Невринома слухового нерва: причины, признаки, терапия, операция по удалению. Невринома слухового нерва: симптомы, лечение и особенности опухоли

Невринома слухового нерва – онкологическое заболевание, проявляющееся и симптомами вестибулярной дисфункции. Новообразование не угрожает жизни больного, но существенно снижает скорость восприятия звуковой информации. Эта опухоль развивается из клеток миелиновой оболочки восьмой пары черепно-мозговых нервов.

Слуховой нерв состоит из улитковой и вестибулярной ветви. Первая отвечает за передачу звуковой информации от внутреннего уха в головной мозг, вторая — за изменение положения тела и равновесие. Неоплазма захватывает одну из них или сразу обе, что проявляется соответствующей симптоматикой. Первичная внутричерепная неоплазма была обнаружена учеными в конце 18 века.

Невринома - плотный узел с неровной, бугристой поверхностью, окруженный соединительной тканью. Внутри ее находятся сосуды, жировики, кисты с жидкостью, поля фиброза. Опухолевая ткань серого цвета с желтыми и буро-коричневыми участками. Это жировые включения и следы старых гематом. Синюшный оттенок новообразования обусловлен венозным застоем. Микроскопически невринома состоит из веретенообразных полиморфных клеток, которые образуют «полисадные» структуры с участками скопления гемосидерина, окруженными фиброзными волокнами. Опухоль по периферии содержит мощную сосудистую сеть. Ее центральные участки кровоснабжаются из одиночных сосудов или сосудистых клубков.

Новообразование не инфильтрирует окружающие ткани и редко малигнизируется. Опухоль может расти, но обычно остается неизменной в течение длительного времени. В таком случае опасности для жизни больного она не представляет. При разрастании опухолевой ткани и увеличении новообразования в размерах происходит сдавление окружающих структур, развивается парез лицевого и отводящего нервов, что клинически проявляется дисфонией, дисфагией, дизартрией. При поражении ствола мозга развивается дисфункция дыхательной и сердечно-сосудистой систем.

Невринома слухового нерва обычно развивается у лиц пубертатного периода, но чаще обнаруживается у взрослых в возрасте 30-40 лет. У женщин патология встречается в 2-3 раза чаще, чем у мужчин. Односторонняя невринома слухового нерва - спорадическое заболевание, которое не передается по наследству и не связано с другими опухолевыми заболеваниями нервной системы. Двусторонние невриномы - признак нейрофиброматоза, имеющий семейную предрасположенность и возникающий на фоне внутричерепных и спинальных новообразований. Опухоли головы всегда пугают больных, трудно поддаются терапии и проявляются тяжелыми клиническими признаками. Своевременное обращение за медицинской помощью делает прогноз патологии относительно благоприятным.

Этиология

Причина односторонней невриномы слухового нерва в настоящее время остается неизвестной. Двусторонняя опухоль является проявлением нейрофиброматоза — наследственного заболевания. В результате мутации некоторых генов нарушается биосинтез белка, который ограничивает рост опухоли и приводит к чрезмерному разрастанию шванновских клеток. При этом в различных областях организма больного появляются нейрофибромы. Патология наследуется по аутосомно-доминантному принципу. У пациентов с генетической предрасположенностью к 30 годам появляются невриномы, менингиомы, фибромы и глиомы спины или черепа. Большинство из них со временем перестают слышать.

поражение нерва опухолью

Факторы, способствующие данной мутации, вызывающие неконтролируемое деление клеток и провоцирующие развитие невриномы преддверно-улиткового нерва:

• Радиационное воздействие,
• Интоксикация,
• Черепно-мозговая травма,
• Заболевания сердечно-сосудистой системы,
• Вирусы,

Симптоматика

Невринома слухового нерва небольшого размера клинически никак не проявляется. Симптомы заболевания развиваются при сдавлении опухолью окружающих тканей. Ранними признаками патологии являются: заложенность уха, ощущение давления в области внутреннего уха, необычные звуковые ощущения: писк, шум или звон в ушах, а также головокружение, шаткость походки, нистагм.

Стадии развития невриномы слухового нерва:

1. Опухоль, размер которой не превышает 2,5 см, проявляется слабо выраженными клиническими признаками. Больные испытывают трудности при перемещении, страдают от головокружения и укачивания в автомобиле.
2. Размер опухоли - 3-3,5 см. У больных появляется множественный нистагм (колебательные движения глаз высокой частоты), дискоординация движений, свист в ушах, резкое снижение слуха, искажение мимики лица.
3. Опухоль более 4 см. Клиническими признаками патологии являются: грубый нистагм, гидроцефалия, психические и зрительные нарушения, внезапные падения, шаткость походки, косоглазие.

Снижение слуха обусловлено сдавлением улитковой части нерва. Слух может снижаться постепенно или исчезнуть внезапно. Тугоухость развивается настолько медленно, что больные долго не замечают этот симптом. Со временем прочие функции слухового нерва выпадают. У больных развивается не только глухота, но и вестибулярные расстройства.

Головокружение, нистагм и шаткость походки также развиваются постепенно . В тяжелых случаях возникают вестибулярные кризы, проявляющиеся тошнотой, рвотой, невозможностью находиться в вертикальном положении.

Для поражения лицевого нерва характерно онемение части лица, неприятные ощущения покалывания. Парестезии и боли в соответствующей половине лица возникают при сдавлении ветвей тройничного нерва. Тупую и постоянную боль легко спутать с зубной болью. Ноющая боль периодически усиливается и затихает. Новообразование большого размера приводит к появлению постоянной тригеминальной боли, иррадиирующей в затылок.

У больных ослабляется или исчезает роговичный рефлекс, атрофируются жевательные мышцы, пропадает вкус, нарушается слюноотделение. Поражение отводящего нерва проявляется преходящей или стойкой диплопией.

При сдавлении большой невриномой дыхательного и сосудодвигательного центров развиваются опасные для жизни осложнения: гиперрефлексия, повышение внутричерепного давления, гемианопсия, скотомы.

