Редчайшие злокачественные опухоли поджелудочной железы: мезенхимальные опухоли. Опухоли поджелудочной железы делятся на Что нужно обследовать

19.07.2019

Природа злокачественных опухолей весьма многообразна. Существует множество различных форм раковых образований, различающихся по структуре, степени злокачественности, происхождению и виду клеток. Одним из опасных образований считается саркома, о которой и пойдет речь.

Что это за болезнь?

Саркома – это злокачественный опухолевый процесс, который исходит из соединительнотканных клеточных структур.

По статистике, распространенность сарком среди всех составляет порядка 5%. Подобные опухоли отличаются очень высокой летальностью, поскольку характеризуются агрессивным течением.

Локализация

У данного вида опухолей нет какой-то строгой локализации, поскольку соединительнотканные элементы присутствуют во всех структурах организма, поэтому саркомы могут возникнуть в любом органе.

На фото можно увидеть, как выглядит начальная стадия саркомы Капоши

Опасность саркомы еще и в том, что данная опухоль в трети случае поражает молодых пациентов до 30 лет.

Классификация

Саркома имеет множество классификаций. В соответствии с происхождением саркомы делятся:

На опухоли, происходящие из твердых тканей;
Из мягкотканных структур.

По степени злокачественности саркомы делятся на:

Высокозлокачественные – быстрое деление и рост опухолевых клеточных структур, мало стромы, широко развита сосудистая система опухоли;
С низкой злокачественностью – деление клеток происходит с невысокой активностью, они отлично дифференцируются, содержание опухолевых клеток сравнительно низкое, сосудов в опухоли мало, а стромы, наоборот, много.

В зависимости от типа тканей, саркомы классифицируются на , ретикулосаркомы, цистосаркомы, и пр.

По степени дифференцировки саркомы подразделяются на несколько разновидностей:

GX – невозможно определить дифференцировку клеточных структур;
G1 – высокодифференцированная саркома;
G2 – умеренно дифференцированная саркома;
G3 – низкодифференцированная саркома;
G4 – недифференцированные саркомы.

Клеточная дифференциация предполагает определение типа клеток, вида ткани, к которой они относятся и пр. С понижением дифференциации клеток возрастает злокачественность саркомного образования.

С ростом злокачественности опухоль начинает интенсивно увеличиваться, что приводит к повышенной инфильтративности и еще более быстрому развитию опухолевого процесса.

Причины заболевания

Точных причин возникновения сарком не установлено, однако, ученые установили связь между некоторыми факторами и опухолью.

Наследственность, генетическая обусловленность, наличие хромосомных патологий;
Ионизирующее радиационное излучение;
Канцерогенное влияние вроде кобальта, никеля или асбеста;
Злоупотребление ультрафиолетом при частых посещениях солярия или длительного пребывания под палящим солнцем;
Вирусы вроде , герпесвируса, ВИЧ или вирус Эпштейн-Барра;
Вредные производства связанные с химической промышленностью или нефтепереработкой;
Иммунные сбои, вызывающие развитие аутоиммунных патологий;
Наличие предраковых или ;
Длительная ;
Гормональные сбои в процессе полового созревания, которые приводят к интенсивному росту костных структур.

Подобные факторы вызывают бесконтрольное деление клеточных соединительнотканных структур. В результате аномальные клетки образуют опухоль и прорастают в соседние органы и разрушают их.

Симптомы саркомы различных органов

Клинические проявления саркомы различаются в соответствии с конкретной формой опухоли, ее локализации, степени развития саркомы.

На первой стадии опухолевого процесса обычно выявляется быстро прогрессирующее образование, но с его развитием в опухолевый процесс вовлекаются и соседние структуры.

Брюшная полость

Саркомы, формирующиеся в брюшной полости, имеют симптоматику, как при раке. Брюшные саркомы развиваются в тканях различных органов.

