Anomalia e Ebstein: diagnoza prenatale dhe trajtimi i defektit kongjenital. Çfarë është anomalia e Ebstein-it Defekti i zemrës Anomalia e Ebstein-it

Anomalia e Ebstein është një defekt i rrallë i zemrës. Le të zbulojmë se çfarë është ai.

Kjo anomali trashëgimore karakterizohet nga zhvendosja e fletëve të valvulës së djathtë atrioventrikulare në pjesën e brendshme të barkushes së djathtë. Në sistemin ndërkombëtar të klasifikimit ka kodin Q22.5.

Sipas ICD, shkaku i defektit është një mbidozë e litiumit, e cila ndikon në formimin e fetusit gjatë shtatzënisë së një gruaje.

Pamja klinike dhe diagnoza

  • Pacientët e rritur me anomali të Ebstein ankohen për lodhje të vazhdueshme dhe gulçim. Lëkura e tyre ka një nuancë kaltërosh, e cila shkaktohet nga shkarkimi i gjakut nga atriumi i djathtë në të majtë. Pacientët me një defekt të ngjashëm kanë falangat anormale të gishtërinjve, në formë si shkopinj daulle, thonjtë në gishta të tillë kanë një konfigurim të lenteve, gjë që tregon urinë e trupit nga oksigjeni. Në shumicën e njerëzve me këtë lloj sëmundjeje të zemrës, një gungë kardiake e formuar nga një atrium i djathtë i hipertrofizuar është vizualisht i dukshëm. Defekti karakterizohet nga një zgjerim i kufijve të mërzisë kardiake në anën e majtë dhe të djathtë.
  • Dëgjimi me stetoskop zbulon një ton të dobët, të shurdhër të rrahjeve të zemrës dhe një ritëm të veçantë impulsesh, të ashtuquajturat galopante, të shkaktuara nga bifurkacioni i tonit të parë dhe të dytë dhe prania e të katërtit dhe të tretë.
  • EKG-ja e pacientëve të tillë karakterizohet nga këto shenja: Valët P janë të larta, tregojnë hipertrofinë e atriumit të djathtë dhe zgjerimin e tij; bllokadë atrioventrikulare; aritmitë.
  • Rrezet X diagnostikojnë kardiomegalinë dhe formën sferike të zemrës, një tufë të ngushtuar enësh gjaku dhe patologjitë e atriumit të djathtë.
  • Ekokardiograma vëren një sinjal të deformuar që del nga valvulat dhe një atrium të djathtë të hipertrofizuar.
  • Personat e referuar për kateterizim kanë presion të lartë sistolik në atrium në anën e djathtë të zemrës dhe presion normal ose të ulët në arterien pulmonare dhe barkushen e djathtë. Një test gjaku zbulon mungesën e oksigjenit.
  • Metoda më informuese është angiografia, e cila tregon më saktë se sa është zgjeruar atriumi.
  • Të gjithë pacientët me aritmi referohen për ekzaminim elektrofiziologjik.

Zgjidhja e problemeve

Problemi mund të eliminohet vetëm me kirurgji. Kirurgjia heq një valvul trikuspidale të ngushtuar ose të paaftë.

Kriteret për përzgjedhjen e pacientëve për ndërhyrje bazuar në të dhënat e ekzaminimit ekografik:

  • aritmi të rënda;
  • cianozë;
  • dështimi i zemrës dhe dështimi i qarkullimit të gjakut, duke prishur hemodinamikën.

Për mjekim përdoren dy metoda të ndërhyrjes kirurgjikale: proteza dhe kirurgjia plastike.

Lloji i operacionit zgjidhet në varësi të natyrës së sëmundjes.

Operacionet plastike të kryera në klinikat e kardiologjisë eliminojnë defektin e Ebstein dhe insuficiencën e valvulës trikuspidale.

Pacientët me stenozë të valvulës trikuspidale, në të cilën funksionon vetëm një pjesë e barkushes së djathtë, i nënshtrohen zëvendësimit të kuspit kardiak.

Si kryhet operacioni?

  • Kardiokirurgët hapin hyrjen në zemër përmes një sternotomie gjatësore, ndërsa pacienti është i lidhur me një makinë zemër-mushkëri. Përmasat normale të atriumit rikthehen përmes heqjes së një pjese të tij, në rast të një defekti të rëndësishëm, vendoset një copëz në zonën e interatrialit.
  • Nëse një pacient diagnostikohet me aritmi të rëndë, ai i nënshtrohet hartës së epikardit.
  • Kirurgjia plastike e kryer në valvulën trikuspidale është e nevojshme për të zvogëluar madhësinë e atriumit të majtë dhe për të krijuar një fletë të vetme funksionale gjatë operacionit, unaza fibroze është e cunguar.
  • Zëvendësimi i valvulës përfshin implantimin e një proteze dhe heqjen e valvulës së prekur.

Një operacion në kohë ka një prognozë nëntëdhjetë për qind të favorshme për pacientët. Njerëzit e operuar bëjnë një jetë normale.

Megjithatë, lindja e fëmijëve për gratë shoqërohet me rrezik për jetën. Ekzistojnë një sërë kushtesh të detyrueshme të nevojshme për të parandaluar komplikimet: pajtueshmëria me të gjitha rekomandimet e marra në kardiologji; mënyrën e duhur të jetesës dhe dietën; vëzhgimi gjatë gjithë jetës nga mjeku që merr pjesë.

Anomalia e Ebstein tek të porsalindurit

Tek të porsalindurit, defekti është i vështirë për t'u zbuluar, pasi pamja e tij klinike është heterogjene, valvula mund të jetë e vendosur në zgavrën e barkushes së djathtë, ndërsa zgavra e atriumit të djathtë është e hipertrofizuar, dhe barkushja e djathtë është e vogël.

Për më tepër, valvula është jonormale, defekti i septumit atrial e shpëton situatën, duke lejuar për ca kohë për të kompensuar çrregullimin dhe për të ruajtur hemodinamikën e trupit të foshnjës.

Një fëmijë me anomali kongjenitale Ebstein ka një ngjyrë të kaltërosh të lëkurës në lindje, por kjo simptomë humbet shpejt pasi rezistenca e arterieve të mushkërive ulet, kompensimi ndodh me një vrimë të madhe në septumin interventrikular.

Nëse vrima është e parëndësishme, atëherë mungesa e kompensimit shkakton vdekjen e fëmijës nga dështimi i rëndë i zemrës në muajin e parë të jetës.

Në rast të komplikimeve të tilla, kryhet një operacion për zgjerimin e vrimës në septum me një balonë, kjo ndërhyrje kirurgjikale quhet procedura Rashkind.