Диагностика

При подозрении на онкологическую патологию проводят комплексное и всестороннее обследование больных, включающее традиционные методики и специализированные исследования. Диагностика невриномы слухового нерва начинается с выслушивания жалоб больного, сбора анамнеза жизни и болезни, а также физического осмотра. В ходе неврологического обследования невропатолог определяет функциональные способности нервной системы и состояние рефлексов.

Дополнительные методы исследования: аудиометрия, электронистагмография, рентгенография височных костей. Эти методы применяют на начальных стадиях болезни.

невринома слухового нерва на снимке

Определить локализацию опухоли, ее размер, особенности позволяют более чувствительные диагностические методики:

• КТ и МРТ с использованием контрастного вещества позволяет выявить мелкие новообразования на ранних стадиях болезни.
• УЗИ обнаруживает патологические изменения мягких тканей в зоне роста опухоли.
• Биопсия – удаление части опухоли с целью проведения гистологического исследования новообразования.

Лечение

Лечение невриномы слухового нерва осуществляется различными способами: медикаментозным, оперативным, радиотерапевтическим или радиохирургическим.

Консервативное лечение

Выжидательная тактика показана, если опухоль небольшая и клинически никак не проявляется. Особенно это касается больных пожилого возраста и лиц, которым по состоянию здоровья невозможно провести операцию. Если новообразование было выявлено случайно во время медосмотра, врачебная тактика заключается в наблюдении за пациентом.

Медикаментозная терапия — назначение больным лекарственных препаратов:

1. Мочегонных — «Фуросемид», «Верошпирон», «Гипотиазид»,
2. Противовоспалительных — «Ибупрофен», «Индометацин», «Ортофен»,
3. Обезболивающих — «Кеторол», «Найз», «Нимесил»,
4. Цитостатиков — «Метотрексат», «Фторурацил».

Существуют рецепты народной медицины, которые способствуют остановке роста опухоли. Наиболее распространенными среди них являются: настой омелы белой, конского каштана, семян мордовника, княжика сибирского, эвкалипта, сабельника болотного, девясила, можжевельника, липового цвета, донника лекарственного, боярышника.

Упорный рост невриномы - абсолютное показание для ее хирургического удаления.

Лучевая терапия

лучевая терапия

Лучевая терапия заключается в длительном облучении головы, которое является особенно эффективным при наличии опухоли небольшого размера. Для лечения заболевания применяют гамма-нож, с помощью которого гамма-лучи подаются непосредственно на опухоль благодаря системе стереоскопической рентгеновской навигации. Процедуру проводят под местным обезболиванием в амбулаторных условиях. Пациента укладывают на кушетку после фиксации стереотаксической рамы. Во время облучения с больным разговаривают и наблюдают за ним. Опухоль получает максимальную дозу радиации. Этот процесс является полностью безболезненным, быстрым, безопасным и достаточно эффективным по сравнению с другими терапевтическими методиками. Процедура дает прекрасные долгосрочные клинические результаты.

Кроме гамма-ножа для для лечения шванномы применяют также кибер-нож и линейные ускорители.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение заключается в удалении невриномы слухового нерва. За неделю до операции больным рекомендуют отказаться от приема антикоагулянтов и НПВП. За двое суток им назначают глюкокортикостероиды и антибиотики. Выбор операции определяется размером и локализацией опухоли. Хирург удаляет небольшие невриномы единым узлом вместе с капсулой. Более крупные новообразования вылущивают из капсулы, которую полностью иссекают.

извлечение невриномы слухового нерва

Противопоказания к хирургическому удалению акустической шванномы: пожилой возраст, наличие сопутствующей патологии внутренних органов, неудовлетворительное общее состояние больного.

Реабилитация в стационаре длится в среднем 5-7 дней. Больной в это время находится в отделении. В раннем послеоперационном периоде пациентам необходимо принимать препараты, восстанавливающие функции организма и предупреждающие рецидивирование опухоли. Полная реабилитация занимает 6-12 месяцев.

В редких случаях возможен рецидив шванномы. При этом опухоль вырастает на том же самом месте. Причиной рецидивирования является не полное удаление невриномы в первый раз. Микроскопические остатки опухолевых клеток приводят к развитию нового патологического процесса.

Невринома слухового нерва – патология, приводящая к развитию дисфункции жизненно важных органов. Чтобы избежать развития тяжелых осложнений, необходимо своевременно выявлять и лечить заболевание.

Видео: невринома слухового нерва в программе «Жить здорово!»

Диагноз невринома слухового нерва (иначе - шваннома вестибулярного нерва) означает, что в миелиновой оболочке преддверно-улиткового нерва (8-го черепного нерва) возникла опухоль.

Эта первичная внутричерепная неоплазма, образованная глиальными (шванновскими) клетками, имеет доброкачественный характер. Однако она может увеличиваться, что приводит не только к утрате слуха, но и другим негативным последствиям.

По данным медицинской статистики, на долю неврином слухового нерва приходится от 5 до 10% всех случаев черепно-мозговых новообразований.

Причины невриномы слухового нерва

Невринома слухового нерва бывает одно- и двусторонней, причем почти в 96% случаев являются односторонними. На сегодняшний день причины невриномы слухового нерва, которая возникает только с одной стороны, окончательно не выяснены. Хотя существует версия, что эта спорадическая форма заболевания - следствие повышенной радиации, которая приводит к разрушению миелиновой оболочки нервных волокон.

А вот этиология двусторонней невриномы напрямую связана с такой редкой наследственной патологией, как нейрофиброматоз II типа. При данном заболевании в клетках различных отделов нервной системы происходят генетически обусловленные мутации, которые приводят к росту доброкачественных опухолей (нейрофибром, менингиом, глиом, шванном). И двусторонняя невринома слухового нерва, которая может образоваться даже у подростков, считается главным признаком нейрофиброматоза II типа. По утверждению специалистов, у пациентов с данным диагнозом вероятность появления двусторонней невриномы слухового нерва почти стопроцентная, и, как правило, к 30-ти годам они теряют возможность слышать.

