Hiperkortizolizmi sekondar. Manifestimet klinike të sëmundjes

HIPERKORTICIZMI
(hiperglukokortikoidizëm)

NË vitet e fundit glukokortikoidet përdoren gjerësisht për të trajtuar shumë pacientë me sëmundje të rënda kronike ( astma bronkiale, sëmundjet difuze IND lidhës, glomerulonefriti, etj.). Në këtë drejtim, ekziston Mundësi e madhe shfaqja e hiperkortizolizmit të induktuar nga medikamentet, që korrespondon me pamjen klinike të sëmundjes dhe sindromës së Itsenko-Cushing (Stern N. et al., 1996).

Barnat kortikosetroide për semundje kronike duhet të përshkruhen në doza të mëdha (60-90 mg prednizolon ose më shumë në ditë) për një kohë të gjatë (nganjëherë për vite), gjë që kontribuon në zhvillimin mjaft të shpejtë të "Cushingoid" jatrogjen. Edhe përdorimi afatgjatë i dozave të vogla të glukokortikoideve (30 - 40 mg prednizolon, kortizon në ditë) shkakton zhvillimin e sindromës Cushingoid.

Shfaqja e sindromës Cushing me përdorimin e kortikosteroideve natyrale ose sintetike nuk konsiderohet një efekt apo ndërlikim toksik. Është një shok i pashmangshëm ky trajtim. Disa simptoma Cushingoid mund të shfaqen gjithashtu me trajtim afatgjatë pacientët me tuberkuloz me barna nga grupi i izoniazid (tubazid, GINK, isoniazid). Kjo është për shkak të çrregullimeve hipotalamike gjatë trajtimit me këto barna, të cilat çojnë në hipersekretim të ACTH. Sindroma e Cushing-ut zhvillohet kur trajtim afatgjatë ACTH, sinaktenome depo, që shkaktojnë hipersekretim dhe hiperplazi të kores së veshkave.

Sindroma ekzogjene e Cushing e shkaktuar nga përdorimi afatgjatë i glukokortikoideve është më arsye e zakonshme osteoporoza sekondare. Ashpërsia e sëmundjes është drejtpërdrejt proporcionale doza totale glukokortikoidet dhe kohëzgjatja e trajtimit. Për më tepër, zhvillimi i osteoporozës nxitet nga aktiviteti fizik i pamjaftueshëm i pacientëve (Hunt T., 1999).

Në të njëjtën kohë, glikogjeneza rritet, dhe yndyra rishpërndahet në trup (lloji displastik i obezitetit). Përveç kësaj, imunogjeneza frenohet, zhvillohet hipertrikoza, e shoqëruar me efektin e moderuar androgjenik të metabolitëve steroide, shfaqen çrregullime mendore, përfshirë psikozën, ndonjëherë shfaqet eufori, tek gratë cikli menstrual prishet me shfaqjen e oligo-opsomenorresë deri në amenorre dhe infertilitet. .

Ka një pamje Dëmtimi i enëve të retinës nga ilaçet. bashkohet hipertensioni i shkaktuar nga ilaçet. Por më shpesh kur përdorni produkte me përmbajtje të lartë mineralokortikoidet (fludrokortizon, kortinef). Në këtë drejtim, ndodh mbajtja e natriumit dhe klorit dhe humbja e kaliumit. Rritet ekskretimi i kaliumit në urinë, shfaqet hipokalemia, e cila çon në sindromën e veshkave që humbasin kripën (hipokalemike) me poliuri dhe më pas polidipsi dhe zvogëlohet graviteti (densiteti) specifik i urinës. Në raste të tilla, ata mendojnë për sindromën diabeti insipidus. Korteksi i veshkave atrofizohet, por nuk ka manifestime klinike të insuficiencës mbiveshkore gjatë kohës që pacienti merr ilaçin. Diabeti mellitus me hiperkortizolizëm jatrogjen zhvillohet në afërsisht 1% të pacientëve. Diabeti “steroid” nuk është i prirur ndaj acidozës dhe shfaqet në më shumë formë e lehtë, por në raste të rralla është më e rëndë. Ecuria e saj nuk ndryshon nga normalja.

Trajtimi i hiperkortizolizmit jatrogjen praktikisht mungon, është kryesisht simptomatike. Korrigjimi i metabolizmit të proteinave kryhet duke përfshirë ushqime të pasura me proteina në dietë, si dhe duke përdorur steroid anabolikë. Trajtimi i diabetit mellitus konsiston në përshkrimin e insulinës ose medikamenteve për uljen e glukozës. Hipokalemia kërkon ushqimin e duhur dhe administrimin e suplementeve të kaliumit. Dobësimi i efektit jatrogjen të glukokortikoideve arrihet duke marrë dozat e plota ditore dhe dy ditore në mëngjes.

HIPOKORTICIZMI

Frenimi i funksionit të korteksit adrenal ndodh nën ndikimin e barnave që veprojnë në mënyrë citotoksike ose në mënyrë selektive shtypin sintezën e kortikosteroideve. Grupi special përbëhet nga pacientë të trajtuar me glukokortikoid për sëmundje jo endokrine. Si rezultat, funksioni i sistemit hipotalamo-hipofizë-adrenal zvogëlohet. Prodhimi i ACTH zvogëlohet dhe zhvillohet atrofia e korteksit adrenal.

