me defekt nuk kanë manifestime klinike të sëmundjes.

Në Rusi, një fëmijë lind me fibrozë cistike për 10 mijë të porsalindur, dhe në SHBA - 7-8 fëmijë për 10 mijë fëmijë të lindur. Kjo është ndoshta për shkak të diagnostikimit më të mirë të sëmundjes.

Një fëmijë me fibrozë cistike mund të lindë edhe nga prindër të shëndetshëm që nuk janë vetë të sëmurë, por janë bartës të gjenit me një mutacion, pa e ditur.

Simptomat

Fibroza cistike prek:

pankreasit;
gjëndrat e sistemit bronkopulmonar;
mëlçisë;
gjendrat e pështymës;
gjëndrat e djersës;
gjëndrat në muret e stomakut dhe zorrëve;
gonadat.

Në varësi të dëmtimit mbizotërues të sistemeve, dallohen format pulmonare, intestinale dhe të përziera të fibrozës cistike. Më e zakonshme (deri në 80% të të gjitha rasteve) është forma e zorrëve pulmonare e sëmundjes, domethënë e përzier.

Disa shkencëtarë identifikojnë edhe format e mëposhtme:

hepatike (me zhvillimin e ascitit);
elektrolit (me çekuilibër të izoluar të elektrolitit);
atipike;
fshihet.

Sëmundja ka një fazë faljeje dhe një fazë përkeqësimi, aktiviteti i të cilave mund të jetë i ulët ose mesatar.

Manifestimet tek të porsalindurit

Fibroza cistike mund të ketë të parën manifestimet klinike tashmë në fillim periudha pas lindjes: bllokimi i lumenit të zorrëve ndodh për shkak të jashtëqitjes shumë të trashë të të porsalindurit (mekonium). Kjo gjendje e obstruksionit të zorrëve quhet ileus mekonium. Ndodh në 15-20% të fëmijëve me fibrozë cistike.

Manifestimet klinike të ileusit mekonium janë: fryrje, të vjella biliare, lëkurë e thatë dhe e zbehtë. Fëmija është letargjik dhe refuzon të ushqehet me gji.

Në këtë rast, volvulusi i zorrëve, shkrirja e lumenit të zorrëve, madje edhe perforimi i murit të zorrëve janë të mundshme. Këto komplikime mund të çojnë në nevojë trajtim kirurgjik i porsalindur

Mundësisht lirim i vonuar mekonium në fibrozën cistike, dhe formimin e tapave të dendura fekale në zorrët.

Me ileus mekonium tek të porsalindurit ka një periudhë të gjatë kohore, por mund të jetë edhe manifestim i pavarur fibroza cistike për shkak të rritjes së densitetit biliar dhe ndërprerjes së daljes së saj.

Një nga simptomat e fibrozës cistike tek të sapolindurit është shija e kripur e lëkurës për shkak të depozitimit të kristaleve të kripës në lëkurë.

Nëse foshnja nuk ka pasur manifestime të ileusit mekonium, atëherë një periudhë e gjatë e restaurimit të peshës trupore (fillestare në lindje) dhe shtim i dobët pasues i peshës mund të jenë gjithashtu simptoma të fibrozës cistike.

Manifestimet tek foshnjat

Më shpesh, simptomat e sëmundjes shfaqen gjatë periudhës së futjes së ushqimeve plotësuese ose transferimit të foshnjës në ushqyerja artificiale:

feçet fëmijët bëhen të trashë, të yndyrshëm, me erë të keqe;
mund të ndodhë prolapsi rektal;
vonesa e fëmijës zhvillimin fizik;
kafaz i kraharorit deformuar;
fryrje e rëndë;
lëkurë të thatë;
ngjyra e zbehtë e lëkurës;
gjymtyrët bëhen të holla;
falangat e gishtërinjve duken si "daulle";
shfaqet një kollë e thatë dhe e zgjatur;
akumulimi i mukusit në bronke e vështirëson frymëmarrjen.

Ashpërsia e simptomave mund të ndryshojë, gjë që ndonjëherë e bën të vështirë diagnostikimin e hershëm të fibrozës cistike.

Disa fëmijë mund të përjetojnë zhvillim të përsëritur ose të mëvonshëm të një procesi kronik bronkopulmonar me një kollë të thatë të vazhdueshme dhe të bezdisshme. Një kollë e thatë obsesive shpesh shkakton të vjella dhe prish gjumin e fëmijës. Gjoksi gradualisht bëhet në formë fuçie.

Mukus i trashë grumbullohet edhe në kanalin pankreatik, si pasojë e së cilës enzimat nuk hyjnë në duoden, dhe kështu prishet tretja e ushqimit. Nëse fëmija juaj po merr formulë soje ose qumështi i lopës, më pas ai zhvillohet dhe mund të shfaqet si pasojë e uljes së nivelit të proteinave në organizëm.

Pesha trupore zvogëlohet, megjithëse oreksi i fëmijës mbetet i mirë apo edhe i rritur. Shtresa dhjamore nënlëkurore dhe masë muskulore janë në rënie. Ekziston një mungesë e vitaminave A dhe D të tretshme në yndyrë.

Manifestimet tek adoleshentët

Një përkeqësim i fibrozës cistike karakterizohet nga kollë e shtuar dhe gulçim.

Përveç rritjes së shenjave të dëmtimit të sistemit bronkopulmonar dhe insuficiencës pankreatike, ka një vonesë jo vetëm në zhvillimin fizik, por edhe në pubertet. Fëmijët nuk e durojnë dot Aktiviteti fizik.

Trakti i sipërm respirator gjithashtu preket shpesh: vërehet polipoza e hundës, inflamacion kronik sinuset paranazale hundë Çrregullimet në bronke mund të jenë më të theksuara sesa në mushkëri.

Trakti i frymëmarrjes përmban një masë viskoze purulente që formon priza. Një proces kronik në mushkëri zhvillohet në absolutisht të gjithë fëmijët e sëmurë dhe çon në funksionin e dëmtuar të mushkërive: zhvillimin e dështimit të frymëmarrjes. Me përkeqësime të procesit, temperatura rritet në nivele të larta, gulçimi rritet dhe kolla intensifikohet.

Insuficienca pankreatike po rritet dhe 17% e adoleshentëve zhvillohen. Dëmtimi i mëlçisë gradualisht çon në formimin e cirrozës së mëlçisë dhe nga e cila mund të ndodhë gjakderdhja.

Humbje sistemi i tretjes në formën intestinale të fibrozës cistike mund të ndërlikohet me inflamacion të ezofagut, fshikëzës së tëmthit, obstruksionit të zorrëve etj.

Për shkak të tretjes së dëmtuar të ushqimit, proceset putrefaktive në zorrët intensifikohen me formimin e konsiderueshëm të gazit, i cili shkakton sulme. Jashtëqitja bëhet më e shpeshtë dhe sasia e feçeve me erë të keqe rritet ndjeshëm.

Në formë e lehtë Sëmundja karakterizohet me zbehje të lëkurës, ndonjëherë ulje të oreksit, të vjella periodike (zakonisht të shkaktuara nga kollitja), . Kolla shfaqet më shpesh gjatë natës. Ndonjëherë këto manifestime, veçanërisht në një fëmijë të porsalindur, konsiderohen si një çrregullim normal i tretjes dhe një kollë konsiderohet si.

Dhe vetëm më vonë, me futjen e ushqimeve plotësuese, kur foshnja transferohet në ushqim artificial, diagnostikohet fibroza cistike. Zhvillohet veçanërisht me shkëlqim foto klinike sëmundjet kur një fëmijë merr përzierje soje, të cilat janë kundërindikuar për fibrozën cistike.

Për formë e rëndë karakterizohet nga të gjata dhe sulme të shpeshta kollë që në ditët e para të jetës së foshnjës. Sulmi mund të përfundojë me lëshimin e pështymës viskoze dhe të vjellave. Bronkiti dhe pneumonia, të cilat ndodhin shpesh, janë të rënda dhe të vështira për t'u trajtuar.

Fillimi i një përkeqësimi të procesit manifestohet nga simptomat e mëposhtme:

letargji dhe humbje e oreksit;
ethe;
kollë e shtuar;
natyra purulente e pështymës;
shfaqja e çrregullimeve të jashtëqitjes (frekuenca, hollimi, erë e keqe, rritja e yndyrës në jashtëqitje);
dhimbje stomaku;
fryrje.

Diagnoza e fibrozës cistike

Një diagnozë e supozuar bëhet bazuar në simptomat klinike të organeve dhe sistemeve të prekura.

Për të konfirmuar me siguri diagnozën, ajo kryhet testi i djersës: përcaktimi sasior i klorit në lëngun e djersës. Gjatë testit, djersitja stimulohet me pilokarpinë, mblidhet dhe matet sasia e lëngut të sekretuar dhe përcaktohet përmbajtja e klorit në të.

Me manifestimet klinike të fibrozës cistike tek fëmijët ose prania e sëmundjes tek anëtarët e familjes, një nivel klori mbi 60 mEq/L konfirmon diagnozën. Testi i djersës kryhet 2-3 herë.

Tek fëmijët nën një vjeç probabilitet të lartë Fibroza cistike mund të konsiderohet kur përqendrimet e klorit kalojnë 30 mEq/L.

