Что возможна и гипофункция гипофиза. Нарушение функции гипофиза

26.06.2020

Глава 2. Патологическая физиология гипофиза

§ 323. Полная недостаточность функций гипофиза

Гипофизэктомия. Последствия гипофизэктомии зависят от вида и возраста животного. Возникающие нарушения связаны в основном с выпадением функции аденогипофиза. Общими признаками гипофизэктомии является задержка роста (рис. 83), нарушение функции размножения, атрофия щитовидной и половых желез и коры надпочечников, астения, кахексия, полиурия. У рыб, рептилий и амфибий теряется способность приспосабливать окраску к окружающему фону. Нарушается обмен веществ, утилизация основных компонентов пищи. Животные чувствительны к инсулину и резистентны к гипергликемическому действию адреналина. Повышается чувствительность к действию факторов внешней среды и снижается чувствительность к инфекции.

Пангипопитуитаризм. У человека полная недостаточность функции гипофиза выявляется при разрушении 95% его ткани. Это заболевание называется пангипопитуитаризмом, или болезнью Симмондса (рис. 84). Оно может возникать после перенесенной инфекции, травм основания черепа, в результате тромбоза или эмболий кавернозного синуса и других причин.

Возникающие изменения (в виде кахексии, мышечной адинамии и астении) определяются в первую очередь отсутствием соматотропного гормона и кортикостероидной недостаточностью.

§ 324. Гиперфункция передней доли гипофиза

Соматотропный гормон (гормон роста, СТГ). Избыточная секреция этого гормона наблюдается чаще всего при эозинофильной аденоме гипофиза. Увеличенное образование СТГ приводит к нарушению обмена белков, углеводов и жиров.

Нарушения белкового обмена. Усиление роста свидетельствует об активации синтеза белков или торможении их разрушения. Действительно, введение СТГ животным вызывает задержку азота в организме, положительный азотистый баланс и понижение распада белков. При этом установлено увеличение включения разных аминокислот в белки тканей и снижение отношения остаточного азота к белковому. Усиление синтеза белков связано, очевидно, с повышением проницаемости клеточных мембран для аминокислот и увеличением синтеза РНК. Одновременно подавляется активность некоторых протеолитических ферментов.
Анаболический эффект СТГ обусловливают два момента:
1. Наличие инсулина. На фоне экспериментального диабета у животных и сахарного диабета у людей СТГ обычно не усиливает синтеза белков. Очевидно, это связано с тем, что инсулин активирует обмен углеводов и стимулирует синтез белка.
2. Концентрация глюкокортикоидов. Малые их дозы способствуют реализации анаболического эффекта СТГ, а большие дозы, наоборот, тормозят анаболический эффект СТГ и задерживают рост. У больных с эозинофильной аденомой гипофиза часто усилена продукция глюкокортикоидов. Не исключено, что это один из компенсаторных процессов, направленных на ограничение эффекта избыточных количеств СТГ.
Нарушение углеводного обмена. При акромегалии часто выявляется нарушение углеводного обмена, который в своей крайней форме проявляется в виде сахарного диабета, механизм этих нарушений сложен и включает участие следующих факторов: а) СТГ активирует выход глюкозы из печени за счет активации секреции альфа-клетками островков поджелудочной железы глюкагона, который усиливает гликогенолиз; б) в поджелудочной железе СТГ стимулирует продукцию инсулина, что усиливает утилизацию глюкозы тканями, однако на уровне клеток тканей СТГ совместно с глюкокортикоидами выступает как антагонист инсулина, т. е. тормозит поглощение глюкозы. Механизм торможения связан с активацией ингибирующей активности β-липопротеиновой фракции сыворотки крови, которая угнетает гексокиназную реакцию, являющуюся пусковой в углеводном обмене; в) СТГ активирует инсулиназу печени, расщепляющую инсулин. Конечный результат влияния на углеводный обмен зависит от всех указанных факторов.
Стимуляция инсулярного аппарата СТГ и стимуляция его за счет гипергликемии в связи с торможением утилизации глюкозы может приводить к истощению бета-клеток островков Лангерганса поджелудочной железы, а при функциональной их неполноценности - к развитию сахарного диабета.
Нарушение жирового обмена. СТГ активирует липолиз жировой ткани, что ведет к увеличению свободных, неэстерифицированных жирных кислот в крови, их накоплению в печени и окислению. Усиление окисления выражается, в частности, в увеличении образования кетоновых тел. Этот катаболический эффект осуществляется в присутствии небольших концентраций глюкокортикоидов. Увеличение их количества тормозит мобилизацию жира и его окисления СТГ. Очевидно, именно этот фактор играет роль в патогенезе ожирения при синдроме Иценко-Кушинга.

