Çfarë është policitemia vera dhe a është e trajtueshme? Policitemia: shkaqet e policitemisë, simptomat, trajtimi Shkaqet e sindromës hemorragjike në policitemia vera

Sëmundja e Vaquez-it - semundje kronike, shkaku i të cilit është dëmtimi i qelizave pararendëse të mielopezës, i manifestuar me proliferim të pakufizuar eritroid dhe aftësi të ruajtura për t'u diferencuar në 4 linja hematopoietike. Për sa i përket strukturës dhe normave mesatare vjetore të incidencës, policitemia renditet e 4-ta pas. Policitemia është një sëmundje kryesisht e të moshuarve dhe të moshuarve ( Mosha mesatare- 60 vjet). Ka raste të shpeshta të sëmundjes si te të rinjtë ashtu edhe te fëmijërinë. Tek të rinjtë, sëmundja përparon më keq.


Simptomat:

Policitemia karakterizohet nga një ecuri afatgjatë dhe relativisht beninje.

NË kursi klinik Ka disa faza:

      *faza fillestare, ose me simptoma të ulëta, zakonisht zgjat 5 vjet, me minimale manifestimet klinike;
      *stadi IIA - stadi i avancuar eritremik, pa metaplazi mieloide të shpretkës, kohëzgjatja e tij mund të arrijë 10-20 vjet;
      *stadi IIB - stadi i avancuar eritremik, me metaplazi mieloide të shpretkës;
      *faza III - faza e metaplazisë mieloide posteritremike (faza anemike) me ose pa mielofibrozë; rezultat i mundshëm në leuçeminë mieloide akute, kronike.

Megjithatë, duke pasur parasysh fillimin e zakonshëm të sëmundjes tek të moshuarit dhe të moshuarit, jo të gjithë pacientët i kalojnë të tre fazat.

Në anamnezën e shumë pacientëve, shumë kohë përpara kohës së diagnozës, ka indikacione për efekte të mëvonshme të lidhura me procedurat e ujit, "të mira", numërim disi të ngritur të kuqe të gjakut, ulçera. duodenum. Rritja e masës së qelizave të kuqe të gjakut në qarkullim çon në një rritje të viskozitetit të gjakut, stazë në mikrovaskulaturë, rritje periferike rezistenca vaskulare, pra lëkura e fytyrës, veshëve, majës së hundës, seksionet distale gishtat dhe mukozat e dukshme kanë ngjyrë të kuqe-cianotike shkallë të ndryshme. Viskozitet i rritur shpjegon shpeshtësinë e lartë të ankesave vaskulare, kryesisht cerebrale: pagjumësi, ndjesi rëndimi në kokë, turbullim i shikimit,. Krizat epileptiforme dhe paraliza janë të mundshme. Pacientët ankohen për humbje progresive të kujtesës. NË faza fillestare hipertensioni arterial konstatohet në 35-40% të pacientëve. Hiperkatabolizmi qelizor dhe eritropoeza pjesërisht joefektive shkaktojnë rritjen e sintezës endogjene acidi urik dhe çrregullime të metabolizmit të urateve. Manifestimet klinike të diatezës së urates (acidit urik) - duke ndërlikuar rrjedhën e IIB dhe Faza III. Komplikimet viscerale përfshijnë ulcerat e stomakut dhe duodenit, frekuenca e tyre, sipas autorëve të ndryshëm, varion nga 10 në 17%.

Komplikimet vaskulare paraqesin rrezikun më të madh për pacientët me policitemi. Karakteristikë unike Kjo sëmundje është një tendencë e njëkohshme si për trombozë ashtu edhe për gjakderdhje. Çrregullimet e mikroqarkullimit si pasojë e trombofilisë manifestohen me eritromelagji - skuqje e mprehtë dhe ënjtje e pjesëve distale të gishtave të duarve dhe të këmbëve, e shoqëruar nga dhimbje djegëse. Eritromelagjia e vazhdueshme mund të jetë një pararojë e trombozës më shumë anije e madhe me zhvillimin e gishtave, këmbëve, këmbëve. enët koronare vërehet në 7-10% të pacientëve. Zhvillimi i trombozës lehtësohet nga një sërë faktorësh: mosha mbi 60 vjeç, historia e trombozës vaskulare, hipertensioni arterial, çdo lokalizim, eksfuzion gjaku ose trombocitaferezë e kryer pa terapi antikoagulante ose disagreguese. Komplikimet trombotike, në veçanti infarkti i miokardit, janë më të shumtat shkaku i përbashkët vdekjen e këtyre pacientëve.
manifestohet me gjakderdhje spontane të mishrave të dhëmbëve, gjakrrjedhje nga hunda, ekimoza, karakteristikë e çrregullimeve të komponentit trombocito-vaskular të hemostazës. Patogjeneza e gjakderdhjes mikroqarkulluese varet kryesisht nga një ulje e grumbullimit të trombociteve me defekt, neoplazike.

Shpretka zmadhohet në fazën IIA, arsyeja për këtë është rritja e depozitimit dhe sekuestrimit të qelizave të gjakut. Në stadin IIB, splenomegalia shkaktohet nga metaplazia progresive mieloide. Ajo shoqërohet me një zhvendosje majtas në formulën e leukociteve dhe eritrokariocitozë. Zmadhimi i mëlçisë shpesh shoqëron splenomegalinë. Karakteristikë për të dy fazat. Ecuria e stadit posteritremik është e ndryshueshme. Në disa pacientë është plotësisht beninj, shpretka dhe mëlçia zmadhohen ngadalë dhe numërimi i gjakut të kuq mbetet brenda kufijve normalë për një kohë mjaft të gjatë. Në të njëjtën kohë, përparimi i shpejtë i splenomegalisë, rritja, rritja dhe zhvillimi i transformimit blastik është gjithashtu i mundur. Leuçemia akute mund të zhvillohet si në fazën eritremike ashtu edhe në fazën e metaplazisë mieloide posteritremike.


Shkaqet:

Eritrocitoza si një nga manifestimet procesi patologjik shpesh dytësore, megjithëse në disa rajone ka raste të eritrocitozës familjare (policitemia familjare, eritrocitoza primare), e trashëguar në mënyrë autosomale recesive. Ajo është gjetur në zona të ndryshme gjeografike;
Shkaqet kryesore të eritrocitozës dytësore përfshijnë hipoksinë e indeve, të lindura dhe të fituara, dhe ndryshimet në përmbajtjen e eritropoietinës endogjene.

