Sindroma hemolitiko-uremike: shkaqet, simptomat, diagnoza, trajtimi. Udhëzimet klinike federale për kujdesin e fëmijëve me sindromën hemolitiko-uremike Parandalimi i infeksionit STEC dhe parandalimi i zhvillimit të HUS

09.08.2020

Sindroma hemolitiko-uremike karakterizohet nga dëmtimi i veshkave, anemi dhe trombocitopeni.

Kjo patologji është e rëndë, veçanërisht në pacientët e rritur.

Çdo person është në rrezik të sëmuret.

Për këtë arsye, çdo pacient potencial, veçanërisht prindërit e fëmijëve të vegjël, duhet të kuptojnë faktorët etiologjikë, simptomat dhe metodat e parandalimit të kësaj sëmundjeje.

informacion i pergjithshem

Sindroma hemolitiko-uremike, ose sëmundja e Gasser-it, në shumicën e rasteve prek fëmijët nën 5 vjeç.

Sëmundja diagnostikohet kryesisht në verë në të gjithë globin.

Sindroma hemolitiko-uremike karakterizohet nga prania e 3 simptomave - trombocitopeni në një test të përgjithshëm gjaku, insuficiencë renale, anemi hemolitike.

Shkaqet

Infeksionet akute të zorrëve janë shkaktarët më të shpeshtë të sëmundjes, veçanërisht te fëmijët. Faktori etiologjik mund të jenë infeksionet respiratore, por kjo diagnostikohet mjaft rrallë.

Në pacientët e rritur, sëmundja zhvillohet në sfondin e patologjive jo-infektive: për shembull, gjatë marrjes së medikamenteve të caktuara (imunosupresantë), gjatë shtatzënisë, si rezultat.

Patologjia mund të shoqërohet me glomerulonefrite, reumatike dhe.

Më shpesh, sindroma hemolitiko-uremike shkaktohet nga verotoksina, e cila prodhohet nga një lloj i veçantë E. coli. Kjo toksinë është në gjendje të lidhet me qelizat vaskulare renale. Ndodh një proces inflamator, qelizat vdesin, gjë që çon në vdekjen e trombociteve dhe qelizave të kuqe të gjakut.

Fibrina depozitohet në muret e enëve të gjakut, e cila është shkaku i mikrotrombozës.

Vdekja e enëve të veshkave çon në ishemi të organit dhe ndërprerje të funksionimit të tij.

Pikërisht kështu duket mekanizmi patofiziologjik i sëmundjes së Gasser-it.

Është e rëndësishme të theksohet se verotoksina është shkaktari më i zakonshëm i sëmundjes, por jo i vetmi. Përveç kësaj, sëmundja e Gasser mund të provokohet nga një toksinë bakteriale nga gjinia Shigella, streptokokët. Çdo agjent i aftë për të shkatërruar indet e veshkave mund të shkaktojë këtë patologji.

Klasifikimi i sëmundjes

Sindroma hemolitiko-uremike klasifikohet sipas disa kritereve. Duket kështu:

Është e rëndësishme të theksohet se sindroma hemolitike uremike mund të jetë idiopatike, që do të thotë se shkaku mbetet i paqartë. Gjithashtu, një predispozitë ndaj kësaj patologjie është e trashëguar.

Karakteristikat tek të rriturit

Në pacientët e rritur, sëmundja e Gasser-it rrallëherë shkaktohet nga infeksione akute të zorrëve. Zakonisht zhvillohet si rezultat i pranisë së një virusi të mungesës së imunitetit, duke marrë medikamente të caktuara, në sfondin e sëmundjeve sistemike dhe tumorale. Prognoza në raste të tilla është e pafavorshme.

Te fëmijët

Në pacientët pediatrikë, sëmundja në shumicën e rasteve zhvillohet si pasojë e infeksioneve akute të zorrëve.

Infeksioni ndodh pas ngrënies së mishit të papjekur, produkteve të qumështit të papasterizuar dhe ujit të patrajtuar.

Vihet re se tek fëmijët sindroma hemolitiko-uremike në shumë situata konsiderohet si njësi nozologjike më vete, ndërsa tek të rriturit patologjia zhvillohet si manifestim i sëmundjeve të tjera.

Në gratë shtatzëna

Shtatzënia është një faktor predispozues për shfaqjen e kësaj sëmundjeje. Klinikisht, kjo manifestohet me eklampsi dhe kërcënimin e abortit. Problemi eliminohet me dorëzim. Pas lindjes, patologjia mund të shfaqet si dështim i rëndë i veshkave, emboli dhe sepsë.

Manifestimi i pamjes klinike

Simptomat e sindromës hemolitiko-uremike kanë veçori karakteristike. Si në vazhdim:

Kohëzgjatja mesatare e sëmundjes së Hesserit është 10-14 ditë. Treguesi varet nga ashpërsia e rrymës. Rimëkëmbja e trupit ndodh më ngadalë, mbi një muaj e gjysmë.

Masat diagnostike

Është e rëndësishme që pacienti të vizitojë mjekun në kohë. Ky mund të jetë një terapist ose pediatër, gastroenterolog ose specialist i sëmundjeve infektive. Çdo mjek mund të identifikojë sëmundjen dhe ta dërgojë pacientin në spital. Algoritmi diagnostikues:

Një ekzaminim i përgjithshëm i pacientit kryhet me një analizë të ankesave dhe mbledhjen e anamnezës;
në një test të përgjithshëm gjaku, diagnostikohet anemia, qelizat e kuqe të gjakut janë të formave të ndryshme dhe përmbajnë përfshirje të ndryshme, numri i trombociteve është nën normale;
në një test biokimik të gjakut, vërehet një rritje në sasinë e bilirubinës, ndodh një shkelje e ekuilibrit të ujit-elektrolit;
, mund të përmbajë papastërti në formën e gjakut, diagnostikohet një përmbajtje e lartë e proteinave;
sjellja e fecesit është e nevojshme për të përcaktuar patogjenin.

Është e rëndësishme të theksohet se diagnoza instrumentale varet nga natyra e komplikimeve.

Pacientët mund të kenë nevojë për elektrokardiografi, ultratinguj të zemrës ose abdomenit, tomografi të kompjuterizuar ose rezonancë magnetike.

Metodat e terapisë

Mjekimi Sindroma Emolitiko-Uremike varet nga natyra e patologjisë. Është e rëndësishme që të shihni një mjek sa më shpejt që të jetë e mundur, kjo do të sigurojë një shërim të suksesshëm dhe do të mbrojë nga zhvillimi i komplikimeve të rënda.

Metodat e mjekimit

Gjatë terapisë, hematokriti kontrollohet. Kjo shpesh kërkon një transfuzion të qelizave të kuqe të gjakut. Trajtimi me ilaçe antitrombocitare (heparinë) kryhet gjithashtu. Për të përmirësuar qarkullimin periferik, pacientëve u përshkruhet pentoksifilinë.

Për trajtim, përdoren solucione që normalizojnë ekuilibrin e ujit dhe elektrolitit të trupit. Gjithashtu futen vitaminat A dhe E.

Shumë pacientë kanë nevojë për plazmaferezë, e cila u lejon atyre të heqin qafe produktet metabolike toksike.

Për të eliminuar edemën, përdoren diuretikë dhe beta-bllokues për të reduktuar rrahjet e zemrës. Për të ulur presionin e gjakut, përshkruhen medikamente që përmbajnë nitroprusside natriumi.

Monitorimi i vazhdueshëm i leximeve të presionit të gjakut është i detyrueshëm.

Nëse mjekët janë në gjendje të identifikojnë patogjenin, kryhet një test i ndjeshmërisë ndaj antibiotikëve, në bazë të rezultateve të të cilit përshkruhet terapi e përshtatshme.

Trajtimi i fëmijëve dhe grave shtatzëna

Parimet e trajtimit për fëmijët nuk ndryshojnë dukshëm nga ato për të rriturit. Dallimi qëndron në dozat e barnave të përdorura.

Sa për gratë shtatzëna, pyetja është më komplekse. Në shumicën e rasteve, lindja është e nevojshme, pasi terapia konservative është rrallë efektive.

etnoshkenca

Nuk ka metoda të mjekësisë tradicionale që mund të luftojnë sindromën hemolitiko-uremike. Pacientët duhet të konsultohen me mjekun sa më shpejt të jetë e mundur dhe të mos vetë-mjekohen.

Vetëm pas shërimit, për normalizim, mund të merrni kurse të përzierjeve bimore urologjike, të cilat kanë efekte anti-inflamatore dhe antiseptike.

Kërkesat dietike

Gjatë periudhës së trajtimit dhe shërimit, është e rëndësishme që pacientët të ndjekin një dietë të veçantë. Është e nevojshme të përjashtoni kripën nga dieta.

Ju duhet të hani ushqime të pasura me proteina - mish pule dhe viçi, produkte qumështi, hikërror, lloje të caktuara të peshkut. Ushqimi duhet të jetë në pjesë të vogla, 5 herë në ditë.

Prognoza dhe parandalimi

Sëmundja është shumë serioze dhe mund të jetë fatale. Sa më shpejt që pacienti të shkojë te mjeku, aq më mirë për të. Tek fëmijët, shkalla e vdekshmërisë është rreth 5%, dhe disa zhvillojnë mosfunksionim të veshkave.

Në të rriturit, prognoza është e pafavorshme, pasi sindroma hemolitiko-uremike është një manifestim i sëmundjeve të tjera, që ndikon në rrjedhën e tij (shpesh diagnostikohet një formë e rëndë).

Parandalimi i patologjisë zbret në respektimin e të gjitha rregullave të higjienës personale, sigurohuni që të lani duart para se të hani. Produktet duhet t'i nënshtrohen trajtimit të plotë të nxehtësisë, perimet dhe frutat duhet të lahen mirë.

Sindroma hemolitiko-uremike është një patologji shumë serioze që mund të çojë jo vetëm në dështim të veshkave, por edhe në insuficiencë të shumëfishtë të organeve. Prandaj, është e rëndësishme të ndiqni të gjitha rekomandimet për higjienën e ushqimit dhe, nëse dyshoni për një sëmundje, kërkoni menjëherë ndihmë mjekësore.

Materiali u drejtohet mjekëve: pediatërve, nefrologëve, anesteziologëve dhe reanimatorëve.

>> Sergej Bayko,

Profesor i Asociuar, Departamenti i Parë i Sëmundjeve të Fëmijërisë, BSMU,

Kandidat i Shkencave Mjekësore Shkencë.

