Что такое транзиторный гипокортицизм у детей. Заболевание надпочечников у детей

Надпочечниковая недостаточность - состояние организма, возникающее в результате снижения синтеза гормонов корой надпочечников.

Связана с деструктивными изменениями в надпочечниках. Гипокортицизм опасен для жизни ребенка.

Рассмотрим, по каким симптомам можно распознать болезнь и какие методы применяются для ее лечения.

Классификация

Острая патология возникает в результате резкого уменьшения или прекращения синтеза гормонов корой надпочечников. Хроническая патология развивается при недостатке кортизола и альдостерона (гормонов коры надпочечников), бывает врожденной или приобретенной.

Хроническая патология делится на:

• первичную (возникает при поражении ткани надпочечников);
• вторичную (патологический процесс поражает переднюю долю гипофиза, нарушается выработка АКТГ);
• третичную (развивается в результате поражения гипоталамуса патологическим процессом, характеризуется недостаточной выработкой кортикотропин-рилизинг-гормона).

В 95% случаев наблюдается болезнь Аддисона (первичная хроническая надпочечниковая недостаточность).

Причины

До 3-х летнего возраста у детей надпочечники отличаются физиологической незрелостью.

Привести к острой надпочечниковой недостаточности могут:

Причиной первичной недостаточности раньше считалось туберкулезное поражение надпочечников. Теперь большинство случаев обусловлено наследственными заболеваниями. Риск появления патологии увеличивается у детей:

• При обнаружении одного из наследственных заболеваний, характеризующегося надпочечниковой недостаточностью, на данный момент не имеющей её симптомов.
• При наличии в семье больного с надпочечниковой недостаточностью или каким-либо заболеванием, передающимся по наследству.
• В случае любой аутоиммунной патологии эндокринной системы (особенно болезни Грейвса, гипопаратиреоза).
• После сеансов лучевой терапии, оперативного вмешательства в зоне гипоталамуса, гипофиза.
• С врожденным гипопитуитаризмом.

Патогенез

Острая надпочечниковая недостаточность сопровождается отсутствием выработки минералокортикоидов и глюкокортикоидов.

В результате наблюдается дегидратация из-за потери ионов натрия, хлоридов и ухудшения их всасывания в кишечнике.

Дегидратация ведет к уменьшению объема циркулирующей крови, развитию шока.

В связи с повышением концентрации калия в клетках, межклеточной жидкости и сыворотке крови нарушается способность миокарда сокращаться.

Отсутствие глюкокортикоидов ведет к появлению гипогликемии, уменьшению концентрации гликогена в мышцах и печени. Снижается реабсорбционная и фильтрационная способность почек.

При молниеносном менингококковом сепсисе бактериальный шок вызывает острый спазм сосудов, кровоизлияния и некрозы мозгового и коркового слоя надпочечников.

Симптомы

Проявления острой надпочечниковой недостаточности

Первыми признаками, сопровождающими аддисонический криз, становятся:

• ослабление мышечного тонуса;
• понижение кровяного давления;
• появление одышки;
• учащенный пульс;
• понижение температуры тела;
• уменьшение суточного объема мочи;
• синюшный оттенок кожных покровов;
• кожные кровоизлияния (различной формы, размеров).

Проявления со стороны органов пищеварения - тошнота с последующей рвотой, понос, боль в животе. Криз, вызванный кровоизлиянием в надпочечники или отменой глюкокортикостероидов, сопровождается внезапным развитием симптомов и быстрым их нарастанием. При сильном понижении в крови концентрации калия может возникнуть остановка сердца.

При остром гипокортицизме, связанном с декомпенсацией при хронической надпочечниковой недостаточности, симптомы нарастают медленно:

• ухудшается аппетит;
• усиливается слабость;
• снижается активность;
• возникает рвота, боль в животе;
• усиливаются проявления сердечно-сосудистой недостаточности, развивается кома.

Острая надпочечниковая недостаточность – опасное заболевание, которое требует немедленного лечения. По этой ссылке вы можете почитать подробную информацию о данной болезни, ее симптомах, причинах и методах лечения.

Проявления хронической надпочечниковой недостаточности

Симптомы, вызванные врожденным дефектом надпочечников, могут возникнуть у новорожденного:

• превышающая нормальные показатели физиологическая потеря веса;
• частое срыгивание;
• незначительное прибавление веса;
• усиленное мочеиспускание;
• понижение тонуса тканей;
• потемнение кожи.