Shkaqet e eritrocitozës dytësore:

   A.Vrozhdeniy:
            1.afiniteti i lartë i hemoglobinës për oksigjenin;
            2.niveli i ulët i 2,3-difosfogliceratit;
            3.prodhimi autonom i eritropoietinës.
   B.Blerë:
            1.hipoksemia arteriale e natyrës fiziologjike dhe patologjike:
                     "blu" ;
                     sëmundjet kronike pulmonare;
                     pirja e duhanit;
                     përshtatja ndaj kushteve të maleve të larta.
            2. sëmundjet e veshkave:
                     tumoret;

                     lezion cistik;
                     sëmundjet difuze parenkima renale;
                     stenozë e arteries renale.
            3.tumoret:
                     hemangioblastoma cerebelare;
                        Karcinoma bronkiale.
            4.sëmundjet endokrine:
                        tumoret mbiveshkore.
            5.sëmundjet e mëlçisë:
                     ;
                     cirroza;
                     sindroma Budd-Chiari;
                     hepatoma;
                     .


Trajtimi:

Për trajtimin e përshkruar më poshtë:


Kujdesi Urgjent. Me policiteminë, rreziku kryesor janë komplikimet vaskulare. Kryesisht gjakderdhje gastrointestinale, parainfarkt, vaza pulmonare të përsëritura, tromboza venoze arteriale dhe të përsëritura, d.m.th. terapi emergjente për policiteminë synohet kryesisht në ndalimin dhe parandalimin e mëtejshëm komplikime trombotike dhe hemorragjike.

Terapia e planifikuar. Terapia moderne për eritreminë konsiston në përdorimin e eksfuzioneve të gjakut, medikamenteve citostatike, përdorimit të fosforit radioaktiv dhe interferonit.

Gjakderdhja, e cila jep një efekt të shpejtë klinik, mund të jetë metodë e pavarur trajtim ose terapi plotësuese citostatike. Në fazën fillestare, e cila ndodh me një rritje të përmbajtjes së rruazave të kuqe të gjakut, përdoren 2-3 gjakderdhje nga 500 ml çdo 3-5 ditë, e ndjekur nga futja e sasive të duhura të reopolyglucinës ose fizioterapisë. Në pacientët me sëmundje kardiovaskulare, hiqet jo më shumë se 350 ml gjak për procedurë, eksfuzionet jo më shumë se një herë në javë. Gjakderdhja nuk kontrollon numrin e qelizave të bardha të gjakut dhe trombociteve, ndonjëherë duke shkaktuar reaktive. Zakonisht kruarje e lëkurës, eritromelagjia, ulçera gastrike dhe duodenale, nuk eliminohen me gjakderdhje. Ato mund të zëvendësohen me eritrocitaferezë me zëvendësimin e vëllimit të rruazave të kuqe të hequra me tretësirë ​​të kripur dhe reopolyglucin. Procedura tolerohet mirë nga pacientët dhe shkakton normalizimin e numërimit të gjakut për një periudhë prej 8 deri në 12 muaj.

Terapia citostatike synon të shtypë aktivitetin e shtuar proliferativ të palcës kockore, efektiviteti i tij duhet të vlerësohet pas 3 muajsh. pas përfundimit të trajtimit, megjithëse ulja e numrit të leukociteve dhe trombociteve ndodh shumë më herët.

Indikacioni për terapinë citostatike është eritremia që shfaqet me leukocitozë, trombocitozë dhe splenomegali, kruajtje të lëkurës, komplikime viscerale dhe vaskulare; efekt i pamjaftueshëm nga gjakderdhjet e mëparshme, toleranca e dobët e tyre.

Kundërindikimet për terapinë citostatike - fëmijët dhe adoleshencës Në pacientët që janë refraktorë ndaj trajtimit në fazat e mëparshme, terapia citostatike tepër aktive është kundërindikuar për shkak të rrezikut të depresionit hematopoietik.

Ilaçet e mëposhtme përdoren për trajtimin e eritremisë:

      *agjentë alkilues - mielosani, alkerani, ciklofosfamidi.
      *hidroksiurea, e cila është bari i zgjedhur, në një dozë 40-50 mg/kg/ditë. Pas një ulje të numrit të leukociteve dhe trombociteve, doza ditore zvogëlohet në 15 mg/kg për 2-4 javë, më pas përshkruhet një dozë mbajtëse prej 500 mg/ditë.

Një drejtim i ri në trajtimin e policitemisë është përdorimi i barnave me interferon, që synojnë reduktimin e mieloproliferimit, numrin e trombociteve dhe. komplikime vaskulare. Koha po vjen efekt terapeutik- 3-8 muaj. Normalizimi i të gjithë parametrave të gjakut vlerësohet si një efekt optimal, një reduktim i nevojës për eksfuzion të eritrociteve me 50% vlerësohet si i paplotë. Gjatë periudhës së arritjes së efektit, rekomandohet të përshkruhen 9 milionë njësi/ditë 3 herë në javë, me një kalim në një dozë mbajtëse të zgjedhur individualisht. Trajtimi zakonisht tolerohet mirë dhe zgjat për shumë vite. Një nga avantazhet e padyshimta të ilaçit është mungesa e leukemisë.

Për të përmirësuar cilësinë e jetës, pacientëve u jepet terapi simptomatike:

      * diateza e acidit urik(me manifestime klinike të përdhes) kërkon marrjen e vazhdueshme të allopurinol (miluritis) në një dozë ditore prej 200 mg deri në 1 g;
      *eritromelalgjia është një tregues për përshkrimin e 500 mg aspirinë ose 250 mg methindol; për eritromelagji të rëndë, tregohet heparina shtesë;
      *për trombozën vaskulare përshkruhen disagregues në rast të hiperkoagulimit, sipas të dhënave të koagulogramit, heparina duhet të përshkruhet në një dozë të vetme prej 5000 njësi 2-3 herë në ditë; Doza e heparinës përcaktohet duke monitoruar sistemin e koagulimit. Acidi acetilsalicilik është më efektiv në parandalimin e komplikimeve trombofilike, por përdorimi i tij kërcënon komplikimet hemorragjike të varura nga doza. Doza bazë profilaktike e aspirinës është 40 mg bar në ditë;
      *kruarja e lëkurës lehtësohet disi antihistamines; Interferoni ka një efekt domethënës, por më të ngadaltë (jo më herët se 2 muaj).


Gjaku i njeriut ka një përbërje jo shumë komplekse, në sajë të së cilës funksionon trupi i njeriut. Nëse diçka ndryshon, shumë organe vuajnë dhe funksionet e rëndësishme ndërpriten.

Për shembull, nëse numri i rruazave të kuqe të gjakut rritet, kjo do të thotë se po zhvillohet policitemia.

