Узелковый периартериит: симптомы с фото, причины, лечение и возможные последствия. Узелковый полиартериит

23.04.2019

Дата публикации статьи: 08.06.2017

Дата обновления статьи: 21.12.2018

Из этой статьи вы узнаете: что такое узелковый периартериит, каков механизм повреждения сосудов, какие органы при этом страдают. Критерии установки диагноза, современные способы лечения и прогноз для жизни при этой болезни.

Историческое название узелкового периартериита – болезнь Куссмауля-Майера – появилось по именам врачей, описавших ее во второй половине XIX века. Это особая форма васкулита, или воспаления, сосудов, при которой поражаются артерии мелкого калибра в различных органах.

Мелкие артерии находятся везде, но узелковый периартериит имеет органы-мишени:

По частоте поражения на первом месте находятся артерии почек и сердца, брыжейки кишечника (брыжейка – это складка брюшины, прикрепляющая кишечник и некоторые другие органы к стенке брюшной полости), печени и головного мозга.
Во вторую очередь поражаются артерии скелетных мышц, желудка и поджелудочной железы, а также надпочечников.
Крупные сосуды – сонные, подключичные артерии – поражаются в редких и сложных случаях.

Заболевание относится к редким, примерная частота – 1 случай на миллион человек. Молодые мужчины болеют вдвое чаще женщин. Подробная классификация не разработана, схемы лечения меняются по мере развития науки, надежная профилактика неизвестна.

Болезнь опасна, протекает либо молниеносно, либо постоянно прогрессирует, каждое обострение ухудшает состояние. Если не лечиться, то только 13 человек из 100 проживут 5 лет. Практически все заболевшие становятся инвалидами. Болезнь поражает множество органов, поэтому находится на стыке медицинских дисциплин.

Вылечить болезнь полностью невозможно, иногда удается добиться стойкой ремиссии. Начинает лечить узелковый периартрит дерматолог или инфекционист, а затем требуются консультации невролога, кардиолога, гастроэнтеролога или других врачей в зависимости от того, какой орган больше пострадал.

Характерные высыпания на коже при узелковом периартериите

Причины патологии

Точные причины болезни неизвестны.

Ведущая роль отводится процессам специфической повышенной чувствительности организма к чужеродным веществам или формированию извращенного аллергического ответа. К аллергенам становится особо чувствительной сосудистая стенка, которая в итоге и повреждается.

Методом «от обратного» установлено, что болезнь связана с гепатитом В, обнаружили это во Франции. Там в начале 80-х годов прошлого века стали делать массовые прививки против гепатита B и заметили, что за 20 лет частота узелкового периартрита уменьшилась с 36 до 5%. Врачи подозревают, что и другие вирусы «виноваты» в развитии узелкового периартериита, но статистического подтверждения пока нет.

Медики также связывают болезнь с непереносимостью лекарств, потому что это многократно проверено на практике. Провоцировать начало патологического процесса могут вакцины, сыворотки, переохлаждение и перегревание на солнце.

Что происходит с сосудами при узелковом периартериите

В ответ на поступление аллергена возникает чрезмерная ответная реакция, которая быстро становится аутоиммунной (то есть повреждающей ткани собственного тела). Образуются иммунные комплексы, включающие белки сосудистой стенки.

Внутри сосуда на его стенках начинается аутоиммунное воспаление. На «поле боя» стекаются множество клеток и соединений, и начинается настоящая бойня. Итог «сражения» – поврежденная стенка сосуда. Под электронным микроскопом видны участки разрастания соединительной ткани, омертвения, сужения сосуда. Стенка сосуда теряет нормальную эластичность, резко сужается диаметр, кровь протекает по ней с завихрениями, образуются места застоя и участки, движение на которых полностью беспорядочное. В зоне кровоснабжения таких сосудов страдают все органы.

Изменения сосуда при узелковом периартериите: А – норма; В - аутоиммунное воспаление

Симптомы патологии

Узелковый периартериит имеет несколько характерных симптомов:

Симптом	Описание
Повышение температуры	Температурная кривая при каждой инфекции имеет уникальный вид, но при этой болезни не похожа ни на одну (атипичная), на антибиотики не реагирует
Резкое похудение	За месяц человек может потерять до 30 кг, это сопровождается слабостью, нежеланием двигаться
Изменения кожи	«Мраморность» кожи, сеть расширенных подкожных сосудов на бедрах и ногах, болезненные узелки и изъязвления на коже и в подкожной клетчатке на бедрах, голенях и предплечьях
Мышечно-суставной синдром	Боли, слабость и атрофия в мышцах, полиартриты крупных суставов, одновременно в нескольких
Кардиоваскулярный синдром	Воспаление сосудов сердца, из-за которого развиваются: стенокардия, нарушения ритма, инфаркт миокарда, недостаточность или неполное смыкание митрального клапана, обязательно высокая артериальная гипертензия или « »
Поражение почек	Сосудистая нефропатия: появляется белок, кровь и цилиндры в моче, быстрое сморщивание почки, почечная недостаточность, инфаркт почки, стеноз почечной артерии
Поражение легких	Интерстициальная пневмония – боль в груди, одышка, кашель, кровохарканье, инфаркт легкого
Поражение пищеварительного тракта	Боли в разных отделах живота, напряжение мышц передней брюшной стенки, тошнота, понос и рвота, желудочные кровотечения, участки некроза в поджелудочной железе, язвы в кишечнике, которые могут перфорировать (прорваться), желтуха при поражении печени
Поражение нервной системы	Асимметричные поражения одного или нескольких нервов со жгучими болями и слабостью конечности, инсульты, воспаление мозговых оболочек, судорожные припадки
Поражение глаз	Аневризмы или утолщения сосудов глазного дна, ретинопатия или повреждение сетчатки, что приводит к снижению остроты зрения
Поражение артерий конечностей	Ишемия или снижение кровотока в пальцах стопы – вплоть до гангрены. Аневризмы (расширения) сосудов конечностей могут разрываться
Поражение эндокринной системы	Аутоиммунное воспаление яичек у мужчин, нарушение функции надпочечников и щитовидной железы

Гангрена пальца вследствие поражения кровеносных сосудов

Из-за многообразия симптомов узелкового периартериита пациенты лечатся у разных врачей. Отдельного специалиста по этой болезни нет. Чаще всего начинается лечение у терапевта и ревматолога, но практически всегда требуются консультации и постоянное участие в лечении других специалистов.

Три формы и пять типов течения болезни, сколько живут больные

Медики выделяют несколько клинических форм и вариантов течения с разной длительностью жизни.

На сегодня выделены 3 клинические формы болезни.

Вариант болезни	Описание
1. Классический вариант	Высокая температура, резкое снижение веса, боль в мышцах и суставах. При этой форме бывает поражение почек, пищеварительного тракта, центральной и периферической нервной системы, сердца.
2. Кожно-тромбангитический вариант	Подкожные узлы на конечностях по ходу сосудов, в которых могут развиваться язвы и некрозы или омертвение. Сопровождается лихорадкой, похудением, резкой слабостью, болью в мышцах.
3. Моноорганный узелковый вариант	Этот диагноз выставляется после биопсии или операции, когда материал исследуют в гистологической лаборатории. В связи с неизученностью проблемы нельзя утверждать, что одновременно поражены другие органы. Поражение неспецифично, нет признаков, по которым можно определить именно эту болезнь.

