Не каждый «илеит» — Болезнь Крона! Болезнь Крона. Причины, симптомы, современная диагностика и эффективное лечение

Весна на Украине оказалась в политическом отношении бурной. Даже всплеск «патриотизма» в связи с отправкой Савченко на Украину говорит о росте политической нестабильности и углублении кризиса верхов, политическом брожении в областях нынешней Украины.

Осталось в тени Закарпатье, где областной совет в апреле принял обращение к президенту, Верховной раде и премьер-министру с требованием признать область «специальной самоуправляемой территорией» в соответствии с результатами референдума 30 декабря 1991 года, когда за автономию проголосовали 78,6% избирателей Закарпатья. Депутаты облсовета также напомнили центральной власти, что в январе 1992 года Закарпатский областной совет принял обращение к Верховной раде о внесении соответствующих изменений и дополнений в Конституцию Украины, суть которых в том, что Закарпатье, оставаясь «составной частью Украины», «самостоятельно решает вопросы, отнесенные к его компетенции» в рамках автономии.

Если прошло четверть века с момента обретения Украиной независимости, а закарпатцы снова и снова обращаются к теме автономии, значит, на то существуют веские причины. Дело в том, что русины, проживающие сегодня в Закарпатье, Восточной Словакии, Сербской Воеводине, юго-восточной Польше, Венгрии и северо-западной Румынии, являются не украинцами, как представляется Киеву, но особым восточнославянским народом. В Польше, России, Словакии, Чехии, Сербии и Хорватии они признаются этническим меньшинством.

Комитет ООН по ликвидации расовой дискриминации в 2008 году рекомендовал Украине рассмотреть вопрос о признании русинов в качестве национального меньшинства. Но Киеву, занятому созиданием «огнем и мечом» украинской нации «от Сяна до Памира», рассматривать рекомендации ООН и обращения Закарпатского областного совета недосуг.

В мае в Будапеште, да и на Украине подняли вопрос об автономии венгров в Закарпатье.

Собрала больше 25 тыс. подписей петиция к президенту о создании в Харьковской области особого региона развития «Слобожанщина». Именно это количество необходимо для того, чтобы глава государства рассмотрел обращение. Харьковчане предлагают принять закон, предусматривающий передачу в регион ряда полномочий центра, в том числе право самостоятельной внешнеэкономической деятельности. Цель состоит в возобновлении прежней кооперации промышленных гигантов Харькова с российскими партнерами. Предлагается «особый статус» области, по сути, означающий ее автономию, хотя и в первичной форме. 26 мая в центре Киева прошел марш сторонников этой идеи.

Воссоединение Крыма с Россией, появление провозглашенных республик Донбасса, придушенное силой оружия, кострами инквизиции и арестами, но несломленное движение за федерализацию страны в Одессе, Николаеве, Херсоне, Днепропетровске и Запорожье, а теперь инициативы Закарпатья и Харьковщины заставляют еще раз посмотреть, насколько жизнеспособным или, наоборот, обреченным государственным образованием является Украина.

Территория современной Украины состоит из нескольких регионов, серьезно отличающихся друг от друга по этническому, социокультурному и цивилизационному признакам. Восточная Украина, то есть все то, что лежит к востоку от Днепра, — от Чернигова до Азовского моря, представляет собой территорию с преобладанием русского этноса и православного украинского населения (после украинизации). Этот регион исторически, культурно, этнически и религиозно тесно связан с Россией и является органической частью Русского мира. Здесь в огне национально-освободительной борьбы родился независимый Донбасс, а в прихваченном удавкой киевских карателей Харькове снова вызревают гроздья гнева.

Центральная часть Украины от Чернигова в направлении Одессы, в которую попадает и Киев, — это регион, где этнически доминируют украинцы и украинский язык при одновременном преимуществе православия. Но само православие стало неоднородным. Деятельность раскольников из «киевского патриархата», подставивших плечо правящему режиму, оказывает влияние на умонастроения населения. Тем не менее эта часть Украины все еще остается культурно близкой Восточной Украине.

Юг Украины, или Новороссия, протянулся от Донбасса на востоке до дельты Дуная на западе. Регион заселен украинцами и русскими, с вкраплениями болгар, греков, армян и других народов. Новороссия почти сплошь является православной. Однако в последнее время все громче заявляет о себе фактор ислама, причем с элементами фундаментализма.

Окопавшийся в Геническе меджлис при благоволении Киева и на деньги Анкары переселяет сюда экстремистски настроенную часть крымских татар. В совместных планах Киева, Анкары и меджлиса – создание крымско-татарской автономии на территории Херсонской области. Киев рассчитывает на «особые отношения» с Анкарой, а режим Эрдогана все еще лелеет иллюзии о превращении Черного моря в «турецкую лужу», как во времена величия Порты.

