Karakteristikat e lidhura me moshën e zhvillimit të sistemit endokrin tek fëmijët dhe adoleshentët. Sistemi endokrin i të porsalindurve: struktura dhe sëmundjet

21.04.2019

Grupi Nechaev S. 02, brigada A

Hipofiza

Gjëndra e hipofizës zhvillohet nga dy primordia të veçanta. Njëri prej tyre - rritja e epitelit ektodermal (qesja e Rathke) - formohet në embrionin e njeriut në javën e 4-të të jetës intrauterine, dhe prej tij formohen më pas lobet e përparme dhe të mesme që përbëjnë adenohipofizën. Një element tjetër është rritja e trurit intersticial, i përbërë nga qeliza nervore, nga të cilat lobi i pasmë, ose neurohipofizë

Gjëndra e hipofizës fillon të funksionojë shumë herët. Nga java e 9-10 e jetës intrauterine është e mundur të zbulohen gjurmët e ACTH. Tek të porsalindurit, masa e gjëndrrës së hipofizës është 10-15 mg, dhe në pubertet rritet afërsisht 2 herë, duke arritur në 20-35 mg. Në një të rritur, gjëndrra e hipofizës peshon 50 - 65 mg Madhësia e gjëndrrës së hipofizës rritet me moshën, gjë që konfirmohet nga një rritje në sella turcica në radiografi. Madhësia mesatare e sella turcica në një të porsalindur është 2.5 x 3 mm, në 1 vit - 4x5 mm, dhe në një të rritur - 9x11 mm. Në gjëndrrën e hipofizës gjenden 3 lobe: 1) anterior - adenohipofiza; 2) e ndërmjetme (gjëndra) dhe 3) e pasme, ose neurohipofiza Pjesa më e madhe (75%) e gjëndrrës së hipofizës është adenohipofiza, pjesa mesatare është 1-2%, dhe pjesa e pasme është 18-23% e masës totale. të gjëndrrës së hipofizës. Në adenohipofizën e të porsalindurve dominojnë bazofilet dhe shpesh degranulohen, gjë që tregon aktivitet të lartë funksional. Qelizat e gjëndrrës së hipofizës gradualisht rriten në madhësi me moshën.

Hormonet e mëposhtme prodhohen në lobin e përparmë të gjëndrrës së hipofizës:

1 ACTH (hormoni adrenokortikotrop).

2 STH (somatotropike) 3. TSH (tirotropike).

4 FSH (stimulues i folikulit).

5. L G (luteinizues)

6. LTG ose MG (laktogjen - prolaktin).

7. Gonadotropike.

Hormoni melanofor formohet në lobin e mesëm ose të ndërmjetëm. Në lobin e pasmë, ose neurohipofizë, sintetizohen dy hormone: a) oksitocina dhe b) vazopresina ose hormoni antidiuretik.

Hormoni somatotrop (GH) - hormoni i rritjes - përmes somatomedinave ndikon në metabolizmin, dhe rrjedhimisht në rritjen. Gjëndra e hipofizës përmban rreth 3 - 5 mg hormon të rritjes. GH rrit sintezën e proteinave dhe zvogëlon zbërthimin e aminoacideve, gjë që ndikon në rritjen e rezervave të proteinave GH pengon oksidimin e karbohidrateve në inde. Ky veprim gjithashtu ndërmjetësohet kryesisht përmes pankreasit. Së bashku me efektin e tij në metabolizmin e proteinave, GH shkakton mbajtjen e fosforit, natriumit, kaliumit dhe kalciumit. Në të njëjtën kohë, zbërthimi i yndyrës rritet, siç dëshmohet nga rritja e acideve yndyrore të lira në gjak. E gjithë kjo çon në rritje më të shpejtë (Fig. 77)

Hormoni stimulues i tiroides stimulon rritjen dhe funksionimin e gjëndrës tiroide, rrit funksionin sekretues të saj, akumulimin e jodit nga gjëndra, sintezën dhe çlirimin e hormoneve të saj. TSH lëshohet në formën e preparateve për përdorim klinik dhe përdoret për të diferencuar hipofunksionin parësor dhe sekondar të tiroides (myxedema).

Hormoni adrenokortikotrop ndikon në korteksin adrenal, madhësia e të cilit pas administrimit të ACTH mund të dyfishohet brenda 4 ditëve. Kjo rritje është kryesisht për shkak të zonave të brendshme. Zona glomeruloza pothuajse nuk është e përfshirë në këtë proces.

ACTH stimulon sintezën dhe sekretimin e kortizolit glukokortikoid dhe kortikosteronit dhe nuk ndikon në sintezën e aldosteronit. Kur administrohet ACTH, vërehet atrofia timike, eozinopenia dhe hiperglicemia. Ky veprim i ACTH ndërmjetësohet nëpërmjet gjëndrës mbiveshkore. Efekti gonadotrop i gjëndrrës së hipofizës shprehet në rritjen e funksionit të gonadave.

Në bazë të aktivitetit funksional të hormoneve, zhvillohet foto klinike lezione hipofizare, të cilat mund të klasifikohen në mënyrën e mëposhtme:

I. Sëmundjet që vijnë nga hiperaktiviteti i gjëndrës (gjigantizmi, akromegalia)

II Sëmundjet që vijnë nga mungesa e gjëndrave (sëmundja Simmonds, xhuxhizmi).

III Sëmundjet për të cilat nuk ka manifestimet klinike endokrinopatitë (adenoma kromofobe).

Në klinikëÇrregullimet komplekse të kombinuara janë shumë të zakonshme. Pozicioni special merr moshën e pacientit kur shfaqen disa çrregullime të gjëndrrës së hipofizës. Për shembull, nëse tek një fëmijë shfaqet hiperaktiviteti i adenohipofizës, atëherë pacienti ka gjigantizëm. Nëse sëmundja fillon në moshën madhore, kur rritja ndalon, zhvillohet akromegalia.

Në rastin e parë, kur nuk ka ndodhur mbyllja e kërceve epifizare, ndodh një përshpejtim uniform i rritjes, por në fund ndodh edhe akromegalia.

Sëmundja Itsenko-Cushing origjinë hipofizare manifestohet për shkak të stimulimit të tepërt të ACTH të funksionit të veshkave. Shenjat e tij karakteristike janë obeziteti, bollëku, akrocianoza, prirja për shfaqjen e purpurës, vija vjollce në bark, hirsutizmi, distrofia e sistemit riprodhues, hipertensioni, osteoporoza dhe tendenca për hiperglicemi. Obeziteti për shkak të sëmundjes së Cushing-ut karakterizohet nga depozitimi i tepërt i yndyrës në fytyrë (në formë hëne), bust dhe qafë, ndërsa këmbët mbeten të holla.

Grupi i dytë i sëmundjeve që lidhen me pamjaftueshmërinë e gjëndrës përfshin hipopituitarizmin, në të cilin gjëndra e hipofizës mund të preket kryesisht ose dytësisht. Në këtë rast, mund të ketë një rënie në prodhimin e një ose më shumë hormoneve të hipofizës. Kur kjo sindromë shfaqet tek fëmijët, rezulton në ngecje të rritjes së ndjekur nga xhuxhi. Në të njëjtën kohë preken edhe gjëndrat e tjera endokrine. Prej tyre fillimisht në proces përfshihen gjëndrat riprodhuese, më pas gjëndrat tiroide dhe më pas korteksi i veshkave. Fëmijët zhvillojnë myxedema me ndryshime tipike të lëkurës (thatë, ënjtje mukoze), ulje të reflekseve dhe rritje të niveleve të kolesterolit, intolerancë ndaj të ftohtit dhe ulje të djersitjes.

Insuficienca mbiveshkore manifestohet me dobësi, paaftësi për t'u përshtatur me faktorët stresues dhe reduktim të rezistencës.

Sëmundja Simmonds- kaheksi hipofizare - manifestohet me lodhje të përgjithshme. Lëkura është e rrudhur, e thatë, flokët janë të rrallë. Metabolizmi bazal dhe temperatura janë ulur, hipotensioni dhe hipoglikemia. Dhëmbët prishen dhe bien.

Me format e lindura të xhuxhit dhe infantilizmit, fëmijët lindin me gjatësi dhe peshë normale trupore. Rritja e tyre zakonisht vazhdon për disa kohë pas lindjes. Në mënyrë tipike, vonesa në rritje fillon të vërehet midis moshës 2 dhe 4 vjeç. Trupi ka përmasa dhe simetri normale. Zhvillimi i kockave dhe dhëmbëve, mbyllja e kërceve epifizare dhe pubertetit e frenuar. Karakteristike është një pamje senile e papërshtatshme për moshën - progeria. Lëkura është e rrudhur dhe formon palosje. Shpërndarja e yndyrës është e dëmtuar.

Kur dëmtohet lobi i pasmë i gjëndrrës së hipofizës, neurohipofiza, zhvillohet sindroma e diabetit insipidus, në të cilën një sasi e madhe uji humbet në urinë, pasi reabsorbimi i H 2 0 në tubulin e nefronit distal zvogëlohet. Për shkak të etjes së padurueshme, pacientët pinë vazhdimisht ujë. Polyuria dhe polidipsia (e cila është dytësore, pasi trupi kërkon të kompensojë hipovoleminë) mund të ndodhin gjithashtu dytësore ndaj disa sëmundjeve (diabeti mellitus, nefriti kronik me poliuri kompensuese, tirotoksikoza). Jo diabetit mund të jetë parësor për shkak të një pamjaftueshmërie të vërtetë të prodhimit të hormonit antidiuretik (ADH) ose nefrogjen për shkak të ndjeshmërisë së pamjaftueshme të epitelit të tubulit nefron distal ndaj ADH.

Për gjykim Përveç të dhënave klinike, për përcaktimin e gjendjes funksionale të gjëndrrës së hipofizës përdoren edhe parametra të ndryshëm laboratorikë. Aktualisht, këto janë kryesisht metoda radioimunologjike të drejtpërdrejta për studimin e niveleve të hormoneve në gjakun e një fëmije.

Hormoni i rritjes (GH) gjendet në përqendrimin më të lartë tek të sapolindurit. Gjatë një studimi diagnostikues të hormonit, përcaktohet niveli i tij bazal (rreth 10 ng në 1 ml) dhe niveli gjatë gjumit, kur ndodh një rritje natyrale në çlirimin e hormonit të rritjes. Përveç kësaj, ata përdorin provokimin e çlirimit të hormoneve, duke krijuar hipoglicemi të moderuar duke administruar insulinë. Gjatë gjumit dhe kur stimulohet nga insulina, niveli i hormonit të rritjes rritet 2-5 herë.

Hormoni adrenokortikotrop në gjakun e të porsalindurit është 12 - 40 nmol/l, më pas niveli i tij ulet ndjeshëm dhe në moshën shkollore është 6-12 nmol/l.

Hormoni stimulues i tiroides tek të porsalindurit është jashtëzakonisht i lartë - 11 - 99 µU/ml në periudha të tjera moshe, përqendrimi i tij është 15 - 20 herë më i ulët dhe varion nga 0,6 në 6,3 µU/ml.

Hormoni luteinizues tek djemtë e rinj ka një përqendrim në gjak rreth 3 - 9 µU/ml dhe në moshën 14-15 vjeç rritet në 10 - 20 µU/ml. Tek vajzat, mbi të njëjtën interval moshe, përqendrimi i hormonit luteinizues rritet nga 4-15 në 10-40 μU/ml. Veçanërisht i rëndësishëm është rritja e përqendrimit të hormonit luteinizues pas stimulimit me faktor çlirues të gonadotropinës. Përgjigja ndaj futjes së një faktori çlirues rritet me pubertetin dhe nga 2-3-fish bëhet 6-10-fish.

Hormoni stimulues i folikulit tek djemtë nga mosha e shkollës së vogël deri në atë të lartë rritet nga 3 - 4 në 11 - 13 µU/ml, tek vajzat gjatë të njëjtave vite - nga 2 - 8 në 3 - 25 µU/ml. Në përgjigje të futjes së faktorit çlirues, lirimi i hormonit afërsisht dyfishohet, pavarësisht nga mosha.

Patologjia e gjëndrave mbiveshkore manifestohet me mungesë ose prodhim të tepërt të glukokortikoideve dhe/ose mineralokortikoideve. Shumë nga këto çrregullime diagnostikohen dhe trajtohen siç janë tek të rriturit. Ky artikull do të diskutojë shkurtimisht mosfunksionimin kongjenital të veshkave, feokromocitomën dhe pamjaftueshmërinë kronike jatrogjene të veshkave.

Mosfunksionimi kongjenital i korteksit adrenal

Mosfunksionimi kongjenital i veshkave është një çrregullim autosomik recesiv që shoqërohet me mungesë të 21-, 11- ose 17-hidroksilazës. Tek fëmijët, mungesa e 21-hidroksilazës mund të jetë e pjesshme (formë e thjeshtë virilizuese) ose më e plotë (formë e humbjes së kripës); Në lindje, fëmijët e prekur tregojnë maskulinizimin e organeve gjenitale dhe fëmijët me mungesë më të plotë shfaqin një gjendje progresive të humbjes së kripës (humbje të natriumit dhe rritje të niveleve të kaliumit). Kjo gjendje zakonisht shfaqet në javët e para të jetës, me vështirësi në të ushqyer, të vjella dhe vonesa në zhvillim. Gjetjet klinike dhe anamnestike sugjerojnë për stenozë pilorike. Nëse mungesa nuk diagnostikohet dhe trajtohet herët në jetë, fëmijët e prekur mund të zhvillojnë sëmundje kardiovaskulare. Në gjak është e nevojshme të përcaktohet përmbajtja e elektroliteve, glukozës dhe, në rast të një diagnoze të panjohur, hormoni adrenokortikotrop (ACTH), kortizoli, aldosteroni dhe aktiviteti i reninës plazmatike.

Trajtimi kërkon mirëmbajtje aktive të vëllimit intravaskular, funksionit të miokardit, niveleve të glukozës dhe zëvendësimit të mungesës së hormoneve. Nivelet e kortizolit mund të plotësohen me administrim oral të hidrokortizonit në një dozë prej 25 mg/m2/ditë në tre doza nëse fëmija nuk mund të tolerojë medikamente nga goja, acetati i kortizonit (37,5 mg/m2/ditë çdo 3 ditë) mund të administrohet në mënyrë intramuskulare. Për terapi urgjente, kur është e pamundur të merren medikamente nga goja dhe ka furnizim të dobët me gjak në muskuj, acetati hidrokortizon administrohet në mënyrë intravenoze si bolus (1,5-2 mg/kg), dhe më pas 25-250 mg/ditë në disa injeksione. . Për të rimbushur mineralokortikoidet, acetati i kortizonit përdoret nga goja në një dozë prej 0,05 deri në 0,2 mg/ditë; Këta pacientë zakonisht kërkojnë kripë të shtuar në dietën e tyre. Mungesa e 11- dhe 17-hidroksilazës nuk çon në humbje të kripës; Zakonisht shenjat fillestare të tij janë maskulinizimi dhe hipertensioni.