Для качества и продолжительности жизни важнее не форма болезни, а вариант ее течения. Врачи выделяют 5 типов течения узелкового периартериита:

Тип течения	Симптомы	Длительность жизни
Доброкачественное	Изолированный кожный васкулит, ремиссия длительностью до 5 лет	Не отличается от таковой у здоровых
Медленно прогрессирующее	Тромбангитический вариант – воспаления периферических нервов и нарушения кровотока в конечностях	Если нет осложнений, то 10 и более лет от начала болезни
Рецидивирующее течение	Обострение наступает при снижении доз лекарств, присоединении другой инфекции, охлаждении и простуде	Без лечения 5-летняя выживаемость у 13% пациентов, с лечением глюкокортикостероидами выживаемость повышается на 40%
Быстро прогрессирующее течение	Поражение почек и злокачественная гипертензия	До разрыва или полного стеноза почечной артерии
Молниеносная форма	Поражение почек, злокачественная артериальная гипертензия, сердечная недостаточность, тромбоз артерий кишечника, прорыв язв в кишечнике	От 5 до 12 месяцев

Изменения почек при молниеносной форме узелкового периартериита

Нормальную жизнь с профессией и удовлетворительным качеством жизни можно сохранить только при доброкачественном течении кожной формы. Во всех остальных случаях на первый план выходят общие расстройства в виде лихорадки, резкого похудения и сильной слабости. Требуется постоянное упорное лечение, которое ведет к временной нетрудоспособности, а затем и к оформлению группы инвалидности.

Прогноз при узелковом периартериите в целом неблагоприятный, сохранить социальную адаптацию почти никогда не удается, а продолжительность жизни зависит от многих факторов.

Как устанавливается диагноз

Узелковый периартериит относится к болезням, для которых нет специфических признаков – нет симптома, который встречался бы только при этой болезни. Поэтому диагноз устанавливается по сочетанию симптомов.

Выработаны 10 международных критериев диагностики. Диагноз считается достоверным, если обнаруживаются хотя бы 3 из 10 критериев.

10 критериев диагностики	Описание
1. Похудение более 4 кг за месяц	Самопроизвольное, без изменения режима питания
2. Сетчатое ливедо	Это патологическое состояние кожи, при котором у нее неравномерная синюшная окраска за счет сетчатого или древовидного рисунка просвечивающих кровеносных сосудов, находящихся в состоянии пассивной гиперемии (переполнения кровью)
3. Болезненность в яичках	Вне травмы или инфекции
4. Миалгия	Слабость и болезненность в мышцах нижних конечностей. Исключается плечевой пояс и поясничная область
5. Мононеврит или полиневропатия	Поражение одного или нескольких периферических нервов
6. Повышение артериального давления	Диастолическое (сосудистое, нижнее) давление выше 90 мм рт ст
7. Повышение в крови уровня мочевины или креатинина	Мочевина больше 14,4 ммоль/л, креатинина больше 133 ммоль/л. При этом не должно быть обезвоживания или обструкции (закупорки) мочевых путей
8. Гепатит В	Обнаружение в сыворотке крови антигена гепатита В или антител к нему
9. Изменения при ангиографическом исследовании	При исследовании сосудов с контрастом обнаруживаются аневризмы или закупорки мелких артерий, подходящих к внутренним органам. При этом не должно быть обнаружено атеросклероза, соединительнотканных дисплазий или других невоспалительных изменений
10. Исследование биоптата	В образце ткани, полученной при биопсии, обнаруживается ее пропитывание гранулоцитами и мононуклеарами или разными формами лейкоцитов

Критерии диагностики узелкового периартериита: А, В - сетчатое ливедо; С – характерные изменения в биоптате (образце ткани, полученном при биопсии)

Методы лечения

Вылечить болезнь полностью невозможно, иногда удается добиться стойкой ремиссии.

Для каждого пациента разрабатывается индивидуальный план, который составляется по результатам обследования. Среднее число дней нетрудоспособности при одной госпитализации – от 30 до 90. Лечение узелкового периартериита проводится только в стационаре. Использование современных методик и медикаментов позволяет добиваться стойких ремиссий, но многое зависит от типа течения болезни и состояния организма до начала болезни. На современном этапе развития медицины излечиться полностью нельзя, но можно задержать прогресс болезни на несколько лет.

Используются два способа лечения – немедикаментозный и лекарственный.

Немедикаментозный способ – плазмаферез

Плазмаферез – процедура очищения крови вне тела человека. Процедура длится около полутора часов. Кровь проходит через систему особых фильтров, в ходе очищения разделяются форменные элементы или клетки крови и плазма. Клетки крови возвращаются в кровеносное русло, а плазма, в которой содержатся токсины и бактерии, удаляется. Именно в плазме находятся антигены и антитела к вирусу гепатита В, они и удаляются. Недостающий объем восполняется плазмозамещающими препаратами или донорской плазмой.

При этом заболевании плазмаферез выполняется в первые 3 недели по 3 процедуры каждую неделю, с 4-й по 5-ю неделю 2 раза в неделю, с 6-й и до стойкого улучшения 1 раз в неделю. Время процедур подбирают таким образом, чтобы максимально сохранить в крови концентрацию лекарств. С плазмой уходит все – и приносящие вред антитела, и необходимые лекарства.

Схема плазмафереза

Лекарства

Другой необходимый компонент лечения болезни узелковый периартериит – комбинация глюкортикоидных гормонов и цитостатиков или лекарств, блокирующих деление клеток. Гормоны вводят в резко изменяющихся – повышающихся и снижающихся – дозах, такое введение получило название «пульстерапия».

В обязательном порядке используют противовирусные препараты для уничтожения вируса гепатита В. Только такие сочетания медикаментов дают пациенту шанс на жизнь.

Однако тут подстерегают другие опасности. Противовирусные препараты токсичны для печени, которая и так не в лучшем состоянии. Эти лекарства могут повреждать почки, вызывая в них интерстициальное (в каркасе ткани) воспаление. Глюкокортикоидные гормоны, особенно их высокие дозы, без которых не обойтись, провоцируют образование тромбов. Донорская плазма несет в себе угрозу инфицирования, несмотря на тщательный контроль, потому что не все агенты и токсины изучены, многие просто пока неизвестны. Снижение артериального давления может ухудшить работу почек, которые и так плохо снабжаются кровью.

Узелковый полиартериит представляет собой заболевание аутоиммунной природы, характеризующееся некротическим поражением артерий среднего и мелкого калибра. Ранее данную патологию называли узелковым периартериитом, однако термин, применяющийся сегодня, более корректен, поскольку в патологический процесс вовлечена вся сосудистая стенка, то есть имеет место не пери-, а панартериит.

О том, почему возникает данная патология, какими симптомами она проявляется, а также о принципах диагностики и тактике лечения узелкового полиартериита вы узнаете из нашей статьи.

Это достаточно редкое заболевание – оно встречается в среднем у 1 человека из 100 тысяч, а новые случаи регистрируются еще реже, с частотой около 2-3 на миллион населения Земли. Болеют преимущественно мужчины (соотношение страдающих узелковым полиартериитом мужчин и женщин составляет 3:1) зрелого – 40-60 лет – возраста.

Классификация

Узелковый полиартериит классифицируют по особенностям течения и степени активности патологического процесса.

Так, болезнь может протекать остро, подостро и хронически, с разной (минимальной, умеренной либо высокой) степенью активности либо находиться в неактивной фазе.

В зависимости от распространенности патологического процесса выделяют следующие варианты течения полиартериита:

классический;
кожно-тромбангиический;
астматический;
моноорганный.

Кожную форму патологии, протекающую без поражения внутренних органов, специалисты расценивают как доброкачественную.

Если поражены почки и развилась тяжелая, резистентная к лекарственной терапии артериальная гипертензия, болезнь быстро прогрессирует, иногда даже молниеносно – в течение полугода-года человек погибает.