Адренокортикотропный гормон (АКТГ). Избыточно образующийся АКТГ оказывает свое действие двояко: а) через надпочечники, б) вненадпочечниковым путем. В надпочечниках он стимулирует пучковую и в меньшей степени сетчатую зону, усиливая образование, главным образом, кортизола и кортикостерона, выражением чего является гиперкортизолизм. Вненадпочечниковое действие АКТГ на некоторые обменные процессы отличается от его действия на эти же процессы через усиление секреции кортизола. Это выявляется в отношении влияния на белковый обмен. Усиливая образование кортизола, АКТГ тем самым увеличивает катаболизм белка. Однако в условиях повышенного распада белка АКТГ может усиливать анаболические процессы, т. е. проявлять так называемое нормализующее действие.

На жировой обмен АКТГ воздействует следующим образом: добавление его непосредственно к жировой ткани стимулирует ее липолитическую активность (распад жира) и тем самым мобилизацию жира с образованием свободных высших неэстерифицированных жирных кислот. Однако, усиливая образование кортизола, АКТГ оказывает следующее влияние:

тормозит мобилизацию жира;
активирует глюконеогенез и тем самым способствует образованию жира;
тормозит действие СТГ, активирующее окисление жира.

Очевидно, конечный результат зависит от соотношения надпочечникового и вненадпочечникового действия.

Тиреотропный гормон (ТТГ). Избыточная секреция ТТГ стимулирует функцию щитовидной железы, что приводит к усиленному образованию тиреоидных гормонов, развитию гипертиреоза и тиреотоксикоза. Кроме того ТТГ увеличивает содержания кислых мукополисахаридов в коже, мышцах и ретроорбитальной клетчатки как интактных, так и тиреоидэктомированных животных. С ТТГ связан так называемый экзофтальмический фактор, вызывающий пучеглазие (экзофтальм) при тиреотоксикозах. Поэтому при состояниях, усиливающих секрецию ТТГ (тиреоидэктомия или подавление активности щитовидной железы), увеличивается степень экзофтальма. В то же время ТТГ не идентичен экзофтальмическому фактору, поскольку экзофтальм может наблюдаться без гипертиреоза.

Гонадотропные гормоны (ГТГ). Секреция ГТГ (ФСГ, ЛГ, или иначе ГСИК, и лютеотропного гормона - ЛТГ) тесно связана с функцией гипоталамуса. В гипоталамусе выделяются медиаторы, которые, спускаясь в гипофиз, стимулируют там образование ФСГ и ЛГ (ГСИК). Образование же лютеотропного гормона (ЛТГ) при этом тормозится. Повреждение срединного возвышения, как и гипофизэктомия, ведет к уменьшению секреции ГТГ и к атрофии половых желез. Наоборот, повреждение задних образований гипоталамуса вызывает усиление секреции ГТГ и в детском возрасте приводит к преждевременному половому созреванию. Раньше определенную роль в патогенезе этого заболевания приписывали шишковидной железе, так как считали, что в физиологических условиях она до определенного возраста тормозит секрецию ГТГ. Преждевременное же угнетение функции этой железы - гипопинеализм якобы растормаживало секрецию ГТГ и приводило к раннему половому созреванию. Теперь придается значение опухолям подбугорья вообще, которые каким-то образом стимулируют секрецию ГТГ гипофизом. Секреция ГТГ увеличивается и при первичном выпадении инкреторной активности половых желез, однако это не ведет к повышению продукции половых гормонов.

Избыточное образование ЛТГ отмечено у больных, страдающих раком молочной железы, у которых с лечебной целью проведена перерезка ножки гипофиза. Это ведет к галакторее. При определенных условиях избыточная секреция ЛТГ в послеродовом периоде становится одним из факторов в развитии ожирения. Этот гормон активирует образование жира из углеводов и тем самым способствует его отложению.

