Болезнь хакима адамса. Нормотензивная гидроцефалия (синдром Хакима-Адамса)

1. Штульман Д.Р., Яхно Н.Н. Основные синдромы поражения нервной системы. /В кн.: Болезни нервной системы. Руководство для врачей. Под ред. Н.Н.Яхно, Д.Р.Штульмана, П.В.Мельничука. Т.1. -М.:Медицина,1995. -С.112-114

2. Godwin-Austen R., Bendall J. The Neurology of the Elderly. -London etc.: Springer-Verlag, 1990

3. Moretti J.-L. “Assessment of alterations in cerebrospinal fluid kinetics.” /In: Radionuclide Imaging of the Brain. Ed. by B.L.Holman. -New York etc.: Churchill Livingstone, 1985. -P.185-223

4. Golden J.A., Bonneman C.G. “Developmental structural disorders”. //In: Textbook of Clinical Neurology. C.C.Goetz, E.J.Pappert (eds.). -Philadelphia etc.: W.B.Saunders Company, 1998

5. Graff-Radford N.L., Godersky J.C., Peterson R.C. “A clinical approach to symptomatic hydrocephalus in the elderly.” /In: Handbook of Demented Illnesses. Ed. by J.C.Morris. -New York etc.: Marcel Dekker, Inc., 1994. -P.377-391

6. Vanneste J.A.L. “Three decades of normal pressure hydrocephalus: are we wiser now?” //J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. -1994. -Vol.57. -P.1021-1025

7. Adams R.D., Fisher C.M., Hakim S. et al. “Symptomatic occult hydrocephalus with “normal” cerebrospinal fluid pressure: a treatable syndrome”. //N. Engl. J. Med. -1965. -Vol.273. -P.117-126

8. Hakim S., Adams R.D. “The special clinical problem of symptomatic hydrocephalus with normal cerebrospinal fluid pressure. Observations on cerebrospinal fluid hydrodinamics”. //J. Neurol. Sci. -1965. -Vol.2. -P.307-327

9. Виноградова И.Н. Нормотензивная гидроцефалия и ее лечение. //Вопр. нейрохирург. -1986. №4. -С.46-49

10. Фернандес Р., Самуэльс М. Нарушения интеллекта. /В кн.: Неврология. Под ред. М.Самульэльса. Пер. с англ. -М.:Практика,1997. -С.60-93

11. Ojemann R.G., Fisher C.M., Adams R.D. et al. “Further experience with the syndrome of “normal” pressure hydrocephalus.” //J. Neurosurg. -1969. -Vol.31, N.3. -P.279-294

12. Ketonen L.M., Berg M.J. Clinical Neuroradiology. 100 Maxims. -London etc: Arnold, 1997

13. Дамулин И.В. Дисциркуляторная энцефалопатия в пожилом и старческом возрасте. Дисс. ... докт. мед. наук. -М., 1997

14. Левин О.С. Клинико-магнитнорезонансно-томографическое исследование дисциркуляторной энцефалопатии. Дисс. ... канд. мед. наук. -М., 1996

15. Левин О.С., Дамулин И.В. Диффузные изменения белого вещества и проблема сосудистой деменции. //В кн.: Достижения в нейрогериатрии. /Под ред. Н.Н.Яхно, И.В.Дамулина. -М.: ММА, 1995. -С.189-228

16. Яхно Н.Н. Актуальные вопросы нейрогериатрии. //В кн.: Достижения в нейрогериатрии. Под ред. Н.Н.Яхно, И.В.Дамулина. -М.: ММА, 1995. -С.9-29

17. Krauss J.K., Regel J.P., Vach W. et al. Vascular risk factors and arteriosclerotic disease in idiopathic normal-pressure hydrocephalus of the elderly. //Stroke. -1996. -Vol.27, N.1. -P.24-29

18. Blomsterwall E., Bilting M., Stephensen H., Wikkelso C. Gait abnormality is not the only motor disturbance in normal pressure hydrocephalus. //Scand. J. Rehabil. Med. -1995. -Vol.27, N.4. -P.205-209

19. Chawla J.C., Woodward J. Motor disorder in “normal pressure” hydrocephalus. //Brit. Med. J. -1972. -Vol.1. -P.485-486

20. Kwentus J.A., Hart R.P. Normal pressure hydrocephalus presenting as mania. //J. Nerv. Ment. Dis. -1987. -Vol.175, N.8. -P.500-502

21. Golomb J., de-Leon M.J., George A.E. et al. Hippocampal atrophy correlates with severe cognitive impairment in elderly patients with suspected normal pressure hydrocephalus. //J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. -1994. -Vol.57, N5. -P.590-593

22. Kramer J.H., Duffy J.M. Aphasia, apraxia, and agnosia in the diagnosis of dementia. //Dementia. -1996. -Vol.7, N.1. -P.23-26

23. Wood J.H., Bartlet D., James A.E., Udvarhelyi G.B. Normal-pressure hydrocephalus: Diagnosis and patient selection for shunt surgery. //Neurology (Minneap.). -1974. -Vol..24, N.6. -P.517-526

24. Giladi N., Kao R., Fahn S. Freezing phenomenon in patients with parkinsonian syndromes. //Mov. Disord. -1997. -Vol.12, N.3. -P.302-305

25. Krauss J.K.,. Droste D.W. Predictability of intracranial pressure oscillations in patients with suspected normal pressure hydrocephalus by transcranial Doppler ultrasound. //Neurol. Res. -1994. -Vol.16, N5. -P.398-402

26. Разумовский А.Е., Шахнович А.Р., Симерницкий Б.П. и соавт. Эластические свойства цереброспинальной системы и ликвородинамика при внутричерепной гипертензии и нормотензивной гидроцефалии у взрослых. //Вопр. нейрохирург. -1986. №6. -С. 53-58

