Диагностика и лечение рака печени в отделении детской онкологии мц "ихилов" в тель-авиве. Первичные опухоли печени у детей Опухоль печени у детей осложнения

23.06.2019

Первичные опухоли у детей младшего возраста встречаются редко. В двух третях случаев их обнаруживают на первом году жизни. Опухоли могут развиваться из гепатоцитов и/или поддерживающих структур. Вторичные опухоли крайне редки, обычно наблюдаются при нейробластоме надпочечников.

Диагноз

Биохимические показатели могут быть не изменены. Самыми частыми отклонениями являются высокая активность ГГТП и повышенный уровень α 2 -глобулина в сыворотке. Возможно увеличение концентрации α-фетопротеина. Локализацию и размеры опухоли необходимо уточнить с помощью УЗИ, КТ и, при необходимости, ангиографии.

Прицельная биопсия печени обычно служит надёжным методом подтверждения диагноза.

Мезенхимальная гамартома

Мезенхимальная гамартома - редкая аномалия развития, в основном жёлчных протоков. Обнаруживается у детей младше 2 лет. Лечение консервативное, при необходимости гамартому иссекают.

Злокачественная мезенхимома (недифференцированная саркома)

Выявляется у детей в возрасте 6-12 лет. При гистологическом исследовании определяется саркома с розовыми ШИК-положительными включениями в цитоплазме. Опухоль иссекают, затем назначают химиотерапию. Имеются данные о длительной выживаемости больных.

Аденомы

Аденомы - редкие опухоли, не склонные к озлокачествлению, которые со временем могут подвергаться обратному развитию. Состоят из балок гепатоцитов, имеют фиброзную капсулу. Лечение консервативное.

Гепатоцеллюлярная карцинома

ГЦК обычно обнаруживают у детей старше 5 лет, чаще у мальчиков. Как правило, это крупная одиночная опухоль с поздним метастазированием. Цирроз печени может отсутствовать.

В большинстве случаев причиной служит вирусный гепатит В или С, особенно на Дальнем Востоке. ГЦК может также развиваться при гигантоклеточном гепатите, атрезии жёлчных путей, поликистозе печени (включая врождённый фиброз печени), тирозинозе и гликогенозах.

Проявления заболевания включают уменьшение массы тела, выбухание живота, как правило, в правом верхнем квадранте, боли, асцит и желтуху. Иногда в опухоли обнаруживают очаги обызвествления.

Лечение

Единственным обнадёживающим методом лечения является удаление опухоли, однако сделать это удаётся редко. Рост и развитие ребёнка после лобэктомии не нарушаются. Для уменьшения размеров опухоли перед резекцией применяют химиотерапию.

У больных с фиброламеллярной формой прогноз значительно лучше и чаще имеется возможность удаления опухоли.

Гепатобластома

Эта редкая опухоль состоит из эпителиального и мезенхимального элементов, обычно выявляется у детей в возрасте до 3 лет и приводит к смерти в возрасте до 5 лет.

Сообщалось о её сочетании с гем и гипертрофией, опухолью Вильмса, фетальным алкогольным синдромом и полипозом толстой кишки у матери. Продукция опухолью хорионического гонадотропина может приводить к преждевременному половому созреванию.

Иногда опухоль сочетается с гиперхолестеринемией.

Химиотерапия может увеличить продолжительность жизни больного и сделать возможной резекцию печени. Трансплантация печени приводит к снижению уровня хорионического гонадотропина.

Прогноз определяется степенью дифференцировки опухоли.

Гемангиоэндотелиома у грудных детей

Эта сосудистая, обычно доброкачественная опухоль у грудных детей состоит из выстланных эндотелием каналов, имеющих размеры капилляров, и может сочетаться с гемангиомами кожи. Выявляется в возрасте до 6 мес как объёмное образование в животе. Наличие артериовенозных шунтов в опухоли обусловливает развитие сердечной недостаточности. В эпигастральной области иногда выслушивается систолический шум. При разрыве опухоли развивается гемоперитонеум. Опухоль часто сочетается с пороками развития.

Микроангиопатический гемолиз в аномальных, извитых, узких сосудах опухоли приводит к тяжёлой анемии и тромбоцитопении.

При КТ выявляется типичная картина гемангиомы. Для динамического наблюдения используют УЗИ.

Лечение симптоматическое. При рефрактерной сердечной недостаточности или разрыве опухоли производят эмболизацию ветвей печёночной артерии. Прогноз благоприятный.