Feokromocitoma

Më pak se 5% e feokromocitomave diagnostikohen në fëmijëri. Në mënyrë tipike, ky tumor është i kufizuar në palcën e veshkave, por mund të lindë kudo në sistemin nervor simpatik. Shenjat klinike të tepricës së katekolaminave janë të njëjta si tek të rriturit.

Insuficienca kronike e veshkave jatrogjene

Për trajtimin e astmës, sindromës nefrotike dhe tumoret malinje Në mënyrë tipike, përdoret përdorimi afatgjatë i përditshëm i kortikosteroideve. Përdorimi i tillë mund të çojë në insuficiencë adrenale dhe rrit rrezikun e dështimit kardiovaskular gjatë sëmundjeve të rënda ose stresit. Tek fëmijët, përdorimi aktual i steroideve gjithashtu mund të shtypë prodhimin e ACTH. Kërkohet rimbushja e nivelit të stresit të steroideve (trefishi i dozës ditore zëvendësuese).

Gjëndra e përparme e hipofizës

Panhipopituitarizmi është zakonisht dytësor ndaj tumorit ose diseksionit agresiv të tumorit. Problemet akute të ICU që lidhen me këtë sëmundje përfshijnë mbështetjen e veshkave dhe prodhimin e dëmtuar të ADH.

Diabeti insipidus

Diabeti insipidus mund të jetë me origjinë qendrore, renale ose psikogjene. Mekanizmi qendrorështë forma më e shpeshtë në pacientët me ICU. Mungesa e veprimit të ADH manifestohet në formën e poliurisë dhe polidipsisë; Pacientët me forma të rënda të kësaj sëmundjeje mund të mos jenë në gjendje të pinë lëngje të mjaftueshme për të plotësuar nevojat e tyre dhe mund të zhvillojnë hipovolemi të rëndë. Zhvillimi i diabetit insipidus provokohet nga tumoret e trurit, lëndimet e kokës, ndërhyrjet neurokirurgjikale dhe vdekja klinike e trurit. Terapia, në një mjedis të njësisë së kujdesit intensiv, përfshin zëvendësimin e lëngjeve ose, nëse forma të rënda, zëvendësimi hormonal me përshkrimin e vazopresinës ujore (Pitressin) në një dozë prej 0,1-1 ml në mënyrë intramuskulare (kohëzgjatja nga 4 deri në 6 orë); Zgjidhje vaji Pitressinatannat 0,25-1 ml në mënyrë intramuskulare (kohëzgjatja nga 24 në 72 orë); ose desmopresin acetat intranazal 2.5-10 mg dy herë në ditë (kohëzgjatja 10 deri në 11 orë). Të sindromi klinik mund të jetë kalimtare ose kronike. Gjithsesi, e rëndësishme ka kontroll të rreptë mbi sasinë e lëngut të injektuar dhe të ekskretuar.

Sindroma e sekretimit të papërshtatshëm të hormonit antidiuretik

Sindroma e sekretimit të papërshtatshëm të ADH shoqërohet me hiponatremi dhe ulje të presionit osmotik, të cilat shkaktohen nga humbja e papërshtatshme e natriumit dhe ujë falas(në pacientët me veshka normale). Osmolaliteti ( presioni osmotik) urina është më e madhe se osmolaliteti i serumit. Një sërë mekanizmash shkaktojnë sindromën, duke përfshirë traumën e kokës, neurokirurgjinë, meningjitin, hipoksinë dhe çdo procedurë kirurgjikale që përfshin zhvendosje të mëdha të vëllimit dhe zëvendësim të lëngjeve.

Kjo sëmundje zakonisht zgjidhet vetvetiu, me problemin e vetëm real nëse nuk vendoset diagnoza dhe niveli i hiponatremisë është i mjaftueshëm për të shkaktuar mosfunksionim të SNQ. Konvulsionet rrallë ndodhin nëse nivelet e natriumit në serum nuk janë nën 120 mmol/L. Duhet pasur kujdes që të rritet ngadalë përqendrimi i natriumit në serum. Kjo sindromë trajtohet me kufizim të lëngjeve dhe, në raste të rënda, me infuzion hipertonik ose izotonik fiziologjik.

Pankreas/insulinë

Hipoglicemia

Një problem i zakonshëm në pacientët me ICU është hipoglikemia. Çfarë saktësisht konsiderohet hipoglikemia tek fëmijët mbetet një çështje e diskutueshme. Megjithatë, gjetja e një niveli të glukozës në gjak nën 2.2 mmol/L në një të porsalindur preterm ose me afat të plotë normal, të ushqyer mirë, është i rrallë.

Në mënyrë tipike, simptomat e hipoglikemisë përfshijnë:

takikardi;

djersitje;

dobësi;

shqetësim i vetëdijes;

konvulsione;

Shkaqet e hipoglikemisë mund të ndahen në çrregullime për shkak të rritjes së përdorimit dhe uljes së prodhimit të glukozës. Hipoglicemia kalimtare tek të sapolindurit shkaktohet nga një rënie ose papjekuri e glukoneogjenezës në mëlçi, ajo zgjidhet spontanisht brenda disa orëve ose ditëve. Nëse hipoglikemia vazhdon, është e nevojshme të përjashtohen mungesa e enzimave të mëlçisë, problemet endokrinologjike ose hiperinsulinizmi (d.m.th., anomalitë e qelizave pankreatike tek fëmijët e nënave me diabet). Shkaqe të tjera të hipoglikemisë në periudhën neonatale përfshijnë sepsë, hipotermi, hipoksi dhe ekspozim transplacental ndaj barnave hipoglikemike të nënës.

Tek fëmijët më të rritur, hipoglikemia shoqërohet me hipoglikemi ketonike, anomali të enzimave të mëlçisë, hiperinsulinizëm, dështim të mëlçisë, sindromën Reye dhe raportohet si një efekt anësor i disa ilaçeve. Pavarësisht nga shkaku, trajtimi fillestar i hipoglikemisë është administrimi i glukozës. Doza fillestare e kësaj të fundit është 0,5 g/kg si 50% tretësirë ujore dekstrozë. Kjo dozë duhet të pasohet nga një infuzion i dekstrozës që është i mjaftueshëm për të plotësuar nevojat metabolike të fëmijës.

Ketoacidoza diabetike

Komplikacioni më serioz akut i diabetit mellitus është DKA (sindroma e prodhimit të tepërt dhe shfrytëzimit të pamjaftueshëm të trupave të glukozës dhe ketonit, që shkakton ketoacidozë hiperglicemike). Kjo sindromë klinike përfshin dehidratimin dhe shokun hipovolemik për shkak të diurezës osmotike hiperglicemike, hiperventilimit kompensues (frymëmarrja Kussmaul), shterimi i elektroliteve kërcënues për jetën dhe, në rastet e sëmundjeve të rënda metabolike, stupori dhe koma. Kërkime laboratorike zbulon përqëndrime të larta të glukozës në gjak, të rënda acidoza metabolike dhe hipokapni kompensuese, rritje të presionit osmotik, hiperlipidemi dhe nivele normale ose të ulëta të natriumit (zakonisht gabimisht të ulëta për shkak të hiperlipidemisë). Ka një varfërim total të niveleve të kaliumit dhe ndoshta fosfatit. Të dy nivelet mund të jenë gabimisht normale për shkak të acidozës metabolike.

Trajtimi i ketoacidozës diabetike kërkon korrigjim të kujdesshëm të gjendjes metabolike me monitorim të kujdesshëm, pasi komplikime sistemike, dhe komplikimet e trajtimit të ketoacidozës diabetike. Vëllimi adekuat intravaskular rikthehet me një zgjidhje izotonike pa glukozë. Insulina injektohet rregullisht në mënyrë intravenoze në një dozë prej 0,1 U/kg/h për të ulur nivelet e glukozës në gjak nga 4 në 5,5 mmol/l/h. Infuzioni vazhdon derisa niveli i glukozës në gjak të arrijë 14-17 mmol/l, pas së cilës në pompën e infuzionit shtohet një tretësirë dekstroze 5% në kripë. Ky regjim shoqërues i glukozës dhe insulinës mund të vazhdohet derisa pacienti të jetë në gjendje të tolerojë ushqimin enteral dhe insulinën standarde nënlëkurore. Shumica e mjekëve vazhdojnë infuzionet e insulinës derisa acidoza të eliminohet pothuajse plotësisht. Përqendrimet e kaliumit duhet të monitorohen me kujdes. Këta fëmijë janë të varfëruar plotësisht nga kaliumi, por për sa kohë që nuk ka diurezë, kalium nuk duhet shtuar në asnjë infuzion. Kërkesa për fosfat mund të jetë më shumë teorike se sa aktuale, por në shumicën e rasteve gjysma e kaliumit jepet si kripë fosfati. Acidoza e rëndë metabolike zakonisht korrigjohet me infuzione në vëllim dhe administrim të insulinës.

Në përgjithësi, bikarbonati duhet të shmanget për të korrigjuar acidozën, sepse mund të shkaktojë ose përkeqësojë mosfunksionimin neurologjik tek fëmija. Në DKA të rëndë, vëllimi ndërqelizor i qelizave të trurit zvogëlohet me dehidratim hiperosmolar. Në përpjekje për të ruajtur madhësinë e tyre normale, qelizat e trurit gjenerojnë osmole idiogjene aktive osmotike (p.sh. inositol), të cilat tërheqin më shumë ujë në hapësirën ndërqelizore. Ndërsa fillon rihidratimi sistemik dhe korrigjimi i gjendjes hiperosmolar, qelizat e trurit mund të fryhen derisa osmolet idiogjene të metabolizohen ose eliminohen. Rrjedhimisht, korrigjimi i shpejtë i osmolaritetit mund të shkaktojë edemë cerebrale të rëndësishme 193 dhe gjithashtu mund të rrisë mosfunksionimin neurologjik. PH i trurit përcaktohet nga niveli i përmbajtjes së bikarbonateve dhe CO 2 në lëngun cerebrospinal; përmbajtja e CO 2 ekuilibrohet shumë më shpejt me hapësirën vaskulare sesa bikarbonati. Për rrjedhojë, korrigjimi i acidozës sistemike ul nivelin e hiperventilimit dhe shkakton një rritje të PaCO 2; nëse ngjitja është e pjerrët, acidoza lëngu cerebrospinal mund të intensifikohet përpara se bikarbonati të ekuilibrohet në lëngun cerebrospinal. Për shkak se rregullimi i shpejtë i pH është problematik, bikarbonati nuk rekomandohet për DKA përveç nëse ka paqëndrueshmëri kardiovaskulare. Edhe atëherë, dozat e përshkruara janë të vogla. Fatkeqësisht, pavarësisht korrigjimit shumë të kujdesshëm dhe të ngadaltë të gjendjes hiperosmolare dhe acidotike, mund të zhvillohet koma hiperosmolare dhe edema cerebrale fulminante. Patofiziologjia e edemës cerebrale në DKA mbetet pak e kuptuar aktualisht. Edema cerebrale subklinike është relativisht e zakonshme tek fëmijët me ketoacidozë diabetike. Nëse ka edemë cerebrale të konsiderueshme, manitoli duhet të administrohet menjëherë dhe duhet filluar terapia për hipertensionin intrakranial për të parandaluar dëmtimin dytësor të trurit.

Sistemi endokrin i fëmijëve kombinon gjëndrat sekretimi i brendshëm(endokrine), qelizat e të cilit prodhojnë dhe sekretojnë mjedisi i brendshëm Trupi ka substanca të veçanta biologjikisht aktive - hormone që lidhen me receptorët e qelizave të synuara dhe rregullojnë aktivitetin e tyre funksional.

Funksionet e gjëndrave endokrine

Gjëndrat endokrine me funksion intrasekretor përfshijnë gjëndrën e hipofizës, gjëndrën pineale, gjëndrat mbiveshkore, tiroiden, paratiroiden, timusin, pankreasin dhe gonadat. Secila prej tyre ka një funksion specifik, por të gjithë janë në marrëdhënie të ngushtë me njëri-tjetrin dhe me sistemin nervor qendror, duke siguruar unitetin e trupit, gjë që reflektohet në termin e përdorur shpesh "rregullim neuroendokrin (neurohumoral). Shpesh, procesi patologjik zbulon pjesëmarrjen miqësore të gjëndrave të ndryshme endokrine. Qendra integruese, e cila siguron rregullimin dhe ndërveprimin e impulseve neuroendokrine, duke stimuluar prodhimin e hormoneve tropikale, është hipotalamusi. Gjendja funksionale e gjëndrave endokrine, veçanërisht e sistemit hipotalamo-hipofizë, ka një rëndësi të madhe për fëmijët, pasi përcakton rritjen dhe zhvillimin e tyre.

Organogjeneza e shumicës së gjëndrave endokrine dhe formimi i pjesës hipotalamike të diencefalonit fillon në javën e 5-të - 6-të të fazës embrionale. Sinteza hormonale ndodh pas përfundimit të organogjenezës, në tremujorin e parë të shtatzënisë, pjesëmarrja e sistemit hipotalamus-hipofizë-veshkore në aktivitetin rregullues është shprehur tashmë në tremujorin e dytë. Në momentin e lindjes, gjëndra e hipofizës ka një aktivitet sekretues të veçantë, gjë që konfirmohet nga prania e niveleve të larta të ACTH në gjakun e kordonit kërthizor të fetusit dhe të porsalindurit. Është vërtetuar gjithashtu veprimtari funksionale gjëndra timus dhe korteksi i veshkave në periudhën e mitrës. Një rrjedhë e pafavorshme e shtatzënisë, moshës dhe profesionit të prindërve mund të kontribuojë në devijime në formimin e sistemit neuroendokrin. Zhvillimi i fetusit, sidomos në një fazë të hershme, padyshim ndikohet nga hormonet e nënës, të cilat fëmija vazhdon t'i marrë nëpërmjet qumështit të nënës në periudhën ekstrauterine.