Shumë rrallë (1:1000 pacientë me fibrozë cistike) mund të merret në mënyrë të rreme rezultat negativ: klor më pak se 50 meq/l. Ky nivel i klorit mund të ndodhë me edemë, ulje të niveleve të proteina totale në gjak dhe me lëng të pamjaftueshëm të djersës. Prandaj, duhet të kihet parasysh se një rezultat negativ nuk është një garanci 100% e mungesës së sëmundjes.

Një rritje e përkohshme, kalimtare e përqendrimit të klorit mund të vërehet me edukimin joadekuat social dhe familjar të fëmijës ( trajtim mizor, mungesa e vëmendjes ndaj fëmijës), te fëmijët me anoreksi nervore(refuzimi për të ngrënë me qëllim të humbjes së peshës në formën e sëmundjes mendore).

Një mostër e rreme pozitive zakonisht shoqërohet me gabime teknike në test.

Diagnoza mund të konfirmohet edhe duke identifikuar gjenetike kërkimore dy mutacione gjenesh përgjegjëse për fibrozën cistike. Diagnostifikimi i gjeneve kryhet në rast të manifestimeve klinike karakteristike të fibrozës cistike, dhe nivel normal(ose kufiri i sipërm i normales) klori në lëngun e djersës.

Zbulimi i dy mutacioneve gjenetike konfirmon diagnozën e fibrozës cistike atipike ose praninë e kësaj sëmundje tek vëllezërit e motrat.

Kur fibroza cistike zbulohet tek një fëmijë, prindërit dhe vëllezërit e motrat e fëmijës dërgohen për diagnozë gjenetike.

Zakonisht diagnoza vendoset dhe konfirmohet tek një fëmijë para një viti ose më vonë mosha e hershme. Por në 10% të pacientëve sëmundja diagnostikohet në adoleshencë apo edhe më vonë.

Testi për fibrozën cistike është i besueshëm brenda një dite pas lindjes, por gjatë kësaj periudhe nuk është gjithmonë e mundur të merret sasia e nevojshme e lëngut djersës. Prandaj, testi kryhet më shpesh tek një foshnjë në moshën 3-4 javë.

Në shumë vende diagnostifikimi i gjeneve u kryhet prindërve të mundshëm gjatë planifikimit të shtatzënisë ose në periudhën prenatale.

Zbulimi kur Ekografia e fetusit ekogjeniteti i rritur i zorrëve është dëshmi rrezik i rritur fibroza cistike. Në këtë rast, kryhet edhe diagnostikimi i gjeneve.

Në rast të pamjaftueshmërisë së pankreasit, përcaktohet nivelet e enzimave atë në përmbajtjen e duodenit (i marrë përmes një tubi tek fëmijët më të rritur) dhe në feces. Ky është një test mjaft i vështirë.

Në moshat më të mëdha, evidentimi i funksionit të pamjaftueshëm të pankreasit ndodh në pacientët me fibrozë cistike.

X-ray e gjoksit dhe tomografi e kompjuterizuar na lejojnë të identifikojmë patologjinë nga sistemi bronkopulmonar: zgjerimi i bronkeve dhe akumulimi i mukusit në to, cistat, zonat e inflamacionit.

Testi i funksionit pulmonar zbulon një ulje të kapacitetit vital të mushkërive, një rritje të vëllimit të mbetur të mushkërive dhe ndryshime të tjera që tregojnë pasurimin e pamjaftueshëm të gjakut me oksigjen.

Sinuset paranazale gjatë ekzaminimit me rreze x ose tomografia e kompjuterizuar errësuar.

Kështu, për të vendosur një diagnozë të fibrozës cistike, është e nevojshme të identifikohen katër kriteret kryesore diagnostike:

procesi kronik i dëmtimit të sistemit bronkopulmonar;
sindromi i zorrëve;
test pozitiv i djersës;
prania e rasteve të sëmundjes në familje.

Sipas shqyrtimit të të porsalindurve (një grup ekzaminimesh për identifikimin e anomalive dhe sëmundjeve trashëgimore), në ditën e 4-të të jetës (te foshnjat e lindura para kohe në ditën e 7-të) merret gjak për kërkime laboratorike. Nëse dyshohet për fibrozë cistike, kryhen teste shtesë.

Mjekimi

Në varësi të ashpërsisë, trajtimi mund të kryhet në një spital të specializuar ose në shtëpi. Qëllimi i terapisë është të luftojë zhvillimin e komplikimeve, të lehtësojë gjendjen e fëmijës, por për të kuruar këtë sëmundje është nivel modern zhvillimi mjekësor është i pamundur.

Një tjetër emër për fibrozën cistike fibroza cistike. Kjo është një sëmundje progresive specie gjenetike. Për shkak të tij, një infeksion ndodh në mushkëri dhe në traktin gastrointestinal.

Funksioni i organeve të frymëmarrjes dhe stomakut është i kufizuar. Njerëzit me këtë gjendje kanë një gjen të dëmtuar që shkakton grumbullimin e mukusit në sistemin e frymëmarrjes, pankreasin ose organet e tjera.

Shkaqet dhe origjina e fibrozës cistike

Mukoza që gjendet në mushkëri bllokon bakteret brenda dhe parandalon frymëmarrje normale. Kështu, në trup person i shëndetshëm infeksioni formohet vazhdimisht, gjë që çon në dëmtimin e mushkërive, mund të ndodhë dështim të frymëmarrjes. Nëse mukusi ndodhet në pankreas, parandalon formimin e enzimave tretëse që shpërbëjnë ushqimin në stomak. Prandaj, trupi nuk thith lëndë ushqyese jetike.

Simptomat e para të sëmundjes u përshkruan në të dyzetat e shekullit të 20-të. Nga emri rrjedh se "mukas" është një rrënjë greke që do të thotë "mukus", "viscus" është ngjitës. Nëse i vendosni të dy grimcat së bashku, sëmundja mund të përkthehet fjalë për fjalë si "sekrecion mukoz". Ajo sekretohet nga jashtë nga sekrecione të ndryshme të trupit. Substanca ka viskozitet të lartë.

Mjekët e kanë vërtetuar qartë këtë fibroza cistike është një sëmundje gjenetike. Sëmundja është e trashëguar nga prindërit. Fibroza cistike nuk është ngjitëse, edhe nëse një person ka kushte të dëmshme punë dhe një mënyrë jetese komplekse, atëherë nuk do të mund të sëmureni. Mjekët kanë zbuluar se sëmundja nuk lidhet me gjininë e një personi. Fibroza cistike mund të prekë si meshkujt ashtu edhe femrat.

Lloji i transmetimit të sëmundjes konsiderohet recesive, por jo kryesori. Sëmundja është e koduar në nivelin gjenetik. Nëse vetëm njëri nga prindërit ka gjene jo të shëndetshme, atëherë ka shumë të ngjarë që fëmija të jetë i shëndetshëm. Sipas statistikave, një e katërta e trashëgimtarëve janë të shëndetshëm dhe gjysma përmbajnë në trupin e tyre gjenin e fibrozës cistike, por që ndodhet në nivel kromozomik.

Përafërsisht 6% e popullsisë së rritur të Tokës ka material nga ky gjen në trupat e tyre. Nëse një fëmijë lind nga prindër që kanë informacione të shtrembëruara kromozomale, atëherë vetëm në një të katërtën e rasteve sëmundja transmetohet tek foshnja. Është ky lloj transmetimi i sëmundjes që quhet recesiv.

Sëmundja nuk lidhet me seksin e një personi, sepse materiali nuk gjendet në gjenet seksuale. Çdo vit lindin një numër i barabartë djemsh dhe vajzash të sëmurë. Asnjë faktor shtesë nuk ndikon në gjininë e një personi. Nuk ka rëndësi se si shkoi shtatzënia, sa e shëndetshme është nëna ose babai, apo cilat janë kushtet e tyre të jetesës. Kjo sëmundje transmetohet vetëm gjenetikisht. Në vitet nëntëdhjetë u vunë re Shenjat kryesore të sëmundjes:

Mjekët kanë vërtetuar përfundimisht se gjeni i dëmtuar ndodhet në kromozomin 7.
Për shkak të mutacionit, ndodh një ndërprerje e substancës proteinike, kështu që ndodh viskoziteti i sekretimit dhe ndryshojnë vetitë e tij kimike dhe fizike.
Nuk është kuptuar ende plotësisht pse shfaqet mutacioni dhe si rregullohet gjenetikisht.

Sëmundjet e organeve të tretjes dhe të frymëmarrjes

Gjëndrat endokrine janë organe që furnizojnë gjak në mënyrë biologjike elementet funksionale, të cilat quhen hormone. Falë tyre, proceset fiziologjike rregullohen. Sëmundja e gjëndrave endokrine është një simptomë e fibrozës cistike. Organet në Trupi i njeriut të cilët janë përgjegjës për prodhimin e komunikimeve, në vijim:

Këto organe përfshijnë gjëndrat e pështymës dhe pankreasin. Ata janë përgjegjës për prodhimin e sekrecioneve bronkiale. Tek të rriturit, simptomat e fibrozës cistike janë trashësia patologjike e shtresës mukoze fiziologjikisht të nevojshme. Mukus i dendur formohet në lumenin e pemës bronkiale. Prandaj, organet e frymëmarrjes janë të përjashtuara nga procesi i jetës. Trupi ndalon marrjen nevojiten oksigjen, prandaj, formohet atelektaza pulmonare.