Kjo fjalë i referohet një grupi patologjish, karakteristikat e të cilave janë dhënë në fjalinë e mëparshme. Për më tepër, kjo fjalë nuk vlen kryesisht për të përshkruar numrin e trombociteve dhe leukociteve, sepse, siç thonë ata, kjo është një histori krejtësisht e ndryshme, më saktë, sëmundje të tjera.

Kjo sëmundje ka një emër tjetër - sëmundja Vaquez. Fakti është se për herë të parë u përshkrua nga klinicisti francez Vaquez, dhe kjo ndodhi në 1892. Konsiderohet si një sëmundje e gjysmës së dytë të jetës, pasi prek kryesisht moshat nga 40 deri në 50 vjeç. Raste të rralla janë regjistruar te pacientët e rinj, duke filluar nga mosha 25 vjeç. Burrat janë më të ndjeshëm ndaj kësaj gjendje sesa gratë. Ka raste kur sëmundja prek disa anëtarë të së njëjtës familje.

Shkaqet

Siç zbuluam, problemi kryesor konsiston në rritjen e numrit të qelizave të kuqe të gjakut. Ka shpjegime për këtë. Numri i qelizave të kuqe të gjakut zakonisht rritet nëse hematopoeza është normale dhe shkalla e shkatërrimit të gjakut zvogëlohet. Megjithatë, me sëmundjen e Vaquez-it, shkatërrimi i gjakut nuk zvogëlohet, por rritet. Atëherë pse ka më të kuqe? qelizat e gjakut? Kjo gjendje vërehet me një jetëgjatësi të zgjatur të çdo qelize të kuqe të gjakut, por edhe kjo teori nuk vlen për sëmundjen që na intereson.

Ndoshta ka një arsye tjetër për ndryshimin e numrit të qelizave? Hani. Mund të përshkruhet si prodhim i shtuar i rruazave të kuqe të gjakut që tejkalon shkatërrimin e tyre, edhe nëse është i rritur.

Kjo është pikërisht ajo që ndodh me sëmundjen Vaquez. Pastaj lind një pyetje tjetër: pse qelizat e kuqe të gjakut prodhohen në sasi të mëdha? Emri arsyeja e saktë kjo gjendje është e pamundur. Me kalimin e viteve, ekspertët kanë zbuluar se kjo mund të ndikohet nga faktorë të ndryshëm, si:

  • shpretkë e zgjeruar;
  • presioni i lartë i gjakut;
  • predispozicion trashëgues.

Masa e rruazave të kuqe të gjakut rritet vetëm në një formë të sëmundjes - polycythemia vera, për të cilën do të flasim më poshtë. Për më tepër, kjo gjendje karakterizohet nga policitemia primare dhe sekondare.

U bë edhe një gjë zbulim interesant. Në një pacient i cili vdiq për shkak të simptomave të policitemisë, u gjet nje numer i madh i megakariocitet në kapilarët pulmonar. Studiuesi që e zbuloi këtë sugjeroi që rritja e riprodhimit të këtyre grimcave në palca e eshtrave shkakton një irritues të panjohur, si dhe rritje të rrjedhjes së tyre prej tij. Ata, duke u mbërthyer në kapilarët pulmonar, çojnë në metabolizëm të dëmtuar të oksigjenit, anoksemi dhe një rritje të vazhdueshme të qelizave të kuqe të gjakut. Megjithatë, një vëzhgim i tillë mbetet i izoluar deri më tani.

Ekzistojnë dy forma kryesore të sëmundjes Vaquez:

  • forma relative;
  • policitemia e vërtetë.

Forma e fundit konsiderohet një sëmundje kronike progresive e tipit mieloproliferativ. Karakterizohet nga një rritje absolute e masës së qelizave të kuqe të gjakut. Forma relative mund të përkufizohet gjithashtu si false dhe stres.

Policitemia vera konsiderohet një sëmundje mjaft e rrallë. Shkencëtarët amerikanë kanë zbuluar se nga tre deri në pesë raste të sëmundjes për një milion njerëz regjistrohen çdo vit. Sëmundja, siç e thamë edhe në fillim, zhvillohet kryesisht tek moshat e mesme dhe të moshuara, dhe mosha mesatare po rritet gradualisht. Për më tepër, studimet kanë treguar se hebrenjtë sëmuren më shpesh, dhe afrikanët më rrallë, megjithëse këto vëzhgime ende nuk janë vërtetuar shkencërisht.

Është e rëndësishme të ndahen shkaqet e sëmundjes në dy grupe.

  1. Shkaqet parësore. Këto janë blerë ose çrregullime kongjenitale, e lidhur me prodhimin e rruazave të kuqe të gjakut dhe që çon në sëmundjen Vaquez. Ekzistojnë dy shtete kryesore në këtë grup. E para prej tyre është sëmundja Vaquez Vera, e cila shoqërohet me një mutacion në gjenin JAK2, i cili rrit ndjeshmërinë në qelizat EPO të palcës kockore. Kjo vetëm çon në një rritje të numrit të qelizave të kuqe të gjakut. Kjo gjendje shpesh karakterizohet nga një rritje e qelizave të tjera, si p.sh. trombocitet. E dyta është një gjendje primare kongjenitale ose familjare. Në këtë rast, mutacioni ndodh në gjenin EPOR. Në përgjigje të EPO, qelizat e kuqe të gjakut rriten.
  2. Shkaqet dytësore. Ato bazohen në formimin e një numri të tepërt të qelizave të kuqe të gjakut për shkak të niveleve të larta të EPO që qarkullojnë në qarkullimin e gjakut. Ku arsye specifike janë hipoksi kronike, furnizim i dobët me oksigjen dhe tumore që prodhojnë shumë EPO. Mund të identifikohen disa gjendje që çojnë në një rritje të eritropoietinës për shkak të furnizimit të pamjaftueshëm të oksigjenit ose hipoksisë: hipertensioni pulmonar, Bronkit kronik, emfizema, COPD, sindroma e hipoventilimit, të jetuarit në malet e larta, apnea, dështimi kongjestiv i zemrës, rrjedhje e dobët e gjakut në veshka.

Sëmundja mund të ndodhë për shkak të monoksidit të karbonit kronik. Hemoglobina tregoi më shumë aftësi të lartë lidhni molekulat e monoksidit të karbonit në vend të molekulave të oksigjenit. Eritrocitoza mund të ndodhë si një reagim ndaj shtimit të molekulave të monoksidit të karbonit në hemoglobinë. Rezulton se mungesa e oksigjenit kompensohet nga hemoglobina ekzistuese, ose më saktë, nga molekulat e saj.

