Patomorfologjia e sarkoidozës pulmonare. Kriteret morfologjike për diagnostikimin e granulomës në sarkoidozën pulmonare

(Sëmundja Besnier-Beck-Schaumann) është një sëmundje sistemike beninje e karakterizuar nga shfaqja në organe dhe inde të granulomave të qelizave epitelioide jo të infektuara, pa inflamacion perifokal, në mungesë të Mycobacterium tuberculosis. Me sarkoidozë, më së shpeshti preken nyjet limfatike, nyjet limfatike periferike dhe viscerale, intratorakale dhe mushkëritë, mëlçia dhe shpretka, dhe më rrallë - lëkura, muskujt, sytë, kockat, sistemi nervor, zemra, gjëndrat e pështymës. Vitet e fundit, një numër vendesh kanë parë një rritje të incidencës së sarkoidozës: në Amerikën e Veriut dhe Evropë, në vendet që ndodhen pranë Detit Baltik dhe të Veriut. Sëmundja është më pak e zakonshme në vendet jugore me klimë të nxehtë. Incidenca varion nga 12 në 20 për 100,000 banorë, gratë sëmuren 2 herë më shpesh se burrat, kryesisht tek të rinjtë dhe të moshuarit, rrallë tek fëmijët dhe të moshuarit.

Etiologjia Si faktorë etiologjikë u konsideruan patogjenë të panjohur, por të shumtë: mykobakteret, kërpudhat, spiroketet, protozoarët, histoplazma, viruset, si dhe faktorë alergjikë, por nuk ishte e mundur të konfirmohej roli i tyre në gjenezën e sarkoidozës. Hipoteza për natyrën tuberkuloze të sëmundjes dhe rëndësinë e mykobaktereve atipike dhe L-formave në zhvillimin e sarkoidozës nuk mund të përjashtohet. Shumica e autorëve e konsiderojnë sarkoidozën si një sëmundje polietiologjike të shoqëruar me reaktivitet të dëmtuar dhe faktorë gjenetikë.

PatogjenezaSëmundja gjithashtu nuk është studiuar mirë. Meqenëse procesi pothuajse gjithmonë fillon me dëmtimin e nyjeve limfatike intratorakale, mund të supozohet se përhapja e tij ndodh me rrugë limfogjene dhe gradualisht preket rrjeti sipërfaqësor dhe i thellë i enëve limfatike të mushkërive dhe rrjeti i enëve të gjakut. Kjo është arsyeja pse granulomat sarkoidale në mushkëri më së shpeshti lokalizohen përgjatë gjakut dhe enëve limfatike dhe në indet perivaskulare.

Dihet se mekanizmat imunologjikë luajnë një rol të madh në patogjenezën e sarkoidozës.

Anatomia patologjike sarkoidoza është studiuar mirë. Shenja kryesore patologjike e sarkoidozës është granuloma sarkoidale. Ai përbëhet nga dy zona: qendrore, duke përfshirë kryesisht qelizat gjigande epiteloidale dhe Pirogov-Langhans, si dhe makrofagët e vetëm, histiocitet dhe limfocitet, dhe periferike, që përfaqësojnë një grumbullim limfocitesh, një sasi të caktuar të fibrave të kolagjenit të vendosura lirisht dhe makrofagëve të vetëm, fibrozeve. , plazmocitet B Enët limfatike dhe të gjakut të tipit sinusoidal ose kapilar lokalizohen në zonën periferike. Granuloma sarkoidale karakterizohet nga mungesa e inflamacionit eksudativ perifokal, prania e një zone limfocitare periferike, mungesa e nekrozës djathë në qendër të granulomës dhe shfaqja e hershme e sklerozës unazore me hialinozë në zonën periferike të granulomës. Granuloma sarkoidale në zhvillimin e saj kalon në 3 faza: hiperplastike, e karakterizuar nga shumimi i qelizave retikulare të stromës së nyjeve limfatike, granulomatoze, kur ndodh formimi përfundimtar i një granulome sarkoidale dhe fibro-hialine, në të cilën zhvillohet hialinizimi dhe skleroza.

Në fazën e parë dhe të dytë të zhvillimit, granuloma mund të regresojë në mënyrë të pavarur ose nën ndikimin e terapisë me resorbim të plotë ose formimin e një cikatri të vogël hialine. Elementi kryesor qelizor i granulomës janë qelizat epitelioid. Studimet mikroskopike dhe histokimike elektronike zbuluan se ato janë të pasura me organele, mitokondri, përfshirje polisakaride dhe ARN dhe kanë aktivitet të lartë në sintezën e proteinave ndërqelizore. Zonat qendrore të granulomave ndonjëherë mund të pësojnë ënjtje fibrinoide me nekrobiozë të strukturave të indit lidhës, por, si rregull, pa humbje fibrine dhe nekrozë koagulative, d.m.th., kazeozë.

Zona e nekrobiozës mbetet gjithmonë e lirë nga depozitat e gëlqeres dhe pluhurit të qymyrit.

Sëmundja karakterizohet nga prania e mungesës së qelizave T dhe ka një rënie të numrit të limfociteve T në gjakun periferik, e shoqëruar me limfopeni absolute, e krijuar nga një test klinik gjaku gjatë rrjedhës aktive të procesit.

Ekziston një lidhje e drejtpërdrejtë midis shkallës së ndryshimit në gjendjen e sistemit të limfociteve T dhe aktivitetit dhe ashpërsisë së procesit në mushkëri. Të dhënat për numrin dhe aktivitetin funksional të limfociteve B, d.m.th., imunitetin humoral, në sarkoidozë janë kontradiktore. Më shpesh vërehet një rritje e numrit të limfociteve B në gjakun periferik ndërsa procesi përparon në krahasim me fazën e zhvillimit të kundërt të tij, si dhe një rritje në përmbajtjen e imunoglobulinave, veçanërisht IgG dhe IgM. Me sarkoidozën aktive, komplekset imune qarkulluese dhe antitrupat specifikë (ndaj antigjenit Kveim) shpesh zbulohen në gjak. Reaksionet serologjike (RNGA, RSK) me tuberkulin janë negative në shumicën e pacientëve.

Klasifikimi i sarkoidozës organet e frymëmarrjes bazohen në foton me rreze X të sëmundjes.

Aktualisht, në praktikën e kujdesit shëndetësor, klasifikimi më i përdorur është A. G. Khomenko et al. Format kryesore klinike dhe radiologjike të sarkoidozës sipas këtij klasifikimi janë: 1) sarkoidoza e nyjeve limfatike intratorakale; 2) sarkoidoza e mushkërive dhe nyjave limfatike intratorakale; 3) sarkoidoza pulmonare; 4) sarkoidoza e sistemit të frymëmarrjes, e kombinuar me dëmtim të organeve të tjera; 5) sarkoidoza e përgjithësuar me dëmtim të sistemit të frymëmarrjes. Forma e fundit është e rrallë.