Për shkak të fibrozës cistike, në mëlçi krijohet dhe shtrembërohet një shtresë yndyrore dhe proteinike, ndodh ngecja e tëmthit dhe si pasojë pacienti vuan nga cirroza e mëlçisë. Sëmundja fibroza cistike ka një emër tjetër - fibrozë cistike.

Nëse një foshnjë e porsalindur ka obstruksion intestinal, zorrët janë të parat që vuajnë. Kjo ndodh për shkak të ënjtjes së shtresës submukozale të zorrëve. Sëmundja shoqërohet pothuajse gjithmonë me çrregullime të tjera gastrointestinale.

Simptomat e fibrozës cistike

Simptomat e sëmundjes zbulohen në fëmijërinë e hershme. Diagnoza e fibrozës cistike do të ndihmojë në identifikimin e zgjidhjeve dhe sigurimin e trajtimit efektiv. Nëse simptomat nuk zbulohen herët në jetë, ato mund të shfaqen më vonë në jetë. Si të dalloni nëse një person ka fibrozë cistike:

Format kronike

Sëmundja ka lloje klinike në varësi të ecurisë, dallohen forma intestinale, atipike, ileusi mekonium, bronkopulmonar dhe pulmonar. Sëmundja ka një formë gjenetike dhe është e lidhur ngushtë me të përditshmen proceset fiziologjike, që ndodhin në trup. Në mënyrë tipike, manifestimet klinike të fibrozës cistike zbulohen tek një fëmijë i porsalindur. Ka raste kur sëmundja është zbuluar gjatë zhvillimit intrauterin të fetusit. Ileusi mekonium shpesh diagnostikohet tek të porsalindurit.

Mekonium është emri i feces origjinale. Këto janë lëvizjet e para të zorrëve të një foshnjeje të porsalindur. Nëse fëmija është i shëndetshëm, atëherë feçet lëshohen në ditën e parë. Në këtë sëmundje, mbajtja e fekaleve shoqërohet me mungesën e një enzime pankreatike të quajtur tripsinë. Zorrët nuk e formojnë këtë element, dhe si rezultat, feçet ngecin. Kjo ndodh në zorrën e trashë dhe cekum.

Ndërsa sëmundja përparon, shfaqen simptoma:

Fëmija fillimisht pështyn dhe më pas vjell.
Fëmija ka fryrje të theksuar.
Fëmija është i shqetësuar, qan shpesh dhe shumë.

Gjatë ekzaminimit, mjeku mund të vërejë një model të shtuar të enëve të gjakut në bark kur trokitni, zbulohet një tingull daulle. Humori i fëmijës shpesh ndryshon: në fillim ai është i shqetësuar, dhe më pas letargjik. I mungon aktiviteti i nevojshëm motorik. Lëkura është e zbehtë dhe e thatë. Për shkak të faktit se fëmija nuk nxjerr jashtëqitjet në kohë, trupi helmohet me produkte të kalbjes së brendshme. Kur dëgjoni zemrën, shfaqen simptomat e mëposhtme:

Lëvizja peristaltike e zorrëve nuk mund të dëgjohet.
Frymëmarrja e të porsalindurit është e shpejtë.
Zbuluar takikardi sinusale zemrat.

Nëse një i porsalindur është i sëmurë me fibrozë cistike, atëherë ai diagnostikohet me sythe të fryrë zorra e holle, dhe gjithashtu seksioni i zorrëve në pjesën e poshtme të barkut zvogëlohet ndjeshëm. Për shkak të faktit se fëmija është shumë i vogël, gjendja e tij po përkeqësohet me shpejtësi. Fëmija mund ta përjetojë këtë si një ndërlikim.

Ndodh për shkak të këputjes së mureve të zorrëve. Një ndërlikim ndodh edhe në formën e pneumonisë tek të porsalindurit ndodh në një formë të zgjatur dhe të rëndë.

Frymëmarrje e shkurtër

Nëse pacienti ka një formë pulmonare të sëmundjes, atëherë ai ka lëkurë të zbehtë dhe peshë të ulët. Por në të njëjtën kohë personi ka një oreks të mirë. Nëse një i porsalindur ka një sëmundje, atëherë tashmë në ditët e para të jetës ai zhvillon një kollë, intensiteti i së cilës rritet vazhdimisht. Fillojnë sulmet si pertusis, të cilat quhen përsëritje. Si ndodh dëmtimi i mushkërive?

Në mushkëritë e pacientit formohet mukus, i cili është një mjedis i shkëlqyer për zhvillimin e mikroorganizmave që mund të shkaktojnë pneumoni. Pështyma më pas bëhet purulente dhe mukoze, prej saj lëshohet streptokoku, mikroorganizmave patogjene dhe stafilokokut. Inflamacioni i mushkërive ndodh në një formë komplekse dhe të rëndë, zakonisht të shkaktuar nga fibroza cistike komplikimet e mëposhtme:

Pneumoskleroza.
Absceset.
Infrakt.
Pneumotoraks.
Dështimi pulmonar.

Kur një mjek dëgjon mushkëritë, dallohen rales me lagështi. Tingulli mbi mushkëri ka një kuti "jehonë". Lëkura e pacientit është e zbehtë dhe e thatë.

Me një rrjedhë beninje të sëmundjes, shenjat e sëmundjes shfaqen vetëm tek një i rritur. Në këtë kohë, trupi zhvillon mekanizma kompensimi. Simptomat rriten gradualisht, zhvillohet pneumonia kronike dhe më pas diagnostikohet dështimi pulmonar. Bronkiti shfaqet gradualisht me kalimin në pneumosklerozë.

Në fibrozën cistike preket edhe trakti i sipërm respirator. Përveç sëmundjes, fillojnë të formohen adenoidet, shtojcat në sinuset dhe përhapja e mukozës së hundës. Një person mund të ketë tonsiliti kronik. Sëmundja nuk kalon pa u vënë re, pamjen pacienti ndryshon:

Gjymtyrët e sipërme dhe të poshtme janë shumë të holla.
Pesha e trupit është vazhdimisht në rënie, pavarësisht një oreksi të mirë.
Aktiv gjymtyrët e poshtme gishtat formojnë shkopinj daulle.
Gjoksi merr një pamje në formë fuçi.
Në gjendje e qetë personi përjeton gulçim.
Lëkura mund të marrë një nuancë kaltërosh.
Lëkura është e zbehtë.

Në rast sëmundjeje, studimi do të zbulojë mukozë të trashë në lumenet e bronkeve të vogla. Më pas do të kryejnë mjekët Ekzaminimi me rreze X, ku zakonisht diagnostikohet një rënie në degët e bronkeve të vogla.

Shenjat e formës së zorrëve

Në një person të shëndetshëm, tretja vazhdon normalisht për shkak të sekretimit të përbërësve sekretë të nevojshëm për këtë proces. Insuficienca e tretjes zbulohet te pacientët me fibrozë cistike. Kjo është për shkak të prodhimit minimal të lëngjeve të nevojshme.

Simptomat e sëmundjes shfaqen kur një fëmijë ndalon së piri vetëm qumësht gjiri dhe dieta e tij bëhet e larmishme. Në këtë rast, tretja e ushqimit bëhet më e vështirë, ushqimi nuk lëviz nëpër traktin gastrointestinal. Tjetra, ndodhin procese aktive putrefaktive.

Nga jashtë, sëmundja manifestohet si fryrje dhe jashtëqitje të shpeshta. Në të njëjtën kohë, oreksi i fëmijës nuk ulet; sasi e madhe ushqim sesa një fëmijë i shëndetshëm. Por shtimi në peshë nuk ndodh, ndërsa toni i muskujve zvogëlohet, lëkura është joelastike dhe e dobët. Një pacient me fibrozë cistike prodhon sasi minimale pështymë, kështu që ushqimi lahet me shumë lëngje. Ushqimi i thatë bëhet shumë i vështirë për t'u përtypur. Pankreasi nuk ka mjaft sekrecione të nevojshme, kështu që fëmija shpesh diagnostikohet me diabet mellitus, ulçera peptike stomaku dhe anomalitë traktit tretës.

Stomaku nuk thith substancat e nevojshme për jetën, kështu që trupi ndjen mungesën e vitaminave. Pacienti mund të zhvillojë hipovitaminozë. Tek foshnjat, për shkak të mungesës së proteinave në plazmë, vërehet ënjtje. Vuan edhe mëlçia, konstatohet një grumbullim i madh i tëmthit, i cili çon në formimin e kolestazës. Nga jashtë, kjo sëmundje karakterizohet nga një rritje në madhësinë e mëlçisë, lëkurë të thatë dhe lëkura fiton një nuancë të verdhë.

Lloji i përzier i sëmundjes

Kjo formë konsiderohet më së shumti lloje komplekse. Që në ditët e para tek i porsalinduri shfaqen shenja të zorrëve dhe forma pulmonare e fibrozës cistike:

Format e përziera të sëmundjes lidhen drejtpërdrejt me moshën e pacientit. Kjo e bën sëmundjen më të theksuar dhe malinje. Sa më i vogël të jetë fëmija, aq më e keqe është prognoza për lehtësimin e shenjave të sëmundjes.