Sindroma hemolitike uremike (HUS) është shkaku më i zakonshëm i dështimit akut të veshkave (ARF) tek fëmijët e vegjël. Çdo vit, Qendra Republikane për Nefrologjinë Pediatrike dhe Terapinë Renal Zevendësuese pranon nga 20 deri në 30 pacientë me këtë patologji, 75% e tyre kërkojnë terapi zëvendësuese të veshkave (RTR).

HUS është një kompleks simptomash klinike dhe laboratorike që përfshin anemi hemolitike mikroangiopatike, trombocitopeni dhe dëmtim akut të veshkave (AKI).

Faktori nxitës për zhvillimin e sëmundjes është më së shpeshti Escherichia coli, e cila prodhon toksina të ngjashme me Shiga (Stx), manifestimi tipik i sëmundjes është diarreja (HUS D+), shpesh me gjak. Në 10-15% të rasteve, HUS mund të ndodhë pa diarre (HUS D-). AKI vërehet në 55-70% të rasteve. Burimet e infeksionit të njeriut me E. coli që prodhon toksina Shiga (STEC) janë qumështi, mishi, uji; kontakti me kafshët e infektuara, njerëzit dhe sekrecionet e tyre është gjithashtu i rrezikshëm.

HUS i referohet mikroangiopative trombotike, të karakterizuara nga tromboza e enëve renale. Klasifikimi modern (shih Tabelën 1) përjashton konceptet e HUS D+ dhe D–, dhe përmban opsione në varësi të shkakut të sëmundjes: tipike (tHUS), atipike (aHUS), e shkaktuar nga Streptococcus pneumoniae (SPA-HUS).

Kur një fëmijë shtrohet në spital dhe derisa të identifikohet shkaku etiologjik i HUS, mund të përdoren termat HUS D+ dhe D-. Sidoqoftë, në të ardhmen kërkohet sqarimi i variantit GUS: STEC-GUS, SPA-GUS, etj.

Forma më e zakonshme midis të gjitha varianteve të HUS (90-95% të rasteve) është tHUS, ajo shoqërohet me diarre dhe shtame enterohemorragjike të Shiga toksinës të E. coli (STEC-HUS), më rrallë me Shigella dysenteriae tip I.

HUS që nuk shoqërohet me diarre dhe toksina Shiga përfshin një grup heterogjen pacientësh në të cilët rëndësia etiologjike e infeksionit të shkaktuar nga bakteret që prodhojnë toksina Shiga dhe toksina të ngjashme me Shiga është përjashtuar. Të ndarë në opsione:

SPA-HUS - shkaktuar nga Streptococcus pneumoniae, i cili prodhon neuraminidazë;
HUS atipike - e shkaktuar nga defekte gjenetike në proteinat e sistemit të komplementit (faktori H (CFH), I (CFI), B (CFB), proteina e kofaktorit të membranës (MCP), trombomodulina (THBD), fraksioni i komplementit C3) ose prania e antitrupave ndaj ato (për faktorin H (CFHR 1/3));
HUS sekondar - mund të shoqërojë lupus eritematoz sistemik, sklerodermi, sindromën antifosfolipide; zhvillohen kur merrni ilaçe antitumorale, antitrombocitare, imunosupresorë;
Mungesa e kobalaminës C HUS (aciduria metilmalonike).

Klasifikimi klinik i HUS bazohet në ashpërsinë e sëmundjes:

shkallë e lehtë - një treshe simptomash (anemi, trombocitopeni, AKI) pa shqetësime në shkallën e urinimit;
shkallë mesatare - e njëjta treshe, e komplikuar nga sindroma konvulsive dhe (ose) hipertensioni arterial, pa shqetësime në shkallën e urinimit;
shkallë e rëndë - një treshe në kombinim me oligoanuria (ose pa të), kur është e nevojshme terapia me dializë; treshe në sfondin e oligoanurisë me hipertension arterial dhe (ose) sindromë konvulsive, që kërkon dializë.

Manifestimi i HUS tipik vërehet kryesisht midis moshës 6 muajsh dhe 5 vjeç. Me atipike, ka një fillim të hershëm (ndoshta edhe gjatë periudhës së porsalindur), i shoqëruar me mutacione të gjeneve CFH dhe CFI (mosha mesatare e shfaqjes së parë është përkatësisht 6 muaj dhe 2 muaj). Kur gjeni që kodon MCP mutohet, HUS gjithmonë debuton pas një viti.

Në Amerikën e Veriut dhe në Evropën Perëndimore, STEC-HUS në 50-70% të rasteve është pasojë e infeksionit me E. coli, serotipi O157:H7.

Ka një veti unike biokimike (pa fermentim të sorbitolit), gjë që e bën të lehtë dallimin e tij nga E. coli fekale të tjera. Shumë serotipa të tjerë të E. coli (O111:H8; O103:H2; O121; O145; O104:H4; O26 dhe O113) gjithashtu shkaktojnë STEC-HUS. Në vendet aziatike dhe afrikane, shkaktari kryesor i HUS është Shigella dysenteriae, serotipi I.

Gjatë 10 viteve të fundit, nuk ka pasur asnjë rast të HUS të shkaktuar nga Shigella dysenteriae, serotipi I në Bjellorusi.

Pas ekspozimit ndaj E. coli enterohemorragjike, 38-61% e pacientëve zhvillojnë kolit hemorragjik dhe vetëm 10-15% e të infektuarve zhvillojnë HUS. Incidenca e përgjithshme e STEC-HUS ndryshon në vendet evropiane: 1,71 raste në vit për 100,000 fëmijë nën 5 vjeç dhe 0,71 në fëmijët nën 15 vjeç në Gjermani; 2 dhe 0.7 përkatësisht në Holandë; 4.3 dhe 1.8 në Belgjikë; 0.75 dhe 0.28 në Itali.

Incidenca e HUS në Bjellorusi është një nga më të lartat në Evropë: mesatarisht 4 raste (nga 2.7 në 5.3) për 100,000 fëmijë nën moshën 5 vjeç dhe 1.5 (1–2) nën 15 vjeç. Numri më i madh i rasteve janë regjistruar në rajonet Vitebsk, Grodno dhe Minsk; më i vogli - në Brest dhe Gomel. Kulmi vërehet në sezonin e ngrohtë (maj - gusht).

FOTO KLINIKE

STEC-HUS karakterizohet nga një prodrome e diarresë. Intervali mesatar kohor ndërmjet infeksionit me E. coli dhe fillimit të sëmundjes është tre ditë (nga një deri në tetë). Zakonisht fillon me dhimbje barku ngërçe dhe diarre jo të përgjakshme. Brenda 1-2 ditësh, në 45-60% të rasteve, jashtëqitja bëhet e përgjakshme. Të vjella vërehen në 30-60% të rasteve, ethe në 30%, dhe leukocitoza zbulohet në gjak. Ekzaminimi me rreze X me një klizmë me barium jep një model gjurmë gishtash që tregon ënjtje dhe hemorragji në shtresën submukoze, veçanërisht në kolonin ngjitës dhe tërthor. Hipertensioni arterial në periudhën akute të HUS (shfaqet në 72% të rasteve) shoqërohet me mbihidrim dhe aktivizim të sistemit renin-angiotensin-aldosteron, është i vazhdueshëm dhe i vështirë për t'u trajtuar.

Rritja e faktorëve të rrezikut për zhvillimin e HUS pas infeksionit të shkaktuar nga E. Coli: diarre me gjak, temperaturë, të vjella, leukocitozë, si dhe grupmosha ekstreme, gjinia femërore, përdorimi i antibiotikëve që pengojnë lëvizshmërinë e zorrëve. STEC-HUS nuk është një gjendje beninje - 50-75% e pacientëve zhvillojnë oligoanuria, kërkojnë dializë, 95% marrin transfuzione të qelizave të kuqe të gjakut dhe 25% përjetojnë përfshirje të sistemit nervor, duke përfshirë goditje në tru, konvulsione dhe koma. Për shkak se dializa është e disponueshme dhe qendrat e kujdesit intensiv janë të disponueshme, vdekshmëria midis foshnjave dhe fëmijëve të vegjël është ulur. Megjithatë, deri në 5% e pacientëve vdesin në fazën akute të HUS.

Në Bjellorusi, gjatë dekadës së fundit, shkalla e vdekshmërisë nga STEC-HUS është ulur ndjeshëm: nga 29.1 (1994-2003) në 2.3% (2005-2014). HUS i shkaktuar nga S. dysenteriae është pothuajse gjithmonë i ndërlikuar nga bakteremia dhe shoku septik, koagulimi sistemik intravaskular dhe nekroza akute kortikale renale. Në situata të tilla, shkalla e vdekshmërisë është e lartë (deri në 30%).

Infeksioni me Streptococcus pneumoniae është përgjegjës për 40% të rasteve të HUS që nuk lidhen me toksina shiga dhe 4.7% të të gjitha episodeve të HUS-it pediatrikë në Shtetet e Bashkuara. Neuraminidaza e prodhuar nga bakteri S. pneumoniae, duke hequr acidet sialike nga membranat qelizore, ekspozon antigjenin Thomsen-Friedenreich, duke e ekspozuar atë ndaj imunoglobulinave qarkulluese M. Lidhja e mëtejshme e kësaj të fundit me këtë antigjen të ri në trombocitet dhe qelizat endoteliale çon në rregullimin e trombociteve dhe endotelit. dëmtimi. Sëmundja është zakonisht e rëndë, e shoqëruar me sindromën e shqetësimit të frymëmarrjes, çrregullime neurologjike dhe koma; vdekshmëria arrin në 50%.

Medikamentet më të zakonshme që shkaktojnë HUS sekondare janë antitumorale (mitomycin, cisplatin, bleomycin dhe gemcitabine), imunoterapeutikë (ciklosporinë, tacrolimus, OKT3, kinidinë) dhe antitrombocitare (ticlopidine dhe klopidogrel). Rreziku i zhvillimit të HUS pas përdorimit të mitomicinës është 2-10%. Shfaqja e sëmundjes vonohet, një vit pas fillimit të terapisë. Prognoza është e keqe, me vdekshmëri brenda 4 muajsh që arrin në 75%.

Rastet e HUS pas transplantimit janë përshkruar në literaturë. Mund të shfaqet te pacientët që nuk e kanë pasur kurrë më parë këtë sëmundje (de novo) ose tek të cilët ishte shkaku kryesor i dështimit të veshkave në fazën përfundimtare (HUS i përsëritur pas transplantit). HUS pas transplantimit që ndodh de novo mund të shkaktohet nga frenuesit e kalcineurinës ose refuzimi humoral (C4b pozitiv). Kjo formë e HUS-it pas transplantimit të veshkave shfaqet në 5-15% të pacientëve që marrin ciklosporinë A dhe në afërsisht 1% të atyre që marrin tacrolimus.