§ 325. Гипофункция передней доли гипофиза

Соматотропный гормон. Недостаточность СТГ приводит к развитию гипофизарной карликовости, или нанизма. В результате недостаточного образования СТГ наблюдаются:

снижение интенсивности синтеза белка, что ведет к задержке и остановке роста и развития костей, внутренних органов, мышц; нарушение синтеза белков соединительной ткани приводит к потере ее эластичности и развитию дряблости;
уменьшение ингибирующего действия СТГ на поглощение глюкозы и преобладание инсулинового эффекта, что выражается в развитии гипогликемии;
выпадение жиромобилизующего действия и тенденция к ожирению.

Обычно гипофизарный нанизм сопровождается половым недоразвитием, что связано с недостаточным образованием ГТГ, и, следовательно, с недостаточным образованием половых гормонов. Отсюда у карликов детские черты лица, что наряду с дряблостью кожи придает им вид "старообразного юнца". Снижение интенсивности синтеза белка лежит и в основе некоторой недостаточности синтеза гормонов коры надпочечников и щитовидной железы. Это снижает выносливость таких больных в отношении неблагоприятных факторов.

Адренокортикотропный гормон. Недостаточное образование АКТГ ведет ко вторичной частичной недостаточности коры надпочечников. Страдает в основном глюкокортикоидная функция. Минералокортикоидная функция практически не меняется, так как механизмы ее регуляции иные. Отличием от первичной гипофункции коры надпочечников является менее выраженное нарушение пигментации. Это связано с тем, что при выпадении секреции АКТГ одновременно уменьшается образование связанного с ним меланофорного фактора. При первичном же угнетении функции коры надпочечников по механизму обратной связи усиливается образование АКТГ и меланофорного гормона.

Тиреотропный гормон. Снижение образования ТТГ вызывает вторичное снижение функций щитовидной железы. В отличие от первичной гипофункции щитовидной железы введение ТТГ может восстановить ее функцию.

Гонадотропные гормоны. При недостаточном образовании ГТГ возникают различные расстройства, картина которых зависит от того, насколько эта недостаточность сочетаются с выпадением секреции других гормонов аденогипофиза. При неосложненной недостаточности ГТГ развивается гипогонадизм, который включает евнухоидизм, замедленное половое созревание и у мальчиков крипторхизм (задержка опущения яичек в мошонку).

Секреция ГТГ по механизму обратной связи тормозится половыми гормонами, причем эстрогены являются более мощными ингибиторами, чем андрогены. В физиологических условиях в половых железах мужчин образуется небольшое количество эстрогенов. В патологии это образование эстрогенов может увеличиваться, что приводит к угнетению образования ГТГ и тем самым к развитию гипогонадизма.

При поражении вентро-медиальных ядер инфундибуло-туберальной части гипоталамуса со вторичным вовлечением гипофиза преимущественно в виде недостаточной секреции ГТГ развивается так называемая адипозо-генитальная дистрофия. Она проявляется в виде гипогенитализма и ожирения с преимущественным отложением жира в области нижней части живота, таза и верхней части бедер. Недостаточная секреция ГТГ вызывает задержку полового созревания. Патогенез ожирения сложен. В нем играют роль:

недостаточное образование в гипофизе (или освобождение) жиромобилизующих полипептидов или тех фрагментов молекул СТГ и АКТГ, которые активируют мобилизацию жира из жировых депо, повышают содержание жирных кислот в крови и стимулируют их окисление;
поражение трофических центров гипоталамуса, что снижает активирующее действие симпатической нервной системы на мобилизацию жира из жировых депо;
усиление образования или активности инсулина, который стимулирует переход углеводов в жиры.

§ 326. Нарушения функций задней доли гипофиза

Гормоны задней доли гипофиза - вазопрессин (он же антидиуретический гормон - АДГ) и окситоцин образуются в супраоптических и паравентрикулярных ядрах переднего гипоталамуса, откуда попадают в заднюю долю.

Избыточная секреция АДГ. Увеличение секреции АДГ ведет к уменьшению диуреза. Она повышается при болевых раздражениях и может вызвать рефлекторную анурию. Секреция АДГ усиливается также при эмоциональном возбуждении, введении никотина и ацетилхолина. Усиление секреции АДГ является звеном в рефлекторной регуляции водного обмена. Увеличение концентрации АДГ в крови не всегда связано только с усилением его образования и может быть следствием недостаточной инактивации АДГ в организме, например в печени при циррозах, при токсикозах беременности.