Следствием острого криза может послужить диспептическое расстройство или любое заболевание. В старшем возрасте у детей развитие патологии происходит медленно, родители затрудняются точно сказать, когда возникла болезнь. Симптомы вызваны низким уровнем кортизола и альдостерона и происходящими в результате изменениями в углеводном и минеральном обмене.

К вечеру ребенок становится менее активным, однако состояние восстанавливается после сна по утрам. Вызвать такие изменения может стресс, различные заболевания. Нередко беспокоит боль в животе, отсутствие аппетита, чувство жажды, рвота или тошнота, диспепсия или запоры. В результате рвоты и диспепсии увеличивается потеря натрия, возникает риск развития острой надпочечниковой недостаточности.

Снижение концентрации глюкокортикоидов и объема циркулирующей крови вызывает понижение кровяного давления. Замедляется пульс, в случае резкого изменения положения тела возникает головокружение, обморок.

При недостатке гликокортикоидов развиваются утром и через пару часов после еды приступы гипогликемии. Они сопровождаются бледностью, острым ощущением голода, дрожью в теле, усилением потоотделения. Гипогликемия вызывает функциональные нарушения (проблемы со сном, чувство страха, рассеянность, безразличие, забывчивость).

Почти во всех случаях присутствует пигментация кожи. Этот симптом может появляться одним из первых. Особенно пигментация заметна на сосках, имеющихся рубцах, гениталиях у мальчиков.

Загар, не исчезающий в течение длительного времени, может служить первым симптомом данной патологии.

Диагностика

При постановке диагноза руководствуются клиническими проявлениями и данными лабораторной диагностики (пониженный уровень сахара в крови, пониженная концентрация гормонов, нарушенный электролитный состав крови).

Глюкокортикоидная недостаточность сопровождается пониженной концентрацией натрия, минералокортикоидная - повышенным уровнем калия.

Низкий уровень альдостерона и кортизола (или одновременно обоих) свидетельствует об острой надпочечниковой недостаточности. На УЗИ отмечается недоразвитие надпочечников или кровоизлияние в них. На ЭКГ - признаки гиперкалиемии.

Лечение

Острую надпочечниковую недостаточность лечат в отделении реанимации. Назначают препараты для устранения интоксикации, поддержания электролитного баланса, коррекции гипогликемии, гормональные средства. В случае необходимости пациентам назначается противошоковая терапия. Во время лечения постоянно требуется лабораторный контроль.

При хронической патологии пациентам пожизненно приходится принимать гормональные препараты.

Заместительная терапия состоит из приема Гидрокортизона.

Как только рост ребенка прекращается, назначают гормональные препараты, обладающие продолжительным действием (Преднизолон, Дексаметазон).

Для замещения минералокортикоидов применяют Флудрокортизон.

При аутоиммунной надпочечниковой недостаточности назначают глюкокортикоиды, при прогрессировании патологии используют Флудрокортизон.

Пациенты с патологическим процессом в стадии компенсации проходят амбулаторное лечение. Если их состояние стабильное, требуется ежегодное обследование.

При постановке диагноза больному чаще всего назначается гормонозаместительная терапия. Подробнее о методах лечения заболевания и причинах его возникновения читайте на нашем сайте.

О причинах образования опухолей надпочечников читайте в теме. Классификация и симптомы новообразований.

Видео на тему

Надпочечники являются органом эндокринной системы. Они вырабатывают несколько гормонов, которые регулируют ряд важных физиологических процессов в организме. Острая функциональная недостаточность надпочечников сопровождается резким снижением продукции их гормонов, что приводит к развитию тяжелого состояния ребенка с высоким риском летального исхода.

Надпочечниковая недостаточность является достаточно редким патологическим состоянием, которое относится к ургентным. Это связано с очень высоким риском развития летального исхода.

Причины

Основным причинным фактором развития ургентного патологического состояния является латентное течение гипокортицизма (снижение функциональной активности надпочечников). При воздействии ряда провоцирующих факторов патологическое состояние резко обостряется и развивается острая надпочечниковая недостаточность у ребенка. К наиболее распространенным провоцирующим факторам, приводящим к снижению активности коры надпочечников даже на фоне их нормального развития, относятся:

• Некоторые инфекционные заболевания с острым тяжелым течением - менингококковая инфекция , токсическая дифтерия, септические процессы различной локализации в организме с выраженной интоксикацией.
• Кровоизлияния в ткани надпочечников.
• Асфиксия (удушье с недостаточным поступлением кислорода в ткани), перенесенная родовая травма.
• Генетически обусловленное снижение активности определенных ферментов, которые катализируют процессы синтеза стероидных гормонов (глюкокортикостероиды, половые гормоны, минералокортикоиды).
• Нарушение регуляции надпочечников, обусловленное изменением активности гипофиза.