Diagnoza dhe anamneza

Nëse pacienti përjeton humbje peshe, sëmundja karakterizohet nga hipertrofi. Zakonisht pacienti mbetet prapa në zhvillimin fizik. Vërehen gjithashtu sëmundje të bronkeve, sinuseve dhe mushkërive dhe zhvillohet dështimi i frymëmarrjes. Një shenjë e zakonshme fibroza cistike është pankreatiti dhe ankesa dispeptike. Për të identifikuar me saktësi sëmundjen, laboratorike dhe hulumtimet klinike. Kjo perfshin:

Testi i parë që kryhet është testi i djersës. Merret kampion tre herë, lëngu mblidhet pas elektroforezës provokuese. Bëhen studime koprologjike për të përcaktuar kimotripsinën në jashtëqitje. Nëse zbulohet pamjaftueshmëria e pankreasit, analiza do të japë një rezultat prej më shumë se 25 nishanesh në ditë. Prania e kimotripsinës përcaktohet duke përdorur një sërë testesh.

Shumica metodë e saktë për të përcaktuar sëmundjen është Diagnostifikimi i ADN-së. Tani ajo përdoret gjerësisht nga mjekët, por kjo metodë ka disa disavantazhe të rëndësishme: Në rajonet me popullsi të rrallë, metoda zakonisht nuk është e disponueshme. Në diagnostikimin e ADN-së cmim i larte. Mjekët përdorin edhe diagnostifikimin perinatale. Për të përcaktuar historinë, merret lëngu amniotik. Analiza është e mundur pas 20 javësh. Gabimi i rezultatit varion brenda jo më shumë se 4%.

Masat terapeutike

Të gjitha veprimet për trajtimin e sëmundjes janë simptomatike. Trajtimi i fibrozës cistike ka për qëllim përmirësimin e gjendjes së pacientit. Gjëja kryesore në terapi është rikthimi i lëndëve ushqyese në traktin gastrointestinal. Pacientët kanë tretje të dobët, kështu që dieta e tyre duhet të jetë 30% më e fortifikuar dhe e ngopur se dieta e zakonshme e një personi të shëndetshëm.

Ushqimi i duhur

Dieta kryesore është të konsumoni sasinë e nevojshme të proteinave. Pacienti duhet të përfshijë në dietë produktet e mishit, vezët, peshkun dhe gjizën. Në të njëjtën kohë, është e nevojshme të zvogëlohet konsumi Ushqime qe te shendoshin në minimum. Ndalohet ngrënia e mishit të viçit dhe derrit, sepse mishi ka yndyrna refraktare. Mungesa e acideve yndyrore kompensohet nga konsumimi i komponimeve yndyrore të pangopura. Lëngu pankreatik dhe lipaza nuk nevojiten për të zbërthyer këto elemente. Zakonisht janë këto substanca që i mungojnë trupit të pacientit.

Mjekët rekomandojnë Minimizoni marrjen e laktozës dhe karbohidrateve. Analizat përcaktojnë se çfarë lloj mungese saharoze ka pacienti. Laktoza klasifikohet si sheqer qumështi, i cili gjendet në produktet e qumështit. Lëngu pankreatik i pacientit përmban një mangësi të enzimës që është përgjegjëse për zbërthimin e ushqimit. Prandaj, produktet e qumështit do të çojnë në tretje të dobët.

Në verë, një person djersitet më shumë dhe, në përputhje me rrethanat, ka një mungesë të klorurit të natriumit në trup. Mungesa e tij kompensohet duke shtuar substancën në ushqim. Një person me fibrozë cistike duhet të ketë në dietën e tij të përditshme duke pirë shumë lëngje, si dhe produkte që përfshijnë vitamina të të gjitha grupeve dhe lëndë ushqyese. Duhet të konsumohet në sasinë e kërkuar gjalpë. Menuja duhet të përfshijë gjithashtu fruta dhe perime.

Për shkak të dështimeve në procesi i tretjes Janë të përshkruara medikamente enzimatike, baza e të cilave është pankreatina. Doza e mjekimit përcaktohet në bazë të sasisë së jashtëqitjes dhe përcaktimit të yndyrës neutrale në jashtëqitje.

Trajtimi i patologjive pulmonare

Për të luftuar sëmundjen, pacientit i përshkruhen mukolitikë. Këto janë elementë të veçantë që zbutin mukusin bronkial. Trajtimi duhet të vazhdojë gjatë gjithë jetës së pacientit. Nuk ka të bëjë vetëm me përdorimin furnizime mjekësore, por gjithashtu në kryerjen e procedurave fizike:

Bronkoskopia është një ngjarje e veçantë që ju lejon të luftoni në mënyrë efektive fibrozën cistike. Pema bronkiale lahet duke përdorur kripë ose mukolitikë. Nëse pacienti diagnostikohet sëmundjet e frymëmarrjes, pneumonia ose otiti bronkial, atëherë do të nevojiten medikamente antibakteriale për trajtim. Simptoma kryesore është mungesa e tretjes. Prandaj, antibiotikët administrohen nga goja nëpërmjet aerosoleve ose injeksioneve.

Kryesor masë terapeutike konsiderohet si transplant i mushkërive. Ky është një operacion serioz, çështja e kryerjes së ngjarjes lind kur terapia ka ezauruar mundësitë e saj. Për të përmirësuar cilësinë e jetës së pacientit, do të nevojitet një transplant i dyfishtë i mushkërive.

Kjo procedurë do të ndihmojë nëse organet e tjera të trupit nuk preken nga sëmundja. NË ndryshe ndërhyrja serioze nuk do të sjellë efektin e pritur.

Përcaktimi i një parashikimi

Fibroza cistike konsiderohet një sëmundje shumë komplekse. Simptomat dhe llojet e sëmundjes ndryshojnë shumë. Fibroza cistike preket faktorë të ndryshëm, ku gjëja kryesore është mosha. Sëmundja prek jetën e një personi deri në vdekjen e tij. Është bërë përparim në trajtimin e sëmundjes, por prognoza ende konsiderohet e pafavorshme. Në më shumë se gjysmën e rasteve me fibrozë cistike, ka vdekjen. Dhe gjithashtu jetëgjatësia është e shkurtër - nga 20 në 40 vjet. NË vendet perëndimore Me trajtimin e duhur, pacientët jetojnë mesatarisht deri në 50 vjet.

Trajtimi i fibrozës cistike është një ndërmarrje shumë e vështirë. Detyra kryesore e mjekëve është të ndalojnë zhvillimin dhe përparimin e sëmundjes. Procesi i trajtimit është vetëm simptomatik. Parandalimi aktiv mund të zgjasë jetën e pacientit. Për të parandaluar përparimin e fibrozës cistike, veprimet e mëposhtme:

Është e pamundur që bakteret patogjene të përhapen nëpër bronke. Ato shpesh përmbajnë mukozë të trashë, kështu që bronket duhet të pastrohen nga akumulimi i dëmshëm. Trajtimi duhet të bëhet jo vetëm gjatë sulmeve, por edhe gjatë rrjedhës pasive të sëmundjes. Për proceset kronike dhe akute ato përdoren medikamentet e mëposhtme:

Gratë që vuajnë nga fibroza cistike e kanë jashtëzakonisht të vështirë të mbeten shtatzënë. Gjatë shtatzënisë, fetusi mund të përjetojë një sërë komplikimesh, kjo përbën një rrezik për fëmijën dhe vetë nënën. Tani sëmundja e fibrozës cistike nuk është kuptuar plotësisht, por ka shumë metoda kontrolli që mund të zgjasin jetën e pacientëve me një diagnozë komplekse.

Fibroza cistike është një nga sëmundjet gjenetike më të fshehta. Pjesërisht sepse është pothuajse e pamundur të parashikohet pamja e saj. Fëmijët e sëmurë më së shpeshti lindin nga prindër plotësisht të shëndetshëm. Edhe 50 vjet më parë, mjekët mund të merrnin me mend vetëm shkaqet e kësaj sëmundjeje. Sot, mjekësia ka bërë përparim të dukshëm dhe di si t'i ndihmojë njerëz të tillë.

Çfarë është fibroza cistike?

Në fibrozën cistike prodhohen qelizat e gjëndrave të organeve të ndryshme nje numer i madh i sekrecion i trashë, i vështirë për t'u hequr.

Fibroza cistike është një sëmundje në të cilën fillimisht prishet funksionimi i organeve sekretuese (ose thënë ndryshe, gjëndrave). Pas tyre, sistemet e tjera të trupit fillojnë të vuajnë.

Tek një person i shëndetshëm prodhojnë gjëndra të ndryshme lëngjet tretëse, mukozë, djersë, lot, të cilët nëpërmjet kanaleve të veçanta shkarkohen në sipërfaqen e trupit ose hyjnë në organet e brendshme (bronkeve, zorrëve etj.). Të gjitha këto sekrecione kryejnë funksione jetësore. Për shembull, lotët hidratojnë kornenë dhe mukoza bronkopulmonare largon pluhurin dhe bakteret nga trakti respirator.

Një pacient me fibrozë cistike gjithashtu prodhon sekrecione, por ato janë shumë më viskoze dhe të dendura, kështu që lëvizin me vështirësi nëpër kanalet dhe kanalet, "ngjiten" dhe formojnë priza. Më shpesh, priza të tilla formohen në traktin respirator dhe traktin gastrointestinal, si rezultat i të cilave pacientët përjetojnë probleme me frymëmarrjen dhe tretjen.

Shkaqet e sëmundjes

Fibroza cistike është e trashëguar. Sipas statistikave, gjenet e dëmtuara që mund të shkaktojnë sëmundje janë të pranishme në trupin e 5% të evropianëve.