Западная Украина отличается неоднородностью. Волынь с преобладанием униатов в социокультурном плане относится к католическому сектору Средней Европы. Подобная ситуация в Галиции и Закарпатье, хотя есть и различия: Волынь исторически связана с Польшей, Галиция и Закарпатье – с Австро-Венгерской империей. Русины Закарпатья проявили поразительное упорство в борьбе за сохранение православия. В Прибессарабье украинцы и русские перемешиваются с молдаванами и румынами.

Даже беглый взгляд на религиозно-культурную и этническую ситуацию на Украине позволяет увидеть, что здесь встретились как минимум три цивилизации – православно-славянская (евроазиатская), которую все чаще именуют Русским миром, западная (евроатлантическая) и исламская.

Возникает вопрос: насколько жизнеспособно государственное образование, слепленное не только на мультинациональной, но и на полицивилизационной основе? В Швейцарии, например, проживают пять народов, здесь встретились две конфессии, но государство оказалось благополучным.

Выручают федеративное устройство, три официальных и один частично официальный языки. Хотя без трений на бытовой почве, наверное, нигде не обойтись, но не они определяют швейцарский пример достижения единства через разнообразие.

На Украине все наоборот — агрессивное националистическое меньшинство, живущее стандартами дикого национализма, перерастающего в нацизм, пытается одеть в «однострои» ОУН-УПА всю страну, опираясь при этом на штыки. Забыта очевидная истина, открытая еще Наполеоном: всем удобен штык, кроме одного – долго на нем не усидишь.

Видно, на уровне интуиции все же догадываясь о шаткости созданной конструкции власти, режим время от времени пытается изобрести для нее дополнительные «скрепы». Последнее «достижение» на этом поприще – политика «декоммунизации». Замысел состоял в том, чтобы сплотить разнородные элементы рыхлого общества в «борьбе с коммунистическим наследием». Несколько месяцев «титанических усилий» Верховной рады и местных властей по переименованию всего «красного» привели к тому, что начал действовать закон отрицания отрицания.

Логика развития событий оказалась такова, что от перечеркивания прошлого надо переходить к уничтожению настоящего, созданного в прошлом. Речь идет в первую очередь, собственно, об Украине, какой мы ее знаем. Украина является детищем двух величайших деятелей советского периода нашей истории – Ленина и Сталина. Благодаря первому, она обрела государственность и стала второй по значению союзной республикой СССР, получив при этом никогда к ней не относившийся нынешний Юго-Восток. Благодаря второму, Украина вышла на международную арену, став учредителем ООН, и снова приросла территориально – Галицией, Северной Буковиной и Закарпатьем.

Если уж отказались от имен Ленина и его соратников, надо идти до конца и отказаться от их наследия – современной Украины. Следовательно, лозунгом момента должно быть требование Киева о вхождении Украины по частям в состав тех государств, где они пребывали до Ленина и Сталина. Если таковых на сегодня не окажется, тогда надо обратиться к их правопреемникам. Думается, в этом случае народы Украины поддержали бы «декоммунизацию» и душой, и сердцем. А без этого вместо «скрепы» получилось, как у той унтер-офицерской вдовы, которая сама себя высекла. Общество, да и весь мир снова убедились в дремучей пещерности и мракобесии киевского режима.

Лишенная малейших признаков разумности и здравого смысла политика Киева стала главной субъективной причиной происходящего на наших глазах распада государства, объективные предпосылки к чему были заложены в его организационно-структурных основах. Если в проводимой киевским режимом политике «декоммунизации» и отказа от прошлого в составе исторической России ничего не изменится, распад Украины только ускорится, а точка невозврата вскоре будет пройдена. Причем, и в этом трудно сомневаться, зная историю страны и ее народов, большая часть Украины повернет в сторону Русского мира – к себе домой. Крона, наконец, обретет корни.