27. Drayer B.P., Rosenbaum A.E. Dynamics of cerebrospinal fluid system as a defined by cranial computed tomography. /In: “Neurobiology of Cerebrospinal Fluid. 1”. Ed. by J.H.Wood. -New York, London: Plenum Press, 1980. -P.405-431

28. Jack C.R., Mokri B., Laws E.R. et al. MR findings in normal-pressure hydrocephalus: Significance and comparison with other forms of dementia. //J. Comput. Assist. Tomogr. -1987. -Vol.11, N.6. -P.923-931

29. Bradley W.G., Scalzo D., Queralt J. et al. Normal-pressure hydrocephalus: evaluation with cerebrospinal fluid flow measurements at MR imaging. //Radiology. -1996. -Vol.198, N.2. -P.523-529

30. Kristensen B., Malm J., Fagerland M. et al. Regional cerebral blood flow, white matter abnormalities, and cerebrospinal fluid hydrodynamics in patients with idiopathic adult hydrocephalus syndrome. //J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. -1996. -Vol.60, N.3. -P.282-288

31. Tanaka A., Kimura M., Nakayama Y. et al. Cerebral blood flow and autoregulation in normal pressure hydrocephalus. //Neurosurg. -1997. -Vol.40, N.6. -P.1161-1165

32. Tedeschi E., Hasselbalch S.G., Waldemar G. et al. Heterogeneous cerebral glucose metabolism in normal pressure hydrocephalus. //J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. -1995. -Vol.59, N.6. -P.608-615

33. Kushner M., Younkin D., Weinberger J. et al. Cerebral hemodynamics in the diagnosis of normal pressure hydrocephalus. //Neurology (Cleveland). -1984. -Vol.34, N.1. -P.96-99

34. Markusse H.M., Hilkens P.H., van den Bent M.J., Vecht C.J. Normal pressure hydrocephalus associated with rheumatoid arthritis responding to prednisone. //J. Rheumatol. -1995. -Vol.22, N.2. -P.342-343

35. Danek A., Uttner I., Yoursry T., Pfister H.W. Lyme neuroborreliosis disguised as normal pressure hydrocephalus. //Neurology. -1996. -Vol.46, N.6. -P.1743-1745

36. Christensen P.B. Normal pressure hydrocephalus in myotonic dystrophy. //Eur. Neurol. -1988. -Vol.28. -P.285-287

37. Fukatsu R., Tamura T., Miyachi T. et al. Chronic neuropathy, a high level of protein in cerebrospinal fluid, and vitamin B 1 and folate deficiency in a patient with normal-pressure hydrocephalus. //Nippon Ronen Igakkai Zasshi. -1997. -Vol.34, N.6. -P.521-528

38. Dublin A.B., Dublin W.B. Cerebral pseudoatrophy and computed tomography: Two illustrative case report. //Surg. Neurol. -1978. -Vol.10. -P.209-212

39. Romero-Lopez J., Moreno-Carretero M.J., Escriche D. Normotensive hydrocephalus as a manifestation of meningovascular syphilis. //Rev. Neurol. -1996. -Vol.24. -P.1543-1545

40. Malm J., Kristensen B., Karlsson T. et al. The predictive value of cerebrospinal fluid dynamic tests in patients with idiopathic adult hydrocephalus syndrome. //Arch. Neurol. -1995. -Vol.52, N.8. -P.783-789

М1ЖНАРОДНИЙ НЕВРОЛОГ1ЧНИЙ ЖУРНАЛ

INTERNATIONAL NEUROLOGICAL JOURNAL 1

МЕЖДУНАРОДНЫЙ НЕВРОЛОГИЧЕСКИЙ ЖУРНАЛ ОРИГШАЛЬШ ДОСЛЩЖЕННЯ /ORIGINAL RESEARCHES/

УДК 616.831.38-008.811.1(048.8)

ИВАНОВА М.Ф12, ЕВТУШЕНКО С.К.2, СЕМЕНОВА A.B.1, САВЧЕНКО Е.А.2

1 Институт геронтологии им. Д.Ф. Чеботарева НАМН Украины, г. Киев

2 Институт неотложной и восстановительной хирургии им. В.К. Гусака НАМН Украины

НОРМОТЕНЗИВНАЯ ГИДРОЦЕФАЛИЯ ХАКИМА - АДАМСА (НАУЧНЫЙ ОБЗОР И ЛИЧНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)

Резюме. В обзоре отражены современная трактовка термина «нормотензивная гидроцефалия», данные об этиологии, патогенезе, особенностях клинических проявлений, диагностики. Описаны подходы нейрохирургического и консервативного лечения. Представлено личное наблюдение клинического случая верифицированной нормотензивной гидроцефалии (синдрома Хакима - Адамса), особенностью которого были молодой возраст пациента, благоприятное клиническое и нейрорадиологическое течение заболевания после нейрохирургического и медикаментозного лечения. Согласно литературным данным, эта патология чаще всего встречается у лиц пожилого возраста и может быть причиной деменции, нарушения ходьбы и функции тазовых органов. В работе обоснована важность дальнейшего изучения нормотензивной гидроцефалии в клинической практике.

Ключевые слова: нормотензивная гидроцефалия, синдром Хакима - Адамса, клинический случай, молодой возраст, диагностика, лечение.

Синдром Хакима - Адамса, или нормотензивная гидроцефалия (НГ), характеризуется хроническим расстройством ликвородинамики, расширением желудочковой системы без значительного увеличения уровня внутричерепного давления (ВЧД), клинически проявляется классической триадой симптомов: нарушением походки, деменцией и тазовыми расстройствами.

Впервые НГ описана как синдром колумбийским нейрохирургом S. Hakim в 1957 году . В англоязычной литературе термин «нормотензивная гидроцефалия» был введен американским нейрохирургом R. Adams в статье, опубликованной в New England Journal в 1965 году, где были описаны три клинических наблюдения НГ - два посттравматического и один идиопатического генеза .