Знание провоцирующих и причинных факторов, воздействие которых приводит к развитию надпочечниковой недостаточности, необходимо для своевременного предотвращения развития ургентного состояния.

Клинические проявления

Симптоматика развития острого ургентного состояния зависит от возраста ребенка. Надпочечниковая недостаточность у детей в возрасте до полугода характеризуется появлением таких признаков:

При отсутствии адекватной неотложной помощи и выполнения терапевтических мероприятий признаки нарастают, критически снижается артериальное давление и развивается коллапс. У детей более старшего возраста на начальных стадиях развития патологического процесса беспокоят головные боли и выраженные ощущения дискомфорта в животе. Затем по мере прогрессирования недостаточности функциональной активности надпочечников присоединяется выраженное снижение уровня системного артериального давления, уменьшение мочеиспускания (олигурия) вплоть до его полного отсутствия (анурия). Независимо от возраста ребенка при значительном снижении уровня артериального давления, а также потери жидкости и солей, нарушается сознание.

Доврачебная помощь

При появлении первых признаков развития острой надпочечниковой недостаточности следует выполнить несколько мероприятий первой помощи:

• Немедленное обращение за квалифицированной медицинской помощью.
• Укладывание ребенка на горизонтальную поверхность.
• Обеспечение достаточного поступления кислорода (важно проветрить помещение, где находиться ребенок).
• Проведение оральной регидратации по возможности (ребенок старше полугода, наличие сознания) - ребенку в небольших объемах (несколько чайных ложек), но каждые 15 минут дают пить раствор Регидрон, минеральную воду, компот из сухофруктов.
• Обеспечение достаточного притока крови к тканям головного мозга - в условиях сниженного уровня системного артериального давления ребенка следует уложить на горизонтальную поверхность, а под ноги положить валик или подушку.

Транспортировка ребенка с острой надпочечниковой недостаточностью должна проводится только в специализированном транспорте, где медики могут начать интенсивную терапию.

Врачебная помощь

В условиях медицинского стационара назначается интенсивная терапия, которая преследует несколько лечебных целей:

Контроль эффективности проводимой терапии выполняется при помощи лабораторных исследований, включая анализы крови, мочи, определение уровня гормонов. Параллельно обязательно выясняются причины патологического состояния и проводится терапевтическое устранение их воздействия.

Прогноз при острой надпочечниковой недостаточности у ребенка зависит от своевременности начала, а также адекватности проводимой терапии. При правильном лечении в течение небольшого промежутка времени функциональное состояние всех систем организма ребенка восстанавливается.

Часто возникает при различных стрессовых ситуациях с латентно существовавшей до этого гипофункцией надпочечников - острая надпочечниковая недостаточность у детей. В этой статье мы рассмотрим основные причины и симптомы острой надпочечниковой недостаточности у детей, а также о том, как проводится лечение острой надпочечниковой недостаточности у ребенка.

Причины острой надпочечниковой недостаточности у детей

Другие причины: менингококковая инфекция, токсическая дифтерия, тяжелые формы гриппа, токсико-септические процессы, вызванные стрептококковой инфекцией. У новорожденных (чаще у недоношенных) наиболее частая причина – острое кровоизлияние в надпочечники при асфиксии или родовой травме.

Симптомы острой надпочечниковой недостаточности у детей

Клинические симптомы внезапно развивающейся надпочечниковой недостаточности зависят от возраста ребенка. У новорожденных и грудных детей первыми признаками недостаточности надпочечников бывают:

• срыгивания, переходящие во рвоту «фонтаном»,
• диарея и полиурия с развитием эксикоза,
• быстро падает артериальное давление,
• выявляется глухость сердечных тонов,
• нарушается периферическая циркуляция вплоть до появления гипостатических ("трупных") пятен,
• развивается коллапс.

Старшие дети до наступления острой сосудистой недостаточности могут жаловаться на такие симптомы: головную боль и боли в животе. При развитии коллапса диурез прекращается вплоть до анурии.