Недостаток АДГ. Он ведет к развитию несахарного диабета, характеризующегося полиурией и вследствие этого полидипсией. В резко выраженных случаях суточный диурез может превышать 40 л. Дефицит АДГ вызывается главным образом недостаточным образованием его в супраоптических ядрах гипоталамуса в связи с их дегенерацией и дегенерацией супраоптическо-гипофизарного тракта. В эксперименте повреждение этих ядер у кошек, обезьян дает аналогичную картину. Определенную роль в возникновении недостаточности АДГ играет усиление его инактивации в тканях или потеря почками способности реагировать на АДГ. В последнем случае концентрация АДГ в крови может быть и увеличенной. Полная картина несахарного диабета развивается только при нормальной функции коры надпочечников и щитовидной железы, т. к. кортизол и тироксин стимулирует диурез. Поэтому у адреналэктомиро-ванных животных полиурия не развивается, а у тиреоидэктомированных она выражена слабо. Не развивается полиурия и после гипофизэктомии, ибо при этом выпадает секреция АКТГ и ТТГ, приводящая к гипофункции соответствующих желез.

Эндокринная система человеческого организма имеет четкую иерархическую структуру, возглавляет которую . Он представляет собой очень маленькую железу, расположенную в задней нижней части головного мозга. При недостаточной выработке гормонов, необходимых для функционирования щитовидной железы и нормальной деятельности всей эндокринной системы, имеет место гипофункция гипофиза. Данная патология встречается не слишком часто, но крайне негативно сказывается на состоянии организма и его развитии.

Почему бывает гипофункция передней доли гипофиза?

В медицине рассматриваемое нарушение называется гипопитуитаризмом. Его главными причинами считаются следующие факторы:

Опухоли. Любые новообразования, присутствующие в самой эндокринной железе или рядом с ней, оказывают деструктивное воздействие на ткани гипофиза, препятствуя нормальному продуцированию гормонов.
Травмы. Открытые и закрытые черепно-мозговые повреждения органа отражаются на нем аналогично опухолям.
Воспалительные заболевания (сифилис, туберкулез и другие). Бактериальные или вирусные гранулематозные, гнойные инфекции головного мозга либо его коры часто приводят к необратимым повреждениям гипофизарных тканей.
Сосудистые инфаркты. Кровоизлияния в зонах мозга, расположенных рядом с эндокринной железой, чреваты острым нарушением ее кровоснабжения и гипоксией.
Химическое облучение, хирургические операции. Внешние процедуры, затрагивающие области головного мозга, соседствующие с гипофизом, пагубны для его функционирования.

Редко регистрируются случаи наследственной недоразвитости описываемой эндокринной железы.

Приводит ли гипофункция гипофиза к развитию каких-либо болезней?

Недостаточная работа органа и постоянный дефицит вырабатываемых им гормонов чреваты весьма серьезными последствиями:

Болезнь Симмондса или гипофизарная кахексия. Патология сопровождается быстрой потерей массы тела, снижением аппетита, сухостью, ломкостью и выпадением волос, слабостью и апатией к происходящему. В запущенных случаях и при тяжелых стадиях недуга симптоматика усиливается – кожа становится сухой и бледной, обезвоженной, снижается частота сердечных сокращений и артериальное давление, полностью прекращается деятельность репродуктивной системы, атрофируются половые органы. Отсутствие лечения заболевания может привести к сосудистому и смерти.
Гипофизарный нанизм. При гипофункции гипофиза возникает карликовость или низкорослость, связанная с недостаточной выработкой эндокринной железой гормонов роста. Патология имеет генетическое происхождение, поэтому диагностируется рано, отставание в физическом развитии наблюдается уже с 2-4 лет. Болезнь сочетается с дефицитом лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормона.
Несахарный диабет или несахарное мочеизнурение. Заболевание представляет собой недостаток вазопрессина – вещества, которое задерживает в организме жидкость. По сути, при развитии описываемого недуга вода проходит сквозь мочевыделительную систему: мочи выделяется ровно столько же, сколько больной выпивает жидкости (до 5-6 л в сутки).

У женщин иногда встречается синдром Шихана или послеродовой инфаркт гипофиза. Он возникает на фоне сильных кровотечений во время абортов или родов. Дело в том, что при беременности гипофиз наполнен кровью и сильно увеличивается в размерах. Если отток биологической жидкости происходит слишком быстро, в эндокринной железе начинается отмирание и разрушение клеток, некроз тканей.