Причины и механизм развития

Узелковым периартериитом, как правило, заболевают люди, которые ранее перенесли вирусный гепатит В.

Причины развития узелкового полиартериита на сегодняшний день окончательно не ясны. Считается, что имеет значение перенесенная человеком вирусная инфекция (особенно ). Пусковым фактором может стать длительное пребывание на солнце или морозе, вакцинация, введение определенных лекарственных препаратов, а также беременность, аборт и роды.

Под воздействием вышеуказанных причинных факторов в организме происходит сбой – образуются циркулирующие иммунные комплексы. Распространяясь с кровотоком, они фиксируются в стенках средних и мелких артерий, вызывая в них аутоиммунный воспалительный процесс. Клетки внутреннего слоя сосудистой стенки (эндотелия) пораженных сосудов вырабатывают и выделяют в кровь большое количество факторов свертывания и тромбообразования.

Клинические проявления

Симптомы узелкового полиартериита напрямую зависят от того, где локализованы, насколько распространены и как тяжелы повреждения артерий.

В большинстве случаев дебютирует остро – больной может четко сказать, когда его состояние ухудшилось, какие симптомы появились.

Одним из первых проявлений является периодическое или постоянное повышение температуры тела до 38-40 °С. Больные часто заторможены, находятся будто в прострации, объем выделяемой мочи у них уменьшен, наблюдается одышка. Снижается и масса их тела, причем это происходит достаточно быстрыми темпами и не связано с соблюдением диет и физической активностью. Возникают боли в суставах, мышцах, области живота или сердца, а также головные боли.

Со стороны кожи у больных узелковым полиартериитом могут обнаружиться такие симптомы:

бледность или мраморная окраска;
высыпания папулезно-петехиального (в виде бугорков и красных точек), буллезного (в виде больших пузырей) или везикулярного (в виде маленьких пузырьков) характера;
сетчатое ливедо (сосудистый ячеистый рисунок на коже);
некроз кожи;
некроз концевых фаланг пальцев;
подкожные узелки (аневризмы или воспалительные инфильтраты стенки сосудов).

Кожные проявления болезни имеют место у каждого четвертого пациента, в ряде случаев являются начальными симптомами полиартериита.

Со стороны костно-мышечного аппарата больного беспокоят:

, воспалительные изменения в них (артриты, часто мигрирующего характера) – встречаются практически у всех лиц, страдающих полиартериитом;
слабость мышц ();
боли в мышцах (миалгии) – примерно у 65 % больных.

Поражение периферической нервной системы характеризуется асимметричными периферическими полиневропатиями (невропатией большеберцового, нервов черепа и прочих). Обнаруживается болезненность при пальпации участков проекции пораженных нервных стволов, нарушения питания, всех видов чувствительности и двигательной функции областей, иннервируемых ими.

Со стороны центральной нервной системы болезнь может проявиться симптомами , кровоизлияния в головной мозг, приступами судорог, различного рода психозами.

Характерно, что нервная система поражается практически у 9 из 10 лиц, страдающих данной патологией.

При поражении почек развиваются , инфаркты почек, разрывы аневризм почечных сосудов.

Если в патологический процесс вовлекаются сосуды легких (это случается нечасто), у больного могут развиться легочный васкулит, (симптомы – одышка, кашель, выделение с мокротой крови, боли в грудной клетке), или инфаркт легкого.

При поражении сердечно-сосудистой системы (имеет место у 70 % больных) появляются приступы , нарушения ритма и проводимости, повышается артериальное давление.

Если страдают сосуды пищеварительного тракта, это проявляется болью в области живота, связанной с воспалительным процессом в том или ином органе (с , язвенными дефектами, инфарктом или гематомой печени, кровотечением и так далее).

Поражение глаз характеризуется развитием , ирита, а в отдельных случаях и окклюзией центральной артерии сетчатки, приводящей к полной утрате зрения.

Поражение эндокринной системы протекает в виде орхитов, эпидидимитов, нарушения функций пораженных органов, особенно надпочечников и щитовидной железы.

Принципы диагностики

При данной патологии будут выявлены неспецифические изменения в общем анализе крови.

Заподозрить узелковый полиартериит рядовому терапевту или семейному врачу бывает не так уж и просто, поскольку болезнь может протекать с совершенно разнообразными, характерными и для многих других заболеваний симптомами. Зачастую на мысли о ревматологическом процессе наталкивает острое начало, одновременное поражение сразу нескольких органов и систем, отсутствие эффекта от лечения заболеваний, диагностированных ошибочно. Конечно, помогут в диагностике и дополнительные – лабораторные и инструментальные – методы исследования. Наиболее значимыми в данном случае среди них являются:

. В нем обнаружится повышенный уровень лейкоцитов, нейтрофилов, тромбоцитов, сниженное содержание гемоглобина и эритроцитов.
. Характерно наличие в моче белка, цилиндров и небольшого количества эритроцитов.
. Обнаружится повышенный уровень С-реактивного белка, фибрина, сиаловых кислот, а также диспротеинемия за счет увеличения количества альфа- и гамма-глобулинов.
Анализ крови на HBsAg.
УЗИ сосудов почек (обнаружится их сужение).
Обзорная рентгенография легких (легочный рисунок усилен, деформирован).
(результат зависит от характера патологии сердца).
Консультация окулиста с осмотром глазного дна (обнаружатся мешочкообразные расширения сосудов – аневризмы).
Висцеральная ангиография с исследованием бассейнов почечной и чревной артерий, а также других. Позволяет обнаружить множественные аневризмы сосудов, что подтверждает диагноз.
Биопсия стенки пораженного сосуда. Это «золотой стандарт» диагностики, поскольку позволяет со стопроцентной вероятностью верифицировать патологический процесс. При микроскопическом исследовании биоптата обнаруживается воспалительная инфильтрация и участки некроза стенки сосуда.

Диагностические критерии

В 1990 году Ассоциацией ревматологов были предложены критерии, которые и сегодня используются врачами при постановке диагноза.

С начала заболевания пациент потерял вес (4 или более кг), но не путем занятий спортом или соблюдения диеты.
Сосудистый рисунок на коже в виде ячеек – сетчатое ливедо. Располагается на коже туловища, нижних и верхних конечностей.
Диффузные боли в мышцах, но не в области плечевого или тазового поясов, слабость мышц, гиперестезия мышц голеней.
Повышенная чувствительность, дискомфорт, боль в области яичек, не связанная с травмой или инфекционным процессом.
Симптомы поражения периферических нервов.
Артериальная гипертензия с диастолическим давлением 90 мм рт. ст. и более.
Изменения в анализе крови (уровень креатинина более 1.5 мг/дл, мочевины – более 40 мг/дл).
Обнаружение в крови антигена вируса гепатита В либо антител к нему.
Обнаружение на артериограмме участков сужения или аневризм висцеральных артерий, не связанных с какими-либо иными процессами невоспалительного характера.
Обнаружение при микроскопическом исследовании биоптата пораженных артерий полиморфно-ядерных лейкоцитов.

3 и более критерия, имеющие место у одного и того же больного, позволяют врачу выставить диагноз «узелковый полиартериит».

Тактика лечения

Лечение узелкового полиартериита должно быть комплексным и продолжительным (2-3 года и даже более). Схема подбирается индивидуально в условиях ревматологического стационара на основании клинических проявлений и особенностей течения заболевания у конкретного больного.