Еще раз о «терминальном илеите» или пост благодарности компетентным и честным эндоскопистам.
Приходит сегодня молодая девушка. Боль под правым ребром, появилась после пищевой токсикоинфекции на юге России. Помогают спазмолитики. Работа ответственная, были неурядицы в семье. Ни анемии, ни мальабсорбции, ни внекишечных проявлений. Кальпротектин и С-реактивный белок в норме, камней и холецистита нет. Никаких изменений стула, суставных или кожных проявлений. Так нет же: ей зачем-то делают колоноскопию: готовят к исследованию фосфатами и, естественно, находят три эрозии в подвздошной кишке. Сразу же выставляется диагноз «болезнь Крона» и назначается месалазин со словами: «не поможет, приходите за гормонами». Дальше все типично: Кронпортал, чтение историй из интернета о том, как от болезни Крона люди погибают, а отсюда и закономерное усиление функциональной боли. В интернетах все хором советуют бежать на видеокапсульную эндоскопию. И приди такая девушка к эндоскописту, которому лень собрать анамнез (а строго говоря, подробно это делать эндоскопист и не обязан), ходила бы она сейчас с капсулой в здоровой кишке, где тоже обнаружили бы пару эрозий. Но девушка попала к Екатерина Иванова, которая не стала механически делать свою работу, а посоветовала сперва поговорить с гастроэнтерологом. Результат: в приподнятом настроении девушка уходит встречать новый год без необоснованного диагноза «болезни Крона».
Стоит ли из-за трех эрозий в подвздошной кишке паниковать? НЕТ!

1. Единичные эрозии слизистой оболочки кишечника — возможное побочное действие препаратов для подготовки кишечника с фосфатом натрия. Именно по этой причине их вообще лучше не использовать при подозрении на ВЗК: такая колоноскопия ясности в диагнозе не прибавит. В 2011 г было проведено целенаправленное изучение воспалительных изменений слизистой, вызванных подготовкой к колоноскопии (PMID: 21547879): 634 пациента без значимых клинических и лабораторных признаков болезни Крона, не принимающие НПВС и не имеющие сердечной или почечной недостаточности пили Полиэтиленгликоль, Пикосульфат натрия или Фосфат натрия. У 3,4% принимавших Фосфат Натрия и у 3,5% — Пикосульфат — обнаруживалась гиперемия и/или эрозии. При подготовке полиэтиленгликолем эти изменения присутствовали только у одного пациента из 284 (0,35%).

2. Единичные эрозии в подвздошной кишке редко «заканчиваются» настоящей болезнью Крона — прогрессирующим глубоким воспалением кишечной стенки. В этом году в клинике Мейо отследили пятилетнюю судьбу 108 пациентов с гистологически подтвержденным воспалением терминального отдела подвздошной кишки (PMID: 29064015). Колоноскопию выполняли или из-за болей в животе и хронической диареи (85% пациентов), или из-за утолщения стенки кишки при УЗИ/МРТ/КТ, или в связи с железодефицитной анемией, в общем не из «любопытства». Только у пяти (пяти из ста восьми, Карл!) людей с обнаруженным «острым илеитом» в дальнейшем развилась типичная болезнь Крона (в среднем, за 3 года). При этом ни исходные отклонения в анализах, ни то, имелись ли эрозии/отек слизистой оболочки, а не только изменения при биопсии, не влияли на «судьбу» пациентов. У пациентов с истинной болезнью Крона чаще исходно обнаруживали сужение просвета кишки при УЗИ/МРТ/КТ — и это, похоже, единственный способ прогнозировать исход найденных изменений в подвздошной кишке, потому как даже толщина стенки не позволяла отличить пациента с будущей «развернутой» болезнью Крона от тех, у кого воспаление возникло случайно и не имеет никакого значения.

3. Видеокапсульную эндоскопию «просто так» делать не нужно: это сложный в интерпретации и недешевый метод диагностики. Руководство American Gastroenterology Association 2017 года рекомендует воздержаться от этого исследования, если единственными проявлениями предполагаемой «болезни Крона» являются диарея и боль в животе (PMID: 28063287). Почему? Да потому что, при нормальном уровне фекального кальпротектина и С-реактивного белка, все равно, ничего не найдем. Об этом стали догадываться еще в 2003 году: Израильские врачи (PMID: 12929066) выдали капсулы 20 пациентам с хронической болью в животе, не имевшим отклонений в анализах и изменениях при колоноскопии, УЗИ и т.п. У 14 не нашли ничего, а у шести – изменения в тонкой кишке объяснить симптомы не могли (всякие гемангиомы да венэктазии). Позднее эта закономерность: нет анемии/маркеров воспаления – капсула, скорее всего, ничего не покажет, неоднократно подтвердилась, наиболее ярко – в исследовании 2011 г (PMID: 21925046). Изменения в тонкой кишке «нашлись» у 66,7% людей с болью в животе и повышением С-реактивного белка/кальпротектина и только у 21,4% пациентов с нормальными значениями этих показателей. А среди тех, у кого помимо болей в животе еще и присутствовала диарея, но тоже не были повышены показатели воспаления, видеокапсульное исследование не показало вообще ничего: ни у одного пациента не были найдены признаки болезни Крона/опухолей/целиакии.