Лечение

При опухолях типа первичной карциномы единственной надеждой на излечение служит иссечение опухоли. При доброкачественных заболеваниях эта операция приводит к излечению больного. Даже при злокачественных новообразованиях возможно выздоровление, так как опухоли обычно одиночные, крупные и поздно метастазируют. В любом случае часто используют паллиативное лечение. После лобэктомии печени нарушений роста и развития ребёнка не происходит.

При невозможности резекции печени прогноз чрезвычайно неблагоприятный.

Эпидемиология . Первичные опухоли печени у детей являются относительно редкой патологией и составляют, по данным различных авторов, от 1 до 4% всех новообразований, встречающихся в детском возрасте. Данная патология характеризуется медленным развитием патологического процесса и отсутствием специфичных для этого заболевания жалоб.

Наиболее частой злокачественной опухолью печени является гепатобластома. В мета-анализе A. Weinberg и М. Fiengold были представлены 1 256 первичных опухолей печени: гепатобластома составляла 43%; гепатоцеллюлярный рак - 23%; доброкачественные сосудистые опухоли - 13%; мезенхимальные гамартомы - 6%; саркомы - 6%; аденомы - 2%; нодулярная гиперплазия - 2 % и другие опухоли - 5 %.

Редкими опухолями являются рабдоидные опухоли и герминогенные опухоли печени.

Гепатобластома более часто встречается у мальчиков. Половое соотношение в кооперативных исследованиях составляет от 1,5:1 до 2:1. Гепатобластома имеет уникальное возрастное распределение. Отмечается 2 возрастных пика заболеваемости: первый происходит при рождении или в первый месяц жизни, а второй приходится на 16-18-й мес. жизни. Гепатобластома бывает и у взрослых, хотя чрезвычайно редко. Гепатобластома у детей старше 5 лет обычно более агрессивна, чем типичная гепатобластома, и имеет характеристики гепатоцеллюлярного рака.

Метастазирует гепатобластома наиболее часто в легкие и кости. Регионарные лимфоузлы печени поражаются чрезвычайно редко. Заболеваемость опухолями печени увеличилась за последние несколько десятилетий, хотя редкость опухолей печени у детей и их небольшое число требуют осторожности в интерпретации. Недавнее исследование тенденций заболеваемости опухолями у детей с 1992 до 2004 г. продемонстрировало еже-годное увеличение заболеваехмости гепатобластомой на 4,3%. Причины увеличения заболеваемости гепатобластомой не известны, но одним из факторов считают увеличение выживаемости недоношенных детей, имеющих больший риск развития гепатобластомы.

Скрининг . Для проведения скрининга первичных злокачественных опухолей печени у детей используют исследование крови на содержание в сыворотке альфа-фетопротеин и выполняют УЗИ брюшной полости.

Диагностика . При сборе анахмнеза необходимо детально выяснить акушерский анамнез матери, особенности берехменности и развития ребенка от рождения до момента обследования. У многих детей за несколько месяцев до обращения к врачу возникает общий опухолевый симптомокомплекс. В ходе расспроса родителей и ребенка (если это возхможно) необходимо установить наиболее ранние симптомы (например, обнаружение пальпируемого образования в брюшной полости), обратить внимание на длительность того или иного клинического проявления, его динамику, изменение внешнего вида и поведения ребенка. Особое внимание следует уделить онкологическохму семейному анамнезу, а также обратить внимание на возможность воздействия на родителей неблагоприятных факторов: профессиональных вредностей, облучения матери во время беременности и др. Необходимо помнить о нередком сочетании опухоли с пороками развития, которые своей манифестацией могут «скрывать» новообразование.

Физикальное обследование . Полный клинический осмотр с измерением росто-весовых показателей, размеров, консистенции и подвижности пальпируемых опухолевых узлов, оценкой органной недостаточности. У детей с большими опухолями печени можно обнаружить развитую сеть подкожных вен, развернутые края грудной клетки.

Лабораторные исследования . С помощью лабораторных методов исследования нередко удается обнаружить неспецифические изменения, которые возникают при злокачественных опухолях печени у детей.

Важным тестом в диагностике и дифференциальной диагностике злокачественных опухолей печени у детей является определение в сыворотке крови эмбриональнального альфа-фетопротеина. У детей с гепатобластомой, и нередко прочими злокачественныхми опухолями печени, наблюдается резкое повышение экскреции альфа-фетопротеина.

Инструментальные исследования . Лучевые методы исследования являются одними из решающих в клинической диагностике. УЗИ - наиболее часто используемый метод в диагностике объемных образований в проекции живота у детей. Компьютерная томография или магнитно-резонансная томография применяются для установления характера новообразования и определения его стадии. Оба метода позволяют определить распространение опухоли в печени и наличие регионарных и отдаленных метастазов.