В настоящее время выделяют первичную (идиопатическую) и вторичную (симптоматическую)

НГ. Вторичная НГ наиболее часто развивается после перенесенного субарахноидального кровоизлияния (23 %), менингита (4,5 %), черепно-мозговой травмы (12,5 %), но могут быть и другие причины.

Термин «идиопатическая» подразумевает, что этиология НГ окончательно остается неизвестной. На сегодняшний день не существует единого мнения касательно факторов риска заболевания, патогене-

Иванова Марина Федоровна

04114, г. Киев, Вышгородская, 67

ГУ «Институт геронтологии имени Д.Ф. Чеботарева

НАМН Украины»

E-mail: [email protected]

© Иванова М.Ф., Евтушенко С.К., Семенова А.В.,

Савченко Е.А., 2016 © «Международный неврологический журнал», 2016 © Заславский А.Ю., 2016

тических механизмов развития желудочковой дила-тации и сопутствующего поражения окружающего мозгового вещества.

Доступные эпидемиологические данные остаются противоречивыми - отчасти из-за различия принятых диагностических критериев и недостаточного числа проведенных популяционных исследований. Несмотря на это, можно предположить, что количество случаев первичной и вторичной НГ будет расти, вероятнее всего, из-за повышения качества оказания медицинской помощи, более широкого внедрения нейровизуализационных методов обследования и увеличения продолжительности жизни . По данным современных авторов , соотношение между идиопатической и симптоматической формами составляет приблизительно 1: 1. В настоящее время НГ чаще рассматривается как заболевание пожилых людей в возрасте 60-80 лет , хотя в литературе описаны случаи ее возникновения в среднем и даже детском возрасте .

Характерным проявлением НГ считается триада Хакима - Адамса, которая включает деменцию, нарушение ходьбы и функции тазовых органов . Однако необходимо помнить, что классическая картина, описанная в 1965 году, наблюдается только у 32-48 % пациентов . Нередко выявляются только два симптома , обычно нарушение походки и деменция (30 %), реже встречается один из 3 симптомов, и, как правило, это только ухудшение походки (около 10 %). И все же нарушение ходьбы остается наиболее частым симптомом при НГ и, как правило, проявляется дисбалансом поэтапной активации мышечных групп, который стоит рассматривать как расстройство подкорковых систем управления движением, а не как первичное нарушение работы пирамидного тракта. По мере прогрес-сирования НГ вовлечение кортикоспинального пути становится более выраженным. Походка описывается как апраксическая, брадикинетическая, магнитная, паркинсоническая. Также пациенты могут испытывать трудности при повороте . При НГ не отмечается каких-либо изменений содружественности движений рук при ходьбе .

Когнитивные расстройства характеризуются замедлением психомоторных функций, нарушением способности к концентрации внимания и слабо выраженными нарушениями памяти. Подобные изменения нередко связаны с дисфункцией передних отделов головного мозга и являются довольно характерными для так называемой субкортикальной деменции. Первичные нарушения высших мозговых функций (афазия, апраксия, агнозия, акалькулия), так же как и психозы, встречаются редко. Однако у некоторых больных возможно возникновение конфа-буляций, галлюцинаций, мании, делирия, депрессии, а также эпилептических припадков. Важно помнить,

что для пациентов с НГ такая общеизвестная классическая картина гидроцефалии, как головная боль, тошнота, рвота, нарушение зрения, не характерна . При исследовании глазного дна не отмечается отека дисков зрительных нервов.

Дисфункция тазовых органов дебютирует увеличением частоты мочеиспускания, особенно ночью, с постепенным развитием недержания мочи . Тазовые расстройства при НГ относят к лобному типу нарушений мочеиспускания, для которого характерно отсутствие позывов, индифферентное отношение больного к факту непроизвольного мочеиспускания. Недержание кала встречается редко, обычно у пациентов с выраженными стадиями заболевания .

В 2002 году была создана международная исследовательская группа по изучению идиопатической НГ (иНГ), которая в 2005 году опубликовала руководство . Согласно международным критериям , на основании данных анамнеза, клиники, неврологического осмотра, физиологических критериев, а также результатов нейровизуализации выделяют вероятную, возможную и сомнительную иНГ . Однако в 80 % случаев иНГ остается своевременно не диагностированной, в клинической практике имеет схожесть с проявлениями при целом ряде нейродегенератив-ных заболеваний . Вышеописанные симптомы также могут быть связаны с сосудистой деменцией, другими видами гидроцефалии, инфекционными заболеваниями и др. Некоторые из этих заболеваний представлены ниже.

Заболевания, требующие дифференциальной диагностики с нормотензивной гидроцефалией

Сосудистая деменция:

Цереброваскулярная болезнь.

Инсульт.

Мультиинфарктное состояние.

Болезнь Бинсвангера.

Церебральная аутосомно-доминантная арте-риопатия, субкортикальные инфаркты и лейкоэн-цефалопатия.

Вертебробазилярная недостаточность.

Другие виды гидроцефалии:

Стеноз водопровода.

Несообщающаяся гидроцефалия.

Нейродегенеративные заболевания:

Болезнь Альцгеймера.

Болезнь Паркинсона.

Деменция с тельцами Леви.

Болезнь Генгтингтона.

Фронтотемпоральная деменция.

Кортикобазальная дегенерация.

Прогрессирующий супрануклеарный паралич.

Боковой амиотрофический склероз.

Мультисистемная атрофия.

Болезнь Крейтцфельдта - Якоба.

Инфекционные заболевания:

Болезнь Лайма.

Сифилис.

Урологические расстройства:

Инфекционные заболевания мочеполовой системы.

Рак предстательной железы или мочевого пузыря.

Гиперплазия предстательной железы.