Nga rruga, një pamje e ngjashme vërehet me dioksidin e oksigjenit, kur një person ka të tillë zakon i keq si pirja e duhanit. Ekzistojnë gjithashtu të ashtuquajturat gjendje të buta që mund të çojnë në sekretim të madh të EPO - këto janë obstruksioni i veshkave dhe kistet e veshkave. Të gjitha arsyet e mësipërme vlejnë kryesisht për njerëzit që janë të pjekur në moshë.

Policitemia tek të porsalindurit mund të ndodhë për shkak të transferimit të gjakut nga nëna nga placenta, si dhe përmes transfuzionit. Nëse ndodh hipoksi intrauterine për shkak të pamjaftueshmërisë placentare mund të zhvillohet edhe sëmundja Vaquez.

Simptomat

Sëmundja fillon të zhvillohet gradualisht. Është e vështirë të identifikohen simptoma specifike në fillim. Simptoma të tilla si:

  • humbja e aftësisë për të punuar;
  • lodhje në rritje;
  • rëndim në kokë;
  • ndezje të nxehta në kokë;
  • marramendje;
  • gulçim me lëvizje të forta;
  • ngërçe në viça;
  • gunga pate në këmbë;
  • çehre jashtëzakonisht e shëndetshme;
  • gjakderdhje nga hunda;
  • ftohtësi.

Ekzaminimi objektiv zbulon një ngjyrim të pazakontë të lëkurës, ajo bëhet e kuqe vjollcë dhe e kuqe e errët. Është e ngjashme me ngjyrën kur thithni amyl nitrite, dehje të rënda, pas banjës me avull etj. Megjithatë, kjo nuk duhet të ngatërrohet me cianozën.


Lëkura bëhet e kuqe e purpurt dhe e kuqe e errët

Ngjyrosja e veçantë është veçanërisht e dukshme në duar, qafë dhe fytyrë, por guaskat e veshëve janë me ngjyrat më të ndezura. Buzët janë blu-të kuqe, fyti dhe gjuha janë të kuqe të errët. Nëse i kushtoni vëmendje pjesës së poshtme të syrit, mund të shihni se enët në të janë zgjeruar ndjeshëm, ka më shumë prej tyre dhe ato janë të mbushura me gjak.

Nga ana e enëve të gjakut dhe zemrës vërehet zgjerim i kufijve kardiak dhe edemë. Megjithatë, dukuritë e këtyre pjesëve të trupit shfaqen vonë ose mungojnë fare, sepse sistemi i qarkullimit të gjakut është në gjendje të përshtatet çuditërisht me ndryshimet që zhvillohen ngadalë në gjak.

Nga ana e tretjes ka kapsllëk i shpeshtë, ndjenja e rëndesës dhe dhimbjes në bark. Kjo është për shkak të një shpretkë të zgjeruar. Shkeljet ndonjëherë përshkruhen aktiviteti mendor. Për shembull, mund të ketë harresë ose ndryshime më të thella si një gjendje marramendjeje ose agjitacioni. Pacienti mund të ankohet për verbëri kalimtare dhe shikim të paqartë, si dhe për tringëllimë në veshët. Kur ushtrohet presion, kockat janë të dhimbshme. Temperatura është brenda kufijve normalë.

Diagnostifikimi

Më shpesh, policitemia vera zbulohet rastësisht, gjatë ekzaminimit të mostrave të gjakut, analizat e të cilave urdhërohen nga mjeku për arsye të ndryshme mjekësore.

Pasi testet e gjakut të kenë identifikuar anomalitë që lidhen me sëmundjen Vaquez, duhet të bëhen testime të mëtejshme.

Është e rëndësishme të diagnostikoni mushkëritë dhe zemrën. Një tipar karakteristik i sëmundjes është një shpretkë e zmadhuar, prandaj është e nevojshme të ekzaminohet me kujdes gjendja e zgavrës së barkut.

Përbërësit kryesorë të testeve të kryera në laborator janë:

  • testi klinik i gjakut;
  • analiza e përbërjes metabolike të gjakut;
  • testi i koagulimit të gjakut.

Gjithashtu u mbajt:

  • X-ray e gjoksit;
  • ekokardiografia;
  • analiza për të vlerësuar nivelet e monoksidit të karbonit;
  • testi i hemoglobinës.

Ndonjëherë është e nevojshme të ekzaminohet palca e eshtrave, kështu që kryhet biopsia ose aspirimi i palcës së eshtrave. Gjithashtu rekomandohet testimi i gjenit JAK2. Nuk është e nevojshme të kontrolloni nivelet e EPO, megjithëse kjo ndonjëherë mund të ndihmojë në vendosjen e një diagnoze. Në mënyrë tipike, forma primare e sëmundjes karakterizohet nga një nivel i ulët i EPO, megjithatë, me tumoret që sekretojnë EPO, niveli, përkundrazi, mund të jetë më i lartë.

Rezultatet duhet të interpretohen me kujdes sepse nivel të lartë EPO mund të jetë një përgjigje ndaj hipoksisë kronike nëse ky faktor është shkaku kryesor i sëmundjes Vaquez.

Mjekimi

Trajtimi për sëmundjen dytësore Vaquez varet nga shkaku. Nëse pacienti ka hipoksi kronike, mund të sigurohet oksigjen shtesë. Trajtime të tjera zakonisht synojnë shkakun e sëmundjes.

Për ata që janë diagnostikuar me formën primare të sëmundjes, është e rëndësishme të marrin disa mënyra të thjeshta që do të ndihmojë në lehtësimin e gjendjes tuaj në shtëpi. Për shembull, duhet të ruani një ekuilibër të mjaftueshëm të ujit në trup, pasi kjo do të ndihmojë në shmangien e dehidrimit dhe rritjen e përqendrimit në gjak.

Kufizimet në Aktiviteti fizik Nr. Nëse keni një shpretkë të zmadhuar, është e rëndësishme ta shmangni llojet e kontakteve aktiviteti fizik dhe sporti, pasi nuk mund të lejohet këputja apo dëmtimi i shpretkës. Është gjithashtu e rëndësishme të mos hani ushqime që përmbajnë hekur.

Terapia kryesore është gjakderdhja, qëllimi i së cilës është ruajtja e një hematokriti të pranueshëm, tek femrat duhet të jetë 42%, tek meshkujt 45%. Fillimisht, gjakderdhja bëhet çdo dy ose tre ditë, duke hequr 250-500 mililitra gjak, domethënë çdo procedurë. Nëse qëllimi arrihet, procedura kryhet më rrallë për të ruajtur vetëm nivelin e arritur.

Në mjekim përdoret edhe aspirina, e cila redukton rrezikun e mpiksjes së gjakut, e për rrjedhojë edhe formimin e mpiksjes së gjakut. Megjithatë, ky ilaç nuk duhet të përdoret nga personat që kanë një histori gjakderdhjeje.