Симптомы невриномы слухового нерва

Данная доброкачественная опухоль появляется в многослойной миелиновой оболочке черепно-мозгового нерва - nervus acusticus (VIII пара), который находится во внутреннем слуховом проходе и объединяет два отдельных нерва - слуховой (nervus Cochlearis) и вестибулярный (nervus Vestibularis). Неоплазма может захватить один из них или сразу оба, но в структуру других тканей обычно не прорастает, а только давит на тесно прилегающие окружающие нервные волокна, сосуды мозжечка и структуры ствола головного мозга.

Невриномы слухового нерва развиваются достаточно медленно, поэтому начало патологического процесса протекает бессимптомно. И все симптомы невриномы слухового нерва проявляются по мере увеличения ее размеров и связаны с тем, на какие участки опухоль начинает оказывать давление и насколько оно интенсивное.

Как показывает клиническая практика, самым первым признаком этого заболевания является звон и шум в ухе (тиннитус) и ощущение заложенности. Со временем человек начинает хуже слышать этим ухом, но слух снижается постепенно. Последствия невриномы слухового нерва, когда ее размер в диаметре достигает 2,5-3 см и продолжает увеличиваться, - полная потеря слуха.

В зависимости от размера опухоли и ее локализации в слуховом проходе отмечаются следующие симптомы невриномы слухового нерва:

• головокружения и нарушение координации движений (потеря равновесия при резких поворотах головы и смене положения тела) - вызваны давлением опухоли на вестибулярную часть пораженного нерва;
• нистагм (непроизвольные ритмичные движения глазных яблок) - результат давления невриномы на ствол головного мозга;
• потеря чувствительности и онемение (парестезия) половины лица на стороне пораженного нерва – вызваны давлением опухоли на лицевой нерв, иннервирующий все мимические мышцы;
• боли в области лица (тригеминальные прозопалгии) на стороне невриномы - результат давления опухоли на тройничный нерв;
• потеря вкуса на передней части языка и нарушения слюноотделения – вызваны сдавливанием XII черепно-мозгового нерва;
• нарушение глотания и артикуляции - из-за сдавливания языкоглоточного и блуждающего нервов;
• снижение чувствительности роговицы зрачка (изменение роговичного рефлекса);
• двоение в глазах (диплопия) - следствие поражения глазодвигательного нерва;
• головная боль, приступы тошноты и рвота - результат повышения внутричерепного давления.

Повышение внутричерепного давления происходит при больших размерах невриномы слухового нерва, которая начинает давить на внутренние ликворные пространства головного мозга. Вследствие этого нарушается работа вентрикулярной системы мозга, в желудочках мозга скапливается избыток цереброспинальной жидкости и возникает водянка головного мозга (гидроцефалия). И это - реальная угроза повреждения жизненно важных центров ствола головного мозга.

Диагностика невриномы слухового нерва

Основными методами отоневрологического обследования с целью диагностики невриномы слухового нерва являются рентген височных костей в поперечной проекции (по Стенверсу), компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ), аудиография (выявление нарушений слуха) и электронистагмография.

Следует отметить, что при размере невриномы до 1,5 см компьютерная томография наличия опухоли может не выявить, и возможен неверный диагноз - нейросенсорная тугоухость, имеющая на начальных этапах схожую клиническую картину.

Наиболее информативным диагностическим методом и стандартом при диагностике невриномы слухового нерва является магнитно-резонансная томография головного мозга в различных проекциях.

МРТ при невриноме слухового нерва проводится абсолютно всем больным, имеющим данный диагноз или его предположение. Исследование осуществляется с применением контрастного вещества, вводимого внутривенно. Такая томограмма позволяет четко определить размер неоплазии (она имеет овальную форму с четкими, ровными контурами), выявить матрикс опухоли (место начала ее роста), который в преимущественном большинстве случаев располагается во внутреннем слуховом проходе (прилегая к задней поверхности пирамиды височной кости) или же в мостомозжечковом угле, которым заканчивается этот проход.

Аксиальная и фронтальная проекции МРТ при невриноме слухового нерва дают возможность увидеть признаки расширения слухового прохода, насколько глубоко опухоль разрослась в полость черепа и какие нейроваскулярные структуры успела затронуть.

Лечение невриномы слухового нерва

Лечение невриномы слухового нерва проводится путем ее хирургического удаления, с помощью лучевой терапии, а также методом радиохирургии. Но в некоторых случаях, к примеру, при длительном нарушении слуха или маловыраженной симптоматике (особенно у лиц пожилого возраста) прибегают только к динамическому наблюдению за течением болезни с периодическими контрольными обследованиями.

Удаление невриномы слухового нерва путем открытого оперативного вмешательства необходимо, если у пациентов молодого и среднего возраста опухоль растет и заболевание прогрессирует, или когда возникли рецидивы после первой операции по поводу ее удаления. А к облучению или радиохирургии прибегают, когда размеры невриномы небольшие, а симптомы заболевания выражены незначительно.

Лучевая терапия и радиохирургия

Лечение невриномы слухового нерва с помощью ее облучения не удаляет новообразование и применяется, чтобы замедлить или остановить его дальнейший рост. Лучевая терапия - фракционированная стереотаксическая радиотерапия - проводится неоднократно небольшими дозами. Однако, как отмечают медики, фракционированное облучение применятся в терапии невриномы слухового нерва в самую в последнюю очередь - из-за риска появления опухолей в обученных тканях мозга.

Радиохирургия является более современной методикой лучевой терапии, использующей высокую дозу ионизирующего излучения. Поток гамма-лучей при помощи аппаратов Гамма-нож и Кибер-нож фокусируется точно на опухоль – благодаря системе стереоскопической рентгеновской навигации. Кроме позитивных результатов, радиохирургия при невриномах слухового нерва имеет и другие преимущества.

Во-первых, здоровые ткани мозга облучаются в минимальных дозах. Во-вторых, это лечение не причиняет боли. В-третьих, радиохирургия относится к не травмирующим методикам, поэтому период реабилитации пациентов после такого лечения значительно короче, чем после обычного хирургического вмешательства.