Дополнительными методами клинической диагностики заболевания являются аспирационная или лапароскопическая биопсия с цитологическим, иммунологическим и молекулярно-генетическим исследованием полученного материала. Во всех случаях диагностических исследований, особенно у маленьких детей, необходимо анестезиологическое пособие. Дифференциальную диагностику проводят с нефробластомой, нейробластомой надпочечника, тератоидными опухолями, доброкачественными и объемными неопухолевыми поражениями печени.

Стадирование . Наиболее распространены две системы стадирования опухолей печени: североамериканская постхирургическая и европейская дохирургическая - PRETEXT (Pretreatment Extent of Disease). Изначально эти системы были разработаны для гепатобластомы, затем стали применяться также и при гепатоцеллюлярном раке печени и саркомах печени.

Система PRETEXT была дополнена в 2005 г. в основном за счет уточнения экстрапеченочного распространения опухоли. Были добавлены новые критерии: вовлеченность хвостатой доли, разрыв опухоли, асцит, прямое врастание в желудок или диафрагму, фокальность опухоли, вовлечение лимфоузлов, отдаленные метастазы и поражение сосудов. Включение дополни-тельных критериев позволяет стратифицировать пациентов по группам риска. Эта система в настоящее время применяется в протоколах SIOP (International Society of Pediatric Oncology), COG (Children’s Oncology Group) и JLTG (Japanes Liver Tumor Group). Для определения распространенности поражения печени после проведения неоадъювантной химитерапии предложена классификация POSTTEXT. Критерии аналогичны системе PRETEXT.

Пример формулирования диагноза. Гепатобластома PRETEXT III, состояние после неоадъювантной полихимиотерапией. После проведенного хирургического этапа лечения сформулирован окончательный клинический диагноз с учетом морфологического заключения. Например: гепатобластома, эпителиальный вариант PRETEXT III, состояние после комбинированного лечения.

Лечение . При лечении детей с гепатобластомой используют два метода: хирургический и лекарственный. В большинстве случаев комбинируют эти два метода. Пациенты с гепатобластомой фетального гистологического варианта не нуждаются в дополнительной химиотерапией.

Стратегия лечения пациентов с гепатобластомой риск-адаптивиая и проводится в соответствии с группами риска.
В протоколах SIOP пациентов с гепатобластомой стратифицируют на две группы риска: стандартный и высокий. В стандартный риск входят пациенты с поражением максимум трех секторов печени и максимальным объемом резекции (гемигепатэктомия). К высокому риску относят пациентов с PRETEXT IV и/или с метастазами в легкие, или с внутриабдоминальной инвазией в соседние структуры и органы, или разрывом опухоли, или уровнем альфа-фетопротеина
Накопление знаний об особенностях гепатобластомы и появление результатов лечения большой когорты пациентов позволило более дифференцированно подходить к терапии исходя из прогностических критериев, стратифицировать больных на большее количество групп риска, что позволило в конечном итоге уменьшить количество курсов полихимиотерапии, а значит и снизить ее токсичность. Так, в программе COG (АНЕР0731) лечения пациентов с гепатобластомой выделяют 4 группы риска: очень низкий, низкий, промежуточный и высокий. Факторы разделения на группы риска: и распространенность опухоли по PRETEXT;
- морфология опухоли (фетальный, недифференцированный мелкоклеточный вариант);
- уровень альфа-фетопротеин
Медикаментозное лечение . Основной метод лечения большинства больных злокачественными опухолями печени у детей - химиотерапия. Наиболее эффективны при лечении гепатобластомы карбоплатин, доксорубицин, цисплатин, винкристин, иринотекан. Лекарственное лечение проводят в режимах с различным сочетанием указанных химиопрепаратов. Дозы химиотерапии для детей В НИИ ДОГ применяется адаптированная программа лечения детей с гепатобластомой SIOPEL 2 высокого риска. Количество курсов химиотерапии зависит от группы риска по COG (4 группы риска). Схема химиотерапии. Режим DDP/DOXO/CARBO:
1) карбоплатин 100 мг/м2 или 18 мг/кг внутривенно с 1-го по 5-й дни;
2) доксорубицин 30 мг/м2 или 1 мг/кг внутривенно в 1-й и 2-й дни;
3) циспланин 40 мг/м2 или 1,6 мг/кг внутривенно в 15-й и 1б-й дни.