Duhet mbajtur mend se hipokortizolizmi, i krijuar nga mbingopja e organizmit me medikamente glukokortikoide, shfaqet vetëm pas ndërprerjes së trajtimit me këto barna. Zakonisht kjo është një foto hipokortizolizmi sekondar, e cila në situata stresuese mund të zhvillohet papritur në një krizë akute Addisonian. Mund të zhvillohet një sindromë e tërheqjes, e cila shfaqet si pamjaftueshmëri akute e veshkave. Zakonisht shfaqet te pacientët me tërheqje të shpejtë të hormoneve, me përdorim të zgjatur, me sëmundjet autoimune. Simptomat klinike mund të mungojë dhe vetëm sekretimi i reduktuar i kortizolit në testet e ACTH tregon për pamjaftueshmërinë e sistemit hipotalamik-hipofizë-adrenal (Lavin N., 1999).

Insuficienca jatrogjene e veshkave duhet të dyshohet në rastet e mëposhtme::
1 - në çdo pacient që merr prednizolon në një dozë prej 15 - 30 mg / ditë për 3 - 4 javë; në pacientë të tillë, pas ndërprerjes së terapisë me glukokortikoid, frenimi i sistemit hipotalamik-hipofizë-adrenal mund të vazhdojë për 8 deri në 12 muaj;
2 - në çdo pacient që merr prednizolon në një dozë prej 12,5 mg/ditë për 4 javë; shtypja e sistemit hipotalamik-hipofizë-adrenal mund të vazhdojë për 1 deri në 4 muaj.

Ka një efekt citotoksik në gjëndrat mbiveshkore Preparatet DDT dhe derivatet e tij (në Kohët e fundit ato ndërpriten). Ketokonazoli dhe derivati ​​i tij, metopyroni, si dhe derivatet e triparanolit, naftalit dhe piramidinës pengojnë sintezën e kortikosteroideve. Manifestimet klinike të hipokortizolizmit janë ankesa të lodhje, dobësi e muskujve, humbje peshe, apati, humbje oreksi, hipotension.

Një rritje e zgjatur e nivelit të gjakut të hormoneve mbiveshkore, glukokortikoideve, çon në zhvillimin e hiperkortizolizmit. Kjo sindromë karakterizohet nga prishje e të gjitha llojeve të metabolizmit dhe ndërprerje në funksionimin e sistemeve të ndryshme të trupit. Shkaqet e çekuilibrit hormonal janë formacionet që zënë hapësirën e gjëndrrës së hipofizës, gjëndrës mbiveshkore dhe organeve të tjera, si dhe marrja e medikamenteve që përmbajnë glukokortikoid. Për të eliminuar manifestimet e sëmundjes, përshkruani medikamente, dhe tumori trajtohet me metoda rrezatimi ose hiqet në mënyrë kirurgjikale.

Hormonet mbiveshkore dhe roli i tyre

Korteksi i veshkave prodhon hormonet steroide- glukokortikoidet, mineralokortikoidet dhe androgjenet. Prodhimi i tyre kontrollohet nga hormoni adrenokortikotrop i hipofizës (ACTH, ose kortikotropina). Sekretimi i tij rregullohet nga hormoni çlirues i kortikotropinës dhe vazopresina hipotalamike. Kolesteroli është një burim i zakonshëm për sintezën e steroideve.

Glukokortikoidi më aktiv është kortizoli. Një rritje në përqendrimin e tij çon në shtypjen e prodhimit të kortikotropinës sipas parimit të reagimit. Në këtë mënyrë mbështetet ekuilibri hormonal. Prodhimi i anëtarit kryesor të grupit mineralokortikoid, aldosteronit, varet në një masë më të vogël nga ACTH. Mekanizmi kryesor rregullator i prodhimit të tij është sistemi renin-angiotensin, i cili i përgjigjet ndryshimeve në vëllimin qarkullues të gjakut. Androgjenet në më shumë prodhohen në gonadë.

Glukokortikoidet ndikojnë në të gjitha llojet e metabolizmit. Ato nxisin rritjen e glukozës në gjak, ndarjen e proteinave dhe rishpërndarjen e indit dhjamor. Hormonet kanë efekte të theksuara anti-inflamatore dhe antistres, mbajnë natriumin në trup dhe rrisin presionin e gjakut.

Simptomat e hiperkortizolizmit

Simptomat e hiperkortizolizmit

Një rritje patologjike e nivelit të glukokortikoideve në gjak çon në sindromën e hiperkortizolizmit. Pacientët vërejnë shfaqjen e ankesave të shoqëruara me ndryshime në pamjen e tyre dhe ndërprerje të funksioneve kardiovaskulare, riprodhuese, muskuloskeletore dhe sistemet nervore. Simptomat e sëmundjes gjithashtu shkaktohen përqëndrime të larta aldosteroni dhe androgjenet mbiveshkore.

Tek fëmijët si pasojë e hiperkortizolizmit prishet sinteza e kolagjenit dhe zvogëlohet ndjeshmëria e organeve të synuara ndaj veprimit të hormonit somatotrop. Të gjitha këto ndryshime çojnë në ngecje të rritjes. Ndryshe nga të rriturit, restaurimi i strukturës është i mundur ind kockor pas shërimit të patologjisë.

Manifestimet e hiperkorticizmit janë paraqitur në tabelë.

Diagnoza e patologjisë

Rregullimi i sintezës dhe sekretimit të glukokortikoideve - lidhje të drejtpërdrejta (+) dhe reagime (-)

Një sindromë e lidhur me nivele të rritura të glukokortikoideve mund të dyshohet nga pamja karakteristike e pacientit dhe ankesat që ai bën.

Meqenëse manifestimet kryesore të hiperkortizolizmit shoqërohen me kortizol të tepërt, niveli i tij në urinë ose në pështymë ditore ekzaminohet për të vendosur një diagnozë. Në të njëjtën kohë, përcaktohet përqendrimi i kortikotropinës në gjak. Për të sqaruar formën e patologjisë, ata kryejnë testet funksionale- teste të vogla dhe të mëdha dexametazoni.

