Кавасаки детская болезнь. Для выявления болезни проводят

Заболеваний, при которых происходят воспалительные изменения в кровеносных сосудах и развивается геморрагический васкулит , достаточно много. Они имеют достаточно тяжелое течение и диагностируются довольно поздно.

Причины

Впервые данный синдром был установлен в Японии в 60-е годы XX века. Имя заболеванию дал японский врач Кавасаки. Он в течение долгого времени наблюдал и лечил детей, у которых были одинаковые симптомы. В это время еще не было установлено название этой болезни.

После предоставления результатов своего исследования на научной медицинской конференции данное заболевание приобрело собственное имя - болезнь Кавасаки.

По статистике данной болезнью больше страдают мальчики. Они болеют преимущественно в 1,5- 2 раза чаще, чем девочки.

Также отмечаются популяционные отличия. У жителей азиатских стран заболеваемость во много раз превышает европейскую. Ученые до сих пор не нашли научного обоснования данного факта.


Пик заболеваемости приходится на ранний детский возраст. Обычно болезнь Кавасаки чаще регистрируют у малышей младше 6-7 лет.

Встречаются также отдельные случаи заболевания и в более старшем возрасте. В Японии и Америке есть данные об обнаружении данной болезни в 25-30 лет. В отдельных случаях заболевание также находят у грудничков и новорожденных.

Установить единую причину болезни не удалось. В настоящее время продолжаются многочисленные мировые исследования, направленные на установление источника заболевания у малышей.

Большинство ученых сходятся во мнении, что причиной болезни становятся различные вирусы. К наиболее вероятным относят: вирусы герпеса, ретро- и парвовирусы, адено- и цитомегаловирусы и другие причины.



Ряд исследований подчеркивает, что к развитию болезни Кавасаки могут приводить и различные бактериальные инфекции. Ученые обнаружили, что после стрептококковой, стафилококковой и менингококковой инфекции малыши заболевают данной болезнью в несколько раз чаще.

В ряде стран отмечались случаи появления болезни Кавасаки после укуса различных клещей.

Для данного заболевания характерна сезонность. Наибольшее количество случаев обострений болезни регистрируются в марте-апреле, а также в конце года - декабре. Такая сезонность подтолкнула специалистов считать, что заболевание имеет инфекционную природу.



Как развивается?

Для развития заболевания характерно образование большого количества Т- лимфоцитов. В норме эти иммунные клетки помогают устранять из организма различных возбудителей инфекционных заболеваний.

При попадании микробов запускается сильный иммунный каскад реакций. В ходе этого процесса образуется большое количество различных цитокинов. Эти вещества обладают воспалительным действием.


Попадая во внутренние стенки кровеносных сосудов, провоспалительные цитокины вызывают в них сильнейшее воспаление. По мере развития воспалительного процесса повреждаются все слои артерий и вен послойно.

В результате такого повреждения стенки сосудов начинают расслаиваться и истончаться. В конечном итоге это приводит к появлению патологических расширений - аневризм.

Опасность данных новообразований в том, что они очень ломкие и легко могут разорваться. Любой перепад артериального давления способен вызвать разрыв аневризмы и привести к внутреннему кровотечению.

Наиболее подвержены данной болезни коронарные сосуды. Они созданы природой для того, чтобы обеспечивать кровью сердечную мышцу. При любых повреждениях коронарных сосудов может возникать гибель сердечной ткани - некроз, приводящий к инфаркту.

Спустя некоторое время, в стенки воспаленных сосудов начинают проникать фибробласты. Эти клетки способны запускать в организме образование соединительной ткани.

При избыточном количестве они способствуют формированию слишком плотных сосудов, которые не могут полноценно сужаться и расширяться.

Симптомы

Болезнь Кавасаки характеризуется наличием нескольких специфичных симптомов. Диагностика заболевания преимущественно основывается на обнаружении данных клинических признаков.

Появление только одного симптома не является диагностически значимым. Для установления диагноза потребуется обнаружение не менее 4 признаков.

К наиболее специфическим симптомам относят:

  • Появление сыпных элементов на теле. Практически все туловище, включая конечности и даже паховую область, покрывается сыпью. Она напоминает внешне коревую. Элементы могут быть настолько многочисленными, что кожные покровы приобретают равномерный красный, «пылающий» цвет. В ряде случаев сыпь появляется только на ногах.


  • Покраснение ладошек и стоп. Они становятся ярко-малиновыми. С течением болезни кожа начинает шелушиться и отторгаться. На ногтях можно увидеть многочисленные канавки и борозды.


  • Изменения в ротоглотке и зеве. Ротовая полость становится ярко-красного или даже малинового цвета. На языке могут образовываться пупырышки и различные воспаления. Губы растрескиваются. На красной кайме рта и слизистых оболочках появляются корочки.
  • Развитие конъюнктивита. Склеры становятся инъецированными. Усиливается слезотечение и светобоязнь. Глаза сильно краснеют. В некоторых случаях появляется отек век. Часто малыши стараются находиться в полутемных помещениях, так как это приносит им выраженное улучшение самочувствия.


  • Увеличение шейных лимфатических узлов. Они становятся уплотненными, спаянными с кожей. Обычно лимфатические узлы увеличиваются от 1,5 до 2 см. При тяжелом течении их становится видно даже со стороны.

Все течение заболевания проходит в своем развитии несколько последовательных стадий:

  • Острой лихорадки. Обычно развивается в первые 7-10 дней с момента начала болезни. Сопровождается появлением высокой лихорадки - более 39-40 градусов. Она плохо поддается снижению, даже несмотря на использование жаропонижающих средств. К концу данного периода появляется конъюнктивит, а также специфичные изменения со стороны полости рта и на кожных покровах.


  • Подострый период. Длится около 6 недель. Характеризуется нормализацией температуры тела и появлением первых аневризм в кровеносных сосудах. Сопровождается стойкими кожными проявлениями. Если во время данного периода температура тела резко нарастает вновь, то это может быть весьма неприятным предвестником нового рецидива заболевания.
  • Период выздоровления. Постепенно проходят все неблагоприятные симптомы. Самыми последними видимыми изменениями становятся лишь поперечные полоски на ногтях. Возникшие аневризмы кровеносных сосудов постепенно проходят. Это происходит только при своевременно назначенной интерферонотерапии.
  • Если заболевание было выявлено достаточно поздно, что привело к развитию у ребенка осложнений, то в таком случае говорят о переходе болезни в хроническую форму. Она сопровождается развитием отдаленных неблагоприятных последствий. Такие детки требуют постоянного наблюдения у инфекциониста и врача-кардиолога.


Диагностика

Так как при болезни Кавасаки могут возникать опасные для жизни осложнения, то врачи пришли к выводу о том, чтобы диагностика была наиболее простой и быстрой.

Выходом из ситуации послужила Американская классификация, позволяющая заподозрить заболевание на раннем этапе. Для этого совсем не нужны специальные тесты и анализы.

Наличие четырех из пяти клинических симптомов болезни на фоне повышения температуры, которое наблюдается в течение 5 дней, служит основой для установления предположительного диагноза данного заболевания. Такой экспресс-метод позволяет установить диагноз уже в течение первых дней с момента начала болезни и появления лихорадки.


Лабораторные и инструментальные методы диагностики носят в этом случае вспомогательный характер. В основном они нужны для того, что вовремя обнаружить опасные осложнения.

Для того чтобы подтвердить диагноз болезни Кавасаки и выявить осложнения, доктора назначают:


  • Биохимическое исследование. Превышение С-реактивного белка свидетельствует о развитии системного иммунного воспаления. Во всем остром периоде болезни данный показатель значительно превышает норму. Также повышается уровень альфа1 - антитрипсина.
  • Эхокардиография сердца. Проводится несколько раз: в момент первого установления диагноза, спустя 14 дней с начала болезни и по прошествии двух месяцев. Такая последовательность позволяет докторам не пропустить начало развития осложнений заболевания.


Возможные осложнения

Заболевание обычно характеризуется очень хорошим прогнозом. Большинство заболевших детей полностью выздоравливают.

Неблагоприятные последствия болезни возникают лишь у слишком ослабленных малышей или деток с выраженными иммунодефицитами.

К наиболее неблагоприятным последствиям болезни относят: развитие аневризм крупных кровеносных сосудов, инфаркт миокарда, появление различных нарушений сердечного ритма.


Обычно эти неблагоприятные последствия регистрируются через несколько лет после перенесенной болезни. Для их устранения требуется консультация кардиолога и назначение комплексного лечения, которое в ряде случаев оказывается пожизненным.

Лечение

Для устранения аутоиммунного воспаления проводится внутривенное ведение иммуноглобулина. Этот препарат уменьшает процесс образования аневризм кровеносных сосудов. При интенсивной терапии нормализуется температура тела. Также уменьшаются в размерах воспаленные лимфатические узлы.

Некоторые научные исследования подтвердили возможность использования гормональных глюкокортикостероидов. Ученые говорят о том, что данные средства помогут уменьшить проявления системного воспаления и улучшить кровоснабжение сердечной мышцы.

Прогноз

Более 90% заболевших болезнью Кавасаки выздоравливают. Заболевание полностью прекращается через несколько месяцев.

Лишь у 1% заболевших возникают опасные осложнения, которые несовместимы с жизнью. К ним, как правило, приводят сильнейшие некрозы сердечной мышцы и развитие инфаркта.

В ряде случаев развивается разрыв аневризмы крупного сосуда. При неоказании своевременной неотложной медицинской помощи – это также может привести к летальному исходу.

Самым неблагоприятным периодом в развитии заболевания врачи считают первые 2-3 недели с момента появления высокой температуры. Именно в этот период за ребенком нужен наиболее тщательный медицинский контроль и наблюдение.

Ниже вы можете посмотреть видеоролик про синдром Кавасаки у детей.

Болезнь Кавасаки - это генерализованный васкулит неизвестной этиологии, также называемый синдромом мукокутанного лимфоузла, или узелковым периартериитом детского возраста. В развитых странах болезнь Кавасаки обогнала по распространенности острую ревматическую лихорадку в качестве причины приобретенных заболеваний сердца.

В возникновении заболевания имеют значение наследственные факторы; предполагается инфекционная природа болезни.

По оценкам, распространенность заболевания в США составляет 10 на 100 000 детей младше 5 лет (неазиаты) и 44 детей на 100 000 (азиаты). Смертность составляет около 1%. Без лечения аневризмы коронарных артерий разиваются у 25% детей. При лечении гамма-глобулином и при его начале ранее 10-го дня частота развития аневризм коронарных артерий снижается до 5-10%. 80% пациентов с диагнозом "болезнь Кавасаки" – это дети младше 4 лет. До 3 лет заболевание развивается редко.

Патогенез

Центральная роль в генезе данного васкулита приписывается антителам к эндотелиальным клеткам и вирусам. В пораженных сосудах развивается воспаление медии с некрозом гладкомышечных клеток. Могут образовываться аневризмы артерий вследствие расслоения эластичного слоя. Через 4-8 недель развивается фиброзирование стенки сосуда, пролиферация и утолщение интимы; развиваются острые общие симптомы заболевания. В пораженных сосудах развивается стенозирование, возможны тромбоз и окклюзия. Так, при болезни Кавасаки может развиться вследствие тромбоза или разрыва аневризмы коронарной артерии. Поражаются артерии среднего диаметра: почечные, околояичниковые, спланхнические, подмышечные и др., а также вены, капилляры, артериолы и более крупные артерии.

Клиника

У маленьких детей после начальной 3-4-недельной фазы с температурой 38-40°С происходит образование микроаневризм в коронарных артериях. Лихорадка обычно выше 39,9°С длится не менее 5 дней, носит перемежающийся характер. Без лечения может затягиваться на 1-2 недели, может не отвечать на антипиретики, но исчезает через 1-2 дня после начала лечения внутривенным гамма-глобулином. Наряду с этим проявляется неспецифическая кожная экзантема, общие тяжелые признаки заболевания, конъюнктивит, потрескавшиеся губы, малиновый язык и болезненное припухание лимфатических узлов. Характерны подошвенная и ладонная эритема, сопровождаемая отеками и последующей десквамацией (см таблицу).

Диагностика

Диагностика синдрома Кавасаки (в соответствии с критериями Американской коллегии ревматологов 1990)
Жар не менее 5 дней (и дольше) (другие причины жара отсутствуют), сопровождаемый, по меньшей мере, четырьмя из перечисленных ниже критериев:
Изменения в области конечностей, например, ладонная эритема
Отеки кистей и стоп (острый парез)
Околоногтевая десквамация (наблюдается в период выздоровления, через 2 недели после начала болезни)
Эритематозная сыпь: неспецифичная макулопапулезная эритематозная сыпь, мелкие пустулы на разгибательных поверхностях конечностей, нет пузырьков
Изменения слизистой оболочки, губы: сухие, красные, с трещинами, легко кровоточат; воспаленный зев, малиновый язык с выраженными сосочками. При этом нет экссудации, изъязвлений, пятен Коплика.
Инъекция конъюнктивы с двух сторон
Острая негнойная шейная лимфаденопатия (не менее 1 лимфоузла ≥ 1,5 см) у 50-75% пациентов
Могут быть другие признаки: артралгия, головная боль и ригидность мышц шеи, мастит, вульвит, острая митральная регургитация, застойная сердечная недостаточность, средний отит, желтуха, диарея, боль в груди, редко - гангрена

В анализах отмечается лейкоцитоз за счет гранулоцитоза, может быть анемия и тромбоцитоз на 2-3 неделе (до 700*10 9 /л). Повышается СОЭ, С-реактивный белок, α1-антитрипсин. Комплемент остается в норме. Могут быть слегка повышены трансаминазы (у 40% пациентов).

В общем анализе мочи может отмечаться пиурия, протеинутрия.

Инфаркт микарда диагностируется по кардиоспецифичным ферментам и ЭКГ. На ЭКГ также могут определяться признаки миокардита, перенесенного инфаркта.

На рентгенограмме ОГК может определяться кардиомегалия. Состяние сердца контролируется по ЭхоКГ. Возможно выполнение КТ-ангиографии и МР-ангиографии сердца.

Синдром Кавасаки зачастую является диагнозом исключения; дифференциальная диагностика проводится со скарлатиной, синдромом стафилококковой кожи, синдромом Стивена-Джонса, реакцией на лекарства, ЮРА, корью, отравлением ртутью, вирусными экзантемами.

Лечение

Основная цель терапии при болезни Кавасаки - предотвратить развитие аневризм коронарных артерий, что позволит снизить летальность. Основа терапии - внутривенный гамма-глобулин (IVIG) в полной дозе - 2 г/кг за 10-12 часов. Дополнительно обычно назначаются аспирин и, возможно, кортикостероидные гормоны.

Традиционно в лечении болезни Кавасаки применяется аспирин. Однако, по данным некоторых исследований, аспирин в высоких и средних дозах (до 100 мг/кг сут в 2-4 приема на период лихорадки, после снижения температуры - 3-5 мг/кг/сут в течение 3 месяцев) даже при раннем начале терапии не увеличивал эффективность внутривенного гамма-глобулина, т.е. не влиял на длительность лихорадки и частоту развития аневризм коронарных артерий. Поэтому целесообразность назначения салицилатов при болезни Кавасаки остается спорной.

Недостаточно изученным является и применение глюкокортикостероидов. По данным одного рандомизированного японского исследования, кортикостероиды в дополнение к внутривенному иммуноглобулину не снижали частоту развития аневризм коронарных артерий, не оказывали существенного влияния на длительность лихорадки, уровень С-реактивного белка. По данным другого рандомизированного исследования, проведенного в США, однократное введение метилпреднизолона (30 мг/кг) в дополнение к традиционной терапии приводило к значимому снижению СОЭ через неделю от начала лечения, но не влияло на частоту аномалий коронарных артерий.

В процессе лечения важно проводить динамический кардиологический мониторинг (см. выше). После разрешения лихорадки развитие поражения сердца маловероятно. Важно повторить эхоскопию сердца примерно через месяц после начала лихорадки. Довольно редким осложнением является эндокардит с поражением митрального клапана, требующий протезирования клапана. Пациентам с большими аневризмами коронарных артерий в последующем назначается антиаггрегантная терапия (как правило, аспирин). Частота рецидива заболевания - от 1 до 3%.

Синдром Кавасаки – острое системное детское заболевание, которое сопровождается лихорадкой и некротизирующим васкулитом с поражением крупных, мелких и средних сосудов.

МКБ-10 M30.3
МКБ-9 446.1
MeSH D009080
MedlinePlus 000989
OMIM 611775
DiseasesDB 7121
eMedicine article/965367

Общая информация

Синдром Кавасаки получил свое название в честь японского врача, который впервые описал его в 1961 году. Заболевание распространено в азиатских странах: в Японии, Китае и Корее оно диагностируется у 100-110 детей из 100000. В США и Европе данный показатель составляет 9-22:100000.

Синдром Кавасаки развивается в возрасте от 2 месяцев до 5 лет. Пик приходится на четвертый год жизни (80% случаев). Мальчики болеют в 2 раза чаще.

Синдром Кавасаки у детей считается одной из ведущих причин формирования патологий сердца и сосудов в старшем возрасте.

Причины

Причины синдрома Кавасаки у детей не установлены. Предполагается, что в развитии заболевания определенную роль играет наследственность. На это указывает тот факт, что патология иногда поражает родственников.

Согласно основной гипотезе синдром Кавасаки обладает инфекционной природой, то есть развивается в результате заражения неизвестным вирусом или бактерией (стафилококком либо стрептококком). В пользу этой теории свидетельствует цикличность и сезонная изменчивость заболевания.

Патогенез

Синдром Кавасаки развивается следующем образом. Суперантигены вирусов или бактерий стимулируют выработку Т-лимфоцитов, в результате чего запускаются иммунные реакции против эндотелиальных клеток – плоских клеток, выстилающих полость сосудов. Как следствие, в сосудах происходит ряд негативных изменений:

  • медия (средняя оболочка артерий) воспаляется, ее гладкомышечные клетки некротизируются;
  • наружная и внутренняя эластические мембраны разрушаются, и образуются аневризмы (расширения).

Без терапии через 4-8 недель состояние пациента ухудшается:

  • происходит фиброзирование стенок сосудов;
  • утолщается интима (внутренний слой артерий);
  • сужаются просветы сосудов;
  • образуются тромбы;
  • в тяжелых случаях наблюдается окклюзия (закрытие) сосудов.

Синдром Кавасаки сопровождается воспалительным поражением (васкулитом) артерий среднего диаметра (почечных, подмышечных, околояичниковых, спланхнических). Также в процесс могут вовлекаться капилляры, артериолы, вены и крупные артерии.

Симптомы

Симптомы синдрома Кавасаки проявляются внезапно. Сначала повышается температура до 38-40 °C. Лихорадка имеет волнообразный характер. Ее продолжительность – не менее 5 дней. Без лечения повышение температуры может наблюдаться до 36 дней. Ребенок при этом сонлив, раздражителен и жалуется на спазмы в животе.

Наряду с повышением температуры, проявляются такие признаки, как:

  • покраснение конъюнктив;
  • сухость (растрескивание) и покраснение губ;
  • гиперемия внутренней оболочки рта;
  • увеличение и болезненность шейных лимфоузлов с одной или обеих сторон (у 50-70% пациентов).

В последующие дни присоединяется кожная экзантема. Сыпь при синдроме Кавасаки неспецифична. На туловище, конечностях и в паху появляются скарлатиноподобные или полиморфные образования. Возникают эритема (покраснение) и отек ладоней и подошв ног. Сыпь может затрагивать слизистые оболочки рота и половых органов.

Кроме того, заболевание может сопровождаться:

  • болями в суставах (артралгией);
  • расширением печени;
  • диареей;
  • увеличением сердца (кардиомегалией);
  • приглушенностью тонов сердца и систолическим шумом;
  • формирование аневризм.

Через 10-20 дней после манифестации симптомов сыпь, конъюнктивит и увеличение лимфоузлов проходят. Язык приобретает малиновый оттенок, а на пальцах, ладонях и подошвах возникает пластинчатое шелушение.

Диагностика

Синдром Кавасаки выявляется на основании клинических симптомов. Согласно общепринятым критериям диагноз ставится при наличии лихорадки неизвестной этиологии в течение 5 дней и 4 из перечисленных ниже признаков:

  • двустороннего конъюнктивита;
  • характерных изменений слизистой оболочки рта и губ – трещин, покраснений, малинового цвета языка;
  • макуло-папулезной эритематозной сыпи;
  • увеличения шейных лимфоузлов;
  • эритемы и/или отека ладоней и подошв;
  • шелушения кожи на кончиках пальцев.

Если наблюдается 2-3 симптома, то диагностируется синдром Кавасаки с неполной клинической картиной.

Лабораторные исследования, как правило, дают следующие результаты:

  • анализ крови – лейкоцитоз, тромбоцитоз, повышение СОЭ, анемия;
  • анализ мочи – пиурия, протеинурия.

Дополнительно применяются такие инструментальные методы, как:

  • ЭКГ для выявления инфаркта миокарда и миокардита;
  • допплерография и коронография для диагностики аневризм;
  • ЭхоКГ и/или рентгенограмма для оценки состояния сердца.

Синдром Кавасаки дифференцируют от скарлатины, кори, вирусных экзантем, лекарственной аллергии и синдрома стафилококковой кожи.

Лечение

Лечение синдрома Кавасаки включает применение двух препаратов: иммуноглобулина (Ig) и ацетилсалициловой кислоты («Аспирина»).

Иммуноглобулин вводится внутривенно 1 раз в день в течение 5 суток. Дозировка рассчитывается исходя из соотношения – 1-2 г/кг массы тела. Как правило, после курса терапии происходит снижение температуры тела.

Ацетилсалициловая кислота необходима для предупреждения образования сгустков крови. Она назначается параллельно с иммуноглобулином в дозе 30 мг/кг массы тела в сутки. Через 5 дней количество снижается до 2-5 мг/кг в сутки. Лечение продолжается еще 2-3 месяца.

Детей с синдромом Кавасаки обязательно прививают от ветряной оспы и гриппа, поскольку длительный прием «Аспирина» в сочетании с данными заболеваниями может спровоцировать острую печеночную энцефалопатию (синдром Рея).

Проводятся исследования, касающиеся эффективности использования кортикостероидов и плазмафереза в терапии болезни Кавасаки, но их результаты неоднозначны. Многие специалисты считают, что гормоны повышают риск формирования аневризм.

В процессе лечения осуществляется постоянный кардиологический мониторинг. Если обнаруживаются значительные аневризмы коронарных артерий, дополнительно назначаются антиагрегантные препараты.

Прогноз

Синдром Кавасаки имеет условно благоприятный прогноз. При условии начала лечения в течение первых 10 дней после манифестации симптомов большинство пациентов выздоравливает через 6-10 недель.

Без терапии риск формирования аневризмов коронарных артерий – 60%. Частота рецидивов заболевания – 1-3%. Летальность – 1-2%. Основные причины смерти – аневризмы и инфаркт миокарда.

Профилактика

Синдром Кавасаки является заболеванием с неизвестной этиологией, поэтому меры по его профилактике не разработаны.

Болезнь Кавасаки – острый васкулитный синдром, характеризующийся воспалением артерий различных размеров, лихорадкой, конъюнктивитом, поражением кожи и слизистой оболочки полости рта. Данное заболевание встречается преимущественно у детей до 7 лет и при своевременно начатом лечении имеет благоприятный прогноз. В большинстве случаев страдают дети с азиатским (монголоидным) расовым типом.

Симптомы болезни были впервые описаны в 1961 году японским педиатром Т. Кавасаки, в честь которого впоследствии и назвали данный синдром. В России данная патология была впервые выявлена в 1980 году. На сегодняшний день синдром Кавасаки наиболее распространен в Японии, Таиланде, Корее и Китае (встречается у 90-100 детей на каждые 100 тысяч детей до 7 лет). В других странах недуг встречается значительно реже, например, в США – в 10 раз, в Европе – в 15 раз реже, чем в азиатских странах. При этом мальчики болеют в 2 раза чаще девочек.

Симптомы

В большинстве случаев болезнь Кавасаки впервые проявляется в первые 5-7 лет жизни ребенка, лишь изредка первые симптомы возникают у детей старше 8 лет. Возрастной пик для начала болезни – у детей от 9 месяцев до 2 лет. Весь период проявления синдрома подразделяют на 3 стадии:

  1. Острая – первые 10 дней после появления первых признаков болезни (симптомы воспалительного процесса и общей интоксикации).
  2. Подострая – следующие 2-3 недели, наиболее ярко выражены симптомы поражения сердца и сосудов.
  3. Стадия выздоровления – зависит от эффективности лечения и может занимать от нескольких месяцев до 1,5 года.

Болезнь начинается остро, первыми симптомами являются резкое повышение температуры тела (до 38,5-39,5 градусов), лихорадка в течение нескольких дней, конъюнктивит обоих глаз, трещины и покраснение губ, гиперемия слизистой оболочки полости рта. У большинства больных увеличиваются шейные лимфоузлы (чаще лишь с одной стороны), язык становится малиновым, также увеличиваются миндалины.

Прочие симптомы болезни Кавасаки:

  • На коже появляются мелкие плоские красные пятна, волдыри, высыпания, похожие на корь или скарлатину. Сыпь концентрируется преимущественно на коже туловища и в области паха.
  • На ладонях и стопах кожа приобретает фиолетовый оттенок, на этих участках появляются отеки и кожные уплотнения.
  • Со временем кожные высыпания начинают шелушиться.
  • На ногтях появляются белесые полоски.
  • На губах появляются трещины, иногда они кровоточат.
  • Поражение глаз – покраснение склер, конъюнктивит, передний увеит.
  • Поражение слизистой оболочки рта – опухание, малиновый окрас языка, гиперемия, сухость во рту.
  • Воздействие патологии на сердце и кровеносные сосуды – учащенное сердцебиение, боли в сердце, аритмия, тахикардия, кардиомегалия, иногда – острая сердечная недостаточность. В 30% случаев возникают аневризмы коронарных сосудов сердца, иногда – аневризмы крупных артерий.
  • Поражение суставов – боль, уплотнение суставов, артриты.
  • Боль в животе, понос, иногда – тошнота, рвота.
  • В редких случаях – поражение головного мозга, уретрит, запор.
  • Общие симптомы – нарушения сна, раздражительность, перепады настроения, отсутствие аппетита.

Причины развития синдрома

Точные причины болезни Кавасаки пока не установлены, однако заболевание имеет ревматическую природу и провоцируется вирусами, проникающими в детский организм. Патология развивается на фоне слабого иммунитета и ярко выраженного наследственного фактора (преимущественно по расовому признаку – представителей монголоидной расы).

Таким образом, развитие недуга может быть спровоцировано несколькими факторами:

  • Проникновение в организм бактерий (стафилококков, стрептококков, риккетсий, спирохет) или вирусов (ретровирус, парвовирус, герпес простой, вирус Эпштейна-Барра)
  • Монголоидная раса – если в кругу ближайших родственников есть выходцы из азиатских стран.
  • Наследственность – болезнь проявляется у 10-12% людей, родители которых ранее переболели данным синдромом.
  • Ослабленный иммунитет, авитаминоз, заболевания иммунной системы.

Синдром Кавасаки характеризуется тяжелым течением болезни и часто приводит к развитию серьезных осложнений: образованию тромбов, раннему атеросклерозу, перикардиту, кальцинозу, разрыву аневризмы, дистрофии сердечной мышцы вплоть до инфаркта миокарда.

Диагностика

Синдром Кавасаки диагностируется при наблюдающейся более 5 дней высокой температуре и наличию хотя бы 4 из 5 нижеперечисленных признаков:

  1. Двусторонний конъюнктивит.
  2. Полиморфная сыпь на туловище.
  3. Трещины на губах и на слизистой оболочке ротовой полости.
  4. Эритема ладоней или стоп.
  5. Увеличенные лимфоузлы (в первую очередь на шее).

При выполнении общего анализа крови выявляется увеличение СОЭ, анемия, повышение уровня С-реактивного белка, тромбоцитоз. Биохимический анализ крови определяет повышение иммуноглобулинов, появление ЦИК (циркулирующих иммунных комплексов). Общий анализ мочи выявляет протеинурию (наличие белка) и лейкоцитурию.

Для диагностики возможного поражения сердца и кровеносных сосудов проводится ЭКГ, рентген грудной клетки, УЗИ сердца, коронарография и др.

Дифференциальная диагностика проводится с ювенильным ревматоидным артритом, скарлатиной, корью, аденовирусной инфекцией, инфекционным мононуклеозом.

Лечение

Лечение болезни Кавасаки обычно проводится консервативное и лишь при значительном поражении кровеносных сосудов или опасности для сердца проводится хирургическое вмешательство. Пациента направляют в стационар, где он будет постоянно под присмотром врачей, чтобы при резком ухудшении состояния была возможность экстренного оказания медицинской помощи. Чем раньше выявлен синдром, тем быстрее и успешнее производится лечение и меньше вероятность осложнений.

Консервативное лечение синдрома Кавасаки включает в себя прием следующих препаратов:

  • Иммуноглобулины – внутривенное введение в условиях стационара, что позволяет снизить температуру и уменьшить воспаление в сосудах (при слабом результате производят повторное введение).
  • Противовоспалительная терапия – обычно используется ацетилсалициловая кислота (30 мг/кг в сутки на время острой стадии болезни), иногда назначают аспирин. После снижения температуры и прохождения острой стадии дозировку ацетилсалициловой кислоты уменьшают.
  • Антикоагулянты – для предупреждения образования тромбов и борьбы с аневризмами. Обычно используют Варфарин, Клопидогрел и др.
  • Кортикостероиды – выбор препарата и дозировки должен осуществляться исключительно опытным врачом.

Самолечение болезни Кавасаки строго запрещено! В домашних условиях добиться серьезных улучшений будет крайне сложно, а драгоценное время для адекватного лечения будет упущено.

В случае развития осложнений и неэффективности консервативного лечения прибегают к хирургическим методам: проводят аортокоронарное шунтирование, пластику и стенирование сосудов.

Прогноз и профилактика

В целом, прогноз благоприятный: при своевременно начатом лечении большинство пациентов выздоравливают без развития осложнений. Примерно в 20% случаев у детей после болезни Кавасаки сохраняются поражения стенок коронарных сосудов, что в дальнейшем может стать причиной атеросклероза, ишемии, поражения миокарда. Летальным исходом заканчивается 1-2% случаев синдрома Кавасаки (причиной смерти становится разрыв аневризмы или инфаркт миокарда).

Для профилактики синдрома Кавасаки применяют следующие мероприятия:

  • Профилактика вирусных и инфекционных заболеваний, своевременное их лечение.
  • Укрепление иммунитета (больше гулять на свежем воздухе, регулярно проводить влажную уборку в помещении, принимать витамины и др.).
  • Правильное питание, полноценный рацион.
  • После выздоровления пациенты должны постоянно наблюдаться у кардиолога и ревматолога, регулярно проходить диагностику сосудов, делать ЭКГ и эхокардиографию.
  • Для взрослых людей, которые в детстве переболели синдромом Кавасаки, риск развития раннего атеросклероза или ишемии увеличивается при курении и гипертензии. Поэтому рекомендуется отказаться от курения и регулярно контролировать артериальное давление.

Болезнь Кавасаки (синдром Кавасаки) встречается преимущественно у детей до 5 лет .

Это редкое комплексное иммунное или инфекционное заболевание, которое характеризуется поражением коронарных артерий, лихорадкой, конъюнктивитом и другими тяжелыми симптомами.

Лечение болезни Кавасаки у детей проводится в клинических условиях с помощью медицинских препаратов.

Что это такое?

Болезнь открыта в 1961 г. японским врачом-педиатром Кавасаки , в честь которого и названа болезнь.

Им были выявлены патологии сердца и коронарных артерий, объединенные в комплексное заболевание – синдром Кавасаки.

Это иммунное заболевание, этимология которого до сих пор не выявлена. В результате болезни происходит васкулитное поражение мелких и крупных коронарных артерий и сосудов, а также образованием аневризм, тромбов и разрывов.

Провоцирующим фактором служит повышенный уровень Т-лимфоцитов из-за наличия антигенов на стрептококки и стафилококки, однако это лишь гипотеза, которая еще не нашла научного подтверждения.

Болезнь чаще всего развивается в раннем возрасте (1-5 лет), причем в 30 раз чаще у представителей монголоидной расы. По статистике, 80% больных – дети младше 3-х лет.

У мальчиков болезнь Кавасаки наблюдается в 1,5 раза чаще, чем у девочек. В медицинской практике есть случаи данного заболевания и у взрослых людей старше 30 лет.

Причины и патогенез

Конкретного объяснения появления заболевания нет. Однако выявлены некоторые закономерности и цикличность возникновения вспышек синдрома Кавасаки , например, сезонность, что говорит о возможной инфекционной природе недуга.

Кроме того, обследования больных пациентов показали наличие остатков неизвестных микроорганизмов в крови, напоминающих вирусы.

Основными возможными возбудителями считаются:

  • спирохета;
  • стафилококки;
  • парвовирус;
  • стрептококки;
  • риккетсии;
  • герпес;
  • вирус Эпштейн-Бара;
  • ретровирус.

Согласно еще одной теории, причина кроется в иммунной системе и наследственных факторах , то есть генах, так как азиаты чаще других страдают от болезни.

Возможной причиной в этом случае считают реакцию организма на токсин или инфекцию, запускающих механизм целого комплекса патологий.

Клиническая картина

Больные синдромом Кавасаки проходят через 3 стадии:

  1. Острый фебрильный – от 7 до 10 дней.
  2. Подострый – со 2-й по 3-ю неделю.
  3. Период выздоровления – от месяца до нескольких лет.

Симптомы болезни Кавасаки у детей — фото :

Сперва у больного подымается температура тела, как при обычном ОРВИ , и начинается лихорадка. При отсутствии лечения лихорадка продолжается до 2-х недель. Чем дольше длится этот период, тем меньше шансов на выздоровление.

Далее возникают проблемы с кожными покровами: красные пятна, вздутия кожи, волдыри, сыпь и др. Возможно уплотнение кожи на подошвах ног и ладонях, при этом снижается подвижность пальцев. Данные симптомы сохраняются около 2-3 недель, затем кожа шелушится.

Также происходит поражение слизистой оболочки ротовой полости и глаз. В первую неделю у больных появляется конъюнктивит обоих глаз без выделений.

Слизистая оболочка страдает от сухости и кровотечения, например из десен, губы лопаются и трескаются, язык приобретает малиновый оттенок, а миндалины увеличиваются в размерах. В половине случаев наблюдается значительное увеличение в размерах шейных лимфоузлов.

Со стороны сердца и коронарной системы появляются следующие симптомы:

  • миокардит;
  • сердечная недостаточность;
  • тахикардия;
  • боли в груди;
  • аневризмы сосудов;
  • инфаркт миокарда;
  • перикардит;
  • митральная недостаточность.

В каждом третьем случае заболевания у больных происходит поражение суставов в области голеностопа, коленей, кистей рук.

Также возможны диарея, боли в животе, тошнота, рвота, а иногда менингит или уретрит .

Диагностика

Если у больного есть аневризмы коронарных сосудов, то достаточно 3-х признаков .

Лабораторные исследования дают мало информации. У пациента повышенный уровень лейкоцитов и тромбоцитов. Биохимия крови показывает чрезмерное количество иммуноглобулина, трансаминаза и серомукоида. В моче наблюдается лейкоцитурия и протеинурия.

В качестве дополнительной диагностики проводят ЭКГ сердца, рентген грудного отдела, УЗИ сердца, а также ангиографию коронарных артерий. В некоторых случаях требуется проведение люмбальной пункции .

Для дифференцирования синдрома Кавасаки могут проводиться и другие исследования, чтобы отличить данное заболевание от кори, краснухи, скарлатины и других недугов со схожими симптомами.

Последствия и осложнения

Осложнения после болезни Кавасаки возникают редко, в результате ослабленного иммунитета или неверного лечения . Это приводит к следующим последствиям:

  • миокардит;
  • аневризмы коронарных сосудов;
  • гангрена;
  • водянка желчного пузыря;
  • вальвулит;
  • отит;
  • асептический менингит;
  • диарея.

Как понять, что у ребенка аллергия на сахар? Узнайте об этом из нашей .

Методы лечения

Радикальных методов терапии заболевания не существует.

Болезнь не поддается лечению стероидами или антибиотиками .

Единственный эффективный способ – внутривенные инъекции иммуноглобулина и ацетилсалициловой кислоты одновременно.

Иммуноглобулин купирует происходящие в сосудах патологии и воспалительные процессы, тем самым препятствуя образованию аневризм.

Ацетилсалициловая кислота снижает риск появления тромбов и оказывает противовоспалительное действие. Кроме того, оба препарата снижают температуру тела, устраняют лихорадку и облегчают состояние больного.

Дополнительно могут назначаться антикоагулянты по показанию врача для профилактики образования тромбоза. Это обычно Варфарин и Клопидогрел .

Терапия кортикостероидами в данном случае опасна, так как повышается риск коронарного тромбоза сосудов.

Прогноз к выздоровлению

В абсолютном большинстве случаев прогноз положительный. Общий курс лечения длится в среднем 3 месяца. Смертность от болезни Кавасаки составляет порядка 1-3%, в основном от тромбоза сосудов и их последующего разрыва или инфаркта миокарда.

Около 20% пациентов, перенесших заболевание приобретают необратимые изменения стенок коронарных сосудов, что в будущем становится причиной атеросклероза, ишемии сердца и повышенного риска инфаркта миокарда.

Этому способствуют курение и гипертония . Все больные обязательно должны находиться под постоянным наблюдением кардиолога всю жизнь и хотя бы раз в 5 лет проводить полное обследование сердца и коронарной системы.

Можно ли исправить асимметрию лица у младенца? узнайте прямо сейчас.

Истинные причины болезни до сих пор неизвестны, поэтому конкретных рекомендаций нет.

Необходимо лишь своевременно лечить любые инфекционные заболевание и при любых тревожных симптомах обращаться за врачебной помощью .

Болезнь Кавасаки – редкое и малоизученное заболевание. Оградить ребенка от него практически невозможно. Важно лишь тщательно изучить данное заболевание, чтобы быть способным вовремя его выявить и обратиться к врачу.

Это важно, так как на ранних этапах болезнь успешно купируется с минимальным риском для здоровья . Если же затянуть с лечением, то есть вероятность образования тромбов и появления аневризм, способных привести к летальному исходу.

Смотрите фильм о синдроме Кавасаки у детей:

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!



Похожие статьи