Диагностика острой надпочечниковой недостаточности у детей

Экстренная лабораторная диагностика выявляет дисэлектролитемию: повышение концентрации в плазме калия, снижение натрия, хлора. Кислотно-основное равновесие смещается в сторону ацидоза. Повышение гематокрита свидетельствует о сгущении крови. Как правило, в крови выявляется гипогликемия. ЭКГ подтверждает гиперкалийгестию (высокая волна зубца Т, уширение комплекса QRS, в тяжелых случаях исчезновение зубца Р).

Лечение острой надпочечниковой недостаточности у детей

С момента начала терапии недостаточности надпочечников осуществляют почасовой контроль за содержанием в плазме калия, натрия, хлора и сахара, мониторное определение артериального давления.

Неотложная помощь при острой надпочечниковой недостаточности

Неотложная помощь складывается из двух компонентов – инфузионной терапии и заместительной гормональной. Объем инфузируемой жидкости рассчитывается по физиологической потребности и начинается с введения изотонического раствора хлорида натрия в сочетании с 10% раствором глюкозы в объемных соотношениях 1:1. При очень низком артериальном давлении и выраженных расстройствах микроциркуляции вводится плазма или 10% раствор альбумина из расчета 7 - 10 мл/кг массы тела. Коррекцию метаболического ацидоза 4% раствором соды начинают только при снижении рН крови ниже 7,2 под постоянным контролем кислотно-основного равновесия. Дополнительно в/в вводят большие дозы аскорбиновой кислоты (7 - 10 мг/г) и кокарбоксилазу (50-100 мг).

Гормональная терапия острой надпочечниковой недостаточности

Гормональная терапия начинается препаратами гидрокортизона . Наиболее предпочтительным препаратом для в/в введения является гидрокортизона гемисукцинат. Обычная суточная доза в первый день оказания неотложной помощи составляет 10 - 15 мкг. Лучше начинать заместительную терапию надпочечниковой недостаточности с равномерного капельного введения дозы в течение 1 - 3 сут. Допустимо одномоментное введение 1/2 суточной дозы, а вторую половину в/м равными частями каждые 2 - 3 часа.

Менее удобен при острой недостаточности надпочечников препарат суспензия гидрокортизона. Он предназначен только для в/м введения.

Если по каким-то причинам неотложную помощь проводят преднизолоном , обладающим только глюкокортикоидной активностью, то схема такова: преднизолон вводят в/в капельно или в/м 4 - 12 раз в сутки в дозе от 2 до 7,5 мг/ кг/сут, то при этом обязательно вводят ДОКСА (дезоксикортикостерона ацетат), обладающего только минералокортикоидной активностью, в дозе 0,3-0,5 мг/кг/сут в/м 1 - 2 раза в день.

На 2 - 3-и сутки при улучшении клинико-лабораторных показателей дозу гормонов снижают на 30-50%, сокращая кратность введения до 4 - 6 раз, постепенно переводя больного на поддерживающую дозу препаратами типа кортинеф (2-10 мкг/сут).

Осложнения острой надпочечниковой недостаточности

При проведении интенсивной терапии возможны тяжелые осложнения, связанные с задержкой натрия (при избыточном его введении в сочетании с гормональной терапией). При этом возможны отек мозга, отек легких, резкое повышение артериального давления с внутричерепным кровоизлиянием и развитием кетоза.

Во избежание этих осложнений при достижении уровня натрия 140 ммоль/л инфузия физиологического раствора уменьшается или прекращается. По возможности рекомендуется ранний перевод на оральную регидратацию.

Теперь вы знаете основные причины и симптомы острой надпочечниковой недостаточности у детей, а также о том, как проводится лечение острой надпочечниковой недостаточности у ребенка. Здоровья вашим детям!

В медицинских справочниках надпочечниковая недостаточность у детей и взрослых обозначается как гипокортицизм или адиссонический криз. В зависимости от особенностей течения заболевания в последней редакции МКБ это состояние кодируется как Е24.1, Е27.1 или Е27.3. В словаре Medical Subject Headings, обновляемом медицинской библиотекой США, данная патология обозначена под шифром D000309.

Острая недостаточность коры надпочечников у детей - состояние, угрожающее жизни, его тяжесть обусловлена резким и быстрым снижением концентрации глюко- и минералокортикоидов с прогрессивно нарастающей дегидратацией, желудочно-кишечными расстройствами, сердечно-сосудистой недостаточностью и опасностью остановки сердца вследствие гиперкалиемии.