Llojet e hiperkortizolizmit dhe trajtimi i tyre

Sinteza e tepërt e glukokortikoideve ndodh nën ndikimin e kortikotropinës dhe kortikoliberinës ose në mënyrë të pavarur prej tyre. Në këtë drejtim, dallohen format e patologjisë të varura nga ACTH dhe të pavarura nga ACTH. Grupi i parë përfshin:

• Hiperkortizolizmi qendror.
• ACTH-sindroma ektopike.

Llojet e hiperkortizolizmit të pavarur nga kortikotropina janë:

• Periferike.
• Ekzogjene.
• Funksionale.

Forma qendrore - sëmundja Itsenko-Cushing

Shkaku i patologjisë është një tumor i gjëndrrës së hipofizës. Mikroadenomat karakterizohen nga përmasa deri në 1 centimetër. Formacionet më të mëdha quhen makroadenoma. Ato prodhojnë sasi të tepërt të ACTH, e cila stimulon prodhimin e glukokortikoideve. Reagimi midis hormoneve është i ndërprerë. Vihet re rritje e nivelit të kortikotropinës dhe kortizolit, shtim i indit adrenal – hiperplazi.

Për trajtim, përdoret rrezatimi i zonës së gjëndrrës së hipofizës me një rreze protoni. Ndonjëherë përdoret metodat e kombinuara- telegamoterapia dhe heqja e një gjëndre mbiveshkore. Tumoret e mëdha operojnë duke përdorur aksesin intranazal transsfenoidal ose të hapur. Përveç kësaj, kryhet heqja e njëanshme ose dypalëshe e gjëndrave mbiveshkore të ndryshuara.

Nga barnat gjatë periudhës së përgatitjes për ndërhyrje kirurgjikale Përshkruani frenuesit e steroidogjenezës, të cilët bllokojnë formimin e hormoneve mbiveshkore. Këto përfshijnë ketokonazol (Nizoral), aminoglutethimide (Mamomit, Orimeten). Ata përdorin gjithashtu ilaçe që ulin presionin e gjakut dhe normalizojnë nivelin e glukozës në gjak.

ACTH-sekrecion ektopik

Në këtë rast tumoret malinje organe të ndryshme prodhojnë sasi të tepërt të substancave të ngjashme në strukturë me kortikotropinën ose kortikoliberinën. Ato ndërveprojnë me receptorët ACTH në gjëndrat mbiveshkore dhe përmirësojnë sintezën dhe sekretimin e hormoneve të tyre.

Formacionet hormonalisht aktive që zënë hapësirën gjenden më shpesh në bronke, timus, mitër, pankreas dhe vezore. Është tipike për ta zhvillim të shpejtë simptomat e hiperkortizolizmit. Pasi të përcaktohet vendndodhja e tumorit, ai hiqet. Nëse ka kundërindikacione për operacionin, përdoren frenuesit e steroidogjenezës dhe barnat që korrigjojnë çrregullimet shoqëruese.

Hiperkortizolizmi periferik

Zhvillimi i patologjisë shkaktohet nga formacionet e korteksit adrenal, të cilat prodhojnë një sasi të tepërt të hormoneve. Ato mund të jenë malinje ose beninje në natyrë. Kortikosteromat dhe adenokarcinomat janë më të zakonshme hiperplazia e indeve; NË testet laboratorike përcaktohet një rritje e përqendrimit të kortizolit dhe një ulje e niveleve të kortikotropinës. Tumoret hiqen me kirurgji. Përgatitja para operacionit është e ngjashme me atë të kryer për sëmundjen Itsenko-Cushing.

Forma ekzogjene

Në këtë rast, çekuilibri hormonal është pasojë e marrjes së medikamenteve që përmbajnë glukokortikoid, të cilat janë të përshkruara për. sëmundje të ndryshme. Marrja e tepërt e tyre çon në shtypjen e sintezës së ACTH dhe prodhimin e hormoneve nga vetë gjëndrat mbiveshkore. Personat që i marrin këto barna në doza të mëdha për një kohë të gjatë zhvillojnë të gjitha simptomat karakteristike të hiperkortizolizmit. Diagnoza mund të bëhet me ekzaminim dhe duke identifikuar ndryshimet karakteristike në metabolizëm.

Për të parandaluar hiperkortizolizmin ekzogjen, ata përpiqen të përshkruajnë dozat minimale të mundshme të glukokortikoideve. Me zhvillimin e kushteve që shoqërojnë sindromën - diabeti mellitus, hipertensioni arterial, osteoporoza, sëmundjet infektive, kryejnë trajtimin e tyre.

Hiperkortizolizmi funksional

Kjo lloj patologjie shfaqet në disa pacientë me diabet mellitus, sëmundje të mëlçisë, sindromi hipotalamik, alkoolizmi kronik. Ekziston një shkelje e luhatjeve ditore në përqendrimet e kortikotropinës dhe kortizolit. Zhvillimi i mundshëm shenja tipike hiperkortizolizëm pa ndryshime në strukturën e korteksit adrenal dhe gjëndrrës së hipofizës. Trajtimi përfshin korrigjimin e stilit të jetesës, terapinë për sëmundjen themelore dhe çrregullimet metabolike dhe heqjen dorë nga zakonet e këqija.

Hiperkortizolizmi endogjen (ose sëmundja e Itsenko-Cushing) është një sëmundje neuroendokrine e bazuar në disrregullimin e sistemit hipotalamik-hipofizë-adrenal.

Epidemiologjia.

• - Incidenca e hiperkortizolizmit endogjen (sëmundja Cushing) është 2 raste të reja në vit për 1 milion banorë;
• - Më e zakonshme tek gratë e moshës 20-40 vjeç

Faktorët etiologjikë.