Пациенту могут быть назначены:

глюкокортикоиды (сначала в средних и высоких дозах, а после того как состояние больного стабилизируется, в поддерживающей дозировке; обычно применяют преднизолон или метилпреднизолон (в тяжелых случаях проводят пульс-терапию – внутривенное введение ударных доз гормона, 1-3 инфузии с последующим переходом на препарат в форме таблеток));
цитостатики (циклофосфан, азатиоприн); комбинация глюкокортикоида и цитостатика считается максимально эффективной схемой лечения;
плазмаферез (удалит из крови циркулирующие иммунные комплексы и факторы тромбообразования);
антиагреганты, антикоагулянты (гепарин, дипиридамол, пентоксифиллин – с целью разжижения крови, профилактики тромбообразования);
нестероидные противовоспалительные средства (ибупрофен, диклофенак, мелоксикам) – уменьшат боль и воспаление;
аминохинолиновые препараты (делагил, плаквенил);
препараты, питающие сосуды, улучшающие их функцию – ангиопротекторы (продектин и прочие);
препараты системной энзимотерапии (вобензим, флогензим);
противовирусные препараты (интерферон-альфа и другие – если обнаружен вирус гепатита В);
препараты для устранения того или иного симптома (гипотензивные, для лечения почечной недостаточности и прочие – в зависимости от клинической ситуации).

На фоне адекватного лечения клинические проявления узелкового полиартериита вскоре становятся менее выраженными, лабораторные показатели и морфологические изменения в сосудах нормализуются.

Когда полная ремиссия достигнута, терапия, возможно, будет отменена. Но регулирует этот процесс исключительно врач! Самовольный отказ от лечения, резкая отмена глюкокортикоидов и цитостатиков приведет к обострению патологического процесса и ухудшению состояния больного.

Даже если лекарственная терапия отменена, пациент остается на диспансерном учете у ревматолога – периодически приходит на осмотр и сдает необходимые анализы с целью контроля состояния. Вакцинация, введение лекарственных сывороток и других препаратов, переохлаждение, инсоляция, инфекционные заболевания, а также беременности, аборты, роды – все эти факторы могут повысить чувствительность организма, активизировать аутоиммунный процесс и спровоцировать рецидив полиартериита, поэтому их рекомендуется максимально ограничить или вовсе исключить.

Если развивается рецидив, лекарственную терапию возобновляют, но опять же, не самовольно, а по рекомендации и под контролем врача.

Заключение и прогноз

Одной из составляющих комплексного лечения узелкового полиартериита является плазмаферез.

Узелковый полиартериит – это заболевание, характеризующееся аутоиммунным воспалением стенки средних и мелких артерий. Страдают преимущественно мужчины возрастом 40-60 лет. Точные причины развития патологии не известны, однако считается, что пусковыми факторами могут стать перенесенные вирусные инфекции (особенно гепатит В), инсоляция, переохлаждение, прием некоторых лекарственных средств.

Существуют разные формы узелкового полиартериита, сопровождающиеся поражением сосудов той или иной части тела, того или иного органа. В связи с этим клинические проявления данной патологии чрезвычайно многообразны. Основные: повышение температуры тела, слабость, боли в мышцах, суставах, мышечная слабость, боли по ходу пораженных сосудов, склонность к тромбообразованию.

Узелковый периартериит (полиартериит), или болезнь Куссмауля-Майера (от лат. Periarteriitis) является патологическим состоянием сосудистых стенок, при котором отмечается их длительное, либо острое воспаление, что характеризуется некротическими формированиями на стеках сосудов, и влечет к недостаточности органов, питающих сосуд.

Данное заболевание является системным васкулитом, при котором воспаление происходит за счет иммунных комплексов.

Следствием поражаются малоразмерные и средние артерии с нарушением нормального строения стенок (выпячивание стенок). Такое состояние приводит к нарушению кровообращения, питания отдельных органов и участков тканей.

Узелковая болезнь, также, именуется как полиартериит и поражает все слои стенки артериального сосуда.

Скопление негативных частиц в клетках, с формированием фиброзных рубцов, являются основными клиническими стадиями патологии, которые влекут к формированию тромбов, узелков и отмиранию тканей внутренних органов.

В большинстве случаев, узелковый периартериит проявляется у мужского пола в возрастной категории от тридцати до пятидесяти лет, у детей и людей престарелого возраста.

Чем особенно заболевание?

Впервые такое заболевание, как узелковый периартериит появилось во второй половине девятнадцатого века.

Это васкулит (воспалительный процесс сосудов) особой формы.

Особенно то, что такое заболевание поражает малоразмерные артерии в органах разной локализации.

Органы, поражающиеся чаще всего, указаны ниже:

Наиболее распространенными местами поражения, при узелковом периартериите, являются сосуды, которые питают почки и поставляют кровь в сердце, мозг и печень, а также сосуды брыжейки кишечника. Поражение этих сосудов может привести к осложнениям не совместимым с жизнью;
Второстепенно страдают артериальные сосуды мышц скелета, надпочечников, поджелудочной и желудка. Поражение артерий этих органов чревато нарушениями функциональности организма;
В последнюю очередь поражаются крупноразмерные сосуды – подключичная и сонная артерия. Их поражение происходит крайне редко.

Прочитайте статью о функциях и расположении сонной артерии —

Патология принадлежит к мало распространенной, и регистрируется в одном случае на один миллион населения Земли. Характерно то, что поражение мужского пола происходит вдвое чаще, нежели женского.

Окончательных профилактических мер, классификация и лечение не проработано, так как заболевание еще тщательно изучается.

Узелковый периартериит является очень опасным и развивается в кратчайшие сроки, или протекает в хронической форме. При отсутствии эффективного лечения, выживаемость составляет тринадцать человек из ста пораженных узелковым периартериитом.

Некроз сосудистой стенки при узелковом полиартериите

Также, почти все, кто перенес заболевание остаются инвалидами. Патология изучается специалистами, находясь на границе разных дисциплин, так как поражает большое количество органов.

Окончательно излечение от заболевания не представляется возможным, но иногда врачи достигают стойкого периода ремиссии.

При обнаружении первых признаков узелкового периартериита требуется обратиться в дерматологу, или врачу по инфекционным заболеваниям.

Дальнейшее лечение и консультации других специалистов, строятся на основании того, какие именно сосуды поражены, и какой орган они питали.

Именно поэтому для наиболее эффективного лечения нужна точная дифференциальная диагностика и консультация профильного специалиста.

Поражение почек узелковым периартериитом

Классификация

Классификация узелкового периартериита происходит по трем клиническим формам и пяти вариантам развития с разной продолжительностью жизни.

Клиника заболевания, на сегодняшний день, подразумевает три формы узелкового периартериита, приведенные в таблице ниже.

Форма заболевания	Характеристика
Классическое развитие	Данной форме присуще повышение температуры тела, резкий упадок массы, болевые ощущения в мышцах и суставах.
Классическое развитие	Такая форма поражаем, преимущественно, желудочно-кишечный тракт, нервную систему, сердце и почки
Кожная форма	Характеризуется лихорадками, упадком веса, резким ощущением слабости, болевыми ощущениями в мышцах.
Кожная форма	Этой форме характерно формирование узелков под кожей, расположенных в конечностях, где могут прогрессировать язвочки и некротические изменения кожи
Многообразный вариант развития	Характерных признаков не наблюдается.
Многообразный вариант развития	Диагностические критерии определяются после биопсии кожи, или операционного вмешательства, с исследованием материала в специализированной лаборатории. Так как заболевание до конца не изучено, нельзя исключать одновременное поражение других органов.

Разделение по типам узелкового периартериита происходит согласно вариантам его течения, которые влияют на продолжительность жизни и качество повседневной жизнедеятельности.