Për më tepër, klasifikimi pasqyron fazat e zhvillimit të procesit (aktiv, regresion, stabilizim), si dhe natyrën e rrjedhës së sëmundjes (aborti, i vonuar, progresiv, kronik) dhe komplikimet e tij (stenozë bronkiale, hipopneumatozë, atelektaza, dështimi i frymëmarrjes dhe i zemrës, etj.). Klasifikimi merr parasysh edhe ndryshimet e mbetura pas stabilizimit të procesit ose kurimit të tij: pneumosklerozë, emfizemë (buloze dhe difuze), pleurit ngjitës, fibrozë të rrënjëve të mushkërive (me ose pa kalcifikim të nyjeve limfatike intratorakale).

Pamja klinike Sarkoidoza respiratore karakterizohet nga një diversitet i madh në varësi të formës, fazës së sëmundjes dhe natyrës së ecurisë së saj. Në pacientët e sapodiagnostikuar, fillimi mund të jetë akut, subakut ose gradual, por më së shpeshti është asimptomatik. Sarkoidoza e nyjeve limfatike intratorakale, pa dëmtime të dukshme të indit të mushkërive, është asimptomatike në 40-50% të pacientëve, akute dhe subakute - në 15-25%, dhe asimptomatike - në 25%. Nëse procesi është asimptomatik, sëmundja zbulohet gjatë fluorografisë parandaluese; ecuria graduale dhe subakute karakterizohet nga shfaqja e temperaturës së shkallës së ulët, dobësia e përgjithshme, dhembja e dhimbjes (prapa sternumit dhe në hapësirën ndërskapulare), akute - temperaturë e lartë e trupit, artralgjia, eritema nodozum (sindroma Löfgren); kolla dhe gulçimi shtohen ndërsa procesi përparon në mushkëri. Në format fillestare të sarkoidozës pulmonare, mund të vërehet shfaqja e lokalizimeve ekstrapulmonare (dëmtimi i syve, lëkurës, nyjave limfatike periferike) (sindroma e Herfordit, zmadhimi i gjëndrave të pështymës parotide, pareza e nervit të fytyrës); dhe ndonjëherë vërehen sindroma Yuengling-Morozov (osteiti i shumëfishtë cistik). Format kronike të sarkoidozës pulmonare - difuze, progresive - karakterizohen nga një ecuri e valëzuar, kur një përkeqësim i procesit shoqërohet me falje. Në këto raste është e mundur shtimi i një infeksioni jospecifik, tuberkulozi ose aspergilloza. Përparimi i procesit në mushkëri çon në pneumosklerozë difuze, emfizemë dhe dështim të zemrës pulmonare. Format e përgjithësuara shoqërohen më shpesh me një kombinim të dëmtimit të mushkërive, syve, lëkurës, mëlçisë dhe shpretkës, të cilat në raste të rralla rriten ndjeshëm.

Diagnostifikimi.Ai bazohet në studimin e fotografisë klinike dhe radiologjike, laboratorike, funksionale, bronkologjike, histologjike dhe imunologjike. Radiologjikisht, me sarkoidozën e nyjeve limfatike intratorakale, më shpesh vërehet një zmadhim simetrik dypalësh i nyjeve limfatike hilare, më rrallë - trakeobronkiale dhe paratrakeale, dhe nyjet hilare formojnë konglomerate të mëdha të një forme elipsoidale, të përcaktuara qartë, me konglomerat policiklike. Ndonjëherë tomogramet tregojnë nyjet limfatike të zmadhuara në degët e rendit të dytë të bronkeve dhe përgjatë arteries pulmonare të djathtë. Shumë shpesh, nyjet limfatike të bifurkacionit zmadhohen, dhe rrallë, nyjet limfatike para-aortike zmadhohen.

Nuk ka simptoma të ngjeshjes së organeve, madje edhe me një rritje të konsiderueshme të nyjeve limfatike intratorakale; Komplikimet si atelektaza janë shumë të rralla.

Sarkoidoza e nyjeve limfatike dhe mushkërive intratorakale karakterizohet, së bashku me një zmadhim të nyjeve limfatike intrathoracike, nga shfaqja në indin e mushkërive të një modeli me pika të mëdha në pjesën hilare, një model me pika të vogla në zonat e mesme dhe nënkortikale të mushkëritë, dhe hijet e vogla fokale, më shpesh në mes dhe poshtë dhe më rrallë në pjesët e sipërme të mushkërive. Ndonjëherë shfaqen hije, të grupuara në vatra të mëdha: në të djathtë, pleura ndërlobare është e përfshirë në proces, e cila në fotografitë anësore duket si një hije lineare e zhdrejtë. Forma pulmonare e sarkoidozës manifestohet radiografikisht nga mungesa e zmadhimit të nyjeve limfatike hilare, hijeve të shumta fokale, të cilat lokalizohen jo vetëm në seksionet e mesme dhe të poshtme, por edhe në lobin e sipërm, në sfondin e pneumosklerozës dhe emfizemës.

Tomogramet zbulojnë pneumocirrozë, deformim bronkial, bula të vogla dhe të mëdha, shpesh në seksionet e sipërme dhe nënpleurale.

Në gjakun periferik vërehen leukopeni, limfopeni, monocitozë dhe rritje të ESR në 20-30 mm/h. Në fazën aktive të sëmundjes, vërehet hipergamaglobulinemia, hiperkalcemia, një rritje e ceruloplazminës në serumin e gjakut dhe një rritje e procesit të peroksidimit të lipideve, i cili karakterizohet nga një rritje në përmbajtjen e gjakut të produkteve të tij - konjugatet diene dhe malonaldehidet, të cilat kontribuojnë në zhvillimin e pneumosklerozës.

Gjatë bronkoskopisë, gjetjet pozitive gjenden në 76% të pacientëve, përdorimi i biopsisë i rriti ato në 86%. Shenjat më karakteristike të sarkoidozës janë zgjerimi i enëve të mukozës bronkiale në formën e një rrjeti të dendur me lak të madh, që të kujton pamjen e retinës, rrafshimi i karinës së bifurkacionit të trakesë, lëmimi i shpateve të tij, fryrja e muret mediale të bronkeve kryesore për shkak të zmadhimit të nyjeve limfatike të bifurkacionit dhe lezioneve sarkoidale të vetë bronkeve në formën e skuqjes së tuberkulave, pllakave dhe herë pas here rritjeve lythore. Në 1/3 e pacientëve, ekzaminimi bronkoskopik zbulon endobronkit jospecifik, më shpesh atrofik.

Imunodiagnostika ka një rëndësi jo të vogël në ekzaminimin gjithëpërfshirës të pacientëve me sarkoidozë pulmonare. Reagimi ndaj testit Mantoux me 2 TE është negativ në shumicën e pacientëve, siç janë reaksionet serologjike me antigjenin tuberkulin dhe fosfatid (RNGA, RPK, RIF). Testi Kveim, i cili konsiston në zhvillimin e një tuberkulozi tipik sarkoid në lëkurë në vendin e injektimit intradermal të antigjenit sarkoid të përgatitur nga nyjet limfatike ose shpretka e prekur nga sarkoidoza, rezulton pozitiv në 70% të pacientëve. Me sarkoidozën aktive, vërehet një ulje e numrit të limfociteve T, një rritje e limfociteve B, imunoglobulinave, veçanërisht IgG, një rritje në nivelin e komplekseve imune qarkulluese, si dhe një rritje në përqendrimin e lizozimës dhe angiotenzinës. -enzima konvertuese. Në të gjitha rastet e vështira diagnostike, procesi duhet të konfirmohet me ekzaminimin histologjik të një biopsie të marrë gjatë bronkoskopisë, mediastinoskopisë, biopsisë preshkallëzore, biopsisë së mbyllur dhe të hapur të mushkërive, biopsisë së lëkurës, nyjeve limfatike periferike etj.

Mjekimi.Metoda kryesore e trajtimit është përdorimi i hormoneve kortikosteroide. Për shkak të regresionit të mundshëm spontan të sëmundjes (në 20-30%), trajtimi me prednizolon mund të shmanget në rastet asimptomatike të sarkoidozës së sapo diagnostikuar të nyjave limfatike intratorakale, veçanërisht gjatë shtatzënisë tek gratë, kur ndryshimet në nivelet hormonale mund të kontribuojnë në regresioni i procesit. Indikacionet për trajtimin me prednizolon janë: ecuria subakute dhe akute e formave fillestare të sarkoidozës respiratore; me simptoma të ulëta ose asimptomatike në prani të leukopenisë, limfocitozës, monocitozës, hiperkalciurisë dhe shenjave radiologjike të përparimit të procesit, formave difuze të sarkoidozës pulmonare me një rritje të vazhdueshme të pneumofibrozës, përkeqësimeve dhe relapseve të të gjitha formave të saj, bronkiale, ekstrapulioze, lokalizime ekstrapulmonare. të syve, lëkurës etj.), defiçencë respiratore, forma atipike. Rekomandohet përdorimi i kurseve të gjata të prednizolonit - deri në 2-3 vjet ose më shumë, edhe në format fillestare, por kjo mund të çojë në rezistencë dhe varësi nga droga, komplikime të shpeshta të vetë terapisë hormonale dhe përkeqësim të sëmundjeve shoqëruese. Janë propozuar dy skema më optimale për trajtimin kompleks të sarkoidozës, duke reduktuar kohëzgjatjen e përdorimit të hormoneve, duke siguruar tolerueshmërinë e tyre më të mirë dhe regres të plotë të procesit ose rezultate të favorshme me ndryshime minimale të mbetura në mushkëri nëpërmjet përdorimit të imunomoduluesve, antioksidantëve dhe stimuluesve. droga.

Me skemën e parë Prednizoloni përshkruhet për 4-6 javët e para, 40 mg, me një ulje graduale të dozës ditore me 5 mg çdo 2-4 javë, d.m.th., gjithsej 6-8 muaj, dhe me një regres të ngadaltë të procesit. dozat e tij mbajtëse (5-10 mg) aplikohen për 3-6 muaj ose më shumë. Në të njëjtën kohë, përshkruhen imunomoduluesit - delagil ose plaquenil (0.25 1-2 herë në ditë), antioksidantë - vitaminë E (0.2 2-3 herë në ditë), tiosulfat natriumi (0.5-1.0 3 herë në ditë ose intravenoz 30% tretësirë ​​10 ml çdo ditë ose çdo ditë tjetër - gjithsej 30-40 injeksione), aerosole hidrokortizon (25-50 mg me 3-5 ml saluzid 10% - 20-30 inhalime), vitamina C, B, B6, diuretikë, Suplementet e kaliumit në sfondin e një diete të pasur me proteina, steroid anabolikë (Nerobol, metilandrostenediol, etj.) - 2 muaj pas fillimit të trajtimit me prednizolon. Pas 4 muajsh të një terapie të tillë në spital, në shumicën e pacientëve vihet re dinamikë pozitive klinike dhe radiologjike. Faza e dytë e trajtimit kryhet në ambiente sanatoriumi dhe ambulatore për 4-6 muaj, në varësi të efektit fillestar. Përshkruhet terapi stimuluese dhe absorbuese: delagil ose plaquenil, etimizol dhe levamisole, tiosulfat natriumi, jontoforezë e novokainës me aloe në zonën ndërskapulare (6-8 seanca) në prani të dhimbjes së gjoksit për shkak të ngjitjeve të pleurës mediastinale. Kundërindikimet për trajtimin me prednizolon (regjimi i parë) janë sëmundjet shoqëruese: format e rënda të diabetit dhe hipertensionit, ulçera peptike e stomakut dhe duodenit, intoleranca ndaj prednizolonit.

Duke përdorur skema e dytë trajtimi, i cili përshkruhet në prani të kundërindikacioneve për përdorimin e dozave të mëdha të prednizolonit, presocial është përshkruar si ilaçi kryesor, 2 tableta 3 herë në ditë, e cila përmban 0,75 mg prednizolon, 40 mg delagil dhe 200 mg salicilik. acid. Kështu, doza ditore e prednizolonit është 4.5 mg, pra më pak se 1 tabletë prednizolon i pastër. Presocial është përshkruar në kombinim me delagil (1 tabletë në ditë), vitamina E, C, B, B6, tiosulfat natriumi (intravenoz - 30-40 injeksione), hidrokortizon dhe aerosole saluzide (30-40 inhalime në total). Faza e shtrimit zgjat 3-4 muaj, pas së cilës, nëse dinamika e procesit është pozitive, kryhet e njëjta terapi stimuluese si me regjimin e parë të trajtimit për 6-8 muaj. Kundërindikimet për përdorimin e këtij regjimi trajtimi janë një rënie e ndjeshme e mprehtësisë vizuale, ulçera peptike e traktit gastrointestinal dhe përkeqësimi i kolecistitit.

Në format difuze kronike të sarkoidozës pulmonare, përmirësimi klinik dhe radiologjik i procesit pas trajtimit kompleks vërehet vetëm në 14% të pacientëve. Rikthimet e sëmundjes pas shërimit janë vërejtur në 5% të pacientëve pas 2-4 vjetësh ose më vonë. Vitet e fundit është propozuar trajtimi i sarkoidozës me BCG, bekotide, spleninë, pirogjenale etj. Vdekshmëria për sarkoidozën është 0.5%. Shkaku i vdekjes është dështimi pulmonar i zemrës ose shtimi i një infeksioni jospecifik dhe tuberkulozi.

Parashikim sarkoidoza e mushkërive dhe organeve të tjera në shumicën e pacientëve është e favorshme. Kjo varet nga forma dhe faza e procesit, nga zbulimi në kohë i formave fillestare të sarkoidozës pulmonare dhe lokalizimeve të saj ekstrapulmonare, nga zgjedhja individuale dhe përdorimi i terapisë komplekse mjaftueshëm afatgjatë, duke marrë parasysh tolerueshmërinë e saj dhe natyrën e sëmundjet shoqëruese, me mbikëqyrje të rregullt mjekësore dhe organizim të duhur të punës dhe pushimit.

Vëzhgim dispanseri. Pacientët me sarkoidozë të sistemit të frymëmarrjes duhet të jenë nën mbikëqyrjen e një dispenseri kundër tuberkulozit në një grup kontabël të caktuar posaçërisht 1 dhe 2. Grupi 1 ka 2 nëngrupe: në grupin 1A (sarkoidozë aktive) pacientët vëzhgohen për 2 vjet, në 1B. - me acarime dhe recidiva edhe për 2 vjet. Në grupin e dytë të regjistrimit, vërehen pacientë me sarkoidozë joaktive dhe me ndryshime të mbetura pas trajtimit (2 vjet). Pacientët me forma kronike të sarkoidozës vëzhgohen vazhdimisht. Provimet e aftësisë për punë kryhen në VTEK të specializuar. 18% e pacientëve me forma difuze kronike të sarkoidozës respiratore kanë paaftësi.

Drejtorianë Pulmologji / Ed. N. V. Putova, G. B. Fedoseeva, A. G. Khomenko - L.: Mjekësi

Sarkoidoza (sëmundja Besnier-Beck-Schaumann)- një sëmundje beninje sistemike me etiologji të paspecifikuar, e karakterizuar nga zhvillimi i reaksioneve indore të një lloji produktiv me formimin e granulomave të qelizave epitelioide pa kazeozë, që rezulton në resorbim ose fibrozë intersticiale.

Etiologjia: e pa përcaktuar në mënyrë të besueshme, është identifikuar një predispozitë gjenetike (HLA-A1, B8, B13) ndaj sëmundjes.

Patogjeneza: ekspozimi ndaj një faktori etiologjik të panjohur -> grumbullimi i makrofagëve aktivë alveolarë në alveola dhe intersticiumi i mushkërive -> hiperprodhimi i IL-1, aktivizuesi i plazminogenit, fibronektina etj. -> grumbullimi i limfociteve, monociteve, fibroblasteve dhe aktivizimi i tyre - > infiltrimi limfoide-makrofag i mushkërive -> alveoliti -> granulomat e qelizave epitelioide (pjesa qendrore - nga qelizat epiteliale dhe gjigante shumëbërthamore Pirogov-Langhans, përgjatë periferisë - limfocitet, makrofagë, plazmoqeliza, fibroblastë me fibroblaste) zhvillimi i fibrozës difuze intersticiale të mushkërive.

Format kryesore radiologjike të sarkoidozës:

1. Sarkoidoza e l intratorakale. u.

2. Sarkoidoza e l intratorakale. u. dhe mushkëritë

3. Sarkoidoza pulmonare

4. Sarkokidoza e sistemit të frymëmarrjes, e kombinuar me dëmtime të organeve të tjera

5. Sarkoidoza e gjeneralizuar me demtime te sistemit respirator

Klasifikimi ndërkombëtar i sarkoidozës:

Faza I - forma mediastinale (limfoglandulare) - rritje dypalëshe në mushkëritë bronkopulmonare. y., më rrallë - l. u. grupe të tjera (trakeobronkiale, paratrakeale) me diametër deri në 3-5 cm me konture të qarta policiklike; mungojnë periadeniti, ndryshimet në indet e mushkërive, ngjeshja e organeve mediastinale

Stadi II – forma mediastinale-pulmonare – lezion i kombinuar i l intratorakale. u. dhe indet e mushkërive të natyrës difuze-intersticiale ose fokale

Faza III - forma pulmonare - ndryshime të theksuara në indet e mushkërive në formën e përhapjes së dendur në seksionet e mesme në sfondin e pneumosklerozës dhe emfizemës; ndërsa procesi përparon, këto ndryshime zbulohen në të gjithë indin e mushkërive

Faza IV – fibroza pulmonare me tipare të huallit

Pamja klinike e sarkoidozës:

– Sëmundja prek kryesisht gratë e moshës 20-40 vjeç

– fillimi i sëmundjes mund të jetë Asimptomatike(sarkoidoza zbulohet rastësisht gjatë fluorografisë), Graduale(ankesa për dobësi të përgjithshme, djersitje gjatë natës, kollë e thatë, dhimbje në zonën ndërskapulare, gulçim progresiv), Akut(rritje afatshkurtër e temperaturës së trupit për 4-6 ditë, dhimbje migruese në nyje të mëdha, gulçim, dhimbje gjoksi, kollë e thatë, nyje limfatike periferike të zmadhuara, pa dhimbje të pa shkrira në lëkurë, limfadenopati mediastinale, eritema nodosum në kofshë zona , këmbët, sipërfaqja ekstensore e parakrahut).

Fillimi akut mund të ndodhë në formën e sindromave: 1) Löfgren– limfadenopati mediastinale, ethe, eritema nodozum, artralgji, rritje e ESR dhe 2) Heerfordt-Waldenström– limfadenopati mediastinale, ethe, shytat, uveiti anterior, pareza e nervit facial.

- më tipike Kursi parësor kronik i sëmundjes(së pari preken mushkëritë, pastaj organet e tjera; ½ pacientë kanë shërim spontan), më rrallë - Kursi dytësor kronik(zhvillohet si rezultat i transformimit të ecurisë akute; prognoza është e pafavorshme).

– dëmtimi i l intratorakale. në. (nyjet limfatike bronkopulmonare hilare, trakeobronkiale, paratrakeale rriten më shpesh > 1,5 cm - limfadenopatia mediastinale); Rritja e l periferike. u.(zakonisht cervikale dhe supraklavikulare) - pa dhimbje, jo të shkrirë me njëri-tjetrin dhe me indet e poshtme, dendur elastike, nuk ulcerojnë kurrë, nuk mbyten, nuk shpërbëhen dhe nuk formojnë fistula

- dëmtimi i sistemit bronkopulmonar:

A) dëmtim i mushkërive - kollë e thatë ose joproduktive me prodhim të vogël mukusi, dhimbje gjoksi, gulçim progresiv; me zhvillimin e fibrozës dhe emfizemës së mushkërive, frymëmarrja vezikulare dobësohet ndjeshëm.

B) dëmtimi i bronkeve - kollë joproduktive, e thatë e shpërndarë, më rrallë fishkëllimë e imët; me bronkoskopi – ektazi vaskulare (patognomike për sarkoidozën)

B) demtimi i pleurit ne forme te thate ose eksudative me nje numer te madh limfocitesh ne eksudatin e pleurit.

– dëmtimi i organeve të tretjes: zmadhimi dhe dhimbje e gjëndrës parotide; dëmtimi i mëlçisë (ndjenja e rëndimit në hipokondriumin e duhur, thatësi dhe hidhërim në gojë, mëlçia është e zmadhuar, e dendur, sipërfaqja është e lëmuar)

– dëmtimi i shpretkës deri në hipersplenizëm me leukopeni, trombocitopeni, anemi hemolitike

– dëmtimi i zemrës– infiltrimi i sarkoidozës, granulomatoza dhe fibroza e miokardit: gulçim, dhimbje në zonën e zemrës gjatë aktivitetit fizik, palpitacione, ndërprerje, aritmi, zgjerim i kufirit të zemrës majtas, mpirje e toneve, zhurmë sistolike në majë, shenja të dështimit të zemrës

– dëmtimi i sistemit muskuloskeletor: dhimbje e lehtë kockore (për shkak të osteoporozës), artriti aseptik i kthyeshëm i kyçeve të mëdha, i manifestuar kryesisht me dhimbje

– dëmtimi i sistemit nervor– neuropati periferike: ulje e ndjeshmërisë në këmbë dhe këmbë, ulje e forcës së muskujve; sarkoidoza meningjiti; dëmtimi i palcës kurrizore me zhvillimin e paralizës periferike

– lezione të lëkurës– eritemë nodosum (nyje të dhimbshme të kuqërremta në indin nënlëkuror të kofshëve, këmbëve, sipërfaqes ekstensore të parakrahëve me ndryshime në ngjyrën e lëkurës mbi to nga e kuqe në të verdhë-gjelbër), sarkoidozë granulomatoze të lëkurës (pllaka eritematoze fokale të vogla ose të mëdha në lëkura e sipërfaqeve dorsale të duarve, këmbëve, fytyrës, në zonën e plagëve të vjetra), sarkoid Darier-Rousseau (nyje të dendura pa dhimbje me diametër 1-3 cm, në formë sferike në indin nënlëkuror, të pashoqëruara nga ndryshimet e lëkurës)

– lezione të syve në formën e uveitit anterior dhe posterior, konjuktivitit, opaciteteve të kornesë, kataraktave, glaukomës etj.

Diagnoza e sarkoidozës respiratore:

1. Diagnostikimi i rrezatimit (radiografia e përgjithshme dhe tomografia e mediastinumit në projeksione direkte dhe anësore):

a) adenopatia intratorakale - zgjerim bilateral i mediastinumit dhe rrënjëve të mushkërive për shkak të rritjes së l. y., duke zgjatur hijen e rrënjëve; në tomogramin intrathoracic l. u. në formën e konglomerateve të mëdha me konture të qarta, në formë të rrumbullakët ose ovale

b) përhapja - prania në indin e mushkërive të hijeve të shpërndara të granulomave nga miliare në 0,7-1,0 cm, të vendosura më afër në pleurën interlobare, zonat axillare.

c) infiltrimi (lezion pneumonik) – ndryshime infiltrative për shkak të alveolitit, të cilat mund të mbivendosen me hijet e fushës pulmonare dhe granulomave

d) ndryshimet intersticiale – deformimi i sitës së imët me rrjetë të hollë të modelit pulmonar me zhvillim të mëtejshëm në fibrozë difuze dhe emfizemë

2. Skanimi me radioizotop i mushkërive me citrat Ga-67 - grumbullohet në mushkëritë e prekura. u., mushkëritë, organet e tjera të prekura

3. Bronkoskopia fiberoptike me biopsi - ju lejon të zbuloni granuloma specifike pa kazeozë

4. Mediastinoskopia, torakoskopia ose biopsia e hapur e mushkërive - kryhet në rastet kur diagnoza nuk mund të vendosej me metoda të tjera.

5. Studimet dhe mostrat laboratorike:

A) CBC: ndonjëherë eozinofili, limfopeni absolute

B) LHC: përcaktohet nga dëmtimi i organeve të brendshme; rritje e përmbajtjes së ACE (niveli lidhet me aktivitetin e procesit), lizozima

B) imunograma: luhatje në aktivitetin e qelizave vrasëse natyrale, ulje e funksionit fagocitar të leukociteve, rritje e numrit absolut të limfociteve B me mbiprodhim të një numri imunoglobulinash, CEC.

D) Testi Kveim: 0,15-0,2 ml sarkoidozë standarde AG injektohet në mënyrë intravenoze në parakrah, pas 3-4 javësh vendi i injektimit hiqet (gjithmonë me ind nënlëkuror) dhe ekzaminohet histologjikisht; reaksioni është pozitiv me zhvillimin e një granulome tipike sarkoidale

E) Testi Mantoux me 2 TE PPD-L: negativ

Diagnoza diferenciale: forma mediastinale – me TB të l intratorakale. u., forma mediastinale e limfogranulomatozës, lloje të ndryshme limfomash, limfoma Castleman (hiperplazi angiofolikulare e limfomës), yersinioza, felinoza; forma pulmonare-mediastinale - me TB akut dhe subakut të shpërndarë, kancer bronkoalveolar, formë pulmonare-mediastinale të limfogranulomatozës, hemosiderozë, histiocitozë X, koniozë, alveolite alergjike ekzogjene, karcinomatoza limfogjene, granulomatoza; forma pulmonare - me alveolit ​​fibrozues idiopatik, dëmtim të mushkërive për shkak të sëmundjeve sistemike të indit lidhor, vaskulitit, mykozës, etj.

Trajtimi i sarkoidozës:

1. GCS – indikohet për: a) praninë e manifestimeve ekstrapulmonare; b) përkeqësim i shikimit; c) dëmtimi i miokardit; d) dëmtimi i sistemit nervor qendror; e) ecuria progresive e sëmundjes; f) recidivat e sëmundjes me manifestime të theksuara klinike dhe mosfunksionim të frymëmarrjes së jashtme; g) hiperkalcemia, hiperkalciuria: doza fillestare e prednizolonit 15-20 mg/ditë, nga muaji i dytë i terapisë - reduktimi i dozës në një dozë mbajtëse 5-10 mg/ditë për 6-36 muaj; terapi intermitente është e mundur - 25-30 mg/ditë prednizolon nga goja çdo ditë tjetër me një reduktim gradual të dozës me ¼ tabletë çdo 7 ditë në 7,5 mg/ditë për 6 muaj. terapi; në rast të dëmtimit të mukozës bronkiale, obstruksionit bronkial - kortikosteroideve të thithura (flutikozoni, budesonid).

2. Nëse GCS është joefektive - citostatikët: metotreksat 10-25 mg/javë, azatioprinë 100-150 mg/ditë, ciklofosfamidi 50-150 mg/ditë.

3. Për dëmtimin e lëkurës dhe mukozës së hundës - “imunosupresorë të vegjël”: delagil 750 mg/ditë, plaquenil 200-400 mg/ditë për 5-6 muaj.

4. Nëse GCS është joefektive dhe ka fibrozë intersticiale, terapi antifibrotike: interferon gama 1b 100 mg subkutan në ditë për 6 muaj.

5. Terapi anticitokine me pentoksifilinë 25 mg/kg për 6 muaj. (frenon prodhimin e TNFa nga makrofagët alveolarë), komplekset antioksidante për 2 muaj.

I.S. Gelberg, S.B. ujk

Njësia morfologjike bazë e sarkoidozës– granuloma sarkoidale, tiparet karakteristike të së cilës janë mungesa e inflamacionit eksudativ dhe nekroza kazeoze; zhvillimi i hershëm i sklerozës unazore me hialinozë në zonën e qelizave blaste. Granuloma formohet nga qeliza epiteloide dhe gjigante, duke përfshirë qelizat Pirogov-Langhans në qendër, si dhe makrofagët, histocitet dhe limfocitet. Zona periferike përbëhet nga limfocitet, makrofagët, fibroblastet, qelizat plazmatike, fibrat e kolagjenit të vendosura lirisht dhe aty lokalizohen edhe enët limfatike dhe të gjakut. Granulomat janë të vendosura veçmas, edhe me numrin e tyre të madh, ato janë mjaft të qarta të demarkuara nga indet përreth. Një tipar i granulomës është uniformiteti i saj, pavarësisht nga organi në të cilin shfaqet. Citoplazma e qelizave gjigante mund të përmbajë përfshirje - trupa asteroid, përfshirje bazofile Schaumann.

Karakteristike zhvillimi i hershëm i indit lidhor fibroz në granuloma. Gjatë kësaj periudhe, skleroza intensifikohet në indet përreth mushkërive. Septet ndëralveolare zgjerohen, muret e alveolave, bronkeve dhe enëve të gjakut bëhen të lakuara. Kështu, dallimet kryesore midis tuberkulozit tuberkuloz dhe sarkoidozës janë homogjeniteti i strukturës së granulomës, mungesa e nekrozës kazeoze në qendër, prania e përfshirjeve bazofile dhe trupave asteroidë. Sarkoidoza karakterizohet nga skleroza më e shpejtë e granulomave. Në të njëjtën kohë, ngjashmëria mes tyre është domethënëse, e cila ishte një nga arsyet për identifikimin e faktorit etiologjik në sarkoidozën dhe tuberkulozin.

Granulomat në sarkoidozë mund të pësojnë vetë-shërim, resorbim me restaurim të plotë të strukturës së organeve, por më shpesh në vend të tyre formohet një zonë e sklerozës së hialinizuar. Procesi patologjik mund të prekë çdo organ. Më shpesh të prekur nyjet limfatike intratorakale, mushkëritë, më rrallë organet e tjera. Preken grupe te ndryshme limfatike intratorakale, te cilat zmadhohen per shkak te grumbullimit te granulomave te shumta ne to. Prekja e nyjeve limfatike është zakonisht dypalëshe. Disi më rrallë, ndryshime të tilla ndodhin në nyjet limfatike periferike dhe mezenterike, nga të cilat më së shpeshti përfshihen ato cervikale dhe supraklavikulare. Ato janë të lëvizshme, pa dhimbje, lëkura mbi to nuk është e ndryshuar.

Të dy mushkëritë janë të përfshira në proces, ku granulomat sarkoidale lokalizohen përgjatë rrugëve limfatike, në indin perivascular dhe peribronkial. Granulomat gjithashtu mund të lokalizohen në muret e bronkeve. Kur bashkohen, formohen vatra të madhësive të ndryshme. Granulomat shpesh lokalizohen në muret e enëve të vogla. Në të njëjtën kohë, në enët e gjakut të alveolave ​​vërehen fenomene të vaskulitit alergjik. Në të ardhmen, me zhvillimin e sklerozës, indet elastike mund të preken, ndryshimet mund të jenë fokale ose difuze. Procesi shtrihet edhe në bronke, ato gjithashtu mund të kompresohen nga nyjet limfatike të zmadhuara me pengim bronkial të dëmtuar, shfaqjen e emfizemës bulloze dhe, më rrallë, atelektazë. Zhvillimi masiv i ndryshimeve fibrozo-hialine, rritja e pneumosklerozës çon në zhvillimin e kor pulmonale dhe dështimin pulmonar të zemrës.

Shpesh gjenden granuloma sarkoidale në mëlçi dhe shpretkë, në veshka. Dëmtimi i veshkave (deri në 10%) mund të çojë në dështim të veshkave (më pak se 1%). Pothuajse gjysma e pacientëve me sarkoidozë kanë dëmtimi i mëlçisë, megjithatë, në shumicën e rasteve nuk ka manifestime klinike të mosfunksionimit. Ndryshimet patologjike ndodhin në kockat e duarve dhe këmbëve në formën e cisteve të rrumbullakëta të vetme ose të shumëfishta, që ndonjëherë manifestohen si osteoporozë difuze, në nyje - në formën e artritit, sinovitit. Incidenca e dëmtimit është 1-4%.

Lezionet e lëkurës vërehen në afërsisht 10-15% të rasteve. Identifikohen forma nodulare të vogla, nodulare të mëdha dhe gjithashtu atipike të sarkoidozës kutane. Pacientët konsultohen me mjekun për shkak të shfaqjes së papulave, pllakave në lëkurë, formacioneve pa dhimbje të ngjashme me tumorin në indin nënlëkuror (sindroma Darier-Roussy) dhe infiltrate në fytyrë, shpinë dhe krahë.

Lezionet e syrit janë relativisht të rralla (1-4%), megjithatë, disa autorë japin të dhëna që tregojnë lezione më të shpeshta. Rregullsia dhe shpeshtësia e ekzaminimit oftalmologjik mund të luajë një rol, pasi kjo formë e sarkoidozës mund të jetë asimptomatike. Me sarkoidozën e syrit, koroidi i syrit preket më shpesh, shfaqet iridocikliti dhe mund të preken retina dhe nervi optik.

Shenjat e sarkoidozës që prekin sistemin nervor vërehet në 1-8% të pacientëve. Dëmtimi i sistemit nervor qendror ndodh si meningjit subakut ose kronik ose meningoencefalit. Granulomat mund të lokalizohen në vetë trurin, meningjet e buta. Procesi mund të jetë difuz, por një formë e ngjashme me tumorin është gjithashtu e mundur. Ka dëshmi të lezioneve të sarkoidozës së hipotalamusit.

Kohët e fundit, vëmendje i është kushtuar dëmtimi i zemrës, e cila është për shkak të një sërë arsyesh - procesi granulomatoz, zhvillimi i kor pulmonale për shkak të hipertensionit pulmonar, efektet toksike kur zhvillohen ndryshime kryesisht distrofike në miokard.

Të prekur shpesh gjëndrat e pështymës, shpretka. Rastet e rralla përfshijnë dëmtime stomaku, laringu, mitra dhe shtojcat, testikujt, gjëndra tiroide. Disa autorë përshkruajnë gingiviti sarkoidoz.

Vitet e fundit ka patur një patomorfozë negative në një masë të sarkoidozës, e cila manifestohet me një rritje të numrit të pacientëve me forma difuze, të gjeneralizuara, konglomerative dhe infiltrative-pneumonike të sarkoidozës pulmonare me një pasqyrë klinike më të theksuar. , komplikime të shpeshta dhe regresion më i rrallë spontan i procesit.

Sipas autorëve të ndryshëm, vdekshmëria në sarkoidozë varion nga 1.7 deri në 710% të rasteve. Shkaku më i zakonshëm i vdekjes është dështimi progresiv pulmonar i zemrës, ndonjëherë një përgjithësim i procesit me dëmtim mbizotërues të sistemit nervor qendror, mëlçisë, shpretkës dhe veshkave me dështim funksional në rritje, shtimi i një infeksioni jospecifik në sfondin e mungesës së imunitetit.

Sarkoidoza është një sëmundje sistemike me etiologji të panjohur, e karakterizuar nga zhvillimi i inflamacionit produktiv në organe të ndryshme me formimin e granulomave qelizore epitelioide pa nekrozë, që rezulton në resorbim ose fibrozë.
Zbuluesit e kësaj sëmundjeje ishin dermatologët. Rasti i parë u përshkrua si një sëmundje e lëkurës në 1869. J. Hutchinson, i cili përdori emrin "sëmundja e Mortimer" (sipas emrit të një prej pacientëve). Koncepti klinik i “sarkoideve të lëkurës” u prezantua nga M. Kaposi në 1893, duke e kombinuar këtë emër me lezione të lëkurës të ngjashme me tumorin në sëmundje të ndryshme. Në vitin 1899, nga grupi amorf i tumoreve sarkoid të lëkurës sipas Kaposit, dermatologu norvegjez Beck (S. Voesk) izoloi një sëmundje të lëkurës që u bë e njohur si sarkoidi i Beck; Sarkoidi i përshkruar nga Beck kishte një strukturë tuberkuloide pas ekzaminimit histologjik.
Në 1934, në Kongresin Ndërkombëtar të Dermatologëve në Strasburg, sëmundja u emërua sëmundja Besnier-Beck-Schaumann (BBS), dhe në 1948, në një konferencë në Uashington, u miratua një emër tjetër - sarkoidoza.
Për një kohë të gjatë, sarkoidoza ishte një sëmundje e rrallë. Kohët e fundit, ka pasur një rritje të vazhdueshme të incidencës dhe prevalencës së sarkoidozës në të gjithë botën. Aktualisht, prevalenca mesatare në vende të ndryshme varion nga 10 në 20 për 100,000 banorë. Sarkoidoza prek femrat disi më shpesh (53-66%); Mosha e shumicës së pacientëve (80%) është 20-40 vjeç, por sëmundja mund të shfaqet në çdo moshë.
Etiologjia sarkoidoza është e panjohur. Supozohet se sarkoidoza shkaktohet nga forma të ndryshuara - ultrafine të filtrueshme ose granulare të Mycobacterium tuberculosis. Ekziston një hipotezë e përhapur për natyrën polietiologjike të sëmundjes. Janë paraqitur edhe një sërë hipotezash të tjera.
Patogjeneza. Procesi inflamator produktiv karakteristik i sarkoidozës me formimin e granulomave të qelizave epitelioide ndodh në sfondin e një çrregullimi të theksuar imunitar, i cili manifestohet nga shtypja e sistemit T - një ulje e limfociteve T ndihmëse dhe aktivizimi i limfociteve B.
Anatomia patologjike. Ekzistojnë tre faza patologjike të sarkoidozës: 1. pregranulomatoze - alveolite, 2. granulomatoze, 3. fibroze; Mund të ndodhë resorbimi i granulomave.
Granulomat e qelizave epitelioid mund të formohen në çdo organ: nyjet limfatike, mushkëritë, lëkurën, mëlçinë, shpretkën, veshkat, gjëndrat e pështymës, sytë, zemrën, muskujt, kockat, zorrët, sistemin nervor qendror dhe periferik, etj. Nyjet limfatike intratorakale janë më shpesh të prekura (95%) dhe mushkëritë. Në 25-30% preken vetëm nyjet limfatike intratorakale, në 65% kombinohet me dëmtim të mushkërive dhe në 5% procesi lokalizohet vetëm në mushkëri.
Klinika. Fillimi i sarkoidozës mund të jetë asimptomatik, gradual ose akut. Fillimi asimptomatik vërehet në 10% të pacientëve dhe në 35% të rasteve sëmundja zbulohet gjatë ekzaminimit fluorografik. Më shpesh (në 2/3 e pacientëve) vërehet një fillim gradual i sëmundjes me simptoma të pakta klinike: gulçim gjatë sforcimeve fizike, dhimbje të lehta në gjoks, midis shpatullave, kollë e thatë, keqtrajtim, dobësi, djersitje, humbje e oreksit, temperaturë e ulët, dhimbje kyçesh, në pjesën e poshtme të shpinës. Në afërsisht 1/4 e pacientëve, sëmundja fillon në mënyrë akute me një rritje afatshkurtër të temperaturës në 38-39°C, dhimbje në kyçe, më shpesh në kyçet e këmbës, ënjtje të tyre dhe shfaqjen e eritemës nodosum, zakonisht në sipërfaqja e përparme e këmbëve. Kompleksi simptomatik i indikuar për sarkoidozën e nyjeve limfatike intratorakale është karakteristik për sindromën Löfgren (S. Löfgren).
Në 19-20%, sarkoidoza e organeve të frymëmarrjes kombinohet me dëmtime të organeve të tjera, që zakonisht shoqërohet me procesin intratorakal. Lezionet më të zakonshme janë nyjet limfatike periferike (deri në 40%) dhe lëkura (deri në 20%). Është mjaft tipike dëmtimi i gjëndrave të pështymës, i manifestuar me tharje të gojës. Një kombinim i dëmtimit të gjëndrave parotide me uveit dhe iridociklit është i mundur - sindroma Heerfordt (C.F. Heerfordt). Gjendja e përgjithshme e pacientëve është zakonisht e kënaqshme. 15% e pacientëve janë obezë. Në lëkurë mund të vërehen ndryshime të ndryshme: papula, pllaka, infiltrate, lupus pernio, plagë keloidale, sarkoid i Beck-ut me nodular të madh dhe me nodular të vogël, eritemë nodosum, në indin nënlëkuror - nyje të shumta të dendura (sarkoid nënlëkuror). Nyjet limfatike periferike të zmadhuara zakonisht janë të prekshme në qafë, në fosën supraklavikulare. Karakteristikë është mungesa e ndryshimeve stetakustike edhe me dëmtime të shumta të mushkërive; Vetëm herë pas here dëgjohen zhurma të zhurmshme flluskash të imta nën tehet e shpatullave. Ndonjëherë ka një zmadhim të mëlçisë dhe shpretkës.
Rolin kryesor në diagnostikimin e sarkoidozës respiratore i takon ekzaminimit me rreze X: radiografisë dhe tomografisë përmes rrafshit të rrënjëve; Si metodë sqaruese përdoret tomografia e kompjuterizuar. Sarkoidoza karakterizohet nga zmadhimi dypalësh i nyjeve limfatike intratorakale, kryesisht bronkopulmonare (rrallë janë të mundshme lezione të njëanshme); adenopatia mund të jetë e izoluar ose e kombinuar me ndryshime në mushkëri në formën e diseminimit. Diseminimi pulmonar manifestohet nga hije të ngjashme me fokale nga 2 deri në 7 mm të shpërndara në sfondin e një deformimi të imët retikular të modelit pulmonar, i vendosur më afër në rajonet sqetullore. Në raste të rralla vërehen dëmtime të izoluara të mushkërive pa adenopati. Herë pas here, shfaqet një variant pneumonik i sarkoidozës, i shkaktuar nga infiltrimi dhe hipoventilimi i zonës së mushkërive
Ekzaminimi i pështymës nuk është informativ. Testet e gjakut janë shpesh pa anomali. Në disa raste vërehet leukopeni, megjithëse herë pas here mund të ketë leukocitozë (deri në 14·109/l); Limfopenia është karakteristike dhe ndonjëherë vërehet monocitoza. ESR mund të rritet në 20-30 mm/h. Kalciuria dhe hiperkalcemia vërehen në 15-20% të pacientëve. Bronkoskopia mund të zbulojë ndryshime karakteristike të sarkoidozës. Provat për sarkoidozën dhe aktivitetin e saj mund të merren duke ekzaminuar lëngun e lavazhit bronkoalveolar. Gjatë ekzaminimit të funksionit të frymëmarrjes së jashtme, tek disa pacientë zbulohen çrregullime të vogla kufizuese dhe obstruktive. Reagimi ndaj testit Mantoux është negativ në shumicën dërrmuese të rasteve (94%).
Diagnostifikimi. Në 35-40% të pacientëve, diagnoza vendoset nga një kompleks karakteristik klinik dhe radiologjik, në raste të tjera, verifikimi kryhet sipas ekzaminimit histologjik të biopsive të organeve të prekura. Sarkoidoza e nyjeve limfatike intratorakale duhet të diferencohet nga tuberkulozi i nyjeve limfatike intratorakale, forma mediastinale e limfogranulomatozës dhe limfomave të tjera, metastazat e kancerit në nyjet limfatike mediastinale dhe mononukleoza infektive. Sarkoidoza pulmonare kërkon diferencim nga tuberkulozi pulmonar i përhapur, karcinomatoza, kanceri bronkioloalveolar, forma mediastinale-pulmonare e limfogranulomatozës, alveoliti dhe një sërë diseminimesh të tjera pulmonare.
Janë propozuar një sërë klasifikimesh të sarkoidozës. Klasifikimi më i përdorur është Wurm (K. Wurm, 1958), i cili dallon 3 faza (forma) të sarkoidozës: 1 – mediastinale, 2 – mediastinale-pulmonare, 3 – pulmonare me ndryshime të theksuara fibrotike.
Mjekimi. Në trajtimin e pacientëve me sarkoidozë, agjentët përdoren për të shtypur përgjigjen inflamatore dhe për të parandaluar transformimin fibroz të granulomave.
Aktualisht, trajtimi më efektiv janë kortikosteroidet. Terapia me kortikosteroide kryhet afatgjatë: për 6-8 muaj. Doza optimale fillestare e prednizolonit është 25-30 mg; pas regjistrimit të një efekti pozitiv, doza zvogëlohet gradualisht deri në tërheqjen e plotë. Përdoren gjithashtu barna anti-inflamatore josteroidale (delagil, plaquenil), antioksidantë (tiosulfat natriumi, alfa-tokoferol, askorutinë) dhe terapi imunomoduluese. Metodat e trajtimit jo medikamentoz: terapi agjërimi dhe diete, fizioterapi, plazmaferezë.
Ecuria e sarkoidozës është e favorshme në shumicën e rasteve. Regresioni spontan mund të ndodhë në 8-17% të pacientëve. Megjithatë, menaxhimi në pritje është i mundur vetëm tek të rinjtë në mungesë të manifestimeve klinike dhe dëmtimit të konsiderueshëm të mushkërive. Gjatë trajtimit, shumica e pacientëve arrijnë rezultate pozitive, por 25-40% përjetojnë acarime dhe rikthime. Në disa pacientë, procesi mund të marrë një rrjedhë kronike. Një ecuri progresive me pneumosklerozë në rritje vërehet në 7-13% të pacientëve. Vdekshmëria, shkaku i së cilës mund të jetë dështimi pulmonar i zemrës me fibrozë të rëndë pulmonare, shtimi i një infeksioni jospecifik, tuberkulozi është 0,5-2%.
Në përputhje me urdhrin e Ministrisë së Shëndetësisë të Ukrainës Nr. 233 të datës 29 korrik 1996, pacientët me sarkoidozë vëzhgohen në dispanseri kundër tuberkulozit si një kontigjent i pavarur.

Patogjeneza e sarkoidozës bazohet në çrregullime në funksionimin e sistemit imunitar. Sëmundja është parësore, domethënë nuk lind si pasojë e sëmundjeve të tjera të trupit (për shembull, për shkak të diabetit ose tuberkulozit), por si një patologji e pavarur, e cila karakterizohet nga një mekanizëm i caktuar zhvillimi.

Shkaku i saktë i sarkoidozës nuk është përcaktuar. Ka vetëm disa, dhe secili prej tyre ka të drejtë të ekzistojë.

Alveoliti

Kur trupi është i ekspozuar ndaj një faktori etiologjik të panjohur (shpresojmë të panjohur "ende"), fillon faza e parë e procesit - alveoliti.

Trupi i përgjigjet këtij efekti me një grumbullim lokal të makrofagëve dhe qelizave imunokompetente. Janë qelizat makrofag ato që luajnë një rol të madh - për shkak të lëshimit të disa substancave aktive biologjike, përkatësisht:

• Interleukin-1 (IL-1). Duket se "thirr në shpëtim" limfocitet T, qelizat kryesore të sistemit imunitar, të cilat arrijnë menjëherë në vendin e inflamacionit.
• Fibronektina: stimulon fibroblastet të rriten në madhësi dhe të rrisin aktivitetin e tyre.
• Ndërmjetësuesit (“ndërmjetësuesit”) e qelizave të tjera: limfocitet B, monocitet, limfoblastet dhe, të përmendura më lart, fibroblastet.

Kështu, makrofagët lëshojnë substanca që tërheqin qelizat e lartpërmendura; akumulimi i tyre vërehet në fazën fillestare të sëmundjes.

Qelizat që vijnë prodhojnë kimikatet e tyre: limfocitet T sekretojnë interleukin-2 (IL-2, që nuk duhet ngatërruar me IL-1), e cila shkakton prodhimin e limfokinave. Për më tepër, prodhohen substanca që janë krijuar për të "shtuar" plagët - fibroblaste, akumulimi i të cilave çon në fibrozë.

Pra, ndodhi faza e parë e zhvillimit të sëmundjes - infiltrimi limfoide-makrofag i organit të prekur (në rastin e mushkërive, ky është alveoliti).

Formimi i granulomave

Substancat qelizore vazhdojnë të punojnë më shumë se zakonisht, gjë që çon në shfaqjen e granulomave. Ato mund të lokalizohen në organe dhe inde të ndryshme, por më shpesh në nyjet limfatike intratorakale.

Vetë granulomat përbëhen nga qeliza Pirogov-Langenhans - një kompleks monocitesh dhe makrofagësh. Granuloma përfshin gjithashtu limfocitet dhe fibroblaste.

Formimi dhe përfundimtar formimi i granulomave dhe do të konsiderohet faza e dytë e patogjenezës së sarkoidozës.

Aktivizimi i granulomës

Formuar granulomat fillojnë të prodhojnë substancat e tyre– siç është enzima konvertuese e angiotenzinës. Supozohet se kjo enzimë merr një pjesë aktive në formimin e fibrozës.

Një lëndë tjetër e prodhuar është vitamina D (përgjegjëse për kalciumin në organizëm), e cila bëhet më se e nevojshme dhe zhvillohet hiperkalcemia, kalciuria dhe depozitimi i kalcifikimeve në organe dhe inde. Nivelet e fosfatazës alkaline gjithashtu rriten.

Duhet të theksohet se granulomat e sarkoidozës janë të ndryshme nga ato në tuberkuloz: nekroza kazeoze nuk është karakteristike për sarkoidozën. Ose më thjesht, granulomat nuk shemben, duke përfshirë qelizat dhe indet e shëndetshme përreth në proces.

Rezultati i granulomave

Kjo është faza e fundit, përfundimtare e patogjenezës së sarkoidozës.

Granulomat mund të zgjidhen plotësisht ose të bëhen fibrotike, gjë që klinikisht do të korrespondojë me fazën e tretë të sëmundjes - fibrozën pulmonare.

Fibroza vërehet, sipas disa të dhënave, jo aq shpesh - në rreth 10-25 për qind të rasteve. Gjendja mund të ndodhë edhe me komplikime - mund të mësoni më shumë.