4. Если кальпротектин в норме, а при илеоколоноскопии ничего существенного не обнаружено, обследовать тонкую кишку смысла нет: Шотландцы в 2011 г сопоставили уровень кальпротектина с результатами видеокапсульного исследования у 70 пациентов (PMID: 21269246). При нормальном уровне кальпротектина (менее 50 мкг/г) никаких изменений в тонкой кишке ни у одного пациента не нашлось. Никакого воспаления не было обнаружено и у людей со слегка повышенным уровнем кальпротектина: от 50 до 100 мкг/г. Вот при уровне более 100 мкг/г почти у каждого второго (42,8%) видеокапсула выявила изменения, соответствующие болезни Крона. Систематический обзор 2016 г (PMID: 27415156) подтвердил: при уровне кальпротектина менее 50 мкг/г вероятность «находки» при видеокапсульном исследовании не превышает 8,2%.
Вот это все и обсудили с утренней моей пациенткой. Договорились, что деньги, отложенные на видеокапсулу, она потратит на поход в ресторан с мужем и абонемент в фитнес-центр. Ну, или на колоноскопию родственников после 50 лет, о чем Badma Bashankaev напоминает нам, кажется, уже ежедневно (и правильно делает)

Болезнь Крона- это воспалительное заболевание кишечника, причина которого до сих пор неизвестна. Вследствие каких-то факторов клетки иммунной системы начинают атаковать и разрушать собственные органы. В воспалительный процесс может быть вовлечена любая часть пищеварительного тракта от полости рта до заднего прохода.

Заболевание названо именем доктора Беррилла Крона, который описал его в 1932 году. Проявления болезни различны - от умеренного покраснения до выраженных изменений, когда стенка кишки становится утолщенной и деформированной, покрывается глубокими язвами. Статистика показывает, что болезнь Крона встречается одинаково часто как у мужчин, так и у женщин. Почти каждый пятый пациент с болезнью Крона имеет близкого родственника в семье, имеющего такой же диагноз, чаще всего, брата или сестру, иногда родителя или ребенка. Как правило, заболевание возникает в молодом возрасте между 15 и 30 годами.

В последнее время во всем мире люди стали чаще страдать болезнью Крона. Замечено также, что болезнь Крона больше распространена в западных странах, в северных регионах и обычно встречается у людей с высоким социально-экономическим уровнем.

Объяснить все эти данные, пожалуй, возьмется не каждый врач, сталкивающийся с этим пока еще не изученным заболеванием. А раз нет четкого ответа на многие вопросы - оно даже в современном мире высоких технологий и открытий считается неизлечимым. Это самый главный и, пожалуй, труднооспоримый миф болезни Крона.

С одной стороны, заболевание, действительно, считается неизлечимым. С другой, существуют методики лечения, позволяющие остановить процесс, и на время вернуть пациенту нормальное самочувствие и образ жизни. Болезнь Крона - хроническое заболевание, протекающее с периодами обострений и ремиссий. Иногда пациент чувствует себя настолько хорошо, что способен делать в своей жизни все, что пожелает. А иногда настолько плохо, что сразу нуждается в хирургическом лечении.

Миф 1 - Периоды ремиссий и обострений непредсказуемы

Предсказать их периодичность порой, действительно, сложно. Но при правильном лечении и наблюдении у врача можно даже предотвратить. Болезнь Крона может отступить на десятилетия, но обычно ее симптомы все же возвращаются. Особенно под воздействием различных стимулирующих факторов. Отказ от курения, диета, позитивный эмоциональный настрой, без сомнения, помогут избежать обострений.

Дело в том, что у курильщиков существует большой риск развития абсцессов или свищей. Чем больше вы курите, тем с большей вероятностью симптомы заболевания вернутся вновь, и потребуется более мощная терапия. Кроме того, курящие пациенты имеют повышенный риск хирургического вмешательства, он увеличивается почти вдвое. Также отмечается и повышение риска рецидива болезни после операции, по меньшей мере, в два-три, а то и в шесть раз.

Миф 2 - Поставить диагноз крайне сложно

Симптомы болезни Крона похожи на целый ряд других заболеваний - синдром раздраженной кишки , язвенный колит, язвенная болезнь и т.д. Острые ее проявления вообще чаще принимают за аппендицит . Характерны для заболевания и внекишечные воспаления глаз: слизистой оболочки, среднего слоя стенки глаза, белой оболочки, радужной оболочки, боли в суставах, чаще всего периферический артрит, высыпания на коже - болезненные красные узелки на руках или голенях. Пациенты, да и многие врачи не всегда связывают такие проявления с основным заболеванием. Поэтому и лечатся у ревматологов, дерматологов, офтальмологов и других специалистов.