• - Adenoma e hipofizës
• - Lezionet infektive sistemi nervor qendror;
• - Lëndimet e kafkës;
• - Fillore "empty sella turcica"

Patogjeneza.

Infeksionet, dehjet, tumoret, lëndimet mendore dhe traumatike të trurit çojnë në ndërprerje të proceseve në sistemin nervor qendror, duke rritur nivelin e serotonin dhe reduktimin e niveleve të dopaminës. Kjo çon në rritjen e sekretimit të kortikoliberinës nga hipotalamusi dhe hormoni adrenokortikotrop ACTH hipofizë gjëndër

Fakti është se normalisht serotonina aktivizon sistemin e hormoneve që çliron kortikotropinë-kortikotropinë dhe dopamina e pengon atë. Prandaj, një rritje në efektin aktivizues të serotoninës dhe një ulje e efektit frenues të dopaminës çon në sekretim i tepërt kortikoliberina dhe ACTH. Rritja e çlirimit të ACTH është një faktor patogjenetik i hiperkortizolizmit endogjen. Ajo çon në rritjen e sekretimit nga gjëndrat mbiveshkore kortizolit, aldosteroni, androsterone.

Në të njëjtën kohë, me hiperkortizolizëm endogjen (sëmundja Itsenko-Cushing), ndjeshmëria e sistemit hipotalamo-hipofizë ndaj veprimit të kortikosteroideve zvogëlohet, kështu që lirimi i ACTH dhe kortizolit rritet njëkohësisht. Në të njëjtën kohë, aktivizohen enzimat e steroidogjenezës. E gjithë kjo çon në zhvillimin e sindromave klinike:

• - asthenoadinamike,
• - hipertensioni,
• - osteoporotike,
• - obeziteti displastik,
• - mosfunksionim seksual,
• - dëmtim i tolerancës ndaj glukozës,
• - dermatologjike

Frekuenca e shenjave kryesore klinike të hiperkortizolizmit endogjen (sëmundja Itsenko-Cushing)

Sindroma asthenoadinamike. Shkalla e shfaqjes 96.5%. Simptomat: dëmtimi i nervit dhe sistemet muskulare, e karakterizuar nga dobësi e përgjithshme, ulje e performancës, humor i paqëndrueshëm dhe çrregullime mendore.

Sindromi i hipertensionit. Shkalla e shfaqjes 91.4%. Këmbëngulës hipertensioni arterial me manifestimet, ndërlikimet dhe pasojat e saj karakteristike.

Sindroma osteoporotike. Shkalla e shfaqjes 88.4%. Dhimbje kockash, simptoma të radikulitit sekondar në sfond osteoporoza sistemike me dëmtime mbizotëruese të rruazave, brinjëve, kockave të kafkës, legenit; frakturat.

Sindroma e obezitetit displastik. Shkalla e shfaqjes 93.6%. Shpërndarje e pabarabartë e indit dhjamor me depozitim të tepërt në bark, shpinë, gjoks me gjymtyrë relativisht të holla.

Sindroma e mosfunksionimit seksual. Shkalla e shfaqjes 72%. Parregullsi menstruale, amenorre, infertilitet, hirsutizëm, laktorrea tek femrat. Impotenca, steriliteti tek meshkujt.

Sindroma e dëmtimit të tolerancës së glukozës. Shkalla e shfaqjes 62%. Në disa raste, shfaqet diabeti mellitus (34.9%)

Sindromi dermatologjik. Shkalla e shfaqjes 54%. Lëkura është e hollë, e thatë, cianotike, me puçrra në gjoks dhe në shpinë. Në bark, shpatulla, ijë dhe gjoks ka strija të gjera vjollce-cianotike, hiperpigmentim në zonat e fërkimit.

Hiperkortizolizmi, ose sindroma Itsenko-Cushing, është a patologji endokrine të lidhura me ekspozimin e zgjatur dhe kronik ndaj sasive të tepërta të kortizolit në trup.

Efekte të tilla mund të ndodhin për shkak të sëmundjeve ekzistuese ose gjatë marrjes së medikamenteve të caktuara.

Për më tepër, gratë (veçanërisht të moshës 25-40 vjeç) vuajnë nga sindroma më shpesh sesa përfaqësuesit e seksit më të fortë. Për të kuptuar se si të trajtoni një sëmundje, duhet të kuptoni simptomat e kësaj patologjie dhe shkaqet e shfaqjes së saj.

Ekzistojnë dy forma kryesore të hiperkortizolizmit: ekzogjen dhe endogjen.

E para shfaqet kur përdorim afatgjatë steroid (glukokortikoid) ose mbidozë e këtyre barnave. Indikacionet për përdorimin e këtyre medikamenteve përfshijnë sëmundje të tilla si astma, artriti reumatoid dhe transplantimi i organeve.

Një tjetër shkak i hiperkortizolizmit ekzogjen është osteoporoza dytësore, e cila shfaqet kur i ulur jeta.

Sa i përket hiperkortizolizmit endogjen, arsyet e zhvillimit të tij qëndrojnë, siç thonë ata, brenda trupit. Më shpesh, sindroma zhvillohet në sfondin e sëmundjes Itsenko-Cushing, e shoqëruar me sekretim të tepërt të hormonit adrenokortikotropik nga gjëndrra e hipofizës (në tekstin e mëtejmë ACTH). Hiperprodhimi i këtij hormoni kontribuon në çlirimin e kortizolit dhe shfaqjen e hiperkortizolizmit.

Gjithashtu arsyeja prodhimi i tepërt kortizoli mund të bëhet:

• mikroadenoma e hipofizës;
• prania e kortikotropinomës malinje ektopike në vezore, bronke dhe organe të tjera;
• dëmtimi primar i korteksit adrenal për shkak të hiperplazisë, neoplazisë beninje ose malinje.