Причины недостаточности коры надпочечников у детей

Основными причинами недостаточности коры надпочечников у детей являются:

• Кровоизлияние или некроз в надпочечниках при тяжелых гнойно-воспалительных инфекционных заболеваниях (синдром Уотерхауза-Фридериксена), преимущественно при менингококковой и стрептококковой инфекциях;
• Родовая травма, асфиксия новорожденных;
• Кризы при врожденной дисфункции коры надпочечников (адреногенитальный синдром);
• Стресс, травма, инфекционное заболевание при хронической гипофункции надпочечников;
• Тотальная адреналэктомия по поводу болезни Иценко-Кушинга;
• Быстрая отмена глюкокортикоидов при длительном их употреблении вследствие различных заболеваний;
• Обширные ожоги, массивное кровотечение, множественные переломы.

Возникновение комы на фоне острой недостаточности коры надпочечников у детей связано с общими обменными сдвигами и тяжелыми нарушениями функции многих органов и систем. При надпочечниковой недостаточности наблюдается расстройство водно-электролитного обмена (задержка калия, повышенное выведение натрия и хлора), КОС. Эти сдвиги сопровождаются уменьшением ОЦК и сгущением крови, декомпенсированным ацидозом.

Симптомы недостаточности надпочечников у детей и надпочечниковая кома

Дефицит гормонов надпочечников ведет к нарушению глюконеогенеза, уменьшению продукции глюкозы печенью, ухудшению окисления глюкозы в тканях, расстройству окислительного фосфорилирования. Возникают гипогликемия и дефицит энергии в клетках, повышается проницаемость сосудистой стенки. Симптомами надпочечниковой недостаточности у детей являются снижение тургор тканей, появление мышечной гипотонии и адинамии. Нарушение белкового обмена сопровождается накоплением токсичных для организма продуктов азотистого обмена. Падение функциональной активности надпочечников снижает чувствительность сердца и сосудов к влиянию симпатической нервной системы и катехоламинов, поэтому ухудшается сократительная способность миокарда и уменьшается тонус артериол.

Поражение головного мозга и развитие надпочечниковой комы связаны с острым нарушением мозгового кровообращения, недостаточным обеспечением мозга кислородом и глюкозой. Определенную роль при этом играет воздействие токсичных метаболитов.

Симптомами развивающейся комы на фоне недостаточности надпочечников у детей являются тошнота, снижение аппетита, рвота, боль в области живота, учащенный жидкий стул, обезвоживание. Затем развивается коллапс. Внезапно появляются резкая бледность кожных покровов, холодный липкий пот, отмечаются быстрое падение АД, частый пульс слабого наполнения, глухие тоны сердца, дыхание Чейна-Стокса. Кратковременное возбуждение сменяется вялостью, апатией, потерей сознания. На коже туловища, конечностей появляются ярко-красная петехиальная и сливная сыпь и темно-багровые пятна.

При кровоизлиянии в надпочечники возможны синдром «острого живота», динамическая кишечная непроходимость. При исследовании крови определяют лейкоцитоз, эозинофилию, лимфоцитоз, гипохолестеринемию, повышение остаточного азота, гиперкалиемию, гипонатриемию, метаболический ацидоз. Уровень кортизола в крови снижен. В моче появляются ацетон, протеинурия, лейкоцитурия, микрогематурия, цилиндрурия (гиалиновые и зернистые цилиндры).

Клинические рекомендации по лечению острой надпочечниковой недостаточности у детей

Интенсивная терапия острой надпочечниковой недостаточности должна начинаться незамедлительно и проводиться достаточно активно. Перед началом лечения обязательно берется кровь для определения электролитного состава, уровня глюкозы, АКТГ, кортизола, альдостерона и рениновой активности плазмы. Проводят заместительную терапию гормонами, коррекцию водно-электролитных нарушений, гипогликемии, сердечно-сосудистых расстройств.

Клинические рекомендации по гормональной терапии при острой надпочечниковой недостаточности у детей: вводится водорастворимый гидрокортизон (гидрокортизон натрия сукцинат) внутривенно в дозе 10 мг для грудных детей, 25 мг - для детей до 3-х лет, 50 мг - детей более старшего возраста и 100 мг- подростков; преднизолон из расчета 2-5 мг/кг. Такую же дозу гормонов вводят внутривенно капельно на изотоническом растворе натрия хлорида и 5 % растворе глюкозы 4 раза в сутки до выведения больного из комы.