Другие причины:

Дефицит витамина В12.

Системные заболевания соединительной ткани.

Эпилепсия.

Депрессия.

Черепно-мозговые травмы.

Стеноз спинномозгового канала.

Мальформация Киари.

Энцефалопатия Вернике.

Карциноматозный менингит.

Опухоли спинного мозга.

Существует ряд дополнительных тестов, способных улучшить точность постановки диагноза и прогнозировать эффективность дальнейшего нейрохирургического лечения. Их проведение рекомендовано всем пациентам с вероятной и возможной иНГ согласно международным критериям. К дополнительным методам относят: тап-тест (tap-test), наружное люмбальное дренирование и измерение сопротивления резорбции цереброспинальной жидкости , которые, как правило, проводятся в специализированных нейрохирургических клиниках. Выбор методики зависит от многих факторов, в том числе от прогностической ценности, личного опыта, доступности оборудования и персонала .

В МКБ-10 гидроцефалия нормального давления имеет код - G 91.2. При формулировании развернутого диагноза следует указать течение (быстро прогрессирующее, медленно прогрессирующее, стационарное) либо степень компенсации после шунтирующей операции (полная, частичная) .

В Украине приказом МЗ Украины от 13.06.2008 г. № 317 утверждены клинические протоколы оказания медицинской помощи больным с гидроцефалией по специальности «нейрохирургия» .

Нейрохирургические методы лечения иНГ являются сходными с методами лечения других форм гидроцефалий, при этом используют вентрикулопе-ритонеальное (ВП), вентрикулоатриальное (ВА) и люмбоперитонеальное (ЛП) виды шунтирования .

Экспериментальные исследования показали, что шунтирование приводит к изменениям регионального кровотока, ликвородинамики и мозгового метаболизма . Тщательно подобранные пациенты для

нейрохирургического вмешательства в последующем могут иметь положительные долгосрочные результаты лечения, особенно если в дальнейшем профилактически наблюдаются нейрохирургами, внимательно следящими за исправностью шунтирующего устройства. На сегодняшний день доступны и продолжают совершенствоваться различные варианты шунтирующих устройств.

Рекомендуется индивидуальный подбор шунтирующего устройства для каждого пациента . К основным послеоперационным осложнениям относят: субдуральную гематому (от 2 до 17 %), инфекции (от 3 до 6 %), судороги (от 3 до 11 %), необходимость ревизии шунта (21 %) .

Клинический эффект после нейрохирургического лечения у пациентов с иНГ может быть устойчивым в течение 5-7 лет . Состояние некоторых пациентов улучшается уже в раннем послеоперационном периоде, некоторым требуется до 6 месяцев для достижения значительного клинического эффекта. Два-три послеоперационных визита целесообразны в первый год после шунтирования. Как правило, большинство осложнений возникают именно в этот период. Кроме рутинного осмотра, должно быть обязательно проведено в течение первого года КТ-или МРТ-исследование головного мозга. Дальнейший выбор частоты проведения нейровизуализации определяется индивидуально с учетом профиля возможного риска либо при значительном клиническом ухудшении. Пациенты, у которых прогрессирует симптоматика через некоторое время после шунтирования, заслуживают пристального внимания, так как это может являться признаком непроходимости шунта или наличия других причин.

Подходы медикаментозного ведения пациента в предоперационном и послеоперационном периодах требуют дальнейшей разработки.

Представляем личное наблюдение.

Пациент К., 35 лет, по профессии инженер, работающий на металлургическом заводе, 03.04.13 г. обратился за медицинской помощью на консультативный прием к невропатологу ГУ «Институт неотложной и восстановительной хирургии им. В.К. Гусака НАМН Украины» с жалобами на тяжесть в ногах, шаткость, изменение походки. Со слов пациента, состояние ухудшилось остро 02.03.13 г., когда он отметил слабость в ногах, из-за чего упал, некоторое время не мог самостоятельно подняться, по настоянию родителей, заметивших изменение походки, в сопровождении отца обратился за медицинской помощью. Из дополнения отца пациента: изменение походки стали замечать у сына последние 6-8 месяцев. Накануне ухудшения состояния - психотравмирующая бытовая ситуация.

В раннем анамнезе, со слов матери (медицинские документы не представлены), родился доношенным, с явлениями асфиксии, с 1988 по 1993 г. наблюдался у

детского невролога по месту жительства с диагнозом «эписиндром» (отмечалось три приступа с потерей сознания, недержанием мочи), принимал ламиктал. Тогда же была произведена спиральная компьютерная томография (СКТ) головного мозга, якобы было выявлено расширение желудочков мозга. В 1993 году снят с «Д»-учета. В последующем у невролога не наблюдался, чувствовал себя удовлетворительно. Периодически последние несколько лет при волнении отмечал дрожание пальцев рук.

В неврологическом статусе при осмотре: сознание ясное. Несколько рассеяно внимание, снижена критика к своему состоянию, замедлены ассоциативные процессы. Глазные щели - D > S, зрачки - D = S. Фотореакции сохранены. Нистагма нет. Язык по средней линии. Глотание, фонация, речь не нарушены. Опущен левый угол рта. Сухожильные рефлексы с рук высокие: D > S, коленные - высокие: D > S, ахилловы - с поликинетичным ответом. Брюшные рефлексы: верхние живые, средние и нижние снижены. Убедительных расстройств болевой чувствительности не показывает, вибрационная чувствительность до 12 с в ногах. МСЧ не нарушено. В позе Ромберга шаткость, интенция, дисметрия при выполнении ПНП с двух сторон. При ходьбе легкая атаксия. Походка апраксическая (некоторое сгибание верхней части туловища вперед, сочетаемое со сгибанием рук и коленей, автоматическое размахивание верхними конечностями незначительно снижено, ноги несколько расставлены). Симптом Штрюмпеля, Бабинского с двух сторон. Менингеальных знаков нет. Тонус в конечностях несколько снижен, парезов нет.