Është gjithashtu e zakonshme të dallohet një pseudo-formë e hiperkortizolizmit, e cila karakterizohet nga shfaqja e simptomave të ngjashme me shenjat e sindromës Itsenko-Cushing.

Simptoma të tilla mund të shfaqen për shkak të obezitetit, stresit, shtatzënisë, përdorimit të kontraceptivëve oralë, abuzimit me alkoolin etj.

Shkaqet

Kortizoli është një hormon që prodhohet në gjëndrat mbiveshkore dhe ndikon në funksionimin e sistemeve të ndryshme të trupit.

Në veçanti, kortizoli është i përfshirë në rregullimin e presionit të gjakut dhe metabolizmit, siguron punë normale të sistemit kardio-vaskular, ndihmon në përballimin e stresit.

Sidoqoftë, një tepricë e hormonit është po aq e rrezikshme sa mungesa e tij: rritja e prodhimit të kortizolit është e mbushur me zhvillimin e sindromës Itsenko-Cushing.

Shpesh sindroma zhvillohet për shkak të fajit të hormoneve që hyjnë në trup nga jashtë. Kortikosteroidet orale dhe orale janë veçanërisht të rrezikshme në këtë drejtim. përdorimi me injeksion(për shembull, prednizoloni, i cili ka një efekt të ngjashëm me kortizolin).

E para ndihmon në shmangien e refuzimit të organeve gjatë transplantimit dhe gjithashtu mund të rekomandohet për trajtimin e astmës, SLE, artrit rheumatoid dhe sëmundje të tjera inflamatore.

Këto të fundit janë të përshkruara për dhimbje të shpinës dhe nyjeve, bursit dhe patologji të tjera të sistemit muskuloskeletor.

Sa i përket kremrave për aplikim lokal dhe inhalatorët, janë më të sigurt se barnat e mësipërme (përveç rasteve që kërkojnë përdorimin e dozave të larta).

Për të parandaluar zhvillimin e hiperkortizolizmit gjatë trajtimit me kortikosteroide, duhet të shmangni përdorimin e zgjatur të këtyre barnave dhe të ndiqni dozat e rekomanduara nga mjeku juaj.

Përveç marrjes së medikamenteve, shkaqet e hiperkortizolizmit mund të qëndrojnë në vetë organizmin. Për shembull, rritja e prodhimit të kortizolit mund të shoqërohet me keqfunksionim një ose të dyja gjëndrat mbiveshkore.

Ndonjëherë problemi është prodhimi i tepërt i ACTH, një hormon që rregullon sekretimin e kortizolit. Çrregullime të tilla ndodhin në sfondin e tumoreve të hipofizës, lezioneve parësore të gjëndrave mbiveshkore dhe neoplazmave ektopike sekretuese të ACTH. Në disa raste, shfaqet sindroma familjare Itsenko-Cushing.

Pamjaftueshmëria e prodhimit të hormoneve të gjëndrrës së përparme të hipofizës korrigjohet me terapi hormonale.

Në cilat raste përdoren bllokuesit e kortizolit dhe cilat ilaçe mund të bllokojnë sintezën e këtij hormoni, lexoni.

A e dini se për çfarë shërben hormoni kortizol? Funksionet kryesore të hormonit janë përshkruar.

Simptomat e hiperkortizolizmit

Një vend të rëndësishëm në diagnostikimin e patologjisë zënë informacioni i marrë si rezultat i një ekzaminimi mjekësor.

Veçanërisht, simptomë karakteristike hiperkortizolizmi është pesha e tepërt trupore.

Depozitat e yndyrës në sindromën Itsenko-Cushing janë të përqendruara në fytyrë, qafë, gjoks dhe bel, ndërsa gjymtyrët mbeten të holla. Me hiperkortizolizëm, fytyra bëhet e rrumbullakosur dhe mbi të shfaqet gjithashtu një skuqje karakteristike.

Ndërsa përqindja e yndyrës trupore rritet, masë muskulore, përkundrazi, zvogëlohet. Atrofia e muskujve është veçanërisht e fortë në gjymtyrët e poshtme dhe brezi i shpatullave. Ka ankesa për dobësi, lodhje, dhimbje gjatë ngritjes dhe squats. Stërvitje dhe lloje të tjera Aktiviteti fizik jepen me vështirësi.

Ndikon në hiperkortizolizëm dhe sistem riprodhues. Përfaqësuesit e seksit më të fortë karakterizohen nga një rënie në epsh dhe zhvillim mosfunksionim erektil(impotencë), dhe për gratë - parregullsi menstruale dhe hirsutizëm. Kjo e fundit manifestohet në rritjen e tepërt të flokëve tip mashkullor. Hirsutizmi shfaqet për shkak të hiperprodhimit të androgjenëve ( hormonet mashkullore), karakterizohet nga shfaqja e qimeve në zonën e gjoksit, mjekrës dhe buzës së sipërme.

Manifestimi më "popullor" i hiperkortizolizmit nga sistemi muskuloskeletor është osteoporoza (ajo gjendet në 90% të njerëzve që vuajnë nga sindroma Itsenko-Cushing). Kjo patologji tenton të përparojë: fillimisht ndihet me dhimbje në kyçe dhe kocka dhe më pas me fraktura të krahëve, këmbëve dhe brinjëve. Nëse një fëmijë vuan nga osteoporoza, ai ose ajo do të jetë prapa në rritje në krahasim me moshatarët e tij.

Hiperkortizolizmi mund të zbulohet edhe duke ekzaminuar gjendjen e lëkurës.