Поставить диагноз не сложно, для этого у врача есть возможности: клинические и биологические исследования, подтверждающие наличие признаков воспаления в крови, эндоскопические, рентгенологические и гистологические обследования. Эндоскопия дает самые высокие доказательства наличия болезни. Применяется и относительно новый метод исследования, позволяющий без лучевого воздействия четко увидеть стенки тонкой кишки - гидро-магнитно-резонансная томография. И, конечно же, самая последняя методика - капсульная эндоскопия , современный метод исследования с помощью видеокапсулы. Небольшое устройство чуть больше таблетки проглатывается, запивается водой и далее свободно продвигается по пищеварительному тракту. Благодаря датчикам на теле пациента, оно передает изображение слизистой оболочки тонкой кишки на монитор компьютера. Единственного метода, который мог бы выявить все случаи болезни Крона, нет, но комбинация различных исследований позволяет сделать однозначные выводы.

Миф 3 - Хирургической операции не избежать

- К сожалению, есть пациенты, у которых консервативная терапия оказалась безуспешной или наблюдается развитие осложнений. Только в таком случае необходима хирургия. В большинстве случаев можно попытаться остановить процесс медикаментозно. Согласно исследованиям, приблизительно у половины пациентов болезнь Крона протекает легко, для них успешна минимальная или прерывистая терапия. Для пациентов с умеренным (30%) или тяжелым (20%) течением болезни необходимо постоянное лечение индивидуально подобранными лекарственными средствами.

Миф 4 - Операция не радикальна

- Хирургическое вмешательство с целью удаления пораженного участка кишечника не может избавить от болезни Крона, но может улучшить состояние человека. Мы привыкли к тому, что хирургия вылечивает заболевание: воспалился аппендицит - его удалили, и человек вылечился, есть воспаление желчного пузыря - удалили желчный пузырь и вылечили. Что касается болезни Крона, здесь все по-другому. В основе заболевания лежит чрезмерная активность иммунной системы против клеток кишки. И после операции такая реакция организма на кишку сохраняется. Поэтому и рецидивы возникают часто, но не в 100% случаев. У части больных после удаления патологического участка и при последующем правильном лечении рецидивов вообще не возникает. Все зависит от того, как лечить. Если не лечить вообще, то больше будет рецидивов, чем ремиссий. Если лечить правильно, то больше будет ремиссий, чем рецидивов.

Когда применяется грамотный комплексный подход к лечению, рецидивы после операции возникают меньше, чем в половине случаев. Дело в том, что это специфическое заболевание, с одной стороны, традиционно лечат гастроэнтерологи, но у пациентов могут возникать осложнения, которые гастроэнтерологи не в состоянии убрать. Тогда лечение продолжает хирург и завершает снова гастроэнтеролог. Большое значение имеет выбор правильного подхода к лечению на каждом этапе. В ходе операции, которые выполняются щадящим лапароскопическим методом должны использоваться новые технологии разъединения тканей, качественный шовный материал. А наиболее часто встречающееся осложнение болезни Крона - сужение кишки, убирается с помощью методики баллонного расширения без удаления пораженных участков.

Миф 5 - Медикаментозное лечение дает лишь побочные эффекты

Традиционная медикаментозная терапия болезни Крона включает препараты, сокращающие воспаление в толстой кишке, гормональные препараты, быстро снимающие обострение, и препараты, блокирующие активность иммунной системы. За это приходится платить побочными эффектами - тошнотой, головной болью или болью в животе.

Определенный прорыв в лечении произошел в последние несколько лет с внедрением так называемых биологических препаратов.

Биологические препараты - это белковые молекулы, действующие более избирательно и прицельно на цитокины, выделяющиеся при воспалении. Избирательное действие делает биологические препараты не только более эффективными, но и наиболее безопасными для пациента. К тому же, они показаны в тех случаях, когда традиционная лекарственная терапия неэффективна. У некоторых пациентов уже в течение суток после введения препарата улучшается самочувствие - уменьшаются боли в животе, понос, кровотечение и дискомфорт, восстанавливается физическая активность, повышается аппетит. Для некоторых пациентов становится возможной отмена гормонов, у других - даже хирургического вмешательства. Большой успех биологических препаратов в том, что они быстро снимают симптомы болезни Крона. По данным фиброколоноскопии они обладают способностью даже заживлять пораженную слизистую оболочку.