Операция при невриноме слухового нерва

Решение о прямом хирургическом вмешательстве принимается на основании всестороннего анализа клинической картины болезни у конкретного пациента – с учетом его возраста, общего состояния, размеров новообразования и показателя снижения слуха. Главная цель, которую преследует операция при невриноме слухового нерва – удалить опухоль и остановить патологический процесс. Но вернуть утраченный слух с помощью скальпеля невозможно.

Чтобы добраться до невриномы, хирургу нужно попасть во внутренний слуховой проход - костный канал длиной 10-12 мм и диаметром около 5 мм. Проход начинается отверстием на задней поверхности пирамиды височной кости черепа, пересекает ее и доходит до мостомозжечкового угла, который расположен между мозговым стволом и мозжечком.

В нейрохирургии разработаны три способа (хирургических подхода) для удаления невриномы слухового нерва: транслабиринтный, субокципитальный и через среднюю черепную ямку.

При транслабиринтном доступе (через наружную стенку лабиринтной части среднего уха) вскрытие черепа (краниотомия) производится за ухом, удаляется небольшой сегмент среднего уха, а затем и сама опухоль. При этом подходе можно видеть нерв и удалить всю невриному, но после операции пациент безвозвратно утрачивает способность слышать этим ухом. Кроме того, в большом количестве случаев наблюдается стойкое нарушение функций вестибулярного нерва, который образует пару со слуховым.

Субокципитальный (подзатылочный) доступ производится путем вскрытия черепа в зоне под затылком и применяется для удаления опухолей значительных размеров. После такой операции шансов сохранить оставшийся слух намного больше. Согласно статистике, при удалении невриномы слухового нерва размером 3 см и более слух удается сохранить почти у четверти прооперированных пациентов.

Если удаление невриномы слухового нерва решено производить через среднюю черепную ямку (которая находится между большими крыльями клиновидной кости, турецким седлом и передней поверхностью пирамиды височной кости), значит, размер невриномы не превышает 1,5-2 см в диаметре, и сохранение слуха возможно. По некоторым данным, слух сохраняется в диапазоне 15-45% подобных операций.

Послеоперационный период при невриноме слухового нерва

Хирургическая операция при данной патологии производится под общим наркозом, с краниотомией (трепанацией черепа). Послеоперационный период при невриноме слухового нерва достаточно продолжительный. Кроме того, не исключается возможность повреждения в ходе операции других нервов, расположенных в зоне вмешательство в структуры головного мозга. Именно из-за этих повреждений у прооперированных больных могут возникать различные осложнения.

Так, при повреждении вестибулярного нерва наблюдается нарушение равновесия, которое со временем может пройти. Но отсутствие координации различных мышц (атаксия) грозит быть пожизненной. И вообще, как говорят нейрохирурги, после подобной операции вестибулярный нерв очень редко функционирует нормально.

Если был задет лицевой нерв, возможны проблемы с закрыванием глаза (лагофтальм) и периферический паралич лицевых мышц (прозоплегия). Нарушение тройничного нерва (V пары) выражается в нарушениях чувствительности на лице. Проблемы с глотанием после операции свидетельствуют о повреждении, нанесенном таким черепным нервам, как языкоглоточный, блуждающий и подъязычный.

А когда новообразование было удалено со ствола мозга, то в послеоперационный период при невриноме слухового нерва (а также все остальное время) пациенты могут ощущать онемение частей туловища с противоположной от пораженного нерва стороны - контралатеральную парестезию.

Профилактика невриномы слухового нерва

На сегодняшний день предупредить появление любой неоплазмы - в особенности, неустановленной этиологии - практически не представляется возможным. Поэтому профилактика невриномы слухового нерва состоит только в том, что при упорном шуме в ухе и снижении слуха человеку необходимо обратиться к врачу-отоларингологу. Потому что если это первые симптомы невриномы слухового нерва, то своевременно предпринятые адекватные медицинские меры помогут избавиться от опухоли и избежать повреждения других черепно-мозговых нервов.

Прогноз невриномы слухового нерва

Дать прогноз невриномы слухового нерва можно. В первую очередь, это зависит от ее «габаритов». С помощью радиохирургии опухоль небольшого размера почти в 95 случаях из 100 перестает увеличиваться. Однако после обычного хирургического удаления почти каждая пятая опухоль продолжает расти…

Особо стоит подчеркнуть, что невринома слухового нерва чрезвычайно редко малигнизирует, то есть перерождается в рак. Кроме того, самопроизвольное уменьшение невриномы наблюдается почти в 6% случаев.

Невринома слухового нерва – это доброкачественная опухоль, которая развивается, развивающаяся из клеток вестибулярной порции слухового нерва. Слуховой нерв состоит из двух частей: улиткой ветви, которая, как следует из названия, идет к улитке и обеспечивает передачу звуковой информации в головной мозг, и вестибулярного нерва, который передает в мозг информацию о равновесии.

Заболеваемость невриномами слухового нерва составляет один случай на 100000 населения в год. Эта опухоль составляет 11 – 12 % всех опухолей головного мозга. В основном она встречается у лиц от 30 до 40 лет. У детей до периода полового созревания это опухоль не встречается.

Симптомы

В зависимости от размеров и направления роста опухоли она может сдавливать мозжечок, мост, тройничный и лицевой черепные нервы, а также IX-XII пары черепных нервов — языкоглоточный, блуждающий и подъязычный нервы.