Показано использование дезоксикортикостерона ацетата (ДОКСА) в дозе 0,5-1 мг/(кг сут) внутримышечно: первая доза - 50% от суточной, остальную часть вводят равномерно через 8 ч.

Для борьбы с эксикозом и коллапсом, а также с гипогликемией внутривенно вводят изотонический раствор натрия хлорида с 5 % раствором глюкозы в соотношении 1:1, плазму, ее заменители, инфукол ГЭК и др.; 5% раствор аскорбиновой кислоты (2-3 мл). Детям первых дней жизни жидкость вводят из расчета 40-50 мл/кг, детям с массой тела до 20 кг - 100-120 мл/кг и с большей массой - 75 мл/кг.

Внимание! Оказывая неотложную помощь при острой надпочечниковой недостаточности у детей запрещеноиспользовать препараты калия!

При выраженной гиперкалиемии (>5,5 ммоль/л) необходимо внутривенное введение глюконата кальция (20-50 мг/кг) и бикарбоната натрия (1 ммоль/кг), а в последующем внутривенное введение глюкозы с инсулином (1 ЕД простого инсулина на 5-8 г сухого вещества глюкозы); необходимо учитывать высокую чувствительность к инсулину у этих больных.

Если АД поднять не удается, назначают микро-струйное внутривенное введение допамина в дозе 8-10 мкг/(кг мин) под контролем АД и ЧСС или 0,2% раствора норадреналина - по 0,1 мл/год жизни, или 1 % раствора мезатона - по 0,1 мл/год жизни. Показаны антибиотики широкого спектра действия, обильное питье 5 % раствора глюкозы и 1 % раствора натрия хлорида. В комплексном лечении применяют кокарбоксилазу, 4% раствор натрия гидрокарбоната, увлажненный кислород и другие средства по показаниям.

Эндокринная система является основным дирижёром всех процессов в организме: обмена веществ, поддержания жизненных функций, роста и развития. Избыток или недостаток функционирования желёз внутренней секреции неизбежно приведёт к серьёзным проблемам. Нарушения гормонального фона вовлекают в патологический процесс все органы без исключения. К подобным заболеваниям относится надпочечниковая недостаточность.

Определение понятия

Эндокринная система является многоликим посредником головного мозга в деле управления органами и тканями. Приказы нервной системы железы внутренней секреции переводят на свой язык особых химических соединений - гормонов.

Центральным органов эндокринной системы является гипоталамус. В его особых клетках вырабатываются вещества белковой природы - релизинг-факторы. Последние отправляются осуществлять первую линию руководства органами на уровне гипофиза. Эта железа внутренней секреции непосредственно находится в полости черепа вблизи головного мозга.

Гипофиз, в свою очередь, выступает в качестве второй линии регулировки деятельности организма. Последняя осуществляется при помощи химических соединений - тропных гормонов. Эти вещества непосредственно уже влияют на третий уровень эндокринной системы - железы внутренней секреции.

Выделение гормонов надпочечниками регулируется посредством адренокортикотропного гормона

Среди желёз эндокринной системы выделяется своей особой ролью надпочечник. Этот орган является парным, находится в брюшной полости. В анатомическом строении надпочечников выделяются кора и мозговое вещество. Первая дополнительно поделена на зоны.

Клубочковый слой отвечает за выработку минералокортикоидов, ответственных за баланс натрия и калия в организме. Пучковая зона коры производит глюкокортикоиды, осуществляющие контроль за углеводным обменом, уровнем артериального давления, образованием жировой ткани, деятельностью иммунной системы. Сетчатый слой - источник половых гормонов как мужских, так и женских у людей обоего пола. Мозговой слой ответственен за выработку гормонов тревоги и стресса - адреналина и норадреналина.

Гормоны надпочечников регулируют все компоненты обмена веществ

Непосредственный контроль за деятельностью надпочечников осуществляет гипофиз посредством выделения адренокортикотропного гормона (АКТГ).

Надпочечниковая недостаточность - медицинский термин, описывающий неоправданно низкое производство всех гормонов этой железой внутренней секреции, приводящее к существенному расстройству обмена веществ в организме.

Синонимы заболевания: гипокортицизм, болезнь Аддисона, бронзовая болезнь, гипофункция надпочечников.