Хирургическое лечение . В настоящее время, несмотря на высокую чувствительность опухоли к химиотерапии, необходимо планировать только радикальное хирургическое вмешательство с желательным выполнением лимфодиссекции в области гепатодуоденальной связки и общей печеночной артерии. Отрадно, что прогрессирование заболевания после радикально выполненной операции происходит редко. По данным SIOPEL из 757 оперированных детей рецидив заболевания развился только у 56 (7,4%). Если операция выполнена нерадикально, то прогноз у таких пациентов неблагоприятный, перспектив на излечение чрезвычайно мало.

В настоящее время отмечается тенденция к выполнению хирургического вмешательства после неоадъювантной полихимиотерапией. Пациенты PRETEXT I и POSTEXT I/II могут быть оперированы эндохирургически. При PRETEXT I выполняется атипичная резекция печени. Лимфоузлы гепатодуоденальиой связки и сосудов чревного ствола берутся на исследование при их увеличении и подозрении на метастатическое поражение. При POSTEXT II выполняется гемигепатэктомия. При использовании эндоскопической технологии производится фиссуральная резекция, при открытом вмешательстве - анатомическая резекция на основании сегментарной анатомии Couinaud. Лимфоузлы берутся на исследование при подозрении на их поражение. При открытом вмешательстве лимфодиссекция гепатодуоденальной связки и по ходу общей печеночной артерии необходима как с диагностической целью, так и входит в методику операции. При POSTEXT III выполняется гемигепатэктомия или трисегментэктомия, в зависимости от распространенности процесса: без или с SI (первым сегментом печени).

Вопрос о возможности выполнения атипичных резекций остается открытым. На основании нашего 20-летнего опыта мы считаем, что при правильном планировании малоинвазивного вмешательства и использовании современных средств гемостаза такие операции возможны. На этой основе мы развиваем эндохирургию.

Для обеспечения радикальности операции менее чем у 5 % детей с гепатобластомой возникает необходимость выполнять расширенные резекции печени, т. е. с оставлением 2-3 сегментов (20-25% объема печени), или ее трансплантацию. Полная регенерация наступает в течение 3 мес. вне зависимости от режимов предоперационной химиотерапии. В литературе имеется информация о расширенных резекциях печени с резекцией и реконструкцией трех печеночных, портальной вен и нижней полой вены.

При планировании расширенных резекций или решения вопроса трансплантации печени ребенок должен быть консультирован за два предоперационных курса полихимиотерапии специалистами по проведению трансплантации печени. Если встает вопрос о родственном донорстве, то обследуется кто-либо из родителей, при трупном - ребенок должен быть внесен в лист ожидания.

Показания к консультации других специалистов . В план проведения диагностических мероприятий у детей с диагнозом «злокачественная опухоль печени» необходимо включить консультацию невролога, кардиолога, генетика, гастроэнтеролога, гепатолога и по показаниям других специалистов.

Примерные сроки нетрудоспособности . Сроки лечения в среднем составляют от 4 до 8 мес., что зависит от возраста ребенка, стадии заболевания и гистологического варианта опухоли.

Информация для пациента . Родители ребенка должны быть проинформированы о заболевании, методах диагностики и вариантах лечения, их продолжительности, побочных эффектах, ранних и поздних осложнениях, необходимости наблюдения онкологом и педиатром после окончания лечения; получить рекомендации по необходимым обследованиям, их периодичности и по образу жизни.

Выживаемость . При I стадии гепатобластомы выживаемость составляет 98-99%, при II-85-95 %, при III-70-85 %, при IV стадии - не более 60 %.

Дальнейшее ведение . Диспансерное наблюдение в специализированной детской поликлинике до достижения 18-летнего возраста.

Страница 14 из 18

У детей различают два вида первичных опухолей печени: гепатобластому и гепатоцеллюлярную карциному (гепатома).
Эпидемиология. Гепатобластома встречается чаще и исключительно у детей в возрасте до 3 лет. Соотношение больных мальчиков и девочек составляет 1,5:1. Для гепатоцеллюлярной карциномы типичны два возрастных пика: 4 года и 12-15 лет. Соотношение больных мальчиков и девочек составляет 1,3:1.
Врожденные дефекты, связанные со злокачественными опухолями печени, совпадают с таковыми у больных опухолью Вильмса и опухолями надпочечника. К ним относятся врожденная гемигипертрофия и распространенные гемангиомы. Опухоли печени и Вильмса могут встречаться у одного и того же больного, что отражает идентичные механизмы, предрасполагающие к их развитию. Гепатобластома и гепатоцеллюлярная карцинома встречаются у сибсов.
Частота карциномы печени в сочетании с циррозом значительно меньше у детей, чем у взрослых. С другой стороны, цирроз при гипотрофии и вторичный билиарный цирроз, обусловленный атрезией желчевыводящих путей или гигантоклеточным гепатитом, связаны с повышенным риском заболевания первичной злокачественной опухолью печени. Кроме того, она развивается у детей с анемией Фанкони, леченных андрогенами. У больных с хронической формой наследственной тирозинемии, доживших до 2 возраста лет, риск развития карциномы печени составляет примерно 40%.