Me prodhimin e tepërt të kortizolit, lëkura bëhet e thatë, më e hollë dhe merr një nuancë mermeri.

Shpesh ka strija (të ashtuquajturat strija) dhe zona me djersitje lokale. Shërimi i gërvishtjeve dhe plagëve ndodh shumë ngadalë.

Hipersekretimi i kortizolit ndryshon funksionimin e enëve të gjakut, zemrës dhe sistemit nervor. Pacienti ankohet për depresion, probleme me gjumin, letargji, eufori të pashpjegueshme dhe në disa raste diagnostikohet psikozë steroide. Për sa i përket sistemit kardiovaskular, një shoqërues i shpeshtë i hiperkortizolizmit është kardiomiopatia me ecuri të përzier. Kjo patologji mund të shkaktohet nga një rritje e vazhdueshme e presionit të gjakut, efektet katabolike të steroideve në miokard, si dhe zhvendosjet e elektroliteve.

Shenjat tipike të këtyre çrregullimeve janë: ndryshime në ritmin e zemrës, rritje presionin e gjakut, si dhe dështimi i zemrës, i cili mund të çojë në vdekje.

Ndonjëherë, në sfondin e hiperkortizolizmit, zhvillohet diabeti mellitus steroid. Kjo sëmundje mund të mbahet nën kontroll me ndihmën e terapi medikamentoze me përdorimin e barnave hipoglikemike.

Foto

Pesha e tepërt është simptomë e Itsenko Cushing

Simptomat e sindromës Itsenko-Cushing

Diagnostifikimi

Gjëja e parë që kryhet kur dyshohet për hiperkortizolizëm janë testet e shqyrtimit për të përcaktuar niveli ditor kortizolit në urinë. Prania e hiperkortizolizmit ose e sëmundjes Itsenko-Cushing tregohet nga një tepricë e kortizolit tre ose katër herë.

Tjetra, kryhet një test i vogël dexamethasone, thelbi i të cilit është si më poshtë: nëse, kur përdorni dexamethasone, niveli i hormonit zvogëlohet për më shumë se dy herë, nuk ka nevojë të flitet për ndonjë devijim; por nëse nuk ka ulje të niveleve të kortizolit, vendoset diagnoza e hiperkortizolizmit.

Një test i madh i deksametazonit, i cili kryhet në mënyrë të ngjashme me atë të vogël, ju lejon të dalloni hiperkortizolizmin nga sëmundja e Itsenko-Cushing. Me hiperkortizolizëm, niveli i kortizolit nuk ulet, por me sëmundje ulet me më shumë se gjysmën.

Pas masave të mësipërme, mbetet për të përcaktuar shkakun e patologjisë. Ndihmon mjekët me këtë diagnostifikimi instrumental, në veçanti imazhet e llogaritura dhe të rezonancës magnetike të gjëndrave mbiveshkore dhe gjëndrrës së hipofizës.

Sa i përket komplikimeve të prodhimit të tepërt të kortizolit, ato mund të identifikohen duke përdorur analiza biokimike gjaku dhe radiografia.

Mjekimi

Për të hequr qafe sindromën Itsenko-Cushing, duhet të identifikoni shkakun nivel më të lartë kortizolit dhe eliminimin e tij, si dhe balancimin e niveleve hormonale.

Kur shfaqen simptomat e para të sëmundjes, duhet të vizitoni një mjek sa më shpejt të jetë e mundur: është vërtetuar se mungesa e terapisë në pesë vitet e para nga fillimi i patologjisë mund të shkaktojë vdekjen.

Bazuar në të dhënat e marra gjatë diagnozës, mjeku mund të ofrojë një nga tre metodat e trajtimit:

• Mjekimi. Ilaçet mund të përshkruhen ose në mënyrë të pavarur ose si pjesë e terapi komplekse. Baza trajtim medikamentoz hiperkortizolizmi përbëjnë barna, veprimi i të cilave ka për qëllim uljen e prodhimit të hormoneve në gjëndrat mbiveshkore. Medikamente të tilla përfshijnë barna të tilla si Metyrapone, Aminoglutethimide, Mitotane ose Trilostane. Ato zakonisht përshkruhen nëse ka kundërindikacione për metodat e tjera të trajtimit dhe në rastet kur këto metoda (për shembull, kirurgjia) kanë rezultuar joefektive.
• Operacionale. Ai përfshin rishikimin transsfenoidal të gjëndrrës së hipofizës dhe heqjen e adenomës duke përdorur teknika mikrokirurgjikale. Kjo teknikë është shumë efektive dhe rezulton në përmirësime të shpejta. Nëse ka një neoplazi të korteksit adrenal, tumori hiqet. Ndërhyrja më pak e kryer është resektimi i dy gjëndrave mbiveshkore, i cili kërkon përdorimin e përjetshëm të glukokortikoideve.
• Ray. Si rregull, terapia me rrezatim rekomandohet në prani të adenomës së hipofizës. Kjo metodë vepron drejtpërdrejt në gjëndrrën e hipofizës, duke e detyruar atë të reduktojë prodhimin e ACTH. Sjellja terapi me rrezatim Rekomandohet paralelisht me metodat e tjera të trajtimit: kirurgjik ose medicinal. Kombinimi më efektiv i ekspozimit dhe aplikimit ndaj rrezatimit barna që synojnë reduktimin e prodhimit të hormoneve.

Patologjia e rëndë neuroendokrine, në të cilën sistemi hipotalamo-hipofizë-adrenal është i ndërprerë, është një sëmundje që nuk mund të shërohet plotësisht, por gjendja e një personi mund të stabilizohet.

Ju mund të lexoni për karakteristikat kryesore seksuale tek djemtë dhe vajzat.