Печени. Встречается редко, проявляется болезненной симптоматикой в области правого подреберья. Пациенты заметно убавляют в весе, кожа становится желтушной, вечерами беспокоит гипертермия;
Желудка. Характеризуется длительным бессимптомным началом. Часто выявляются случайно. Пациенты отмечают появление диспепсических нарушений вроде тошноты, тяжести, метеоризм и вздутие, урчание и пр. Постепенно нарастают признаки истощения, пациент постоянно чувствует себя утомленным, ослабленным, депрессивным и раздражительным;
Кишечника. Подобные саркомы сопровождаются болями в зоне живота, похудением, тошнотой и отрыжкой, отсутствием аппетита, частыми диареями, кровянисто-слизистые выделениями из кишки, учащенными дефекационными позывами, быстрым истощением организма;
Почки. Саркома в почечных тканях характеризуется ярко выраженной гематурией, болезненностью в области расположения образования, при пальпации опухоль можно прощупать. Кровь в моче не вызывает каких-либо других дискомфортных ощущений или мочеиспускательных расстройств;
Забрюшинного пространства. Чаще всего саркома вырастает до значительных размеров, сдавливая соседние ткани. Опухоль может разрушить нервные корешки, позвоночные элементы, что сопровождается интенсивной болезненностью в соответствующих зонах. Иногда подобная саркома становится причиной паралича или пареза. При пережимании опухолью кровеносных сосудов могут возникать отеки конечностей и брюшных стенок. Если нарушается печеночное кровообращение, то развивается и пр.
Селезенки. На ранних этапах развития саркома никак не проявляется, но с ростом образования орган увеличивается, затем опухоль начинает распадаться, что сопровождается клиникой интоксикации вроде субфебрильной температуры, анемии и прогрессирующей слабости. Также селезеночная саркома характеризуется постоянным ощущением жажды, отсутствием аппетита, апатией, тошнотно-рвотным синдромом, частыми позывами к мочеиспусканию, болевыми ощущениями и пр.;
Поджелудочной железы. Такая саркомная опухоль характеризуется болезненностью, гипертермией, похудением, утратой аппетита, диареей или запорами, желтухой, недомоганиями и общей слабостью, тошнотно-рвотной симптоматикой, отрыжкой и пр.

Как видно, саркомы органов, располагающихся в брюшной полости, часто сопровождаются схожей симптоматикой.

Органы грудной полости

Опухоли подобной локализации чаще всего возникают вследствие метастазирования из других очагов. Симптоматика в зависимости от локализации несколько отличается.

Саркома ребер. Поначалу пациент ощущает болезненность в области ребер, груди и окружающих тканей, постепенно боли нарастают, вскоре с ними не могут справиться даже анестетики. На ребрах прощупывается припухлость, которая при давлении вызывает боль. Пациента беспокоят симптомы вроде раздражительности, чрезмерной возбудимости, беспокойства, анемии, лихорадки, местной гипертермии, дыхательные нарушения.
. На подобные образования указывают симптом вроде чрезмерной утомляемости, одышки, дисфагии (при метастазировании в пищевод), тошнотно-рвотной симптоматики, осиплости голоса, плеврита, простудные признаки, длительные пневмонии и пр.
Сердца и перикарда. Проявляется опухоль небольшой гипертермией, похудением, суставными болями и общеорганической слабостью. Затем на теле и конечностях появляются высыпания, складывается клиническая картина недостаточности сердца. У пациентов отекает лицо и верхние конечности. Если саркома локализуется в перикарде, то симптоматика предполагает наличие геморрагического выпота и тампонады.
Пищевода. Симптомы пищеводной саркомы основываются на нарушениях глотательных процессов и болезненности. Болевая симптоматика концентрируется за грудиной, однако может иррадиировать в позвоночные отделы и лопаточную область. Всегда имеет место воспаление пищеводных стенок. Как и в остальных случаях, саркома сопровождается анемией, слабостью и похудением. Подобная патология в конечном итоге приводит к полному истощению пациента.
Средостения. Опухоль распространяется по всем тканям средостения и сдавливая и прорастая в органы, в нем находящиеся. При проникновении опухоли в плевру в ее полостях появляется экссудат.

Позвоночник

Саркомой позвоночника называют опухолевое злокачественное образование в спинномозговых тканях и прилегающих к ним структурах. Опасность патологии в сдавлении или повреждении спинного мозга либо его корешков.

Симптомы позвоночной саркомы обуславливаются ее локализацией, например, в шейном, грудном, пояснично-крестцовом отделе или в «конском хвосте».

Однако у всех поясничных опухолей есть общие признаки:

Быстрое развитие опухоли (за год или меньше);
В отделе, пораженном опухолью, ощущается боль, отличающаяся постоянным характером, которая не устраняется анестетиками. Хотя сначала она выражена слабо;
Ограниченная подвижность пораженных позвонков, заставляющая пациентов принимать вынужденную позу;
Осложнения неврологического характера в форме парезов, параличей, нарушений функций таза, проявляющиеся одними из первых;
Общее состояние больного при позвоночной саркоме оценивается врачами как тяжелое.

Головной мозг

Основными симптомами головномозговой саркомы являются:

Необъяснимые головные боли;
Частые головокружения с потерей сознания, движения становятся раскоординированными, нередко беспокоит рвота;
Поведенческие нарушения, расстройства психики;
Частые случаи эпилептических припадков;
Временные зрительные нарушения, однако, на фоне постоянно повышенного ВЧД велик риск развития атрофии зрительного нерва;
Развитие частичного либо полного паралича.

Яичник

Саркоме яичника свойственны крупные размеры и быстрый рост, скудная симптоматика вроде тянуще-ноющих болей, тяжести внизу живота, менструальных нарушений, иногда асцита. Саркома часто бывает двухсторонней и отличается очень быстрым развитием.

Глаза

Первичные саркомы обычно формируются в верхних частях глазницы, причем подобная форма чаще встречается у детей.

Такие опухоли быстро растут, увеличивая свои размеры. В глазнице ощущается распирание и болезненность. Глазное яблоко ограничивается в подвижности и смещается, развивается экзофтальм.

Кровь и лимфа

Клиническая картина лимфосаркомы зависит от первичного очага, точнее, его локализации. Лимфосаркомы чаще всего носят В-клеточный характер и похожа по течению на острый лейкоз.

Диагностика

Диагностические мероприятия предполагают проведение стандартных процедур вроде:

МРТ либо ;
Рентгенографии;
Радионуклидного исследования
Нейроваскулярной или морфологической диагностики;
и пр.

Как лечить саркому?

Лечение саркомы преимущественно оперативное с дополнительной или . Именно комбинированное лечение обеспечивает максимальную эффективность.

Подобный подход способствует увеличению выживаемости до 70% случаев. Поскольку опухоль чувствительна к облучению, то подобная методика обязательно дополняет хирургическое удаление.

Прогноз и выживаемость

Прогнозы при саркоме обуславливаются стадией опухолевого процесса, его формой и локализацией, наличием метастазов и пр.

Например, желудочная саркома в трети случаев характеризуется ранним метастазированием, что негативно отражается на прогнозах. Забрюшинная саркома отличается трудностями в прогнозировании, потому как имеет массу вариантов клинического течения с различными исходами.

Выживаемость зависит от стадии развития подобной опухоли, наличием метастазов и ответом на терапевтическое воздействие. Если опухоль была выявлена на завершающей или термальной стадии, то выживаемость отличается низкими показателями.

Более точные прогнозы выживаемости зависят от конкретного вида саркомы, к каждому из которых необходим индивидуальный подход. Немаловажное значение имеет ответ на лечение, состояние пациента и прочие факторы.

Саркома брюшной полости является тяжелой патологией, при которой прогноз выживания зависит от степени запущенности болезни и, как правило, имеет выраженную негативную окраску. Данное заболевание можно эффективно лечить только на ранней стадии, но выявление его в этот период крайне затруднено отсутствием явной симптоматики. Такая дилемма трудно разрешается, но помочь может только сам человек, если внимательно будет относиться к своему здоровью. Только профилактические обследования при малейших подозрениях на опасные проявления позволяют своевременно начать лечение.

В общем случае, саркома является одним из видов злокачественных новообразований, развивающихся из мутированных клеток соединительной ткани. В брюшной полости человека располагается несколько органов, в состав которых входят подобные структуры. Именно они в незрелом состоянии становятся очагом зарождения опухоли. Новообразования могут развиваться из мышечных, жировых, сосудистых тканей.

Объектом поражения саркомой в брюшной полости могут стать: печень, желудок, кишечник, почки, селезенка, поджелудочная железа, а также стенки и перегородки самой брюшины. По своему проявлению данная патология очень похожа на развитие рака, но последний возникает из эпителиальных клеток, что совершенно не свойственно саркоме.

Брюшинная саркома может формироваться в первичной и вторичной форме. Первый тип патологии обусловлен мутацией клеток собственных структур органов. Новообразование имеет характерный вид вздутий серовато-красного или бело-желтого цвета, а при прорастании кровеносных сосудов приобретающих синевато-красный оттенок. Первичная разновидность болезни отличается быстрым прогрессированием и имеет неблагоприятный прогноз лечения.

Вторичная саркома встречается несколько чаще первичной формы и является следствием метастазирования из других областей человеческого организма. Болезнь может проявляться в виде единичных или многочисленных очагов поражения.

В зависимости от того какие клетки подвергаются первоначальному озлокачествлению, в области брюшной полости могут фиксироваться следующие типы сарком:

ангиосаркома: прорастает из стенок кровеносных и лимфатических сосудов;
лейомиосаркома: формируется на мышечных тканях;
фибросаркома: основу составляют измененные фиброциты, из которых строится соединительная ткань волокнистого или веретенообразного типа;
липосаркома: причины кроются в аномалии жировых тканей;
эмбриональная саркома: зарождается еще в утробе матери и может выявляться у маленьких детей.

Тяжесть злокачественности новообразования характеризуется таким параметром, как степень ее дифференцировки. Эта характеристика показывает, насколько изменилось строение мутированных элементов по отношению к первоначальной структуре. Выделяется 3 типа сарком:

Низкодифференцированная степень – наименьшая злокачественность, а структура почти не претерпела изменения. Характеризуется медленным ростом, а прогноз достаточно оптимистичен при своевременном выявлении.
Высокодифференцированная степень. Клетки видоизменились и практически ничего не имеют общего с первоначальным строением. Патология имеет повышенную агрессивность и интенсивное прогрессирование.
Умеренное дифференцирование – средняя степень между двумя другими типами.

Саркома брюшинных элементов

Поражение брюшинной стенки фиксируется нечасто. На начальной стадии эта саркома представляется в виде пигментированных участков, из которых постепенно развивается меланосаркома. Наиболее частой причиной болезни становятся травмы в области брюшной полости, приводящие к рубцам на тканях. Патология имеет тенденцию к стремительному прогрессированию с быстрым метастазированием. Первичный диагноз устанавливается путем пальпации бугристой стенки, а прогноз развития болезни зависит от своевременности ее выявления. Симптомы на начальной стадии: слабость и небольшое повышение температуры.

Забрюшинная саркома располагается в глубине брюшинного пространства и порой привязана к задней стенке. Она ведет к снижению пассивной и дыхательной подвижности. Размеры такой опухоли могут быть большими, что вызывает значительную компрессию находящихся рядом органов, в т.ч. давление оказывается на спинной мозг, т.к. позвоночный столб находится в непосредственной близости. Существенному сдавливанию подвергаются нервные волокна. Все это вызывает интенсивный болевой синдром, а порой и паралич. Давлению подвергаются и кровеносные сосуды, что может выражаться в посинении области живота и нижних конечностей. Нередко развивается асцит.

Желудочная саркома

Среди сарком желудка выделяются такие разновидности болезни:

Эндогастральный тип: развивается в желудочном просвете, а по внешнему виду напоминает полипы. Больших размеров образование достигает крайне редко. Характерные симптомы связаны с проходимостью пищи, особенно твердого типа.
Экзогастральный вариант: формируется первоначально на подслизистом желудочном слое, причем разрастание опухоли идет в направлении полости живота. Характеризуется формой в виде бугорков или долек. Может расти до больших размеров. Проявление во многом определяется степенью давления на соседние органы.
Инфильтрирующая разновидность встречается наиболее часто. Опухоль растет достаточно быстро вдоль желудочной стенки, пронизывая ее насквозь на значительном протяжении. Она нередко врастает в ближайшие органы.
Смешанная патология прогрессирует и в желудочном просвете, и в направлении полости живота. Эти образования развиваются медленно, а прогноз выживаемости достаточно благоприятен, т.к. опухоль имеет низкую степень дифференцирования.

В целом, саркомы желудка имеют разнообразное проявление. Часть новообразований длительное время вообще развивается бессимптомно, что затрудняет раннее диагностирование. Начальные симптомы имеют диспепсический характер: дискомфорт и тяжесть в желудке, тошнота, метеоризм и вздутие живота. При прогрессировании болезни начинается истощение организма, возникает слабость и быстрая утомляемость, как следствие – раздражительность и депрессивное состояние. Появляются выраженные боли в области желудка.

Прогноз при желудочной саркоме зависит от расположения, размеров очага и метастаз. Большинство случаев имеет раннее метастазирование в ближайшие лимфатические узлы, что снижает эффективность лечения.

Поражение кишечника

Проявление саркомы кишечника зависит от локализации очага:

Саркома тонкого кишечника (двенадцатиперстная, тощая и подвздошная кишка) чаще поражает мужчин. Новообразование описывается как опухоль значительного размера с плотной структурой и бугристой поверхностью. Наиболее частая локализация: начальная зона тощей кишки и завершающая область подвздошной кишки. Поражение двенадцатиперстной кишки встречается крайне редко. Начальные симптомы: небольшие боли в области живота; диарея; похудение; ухудшение аппетита; отрыжка; тошнота. Затем проявляется общая слабость, беспричинный подъем температуры тела, признаки нарушения кишечной проходимости, тошнота и рвота, вздутие живота, боли схваткообразного характера. На запущенной стадии пальпируется подвижная опухоль значительного размера, появляется асцит, отек ног. Осложнения проявляются в виде острой кишечной непроходимости, перфорации кишки, внутреннего кровотечения, перитонита.
Саркома толстого кишечника (слепая, ободочная, сигмовидная, прямая кишка) имеет быстрое развитие с высокой агрессивностью, поражая совсем молодых людей. Метастазирование осуществляется гематогенным и лимфатическим путями. Наиболее распространены 2 формы: узловая и инфильтративная. На ранней стадии характерна нестабильность стула – чередование диареи и запоров.

Поражение других органов

К саркоме брюшной полости относятся поражения и других органов, располагающихся в этой области:

Саркома печени. В основном развивается вторичная форма патологии, но в редких случаях фиксируется и первичная разновидность. При поражении орган значительно увеличивается в размерах, становится бугристым и теряет свою форму. Эти параметры определяются даже при проведении пальпации.
Саркома поджелудочной железы чаще всего обнаруживается в головке органа, только в исключительных случаях – на теле и хвосте железы. Начальные признаки: болевые ощущения; ухудшение аппетита и последующее похудение; отрыжка, тошнота и рвота; слабость; признаки желтухи; подъем температуры; запоры и диарея.
Саркома селезенки в первичной форме практически не встречается. Как правило, становится результатом метастазы из других пораженных органов. Проявляются такие специфические симптомы: апатия; хроническая жажда; повышение объема мочи и количества мочеиспусканий; боли при пальпации брюшной полости. В запущенной стадии возможно развитие плеврита.
Саркома почек может развиваться на капсуле органа, сосудистых стенках и других почечных элементах. Возникнуть может и фибросаркома, и липосаркома. Симптомы описываются характерной триадой: гематурия, болевой синдром в области почек, увеличение органа, определяемое при пальпации.

Саркома брюшной полости включает поражение ряда органов и элементов самой брюшины. Патология имеет очень неблагоприятный прогноз, а эффективное лечение возможно только при раннем диагностировании. Единственный реальный способ лечения – хирургическая операция, которая совмещается с последующим проведением химиотерапии или лучевой терапии.

Доброкачественные опухоли поджелудочной железы - папилломы, солидные аденомы, кистоаденомы, фибромы, гемангиомы и др. Вырастают они до больших размеров бессимптомно или с минимальным количеством признаков. Выявляются при пальпации. Оказывая давление на соседние органы, вызывают боли. Лечение - хирургическое.
Опухоли островковой ткани поджелудочной железы (инсуломы).

Инсулома.

Инсулома - опухоль островковой ткани поджелудочной железы встречаются довольно редко. Обнаруживаются опухоли островковой ткани доброкачественные (у 80% больных), аденомы со злокачественными признаками или явно злокачественные (у 20% человек). Морфологически они представляют собой небольшие солитарные узлы размером 1-3 см в диаметре. Локализуются чаще в хвостовой части поджелудочной железы и в 25% случаев - в головке. Внешними признаками этой опухоли являются симптомы спонтанной гипогликемии, обусловленные избыточной секрецией инсулина.

Больные инсуломой чаще всего жалуются на слабость, потливость, чувство голода, дрожь, головную боль, головокружения, нарушения зрения. Наблюдаются гиперемия кожи, сменяющаяся бледностью, проливной пот, тахикардия, повышение артериального давления. Возникают эмоциональная неустойчивость, чувство страха, раздражительность, плаксивость, нередко нарушение ориентировки, амнезия, бред, маниакальное состояние. При тяжелом приступе гипогликемии отмечаются потеря сознания, клонические и тонические судороги, гиперрефлексия, иногда симптомы очагового поражения головного мозга. У больного наблюдается сниженное до 2,22-2,78 ммоль/л (40-50 мг%) содержание сахара в крови. Введение глюкозы внутривенно быстро улучшает состояние больного и выводит его из комы.

Больные инсуломой нередко страдают язвенной болезнью двенадцатиперстной кишки, связанной с чрезвычайно высокой желудочной секрецией (синдром Золлингера - Эллисона). Повышенная желудочная секреция вызвана постоянной повышенной продукцией инсулина и обусловлена его сокогонным эффектом.

Диагноз устанавливается на основании типичных клинических признаков гипогликемии, подтвержденных исследованием глюкозы в крови. В сомнительных случаях проводится проба голоданием, во время которого следят за содержанием глюкозы в крови. Опухоль можно искать в поджелудочной железе ультразвуковым методом.

Лечение инсуломы хирургическое . В качестве средства неотложной терапии применяется глюкоза. Дробное питание с повышенным количеством сахара в пище в определенной мере уменьшает признаки гипогликемии.

Злокачественные опухоли поджелудочной железы.

К злокачественным опухолям поджелудочной железы относятся:

Саркома поджелудочной железы.
Рак поджелудочной железы. Рак поджелудочной железы встречается, по разным статистическим данным, у 0,05-0,15% больных и является прямой причиной смерти у 0,1-0,4% больных.

Рак поджелудочной железы.