Патология . Гепатобластома может полностью состоять из клеток эпителиального типа. Иногда к ним примешиваются мезенхимальные компоненты. Могут встречаться структуры, по строению сходные с железами. Отдельные клетки малодифференцированы. В опухолях смешанного типа можно обнаружить мезенхимальные компоненты или участки примитивной остеоидной ткани. Гепатоцеллюлярная карцинома состоит из высокодифференцированных крупных полигональных клеток с эозинофильно окрашенной цитоплазмой. Клетки формируют структуры в виде балок, окруженные синусоидальными сосудами. При том и другом типе опухоли обнаруживают очаги внемозгового кроветворения.
Обычно в процесс вовлекается правая доля печени. Однако примерно у половины больных он распространяется на обе доли или опухоль мультицентрична. Самой частой локализацией метастазов являются легкие. Характерно распространение опухоли по протяжению в брюшной полости. Реже метастазы могут локализоваться в ЦНС.
Клинические проявления . Чаще всего у больного появляется постороннее образование в верхнем отделе брюшной полости с увеличением ее объема. На момент диагностики боль беспокоит лишь 15-20% больных; частота анорексии и уменьшения массы тела та же. Еще реже больные жалуются на рвоту и желтуху. У мальчиков иногда наступает вирилизация, обусловленная продукцией опухолью гонадотропина.
Диагноз . Основная проблема заключается в определении причины увеличения печени (первичная опухоль или другое доброкачественное или злокачественное заболевание). Следует произвести тщательный поиск другого места локализации первичной опухоли, чаще всего нейробластомы. Увеличение печени могут обусловить инфантильная гемангиоэндотелиома и кавернозная гемангиома, в связи с чем следует предпринять меры для выявления других гемангиом. Симулировать опухоль печени могут и болезни накопления.
Результаты функциональных печеночных проб обычно не отличаются от нормы. Примерно у 20% больных могут повышаться уровни билирубина и трансаминаз. У большинства больных повышен уровень сывороточного альфафетопротеина.
На рентгенограмме органов брюшной полости можно видеть увеличение печени, примерно у 30% больных - очаги кальцификации в опухоли. Почти у 10% больных метастазы в легкие определяются уже в момент постановки диагноза, поэтому необходимо произвести компьютерную томографию брюшной и грудной полостей для первичной идентификации стадии заболевания. Практическое значение ангиографии заключается в обнаружении источника кровоснабжения опухоли, что определяет возможность ее иссечения. Регенерация печени происходит в течение 4-6 нед. после него. Примерно в это же время необходимо произвести исходные томографию и сканирование печени. Опухоль относительно радиорезистентна. Различные химиопрепараты вызывают временный эффект при метастазах, но схемы лечения не разработаны.
Прогноз . При опухолях печени прогноз неблагоприятен. В целом выживаемость при гепатобластоме составляет 35%, а при гепатоцеллюлярной карциноме - только 13%. Выживают исключительно больные, у которых удалось полностью иссечь опухоль. Неполное иссечение всегда сопровождается местным рецидивом и заканчивается смертью больного.

Гепатобластома печени у детей - это одна из разновидностей злокачественных опухолей. Она возникает в раннем детстве, возраст пациентов не превышает 3-5 лет. Эти образования относятся к эмбриональным, то есть опухоль возникает еще на стадии внутриутробного развития, а ее источником служат стволовые клетки. Такой диагноз ставят достаточно редко, среди взрослого населения случаи этого заболевания не регистрируют. Лечение хирургическое, дополняется химиотерапией и симптоматическими средствами. Прогноз зависит от стадии опухоли.

Что такое гепатобластома?

Гепатобластому чаще всего диагностируют на первом году жизни, а возраст пациентов никогда не превышает 5 лет. Чаще всего она развивается в области правой доли печени и относится к злокачественным заболеваниям. На разрезе печени видны небольшие светлые узлы, которые не окружены капсулой и свободно прорастают в глубь печеночной ткани. Болезнь сопровождается некрозом (отмиранием) гепатоцитов и серьезными нарушениями функции печени.