Megjithatë, prania e tyre nuk do të thotë sëmundje. Që të zhvillohet fibroza cistike, një fëmijë duhet të trashëgojë gjene "të këqija" nga të dy prindërit. Probabiliteti i një rezultati të tillë në një familje ku mami dhe babi janë bartës të mutacioneve është 25%.

Është e nevojshme të kuptohet se vetë prindërit në shumicën e rasteve janë njerëz të shëndetshëm. Dhe në trupin e tyre nuk ka vetëm gjene "të thyer", por edhe gjene normale. Është e pamundur të kontrollohet se cilat prej tyre do të marrë fëmija gjatë procesit të konceptimit.

Prania e fshehur e gjeneve të fibrozës cistike mund të zbulohet vetëm duke përdorur teste të veçanta gjenetike. Dhe edhe atëherë jo gjithmonë. Diagnostifikimi i ADN-së synon të zbulojë 40 mutacionet më të zakonshme, megjithëse në fakt janë rreth 2000 prej tyre.

Sëmundja e fëmijës nuk ka asnjë lidhje me zakone të këqija prindërit, stresi apo situata mjedisore. Çdo person mund të jetë bartës i patologjisë.

Simptomat

Kuadri klinike i fibrozës cistike është shumë i larmishëm. Shumë varet nga mutacioni specifik që ka marrë pacienti, prandaj mosha në të cilën fillojnë të shfaqen shenjat e para të sëmundjes dhe vetë këto shenja mund të ndryshojnë nga personi në person. Në 70% të pacientëve, sëmundja zbulohet gjatë tre viteve të para të jetës.

Menjëherë pas lindjes, pengimi i zorrëve mund të zbulohet tek fëmijët e sëmurë. Zhvillohet për shkak të bllokimit të kanalit të zorrëve me feces origjinale shumë të trashë - mekonium. Kjo gjendje shfaqet në 15% të fëmijëve me fibrozë cistike dhe quhet ileus mekonium.

Më vonë shfaqen simptoma të tjera traktit gastrointestinal. Për arsye të punë e keqe pankreasi, trupi i të porsalindurve nuk i tret mirë yndyrnat e qumështit të gjirit, kështu që jashtëqitja e tyre është e yndyrshme, e shpeshtë dhe me erë të keqe. Fëmijë të tillë kanë një oreks të madh, por fitojnë peshë shumë dobët. Për disa, sepse rritja e formimit të gazit Stomaku është shumë i fryrë.

Një simptomë treguese e fibrozës cistike bëhet në vitin e parë të jetës. Gjëndrat e sistemit bronkopulmonar tek fëmijët e sëmurë sekretojnë shumë mukozë ngjitëse, e cila bllokon bronket dhe degët e tyre më të vogla - bronkiolat. Ky proces ndërhyn në frymëmarrjen normale. Në prizat e mukusit, mikrobet patogjene fillojnë të shumohen - stafilokokët, Pseudomonas aeruginosa dhe Haemophilus influenzae, pneumokokët. Pacienti vuan nga shpeshta dhe...

Gradualisht, gulçimi dhe dobësia zhvillohen, dhe gjoksi deformohet (bëhet në formë fuçie). Në fazat e avancuara, pacientët vuajnë nga dështimi i rëndë pulmonar. Mund të zhvillohet emfizema dhe pneumoskleroza.

Në varësi të simptomave që mbizotërojnë tek pacienti, është zakon të flitet për zorrët ose formë pulmonare sëmundje, edhe pse në shumicën e rasteve mjekët duhet të përballen me një formë të përzier (intestinale-pulmonare) të sëmundjes. Sipas autorëve të ndryshëm, ajo diagnostikohet në 60-70% të pacientëve.

Jo më pak shenjë e rëndësishme Fibroza cistike shkaktohet nga ndryshimet në përbërjen e lëngut të djersës. Krahasuar me normën, sasia e natriumit në të rritet disa herë. Prandaj, nëse pacienti fillon të djersitet shumë (në Moti i nxehtë, gjatë aktivitetit fizik), ai mund të zhvillojë mungesë kripe, e cila manifestohet:

konvulsione,
dhimbje barku,
letargji,
Rritja e temperatures,
dehidratim.

Duhet të theksohet se të gjitha simptomat e përshkruara më sipër janë manifestime të mutacioneve më të zakonshme dhe të rënda. Ekzistojnë gjithashtu lloje më të buta ("të fshira") të sëmundjes. Ata vazhdojnë sipas llojit pankreatiti kronik ose .

Diagnostifikimi

Edhe në maternitet merret gjak nga thembra e të porsalindurit dhe përcaktohet niveli i tripsinës imunoreaktive në të. Nëse i kalon vlerat normale, fëmija ekzaminohet në mënyrë specifike për fibrozë cistike.

Më parë, fibroza cistike diagnostikohej vetëm kur kishte shenja të sëmundjes. Tani në shumicën e vendeve, përfshirë Rusinë, testet për zbulimin e sëmundjes kryhen tek të gjithë fëmijët në ditën e 4-5-të pas lindjes.

Për ta bërë këtë, gjaku merret nga thembra e të porsalindurit dhe përcaktohet niveli i enzimës pankreatike (tripsina imunoreaktive). Nëse sasia e saj është më e lartë se normalja, fëmija dërgohet për një test djersës - testi kryesor për diagnostikimin e fibrozës cistike.

Për të kryer testin, një ilaç - pilocarpine - injektohet në lëkurën e foshnjës, i cili stimulon punën. gjëndrat e djersës. Duke përdorur një pecetë garzë, djersa mblidhet, pastaj përcaktohet sasia e kripërave në të. Diagnoza konfirmohet nëse përmbajtja totale e kripës kalon 60 mmol/l.

Nëse në familje tashmë kanë lindur fëmijë me fibrozë cistike dhe gruaja shtatzënë dëshiron të përjashtojë lindjen e një fëmije tjetër të sëmurë, diagnoza prenatale. Procedura përfshin një birë membranat dhe duke marrë një sasi të vogël lëngu amniotik për testimin e ADN-së. Analiza gjenetike bëhet në javën 8-10 të shtatzënisë.

Ndërsa fëmija i sëmurë rritet, periodik ekzaminime shtesë, të cilat ndihmojnë në vlerësimin e shkallës së dëmit indet e mushkërive:

dhe rentgen e gjoksit,
matja e ngopjes (shkalla e ngopjes së gjakut me hemoglobinë).

Monitorimi i vazhdueshëm i sistemit bronkopulmonar është i nevojshëm për të parandaluar komplikimet.

Mjekimi

Ende nuk është e mundur të kapërcehet plotësisht fibroza cistike. Megjithatë, ekziston një trajtim mbështetës që i lejon pacientët të bëjnë të njëjtën jetë aktive si njerëzit e shëndetshëm.

Në formën pulmonare të sëmundjes, terapia ka për qëllim hollimin e mukusit në bronke dhe luftimin e infeksionit.

Për të pastruar traktin respirator nga mukusit, pacientit i përshkruhen mukolitikë. Ato duhet të merren çdo ditë për pjesën tjetër të jetës tuaj. Ilaçi kryesor i rekomanduar për fibrozën cistike është Pulmozyme. Është më e preferueshme. Për procedurat, mund të përdoren inhalatorë me matje ose pajisje matëse. Pajisja specifike zgjidhet nga mjeku që merr pjesë.

Për më tepër, bronkodilatorët e thithur (Ventolin, Atrovent) janë të përshkruara për të lehtësuar frymëmarrjen. Ato janë të dobishme për t'u përdorur më parë.

Në raste të rënda, përshkruhen barna hormonale kortikosteroide (Pulmicort). Ato zvogëlojnë ënjtjen dhe inflamacionin e mukozës së frymëmarrjes.

Në shenjën e parë të infeksionit. Zgjedhja e agjentit varet nga rezultatet e kulturës së pështymës. Ky test duhet të bëhet për të gjithë pacientët një herë në 3 muaj, edhe nëse ndihen mirë. Kohëzgjatja e kursit terapi antibakterialeështë të paktën 3 javë. Ilaçet mund të administrohen nga goja, intravenozisht ose me frymëmarrje.

Një nga sëmundjet më të zakonshme që trashëgohet është fibroza cistike. Fëmija prodhon një sekrecion patogjen, i cili çon në prishje të aparatit tretës. Nëse vetëm njëri prind ka një vend të tillë me një mutacion, atëherë fëmijët nuk do ta trashëgojnë sëmundjen. Si rregull, fibroza cistike diagnostikohet në vitin e parë të jetës së një fëmije (ose edhe kur është ende në mitër).

Histori mjekesore

Fibroza cistike tek fëmijët zhvillohet për shkak të shkeljes së strukturës së kromozomit të 7-të (krahut të tij). Në të njëjtën kohë, mukoza në trup bëhet më viskoze. Dihet se pothuajse të gjitha organet e brendshme janë të mbuluara me këtë lloj sekrecioni. Falë kësaj, sipërfaqja e tyre njomet dhe kur ndahet, mukoza e pastron më tej atë. Por nëse ndodh një dështim, sekreti viskoz ngec dhe grumbullohet. Në një mjedis të tillë shumohen edhe mikroorganizmat patogjenë, gjë që çon në infeksion të vazhdueshëm. Më pas, organet e sistemit të tretjes preken dhe trupi vuan nga furnizimi i pamjaftueshëm i oksigjenit. Fibroza cistike tek një fëmijë u përshkrua për herë të parë në 1938 nga D. Andersen. Deri në këtë kohë, një numër i madh fëmijësh thjesht vdisnin nga pneumonia dhe sëmundje të tjera që ishin pasojë e fibrozës cistike. Më shumë informacion për këtë sëmundje u shfaq në fund të shekullit të njëzetë. Pothuajse çdo person i njëzetë në planetin tonë është bartës i gjenit mutues të fibrozës cistike. Ky defekt nuk ka të bëjë me zakonet e këqija të prindërve gjatë ngjizjes, me marrjen barna. Gjithashtu, prania e tij nuk ndikohet nga kushtet e pafavorshme mjedisore. Të dy vajzat dhe djemtë sëmuren në mënyrë të barabartë.