Клиническое течение невриномы слухового нерва делят на ряд стадий:

— отиатрическая — клинически характеризуется симптомами поражения слуха. Ранним симптомом заболевания на этой стадии являются постепенно нарастающая потеря слуха, часто сопровождающаяся звоном в ушах. Часто у больных перед потерей слуха отмечается трудность в понимании значений слов, могут происходить головокружения, периоды неустойчивости;

— отоневрологическая — присоединяются синдромы компрессии черепных нервов, мозжечка и ствола мозга. Характерны выраженная тугоухость или глухота на одно ухо, сильный шум в ухе и соответствующей половине головы, нарушение равновесия и координации движений, больного часто беспокоят головные боли. К слуховым нарушениям присоединяются неврологические симптомы — усиливаются приступы головокружения, которым сопутствует спонтанный нистагм. Ввоздействие опухоли на тройничный нерв вызывает парестезии (чувство онемения, покалывания, жжения) на соответствующей половине лица, тризм (спазм жевательной мускулатуры) или парез (неполный паралич) жевательной мускулатуры на стороне опухоли. Наблюдается нарушение вкуса в передних 2/3 языка, которое является симптомом поражения языкоглоточного нерва. При поражении блуждающего нерва развивается парез голосовых связок, нарушение фонации и глотания.

— гипертензионная — проявляется синдромом внутричерепной гипертензии — повышение внутричерепного давления. Больного беспокоят сильные головные боли, усиливающиеся утром после пробуждения, возникает рвота. Нарастание гипертензионных (внутричерепная гипертензия) и дислокационных (смещение одних структур мозга относительно других) нарушений приводит к двустороннему нарушению слуха. На этой стадии ярко выражен вестибулярно-мозжечковый синдром, проявляющийся грубой атаксией (нарушение равновесия, головокружение, неустойчивость, пошатывание при ходьбе), разнонаправленным крупноразмашистым нистагмом (непроизвольные ритмичные колебательные движения глаз), завершающимся парезом взора.

— бульбарная или терминальная — характерна резко выраженная гидроцефалия — отек головного мозга, в следствие увеличения опухоли, сдавливания ею ликворопроводящих путей и нарушения ликвороциркуляции. Опухоль увеличивается и давит на жизненно важные центры — дыхательный и сосудодвигательный, в результате блокады жизненно важных центров ствола головного мозга наступает смерть от остановки дыхания и сердечной деятельности.

Невринома слухового нерва проявляется и диагностируется в самых ранних стадиях развития, поэтому в современных условиях гипертензионная и бульбарная (терминальная) стадии практически не встречаются.

Источник youcure.me

Причины

В настоящее время науке причины невриномы слухового нерва не известны, существуют только предположительные теории. Среди них наиболее достоверной является вирусная гипотеза возникновения дисбаланса клеточных структур в области нервного волокна слухового нерва. Среди других причин невриномы слухового нерва медики называют травмы головы, сосудистые патологии, воспалительные процессы в полости среднего уха и его лабиринта.

Широко рассматривается генетическая наследственная теория развития невриномы. Обычно это состояние сопряжено с наследственным заболеванием нейрофиброматоз. Отличительная особенность невриномы в этом случае заключается в двухстороннем развитии доброкачественного новообразования.

Последствия невриномы слухового нерва во многом зависят от стадии развития опухоли. Чем больше размеры новообразования, тем серьезнее клиническая картина и опаснее последствия этой патологии.

Последствия невриномы первой стадии развития не существенные и могут доставлять лишь кратковременные затруднения в перемещении человека в пространстве. Возникают регулярные головокружения и нарушения вестибулярной функции. Могут возникать симптомы морской болезни при перемещении на автомобиле. Постепенно развивается глухота, которая вначале проявляется тугоухостью.

При второй стадии опухоль может достигать до 2 см в диаметре и оказывает значительное давление не только на слуховой нерв, но и на окружающие ткани головного мозга. Последствия невриномы на этой стадии могут заключаться в сильных головных болях, свите в ушах, резком снижении слуха, искажении лицевой мимики. Могут возникать легкие парезу лицевой мускулатуры, искажение вкусовых ощущений.

Последствия невриномы в резком нарушении вестибулярной координации, которые сопровождаются внезапными падениями, шаткостью походки и нистагмом глазных яблок, возникают на третьей стадии роста доброкачественного новообразования. Опухоль невринома может достигать в этом случае 7 см в диаметре. Возникают отклонения психического состояния человека, косоглазие в сторону, противоположную от места расположения невриномы.

Устранить последствия невриномы можно только с помощью хирургического удаления опухоли. После удачно проведенной операции все функции восстанавливаются в полном объеме. Рецидив заболевания возможен только при наличии генетического провокационного фактора.

Источник med-pomosh.com

Диагностика

Анализ жалоб и анамнеза заболевания:

— как давно возникли жалобы на снижение слуха, головокружение, онемение половины лица, асимметрию лица, шум в ушах (звон);

— были ли в семье у кого-то подобные жалобы.

Неврологический осмотр: поиск признаков неврологической патологии (нистагм, снижение роговичного и глоточного рефлексов, снижение чувствительности половины лица, асимметрия лица, нарушение координации движений).

Осмотр отоларингологом: оценка слуха, вестибулярные пробы (на способность удерживать равновесие).

КТ (компьютерная томография) и МРТ (магнитно-резонансная томография) головы: позволяют послойно изучить строение головного мозга, обнаружить опухоль даже маленького размера. Также проводится исследование с введением контраста, чтобы оценить кровоснабжение опухоли.

Возможна также консультация нейрохирурга.

Источник lookmedbook.ru

Последствия

В общем, прогноз при этом заболевании является весьма благоприятным. Поскольку невриномы растут достаточно медленно, в течение длительного времени можно использовать консервативные методы лечения.

Если же невринома расположена в благоприятном для хирургического вмешательства месте, то удается ее полностью удалить и не вызвать никаких отрицательных последствий для организма.

Источник gidmed.com

Лечение

Тактика ведения пациентов с невриномами определяется в индивидуальном порядке в зависимости от локализации и типа новообразования, его расположения относительно важных структур. В большинстве случаев методом выбора является хирургическое лечение с максимально полным удалением новообразования.

Хирургическое лечение

Выбор методики удаления опухоли определяется ее размерами, степенью васкуляризации и анатомо-топографическими особенностями расположения.