В связи с выявленными жалобами, изменениями в неврологическом статусе назначено обследование, в т.ч. проведение МРТ головного мозга и шейного отдела спинного мозга. При проведении общеклинических анализов (общего анализа крови, общего анализа мочи, сахара крови), анализа крови на RW, ФЛГ, ЭКГ, УЗИ щитовидной железы патологии не выявлено. Осмотрен окулистом - на глазном дне патологии нет.

04.04.13 г. выполнено МРТ шейного отдела позвоночника: остеохондроз шейного отдела позвоночника с протрузией С5-С6, С6-С7 межпозвонковых дисков. Спондилоартроз.

04.04.13 г. произведено МРТ головного мозга, МР-ангиография (аппарат Panorama фирмы Philips, МРТ 0,23 Т) (рис. 1) - выявлена внутренняя гидроцефалия с вероятным блоком на уровне сильвиева водопровода, с наличием зон демиелинизации в белом веществе теменных областей, перивентрикулярно дорсальным отделам тел боковых желудочков с обеих сторон. Рекомендовано МРТ с внутривенным контрастированием. МР-признаков изменений кровотока на момент исследования не выявлено.

08.04.13 г. повторно выполнены МРТ головного мозга, МР-ангиография с внутривенным введением

Рисунок 1. МРТ головного мозга пациента К. от 04.04.13 г.

томовиста 20 мл. После внутривенного введения контрастного вещества патологического изменения интенсивности магнитно-резонансного сигнала в ткани головного мозга не выявлено. Рекомендованы МРТ-контроль через 1-3 мес. по показаниям, консультация нейрохирурга.

В связи с выявленными изменениями на МРТ головного мозга, с предварительным диагнозом «нормотензивная гидроцефалия (синдром Хакима - Адамса)» 09.04.13 г. консультирован нейрохирургом Донецкого областного лечебно-клинического объединения, госпитализирован в нейрохирургическое отделение, где находился с 10.04.13 по 27.04.13 г. (история болезни № 10250).

В отделении пациент 10.04.15 г. повторно осмотрен окулистом - диск зрительного нерва не изменен, границы четкие, вены сужены, артерии обычного калибра.

11.04.13 г. выполнена люмбальная пункция: получена бесцветная прозрачная спинномозговая жидкость под давлением в положении сидя 450 мм вод.ст., в положении лежа - 130 мм вод.ст. При проведении ликвородинамических проб блока нет. Состав ликво-ра - 1-я порция: цитоз - 1 в мкл, белок - 0,15 г/л, реакция Панди - полож., 2-я порция: цитоз - 1 мкл, белок - 0,11 г/л, реакция Панди - полож.

16.04.13 г. - ЭЭГ: значительные нарушения ЭЭГ покоя за счет снижения влияний неспецифических регулирующих систем верхнестволового уровня (снятие влияний ретикулярной формации ствола на таламические и корковые структуры), признаки поражения диэнцефальных образований, преимущественно таламуса, с выраженной гиперактивацией данных структур, признаки выраженных нарушений

Рисунок 2. СКТ головного мозга пациента К. от 17.04.13 г. - контроль после операции

Рисунок 3. СКТ головного мозга пациента К. от 25.04.13 г. - контроль перед выпиской из нейрохирургического отделения

внутриталамических межъядерных взаимодействий, признаки умеренного раздражения дна третьего желудочка и снижение порога пароксизмальной готовности.

16.04.13 г. - МРТ головного мозга (аппарат Gyroscan T10, Philips, Голландия, МРТ 1,0 Т): отмечается выраженное снижение дифференциации между белым и серым веществом головного мозга, подоболочечные пространства на всем протяжении не прослеживаются. Дополнительных образований не выявлено. Гипофиз и стволовые отделы мозга не изменены. Миндалины мозжечка расположены у входа в большое затылочное отверстие. Срединные структуры не смещены. Отмечается выраженное расширение третьего желудочка до 4,5 см, боковых желудочков - до 4,5 см на уровне тел. Размеры четвертого желудочка не изменены. Сильвиев водопровод прослеживается

фрагментами, сужен. Вокруг боковых желудочков имеются зоны шириной до 0,5 см с повышением МР-сигнала в Т2 В/И и FLAIR.

17.04.13 г. выполнена операция (к.м.н., доцент Коровка С.Я.): установлен вентрикуло-перитонеаль-ный шунт (ВПШ) на низкое давление через задний рог правого бокового желудочка. Во время операции получен вентрикулярный ликвор: цитоз - 0, белок - 0,03 г/л, реакция Панди - отриц.

17.04.13 г. после операции произведен СКТ-контроль головного мозга (рис. 2): в затылочной области справа фрезевое отверстие, в проекции которого визуализируется шунт, прослеживающийся в теле правого бокового желудочка. Небольшое количество воздуха в цистернах базальной группы, в субарахнои-дальных пространствах под костью в височной и лобной областях, преимущественно справа. Срединные структуры не смещены. Боковые желудочки на уровне тел - 3,5 см, передних рогов справа - 1,2 см, слева - 1,4 см, III желудочек - 1,4 см, IV желудочек - 1,2 х 0,4 см. Определяются расширенные до 1,35 см височные рога. Субарахноидальные пространства с двух сторон не прослеживаются. Околоносовые пазухи достаточно пневматизированы.

В отделении получал медикаментозную терапию: дексалгин, дексаметазон, медаксон, омез, флукона-зол, эриус, келтикан, цитиколин, актовегин.