Новые препараты предлагают и более щадящий режим лечения. Первые 1,5 месяца препарат вводится всего 3 раза, при положительном эффекте - раз в два месяца. И хирургическое лечение теперь не является обязательным для каждого пациента.

Миф 6 - О нормальной жизни можно забыть

Даже если вы вынуждены постоянно принимать лекарственные препараты, ваша жизнь может быть вполне полноценной. Несмотря на потребность в длительном лечении и периодических госпитализациях, большинство больных может сохранить свое рабочее место, обеспечивать семью, быть успешным дома и в обществе, наслаждаться спортом и развлечениями. Примеров этому - множество.

Анна Василевская

Доктор Питер

(терминальный илеит) относится к группе идиопатических воспалительных заболеваний толстой кишки и является сложным хроническим аутоиммунным заболеванием неизвестной этиологии, характеризующимся рецидивирующим и перемежающимся воспалением во всех отделах ЖКТ от ротовой полости до перианальной области.

Патогенез является отражением сложного взаимодействия между генетической предрасположенностью, триггерами окружающей среды (диета, инфекции и т.д.) и иммунной системой: инициирующие факторы вызывают повышение проницаемости слизистой, что облегчает сенсибилизацию к антигенам. Закрепление и усиление иммунного ответа впоследствии приводит к аутодеструктивным процессам.

Поскольку специфическая причина заболевания отсутствует, проводимое лечение также носит неспецифический характер. В противоположность язвенному колиту (ЯК), хирургическое вмешательство при болезни Крона не приводит к излечению и поэтому показано только при осложнениях заболевания.

Парадоксально, но > 50% больных нуждаются в хирургическом вмешательстве в течение первых 10 лет заболевания, у > 70-90% этот риск сохраняется всю жизнь. Повторные вмешательства существенно увеличивают риск вторичных осложнений (стомы, синдром короткой кишки).

а) Эпидемиология :
Ежегодная заболеваемость в западных странах: 6-8 новых случаев на 100000; распространенность заболевания составляет 50-100 случаев на 100000. Бимодальный возрастной пик: 15-30 и 60-80 лет. Северо-южный градиент: более высокая заболеваемость среди жителей индустриально развитых стран, городского населения > сельского населения. Тяжесть заболевания в различных этнических группах не различается.
Наличие семейного анамнеза у 15-25% больных. Конкордантность заболевания среди близнецовых пар: 30-67% - среди однояйцовых, 4% - среди двуяйцовых. Курение увеличивает первичный риск и риск рецидива (в противоположность ЯК, где никотин оказывает обратный эффект). Среди пациентов с болезнью Крона летальность выше, чем в общей популяции. Болезнь Крона связана с повышенным риском развития рака тонкой кишки и колоректального рака в участках хронического воспаления.

б) Симптомы болезни Крона . Тяжесть заболевания, частота обострений и ремиссий вариабельны:
Общие симптомы (в частности, вначале заболевания в детстве): анорексия, потеря веса, истощение, анемия (потеря крови, дефицит витамина В12), задержка роста.
Абдоминальные симптомы: диарея (вследствие повреждения эпителия в сочетании со сниженным всасыванием желчных кислот, вызывающим слабительный эффект), кровотечение, боли и спазмы в животе, воспалительные инфильтраты, лихорадка, сепсис, симптомы обструкции (стриктуры).
Перианальные проявления: отекшие анальные бахромки, нагноение/абсцессы, свищи, незаживающие трещины/язвы, стеноз анального канала.
Внекишечные проявления: холелитиаз (сниженное всасывание жирных кислот в тонкой кишке), уролитиаз (желчные кислоты связывают кальций => увеличение всасывания оксалатов => увеличение концентрации оксалатов в моче), склерозирующий холангит, кожные изменения (узловая эритема, гангренозная пиодермия), офтальмопатия (увеит, конъюктивит, ирит), ревматологические заболевания (узелковый полиартрит, артралгия, ревматоидный спондилит), бронхопульмональные заболевания.
Осложнения: массивное кровотечение, сепсис, абсцесс забрюшинного пространства, токсический мегаколон, злокачественное перерождение.

а - ирит при болезни Крона. Выраженная конъюнктивальная инфекция, гипопион.
б - терминальный илеит при болезни Крона. Илеоскопия при колоноскопии.
в - рецидив болезни Крона после резекции: поражена оставшаяся часть терминального отрезка подвздошной кишки.
г - язвы в тощей кишке при болезни Крона. Капсульная эндоскопия.