На ранних стадиях развития невриномы слухового нерва возможно выполнение микрохирургического оперативного вмешательства с сохранением функции лицевого и слухового нервов. В данном случае используется транслабиринтный доступ и высокотехнологичная микрохирургическая техника, позволяющая хирургу совершать максимально четкие движения инструментами. В том случае, если размеры новообразования не превышают 2 см, возможно практически полное сохранение слуха. При крупных невриномах слухового нерва используется более травматичный хирургический доступ через заднюю черепную ямку. В данном случае значительно повышается вероятность интраоперационного повреждения лицевого нерва.

Хирургическое лечение неврином позвоночника обычно не вызывает затруднений, так как такие опухоли, как правило, не прорастают твердую мозговую оболочку и имеют плотную капсулу. Хирург осуществляет удаление опухолей небольшого размера единым узлом вместе с капсулой. При более крупных размерах новообразования сначала осуществляется вылущивание опухоли из капсулы с последующим полным иссечением последней. Однако в случае плотного сращения опухолевой капсулы с нервными волокнами спинного мозга рассматривается вариант сохранения части новообразования. Несомненно, это грозит развитием рецидивов, но позволяет избежать тяжелых неврологических последствий радикальной операции.

Оперативное лечение невриномы Мортона заключается в иссечении измененного патологическим процессом участка подошвенного нерва. Такое хирургическое вмешательство проводится под местной анестезией в амбулаторных условиях. Для предупреждения развития рецидива заболевания хирург обязательно осуществляет расширение пространства, в котором залегают пораженные нервные волокна.

Радиохирургия

В некоторых случаях методом выбора в лечении неврином может являться стереотаксическая хирургия. Несмотря на название, при проведении такой процедуры не используются какие-либо режущие предметы. Радиохирургическое лечение заключается в строго направленном облучении невриномы без негативного воздействия на здоровые ткани. После тщательной подготовки, включающей выполнение МРТ, КТ, составлении стереотаксической карты, определяются точные координаты ее расположения. После этого специальная установка производит направленное облучение. При этом опухоль получает максимальную дозу радиации, а здоровые ткани организма остаются нетронутыми. Особенности выполнения стереотаксических процедур обуславливают минимальную выраженность побочных эффектов радиохирургического лечения.

Консервативное лечение

Выжидательная тактика при невриномах слухового нерва и позвоночника оправдана у пациентов с тяжелой сопутствующей патологией. Как правило, такие новообразования отличаются медленным ростом, что дает возможность наблюдать за состоянием больных в динамике. Для облегчения состояния пациентов могут использоваться обезболивающие, противовоспалительные, диуретические лекарственные препараты.

Консервативное лечение невриномы Мортона направлено на разгрузку подошвенного нерва, чего удается достичь благодаря ношению широкой, свободной или ортопедической обуви, использованию ортопедических супинаторов и прочих приспособлений. Кроме того высокой эффективностью обладают инъекции обезболивающих и противовоспалительных препаратов в межпальцевые промежутки.

Источник www.neuroplus.ru

Невринома - доброкачественная опухоль из нервной ткани. Чаще других можно наблюдать невриному слухового нерва, которая исходит из его вестибулярной порции. Причины остаются неизвестными. Хорошо изучены лишь случаи при такой наследственной болезни, как нейрофиброматоз , когда на теле больного, а также и на слуховых нервах, возникают множественные опухолевидные образования доброкачественной природы - нейрофибромы. При этом невринома слуховых нервов всегда двусторонняя.

Частота встречаемости - 1-2 случая на 100 тысяч населения в год. Болеют лица в возрасте от 30 до 40-45 лет, независимо от рода деятельности, однако женщины в 2-3 раза чаще. Достоверно известно, что невринома слухового нерва никогда не встречается у детей до наступления половой зрелости.

Симптомы невриномы слухового нерва

Даже несмотря на то, что опухоль доброкачественной природы, а значит не дает метастазов и очагов-отсевов в другие органы и ткани, это довольно грозное образование, которое может существенно снизить качество жизни пациента из-за мучительных клинических проявлений. В отдельных случаях возможен выход на инвалидность или даже смертельный исход. Объясняется это тем, что полость черепа замкнутая, а увеличивающаяся в размерах невринома может сдавливать и отодвигать окружающую мозговую ткань, в которой находятся жизненно важные центры.

Симптомы болезни можно разделить на группы:

1. Поражение улитковой порции (той, которая подходит к внутреннему уху и отвечает за слух), тогда на больной стороне наблюдается:

• понижение звуковосприятия (чаще постепенное, реже одномоментное, внезапное);
• шум, звон в одном ухе.

2. Поражение вестибулярной порции или мозжечково-координаторные нарушения:

• нистагм (скачкообразное подергивание глазных яблок), направленный в сторону расположения опухоли;
• головокружение;
• чувство неуверенности при резких движениях головой, что иногда сопровождается тошнотой и рвотой;
• координаторные нарушения , особенно на стороне поражения;
• изменение походки, когда из-за неустойчивости пациент вынужден ходить с широко расставленными ногами.

3. Признаки воздействия опухоли на мозговой ствол . Развивается и нарастает гидроцефалия (накопление жидкости в черепной коробке) вследствие нарушения оттока ликвора, что еще больше усугубляет сдавление. При этом возникает головная боль, изменение зрения, отек дисков зрительных нервов, тошнота, рвота. В тяжелых случаях возможны нарушения дыхания и сердцебиения.

4. Поражение близлежащих черепных нервов :

• лицевой нерв: онемение половины лица, легкий парез мышц лица на больной стороне;
• тройничный нерв: нарушение вкусовых ощущений на языке, боли в точках выхода нервного волокна;
• отводящий нерв: двоение в глазах, косоглазие.

Проявления стоят в прямой зависимости от размеров новообразования, поэтому выделяют три стадии невриномы слухового нерва:

1. Опухоль до 2,5 см:

• снижение слуха или глухота на одно ухо;
• головокружение;
• возможен парез лицевого нерва.

2. Размер невриномы - около 5 см по диаметру:

• нистагм;
• нарушение координации;
• изменение походки.