Тип	Симптоматика	Продолжительность жизни
Доброкачественное течение	Локальное кожное воспаление, ремиссия продолжительностью до пяти лет	Никак не разнится с продолжительностью жизни здоровых людей
Вяло развивающееся	Воспалительный процесс периферической нервной системы и сбоя циркуляции крови в конечностях	При отсутствии отягощений, продолжительность жизни более десяти лет с момента появления первых признаков
Тип с рецидивами	Рецидивы наступают при понижении дозировки лекарственных препаратов, инфицировании, переохлаждениях и простудах	При отсутствии лечения, продолжительность жизни составляет около пяти лет у тринадцати процентов пациентов.
Тип с рецидивами		При применении эффективного лечения, показатель выживаемости растет до сорока процентов
Скоротечно развивающееся	Патологии почек и патологическое повышенное давление	Пациент живет до момента разрыва, или полного сужения артерии почки
Молниеносный тип	Патологическое повышенное артериальное давление, патологии почек, недостаточность сердца, язвы кишечника, тромбирование артерий кишечника	От пяти месяцев до одного года

При доброкачественной форме узелкового периартериита и эффективности лечения возможно сочетание с профессиональной деятельностью и нормальным качеством жизни.

Остальные типы прогрессирования узелкового периартериита характеризуются расстройствами отдельных органов, которые требуют постоянного и эффективного лечения.

Даже применение лечения приводит к временным утратам трудоспособности, а после этого и к определению инвалидности.

Причины узелкового периартериита

Причины, провоцирующие узелковый периартериит окончательно не определены.

Основными версиями происхождения патологии являются:

Инфекционные поражения бактериального характера;
Явно выраженное поражение токсинами спиртных напитков, или иных веществ;
Сифилис;
Аллергические реакции, или гиперчувствительность сосудов;
Механическое повреждение сосудистых стенок.

Согласно современным гипотезам, наиболее распространённой версией поражения узелковым периартериитом является наличие у людей ВИЧ-инфекции, гриппа, краснухи, гепатита В и другими вирусными инфекциями.

Изменения сосуда при узелковом периартериите- А – норма, В — аутоиммунное воспаление

Также, выделяют некоторые факторы риска, среди которых:

Переохлаждения;
Генетическая расположенность;
Облучение организма;
Аллергические реакции организма на отдельные виды лекарственных препаратов;
Иммунные комплексы, оседающие на сосудистых стенках, провоцируя их повреждение;
Дети с аллергическими реакциями на пищевые продукты, с высокой чувствительностью к медикаментам, ишемической атакой сердца, повышенным артериальным давлением.

Симптомы узелкового периартериита

Прогрессирование заболевания имеет явно выраженные симптомы, которые приведены в таблице ниже.

Клинический признак	Характеристика
Увеличение температуры тела	Показатели температуры при узелковом периартериите имеют характерные повышенные мерки, что не снижаются при лечении антибиотиками
Кожные отклонения	Бледность кожного покрова, расширение сосудов под кожей на нижних конечностях, подкожные узелки, что болят
Быстрая потеря массы тела	Резкое снижение характеризуется потерями до тридцати килограмм за месяц, с общей слабостью и апатией к активности
Патологии почек	Сужение артерии почки, быстрое её сморщивание, формирование белка, отмирания тканей почки и её недостаточность
Патологии легких	Болевые ощущения в области грудной клетки, тяжелое дыхание, кашель, отхаркивания с кровью, отмирание тканей легкого
Патологии структуры глаз	Выпячивания, или уплотнения стенок сосудов глаза, деформирование сетчатки, влекущее к упадку зрения
Патологии желудочно-кишечного тракта	Болевые ощущения в разных частях желудка, рвотные позывы, понос, кровоизлияния из желудка, тошнота, повышенный тонус мышц передней стенки брюшного отдела, отмирание тканей поджелудочной, язвы кишечника, способные к разрыву
Патологическое состояние артериальных сосудов ног	Недостаточные поставки крови к пальцам ног, которые чреваты гангреной. Выпячивания сосудов могут деформироваться с дальнейшими внутренними кровоизлияниями
Нарушения эндокринной системы	Воспаление, вызванное выработкой иммунитетом антител к своим клеткам, локализованное в мужских яичках, сбой в функционировании надпочечников и работе щитовидки
Поражение мышц и суставов	Болевые ощущения, общая слабость, атрофирование мышц, артериит крупноразмерных суставов, возможно сразу нескольких
Кардиоваскулярный синдром	Воспалительный процесс в сосудах сердца, приводящий к болям в груди, сбоям сердечного ритма, отмиранию тканей сердечной мышцы, недостаточности митрального клапана, а также высокое артериальное давление
Патологии нервной системы	Поражение одного, или множества нервных окончаний, которые сопровождаются жгущими болевыми ощущениями, чувство слабости в ноге, воспаление оболочек головного мозга, приступы судорог

Диагностика полиартериита

Диагностирование происходит при сопоставлении симптоматики приведенной в таблице ниже.

Когда три критерия совпадают, то диагностируется узелковый периартериит.

Критерии диагностики узелкового периартериита — А, В — сетчатое ливедо; С – характерные изменения в биоптате (образце ткани, полученном при биопсии)

Критерии диагностирования	Характеристика
Гепатит В	Фиксирование у пациента данного диагноза, или антител, вырабатываемых против него
Болевые ощущения в яичках	Что не обусловлены травмами, или инфекционными заболеваниями
Снижение веса более чем на четыре килограмма за месяц	Происходящее без изменения рациона и режима питания
Увеличение артериального давления	Происходящее без изменения рациона и режима питания
Сетчатое ливедо	Является патологическим состоянием кожных покровов, при котором у нее регистрируется синюшный оттенок, за счет просвечивающихся сосудов, переполненных кровью
Миалгия	Ощущение слабости и болевые ощущения в мышцах ног. Болей в плечах и пояснице не наблюдается
Увеличение уровня мочевины, или креатина в крови	При превышении креатина более 133 ммоль/л, мочевины – более 14,4 ммоль/л. Помимо этого, не отмечается обезвоживание, или перекрытие мочевыводящих путей.
Обследование биоптата	При заборе ткани на биопсию кожи, отмечается её пропитывание разными формами лейкоцитов, гранулоцитами и т.д.
Отклонения при ангиографии	При изучении сосудов с контрастным веществом фиксируются выпячивания, или перекрытия малоразмерных артериальных сосудов, ведущих к отдельным органам. Атеросклеротические отложения не обнаруживаются, как и другие дефекты, не связанные с воспалением
Мононеврит (полиневропатия)	Регистрируется воспаление одного, или множества нервных окончаний в периферической нервной системе

Лечение узелкового периартериита

Протокол лечения такого заболевания, как узелковый периартериит, заключается в продолжительной и непрерывной терапии.

Курс составляют врач разных специализаций, зависимо от локализации поражённых сосудов.

Пациенты, которых поразил узелковый периартериит, нуждаются в постельном режиме, правильном питании с максимальным насыщением витаминами и питательными элементами, а также в правильно подобранной терапии.

Наиболее распространенными лекарственными препаратами, применяемыми при узелковом периартериите, являются:

Глюкокортикостероиды в больших дозировках (Преднизолон, Дексаметазон, Триамцинолон) – наибольший эффект препараты оказывают на начальных стадиях развития заболевания. Продолжительный их прием снижает артериальное давление и устраняет недостаточность почек. Медикаменты помогают снять воспаление и подавить иммунную систему;
Медикаменты пиразолонового ряда (Аспирин, Бутадион) – употребляются вместе с нестероидными противовоспалительными средствами для усиления эффекта глюкокортикостероидов;
Цитотоксические медикаменты (Циклофосфан, Азатиоприн) – помогают избегать прогрессирования серьезных отягощений;
При корректировке гипертромбоцитоза и профилактики ДВС-синдрома (Трентал, Курантил) – восстанавливают здоровую локальную циркуляцию крови;
Антибиотики – применяются при инфекционных поражениях кожных покровов;
Для устранения симптоматики – обезболивающие и повышающие давление. Также, применяется употребление витаминных комплексов, диуретиков и сердечных гликозидов.

