Последствия операции при раке большого дуоденального сосочка. Доброкачественные опухоли большого дуоденального сосочка

19.07.2019

Патология в области большого дуоденального сосочка (БДС) имеет особое значение для клиники, так как может быстро приводить к нарушению желчеоттока и требовать неотложных мероприятий, направленных на его восстановление.

Особенности анатомического строения этой области делают ее чрезвычайно уязвимой к изменению pH, перепадам давления, механическим повреждениям, детергентному воздействию желчи и панкреатического сока. В связи с этим папиллиты являются наиболее распространенной патологией БДС Травматизация слизистой оболочки приводит к стенозирующему папиллиту, он может предшествовать другой патологии БДС - опухолевому поражению (доброкачественному и злокачественному).

Доброкачественные опухоли

Доброкачественные опухоли БДС встречаются очень редко - в 0,04 0,1% случаев - и чаще представлены аденомами (ворсинчатыми и тубулярными). Реже встречаются липомы, фибромы, лейомиомы, нейрофибромы. В части случаев аденома может осложняться малигнизацией.

Доброкачественные опухоли БДС длительное время могут быть бессимптомными и становиться случайной находкой при дуоденоскопии. Гистологическое исследование материалов прицельных биопсий позволяет уточнить диагноз. При сохраненном желчеоттоке и отсутствии клинических проявлений показано динамическое эндоскопическое наблюдение.

Клинические проявления характеризуются желтухой в 70% случаев, тупой или коликообразной болью в правом подреберье (60%), уменьшением массы тела (30%), анемией и диареей - в 5% случаев. Основным методом диагностики служит эндоскопия с прицельной биопсией. KT оказывается информативной при размерах опухоли более 1 см. Для уточнения диагноза применяют эндоскопическую ультрасопографию.

При нарушении желчеоттока и наличии желтухи показано оперативное лечение. Если аденома имеет узкое основание, то ее можно удалить эндоскопически и восстановить нарушенный отток желчи и панкреатического сока. При расположении опухоли в дистальной части сосочка возможна ампутация БДС. Если позволяют технические условия, из эндоскопического доступа производят папиллэктомию. В связи с тем что папиллэктомия может привести к закрытию устья общего желчного протока, в него и в вирсунгов проток устанавливают стенты, которые удаляют спустя несколько дней. Если же эндоскопическую аденомэктомию выполнить не удастся, то прибегают к хирургическому удалению опухоли - иссекают БДС и накладывают холедоходуоденоапастомоз. Эту же операцию выполняют и при подозрении на злокачественное перерождение опухоли.

Злокачественные опухоли

Рак БДС может исходить из эпителия слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки, покрывающей фатеров сосочек, непосредственно из ампулы БДС, эпителия панкреатического протока и ацинарных клеток поджелудочной железы, прилегающей к протоку. По литературным данным, рак БДС составляет примерно 5% всех опухолей желудочно-кишечного тракта. В России статистики холангиоцеллюлярного рака нет, по госпитальным peгистрам рак БДС составляет 7-8% злокачественных новообразований периампулярной зоны. По данным зарубежной статистики, заболеваемость билиарными опухолями варьирует от 2 до 8 нa 100 000 жителей.

К факторам риска относят курение, сахарный диабет, резекцию желудка в анамнезе. Чаще болеют мужчины (2:1), средний возраст больных 50 лет.

F. Holzinger и соавт. в билиарном канцерогенезе выделяют 4 фазы:

II фаза - геннотоксические нарушения, ведущие к повреждениям ДНК и мутациям;

III фаза - дисрегуляция репаративных механизмов ДНК и апоптоза, позволяющая выживать мутировавшим клеткам:

IV фаза - дальнейшая морфологическая эволюция премалигнизированных клеток в холангиокарциному.

Патологическая анатомия. Макроскопически рак БДС обычно имеет полиповидную форму, иногда с изъязвленной бугристой поверхностью, растет медленно и долго не выходит за пределы БДС. Микроскопически опухоль представляет собой аденокарциному, независимо от того, откуда она исходит. Аденокарциномы, исходящие из ампулы БДС, имеют, как правою, папиллярное строение, отличаются низкой степенью злокачественности, в то время как аципарноклеточный рак характеризуется инфильтративным ростом и довольно быстро совлекает в процесс окружающие ткани. Метастазы в регионарные лимфоузлы появляются при размере опухоли более 2,5 см, примерно в 25% случаев. Первыми поражаются регионарные лимфатические узлы, затем печень и реже другие органы. Опухоль может прорастать селезеночную и воротную вены, вызывать их тромбоз и спленомегалию, приводить к нарушению оттока желчи.

Клиническая картина. Часто первым клиническим проявлением служит желтуха, медленно нарастающая, без резкого ухудшения общего состояния и болевых приступов. При пальпации можно обнаружить увеличенный желчный пузырь (симптом Курвуазье) в 50 75% наблюдений рака БДС. Симптом Kypвуазье указывает на дистальную непроходимость желчных путей и характерен как для рака БДС и опухоли головки поджелудочной железы, так и для механического блока дистального отдела общего желчного протока, обусловленного другими причинами.

В то же время при опухоли с экзофитным ростом в просвет кишки желтухи может не быть. Однако опухоль рано изъязвляется и может осложняться кровотечениями. Изъязвление опухоли способствует ее инфицированию и проникновению инфекции в желчные протоки с восходящим холангитом. При этой локализации опухоли холангит возникает чаще, чем при раке головки поджелудочной железы (в 40-50% случаев). Инфицирование панкреатического протока приводит к панкреатиту.

Присоединившийся при раке БДС воспалительный компонент может привести к серьезным диагностическим ошибкам. Болевой синдром, лихорадка, волнообразная желтуха дают основание для диагностики холецистита, холангита, панкреатита. После применения антибиотиков снимается воспаление, состояние некоторых больных улучшается и их выписывают, ошибочно считая выздоровевшими. Учитывая высокую распространенность билиарной патологии и желчнокаменной болезни, в частности холелитиаза, нельзя сужать поиск причин желтухи. Сочетание рака БДС с желчнокаменной болезнью и холециститом составляет 14%.

Диагностика. Рентгенологическое исследование двенадцатиперстной кишки в условиях гипотонии позволяет заподозрить рак БДС - в области фатерова сосочка выявляют либо дефект наполнения, либо стойкую и грубую деформацию стенки, а также нарушение продвижения контрастной массы в этой зоне. Точный топический диагноз рака БДС при релаксационной дуоденографии удается поставить в 64% случаев.

Дуоденоскопия с прицельной биопсией - основной метод диагностики рака БДС. При этом важное значение имеет точность прицельной биопсии и количество биопсийного материала. При экзофитном росте опухоли информативность прицельной биопсии составляет от 63 до 95%. Для уточнения зоны распространения опухоли может быть выполнена ЭРХПГ. Однако канюляция БДС удается в 76,5% случаев. Неудачи обусловлены невозможностью введения контрастного вещества в желчные и панкреатические протоки из-за их блокады опухолью. При необходимости исследование дополняют чрескожной чреспеченочной холангиографией. Информативность метода и обнаружении рака БДС составляет 58,8%.

Ультразвуковая диагностика опухолей БДС основывается на косвенных симптомах, поскольку визуализировать их удается редко. Косвенным признаком рака является холангиоэктазия на веем протяжении желчного дерева, при блокаде устья вирсунгова протока - панкреатэктазия. Опухоли БДС и опухоли, исходящие из дистальной части холедоха, имеют сходную ухографическую картину и практически не различимы между собой.

Ультразвуковое исследование и лапароскопия помогает дифференцировать острые хирургические заболевания гепатобилиарной области и состояния, вызванные поражением большого дуоденального сосочка. Дуоденоскопия с биопсией позволяет окончательно верифицировать опухоли БДС.