За время пребывания в отделении состояние больного улучшилось. В неврологическом статусе - головная боль не беспокоит, улучшилась ходьба, менее выражена шаткость, тяжесть в ногах, нистагма нет, язык по средней линии, глотание, фонация, речь не нарушены, опущен левый угол рта, сухожильные рефлексы с рук высокие - D > S, коленные высокие - D > S, ахилловы - с поликинетичным ответом. Менингеальных знаков нет. Пробы на парез отрицательные. Ходит самостоятельно. Витальные показатели стабильные, швы сняты, рана зажила первичным натяжением. 25.04.13 г. произведен контроль СКТ головного мозга (рис. 3). 27.04.13 г. пациент в удовлетворительном состоянии выписан из отделения с диагнозом: нормотензивная гидроцефалия, состояние после оперативного лечения 17.04.13 г. Рекомендованы дальнейшее лечение и наблюдение у невропатолога, контроль МРТ головного мозга через 4-6 месяцев.

После выписки из нейрохирургического отделения получал стационарное лечение в отделении реконструктивной ангионеврологии и нейрореа-билитации ГУ «ИНВХ им. В.К. Гусака НАМНУ» с 29.04.13 по 17.05.13 г. (история болезни № 6378) с диагнозом: нормотензивная гидроцефалия (синдром Хакима - Адамса), состояние после оперативного лечения (17.04.13 г. - установка ВПШ на низкое давление), с тетрапирамидной рефлекторной недостаточностью, преходящим парезом в ногах (23.03.13 г.),

статико-локомоторнои атаксиеи, легкой апраксиеи ходьбы, стадия регресса симптомов на резидуальном фоне (асфиксия в родах, эписиндром в детстве по анамнезу).

В отделении получал медикаментозную терапию: глиатилин, нейрорубин, актовегин, нейромедин, нуклео ЦМФ, цитиколин.

Выписан из отделения с продолжающимся субъективным и объективным (головная боль не беспокоит, апраксии, атаксии при ходьбе нет) улучшением на амбулаторное лечение под наблюдением невролога по месту жительства.

В последующем амбулаторно продолжал получать нейрометаболические препараты, нейропротекторы, витамины группы В.

За период амбулаторного лечения (по больничному листу) состояние оставалось стабильным, субъективно продолжал отмечать улучшение, жалоб не предъявлял, от оформления на МСЭК отказался, был выписан к труду.

В динамике при катамнестическом наблюдении пациента К. проводился контроль МРТ головного мозга: 11.12.13 г. (рис. 4) - через 10 месяцев после оперативного лечения, 13.12.14 г. (фото 5) - через 22 месяца.

МРТ головного мозга от 11.12.13 г. (0,23 Т): состояние после операции ВПШ (операция 17.04.13 г.) с наличием перивентрикулярных зон демиелиниза-ции. Расширение субарахноидальных пространств. Умеренное расширение боковых желудочков.

МРТ головного мозга от 13.12.14 г. (аппарат Gyroscan T10, Philips, Голландия, МРТ 1,0Т): на серии МР-томограмм головного мозга в аксиальной, фронтальной и сагиттальной проекции в режиме Т1- и Т2-взвешенных изображений в затылочной области справа визуализируется шунт, который прослеживается до переднего отдела тела правого бокового желудочка. Перивентрикулярно с обеих сторон визуализируются выраженные зоны демиелинизации шириной до 0,6- 0,8 см, имеющие повышенный МР-сигнал в Т2 В/И и при FLAIR. Кроме того, в мозолистом теле определяются очаги с аналогичным МР-сигналом размерами до 0,5 см. Гипофиз и стволовые отделы мозга не изменены. Срединные структуры не смещены. Определяется расширение третьего желудочка до 0,65 см. Тела боковых желудочков составляют 0,9 см. Отмечается умеренное расширение подоболочечных пространств в лобно-теменных областях, в т.ч. латеральных щелей. На МР-ангиограммах артерий головного мозга отмечается извитость обеих внутренних сонных артерий, МР-сигнал от правой позвоночной артерии относительно снижен, сама артерия несколько уже левой. Других патологических измененных сосудов не выявлено: контуры их ровные, четкие, калибр не изменен.

При этом за период амбулаторного наблюдения с мая 2013 по декабрь 2014 года периодически курсами

(весна, осень) получал нейрометаболические препараты, нейропротекторы, витамины группы В.

На момент написания статьи состояние пациента стабильное, жалоб не предъявляет, продолжает работать по своей специальности на прежнем месте работы.

Рисунок 4. Контроль МРТ головного мозга пациента К. от 11.12.13г., через 10месяцев после оперативного лечения

WSNÖSTE-CEiffER

2S-08-1977 39со м Г1М1"

GvroKan Inlere Tic

Рисунок 5. Контроль МРТ головного мозга пациента К. от 13.12.14 г., через 22месяца после оперативного лечения

Особенностью представленного клинического случая являются молодой возраст пациента, своевременная ранняя диагностика НГ, положительная клиническая и нейрорадиологическая динамика (по данным МРТ-исследований головного мозга, проведенных при наблюдении за пациентом в катамнезе) после проведения оперативного нейрохирургического и восстановительного медикаментозного лечения.

В связи с этим актуальным остается дальнейшее изучение данной проблемы, так как неизвестна истинная распространенность НГ в популяции, особенно среди лиц молодого возраста. Мультидис-циплинарный подход, и прежде всего согласованное взаимодействие невролога, радиолога, нейрохирурга, существенно влияет на качество оказания помощи больным с НГ, ее своевременную диагностику, возможный положительный эффект от нейрохирургического и медикаментозного лечения, позволяет предотвратить прогрессирование заболевания, последующую инвалидизацию, сохранить профессиональную, социальную значимость пациента и его качество жизни.

Список литературы

1. Hakim S. Some observations on CSF pressure: hydrocephalic syndrome in adults with «normal» CSF pressure . - Bogotá: Universidade Javeriana da Faculdade de Medicina. - 1964. - P. 1-40.