HUS gjatë shtatzënisë ndonjëherë zhvillohet si një ndërlikim i preeklampsisë. Në disa, varianti është kërcënues për jetën, i shoqëruar me trombocitopeni të rëndë, anemi hemolitike mikroangiopatike, insuficiencë renale dhe dëmtim të mëlçisë (sindroma HELLP). Në situata të tilla, tregohet lindja urgjente dhe pasohet nga falja e plotë.

HUS pas lindjes manifestohet kryesisht brenda 3 muajve pas lindjes. Rezultati është zakonisht i dobët, me një shkallë vdekshmërie prej 50-60%.

HUS atipike, e shkaktuar nga defekte gjenetike në proteinat e sistemit të komplementit, karakterizohet nga një treshe simptomash kryesore, të shoqëruara nga një ecuri e valëzuar dhe e përsëritur. Kjo formë mund të jetë sporadike ose familjare (më shumë se një anëtar i familjes e ka sëmundjen dhe ekspozimi ndaj Stx është përjashtuar). Prognoza për AHUS është e pafavorshme: 50% e rasteve ndodhin me zhvillimin e dështimit të veshkave në fazën përfundimtare ose dëmtimit të pakthyeshëm të trurit, vdekshmëria në fazën akute arrin në 25%.

DIAGNOSTIKA DHE KRITERET LABORATORIKE

Hemoliza mikroangiopatike në HUS karakterizohet nga:

ulje e niveleve të hemoglobinës dhe haptoglobinës;
rritje e laktat dehidrogjenazës (LDH), hemoglobinës dhe bilirubinës së lirë të plazmës (kryesisht indirekte), retikulocitet;
shfaqja e skizocitozës në gjakun periferik (më shumë se 1%),
reaksion negativ Coombs (mungesë e antitrupave kundër eritrociteve).

Trombocitopenia diagnostikohet kur numri i trombociteve në gjakun periferik është më i vogël se 150109/l. Një rënie në nivelet e trombociteve me më shumë se 25% të nivelit fillestar (madje edhe brenda normës së moshës) tregon një rritje të konsumit dhe pasqyron zhvillimin e HUS.

Nivelet e kreatininës në serum dhe shkalla e vlerësuar e filtrimit glomerular ndihmojnë në përcaktimin e fazës së AKI (shih Tabelën 2).

* Formula Schwartz përdoret për të llogaritur shkallën e vlerësuar të filtrimit glomerular.

** Nëse nivelet bazë të kreatininës nuk janë të disponueshme, kufiri i sipërm i normales për moshën e fëmijës mund të përdoret për të vlerësuar rritjen e niveleve të kreatininës.

*** Tek fëmijët nën 1 vjeç, oliguria përcaktohet kur shpejtësia e urinimit zvogëlohet në më pak se 1 ml/kg/h.

Për të zbuluar kalimin e AKI prerenale në renale ose në fazën e parë në të dytën, përcaktoni nivelet e lipokalinës së lidhur me neutrofil xhelatinazën (NGAL) në gjak dhe (ose) urinë. Shkalla e rritjes së NGAL pasqyron ashpërsinë e AKI.

Një shënues i hershëm i uljes së shkallës së filtrimit glomerular është cistatina C në gjak.

Diagnoza e STEC-HUS konfirmohet nga izolimi i E. coli në kulturat e jashtëqitjes së fëmijës (për të diagnostikuar E. coli O157 përdoret medium sorbitol). E. coli O157 dhe antigjenet e toksinës Shiga zbulohen nga reaksioni zinxhir i polimerazës në mostrat e jashtëqitjes.

Për të konfirmuar natyrën infektive të HUS, përdoren teste serologjike për antitrupat ndaj toksinës Shiga ose ndaj lipopolisaharideve të shtameve enterohemorragjike të E. coli. Diagnoza e hershme përfshin përdorimin e testeve të shpejta për të zbuluar antigjenet E. coli O157:H7 dhe toksina Shiga në jashtëqitje.

Për të përjashtuar sepsën, përcaktohen proteina C-reaktive, prokalcitonina dhe presepsina e gjakut.

Të gjithë pacientët duhet të ekzaminojnë fraksionet C3 dhe C4 të komplementit të gjakut për të vlerësuar ashpërsinë dhe rrugët e aktivizimit të tij, dhe në disa raste, për të konfirmuar ecurinë atipike të HUS.

Nëse një fëmijë me HUS nuk ka diarre në periudhën prodromale, fillimisht duhet të përjashtohet zhvillimi i SPA-HUS.

Merren parasysh sëmundjet ekzistuese ose të pësuar më parë, të cilat më së shpeshti shkaktohen nga

S. pneumoniae: pneumoni, otitis, meningjit. Për të identifikuar patogjenin, kryhen studime kulturore të gjakut, lëngut cerebrospinal dhe (ose) diagnostikim të shpejtë të antigjeneve S. pneumoniae në urinë.

Në pacientët me HUS që kanë simptoma neurologjike (konvulsione, depresion të vetëdijes, koma), aktiviteti i metaloproteinazës së gjakut që shkëput multimerët e faktorit von Willebrand (ADAMTS-13) vlerësohet për të përjashtuar purpurën trombocitopenike trombotike (TTP). TTP karakterizohet nga simptoma neurologjike, nivele të ulëta të trombociteve (30x109/l), mungesë ose azotemi e moderuar (kreatinina në gjak jo më shumë se 150-200 μmol/l), ethe dhe një rënie në aktivitetin e ADAMTS-13 me më pak se 10% ( para terapisë plazmatike).

Zhvillimi i kompleksit të simptomave HUS në një foshnjë nën 6 muaj kërkon përjashtimin e acidurisë metilmalonike. Nëse dyshohet për këtë patologji, analizohen nivelet e aminoacideve - izoleucinë, valinë, metioninë dhe treonine; Përcaktohet përmbajtja e acilkarnitinave dhe homocisteinës në gjakun e pacientit, sekretimi renal i homocisteinës dhe acideve organike - metilmalonik, 3-hidroksipropionik, 3-hidroksi-n-valerik, metilcitrik, propionilglicina. Një studim gjenetik molekular konfirmon diagnozën nëse zbulohen mutacione në gjenet MUT, MMAA, MMAB, MMACHC, MMADHC, MCEE.

Lista e procedurave diagnostike për diagnostikimin e HUS përfshin manipulime bazë, të cilat në shumicën e rasteve janë të mjaftueshme për të verifikuar diagnozën, dhe ato shtesë të nevojshme për variante të rralla të sëmundjes dhe komplikacioneve.

Hulumtimi kryesor:

analiza e përgjithshme e gjakut (numërimi i trombociteve, formula e leukociteve, ESR - nëse është e mundur, me llogaritjen e përqindjes së skizociteve);
gjendja acido-bazike;
analiza biokimike e gjakut (përcaktohen nivelet e proteinës totale, albuminës, kreatininës, uresë, alaninës aminotransferazës, aminotransferazës aspartate, LDH, bilirubinës totale dhe direkte, glukozës, kaliumit, natriumit, klorit, kalciumit, proteinës C-reaktive);
test i përgjithshëm i urinës (nëse është i disponueshëm);
koagulogramë;
përcaktimi i grupit të gjakut (sipas sistemeve AB0) dhe faktorit Rh;
testi i drejtpërdrejtë i Coombs (niveli i antitrupave kundër eritrociteve);
ekzaminimi i jashtëqitjes duke përdorur metoda të shprehura për zbulimin e toksinës Shiga (lloji një dhe dy) dhe antigjenet E. coli O157 dhe (ose) izolimi i kulturave të toksinës Shiga që përmbajnë E. coli në media speciale (me sorbitol për E. coli O157:H7) ose zbulimi i ADN-së së tyre në mostrat e jashtëqitjes;
analiza e jashtëqitjes për florën patogjene të zorrëve;
Ekografi e veshkave dhe fshikëzës.

Hulumtime shtesë:

në analizën biokimike - studimi i cistatinës C, haptoglobinës, prokalcitoninës, presepsinës;
për një koagulogram - identifikimi i niveleve të komplekseve të tretshme fibrinë-monomerike, D-dimere;
përcaktimi i proteinave të sistemit të komplementit të gjakut - C3 dhe C4;
studimi i niveleve të faktorëve H, I, MCP (CD46) në gjak;
llogaritja e niveleve të homocisteinës në gjak, acidi metilmalonik (gjaku dhe urina) ± studim gjenetik molekular për të identifikuar mutacionet në gjenin MMACHC;
monitorimi i niveleve të NGAL në gjak dhe urinë;
testi i shtatzënisë (duhet bërë për të gjitha vajzat adoleshente me HUS ose TTP);
përcaktimi i aktivitetit të ADAMTS-13 dhe antitrupave ndaj ADAMTS-13 në gjak;
kërkimi i antitrupave ndaj toksinës Shiga dhe (ose) lipopolisaharideve STEC në serumin e gjakut 7-14 ditë pas fillimit të diarresë (përsëri pas 7-10 ditësh);
përcaktimi i autoantitrupave ndaj faktorit H në gjak;
kërkimi gjenetik molekular për të identifikuar mutacionet në gjenet që kodojnë proteinat e sistemit të komplementit;
Ekografi e veshkave me vlerësim të qarkullimit të gjakut renale dhe gjendjes së fshikëzës.

Treguesit që lejojnë diagnozën diferenciale janë renditur në tabelën 3.

Sindroma hemolitiko-uremike (HUS) është e njohur për shumë pediatër dhe në një rast tipik manifestohet me diarre të zhvilluar akute (hemokoliti vërehet në 75% të pacientëve), në sfondin e të cilit shfaqet një gjendje akute, e shoqëruar nga:

anemi hemolitike mikroangiopatike (jo imune) (testi Coombs negativ);
trombocitopeni;
insuficienca renale akute (ARF).

Rivendosja e funksionit të veshkave gjatë periudhës së rikuperimit vërehet vetëm në 70% të pacientëve, dhe kjo është, para së gjithash, për shkak të thellësisë së dëmtimit të indit renal për shkak të një sërë faktorësh provokues të rëndësishëm. Kështu, rastet atipike familjare (të trashëguara) dhe sporadike të HUS që nuk shoqërohen me diarre kanë një prognozë të keqe 25% e këtyre pacientëve vdesin në fazën akute të sëmundjes dhe në 50% edema e trurit përparon.