Ka veçori në biosintezën dhe metabolizmin e shumë hormoneve tek të porsalindurit dhe foshnjat që tregojnë papërsosmërinë funksionale të gjëndrave endokrine dhe proceset metabolike. Në periudha të ndryshme të fëmijërisë, mund të zbulohet ndikimi mbizotërues relativ i një gjëndre të veçantë endokrine.

Hormonet e sistemit endokrin

Sistemi endokrin - organet dhe funksionet

Organet e sistemit endokrin ndahen në grupet e mëposhtme:

Sistemi hipotalamo-hipofizë (neuronet neurosekretore të hipotalamusit dhe adenohipofizës).
Shtojcat e trurit (neurohipofiza dhe gjëndra pineale).
Grupi brankiogjen me origjinë nga epiteli i qeseve faringeale (gjëndra tiroide, paratiroide dhe timusi).
Sistemi adrenal-adrenal (korteksi dhe medulla mbiveshkore, paraganglia).
Ishujt e Langerhans të pankreasit.
Qelizat endokrine të gonadave (testikujt dhe vezoret).

Funksionet themelore të sistemit endokrin

Funksionet e sistemit endokrin janë të rregullojë aktivitetet e sistemeve të ndryshme të trupit, proceset metabolike, rritjen, zhvillimin, riprodhimin, përshtatjen dhe sjelljen. Aktiviteti i sistemit endokrin bazohet në parimet e hierarkisë (nënshtrimi i lidhjes periferike me atë qendrore), "reagimi i drejtpërdrejtë vertikal" (rritje e prodhimit të një hormoni stimulues me mungesë të sintezës së hormoneve në periferi), një horizontale. rrjeti i ndërveprimit ndërmjet gjëndrave periferike, sinergjia dhe antagonizmi i hormoneve individuale dhe autorregullimi reciprok.

Sistemi hipotalamo-hipofizë tek fëmijët

Sistemi hipotalamo-hipofizë përfshin:

lobi i përparmë i gjëndrrës së hipofizës - adenohipofiza (sinteza e hormoneve tropikale, shprehja e gjenit proopiomelanocortin);
bërthamat neurosekretore të hipotalamusit (sinteza e hormoneve çliruese, ADH, oksitocina, neurofizina);
trakti hipotalamo-hipofizë (transporti i hormoneve përgjatë aksoneve të neuroneve neurosekretore);
sinapset aksovazale (sekretimi i ADH dhe oksitocinës në kapilarët e lobit të pasmë të gjëndrrës së hipofizës, sekretimi i hormoneve çliruese në kapilarët e eminencës mesatare);
sistemi i rrjedhës së gjakut portal midis eminencës mesatare dhe lobit të përparmë të gjëndrrës së hipofizës.

Hipotalamusi tek fëmijët

Formohet hipotalamusi seksionet e poshtme diencefaloni dhe merr pjesë në formimin e dyshemesë së barkushes së tretë. Grupet e qelizave nervore formojnë 32 palë bërthama hipotalamike. Hormon-prodhues qelizat nervore janë pjesë e shumë bërthamave të hipotalamusit. Në perikarinë e këtyre neuroneve sintetizohen hormonet çliruese [faktorët stimulues (liberinat) dhe faktorët frenues (statinat)], duke hyrë në kapilarët e gjëndrrës së përparme të hipofizës, si dhe ADH, oksitocina dhe neurofizinat e tyre (tabela).

Tabela. Hormonet hipotalamike

Emri i hormonit	Veprimi
Hormoni çlirues i tirotropinës	Rrit sekretimin e hormonit stimulues të tiroides (TSH) dhe prolaktinës
GnRH	Rrit sekretimin e gonadotropinave
Kortikoliberina	Rrit sekretimin e ACTH, melanotropinave dhe Rlipotropinës
Somatoliberina	Rrit sekretimin e hormonit të rritjes
Somatostatin	Redukton sekretimin e hormonit të rritjes, TSH, ACTH
	Përmirëson rithithjen e ujit në seksionet distale tubulat renale, rregullator bilanci i ujit trupi, ka një efekt vazokonstriktor, stimulon glikogjenolizën, rrit grumbullimin e trombociteve
Oksitocina	Shkakton tkurrje të qelizave të muskujve të lëmuar të mitrës, veçanërisht gjatë lindjes, dhe qelizave mioepiteliale të gjëndrave të qumështit, duke nxitur sekretimin e qumështit
	Frenimi fiziologjik i prodhimit të prolaktinës

Aktiviteti i hipotalamusit kontrollohet nga pjesët e sipërme të trurit, si dhe nga një numër hormonesh.

Gjëndra e hipofizës tek fëmijët

Gjëndra e hipofizës (shtojca cerebrale) ndodhet në sella turcica - një depresion në bazën e kafkës. Gjëndra e hipofizës është e kufizuar nga zgavra e kafkës me një palosje të fortë meningjet(diafragma e sella turcica). Gjëndra e hipofizës është e lidhur me hipotalamusin nga një kërcell i hollë që depërton në diafragmë.

Histologjikisht, gjëndra e hipofizës ndahet në adeno dhe neurohipofizë. Adenohipofiza përbëhet nga lobet e përparme dhe të ndërmjetme, si dhe nga pjesa tuberale e kërcellit të hipofizës. Sekretohen gjashtë hormone tropikale të adenohipofizës me natyrë peptide 5 lloje të ndryshme qeliza (tabela).

Gjëndra e hipofizës është më e zhvilluar në lindje. Karakteristika e tij histologjike është mungesa e qelizave bazofile dhe tipari i tij funksional është shkathtësia e tij. Lobi i përparmë i gjëndrrës së hipofizës prodhon hormonin somatotrop (GH), ose hormonin e rritjes, ACTH, hormone stimuluese të tiroides dhe gonadotrope, të cilat kanë një efekt indirekt përmes gjëndrave të tjera, sistemit nervor qendror dhe mëlçisë. Në periudhën pas lindjes, hormoni i rritjes është hormoni kryesor metabolik, i cili ndikon në të gjitha llojet e metabolizmit dhe hormonin aktiv kontrainsular. Lobi i pasmë i gjëndrrës së hipofizës, i lidhur ngushtë me hipotalamusin (sistemi hipotalamo-hipofizë), është prodhuesi kryesor i oksitocinës, i cili rrit kontraktimet e mitrës dhe kanaleve të qumështit, si dhe vazopresinës (hormoni antidiuretik - ADH), i cili merr pjesë në barazimin e bilancit të ujit. Rregullimi i sintezës së ADH dhe lirimi i saj në gjak kontrollohet nga hipotalamusi.

Çrregullimet funksionale mund të ndikojnë në të gjitha aspektet e aktivitetit të gjëndrës ose të jenë të pjesshme. Hiperfunksionimi i gjëndrrës së përparme të hipofizës (adenoma) ndikon në rritjen dhe çon në gjigantizmi hipofizar, dhe në fund të periudhës së rritjes - në akromegalinë. Hipofunksioni shkakton xhuxhi proporcional të hipofizës me psikikë të paprekur, por pubertet të vonuar ose të munguar. Rritja e funksionit të lobit të pasmë të gjëndrrës së hipofizës përcakton zhvillimin e sindromës dhjamore-gjenitale (obeziteti me zhvillim seksual të vonuar), i cili, me sa duket, mund të vërehet edhe me dëmtim të lobit të përparmë dhe të mesëm dhe të rajonit hipotalamik si. një e tërë.

Me prodhim të pamjaftueshëm të ADH, zhvillohet një sindromë e poliurisë patologjike dhe polidipsisë (diabeti insipidus). Humbje e plotë funksionet e hipofizës me një pamje klinike të kaheksisë Simmonds progresive tek fëmijët vërehet rrallë.

Madhësia e gjëndrrës së hipofizës gjykohet indirekt nga madhësia e sella turcica në radiografi. Gjendja e funksionit përcaktohet nga përmbajtja e AST dhe STH duke përdorur metoda kërkimore radioizotopike dhe teste provokuese (injeksioni i insulinës për shkak të hipoglikemisë së zhvilluar çon në një rritje të lëshimit të hormoneve të lobit të përparmë, përfshirë STH).

Tabela. Hormonet e adenohipofizës

Emri i hormonit	Veprimi
Somatotropina (hormoni somatotrop, hormoni i rritjes, hormoni i rritjes)	Tek fëmijët dhe adoleshentët, stimulon rritjen e kockave (kryesisht tubulare të gjata, në një masë më të vogël sfungjerore), duke aktivizuar kondro dhe osteogjenezë; aktivizon shkëmbimin ind kockor, duke shkaktuar rritje të osteoformimit dhe, në një masë më të vogël, osteoresorbim; fillon diferencimin e mioblasteve, ka një efekt anabolik, stimulon sintezën e proteinave, ka një efekt lipolitik, çon në një ulje të vëllimit të përgjithshëm të indit dhjamor, ka një efekt dyfazor në metabolizmin e karbohidrateve (fillimisht një efekt i ngjashëm me insulinën, më pas një kundër-izolues me ekspozim të zgjatur ndaj dozave të larta të GH, zhvillohet rezistenca e vazhdueshme ndaj insulinës;
Kortikotropina (ACTH)	Nxit shumimin e qelizave të korteksit adrenal, stimulon sintezën dhe sekretimin e hormoneve mbiveshkore (kryesisht glukokortikoideve). Stimulon sintezën e melaninës në melanocite, shkakton rritjen e pigmentimit të lëkurës
Tirotropina (hormoni stimulues i tiroides, TSH)	Stimulon diferencimin e qelizave tiroide dhe sintezën e hormoneve që përmbajnë jod, lirimin e tyre nga lidhja me tiroglobulinën dhe sekretimin
Lutropin (hormoni luteinizues, LH)	Promovon përfundimin e maturimit të vezës, ovulimin dhe formimin e trupit të verdhë; stimulon sekretimin e progesteronit, stimulon sintezën e androgjeneve në qeliza theca, tek meshkujt, stimulon prodhimin e androgjeneve në qelizat Leidig të testiseve
Folitropina (hormoni stimulues i folikulit, FSH)	NË trupi i femrës stimulon rritjen dhe maturimin e folikulave ovarian, rrit sekretimin e estrogjenit; tek meshkujt - rritja dhe proliferimi i tubulave seminifere testikulare dhe spermatogjeneza, aktivizon sintezën dhe sekretimin e proteinave lidhëse të androgjenit, inhibinës, estrogjeneve etj në qelizat Sertoli.
Prolaktina	Stimulon rritjen e gjëndrave të qumështit gjatë shtatzënisë dhe laktacionit pas lindjes, tek meshkujt është faktor i rritjes për gjëndrën e prostatës

Gjëndrat mbiveshkore tek fëmijët

Tek të porsalindurit ata janë relativisht më të mëdhenj se tek të rriturit, medulla e tyre është e pazhvilluar në moshë të re dhe ristrukturimi dhe diferencimi i elementeve të saj përfundon në 2 vjet. Lëvorja e veshkave prodhon më shumë se 60 substanca dhe hormone biologjikisht aktive, të cilat, sipas efektit të tyre në proceset metabolike, ndahen në glukokortikoide (kortizon, kortizol), mineralokortikoidë (aldosterone, 11-deoksikortikosterone), androgjene (17-ketosteroide dhe testosterone) dhe estrogjenet (estradiol). Kortikosteroidet dhe androgjenet janë nën kontrollin e ACTH të gjëndrrës së hipofizës dhe janë të ndërlidhura me të dhe kanë një efekt anti-inflamator dhe hiposensibilizues. Mineralokortikoidet janë të përfshirë në rregullimin e metabolizmit të kripës së ujit (mbajnë natriumin dhe largojnë kaliumin) dhe metabolizmin e karbohidrateve. Funksionalisht, korteksi i veshkave është i lidhur ngushtë me ACTH, gonadat dhe gjëndrat e tjera endokrine. Hormonet kryesore të medullës janë adrenalina dhe norepinefrina, të cilat ndikojnë në nivelet e presionit të gjakut. Tek të porsalindurit dhe foshnjat, korteksi i veshkave prodhon të gjitha kortikosteroidet e nevojshme për trupin, por sekretimi i tyre total në urinë është i ulët. Proceset e biosintezës dhe metabolizmit të kortizonit janë veçanërisht intensive tek foshnjat e lindura para kohe, dhe për këtë arsye në to vërehet një mbizotërim relativ i mineralokortikoideve.

Një ulje e funksionit të veshkave është e mundur tek fëmijët me diatezë limfatike-hipoplastike, si dhe si rezultat i efekteve toksike, hemorragjisë, procesit të tumorit, tuberkulozit dhe distrofisë së rëndë. Mosfunksionimi mund të jetë total ose të ndikojë në sintezën e vetëm një hormoni. Ndonjëherë ka një ulje të sekretimit të një hormoni ndërsa prodhimi i një tjetri rritet. Një formë e mosfunksionimit është pamjaftueshmëria akute e veshkave, e cila mund të ndodhë tek të porsalindurit për shkak të hemorragjisë në gjëndrat mbiveshkore. Në këto raste shfaqin shenja dëmtimi qarkullimi periferik: puls me fije, rënie e presionit të gjakut, hipoglikemia, ndryshime në ngjyrën e lëkurës. Dështimi kronik gjëndrat mbiveshkore (sëmundja e Addison-it) me origjinë tuberkulare ose autoimune vërehen kryesisht tek nxënësit e shkollës në formën e humbjes së peshës, dobësisë së muskujve, një ngjyrosje të veçantë kafe të lëkurës në bark, në zonën gjenitale dhe nyje, hiponatremia dhe hipokaleminë. Rritja e funksionit të korteksit adrenal me hipersekretim të glukokortikoideve, androgjeneve dhe mineralokortikoideve pjesërisht (sëmundja Itsenko-Cushing) zhvillohet rrallë tek fëmijët dhe është kryesisht si rezultat i hiperplazisë së shtresës kortikale. Çrregullimet trashëgimore të sintezës së steroideve për shkak të mungesës ose mungesës së enzimave të përfshira në këtë proces çojnë në zhvillimin e varianteve të ndryshme të sindromës adrenogjenitale (pubertetit të parakohshëm) së bashku me patologji të tjera. Sëmundjet e rralla tek fëmijët përfshijnë feokromocitoma (një tumor aktiv hormonal), i vendosur në palcën e veshkave ose më gjerë, që prodhon katekolamina dhe shoqërohet me presion të lartë të gjakut.