3. Опухоль с куриное яйцо и более:

• гидроцефалия с признаками внутричерепной гипертензии ;
• возбуждение, агрессия;
• нарушение зрения;
• головная боль;
• тошнота;
• рвота, не приносящая облегчения;
• нестабильность сердечного ритма, дыхания, кровяного давления.

Как правило, симптомы нарастают постепенно, по мере роста опухоли. У пациентов с 3 степенью прогноз неблагоприятный и велика вероятность летального исхода.

Лечение невриномы

Тактика ведения пациента определяется строго индивидуально для каждого конкретного случая. Иногда дело доходит до операции. Все зависит от размеров опухоли, наличия симптомов, их выраженности и влияния на качество жизни пациента. Варианты могут быть следующие:

1. Наблюдение проводится при отсутствии клинических проявлений либо когда они минимальны. При этом 1-2 раза в год необходимо делать МРТ головного мозга и аудиограмму. В некоторых случаях опухоль вообще не увеличивается на протяжении всей жизни человека.

Из медикаментозных препаратов возможно назначение:

• средств для улучшения мозгового кровообращения (кавинтон, сермион);
• диуретиков (маннитол, лазикс), гормонов (гидрокотизон, преднизолон) при внутричерепной гипертензии.

Народное лечение слуховой невриномы

Не стоит заниматься самолечением, народные методы можно использовать только с разрешения врача и под его наблюдением. Однако именно лечение травами иногда помогает избавиться от недуга. Применяются:

1. Конский каштан. 50 г сырья поместить в посуду из светонепроницаемого стекла и залить 500 мл водки. Настоять 2 недели, периодически встряхивая. Дозировать по 10 капель трижды в сутки, разводя 1-2 ст. ложках воды. Пить двухнедельным курсом, затем неделя на перерыв. Таких курсов должно быть 5-6.
2. Омела белая . 2 ст. ложки побегов заварить 0,5 л кипятка. Оставить в термосе на всю ночь. Процедить и пить трижды в сутки до приема пищи. Вечером снова приготовить настой на следующий день. Употреблять 3 недели, сделать недельный перерыв. Так пропить 4 курса подряд.
3. Мордовник обыкновенный . 1 ч. ложку семян залить в кастрюле стаканом воды и прокипятить 10 минут, укрыть полотенцем и дать постоять, пока не остынет. Процедить и употреблять по 2 ст. ложки трижды в день после еды. Принимать 1 месяц

Что такое Невринома слухового нерва

Невринома слухового нерва - это доброкачественная опухоль, которая развивается, развивающаяся из клеток вестибулярной порции слухового нерва. Слуховой нерв состоит из двух частей: улиткой ветви, которая, как следует из названия, идет к улитке и обеспечивает передачу звуковой информации в головной мозг, и вестибулярного нерва, который передает в мозг информацию о равновесии.

Заболеваемость невриномами слухового нерва составляет один случай на 100000 населения в год. Эта опухоль составляет 11 - 12 % всех опухолей головного мозга. В основном она встречается у лиц от 30 до 40 лет. У детей до периода полового созревания это опухоль не встречается.

Что провоцирует Невринома слухового нерва

Слуховой нерв состоит из трех частей - улитковой, отвечающей за передачу звуковой информации в головной мозг и двух вестибулярных: верхней и нижней части. В большинстве случаев, невринома возникает на вестибулярной части нерва. Причина развития данной опухоли неизвестна. Также неизвестны какие-либо факторы риска развития невриномы. Иногда невринома слухового нерва является признаком такого заболевания, как нейрофиброматоз 2, которое является генетической патологией. Обычно при таком заболевании невринома часто бывает двусторонней.

Факторы риска развития невриномы слухового нерва. Единственным известным фактором риска невриномы слухового нерва является генетически обусловленное заболевание - нейрофиброматоз 2. Это заболевание проявляется формированием доброкачественных опухолей - нейрофибром - в различных областях, в том числе и в области слухового нерва. Причем в этом случае невринома часто носит двусторонний характер.

Нейрофиброматоз представляет собой аутосомно-доминантное заболевание. Это означает, что генетическая мутация имеется не в половой хромосоме и может передаваться только от одного родителя. Если этот ген имеется у обоих родителей, вероятность заболевания ребенка - 50 %.

Патогенез (что происходит?) во время Невриномы слухового нерва

Различают три стадии невриномы слухового нерва:

• 1 стадия - размеры опухоли не превышает 2 - 2,5 см, при этом отмечаются симптомы поражения слуха и вестибулярного аппарата: это глухота на одно ухо и утрата вестибулярной функции с этой же стороны, а также вкуса, легкий парез лицевого нерва.
• 2 стадия - при этом опухоль имеет размер грецкого ореха. Симптоматика на этой стадии более выраженная. В связи с давлением на ствол мозга выявляется множественный спонтанный нистагм, нарушается равновесие и координация движений.
• 3 стадия - размеры опухоли уже в пределах куриного яйца. Проявления опухоли обусловлены резким сдавлением головного мозга: имеется грубый нистагм (прерывистое горизонтальное движение глаз при взгляде вбок), гидроцефалия вызывает нарушение психики, может наступить нарушения зрения вследствие сдавления зрительных нервов.

Симптомы Невриномы слухового нерва

Проявления невриномы слухового нерва состоят в снижении слуха, что происходит в результате сдавления опухолью улитковой части нерва. Кроме того, эта опухоль может сдавливать ствол головного мозга. В редких случаях это сдавление может быть опасным для жизни в случае большого размера опухоли, так как в этой части мозга находятся дыхательный и сосудодвигательный центры.

В большинстве своем невринома слухового нерва - это медленно растущая опухоль, которая может развиваться в течение нескольких лет, пока она начнет проявляться. У некоторых же людей эта опухоль может оставаться всегда небольших размеров и в этом случае она совсем не проявляется. При этом не требуется какого-либо лечения, а лишь необходимо регулярно проверяться у врача.