2. Adams R.D., Fisher C.M., Hakim S. et al. Symptomatic occult hydrocephalus with «normal» cerebrospinal fluid pressure: a treatable syndrome // N. Engl. J. Med. - 1965. - 273. - P. 117-126.

3. Kiefer M, Unterberg A. The differential diagnosis and treatment of normal-pressure hydrocephalus // Dtsch. Arztebl. Int. - 2012. - 109(1-2). - P. 15-26.

4. Klinge P., Marmarou A., Bergsneider M. et al. Outcome of shunting in idiopathic normal-pressure hydrocephalus and the value of outcome assessment in shunted patients //Neurosurgery. - 2005. - 57(3). - P. 40-52.

5. Bergsneider M., Black P.M., Kllinge P., Marmarou A., Rel-kin N. Surgical management of idiopathic normal-pressure hydrocephalus //Neurosurgery. - 57(3). - P. 29-39.

6. Marmarou A., Bergsneider M, Klinge P., Relkin N., Black P.M. The value of supplemental prognostic tests for the preoperative assessment of idiopathic normal-pressure hydrocephalus// Neurosurgery. - 2005. - 57(3). - P. 17-28.

7. Relkin N, Marmarou A., Klinge P., Bergsneider M., Black P.M. Diagnosing - idiopathic normal-pressure hydrocephalus //Neurosurgery. - 2005. - 57(3). - P. 4-16.

8. Marmarou A. et al. Development of guidelines for idiopathic normal-pressure hydrocephalus: introduction // Neurosurgery. - 2005. - 57(3). - P. 1-3.

9. Цимбалюк B.I. Нейрохiрургiя: Навчальний поабник / B.I. Цимбалюк, П.С. Гудак, T.I. nempie; за ред. B.I. Цимбалю-ка. - Терномль: ТДМУ; Укрмедкнига, 2013. - 254с.: ы., табл.

10. Pujari S., Kharkar S., Metellus P., Shuck J., Williams M.A., Rigamonti D. Normal pressure hydrocephalus: long-term outcome

after shunt surgery // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. - 2008. - 79(11). - P. 1282-1286.

11. McGirt M.J, Woodworth G, Coon A.L., Thomas G, Williams M.A., Rigamonti D. Diagnosis, treatment, and analysis of long-term outcomes in idiopathic normal-pressure hydrocephalus// Neurosurgery. - 2005. - 57(4). - P. 699-705.

12. Bradley W.G. Normal pressure hydrocephalus: new concepts on etiology and diagnosis//Am. J. Neuroradiol. - 2000. - 21(9). - P. 1586-1590.

13. Woodworth G.F., McGirtM.J., WilliamsM.A., RigamontiD. Cerebrospinal fluid drainage and dynamics in the diagnosis ofnormal pressure hydrocephalus // Neurosurgery. - 2009. - 64(5). - P. 919-925.

14. Gallia G.L., Rigamonti D, Williams M.A. The diagnosis and treatment of idiopathic normal pressure hydrocephalus//Nat. Clin. Pract. Neurol. - 2006. - 2. - P. 375-381.

15. Barnett G.H., Hahn J.F., Palmer J. Normal pressure hydrocephalus in children and young adults // Neurosurgery. - 1987. - 20(6). - P. 904-907.

16. Bret P., Chazfll J. Chronic («normalpressure») hydrocephalus in childhood and adolescence. A review of 16 cases and reappraisal of the syndrome // Childs. Nerv. Syst. - 1995. - 11(12). - P. 687-691.

17. Барашнев Ю.И., Бахарев В.А., Новиков П.В. Диагностика и лечение врожденных и наследственных заболеваний у детей (путеводитель по клинической генетике). - М.: Триада-Х, 2004. - 560 с.

18. Дамулин И.В. Вторичные деменции (когнитивные расстройства при травматических и опухолевых поражениях головного мозга, при инфекционных и аутоиммунных заболеваниях): Методическое пособие для врачей. - М.: ММА им. И.М. Сеченова, 2009. - С. 9-14.

19. Дзяк Л.А. Диагностика идиопатической гидроцефалии нормального давления /Л.А. Дзяк, А.Г. Сирко, А.А. Марченко, Е.В. Мизякина // Украгнський нейрохiрургiчний журнал. - 2011. - № 4. - С. 10-17.

20. Яхно Н.Н. Болезни нервной системы: Руководство для врачей. - М.: Медицина, 2005. - 743 с.

21. Fritsch M., Kehler U., Meier U. Normal Pressure Hydrocephalus // Thieme. - 2014. - 151 p.

22. Гисматуллина Э.И., Токарева Н.В., Есин Р.Г. Нормотен-зивная гидроцефалия. Клиническое наблюдение//Практическая медицина. - 2012. - 2(57). - С. 192-194.

23. Справочник по формулированию клинического диагноза болезней нервной системы / Под ред. В.П. Штока, О.С. Левина. - М.: МИА, 2006. - 520 с.

24. Клiнiчнi протоколи надання нейрохiрургiчноi до-помоги хворим з гiдроцефалieю // Наказ МОЗ Украгни вiд 13.06.2008 за № 317 «Про затвердження клiнiчних протоколiв надання медичног допомоги за спецiальнiстю «нейрохiрургiя» // https://www.moz.gov.ua/ua/portal/ dn_20080613_317.html

25. Klinge P.M., Brooks D.J., Samii A. et al. Correlates of local cerebral blood flow (CBF) in normal pressure hydrocephalus patients before and after shunting - A retrospective analysis of[(15)O]H(2) O PET-CBFstudies in 65patients// Clin. Neurol. Neurosurg. - 2008. - 110(4). - P. 369-375.

26. Miyamoto J., Tatsuzawa K., Inoue Y. et al. Oxygen metabolism changes in patients with idiopathic normal pressure hy-

drocephalus before and after shunting operation // Acta Neurol. Scand. - 2007. - 116(3). - P. 137-143.