в) Дифференциальный диагноз :
ЯК, недетерминированный колит (7-15%), ишемический колит, аппендицит, дивертикулит (сигмовидной кишки, правой половины обочной кишки), колит, индуцированный лекарственными препаратами (например, НПВП), инфекционный колит (включая псевдомембранозный С.difficile колит), проктит при ЗПГШ (например, венерическая лимфогранулема, гонорея), лучевой проктит, СРК, целиакия, болезнь Уиппла, болезнь Бехчета.

г) Патоморфология болезни Крона :
Распространение по всему ЖКТ: тонкая и толстая кишка - 40-50%, только тонкая кишка - 30%, только толстая кишка - 20% (рис. 4-14 А), перианальные поражения - 15-40% (в 3-5% случаев отмечаются только перианальные проявления болезни).

Макроскопическое исследование :
- «Лоскутное» дискретное воспаление (чередование пораженных и непораженных сегментов), продольные щелевидные язвы («след от медвежьих когтей, грабель»), вид «булыжной мостовой», афтоидные язвы, глубокие язвы и трещины, которые могут формировать свищи, окутывание кишки брыжеечной клетчаткой, утолщение брыжейки и лимфаденопатия.
- Перианальные поражения: анальные бахромки, геморрой, трещины, язвы анального канала, свищи, ректовагинальные свищи. Перинанальные абсцессы. Аноректальные стриктуры, рак анального канала.
- Внимание: рак, возникающий на фоне болезни Крона, часто не имеет форму опухоли!

Микроскопическое исследование :
- Трансмуральное острое и хроническое воспаление (нейтрофилы, лимфоциты), изъязвление, формирование неказеозных гранулем (общая частота выявления 50-60%, но редко при поверхностной биопсии!), пенетрирующие трещины => свищи, абсцессы; хроническое воспаление => фиброз, стриктуры.
- Внимание: частичное совпадение с морфологическими признаками у 7-15% больных (недетерминированный колит).

а - болезнь Крона, активная стадия. Микроскопическая картина узкой и глубокой щелевидной язвы подвздошной кишки. В зоне поражения заметна выраженная воспалительная реакция с образованием грануляционной ткани
б - болезнь Крона. Микроскопическая картина подслизистого слоя стенки подвздошной кишки. Скопление неказеозных гранулем окружено плотным инфильтратом из лимфоцитов

д) Обследование при болезни Крона

Необходимый минимальный стандарт :
Анамнез: семейный анамнез ВЗК? Функция толстой кишки, перианальные изменения (текущие, в прошлом), течение симптомов, внекишечные проявления, недержание кала, курение? Факторы риска для дифференциального диагноза с другими заболеваниями?
Клиническое обследование: стигмы болезни Крона (перианальная деформация, свищи и т.д.), стриктуры?
Эндоскопия:
- Ригидная ректоромано- или фибросигмоидоскопия: вовлечение прямой кишки, биопсия?
- Колоноскопия: «золотой стандарт» определения распространенности и активности заболевания в толстой кишке.
Посев кала, яйца глист, токсины С. difficile => выявление специфической инфекционной этиологии.
Лабораторные анализы: Среактивный белок (СРБ), формула крови, показатели функции печени, нутритивные параметры.
Исследование тонкой кишки: пассаж контраста по тонкой кишке, КТ энтерография или капсульная эндоскопия (внимание: наличие стриктур!).
Экстренная госпитализация: обзорная рентгенография органов брюшной полости => выявление перфорации или дилатации толстой кишки.

Дополнительные исследования (необязательные) :
Маркеры: определение антител к Saccharomyces cerevisae (ASCA) при болезни Крона дает положительный результат в 60% случаев; тест на перинуклеарные антинейтрофильные цитоплазматические антитела (пАНЦА) - отрицательный положителен в 60-80% случаев при ЯК) => комбинация ASCA-положительныи/пАНЦА-отрицательный при болезни Крона имеет 80% прогностическую ценность, окончательная роль маркеров остается невыясненной.
КТ: при изменениях, специфичных для болезни Крона, чувствительность > 70% и точность > 90%.
МРТ: исследование при сложных тазовых и параректальных свищах.
Рентгеноконтрастные исследования (ирригоскопия с барием или гастрографином): состояние слизистой, конфигурация кишечника, стриктуры, трещины и свищи; исследование противопоказано у больных с острым заболеванием (может усугубить ситуацию при токсической дилатации).
Виртуальная колоноскопия: роль не определена, имеется риск перфорации.
ПЭТ ПЭТ-КТ- роль в настоящее время не определена, исследования могут быть полезны для выявления свищей и характерной картины чередования пораженных и непораженных сегментов, оценки активности процесса, дифференциального диагноза между болезнью Крона и ЯК.