Важнейшим симптомом рака поджелудочной железы является боль (обнаруживается у 70-80% больных) в эпигастральной области, правом подреберье, обусловленная ростом новообразования, прорастанием нервных сплетений забрюшинного пространства, обтурацией панкреатического протока. Желтуха также возникает часто (у 70% больных), появляется нередко внезапно, упорно нарастает. Она обусловлена прорастанием опухолью общего желчного протока, реже сдавливанием его опухолью. Окраска кожных покровов различная - от золотисто-желтой до зеленовато-желтой. В крови обнаруживается преимущественно прямой билирубин. Развивается кожный зуд, возникают нарушения функции сердца, головные боли, апатия как результат холемии. Больные быстро худеют. Причиной уменьшения массы тела является анорексия, нередко поносы. Больной отмечает нарастающую слабость. Прогрессирует анемия вследствие раковой кахексии. Лейкоцитоз со сдвигом нейтрофилов до молодых форм и токсической зернистостью протоплазмы, увеличенная СОЭ появляются рано. Опухоль пальпируется сравнительно поздно, когда достигает III-IV стадии развития. Печень увеличена у 50-70% больных в связи с метастазами рака или холестазом. При исследовании дуоденальным зондом панкреатический сок получается в небольшом количестве. Содержание в нем панкреатических ферментов снижено. При микроскопическом исследовании в нем можно выявить раковые клетки.

Лечение рака поджелудочной железы хирургическое.

Основной метод инструментальной диагностики опухоли этого органа в настоящее время - ультразвуковой .

Их можно подразделить на доброкачественные и злокачественные новообразования ацинарной ткани и островков Лангерганса.

Доброкачественные опухоли

К доброкачественным новообразованиям поджелудочной железы относятся аденомы (истинные аденомы, кистаденомы, фиброаденомы), липомы , миксомы, ангиомы (гемангиомы, лимфангиомы), шванномы, хондромы, миомы и др. Доброкачественные новообразования поджелудочной железы встречаются редко. Аденомы часто кальцифицируются и перестают расти.

Клиника. Все зависят от локализации и размера опухолей. При локализации в головке железы и сдавлении желчного протока они могут симулировать рак головки поджелудочной железы или желчнокаменную болезнь . Часто эти опухоли симулируют кисту или псевдокисту поджелудочной железы и т. д. Диагноз этих новообразований ставится обычно при биопсии.

Лечение оперативное.

Прогноз благоприятный.

Злокачественные опухоли

К злокачественным новообразованиям поджелудочной железы относятся рак и саркома.

Рак поджелудочной железы

По частоте поражения органов желудочно-кишечного тракта занимает четвертое место после рака желудка , пищевода и толстого кишечника или пятое место среди раковых опухолей всех органов (все перечисленные выше плюс рак легкого).

Наиболее часто встречается рак головки поджелудочной железы , реже — тела или хвоста, еще реже — диффузный рак железы. Чаще всего рак поджелудочной железы метастазирует в печень, регионарные лимфатические узлы, реже — в брюшину, легкие.

Иногда возникают тяжелые приступы стенокардии длительностью от нескольких минут до 5—6 ч. При физическом и умственном напряжении, углеводной диете приступы наблюдаются чаще, чем во время отдыха и при соблюдении белковой диеты. В межприступный период состояние больных вполне удовлетворительное, но часто они бывают вялыми, инертными, с выраженными в той или иной степени нервно-психическими нарушениями .

Прогрессируя, болезнь часто переходит во вторую, тяжелую фазу, характеризующуюся нарушениями психики: эпилептиформные припадки различной тяжести, иногда паралитические явления, носящие преходящий характер. У некоторых больных наблюдаются гипертонические явления: тризм, тетаническое состояние мышц. Иногда наступают афазия, аграфия, апраксия, различные нарушения чувствительности, часто возникают нарколептические приступы и различные психопатические состояния — галлюцинации, перверзии, нарушение ориентировки.

Наиболее тяжелым осложнением является гипогликемическая кома : лицо больного гиперемировано, обильный пот, клонические судороги, положительный рефлекс Бабинского , хореические и атетозные явления, «флюктуирующие зрачки» (сначала сужены, затем расширяются). Нередко, несмотря на проводимую терапию, коматозное состояние нарастает и больные умирают в результате паралича дыхательного центра.

Часто при развитии заболевания оно переходит в хроническую фазу гиперинсулинии, характеризующуюся гипогликемическими приступами с межприступными нервно-психическими нарушениями и прогрессирующим слабоумием. Отмечаются также резкая мышечная слабость, нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы, склонность к полноте.

Диагностика инсуломной болезни осуществляется как функциональными (низкий сахар крови , двугорбые гликемические кривые, патологический инсулиновый тест — снижение сахара крови до очень низких цифр после введения инсулина по 0,10—0,20 ЕД на 1 кг массы тела, гипофосфатемия, гипохлоремия , гипокалиемия, гипогликорахия — снижение уровня сахара в спинномозговой жидкости, внешнесекреторная панкреатическая недостаточность), так и рентгенологическими, радиологическими (сканирование, сцинтифотография) методами. Большое значение в диагностике инсуломы имеет артериография. В ряде случаев прибегают к пробной лапаротомии.

Лечение. В начале приступа — дача внутрь сахара, сладкого чая или внутривенное введение глюкозы. Диета с ограничением углеводов, богатая белками и жирами. Введение АКТГ , глюкокортикоидов. В качестве ургентной терапии — большие количества глюкозы внутривенно, адреналин, симпатол, сердечные средства. При развитии заболевания — оперативное лечение.

Прогноз. В случаях прогрессирования заболевания и при злокачественной опухоли неблагоприятный.

Золлингера-Эллисона синдром вызывается опухолью островковых клеток Лангерганса, секретирующих гастрин, а не инсулин. Микроскопически опухоль имеет вид ограниченного узла круглой формы, плотноватой консистенции, белесоватого, серо-красного или багрово-красного цвета (в зависимости от васкуляризации), в диаметре от 0,5 до 1—2 см. Изредка встречаются опухоли по 500 г и более. Опухоли могут быть как доброкачественными, так и злокачественными.

Клиника. Отличительной особенностью является то, что развитие опухоли и метастазирование происходят медленно. Болезнь характеризуется желудочной гиперсекрецией , язвами желудочно-кишечного тракта (от пищевода до тонкой кишки, но преимущественно постбульбарными), относительной панкреатической недостаточностью (за счет изменения среды дуоденального сока в кислую сторону) с диареей и стеатореей (выделением до 11—42 г жира с калом в сутки), в дальнейшем вследствие стеатореи гипо- или нормохромной анемией , снижением альбумина в сыворотке, кальция , удлинением протромбинового времени . Больные теряют в весе.

Лечение медикаментозное (антихолинергические и другие средства, снижающие желудочную секрецию) и оперативное.

Синдром Вермера представляет собой полиэндокринный аденоматоз (доброкачественные или злокачественные аденомы неинсулинсекретирующих клеток островков Лангерганса, гландулярных клеток передней доли гипофиза , паращитовидных желез , щитовидной железы , множественные доброкачественные или злокачественные опухоли коры надпочечников , карциноидные бронхиальные аденомы), пептические язвы желудочно-кишечного тракта, множественный липоматоз.

Синдром Вернера-Моррисона (панкреатическая холера) возникает вследствие наличия опухоли или гиперплазии клеток островков Лангерганса, не секретирующих ни инсулин, ни гастрин. Заболевание характеризуется диареей, изредка со стеатореей и креатореей, гипокалиемией и ахлоргидрией. Отмечается выраженная стимуляция секреторных желез тонкого кишечника, но не желудка. Клетки опухоли являются секретинпроизводящими.

Лечение в основном оперативное. Больные часто умирают от почечной недостаточности.