Лечение. Основной метод лечения рака БДС - хирургический. Он считается самой курабельной опухолью панкреатодуоденальной зоны, благодаря ранней диагностике в 50-90% случаев опухоль оказывается операбельной. Методом выбора служит проксимальная дуоденопанкреатэктомия по Уипплу. При раке БДС производят панкреатодуоденальную резекцию. Трансдуоденальная локальная экстирпация дуоденального сосочка представляет собой паллиативное вмешательство. При частичной дуоденопанкреатэктомии летальность не превышает 10%, при экстирпации дуоденального сосочка - менее 5%. При I стадии 5-летняя выживаемость составляет 76%, при II и III стадии - 17%. В целом показатели 5-летней выживаемости больных после операции составляют 40-60%.

Из-за редкости этой формы рака большим опытом химиотерапии онкологи не располагают.

Злокачественные и доброкачественные опухоли двенадцатиперстной кишки встречаются исключительно редко. Так, по данным Латвийского республиканского центра гастроэнтерологии и диетологии, опухоли двенадцатиперстной кишки (исключая опухоли большого дуоденального сосочка) выявлены у 4 из 4285 (0,009 %) лиц, страдающих заболеваниями пищеварительной системы и находившихся на лечении в 1974-1977 г. На 6000 эзофагогастродуоденоскопий, проведенных в клинике В. Г. Смагиным и соавт. (1977), в 22 случаях обнаружены опухоли двенадцатиперстной кишки (5,5% от общего числа опухолей верхнего отдела пищеварительного тракта), почти во всех случаях - доброкачественные, в 1 случае - рак. Wolfert и соавт. (1977) первичные злокачественные опухоли луковицы двенадцатиперстной кишки обнаружили в 4 случаях на 2602 дуоденоскопий (в 1 случае рак, в 3 - злокачественные лимфомы).

Рак двенадцатиперстной кишки . Считается, что первичный рак двенадцатиперстной кишки впервые описал в 1746 г. Hamburger. По Barclay и Kent, к 1962 г. описано всего 600 случаев данной локализации рака. По данным вскрытий, приведенных рядом авторов, первичный рак двенадцатиперстной кишки встречается у 0,035-0,4% больных, умерших от рака.

Некоторые авторы указывают, что локализация рака в двенадцатиперстной кишке составляет всего 0,25-0,3% от всех прочих локализаций рака в пищеварительной системе. Считается, что в большинстве случаев раковая опухоль локализуется в нисходящей ветви двенадцатиперстной кишки. Первичный рак этой кишки чаще возникает в пожилом возрасте, преимущественно у мужчин. Раньше считалось, что при наличии пептической язвы двенадцатиперстной кишки невозможно развитие рака гастродуоденальной локализации. Однако это утверждение неверно и, по-видимому, объясняется вообще значительной редкостью рака двенадцатиперстной кишки. В литературе описаны случаи рака этой локализации у лиц, страдающих язвенной болезнью. Описаны случаи развития рака двенадцатиперстной кишки на месте длительно существующей пептической язвы, а также малигнизация дуоденальных доброкачественных опухолей и полипов.

Рак большого дуоденального соска впервые описал Busson в 1890 г. Это заболевание, раньше считавшееся казуистикой, в последние годы благодаря широкому применению дуоденофиброскопии диагностируется в клинической практике значительно чаще. По данным литературы, рак большого дуоденального сосочка на вскрытии находят в 0,3% всех случаев, он составляет 0,5-2% всех злокачественных заболеваний, 15-20% всех злокачественных опухолей панкреатодуоденальной зоны и обнаруживается у 23,7% больных с опухолевой желтухой.

Макроскопически опухоль чаще всего имеет вид полипа или разрастаний типа цветной капусты; иногда встречается инфильтрирующий рост или язвенноподобная форма (при раннем некротизировании). По гистологическому строению это цилиндроклеточные опухоли (мозговик, коллоидный рак, скирр), исходящие из поверхностного эпителия слизистой оболочки, или железистый рак (аденокарцинома), возникающий из бруннеровых желез (аденокарцинома обнаруживается чаще всего, по некоторым данным, почти в 90% случаев). В двенадцатиперстной кишке опухоль чаще возникает из островков эктопированной ткани поджелудочной железы. С опухолью, исходящей из стенки двенадцатиперстной кишки, не надо путать также рак большого дуоденального сосочка (исходной тканью его является эпителий дистальной части желчного протока), который встречается приблизительно в 15 раз чаще и протекает с особой клинической картиной. Таким образом, с учетом гистогенеза рака двенадцатиперстной кишки оказывается, что в 1-2% случаев этой опухоли она локализуется в луковице двенадцатиперстной кишки, в 25% - в ее нисходящей ветви над большим дуоденальным сосочком, в 65% случаев - вокруг него, в 9% - дистальнее его. Истинная опухоль, происходящая из эпителия двенадцатиперстной кишки, представляет собой почти казуистику. Вторичное поражение двенадцатиперстной кишки при прорастании ее раковой опухолью головки поджелудочной железы, опухолью большого дуоденального сосочка, а также метастатические опухоли не являются редкостью. Рак двенадцатиперстной кишки сравнительно поздно метастазирует, в основном в регионарные лимфатические узлы, печень, поджелудочную железу, реже - в малый сальник, средостение, легкие и другие органы. Опухоль при достижении больших размеров прорастает в поджелудочную железу, поперечную ободочную кишку, нижнюю полую вену и в другие органы. Скирр чаще осложняется стенозированием двенадцатиперстной кишки.

Клиническая картина раковых опухолей двенадцатиперстной кишки определяется их гистологическим строением, характером роста, локализацией. По нашим наблюдениям, при злокачественных опухолях двенадцатиперстной кишки к частым симптомам относятся боль, нередко мучительная, нарастающие снижение аппетита, истощение. По мере увеличения опухоли возникают симптомы механической непроходимости кишечника (частая и сильная рвота, дегидратация и др.). При изъязвлений и распаде опухоли возникают профузные кровотечения, анемизация. Опухоли большого дуоденального сосочка протекают с очень рано возникающей механической желтухой и положительным симптомом Курвуазье. Некоторые авторы выделяют следующие клинические варианты рака двенадцатиперстной кишки:

1) стенозирующий;
2) язвенный;
3) пенетрирующий;
4) желтушный (при сдавлении или прорастании общего желчного протока);
5) смешанный.

Так как больные раком двенадцатиперстной кишки и большого дуоденального сосочка в клинику поступают часто уже в последних стадиях заболевания, дифференциальная диагностика этих двух типов раковой опухоли только по клиническим данным обычно невозможна; решающее значение имеют прицельная биопсия и гистологическое исследование биоптатов. Метастазирование опухоли вызывает соответствующие дополнительные «органные» симптомы, присоединяется асцит.

Диагностика первичного рака двенадцатиперстной кишки трудна. По С. Б. Ханиной и Л. П. Кудряшовой, до 1976 г. не было описано ни одного случая рака двенадцатиперстной кишки, который был распознан прижизненно. Только с разработкой более совершенных методик и приемов рентгенологического исследования и особенно широкого внедрения дуоденофиброскопии это заболевание стало доступным для диагностики даже в ранних стадиях развития.

Рентгенологическое исследование, особенно двенадцатиперстной кишки в условиях искусственной гипотонии (внутривенное введение 2 мл 0,1% раствора атропина сульфата) и введения бариевой взвеси через дуоденальный зонд, нередко позволяет выявить опухоли даже небольших размеров. При подозрении на опухоль двенадцатиперстной кишки и большого дуоденального сосочка показано проведение дуоденофиброскопии, которая позволяет не только установить наличие опухоли, но и провести прицельную биопсию; в ряде случаев приходится прибегать к диагностической лапаротомии.

Из лабораторных методов имеет значение исследование крови, которое часто обнаруживает повышение СОЭ, анемизацию, гипопротеинемию. Исследование кала во многих случаях позволяет выявить скрытое кишечное кровотечение.

Лечение хирургическое - широкая резекция пораженного участка кишки. Однако операция эффективна лишь в ранних стадиях заболевания. В запущенных случаях при наличии симптомов кишечной непроходимости показано наложение обходного анастомоза. При распространении рака на головку поджелудочной железы производится широкая панкреатодуоденальная резекция в различных вариантах. Однако послеоперационная летальность при этих операциях высока (около 50%). В запущенных случаях показаны симптоматические операции, направленные на восполнение оттока желчи в пищеварительный тракт (холецистогастро-, дуодено- или энтеростомия) или восстановление проходимости желудочно-кишечного тракта (гастроэнтеро- и дуоденоеюностомия) в зависимости от преобладания симптомов холестаза или дуоденальной непроходимости. Летальность при паллиативных операциях также высока (25-45%), что объясняется в первую очередь тяжелым общим состоянием больных до операции.

В неоперабельных случаях с целью поддержания сил больного и борьбы с прогрессирующим истощением необходимы парентеральное питание с повторными переливаниями крови и плазмы, внутривенным введением растворов глюкозы и т. д.

Саркомы двенадцатиперстной кишки . Исключительно редкий вид опухолей. Случаев саркомы двенадцатиперстной кишки в литературе описано всего около 120. В отличие от рака саркомы двенадцатиперстной кишки возникают преимущественно у лиц молодого и среднего возраста, но, так же как и рак, встречаются у мужчин. Саркомы двенадцатиперстной кишки гистологически обычно круглоклеточные; лимфосаркомы или недифференцированные саркомы имеют вид отдельных узлов на широком основании, не охватывающих кишку циркулярно, реже отличаются инфильтративным ростом, во многих случаях быстро растут и рано дают метастазы в различные органы.

Клиническая картина малохарактерна: диспепсические явления, боли в эпигастральной области, при прорастании опухолью всей двенадцатиперстной кишки появляются признаки высокой кишечной непроходимости, тошнота, повторная многократная рвота, истощение, обезвоживание организма. При прорастании крупных сосудов и распаде опухоли возможны профузные дуоденальные кровотечения. Сравнительно редко в качестве осложнения наблюдаются также перфорации двенадцатиперстной кишки.

Диагноз подтверждается рентгенологическим исследованием - выявляются дефект (или дефекты) наполнения, сужение просвета двенадцатиперстной кишки, а также дуоденофиброскопией, при которой можно не только выявить опухоль, но и уточнить ее локализацию и происхождение. Прицельная биопсия позволяет установить клеточный состав опухоли, провести дифференциальную диагностику ее с раковой опухолью двенадцатиперстной кишки и большого дуоденального сосочка.

Лечение хирургическое - резекция пораженного отдела двенадцатиперстной кишки с удалением регионарных лимфатических узлов.

Доброкачественные опухоли двенадцатиперстной кишки . Встречаются крайне редко. Я. В. Гавриленко (1973) обнаружил такие опухоли у 6 из 1800 обследованных (0,33%). В двенадцатиперстной кишке встречаются аденомы, фиброаденомы, миомы, папилломы, липомы, гемангиомы, нейрофибромы, шванномы. Чаще выявляются доброкачественные опухоли большого дуоденального сосочка. Фиброаденомы обычно растут на ножке в виде полипов. Встречаются также опухоли, происходящие из бруннеровых желез. Доброкачественные опухоли двенадцатиперстной кишки могут быть единичными и множественными.

Доброкачественные опухоли двенадцатиперстной кишки вначале длительное время протекают бессимптомно и обнаруживаются при рентгенологическом исследовании двенадцатиперстной кишки по другому поводу или при гастродуоденофиброскопии. При достижении больших размеров доброкачественные опухоли обычно проявляются симптомами механической непроходимости тонкой кишки или, при распаде опухоли, кишечными кровотечениями. Крупную опухоль иногда удается прощупать. В ряде случаев, при локализации опухоли в области большого дуоденального сосочка, одним из первых симптомов может быть обтурационная желтуха.

При рентгенологическом исследовании верхних отделов желудочно-кишечного тракта, проводимом обычной методикой, можно только заподозрить наличие какого-то образования в двенадцатиперстной кишке и только релаксационная дуоденография с зондом помогает правильно поставить диагноз доброкачественной опухоли двенадцатиперстной кишки, иногда даже без морфологических данных. При таком исследовании мы четко видим округлый или овальный дефект наполнения с четкими контурами, чаще в нисходящей части кишки, ближе к ее внутренней стенке, причем разрушения складок слизистой оболочки и стенки двенадцатиперстной кишки никогда не наблюдается (рис. 42) (неровность возникает при некротизировании опухоли). Эндоскопическое исследование, дополненное прицельной биопсией, во многих случаях позволяет точно установить характер опухоли и дефференцировать ее от рака и саркомы двенадцатиперстной кишки.

Доброкачественные опухоли большого дуоденального сосочка . Встречаются крайне редко. По сборной статистике В. В. Виноградова, в мировой литературе имеются сообщения о 35 подобных новообразованиях. Некоторые зарубежные авторы полагают, что доброкачественные опухоли встречаются относительно часто, однако в отличие от рака они редко вызывают симптомы полной непроходимости большого дуоденального сосочка и поэтому редко диагностируются.

Величина опухоли - от нескольких миллиметров до 5 см. Происхождение опухоли связывают с воспалением, иногда с неправильным эмбриогенезом. Имеются данные о склонности опухолей к малигнизации. Из-за отсутствия характерной клинической картины правильный диагноз до операции ставят исключительно редко, лишь на основании данных рентгенологического исследования. В большинстве случаев больных оперируют по поводу подозрения на злокачественную опухоль панкреатодуоденальной зоны или желчнокаменную болезнь.

Наиболее часто из доброкачественных опухолей большого дуоденального сосочка встречаются папилломы и аденомы В отечественной литературе с 1948 г. по настоящее время имеются сообщения о 15 больных с аденомой большого дуоденального сосочка; при этом клиническая картина заболевания описана всего у 9 больных. Чаще аденому обнаруживают у больных старше 40 лет (как у мужчин, так и у женщин). Заболевание обычно проявляется симптомами непроходимости большого дуоденального сосочка: ундулирующей желтухой, кожным зудом, диспепсией, повышением температуры, ознобом, общей слабостью, обычно без болевого синдрома. У некоторых больных наблюдаются увеличение печени, положительный (чаще скрытый) симптом Курвуазье, болезненность при пальпации в треугольнике Шоффара. Рентгенологическое исследование двенадцатиперстной кишки, внутривенная холангиография, транспариетальная гепатография помогают установить правильный диагноз.

Ввиду крайней редкости заболевания наше наблюдение представляет определенный интерес.

Больной П., 33 лет, поступил с жалобами на слабость, желтуху, кожный зуд, светлый кал, темную мочу. В течение полугода трижды возникала желтуха, сопровождавшаяся кратковременным повышением температуры до 39 °С с ознобам, зудам кожи. Каждый желтушный период продолжался около 2 мес и был спровоцирован приемом обильной жирной пищи и алкоголя. При повторной желтухе 4 мес назад произведено обследование. Общий билирубин 1,6 мг%, прямой - 0,8 мг%; щелочная фосфатаза более 300 МЕ/мл; аспартат-аминотрансфераза 96 ед., аланин-аминотрансфераза 169 ед.; амилаза сыворотки крови 42 мг/мл в час; активность ингибитора трипсина 709 мед (норма 300-600 мед). В анализе мочи амилаза 414 мг/(мл-ч). Реакции кала на скрытую кровь и на стеркобилин положительные. Клинические анализы крови и мочи - норма. При холецистографии и внутривенной холеграфии изображения желчного пузыря и протоков не получено. При неоднократных дуоденальных зондированиях каждый раз вторая порция темно-коричневого цвета. Через 2 мес отмечено увеличение слабости, кожного зуда, желтухи; стул стал светлым, моча - темной. Периодически наблюдался озноб с повышением температуры до 39 °С на несколько часов. Болей в эпигастральной области и правом подреберье не было.

При поступлении в клинику состояние средней тяжести. Кожные покровы желтушные, с зеленоватым оттенком, склеры и видимые слизистые оболочки желтые. Печень большая, плотная, выступает из-под края реберной дуги на 8 см, поверхность ровная, пальпация безболезненна. В точке желчного пузыря болезненности нет. Селезенка не пальпируется. При рентгенологическом исследовании в нисходящей части двенадцатиперстной кишки, ближе к нижнему изгибу, определен дефект наполнения с довольно четкими контурами, диаметром до 2,5 см. Анализ крови: СОЭ 28 мм/ч; билирубин общий 4,2 мг%, прямой - 4 мг%; щелочная фосфатаза свыше 300 МЕ/мл, лактатдегидрогеназа 250 МЕ/мл, амилаза 44 мг/(мл-ч), гаммаглобулинотрансфераза 120 единиц (норма до 28 единиц); альбумины 35%, глобулины 65%; α1 -8%, α2 - 15%, β - 21%, γ - 21%; сахар 125 мг%. В моче амилаза 580 мг/(,мл-ч), белок 0,175%о, эритроциты и цилиндры единичные. Стеркобилин в кале отсутствует.

При сравнении анализов видно, что у больного за 3 мес резко повысился уровень билирубина за счет прямого, активность щелочной фосфатазы оставалась высокой, возросло содержание лактатдегидрагеназы, несколько снизился, но оставался выше нормального уровень трансаминаз. В моче появились желчные пигменты, белок, эритроциты и цилиндры. Реакция кала на стеркобилин стала отрицательной. Таким образом, у больного отмечен холе-стаз с волнообразно протекающей желтухой.

С диагнозом «опухоль большого дуоденального сосочка, механическая желтуха» больной был переведен в хирургическую клинику. На операции обнаружена аденома большого дуоденального сосочка размерам 2X3 ом, ширина общего желчного протока 3 ам; поджелудочная железа склерозирована, атонична. Произведены папиллэктомия, холецистэктомия, холедоходуоденостомия. Самочувствие через 8 мес удовлетворительное. Прогноз благоприятный.

Полипы двенадцатиперстной кишки . Встречаются очень редко. Воггшап (1926) лишь в 2 случаях встретил упоминание о дуоденальных полипах, изучая протоколы 11 425 вскрытий. Staemmler на 17 000 вскрытий выявил 116 полипов кишечника, но в двенадцатиперстной кишке не было ни одного. Успехи современной эндоскопии позволили не только осуществить прижизненную диагностику полипов, но и дать хотя бы приблизительное представление о частоте полипов в двенадцатиперстной кишке. Ю. В. Васильев (1973) при дуоденоскопическом исследовании 766 больных выявил полипы у 3 (примерно 0,4%); при этом рентгенологический диагноз (в 1 случае предположительный) доброкачественной опухоли двенадцатиперстной кишки поставлен у 2 больных, а при дуоденоскопии удалось выявить в 3 случаях аденоматозные полипы и в 1 - лейомиому (гистологически подтвержденные диагнозы).

Сравнительно недавно полипы большого дуоденального сосочка расценивались как казуистика, однако широкое внедрение метода дуоденофиброскопии заставило пересмотреть эту точку зрения и установить сравнительно высокую частоту этого заболевания. Так, с 1972 по 1976 г. В. В. Виноградов и соавт. выявили полипы большого дуоденального сосочка у 110 больных, причем в 90 случаях они являлись причиной возникновения хронического рецидивирующего панкреатита (препятствие к выделению панкреатического сока и желчи). Полипы могут происходить из дуоденальной слизистой оболочки и слизистой желчных путей. Полипы двенадцатиперстной кишки, как правило, клинически не проявляются, но могут осложняться стенозом, инвагинацией кишки и кровотечением.

При эндоскопическом исследовании аденоматозные полипы имеют неровную поверхность, окраска их розовая, отличающаяся по цвету от окраски дуоденальной слизистой оболочки, мягкой консистенции. На вершине полипа могут быть поверхностные изъязвления округлой формы.

В случае осложнения (стеноз, кровотечение, подозрение на малигнизацию) показано удаление полипов. Очевидно, в некоторых случаях возможна эндоскопическая полипэктомия полипов двенадцатиперстной кишки.

Лечение доброкачественных опухолей и крупных полипов двенадцатиперстной кишки хирургическое. Опухоли, локализующиеся в области большого дуоденального сосочка, иссекают с последующей имплантацией общего желчного и панкреатического протоков в двенадцатиперстную кишку. При удалении полипов в области большого дуоденального сосочка, как свидетельствуют данные В. В. Виноградова и соавт. , в половине случаев улучшение возникает сразу после операции, в остальных случаях - в течение нескольких месяцев после нее. В последнее время появилась возможность удалять небольшие полипообразные опухоли двенадцатиперстной кишки при дуоденофиброскопии.

Множественные (наследственные и ненаследственные) полипозы пищеварительного тракта . Это особая форма онкологических заболеваний, при которых поражается также желудок и двенадцатиперстная кишка, требующая специфического подхода к вопросам диагностики и лечения. Ввиду того что эти заболевания обычно не упоминаются в основных руководствах по гастроэнтерологии и, как правило, неизвестны практическим врачам и специалистам-гастроэнтерологам, на описании этой патологии следует остановиться несколько подробнее.

Своеобразный диффузный полипоз пищеварительного тракта, при котором, как правило, в процесс вовлекаются желудок и двенадцатиперстная кишка, носит название синдрома Пейтца - Егерса - Турена (однако впервые его описал Hutchinson в 1896 г.). В 1921 г. Peutz описал клинику своеобразного синдрома, включающего мелкопятнистую пигментацию лица в сочетании с полипозом кишечника. Поскольку данный симптомокомплекс он наблюдал у членов одной семьи, это дало автору возможность высказать предположение о наследственном характере заболевания. В 1941 г. Touraine сообщил о подобном симптомокомплексе. В 1949 г. Jeghers и соавт. описали 10 случаев этого заболевания, выявив характерную триаду:

1) полипоз желудочно-кишечного тракта;
2) пигментные пятна на коже и слизистых оболочках;
3) наследственный характер заболевания.

В дальнейшем этот симптомокомплекс получил название синдрома Пейтца - Турена - Егерса. В отечественной литературе было описано несколько наблюдений данного синдрома. По данным Humphries, к 1966 г. было описано 300 случаев данного синдрома. Считается, что женщины болеют чаще, чем мужчины.

Этиология данного синдрома неясна. Однако то, что он встречается у нескольких членов одной семьи, свидетельствует о наследственном генезе синдрома. Многие авторы считают, что наследственная передача синдрома Пейтца - Турена - Егерса обусловлена доминантным геном и что он может передаваться как по мужской, так и по женской линии. В ряде случаев доминантный ген передает патологическую трансформацию неполностью, и поэтому может встречаться полипоз желудочно-кишечного тракта без пигментных пятен и наоборот.

Для клинической картины синдрома Пейтца - Турена - Егерса характерно наличие мелких пигментных пятен на коже лица, туловища, конечностей и на слизистых оболочках, а также симптомов, обусловленных полипозом желудочно-кишечного тракта. Пигментные пятна отличаются от обычных веснушек, которые нередко носят сезонный характер; пигментные пятна наблюдаются в тех местах, где веснушек обычно не бывает.

При гистологическом исследовании пигментированных участков кожи выявлено избыточное содержание меланина в базальном слое эпидермиса и слизистой оболочке. Гранулы меланина обнаруживаются в большом количестве в поверхностных клетках эпидермиса без пролиферации его клеток. Эта пигментация носит непостоянный характер, она появляется при рождении или в детстве и в течение жизни больных может исчезнуть или уменьшиться. Причина пигментации остается неясной. Малигнизация пигментных пятен при этом синдроме не описана.

Второй кардинальный признак синдрома - генерализованный полипоз желудочно-кишечного тракта, чаще всего развивающийся между 5 и 30 годами жизни больных. Полипы могут быть размером с булавочную головку, а иногда достигают в диаметре 2-3 см и больше. По строению они представляют собой аденомы, располагающиеся на широком основании или на длинной узкой ножке, с наличием в них меланина. Возможность малигнизации полипов точно не выяснена. Описаны единичные случаи синдрома Пейтца-Турена-Егерса с наличием полипоза не только в желудочно-кишечном тракте, но и в мочевом пузыре и на слизистой оболочке бронхов. Christian отмечает частое сочетание этого синдрома с опухолями яичников (в 15 из 250 случаев, взятых из литературы).

Клинически заболевание может появляться периодически возникающими болями в животе схваткообразного характера. Больных нередко беспокоят общая слабость, диспепсические явления, понос, урчание в животе, метеоризм. Полипоз часто осложняется желудочно-кишечными кровотечениями, приводящими к анемии. Довольно частые осложнения - инвагинация кишечника, обтурационная непроходимость, требующие хирургического вмешательства. В некоторых случаях к операции приходится прибегать неоднократно у одного и того лее больного. При изъязвлении полипов заболевание по симптоматике приобретает некоторое сходство с язвенной болезнью. Удаление полипов не страхует от последующих оперативных вмешательств, поскольку полипы могут появляться и в других отделах желудочно-кишечного тракта. Описаны также случаи, когда множественный полипоз желудочно-кишечного тракта долгое время ничем не проявлялся. Мы (совместно с К. И. Молчановой и др.) наблюдали синдром Пейтца - Турена - Егерса, передававшийся в семье по женской линии.

Больная Т., 20 лет, считает себя больной в течение 10 лет, когда была выявлена анемия неясной этиологии. Через год после этого внезапно возник приступ резких болей в животе. Произведена операция по поводу инвагинации тонкой кишки. Причиной этого явился полип тонкой кишки, который был удален (гистологически - аденоматозный полип без признаков малигнизации) . После операции больную продолжали беспокоить периодически возникавшие боли в животе, отрыжка воздухом, тошнота; через 6-7 лет присоединилась рвота пищей, иногда с примесью желчи, год назад возникло желудочно-кишечное кровотечение. Рентгенологически выявлен полипоз желудка и тонкой кишки. Мать больной страдает полипозом кишечника; бабка по линии матери умерла внезапно в возрасте 38 лет от желудочно-кишечного кровотечения, причина которого не была установлена. Брат больной 14 лет страдает носовыми кровотечениями; при обследовании в клинике ни патологической пигментации, ни полипоза у него не выявлено.

Больная правильного телосложения. На красной кайме нижней губы множественные мелкоточечные пигментные пятнышки темно-синего, а на коже вокруг рта - темно-коричневого цвета, которые появились в возрасте 3 лет. Волосы тонкие, с диффузным поредением. Язык обложен серо-желтым налетом; много кариозных зубов. По средней линии живота послеоперационный рубец. Живот при пальпации болезнен в эпигастральной и подвздошной областях. Печень и селезенка не увеличены. Страдает запорами. Анализ крови: НЬ 74 ед. (12,2 г%), эр 4 290 000 в 1 мкл, цв. показатель 0,88, л. 5800 в 1 мкл, СОЭ 9 мм/ч. Анализ кала: реакция Вебера отрицательная, нейтральный жир +, жирные кислоты +, мыла +, крахмал +++ Биохимическое исследование крови патологических изменений не выявило. рН натощак в теле желудка 3,5; после гистаминовой стимуляции (0,5 мг подкожно) в антральном отделе минимальное значение рН 4,7, в теле желудка - 1,6. В пересчете на титрационные единицы максимальное содержание свободной хлористоводородной кислоты составило около 30 ед.

При рентгенологическом исследовании желудочно-кишечного тракта пищевод не изменен. В субкардиальном отделе желудка на задней стенке выявлено два полипа диаметром 1,5 см, в антральном отделе-несколько полипов, диаметром 0,5-0,7 см. В области перехода нижнегоризонтального отдела двенадцатиперстной кишки в восходящую часть обнаружено также полипо-видное образование диаметром 1,2-1,5 см. Менее четко определялись аналогичные образования округлой формы в первых 2-3 петлях тощей кишки. Более четко их удалось выявить при исследовании тонкой кишки в условиях искусственной гипотонии. При цитогенетическом исследовании обнаружен нормальный женский кариотип 46ХХ.

На основании данных обследования, а именно выявленного множественного полипоза желудочно-кишечного тракта, наличия характерных пигментных пятен и данных наследственного анамнеза, мы пришли к заключению, что у больной имеется синдром Пейтца - Турена - Егерса.

Была вызвана на обследование мать больной Т., 43 лет. Жалобы на боли в эпигастральной области ноющего характера в течение 11 лет, более выраженные натощак и несколько уменьшающиеся после еды. Одномоментно с дочерью несколько лет назад оперирована по поводу инвагинации тонкой кишки, причиной которой был полип. После операции периодически возникали схваткообразные боли в животе. При обследовании в клинике Куйбышевского медицинского института 4 года назад диагностирован полипоз толстой кишки. Произведена вторая операция: удалено два полипа размером 0,5х0,3 и 1X1 см, со слов больной - доброкачественные. После операции боли в животе не прекратились. Год назад произведено третье вмешательство - удален еще один полип толстой кишки. Кроме того, несколько лет назад перенесла операцию по поводу полипа шеечного канала (железистого строения), а также удалена киста шейки матки.

Общее состояние удовлетворительное. Волосы головы тонкие, с диффузным поредением. На коже вокруг рта три мелких точечных пигментных пятна светло-коричневого цвета. Язык обложен серым налетом, многие коренные зубы отсутствуют. Живот мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не увеличены. Страдает запорами. Анализ крови: НЬ 75 ед. (12г%), эр. 4 060 000 в 1 мкл, цв. показатель 0,96; СОЭ 5 мм/ч. Анализ кала: реакция Вебера положительная. Уровень железа в сыворотке крови 60 мкг%. В теле желудка; натощак значения рН колебались от 2,0 до 2,2, после гистаминовой стимуляции - от 1,1 до 2,1.

При обычном рентгенологическом исследовании желудка и ирригоекопии полипы не обнаружены. Однако при гастродуоденофиброокопии на задней стенке антрального отдела выявлено два небольших полипа диаметром около 0,2 см. На передней стенке начального отдела двенадцатиперстной кишки обнаружены также два полипа диаметром 0,2 и 0,3 см несколько дистальнее - группа мелких полипов. При ректороманоскопии выявлен полип прямой кишки.

Таким образом, в семье на протяжении двух, а возможно и трех поколений наблюдается наследственный (по материнской линии) полипоз желудочно-кишечного тракта в сочетании с пигментацией кожи, который можно расценить как синдром Пейтца - Турена - Егерса.

Вопросы лечебной тактики при этом синдроме в литературе не освещены. Мы считаем, что при выявлении данного синдрома необходимо обследовать всех родственников больного, что позволяет выявить бессимптомно протекающие случаи данного семейного заболевания, своевременно поставить диагноз и при возникновении осложнений (непроходимость кишечника, желудочно-кишечное кровотечение) с определенной степенью уверенности определить их причины.

Больные с синдромом Пейтца - Турена - Егерса и их родственники должны находиться на диспансерном учете и периодически (1-2 раза в год) проходить рентгенологическое обследование, что позволяет контролировать рост полипов. При одиночных крупных полипах желудочно-кишечного тракта следует прибегать к хирургическому вмешательству, не дожидаясь возникновения осложнений. При множественных полипах профилактика осложнений, по-видимому, должна сводиться к щадящей диете, умеренному ограничению физических нагрузок, периодическому приему медикаментов, оказывающих местное вяжущее действие (висмута нитрат основной, таннальбин и др.) с целью предотвращения изъязвления полипов и кровотечений, а также в профилактике запоров (в основном с помощью диеты, без приема слабительных).

Своеобразную форму множественного полипоза желудочно-кишечного тракта, при которой полипы в некоторых случаях локализуются и в двенадцатиперстной кишке, представляет собой синдром Гарднера , описанный в 1951 г. Он представляет собою плейотропное доминантно-наследственное заболевание с различной пенетрантностью - мезенхимальную дисплазию, клинико-морфологическая картина которого складывается из множественного полипоза толстой кишки (иногда также двенадцатиперстной кишки и желудка) со склонностью к раковому перерождению, множественных остеом и остеофибром костей черепа и других отделов скелета, множественных атером, дермоидных кист, подкожных фибром, преждевременного выпадения зубов. Первые проявления зоболевания обнаруживаются обычно после 10-летнего возраста, нередко на третьем десятилетии жизни. После описания Gardner этого симптомокомплекса в литературе появились сообщения, уточняющие его клинические проявления, в частности описано наличие при этом синдроме полипов двенадцатиперстной кишки и желудка подчеркивают опасность малигнизации полипов двенадцатиперстной кишки с развитием аденокарциномы. В литературе подобных наблюдений описано, по-видимому, уже 14 (следует учитывать вообще редкость синдрома Гарднера). Пока еще не совсем ясно место синдрома Гарднера среди других вариантов передающихся по наследству форм полипоза пищеварительного тракта, в частности принципиальное отличие от формы, описанной Fuchs (1976), когда наблюдались множественные хрящевые экзостозы при полипозе желудка и толстой кишки, от формы, наблюдавшейся Hartung и Korcher (1976), при которой множественный полипоз пищеварительного тракта, остеомы и фибролипомы сочетались с бронхоэктазиями. Возможно, что вариантом синдрома Гарднера (моносимптомной формой) является (как, возможно, и при других множественных полипозах) изолированное поражение какого-либо отдела пищеварительного тракта.

В плане дифференциальной диагностики следует иметь в виду также встречающийся как казуистика синдром Кронкайта - Канада , описанный американскими врачами Cronkhite и Canada в 1955 г. Этот синдром представляет собой комплекс врожденных аномалий: генерализованный полипоз желудочно-кишечного тракта (в том числе двенадцатиперстной кишки и желудка), атрофию ногтей, алопецию, кожную гиперпигментацию, иногда в сочетании с экссудативной энтеропатией, синдромом недостаточности всасывания, гипокальциемией, калиемией и магниемией. Однако, по Witzel и соавт. (1971), это не наследственный, а развивающийся вследствие длительных тяжелых воспалительных изменений в желудочно-кишечном тракте полипоз, для которого характерна доброкачественность полипов. Как сообщает О. С. Ратбиль, в литературе описано 14 случаев этого синдрома. Melke описал больную, страдающую этим заболеванием, у которой полипозные образования в основном захватывали желудок: на вскрытии обнаружен тотальный полипоз желудка (размеры полипов до 4-7 см), крупный полип в двенадцатиперстной кишке и лишь единичные мелкие полипы в тонкой и толстой кишках. Полипы при этом синдроме имеют аденоматозное строение.

В слизистой оболочке луковицы двенадцатиперстной кишки больных нередко отмечается диффузная гиперплазия бруннеровых желез, аналогичная описанной Feyerter (1934) hyperplasia diffusa glandularam . Считается, что основной источник потери белка (альбуминов) при этом синдроме - пораженный желудок; белок теряется вследствие повышенной продукции желудочной слизи и множественных поверхностных некрозов полипов. Возможно кистозное расширение желез в полипах. Обычно заболевание выявляется у лиц среднего и пожилого возраста. Продолжительность жизни со времени явных клинических проявлений болезни невелика: смерть наступает через несколько лет при явлениях резкой гипопротеинемии (ведущей к возникновению гипопротеинемических отеков), анасарки, нарушении внутрикишечного пищеварения и всасывания, истощении, выраженной анемии (в зависимости от преобладания нарушения всасывания железа или витамина В 12 , имеющего различный характер), гипокалиемии и дефицита других ионов, обусловленного их повышенным выведением с фекалиями. Лечение симптоматическое.

Вариантом распространенного полипоза пищеварительного тракта является так называемый семейный полипоз толстой кишки , при котором, как правило, находят аденомы или гамартропный полипоз желудка. Существуют и другие редкие формы наследственного и ненаследственного распространенного полипоза пищеварительного тракта, нозологическая самостоятельность которых еще недостаточно точно доказана. Во всяком случае, у больных с установленным полипозом желудка, двенадцатиперстной или толстой кишки нужно исследовать весь желудочно-кишечный тракт (прицельное рентгенологическое исследование, фиброэндоскопия), чтобы не пропустить одну из форм распространенного полипоза всего пищеварительного тракта.

Больные с множественным полипозом двенадцатиперстной кишки и всего пищеварительного тракта в тех случаях, когда не показано или невозможно удаление полипов, должны находиться под диспансерным наблюдением у онколога. Лечебная тактика определяется распространенностью полипоза, размерами полипов, наличием или отсутствием осложнений. Крупные полипы подлежат удалению. Возможности оказания лечебной помощи больным значительно расширились благодаря внедрению в последние годы метода эндоскопической полипэктомии, осуществляемой различными способами (с помощью электрокоагуляции, лазерного луча, специальной петли для удаления полипов, биоп-сионных щипцов и т. д.). Возникновение осложнений острого желудочно-кишечного кровотечения, кишечной непроходимости служит показанием к неотложному хирургическому вмешательству. Малигнизация полипов также требует операции.

— основной метод лечения пораженной анатомической структуры, находящейся в средней трети двенадцатиперстной кишки. Радио- и химиотерапия при таком диагнозе применяются только в комплексе с хирургическим вмешательством ввиду малой восприимчивости раковой опухоли к терапевтическому воздействию.

Как делают операцию при раке большого дуоденального сосочка?

Несмотря на то, что раковая опухоль с данной локализацией медленно растет и дает метастазы только на поздних стадиях, удалить ее необходимо сразу же после подтверждения злокачественного происхождения. Врач назначает дооперационное обследование, чтобы точно определить степень прорастания опухоли и понять, каким методом удастся иссечь пораженные ткани с минимальным риском возникновения негативных последствий после операции при раке большого дуоденального сосочка . Решение о выборе хирургической тактики принимается на основании рентгенологического исследования, биопсии и гастроскопии, которые впоследствии будут включены в цену операции при раке большого дуоденального сосочка . Объем резекции, исходя из стадирования онкологической патологии, может быть таким: Операция Уиппла. Резекции подвергаются части головок поджелудочной железы и двенадцатиперстной кишки, желудка, желчевыводящих путей. Радикальное вмешательство проводится в два этапа: непосредственное иссечение гистологически измененной ткани; восстановление проходимости пищевода и протоков желчного пузыря и поджелудочной железы. Папиллэктомия. Эта условно радикальная операция сводится к локальному иссечению фатерова сосочка, доступ к которому хирург получает через двенадцатиперстную кишку. В завершении на отверстие в ней накладывается шов, ушивается также и небольшая рана, остающаяся на месте удаленных тканей. Для отвода жидкости и гнойных выделений на период ранней реабилитации после операции при раке большого дуоденального сосочка выводится дренаж . Показанием к папиллэктомии является изолированность неоплазии и пожилой возраст онкобольного — факторы, провоцирующие возникновение серьезных осложнений при проведении обширных хирургических вмешательств. Дуоденэктомия. Двухэтапное вмешательство, подразумевающее резекцию двенадцатиперстной кишки и последующее восстановление целостности пищеварительной трубки, назначается на ранних стадиях заболевания или с паллиативной целью, когда онкопроцесс перешел на последнюю стадию развития.

Сколько стоит операция по удалению рака большого дуоденального сосочка?

В стоимость операции по удалению рака большого дуоденального сосочка в клиниках Москвы обязательно вносится предварительная диагностика и консультирование у гастроэнтеролога, онкохирурга и онколога. Совместными усилиями этих врачей вырабатывается общая терапевтическая тактика, в рамках которой и назначается конкретный тип оперативного вмешательства. Записаться на прием к специалисту, чтобы получить полную информацию об операции и предоперационной подготовке, пациент может с помощью нашего онлайн-сервиса.

Послеоперационный период при раке большого дуоденального сосочка

Сложность проведения любой из вышеперечисленных операций обуславливает трудности реабилитационного этапа. Обширное иссечение чревато обильными послеоперационными кровотечениями, разрывом анастомозов, которые накладываются, чтобы воссоединять усеченные проходы, нагноениями раневых поверхностей. По это причине после выписки пациенту рекомендуется поддерживать связь с хирургом и онкологом, чтобы вовремя купировать негативные проявления и не дать болезни рецидивировать.

Рак большого может быть представлен двумя формами: интрамуральной и полипозной. При интрамуральной форме, представляющей собой первую стадию развития опухоли, ее размеры наименьшие. Полипозный рак (вторая стадия развития опухоли) встречается наиболее часто. Микроскопически рак БСДК представлен различными гистологическими типами аденокарциномы. Наиболее часто отмечены структуры дифференцированной аденокарциномы, которая в зонах экзофитного роста имеет папиллярное строение.

В участках эндофитного роста выявляются структуры менее дифференцированного железистого рака : скиррозной и тубулярной аденокарциномы, солидного и мелкоклеточного недифференцированного рака. Редкой формой является слизистый рак. Среди эпителиальных клеток некоторых опухолей, имеющих строение сосочковой и тубулярной аденокарциномы, отмечается резкое увеличение числа эндокринных клеток; они имеют цилиндрическую, треугольную, округлую и вытянутую форму. Некоторые авторы считают это проявлением кишечной дифференцировки опухоли.

Помимо структурной атипии, в раковом эпителии определяются признаки функциональной атипии, нарастающей по мере снижения дифференцировки опухолевых структур. Она проявляется уменьшением или полным прекращением выработки слизи раковыми клетками, изменением химического состава слизи. Если в дифференцированной аденокарциноме секреторная способность сохраняется во многих клетках и железах, то в солидной аденокарциноме слизь определяется только в единичных клетках, а в клетках недифференцированного рака вовсе отсутствует. В составе слизистого секрета, вырабатываемого раковыми клетками, преобладают кислые гликозаминогликаны.

Изучение относительно ранних стадий развития позволяет установить некоторые особенности роста и гистогенеза этой опухоли. Фоновым состоянием для рака являются гиперпластические изменения складок слизистой оболочки и папиллярных желез. При микроскопическом исследовании периферической зоны раковой опухоли выявлены два вида роста: инфильтративный (инвазивный) и мультицентрический. Для первого характерна инвазия преимущественно в глубину тканей БСДК по ходу стенок общего желчного протока и главного протока поджелудочной железы. При мультицентрическом росте опухоли вблизи основного опухолевого узла, но вне связи с ним располагаются фокусы карциномы. В одних участках они ограничиваются пределами эпителиального пласта, в других представляют собой микроскопические очаги инвазивного рака.

Подобного рода изменения захватывают покровный эпителий слизистой оболочки большого дуоденального сосочка , эпителий гиперпластических полипов, а также эпителий папиллярных желез и происходящих из них аденомиозных структур.
В таких случаях вся картина соответствует «опухолевому полю » с его зонами, последовательно вовлекающимися в опухолевый процесс.

Еще одна особенность рака большого , не привлекавшая ранее внимания исследователей, состоит в том, что рак этой локализации часто развивается на фоне определенного варианта строения БСДК. Речь идет о раздельном впадении общего желчного протока и главного протока поджелудочной железы в двенадцатиперстную кишку на верхушке сосочка. Этот фон для развития рака не является случайным.

Как было показано, раздельное впадение протоков на верхушке большого дуоденального сосочка создает условия для формирования гиперпластических полипов, выступающих из его устья в просвет двенадцатиперстной кишки. Вследствие такого необычного расположения полипы подвергаются постоянным воздействиям неадекватных механических и химических раздражителей, что создает оптимальные условия для их малигнизапии. Это дает основания отнести гиперпластические полипы БСДК к группе предраковых образований и не позволяет согласиться с имением К. Tasaka (1977), который считает, что только аденомы БСДК являются предшественниками карциномы.

Принято считать, что в гистогенетическом отношении рак этой локализации является сборной группой и может возникать из покровного эпителия слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки, ампулы БСДК, общего желчного протока и главного протока поджелудочной железы, а также из бруннеровых желез. Некоторые авторы полагают, что типичный рак БСДК исходит из кишечного эпителия. Особенности гистологического строения и характер роста рака, выявленные нами, свидетельствуют в пользу происхождения этих опухолей из эпителия слизистой оболочки БСДК.

Это подтверждают также морфологические картины , отражающие разные стадии малигнизапии эпителия слизистой оболочки БСДК и исходящих из нее гиперпластических образований, а также очаги мультицентрического роста рака в слизистой оболочке ампулы БСДК и интрапапиллярных отделов общего желчного протока и главного протока поджелудочной железы.

Приведенные данные свидетельствуют о гистогенетической связи рака большого дуоденального сосочка с эпителиальными элементами слизистой оболочки БСДК, а не с эпителием двенадцатиперстной кишки. С нашей точки зрения, гистогенез рака БСДК может объяснить общеизвестный факт избирательного развития этой опухоли в области сосочка по сравнению с другими отделами двенадцатиперстной кишки.

— это группа злокачественных опухолей, расположенных в месте соединения желчного и панкреатического протоков с двенадцатиперстной кишкой. Одно из наиболее распространенных новообразований в этой области.

Опухоль формируется из тканей Фатерового сосочка, дуоденального отрезка кишечника или протоков. Долгое время не агрессивна, поэтому есть вероятность выявить ее пока рак операбельный. Прорастание и метастазирование меняет динамику онкозаболевания, ухудшает прогноз.

Эпидемиология рака большого сосочка указывает на повышенный уровень заболеваемости в слоях населения с низким уровнем жизни, где повышена вероятность воздействия на слизистую дуоденального отрезка кишечника вредных факторов (алкоголизма, плохого питания). В России заболеваемость 0,2-1%, что составляет 40% от онкообразований гепатобилиарной зоны. Актуальность проблемы заключается в сроках обнаружения патологии и технической сложности проводимых хирургических вмешательств, что связано с анатомическими особенностями.

Виды рака большого дуоденального сосочка

Разновидности рака большого дуоденального сосочка классифицируются в зависимости от места его формирования. Встречаются образования из :

. дуоденального сосочка;
. кишечного эпителия;
. протоков.

Цитологическая картина позволяет определить доброкачественный или злокачественный характер. По цитологии различают типы рака :

. аденокарцинома (скиррозная, тубулярная, сосочковая);
. солидный;
. мелкоклеточный;
. недифференцированный.

По форме роста определяют виды рака большого сосочка :

. экзофитный, или полипозный — встречается чаще, скорость распространения низкая;
. эндофитный, или инфильтративный — быстро прогрессирует, характеризуется стойкой желтухой.

Определение стадийности рака большого дуоденального или Фатерова сосочка проводится по TNM классификации после тщательного обследования, которое делают, чтобы получить описание рака, информацию о его локализации и распространении. Чтобы поставить диагноз и выдать заключение, используют снимки рентгена, фото УЗИ, цифровые фотографии компьютерной или магнитно-резонансной томографии.

Рак большого дуоденального сосочка, симптомы и признаки с фото

Клиническое течение рака большого дуоденального сосочка подразделяют на дожелтушный и желтушный периоды. Начало носит бессимптомный характер. Поскольку образование долго развивается и растет медленно, на ранних этапах явная симптоматика отсутствует. Его самые первые симптомы обнаруживаются тогда, когда опухоль увеличивается в размере или изъязвляется, развивается воспаление, отечность большого дуоденального соска. Такой предвестник, как болевой синдром в области правого подреберья, возникает позже.

Начальным видимым проявлением становится изменение цвета кожных покровов, что связано со сдавливанием пузырного протока и видно при первичном внешнем осмотре. Признаки желтухи на всем теле (в том числе коже и слизистых) заставляют заподозрить другие похожие патологии: холангит, холецистит (часто бывает у женщин). Чтобы отличить их, нужно тщательно изучить историю болезни.

Если желтушность появилась вследствие воспалительного процесса и отечности большого дуоденального сосочка, начинает болеть в правом подреберье, появляется температура. В области желчного пузыря пальпируется шишка (симптом Курвуазье), моча темнеет, а кал становится светлым. Обычно противовоспалительная терапия снимает отек, желтушность постепенно пропадает.

Если перекрывается вирсунгов проток поджелудочной железы, симптоматика напоминает панкреатит —- с характерными ощущениями жжения и сильной опоясывающей болью. Печень увеличивается, что определяется пальце-пальцевой перкуссией, болезненна при пальпации. В каловых массах обнаруживаются пятна жира, а при язвенных изменениях появляются следы крови.

К поздним жалобам больного относятся: слабость без физической нагрузки, интоксикация, которая выражается частым пульсом, субфебрилитетом, нарушением дыхания (одышкой), снижением веса, кахексией. Распад раковой опухоли большого сосочка приводит к кровотечению, которое смертельно опасно.

Этиология рака большого дуоденального сосочка изучена недостаточно. Есть предположение, что высокая онкопатогенность этой области связана с ее функциональными особенностями. Желчь и панкреатические ферменты, вызывающие появление онкологии, тут наиболее агрессивны.

К основным причинам возникновения онкообразования относят :

. Возраст — болеют пожилые люди, редко образуется у подростков.
. Наследственность. Заболевания, которые передаются по наследству и провоцируют малигнизацию (семейный полипоз), а также мутации гена, препятствующего нарушениям ДНК или способного запускать онкопроцесс (например, гена K-ras).
. Вредные привычки (курение, алкоголь). Чаще новообразование обнаруживается у мужчин, но женский алкоголизм тоже создает предрасположенность к формированию рака большого дуоденального сосочка.
. Нарушение питания. Голодание, диеты, которыми увлекаются девушки, приводят к авитаминозу и снижают естественную защиту слизистых и иммунитет.
. Гельминтозы (лямблиоз, шистосомоз). Гельминты травмируют клетки слизистой, что способствует малигнизации. Ими нельзя заразиться воздушно-капельным путем, но заразны испражнения человека, попадающие в сточные воды и на предметы быта, если заразившийся не соблюдает гигиену. При лямблиозе заражение происходит при купании в прудах, через животных. Лямблии, возбудители недуга, проникают в слизистый эпителий, выстилающий большой сосочек, холедох и желчный пузырь.
. Психосоматика — эмоциональные переживания, стрессы, переутомление.
. Облучение.
. Работа на химических производствах (воздействие асбеста, лакокрасочных материалов).

Стадии рака большого дуоденального сосочка

Стадия протекания рака большого дуоденального сосочка характеризует его распространенность, метастазирование, показывает излечим он или нет. Все это необходимо врачу для выбора тактики ведения больного. Фазы развития:

. 0 — карцинома in situ;
. 1 — вовлечен только большой сосочек;
. 2 — есть прорастание стенки двенадцатиперстной кишки, единичное поражение лимфатических узлов;
. 3 — метастазами поражены соседние, окружающие ткани и лимфоузлы;
. 4 — онкопроцесс метастазирует в отдаленные органы.

На ранних этапах, первом или втором, шанс выжить высокий, выживаемость — 80-90%. Если онкологию не лечить, рак переходит на третью ступень, но все равно есть смысл начинать бороться. Пятилетняя продолжительность жизни составляет 5-10%, а рецидивы после клинической ремиссии возникают у 40-50% пациентов.

Если обнаружена четвертая (и последняя) степень, смертность, к сожалению, 100%. Рак большого дуоденального сосочка уже неизлечим, запущенный, неоперабельный. Помощь заключается в паллиативном вмешательстве с целью помочь облегчить состояние пациента, прогноз неблагоприятный. Смерть наступает не от самого рака, а от его последствий, осложнений.

Диагностирование рака большого дуоденального сосочка только с помощью осмотра неэффективно, так как симптомы напоминают заболевания печени, поджелудочной железы и желчного пузыря. То же касается и некоторых клинико-лабораторных исследований, поэтому обязательно назначают :

. проверку кала и мочи;
. анализ на биохимический состав крови, ферменты;
. тест на онкомаркеры;
. исследование дуоденального содержимого.

Проверить подозрение на опухоль большого дуоденального сосочка и выявить метастазы можно инструментальными методами обследования. Обычно проводят :

. УЗИ;
. контрастную рентгенографию — проявляет дефект заполнения дуоденальной зоны;
. ретроградную холангиографию;
. дуоденальную эндоскопию с биопсией большого сосочка, чтобы определить клеточный состав;
. КТ;
. МРТ;
. ПЭТ-КТ.

Медицина пока не нашла эффективного средства против рака, но это не значит, что рак большого дуоденального сосочка нельзя победить. Хирургией уже разработан ряд действенных оперативных вмешательств: операция Уиппла, или частичная резекция желудка, дуоденальной и тощей кишки, головки панкреаса, холедоха, когда удаляются все пораженные лимфоузлы. Хирургическое вмешательство приводит к выздоровлению, позволяет избавиться от опухоли, остановить процесс. Лучевая и химиотерапия используются при подготовке к операции и после нее, поскольку они замедляют развитие опухоли.

Противопоказания к оперативному лечению, когда рак запущен или возник повторно, а состояние онкобольного тяжелое, вынуждают онколога изменить тактику. В подобных ситуациях действия доктора направлены на облегчение страданий и проведение обезболивания до наступления летального исхода. Обычно назначают принимать наркотические анальгетики, обезболивающие, седативные препараты.

Профилактика рака большого дуоденального сосочка

Избежать рака большого дуоденального сосочка не всегда возможно, но в любом случае настоятельно рекомендуется изменить образ жизни :

. правильно питаться;
. избегать стрессов;
. исключить алкоголь, курение;
. наладить сон и режим дня;
. заниматься спортом;
. вовремя лечить заболевания желудочно-кишечного тракта.

Вам также могут полезны данные статьи

Лечение рака большого дуоденального сосочка в Израиле — это комплекс мер радикального характера для удаления злокачественного...

Лечение рака большого дуоденального сосочка — это комплекс хирургических манипуляций, направленных на удаление злокачественной...

Лучевая терапия при раке большого дуоденального сосочка чаще применяется в составе комбинированного лечения и подразумевает...

Химиотерапия при раке большого дуоденального сосочка — фармакологическое воздействие на злокачественное новообразование в русле...