Format e fibrozës cistike

Kjo sëmundje mund të ketë tre forma kryesore.

E para prej tyre është pulmonare. Ndodh afërsisht në të gjitha rastet. Karakterizohet nga fakti se bronket bllokohen me mukozë të trashë. Pas ca kohësh, ato mund të bllokohen plotësisht. Sekreti bëhet një terren i shkëlqyer mbarështues për bakteret dhe mikrobet. Me kalimin e kohës, indi i mushkërive trashet dhe bëhet i fortë. Shfaqen kistet. Për më tepër, funksioni i mushkërive vetëm përkeqësohet. Një person mund të vdesë nga mbytja.
Fibroza cistike tek një fëmijë mund të ketë gjithashtu një formë të zorrëve. Në të njëjtën kohë, funksionimi i organeve të sistemit të tretjes është ndërprerë, ushqimi tretet dobët. Kjo gjendje provokon zhvillimin e diabetit mellitus, ulçerës peptike, cirrozës së mëlçisë etj. Shfaqet në 5% të rasteve.
Forma më e zakonshme është e përzier. Diagnostikohet në 75% të pacientëve sëmundje gjenetike.
Shumë rrallë (rreth 1%) gjendet edhe një formë atipike.

Kjo formë e sëmundjes shpesh quhet respiratore. Si rregull, shenjat e sëmundjes shfaqen menjëherë tek të porsalindurit. Fibroza cistike e mushkërive tek fëmijët ka këto simptoma: kollë, letargji të përgjithshme, lëkurë të zbehtë. Me kalimin e kohës, kolla intensifikohet dhe shoqërohet me gëlbazë e trashë. Proceset e shkëmbimit të gazit janë ndërprerë. Majat e gishtave tuaj mund të bëhen më të trasha. Shpesh fëmijët me fibrozë cistike vuajnë edhe nga pneumonia, e cila është mjaft e rëndë. Indet e organeve të frymëmarrjes preken nga proceset inflamatore purulente. Pneumonia bëhet kronike. Mbirritje e mundshme IND lidhës në mushkëri. Me kalimin e kohës, rastet e shfaqjes së "zemrës pulmonare" janë të zakonshme.

Fibroza cistike pulmonare ka simptoma të ngjashme tek fëmijët dhe të rriturit: lëkura është me ngjyrë dheu, gjoksi bëhet në formë fuçie dhe majat e gishtave deformohen. Frymëmarrja shfaqet edhe në gjendje të qetë. Për shkak të uljes së oreksit, pesha e pacientit gjithashtu ulet. Megjithatë, simptomat e sëmundjes mund të shfaqen shumë më vonë. Kjo është një formë më e favorshme për pacientin.

Fazat e fibrozës cistike pulmonare

Ka disa faza të kësaj sëmundjeje.

Faza e parë karakterizohet nga shfaqja e një kolle, zakonisht të thatë dhe pa sputum. Në disa raste, mund të ndodhë edhe gulçim. E veçanta e kësaj faze është se mund të zgjasë edhe disa vjet (deri në 10).
Faza e dytë është shfaqja e bronkitit në formë kronike, ndryshime në falangat e gishtave. Shkarkimi shfaqet kur kollitet. Kjo shkallë e sëmundjes zgjat gjithashtu një kohë mjaft të gjatë - deri në 15 vjet.
Në fazën e tretë, zhvillohen komplikime. Indet e mushkërive bëhen më të dendura dhe shfaqen cista. Në këtë sfond vuan edhe zemra. Kohëzgjatja të kësaj periudhe sëmundje - 3-5 vjet.
Faza e katërt (disa muaj) karakterizohet nga dëmtime jashtëzakonisht të rënda të organeve të frymëmarrjes dhe zemrës. Rezultati është zakonisht fatal.

Shenjat e fibrozës cistike të zorrëve

Kjo formë Sëmundja karakterizohet nga një mosfunksionim i sistemit të tretjes. Fibroza cistike e zorrëve tek një fëmijë manifestohet veçanërisht qartë gjatë periudhës së futjes së ushqimeve plotësuese. Në këtë rast vërehet një përthithje e dobët e yndyrave dhe proteinave (karbohidratet përthithen disi më mirë). Për shkak të zhvillimit të proceseve të kalbjes, komponimet toksike formohen në zorrët, dhe barku fryhet. Numri i lëvizjeve të zorrëve rritet ndjeshëm. Nëse vendoset një diagnozë e fibrozës cistike (forma e zorrëve), fëmijët gjithashtu mund ta përjetojnë atë, pacientët shpesh ankohen për tharjen e gojës. Vështirësi për të ngrënë ushqim të thatë. Me përparimin e mëtejshëm të sëmundjes, pesha e trupit zvogëlohet.

Kjo sëmundje karakterizohet edhe nga polihipovitaminoza, pasi si rezultat trupi përjeton mungesë të vitaminave të pothuajse të gjitha grupeve. Si rregull, muskujt humbasin tonin e tyre dhe lëkura bëhet më pak elastike. Një tjetër shenjë karakteristike e fibrozës cistike tek fëmijët (lloji intestinal) është dhimbja të natyrës së ndryshme në zonën e barkut. Me kalimin e kohës, mund të ketë ulçera peptike, dhe diabeti mellitus (formë latente). Sëmundja ndikon edhe në funksionimin e veshkave dhe të mëlçisë. Nëse mëlçia është e prekur, jashtëqitja bëhet e zezë. Toksinat grumbullohen në trup dhe udhëtojnë përmes qarkullimit të gjakut në tru. Ato ofrojnë ndikim negativ në qelizat nervore, zhvillohet encefalopatia. Gjithashtu promovon zmadhimin gradual të shpretkës fibroza cistike e zorrëve te fëmijët. Foto e zorrës së ndryshuar patologjikisht (në seksion kryq) është paraqitur më poshtë.

Forma e përzier e sëmundjes

Kjo lloj sëmundje karakterizohet nga prania e shenjave të formës pulmonare dhe të zorrëve. Si rregull, të porsalindurit përjetojnë pneumoni dhe bronkit të shpeshtë dhe të zgjatur. Pothuajse në të gjitha rastet ka edhe kollë. Përveç kësaj, fibroza cistike e përzier tek fëmijët shoqërohet me fryrje, jashtëqitja është zakonisht e lëngshme dhe ngjyra e saj bëhet e gjelbër. Ka një varësi të ashpërsisë së sëmundjes nga koha kur simptomat u shfaqën për herë të parë. Si rregull, nëse shenjat e para zbulohen në një moshë shumë të hershme, prognoza është mjaft e pafavorshme.

Ileus mekonium

Fibroza cistike provokon një rritje të viskozitetit të sekrecioneve të trupit, duke përfshirë mekoniumin - feçet origjinale tek fëmijët. Si rezultat, ndodh bllokimi i zorrëve. Kjo formë e sëmundjes vërehet që nga lindja, kur mekoniumi nuk kalon. Fëmija bëhet i shqetësuar dhe shpesh gromësirë (edhe me biliare). Më pas, shfaqet fryrja dhe lëkura zbehet. Ecuria e mëtejshme e sëmundjes kontribuon në faktin që i porsalinduri reduktohet ndjeshëm aktiviteti motorik(ose edhe e ndalon fare). Arsyeja për këtë gjendje është mungesa e tripsinës. Ileusi mekonium është mjaft i rrezikshëm dhe kërkon ndërhyrje kirurgjikale.

Diagnoza e sëmundjes

Diagnoza e fibrozës cistike tek fëmijët përfshin ekzaminimin për praninë e trashëguar dhe patologjitë kongjenitale. Gjithashtu analizohen mostrat e gjakut, urinës dhe pështymës. Gjithashtu kryhet një bashkëprogram. Kjo ju lejon të përcaktoni praninë e përfshirjeve yndyrore në jashtëqitjen e fëmijës. Ekzaminohen edhe organet e frymëmarrjes (rëntgen, bronkografi, bronkoskopi). Spirometria është gjithashtu e nevojshme, pasi ju lejon të vlerësoni gjendje funksionale mushkëritë. Nëse dyshohet për fibrozë cistike (simptomat mund të mos shfaqen tek fëmijët), kryhen studime gjenetike. Ato ndihmojnë në përcaktimin e pranisë së mutacioneve në gjenin që është përgjegjës për aktivitetin sekretues të trupit. Të porsalindurit i nënshtrohen ekzaminimit neonatal (ekzaminohet përqendrimi i tripsinës në një njollë gjaku të tharë). Testi i djersës është gjithashtu mjaft informues. Nëse jonet e natriumit dhe klorit zbulohen në djersë në sasi të shtuara, atëherë probabilitet të lartë mund të flasim për disponueshmërinë të kësaj sëmundjeje. Nëse një grua në familjen e së cilës kishte njerëz të diagnostikuar me fibrozë cistike është në pritje të një fëmije, atëherë mjekët rekomandojnë testimin në afërsisht 18-20 javë.