Ky operacion që mban jetën lehtëson presionin në anën e djathtë të zemrës dhe lejon fëmijën të rritet në një moshë në të cilën është e mundur një operacion i madh korrigjues.

Në kushte jashtëzakonisht të rënda, ndërhyrja kryhet menjëherë pas lindjes, pavarësisht se zemra është ende e vogël.

Megjithatë, për shumicën e fëmijëve, ndërhyrja kirurgjikale nuk është e indikuar, gjendja e tyre ndryshon, ashpërsia e dështimit të zemrës dhe cianoza zvogëlohet. Shpesh fëmijët me një zhvendosje të lehtë të valvulës janë praktikisht të shëndetshëm për dhjetë vitet e para, ata mund të shqetësohen vetëm nga një ngjyrë kaltërosh e lëkurës.

Por, pavarësisht mungesës së simptomave të rënda, pacientët e rinj duhet të vëzhgohen nga një kardiolog dhe të bëjnë periodikisht një kardiogramë me moshën, mund të shfaqen aritmi dhe bllokada që kërkojnë trajtim. Gjatë adoleshencës, fëmijët ende kanë nevojë për operacion, pasi gjendja gradualisht fillon të përkeqësohet.

Si rregull, të rinjtë i nënshtrohen një operacioni radikal të zemrës së hapur me lidhje me një makinë zemër-mushkëri. Atriumi i hipertrofizuar qepet në normalitet, valvula ngrihet dhe forcohet. Nëse valvula është jofunksionale, ajo zëvendësohet me një protezë.

Kardiologët nuk rekomandojnë instalimin e një proteze gjatë periudhës së rritjes së fëmijës, pasi një zemër në rritje do të çojë në stenozë të valvulave.

Të gjithë fëmijët me defekt të Ebstein marrin një paaftësi të rëndë fizike dhe sportet janë kundërindikuar për ta.

Anomalia e Ebstein dhe komplikimet e lidhura me to
ASD

Defekti i septumit atrial gradualisht çon në përkeqësim të gjendjes së fëmijës për shkak të urisë progresive të oksigjenit, rreziku i mpiksjes së gjakut është një kërcënim i vazhdueshëm i goditjes. Me një diagnozë të tillë, kardiologu duhet të referojë pacientin e vogël për kirurgji.

Aritmitë

Pikërisht në atriumin e djathtë ka qeliza që dërgojnë impulse që bëjnë që dhomat e zemrës të tkurren në mënyrë sinkrone.

Anomalia e Ebstein krijon rrugë shtesë për transmetimin e impulseve, gjë që shkakton takiarritmi, një gjendje që çon në humbjen e vetëdijes.

Zgjerimi i atriumit të djathtë ndërlikohet nga fibrilacioni atrial.

Trajtimi i defektit të Ebstein

Në mungesë të simptomave të rënda, mjeku që merr pjesë rekomandon ekzaminimin të paktën një herë në gjashtë muaj. Pacienti duhet t'i nënshtrohet:

  • elektrokardiografi;
  • X-ray;
  • ekografia;
  • Monitorimi Holter;
  • analiza e përgjithshme e gjakut dhe urinës.

Nëse zbulohen probleme me ritmin e zemrës, kardiologu përshkruan barna antiaritmike. Nëse diagnostikohet dështimi i zemrës, përshkruhen glikozide kardiake, diuretikë dhe frenues ACE.

Një gjendje e rëndë do të kërkojë ndërhyrje kirurgjikale. Një kirurg i zemrës mund të rekomandojë riparimin ose rindërtimin e valvulave. Dëmtimi serioz i valvulës është një arsye për të instaluar një implant.

Gjatë operacionit, qelizat staminale injektohen në muskulin e barkushes së djathtë për të rivendosur funksionin e miokardit.

Gjatë rindërtimit eliminohen anomalitë shoqëruese dhe gjatë kryerjes së një operacioni me lidhjen e qarkullimit artificial eliminohen shtigjet shtesë për përcjelljen e sinjalit elektrik që shkakton takiarritmi.

Parandalimi

Të gjitha masat parandaluese kanë të bëjnë me periudhën e shtatzënisë:

Nëse një grua shtatzënë ka një histori të sëmundjeve të lindura të zemrës, ajo duhet të jetë nën mbikëqyrjen e vazhdueshme mjekësore.

Parashikim

Njerëzit me një valvul të pozicionuar në mënyrë jonormale nuk jetojnë mbi moshën gjashtëdhjetë vjeç. Pjesa më e madhe e vdekjeve me anomalinë Ebstein ndodhin në moshat e reja nga tetëmbëdhjetë deri në tridhjetë vjeç, kjo prognozë vlen për pacientët e paoperuar.

Me pamjaftueshmëri valvulare, jeta shkurtohet nga problemet shoqëruese:

  • endokardit;
  • aritmitë;
  • tromboembolizmi.

Një operacion në kohë zgjat jetën e një personi nëse ndërhyrja kirurgjikale ishte e suksesshme dhe pa komplikime.

Anomalia e Ebstein dhe shtatzënia

DHEGratë me defektin Ebstein nuk rekomandohet të mbajnë ose të lindin një fëmijë. Shtatzënia zakonisht përfundon me abort spontan ose lindje të parakohshme. Shtatzënia është e rrezikshme si për nënën ashtu edhe për fetusin.

Moszhvillimi i barkushes së djathtë çon në komplikime që përkeqësohen gjatë shtatzënisë me sulme të takikardisë, flutter atrial dhe fibrilacion ventrikular.

Kjo gjendje është fatale. Vdekja e papritur është përgjithësisht karakteristikë e defektit, veçanërisht për gratë që mbajnë një fëmijë.

Vdekja e një gruaje shtatzënë mund të shkaktohet nga emboli paradoksale e enëve cerebrale, si dhe nga endokarditi infektiv.

Gratë me një defekt të korrigjuar janë në të njëjtin rrezik si ato që nuk janë operuar, raportet për një lindje të suksesshme në këtë rast;

Për ata që operohen, rreziku i embolisë, endokarditit infektiv dhe vdekjes së papritur mbetet. Kur proteza e valvulës shkëputet, fetusi vdes dhe nëna kërkon kirurgji urgjente.

Fëmijët e mbijetuar nuk janë të ndryshëm nga fëmijët e tjerë, përqindja e zhvillimit të sëmundjeve të trashëguara të zemrës është e vogël.

5212 0

Anomalia e Ebstein karakterizohet nga zhvendosja e valvulës trikuspidale poshtë në barkushen e djathtë. Kjo gjendje e pazakontë përbën vetëm 0.5% të të gjitha defekteve kongjenitale të zemrës në lindjet e gjalla dhe gjendet në mënyrë disproporcionale në moshën e rritur. Lidhja e përshkruar midis zhvillimit të këtij defekti dhe marrjes së preparateve të litiumit nga nëna nuk u konfirmua në shumicën e studimeve.

Morfologjia

Në shumicën e rasteve, me një anomali tipike Ebstein, vihet re leavokardia dhe lidhjet harmonike atrioventrikulare dhe ventrikuloarteriale. Anomalia e valvulës trikuspidale të Ebstein mund të shoqërohet gjithashtu me TMA të korrigjuar kongjenitalisht. Shkalla e zhvendosjes së CB në zgavrën e pankreasit varion nga minimale në shumë të rënda. Kjo situatë ndërlikohet më tej nga displazia e valvulave dhe ngjitja jonormale e fletëpalosjeve. Për shkak të vendndodhjes anormale të grykës së valvulës, pjesa e RV që shtrihet midis unazës së vërtetë trikuspidale dhe origjinës së vetë valvulës vazhdon nga RA. Ky pankreas proksimal, i përshkruar si "i atrializuar", lë vetëm një pankreas të vogël funksional distal. Më shpesh kombinohet me anomali të tilla si pengimi i daljes së pankreasit në shkallë të ndryshme, ASD dhe, shumë më rrallë, VSD.

Patofiziologjia

Anomalia e Ebstein ka një ecuri jashtëzakonisht të ndryshueshme në varësi të shkallës së ndryshimit në aparatin TC dhe defekteve të lidhura me zemrën (Fig. 1). Në rastet e deformimit të rëndë të valvulës trikuspidale, mund të ndodhë vdekja intrauterine e fetusit ose i porsalinduri do të shfaqë shenja të dështimit të rëndë të zemrës dhe cianozës. Sëmundjet e zemrës mund të kombinohen me çrregullime të frymëmarrjes të shoqëruara me hipoplazi pulmonare që rezulton nga kardiomegalia masive. Mbijetesa është veçanërisht e ulët kur defekti kombinohet me stenozë ose atrezi të arteries pulmonare. Fillimi i manifestimeve klinike në fëmijëri, të tilla si rrahjet e zemrës, zhurma e zemrës ose cianoza, parashikojnë rezultatin më të mirë, me norma të mbijetesës prej 85% në 10 vjet. Kur simptomat shfaqen në adoleshencë ose në moshë madhore, ato zakonisht janë të lehta, nuk ka cianozë dhe prognoza për pacientë të tillë është e favorshme.

Oriz. 1. Shenjat e anomalisë së Ebstein.

A - pamje e majës në një ekokardiogramë transtorakale. Është i dukshëm një zhvendosje apikale e zorrës së trashë me një RA të madhe dhe një pjesë të "atrializuar" të pankreasit. Pankreasi funksional ka përmasa të vogla. Zgjerim i moderuar i zemrës së djathtë.

B - anomali e rëndë Ebstein në periudhën neonatale. Një pacient i ventiluar mekanikisht ka kardiomegali masive për shkak të regurgitimit të rëndë trikuspidale dhe zgjerimit masiv të RA. Kjo kombinohet me hipoplazi të rëndë pulmonare.

B - gradimi i ashpërsisë së anomalisë, që përcakton prognozën, përcaktohet në bazë të raportit të madhësisë së RA me madhësitë e dhomave të mbetura të zemrës në fund të diastolës. Shkalla karakterizon rritjen e ashpërsisë. Shkalla I - ‹0,5; shkalla II - 0,5-0,99; shkalla III - 1,0-1,49; Shkalla IV - >1.5. G - probabiliteti i mbijetesës në varësi të treguesve të shkallës së paraqitur. LV - barkushe e majtë; LA - atriumi i majtë; RV - barkushe e djathtë; RA - atriumi i djathtë; TC - valvula trikuspidale; aRV - pjesë e artrializuar e pankreasit.

Burimi (me leje): Celemajer D.S., Cullen S., Sullivan I.D. et al. Rezultatet tek të sapolindurit me anomali të Ebstein // J. Am. Kol. Kardiol. - 1992. - Vëll. 19. - Fq. 104-106.

Aritmia (AFL dhe AF) është gjetja klinike më e zakonshme dhe shpesh, por jo gjithmonë, shoqërohet me sindromën e ngacmimit të hershëm. Kjo aritmi mund të kontrollohet dobët nga terapia me ilaçe ose ablacioni dhe mund të përshpejtojë fillimin e dështimit të zemrës në pacientët më parë mirë. Shpesh është e vështirë të bëhet dallimi midis anomalisë së Ebstein dhe formave të tjera të displazisë së TK.

Diagnostifikimi

Shenjat klinike

Në raste të rënda, të porsalindurit përjetojnë dështim të zemrës, shpesh me cianozë të rëndë. Një ekzaminim objektiv zbulon:

  • cianozë me takikardi dhe takipne;
  • hiperaktiviteti i rajonit prekordial;
  • Tingujt I dhe II të zemrës janë zakonisht normale, por shpesh dëgjohen III dhe IV;
  • zhurmë pansistolike me një epiqendër në kufirin e poshtëm të majtë të sternës për shkak të regurgitimit trikuspidale;
  • Një zhurmë ejeksioni mund të dëgjohet për shkak të pengimit të daljes së RV.

Në rastet më të lehta në fëmijëri, mund të vërehet vetëm gulçim intensiv në shkallë të ndryshme, lodhje dhe cianozë. Në raste të tilla, shenja fizike janë ndarja e toneve I dhe II me tone të ndezura III dhe IV (d.m.th., të dhënat e auskultimit karakterizohen nga ritmi). Një zhurmë pansistolike shpesh vërehet përgjatë kufirit të poshtëm të majtë të sternës.

X-ray e gjoksit

Në mënyrë tipike vihet re:

  • te të porsalindurit, pothuajse gjithmonë zbulohet kardiomegalia, e cila mund të jetë masive;
  • hipoplazia pulmonare dhe oligemia;
  • në rastet e lehta, shenja e vetme mund të jetë kardiomegalia e lehtë deri në mesatare.

Simptomat më të zakonshme janë tensioni i ulët QRS, shenjat e RBBB dhe një interval i zgjatur P-R. Rritja e PP manifestohet nga një valë e lartë T Aritmi supraventrikulare mund të ndodhë edhe në periudhën neonatale, por më shpesh shfaqet në një moshë të mëvonshme. Mund të shfaqen shenja të paraeksitimit ventrikular.

EchoCG

  • vlerësimi i saktë i fletëve të valvulës trikuspidale, ngjitja e tyre dhe shkalla e regurgitimit;
  • integriteti i septumit interatrial;
  • integriteti i IVS;
  • vlerësimi i madhësisë së pankreasit;
  • kalueshmëria dhe madhësia e seksionit të daljes së pankreasit dhe degëve të arteries pulmonare;
  • kalueshmëria e ductus arteriosus;
  • përjashtimi i anomalive të gjysmës së majtë të zemrës.

Kateterizimi dhe angiografia kardiake

Nuk ka indikacione për kateterizimin diagnostik kardiak në pacientët me anomali Ebstein.

Mjekimi

Trajtimi i të porsalindurve me sëmundje kritike përfshin infuzione të prostaglandinave për të mbajtur të hapur duktusin arterioz dhe vazodilatatorë pulmonar si prostaciklina dhe oksidi i azotit. Shumë fëmijë përmirësohen spontanisht me uljen e rezistencës pulmonare, por mund të kërkojnë kujdes intensiv në ditët e para. Shumica e fëmijëve të rritur, adoleshentëve dhe të rriturve janë asimptomatikë dhe mund të trajtohen në mënyrë konservative. Pacientët me çrregullime të anatomisë së valvulës trikuspidale, RA të zgjeruar dhe shpesh rrugë të shumta aksesore janë jashtëzakonisht të vështira për t'iu përgjigjur ilaçeve antiaritmike dhe ablacionit me radiofrekuencë. Për trajtimin e HF, përdoren diuretikë ose në rast të mosfunksionimit të LV-së, ilaçe që reduktojnë ngarkesën e mëtejshme.

Nëse të porsalindurit kanë cianozë dhe pengim të traktit dalës të pankreasit, tregohet formimi i një shunti sistematik-pulmonar dhe vendimi për nevojën për një operacion më të specializuar mund të merret më vonë. Tek fëmijët më të rritur dhe të rriturit, trajtimi kirurgjik duhet të kryhet në rast të rritjes së dëmtimit funksional, rritjes së cianozës, dështimit të zemrës së djathtë ose embolisë paradoksale. Megjithatë, në çdo rast zgjedhja mbetet e vështirë. Në pacientët e operuar në faza të avancuara, rezultatet mbeten të dobëta dhe nuk ka asnjë provë që operacioni redukton rrezikun e vdekjes së papritur. Si rezultat i kësaj, në shumicën e klinikave, nëse kryhet trajtimi kirurgjik, ai është simptomatik.

Në rastet kur merret vendim se barkushja e djathtë nuk është në gjendje të sigurojë dalje kardiake, indikohet anastomoza kavopulmonare superiore dhe procedura Fontan. Ndonjëherë mbyllja e ASD me një shunt nga e majta në të djathtë kryhet si një procedurë e veçantë. Në shumicën e rasteve, trajtimi kirurgjik ka për qëllim rindërtimin ose zëvendësimin e aparatit televiziv, shpesh me plikim/rezeksion të murit RA. Ka shumë qasje për rindërtimin e TC që demonstrojnë rezultate të mira në qendra të specializuara dhe përzgjedhje të përshtatshme të pacientëve.

Parashikimi afatgjatë

Kardiologët e rritur ndeshen me pacientë të paoperuar me anomali të Ebstein, pasi pacientët mund të qëndrojnë mirë për dekada. Në mungesë të shenjave të dështimit të zemrës ose aritmisë, nuk ka nevojë të kufizohet aktiviteti fizik. Është e rëndësishme të mbani mend incidencën e lartë të aritmisë (zakonisht supraventrikulare) dhe në raste të tilla të përshkruani terapi antiaritmike ose ablacioni me radiofrekuencë. Kjo e fundit mund të jetë mjaft e vështirë për shkak të anatomisë së prishur dhe kompleksitetit të substratit elektrofiziologjik, i cili mund të karakterizohet nga shtigje të shumta shtesë.

Kur simptomat janë të vështira për t'u zbuluar, testimi i rregullt funksional është i dobishëm. Trajtimi kirurgjik duhet të merret parasysh në rastet e rritjes së cianozës, uljes së funksionit kardiak dhe pranisë së aritmisë rezistente ndaj trajtimit. Ndërsa rezultatet kirurgjikale përmirësohen, ndërhyrjet e mëparshme mund të përdoren në të ardhmen.

Shumica e pacientëve pas operacionit përjetojnë një përmirësim të gjendjes fizike dhe qëndrueshmërisë së valvulës trikuspidale, por problemi i takiaritmisë së vonë mbetet ende. Fati afatgjatë i të mbijetuarve mbetet i panjohur dhe ata kërkojnë kujdes të përjetshëm.

John E. Deanfield, Robert Yates, Folkert J. Meijboom dhe Barbara J.M. Mulder

Defektet kongjenitale të zemrës tek fëmijët dhe të rriturit

Fedorov Leonid Grigorievich

Në vitin 1866, një internist gjerman përshkroi për herë të parë një sëmundje kongjenitale të zemrës në të cilën kupat (kusp) e valvulës së djathtë janë ngjitur me një anim drejt zgavrës së barkushes së djathtë. Si rezultat i zhvendosjes, barkushja bëhet më e vogël dhe atriumi i djathtë bëhet më i madh se normalja. Ky defekt sot quhet anomali e Ebstein-it.

Rezulton se zgavra e barkushes së djathtë të zemrës së njeriut është e ndarë në dy pjesë të pabarabarta, kufiri i të cilave shkon përgjatë hapjes së valvulës të zhvendosur poshtë. Më poshtë është vetë barkushja, dhe sipër është pjesa mbivalvulare, e quajtur edhe e atrializuar. Kjo e fundit rezulton të jetë e lidhur me atriumin e djathtë.

Nëse ka ndryshime në strukturën e zemrës që janë të pazakonta për një organ të shëndetshëm, ajo nuk funksionon siç duhet, gjë që ndikon në gjendjen e përgjithshme.

Me anomalinë Ebstein, në shumicën e rasteve (rreth 80%), komunikimi midis atriumeve ndërpritet. Ka dy arsye të mundshme për këtë fenomen:

  1. Zgjerimi i vrimës ovale, e cila te fëmijët e shëndetshëm mbyllet gradualisht me rritjen e trupit.
  2. Patologjia (defekti) i septumit interatrial, ose shkurt ASD.

Anomalia e Ebstein është një fenomen i rrallë, përqindja e të gjithë atyre të njohurve është më pak se 1%. Nuk është specifike për gjininë dhe shfaqet tek djemtë dhe vajzat.

Rrallëherë kjo anomali zhvillohet në mënyrë të pavarur, të porsalindurit me këtë diagnozë kanë patologji të tjera të zemrës:

  • ngushtimi (stenoza) e arteries pulmonare;
  • (mbyllja e pjesshme e valvulës së majtë, duke prishur rrjedhën e gjakut);
  • atresia (mungesa e lumenit, shkrirja) e aortës (forma më e rëndë e sëmundjes së zemrës).

Patologjia e Ebstein mund të përkeqësohet nga sindroma Wolff-Parkinson-White (wpw). Kjo është një situatë kur periudha e ngacmimit të ventrikulit ndodh para kohe. Problemi më së shpeshti prek popullatën mashkullore të moshës 10 deri në 20 vjeç. Ndonjëherë më i vjetër.

Shkaqet dhe simptomat

Shkenca ende nuk i di arsyet e sakta pse zhvillohet kjo anomali. Por ka supozime sipas të cilave ajo lind në nivelin gjenetik, dhe gjendja e mjedisit të jashtëm luan një rol në zhvillimin e tij.

Ka dëshmi se një fëmijë mund të lindë me këtë patologji nëse nëna e tij, gjatë shtatzënisë, ka marrë ilaçe litium ose ka vuajtur nga një sëmundje infektive.

Karakteristikat hemodinamike të anomalisë së Ebstein tek fëmijët mund të ndryshojnë në varësi të asaj se sa është zhvendosur dhe deformuar valvula trikuspidale, si dhe nga ndryshimet në barkushen e djathtë dhe atriumin. Shunti venoz-arterial i formuar është i rëndësishëm në manifestimin klinik të patologjisë.


Anomalia e Ebstein në kardiologji konsiderohet një sëmundje në të cilën simptomat mund të mos jenë gjithmonë të theksuara. Në këtë rast, studimet instrumentale janë të nevojshme për diagnozën. Problemi mund të identifikohet vetëm bazuar në të dhënat e mëposhtme:

  • X-ray e gjoksit;
  • elektrokardiograme.

Nëse manifestimet klinike janë të theksuara, atëherë fëmija diagnostikohet tashmë në maternitet ose disa kohë pas shkarkimit.

Në zhvillimin fizik, fëmijët me këtë diagnozë nuk mbeten pas moshatarëve të tyre. Por simptomat e sëmundjes ndjehen në formën e:

  • ankesa për dhimbje në zonën e zemrës;
  • lodhje e madhe, e cila shfaqet gjatë stërvitjes;
  • gulçim;
  • rrahje të shpeshta të zemrës (nganjëherë për një kohë të gjatë);
  • humbja e vetëdijes.

Me ekzaminimin e jashtëm, fëmijët kanë cianozë të dukshme (cianozë). Shumica kanë lëkurë të zbardhur që nga lindja, por disa e zhvillojnë atë midis moshës 3 dhe 12 vjeç. Ngjyrosja e kaltërosh është më e theksuar nëse rritet shkarkimi venoz-arterial. Në përputhje me përqendrimin e saj, ngjyra e lëkurës ndryshon nga e kuqërremtë në blu të errët. Cianoza nuk vërehet nëse nuk ka komunikim ndëratrial.

Ka disa simptoma të tjera që identifikojnë këtë anomali:

  • ënjtje e venave në qafë;
  • pulsimi i tyre i dukshëm, ritmi i të cilit përkon me kontraktimet e zemrës;
  • deformimi i falangave të para dixhitale në duar dhe këmbë.

Për shkak të ndryshimeve gishtat ngjajnë me shkopinj daulle (me trashje në skajet) ose marrin formën e orës (të rrumbullakosura). Për këtë arsye ato quhen "gishtat e daulleve" ose "syzet e orës".

Nëse stenoza e arteries pulmonare i shtohet patologjisë kardiake, kjo çon në një ulje të përqendrimit të oksigjenit në qelizat e gjakut. Nga jashtë, ndryshimet patologjike manifestohen në faktin se pacienti shpesh squatet.

Në 50% të të diagnostikuarve me këtë gjendje, vërehet një zgjatje e dukshme e sternumit në anën e majtë. Kjo është "gunga e zemrës". Arsyeja e shfaqjes së saj është një rritje në madhësinë e atriumit të djathtë.

Anomalia e Ebstein i referohet patologjive të zemrës që lidhen me probleme të aparatit të valvulës. Një nga llojet e rralla dhe të rrezikshme të defekteve të lindura të zemrës është një grup defektesh kritike. Ai përfshin anomali intrauterine në zhvillimin e zemrës, aparatit të valvulave, shtratit vaskular etj.

Një tipar dallues i defekteve kritike është mungesa ose prania e plotë e reaksioneve jashtëzakonisht të dobëta kompensuese-përshtatëse. Pacientët me karakteristika të tilla praktikisht nuk zhvillojnë përshtatje ndaj defektit, prandaj, pa kujdesin e duhur mjekësor, ata shpejt vdesin nga dështimi progresiv i zemrës (), zhvillimi i hipoksisë së rëndë në organe dhe inde, si dhe dekompensimi i infarktit të miokardit (acidoza metabolike ).

Defektet e lindura kritike të zemrës përfshijnë:

  • sindromi Ebstein,
  • hipoplazia kardiake e anës së majtë ose të djathtë,
  • prania e një trungu arterial të përbashkët tek fëmija,
  • dyfishimi i hyrjes ventrikulare,
  • atresia ose stenoza e aparatit të valvulës së arteries pulmonare (arteria pulmonare),
  • stenoza ose atrezia e aortës etj.

Anomalia e Ebstein është një defekt i rrallë kongjenital i zemrës, në të cilin ka zhvillim dhe vendndodhje jonormale të fletëve të valvulës trikuspidale, si dhe formim jonormal të shtresës endokardial të barkushes së djathtë (RV). Incidenca e anomalisë së Ebstein është rreth 0.5% e të gjitha rasteve të defekteve të lindura kardiake.

Sipas klasifikimit ndërkombëtar, kodi i anomalisë së Ebstein sipas ICD 10 është Q22.5.

Patologjia karakterizohet nga fakti se zhvillimi i velit septal dhe të pasmë të valvulës trikuspidale kryhet direkt nga endokardi i pankreasit, për shkak të kësaj valvula shkon thellë në zgavrën e pankreasit dhe e ndan atë në dy pjesë. :

  • subvalvulare (pjesa aktive e barkushes);
  • supravalvulare ose atrializuar (pjesa pasive e kavitetit të barkushes së djathtë).

Në këtë rast, ekziston një bashkim i seksionit supravalvular të barkushes me atriumin e djathtë (RA), me formimin e një formacioni të vetëm morfofunksional.

Per referim. Zbulimi i sëmundjes është i mundur gjatë një ekzaminimi me ultratinguj Doppler të fetusit. Anomalia e Ebstein në fetus mund të diagnostikohet që në javën e tetëmbëdhjetë të shtatzënisë.

Një anomali mund të dyshohet nëse fetusi ka:

  • kardiomegalia, për shkak të zgjerimit të mprehtë të pjesëve të djathta të zemrës (veçanërisht RA rritet në madhësi);
  • regurgitim në valvulën trikuspidale;
  • zhvendosja e aparatit të valvulës trikuspidale në kombinim me një zgavër RA të zgjeruar (të zgjeruar).

Ashpërsia e defektit ndryshon. Në shumicën dërrmuese të rasteve, sëmundja diagnostikohet në mitër ose menjëherë pas lindjes.

Nëse një fëmijë ka një anomali, vihet re si më poshtë:

  • cianozë e theksuar,
  • dispne,
  • dështimi i frymëmarrjes dhe i zemrës (HF),
  • acidoza metabolike,
  • sulme aritmike të rrezikshme për jetën.

Anomalia e Ebstein në një të porsalindur mund të kombinohet me defekte të tjera kongjenitale kardiake (defekte septale, sindroma Wolff-Parkinson-White). Fëmijë të tillë mund të kërkojnë trajtim kirurgjik tashmë në periudhën neonatale.

Per referim. Me keqformim të rëndë të aparatit të zemrës së djathtë dhe të valvulës trikuspidale, vdekja intrauterine e fetusit është e mundur.

Prognoza më e favorshme për anomalinë e Ebshain vërehet te fëmijët që mbijetojnë deri në një vit pa ndërhyrje të hershme kirurgjikale.

Kujdes. Në raste të izoluara, anomalia e Ebstein mund të jetë asimptomatike për disa vite. Megjithatë, fëmijët e tillë duhet të jenë ende nën mbikëqyrjen e ngushtë mjekësore. Kjo për faktin se defektet trikuspidale tek fëmijët janë shpesh të rënda dhe shoqërohen me rrezik të lartë vdekjeje.

Me progresion të shpejtë të simptomave të dështimit të zemrës, pacientët këshillohen t'i nënshtrohen një operacioni urgjent për të korrigjuar plastikisht valvulën trikuspidale dhe për ta zhvendosur atë në një pozicion tipik.

Lexoni gjithashtu për temën

Çfarë është infarkti transmural i miokardit dhe pse është i rrezikshëm?

Shkaqet e zhvillimit të anomalisë së Ebstein

Arsyet e sakta që çojnë në zhvillimin jonormal të aparatit të valvulës janë të panjohura.

E rëndësishme. Më shpesh, ky defekt shoqërohet me shfaqjen e mutacioneve të gjeneve tek gratë që në tremujorin e parë të shtatzënisë. kanë marrë medikamente që përmbajnë litium ose benzodiazepina.

Gjithashtu, raste të anomalisë familjare të Ebstein janë raportuar në binjakë dhe binjakë. Roli i trashëgimtarit
faktori a. Nëse ka raste të defekteve të lindura të zemrës tek të afërmit, rreziku i zhvillimit të anomalisë Ebstein është më i lartë.

Më poshtë mund të luajnë gjithashtu një rol:

  • infeksionet virale dhe bakteriale;
  • nëna ka sëmundje të rënda endokrine;
  • marrja e barnave që kanë një efekt mutagjen dhe teratogjen në fetus, alkool ose ilaçe gjatë shtatzënisë;
  • pirja e duhanit;
  • toksikoza e rëndë e shtatzënisë.

Anomalia e Ebstein tek fëmijët - patogjeneza zhvillimore

Një tipar i këtij defekti kongjenital të zemrës është një ndryshueshmëri e konsiderueshme në ashpërsi, në varësi të ashpërsisë së deformimit të kupave të valvulës dhe shtrirjes së tij në zgavrën e atriumit të djathtë.

Simptomat kryesore të anomalisë së Ebstein janë për shkak të:

  • zhvendosja e valvulës në zgavrën e pankreasit me zgjerimin e saj (pjesa e atrializuar e pankreasit zgjerohet ndjeshëm, duke çuar në formimin e kardiomegalisë);
  • hollimi i miokardit të anës së djathtë të zemrës dhe zëvendësimi gradual i tij me ind lidhës;
  • shkurtimi i aparatit notokordal, trashja e fletëve të valvulës dhe zgjerimi i unazës së valvulës trikuspidale;
  • shkarkimi i gjakut nga e djathta në të majtë, përmes një foramen ovale të pambyllur midis atriumeve;
  • zvogëlimi i madhësisë së barkushes së djathtë për shkak të hipertrofisë së atriumit të djathtë;
  • një ulje e përqendrimit të oksigjenit në gjakun arterial dhe zhvillimi i hipoksisë së indeve dhe organeve (për shkak të lëvizjes së gjakut djathtas-majtas).

Duhet të theksohet se shkarkimi i gjakut përmes një foramen ovale të patentuar (PFO) në fazat e para të zhvillimit të dështimit të zemrës me anomalinë e Ajnshtajnit kryen një funksion kompensues-përshtatës, duke lejuar uljen e ashpërsisë së ngarkesës në atriumin e djathtë.

Per referim. Prandaj, një vrimë ovale e hapur me anomali të Ebstein mund të quhet një defekt që shpëton jetën. Në këtë drejtim, shumë pacientë mund të tregohen për procedurën Rashkin për të zgjeruar artificialisht LLC.

Megjithatë, në të ardhmen, nëse nuk trajtohet, kjo çon në një rritje të ashpërsisë së hipoksisë dhe përkeqëson çrregullimet e zhvilluara të ritmit të zemrës.

Në të njëjtën kohë, zgjerimi dhe hipertrofia e RA rrit ndjeshëm kalimin e gjakut përmes vrimës së hapur ovale.

Çrregullimet e ritmit në pacientët me anomali Ebstein shoqërohen me mungesë të sinkronizimit të kontraktimeve të RA dhe RV të atrializuar.

Pamjaftueshmëria progresive trikuspidale shoqërohet me formimin e regurgitimit të theksuar dhe një ulje të vëllimit të goditjes së barkushes së djathtë dhe, për rrjedhojë, me dëmtim të rrjedhjes së gjakut në mushkëri.

Kujdes. Pavarësisht se në disa raste sëmundja mund të jetë asimptomatike për disa kohë ose të mos shoqërohet me dështim të rëndë të zemrës, anomalia e Ebstein mund të shkaktojë vdekjen e papritur të pacientit. Prandaj, pacientë të tillë duhet të vëzhgohen nga një kardiolog.

Nëse ecuria e sëmundjes është e qëndrueshme, ata përpiqen të kryejnë ndërhyrje kirurgjikale pasi fëmija të mbushë një vjeç.

Anomalia e Ebstein tek të rriturit dhe fëmijët - simptoma

Një anomali mund të dyshohet tashmë gjatë një ekzaminimi me ultratinguj Doppler të fetusit. Më pas, sëmundjet e zemrës
i porsalinduri manifestohet:
  • cianozë e theksuar;
  • gulçim, rritje e ritmit të frymëmarrjes, dështim i frymëmarrjes;
  • takikardi (në raste më të rralla, bradiarritmi), çrregullime të ritmit të zemrës.

Per referim. Sulmet aritmike të rënda, kërcënuese për jetën janë zakonisht karakteristike për pacientët me një kombinim të anomalisë dhe sindromës Wolff-Parkinson-White. Në pacientë të tillë vërehet takikardi paroksizmale supraventrikulare, fibrilacion atrial etj.

Treguese është edhe pamja e fëmijës. Foshnjat me anomali Ebstein janë të zbehtë, me cianozë të theksuar, e cila rritet me të qarat, ushqyerjen me gji dhe lëvizjet. Lodhen shpejt kur ushqehen dhe nuk shtojnë mirë peshë. Fëmijë të tillë karakterizohen nga letargji dhe përgjumje.

Një nga defektet e rralla të zemrës është anomalia e Ebstein. Kjo është një sëmundje kongjenitale në të cilën zemra zhvendoset në barkushen e djathtë, megjithëse duhet të jetë në kufirin midis barkushes dhe atriumit. Ndodhet dukshëm më i ulët në qarkullimin e gjakut.

Karakteristikat anatomike

Anomalia e Ebstein bën që zgavra e barkushes së djathtë të bëhet më e vogël dhe atriumi i djathtë të bëhet më i madh se normalja. janë gjithashtu të ndryshme. Ato mund të zhvillohen gabimisht ose të jenë të gabuara. Zhvillimi i të gjithë aparatit kordal dhe muskulor, i cili drejton aparatin trikuspid, është i ndërprerë.

Për shkak të madhësisë së vogël të barkushes së djathtë, më pak gjak nxirret prej saj. Dhe madhësia e rritur e atriumit të djathtë është për shkak të faktit se një pjesë e gjakut venoz hyn në të.

Shumë pacientë me anomali të Ebstein diagnostikohen gjithashtu me një defekt atrial septal dhe një foramen ovale të hapur. Ky ves shoqërues është shpëtimtar për shumë njerëz. Përmes një defekti septal, gjaku shkarkohet nga atriumi i djathtë i tejmbushur. Vërtetë, në këtë rast, gjaku venoz në atriumin e majtë përzihet me gjakun arterial. Kjo shkakton urinë e oksigjenit të indeve dhe organeve.

Shkaqet e zhvillimit të sëmundjes

Më pak se 1% e njerëzve me defekte të lindura të zemrës diagnostikohen me anomalinë Ebstein. Arsyet e zhvillimit të tij nuk mund të përcaktoheshin saktësisht. Besohet se shfaqet për shkak të anomalive gjenetike. Gjithashtu, sipas një versioni, një zhvillim i tillë i muskujve të zemrës mund të shkaktohet nga marrja e ilaçeve që përmbajnë kripëra litium gjatë shtatzënisë.

Kjo sëmundje kongjenitale shoqërohet në 50% të rasteve nga një defekt i septumit atrial. Në raste të tjera, ka një çrregullim të ritmit. Mjekët nuk kanë qenë ende në gjendje të kuptojnë pse ndodhin disa kombinime të defekteve të zemrës.

Variantet e mundshme të rrjedhës së sëmundjes

Anomalia e Ebstein është një defekt i lindur i zemrës. Ndodh si tek djemtë ashtu edhe tek vajzat. Ecuria e sëmundjes dhe prognoza do të varen nga shkalla e deformimit të valvulës trikuspidale. Ndryshimet patofiziologjike që ndodhën në atriumin dhe barkushen e djathtë janë gjithashtu të rëndësishme.

Në disa raste, defekti dëmton ndjeshëm qarkullimin e gjakut të fetusit. Shfaqet insuficienca kardiake, zhvillohet pikimi dhe në 27% të rasteve ndodh vdekja intrauterine e fëmijës. Me patologji të thellë pas lindjes, foshnjat vdesin brenda muajit të parë të jetës. Sipas statistikave, kjo është rreth 25% e të gjithë fëmijëve që u diagnostikuan me anomalinë Ebstein. Diagnoza gjatë shtatzënisë mund të bëhet që në javën e 20-të.

Rreth 68% e të porsalindurve me këtë patologji mbijetojnë deri në gjashtë muaj, dhe 64% e fëmijëve jetojnë deri në 5 vjet. Ky grup përfshin foshnjat, funksioni i valvulës trikuspidale dhe ventrikulit të djathtë të të cilëve është i kënaqshëm. Ata vdesin në shumicën e rasteve nga dështimi progresiv i zemrës dhe çrregullimet e ritmit.

Klasifikimi i llojeve të sëmundjeve

Ekspertët dallojnë disa faza të sëmundjes, të njohura si anomalia Ebstein. Simptomat do të varen nga sa i rëndë është dëmtimi i zemrës. Më e rrallë është faza asimptomatike. Pacientë të tillë mund të mos jenë as të vetëdijshëm për patologjinë dhe të bëjnë një jetë normale. Ata tolerojnë mirë aktivitetin fizik.

Në fazën e dytë, manifestimet klinike janë të theksuara. Kjo anomali shfaqet në fëmijëri dhe është mjaft e rëndë. Fazat e mëposhtme dallohen veçmas:

II a - karakterizohet nga mungesa e çrregullimeve të ritmit të zemrës;

II b - sulmet ndodhin shpesh.

Faza e tretë quhet periudha e dekompensimit të vazhdueshëm. Diagnostikohet në rastet kur trupi nuk është në gjendje të kompensojë aktivitetin e zemrës me ndonjë mekanizëm ndihmës.

Pamja klinike e sëmundjes

Në lindje, fëmijët me anomali Ebstein dallohen nga cianoza. Cianoza zvogëlohet pas 2-3 muajsh të jetës për faktin se rezistenca vaskulare pulmonare ulet. Por te fëmijët me një defekt të vogël të septumit kardiak, rreziku i vdekjes nga komplikimet e cianozës dhe dështimi progresiv i zemrës rritet.

Fëmijët me anomali të Ebstein shpesh shfaqin simptomat e mëposhtme:

gulçim edhe gjatë pushimit;

Ënjtje që është e dukshme në ekstremitetet e poshtme;

Lodhje e shtuar, veçanërisht e dukshme gjatë aktivitetit fizik;

Çrregullime të ritmit të zemrës;

Cianoza e lëkurës dhe buzëve.

Bluja shfaqet tek fëmijët më herët se simptomat e dështimit të zemrës. Fëmijët më të rritur mund të ankohen për sulme periodike të rritjes së rrahjeve të zemrës.