Etiologjia

HUS tipike shkaktohet nga toksina Shiga-si Stx1 e Shigella disenteria dhe toksina e ngjashme me Shiga Stx2 e Escherichia coli O157:H7. Efekti citopatik i toksinës së ngjashme me Shiga u zbulua në hematocelat e veshkave të majmunëve të gjelbër afrikanë. Serotipi E. coli O157 ka veti unike biokimike - mungesa e fermentimit të sorbitolit. Megjithatë, disa serotipe të tjera të Escherichia janë në gjendje të shkaktojnë diarre të shoqëruar me HUS tek fëmijët - O26, O145, O121, O103, O111, O113, etj. Ato prodhojnë toksina të tjera që ndryshojnë nga toksinat e ngjashme me Shiga në nënnjësitë e tyre, sekuencat e aminoacideve dhe peshë molekulare.

Klasifikimi i mikroangiopative trombotike (prezantuar nga European Pediatric Group, 2006).

Duke marrë parasysh etiologjinë:

me përfshirjen e infeksionit - toksina e ngjashme me Shiga S. disenteria dhe verocitotoksina E. coli.

Çrregullime metabolike:

çrregullime gjenetike të metabolizmit komplementar.

Mutacionet dytësore:

formimi i autoantitrupave, duke përfshirë aFH-AT;
çrregullime të metabolizmit të kobalaminës.

Etiologji jo plotësisht e përcaktuar:

tumoret;
barna;
shtatzënia;
lupus eritematoz sistemik dhe sindroma antifosfolipide.

Është vërtetuar se HUS që nuk shoqërohet me diarre (jo-Stx-HUS) bazohet në një çrregullim gjenetik - një nivel i ulët i komponentit të tretë të komplementit në serum dhe një shkelje e rregullimit të tij. Janë identifikuar shënues gjenetikë që çojnë në HUS atipike në pacientët me një predispozitë trashëgimore. Aktualisht, më shumë se 50 mutacione janë zbuluar në gjenin e faktorit HF1, që kodon sistemin e aktivizimit të komplementit. Në vendet e zhvilluara, pacientë të tillë i nënshtrohen testimit gjenetik, si dhe përcaktimit të nivelit të autoantitrupave. Meqenëse HUS atipike ka një ecuri të pafavorshme me formimin e insuficiencës renale kronike (CRF) ose dëmtimit të pakthyeshëm të trurit në 50% të rasteve, testimi gjenetik është i rëndësishëm për të përcaktuar mundësinë e transplantimit të suksesshëm të veshkave në pacientë të tillë.

Faktorët e incidencës dhe transmetimit

Në Afrikë dhe Azi, ekzaminimi bakteriologjik i jashtëqitjes nga pacientët me HUS zbulon shpesh serotipet e Shigellës që sekretojnë Stx1 pas ekspozimit të saj, 38-60% e fëmijëve zhvillojnë hemokolit. Në Shtetet e Bashkuara, çdo vit regjistrohen deri në 70 mijë raste të escherichiozës dhe afërsisht 60 vdekje. Escherichioza është endemike në Argjentinë dhe Uruguaj. Incidenca e diarresë e shoqëruar me HUS është 10 për 100 mijë fëmijë në vit. Shfaqja e shpeshtë e escherichiozës shoqërohet me konsumimin tradicional të produkteve të mishit të viçit: deri në 40% e kafshëve të reja ekskretohen për një kohë të gjatë në jashtëqitje Stx2 E. coli O157:H7.

Në Rusi, nuk ka asnjë analizë të incidencës së diarresë të lidhur me HUS tek fëmijët. Publikimet janë të pakta, kryesisht nga reanimatorët. Diarreja e lidhur me HUS rrallë kuptohet etiologjikisht. Mjekët nuk diagnostikojnë shenja të toksikozës së rëndë bakteriale në periudhën fillestare të sëmundjes. Ekziston një nënvlerësim i ashpërsisë së gjendjes së pacientëve, gjë që rezulton në terapi adekuate të vonuar dhe rezultate të pafavorshme.

Patogjeneza

S. disenteria Stx1 dhe E. coli O157 Stx2 prodhohen në qelizat epiteliale të mukozës së zorrëve.
Toksinemia. Stx gjendet in vitro në eritrocite, trombocite, monocite, por më së shumti në neutrofile, të cilat kanë një receptor specifik për të, globotriaozilceramidin Gb3.
Depërtimi i Stx në endotelin e glomeruleve, receptorët e të cilëve kanë një afinitet 100 herë më të lartë se receptorët e neutrofileve në këtë drejtim, në rrjedhën e gjakut nuk ka një dëmtim të tillë të endotelit si në veshka.
Endoteli i enëve të vogla është më i ndjeshëm ndaj Stx sesa endoteli i enëve të mëdha (receptorët e tij shprehen 50 herë më fort për Gb).
Stx bllokon sintezën e proteinave në qeliza, duke shkatërruar qelizat endoteliale, duke nxitur apoptozën endoteliale dhe inflamacionin e varur nga leukocitet.
Në mikroenë renale, monocitet prodhojnë shumë faktor tumor-nekrotizues, e gjithë kjo krijon një bazë biokimike për lokalizimin preferencial të dëmtimit mikroangiopatik në veshka.

Kështu, në fëmijëri, shumica e fëmijëve përjetojnë HUS tipike ose postdiarreale, e cila është dytësore ndaj infeksioneve akute të zorrëve (AEI), dhe dëmtimi i qelizave endoteliale luan një rol qendror në patogjenezën e lezioneve renale, hemolizës dhe trombocitopenisë. Baza e dëmtimit të veshkave në HUS është mikroangiopatia trombotike glomerulare - trashje e murit vaskular me edemë endoteliale dhe akumulim i proteinave dhe mbetjeve qelizore në shtresën subendoteliale si pasojë e ekspozimit ndaj një ose më shumë faktorëve dëmtues. Për më tepër, variantet histopatologjike të HUS përfshijnë isheminë glomerulare, e cila, në kombinim me trombozën, mund të çojë më pas në nekrozë multifokale ose difuze të glomeruleve (substanca kortikale), mbyllje glomerulare nga trombet e fibrinës.

Endoteli normal siguron një situatë eukoagulimi. Kjo mbështetet nga prodhimi i antitrombinës III, prostaciklinës, oksidit nitrik, faktorit relaksues të varur nga endoteli, etj. Kur endoteli dëmtohet, sipërfaqja e tij fiton veti prokoagulante, e cila nga ana tjetër kontribuon në aktivizimin lokal të sistemit të koagulimit të gjakut me koagulim intravaskular. , depozitimi i fibrinës në muret dhe lumenin e kapilarëve. Kjo çon në ngushtimin ose zhdukjen e lumenit të kapilarëve glomerular, një ulje të shkallës së filtrimit glomerular dhe një ulje të perfuzionit tubular renal me mosfunksionim sekondar ose nekrozë. Në infeksionet akute të zorrëve të komplikuara nga HUS, më shpesh preken enët intraglomerulare, dëmtimi i të cilave ndodh në fazat e hershme të sëmundjes.

Gjeneza e trombocitopenisë në HUS shoqërohet me një rritje të grumbullimit të trombociteve intrarenale, me një rritje të nivelit të 3-tromboglobulinës dhe trombofaktorit-4 - proteinat specifike të trombociteve, sasia e të cilave në plazmë rritet me aktivizimin e trombociteve dhe një ulje të filtrimit glomerular. Trombocitopenia gjithashtu kontribuon në rritjen e konsumit të tyre në mpiksjen e gjakut. Përveç kësaj, eksperimentalisht është treguar se pas nefrektomisë dypalëshe, nivelet e trombociteve rikthehen mjaft shpejt. Kjo konfirmon përfshirjen e veshkave në këtë simptomë laboratorike.

Një gjetje tjetër befasuese është reduktimi i ndjeshëm në prodhimin e qelizave endoteliale të prostaciklinës (PGJ2) në disa pacientë me HUS dhe familjet e tyre. Kjo sugjeron praninë e një defekti gjenetik që mund të çojë në zhvillimin e rasteve familjare të HUS, me kusht që faktori etiologjik të ndikojë në endotelin vaskular.

Kështu, në HUS të shkaktuar nga toksina e ngjashme me Shiga-n, vërehen ndryshime direkt në glomerulat dhe tubulat e veshkave. Megjithatë, një nefrobiopsi e kryer disa muaj pas sëmundjes tregon se shumica e glomerulave ruajnë strukturën e tyre normale dhe vetëm 15-20% janë sklerotike. Prandaj, rezultatet e infeksioneve akute të zorrëve të komplikuara nga HUS janë zakonisht të favorshme nëse dështimi akut i veshkave ndërpritet në kohën e duhur.

Shenjat kryesore klinike (OCI + HUS):

fillimi akut, simptomat e gastroenteritit ose kolitit të rëndë, shpesh hemokoliti (75% e rasteve);
zbehje e rëndë e lëkurës;
sindromi hemorragjik i lëkurës (petechiae ose purpura);
dizuria në formën e oligo- ose anurisë si manifestimi kryesor i insuficiencës renale akute. Në këtë rast, restaurimi i funksionit renal ndodh në shumicën e fëmijëve (70% të rasteve), dhe në 30% të pacientëve, ose vdekja ndodh si rezultat i zhvillimit të sindromës së dështimit të shumëfishtë të organeve ose formimit të dështimit kronik të veshkave.

Simptomat shtesë të OKI + HUS:

anoreksi;
nervozizëm;
hipertensioni;
splenomegalia;
verdhëz, urinë e errët (hemoglobinuria);
shenjat e stagnimit në sistemin e qarkullimit të gjakut (edema pulmonare, kardio-, hepatomegalia, venat me variçe, takikardi).

Trajtimi i pacientëve me HUS është ekskluzivisht simptomatik dhe mbështetës, pasi terapia patogjenetike me efektivitet të provuar aktualisht nuk ekziston.

Trajtimi:

dietë me cilësi të lartë;
në rast të anemisë së rëndë, transfuzioni i qelizave të kuqe të gjakut;
infuzionet e plazmës, duke përfshirë shkëmbimin e plazmës;
dializa peritoneale;
hemodializë për insuficiencë renale akute të vazhdueshme;
në fazën terminale, dializa kronike me perspektivën e transplantimit të veshkave.

Ne studiuam profilin klinik, spektrin e çrregullimeve funksionale, faktorët prognostikë dhe rezultatet në 25 fëmijë me infeksione akute të zorrëve të komplikuara nga sindroma hemolitiko-uremike, të cilët u trajtuan në Spitalin Klinik të Qytetit të Fëmijëve Nr. 3 të Novosibirsk nga viti 1991 deri në 2010.