После того, как острый воспалительный процесс стихает – применяют лечебную физкультуру, массаж, физиотерапию. В крайних случаях применяют плазмаферез, или гемосорбцию.

Какие профилактические меры?

Правильное питание. Рацион должен содержать большое количество витаминов и питательных веществ, чтобы стенки сосудов оставались эластичными;
Соблюдение режима дня. Рабочий день должен содержать достаточное количество отдыха и здоровый сон;
Поддержание водного баланса. Потреблять не менее полутора литра чистой питьевой воды в сутки;
Более активный образ жизни. Рекомендуется гулять не менее одного часа в день, а также заниматься активным спортом;
Своевременно лечить инфекционные заболевания;
Внимательно изучать инструкции лекарственных препаратов, во избежание аллергических реакций;
Проходить профилактический осмотр один раз в год.

Все действия направлены на поддержание здорового состояния сосудов.

Видео: Узелковый полиартериит.

Какой прогноз?

Прогнозирование при узелковом периартериите малоблагоприятное. Серьезные поражения сосудов, которые влекут к дисфункции и отмиранию тканей органов, могут повлечь летальный исход. Согласно статистическим данным, ремиссия достигается у половины регистрируемых пациентов.

Эффективность лечения узелкового периартериита зависит от правильности его назначения, своевременности диагностирования и соблюдения профилактических рекомендаций.

При обнаружении малейших симптомов – обращайтесь в больницу для полного обследования.

Не занимайтесь самолечением и будьте здоровы!

Узелковый периартериит (полиартериит) - это болезнь, которая проявляется в виде воспаления и некротического поражения стенок малых и средних кровеносных сосудов внутренних органов и конечностей. Эта болезнь всегда сопровождается аневризмом артерий и вторичными патологиями внутренних систем и органов.

Самым явным и характерным симптомом периартериита является повреждение артерий почек. Кровеносная система малой петли кровообращения не подвергается патологическому воздействию, но иногда возможно поражение бронхиальной артерии. В отличие от прочих форм васкулита, данная болезнь не проявляется в виде образования гранулем, повышения уровня эозинофилов или обострения аллергических реакций.

Возбудители заболевания

Это заболевание встречается довольно редко, а потому у врачей все еще нет достоверных данных по поводу причин ее возникновения. Согласно статистике, каждый год фиксируется от 0,5 до 1 случая появления полиартериита на каждые 100 тысяч человек. При том чаще всего он регистрируется у мужчин в возрасте от 49 лет и старше. Узелковый периартериит у женщин встречается в 2-5 раз реже, чем у представителей сильного пола.

На данный момент специалистам известно то, что возбудителем этого недуга может стать непереносимость лекарственных препаратов или вирус гепатита В. Зарегистрировано около 100 разновидностей медикаментов, которые могут спровоцировать узелковый периартериит. В медицинской практике заболевания такого рода называют лекарственным васкулитом. Развитие такого недуга объясняется аллергическими реакциями на медикаментозные препараты.

Ученые уже долгое изучают вирусное происхождение периартериита. Примерно у 35% больных было обнаружено присутствие в крови поверхностного антигена и антител гепатита B, иммунных структур, которые возникают при развитии вируса.

У 3-7% пациентов был выявлен гепатит C, но врачи пока не могут однозначно сказать, является ли он возбудителем полиартериита.

Есть предположение, что некоторые люди имеют генетическую предрасположенность к развитию узелкового периартериита, симптомы болезни связаны с определенными особенностями в стоянии ДНК больных. Хотя однозначно доказать этот факт ученым пока не удалось.

Развитие васкулита данного вида происходит по причине сбоя в функционировании Т-лимфоцитов. У пациентов обнаруживаются циркулирующие иммунные комплексы, включающие в себя австралийский антиген. Данные образования можно наблюдать в основном в кровеносных сосудах или тканях почек.

Узелковый периартериит характеризуется омертвлением и воспалением малых и средних артерий. Патологические процессы, которые проявляются в постепенном разрушении соединительных тканей, затрагивают всю сосудистую стенку.

Если болезнь активно прогрессирует, то в пораженных зонах начинается инфильтрация клеток с последующим воспалением. В результате этого происходит фиброз стенок сосудов, образовываются аневризмы диаметром около 1 см.

Чаще всего периартериит поражает те места кровеносной системы, где происходит ветвление сосудов. Процесс поражения здоровых тканей происходит сегментарно, то есть между участками пораженных клеток есть части сосудистых стенок, не тронутые патогенным процессом. Такое проявление болезни имеет узелковую структуру, откуда и пошло ее название.

Симптоматика болезни

Клиническая картина проявляется целым рядом симптомов:

Возникает длительная лихорадка, которая не стихает даже при терапии курсом антибиотиков.
У пациента наблюдается упадок сил, снижение подвижности, резкая потеря веса.
Кожа бледнеет. Руки и ноги приобретают мраморный вид. Кровеносные сосуды начинают хорошо просвечиваться сквозь поверхность дермы, образуя древовидные узоры на теле. Появляется разного рода сыпь (эритермазная, папулезная, геморрагическая, уртикарная). Иногда возможны некротические образования. У каждого пятого больного при осмотре кожи голеней, бедер или предплечий прощупываются небольшие болезненные уплотнения (артериальные аневризмы или гранулемы).
Больной начинает ощущать постоянные боли в мышцах, особенно ощутимые в ногах. Мышцы слабые, быстро поддаются атрофии, нездоровые на ощупь. Появляется боль в суставах, которая может периодически мигрировать. Иногда в коленях, голеностопах, плечах или локтях могут развиться воспалительные процессы.
Появляется кардиоваскулярный синдром. На его фоне возникает стенокардия и инфаркт миокарда. Возможен приступ «немого инфаркта», который не имеет явно выраженных симптомов. Почти во всех случаях наблюдается артериальная гипертензия.
У подавляющего большинства больных (75-95% случаев) выявлены поражения почек сосудистой нефропатией. На этом фоне возникает микрогематурия, цилиндрурия, стремительное проявление почечной недостаточности. В некоторых случаях, если возникает тромбоз почечной артерии, возможен приступ инфаркта почки. В таком состоянии пациент испытывает сильную боль в пояснице, у него повышается температура, в моче присутствует примесь крови. В ходе УЗИ-диагностирования у 60% больных наблюдается изменение в строении сосудов почек. У половины из них наблюдаются признаки стеноза артерий. У небольшого процента пациентов имеются разрывы аневризм, что сопровождается формированием околопочечных гематом.
Узелковый периартериит негативным образом сказывается и на легких. Больной начинает часто кашлять, в груди ощущается боль, возникает тяжесть при дыхании. Прослушиваются различные шумы и хрипы, легочный рисунок искажается. В некоторых случаях возникает кровохаркание.
Болезнь также затрагивает и органы системы пищеварения. В разных областях живота периодически возникают интенсивные боли. Передняя брюшная стенка находится в постоянном напряжении. У больного происходит частая отрыжка, рвота, диарея со следами крови и слизи. Развивается панкреонекроз, возникают прорывы кишечных язв, желудочные кровотечения. Сильно страдает печень, что приводит к желтухе.
Поражается нервная система. Возможен приступ инсульта или эпилепсии. Больной начинает ощущать жгучую боль в конечностях, общая чувствительность при этом снижается.
Необратимым образом повреждается сетчатка глаза. Возникают аневризмы сосудов глазного дна.
У некоторого количества больных поражаются периферические артерии рук и ног. Это приводит к ишемии конечностей, что может спровоцировать развитие гангрены.
Происходят сбои в работе эндокринной системы. На фоне гепатита B у 80% мужчин развивается орхит, эпидидимит или подобные заболевания яичек. Как у женщин, так и мужчин нарушается функционирование щитовидной железы и надпочечников.