Pasojat

Kursi i sëmundjes ndahet në tre faza.

  1. Faza fillestare zgjat disa vjet. Në këtë kohë, simptomat e policitemisë janë të lehta ose mungojnë fare.
  2. Faza eritremike. Në këtë periudhë zhvillohen jo vetëm shenja klasike, por edhe komplikime të mëdha. Kjo fazë mund të zgjasë për disa vite, gjatë të cilave shumica e pacientëve vdesin.
  3. Shfaqja e mielosklerozës, dhe nganjëherë leuçemisë.

Mund të thuhet se periudha e mbijetesës është rritur, kjo është veçanërisht e vërtetë për pacientët më të rinj. Kohëzgjatja mesatare jeta, nëse llogaritet nga momenti i diagnozës, është 13 vjet. Shkaku kryesor i vdekjes janë komplikimet vaskulare.

Parandalimi

Policitemia vera është një sëmundje e rrezikshme. Disa shkaqe nuk mund të parandalohen, megjithëse ekzistojnë disa masa parandaluese të mundshme:

  • menaxhimi i sëmundjeve të mushkërive, apneas dhe sëmundjeve të zemrës;
  • shmangia e ekspozimit të zgjatur ndaj monoksidit të karbonit;
  • për të lënë duhanin.

Sigurisht, nëse sëmundja bazohet në një mutacion gjeni, është e pamundur të parandalohen pasojat, por duhet të bëni çdo përpjekje për të mbajtur një qëndrim pozitiv dhe të përpiqeni të jetoni çdo jetëgjatësi, duke kënaqur veten dhe të dashurit tuaj.

PolicitemiaËshtë një çrregullim kronik mieloproliferativ i karakterizuar nga një rritje e masës së rruazave të kuqe të gjakut, duke shkaktuar trombozë. Për të kësaj sëmundjeje karakterizohet nga një rritje e hemoglobinës ose hematokritit, si dhe zhvillimi i splenomegalisë (shpretkë e zmadhuar) ose tromboembolia venoze.

Simptomat e policitemisë:

Qelizat e tepërta të gjakut shkatërrohen enët e gjakut, duke shkaktuar të gjitha llojet e problemeve klinike, duke përfshirë këto:

  • dhimbje koke;
  • lodhje;
  • kruajtje e lëkurës;
  • dobësi dhe marramendje;
  • djersitje;
  • tromboza ose mpiksja e tepërt e gjakut (mpiksjet e gjakut mund të bllokojnë arteriet duke shkaktuar goditje, atak ne zemer, emboli e arteries pulmonare ose venave, duke shkaktuar dëmtim të mëlçisë.)
  • gjakderdhje (një numër i madh i trombociteve me defekt mund të shkaktojë gjakderdhje);
  • splenomegalia (shpretka, e cila filtron qelizat e kuqe të vdekura të gjakut, bymehet për shkak të rritjes së numrit të qelizave të gjakut);
  • eritromelagjia (shumë trombocite që kufizojnë qarkullimin e gjakut në gishtat e duarve dhe këmbëve, gjë që mund të çojë në amputim).

Si diagnostikohet policitemia?

Ekzistojnë teste shtesë për të përcaktuar diagnozën dhe për të përjashtuar sëmundjet që shkaktojnë simptoma të ngjashme.

  1. Numërimi i plotë i gjakut (matja e masës së qelizave të kuqe të gjakut, hemoglobinës dhe nivelit të hematokritit). Testet mund të përsëriten për të përjashtuar gabimet laboratorike. Treguesit normalë shpesh ndryshojnë në varësi të moshës dhe gjinisë.
  2. Analiza e nivelit të eritropoietinës (një hormon i sekretuar nga veshkat).
  3. Ultratinguj organet e brendshme(karakterizohet nga një shpretkë e zmadhuar).
  4. Oksimetria (një metodë që mat nivelin e oksigjenit që hyn në gjak).
  5. Biopsia e palcës kockore.

Trajtimi i policitemisë:

Policitemia zakonisht trajtohet duke hequr gjakun e tepërt nga një venë (flebotomia). Kjo procedurë mund të zvogëlojë numrin e ngritur të qelizave të kuqe të gjakut në nivele normale. Në mënyrë tipike hiqet rreth gjysmë deri në një litër (250-500 ml) gjak.
Pasi të rikthehet niveli i hematokritit, flebotomia kryhet në bazë të mirëmbajtjes.
Gjatë procesit të trajtimit ata shpesh përdorin:

  • barna mielosupresive si hidroksiurea (një ilaç oral që redukton numrin e qelizave të bardha të gjakut, rruazave të kuqe të gjakut dhe trombociteve);
  • interferon-alfa (stimulon sistemi i imunitetit);
  • anagrelide (reduktues i trombociteve);
  • aspirina (zvogëlon rrezikun e mpiksjes së gjakut);
  • Ruksolitinib mund të përdoret në pacientët me një mutacion JAK2;
  • busulfan (trajtim kimioterapeutik).

Policitemia mund të çojë në zhvillimin e sëmundjeve të tilla si:


Policitemia Vera. Kjo është një gjendje e rrallë e palcës kockore në të cilën numri i trombociteve (trombocitoza) dhe qelizave të bardha të gjakut në gjak (leukocitoza) është rritur, shpesh i shkaktuar nga një mutacion në gjenin JAK2.

  1. Sëmundjet e zemrës;
  2. Hipertensioni pulmonar;
  3. Sëmundjet koronare të zemrës dhe hipertensioni pulmonar;
  4. Mielofibroza ose leucemia akute(rrallë).

Policitemia- një sëmundje kronike që kërkon të vazhdueshme, trajtim të përhershëm nën mbikëqyrjen e një hematologu.

Policitemia (sëmundja Vaquez) është një sëmundje kronike sistemi hematopoietik, në të cilën gjaku i pacientit rritet: numri i qelizave të kuqe të gjakut, vëllimi i gjakut qarkullues, niveli i hemoglobinës dhe hematokriti.

Kjo sëmundje bën pjesë në grupin e leuçemive kronike.

Nga ana patoanatomike, zbulohet një mbingarkesë e mprehtë e organeve të brendshme, shpesh mpiksje gjaku vaskulare, sulme në zemër dhe hemorragji. Në palcën e eshtrave, dukuria e hiperplazisë (rritja e elementeve qelizore) të embrionit eritroblastik, në diafizën e kockave tubulare - shndërrimi i palcës së eshtrave yndyrore në të kuqe.