Për qëllime diagnostikuese, përdoren metoda të kërkimit të izotopeve me rreze X dhe retro-pneumo-peritoneum, të cilat bëjnë të mundur identifikimin e madhësisë dhe strukturës së gjëndrave mbiveshkore. Funksioni i korteksit të tyre karakterizohet nga përmbajtja e glukokortikoideve, përqendrimi i kaliumit, natriumit dhe klorit (shenja indirekte të hipo- ose aldosteronit) në gjak dhe urinë. Studimet e medullës mbiveshkore kryhen duke përcaktuar katekolaminat, si dhe adrenalinën, norepinefrinën dhe dopaminën në gjak, urinë dhe sputum.

Gjëndra tiroide tek fëmijët

Gjëndra tiroide është një organ i paçiftuar i përbërë nga dy lobe (djathtas dhe majtas) të lidhur me një istmus. Shpesh ka një lob shtesë (piramidal) që del nga istmusi ose lobi i majtë dhe i drejtuar lart. Gjëndra tiroide tek fëmijët ndodhet në pjesën e përparme të qafës midis kërcit tiroide dhe kërcit në formë unaze V-VI të trakesë.

Gjëndra tiroide tek të sapolindurit

Në të sapolindurit, gjëndra tiroide ka një strukturë jo të plotë në muajt dhe vitet pasuese, ndodh formimi i saj dhe diferencimi i parenkimës. Në periudhën fillestare të pubertetit, shfaqet një hiperplazi e dallueshme e indit të gjëndrave, ka një zmadhim të gjëndrës, e cila zbulohet gjatë ekzaminimit të jashtëm, por zakonisht nuk ka hiperfunksionim.

Gjëndra tiroide tek fëmijët është e mbuluar me një kapsulë fibroze, nga e cila septet e indit lidhës - trabekulat - shtrihen në brendësi, duke e ndarë indin e saj në lobula të përbëra nga folikula të mbushura me një masë homogjene (koloid). Muret e folikulave (formacionet e mbyllura të rrumbullakosura) përbëhen nga qeliza epiteliale (tirocite) që prodhojnë hormone që përmbajnë jod (tiroksinë - T 4 dhe triiodothyronine - T 3). Funksioni i qelizave folikulare stimulohet nga TSH, e cila është nën kontrollin e hormonit hipotalamik që çliron tirotropinë.

Përveç kësaj, midis folikulave ka grupime të rralla të qelizave më të mëdha të lehta (Qeliza, qeliza parafolikulare), në të cilat sintetizohet hormoni kalcitonin, i cili nuk përmban jod.

Tabela. Efektet e hormoneve tiroide që përmbajnë jod

Lloji i efektit	Veprimi i ofruar
Për metabolizmin	Nxitja e fosforilimit oksidativ Rritja e prodhimit të nxehtësisë Kontrolloni sintezën e proteinave: në sasi fiziologjike ato kanë një efekt anabolik, dhe në përqendrime të larta kanë një efekt katabolik. Ato rrisin mobilizimin e yndyrës nga depoja, aktivizojnë lipolizën dhe oksidimin e yndyrës, shtypin lipogjenezën nga karbohidratet, ndihmojnë në uljen e niveleve të kolesterolit në gjak, rrisin ndarjen e glikogjenit, pengojnë sintezën e tij nga glukoza. nxisin glukoneogjenezën nga proteinat; stimulojnë përthithjen e karbohidrateve në zorrë, duke pasur një efekt përgjithësisht hiperglicemik Ndikojnë në ekuilibrin ujë-elektrolit Ndikojnë në metabolizmin e vitaminave, enzimave, neurotransmetuesve
Mbi funksionin e organeve dhe sistemeve	Aktivizimi i sistemit simpatoadrenal dhe kardiovaskular, duke shkaktuar një gjendje hiperdinamike të këtij të fundit. Ato ndikojnë në funksionin e pjesëve më të larta të sistemit nervor qendror, veçanërisht në proceset mendore. Rrit oreksin dhe rrit sekretimin e lëngjeve në traktin tretës Ndikon në muskujt e skeletit Përmirësimi i proceseve metabolike në mëlçi Ndikon në gjëndrat e tjera endokrine (riprodhuese, gjëndrat mbiveshkore, etj.) Janë imunomodulues të fuqishëm
Në nivelin e indeve	Rregullon procesin e diferencimit të indeve

Hormonet e tiroides tek fëmijët

Gjëndra tiroide sintetizon dy hormone: triiodothyronine dhe thyroxine. Është një nga rregullatorët kryesorë të metabolizmit bazal, ndikon në ngacmueshmërinë e sistemit nervor dhe është i lidhur ngushtë me funksionin e gjëndrrës së hipofizës dhe medullës mbiveshkore.

Zvogëlimi i funksionit të tiroides (hipotiroidizmi, miksedema) shoqërohet me zhvillim dhe rritje psikomotorike të vonuar, thatësi dhe ënjtje të lëkurës, hipotermi dhe shfaqje të vonuar të bërthamave të osifikimit. Hiperfunksioni - tirotoksikoza ( Sëmundja e Graves) karakterizohet nga të njëjtat shenja si tek të rriturit.

Hormonet tiroide (T 3 dhe T 4) janë të domosdoshëm për zhvillimin e trupit, veçanërisht në periudhat para lindjes dhe ato të hershme pas lindjes, kur ndodh formimi i organeve dhe sistemeve. Hormonet tiroide stimulojnë përhapjen dhe migrimin e neuroblasteve, rritjen e aksoneve dhe dendriteve, diferencimin e oligodendrociteve, ato përcaktojnë diferencimin normal të trurit dhe zhvillimin intelektual. T 4 dhe T 3 rregullojnë proceset e rritjes dhe maturimit të njeriut të skeletit të tij (mosha e kockave), zhvillimin e lëkurës dhe shtojcave të saj.

Kalcitonin rregullon metabolizmin e fosfor-kalciumit, duke qenë një antagonist i hormonit paratiroid (PTH). Ai mbron trupin nga marrja e tepërt e joneve të kalciumit, duke zvogëluar riabsorbimin e tij në tubulat e veshkave dhe thithjen nga zorrët, duke rritur fiksimin e kalciumit në indin kockor. Prodhimi i kalcitoninës varet nga përmbajtja e joneve të kalciumit në gjak.

Studimet e tiroides tek fëmijët

Hulumtimi kryhet duke përdorur metoda të pranuara përgjithësisht. Për të vlerësuar gjendjen funksionale, përcaktohet niveli i kolesterolit në serum (ulja e sëmundjes së Graves, rritja e miksedemës), kryhen teste që pasqyrojnë aftësinë e gjëndrës tiroide për të absorbuar jodin (metoda radioimunologjike dhe radioaktive për përcaktimin e jodit të lidhur në serum. proteina dhe jodi i nxjerrë nga butanoli). Nëse dyshoni tiroiditi autoimun Përcaktohen antitrupat ndaj tiroglobulinës.

Gjëndrat paratiroide tek fëmijët

Në fëmijët e vegjël gjëndrat paratiroide kanë veçori histologjike (nuk ka qeliza oksifile, septet e indit lidhor ndërmjet qelizave epiteliale janë të holla, nuk përmbajnë ind dhjamor), të cilat gradualisht zhduken në pubertet. Në gjëndra sintetizohet hormoni paratiroid, i cili së bashku me vitaminën D ka një rëndësi të madhe në rregullimin e metabolizmit fosfor-kalcium. Zvogëlimi i funksionit (si rezultat i aplazisë, dëmtimit gjatë lindjes, hiperkalcemisë së nënës) çon në hipokalcemi dhe hiperfosfatemi, e cila karakterizohet nga rritja e ngacmueshmërisë neuromuskulare (spazmofilia). Kjo e fundit zbulohet me stimulim mekanik dhe me ndihmën e rrymës galvanike. Hiperparatiroidizmi shoqërohet me hiperkalcemi me zhvillimin e nefrokalcinozës dhe osteodistrofisë dhe është një sindromë dytësore në rakit. Në këtë rast, gjendja më e saktë e gjëndrave paratiroide mund të vlerësohet duke përcaktuar hormonin paratiroide duke përdorur metodën radioimunologjike.

Gjëndra e timusit (timusit) tek fëmijët

Kjo gjëndër ka një masë relativisht të madhe tek të porsalindurit dhe fëmijët e vegjël, përbëhet nga qeliza epiteliale dhe një numër i konsiderueshëm limfocitesh që formojnë folikulat. Zhvillimi maksimal i tij ndodh deri në 2 vjet, pastaj fillon involucioni gradual (aksidental), zakonisht nën ndikimin e sëmundjeve dhe situata stresuese. Besohet se në mitër dhe në dy vitet e para të jetës timusi kontrollon rritjen dhe zhvillimin e fëmijës dhe stimulon përmirësimin strukturor dhe funksional të gjëndrave të tjera endokrine. Më pas, integrimi i neuro funksionet endokrine kryhet nga sistemi hipotalamo-hipofizë-adrenal (simpatik-adrenal). Gjëndra timus ruan rëndësinë e saj si organi qendror i sistemit imunokompetent. Involucioni i parakohshëm i gjëndrës timus shoqërohet me tendencë për sëmundje infektive, vonesë të zhvillimit psikofizik dhe shfaqjen e shenjave të miastenisë gravis dhe ataksisë (sindroma Louis-Bar).

Hipertrofia e gjëndrës timus, e zbuluar me goditje në formën e një shkurtimi të zërit në zonën e manubriumit të sternumit në të majtë dhe me anë të metodave me rreze x, shpesh zhvillohet së bashku me hiperplazinë e nyjeve limfatike, të zvogëluara. imuniteti, pamjaftueshmëria relative e sistemit simpatik-adrenal dhe vonesa në zhvillimin seksual, që formon tablonë klinike të diatezës limfatike-hipoplastike.

Epifiza ( gjëndër pineale) te fëmijët

Tek fëmijët, gjëndra pineale është më e madhe se tek të rriturit dhe prodhon hormone që ndikojnë në ciklin riprodhues, laktacionin, metabolizmin e karbohidrateve dhe të ujit-elektroliteve.

Efektet e GH realizohen nëpërmjet faktorëve të rritjes të ngjashme me insulinën (IGF). Në kortikotropet e gjëndrrës së përparme të hipofizës, ACTH, melanotropinat (a, P dhe y) dhe Randorfina formohen nga molekula e proopiomelanokortinës gjatë ndryshimeve post-transkriptuese. Melanotropinat kontrollojnë pigmentimin e lëkurës dhe mukozës në veçanti, amelanocortina stimulon sintezën e eumelanin në lëkurë. Është vërtetuar se umelanokortina stimulon sintezën e aldosteronit. Aktiviteti sekretues i adenohipofizës është nën kontrollin e hipotalamusit, një sërë hormonesh dhe faktorë të tjerë.

Lobi i pasmë - neurohipofiza - është një rritje e trurit dhe përbëhet nga qeliza neurogliale (pituicitet). Hormonet nuk sintetizohen në neurohipofizë. Aksonet e traktit hipotalamo-hipofizë furnizojnë ADH, oksitocinë dhe neurofizina nga hipotalamusi.

Ekzaminimi i sistemit endokrin

Sistemi endokrin - metodat e ekzaminimit dhe semiotika e lezioneve

Gjatë ekzaminimit klinik, mund të identifikohen shenja të caktuara të mosfunksionimit të gjëndrrës së hipofizës, për të cilat vlerësohet gjatësia dhe pesha e trupit, dinamika e rritjes së tyre, gjendja e trofizmit të indeve, zhvillimi dhe shpërndarja e indit yndyror nënlëkuror. kohëzgjatja e shfaqjes së karakteristikave dytësore seksuale, si dhe statusi neurologjik. Përveç kësaj, duhet të matet diureza, të vlerësohet graviteti specifik i urinës, të përcaktohet përqendrimi i joneve të kaliumit dhe natriumit dhe osmolariteti i gjakut dhe urinës.

Gjendja e gjëndrrës së hipofizës mund të gjykohet indirekt nga madhësia, forma dhe struktura e sella turcica në radiografi. Të dhëna më të sakta merren nga CT dhe MRI. Për të përcaktuar gjendjen funksionale të gjëndrrës së hipofizës dhe hipotalamusit, përdoren metoda imunologjike për të studiuar përmbajtjen e hormoneve në gjakun e fëmijës. Lëshimi maksimal i hormonit të rritjes ndodh gjatë gjumit të natës. Për të vlerësuar përqendrimin e GH, përcaktohet sekretimi fillestar i tij dhe më pas studimi përsëritet pas testeve stimuluese (me insulinë, klonidinë, etj.).

Hipofiza
Gjëndra e hipofizës zhvillohet nga dy primordia të veçanta. Njëri prej tyre - rritja e epitelit ektodermal (qesja e Rathke) - formohet në embrionin e njeriut në javën e 4-të të jetës intrauterine, dhe prej tij formohen më pas lobet e përparme dhe të mesme që përbëjnë adenohipofizën. Një tjetër rudiment është rritja e trurit intersticial, i përbërë nga qeliza nervore, nga të cilat formohet lobi i pasmë, ose neurohipofiza.

Hormonet e mëposhtme prodhohen në lobin e përparmë të gjëndrrës së hipofizës:

1 ACTH (hormoni adrenokortikotrop).

2 STH (somatotropike) 3. TSH (tirotropike).

4 FSH (stimulues i folikulit).

5. L G (luteinizues)

6. LTG ose MG (laktogjen - prolaktin).

7. Gonadotropike.

Hormoni melanofor formohet në lobin e mesëm ose të ndërmjetëm. Në lobin e pasmë, ose neurohipofizë, sintetizohen dy hormone: a) oksitocina dhe b) vazopresina ose hormoni antidiuretik.

Bazuar në aktivitetin funksional të hormoneve, zhvillohet pamja klinike e lezioneve të hipofizës, të cilat mund të klasifikohen si më poshtë:

I. Sëmundjet që vijnë nga hiperaktiviteti i gjëndrës (gjigantizmi, akromegalia)

II Sëmundjet që vijnë nga mungesa e gjëndrave (sëmundja Simmonds, xhuxhizmi).

III Sëmundjet në të cilat nuk ka manifestime klinike të endokrinopatisë (adenoma kromofobe).

Në klinikëÇrregullimet komplekse të kombinuara janë shumë të zakonshme. Një situatë të veçantë zë mosha e pacientit kur ndodhin çrregullime të caktuara të gjëndrrës së hipofizës. Për shembull, nëse tek një fëmijë shfaqet hiperaktiviteti i adenohipofizës, atëherë pacienti ka gjigantizëm. Nëse sëmundja fillon në moshën madhore, kur rritja ndalon, zhvillohet akromegalia.