Numri më i madh i rasteve (16 nga 25 pacientë) me HUS është vërejtur te fëmijët nën moshën tre vjeç, gjë që përputhet me të dhënat e literaturës. Sëmundja zhvillohet 1.3 herë më shpesh tek vajzat, ky raport nuk gjendet kudo, për shembull, në Nepal, djemtë sëmuren 3 herë më shpesh se vajzat.

Në tre ditët e para nga fillimi i ACI, HUS u zhvillua në 13 pacientë, që ishte 52% e pacientëve, brenda 5 ditëve - në 7 (28%) pacientë dhe nga 6 deri në 8 ditë - në 5 (20%) fëmijë. . Kështu, fillimi akut i HUS u vu re vetëm në gjysmë, dhe në pacientët e mbetur kaloi pak kohë nga fillimi i diarresë, kështu që terapia vazhdoi në vend dhe ishte e ashpërsisë joadekuate. Në këtë rast, sorbentët janë përdorur për një kohë të gjatë, ilaçet antibakteriale nuk janë përshkruar ose furazolidoni është përdorur pa efekt dhe terapia nuk ka ndryshuar derisa të shfaqen simptomat klinike të HUS.

Rezultatet e studimeve bakteriologjike të jashtëqitjes ishin pozitive vetëm në 8 pacientë. Kështu, gjatë periudhës së diarresë në dy pacientë, Shigella Flexner është vërejtur në koprokulturë; njëri kishte Salmonella typhy murium; dy kishin E. coli O26; tre kishin E. coli O157. Vështirësia e verifikimit të E. coli O157, që sekreton Stx2, është për shkak të vetive unike të fermentimit të baktereve të këtij serotipi në media që përmbajnë sorbitol.

Kuadri klinik i detajuar në fillimin e sëmundjes përfshinte ethe, të vjella, dhimbje barku, gulçim, ndërsa koliti u vu re në 100% të pacientëve dhe hemokoliti u vërejt vetëm në pesë pacientë. Sindroma urinare në formën e hematurisë së rëndë u shfaq në dy fëmijë në fazën akute të sëmundjes.

Dëmtimi i sistemit nervor qendror (SNQ) u diagnostikua në 14 fëmijë (mahnitje, mpirje, konvulsione, koma), të cilat ne i konsideruam si një manifestim i toksikozës, mbihidratimit, ndryshimeve metabolike (acidozë), çrregullimeve të elektroliteve - hiperkalcemia, hipokalemia (hiperkalemia ishte zbulohet rrallë), hiponatremia, shqetësim i osmolaritetit të plazmës. Hiponatremia është shoqëruar me humbje si në zorrë ashtu edhe në veshka të këtij elektroliti. Në sfondin e oligurisë, sekretimi i natriumit rritet për shkak të frenimit të riabsorbimit në tubulat. Shenjat fillestare të dëmtimit të sistemit nervor qendror janë rritja e ngacmueshmërisë, ankthi, më pas letargjia progresive, më pas pacientët ranë në koma. Vetëdija e dëmtuar u shfaq kryesisht tek fëmijët në vitet e para të jetës.

Anemia është simptoma kryesore e HUS, e cila përcakton në masë të madhe ashpërsinë e HUS, por nuk lidhet me thellësinë e dëmtimit të veshkave. Anemia karakterizohet si hipergjenerative, prandaj në një test të përgjithshëm gjaku ka shumë retikulocite për shkak të përhapjes aktive në palcën e eshtrave. Lëkura e zbehtë është shenja më e rëndësishme e toksikozës bakteriale, e cila zhvillohet tashmë në fillim të sëmundjes dhe rritet në mënyrë dinamike për shkak të hemolizës së qelizave të kuqe të gjakut dhe një rënie të niveleve të hemoglobinës. Si pasojë e hemoglobinurisë, disa pacientë kishin urinë kafe të errët ose të zezë. Prindërit ia treguan këtë simptomë pediatrit vendas, por nuk iu kushtua vëmendja e duhur. Kështu, pacienti B., 1.5 vjeç, pas fillimit të hemoglobinurisë, u la në shtëpi për një ditë tjetër dhe u shtrua me një diagnozë të gabuar të “hepatitit viral” kur u shfaq verdhëza në sfondin e zbehjes dylli të lëkurës. Hemoliza masive akute karakterizohej nga nivele kritike të hemoglobinës (< 60 г/л), и ребенок умер в первые часы от поступления от гемической гипоксии. На рисунке представлены гистологические изменения в почках (тромботическая ангиопатия с ишемией клубочков) у данного ребенка, при этом клинические признаки ОПН еще не успели развиться.

Hematokriti normal është 35-40%, më pak se 20% është një nivel kritik që kërkon korrigjim të menjëhershëm. Hemoglobina në shumicën e pacientëve tanë ishte 70-75 g/l, niveli i qelizave të kuqe të gjakut ishte 1,8-2,0 × 1012/l. Njohuri i gjakut tregoi qeliza të kuqe të gjakut të fragmentuara (skizocite), qeliza të kuqe të gjakut në formë ylli dhe gjysmëhënës.

Infuzion i qelizave të kuqe të gjakut u përdor për të korrigjuar aneminë e rëndë. Afati i ruajtjes së rruazave të kuqe të gjakut është 30 ditë, por në rast të anemisë hemolitike të shoqëruar me HUS, është racionale përdorimi i rruazave të kuqe të gjakut 1-3 ditë. Kjo është për shkak të hemolizës së rruazave të kuqe të gjakut në qeskë gjatë ruajtjes dhe, rrjedhimisht, pranisë së hemoglobinës së lirë, kaliumit dhe fragmenteve të qelizave të kuqe të gjakut në të. Për qëllime kompensimi, mund të përdorni edhe qelizat e kuqe të gjakut të lara me centrifugim të dyfishtë.

Trombocitopeni (më pak se 100,000/mm3) u zbulua në të gjithë fëmijët, në tre raste, niveli i trombociteve u ul në qeliza të vetme; Numri i trombociteve në gjakun periferik, si rregull, lidhet me shkallën e diurezës, një rritje e numrit të tyre në dinamikën e sëmundjes i parapriu restaurimit të diurezës, e cila është një shenjë e favorshme laboratorike.

Treguesit kryesorë të sistemit të hemostazës, me përjashtim të trombocitopenisë, ndryshuan pak. Kjo tregoi se në patogjenezën e HUS nuk ka formim sistemik të trombit (sindroma DIC (koagulimi intravaskular i shpërndarë)), dhe tromboza vaskulare ndodh kryesisht në nivelin e veshkave. Është e mundur që fëmijët të kenë një periudhë koagulimi të përhapur të gjakut, por faktorët e konsumuar gjatë kësaj periudhe të sëmundjes kthehen shpejt në normalitet. Rekomandohet ruajtja e niveleve normale të fibrinogjenit dhe faktorëve të koagulimit duke administruar plazmë të freskët të ngrirë, ku ato përmbahen në sasi të mëdha. Kështu, në pacientët tanë, koha e koagulimit, APTT (koha e tromboplastinës së pjesshme të aktivizuar), niveli i fibrinogjenit dhe sasia e SFMC (komplekseve të tretshme fibrinë-monomer) zakonisht korrespondonin me vlerat e kontrollit.

Megjithatë, gjakderdhja është vërejtur në dy pacientë. Në vitin 1997, kemi vërejtur një rast të HUS në një fëmijë 3-vjeçar R. me shigelozë Flexner dhe lezione nekrotike ulcerative të zorrës së trashë. Në këtë rast ka pasur hemokoliti të rëndë me gjakderdhje periodike të zorrëve për 12 ditë. U bënë përpjekje për të korrigjuar hemostazën duke futur një sasi të madhe të plazmës së freskët të ngrirë, por pacienti zhvilloi parezë të zorrëve, e cila përcaktoi fillimin e vdekjes. Në vitin 2003, pacienti K., 6 vjeç, përjetoi gjakderdhje masive nga zorra e trashë, përdorimi i ilaçit NovoSeven, një faktor rikombinues i koagulimit të gjakut VIIa, bëri të mundur ndalimin e gjakderdhjes dhe më pas ndodhi shërimi. Trombomasë iu administrua disa pacientëve me numër kritik, por vetëm gjatë gjakderdhjes, pasi jetëgjatësia e trombociteve është e kufizuar.

Vlerat e niveleve të uresë dhe kreatininës në serum në periudhën akute të sëmundjes tejkaluan ndjeshëm treguesit e moshës së kontrollit (mesatarisht 1,5-2 herë ose më shumë). Ashpërsia e HUS përcaktohet nga thellësia e dëmtimit të veshkave, në përputhje me rrethanat, gjendja dhe rezultati i pacientit varen nga ulja e funksionit të veshkave. Siç dihet, kohëzgjatja e anurisë përcakton prognozën - sa më gjatë të zgjasë, aq më pak ka gjasa për të rivendosur funksionin e veshkave dhe aq më shpesh vërehet një kalim në insuficiencë renale kronike. Nëse funksioni ekskretues i veshkave ruhet (i ashtuquajturi insuficiencë renale akute jooligurike), edhe me nivele të larta ure, prognoza është zakonisht e favorshme. Faza oligoanurike e HUS nuk karakterizohet nga edemë për shkak të humbjes së lëngjeve në jashtëqitje dhe djersitje. Proteinuria ka ndodhur në 38% dhe mikrohematuria në 70% të pacientëve.

Opsionet e terapisë së zëvendësimit të veshkave

Shkëmbimi i plazmës është niveli i parë i terapisë, ai u krye në të 25 pacientët në një vëllim prej 1,5-2 vëllimesh të plazmës qarkulluese. Ky korrigjim i faktorëve të plazmës kryhej çdo ditë në periudhën akute, dhe më pas sipas nevojës. Periudha akute e HUS vazhdoi ndryshe në të gjithë fëmijët - toksikoza, skuqjet trombocitopenike dhe tromboza e kateterit zakonisht vëreheshin brenda 2-5 ditëve. Nëse diureza nuk është restauruar gjatë kësaj kohe, pacientit i është dhënë një kateter peritoneal dhe kryhet dializa peritoneale për 2 deri në 6 javë.

Dializa peritoneale është kryer në gjashtë pacientë (katër në kombinim me hemodializë dhe dy me hemodiafiltrim). Ka pacientë pa toksikozë të rëndë dhe çrregullime të rënda elektrolitike që mund t'i nënshtrohen vetëm dializës peritoneale dhe përmirësohen. Dializa peritoneale është një terapi zëvendësuese e butë në të cilën lëngu shkëmbehet ngadalë përmes peritoneumit, ai mund të përdoret për një kohë të gjatë derisa të rikthehet funksioni i veshkave.