Shkaqet e policitemisë :si çrregullime të shumta kongjenitale ose të fituara të prodhimit të rruazave të kuqe të gjakut (kjo quhet policitemia primare). Nëse policitemia shkaktohet nga ndonjë sëmundje tjetër themelore, ajo është policitemia dytësore. Shumica e rasteve të policitemisë janë dytësore, domethënë të shkaktuara nga sëmundje të tjera.

Policitemia tek të sapolindurit (policitemia neonatale) shpesh shkaktohet nga transferimi i gjakut të nënës nga placenta. Furnizimi i pamjaftueshëm afatgjatë i fetusit me oksigjen (hipoksi intrauterine) për shkak të problemeve me placentën çon gjithashtu në policitemi neonatale.

Policitemia primare është e rrallë.

Policitemia ka dy forma:

- policitemia relative (false, stresi, pseudocitemia, sindroma Gaisbeck) - masa totale e eritrociteve ruan një nivel normal, dhe një rritje në TER është pasojë e një ulje të vëllimit të plazmës.

- Policitemia Vera (policitemia e kuqe) - karakterizohet nga një rritje e vazhdueshme e masës së eritrociteve, zmadhimi i shpretkës dhe aktivitet i rritur palca e eshtrave, dhe procesi hiperplastik ka të bëjë jo vetëm me eritropoezën, por edhe me leuko- dhe trombocitopoiezën.

Ekzistojnë tre faza të policitemisë vera.

Faza e parë e policitemisë(fillestare) - karakterizohet nga eritrocitoza e moderuar në gjak, panmieloza në palcën e kuqe të eshtrave. Komplikimet vaskulare dhe viscerale zhvillohen rrallë. Shpretka është pak e zmadhuar, por zakonisht nuk është e mundur të palpohet (zgjerimi i shpretkës është për shkak të rritjes së sekuestrimit të trombociteve dhe qelizave të kuqe të gjakut në të). Kohëzgjatja e fazës së parë mund të kalojë 5 vjet.

Faza e dytë e policitemisë. Stadi i avancuar (proliferativ) karakterizohet nga një bollëk i rëndë, hepatosplenomegali për shkak të metaplazisë mieloide të këtyre organeve, tromboza përsëritet dhe pacientët rraskapiten. Në gjak zbulohen eritrocitoza, eritrocitoza dhe trombocitoza ose panmieloza, neutrofilia me zhvendosje. formula e leukociteve në të majtë, një rritje në përmbajtjen e bazofileve. Në palcën e kuqe të eshtrave, është e mundur hiperplazia totale e tre linjave hematopoietike me megakariocitozë të theksuar dhe mielofibrozë fokale të kolagjenit; Përqendrimi i acidit urik në serumin e gjakut është rritur.

Faza e tretë e policitemisë- anemike (lodhje). Mëlçia dhe shpretka zmadhohen dhe në to gjendet metaplazia mieloide. Pancitopenia rritet në gjak, mielofibroza përparon në palcën e kuqe të eshtrave.

Simptomat e policitemisë : shfaqet skuqje e lëkurës së fytyrës, rëndim në kokë hipertensioni arterial, madhësia e shpretkës rritet, shfaqet kruarja e lëkurës, duke u intensifikuar pas banjës. Sëmundja karakterizohet gjithashtu nga: dhimbje koke, tringëllimë në veshët, marramendje, mungesë mendjeje, ulje të shikimit, nervozizëm.

Ndonjëherë simptomat e para të sëmundjes mund të jenë tromboza periferike dhe infarkti i miokardit.

Gjakderdhje e mundshme nga mishrat, stomaku, zorrët, mitra; shpretka dhe mëlçia janë zgjeruar; zbulohet hipertensioni arterial dhe tendenca për trombozë.

Si pasojë e dëmtimit të sistemit kardiovaskular, shfaqet gulçim, angina pectoris dhe ndonjëherë edhe infarkt i miokardit. Dëmtimi enët periferike manifestohet me tromboza venoze dhe arteriale, eritromelagji, fenomen Raynaud. Kur furnizimi me gjak i traktit gastrointestinal është i dëmtuar, shfaqen fryrje dhe ulçera peptike.

Me policitemi relative: të vjella të rënda, diarre, djersitje.

Hipertensioni është një nga më të rëndësishmit dhe simptoma të zakonshme policitemia.

Lezionet e enëve periferike me zhvillimin e tromboangitit obliterans, dhe ndonjëherë bllokimi i arterieve me gangrenë, trombozë, marrin një rëndësi të madhe. enët cerebrale, arteriet koronare, shpretkë dhe arteriet renale me formimin e infarkteve, trombozës vena portale dhe degët e saj.

Ka gjakderdhje nga hunda, mishrat, stomaku, zorrët, mitra etj., hemorragji në tru, zgavrën e barkut, shpretkë.

Shkeljet sistemi nervor ndodhin që nga fillimi i sëmundjes. Në total simptomat neurologjike mund të dallohen sindroma të veçanta: insuficienca qarkullimi cerebral, neurasthenike, diencefalike, vegjetative-vaskulare, polineuritike dhe eritromelagji.

Splenomegalia vërehet në 2/3-3/4 të të gjitha rasteve. Zgjerimi dhe trashja e mëlçisë vërehet në 1/3-½ e pacientëve.

Nuk vërehen ndryshime të theksuara në gjendjen e veshkave.

Në gjak përmbajtja e eritrociteve rritet në 6 -8×109 g/l (6 - 8 milion në 1 μl gjak), hemoglobina (180-200 g/l), ESR reduktohet në 1 - 3 mm/ h.

Faktorët e rrezikut për policitemi:

- hipoksi kronike.

- hipertension pulmonar.

- pirja e duhanit afatgjatë.

- sindromi i hipoventilimit.

- predispozicion familjar.

- dështimi kongjestiv i zemrës.

- akomodim lart në male.

jetojnë në një qytet të ndotur.

— COPD (emfizemë, bronkit kronik).

- rrjedhje e dëmtuar e gjakut në veshka.

Policitemia ndodh si rezultat i mutacionit të një qelize burimore pluripotente. Ekzaminimi i palcës së eshtrave tek gratë me policitemi vera tregon praninë e dy llojeve të qelizave eritroide në këtë sëmundje. Qelizat e një popullate janë autonome dhe rriten edhe në mungesë të eritropoietinës, ndërsa popullata e dytë sillet absolutisht normalisht, ndërsa mbetet e varur nga eritropoietina. Dhe kështu, si rezultat i hulumtimit, rezultoi se popullsia e parë është një lloj kloni autonom i mutuar.

Niveli i eritropoietinës në plazmën dhe urinën e pacientëve me policitemi vera luhatet vazhdimisht nga vlerat e pranueshme në zero, duke u rritur në përputhje me rrethanat si rezultat i rrjedhjes së gjakut. Nivel i ulët eritropoetina shpjegohet me frenimin e prodhimit të saj në një mënyrë të ngjashme me reagimin për shkak të rritjes së masës së eritrociteve.