Формы протекания

Существует несколько разнообразных форм узелкового полиартериита. Их различают в зависимости от кого, каким образом поражается кровеносная система, а также от органов, которые при этом страдают:

При развитии классической формы узелкового периартериита симптомы включают в себя лихорадку, мышечную боль, воспаление суставов, сыпь на коже, резкую потерю веса. Клиническая картина представлена поражением почек, сердца, легких, развитием абдоминального синдрома, повреждением как периферической, так и центральной нервной системы.
Вторая форма — кожно-тромбангитическая, выражается узелками и развитием геморрагической пурпуры. Большая часть подкожных узелков размещается вдоль конечностей, на которых постоянно возникают некротические и язвенные образования. Симптомы и лечение данной формы заболевания в значительной мере отличаются от других видов болезни, поскольку для кожно-тромбангитического полиартериита не характерно воспаление тканей внутренних органов.

Выделяют и моноорганный тип болезни. Он характерен патологическим изменением кровеносных сосудов органа после проведения биопсии или удаления его части.

В зависимости от скорости протекания заболевания, врачи выделяют доброкачественный, медленно прогрессирующий, молниеносный, острый и быстро прогрессирующий полиартериит.

Способы лечения

Лечение узелкового периартериита обычно происходит довольно длительное время (от 2 до 3 лет). Терапия проводится в комплексной форме множественным воздействием на все пораженные органы и системы. Обычно для того, чтобы эффективно бороться с недугом, требуется совместная помощь ревматолога, кардиолога, невролога, пульмонолога и т.д. В зависимости от скорости протекания и формы узелкового периартериита, лечение назначается индивидуально для каждого больного.

Для терапии ранних форм заболевания без серьезных осложнений врачи чаще всего прибегают к кортикостероидному лечению с повторением курса несколько раз за год.

Кроме того, назначается прием бутадона или ацетилсалициловой кислоты.

Лечить хроническую стадию данной болезни гораздо сложнее. Чтобы бороться с невритом и атрофией мышц, применяют массаж, гидротерапию и лечебную физкультуру. Экстракорпоральная гемокоррекция уменьшает аутоиммунные проявления и нормализует химический состав крови, что предотвращает развитие тромбоза.

Вконтакте

Заболевание относится к обширной группе системных васкулитов, главным признаком которых является воспалительный процесс в сосудистых стенках. При узелковом полиартериите, наряду с болезнью Кавасаки, поражаются сосуды среднего размера, их стенки расширяются с формированием . В результате страдает кровообращение большинства органов и тканей.

Куссмауль и Майер описали заболевание в 1896 году. Для типичного течения болезни характерны лихорадка, ночная потливость, потеря веса, кожные гнойнички или мягкие узелки и сильные боли в мышцах и суставах, развивающиеся в течение нескольких недель или месяцев.

Узелковый полиартериит (периартериит, полиангиит) – редкое заболевание. Среди 100 тысяч людей он наблюдается у 1-6 человек. Мужчины заболевают в 2 раза чаще, чем женщины, в возрасте около 40-60 лет. Термин «периартериит» использовался до начала 20-го века, а затем был изменен на «полиартериит», чтобы подчеркнуть распространенное поражение артериальных стенок.

Заболевание встречается и у детей в возрасте от 1 до 7 лет. В этом случае его причина – сложная генетическая мутация, которая может встречаться у членов одной семьи.

Причины и механизм развития

Считается, что определенную роль в развитии узелкового полиартериита играют вирусные инфекции, в частности, ЦМВ

Причины узелкового полиартериита изучены недостаточно. Предполагается, что в его развитии играют роль такие факторы:

вирусные гепатиты В и С, ВИЧ-инфекция, инфицирование парвовирусом В19 и цитомегаловирусом;
побочное действие некоторых лекарственных средств – антибиотиков и сульфаниламидов, препаратов йода и висмута, профилактических сывороток.

Инфекция вирусным гепатитом обычно осложняется развитием узелкового полиартериита в первые полгода. При этом чаще поражается желудочно-кишечный тракт, яички, почки, возникает злокачественная гипертония. До применения вакцинации около 30% случаев узелкового полиартериита были вызваны гепатитом, сейчас эта цифра составляет 8%.

Другие возможные инфекционные агенты, способные спровоцировать заболевание: вирусы ветряной оспы, Т-клеточного лейкоза, клебсиеллы, стрептококки, псевдомонады, иерсинии, токсоплазмы, риккетсии, трихинеллы, возбудители саркоспоридиоза, туберкулеза. Возможные провоцирующие заболевания – ревматоидный артрит и синдром Шегрена.

Как именно повреждается стенка сосудов при этом заболевании, неясно. При микроскопическом исследовании в ней не находят изменений. Поражаются артерии мышечного типа, возможно развитие инфарктов различных органов, кровоизлияний в них, рубцовых процессов.

Повреждение стенки сосуда ведет к усилению свертываемости крови в этом участке. Повышается склеиваемость тромбоцитов, эритроцитов, появляются тромбозы. Из-за депонирования факторов свертывания в таких тромбах возникает ДВС-синдром, сопровождающийся кровоточивостью и тяжелыми нарушениями микроциркуляции.

При острой стадии болезни полиморфно-ядерные лейкоциты проникают во все слои стенки артерий, в подострой их количество значительно увеличивается. При хронической форме узелкового полиартериита возникает некроз сосудов и их расширение диаметром до 1 мм. Гломерулонефрит нехарактерен, но при тяжелой длительной гипертонии формируется гломерулосклероз.

Симптомы

Обычно проявления узелкового периартериита развиваются быстро. У больного повышается температура до 38 градусов и выше, появляются боли в мышцах голеней, в крупных суставах. Пациент за несколько месяцев худеет на 20 и более кг. На коже у 20% больных появляются узелки, образованные расширенными артериями. В редких случаях развивается ишемия конечностей, которая может привести к гангрене.

Через 2-3 месяца после начала болезни появляются симптомы поражения внутренних органов, на которых и строится диагностика:

У 70% больных страдают почки: , быстро прогрессирует почечная недостаточность. В моче обнаруживаются кровь и белок. В редких случаях почечная артерия может разорваться с формированием в околопочечной ткани кровоизлияния.
У 60% больных поражаются нервы. Проявление патологии асимметричное, чувствительность сохраняется, а движения в кистях и стопах резко ограничиваются. Эти симптомы сопровождаются сильной болью и распространенностью поражения.
Воспаление сосудов в брюшной полости вызывает при узелковом полиартериите абдоминальный синдром. Характерны сильные боли в животе. Возникает панкреатит, язвы в кишечнике, возможен некроз желчного пузыря и перитонит.

Реже вовлекаются сосуды сердца с развитием , легких, яичек, головного мозга.