Nga viti 1991 deri në vitin 2003, shkëmbimi i plazmës në kombinim me hemodializën është kryer në 14 (56%) pacientë. Që nga viti 2008, për të stabilizuar homeostazën në spital, hemodiafiltrimi kryhet në kombinim me dializën peritoneale (përdoret në trajtimin e tre pacientëve). Parimi i hemodiafiltrimit është zëvendësimi i lëngut intersticial me solucione speciale që plotësisht, përveç proteinave, korrespondojnë me përbërjen e plazmës. Gjatë hemodiafiltrimit, shkëmbimi i plazmës kryhet duke përdorur pajisje, kjo është një procedurë shumë-orëshe, ndonjëherë zgjat një ditë, ndërsa lëngu i dializës administrohet me një shpejtësi prej 70 ml/min. Kjo metodë e terapisë është më efektive për sindromën SIRS. Hemodializa indikohet për pacientët me funksion të dëmtuar të veshkave ekskretuese të azotit dhe ujit pa simptoma të inflamacionit, ul nivelin e azotemisë, normalizon homeostazën në 3-4 orë, rrjedha e tretësirës së dializës përmes filtrit është 500 ml/min.

Në vëzhgimin tonë, oligo/anuria mungonte në tre pacientë dhe në periudhën akute të sëmundjes simptomat e hemolizës dominuan në tre pacientë, oligo/anuria vazhdoi deri në tre ditë, në 8 fëmijë deri në 8 ditë; gjashtë deri në 15 ditë, dhe në dy deri në 20 ose më shumë. Kështu, në një pacient me një kohëzgjatje të fazës oligurike të insuficiencës renale akute prej 28 ditësh, i cili mori terapi zëvendësuese të veshkave, funksioni i veshkave u rivendos plotësisht. Një pacient tjetër zhvilloi insuficiencë renale kronike pas 42 ditësh terapi për zëvendësimin e veshkave.

Kështu, me trajtimin modern dhe adekuat të HUS-it tek fëmijët, i cili u shfaq pas një infeksioni akut të zorrëve, rezultati në 18 (72%) raste ishte shërim, në një rast (4%) kalim në insuficiencë renale kronike, në 6 (24%). ) vdekja e pacientëve. Shenjat prognostikisht të pafavorshme përfshijnë:

anuria e zgjatur;
çrregullime të sistemit nervor qendror;
hemolizë masive në zhvillim akute të qelizave të kuqe të gjakut;
hiperleukocitoza;
hiperkalemia;
hemokoliti, pareza e pazgjidhur e zorrëve.

Letërsia

Bayko S.V. Sindroma hemolitike-uremike: epidemiologjia, klasifikimi, fotografia klinike, diagnoza, trajtimi (Përmbledhje e literaturës. Pjesa 1) // Nefrologjia dhe dializa. 2007, vëll 9, nr. 370-377.
Bayko S.V. Sindroma hemolitike-uremike: epidemiologjia, klasifikimi, fotografia klinike, diagnoza, trajtimi (Përmbledhje e literaturës. Pjesa 2) // Nefrologjia dhe dializa. 2007, vëll 9, nr. 377-386.
Ariceta G., Besbas N., Johnson S., Karpman D. et al. Udhëzues për hetimin dhe terapinë fillestare të sindromës hemolitike uremike negative të diarresë // Pediatr. Nefrol. 2009, 24, s. 687-696.
Cerda J., Bagga A., Kher V., Chakravarthi R. M. Karakteristikat e kundërta të dëmtimit akut të veshkave në vendet e zhvilluara dhe në zhvillim // Nefrologjia e praktikës klinike të natyrës. 2008, 4, s.138-153.
Petruzziello T. N., Mawji I. A., Khan M., Marsden Ph. Biologjia e verotoksinës: ngjarje molekulare në dëmtimin e endotelit vaskular // Veshkave Ndërkombëtare. 2009, 75, s. 17-19.
Tarr Ph. Sindroma uremike hemolitike e lidhur me toksina Shiga dhe purpura trombocitopenike trombotike: mekanizma të veçantë të patogjenezës // Veshkave Ndërkombëtare. 2009, 75, s. 29-32.

E. I. Krasnova, Doktor i Shkencave Mjekësore, Profesor
S. A. Loskutova, Doktor i Shkencave Mjekësore, Profesor i Asociuar
O. V. Gainz

NSMU, Spitali Klinik i Fëmijëve i Qytetit MUZ Nr. 3, Novosibirsk

Sindroma hemolitiko-uremike është një kompleks simptomash klinik dhe hematologjik i karakterizuar nga një sërë faktorësh etiologjikë dhe shfaqja e çrregullimeve të rënda në trupin e njeriut. Kjo patologji karakterizohet hemoliza e rruazave të kuqe të gjakut, ulje e numrit të trombociteve në gjak, mosfunksionim i veshkave. Mikroangiopatia trombotike shoqërohet me formim të shumëfishtë të mpiksjes së gjakut dhe mbyllje të enëve të vogla të gjakut. Në këtë rast, zhvillohet trombocitopenia, vatra të ishemisë dhe nekrozës shfaqen në indet e trurit dhe organet e brendshme.

Sindroma hemolitik-uremike ka një emër tjetër - sëmundja e Gasser, e marrë për nder të zbuluesit të saj S. Gasser në mesin e shekullit të kaluar. Pacientët me këtë patologji përjetojnë dhimbje barku, diarre të përgjakshme, lëkurë të zbehtë, sklera ikterike, ënjtje të fytyrës, skuqje petekiale, anuri, simptoma të dëmtimit të sistemit nervor qendror, mëlçisë dhe zemrës. Diagnoza e sëmundjes bazohet në simptomat klinike dhe rezultatet laboratorike. Terapia në kohë dhe kompetente për HUS e bën prognozën e patologjisë të favorshme.

Sëmundja e Gasser zhvillohet tek foshnjat, fëmijët parashkollorë, nxënësit e shkollës, adoleshentët dhe shumë rrallë tek të rriturit. Tek gratë pas lindjes, patologjia është më e rëndë dhe shpesh bëhet e përsëritur. Sindroma hemolitiko-uremike nuk ka një sezonalitet specifik. Incidenca arrin nivelin maksimal në periudhën verë-vjeshtë: nga qershori deri në shtator. Patologjia e etiologjisë së zorrëve zakonisht regjistrohet në verë, dhe sëmundjet me origjinë virale - në vjeshtë dhe dimër.

Sindroma atipike hemolitike uremike (aHUS)- një patologji e rrallë që karakterizohet me ecuri të rëndë dhe me prognozë të pafavorshme. Dëmtimi i kapilarëve, arteriolave dhe venulave çrregullon funksionimin e organeve të brendshme, gjë që manifestohet nga një sërë simptomash klinike.

Klasifikimi

Sindroma hemolitiko-uremike sipas etiologjisë dhe pamjes klinike ndahet në dy lloje:

Tipike, e shoqëruar me sindromën diarreike - D+,
Atipike, jo e lidhur me diarre - D-.

Format e diarresë ndodhin tek fëmijët nën 5 vjeç që jetojnë në rajone endemike - rajoni i Vollgës dhe rajoni i Moskës. HUS atipike zhvillohet tek fëmijët e moshës shkollore dhe tek të rriturit.

HUS mund të jetë i lehtë ose i rëndë:

Forma e butë vjen në dy lloje. Tipi A manifestohet nga triada klasike: anemia, trombocitopenia dhe patologjia e veshkave. Tipi B manifestohet nga e njëjta treshe, si dhe krizat dhe hipertensioni.
Forma e rëndë ndahet në dy lloje. Tipi A manifestohet nga një treshe simptomash dhe zgjat më shumë se një ditë. Tipi B ka simptoma të ngjashme, të cilat përfshijnë konvulsione, anuri dhe hipertension të rëndë.

Klasifikimi etiologjik i HUS atipike:

pas vaksinimit,
post-infektive,
trashëgimore,
drogë,
idiopatike.

Etiologjia

GUS tipike

patogjeneza e diarresë bakteriale

Agjentët shkaktarë të HUS të shoqëruar me diarre janë Escherichia coli enterohemorragjike, Shigella, Staphylococcus dhe në raste më të rralla Salmonella, Campylobacter, Clostridia.

Escherichia prodhon një verotoksinë të ngjashme me Shiga që sulmon qelizat vaskulare të veshkave tek fëmijët nën 3 vjeç. Endoteliocitet vdesin, ndodh inflamacioni, ndodh hemoliza e qelizave të kuqe të gjakut, ndodh ngjitja dhe grumbullimi i trombociteve dhe zhvillohet sindroma e koagulimit intravaskular të shpërndarë. Çrregullimet e mikroqarkullimit çojnë në hipoksi të organeve të brendshme. Në pacientët me AII, shfaqet inflamacion i glomerulave të veshkave, funksioni i filtrimit është i dëmtuar, zhvillohet ishemia, formohen vatra nekroze dhe funksioni i veshkave zvogëlohet.

Infeksioni akut i zorrëve - një sëmundje e duarve të pista. Mikrobet hyjnë në trupin e njeriut përmes kontaktit me kafshë ose njerëz të infektuar. Infeksioni është i mundur duke konsumuar qumësht të papërpunuar ose fruta dhe perime të lara keq. Trajtimi termik i pamjaftueshëm efektiv i mishit gjithashtu shkakton çrregullime të zorrëve.

HUS atipike

Ekzistojnë disa teori për shfaqjen e HUS atipike:

Infektive - agjentët shkaktarë të patologjisë janë mikrobet: pneumokoku, virusi varicella zoster, HIV, gripi, Epstein-Barr, Coxsackie.
Medicinale - zhvillimi i patologjisë pas marrjes së medikamenteve të caktuara: antibiotikë, kontraceptivë hormonalë, citostatikë.
Janë identifikuar raste trashëgimore – familjare të sëmundjes me trashëgimi autosomale dominante dhe autosomale recesive.
Pas vaksinimit - zhvillimi i HUS ndodh pas administrimit të vaksinave të gjalla.

aHUS zhvillohet tek individët:

të cilët i janë nënshtruar një operacioni të gjerë,
me kancer,
që vuajnë nga sëmundje sistemike - skleroderma, glomerulonefriti,
duke pasur një histori të hipertensionit malinj,
gratë shtatzëna,
Të infektuar me HIV,
të varur nga droga.

Sindroma atipike hemolitiko-uremike (AGUS) është një ndërlikim i sëmundjes themelore, ndryshon nga forma tipike në etiologji, pamje klinike, pamje histologjike dhe patomorfologjike, prognozë të pafavorshme dhe vdekshmëri të lartë. Patologjia zhvillohet në 10% të rasteve.

Patogjeneza

GUS tipike

Lidhjet patogjenetike të një sindromi tipik hemolitik-uremik:

Toksinat bakteriale prekin qelizat e zorrëve, duke çuar në zhvillimin e kolitit hemorragjik. Sindroma e shqetësimit shfaqet në mushkëri. Indet e veshkave janë shumë të ndjeshme ndaj veprimit të toksinave bakteriale. Shkelja e funksionit të filtrimit të veshkave çon në akumulimin e produkteve metabolike, zhvillimin e uremisë dhe dehjen e trupit. Metamorfozat mikroqarkulluese në organet e brendshme shkaktojnë simptomat e HUS.

HUS atipike

Lidhjet patogjenetike të HUS atipike:

hiperaktiviteti dhe mosfunksionimi i sistemit të komplimentit,
formimi i komplekseve imune dhe depozitimi i tyre në endotelin vaskular,
dëmtimi i qelizave endoteliale dhe shkatërrimi i tyre,
ishemi indore,
prishja e organeve të brendshme.

Tek njerëzit e shëndetshëm, sistemi i komplimentit shkatërron agjentët biologjikë patogjenë - bakteret dhe viruset. Në sindromën hemolitik-uremike, aktiviteti i shtuar imunitar nxit formimin e antitrupave që "sulmojnë" qelizat e trupit - qelizat endoteliale - dhe shkatërrojnë organet e shëndetshme. Aktivizimi i vazhdueshëm i trombociteve çon në formimin e trombit dhe mosfunksionimin e organeve të prekura.

Simptomat

Periudhat e sindromës hemolitiko-uremike - prodromi, lartësia, rikuperimi.

Periudha prodromale zgjat 2-7 ditë dhe fillon me shfaqjen e simptomave jo specifike - sëmundje, dobësi, fenomene katarale. Simptomat e zorrëve përfaqësohen nga manifestimet e gastroenterokolitit: diarre me gjak, dispepsi, dhimbje barku. Shenjat klinike të frymëmarrjes - rinitit, dhimbje dhe dhimbje të fytit, teshtitje, kollë.

Në kulmin e sëmundjes, gjendja e përgjithshme e pacientëve përkeqësohet, rritja e ngacmueshmërisë, ankthi dhe gatishmëria konvulsive zëvendësohen nga letargjia dhe apatia. Fëmijët e sëmurë nuk bërtasin apo qajnë, ata reagojnë dobët ndaj stimujve të jashtëm. Shfaqen simptoma të anemisë, trombocitopenisë dhe mosfunksionimit të veshkave. Dehidratimi zhvillohet në trup dhe qarkullimi periferik është i dëmtuar. Një e treta e pacientëve zhvillojnë trombozë ekstrarenale.

Lëkura bëhet e zbehtë, sklera bëhet ikterike dhe qepallat bëhen paste. Me rritjen e proceseve hemolitike, zbehja e lëkurës ia lëshon vendin verdhëzës.
Sindroma hemorragjike manifestohet me gjakderdhje nga hundët, peteki ose ekimoza në lëkurë dhe mukoza, hemorragji në trupin qelqor ose retinë.
Simptomat e sindromës renale janë oliguria ose anuria, hematuria, proteinuria.
Çrregullime neurologjike - depresion i vetëdijes, letargji progresive, tike nervore, nistagmus, ataksi, sindroma konvulsive, gjendje stuporoze, koma.
Dëmtimi i zemrës dhe enëve të gjakut - rrahje të shpejta të zemrës, tone të mbytura, zhurmë sistolike, ekstrasistola, shenja të kardiomiopatisë, infarkt miokardi, hipertension, vaskulopati difuze, insuficiencë kardiake.
Dëmtimi i sistemit bronkopulmonar - gulçim, frymëmarrje e vështirë, frymëmarrje e imët.
Simptomat e dëmtimit të traktit gastrointestinal - gulçim, urth, hidhërim në gojë, nauze, të vjella, dhimbje barku, fryrje, gjëmim, jashtëqitje e paqëndrueshme, papastërti patologjike në jashtëqitje.

Nëse terapia patogjenetike fillon në kohën e duhur, faza oligoanurike do të zëvendësohet me stadin poliurik. Trupi i pacientit do të fillojë të humbasë ujë dhe elektrolit në mënyrë katastrofike shpejt. Pas kulmit të sëmundjes, fillon faza tjetër - shërimi. Gjendja e përgjithshme e pacientëve stabilizohet, funksionet e dëmtuara normalizohen gradualisht. Në pacientët, përmbajtja e trombociteve në gjak rritet, urinimi përmirësohet, nivelet e hemoglobinës normalizohen dhe dehja zvogëlohet.

Ecuria e moderuar e sindromës hemolitiko-uremike karakterizohet nga përparimi i shpejtë i mosfunksionimit të veshkave: rritja e dehjes, anuria, shfaqja e patologjive ekstrarenale dhe ethe. Në raste të avancuara, ndodh dekompensimi i dështimit të veshkave dhe vdekja.

Simptomat e HUS atipike janë të ngjashme me manifestimet klinike të formës së tij tipike. Sëmundja karakterizohet nga një ecuri e shpejtë dhe zhvillimi i komplikimeve serioze. Diagnoza vendoset nëse nuk ka lidhje me diarrenë dhe nuk ka konfirmim laboratorik të pranisë së toksinës Shiga në trup.

Diagnostifikimi

Diagnoza e HUS bazohet në ankesat e pacientëve, të dhënat e ekzaminimit dhe rezultatet e testeve laboratorike.

Një test i përgjithshëm i gjakut i pacientëve zbulon një ulje të nivelit të qelizave të kuqe të gjakut dhe trombociteve. Qelizat e kuqe të gjakut copëtohen dhe marrin një formë të shtrembëruar shufre ose trekëndëshi.
Një test biokimik i gjakut përcakton rritjen e niveleve të ure, kreatininës, bilirubinës, transaminazave, kaliumit, magnezit, azotit të mbetur, proteinave të pakësuara, klorit dhe natriumit. Ky raport i mikroelementeve tregon një shkelje të ekuilibrit ujë-elektrolit dhe zhvillimin e dehidrimit në trup.
Shumë proteina dhe qeliza të kuqe të gjakut zbulohen në urinë.
Si rezultat i ekzaminimit mikrobiologjik të jashtëqitjes, zbulohet në sasi të konsiderueshme Escherichia coli enterohemorragjike dhe në koprogram gjenden eritrocite.

Mjekimi

Trajtimi i sindromës hemolitik-uremike tek fëmijët kryhet në një mjedis spitalor. Pacientëve u përshkruhet regjim shtrati dhe terapi diete. Fëmijëve u përshkruhet një dietë që u lejon atyre të konsumojnë vetëm qumësht gjiri dhe formula të acidit laktik. Dieta zgjerohet gradualisht. Të rriturit këshillohen të ndjekin një dietë që kufizon përdorimin e kripës.

Terapia etiotropike është antimikrobike. Pacientët trajtohen me antibiotikë duke përdorur barna me spektër të gjerë. Aktualisht, përdoren gjerësisht stafilokoku, salmonela, klebsiella dhe bakteriofagë të tjerë.
Terapia patogjenetike konsiston në eliminimin dhe parandalimin e proceseve të formimit të trombit. Pacientëve u përshkruhen antikoagulantë dhe agjentë antitrombocitar - Curantil, Heparin, si dhe ilaçe që përmirësojnë mikroqarkullimin e gjakut - Trental, Cavinton, Piracetam, Vinpocetine.
Terapia e detoksifikimit - administrimi i solucioneve koloidale dhe kristaloidale.
Terapia antioksiduese me vitaminë E.
Terapia zëvendësuese - transfuzioni i plazmës së freskët të ngrirë, rruazave të kuqe të gjakut.
Gjatë periudhës oligurike, përshkruhen diuretikë - Furosemide, Lasix; kryhet plazmafereza, dializa peritoneale ose hemodializa.
Për takikardi dhe hipertension - bllokuesit adrenergjikë: Atenolol, Betaprolol dhe ACE inhibitorët: Capoten, Anapril.
Për edemën pulmonare - Eufillin, ventilim artificial.

Sindroma hemolitiko-uremike është një patologji e rëndë me një prognozë serioze. Tek fëmijët e vegjël, vdekja ndodh shpesh tek adoleshentët dhe të rriturit, zhvillohet insuficienca renale dhe shkalla e filtrimit glomerular zvogëlohet. HUS tipik është shumë më i butë se sindroma jodiarreale, e cila karakterizohet nga përsëritje të shpeshta dhe një shkallë e lartë vdekshmërie.

Parandalimi i formës tipike të HUS konsiston në ndjekjen e disa rregullave. Ekspertët rekomandojnë:

respektoni rregullat e higjienës personale,
mos notoni në trupa të diskutueshëm të ujit,
pini vetëm ujë të valuar,
t'i përmbahen teknologjisë së përpunimit dhe përgatitjes së enëve të mishit,
mos konsumoni qumësht të papërpunuar,
lani mirë perimet dhe frutat,
Shmangni kontaktin me personat që vuajnë nga infeksioni akut i zorrëve.

Video: prezantim mbi sindromën uremike hemolitike

Kombinimi i simptomave - anemi hemolitike mikroangiopatike, trombocitopeni - e vërejtur njëkohësisht në sfondin e mosfunksionimit të veshkave është një shenjë e një gjendjeje të veçantë, emri i së cilës është sindroma uremike hemolitike, ose shkurt HUS. Ky term u përdor për herë të parë nga pediatri zviceran Gasser për të përcaktuar gjendjen e pacientit, kështu që sindroma ka një emër tjetër - sëmundja e Gasser.

Statistikat mjekësore tregojnë se HUS mund të zbulohet kudo në planetin Tokë. Më shpesh zhvillohet tek fëmijët që nga lindja deri në moshën 5 vjeçare dhe korrespondon me raportin jo më shumë se 3 raste për 100 000 fëmijë në vit. Fëmijët pas moshës 5 vjeç dhe para se të arrijnë moshën madhore kanë më pak gjasa të shfaqin manifestime të sindromës. Në këtë grupmoshë, janë identifikuar vetëm 1-2 raste për 100,000 njerëz. Gjendja patologjike mund të zhvillohet edhe tek të rriturit, duke sugjeruar shfaqjen e simptomave të veçanta tek ata.