Terapia e fibrozës cistike

Vlen të përmendet se është e pamundur të shpëtoni plotësisht nga kjo sëmundje. Megjithatë, terapia mund të përmirësojë ndjeshëm cilësinë e jetës dhe kohëzgjatjen e saj. Më parë, shumë pacientë me një diagnozë të ngjashme vdisnin para moshës 20 vjeç. Megjithatë, tani me trajtimin e duhur dhe në kohë mund të jetoni shumë më gjatë. Forma e zorrëve kërkon një dietë të veçantë. Ushqimi duhet të jetë i pasur me proteina (peshk, vezë). Për më tepër, është përshkruar një kompleks preparate vitaminash. Është gjithashtu e nevojshme të merren enzima (Creon, Pancitrat, Festal, etj.). Vlen të përmendet se barna të tilla duhet të merren gjatë gjithë jetës suaj. Fakti që trajtimi po jep rezultate do të tregohet nga normalizimi i jashtëqitjes, mungesa e humbjes së peshës dhe madje edhe shtimi në peshë. Dhimbja në zonën e barkut zhduket, dhe përfshirjet e yndyrës nuk gjenden në jashtëqitje.

Në formën pulmonare të sëmundjes, nevojiten medikamente që do të ndihmojnë në hollimin e pështymës dhe rivendosjen e funksionalitetit të bronkeve (Mukosolvin, Mukaltin). Gjatë trajtimit të fibrozës cistike pulmonare, është shumë e rëndësishme të parandaloni zhvillimin e proceseve infektive në mushkëri. Efekt i mirë jep dhe të veçantë ushtrime të frymëmarrjes. Duhet të bëhet rregullisht. Antibiotikët gjithashtu mund të përshkruhen për trajtim. Një metodë e tillë radikale që ndihmon për të harruar sëmundjen për një kohë të konsiderueshme, megjithatë, ajo ka të metat e saj: rreziku i refuzimit, marrja e barnave që shtypin sistemin imunitar. Përveç kësaj, pacienti duhet të jetë në gjendje mjaft të mirë fizike. Shumica e këtyre transplanteve kryhen jashtë vendit.

Mjekët rekomandojnë fuqimisht që pacientët me këtë diagnozë të vaksinohen në kohë kundër kollës së mirë dhe sëmundjeve të ngjashme. Është shumë e rëndësishme të përjashtohen alergjenët e mundshëm: qimet e kafshëve, jastëkët dhe batanijet e bëra nga pendët e shpendëve. Gjithashtu është rreptësisht e ndaluar pirja pasive e duhanit. Një diagnozë e tillë sugjeron Trajtim spa fëmijët. Nëse ashpërsia e sëmundjes nuk është kritike, atëherë fëmija ndjek institucionet arsimore, klubet sportive dhe sillet mjaft. imazh aktiv jeta. Trajtimi i fibrozës cistike tek fëmijët nën një vjeç përfshin përdorimin e përzierjeve speciale (Dietta Extra, Dietta Plus). Përveç kësaj, është e nevojshme të rritet pjesa e vetme me 1.5 herë. Një sasi e vogël kripe shtohet gjithashtu në dietën e foshnjës (kjo është jashtëzakonisht e nevojshme në verë).

Menyja e pacientit meriton vëmendje të veçantë. Duhet të jetë i pasur me yndyrna (krem, gjalpë, mish), pasi përthithja e lëndëve ushqyese është e dëmtuar. Është gjithashtu e nevojshme të pini shumë. Vlen të kujtohet se marrja e preparateve enzimë kërkohet çdo ditë. Përveç trajtimit kryesor, mund të përdorni edhe terapi tradicionale. Barë të tilla si marshmallow dhe kërpudha lehtësojnë shkarkimin e pështymës. Luleradhiqja dhe elekampani kanë një efekt të mirë në sistemin tretës. Përdorni dhe vajra esenciale për inhalacione (livando, borzilok, hisop). Përveç kësaj, produkte restauruese, si mjalti, janë gjithashtu të dobishme.

parashikimet

Fatkeqësisht, jetëgjatësia me këtë diagnozë nuk është shumë e lartë. Mesatarisht, pacientët jetojnë rreth 30 vjet (në Rusi) ose deri në 40 ose më shumë (jashtë vendit). Megjithatë, diagnoza në kohë dhe trajtimi i duhur përmirësojnë ndjeshëm gjendjen e pacientit. Prognoza më e pafavorshme është kur manifestimet e hershme fibroza cistike (tek foshnjat). Por ka edhe një rast kur një pacient me një sëmundje të ngjashme ka jetuar për më shumë se 70 vjet. Ky ndryshim në jetëgjatësinë në Rusi dhe vendet e tjera është për shkak të faktorëve financiarë. Jashtë vendit, pacientët marrin mbështetjen e qeverisë gjatë gjithë jetës. Falë kësaj, ata mund të bëjnë një jetë normale, të studiojnë, të krijojnë familje dhe të lindin fëmijë. Rusia nuk mund t'u sigurojë pacientëve ilaçet e nevojshme (dhe kjo është preparate enzimatike, dhe antibiotikë të veçantë dhe mukolitikë). Vetëm një numër i kufizuar fëmijësh marrin falas kujdes mjekësor Dhe medikamentet e nevojshme. Pacientët mbeten nën regjistrim të veçantë gjatë gjithë jetës së tyre. Për të përjashtuar shfaqjen e një sëmundjeje të tillë, është e nevojshme të konsultoheni me një gjenetist në fazën e planifikimit të shtatzënisë.

Këshilla psikologjike për prindërit

Shumë botime kanë për qëllim mbështetjen e prindërve, fëmija i të cilëve vuan nga fibroza cistike. Para së gjithash, mos u frikësoni. Është e nevojshme të merret sa më shumë informacion për sëmundjen në mënyrë që të ndihmohet në mënyrë efektive fëmija të kapërcejë pasojat e saj. Është e rëndësishme që rregullisht t'i kujtoni atij dashurinë tuaj.

Sëmundja prek ndjeshëm jo vetëm gjendja fizike, por edhe deri diku në atë emocional. Prandaj, vështirësitë nuk mund të shmangen (megjithatë, ato janë të pranishme edhe në arsim fëmijë të shëndetshëm). Disa manipulime mund t'i besohen pacientit më të vogël. Ekspertët thonë se në këtë rast fëmijët jo vetëm mësojnë për sëmundjen e tyre, por edhe duke u kujdesur për veten ndihen shumë më mirë.

Që prindërit të mos ndihen vetëm në luftën kundër fibrozës cistike, është e nevojshme të komunikojnë me familjet që përballen me problem i ngjashëm. Kjo mund të bëhet edhe në forume speciale në internet. Gjithashtu ka shumë fonde ku mund të drejtoheni për ndihmë psikologjike dhe financiare. Është e rëndësishme të mbani mend se një diagnozë e tillë nuk është një dënim me vdekje. Mjaft shumë njerëz të famshëm vuanin nga kjo sëmundje gjenetike, por kjo nuk i pengoi ata të arrinin sukses në jetë. Këngëtari Gregory Lemarchal, aktori komik Bob Flanagan (jetoi deri në 43 vjeç) - këto janë vetëm disa shembuj se si mund të jetoni dhe të zhvilloheni me një diagnozë të tillë. Përveç kësaj, mjekësia nuk qëndron ende: kërkimet globale mbi terapinë gjenetike për fibrozën cistike po kryhen në Shtetet e Bashkuara. Nëse është e vështirë të përballosh vetë emocionet e tua, gjithmonë mund t'i drejtohesh një psikologu për ndihmë.

Fibroza cistike është një sëmundje që shkaktohet nga karakteristikat gjenetike. Shfaqet tek njerëzit nëse Në një rreth të ngushtë të afërmsh ka edhe pacientë me këtë sëmundje.

Ndodhin dëmtim të organeve të tretjes, të cilat karakterizohen nga simptomat dhe shenjat e tyre. Sëmundja nuk mund të trajtohet dhe bëhet kronike me kalimin e kohës.

Cfare eshte?

Në një person të shëndetshëm, pankreasi prodhon enzima të veçanta që hyjnë në duoden dhe shpërbëjnë në mënyrë efikase ushqimin. Si rezultat, trupi merr lëndë ushqyese, e cila kanë një efekt pozitiv në të gjithë trupin.

Duke qenë se fibroza cistike është një sëmundje trashëgimore, manifestimi i saj vërehet në moshë të hershme tek fëmijët. Gjëndrat endokrine fillojnë të formohen në fetus vonesë e rëndë, duke shkaktuar kështu patologji. Pankreasi i nënshtrohet deformimit dhe funksionon me ndërprerje. Lirohet mukozë shumë viskoze, e cila fillon të bllokojë kanalet. Kjo është arsyeja pse të gjitha enzimat nuk hyjnë në sistemin tretës, por aktivizohen në gjëndër, duke e çuar organin drejt shkatërrimit.

Si rezultat, shfaqen çrregullime të tretjes. Jashtëqitja bëhet me erë të keqe, ngjitëse dhe e trashë sipas konsistencës. Fillon të bllokojë zorrët, duke shkaktuar kapsllëk. Pacienti vazhdimisht vuan nga fryrje. Për shkak të përthithjes së dëmtuar të lëndëve ushqyese në trup, pacientët pësojnë një vonesë në zhvillimin fizik.