Лечение симптомов гипофункции гипофиза

Терапия описанных патологий разрабатывается эндокринологом индивидуально для каждого пациента. Обычно она предполагает жесткую коррекцию рациона или строгое соблюдение диеты и заместительное гормональное лечение, часто пожизненное.

Гипофиз важный регулятор гормональной активности человеческого организма. Нарушения с его стороны проявляются гиперфункцией и гипофункцией. Проще говоря – или он работает сверхурочно, когда его не просят, либо лениться синтезировать необходимые вещества.

Гиперфункция гипофиза

В первом случае нарушения проявляются следующими болезнями:

1 Увеличенная выработка – гигантизм и акромегалия. Развитие того или иного заболевания связано с возрастом. Гигантизм развивается в детском и подростковом возрасте, во время роста костей. Рост тела относительно пропорциональный, однако превышает установленные нормы. Патологическим считается рост у мужчины свыше 200 см, а у женщин более 190 см. Акромегалия при нарушении работы гипофиза возникает уже в период окостенения зон роста в период зрелости и старости.

При этом кости продолжают рост, но не вдоль, а вширь. Проявляется это увеличением носа, ушей, надбровных дуг, кистей, разрастаются даже внутренние органы! В обоих случаях люди жалуются на головные боли, ломота, неподвижность, болезненность суставов, слабость, сухость во рту и выраженная жажда. Также возможно нарушение со стороны нервной системы: раздражительность, бессонница, депрессии.

2 Избыток – болезнь Иценко-Кушинга. Проявляется сухостью и бледностью кожи, своеобразным ожирением (лунообразное лицо, ожирение верхне-плечевого пояса), мышечной слабостью (из-за атрофии мышц). Часто на коже видны растяжки ярко красного цвета.

Больные страдают артериальной гипертензией и гнойничковыми высыпаниями на коже. Характерно изменение со стороны половой сферы: нарушение менструального цикла и гирсутизм (оволосение по мужскому типу) у женщин, импотенция у мужчин. У больных меняется психический статус: склонны к депрессиям, сменам настроения, психозам.

3 Повышение секреции – синдром персистирующей галактореи – аменореи. Данное заболевание гипофиза встречается у молодых женщин детородного возраста, крайне редко у детей, стариков и мужчин. Пациентки чаще всего обращаются к врачу с жалобами на бесплодие и нарушение менструации. Женщина или совсем не может забеременеть, или теряет ребенка на ранних сроках (7-10 недель).

4 Также определяются нарушения со стороны половой сферы – аноргазмия, снижение либидо, боль во время или после полового акта. Еще один типичный признак – галакторея (выделение молозива из молочных желез). Истечение молока может быть капельное и струйное, при вялотекущем длительном заболевании иногда прекращается.

Помимо основных, есть сопутствующие признаки: депрессии, головные боли, вялость, астенизация (головокружения, обмороки).

Гипофункция гипофиза

Недостаток – карликовый нанизм. Узнать болезнь несложно, поскольку явная задержка роста и отставание в развитии ребенка сразу бросается в глаза. Также у пациентов бледная, сухая, морщинистая кожа, недоразвитые половые органы. Интеллект при данной патологии не страдает.
Гипопитуитаризм (пангипопитуитаризм) – снижение или тотальное отсутствие всех гормонов, вырабатываемых гипофизом. Симптомы вариабельны: ломкость волос и ногтей, изменение окраски кожных покровов (сухость, желтушность, появление морщинистости), изменение полового влечения, отеки. В тяжелых случаях возникает остеопороз, что ведет к переломам. Разрушительно действует и на нервную систему, развивается апатия, вялость, маразм и слабоумие.
Вторичный гипотиреоз – снижение выработки гормонов щитовидной железы из-за патологии гипофиза.

Причин для развития дисфункции гипофиза очень много. Лекарственные вещества, инфекционные болезни, новообразования и врожденные аномалии, травмы и медицинские вмешательства – их малая толика.

Симптомы патологий

Чуть выше мы разобрали функциональные заболевания гипофиза, связанные с изменением секреции гормонов. Теперь поговорим об анатомо-физиологических изменениях и соответствующих болезнях.