Shkaku i sindromës hemolitiko-uremike

Studimet e kryera në vende të ndryshme sugjerojnë se shkaqet kryesore të sëmundjes mund të ndahen në dy grupe:

infeksionet virale;
faktorë që nuk janë infektues në natyrë.

Sindroma HUS tek fëmijët në shumicën dërrmuese të rasteve zhvillohet si pasojë e diarresë (në 9 nga 10 fëmijë) ose për shkak të infeksionit në traktin e sipërm respirator në pacientët e mbetur. Faktori kryesor i nevojshëm për zhvillimin e sëmundjes është dëmtimi i qelizave endoteliale. Ato mund të preken nga toksina e ngjashme me Shiga ose verotoksina. Substancat e tilla prodhojnë organizma patogjenë gjatë aktivitetit të tyre jetësor:

escherichia coli O157:H;
aeromonad hidrofil;
Bacili Grigoriev-Shigi, i njohur si dizenteri ose intestinal;
Pneumokoku.

Zhvillimi i sindromës lehtësohet nga bakteret dhe viruset që nuk prodhojnë verotoksina:

salmonela;
Yersinia;
kampilobakter;
virusi i lisë së dhenve (Herpes zoster);
clostridium difficile;
virusi Coxsackie
Infeksioni HIV që shkakton SIDA.

Ekspertët përfshijnë sa vijon në listën e faktorëve joinfektivë që shkaktojnë sëmundje të tilla si pata:

zhvillimi i neoplazmave të një natyre malinje në pacient;
përdorimi i grupeve të caktuara të barnave (barna antitumorale, kontraceptivë oralë);
prania e sëmundjeve autoimune (lupus eritematoz sistemik, sindroma e antitrupave antifosfolipide);
shtatzënia;
kushtet pas transplantimit të palcës së eshtrave nga donatorët;
patologjitë trashëgimore të shoqëruara me metabolizëm të dëmtuar të prostaciklinës, dështim të qarkullimit të gjakut (faktor antitrombotik);
kushtet pas vaksinimeve duke përdorur vaksina të gjalla (DPT, fruthi, poliomeliti).

Klasifikimi dhe veçoritë kryesore

Sindroma hemolitike uremike ka dy forma, ato përcaktohen nga prania e simptomave të veçanta:

Zhvillimi tipik i sëmundjes, simptoma kryesore është diarreja. Në shumicën e rasteve, ajo diagnostikohet tek fëmijët e grupmoshës më të vogël.
Patë atipike, ose sporadike. Pacienti nuk ankohet për diarre. Në shumicën e rasteve, zbulohet tek të rriturit dhe fëmijët mbi 5 vjeç.

Në varësi të shkakut të HUS, mund të jetë:

trashëgimore;
post-infektive;
medicinale;
pas vaksinimit;
idiopatike.

Sindroma hemolitiko-uremike mund të zhvillohet në disa forma, të cilat ndryshojnë në praninë e simptomave të caktuara dhe ashpërsinë e manifestimeve të tyre.

HUS zhvillohet në tre faza të dallueshme:

1. Prodromal, kohëzgjatja e tij është rreth 7 ditë. Gjatë kësaj periudhe, shfaqen paralajmërues të zhvillimit të sindromës - shenja të shqetësimeve në funksionimin e stomakut, zorrëve ose simptoma që tregojnë dëmtim të sistemit të frymëmarrjes. Pacienti ankohet për dobësi të rëndë, temperatura e trupit i rritet dhe lëkura e tij zbehet ose ndryshon ngjyrë. Ënjtje në fytyrë është e dukshme - ka një pamje pastë të qepallave, zonave të hundës dhe buzëve. Sasia e urinës zvogëlohet. Vihet re një reagim nga sistemi nervor - personi bëhet nervoz, i shqetësuar ose, përkundrazi, indiferent dhe i frenuar.

2. Faza kulmore e sindromës, e cila karakterizohet nga manifestimi i simptomave kryesore të saj - insuficienca renale akute, anemia hemolitike dhe një ulje e numrit të trombociteve në gjak. Pacienti vazhdon të ketë diarre dhe funksionimi i sistemit urinar është i vështirë. Djersitja rritet - ky fenomen quhet "frymëmarrje e lëkurës". Pacienti mbetet i zbehtë, në lëkurën e tij mund të shfaqen hemorragji dhe një skuqje e quajtur petekial. Skuqja mund të jetë e kuqe, vjollcë ose vjollcë. Pacienti shoqërohet me gjakderdhje të shpeshta nga hundët. Mund të ketë gjak në jashtëqitjen e tij.

Faza kryesore e zhvillimit të HUS karakterizohet nga shenja shtesë:

rritje ose ulje e ngacmueshmërisë, manifestime joadekuate të emocioneve, ndonjëherë pacienti bie në koma;
tensioni ndodh në muskuj, sulme mioklonike - shtrëngime, tkurrje të grupeve të muskujve të pavullnetshëm;
lexime të paqëndrueshme të presionit të gjakut - së pari pacienti përjeton shenja të hipotensionit, pastaj vlerat e presionit të gjakut bëhen më të larta se normale;
puna e zemrës ndryshon;
Proceset metabolike janë ndërprerë dhe ndodh acidoza.

3. Faza e rikuperimit. Karakterizohet nga stabilizimi gradual i gjendjes dhe fillimi i restaurimit të treguesve të performancës së trupit. Niveli i trombociteve të pacientit në gjak rritet, procesi i sekretimit të urinës normalizohet gradualisht, pastaj rritet niveli i hemoglobinës.

Kur agus konfirmohet në një pacient, sëmundja mund të tregojë një përkeqësim të patologjisë themelore me simptomat e saj karakteristike.

Testet diagnostike

Për të konfirmuar zhvillimin e sindromës hemolitiko-uremike, janë të nevojshme procedurat diagnostike.

Marrja e një anamneze ka një rëndësi të madhe. Mjeku i kushton vëmendje shenjave karakteristike të HUS kur interviston pacientin ose prindërit e tij nëse një fëmijë është duke u ekzaminuar:

prania e diarresë, natyra e saj, kohëzgjatja, veçoritë e jashtëqitjes (nëse ka papastërti gjaku);
ndryshimi në sasinë e urinës, ngjyrën e saj;
shfaqja e shenjave të dobësisë, ndryshimeve neurologjike;
simptomat e dehjes së trupit;
prania e ndryshimeve të lëkurës, skuqje;
përdorimi i medikamenteve, kohëzgjatja e trajtimit me to.

Ekzaminimi fillestar i pacientit përfshin aktivitetet e mëposhtme:

ekzaminim fizik gjithëpërfshirës;
dëgjimi i mushkërive dhe tingujve të zemrës;
matjen e presionit të gjakut.

Mjeku jep një rekomandim për diagnostikim laboratorik, përdoren disa metoda:

një test klinik, ose i përgjithshëm, i gjakut, ju lejon të vlerësoni praninë e shenjave të trombocitopenisë dhe anemisë;
analiza e gjakut për biokiminë, tregues të rëndësishëm për të konfirmuar diagnozën janë niveli i elektroliteve, bilirubinës, uresë, kreatininës, transaminazave, LDH;
Testi Coombs (direkt);
komponentët C3 dhe C4 të sistemit të komplimentit;
ekzaminimi i jashtëqitjes (serologjik ose bakteriologjik).

Nëse ka indikacione të veçanta, për të vlerësuar funksionimin e organeve të brendshme, kryhet një ekzaminim me ultratinguj, merret një elektrokardiogram dhe përshkruhet radiografi.

Trajtime efektive

Për të kuruar një pacient të diagnostikuar me HUS, kërkohet shtrimi i menjëhershëm i tij ose i saj në spital për të ofruar kujdes mjekësor gjithëpërfshirës. Zgjedhja e metodës së trajtimit përcakton ashpërsinë dhe ashpërsinë e manifestimeve. Trajtimi shoqërohet me një kalim në një dietë të veçantë, e cila përfshin ngrënien e një sërë ushqimesh me kalori dhe shmangien e plotë të kripës.

Është e nevojshme të merret parasysh vëllimi i lëngjeve të konsumuara dhe të ekskretuara nga pacienti. Monitorimi i ekuilibrit të ujit ju lejon të vlerësoni shkallën e dehidrimit të trupit dhe të shmangni dëmtimin e veshkave dhe organeve të tjera që kanë natyrë ishemike gjatë zhvillimit të sindromës. Pacientit i përshkruhet:

diuretikët;
një procedurë dialize (peritoneale ose hemodializë), e cila mund të largojë lëngjet dhe toksinat e tepërta nga trupi, të rivendosë ekuilibrin e elektroliteve dhe substancave të tjera të përfshira në proceset metabolike;
ilaçe antihipertensive në prani të hipertensionit arterial në kushte të rënda, kërkohet monitorim i vazhdueshëm i presionit të gjakut dhe administrim i vazhdueshëm i nitroprusidit të natriumit.

Është kryer një studim i vëllimit të qelizave të kuqe të gjakut në gjak - hematokriti. Nëse testet tregojnë një rënie në 20% me një vlerë hemoglobine më pak se 60 njësi, indikohet një procedurë transfuzioni i qelizave të kuqe të gjakut.

Trajtimi për manifestimet e tjera të HUS është simptomatik:

në rastet kur tek një pacient zbulohen shenja të takikardisë, atij i përshkruhen beta-bllokues;
për dështimin e zemrës, përdoren kardiotonikë;
konvulsionet dhe proceset mioklonike korrigjohen me ndihmën e barnave për trajtimin e çrregullimeve neurotike dhe reaksioneve autonome;
terapia për edemën pulmonare përfshin përdorimin e ventilimit artificial, përshkrimin e hormoneve kortikosteroide, aminofilinë, dobutamine;
përshkrimi i barnave për të zvogëluar koagulimin e gjakut;
përdorimi i antibiotikëve kur konfirmon origjinën bakteriale të sëmundjes.

Nëse sindroma shfaqet për shkak të zhvillimit të sëmundjeve të tjera, kërkohet trajtimi i tyre.

Nëse ARUS shfaqet tek një grua shtatzënë, kërkohet monitorim i vazhdueshëm i gjendjes së saj në një mjedis spitalor, trajtimi përshkruhet sipas një programi individual, tiparet e të cilit varen nga manifestimi i sindromës dhe shëndeti i përgjithshëm i gruas.

Të gjitha fazat e terapisë dhe periudha e rikuperimit për një të rritur ose fëmijë duhet të shoqërohen nga monitorimi i vëllimit ditor të urinës, ndryshimet në peshën e pacientit, nivelet e trombociteve dhe hemoglobinës në gjak dhe vlerat e presionit të gjakut.