Как уже было сказано, проявления невриномы слухового нерва связаны со сдавлением. Эти проявления складываются из трех основных групп симптомов - признаков поражения черепно-мозговых нервов, симптомов сдавления ствола головного мозга и мозжечковых нарушений. Проявления опухоли возрастают по мере ее роста, хотя не всегда размер опухоли имеет соответственное ему проявление. Например, опухоль малых размеров может проявляться сильнее, чем опухоль большая по размеру - все зависит от ее расположения и от того, какие органы и ткани она сдавливает. Маленькая опухоль - менее 1,5 см в диаметре может вообще не вызывать каких-либо симптомов.

Наиболее ранними проявлениями данной опухоли являются симптомы поражения слухового нерва. Оно наблюдается в 95 % случаев, и первыми признаками заболевания обычно бывают звон в ушах, который отмечается у 60 % пациентов, а также снижение слуха. Признаки поражения вестибулярного нерва наблюдаются у 60 % больных. Их проявлениями служат периодически возникающие ощущения неустойчивости при резких поворотах головы или тела (головокружение). Со временем течение заболевания приводит к полному выпадению функции слухового нерва, что проявляется глухотой и нарушением вестибулярной функции на пораженной стороне. Кроме того, развитие опухоли мажет оказывать влияние и на лицевой нерв, который анатомически близок по расположению к слуховому нерву.

Итак, основными проявлениями невриномы слухового нерва являются:

1. Постепенное снижение слуха на стороне опухоли, иногда правда оно может наступить внезапно.
2. Сум в ухе на стороне поражения.
3. Головокружение.
4. Нарушение устойчивости.
5. Онемение части лица ощущение покалывания (связано с влиянием на лицевой нерв).

Диагностика Невриномы слухового нерва

Врач должен выяснить у вас симптомы, историю болезни и обследовать ваши уши и нервную систему.

Диагностические тесты могут включать:

• Аудиограмма - диагностическая процедура, измеряющая слух в обоих ушах;
• Слуховой тест на ответную реакцию ствола мозга , измеряющий скорость электрических импульсов, идущих от внутреннего уха к мозгу. Замедление или отсутствии импульса может указывать на наличие вестибулярной шванномы . Этот тест почти всегда отклоняется от нормы, если присутствует невринома слухового нерва;
• Электронистагмография - тест, когда холодная и теплая вода или воздух вводятся в ушной канал, а результаты головокружения и быстрого движения глаз фиксируются и анализируются.
• МРТ - обследование на магнитно-резонансном томографе , которое использует магнитные волны, чтобы сделать снимки внутри головы или тела;
• КТ - компьютерная томография , использующая компьютер для снимков внутри организма.

Лечение Невриномы слухового нерва

В настоящее время существуют три варианта лечения неврином слухового нерва - хирургия, радиохирургия и наблюдение. Вопрос о тактике лечения решается индивидульно с каждым пациентом.

Существует три метода лечения невриномы слухового нерва:

• Это выжидательная тактика, когда не предпринимают никаких лечебных мер и просто наблюдают за ростом опухоли, регулярно контролируя ее размеры и степень проявления симптомов.
• Лучевая терапия.
• Хирургическое лечение.

Наблюдение

В случае обнаружения опухоли маленьких размеров, или когда проявления опухоли минимальны либо их вообще нет, а также в том случае, когда общее состояние пациента и пожилой возраст не позволяют применить активное хирургическое вмешательство, проводится просто наблюдение за ростом невриномы и ее проявлениями.

Врач может порекомендовать регулярное исследование слуха и проведение томографии для выявления скорости роста опухоли. В случае, когда опухоль начинает увеличиваться в размерах и отмечается прогрессирование снижения слуха необходимо прибегнуть к лечению.

Лучевая терапия

В арсенале врача имеется несколько видов лучевой терапии. Одним из таких методов, который часто применяется для лечения опухолей головного мозга - это так называемый «гамма-нож». С помощью этой методики радиация подается точно в место расположения опухоли. при этом не требуется никаких разрезов и хирургических вмешательств.

В начале процедуры облучения гамма ножом под местной анестезии на голове пациента фиксируется стереотаксическая рама. После этого с помощью данных компьютерной томографии с помощью компьютерной системы планирования облучения создается план облучения. Пациент укладывается на кушетку и голова фиксируется в системе позиционирования. В процессе облучения радиацией с пациентом поддерживается голосовая связь, а также ведется видеонаблюдение за его состоянием. Процесс облучения безболезненный. Гамма нож относится к современным методам лучевой хирургии и имеет ряд преимуществ по сравнению с другими методами лучевой терапии.

Цель лучевой терапии - остановить рост опухоли. Кроме того, гамма нож с успехом применяется для облучения оставшихся после хирургического лечения опухолей, когда нож хирурга не может достать глубоко расположенную опухоль, не повредив здоровые ткани мозга. Курс лечения гамма ножом может составлять от нескольких недель до нескольких месяцев и даже лет, что зависит от размеров опухоли и эффективности проводимого облучения. Эффективность облучения гамма ножом регулярно контролируется с помощью компьютерной томографии.

К побочным эффектам применения гамма ножа можно отнести тошноту, боль в шее и в месте фиксации стереотаксической рамы в ближайшем периоде. В отдаленном периоде они могут проявляться в параличе лицевого нерва и снижении слуха.

Хирургическое лечение

Цель хирургического лечения - это удаление невриномы и сохранение целостности лицевого нерва а также предупредить потерю слуха. Оперативное лечение проводится под общей анестезией. Операция заключается в проведении разреза и трепанации черепа. После операции пациент несколько дней находится под наблюдением в больнице. Восстановительный период может занимать от 6 до 12 месяцев.

К осложнениям оперативного лечения, как и остальных оперативных вмешательств, относятся: инфекционные, кровотечение и осложнения анестезии. Как и при радиохирургии имеется риск паралича лицевого нерва и утрата слуха.

Профилактика Невриномы слухового нерва

На саегодняшний день не существует методов для предупреждения развития невриномы слухового нерва, поскольку причины возникновения этой опухоли обычно не известны.