Разрастание тканей железы называется гиперплазией. В этом случае гипофиз большой, он давит на турецкое седло и как следствие – увеличивает его размеры, что можно диагностировать на МРТ. Перерождение увеличенных клеток приводит к возникновению аденомы – доброкачественной опухоли. Симптоматика равноценна гиперфункции гипофиза.
Новообразования – киста, опухоли (злокачественные и доброкачественные). Клинические признаки будут проявляться:

симптомами повышенного внутричерепного давления – головные боли, головокружение, снижение и изменение полей зрения, бессонница, раздражительность
возникновением гидроцефалии (в простонародье водянка) – прекращение оттока ликвора от желудочков мозга, очень опасное состояние, требующее немедленного нейрохирургического вмешательства. Клиника яркая – головная боль, тошнота, рвота, бредовое расстройство сознания, внезапная остановка дыхания
гормональным дисбалансом гипофиза (гипо-, гиперфункция)

Гипотрофия или синдром пустого турецкого седла – снижение массы железы, вплоть до полного исчезновения. Возникает при опухолях головного мозга, травмах, может быть и врожденным дефектом. Симптоматика соответствует картине пангипопитуитаризма.

Мы рассмотрели наиболее значимые патологии гипофиза и смогли убедиться, что даже малейшие изменения с его стороны влекут за собой тяжелые, а порой необратимые последствия.

Разные отделы эндокринной системы имеют общие признаки заболеваний. Эндокринные факторы, регулирующие интенсивность обмена веществ (тиреоидные гормоны), репродуктивную функцию (половые стероиды), адаптацию к физиологическому стрессу (глюкокортикостероиды) и рост тела (инсулиноподобный фактор роста), имеют общие признаки патологии, влияющие на уровень эндокринного обмена. Заболевание может порождать подобный эффект на любом уровне в регулирующей системе (т.е. гипо- или гиперстимуляцию органа-мишени), поэтому конкретные подходы к лекарственной терапии выбирают в зависимости от места патологии.

Например, недоразвитие половой системы из-за неправильной работы гипофизных гонадотрофов хорошо поддается лечению с помощью поступающих извне гонадотропинов, но при гонадной недостаточности такое лечение будет неэффективным. При диагностике эндокринных заболеваний стараются определить место возникновения патологии путем идентификации гормональных реакций, характерных для разных болезней. Понимание первичных изменений и компенсаторных реакций на регулирующие гормоны, сопровождающих различные типы эндокринных заболеваний, необходимо для правильной диагностики и адекватного лечения.

Лекарства , влияющие на эндокринную и метаболическую системы, могут действовать на любом этапе процесса гормональной регуляции, где будут стимулировать или подавлять функции тканей-мишеней. Это обусловливает различные фармакотерапевтические подходы к достижению одинакового фармакологического эффекта путем модификации действия гормона или изменения его синтеза. Фармакологическое воздействие может быть нескольких видов: заместительная гормональная терапия, гормоноподавляющая терапия и использование других препаратов, влияющих на эндокринную систему. При заместительной гормональной терапии иногда используют синтетические аналоги эндогенного гормона.

Лекарственные средства , уменьшающие гормональную стимуляцию тканей-мишеней, могут увеличивать синтез гормонов за счет обратной связи с гипоталамусом и . Например, ингибитор синтеза кортизола метирапон уменьшает глюкокортикостероидное угнетение высвобождения адренокортикотропного гормона. Применение этого препарата ведет к усилению стимуляции АСТН в надпочечниках, что может перевесить эффект от терапии метирапоном.

Заболевания гипофиза

Патология гипоталамуса и гипофиза может приводить к появлению симптомов, напоминающих патологию первичных эндокринных желез. Существенная роль гипофиза в регуляции многих функций эндокринной системы означает, что заболевания гипофиза могут привести к его гипоили гиперфункции и повлиять на многие функции организма.

Причиной гипофункции гипофиза (гипопитуитаризма) могут быть деструктивные новообразования, опухоли, травмы, сосудистые инфаркты, воспалительные заболевания или гранулематозные инфекции гипофиза. Кроме того, в гипоталамогипофизарной системе синтеза отдельных гормонов может возникнуть специфический дефицит, приводящий к гипопитуитаризму. Главные признаки гипопитуитаризма: (1) гипофункция нескольких эндокринно-зависимых тканей-мишеней; (2) низкая концентрация первичных гормонов, отражающаяся на этих тканях; (3) концентрации гормонов гипофиза ниже уровня, обычно вызывающего компенсаторный эффект при гормональной недостаточности.

В некоторых случаях концентрации гипофизных гормонов могут увеличиваться, но не настолько, чтобы полностью скорректировать гормональный дефицит. Терапия гипофункции гипофиза заключается в замещении гормонами щитовидной железы, половыми стероидами, глюкокортикостероидами, вазопрессином, а в некоторых случаях - гормоном роста.

Рис.9.

Рис.7. Развитие акромегалии при гиперфункции гипофиза в зрелом в озрасте.

Рис. 5. Гипофизарный нанизм у девушки 22 лет.

Гипофункции гипофиза.

Дефицит соматотропного гормона (СТГ) в детстве- нанизм (карликовость, микросомия) Нанизм (от греч. nanos - карлик) характеризуется малым ростом (рост взрослых мужчин менее 130 см и взрослых женщин менее 120 см). Нанизм может быть самостоятельным заболеванием (генетический нанизм) или являться симптомом некоторых эндокринных и неэндокринных заболеваний.Гипофизарный нанизм - генетическое заболевание, обусловленное в первую очередь абсолютным или относительным дефицитом гормона роста в организме, что приводит к задержке роста скелета, органов и тканей. При генетическом нанизме резкое замедление роста отмечается обычно после 2-3 лет.

Гипоталамический несахарный диабет - заболевание, обусловленное абсолютным дефицитом антидиуретического гормона (АДГ). Заболевание может развиться у людей любого возраста, но чаще возникает в возрасте от 18 до 25 лет. Больные предъявляют жалобы на постоянную жажду (полидипсия), обильное (полиурия) и частое мочеиспускание (поллакиурия) до 10литров в сутки, снижение аппетита, слабость, головную боль, бессонницу, зябкость, запоры и т. д. При осмотре нередко обращают на себя внимание сухость кожи, отсутствие потоотделения.

Гипоталамический синдром пубертатного периода -формируется у подростков чаще с предшествующим ожирением. Для него характерны доброкачественное течение, ускорение физического и полового развития, нередко развитие у юношей двусторонней гинекомастии, отсутствие изменений структуры костей при наличии на коже множественных узких полос розово-красного цвета (стрии), лабильность артериального давления и углеводного обмена, как правило, неизмененные размеры надпочечников, увеличение яичников и изменение их формы (рис. 6)

Рис. 6. Гипоталамический синдром пубертатного периода. На коже живота видны множественные узкие стрии.

Гиперфункция гипофиза:

Гиперпролактинемия у женщин проявляется нарушением менструального цикла, бесплодием, лактацией (набуханием молочных желез и секрецией молока).

Гиперпролактинемия у мужчин ведет к снижению полового влечения, импотенции.

Акромегалия - заболевание, характеризующееся диспропорциональным ростом скелета, мягких тканей и внутренних органов, возникает в возрасте 20-40 лет, до 15-17 лет наблюдается очень редко развивается вследствие продукции гормона роста.
В переводе с греческого акромегалия значит «большие оконечности» (от греч. акро -конечность, megas - большой).

Гигантизм – патологическая высокорослость, обусловленная чрезмерной выработкой гормона роста (соматотропного гормона) передней долей гипофиза и проявляющаяся уже в детском возрасте. Наблюдается увеличение роста свыше 2 м, непропорциональность телосложения с преимущественным удлинением конечностей, при этом голова кажется очень маленькой. У больных наблюдается расстройство физического и психического состояния, половой функции. При гигантизме трудоспособность ограничена, высок риск бесплодия. Гигантизм (или макросомия) развивается у детей с незавершенными процессами окостенения скелета, чаще встречается у подростков мужского пола, определяется уже в возрасте 9-13 лет и прогрессирует на протяжении всего периода физиологического роста. При гигантизме скорость роста ребенка и его показатели намного превышают анатомо-физиологическую норму и к концу пубертатного периода достигают более 1,9 м у женщин и 2 м у мужчин при сохранении относительно пропорционального телосложения.

Этиология акромегалии и гигантизма неизвестна. Развитию заболевания способствуют травмы черепа (контузия ушиб головы и др.), беременность, острые и хронические инфекции (грипп, сыпной и брюшной тифы, корь, сифилис), психическая травма, воспалительный процесс в гипоталамической области, поражение серого бугра, генетический фактор.