а - болезнь Крона: утолщение концевых фаланг пальцев ног
б - болезнь Крона: афтозный стоматит
в - артропатия коленных суставов - выпот в супрапателлярной сумке
г - рентгенологический снимок коленного сустава пациента с болезнью Крона

е) Классификация болезни Крона :
По характеру заболевания: с образованием и без образования стриктур, с образованием и без образования пенетраций.
По анатомической локализации: терминальный отдел подвздошной кишки (дистальная треть тонкой кишки), толстая кишка (без вовлечения тонкой), илеоколит (тонкая и толстая кишка), верхние отделы ЖКТ (проксимальнее детальной трети тонкой кишки), перианальная форма.
По тяжести (отражена в индексе активности болезни Крона): умеренная, средняя, тяжелая, фульминантная, ремиссия.

ж) Лечение болезни Крона без операции :
- Консервативное лечение = лечение выбора; окончательная цель: достижение ремиссии (контроль симптомов, подавление активности заболевания), поддержание ремиссии, предотвращение рецидива после операции; в тяжелых случаях необходимо полное парентеральное питание для обеспечения «покоя кишки». - Группы препаратов:
Салицилаты: легкая и умеренно выраженная форма.
Кортикостероиды: от умеренно выраженных до тяжелых форм, быстрое подавление активности в 70-80% случаев.
Антибиотики: от умеренно выраженных до тяжелых форм с нагноением и абсцедированием.
Стандартные иммуносупрессоры (азатиоприн, 6-меркаптопурин (6-МР), метотрексат, циклоспорин, такролимус, микофенолата мофетил): поддержание длительного подавления активности с целью предотвращения хронической стероидозависимости, для достижения видимого эффекта может потребоваться прием в течение 3-6 месяцев.
Биологические иммуносупрессоры (инфликсимаб, натализумаб, адалимумаб): быстрое подавление активности стероидрезистентного заболевания (20-30%).

а - . Отрезок подвздошной кишки сужен, стенка кишки немного утолщена (густая стрелка). Воспалительные тяжи (черная стрелка) в брыжейке тонкого кишечника. Компьютерная томография, аксиальное изображение на уровне пупка.
б - некоторое утолщение стенки двух кишечных петель (пустая стрелка). Воспалительные тяжи в брыжейке тонкого кишечника (длинная стрелка). Воспалительные тяжи в брыжейке напоминают гребень (короткая стрелка) и отражают сосудистые изменения и перилимфатическое воспаление. Компьютерная томография на уровне подвздошных гребней того же пациента, что и на рисунке (а).
в - увеличение кишечных ворсинок при болезни Крона. В дистальной части подвздошной кишки заметно пять узелков (указаны стрелкой), кишечные ворсинки увеличены из-за отека и воспалительной инфильтрации. Высокая бариевая клизма.
г - болезнь Крона терминального отрезка подвздошной кишки. Заметна длинная язва на брыжеечном крае кишки в виде тонкого углубления, заполненного барием (тонкие стрелки), окруженная отечной возвышенной рентгенопрозрачной слизистой оболочкой. Слизистая оболочка дистальной части терминального отрезка подвздошной кишки узловатая.
Илеоцекальный клапан сужен (толстая стрелка). Рентгеноконтрастное исследование с барием.

з) Операция при болезни Крона

Показания :
Симптомные подострые/хронические осложнения заболевания: рецидивирую-щий/персистирующий абсцесс (при невозможности чрескожного дренирования), свищи, стриктуры.
Острые жизнеугрожающие осложнения: фульминантный колит, токсический мегаколон, перфорация, сепсис, массивное кровотечение. Отсутствие ответа или ухудшение в течение 3-5 дней консервативной терапии.
Малигнизация: выявленный рак, дисплазия любой (низкой, высокой) степени, стриктура, недоступная осмотру (риск малигнизации - 5-10%).
Рефрактерное течение заболевания ограниченной протяженности: неудача или побочные эффекты консервативной терапии, риск развития зависимости от стероидов.

Хирургический подход . Принципы:
Цель: оптимизация контроля симптомов и реконструкция с низкой частотой осложнений/летальности и высоким качеством жизни (например, без формирования стомы).
Невозобновляемый ресурс тонкой кишки => необходимость сохранения кишки: отсутствие преимущества радикальных хирургических вмешательств => никаких различий в частоте рецидивов после ограниченных и широких резекций нет.
Лапароскопический подход (если возможен) => уменьшение риска развития спаечной ТКН в отдаленном периоде.