Очаги гепатобластомы могут быть одиночными либо множественными. Они представляют собой округлые образования белого или светло-желтого цвета, которые способны продуцировать желчь. Опухоль характеризуется выраженным дольчатым строением. На участках ее разрастания видны очаги некроза, а также кровоизлияния в паренхиму печени. На анализе можно обнаружить большое количество незрелых гепатоцитов, которые не способны выполнять свои функции.

Классификация гепатобластом печени

В зависимости от строения опухоли выделяют несколько ее разновидностей. Их можно дифференцировать на основании анализа биоптата печени. Гепатобластома может быть:

эпителиальной – в тканях опухоли обнаруживают большое количество эмбриональных, фетальных и других недифференцированных структур, а также патологические очаги кроветворения, расширенные сосуды и клетки, которые схожи с лимфоцитами и быстро делятся;
смешанный тип - содержит признаки обоих типов гепатобластомы, разные типы тканей.

Обе разновидности опухоли проявляются схожими клиническими признаками и представляют угрозу для жизни ребенка. Они относятся к злокачественным, поэтому быстро прорастают в глубь паренхимы печени и способны формировать метастазы в отдаленных органах.

При гепатобластоме раковые клетки постепенно замещают здоровые гепатоциты, что проявляется тяжелыми нарушениями функции печени

Причины развития гепатобластомы у детей

Точно определить причину такой патологии медикам не удалось. Тем не менее, существуют теории, которые объясняют опухолевый рост в тканях печени в детском возрасте. Среди причин, которые врачи связывают с возникновением гепатобластомы, можно выделить:

аномалии внутриутробного развития плода (аденоматический полипоз, болезнь Бекуитта-Видеманна);
сочетание гепатобластомы с другими детскими новообразованиями (опухоль Вильмса, которая разрушает ткани почек);
наличие вредных привычек у матери во время беременности, особенно алкоголизма;
прием некоторых гормональных препаратов.

В некоторых случаях опухоль удается обнаружить только в комплексе с другими заболеваниями печени у младенца. Так, она часто усиливает рост на фоне вирусных гепатитов, особенно гепатита В. Такой диагноз ставят и детям матерей из благополучных семей, которые не злоупотребляют алкоголем и не имеют других вредных привычек. Отсутствие подобных патологий в анамнезе родственников также не дает гарантии того, что ребенок родится здоровым.

Симптомы заболевания

На первых этапах болезнь протекает без выраженных клинических проявлений, но ее можно обнаружить на УЗИ. Типичная симптоматика связана с поражением гепатоцитов и неспособностью печени выполнять ее функции. У ребенка в этот период отмечают:

уплотнение в области проекции печени, болезненное при пальпации;
вздутие и увеличение живота, напряженность брюшной стенки;
боль в животе.

Ребенок значительно отстает в росте и развитии от своих сверстников. У него возникает тошнота и рвота, а также различные нарушения работы пищеварительного тракта. Клиническая картина развивается быстро, поскольку опухоль за короткий срок способна поражать значительные участки паренхимы печени. К общим симптомам присоединяется желтуха, а температура у ребенка повышается и не снижается. У некоторых пациентов ткани гепатобластомы способны продуцировать гонадотропин - гормон, уровень которого в норме повышается во время беременности. В таком случае у него отмечают раннее половое созревание.

Дополнительные клинические признаки связаны с тем, что гепатобластома имеет склонность к образованию метастаз в отдаленных органах. Этот процесс осуществляется гематогенным путем, то есть опухолевые клетки разносятся по организму с током крови. Вторичные опухоли могут образовываться в легких, костной ткани, а также в различных органах брюшной полости.

На УЗИ можно увидеть размер и локализацию опухоли, но ее тип определяется по результатам гистологических исследований

Методы диагностики опухоли у детей

В связи с тем, что на первых этапах гепатобластома не проявляется клинически, ее удается обнаружить уже на поздних стадиях. В большинстве случаев образование уже имеет значительные размеры, но метастазы еще отсутствуют.

Для диагностики этого типа опухоли используют различные методы.

На первичном осмотре видна характерная клиническая картина, твердое болезненное уплотнение в области правого подреберья.
Диагностическая биопсия противопоказана, поскольку существует риск развития внутренних кровотечений. Врачи предпочитают взять образцы ткани лапароскопическим путем, то есть через небольшой разрез на брюшной стенке.
УЗИ органов брюшной полости позволит определить точное расположение основной опухоли, а также наличие метастазов. Кроме того, необходимо измерить точный размер гепатобластомы и выявить, насколько она затрагивает крупные кровеносные сосуды.
Обязательно проводят и рентген грудной полости. Эта процедура нужна для того, чтоб вовремя обнаружить метастазы в легких. К моменту обращения к врачу они уже присутствуют у 20% больных.
Перед операцией также выполняют компьютерную и магнито-резонансную томографию.