Diagnoza e sëmundjes

Në disa raste, sëmundja zbulohet gjatë shtatzënisë ose menjëherë pas lindjes në spital. Ka disa shenja karakteristike me të cilat një mjek mund të dyshojë se një fëmijë ka anomalinë Ebstein. Diagnoza përfshin auskultimin, radiografinë e gjoksit, ekokardiografinë, EKG. Të gjitha këto metoda së bashku bëjnë të mundur vendosjen e saktë të një diagnoze.

Gjatë dëgjimit, mjeku mund të dëgjojë një ritëm karakteristik mund të jetë tre ose katër herë. Ajo zbut pamjaftueshmërinë e heshtur trikuspidale me frekuencë të lartë. Përveç kësaj, ndarja e tonit të dytë është e theksuar, ajo nuk ndryshon me frymëmarrjen. Një zhurmë e qetë kërcitëse mesodiastolike duhet të dëgjohet në kulmin e kufirit të majtë të sternës.

Rrezet X tregojnë një hije të zmadhuar të zemrës, kjo është për shkak të një zmadhimi të konsiderueshëm të atriumit të djathtë. Modeli vaskular i mushkërive është zakonisht i zbehtë. Zemra shpesh merr formën e një topi.

Ndryshime vërehen edhe në EKG. Kardiogrami tregon shenja që tregojnë hipertrofinë e atriumit të djathtë, intervali PQ është i zgjatur dhe vërehet bllokim i plotë ose i pjesshëm i këmbës së djathtë.

Në ekokardiografi mund të shihet një hapje e gjerë e valvulës trikuspidale. Valvula septal është zhvendosur drejt majës.

Taktikat për trajtimin e anomalive kongjenitale

Pas vendosjes së diagnozës dhe përcaktimit të shtrirjes së lezionit, zgjidhet trajtimi. Sigurisht, pacientë të tillë kërkojnë ndërhyrje kirurgjikale. Përjashtimi i vetëm është grupi i vogël i pacientëve që kanë anomali asimptomatike të Ebstein-it.

Trajtimi varet nga probleme të tjera të lidhura. Nëse pacienti mbijeton mirë, operacioni mund të shtyhet derisa të shfaqen simptoma të theksuara të dështimit të zemrës.

Të gjitha foshnjat me këtë problem duhet të vizitohen nga një kardiolog pediatrik i specializuar për defektet e lindura të zemrës. Gjithashtu, gjendja e tij duhet të monitorohet nga kardiokirurgët.

Nëse pacientët kanë një rënie të theksuar të fluksit të gjakut pulmonar dhe vërehen shenja të dështimit të zemrës, atëherë përshkruhen infuzione të barnave jonotropike, prostaglandinave të grupit E. Korrigjimi i acidozës metabolike. Ky trajtim rrit prodhimin kardiak dhe redukton ngjeshjen e barkushes së majtë nga ana e djathtë e zmadhuar.

Në rastet kur vërehet takikardi, është e nevojshme të kryhet terapi me barna speciale antiaritmike.

Indikacionet për ndërhyrje kirurgjikale

Ata përpiqen të mos bëjnë operacion. Por është e nevojshme në rastet kur displazia e ventrikulit të djathtë është e theksuar dhe shoqërohet me shqetësime në rrjedhjen antegrade të gjakut në shtratin pulmonar. Në këtë rast, ekziston një zgjerim i mprehtë i seksioneve të djathta dhe kompresim i njëkohshëm i barkushes së majtë.

Kundërindikimet relative përfshijnë moshën nën 4-5 vjeç. Por nëse është e nevojshme, operacioni kryhet edhe tek të sapolindurit. Ndërhyrja kirurgjikale gjithashtu nuk kryhet për ata që kanë përjetuar ndryshime organike të pakthyeshme në organet e tyre të brendshme.

Pacientët e diagnostikuar me anomali të Ebstein mund të jetojnë mesatarisht deri në 20 vjet pa operacion. Vdekja e tyre është zakonisht e papritur. Ajo vjen nga zemra.

Kryerja e operacionit

Situata mund të korrigjohet plotësisht vetëm me ndihmën e kirurgjisë. Në të njëjtën kohë, mjekët rekomandojnë, nëse është e mundur, ta bëni atë në një moshë më të madhe për shkak të madhësisë shumë të vogël të zemrës në foshnjëri.

Operacioni kryhet në zemër të hapur për ta bërë të mundur, organizohet një proces qarkullimi artificial. Pjesa e tepërt e atriumit të djathtë qepet dhe valvula trikuspidale ngrihet me qepje në një pozicion që është afër normales. Në rastet kur kjo nuk është e mundur, hiqet dhe zëvendësohet me një protezë. Kjo bën të mundur që të harrohet se pacienti kishte anomalinë Ebstein. Në pacientët e rritur mund të bëhet proteza, por fëmijët nën 15 vjeç i nënshtrohen operacionit të valvulës.

Vdekshmëria gjatë operacioneve nuk kalon 2-5%. Mundësia e vdekjes varet si nga përvoja e kardiokirurgut ashtu edhe nga ashpërsia e defektit. Në pothuajse 90% të rasteve, pacientët mund të kthehen në stilin e tyre normal të jetës brenda një viti.

Anesteziologët duhet t'u kushtojnë vëmendje të veçantë pacientëve të tillë. Në fund të fundit, kërkohet një qasje e veçantë për pacientët që kanë anomali Ebstein. Veçoritë e anestezisë duhet të jenë të njohura për mjekun. Ai duhet të ketë parasysh se presioni në pacientë të tillë mund të jetë i paqëndrueshëm. Prandaj, anesteziologu monitoron pacientët e tij pas operacionit.

Llojet e protezave

Në shumicën e rasteve, është e mundur të vendoset saktësisht se si do të kryhet operacioni vetëm kur pacienti është tashmë në tryezën e operacionit. Nëse është e mundur të kryhet riparimi i valvulave, atëherë përparësi i jepet këtij opsioni. Por ka situata kur nevojitet një protezë për pacientët që kanë anomali Ebstein. Ky është emri i një valvule artificiale, e cila duket si një unazë e mbuluar me një jastëk sintetik. Brenda tij është një mekanizëm që mund të hapë dhe mbyllë të ashtuquajturën portë. Mund të jetë mekanik ose biologjik. Opsioni i parë është bërë nga një aliazh titani, dhe i dyti mund të bëhet nga një valvul derri ose nga indet e zemrës së njeriut.

Gjatë instalimit të një valvule mekanike, pacienti duhet të marrë vazhdimisht medikamente për hollimin e gjakut, por nëse ndiqet regjimi, ai mund të funksionojë më gjatë. Pajisja biologjike është më pak e qëndrueshme.



Artikuj të ngjashëm