Возможные осложнения

Заболевание довольно редко сопровождается опасными для жизни осложнениями, хотя у пациентов могут развиться поражение периферических нервов, почечная недостаточность или гипертония. Основные осложнения узелкового полиартериита:

гангрена конечностей;
инфаркт какого-либо из внутренних органов;
разрыв аневризмы сосуда с внутренним кровотечением;
энцефалопатия (недостаточность функций мозга);
миелопатия (поражение оболочек, покрывающих нервные клетки);
инфаркт миокарда;
почечная недостаточность;
желудочно-кишечное кровотечение;
периферическая нейропатия.

Диагностические исследования

Один из первых симптомов - боли в голенях

При подозрении на узелковый полиартериит важно тщательно собрать анамнез и провести углубленный физикальный осмотр больного, в том числе и неврологический. Назначаются дополнительные исследования:

анализ крови: повышение СОЭ, увеличение числа лейкоцитов и тромбоцитов;
анализ мочи: количество белка (протеинурия) до 3 г/л, эритроциты в небольшом количестве;
биохимия крови: нарастание содержания креатинина с одновременным снижением скорости клубочковой фильтрации, повышение уровня печеночных проб;
диагностика вирусного гепатита: ИФА или ПЦР для обнаружения антител к вирусу или его ДНК соответственно;
ангиография артерий брыжейки или почек: обнаруживаются частичные расширения и сужения сосудов;
биопсия вовлеченной кожи или пораженных мышц (в основном икроножных): обнаруживается пропитывание стенок средних и мелких артерий гранулоцитами (видом лейкоцитов) и мононуклеарными клетками.

Диагностические критерии

Диагноз узелкового полиартериита предполагается при наличии следующих симптомов:

вовлечение почек, с клиническими симптомами и лабораторными изменениями;
абдоминальный синдром, боли в животе;
возникновение приступов или инфаркт миокарда (чаще его безболевая форма).

Диагноз считается подтвержденным, если у больного имеется как минимум 3 симптома из нижеперечисленных:

снижение веса на 4 кг и больше, не связанное с другими причинами;
узелки на коже;
боль в мошонке, не связанная с другими причинами;
слабость или боли в мышцах ног;
нарушение движений в конечностях, вызванное полиневритом;
повышение диастолического АД более 90 мм Hg;
в биохимическом анализе крови уровень мочевины более 660 ммоль/л и/или креатинина более 132,5 мкмоль/л, не связанное с другими причинами;
вирусный гепатит В или С;
характерные изменения при ангиографии;
характерные изменения при биопсии.

Дифференциальная диагностика

Диагноз узелкового полиартериита поставить в начале развития заболевания достаточно сложно. Врач-ревматолог должен исключить другие системные болезни, напоминающие это поражение:

Заболевание	Отличия от узелкового полиартериита
Микроскопический полиангиит	Поражаются капилляры и мелкие сосуды, в крови обнаруживаются АНЦА (антинейтрофильные цитоплазматические антитела). Характерен гломерулонефрит, давление повышается незначительно и на поздней стадии болезни, но быстро прогрессирует почечная недостаточность. Характерно поражение легких и легочные кровотечения.
Гранулематоз Вегенера	Характерны язвы на слизистой носа, прободение носовой перегородки, легочное кровотечение. Часто обнаруживаются АНЦА.
Ревматоидный васкулит	Развиваются язвы на коже конечностей, воспаление и деформация суставов, обнаруживается ревматоидный фактор.
Сепсис	Возможны инфаркты кожи, напоминающие изменения при узелковом периартериите. Необходимо соответствующее обследование, в том числе выделение бактерий из крови.
Болезнь Лайма	Напоминает узелковый полиартериит лихорадкой, поражением нервов, болью в суставах. Необходимо выяснить, не было ли укуса клеща или пребывания в природном очаге боррелиоза, а также исследовать кровь на антитела к боррелиям.

Лечение

Основу лечения составляют глюкокортикоиды и цитостатики

Основа терапии узелкового полиартериита – глюкокортикоидные гормоны, цитостатики (циклофосфамид, реже метотрексат или азатиоприн) и плазмаферез.

Глюкокортикоиды в первый месяц назначают в большой дозе, постепенно ее снижая. Поддерживающее лечение необходимо в течение 1-5 лет. Их обязательно сочетают с циклофосфамидом в большой дозе в течение 2 недель с переходом на поддерживающую в течение не менее года после наступления ремиссии заболевания. Заменить достаточно токсичный циклофосфамид можно азатиоприном или метотрексатом.

При быстром нарастании почечной недостаточности, повышении уровня креатинина в крови более 500 мкмоль/л показаны сеансы плазмафереза – искусственного очищения крови от продуктов обмена веществ.

При одновременном наличии вирусного гепатита проводится его лечение ламивудином и интерферонами, при этом циклофосфамид не используется.

Сообщается о случаях положительного ответа на лечение биологическими препаратами – инфликсимабом, этанерцептом и ритуксимабом.

Хирургическая помощь может потребоваться в случае абдоминального синдрома – ишемии и некроза кишечника, аппендицита, холецистита. При поражении артерий мозга с образованием аневризм возможно эндоваскулярное вмешательство с установкой в просвет сосуда микроспирали.

При тяжелой почечной недостаточности возможна трансплантация почек, причем ее результаты не хуже, чем при такой же операции по поводу других заболеваний.

Пациенту следует объяснить, что узелковый полиартериит – тяжелое прогрессирующее заболевание с вовлечением многих внутренних органов. Поэтому после первоначального улучшения под действием лечения нельзя прерывать терапию. Применение иммунодепрессантов и глюкокортикоидов может сопровождаться побочными эффектами, и нужно заранее объяснить пути их профилактики.

Прогноз

Наиболее опасны для жизни перфорация кишечника с развитием перитонита и злокачественная гипертония, не поддающаяся лечению. Если узелковый полиартериит не лечить, то в течение 5 лет выживает лишь 5% больных, причем большинство гибнут в первые 2-3 месяца, когда с постановкой диагноза могут быть трудности.

Основные причины летального исхода:

интенсивное воспаление сосудов;
инфекции, связанные с медикаментозным подавлением иммунитета;
инфаркт миокарда;
инсульт.

Применение глюкокортикоидов увеличивает этот показатель до 60%. Совместное использование этих гормонов и цитостатиков увеличивает 5-летнюю выживаемость до 80% и более. После достижения полной ремиссии риск рецидива болезни составляет 57%. Ухудшают прогноз наличие абдоминального синдрома и вовлечение головного и спинного мозга.

Восстановление функций, вызванных полиневритом, занимает до 18 месяцев. Если пациента удается излечить от вирусного гепатита, прогноз значительно улучшается, и рецидивы наблюдаются лишь в 6% случаев.

Прогноз узелкового полиартериита у детей:

у 52% удается добиться полного выздоровления;
32% переходят в стойкую ремиссию, но потребность в приеме лекарств сохраняется;
в 12% случаев отмечается стойкое или рецидивирующее течение;
в 4% случаев наблюдается летальный исход, который обычно связан с поражением мозга, черепно-мозговых нервов, высоким давлением, судорогами, абдоминальным синдромом.

Оценить прогноз узелкового полиартериита можно по наличию нескольких факторов:

креатинин крови более 1,58 мг/дл;
выделение более 1 г белка с мочой в сутки;
поражение желудочно-кишечного тракта, в том числе панкреатит, инфаркт кишечника, кровотечение;
(поражение сердца);
нейролейкемия (поражение нервной системы).

При отсутствии этих факторов риск летального исхода в ближайшие 5 лет составляет около 12%, при наличии хотя бы одного – 26%, а двух и более – 46%.

Наглядно об узелковом полиартериите (перевод с англ.):

Медфильм «Узелковый полиартериит у детей»:

Специалист клиники «Московский доктор» рассказывает об узелковом периартериите: