Hiperaldosteronizmi primar nën maskën e hipertensionit esencial rezistent: një sëmundje e rrallë apo një diagnozë e rrallë? Hiperaldosteronizmi primar: simptomat dhe trajtimi.

03.07.2020

Hiperaldosteronizmi primar (PHA) është një koncept kolektiv që karakterizohet nga simptoma të ngjashme klinike dhe parametra biokimikë, por ndryshon ndjeshëm në patogjenezë. Ai përfshin sindromën e Conn-it (aldosteroma), hiperplazinë dypalëshe nodulare të vogla ose difuze të zonës glomeruloza të korteksit adrenal dhe hiperaldosteronizmin e varur nga deksametazoni.

Ky artikull do të diskutojë hiperaldosteronizmin idiopatik primar (PIHA), në të cilin vërehet hiperplazi dypalëshe difuze ose e vogël nodulare e zonës glomeruloza të korteksit adrenal.

Patogjeneza e PIHA bazohet në rritjen e sekretimit të aldosteronit nga gjëndrat mbiveshkore, pavarësisht nga aktiviteti i sistemit renin-angiotensin-aldosteron. Kjo sëmundje diagnostikohet rrallë për shkak të faktit se fotografia klinike për një kohë të gjatë mund të shfaqet vetëm si hipertension arterial "i butë" (AH), ndonjëherë rezistent ndaj terapisë së pajustifikuar patogjenetikisht. Megjithatë, hiperaldosteronizmi njihet si një shkak dytësor i hipertensionit (R. J. Auchus, 2003). Së bashku me hipertensionin, mund të ndodhë obeziteti abdominal, dislipidemia, metabolizmi i dëmtuar i karbohidrateve dhe mbajtja e lëngjeve (F. Fallo et al., 2005).

Patofiziologjia e PIHA nuk është plotësisht e qartë. Shkaku i hiperplazisë dypalëshe të veshkave në këtë sindrom diskutohet gjerësisht në literaturë, por nuk ka konsensus për një marrëdhënie shkak-pasojë. Megjithatë, të dhënat e disponueshme në literaturë mbi pjesëmarrjen e hormonit adrenokortikotrop (ACTH), angiotensin II, peptidit natriuretik atrial (ANP), dopaminës, serotoninës, vazopresinës në sintezën dhe sekretimin e aldosteronit (V. M. Catail, 2001; H. Zefebre, 2001; C. D. Malchoff et al., 1987; V. Perraudin et al., 2006) sugjerojnë që hiperplazia e zonës glomeruloze të korteksit adrenal dhe hipersekretimi i aldosteronit janë nën kontrollin e strukturave hipotalamike.

Kjo konfirmohet nga studimet e A.T. Griffing et al (1985), duke treguar rolin e proteinave të derivateve të proopiomelanokortinës (POMC) dhe β-endorfinave në zhvillimin e PIHA.

Përcaktimi i niveleve të β-endorfinës, ACTH, kortizolit, aldosteronit në plazmën e gjakut në pacientët me PIHA, aldosterone, hipertension esencial dhe te njerëzit e shëndetshëm tregoi rritjen e tyre mbizotëruese në pacientët me PIHA.

Rezultatet e marra u dhanë autorëve arsye për të arritur në përfundimin se ata janë të përfshirë në patogjenezën e kësaj sindrome. Nga ana tjetër, P. C. White (1994), bazuar në rritjen e niveleve të aldosteronit plazmatik kur pozicioni i trupit ndryshon nga horizontal në vertikal, arrin në përfundimin se ka mbindjeshmëri ndaj angiotenzinës II në këtë sëmundje.

Gjatë studimit të rolit të mekanizmave dopaminergjikë në rregullimin e aldosteronit nga sistemi renin-angiotensin-aldosteron, u tregua se prodhimi i aldosteronit është nën kontrollin e tyre (R. M. Carey et al., 1979).

Studimet eksperimentale në minjtë që shqyrtonin efektin e ANP në rregullimin e sekretimit të aldosteronit nga gjëndrat mbiveshkore treguan se ANP e pengon këtë proces pa ndryshuar përqendrimet e reninës, angiotensin II, ACTH dhe kaliumit (K. Atarachi et al., 1985). Rezultatet e marra u dhanë autorëve arsye për të arritur në përfundimin se ANP ndikon në sekretimin e natriumit si drejtpërdrejt ashtu edhe nëpërmjet frenimit të sekretimit të aldosteronit.

Një numër autorësh (V. Perrauclin et al., 2006) gjetën qeliza që përmbajnë vazopresinë në tumoret që prodhojnë aldosteron. Supozohet se ka receptorë V1a në tumoret që prodhojnë aldosteron, përmes të cilëve AVP mund të kontrollojë sekretimin e aldosteronit. Nuk dihet nëse ekziston një mekanizëm i ngjashëm në hiperplazinë e veshkave.

Në disertacionin e kandidatit të T. P. Krivchenko (1996) mbi patogjenezën e hipertensionit në sindromën hipotalamike të pubertetit, bazuar në një studim të reninës, aldosteronit, ANP, dopaminës, u vërtetua bindshëm se në këtë sindrom ka hiporeninemi me një rritje të sekretimi i aldosteronit, një rënie në ANP, dopamine me një rritje të ACTH me kortizol normal. Rezultatet e marra japin arsye për të supozuar se çrregullimet ekzistuese në ekuilibrin ujë-kripë në këtë kategori pacientësh janë për shkak të ndryshimeve në rregullimin e sekretimit të aldosteronit nga strukturat hipotalamike, duke përfshirë ndoshta ACTH në proces.

Në të njëjtën kohë, dihet se një nga variantet patologjike të PIHA mund të shkaktohet nga derivatet e POMC, i cili supozohet se sintetizohet në lobin e ndërmjetëm të gjëndrrës së hipofizës së bashku me derivatet e tjerë të peptidit (Neuroendocrinology. Yaroslavl: DIA-press, 1999. fq. J. Tepperman et al., 1984).

Në pacientët që kemi vëzhguar para terapisë, ka pasur një rritje të aldosteronit në urinë, një ulje të reninës, një përqendrim të shtuar të serotoninës, metabolitit të tij 5 - acid oksindoleacetik dhe histamine. Kjo e fundit nuk ndryshoi gjatë terapisë me spironolakton (Z.I. Levitskaya et al., 2002, 2006), gjë që mund të tregojë indirekt "interesin" e strukturave hipotalamike për zhvillimin e PIHA.

Në të njëjtën kohë, ekziston një këndvështrim tjetër mbi patogjenezën e PIHA, të shprehur nga K. T. Weber et al. Baza për këtë ishte puna e një numri studiuesish (Z. Krozowski et al., 1981;

M. K. Birmingham, 1984), i cili tregoi se në zona të ndryshme të trurit, duke përfshirë pleksusin koroid, ekzistojnë lokacione lidhëse me afinitet të lartë për mineralokortikoidet. Funksionaliteti i qelizave epiteliale të pleksusit koroid është i ngjashëm me indet e synuara klasike për aldosteronin. Pleksusi koroid është një objektiv për aldosteronin dhe antagonistin e tij spironolactone, si dhe antagonistët e receptorit të aldosteronit.

Një ulje e nivelit të kaliumit në lëngun cerebrospinal gjatë administrimit të mineralokortikoideve u kombinua me një rritje të presionit të gjakut (E. P. Gomez-Sanches, 1986). Administrimi intraventrikular i aldosteronit, kaliumit dhe një antagonisti të receptorit mineralokortikoid reduktoi presionin e gjakut. Mbi këtë bazë, K. T. Weber arrin në përfundimin se aldosteroni sekretohet në mënyrë autonome nga të dy gjëndrat mbiveshkore, gjë që më pas ka një efekt qendror në rregullimin e presionit të gjakut, vëllimit dhe përbërjes së lëngut cerebrospinal, duke shkaktuar zhvillimin e hipertensionit intrakranial (ICH).

Pra, ekzistojnë dy këndvështrime dhe është e rëndësishme të vendoset se çfarë është parësore në zhvillimin e PIHA: rregullimi i dëmtuar nga strukturat hipotalamike ose sekretimi autonom i aldosteronit nga të dy gjëndrat mbiveshkore. Sipas mendimit tonë, ka më shumë argumente në favor të opsionit të parë, pasi hiperplazia dhe hiperfunksionimi i të dy gjëndrave mbiveshkore pa stimulim nuk ka gjasa. Në të njëjtën kohë, këndvështrimi i K. G. Weber et al (2002) nuk mund të hidhet poshtë plotësisht. Mund të supozohet se në mekanizmin e patogjenezës së PIHA krijohet një rreth vicioz: prishja e rregullimit të ekuilibrit ujë-kripë nga ana e strukturave hipotalamike ndodh ngadalë, hiperplazia e gjëndrave mbiveshkore, sekretimi i aldosteronit rritet me shtypjen. e reninës; atëherë aldosteroni, duke hyrë në zona të ndryshme të trurit, fillon të ketë një efekt mineralokortikoid në vëllimin dhe përbërjen e lëngut cerebrospinal.

Kuadri klinik i PIHA zhvillohet shumë ngadalë dhe në fazat e para mund të jetë asimptomatik, me përjashtim të pranisë së hipertensionit. Pas disa kohësh, ndonjëherë edhe vite më vonë, shfaqen simptoma për shkak të hipertensionit, pastaj me zhvillimin e hipokalemisë simptomat përkeqësohen.

Analiza klinike e këtyre rasteve zbuloi një sërë simptomash të zakonshme në të gjithë pacientët. Shumica e tyre ishin gra të moshës 30 deri në 50 vjeç. Të gjithë kishin hipertension, presioni diastolik nuk i kalonte 120 mmHg. Art., 2/3 e tyre vuanin nga dhimbje koke. Në 20-50%, së bashku me dhimbje koke u vunë re defekte të fushës vizuale dhe retinopati jospecifike.

Conn vuri në dukje se fotografia e fundusit ishte beninje, nuk kishte hemorragji, eksudate ose ënjtje të papilës së nervit optik. Mbi këtë bazë, ai sugjeroi që këta pacientë kanë ICH “të lehtë”, që është shkaku kryesor i kësaj sindrome.

Duke iu rikthyer origjinës së përshkrimit të kësaj sëmundjeje, duhet theksuar se në vitin 1955, J. Folly sugjeroi për herë të parë që një çekuilibër i elektroliteve me metabolizëm të dëmtuar të kripës së ujit mund të shoqërohet me çrregullime hormonale në sfondin e ICH. Një numër studiuesish të tjerë konfirmuan mendimin e tij (R. Paterson et al., 1961; H. G. Boddie et al., 1974; J. A. Rush, 1980; J. J. Corbett et al., 1980).

Simptomat më të zakonshme që hasen gjatë zhvillimit të hipertensionit intrakranial idiopatik (IIH) janë dhimbja e kokës me ose pa shqetësime vizuale dhe shqetësime të fushës vizuale (J. D. Spence et al., 1980). IIH shoqërohet me sëmundje të ndryshme, shpesh me endokrinopati. Nga ana tjetër, shkaku i rritjes së presionit intrakranial mund të jetë dëmtimi i enëve të gjakut të trurit, neuroinfeksioni, prishja e qarkullimit venoz intrakranial, hipoventilimi alveolar me hiperkapni, encefalopatia, etj.

Baza patofiziologjike shpjegohet nga shqetësimet në secilin nga tre rajonet intrakraniale: rritja e vëllimit të lëngut cerebrospinal, edema e intersticit cerebral ose rritja e vëllimit të gjakut intrakranial (I. Johnston et al., 1956; M. E. Raichle et al., 1978).

Kombinimi i ICH dhe PIHA u përshkrua për herë të parë në literaturën vendase nga Z. I. Levitskaya et al (1992, 2002 dhe 2006), në literaturën e huaj (Angli) nga K. G. Weber et al. Diagnoza në të gjitha rastet u konfirmua jo vetëm nga tabloja klinike, por edhe nga testet laboratorike - prania e hiperaldosteronizmit hiporeninemik. Një nga simptomat kryesore klinike të sëmundjes është dhimbja e kokës, e cila është e një natyre pulsuese kronike, e shoqëruar ndonjëherë me çrregullime të shikimit. Dhimbja e kokës dhe rritja e presionit të gjakut kombinohen rrallë, përveç rasteve të rritjes së mprehtë të presionit diastolik në një nivel mbi 120 mmHg. Art. (N.H. Raskin, 1974). Matja e njëkohshme e presionit arterial dhe intrakranial (I. Johnston et al., 1974) tregoi se një rritje spontane e presionit intrakranial për disa orë nuk shoqërohet me rritje të presionit të gjakut.

Këto të dhëna mund të tregojnë një zhvillim të ngadaltë të pamjes klinike të sëmundjes, pasi shkaqet (ICH) dhe kuadri klinik (PIHA) kanë një interval kohor dhe simptoma e parë është hipertensioni "i lehtë".

K. T. Weber et al (2002) analizuan rezultatet e 9 studimeve të mëdha klinike të pacientëve me ICH të vëzhguara nga viti 1937 deri në 1987. Midis këtyre pacientëve, mbizotëronin gratë (2.5: 1) të moshës 9 deri në 54 vjeç, kryesisht mbipeshë dhe hipertension. Midis tyre, në grupin e grave nga 20 deri në 44 vjeç, më së shpeshti u zbulua kombinimi i IIH dhe obeziteti me hipertension.

Në rastet e përshkruara, frekuenca e dhimbjeve të kokës ishte 54%. Së bashku me hipertensionin, u vunë re dobësi muskulore, polidipsia dhe poliuria e natës.

Megjithatë, J. J. Corbett et al (1982) besojnë se dhimbjet e kokës dhe shqetësimet vizuale nuk janë tregues të besueshëm të kohëzgjatjes së ICH dhe varen nga shkalla e rritjes së presionit intrakranial.

Nisur nga sa më sipër, tabloja klinike e kësaj sindrome përcaktohet nga njëra anë nga ashpërsia e ICH dhe nga ana tjetër nga hiperaldosteronizmi. Një rritje e aldosteronit nëpërmjet një ndryshimi në ekuilibrin e Na-K ndikon në tonin vaskular, zhvillohet hipertensioni, mbajtja e lëngjeve, dobësia e muskujve, atoni intestinale, zhvillimi i alkalozës jashtëqelizore dhe metabolizmi i dëmtuar i karbohidrateve (B. Strauch et al., 2003).

Sipas B. Dalika et al (2003), F. Fallo et al (2005), metabolizmi i dëmtuar i glukozës në pacientët me PIHA shkaktohet nga rezistenca ndaj insulinës dhe/ose hipokalemia. F. Fallo et al (2005) besojnë se çrregullimet metabolike, duke përfshirë obezitetin, dislipideminë, hipertensionin dhe metabolizmin e dëmtuar të glukozës, janë më të zakonshme në PHA sesa në hipertension.

Vitet e fundit, profili i veprimit biologjik të aldosteronit është zgjeruar ndjeshëm (K. T. Weber, 2001, 2002). Dihet mirë se hipertensioni dhe dështimi i zemrës janë probleme të mëdha mjekësore në mbarë botën, ku shumica e pacientëve (60%) kanë kardiomiopati ishemike me infarkt të mëparshëm të miokardit, ndërsa 10% kanë kardiomiopati të pashpjegueshme.

Studimet nga L. L. Hefner et al (1981), E. S. Pearlman et al (1981) gjetën një rritje të numrit të kolagjenit në enët koronare gjatë autopsisë së ventrikulit të majtë në pacientët me hipertension dhe një histori të mosfunksionimit diastolik.

Kur u ekzaminua duke përdorur mikroskopin elektronik (C. Abrahams et al., 1987), u gjetën ndryshime të theksuara strukturore në përbërësit e matricës jashtëqelizore të barkushes së majtë. Është treguar se kolagjeni i barkushes së majtë të hipertrofizuar përbëhet kryesisht nga kolagjeni i tipit I dhe III. Më pas, D. Chapman et al (1990) konfirmoi se zhvillimi i fibrozës paraprihet nga një rritje në shprehjen e m-ARN të tipit I dhe III.

Në studimin e mekanizmave patofiziologjikë përgjegjës për shfaqjen e fibrozës, u ndërmor një studim duke aplikuar një unazë kompresioni në aortën abdominale poshtë arterieve renale. Ky model lejoi rritjen e presionit sistolik të ventrikulit të majtë (LV) pa aktivizuar RAAS. Në këtë rast, zhvillimi i fibrozës nuk u zbulua, pavarësisht hipertrofisë së LV (C. G. Brilla et al., 1990).

Bazuar në këto studime, u sugjerua se rritja e kardiomiociteve rregullohet nga faktorë hemodinamikë dhe faktorët hormonalë kontribuojnë në zhvillimin e fibrozës kardiake. Në vitet në vijim, u bë e mundur të vërtetohej se zhvillimi i fibrozës kardiake nxitet nga angiotensina II dhe aldosteroni (K. T. Weber et al., 1991; K. T. Weber, 2003). Përdorimi i frenuesve ACE parandaloi zhvillimin e fibrozës, hipertensionit dhe hipertrofisë së LV (J. E. Jalil et al., 1991).

Trajtimi me spironolakton, si në doza të vogla ashtu edhe në doza të mëdha (C. G. Brilla et al., 1990), tregoi se të dyja dozat parandalojnë zhvillimin e fibrozës së muskulit të zemrës si në barkushen e djathtë ashtu edhe në atë të majtë. Të dhëna të ngjashme u morën gjatë trajtimit me antagonistët e receptorit të aldosteronit II. Studimet nga V. Robert et al. dhe barnat e lartpërmendura kanë një efekt kardioprotektiv.

B. Pitt et al. U demonstrua qartë se spironolakton me dozë të ulët (25 mg), krahasuar me placebo, në kombinim me një frenues ACE dhe një diuretik të lakut, uli rrezikun e vdekshmërisë nga të gjitha shkaqet dhe kardiovaskulare, duke përfshirë arrestimin e papritur kardiak dhe dështimin e zemrës, me 30. %.

Një studim nga F. Zannad et al (2000) zbuloi se nivelet e ngritura të shënuesve serologjikë të sintezës së kolagjenit të tipit I dhe III, faktorë të supozuar në zhvillimin e fibrozës vaskulare, u ulën në një grup pacientësh të trajtuar me spironolactone. Rezultate të ngjashme u morën në 6600 pacientë në 37 vende duke përdorur doza të ulëta të eplerenonit (i pa regjistruar në Rusi) (një antagonist i receptorit të aldosteronit) me shtimin e një frenuesi ACE, diuretikëve dhe β-bllokuesve (B. Pitt et al., 2003). .

M. Hayashi et al (2003) raportuan një ulje të zgjerimit të kavitetit LV në pacientët me infarkt miokardi me fillimin e ri si rezultat i përdorimit të kombinuar të enalaprilit dhe spironolactone brenda 24 orëve pas rivaskularizimit, krahasuar me përdorimin e vetëm të enalaprilit, dhe në një rritje më të vogël të përqendrimit plazmatik të prokolagjenit të grupit III të gjakut për 1 muaj.

Për sa i përket mekanizmave qelizorë dhe molekularë të veprimit të aldosteronit, në një eksperiment me minjtë, D. Chapman et al (1990) vuri re një tendencë për shfaqjen e fibrozës perivaskulare të arterieve koronare, ku një rol të veçantë luajnë fibroblastet. janë përgjegjës për shprehjen e gjeneve të tipit I dhe III të kolagjenit.

Y. Sun et al. (2000, 2004) zbuluan se kur aldosteroni u administrua te minjtë eksperimentalë, jo vetëm përparimi i dëmtimit të enëve koronare në të gjithë zemrën, por edhe zhvillimi i dëmtimit të veshkave. Duke përdorur shënues imunohistokimikë, këta autorë identifikuan shenja të stresit oksidativ në monocitet, makrofagët dhe limfocitet që së pari pushtojnë hapësirën perivaskulare të arterieve koronare në ventrikulin e djathtë dhe të majtë të zemrës. Megjithatë, këto reaksione qelizore dhe molekulare mund të parandalohen nga trajtimi shoqërues me antioksidantë dhe spironolakton.

Përveç migrimit të qelizave inflamatore, Campbell et al (1995) vunë re praninë e miofibroblasteve në vendet e ndryshimeve vaskulare. Y. Sun et al (2002) zbuluan se këto qeliza të ngjashme me fibroblastet shprehin m-ARN të tipit I dhe III të kolagjenit, të cilat nxisin fibrozën. C. Delcayre et al (2000) raportuan bllokimin e zhvillimit të fibrozës perivaskulare në minjtë që marrin aldosterone me losartan, një antagonist i receptorit të angiotenzinës, Y. Sun et al (2003).

Të dhënat eksperimentale mbi efektin e aldosteronit në sistemin kardiovaskular tregojnë përfshirjen e sistemit imunitar në një proces që karakterizohet nga rritje e shprehjes së molekulave ngjitëse, citokineve proinflamatore dhe rritjes së lëvizjes së qelizave imune midis zemrës dhe organeve të brendshme, gjë që çon në dëmtim. dhe transformimi i enëve të gjakut në këto organe (K. T. Weber, 2003).

Studimet e mësipërme tregojnë praninë e një ndërveprimi në PIHA, duke përfshirë sistemin hipotalamo-hipofizë-adrenal dhe sistemin imunitar, me zhvillimin e stresit oksidativ. Gjendja paraklinike e stimulimit të sistemit imunitar çon në pushtimin e arterieve koronare me zhvillimin e patologjisë kardiake.

Lidhja e PIHA me ICH duhet të mbahet mend nëse ka sëmundje në anamnezë që mund të shkaktojnë ICH (trauma të kafkës, tronditje, neuroinfeksione, etj.). Simptomat e mëposhtme, si hipertensioni, dhimbja e kokës, mbajtja e lëngjeve, shtimi në peshë, dobësia e muskujve, etj., duhet ta shtyjnë mjekun të mendojë për PHA. Përdorimi i fundit i një testi depistues, raporti aldosteron/reninë, ka rritur zbulimin e PHA. (K. D. Gordon, 1995; E. G. Biglieri, 1995; H. Ignatowska-Switalska et al., 1997; P. F. Plouin et al., 2004).

Duke përdorur këtë test në një departament të hipertensionit spitalor në Australi, PHA u zbulua në 10% të rasteve. Në këta pacientë, adenomat dhe hiperplazia mbiveshkore ishin të shpërndara në mënyrë të barabartë. Sidoqoftë, hipokalemia në pacientët me hiperplazi mbiveshkore u zbulua vetëm në 22% të pacientëve. Sipas K. D. Gordon et al (1994), në mesin e pacientëve me hipertension esencial, përdorimi i testit të mësipërm bëri të mundur identifikimin e PHA në 40 pacientë nga 159.

Bazuar në përvojën e tij dhe të dhënat nga autorë të tjerë (M. Stowesser, 1995; C. E. Fardeller, 2000; S. Abdelhamid, 1996), K. D. Gordon (1995) konfirmon se format normokalemike të PHA nuk janë më të rralla. Sipas tij, PHA mund të jetë shkaku më i zakonshëm i hipertensionit, i cili trajtohet me metoda specifike dhe është potencialisht i shërueshëm.

Autorë të tjerë (H. Ignatowska-Switalska et al., 1997; P. F. Plouin et al., 2004) shprehin mendimin se testi i propozuar i shqyrtimit është kryesori në diagnozën e PHA, pavarësisht nga treguesit e kalemisë dhe është më pak i ndikuar. me barna antihipertensive. Autorët sugjerojnë gjithashtu se në mesin e rasteve të reja të diagnostikuara të PHA, përqindja e PIHA që duhet të trajtohet në mënyrë mjekësore mund të tejkalojë përqindjen e adenomave që prodhojnë aldosteron.

H. Ignatowska-Switalska et al. Aktiviteti i reninës plazmatike dhe përqendrimi i aldosteronit në plazmë u përcaktuan para dhe 60-90 minuta pas administrimit të 25 dhe 50 mg kaptopril në pozicionin shtrirë me marrjen normale të NaCl.

Autorët arritën në përfundimin se testi i kaptoprilit kishte 100% ndjeshmëri, 83% specifikë dhe 82% vlerë parashikuese për diagnozën e PHA. Megjithatë, sipas mendimit të tyre, disa pacientë me hipertension esencial mund të kenë rezultate false-pozitive ose të paqarta.

Në vitin 1994, në një rishikim klinik mbi diagnozën dhe trajtimin e PIHA, një numër autorësh (I. D. Blumenfeld et al.) vendosën të karakterizojnë tiparet klinike dhe biologjike të PIHA dhe të vlerësojnë testet diagnostike që ndihmojnë në dallimin e sindromës PIHA nga format e trajtueshme kirurgjikale. . Presioni i gjakut, nivelet e elektroliteve në serum dhe urinë, nivelet e reninës dhe aldosteronit në pozicionin shtrirë dhe në këmbë, ANP dhe kortizoli (nga vena mbiveshkore) u monitoruan në 56 pacientë, nga të cilët 34 vuanin nga adenoma dhe 22 nga hiperplazia adrenale. . Ulja e presionit të gjakut ndodhi më shpejt në pacientët e rinj me adenomë, të cilët kishin aktivitet më të ulët të reninës plazmatike. Në pacientët me adenoma, sekretimi i aldosteronit lokalizohet në njërën nga gjëndrat mbiveshkore dhe nuk rritet gjatë testit të stimulimit ortostatik - ndryshe nga pacientët me hiperplazi mbiveshkore.

Së bashku me diagnozën klinike dhe laboratorike të PHA, u studiuan ndryshimet morfologjike në gjëndrat mbiveshkore difuze hiperplastike. K. D. Gordon (1995) vë në dukje dy nëntipe të ndryshimeve morfologjike në gjëndrat mbiveshkore me PHA:

Nëntipi i parë - adenoma, qelizat në formë rrushi dhe rezistenca ndaj angiotenzinës II;

Nëntipi 2 - qeliza të ngjashme me glomerulozën dhe ndjeshmëria ndaj angiotenzinës II, e cila diagnostikohet si hiperplazi mbiveshkore.

adenoma solitare në një gjëndër mbiveshkore me atrofi të korteksit përreth;
adenoma solitare në kombinim me hiperplazi nodulare, zakonisht bilaterale.

Me adenomatozën dhe hiperplazinë, janë vërejtur dallime jo vetëm morfologjike, por edhe funksionale. Përmbajtja e aldosteronit ishte më e lartë në adenomatozë sesa në hiperplazi. Prandaj, hipertensioni ishte më i rëndë në rastin e parë.

Rezultatet e morfometrisë (P. F. Plouin et al., 2004) të gjëndrave mbiveshkore në pacientët me hipertension esencial krahasuar me njerëzit me nivele normale të presionit të gjakut treguan një rritje në gjerësinë e shtresës kortikale, kryesisht për shkak të zonës fasciculata dhe shtimi i bërthamave qelizore të glomerularit dhe zona fasciculata. Autorët sugjerojnë natyrën dytësore të hipertensionit për shkak të stimulimit të shtuar të natyrës hipotalamike.

Bazuar në sa më sipër, bëhet e qartë se përhapja e PHA tek pacientët me hipertension nuk është e pazakontë. Studimi i raportit aldosteron/reninë është testi më i përshtatshëm dhe informativ për vendosjen e një diagnoze.

Diagnoza e PHA, e vendosur në bazë të testeve klinike dhe laboratorike, duhet të konfirmohet nga rezultatet e CT dhe NMR për të përjashtuar ose konfirmuar adenomën mbiveshkore ose hiperplazinë bilaterale. Nëse zbulohet hiperplazia që prodhon hormone, indikohet trajtimi kirurgjik. Në prani të hiperplazisë dypalëshe, përshkruhet trajtimi konservativ, pasi, sipas një numri autorësh (S. D. Blumenfeld et al., 1994; P. F. Plouin et al., 2004), në këtë kategori pacientësh nuk ka asnjë efekt klinik pas operacionit. , dhe madje, sipas K. D. Gordon (1995), prodhimi i aldosteronit rritet.

Në rastin e hiperplazisë së të dy gjëndrave mbiveshkore vërehet një efekt i mirë kur trajtohet me doza të ulëta spironolaktoni ose amiloride (K. D. Gordon, 1995).

Trajtimi medikamentoz për PIHA përfshin barna me spektër të gjerë që synojnë drejtpërdrejt lidhjet patogjenetike, d.m.th. reduktimin e ndjeshmërisë së receptorëve ndaj aldosteronit, antagonistëve të aldosteronit (spironolactone), bllokuesve të kanaleve të kalciumit (amlodipinë, nifedipinë), diuretikëve që kursejnë kalium (a, amitereneloride) -antagonist i receptorit adrenergjik (doxazosin, prazosin), inhibitorë ACE (kaptopril, etj.), preparate kaliumi.

Në përvojën tonë (Z.I. Levitskaya, 2006), më efektivi për sa i përket uljes së presionit të gjakut, peshës dhe përmirësimit të gjendjes së përgjithshme është një antagonist i aldosteronit kur përdoret vetëm ose në kombinim me bllokuesit e kanaleve të kalciumit dhe bllokuesit ACE.

Kështu, të gjitha sa më sipër tregojnë rëndësinë e diagnostikimit të kësaj sëmundjeje, vlerësimit të gjendjes klinike dhe mundësisë së korrigjimit të çrregullimeve metabolike që janë zhvilluar si pasojë e hiperaldosteronizmit. PIHA trajtohet në mënyrë konservative, por duke marrë parasysh trajtimin e shkakut rrënjësor, pra ICH, i cili duhet diagnostikuar në kohë dhe, nëse është e mundur, të kompensohet me barna që përmirësojnë funksionin e qelizave të trurit (cinnarizine) dhe reduktojnë ICH (acetazolamide).

Sindroma e përshkruar PIHA, e cila u zhvillua si rezultat i ICH, fillimisht manifestohet si hipertension klinikisht i lehtë, me kalimin e kohës bëhet një problem i madh shëndetësor për shkak të zhvillimit të kardiomiopatisë dhe dështimit kronik të zemrës në afërsisht 10% të këtyre pacientëve. Prandaj, diagnoza paraklinike e sindromës PIHA dhe terapia e përzgjedhur patogjenetikisht mund të parandalojnë komplikime të rënda nga sistemi kardiovaskular.

Z. I. Levitskaya, Kandidat i Shkencave Mjekësore
A. A. Vabishchevich
E. V. Peristaya
MMA im. I. M. Sechenova, Moskë

Hiperaldosteronizmi përfaqëson aldosteronin e tepërt në trup.

Një sindromë klinike që zhvillohet si rezultat i prodhimit të tepërt të aldosteronit, i manifestuar nga hipertensioni arterial me reninë të ulët në kombinim me hipokaleminë. Shkaku më i zakonshëm i tij është një tumor që prodhon aldosterone të gjëndrës mbiveshkore (sindroma e Conn). Hipertensioni arterial, i shoqëruar nga hiperprodhimi i aldosteronit në kombinim me një tumor të korteksit adrenal, u përshkrua për herë të parë nga Jerome Conn në 1954.

është një rritje e niveleve të aldosteronit, që zhvillohet si rezultat i aktivizimit të sistemit renin-angiotensin-aldosteron në çrregullime të ndryshme të metabolizmit ujë-elektrolit, të shkaktuar nga rritja e prodhimit të reninës.

Etiologjia

Shkaku më i zakonshëm i hiperaldosteronizmit primar është një adenomë e vetme që prodhon aldosteron. Tumori është shpesh i vogël në madhësi - deri në 3 cm në diametër. Aldosteromat malinje janë të rralla.

Patogjeneza

Në hiperaldosteronizmin primar, aldosteroni i tepërt vepron në nefronin distal dhe nxit mbajtjen e natriumit dhe humbjen e kaliumit. Si rezultat, ndodh mbajtja e lëngjeve në trup, një rritje e vëllimit të gjakut qarkullues (CBV) dhe hipertensioni arterial. Një rritje në vëllimin e gjakut çon në shtypjen e prodhimit të reninës nga veshkat. Hipokalemia e rëndë dhe e zgjatur çon në ndryshime distrofike në tubulat renale (veshka kalipenike). Në pacientët me hiperaldosteronizëm primar, përveç rrezikut të zhvillimit të komplikimeve të shkaktuara nga hipertensioni arterial, zhvillohet një ndërlikim specifik për hiperaldosteronizmin - hipertrofia e miokardit e shkaktuar nga aldosteroni.

Në hiperaldosteronizmin sekondar, një rritje në prodhimin e aldosteronit është një ndryshim dytësor dhe kompensues në përgjigje të një uljeje të rrjedhës së gjakut në veshka të çdo origjine. Kjo ndodh me stenozë të arteries renale, me qarkullim të dëmtuar në rrethin sistemik me insuficiencë kardiake (veshka kongjestive), me ulje të vëllimit të gjakut gjatë terapisë me diuretikë dhe në shumë gjendje të tjera.

Epidemiologjia

Hiperaldosteronizmi primar diagnostikohet në 1-2% të njerëzve me hipertension arterial. Rreth 1% e masave adrenale të zbuluara rastësisht janë aldosteroma. Aldosteromat zbulohen 2 herë më shpesh tek gratë.

Manifestimet klinike

Hiperaldosteronizmi primar

Hipertensioni arterial është zakonisht me ashpërsi mesatare dhe shpesh është rezistent ndaj terapisë standarde antihipertensive.

Komplikimet e hipokalemisë janë të rralla: dobësi muskulore, ngërçe, parestezi; hipokalemia e rëndë mund të ndërlikohet me ndryshime distrofike në veshka, të manifestuara klinikisht me poliuri dhe nokturia (diabeti insipidus nefrogjen hipokalemik).

Hiperaldosteronizmi sekondar nuk ka manifestime klinike specifike, pasi është një fenomen kompensues në shumë sëmundje dhe gjendje, ndërsa ndryshimet elektrolitike karakteristike të hiperaldosteronizmit primar nuk zhvillohen kurrë.

Diagnostifikimi

Indikacioni kryesor për ekzaminimin e një pacienti për hiperaldosteronizëm primar është hipertensioni arterial në kombinim me hipokaleminë. Në disa raste, niveli i kaliumit në hiperaldosteronizmin primar nuk bie nën 3,5-3,6 mmol/l. Indikacione të tjera për ekzaminim janë hipertensioni arterial rezistent ndaj terapisë konvencionale antihipertensive dhe/ose personave nën 40 vjeç. Diagnoza e hiperaldosteronizmit primar bazohet në përcaktimin e nivelit të aldosteronit dhe reninës dhe në llogaritjen e raportit të tyre. Hiperaldosteronizmi primar karakterizohet nga nivele të larta të aldosteronit, nivele të ulëta të aktivitetit të reninës plazmatike dhe, më e rëndësishmja, një raport i lartë aldosterone/reninë.

Për të përcaktuar saktë nivelin e aktivitetit të reninës plazmatike, është e nevojshme respektimi i rreptë i rregullave të marrjes së mostrave të gjakut: gjaku tërhiqet në një tub provë me një antikoagulant, plazma ndahet me centrifugim. Para testit, pacienti duhet të ndërpresë frenuesit ACE, diuretikët, beta-bllokuesit dhe bllokuesit e kanaleve të kalciumit për disa javë; Veroshpiron (spironolactone) duhet të ndërpritet të paktën 6 javë përpara.

Nëse raporti aldosteron/ARP tejkalon nivelin e pragut (aldosteroni (ng/dl) / renin (ng/ml/orë) › 50; aldosteroni (pmol/l) / reninë (ng/ml/orë) › 1400; aldosteroni (fq. /ml ) / renin (ng/ml/orë) › 140), pacienti është i indikuar për provë marshuese (orthostatike). Ajo bazohet në faktin se normalisht në mëngjes pas një qëndrimi gjatë natës në një pozicion horizontal, niveli i aktivitetit të aldosteronit dhe reninës plazmatike përpara se të kaloni në një pozicion vertikal është afërsisht 30% më i ulët. Marrja e parë e gjakut për të përcaktuar nivelin e aldosteronit dhe aktivitetit të reninës plazmatike kryhet në orën 8 të mëngjesit, në shtrat para se të ngriheni. Pas kësaj, pacientit i kërkohet të qëndrojë në një pozicion vertikal për 3-4 orë; pastaj gjaku merret sërish. Në hiperaldosteronizmin primar, i cili u zhvillua si rezultat i hipersekretimit të aldosteronit nga një adenomë autonome sekretuese e aldosteronit, niveli i aktivitetit të reninës plazmatike fillimisht zvogëlohet dhe nuk rritet pas ngarkesës ortostatike. Në këtë rast, niveli i aldosteronit fillimisht është i ngritur dhe nuk rritet normalisht, por përkundrazi ulet. Kjo shpjegohet me faktin se kur humbet varësia e sekretimit të aldosteronit nga niveli i angiotenzinës II, prodhimi i tij fillon t'i bindet ritmit cirkadian të sekretimit të ACTH, i cili karakterizohet nga një ulje e sekretimit deri në mesditë.

Faza tjetër e diagnozës është Imazhi i gjëndrës mbiveshkore duke përdorur CT ose MRI. Aldosteroma vizualizohet si një formacion i vogël që zë hapësirë në një nga gjëndrat mbiveshkore. Në hiperaldosteronizmin primar idiopatik, gjëndrat mbiveshkore janë të pandryshuara ose ka formacione të vogla nodulare.

Mjekimi

Për aldosteromën, indikohet adrenalektomia. Për hiperaldosteronizmin primar idiopatik (hiperplazi dypalëshe adrenale), trajtimi është konservativ: veroshpiron përshkruhet (200-400 mg në ditë) në kombinim me barna të tjera: frenuesit ACE, antagonistët e kanalit të kalciumit.

Parashikim

Pas adrenalektomisë për aldosteroma, presioni i gjakut dhe nivelet e kaliumit normalizohen në 70-80% të pacientëve.

Hiperaldosteronizmi është një patologji endokrine e karakterizuar nga sekretimi i shtuar i aldosteronit. Ky hormon mineralokortikosteroid, i sintetizuar nga korteksi i veshkave, është i nevojshëm që trupi të mbajë një ekuilibër optimal të kaliumit dhe natriumit.

Kjo gjendje ndodh fillore, me të, hipersekretimi shkaktohet nga ndryshimet në vetë korteksin adrenal (për shembull, me adenoma). Gjithashtu i dalluar formë dytësore hiperaldosteronizmi i shkaktuar nga ndryshimet në indet e tjera dhe prodhimi i tepërt i reninës (komponenti përgjegjës për stabilitetin e presionit të gjakut).

Shënim: rreth 70% e rasteve të identifikuara të hiperaldosteronizmit primar janë gra nga 30 deri në 50 vjeç

Një sasi e shtuar e aldosteronit ndikon negativisht në njësitë strukturore dhe funksionale të veshkave (nefroneve). Natriumi mbahet në trup, dhe sekretimi i joneve të kaliumit, magnezit dhe hidrogjenit, përkundrazi, përshpejtohet. Simptomat klinike janë më të theksuara në formën parësore të patologjisë.

Shkaqet e hiperaldosteronizmit

Koncepti i "hiperaldosteronizmit" bashkon një numër sindromash, patogjeneza e të cilave është e ndryshme, por simptomat janë të ngjashme.

Në pothuajse 70% të rasteve, forma primare e këtij çrregullimi nuk zhvillohet në sfondin e sindromës Conn. Me të, pacienti zhvillon aldosteroma, një tumor beninj i korteksit adrenal që shkakton hipersekretim të hormonit.

Lloji idiopatik i patologjisë është pasojë e hiperplazisë dypalëshe të indeve të këtyre gjëndrave endokrine të çiftëzuara.

Ndonjëherë hiperaldosteronizmi primar shkaktohet nga çrregullime gjenetike. Në disa situata, faktori etiologjik është një neoplazmë malinje, e cila mund të sekretojë deoksikortikosteron (një hormon i vogël i gjëndrës) dhe aldosteron.

Forma dytësore është një ndërlikim i patologjive të organeve dhe sistemeve të tjera. Diagnostikohet për sëmundje të tilla të rënda si malinje, etj.

Shkaqe të tjera të rritjes së prodhimit të reninës dhe shfaqjes së hiperaldosteronizmit sekondar përfshijnë:

marrja e pamjaftueshme ose sekretimi aktiv i natriumit;
humbje e madhe e gjakut;
marrja e tepërt ushqyese e K+;
Abuzimi me diuretikët dhe.

Nëse tubulat distale të nefroneve nuk i përgjigjen në mënyrë adekuate aldosteronit (me nivele normale plazmatike), diagnostikohet pseudohiperaldosteronizmi. Në këtë gjendje ka edhe një nivel të ulët të joneve K+ në gjak.

Shënim:Ekziston një mendim se hiperaldosteronizmi sekondar tek gratë mund të provokojë marrjen.

Si vazhdon procesi patologjik?

Hiperaldosteronizmi primar karakterizohet nga nivele të ulëta të reninës dhe kaliumit, hipersekretim i aldosteronit dhe.

Patogjeneza bazohet në ndryshimet në raportin ujë-kripë. Ekskretimi i përshpejtuar i joneve K+ dhe riabsorbimi aktiv i Na+ çon në hipervolemi, mbajtje të ujit në trup dhe rritje të pH të gjakut.

Shënim:një zhvendosje e pH të gjakut në anën alkaline quhet alkalozë metabolike.

Në të njëjtën kohë, prodhimi i reninës zvogëlohet. Na+ grumbullohet në muret e enëve periferike të gjakut (arteriolat), duke bërë që ato të fryhen dhe fryhen. Si rezultat, rezistenca ndaj qarkullimit të gjakut rritet dhe presioni i gjakut rritet. Për një kohë të gjatë shkakton distrofi të muskujve dhe tubulave renale.

Në hiperaldosteronizmin sekondar, mekanizmi i zhvillimit të gjendjes patologjike është kompensues. Patologjia bëhet një lloj përgjigjeje ndaj një rënie të rrjedhës së gjakut në veshka. Ekziston një rritje në aktivitetin e sistemit renin-angiotensin (si rezultat i të cilit rritet presioni i gjakut) dhe një rritje në formimin e reninës. Nuk ka ndryshime të rëndësishme në ekuilibrin ujë-kripë.

Simptomat e hiperaldosteronizmit

Natriumi i tepërt çon në rritjen e presionit të gjakut, rritjen e vëllimit të gjakut qarkullues (hipervolemi) dhe shfaqjen e edemës. Mungesa e kaliumit shkakton dobësi kronike të muskujve. Përveç kësaj, me hipokaleminë, veshkat humbasin aftësinë e tyre për të përqendruar urinën dhe shfaqen ndryshime karakteristike. Mund të ndodhin kriza konvulsive (tetani).

Shenjat e hiperaldosteronizmit primar:

hipertension arterial (i manifestuar nga presioni i rritur i gjakut);
cefalgjia;
kardialgji;
rënie në mprehtësinë vizuale;
shqetësime shqisore (parestezia);
(tetani).

E rëndësishme:në pacientët që vuajnë nga hipertensioni arterial simptomatik, hiperaldosteronizmi primar zbulohet në 1% të rasteve.

Për shkak të mbajtjes së lëngjeve dhe joneve të natriumit në trup, pacientët përjetojnë një rritje të moderuar ose shumë të konsiderueshme të presionit të gjakut. Pacienti është i shqetësuar (dhemb dhe me intensitet mesatar). Gjatë ekzaminimit, shpesh vihet re. Në sfondin e hipertensionit arterial, mprehtësia vizuale zvogëlohet. Kur ekzaminohet nga një okulist, zbulohen patologjitë e retinës (retinopatia) dhe ndryshimet sklerotike në enët e fundusit. Diureza ditore (vëllimi i urinës së ekskretuar) rritet në shumicën e rasteve.

Mungesa e kaliumit shkakton lodhje të shpejtë fizike. Pseudoparaliza dhe konvulsione periodike zhvillohen në grupe të ndryshme të muskujve. Episodet e dobësisë së muskujve mund të shkaktohen jo vetëm nga sforcimi fizik, por edhe nga stresi psiko-emocional.

Në raste veçanërisht të rënda klinike, hiperaldosteronizmi primar çon në diabet insipidus (me origjinë renale) dhe ndryshime të theksuara distrofike në muskulin e zemrës.

E rëndësishme:Nëse jo, atëherë në formën primare të gjendjes edema periferike nuk ndodh.

Shenjat e formës dytësore të gjendjes:

hipertension arterial;
dështimi kronik i veshkave ();
edemë e rëndësishme periferike;
ndryshimet në fundus.

Lloji dytësor i patologjisë karakterizohet nga një rritje e ndjeshme e presionit të gjakut (“më e ulët” > 120 mmHg). Me kalimin e kohës, shkakton ndryshime në muret e enëve të gjakut, urinë e indeve nga oksigjeni, hemorragji në retinë dhe insuficiencë renale kronike.. Nivelet e ulëta të kaliumit në gjak zbulohen rrallë. Edema periferike është një nga shenjat klinike më tipike të hiperaldosteronizmit sekondar.

Shënim:ndonjëherë lloji dytësor i gjendjes patologjike nuk shoqërohet me rritje të presionit të gjakut. Në raste të tilla, si rregull, ne po flasim për pseudohiperaldosteronizëm ose një sëmundje gjenetike - sindroma Bartter.

Diagnoza e hiperaldosteronizmit

Për të diagnostikuar lloje të ndryshme të hiperaldosteronizmit, përdoren llojet e mëposhtme të testeve klinike dhe laboratorike:

Fillimisht studiohet ekuilibri i K/Na, gjendja e sistemit renin-angiotenzin dhe zbulohet niveli i aldosteronit në urinë. Analizat kryhen si në pushim ashtu edhe pas ngarkesave të veçanta (marshimi, hipotiazidi, spironolactone).

Një nga treguesit e rëndësishëm në fazën fillestare të ekzaminimit është niveli i hormonit adrenokortikotrop (prodhimi i aldosteronit varet nga ACTH).

Treguesit diagnostikues të formës parësore:

Nivelet e aldosteronit plazmatik janë relativisht të larta;
Aktiviteti i reninës plazmatike (PRA) është zvogëluar;
nivelet e kaliumit janë të ulëta;
nivelet e natriumit janë të ngritura;
raporti aldosteron/reninë është i lartë;
dendësia relative e urinës është e ulët.

Ka një rritje të sekretimit të përditshëm urinar të joneve të aldosteronit dhe kaliumit.

Hiperaldosteronizmi sekondar tregohet nga një rritje e ARP.

Shënim:nëse gjendja mund të korrigjohet me futjen e hormoneve glukokortikoide, të ashtuquajturat. trajtim provë me prednizon. Me ndihmën e tij, presioni i gjakut stabilizohet dhe manifestimet e tjera klinike eliminohen.

Në të njëjtën kohë, gjendja e veshkave, mëlçisë dhe zemrës studiohet duke përdorur ultratinguj, ekokardiografi etj.. Shpesh ndihmon për të identifikuar shkakun e vërtetë të zhvillimit të një lloji dytësor të patologjisë.

Si trajtohet hiperaldosteronizmi?

Taktikat mjekësore përcaktohen nga forma e gjendjes dhe faktorët etiologjikë që çuan në zhvillimin e saj.

Pacienti i nënshtrohet një ekzaminimi gjithëpërfshirës dhe trajtimit nga një endokrinolog. Kërkohet edhe një mendim nga një nefrolog, okulist dhe kardiolog.

Nëse prodhimi i tepërt i hormonit shkaktohet nga një proces tumoral (reninoma, aldosteroma, kanceri i veshkave), atëherë indikohet ndërhyrja kirurgjikale (adrenalektomia). Gjatë operacionit, gjëndra mbiveshkore e prekur hiqet. Për hiperaldosteronizmin e etiologjive të tjera, indikohet farmakoterapia.

Një dietë me pak kripë dhe konsumimi i ushqimeve të pasura me kalium mund të arrijë një efekt të mirë.. Në të njëjtën kohë, suplementet e kaliumit janë të përshkruara. Trajtimi me ilaçe përfshin dhënien e diuretikëve që kursejnë kaliumin tek pacienti për të luftuar hipokaleminë. Praktikohet edhe gjatë periudhës së përgatitjes për operacion për përmirësim të përgjithshëm të gjendjes. Për hiperplazinë dypalëshe të organeve, në veçanti, tregohen ilaçet Amiloride, Spironolactone dhe frenuesit e enzimës konvertuese të angiotenzinës.

Berruti A, Baudin E, Gelderblom H, Haak HR, Porpiglia F, Fassnacht M, Pentheroudakis G. Kanceri i veshkave: ESMO (Shoqëria Evropiane për Onkologjinë Mjekësore) Udhëzimet e praktikës klinike për diagnostikimin, trajtimin dhe ndjekjen në emër të Grupit të Punës të Udhëzimeve ESMO. Ann Oncol 2012; 23: 131-138.
Udhëzimet e praktikës klinike të NCCN në Onkologji. Tumori neuroendokrin 2014; 1. 2014.
Schteingart DE, Doherty GM, Gauger PG et al. Menaxhimi i pacientëve me kancer mbiveshkore: rekomandimet e një konference ndërkombëtare të konsensusit. Endocrinol Relat Cancer 2005; 12:667.
Langer P, Cupisti K, Bartsch DK, Nies C, Goretzki PE, Rothmund M, Roher HD. Përfshirja e veshkave në neoplazinë e shumëfishtë endokrine të tipit 1. World J Surg 2002; 26: 891-896.
Gicquel C, Le Bouc Y. Markerët molekularë për malinje në tumoret adrenokortikale. Horm Res 1997; 47: 269-272.
Beltsevich D.G., Kuznetsov N.S., Soldatova T.V., Vanushko V.E. Incidentaloma mbiveshkore. Kirurgjia Endokrine 2009; (1): 19-23. doi: 10.14341/2306-3513-2009-1-19-23
Bovio S, Cataldi A, Reimondo G et al. Prevalenca e incidentaloma adrenale në një seri bashkëkohore të tomografisë së kompjuterizuar. J Endocrinol Invest 2006; 29: 298-302.
I ri WFJr. Masa mbiveshkore e zbuluar rastësisht. N Engl J Med 2007; 356:601-610.
Cawood TJ, Hunt PJ, O"Shea D, Cole D, Soule S. Vlerësimi i rekomanduar i incidentalomave mbiveshkore është i kushtueshëm, ka norma të larta false-pozitive dhe ka të bëjë me një rrezik të kancerit fatal që është i ngjashëm me rrezikun që lezioni i veshkave të bëhet malinj; koha për një rimendim? Rishikim i literaturës. Eur J Endocrinol 2009; 161: 513-527.
Libe R, Dall"AC, Barbetta L, Baccarelli A, Beck-Peccoz P, Ambrosi B. Studim afatgjatë ndjekës i pacientëve me incidentaloma mbiveshkore. Eur J Endocrinol 2002; 147: 489-494.
Kirkby-Bott J, Brunaud L, Mathonet M, Hamoir E, Kraimps JL, Trésallet C, Amar L, Rault A, Henry JF, Carnaille B. Feokromocitoma ektopike që sekreton hormonet: një studim vëzhgues frankofon. World J Surg 2012; 36 (6): 1382-1388.
Li XG, Zhang DX, Li X, Cui XG, Xu DF, Li Y, Gao Y, Yin L, Ren JZ. Feokromocitoma që prodhon hormon adrenokortikotropik: një raport rasti dhe rishikim i literaturës. Chin Med J (Engl) 2012; 125 (6): 1193-1196.
Cohade C, Broussaud S, Louiset E, Bennet A, Huyghe E, Caron P. Sindroma ektopike e Cushing për shkak të një feokromocitoma: një rast i ri në literaturën pas lindjes dhe rishikimi i Gynecol Endocrinol 2009;
Gardet V etj. Mësime nga një surprizë e pakëndshme: një strategji biokimike për diagnozën e feokromocitomës. J Hypertens 2001; 19: 1029-1035.
Nieman LK, Biller BMK, Findling JW, Newell-Price J, Savage MO, Stewart PM, Montori VM. Diagnoza e sindromës Cushing: një udhëzues i praktikës klinike të shoqërisë endokrine J Clin Endocr Metabol 2008 93 (5): 1526-1540;
Newell-Price J, Trajner P, Besser M, Grossman A. Diagnoza dhe diagnoza diferenciale e sindromës Cushing dhe gjendjeve pseudo-Cushing. Endocr Rev 1998; 19: 647-672.
Pecori GF, Ambrogio AG, De Martin M, Fatti LM, Scacchi M, Cavagnini F. Specifikimi i testeve të linjës së parë për diagnozën e sindromës Cushing: vlerësimi në një seri të madhe J Clin Endocrinol 2007: 4123-4129.
Tsagarakis S, Vassiliadi D, Thalassinos N. Hiperkortizolizmi subklinik endogjen: pasiguritë diagnostike dhe implikimet klinike. J Endocrinol Invest 2006; 29: 471-482.
"Sindroma nënklinike e Cushing" nuk është subklinike: përmirësim pas adrenalektomisë në 9 pacientë 142(6):
Mitchell IC, Auchus RJ, Juneja K, Chang AY, Holt SA, Snyder WH 3rd, Nwariaku FE. Sindroma e Cushing nënklinike nuk është subklinike: përmirësim pas adrenalektomisë në 9 pacientë.
Barzon L, Fallo F, Sonino N, Boscaro M. Zhvillimi i sindromës së hapur të Cushing në pacientët me incidentaloma mbiveshkore Eur J Endocrinol 2002: 61-66.
Reincke M. Sindromi Nënklinik i Cushing-ut.
Pakak K. Menaxhimi para operacionit i pacientit me feokromocitoma. J Clin Endocrinol Metabol 2007; 2278 (92): 4069-4079.
Williams DT, Dann S, Wheeler MH. Feokromocitoma - pikëpamje mbi menaxhimin aktual. Eur J Surg Oncol 2003; 29: 483-490.
Kinney MA et al. Menaxhimi perioperativ i feokromocitomës. J Cardiothorac Vasc Anesth 2002; 16: 359-369.
Pacak K etj. Përparimet e fundit në gjenetikë, diagnozë, lokalizimin dhe trajtimin e feokromocitomës. Ann Intern Med 2001; 134: 315-329.
Dedov I.I., Beltsevich D.G., Kuznetsov N.S., Melnichenko G.A. Feokromocitoma. M: Mjekësi praktike 2005; 216.
Një Udhëzues i Praktikës Klinike të Shoqërisë Endokrine. Zbulimi i rastit, diagnoza dhe trajtimi i pacientëve me aldosteronizëm primar. J Clin Endocrinol Metabo 2008; 93 (9): 3266-3281.
Troshina E.A., Beltsevich D.G., Molashenko N.V. Diagnoza dhe diagnoza diferenciale e hiperaldosteronizmit primar. Klin Med 2009; (5): 15-20.
Mantero F, Terzolo M, Arnaldi G etj. Një studim mbi incidentalomën mbiveshkore në Itali. Grupi i Studimit mbi Tumoret e Adrenalit të Shoqatës Italiane të Endokrinologjisë. J Clin Endocrinol Metabol 2000; 85 (2): 637-644.
Angeli A, Osella G, Ali A, Terzolo M. Incidentaloma mbiveshkore: një përmbledhje e të dhënave klinike dhe epidemiologjike nga Grupi Kombëtar i Studimeve Italiane. Horm Res 1997; 47: 279-283.
Metser U, Miller E, Lerman H, Lievshitz G, Avital S, Even-Sapir E. 18F-FDG PET/CT në Vlerësimin e Masave Adrenale.J Nucl Med 2006; 47 (1): 32-37.
Blake M, Prakash P, Cronin C. PET/CT për vlerësimin e veshkave. Am J Roentgenol 2010; 195 (2): 195.
Mackie GC, Shulkin BL, Ribeiro RC et al. Përdorimi i tomografisë së emetimit të pozitronit të fluorodeoksiglukozës në vlerësimin e karcinomës adrenokortikale lokale të përsëritura dhe metastatike. J Clin Endocrinol Metabol 2006; 91:2665.
Leboulleux S, Dromain C, Bonniaud G et al. Vlera diagnostike dhe prognostike e tomografisë së emetimit të pozitronit 18-fluorodeoksiglukozë në karcinomën adrenokortikale: një krahasim i ardhshëm me tomografinë e kompjuterizuar. J Clin Endocrinol Metabol 2006; 91:920.
Deandreis D, Leboulleux S, Caramella C et al. FDG PET në menaxhimin e pacientëve me masa adrenale dhe karcinomë adrenokortale. Horm Cancer 2011; 2 (6): 354-362.
Harisinghani MG, Maher MM, Hahn PF et al. Vlera parashikuese e biopsive beninje perkutane mbiveshkore në pacientët onkologjikë. Clin Radiol 2002; 57: 898-901.
Arellano RS, Harisinghani MG, Gervais DA, Hahn PF, Mueller PR. Biopsi perkutane e drejtuar me imazhe të gjëndrës mbiveshkore: rishikim i indikacioneve, teknikës dhe komplikimeve. Curr Probl Diagn Radiol 2003; 32:3-10.
Welch TJ, Sheedy PF II, Stephens DH, Johnson CM, Swensen SJ. Biopsia perkutane e veshkave: rishikim i një përvoje 10-vjeçare. Radiologjia 1994; 193: 341-344.
Casola G, Nicolet V, van Sonnenberg E etj. Feokromocitoma e padyshimtë: rreziku i ndryshimeve të presionit të gjakut gjatë biopsisë mbiveshkore perkutane. Radiologjia 1986; 159: 733-735.
McCorkell SJ, Niles NL. Aspirimi me gjilpërë të imët i masave mbiveshkore që prodhojnë katekolamina: një gabim ndoshta fatal. AJR 1985; 145: 113-114.
Pacak K, Eisenhofer G, Ahlman H, Bornstein SR, Gimenez-Roqueplo AP, Grossman AB, Kimura N, Mannelli M, McNicol AM, Tischler AS. Feokromocitoma: rekomandime për praktikën klinike nga Simpoziumi i Parë Ndërkombëtar. Nat Clin Pract Endocrinol Metabol 2007; 3: 92-102.
Saeger W, Fassnacht M, Chita R. Saktësia e lartë diagnostike e biopsisë bërthamore të veshkave: Rezultatet e provës shumëqendrore të rrjetit adrenal gjerman dhe austriak në 220 pacientë të njëpasnjëshëm. Human Pathol 2003; 34 (2): 180-186.
Dackiw AP, Lee JE, Gagel RF, Evans DB. Karcinoma kortikale mbiveshkore. World J Surg 2001; 25: 914-926.
Ng L, Libertino JM. Karcinoma adrenokortikale: diagnoza, vlerësimi dhe trajtimi. J Urol 2003; 169: 5-11.
Miller BS, Gauger PG, Hammer GD et al. Propozim për modifikimin e sistemit të stadifikimit ENSAT për karcinomën adrenokortale duke përdorur shkallën e tumorit. Langenbecks Arch Surg 2010; 395:955.
Fassnacht M, Johanssen S, Quinkler M et al. Vlera e kufizuar prognostike e klasifikimit të stadifikimit të Unionit Ndërkombëtar kundër Kancerit të vitit 2004 për karcinomën adrenokortikale: propozim për një klasifikim të rishikuar TNM. Kanceri 2009; 115:243.
Wängberg B, Khorram-Manesh A, Jansson S et al. Mbijetesa afatgjatë në karcinomën adrenokortale me menaxhim kirurgjik aktiv dhe përdorimin e mitotanit të monitoruar. Endocrinol Relat Cancer 2010; 17:265.
Allolio B, Fassnacht M. Rishikimi klinik: karcinoma adrenokortikale: përditësimi klinik. J Clin Endocrinol Metabol 2006; 91:2027.
Filimonyuk A.V., Kharchenko N.V., Leonov B.I., Smirnova E.A., Antonov A.K., Smelkova N.I. Rezultatet e menjëhershme dhe afatgjata të trajtimit kirurgjik të pacientëve me kancer adrenokortikal. Buletini i teknologjive të reja mjekësore (botim elektronik) 2013; (1). Në dispozicion në: http://medtsu.tula.ru/VNMT/Bulletin/E2013-1/4286.pdf doi: 10.12737/issn.1609-2163
Reibetanz J, Jurowicz C, Erdogan I et al. Ndikimi i limfadenektomisë në rezultatin onkologjik të pacientëve me karcinomë adrenokortikale. Ann Surg 2012; 255:363.
Gaujoux S, Brennan MF. Rekomandim për menaxhimin e standardizuar kirurgjik të karcinomës primare të korteksit mbiveshkore. Kirurgjia 2012; 152 (1): 123-132.
Porpiglia F, Miller BS, Manfredi M et al. Një debat mbi adrenalektominë laparoskopike kundrejt asaj të hapur për karcinomën adrenokortikale. Horm Cancer 2011; 2 (6): 372.
Brix D, Allolio B, Fenske W etj. Laparoskopike kundrejt adrenalektomisë së hapur për karcinomën adrenokortale: rezultati kirurgjik dhe onkologjik në 152 pacientë. Euro Urol 2010; 58:609.
Donatini G, Caiazzo R, Do Cao Ch etj. Mbijetesa afatgjatë pas adrenalektomisë për karcinomën adrenokortikale të fazës I/II (ACC): Një studim krahasues retrospektiv i grupit të qasjes laparoskopike kundrejt qasjes së hapur. Ann Surg Oncol 2014; 21: 284-291.
McCauley LR, Nguyen MM. Adrenalektomia radikale laparoskopike për kancerin: rezultatet afatgjata. Curr Opin Urol 2008; 18:134.
Gonzalez RJ, Shapiro S, Sarlis N, Vassilopoulou-Sellin R, Perrier ND, Evans DB, Lee JE. Rezeksioni laparoskopik i karcinomës kortikale të veshkave: një shënim paralajmërues. Kirurgjia. 2005; 138 (6): 1078.
Miller BS, Gauger PG, Hammer GD, Doherty GM. Rezeksioni i karcinomës adrenokortikale është më pak i plotë dhe përsëritja lokale ndodh më shpejt dhe më shpesh pas adrenalektomisë laparoskopike sesa pas adrenalektomisë së hapur. Kirurgjia 2012; 152: 1150-1157.
Leboulleux S, Deandreis D, Ghuzlan AA, Auperin A, Goere D, Dromain C, Elias D, Caillou B, Travagli JP, De Baere T, Lumbroso J, Young J, Schlumberger M, Baudin E. Karcinoma adrenokortikale: a është qasja kirurgjikale një faktor rreziku i karcinomatozës peritoneale? Eur J Endocrinol 2010; 162: 1147-1153.
Schulick RD, Brennan MF. Mbijetesë afatgjatë pas resekcionit të plotë dhe rezeksionit të përsëritur në pacientët me karcinomë adrenokortikale. Ann Surg Oncol 1999; 6 (8): 719-726.
Icard P, Chapuis Y, Andreassian B, Bernard A, Proye C. Karcinoma adrenokortikale në pacientët e trajtuar me kirurgji: një studim retrospektiv në 156 raste nga Shoqata Franceze e Kirurgjisë Endokrine. Kirurgjia 1992; 112 (6): 972-979.
Bellantone R, Ferrante A, Boscherini M etj. Roli i rioperimit në rishfaqjen e karcinomës kortikale të veshkave: rezultate nga 188 raste të mbledhura në Regjistrin Kombëtar Italian për Karcinomën Kortikale Adrenale. Kirurgjia 1997; 122: 1212-1218.
Porpiglia F, Fiori C, Scarpa RM, Daffara F, De Francia S, Zaggia B, Angeli A, Berruti A, Terzolo M. Roli i kirurgjisë në menaxhimin e karcinomës adrenokortikale të përsëritur: rezultatet e një studimi retrospektiv. Euro Urol 2009; 8 (4): 305.
Weiss L.M. Am J Surg Pathol 1984; 8 (3): 163-169.
Lau SK, Weiss LM. Sistemi Weiss për vlerësimin e neoplazmave adrenokortale: 25 vjet më vonë. Hum Pathol 2009; 40 (6): 757-768.
van Slooten H, Schaberg A, Smeenk D, Moolenar AJ. Karakteristikat morfologjike të tumoreve beninje dhe malinje adrenokortale. Kanceri 1985; 55 (4): 766-773.
Blanes A et al. Kriteret histologjike për lezionet proliferative adrenokortale: vlera e ndryshueshmërisë së figurës mitotike. Am J Clin Pathol 2007; 127 (3): 398-408.
Filippova O.V., Khmelnitskaya N.M. Kanceri adrenokortikal: manifestimet klinike dhe diagnoza morfologjike. Almanak Mjekësor 2011; (5): 113-116.
Hahner S, Fassnacht M. Mitotan për trajtimin e karcinomës adrenokortikale. Curr Opin Investig Drugs 2005; 6 (4): 386-394.
Schteingart DE. Strategji konvencionale dhe të reja në trajtimin e kancerit adrenokortikal. Braz J Med Biol Res 2000; 33: 1197-1200.
Lubitz JA, Freeman L, Okun R. Përdorimi i mitotanit në karcinomën kortikale të veshkave të paoperueshme. JAMA 1973; 223: 1109-1112.
van Slooten H, Moolenaar AJ, van Seters AP, Smeenk D. Trajtimi i karcinomës adrenokortikale me o,p_-DDD: implikimet prognostike të monitorimit të nivelit të serumit. Eur J Cancer Clin Oncol 1984; 20: 47-55.
Haak HR, Hermans J, van de Velde CJ, Lentjes EG, Goslings BM, Fleuren GJ, Krans HM. Trajtimi optimal i karcinomës adrenokortale me mitotan: rezulton në një seri të njëpasnjëshme prej 96 pacientësh. Br J Cancer 1994; 69: 947-951.
Baudin E, Pellegriti G, Bonnay M, Penfornis A, Lanche A, Vassal G, Schlumberger M. Ndikimi i monitorimit të niveleve të plazmës 1,1-diklorodifenildikloroetan (o,p_DDD) në trajtimin e pacientëve me karcinomë adrenokortale. Kanceri 2001; 92: 1385-1392.
Heilmann P, Wagner P, Nawroth PP, Ziegler R. Terapia e karcinomës adrenokortale me Lysodren (o,p"-DDD).Menaxhimi terapeutik duke monitoruar nivelet e gjakut o,p_-DDD.Med Klin 2001;96:371-377.
Becker D, Schumacher OP. o, p"Terapia DDD në karcinomën invazive të korteksit mbiveshkore. Ann Intern Med 1975; 82: 677-679.
Boven E, Vermorken JB, van Slooten H, Pinedo HM. Përgjigja e plotë e karcinomës kortikale mbiveshkore të metastazuar me o,p-DDD. Raporti i rastit dhe rishikimi i literaturës. Kanceri 1984; 53: 26-29.
Krzisnik C, Petric G, Jereb B. Përgjigja e plotë e karcinomës kortikale të veshkave metastatike ndaj o,p-DDD në një fëmijë. Pediatr Hematol Oncol 1988; 5: 65-69.
Lim MC, Tan YO, Chong PY, Cheah JS. Trajtimi i karcinomës kortikale të veshkave me mitotan: rezultati dhe komplikimet. Ann Acad Med Singapor 1990.
Decker RA, Kuehner ME. Karcinoma adrenokortale. Am Surg 1991; 57: 502-513.
Remond S, Bardet S, Charbonnel B. Remisioni i plotë dhe i qëndrueshëm i një karcinome metastatike malinje adrenokortale nën trajtim vetëm me OP-DDD. Press Med 1992; 21:865.
Ilias I, Alevizaki M, Philippou G, Anastasiou E, Souvatzoglou A. Remisioni i qëndrueshëm i karcinomës metastatike mbiveshkore gjatë administrimit afatgjatë të mitotanit me dozë të ulët. J Endocrinol Invest 2001; 24: 532-535.
Allolio B, Hahner S, Weismann D, Fassnacht M. Menaxhimi i karcinomës adrenokortikale. Clin Endocrinol (Oxf) 2004; 60: 273-287: 19: 540-544.
Hague RV, May W, Cullen DR. Induksioni i enzimës mikrosomale hepatike dhe kriza mbiveshkore për shkak të terapisë o,p_DDD për karcinomën metastatike adrenokortikale. Clin Endocrinol (Oxf) 1989; 31: 51-57.
Dickstein G. A ka një rol të dozës së ulët të mitotanit si terapi ndihmëse në karcinomën adrenokortikale? J Clin Endocrinol Metabol 1999; 84: 1488-1489.
Vassilopoulou-Sellin R, Guinee VF, Klein MJ, Taylor SH, Hess KR, Schultz PN, Samaan NA. Ndikimi i mitotanit adjuvant në ecurinë klinike të pacientëve me kancer adrenokortikal. Kanceri 1993; 71: 3119-3123.
Terzolo M, Angeli A, Fassnacht M. Trajtim ndihmës me mitotan për karcinomën adrenokortikale. N Engl J Med 2007; 356 (23): 2372.
Provat klinike gov. identifikuesi NCT00777244, fillimi 2008, përditësimi 2013.
Fassnacht M, Libé R, Kroiss M, Allolio B. Karcinoma mbiveshkore: përditësimi i një kliniku Nat Rev 2011;
Cordon-Cardo C, O"Brien JP, Boccia J, Casals D, Bertino JR, Melamed MR. Shprehja e produktit të gjenit të rezistencës së shumë ilaçeve (P-glikoproteina) në indet normale dhe tumorale të njeriut. J Histochem Cytochem 1990; 38: 1277-1287.
Flynn SD, Murren JR, Kirby WM, Honig J, Kan L, Kinder BK. Shprehja e P-glikoproteinës dhe rezistenca e shumë barnave në karcinomën adrenokortale. Kirurgjia 1992; 112:981-986.
Goldstein LJ, Galski H, Fojo A, Willingham M, Lai SL, Gazdar A, Pirker R, Green A, Crist W, Brodeur GM, Lieber M, Cossman J, Gottesman MM, Pastan I. Shprehja e një gjeni të rezistencës së shumë ilaçeve në kanceret njerëzore. J Natl Cancer Inst 1989; 81: 116-124.
Fridborg H, Larsson R, Juhlin C, Rastad J, Akerstrom G, Backlin K, Nygren P. Shprehja e P-glikoproteinës dhe aktiviteti i agjentëve modifikues të rezistencës në kulturat primare të qelizave të karcinomës renale dhe adrenokortale të njeriut. Anticancer Res 1994; 14: 1009-1016.
Haak HR, van Seters AP, Moolenaar AJ, Fleuren GJ. Shprehja e P-glikoproteinës në lidhje me manifestimin klinik, trajtimin dhe prognozën e kancerit adrenokortikal. Eur J Cancer 1993; 29A (7): 1036-1038.
Fassnacht M, Terzolo M, Allolio B etj. Kimioterapia e kombinuar në karcinomën e avancuar të korteksit të veshkave. Grupi i Studimit FIRM-ACT. N Engl J Med 2012; 366 (23): 2189.
Fassnacht M, Kroiss M, Allolio B. Përditësimi në Karcinomën Adrenokortikale. J Clin Endocrinol Metabol 2013; 98 (12): 4551-4564.
Icard P, Goudet P, Charpenay C. Karcinomat adrenokortale: tendencat kirurgjikale dhe rezultatet e një serie prej 253 pacientësh nga Grupi Studimor i Shoqatës Franceze të Kirurgëve Endokrine. World J Surg 2001; 25 (7): 891-897.
Crucitti F, Bellantone R, Ferrante A, Boscherini M, Crucitti P. Regjistri Italian për Karcinomën Kortikale Adrenale: analiza e një serie shumëinstitucionale prej 129 pacientësh. Grupi i Studimit të Regjistrit Italian ACC. Kirurgjia 1996; 119: 161-170.
Pommier RF, Brennan MF. Një eksperiencë njëmbëdhjetëvjeçare me karcinomën adrenokortale. Kirurgjia 1992; 112: 963-970; diskutim 970-971.
Soreide JA, Brabrand K, Thoresen SO. Karcinoma kortikale e veshkave në Norvegji, 1970-1984. World J Surg 1992; 16: 663-667; diskutim 668.
Vassilopoulou-Sellin R, Schultz PN. Karcinoma adrenokortale. Rezultati klinik në fund të shekullit të 20-të. Kanceri 2001; 92: 1113-1121.

... për momentin, kjo sindromë klinike njihet si një nga shkaqet kryesore të hipertensionit arterial nga shumë studiues.

Hiperaldosteronizmi primar(PGA) është një sindromë klinike e karakterizuar nga përqendrimet e rritura të aldosteronit, të cilat janë relativisht të pavarura nga sistemi renin-angiotensin dhe nuk ulen me ngarkesën e natriumit. Rritja e përqendrimit të aldosteronit shkakton një ulje të reninës plazmatike, mbajtjen e natriumit dhe sekretimin e përshpejtuar të kaliumit, hipertensionin arterial, si dhe një sërë sëmundjesh kardiovaskulare.

Aldosteroni Formohet në zonën glomeruloza të korteksit adrenal dhe është i vetmi mineralokortikoid njerëzor që hyn në gjak. Rregullimi i sintezës dhe sekretimit të aldosteronit kryhet kryesisht nga angiotensin II, gjë që jep bazën për të konsideruar aldosteronin si pjesë të sistemit renin-angiotensin-aldosterone (RAAS), i cili siguron rregullimin e metabolizmit të kripës së ujit dhe hemodinamikës. Meqenëse aldosteroni rregullon përmbajtjen e joneve të Na+ dhe K+ në gjak, reagimi në rregullim realizohet nga efektet e drejtpërdrejta të joneve, veçanërisht K+, në zonën glomeruloze. Në RAAS, reagimi aktivizohet kur ka zhvendosje në përmbajtjen e Na+ në urinë e tubulave distale, vëllimit të gjakut dhe presionit. Mekanizmi i veprimit të aldosteronit, si të gjithë hormonet steroide, ka një efekt të drejtpërdrejtë në aparatin gjenetik të bërthamës qelizore me stimulimin e sintezës së ARN-së përkatëse, aktivizimin e sintezës së proteinave dhe enzimave transportuese të kationeve, si dhe rritjen e përshkueshmëria e membranave për aminoacide. Efektet kryesore fiziologjike të aldosteronit janë ruajtja e metabolizmit të kripës së ujit midis mjedisit të jashtëm dhe të brendshëm të trupit. Një nga organet kryesore të synuara të hormonit janë veshkat, ku aldosteroni shkakton rritjen e riabsorbimit të natriumit në tubulat distale me mbajtjen e tij në trup dhe rritjen e sekretimit të kaliumit në urinë. Nën ndikimin e aldosteronit, ka një mbajtje të klorureve dhe ujit në trup, një rritje e lëshimit të joneve H dhe amoniumit, rritet vëllimi i gjakut qarkullues dhe formohet një zhvendosje në gjendjen acido-bazike drejt alkalozës. Duke vepruar në qelizat vaskulare dhe të indeve, hormoni nxit transportin e Na+ dhe ujit në hapësirën ndërqelizore. Përmbajtja e aldosteronit në serumin e gjakut kur përcaktohet me metodë radioimunologjike është normalisht 100-150 pg/ml; ekskretimi i hormonit në urinë është 5-20 mcg/ditë.

Indikacionet për diagnozën laboratorike të PHA janë(sipas Udhëzimeve të Praktikës Klinike të Një Shoqërie Endokrine):
pacienti ka hipertension arterial të fazës I (AH) (sipas klasifikimit të Komisionit të Përbashkët Kombëtar - presioni i gjakut më shumë se 160-179/100-109 mm Hg) dhe hipertensioni i fazës II (BP më shumë se 180/110 mm Hg);
pacienti ka hipertension rezistent ndaj terapisë medikamentoze;
pacienti ka hipertension dhe hipokalemi, spontane ose të shkaktuar nga marrja e diuretikëve;
pacienti ka hipertension dhe incidentaloma mbiveshkore;
pacienti ka hipertension dhe një histori familjare të zhvillimit të hershëm të hipertensionit ose çrregullimeve akute cerebrovaskulare nën moshën 40 vjeç;
pacienti ka një të afërm (të afërm) të shkallës së parë me PHA që ka hipertension.

Aktualisht, metoda më e besueshme dhe e arritshme e shqyrtimit për PHA është raporti aldosteron-reninë(ARS): rezultatet e studimeve të shumta konfirmojnë epërsinë diagnostike të APC në krahasim me metodat e përdorura veçmas për përcaktimin e niveleve të kaliumit ose përqendrimeve të aldosteronit (të dy treguesit kanë ndjeshmëri të ulët), nivelet e reninës (specifitet i ulët).

Përkundër faktit se APC është një test i përdorur gjerësisht për diagnozën parësore të PHA, ka ndryshime të konsiderueshme në gamën e vlerave diagnostike, të lidhura si me mungesën e standardizimit të kushteve për përcaktimin e APC, ashtu edhe me përdorimin e njësive të ndryshme të matja e përqendrimit të aldosteronit dhe aktivitetit të reninës plazmatike. Në studime të ndryshme, vlera e APC varion nga 20 në 100. Megjithatë, shumica e studiuesve përdorin një vlerë APC në intervalin 20 - 40. Sipas Udhëzimeve të Praktikës Klinike, një APC prej 30 në njësitë tradicionale të matjes konsiderohet si diagnostike për prania e PHA (ekuivalente me 830 kur matet aldosteroni në SI). Sipas Udhëzimeve të Praktikës Klinike, ekzistojnë një sërë rregullash për përcaktimin e APC. Studimi duhet të kryhet në mëngjes (nga ora 8:00 deri në 10:00 para marrjes së mostrës së gjakut, pacienti duhet të ulet për 5 - 10 minuta). Përpara testimit në pacientët me hipokaliemi, është e nevojshme të normalizohen nivelet e kaliumit. Pacientët duhet të këshillohen të hanë një dietë të pakufizuar me kripë (të paktën 5 deri në 6 g kripë në ditë) për 3 ditë përpara marrjes së gjakut. Çështja më urgjente është heqja e barnave antihipertensive, të cilat potencialisht ndikojnë në përqendrimet e aldosteronit, aktivitetin e reninës plazmatike dhe, si pasojë, ARS. Për interpretim të besueshëm të rezultateve të ARS, rekomandohet ndërprerja e spironolaktonit, eplerenonit, amiloridit, triamterenit, diuretikëve tiazidë, preparateve me rrënjë jamballi të paktën 4 javë përpara, si dhe frenuesit e enzimës konvertuese të angiotenzinës, bllokuesit e receptorëve të aldosteronit, -bllokuesit e dihidropiridinës, bllokuesit e kanalit të kalciumit, frenuesit e reninës, agonistët qendrorë adrenergjikë, barnat antiinflamatore josteroide të paktën 2 javë përpara. Nëse është e pamundur të ndërpriten plotësisht këto barna antihipertensive, këshillohet që pacienti të transferohet në barna me efekt minimal në përqendrimin e aldosteronit dhe aktivitetit të reninës plazmatike, d.m.th. bllokues të kanaleve të kalciumit jo-dihidropiridine, bllokues adrenergjikë, vazodilatorë. Kjo është e mundur në pacientët me hipertension të moderuar, por mund të bëhet kërcënuese për jetën në hipertension të rëndë, kështu që një numër autorësh lejojnë përcaktimin e ARS gjatë marrjes së barnave të ndryshme antihipertensive, duke iu nënshtruar kushtit të detyrueshëm të ndërprerjes së veroshpiron, eplerenone, amiloride 6 javë përpara. procedurat diagnostike. Ekzistojnë gjithashtu një sërë sëmundjesh dhe gjendjesh, prania e të cilave tek një pacient mund të komplikojë interpretimin e ARS (pleqëria, shtatzënia, insuficienca renale kronike - dështimi kronik i veshkave).

Pas diagnozës fillestare të PHA duke përdorur APC (d.m.th., zbulimi i niveleve të ngritura të APC), kryhen teste konfirmuese. Përdorimi i një prej testeve konfirmuese është i detyrueshëm, pasi lejon me një shkallë të lartë besueshmërie të reduktojë numrin e diagnozave false-pozitive të PHA. Ka 4 teste që verifikojnë praninë e PHA:

(1 ) Testi i ngarkuar me natrium: rritja e marrjes së natriumit (të paktën 5 g në ditë) për 3 ditë, nën kontrollin e sekretimit ditor të natriumit, monitorim i vazhdueshëm i normokalemisë gjatë marrjes së suplementeve të kaliumit; ekskretimi ditor i aldosteronit përcaktohet në mëngjesin e ditës së tretë të testit. PHA nuk ka gjasa kur ekskretimi ditor i aldosteronit është më pak se 10 mg ose 27.7 nmol, ka shumë të ngjarë kur sekretimi ditor i aldosteronit është më shumë se 12 mg (33.3 nmol) sipas klinikës Mayo dhe më shumë se 14 mg (38.8 nmol)
- sipas Klinikës Cleveland. Testi është kundërindikuar në format e rënda të hipertensionit, insuficiencës renale kronike, dështimit të zemrës, aritmisë ose hipokalemisë së rëndë. Mbledhja e urinës ditore është e papërshtatshme. Në dështimin kronik të veshkave, rritja e sekretimit të aldosteronit 18-oksoglukuronid mund të mos vërehet.

(2 ) Provoni me tretësirë izotonike të klorurit të natriumit: pozicioni në shpinë 1 orë para fillimit të mëngjesit (8:00 - 9:30) infuzion intravenoz 4-orësh i 2 l NaCl 0,9%; pas së cilës merret gjak për analiza të aldosteronit, aktivitetit të reninës plazmatike, kortizolit, kaliumit në pikën bazale dhe pas 4 orësh; Gjatë testit monitorohet presioni i gjakut dhe pulsi. PGA nuk ka gjasa kur përqendrimet e aldosteronit pas infuzionit janë më pak se 5 ng/dL. Diagnoza e PHA është shumë e mundshme kur përqendrimet e aldosteronit janë më shumë se 10 ng/dL. "Zona gri" është midis 5 dhe 10 ng/dL. Testi është kundërindikuar në format e rënda të hipertensionit, insuficiencës renale kronike, dështimit të zemrës,
aritmi ose hipokalemi të rëndë.

(3 ) Testi i shtypjes së fludrokortizonit: rekomandohet 0,1 mg fludrokortizon nga goja çdo 6 orë për 4 ditë; kryeni gjithashtu: marrjen e preparateve KCl me veprim të gjatë çdo 6 orë nën kontrollin e K+ 4 herë në ditë (niveli i synuar rreth 4.0 mmol/l), si dhe një infuzion i ngadaltë prej 30 mmol NaCl 3 herë në ditë; pa kufizim të kripës së tryezës, për të ruajtur natriurinë ditore në nivelin 3 mmol/kg peshë trupore; në ditën e 4-të, aktiviteti i aldosteronit në mëngjes dhe reninës plazmatike përcaktohen në pozicionin ulur të pacientit dhe kortizoli në orën 7.00 dhe 10.00. Një përqendrim i aldosteronit në ditën e 4 prej më shumë se 6 ng/dl konfirmon PHA, me aktivitet të reninës plazmatike më pak se 1 ng/ml/h dhe një nivel kortizoli më të ulët se kur merret në orën 7.00 të mëngjesit (për të përjashtuar ndikimin e kortikotropinës). Disa qendra e kryejnë testin në baza ambulatore, duke iu nënshtruar vetë-monitorimit të niveleve të K+ nga pacientët. Në qendrat e tjera, analiza kryhet në baza spitalore. Duhet të merret parasysh ndikimi i kaliumit dhe kortikotropinës (kërkohet përvoja).

(4 ) Testi i kaptoprilit: Pacientët marrin 25 - 50 mg kaptopril nga goja jo më herët se një orë pas zgjimit në mëngjes. Gjaku për analizën e aktivitetit të reninës plazmatike, aldosteronit dhe kortizolit merret para marrjes së barit dhe pas 1 - 2 orësh, gjatë së cilës pacienti është ulur. Normalisht, kaptoprili ul përqendrimin e aldosteronit me më shumë se 30% të nivelit fillestar. Në PHA, përqendrimi i aldosteronit mbetet i ngritur me aktivitet të ulët të reninës plazmatike. Në hiperaldosteronizmin idiopatik, ndryshe nga adenoma adrenale që prodhon aldosteron (ose sindroma e Conn), mund të vërehet një ulje e lehtë e përqendrimit të aldosteronit. Ka raportime për një numër të konsiderueshëm rezultatesh të rreme negative dhe të paqarta.