Существует болезнь Аддисона-Бирмера, не имеющая ничего общего с надпочечниковой недостаточностью. При этой патологии наблюдается извращённое кроветворение в костном мозге, приводящее к малокровию, поражению желудка и нервной ткани вследствие недостатка цианокобаламина (витамина В12).

Классификация недостаточности надпочечников

Гипофункция надпочечниковых желёз подразделяется на несколько разновидностей.

1. По характеру течения гипокортицизм подразделяется:
   • острая форма, при которой за короткий промежуток времени формируются выраженные изменения обмена веществ;
   • аддисонический криз является молниеносной формой заболевания, при которой высокая скорость нарушения обмена веществ может привести к угрозе жизни;
   • хроническая форма, отличающаяся медленным развитием клинических признаков;
2. По уровню возникновения гормональных расстройств гипокортицизм подразделяется:
   • первичный, при которой уровень гормональных нарушений ограничивается самим надпочечником;
   • вторичный, характеризующийся расстройством выделения гипофизом АКТГ;
   • третичный, при котором гормональный фон изменяется на уровне релизинг-факторов гипоталамуса;
   • ятрогенный, возникающий после хирургического удаления железы;
   • транзиторный, отличающийся непостоянством гормональных нарушений.

Вторичную и третичную надпочечниковую недостаточность логично объединяют термином центральный гипокортицизм, подчёркивая высокий уровень локализации патологического процесса.

Причины и факторы развития

Причины первичной, вторичной и третичной формы надпочечниковой недостаточности несколько отличаются.

Причины гипокортицизма в зависимости от уровня поражения эндокринной системы - таблица

Первичная гипофункция	Вторичная гипофункция	Третичная гипофункция
туберкулёз надпочечников; удаление надпочечников; аутоиммунный фактор (поражение железы под действием иммунной системы); эндокринные синдромы (полигландулярные); кровоизлияние в надпочечник (синдром Уотерхауса-Фридрихсена); первичные опухоли железы и метастазы других новообразований; системные инфекционные заболевания (сепсис).	изолированный дефицит АКТГ (опухоли, травмы, воспалительные процессы); нарушение выработки всех гипофизарных гормонов (пангипопитуитаризм); введение в организм извне надпочечниковых гормонов с лечебной целью при различных заболеваниях.	черепно-мозговая травма; нейроинфекции; воспалительный процесс в мозговой ткани; опухоли и метастазы; недостаток кровотока (ишемия); рентгеновское облучение; действие токсических веществ.

Причины гипокортицизма - галерея

Опухолевое поражение гипофиза - причина гипокортицизма
Кровоизлияние в надпочечники - серьёзное осложнение инфекционных заболеваний
Ишемия мозга или кровоизлияние могут привести к развитию центрального гипокортицизма

Любой процесс, приводящий к надпочечниковой недостаточности, неизбежно вызовет к многогранное расстройство обмена веществ. Снижение производства минералокортикоидов приводит к массовому выведению почками натрия и задержке калия. Баланс этих веществ чрезвычайно важен для правильного функционирования организма: ритма сердца, желудочно-кишечного тракта, нервной ткани головного мозга.

Низкий уровень глюкокортикоидов неизбежно приведёт к снижению количества глюкозы в крови (гипогликемии), мышечной слабости, низкому уровню артериального давления (гипотонии) и изменению цвета кожного покрова.

Гипогликемия - частый спутник надпочечниковой недостаточности

Недостаток уровня половых гормонов, производимых сетчатой зоной, у женщин прекращает рост волос на лобке и в подмышечной впадине. У мужчин подобное нарушение яркой клинической картины не вызывают, поскольку нужные вещества синтезируют мужские железы внутренней секреции (яички).

Особую группу составляют беременные женщины с хронической надпочечниковой недостаточностью. Гипокортицизм сказывается негативно как на течении беременности и процесса родов, так и на здоровье новорождённого. В период вынашивания ребёнка у женщин повышен риск развития острой формы болезни, вследствие чего доза гормонов обязательно увеличивается. Наступление родовой деятельности требует активной медикаментозной поддержки препаратами. Новорождённые часто страдают от недостатка веса, анатомических аномалий развития. Не исключено мертворождение.

Клиническая картина

Симптомы различных форм надпочечниковой недостаточности несколько отличаются.