Efektet shkatërruese Të gjitha organet e tretjes janë gjithashtu të prekura. Ato ndodhin ndryshimet patologjike. Mëlçia shpesh preket, fshikëz e tëmthit dhe gjëndrat e pështymës.

Forma e zorrëve tek fëmijët

E rëndësishme! Trajtim efektiv, veprimet parandaluese, Ushqim i mirë do të krijojë kushte më të rehatshme për një fëmijë që është i sëmurë. Por shërim i plotë sëmundja është e pamundur.

Tek të sapolindurit

Tashmë në ditët e para pas lindjes, lumeni i zorrëve të foshnjës bllokohet me feçe të trashë. Të tillë obstruksioni intestinal tek të porsalindurit shkaktohet nga ileusi mekonium. Pothuajse 20% e fëmijëve diagnostikohen në lindje. Ajo karakterizohet nga:

të vjella të përziera me biliare;
fryrje në barkun e foshnjës;
letargji;
mungesa e oreksit;
lëkurë e thatë dhe e zbehtë;
perforimi i mureve të zorrëve;
volvulus;
prania e verdhëzës;
shkelje e rrjedhjes së biliare;
lumeni i zorrëve bëhet i bllokuar.

E rëndësishme! Shpesh duhet t'i drejtoheni ndërhyrje kirurgjikale për të reduktuar rrezikun e përparimit të sëmundjes dhe vdekjes.

Edhe pa prindër, ata mund të përcaktojnë sëmundjen tek fëmija i tyre për shkak të shijes së kripur të lëkurës dhe kristaleve të dukshme të kripës në trupin e tij. Gjithashtu, fëmija praktikisht nuk ka shtim në peshë, gjë që duhet të jetë një sinjal se i porsalinduri ka fibrozë cistike.

Tek foshnjat

Shenjat e para të sëmundjes tek fëmijët e kësaj moshe fillojnë të shfaqen me futjen e ushqimeve plotësuese në dietë. Jashtëqitja e foshnjës bëhet më e trashë, e cila kontribuon në kapsllëk. Përveç kësaj, shfaqen simptomat e mëposhtme:

feçet kanë një erë të keqe;
ato janë të yndyrshme në konsistencë;
rektumi fillon të prolapsojë;
mëlçia zmadhohet;
ndodh vonesa në zhvillim;
ndodh deformimi i gjoksit;
lëkurë të thatë;
stomaku është i fryrë;
ngjyra e lëkurës merr një nuancë tokësore;
ka një kollë të fortë për një kohë të gjatë;
mukusi grumbullohet në bronke, gjë që nuk e lejon fëmijën të marrë frymë plotësisht;
masa e muskujve është nën normale.

Tek adoleshentët

Ndërsa fëmija rritet, simptomat e fibrozës cistike vetëm rriten. Prandaj, në adoleshencë ato janë të theksuara dhe shfaqen në formë të rëndë. Gjatë kësaj periudhe shfaqet funksionimi i pamjaftueshëm i pankreasit. Sistemi i frymëmarrjes është plotësisht i prekur. Një adoleshent jo vetëm që mbetet prapa në zhvillimin fizik, por gjithashtu nuk përjeton pubertet. Rreth 18% e fëmijëve të kësaj moshe diagnostikohen me diabet.

Mëlçia është aq e prekur sa adoleshenti fillon të zhvillojë cirrozë. Përveç kësaj, ezofag ka venat me variçe venat, të cilat mund të shkaktojnë gjakderdhje. Për shkak të dëmtimit të sistemit tretës shfaqet një ulçerë, diagnostikohet inflamacioni i fshikëzës së tëmthit dhe obstruksioni intestinal. Ushqimi pushon së treturi në mënyrë efikase, gjë që çon në procese kalbëzimi në zorrët dhe feçet marrin një erë të keqe.

Simptomat e formës së zorrëve

Në traktin gastrointestinal shfaqet pamjaftueshmëria sekretore, e cila shkakton ndarje të dobët të yndyrave, proteinave dhe karbohidrateve.
Në zorrët ndodhin procese putrefaktive, si rezultat i të cilave, gjatë procesit të dekompozimit, prodhohen komponime që kanë një shkallë të lartë toksiciteti. Prandaj, pacienti përjeton një grumbullim të gazrave dhe fryrje.
Lëvizjet e zorrëve tek pacientët bëhen të shpeshta dhe në shumicën e rasteve ndodhin më shumë se 8 herë në ditë. Për shkak të kësaj, prolapsi i zorrëve mund të ndodhë në 20% të pacientëve.
Pacientët ankohen për rritje të gojës së thatë. Pështyma bëhet shumë viskoze, dhe është mjaft e vështirë për një person të përtypë dhe të gëlltisë ushqim të thatë.
Në fillim të sëmundjes, oreksi mund të jetë normal ose edhe i rritur. Por ndërsa sëmundja përparon, ndodhin shqetësime të oreksit dhe shkallë të ndryshme manifestohet mungesa e peshës trupore.
Polihipovitaminoza vërehet për shkak të mungesës së vitaminave dhe mikroelementeve në trup.
Toni i muskujve është zvogëluar.
Pacienti ankohet për dhimbje në bark. Ato mund të jenë ngërçe dhe më së shpeshti ndodhin pas një sulmi të kollitjes.
Nëse ka pamjaftueshmëri të barkushes së djathtë, dhimbja shfaqet në hipokondriumin e duhur.
Nëse neutralizimi nuk ndodh në duoden lëngu gastrik, pacienti ndjen dhimbje në regjionin epigastrik. Si rezultat, ulcerat peptike mund të zhvillohen në zonën e zorrëve të vogla.
Pacienti gjithashtu zhvillon obstruksion intestinal, sëmundje urolithiasis, pielonefrit sekondar, diabeti mellitus latent.
Për shkak të zhvillimit të kolestazës, mëlçia zmadhohet. Mund të shfaqen kruajtje, verdhëz dhe rritje të presionit në venën porta.
Nëse pacienti zhvillohet venat me variçe venat, jashtëqitja merr një nuancë të zezë.
Meqenëse mëlçia nuk mund të kryejë në mënyrë efikase funksionin e pastrimit të gjakut, toksinat, së bashku me gjakun, hyjnë në tru dhe shkaktojnë eucefalopati.
Pacienti bëhet i hutuar dhe harron.
Për shkak të rritjes së presionit në sistemi portal uji grumbullohet në zgavrën e barkut. Si rezultat, një person zhvillon ascit. Ndonjëherë vëllimi i ujit në zgavrën e barkut arrin 25 litra.

Trajtimi i fibrozës cistike

Në trajtimin e fibrozës cistike, mjekët i përmbahen taktikave të mëposhtme:

Janë përshkruar ilaçe dhe procedura që ndihmojnë në pastrimin e bronkeve nga mukusit.
Ato eliminojnë ose parandalojnë bakteret patogjene dhe mikroorganizmat që të shumohen në trupin e pacientit.
Mjeku përshkruan medikamente që do të përmirësojnë sistemi i imunitetit. Për këtë, jo vetëm përshkruhen medikamente, por zgjidhet edhe një dietë e veçantë.
Psikologët punojnë me pacientin për të stabilizuar gjendje mendore pacientin dhe mësojeni atë të shmangë situatat stresuese.

Gjithashtu, përzgjedhja e medikamenteve zgjidhet duke marrë parasysh ashpërsinë e sëmundjes. Trajtimi gjatë sulmeve gjatë periudhës së përkeqësimit të sëmundjes ose gjatë periudhës së faljes ndryshon deri diku në përshkrimin e barnave.

Droga

Nëse inflamatore, akute ose proceset kronike në trup, ju duhet të merrni një kurs të agjentëve antibakterialë:

Klaritromicina;
Cefamunadol;
Ceftriaxone.

Glukokortikosteroidet përshkruhen nëse pacienti ka akut proceset infektive në organizëm. Prednisolina e ka provuar veten mirë. Pijeni atë vetëm në kurse kur është rreptësisht e nevojshme., pasi çdo medikament nga ky grup ka efekte anësore që shkaktojnë shqetësime në organizëm.

E rëndësishme! Terapia me glukokortikosteroide duhet të zgjasë jo më shumë se 2 ditë.

Terapia me oksigjen kryhet duke marrë parasysh nivelin e oksigjenit në gjak, i cili duhet të jetë së paku 96%.

Bëhet fizioterapi, duke ngrohur zonën e gjoksit. Për shkak të kësaj, bronket zgjerohen dhe përçueshmëria e ajrit në mushkëri përmirësohet. Këshillohet përdorimi i medikamenteve e cila do të ndihmojë në pastrimin e mukusit Sistemi i frymëmarrjes. Droga të tilla përfshijnë:

tretësirë acetilcisteine 5%;
klorur natriumi 0,9%;
kromoglikat natriumi.

Sistemi i tretjes korrigjohet duke përdorur barnat e mëposhtme:

Kreona;
Festala;
Panzinorma.

Për mosfunksionimin e mëlçisë, rekomandohet si më poshtë:

Heptral;
Essentiale;
Fosfogil.

Për të arritur një dinamikë pozitive trajtimi duhet të jetë gjithëpërfshirës dhe afatgjatë. Pacienti duhet të ndjekë të gjitha rekomandimet e mjekut që merr pjesë.