Në rastin e parë, kur nuk ka ndodhur mbyllja e kërceve epifizare, ndodh një përshpejtim uniform i rritjes, por në fund ndodh edhe akromegalia.

Sëmundja Itsenko-Cushing me origjinë hipofizare manifestohet për shkak të stimulimit të tepërt të ACTH të funksionit të veshkave. Shenjat e tij karakteristike janë obeziteti, bollëku, akrocianoza, prirja për shfaqjen e purpurës, vija vjollce në bark, hirsutizmi, distrofia e sistemit riprodhues, hipertensioni, osteoporoza dhe tendenca për hiperglicemi. Obeziteti për shkak të sëmundjes së Cushing-ut karakterizohet nga depozitimi i tepërt i yndyrës në fytyrë (në formë hëne), bust dhe qafë, ndërsa këmbët mbeten të holla.

Insuficienca mbiveshkore manifestohet me dobësi, paaftësi për t'u përshtatur me faktorët stresues dhe reduktim të rezistencës.

Me format e lindura të xhuxhit dhe infantilizmit, fëmijët lindin me gjatësi dhe peshë normale trupore. Rritja e tyre zakonisht vazhdon për disa kohë pas lindjes. Në mënyrë tipike, vonesa në rritje fillon të vërehet midis moshës 2 dhe 4 vjeç. Trupi ka përmasa dhe simetri normale. Zhvillimi i kockave dhe dhëmbëve, mbyllja e kërceve epifizare dhe puberteti pengohen. Karakteristike është një pamje senile e papërshtatshme për moshën - progeria. Lëkura është e rrudhur dhe formon palosje. Shpërndarja e yndyrës është e dëmtuar.

Kur dëmtohet lobi i pasmë i gjëndrrës së hipofizës, neurohipofiza, zhvillohet sindroma e diabetit insipidus, në të cilën një sasi e madhe uji humbet në urinë, pasi reabsorbimi i H 2 0 në tubulin e nefronit distal zvogëlohet. Për shkak të etjes së padurueshme, pacientët pinë vazhdimisht ujë. Polyuria dhe polidipsia (e cila është dytësore, pasi trupi kërkon të kompensojë hipovoleminë) mund të ndodhin gjithashtu dytësore ndaj disa sëmundjeve (diabeti mellitus, nefriti kronik me poliuri kompensuese, tirotoksikoza). Diabeti insipidus mund të jetë primar për shkak të një mangësie të vërtetë në prodhimin e hormonit antidiuretik (ADH) ose nefrogjen për shkak të ndjeshmërisë së pamjaftueshme të epitelit të tubulit nefron distal ndaj ADH.

Hormoni adrenokortikotrop
në gjakun e një të porsalinduri është 12 - 40 nmol/l, më pas niveli i tij ulet ndjeshëm dhe në moshën shkollore është 6-12 nmol/l.

Tiroide

Rudimenti i gjëndrës tiroide në embrionin e njeriut është qartë i dukshëm deri në fund të muajit të parë të zhvillimit intrauterin, kur gjatësia e embrionit është vetëm 3.5-4 mm. Ajo është e vendosur në fund zgavrën e gojës dhe është një trashje e qelizave ektodermale të faringut përgjatë vijës së mesme të trupit. Nga kjo trashje, një rritje drejtohet në mezenkimën themelore, duke formuar një divertikul epitelial. Duke u zgjatur, divertikuli fiton një strukturë bilobe në pjesën distale. Kërcelli që lidh rudimentin e tiroides me gjuhën (dukti tiroglosal) bëhet më i hollë dhe gradualisht fragmentohet, dhe skaji distal i tij diferencohet në procesin piramidal të gjëndrës tiroide. Gjithashtu, në formimin e gjëndrës tiroide marrin pjesë edhe dy sytha anësorë të tiroides, të cilat formohen nga pjesa bishtore e faringut embrional. Në këtë kohë, vakuolat shfaqen në citoplazmën e qelizave. Nga 9 deri në 11 javë, pika të koloidit shfaqen në masën e qelizave folikulare. Nga java e 14-të të gjitha folikulat mbushen me koloid. Gjëndra tiroide fiton aftësinë për të thithur jodin në kohën kur shfaqet koloid në të. Struktura histologjike e gjëndrës tiroide embrionale pas formimit të folikulave është e ngjashme me atë tek të rriturit. Kështu, tashmë në muajin e katërt të jetës intrauterine, gjëndra tiroide bëhet plotësisht aktive strukturore dhe funksionale Të dhënat e marra mbi metabolizmin e jodit intratiroid konfirmojnë se funksioni cilësor i gjëndrës tiroide në këtë kohë nuk ndryshon nga funksioni i saj tek të rriturit. Rregullimi i funksionit të gjëndrës tiroide të fetusit kryhet, para së gjithash, nga vetë hormoni stimulues i gjëndrrës së hipofizës, pasi një hormon i ngjashëm nga nëna nuk depërton në pengesën placentare. Gjëndra tiroide e një të porsalinduri peshon nga 1 deri në 5 g Deri në moshën 6 muajshe, pesha e gjëndrës tiroide mund të ulet. Më pas fillon një rritje e shpejtë e masës së gjëndrës deri në moshën 5-6 vjeç. Më pas ritmi i rritjes ngadalësohet deri në periudhën e parapubertetit. Në këtë kohë, rritja e madhësisë dhe peshës së gjëndrës përshpejtohet përsëri. Ne paraqesim masën mesatare të tiroides tek fëmijët e moshave të ndryshme. Me kalimin e moshës, madhësia e nyjeve dhe përmbajtja e koloideve në gjëndër rritet, epiteli folikular cilindrik zhduket dhe shfaqet epiteli i sheshtë dhe rritet numri i folikulave. Final struktura histologjike merr hekur vetëm pas 15 vjetësh.

Kryesor hormonet e tiroides gjëndrat janë tiroksinë dhe triiodothyronine(T 4 dhe Tz). Përveç kësaj, gjëndra tiroide është një burim i një hormoni tjetër - tirokalcitonina, e cila prodhohet nga qelizat C të gjëndrës tiroide. Duke qenë një polipeptid i përbërë nga 32 aminoacide, ka një rëndësi të madhe në rregullimin e metabolizmit fosfor-kalcium, duke vepruar si antagonist i hormonit paratiroid në të gjitha reaksionet e këtij të fundit ndaj rritjes së nivelit të kalciumit në gjak. Mbron trupin nga marrja e tepërt e kalciumit duke reduktuar riabsorbimin e kalciumit në tubulat e veshkave, thithjen e kalciumit nga zorrët dhe duke rritur fiksimin e kalciumit në indet e eshtrave. Lëshimi i tirokalcitoninës rregullohet si nga niveli i kalciumit në gjak ashtu edhe nga ndryshimet në sekretimin e gastrinës gjatë marrjes së ushqimit. të pasura me kalcium(qumështi i lopës).

Funksioni i prodhimit të kalcitoninës i gjëndrës tiroide piqet herët dhe nivele të larta të kalcitoninës janë të pranishme në gjakun e fetusit. Në periudhën pas lindjes, përqendrimi në gjak zvogëlohet dhe arrin në 30 - 85 mcg%. Një pjesë e konsiderueshme e triiodothyronine nuk formohet në gjëndrën tiroide, por në periferi nga monodiodinimi i tiroksinës. Stimuluesi kryesor i formimit të T3 dhe Td është ndikimi rregullues i gjëndrrës së hipofizës përmes ndryshimeve në nivelin e hormonit stimulues të tiroides. Rregullimi kryhet nëpërmjet mekanizmave të reagimit: rritja e nivelit të T3 qarkulluese në gjak pengon çlirimin e hormonit stimulues të tiroides, ndërsa ulja e T3 ka efektin e kundërt. Nivelet maksimale të tiroksinës, triiodothyroninës dhe hormonit stimulues të tiroides në serumin e gjakut përcaktohen në orët dhe ditët e para të jetës. Kjo tregon një rol të rëndësishëm të këtyre hormoneve në procesin e përshtatjes pas lindjes. Më pas, ka një ulje të nivelit të hormoneve.

Tiroksina dhe triiodothyronine kanë një ndikim jashtëzakonisht të thellë në trupi i fëmijëve. Veprimi i tyre përcakton rritjen normale, maturimin normal të skeletit (mosha e kockave), diferencimin normal të trurit dhe zhvillimin intelektual, zhvillimin normal të strukturave të lëkurës dhe shtojcave të saj, rritjen e konsumit të oksigjenit nga indet, përdorimin e përshpejtuar të karbohidrateve dhe aminoacideve në inde. Kështu, këto hormone janë stimulues universal të metabolizmit, rritjes dhe zhvillimit. Prodhimi i pamjaftueshëm dhe i tepërt i hormoneve të tiroides shkakton ndërprerje të ndryshme dhe shumë domethënëse në jetë. Në të njëjtën kohë, pamjaftueshmëria e funksionit të tiroides në fetus mund të mos ndikojë ndjeshëm në zhvillimin e tij, pasi placenta lejon që hormonet tiroide të nënës (përveç hormonit stimulues të tiroides) të kalojnë mirë. Në mënyrë të ngjashme, gjëndra tiroide e fetusit mund të kompensojë prodhimin e pamjaftueshëm të hormoneve tiroide nga gjëndra tiroide e një gruaje shtatzënë. Pas lindjes së një fëmije, mungesa e tiroides duhet të njihet sa më shpejt që të jetë e mundur, pasi një vonesë në trajtim mund të ketë një ndikim jashtëzakonisht serioz në zhvillimin e fëmijës.

Shumë teste janë zhvilluar për të gjykuar gjendjen funksionale të gjëndrës tiroide. Ato përdoren në praktikën klinike.

Testet indirekte:

1. Studimi i moshës kockore kryhet radiografikisht. Mund të zbulojë një ngadalësim në shfaqjen e pikave të kockëzimit për shkak të mungesës së tiroides (hipofunksioni)

2. Rritja e kolesterolit në gjak tregon edhe hipofunksionin e gjëndrës tiroide.

3. Ulje e metabolizmit bazal me hipofunksion, rritje me hiperfunksion

4. Shenja të tjera të hipofunksionit: a) ulje e kreatinurisë dhe ndryshim i raportit kreatinë/kreatininë në urinë; b) rritje R- lipoproteinat; c) ulje e niveleve të fosfatazës alkaline, hiperkarotenemia dhe ndjeshmëria ndaj insulinës, d) verdhëza e zgjatur fiziologjike për shkak të glukuronidimit të dëmtuar të bilirubinës.

Testet e drejtpërdrejta:

1. Studim i drejtpërdrejtë radioimunologjik i hormoneve të gjakut të fëmijës (T3, T4, TSH).

2. Përcaktimi i jodit të lidhur me proteina në serum. Përmbajtja e jodit të lidhur me proteinat (PBI), duke reflektuar përqendrimin e hormonit në rrugën drejt indeve, në javën e parë të jetës pas lindjes varion midis 9-14 μg%. Më pas, niveli i SBI zvogëlohet në 4.5 - 8 μg%. Jodi i nxjerrë nga butanoli (BEI), i cili nuk përmban jodur inorganik, pasqyron më saktë përmbajtjen e hormoneve në gjak. BAI është zakonisht 0.5 μg% më pak se SBI.

3. Testi i fiksimit të triiodothyronine etiketuar, e cila shmang rrezatim të trupit. Triiodothyronine e etiketuar shtohet në gjak, e cila fiksohet nga proteinat plazmatike - transportuesit e hormoneve tiroide. Në sasi të mjaftueshme fiksimi hormonal i triiodothyronine (etiketuar) nuk ndodh.

Me mungesë të hormoneve, përkundrazi, vërehet një përfshirje e madhe e triiodothyronine.

Ka një ndryshim në sasinë e fiksimit në proteina dhe qeliza. Nëse ka shumë hormone në gjak, atëherë triiodothyronina e injektuar fiksohet nga qelizat e gjakut. Nëse ka pak hormon, atëherë, përkundrazi, ai fiksohet nga proteinat plazmatike dhe jo nga qelizat e gjakut.

Ekzistojnë gjithashtu një sërë shenjash klinike që pasqyrojnë hipo- ose hiperfunksionimin e gjëndrës tiroide. Mosfunksionimi i tiroides mund të shfaqet si:

a) mungesa e hormoneve – hipotiroidizmi. Fëmija përjeton letargji të përgjithshme, letargji, adinami, ulje të oreksit dhe kapsllëk. Lëkura është e zbehtë, e lara me njolla të errëta. Turgori i indeve zvogëlohet, ato janë të ftohta në prekje, të trasuara, të fryra, gjuha është e gjerë dhe e trashë. Zhvillimi i vonuar i skeletit - vonesa e rritjes, moszhvillimi i rajonit orbital të hundës (trashje e bazës së hundës). Qafë e shkurtër, ballë e ulët, buzë të trasha, flokë të trashë dhe të rrallë. Hipotireoza kongjenitale manifestohet nga një grup simptomash jo specifike. Këto përfshijnë peshën e lartë të lindjes, verdhëzën e zgjatur, barkun e zmadhuar, tendencën për të mbajtur jashtëqitjen dhe kalimin e vonuar të mekonit, dobësimin ose mungesë e plotë refleks i thithjes, shpesh i vështirë frymëmarrje hundore. Në javët në vijim, një vonesë në zhvillimin neurologjik, persistencë e zgjatur e hipertensionit muskulor, përgjumje, letargji dhe një timbër i ulët i zërit kur ulërimat bëhen të dukshme. Për zbulimin e hershëm të hipotiroidizmit kongjenital, kryhet një studim radioimunologjik i hormoneve tiroide në gjakun e të porsalindurve. Kjo formë e hipotiroidizmit karakterizohet nga një rritje e konsiderueshme e përmbajtjes së hormonit stimulues të tiroides;

b) rritje të prodhimit – hipertiroidizëm. Fëmija është nervoz, ka hiperkinezë, hiperhidrozë, rritje të reflekseve të tendinit, dobësim, dridhje, takikardi, fryrje të syve, strumë, simptoma të Graefe (ulje e vonuar e qepallave - vonesë e qepallës së sipërme kur lëviz shikimin nga lart poshtë me ekspozim. i sklerës), zgjerimi i çarjes palpebrale, vezullimi i rrallë (normalisht për 1 minutë 3 - 5 pulsime), shkelje e konvergjencës me neveri ndaj shikimit kur përpiqeni të fiksoheni në një objekt afër (simptomë Moebius);

c) sinteza normale e hormoneve (eutiroidizmi). Sëmundja kufizohet vetëm nga ndryshimet morfologjike në gjëndër gjatë palpimit, pasi gjëndra është e aksesueshme për palpim. Gusha është çdo zmadhim i gjëndrës tiroide që ndodh:

a) me hipertrofi kompensuese të gjëndrës në përgjigje të mungesës së jodit për shkak të mekanizmave trashëgues të biosintezës së dëmtuar ose një nevoje të shtuar për hormonin e tiroides, për shembull tek fëmijët në pubertetit;

b) me hiperplazi të shoqëruar nga hiperfunksioni i saj (sëmundja Graves);

c) me rritje dytësore të sëmundjeve inflamatore ose lezioneve tumorale.

Gusha Mund të jetë difuze ose nodular (natyra e tumorit), endemike dhe sporadike.
Gjëndra paratiroide
Gjëndrat paratiroide lindin në javën e 5-6 të zhvillimit intrauterin nga epiteli endodermal i qeseve të gushës III dhe IV 7-8 javë, ato shkëputen nga vendi i origjinës së tyre dhe ngjiten në sipërfaqen e pasme të lobeve anësore të gjëndrave tiroide. Mezenkima përreth rritet në to së bashku me kapilarët. Nga mezenkima formohet edhe kapsula e indit lidhor të gjëndrës. Gjatë gjithë periudhës prenatale, është e mundur të zbulohet vetëm një lloj i qelizave epiteliale në indin e gjëndrës - të ashtuquajturat qeliza kryesore. Ndihmon në ruajtjen e homeostazës së kalciumit relativisht pavarësisht nga luhatjet në ekuilibrin mineral të trupit të nënës. Në javët e fundit të periudhës prenatale dhe në ditët e para të jetës, aktiviteti i gjëndrave paratiroide rritet ndjeshëm. Pjesëmarrja e hormonit paratiroide në mekanizmat e përshtatjes së të porsalindurit nuk mund të përjashtohet, pasi homeostaza e niveleve të kalciumit siguron zbatimin e efektit të një numri hormonesh tropikale të gjëndrrës së hipofizës në indet e gjëndrave të synuara dhe efektin e hormonet, në veçanti gjëndra mbiveshkore, në receptorët e qelizave të indeve periferike.

Në gjysmën e dytë të jetës, zbulohet një rënie e lehtë në madhësinë e qelizave kryesore. Qelizat e para oksifile shfaqen në gjëndrat paratiroide pas moshës 6-7 vjeç, numri i tyre rritet. Pas 11 vjetësh, një numër në rritje i qelizave yndyrore shfaqen në indin e gjëndrës. Masa e parenkimës së gjëndrave paratiroide tek një i porsalindur është mesatarisht 5 mg, deri në moshën 10 vjeç arrin 40 mg, në një të rritur - 75 - 85 mg. Këto të dhëna vlejnë për rastet kur ka 4 ose më shumë gjëndra paratiroide. Në përgjithësi, zhvillimi pas lindjes i gjëndrave paratiroide konsiderohet të jetë një involucion ngadalë progresiv. Aktiviteti maksimal funksional i gjëndrave paratiroide i referohet periudhës perinatale dhe viteve të para - të dyta të jetës së fëmijëve. Këto janë periudha të intensitetit maksimal të osteogjenezës dhe tensionit të metabolizmit fosfor-kalcium.

Hormoni paratiroide, së bashku me vitaminën D, siguron thithjen e kalciumit në zorrë, rithithjen e kalciumit në tubulat e veshkave, kullimin e kalciumit nga kockat dhe aktivizimin e osteoklasteve në indin kockor. Pavarësisht vitaminës D, hormoni paratiroid pengon rithithjen e fosfatit nga tubulat e veshkave dhe nxit sekretimin e fosforit në urinë. Sipas mekanizmave të tij fiziologjikë, hormoni paratiroid është një antagonist i kalcitoninës tiroide. Ky antagonizëm siguron pjesëmarrjen bashkëpunuese të të dy hormoneve në rregullimin e ekuilibrit të kalciumit dhe rimodelimin e indit kockor. Aktivizimi i gjëndrave paratiroide ndodh në përgjigje të uljes së niveleve kalcium i jonizuar në gjak. Rritja e emisioneve hormoni paratiroid në përgjigje të këtij stimuli, ai nxit mobilizimin e shpejtë të kalciumit nga indet e eshtrave dhe përfshirjen e mekanizmave më të ngadaltë - rritjen e riabsorbimit të kalciumit në veshka dhe rritjen e përthithjes së kalciumit nga zorrët.

Ndikimi i hormoneve paratiroide në ekuilibrin e kalciumit dhe përmes ndryshimeve në metabolizmin e vitaminës D promovon formimin në veshka të derivatit më aktiv të vitaminës D - 1,25-dihidroksikolekalciferol. Uria e kalciumit ose përthithja e dëmtuar e vitaminës D, e cila qëndron në themel të rakitit tek fëmijët, shoqërohet gjithmonë me hiperplazi të gjëndrave paratiroide dhe manifestime funksionale të hiperparatiroidizmit, megjithatë, të gjitha këto ndryshime janë manifestim i një reaksioni rregullues normal dhe nuk mund të konsiderohen sëmundje të gjëndrat paratiroide. Sëmundjet e gjëndrave paratiroide mund të rezultojnë në gjendje të funksionit të shtuar - hiperparatiroidizëm ose ulje të funksionit - hipoparatiroidizëm. Ndryshimet e moderuara patologjike në funksionin e gjëndrave janë relativisht të vështira për t'u dalluar nga ato dytësore, d.m.th.

http://www.coolreferat.com http://vk.com/anatomia_fisiologia

ndryshimet rregullatore të tij. Metodat për studimin e këtyre funksioneve bazohen

në studimin e reagimit të gjëndrave paratiroide në përgjigje të stimujve natyrorë - ndryshimet në nivelin e kalciumit dhe fosforit në gjak.

Metodat për studimin e gjëndrave paratiroide në klinikë mund të jenë gjithashtu direkte dhe indirekte Metoda e drejtpërdrejtë dhe më objektive është studimi i nivelit të hormonit paratiroide në gjak. Kështu, kur përdoret metoda radioimunologjike nivel normal hormoni paratiroid në serumin e gjakut është 0,3 - 0,8 ng/ml. E dyta në saktësi metodë laboratorikeështë një studim i nivelit të kalciumit të jonizuar në serumin e gjakut. Normalisht është 1,35 - 1,55 mmol/l, ose 5,4 - 6,2 mg për 100 ml.

Në mënyrë domethënëse më pak e saktë, por metoda laboratorike më e përdorur është studimi i nivelit të kalciumit dhe fosforit total në serumin e gjakut, si dhe ekskretimi i tyre në urinë Në hipoparatiroidizëm, përmbajtja e kalciumit në serumin e gjakut reduktohet në 1.0 - 1,2 mmol/l, dhe përmbajtja e fosforit u rrit në 3,2 - 3,9 mmol/l. Hiperparatiroidizmi shoqërohet me një rritje të nivelit të kalciumit në serum në 3-4 mmol/l dhe një ulje të nivelit të fosforit në 0.8 mmol/l. Ndryshimet në nivelet e kalciumit dhe fosforit në urinë me ndryshime në nivelin e hormonit paratiroide janë e kundërta e përmbajtjes së tyre në gjak. Kështu, me hipoparatiroidizëm, niveli i kalciumit në urinë mund të jetë normal ose i reduktuar, dhe përmbajtja e fosforit gjithmonë zvogëlohet. Me hiperparatiroidizëm, niveli i kalciumit në urinë rritet ndjeshëm, dhe nivelet e fosforit ulen ndjeshëm. Shpesh, teste të ndryshme funksionale përdoren për të identifikuar funksionin e ndryshuar të gjëndrave paratiroide: administrim intravenoz klorur kalciumi, përshkrim i barnave të tilla si komplekse (acidi etilendiaminetraacetik, etj.), hormoni paratiroide ose glukokortikoidet mbiveshkore. Me të gjitha këto analiza kërkohen ndryshime në nivelet e kalciumit në gjak dhe shqyrtohet reagimi i gjëndrave paratiroide ndaj këtyre ndryshimeve.

Shenjat klinike të ndryshimeve në aktivitetin e gjëndrave paratiroide përfshijnë simptoma të ngacmueshmërisë neuromuskulare, kockave, dhëmbëve, lëkurës dhe shtojcave të saj.

Klinikisht, pamjaftueshmëria e paratiroides manifestohet në mënyra të ndryshme në varësi të kohës së shfaqjes dhe ashpërsisë. Simptomat e thonjve, flokëve, dhëmbëve (çrregullime trofike) vazhdojnë për një kohë të gjatë. Me hipoparatiroidizëm kongjenital, formimi i kockave është i dëmtuar ndjeshëm (fillimi i hershëm i osteomalacisë). Rritja e qëndrueshmërisë dhe ngacmueshmërisë autonome (pylorospasm, diarre, takikardi). Ka shenja të rritjes së ngacmueshmërisë neuromuskulare (simptomat pozitive të Chvostek, Trousseau, Erb). Ndodhin disa simptoma - spazma akute. Konvulsionet janë gjithmonë tonike, prekin kryesisht muskujt fleksorë dhe ndodhin si përgjigje ndaj acarimit të mprehtë me prekje gjatë mbështjelljes, ekzaminimit, etj. duke shtypur këmbët, duke i bashkuar dhe duke përkulur këmbët. Laringospazma zakonisht shfaqet së bashku me konvulsione, por mund të ndodhë edhe pa to, dhe karakterizohet nga spazma e glottisit. Ndodh më shpesh gjatë natës. Frymëmarrja e zhurmshme ndodh me pjesëmarrjen e gjoksit, fëmija bëhet blu. Frika intensifikon manifestimet e laringospazmës. Mund të ndodhë humbja e vetëdijes.

Hiperparatiroidizmi shoqërohet me dobësi të rëndë të muskujve, kapsllëk, dhimbje kockash. Rrezet X zbulojnë zona të rrallimit në kocka në formën e cisteve. Në të njëjtën kohë në indet e buta formimi i kalcifikimeve është i mundur.

Në gjëndrat mbiveshkore dallohen dy shtresa, ose substanca: korteksi dhe medulla, ku e para përbën afërsisht 2/3 e masës totale të gjëndrës mbiveshkore. Të dyja shtresat janë gjëndra endokrine, funksionet e tyre janë shumë të ndryshme. Hormonet kortikosteroide prodhohen në korteksin e veshkave, duke përfshirë vlera më e lartë kanë glukokortikoidë (kortizol), mineralokortikoidë (aldosterone) dhe androgjene.

Në medullë formohen katekolaminat, nga të cilat 80-90% përfaqësohen nga adrenalina, 10-20% nga norepinefrina dhe 1-2% nga dopamina.

Gjëndrat mbiveshkore formohen te njerëzit në ditën e 22-25 të periudhës embrionale. Korteksi zhvillohet nga mesoteli, medulla - nga ektoderma dhe disi më vonë korteksi.

Masa dhe madhësia e gjëndrave mbiveshkore varet nga mosha Në një fetus dymujor, masa e gjëndrave mbiveshkore është e barabartë me masën e veshkave tek një i porsalindur, vlera e tyre është 1/3 e madhësisë së veshkës. Pas lindjes (në muajin e 4-të) masa çeçeni është zvogëluar përgjysmë; pas golit ajo n fillon të rritet gradualisht përsëri.

Histologjikisht, në korteksin adrenal dallohen 3 zona: glomerulare, faskulare dhe retikulare. Këto zona shoqërohen me sintezën e disa hormoneve. Besohet se sinteza e aldosteronit ndodh ekskluzivisht në zonën glomeruloze, ndërsa glukokortikoidet dhe androgjenet ndodhin në zonën fasciculata dhe reticularis.

Ka dallime mjaft domethënëse në strukturën e gjëndrave mbiveshkore të fëmijëve dhe të rriturve. Në këtë drejtim, është propozuar të dallohen një sërë llojesh në diferencimin e gjëndrave mbiveshkore.

1..Lloji embrional. Gjëndra mbiveshkore është masive dhe përbëhet tërësisht nga korteksi. Zona kortikale është shumë e gjerë, zona fasciculata nuk është e shprehur qartë dhe medulla nuk zbulohet

2. Lloji i fëmijërisë së hershme. Në vitin e parë të jetës, vërehet një proces i zhvillimit të kundërt të elementeve kortikale. Korteksi bëhet i ngushtë Nga mosha dy muajshe, zona fasciculata bëhet gjithnjë e më e dallueshme; glomerular ka formën e sytheve individuale (nga 4 - 7 muaj deri në 2 - 3 vjet jetë).

3. Lloji i fëmijës (3 - 8 vjeç). Nga 3-4 vjet, vërehet një rritje në shtresat e gjëndrës mbiveshkore dhe zhvillimi i indit lidhës në kapsulë dhe zona fasciculata. Masa e gjëndrës rritet. Zona e retinës është e diferencuar.

4. Tipi adoleshent (nga 8 vjeç). Ka rritje të shtuar të medullës. Zona glomeruloze është relativisht e gjerë dhe diferencimi i korteksit ndodh më ngadalë.

5. Lloji i rritur. Tashmë ka një diferencim mjaft të theksuar të zonave individuale.

Involucioni i korteksit të fetusit fillon menjëherë pas lindjes, duke rezultuar që gjëndrat mbiveshkore humbasin 50% të masës së tyre origjinale deri në fund të javës së 3-të të jetës. Në moshën 3-4 vjeç, lëvorja e fetusit zhduket plotësisht. Besohet se korteksi i fetusit prodhon kryesisht hormone androgjene, gjë që i jep të drejtën ta quajmë atë gjëndër seksuale shtesë.

Formimi përfundimtar i shtresës kortikale përfundon në 10-12 vjet. Aktiviteti funksional i korteksit adrenal ka dallime mjaft të mëdha tek fëmijët e moshave të ndryshme.

Gjatë lindjes, i porsalinduri merr një tepricë të kortikogeroide nga nëna. gjë që çon në shtypjen e aktivitetit adrenokortikotropik të gjëndrrës së hipofizës. Kjo shoqërohet edhe me involucionin e shpejtë të zonës fetale. Në ditët e para të jetës, i porsalinduri nxjerr kryesisht metabolitët e hormoneve të nënës në urinë. Në këtë kohë mund të shfaqen edhe shenja klinike të insuficiencës adrenale. Deri në ditën e 10-të, aktivizohet sinteza e hormoneve të korteksit adrenal.

Në fillim, fëmijët parashkollorë dhe më të vegjël mosha shkollore Ekskretimi ditor i 17-hidroksikortikosgeroideve është dukshëm më i ulët se në nxënësit e shkollës dhe të rriturit më të vjetër. Deri në 7 vjeç, ka një mbizotërim relativ të 17-deoksikortikosteronit.

Në fraksionet e 17-hidroksikorgjikosgeroideve në urinë, tek fëmijët mbizotëron sekretimi i tetrahidrokorgisolit dhe tetrahidrokortizonit. Lëshimi i fraksionit të dytë është veçanërisht i lartë në moshën 7-10 vjeç

Ekskretimi i 17-ketosteroideve rritet edhe me moshën. Në moshën 7-10 vjeç, sekretimi i dehidroepiandrosgeronit rritet, në 11-13 vjeç - 11-deoksi-17-kortikosteroide, androsterone dhe zthiocholanolone. Tek djemtë sekretimi i këtyre të fundit është më i lartë se tek vajzat. Gjatë pubertetit, sekretimi i androsteronit tek djemtë dyfishohet, por tek vajzat nuk ndryshon.

Për sëmundjet e shkaktuara mungesa e hormoneve, përfshijnë insuficiencën akute dhe kronike të veshkave. Pamjaftueshmëria akute e veshkave është një nga shkaqet relativisht të zakonshme të sëmundjeve të rënda dhe madje edhe vdekjes tek fëmijët me infeksione akute të fëmijërisë. Shkaku i drejtpërdrejtë i pamjaftueshmërisë akute të veshkave mund të jetë hemorragjia në gjëndrat mbiveshkore ose varfërimi i tyre gjatë sëmundje akute dhe dështimi për t'u aktivizuar kur kërkesat për hormone rriten. Kjo gjendje karakterizohet nga një rënie e presionit të gjakut, gulçim, puls si fije, shpesh të vjella, ndonjëherë të shumëfishta, të lëngshme me zhurmë, një rënie e mprehtë e të gjitha reflekseve. Tipike janë një rritje e ndjeshme e nivelit të kaliumit në gjak (deri në 25 - 45 mmol/l), si dhe hiponatremia dhe hipokloremia.

Insuficienca kronike e veshkave manifestohet me asteni fizike dhe psikologjike, çrregullime gastrointestinale (të përziera, të vjella, diarre, dhimbje barku), anoreksi. Pigmentimi i shpeshtë i lëkurës është gri, i tymosur ose ka nuanca të ndryshme të qelibarit të errët ose gështenjës, pastaj bronzit dhe në fund të zezë. Pigmentimi është veçanërisht i theksuar në fytyrë dhe qafë. Zakonisht vërehet humbje peshe.

Hipoaldosteronizmi manifestohet me diurezë të lartë, shpesh me të vjella. Hiperkalemia zbulohet në gjak, e manifestuar me insuficiencë kardiovaskulare në formën e aritmisë, bllokimit të zemrës dhe hiponatremisë.

Sëmundjet që lidhen me prodhimin e tepërt të hormoneve mbiveshkore përfshijnë sëmundjen e Cushing, hiperaldosteronizmin, sindromën adrenogjenitale, etj. Sëmundja e Cushing me origjinë adrenale shoqërohet me mbiprodhim të 11,17-hidroksikortikosteroideve. Megjithatë, mund të ketë raste të rritjes së prodhimit të aldosgeronit, androgjeneve dhe estrogjeneve. Simptomat kryesore janë atrofia e muskujve dhe dobësia për shkak të rritjes së ndarjes së beta, bilancit negativ të azotit. Ka një rënie të kockëzimit të kockave, veçanërisht të rruazave.

Sëmundja klinike e Cushing manifestohet si obezitet me një shpërndarje tipike të yndyrës nënlëkurore. Fytyra është e rrumbullakët, e kuqe, hipertensioni, hipertrikoza, strijat dhe lëkura e papastër, ngecja e rritjes, rritja e parakohshme e flokëve, depozitimi i shtresës dhjamore nënlëkurore në zonën e vertebrës VII të qafës së mitrës.

Aldosgeronizmi primar. Kona karakterizohet nga një sërë simptomash që lidhen kryesisht me humbjen e kaliumit nga trupi dhe efektin e mungesës së kaliumit në funksionin e veshkave. muskujt skeletorë Dhe sistemi kardiovaskular. Simptomat klinike përfshijnë dobësinë e muskujve me zhvillim normal muskujt, dobësi e përgjithshme dhe lodhje. Ashtu si me hipokalceminë, shfaqen simptoma pozitive të Chvostek dhe Trousseau dhe sulmet e tetanisë. Ka poliuri dhe polidipsi të shoqëruar, e cila nuk lehtësohet nga administrimi i hormonit antidiuretik. Si rezultat, pacientët përjetojnë tharje të gojës. Vihet re hipertensioni arterial.

Sindroma adrenogenitale bazohet në prodhimin mbizotërues të androgjenëve. Nivelet e ulëta të kortizolit në gjak për shkak të mungesës së 21-hidroksilazës në gjëndrat mbiveshkore shkaktojnë rritjen e prodhimit të ACTH, e cila stimulon gjëndrën mbiveshkore. 17-hidroksiprogesteropi grumbullohet në gjëndër, i cili ekskretohet në urinë në sasi të tepërt.

Klinikisht, vajzat kanë hermafroditizëm të rremë, dhe djemtë kanë maturim të rremë të parakohshëm.

Karakteristike simptomë klinike hipertrofia kongjenitale e veshkave është efekti virilizues dhe anabolik i androgjenëve. Mund të shfaqet në muajin e tretë të periudhës intrauterine, dhe tek vajzat vërehet menjëherë pas lindjes, dhe tek djemtë - pas njëfarë kohe.

Për Vajza Shenjat e sindromës adrenogjenitale janë ruajtja e sinusit urogjenital, zmadhimi i klitorisit, i cili ngjan me organet gjenitale mashkullore me hipospadia dhe kriptorkidizëm bilateral. Ngjashmëria shtohet nga labia e rrudhur dhe e pigmentuar, e ngjashme me skrotumin. Kjo çon në një diagnozë të gabuar të seksit të pseudohermafroditizmit femëror.

Tek djemtë nuk ka shkelje të diferencimit seksual embrional. Pacienti përjeton rritje më të shpejtë, zmadhim të penisit, zhvillim të hershëm të karakteristikave sekondare seksuale: thellim i zërit, shfaqje të qimeve pubike (zakonisht në moshën 3 - 7 vjeç). Ky zhvillim i parakohshëm somatik i fëmijës nuk është pubertet i vërtetë, pasi testikujt mbeten të vegjël dhe të papjekur, gjë që është veçori diferenciale. Qelizat dhe spermatogjeneza mungojnë.

Në pacientët e të dy gjinive, ka një rritje në gjatësinë e zhvillimit të kockave është disa vjet përpara moshës. Si rezultat i mbylljes së parakohshme të kërceve epifizare, rritja e pacientit ndalet para se të arrijë lartësinë mesatare të zakonshme (në moshën e rritur, pacientët janë të shkurtër).

Tek vajzat, zhvillimi seksual është i ndërprerë. Ata zhvillojnë hirsugizëm, seborre, akne, zë të ulët, gjëndrat e qumështit nuk zmadhohen dhe nuk ka menstruacione. Nga pamja e jashtme duken si burra.

Në 1/3 e pacientëve shfaqen çrregullime të metabolizmit ujë-mineral. Ndonjëherë ky çrregullim tek fëmijët është mbizotërues në pamjen klinike të sëmundjes. Fëmijët përjetojnë të vjella dhe diarre të pakontrollueshme. Për shkak të humbjes së bollshme të ujit dhe kripërave krijohet një pasqyrë klinike e dispepsisë toksike.
Pankreasi
Qelizat me vetitë e elementeve endokrine gjenden në epitelin e tubulave të pankreasit në zhvillim tashmë në një embrion 6-javor. Në moshën 10-13 javësh. Është tashmë e mundur të identifikohet një ishull që përmban insulocite A- dhe B në formën e një nyje që rritet nga muri i kanalit ekskretues. Në javën 13-15, ishulli shkëputet nga muri i kanalit. Më pas, ndodh diferencimi histologjik i strukturës së ishullit, përmbajtja dhe marrëveshje reciproke A- dhe B-insulocitet. Ishujt e tipit të pjekur, në të cilët rrethojnë qelizat A dhe B kapilarët sinusoidalë, të shpërndara në mënyrë të barabartë në të gjithë insulën, shfaqen në muajin e 7-të të zhvillimit intrauterin. Masa më e lartë relative e indit endokrin në pankreas vërehet në të njëjtën kohë dhe arrin në 5,5 - 8% të masës totale të organit. Deri në momentin e lindjes, përmbajtja relative e indeve endokrine zvogëlohet pothuajse përgjysmë dhe në muajin e parë rritet përsëri në 6%. Në fund të vitit të parë ka sërish një rënie në 2,5-3%, dhe në këtë nivel masa relative e indeve endokrine mbetet gjatë gjithë periudhës së fëmijërisë. Numri i ishujve për 100 mm 2 ind tek një i porsalindur është 588, në 2 muaj është 1332, pastaj nga 3 - 4 muaj zbret në 90-100 dhe mbetet në këtë nivel deri në 50 vjet.

Tashmë nga java e 8-të e periudhës intrauterine, glukagoni zbulohet në qelizat e grerëzave. Në javën e 12-të, insulina zbulohet në qelizat P, dhe pothuajse në të njëjtën kohë ajo fillon të qarkullojë në gjak. Pas diferencimit të ishujve, në to gjenden qelizat D që përmbajnë somatostatin. Kështu, maturimi morfologjik dhe funksional i aparatit ishullor të pankreasit ndodh shumë herët dhe është dukshëm përpara maturimit të pjesës ekzokrine. Në të njëjtën kohë, rregullimi i rritjes së insulinës në periudhën prenatale dhe në fillim të jetës ka veçori të caktuara. Në veçanti, glukoza në këtë moshë është një stimulues i dobët i çlirimit të insulinës, dhe aminoacidet kanë efektin më të madh stimulues - së pari leucina, në periudhën e vonë fetale - arginina. Përqendrimi i insulinës në plazmën e gjakut të fetusit nuk ndryshon nga ai në gjakun e nënës dhe të të rriturve. Proinsulina gjendet në indet e gjëndrave të fetusit në përqëndrim të lartë. Megjithatë, në foshnjat e parakohshme, përqendrimet e insulinës plazmatike janë relativisht të ulëta dhe variojnë nga 2 deri në 30 µU/ml. Tek të sapolindurit, çlirimi i insulinës rritet ndjeshëm gjatë ditëve të para të jetës dhe arrin 90-100 U/ml, duke korreluar relativisht pak me nivelet e glukozës në gjak. Ekskretimi i insulinës në urinë gjatë periudhës nga dita e 1 deri në 5 të jetës rritet 6 herë dhe nuk shoqërohet me funksionin e veshkave. Përqendrimi glukagoni në gjakun e fetusit rritet së bashku me kohën e zhvillimit intrauterin dhe pas javës së 15-të nuk është më i ndryshëm nga përqendrimi i tij tek të rriturit - 80 -240 pg/ml vërehet një rritje e konsiderueshme e niveleve të glukagonit në 2 orët e para lindja, dhe nivelet e hormonit tek fëmijët me moshë të plotë dhe të parakohshme rezultojnë të jenë shumë afër. Stimuluesi kryesor i çlirimit të glukagonit në periudhën perinatale është aminoacidi alaninë.

Somatostatin- i treti i hormoneve kryesore të pankreasit. Ai grumbullohet në qelizat D pak më vonë se insulina dhe glukagoni. Nuk ka ende prova përfundimtare dallime të rëndësishme në përqendrimin e somatostatinës tek fëmijët e vegjël dhe të rriturit, megjithatë, të dhënat e dhëna për gamën e luhatjeve janë për të sapolindurit 70-190 pg/ml, foshnjat - 55-186 pg/ml dhe për të rriturit - 20-150 pg/ml. , pra nivelet minimale patjetër bien me moshën.

Në klinikën e sëmundjeve të fëmijërisë, funksioni endokrin i pankreasit studiohet kryesisht në lidhje me efektin e tij në metabolizmin e karbohidrateve. Prandaj, metoda kryesore e hulumtimit është përcaktimi i niveleve të sheqerit në gjak dhe ndryshimet e tij me kalimin e kohës nën ndikimin e ngarkesave të karbohidrateve dietike. Kryesor shenjat klinike diabeti mellitus tek fëmijët ka rritje të oreksit (polifagia), humbje peshe, etje (polydipsia), poliuria, lëkurë të thatë, ndjenjë dobësie. Shpesh shfaqet një lloj "skuqjeje" diabetike - trëndafili i lëkurës në faqet, mjekrën dhe kreshtat e vetullave. Ndonjëherë kombinohet me kruajtje të lëkurës. Kur shkon në gjendje kome me etje të shtuar dhe poliuri, shfaqen dhimbje koke, nauze, të vjella, dhimbje barku, dhe më pas ndërprerje të mëvonshme të funksioneve të sistemit nervor qendror - ngacmim, depresion dhe humbje të vetëdijes. Për koma diabetike karakterizohet nga një ulje e temperaturës së trupit, hipotoni e theksuar muskulore, butësi e kokës së syrit, frymëmarrje e tipit Kussmaul dhe erë e acetonit në ajrin e nxjerrë.

Hiperinsulinizmi shfaqet dukuri periodike tek një fëmijë i kushteve hipoglikemike me ashpërsi të ndryshme, deri në koma hipoglikemike. Hipoglicemia e moderuar shoqërohet me një ndjenjë akute urie, dobësi të përgjithshme, dhimbje koke, ndjenjë të dridhura, djersë të ftohtë, dridhje duarsh dhe përgjumje. Ndërsa hipoglikemia përkeqësohet, bebëzat zgjerohen, shikimi është i dëmtuar, vetëdija humbet dhe konvulsione ndodhin me një rritje të përgjithshme të tonit të muskujve. Pulsi është normal në frekuencë ose i ngadaltë, temperatura e trupit është shpesh normale, nuk ka erë acetoni. Hipoglicemia e rëndë përcaktohet në laborator në mungesë të sheqerit në urinë.
Gonadet, formimi dhe maturimi i seksit
Procesi i formimit të fenotipit seksual tek një fëmijë ndodh gjatë gjithë periudhës së zhvillimit dhe maturimit, por më të rëndësishmet për sa i përket skrapit janë dy periudha të jetës dhe, për më tepër, ato mjaft afatshkurtra. Kjo është periudha e formimit të gjinisë në zhvillimin intrauterin, në përgjithësi që zgjat rreth 4 muaj, dhe periudha e pubertetit që zgjat 2-3 vjet tek vajzat dhe 4-5 vjet tek djemtë.

Qelizat germinale primare në embrionet mashkullore dhe femërore janë histologjikisht plotësisht identike dhe kanë aftësinë të diferencohen në dy drejtime deri në javën e 7-të të periudhës intrauterine. Në këtë fazë, të dy kanalet riprodhuese të brendshme janë të pranishme - veshka parësore (dukti Wolffian) dhe paramezonefrik (dukti Müllerian). Toni primar përbëhet nga medulla dhe korteksi.

Baza e diferencimit primar të seksit është grupi kromozom i vezës së fekonduar. Nëse ky grup përmban një kromozom Y, formohet një antigjen i histokompatibilitetit të sipërfaqes qelizore, i quajtur H-antigjen. Është formimi i këtij antigjeni që nxit formimin e një gonade mashkullore nga një qelizë embrionale e padiferencuar.

Prania e një kromozomi aktiv Y nxit diferencimin e medullës gonadale në drejtimin mashkullor dhe formimin e testisit. Shtresa kortikale atrofizohet. Kjo ndodh ndërmjet javës së 6-të dhe të 7-të të periudhës intrauterine Nga java e 8-të, gjëndrat e testisit intersticial (qelizat Leydig) janë zbuluar tashmë në testikul. Nëse ndikimi i kromozomit Y nuk manifestohet deri në javën e 6-7-të, atëherë gonada parësore transformohet për shkak të shtresës kortikale dhe shndërrohet në vezore, dhe palca e palcës zvogëlohet.

Kështu, formimi i seksit mashkull duket të jetë një transformim aktiv dhe i kontrolluar, dhe formimi i seksit femëror duket të jetë një proces i natyrshëm, spontanisht i vazhdueshëm. Në fazat pasuese të diferencimit mashkullor, hormonet e prodhuara nga testikujt e formuar bëhen një faktor rregullues i drejtpërdrejtë. Testikuli fillon të prodhojë dy grupe hormonesh. Grupi i parë është testosteroni dhe dithidrotestosteroni, të formuar në gjëndrat e testikujve. Aktivizimi i këtyre qelizave ndodh për shkak të placentës së prodhuar gonadotropina korionike njerëzore dhe ndoshta hormoni luteinizues i hipofizës së fetusit. Ndikimi i testosteronit mund të ndahet në i përgjithshëm, që kërkon përqendrime relativisht të ulëta të tormonit, dhe lokal, i mundshëm vetëm me nivele të larta të hormonit në mikrorajonin e lokalizimit të vetë testikulit. Pasoja veprim i përgjithshëmështë formimi i organeve gjenitale të jashtme, shndërrimi i tuberkulozit gjenital primar në penis, formimi i skrotumit dhe uretrës. Efekti lokal çon në formimin e vas deferens dhe vezikulave seminale nga kanali i veshkës primare.

Grupi i dytë i hormoneve të sekretuara nga gjestikulat e fetusit janë hormonet që çojnë në frenimin (frenimin) e zhvillimit të kanalit paramezonefrik. Prodhimi joadekuat i këtyre hormoneve mund të çojë në zhvillimin e vazhdueshëm të këtij kanali, ndonjëherë në mënyrë të njëanshme, ku ka një defekt në funksionin e testikujve dhe formimin këtu të elementeve të organeve të brendshme gjenitale femërore - mitrës dhe pjesërisht vaginës.

Mungesa e testosteronit, nga ana tjetër, mund të jetë shkaku

mosrealizimi dhe efekti i tij i përgjithshëm, zhvillimi i organit gjenital të jashtëm sipas tipit femëror.

Me një strukturë kromozomale femërore, formimi i organeve gjenitale të jashtme dhe të brendshme vazhdon në mënyrë korrekte, pavarësisht nga funksioni i vezores. Prandaj, edhe ndryshimet e rënda disgjenetike në vezore mund të mos ndikojnë në formimin e organeve riprodhuese.

Ndikimi i hormoneve seksuale mashkullore të prodhuara nga testikujt e fetusit ndikon jo vetëm në formimin e organeve gjenitale mashkullore, por edhe në zhvillimin e strukturave të caktuara të sistemit neuroendokrin, dhe testosteroni shtyp formimin e rirregullimeve ciklike të funksioneve endokrine nga ana e hipotalamusit. dhe gjëndrra e hipofizës.

Kështu, në diferencimin natyror të organeve të sistemit riprodhues mashkullor, përfshirja në kohë dhe e plotë e funksioni hormonal testikul

Siç theksohet nga ekspertët, karakteristikat anatomike dhe fiziologjike, ose AFO, të sistemit endokrin tek fëmijët ndryshojnë nga ato të të rriturve. Gjëndrat endokrine që kanë një funksion intrasekretor përfshijnë gjëndrën e hipofizës, gjëndrën pineale, gjëndrën tiroide, gjëndrat mbiveshkore, timusin dhe gonadat, pankreasin dhe gjëndrat paratiroide. Secila prej këtyre gjëndrave ka detyrat e veta, por vetë organet janë të lidhura ngushtë me njëri-tjetrin, si dhe me qendrën. sistemi nervor. Kjo siguron funksionimin koheziv të trupit, i cili shpesh quhet rregullim neurohumoral (neuroendokrin).

Hipotalamusi është një qendër integruese përmes së cilës ndodh rregullimi dhe ndërlidhja e impulseve neuroendokrine, e cila kontribuon në prodhimin e hormoneve tropikale. Për fëmijët, gjendja funksionale e gjëndrave endokrine, në veçanti e sistemit hipotalamo-hipofizë, ka një rëndësi të madhe, pasi ato përcaktojnë zhvillimin dhe rritjen e fëmijës.

Në periudha të ndryshme të zhvillimit të fëmijës, disa gjëndra të sistemit endokrin mund të luajnë një rol të madh.

Sistemi endokrin i fëmijës

Gjatë zhvillimit të aparatit endokrin, disa gjëndra duhet të konsiderohen si gjëndra të fëmijërisë së hershme. Këto përfshijnë gjëndrën paratiroide, pjesërisht gjëndrën e hipofizës, gjëndra e timusit, korteksi i veshkave. Karakteristikat anatomike dhe fiziologjike të sistemit endokrin tek fëmijët ndryshojnë në varësi të moshës. Kështu, në moshën 3 vjeçare, vërehet funksioni i shprehur dobët i gjëndrrës së hipofizës dhe gjëndrës tiroide;

Më tej, deri në moshën 7 vjeçare, vërehet një rënie e funksionit të gjëndrës së timusit dhe korteksit mbiveshkore, dhe në të njëjtën kohë ka një aktivitet të lartë funksional të gjëndrës tiroide dhe të hipofizës dhe fillon funksionimi i organeve gjenitale. për të zhvilluar.

Rreth moshës 11-12 vjeç, funksioni i tiroides rritet, palca e veshkave rritet qartë, ndërsa gjëndra e timusit bëhet nekrozë dhe zvogëlohet madhësia e korteksit adrenal dhe elementëve të paratiroides. Aktiviteti i organeve gjenitale rritet në adoleshencë: vajzat kanë një rritje të dukshme të qelizave luteale në trupin e verdhë të vezoreve dhe djemtë kanë një rritje të qelizave intersticiale.

Çfarë është gjëndrra e hipofizës

Gjëndra e hipofizës (shtojca cerebrale) është më e zhvilluar në momentin e lindjes. Dallimi i tij histologjik është mungesa e qelizave bazofile dhe ndryshimi funksional është shkathtësia e tij. Në pjesën e përparme të gjëndrrës së hipofizës prodhohen hormone të rritjes, hormone gonadotropike dhe stimuluese të tiroides, të cilat ushtrojnë ndikimin e tyre nëpërmjet gjëndrave të tjera.

Kur ndodhin çrregullime funksionale, zakonisht preket i gjithë spektri i aktivitetit të gjëndrave. Hiperfunksionimi i lobit anterior të shtojcës medulare (adenoma) ndikon në rritjen dhe çon në gjigantizëm hipofizë. Kur rritja ndalon, hiperfunksioni shkakton akromegalinë.

Gjëndra tiroide tek një fëmijë

Emri i dytë është gjëndra e timusit. Pesha e saj absolute fillon të rritet që nga momenti i lindjes dhe pesha relative zvogëlohet nga momenti që rritja e hekurit ndalet, ai nuk funksionon. Në përgjithësi pranohet se gjëndra e timusit ndikon në rritjen, zhvillimin seksual dhe kockëzimin.

Është gjithashtu e rëndësishme gjatë zhvillimit të imunitetit. Dhe deri më sot nuk është përcaktuar nëse gjëndra e timusit mund të prodhojë ndonjë hormon. Madhësitë e sakta e kësaj gjëndre mund të ndryshojë tek të gjithë fëmijët, edhe tek ata të së njëjtës moshë.

Gjatë lodhjes dhe sëmundjes, masa e gjëndrës së timusit zvogëlohet me shpejtësi. Me rritjen e kërkesave për organizmin dhe me rritjen e sekretimit të hormonit të sheqerit nga korteksi i veshkave, vëllimi i gjëndrës zvogëlohet.

Nëse ka një rritje të funksionit të lobit të pasmë të gjëndrrës së hipofizës, atëherë obeziteti mund të shfaqet me vonesë në zhvillimin seksual, gjë që vihet re kur dëmtohet lobi i përparmë ose i mesëm dhe zona hipotalamike në përgjithësi.

Në varësi të madhësisë së sella turcica, madhësia e gjëndrrës së hipofizës do të gjykohet në rreze x.

Tiroide

Në një foshnjë të porsalindur, kjo gjëndër është e zhvilluar dobët. Zhvillimi dhe pesha e tij përcaktohen nga yndyra e fëmijës. Ndërsa një fëmijë rritet, gjëndra tiroide gjithashtu rritet. Deri në 2 vjet, pesha e gjëndrës është 1.85 g, në 8 vjet pesha është tashmë 6.5 g, dhe deri në 15 vjet pesha e gjëndrës tiroide arrin 13.2 g.

Që në momentin e lindjes fillon sekretimi i hormonit të tiroides, ai intensifikohet gjatë pubertetit. Prodhimi i hormoneve kontrollohet nga sistemi nervor simpatik. Roli i kësaj gjëndre është mjaft i madh, pasi hormoni që prodhon shërben si një nga rregullatorët e parë të metabolizmit bazal, ndikon në shkallën e ngacmueshmërisë së korteksit cerebral dhe ndikon në gjëndra të ndryshme endokrine. Tiroksina është një hormon aktiv i tiroides. Ai përmban një sasi mjaft të madhe të jodit, dhe grumbullohet në gjëndrën tiroide si jod-bergulinë. Komponenti i tharë i tiroides përdoret së bashku me tiroksinën për qëllime terapeutike.

Ndodh shpesh që funksioni i pamjaftueshëm i tiroides në fëmijëri të provokojë kretinizëm.

Ky fenomen nënkupton vonesë të rritjes, përmasat e trupit bëhen të pasakta, zhvillimi seksual pengohet dhe zhvillimi mendor gjithashtu vonohet. Në këtë rast, është e rëndësishme të përcaktohet me kohë hipotiroidizmi dhe trajtimi i duhur.

Ekziston edhe një gjëndër paratiroide. Është ndryshe për fëmijët e vegjël veçoritë histologjike: nuk ka qeliza oksifile, mungojnë indi dhjamor, vihet re se ndarjet ndërmjet qelizave epiteliale janë të holla. Këto karakteristika zhduken me fillimin e pubertetit. Gjëndrat paratiroide prodhojnë hormonin paratiroid, i cili është shumë i rëndësishëm së bashku me vitaminën D në metabolizmin e fosforit-kalciumit. Nëse funksioni zvogëlohet, kjo çon në hiperfosfatemi dhe hipokalcemi, e cila mund të vërehet me spazmofilinë (rritje e ngacmueshmërisë neuromuskulare).

Informacion bazë për gjëndrat mbiveshkore

Që në javët e para të jetës, vihet re se gjëndrat mbiveshkore karakterizohen nga një transformim i fortë strukturor. Korteksi i tyre zhvillohet në mënyrë dinamike në vitet e para të jetës së fëmijës. Gjerësia e gjëndrave mbiveshkore në moshën 7 vjeçare është 881 mikron, dhe në moshën 14 vjeçare është 1003,6 mikron.

Në lindje, medulla mbiveshkore shfaqet si qeliza nervore të papjekura. Gjatë viteve të para të jetës, ato ndryshojnë dhe bëhen qeliza të pjekura, të cilat quhen kromofile, sepse mund të zverdhen për shkak të kripërave të kromit. Këto qeliza prodhojnë hormone (katekolamina). Këto janë adrenalina dhe norepinefrina. Hormonet e tilla janë të pranishme në medullë si kokrriza, prej të cilave, nën ndikimin e shkaqeve të duhura, depërtojnë në gjakun e venave, i cili rrjedh nga lëvorja mbiveshkore dhe kalon nëpër medullë.

Rritja e çlirimit të adrenalinës është ndër mekanizmat kryesorë të ristrukturimit në funksionimin e trupit gjatë situata ekstreme, në kushte stresi fizik dhe stresi, gjatë ftohjes dhe në momente stresi emocional.

Pankreasi

Vihet re se indi ekzokrin i pankreasit është i ndjeshëm ndaj indit intrasekretor tek të porsalindurit. Me kalimin e moshës, ishujt e Langerhans rriten shumë në madhësi. Ishujt me diametër 200-240 mikron konsiderohen të mëdhenj dhe zakonisht janë të pranishëm tek të rriturit dhe gjenden kur fëmija mbush 10 vjeç. Një rritje e nivelit të insulinës në gjak u përcaktua duke filluar nga 10 në 11 vjet.

Papjekuria e funksionit hormonal të kësaj gjëndre mund të rezultojë nga fakti se diabeti mellitus tek fëmijët do të fillojë të zhvillohet nga rreth 6 deri në 12 vjeç, veçanërisht pas sëmundjeve të tilla si shytat, lija e dhenve dhe fruthi. Gjithashtu vihet re se shfaqja e sëmundjes shpjegohet me ngrënien e tepërt ose konsumimin e sasi të mëdha ushqime të pasura me karbohidrate.