Kështu, prognoza për trajtimin e hiperkortizolizmit me konsultim në kohë me një mjek është e favorshme. Në shumicën e rasteve, është e mundur të kapërcehet patologjia pa iu drejtuar metodat operacionale trajtimi dhe shërimi ndodh mjaft shpejt.

Video mbi temën

Regjistrohu në kanalin tonë Telegram @zdorovievnorme

Trupi femëror reagon me ndjeshmëri ndaj manifestimeve negative të jashtme dhe mjedisi i brendshëm. Disa gra zhvillojnë një sëmundje të tillë si hiperkortizolizmi, ne duhet të zbulojmë se çfarë është dhe si të përballemi me të. Duhet theksuar se ky problem lidhet me nivelet hormonale, ndaj terapia terapeutike do të bazohet në marrjen e medikamenteve. Është e rëndësishme të njihni veçoritë e kësaj procesi patologjik, metodat e trajtimit të tij, veçoritë e manifestimeve dhe aspekte të tjera të rëndësishme.

Rritje afatgjatë sistemi i qarkullimit të gjakut hormonet e prodhuara nga gjëndrat mbiveshkore shkaktojnë sindromën e hiperkortizolizmit. Kjo sëmundje ndryshon në dështimin e të gjithëve proceset metabolike, ndërprerje e funksionimit të sistemeve të rëndësishme të trupit. Faktorët që çuan në çekuilibër hormonal janë formimet masive të gjëndrave mbiveshkore, gjëndrrës së hipofizës dhe organeve të tjera, si dhe përdorimi i medikamenteve që përmbajnë glukokortikoid. Për të eliminuar manifestimet e sëmundjes, përshkruhen medikamente të ndryshme dhe është e mundur të ndikohet në neoplazmë metoda e rrezes ose hiqeni atë nga trupi në mënyrë kirurgjikale.

Lëvorja e veshkave prodhon hormone të tipit steroid - mineralkorkortinoidë, androgjenë dhe glukokortikoidë. Sinteza e tyre kontrollohet nga hormoni adrenokortikotrop, për shembull, hormoni kortikotrop ose ACTH. Prodhimi i tij rregullohet nga hormoni mbështjellës, vazopresina e hipotalamusit. Kolesteroli është një burim i zakonshëm për prodhimin e steroideve.

Simptomat e hiperkortizolizmit

Glukokortikoidi më aktiv është kortizoli. Një rritje në sasinë e saj çon në ndalimin e sintezës së kortikotropinës për shkak të reagimeve. Falë kësaj, ai mbështetet ekuilibri hormonal. Prodhimi i hormonit kryesor mineralokortikoid, domethënë aldosteronit, është më pak i varur nga ACTH. Mekanizmi kryesor korrigjues i sintezës së tij është sistemi renin-antiotenzin, i cili i përgjigjet ndryshimeve në vëllimin e gjakut qarkullues. Diagnoza e hiperkortizolizmit bazohet në test analizat e nevojshme, pas marrjes së rezultatit, mjeku që merr pjesë përshkruan trajtimin e duhur.

Ato prodhohen në sasi të mëdha në gjëndrat e sistemit riprodhues. Glukokortikoidet ndikojnë në të gjitha llojet e proceseve metabolike. Ato rrisin nivelet e glukozës në sistemin e qarkullimit të gjakut, nxisin zbërthimin e proteinave dhe rishpërndarjen e indit dhjamor. Hormonet kanë një efekt anti-inflamator dhe qetësues, nxisin mbajtjen e natriumit në trup dhe rrisin presionin e gjakut.

Simptomat

Një rritje patologjike e niveleve të glukokortikoideve çon në shfaqjen e sindromës së hiperkortizolizmit. Pacientët raportojnë ankesa në lidhje me ndryshimet në pamjen dhe mosfunksionimin e sistemit kardiovaskular, si dhe të sistemit muskuloskeletor, riprodhues dhe nervor. Manifestimet klinike shkaktohen edhe sëmundjet përmbajtje të shtuar aldosteroni dhe androgjenet e prodhuara nga gjëndrat mbiveshkore.

NË fëmijërinë prania e hiperkoticizmit çon në ndërprerje të prodhimit të kolagjenit dhe ulje të ndjeshmërisë organe të rëndësishme ndaj efekteve të hormonit autotropik. Këto ndryshime janë arsyeja kryesore e ndalimit të zhvillimit të trupit, përkatësisht rritjes. Pas trajtimit të procesit patologjik, mund të ndodhë restaurimi i elementeve strukturorë të indit kockor. Nëse trupi i një gruaje përmban nje numer i madh i glukokortikoidet, atëherë do të ndodhin manifestimet klinike të mëposhtme:

1. Obeziteti, në të cilin masa dhjamore depozitohet në fytyrë dhe zona të tjera të trupit.
2. Lëkura bëhet e hollë dhe shfaqen edhe strija vjollce.
3. Problemet e proceseve metabolike të karbohidrateve - diabeti dhe prediabeti.
4. Shfaqja e osteoporozës.
5. Mungesa e imunitetit të tipit dytësor me formimin e të gjitha llojeve të sëmundjeve infektive dhe sëmundjeve kërpudhore.
6. Inflamacion i veshkave, si dhe formimi i gurëve të fortë.
7. Çrregullime psiko-emocionale, depresion, luhatje humori.

Simptomat e hiperkortizolizmit tek femrat janë mjaft karakteristike, ndaj diagnostikimi i sëmundjes nuk është shumë i vështirë. Gjëja kryesore është të kontaktoni menjëherë institucioni mjekësor për të parandaluar pasoja të rënda:

1. Një rritje e presionit të gjakut, në të cilën edhe duke marrë droga të fuqishme nuk ka efektin e dëshiruar terapeutik.
2. Dobësi muskulore.
3. Shkelje nivelet hormonale me aritmi, dështim të zemrës dhe distrofi të miokardit.
4. Edemë periferike.
5. Urinim sistematik dhe i bollshëm.
6. Thyerje dhe ngërçe në këmbë.
7. Dhimbje koke.