Гепатобластому необходимо отличать от ряда заболеваний, которые проявляются схожими клиническими признаками. К ним относятся кисты, доброкачественные новообразования, опухоль Вильмса, кистоподобное расширение общего желчного протока и другие.

Схема лечения болезни

Консервативного лечения гепатобластомы не существует. По результатам анализов назначают операцию, в ходе которой удаляют пораженные участки печени. Химиотерапия может быть дополнением к хирургическому вмешательству и необходима только в крайних случаях.

Хирургические методы

Операция, которая подразумевает удаление участков печени, носит название "частичная гепатэктомия". В зависимости от ее масштаба можно выделить:

лобэктомию - удаление единственной доли печени;
гемигепатэктомию - удаление одновременно нескольких долей, пораженных гепатобластомой.

Операция в большинстве случаев проходит успешно. Дело в том, что клетки паренхимы печени быстро делятся, благодаря чему организм может восстанавливать значительные объемы ткани без ущерба. Особенно быстро этот процесс проходит в детском возрасте, когда все органы и системы интенсивно растут.

Операция - это единственный способ сохранить жизнь пациенту при гепатобластоме

Химиотерапия и другие методы

Химиотерапия показана не всем пациентам. Если опухоль удается обнаружить на ранних стадиях, больному сразу назначают операцию. Если образование успело достичь крупных размеров, химиотерапию применяют в качестве подготовительного этапа перед гепатэктомией. После того как опухоль немного уменьшится в размере, проводят операцию. Этот метод позволит сохранить больший объем здоровой паренхимы печени.

В некоторых случаях после операции назначают лучевую терапию. Она позволяет уменьшить проявления желтухи и болевого синдрома. Если гепатобластому невозможно удалить, сохранив необходимое для жизни количество печеночной паренхимы, проводят пересадку печени от здорового донора. Орган в этом случае полностью удаляют и замещают его донорским.

Стадии гепатобластомы

По результатам лечения можно определить стадию гепатобластомы. Дело в том, что полностью избавиться от опухолевых тканей удается не во всех случаях. Иногда опухоль имеет крупные размеры, а в некоторых случаях она успевает сформировать метастазы в отдаленных органах. После операции больной находится под наблюдением врачей, а по ее итогам гепатобластоме можно присвоить одну из 4-х стадий.

Первая стадия характеризуется тем, что опухоль удается удалить полностью.
На второй стадии метастазы еще не успевают сформироваться, но образование полностью не удаляют. В печени остается небольшое количество раковых клеток.
Третья стадия более тяжелая, но еще также не формирует метастазы. В опухолевый рост вовлечены местные лимфатические узлы.
Четвертая стадия - это тяжелое поражение печени с образованием метастазов в отдаленных органах.

В зависимости от стадии гепатобластомы можно прогнозировать результат лечения. Пациенты в любом случае наблюдаются у лечащего врача еще некоторое время, поскольку отдаленные метастазы могут возникнуть и после операции.

Прогноз

Прогноз при гепатобластоме зависит от многих факторов. Во многом он определяется своевременностью обращения к врачу, а также генетической предрасположенностью к развитию опухолевых заболеваний. Наблюдение за больным ведется в течение еще 2-3 лет, в этом участвуют онколог, гастроэнтеролог и другие врачи. За этот период можно сделать следующие выводы:

среди больных с первой стадией гепатобластомы 90% выздоравливают;
летальность при последней стадии составляет более 70%.

Гепатобластома - это злокачественное образование в тканях печени, которое начинает формироваться еще до рождения ребенка. В большинстве случаев ее обнаруживают на первом году жизни, но бывают случаи, когда она не проявляется до 3-5-летнего возраста. Это опасное новообразование, которое характеризуется быстрым ростом, инфильтрацией здоровых тканей печени, поражением регионарных сосудов и лимфатических узлов. При подозрении на гепатобластому врачи стараются назначить операцию на максимально близкий срок, чтобы уменьшить вероятность формирования метастазов. Прогноз может быть разным, это зависит от стадии опухоли, сопутствующих симптомов и радикальности операции.

Видео по теме

Опухоли печени составляют у детей до 4% всех злокачественных новообразований. Наиболее часто в этом возрасте встречается гепатобластома - объединяются первичные злокачественные опухоли печени, которые встречаются только в детском возрасте.