Острый гипокортицизм развивается, как правило, в течение нескольких часов и характеризуется следующими признаками:

Декомпенсация хронической надпочечниковой недостаточности приводит к появлению аналогичных симптомов. Без оказания немедленной медицинской помощи эта клиническая картина быстро прогрессирует и приводит к летальному исходу.

Хроническая надпочечниковая недостаточность в субкомпенсированной стадии отличается медленным течением и сглаженностью следующих клинических признаков:

Компенсированная форма гипокортицизма наблюдается на фоне адекватной терапии. Клиническая картина заболевания при этом характеризуется нормализацией массы тела, мышечного тонуса, стула и уровня артериального давления.

Декомпенсации заболевания наиболее часто способствуют следующие факторы:

инфекционные заболевания;

беременность и роды;

сильный стресс;

оперативное вмешательство.

У новорождённых гипокортицизм является частью наследственной патологии - адреногенитального синдрома. Болезнь в этом случае манифестирует развитием аддисонического криза. Обследование на наличие этого заболевания проводится всем детям сразу после рождения (неонатальный скрининг).

Клинические аспекты болезни Аддисона - видео

Диагностика и дифференциальный диагноз

Для установления верного диагноза необходимо проведение следующих мероприятий:

Дифференциальный диагноз надпочечниковой недостаточности проводится со следующими заболеваниями:

Методы лечения надпочечниковой недостаточности

Лечение гипокортицизма проводится под руководством врача-эндокринолога и является комплексным.

Помощь при острой надпочечниковой недостаточности

Острая форма заболевания (аддисонический криз) нуждается в своевременной ликвидации патологического обмена веществ в условиях реанимационного отделения путём проведения следующих мероприятий:

• внутривенное введение достаточных доз глюкокортикоидов;
• поддержание жизненно важных функций: дыхательной и сердечной деятельности;
• коррекция электролитного обмена путём внутривенного введения раствора Натрия хлорида;
• коррекция углеводного обмена путём введения растворов глюкозы.

Медикаментозное лечение хронической формы

При хронической форме гипокортицизма основу лечения составляет заместительная терапия. Гормональные препараты, как правило, обладают сочетанием глюкокортикоидного и минералокортикоидного эффектов в различной степени. Нередко пациентам назначается комбинация нескольких гормональных препаратов из нижеприведенного списка:

Для лечения, как правило, применяются таблетированные формы препаратов. Большая часть суточной дозы принимается утром и лишь небольшая - в обеденное время. Такой метод позволяет сохранить естественные колебания гормонального фона.

Диета

• увеличение общей калорийности;
• увеличение содержания белка;
• дробное употребление углеводной пищи;
• дополнительное употребление поваренной соли;
• ограничение продуктов, содержащих большое количество калия: картофеля, изюма, мандаринов, чернослива;
• достаточное содержание витаминов;
• употребление свежих фруктов.

Физиотерапевтические методы используются для коррекции заболевания, приведшего к развитию надпочечниковой недостаточности. Конкретные методики подбираются врачом в зависимости от основного диагноза.

Средства народной медицины и гомеопатии в лечении гипокортицизма не доказали свою эффективность, поэтому в терапии не используются.

Осложнения и прогноз

Прогноз лечения надпочечниковой недостаточности во многом зависит от формы заболевания и адекватности терапии. Продолжительность жизни при гипокортицизме туберкулёзной природы и своевременном лечении достигает двадцати лет. Заболевание надпочечников, вызванное проблемами в функционировании иммунной системы, протекает неблагоприятно. Во всех других случаях правильно подобранная доза гормонов обеспечивает нормальную продолжительность жизни. При тяжёлом течении болезни возможно развитие следующих осложнений:

• коллапс;
• нарушения сердечного ритма;
• отёк мозга;
• летальный исход;
• передозировка гормональных препаратов;

Пациентам с хронической надпочечниковой недостаточностью в зависимости от тяжести течения, степени выраженности клинических признаков болезни и успешности гормонального лечения могут присваиваться первая, вторая или третья группы инвалидности.

Профилактика

Профилактика надпочечниковой недостаточности включает следующие мероприятия:

• неонатальный скрининг;
• своевременное лечение туберкулёзного процесса, травм и инфекционных заболеваний;
• вакцинацию против инфекционных заболеваний.

Недостаточность коры надпочечников - серьёзное заболевание, при отсутствии лечения приводящее к летальному исходу. Соблюдение всех врачебных рекомендаций - залог успешной терапии этого заболевания.