Hormonet seksuale sigurojnë realizimin funksionet riprodhuese në organizëm. Nëse ka mungesë të tyre, një grua nuk do të mund të mbetet shtatzënë, megjithatë, sasi e rritur edhe këta komponentë kanë një numër Efektet anësore, dhe disa prej tyre janë vërtet të rrezikshme:

1. Seborrhea, aknet, aknet dhe probleme të tjera të lëkurës.
2. Dështimi i ciklit menstrual.
3. Rritja e qimeve në gjoks, fytyrë, të pasme dhe bark në seksin më të bukur.
4. Pamundësia për të mbetur shtatzënë.
5. Libido e ulur.
6. Tek meshkujt, mungesa e estrogjenit rrit timbrin e zërit, rrit madhësinë e gjëndrave të qumështit dhe zvogëlon rritjen e vijave në kokë, veçanërisht në fytyrë.
7. Disfunksioni erektil.

Të gjitha simptomat e mësipërme e detyrojnë pacientin të shkojë në një institucion mjekësor. Mjafton që një mjek i kualifikuar të analizojë ankesat dhe pamjen gratë për të përcaktuar një diagnozë të saktë.

Manifestimet kryesore të hiperkortizolizmit lidhen drejtpërdrejt me sasitë e tepërta të kortizolit, pastaj niveli i tij përcaktohet në pështymë ose vëllimi ditor i urinës. Në të njëjtën kohë, duhet të kontrolloni përqendrimin e këtij komponenti në sistemin e qarkullimit të gjakut. Për të sqaruar llojin e procesit patologjik, është e nevojshme të kryhen një sërë studime funksionale, për shembull, një test i vogël dexamethasone dhe një i madh. Në laboratorë të ndryshëm tregues normal këto hormone janë të ndryshme. Rezultatet e marra mund të analizohen vetëm me ndihmën e një specialisti.

Për të përcaktuar çrregullimet shoqëruese, është e nevojshme të analizohen analizat e urinës dhe gjakut, si dhe t'i kushtohet vëmendje kreatininës, elektroliteve, glukozës, uresë dhe vlerave të tjera biokimike. Njerëz të tillë kanë përmbajtje të shkëlqyer informacioni metoda instrumentale, si CT, densitometri, MRI, ultratinguj dhe EKG. Prodhimi i tepërt i hormoneve mbiveshkore çon në të ndryshme manifestimet patologjike, e cila detyron përdorimin e medikamenteve të fuqishme. Megjithatë, përpara se të kalohet në trajtimin e hiperkortizolizmit, është e nevojshme të përcaktohet lloji i tij, pasi çdo formë e sëmundjes ka dallime dhe veçori karakteristike, të cilat manifestohen jo vetëm në simptoma, por edhe në trajtim të mëtejshëm sëmundjet.
Për të përcaktuar çrregullimet shoqëruese, është e nevojshme të analizohen analizat e urinës dhe gjakut.

Rritja e sintezës së glukokortikoideve ndodh nën ndikimin e kortikoliberinës dhe kortikotropinës, ose edhe në mënyrë të pavarur prej tyre. Për këtë arsye, dallohen varietetet e sëmundjes të pavarura nga ACTH dhe të varura nga ACTH. Kjo e fundit përfshin:

• hiperkortizolizmi funksional;
• forma periferike;
• hiperkortizolizmi ekzogjen.

Grupi i parë i varieteteve përfshin format e mëposhtme:

1. Hiperkorticizmi i tipit qendror. Shkaku i kësaj patologjie është një neoplazmë e gjëndrrës së hipofizës. Në këtë rast, tumori ka madhësia e vogël, për shembull, deri në 1 centimetër po flasim për në lidhje me mikroadenoma, nëse e tejkalojnë këtë tregues, atëherë një makroadenoma është e pranishme në trup. Formacione të tilla sintetizojnë sasi të tepërt të ACTH, stimulojnë prodhimin e glukokortikoideve dhe marrëdhëniet midis hormoneve prishen. Trajtimi kryhet me një rreze protoni, në disa raste përdoren metoda të kombinuara.
2. ACTH-sindroma ektopike. Formimi malinj organe të ndryshme sintetizon një sasi të tepërt përbërësish, të cilët në strukturën e tyre i ngjajnë kortikoliberinës ose kortikotropinës. Ato vijnë në kontakt me receptorët ACTH dhe rrisin intensitetin e prodhimit të hormoneve. Pas përcaktimit të vendndodhjes së tumorit, ai operohet me sukses.

Trajtimi i hiperkortizolizmit tek gratë kryhet në shumicën e rasteve me metoda radikale, d.m.th heqje kirurgjikale neoplazite. Sidoqoftë, ilaçet moderne farmaceutike gjithashtu tregojnë rezultate të mira, kështu që ato përdoren në mënyrë aktive si terapi terapeutike, efikasiteti mund të rritet përmes metodave tradicionale. Hiperkorticizmi subklinik kërkon kualifikime të larta nga mjeku që merr pjesë, pasi sëmundja duhet të diagnostikohet saktë dhe të dallohet nga format e tjera të sëmundjes. Për këtë qëllim të ndryshme masat diagnostike, detyra e të cilit është të përcaktojë saktë dhe saktë shkakun e procesit patologjik, shkallën e dëmtimit të trupit dhe metodat e mëtejshme të trajtimit.