Клиническая картина

Клиническая картина при опухолях печени в начале заболевания выражена неясно. Признаками, которые служат обычно поводом для обращения к врачу, являются увеличение живота и обнаружение опухоли в брюшной полости. Это основные и наиболее частые симптомы. Измерение окружности живота в это время показывает постепенное ее увеличение. Всем детям с опухолями брюшной полости и забрюшинного пространства не реже 1 раза в месяц утром натощак сантиметровой лентой на уровне III поясничного позвонка сзади и на уровне пупка спереди проводят такое измерение. Результат измерений должен быть отмечен в истории болезни.

При прощупывании живота определяется увеличение печени, иногда - бугристость. Пальпация печени обычно безболезненна, напряжения мышц, если нет осложнений, не отмечается. У маленьких детей уже при небольшом размере печени имеются деформация живота, его увеличение. В далеко зашедших случаях, наряду со значительным выбуханием живота, обычно правой половины или в эпигастральной области, начинает определяться развитая подкожная сеть сосудов в верхней половине живота и нижней части грудной клетки. У худых и маленьких детей в этих стадиях заболевания очертания больших опухолевых узлов в печени как бы «проглядывают» через переднюю брюшную стенку, деформируя живот. Желтуха, связанная с опухолью печени, наблюдается редко. Опухоль печени может сопровождать асцит.

По мере развития заболевания нарастают общие симптомы, такие как общая слабость, быстрая утомляемость, бледность кожных покровов, тошнота, рвота, снижение аппетита, похудание, субфебрильная температура. У большинства детей с опухолями печени отмечается анемия и увеличение СОЭ.

В детском возрасте встречаются также гемангиомы печени, которые относятся к доброкачественным новообразованиям, но протекают обычно тяжело. У большинства детей с этой сосудистой опухолью развиваются осложнения, которые могут привести их к смерти: сердечная недостаточность и декомпенсация сердечной деятельности, разрыв опухоли с массивным кровотечением в брюшную полость. В последнем случае развертывается картина внутрибрюшного кровотечения: быстро нарастает бледность кожных покровов, падает артериальное давление, пульс становится слабым, появляется тахикардия. Такие явления могут протекать молниеносно и быстро приводить к смерти. В других случаях при кровотечении под капсулу печени клиническая картина, также состоящая из этих признаков, развертывается медленно и постепенно; возможны проведение операции и спасение ребенка.

Диагностика

Диагностика опухолей печени у детей начинается обычно, как и при других опухолях брюшной полости и забрюшинного пространства, к сожалению, с обнаружения опухолевидного образования в брюшной полости. При ощупывании живота обнаруживается опухоль в области печени, смещаемая вместе с ней, немного подвижная за счет относительной подвижности печени, особенно у маленьких детей. Обращают внимание на анемию, увеличение СОЭ. Ведущим лабораторным методом в диагностике опухолей печени является реакция на а-фетопротеин (реакция Абелева-Татаринова), который при гепатобластоме резко повышен. Для проведения этой реакции берется 5 мл крови из вены. Исследование а-фетопротеина (АФП) позволяет при опухолях печени следить, как идет лечение; его снижение указывает на эффективность терапии, и наоборот.

Рентгенологическое исследование при опухолях печени является одним из ведущих. Уже обзорный снимок брюшной полости указывает обычно на увеличение тени печени, изменения ее контуров, при гемангиомах печени обнаруживаются и проекции этой тени, очаги обызвествления. Внутривенная урография проводится с целью исключить опухоль почки, которую нередко принимают за опухоль печени при ее больших размерах. Большую роль в обследовании ребенка с подозрением на опухоль печени начинает играть компьютерная томография.

Для диагностики опухолей печени в некоторых случаях проводится пункционная игловая биопсия, а также лапароскопия.

Лечение

Хирургическое лечение остается пока единственным реальным методом, дающим надежду на полное выздоровление ребенка как при доброкачественных, так и при злокачественных опухолях печени. Если поражена только одна доля печени, то возможно радикальное удаление опухоли (правосторонняя или левосторонняя резекция печени). Операции на печени - очень сложные хирургические вмешательства, связанные с большим операционным риском (опасность кровопотери и др.). Риск, связанный с операцией, возможно несколько снизить за счет проведения интенсивной предоперационной терапии.

Лучевое лечение малоэффективно при гепатобластомах, но может оказать терапевтическое воздействие при гемангиоме печени.

Лекарственное лечение также не дает благоприятных результатов при гепатобластоме. При гемангиомах положительное действие оказывают стероидные гормоны (преднизолон).