Policitemia zhvillohet më shpesh në moshat e vjetra (40-60 vjeç), por raste të sëmundjes janë përshkruar tek të rinjtë dhe madje edhe në fëmijëri. Sëmundja zakonisht zhvillohet gradualisht. Jetëgjatësia e pacientëve nga momenti i zbulimit të sëmundjes tani arrin mesatarisht 13.3 vjet [J. N. Lawrence], dhe në disa raste edhe deri në 30 vjet ose më shumë (E. D. Dubovy dhe M. A. Yasinovsky).

Prognoza, duke pasur parasysh natyrën progresive të sëmundjes, mungesën e remisioneve spontane dhe shërimit spontan, është përgjithësisht e pafavorshme, megjithëse terapi moderne jeta dhe performanca ruhen më gjatë. Shkaku i vdekjes janë më shpesh komplikimet vaskulare - tromboza, hemorragjia, gjakderdhja, dështimi i qarkullimit të gjakut ose një kalim në një pamje të mielozës ose, më rrallë, në hemocitoblastozë, në anemi aplastike për shkak të zhvillimit të mielofibrozës dhe osteomielosklerozës.

Trajtimi i policitemisë.

Mjekimi bëhet në spital dhe përfshin: eritrocitaferezë, gjakderdhje të përsëritur, dhënien e barnave citostatike (mielosan, imifos, mielobromol).

Qëllimi i trajtimit është të zvogëlojë gjasat e komplikimeve vaskulare duke ulur TER dhe duke e mbajtur atë në nivel të pranueshëm, si dhe lufta kundër trombocitozës shoqëruese.

Trajtimet ekzistuese janë të diskutueshme. Përmirësimi i shpejtë ndodh si rezultat i rrjedhjes së gjakut. Kjo procedurë te të moshuarit duhet kryer me shumë kujdes, duke mos harruar se pacientë të tillë shpesh vuajnë nga sëmundje kardiovaskulare.

Rekomandohet të hiqen 250-300 ml gjak në javë derisa TEE të ulet në nivelin e kërkuar. Në rastet kur është e pamundur të zvogëlohet vëllimi i gjakut, është e mundur të futet një vëllim i barabartë i dekstranit me peshë të lartë molekulare në vend të gjakut të hequr. Gjatë kryerjes së kursit fillestar të trajtimit, është e nevojshme të monitorohet rritja e TEE. Duhet mbajtur mend se gjakderdhja çon në pamjen anemi nga mungesa e hekurit.

Nuk është gjithmonë e mundur të ruhet numri i qelizave të kuqe të gjakut në një nivel të pranueshëm me gjakderdhje, pasi ato nuk e shtypin prodhimin e këtyre qelizave në palcën e eshtrave. Në këtë rast, duhet të përdoret terapi mielosupresive.

– hemoblastoza kronike, e cila bazohet në përhapjen e pakufizuar të të gjithë mielopezës, kryesisht eritrocitare. Klinikisht, policitemia manifestohet me simptoma cerebrale (rëndim në kokë, marramendje, tringëllimë në veshët), sindromë trombohemorragjike (arteriale dhe tromboza venoze, gjakderdhje), çrregullime të mikroqarkullimit (ftohje të ekstremiteteve, eritromelagji, hiperemi të lëkurës dhe mukozave). Informacioni bazë diagnostikues merret gjatë studimit gjaku periferik dhe palcën e eshtrave. Për trajtimin e policitemisë, përdoret gjakderdhja, eritrocitafereza dhe kimioterapia.

Informacion i pergjithshem

Shkaqet e policitemisë

Zhvillimi i policitemisë paraprihet nga ndryshime mutacionale në qelizën staminale hematopoietike pluripotente, e cila krijon të tre linjat qelizore të palcës kockore. Mutacioni më i zakonshëm i zbuluar është gjeni i tirozinës kinazës JAK2 me zëvendësimin e valinës me fenilalaninë në pozicionin 617. Ndonjëherë ka një incidencë familjare të eritremisë, për shembull, midis hebrenjve, e cila mund të tregojë një lidhje gjenetike.

Në policitemi, ekzistojnë 2 lloje të qelizave pararendëse hematopoietike eritroide në palcën e eshtrave: disa prej tyre sillen në mënyrë autonome, proliferimi i tyre nuk rregullohet nga eritropoetina; të tjerat, siç pritej, janë të varura nga eritropoietina. Besohet se popullata autonome e qelizave nuk është gjë tjetër veçse një klon mutant - substrati kryesor i policitemisë.

Në patogjenezën e eritremisë, roli kryesor i takon eritropoezës së zgjeruar, e cila rezulton në eritrocitozë absolute, dëmtim të vetive reologjike dhe koaguluese të gjakut, metaplazi mieloide të shpretkës dhe mëlçisë. Viskoziteti i lartë i gjakut shkakton një tendencë për trombozë vaskulare dhe dëmtim hipoksik të indeve, dhe hipervolemia shkakton rritje të furnizimit me gjak në organet e brendshme. Në fund të policitemisë, vërehet varfërimi i hematopoiezës dhe mielofibroza.

Klasifikimi i policitemisë

Në hematologji, ekzistojnë 2 forma të policitemisë - e vërtetë dhe relative. Policitemia relative zhvillohet me numërimin normal të qelizave të kuqe të gjakut dhe uljen e vëllimit të plazmës. Kjo gjendje quhet stres ose policitemia e rreme dhe nuk diskutohet brenda fushës së këtij artikulli.

Policitemia vera (eritremia) mund të jetë primare ose dytësore në origjinë. Forma primare është një sëmundje mieloproliferative e pavarur, e cila bazohet në dëmtimin e linjës mieloide të hematopoiezës. Policitemia dytësore zakonisht zhvillohet me rritjen e aktivitetit të eritropoietinës; këtë shtetështë një reaksion kompensues ndaj hipoksisë së përgjithshme dhe mund të ndodhë në kronike patologji pulmonare, defekte të zemrës “blu”, tumore mbiveshkore, hemoglobinopati, kur ngjitesh në lartësi ose pi duhan etj.

Policitemia vera kalon në 3 faza në zhvillimin e saj: fillestar, i avancuar dhe terminal.

Faza I(fillestare, asimptomatike) – zgjat rreth 5 vjet; eshte asimptomatike ose me manifestime klinike minimalisht te shprehura. Karakterizohet nga hipervolemia e moderuar, eritrocitoza e lehtë; Madhësia e shpretkës është normale.

Faza II(eritremik, i zgjeruar) ndahet në dy nënstaza:

  • IA - pa transformim mieloide të shpretkës. Vihet re eritrocitoza, trombocitoza dhe nganjëherë pancitoza; sipas mielogramit - hiperplazia e të gjithë mikrobeve hematopoietike, megakariocitozë e theksuar. Kohëzgjatja e fazës së avancuar të eritremisë është 10-20 vjet.
  • IIB – me prani të metaplazisë mieloide të shpretkës. Hipervolemia, hepato- dhe splenomegalia janë të theksuara; në gjakun periferik - pancitoza.

Faza III(anemike, posteritremike, terminale). Karakterizohet nga anemi, trombocitopeni, leukopeni, transformim mieloide të mëlçisë dhe shpretkës, mielofibrozë dytësore. Rezultatet e mundshme të policitemisë në hemoblastoza të tjera.

Simptomat e policitemisë

Eritremia zhvillohet për një periudhë të gjatë kohore, gradualisht dhe mund të zbulohet aksidentalisht gjatë një analize gjaku. Simptomat e hershme, të tilla si rëndimi në kokë, tringëllimë në veshët, marramendja, shikimi i paqartë, ftohja e gjymtyrëve, shqetësimi i gjumit, etj., shpesh “shkruhen” në pleqërinë ose sëmundjet shoqëruese.

Shumica tipar karakteristik Policitemia është zhvillimi i sindromës pletorike të shkaktuar nga pancitoza dhe një rritje në vëllimin e gjakut. Dëshmi e bollëkut janë teleangiektazia, ngjyrosja e kuqe në vishnje e lëkurës (veçanërisht e fytyrës, qafës, duarve dhe zonave të tjera të hapura) dhe mukozave (buzët, gjuha), hiperemia e sklerës. Një shenjë tipike diagnostike është shenja e Cooperman - ngjyrosja qiellza e fortë mbetet normale, dhe qiellza e butë fiton një nuancë cianotike të ndenjur.

Tek të tjerët simptomë dalluese Policitemia është kruajtje e lëkurës, e cila intensifikohet pas procedurave të ujit dhe ndonjëherë bëhet e padurueshme. Manifestimet specifike të policitemisë përfshijnë gjithashtu eritromelagjinë - një ndjesi djegieje e dhimbshme në majat e gishtave, e cila shoqërohet me hipereminë e tyre.

Në fazën e avancuar të eritremisë, mund të shfaqen migrena të dhimbshme, dhimbje kockash, kardialgji dhe hipertension arterial. 80% e pacientëve kanë splenomegali të moderuar ose të rëndë; mëlçia zmadhohet disi më rrallë. Shumë pacientë me policitemi vërejnë gjakderdhje të shtuar të mishrave të dhëmbëve, mavijosje në lëkurë dhe gjakderdhje të zgjatur pas nxjerrjes së dhëmbit.

Pasoja e eritropoezës joefektive në policitemi është një rritje në sintezën e acidit urik dhe një shkelje e metabolizmit të purinës. Kjo gjen shprehje klinike në zhvillimin e të ashtuquajturës diatezë urate - përdhes, urolithiasis, dhimbje barku renale.

Rezultati i mikrotrombozës dhe i prishjes së trofizës së lëkurës dhe mukozave janë ulçera trofike e këmbës, ulçera gastrike dhe duodenale. Komplikimet më të shpeshta në klinikën e policitemisë janë tromboza vaskulare e venave të thella, vazave mezenterike, venave porta, arterieve cerebrale dhe koronare. Komplikimet trombotike (PE, infarkti ishemik, infarkti i miokardit) janë shkaktarët kryesorë të vdekjes në pacientët me policitemi. Në të njëjtën kohë, së bashku me formimin e trombit, pacientët me policitemi janë të prirur ndaj sindromës hemorragjike me zhvillimin e vetë gjakderdhjes spontane. lokalizime të ndryshme(gingival, hundor, nga venat e ezofagut, gastrointestinal etj.).

Diagnoza e policitemisë

Ndryshimet hematologjike që karakterizojnë policiteminë janë vendimtare në diagnozën. Një analizë gjaku zbulon eritrocitozë (deri në 6,5-7,5x10 12 /l), rritje të hemoglobinës (deri në 180-240 g/l), leukocitozë (mbi 12x10 9 /l), trombocitozë (mbi 400x10 9 /l). Morfologjia e eritrociteve, si rregull, nuk ndryshon; me gjakderdhje të shtuar, mund të zbulohet mikrocitoza. Konfirmimi i besueshëm i eritremisë është një rritje në masën e qelizave të kuqe të gjakut në qarkullim më shumë se 32-36 ml/kg.

Trajtimi dhe prognoza e policitemisë

Për të normalizuar vëllimin e bcc dhe për të ulur rrezikun e komplikimeve trombotike, masa e parë është gjakderdhja. Eksfuzionet e gjakut kryhen në një vëllim prej 200-500 ml 2-3 herë në javë, e ndjekur nga rimbushja e vëllimit të gjakut të hequr me tretësirë ​​të kripur ose reopolyglucin. Pasoja e gjakderdhjes së shpeshtë mund të jetë zhvillimi i anemisë me mungesë hekuri. Gjakderdhja për policiteminë mund të zëvendësohet me sukses nga eritrocitefereza, e cila lejon që vetëm masa e qelizave të kuqe të gjakut të hiqet nga qarkullimi i gjakut, duke e kthyer plazmën.

Në rastin e ndryshimeve të theksuara klinike dhe hematologjike, zhvillimin e komplikimeve vaskulare dhe viscerale, ata i drejtohen terapisë mielosupresive me citostatikë (busulfan, mitobronitol, ciklofosfamid, etj.). Ndonjëherë jepet terapi me fosfor radioaktiv. Për të normalizuar gjendjen e grumbullimit të gjakut, heparina, acidi acetilsalicilik, dipiridamoli përshkruhen nën kontrollin e një koagulogrami; për hemorragjitë, indikohen transfuzionet e trombociteve; për diatezën urate - allopurinol.

Ecuria e eritremisë është progresive; sëmundja nuk është e prirur për remisione spontane dhe shërim spontan. Pacientët detyrohen të jenë për gjithë jetën nën mbikëqyrjen e një hematologu dhe t'i nënshtrohen kurseve të terapisë me hemoeksfuzion. Me policitemi ekziston një rrezik i lartë i komplikimeve tromboembolike dhe hemorragjike. Incidenca e transformimit të policitemisë në leuçemi është 1% në pacientët që nuk i janë nënshtruar trajtimit me kimioterapi dhe 11-15% në ata që marrin terapi citotoksike.



Artikuj të ngjashëm