27. Petrella G, Czosnyka M, Keong N. et al. How does CSF dynamics change after shunting?//Acta Neurol. Scand. - 2008. - 118(3). - P. 182-188.

28. Esmonde T, Cooke S. Shunting for normal pressure hydrocephalus (NPH)//Cochrane database ofsystematic reviews. - 2002, Issue 3. - D0I:10.1002/14651858.CD003157.

29. Kahlon B, Sjunnesson J., Rehncrona S. Long-term outcome in patients with suspected normal pressure hydrocephalus//Neurosurgery. - 2007. - 60(2). - P. 327-332.

30. Savolainen S., Hurskainen H., Paljarvi L. et al. Five-year outcome of normal pressure hydrocephalus with or without a shunt: predictive value of the clinical signs, neuropsychological evaluation and infusion test//Acta Neurochir. - 2002. -144(6). - P. 515-523.

Получено 13.03.15 U

Iванова М.Ф.1,2, Свтушенко C.K.2, Семьонова O.B.1, Савченко O.A.2

11нститутгеронтологиiм. А.Ф. Чеботарьова НАМН Украни, м. Ки!в

21нститутневдкладно! iвиновно!xipypri"i iM. B.K. Гусака НАМН Украни

НОРМОТЕНЗИВНА ПДРОЦЕФА^Я XAKiMA - АДАМСА (НАУКОВИЙ ОГЛЯД i ОСОБИСТЕ СПОСТЕРЕЖЕННЯ)

Резюме. В оглядi вщображено сучасне трактування термшу «нормотензивна пдроцефалш», дат про етюлоггю, патогенез, особливосп клшчних проявiв, дiагностики. Описано шдходи нейрохiрургiчного та консервативного лжування. Наведено особисте спостереження клшчного випадку верифшэвано! нормотензивно! пдроцефалп (синдрому Хаима - Адамса), особливютю якого були молодий вж пащента, сприятливий клшчний i нейрорадюлопчний переби- захворювання тсля нейрошрурпчного та медикаментозного лжування. Згщно з лггературними даними, ця патолопя найчастше зустрiчаеться в осб похилого вгку та може бути причиною деменцп, порушення ходьби та функцп тазових органiв. У робой обГрунтовано важ^ивiсть пода^ьшого вивчення нормотензивно! г1дроцефа^й в клiнiчнiй практицi.

Ключовi слова: нормотензивна гiдроцефалiя, синдром Хаюма - Адамса, клiнiчний випадок, молодий вж, дiагностика, лiкування.

Ivanovo M.F.12, Yevtushenko S.K.2, Semionova O.V.1, Savchenko O.A.2

11nstitute of Gerontology named after D.F. Chebotariov of National Academy of Medical Sciences of Ukraine, Kyiv

2 Institute of Urgent and Reconstructive Surgery named after V.K. Husak of National Academy of Medical Sciences of Ukraine, Ukraine

NORMAL PRESSURE HYDROCEPHALUS OR HAKIM-ADAMS SYNDROME (SCIENTIFIC REVIEW AND CLINICAL CASE REPORT)

Summary. The review presents the modern interpretation ofthe term «normal pressure hydrocephalus», data on the etiology, pathogenesis, clinical manifestations, diagnosis. The approaches to neurosurgical and conservative treatment are described. A clinical observation of verified normal pressure hydrocephalus (Hakim-Adams syndrome) is presented, its feature was the young age of a patient, favorable clinical and neuroradiological course of the disease after neurosurgical and medical treatment. According to the literature data, this pathology is most common in the elderly and may be a cause of dementia, walking disorders and pelvic organ function. The work proved the importance offurther study ofnormal pressure hydrocephalus in clinical practice.

Key words: normal pressure hydrocephalus, Hakim-Adams syndrome, clinical case, young age, diagnosis, treatment.

Синдром Хакима-Адамса относится к неврологическому заболеванию, при котором расширяется желудочковая система в головном мозге, на фоне чего внутричерепное давление не повышается, а спинномозговая жидкость нормально не циркулирует. Аббревиатура – СХА. Другое название – нормотензивная гидроцефалия.

Статистические данные

Диагностировать СХА достаточно сложно, так как основная симптоматика схожа с такими патологиями, как синдром Паркинсона и Альцгеймера (ригидная форма). Кроме того, он встречается крайне редко.

Впервые заболевание было описано в 1964 году. На сегодняшний день имеет наибольшее распространение за рубежом. Чаще всего возникает после 60-ти лет вне зависимости от половой принадлежности.

Классификация

Формы болезни в зависимости от течения:

• острая – симптоматика проявляется ярко выражено;
• хроническая – характеризуется периодами ремиссии и обострения.

Виды, исходя из функциональности:

• обструктивный;
• гиперсекреторный;
• коммуникативный;
• гипорезорбтивный.

Классификация по динамике развития:

• пассивная форма;
• активная форма.

По месту локализации поражения:

• внутренняя (избыточная ликвора обнаруживается внутри желудочков головного мозга);
• наружная (излишняя жидкость находится в черепной коробке);
• общая (комбинированная).

По этиологии происхождения:

• идиопатическая (первичная) – видимые причины отсутствуют;
• симптоматическая (вторичная) – является признаком или осложнением существующей патологии.

Причины

Основная причина развития синдрома – несбалансированность резорбции цереброспинальной жидкости и секреции. Из-за этого нарушается ликвородинамика (правильная циркуляция спинномозговой жидкости). У взрослого населения отмечается нарушение толерантности к глюкозе.

Спровоцировать нормотензивную гидроцефалию могут следующие причины и факторы:

• черепно-мозговые травмы;
• внутреннее кровотечение в головном мозге;
• черепные гнойные воспалительные процессы;
• интракраниальные образования;
• перинатальное поражение мозга и его оболочек;
• последствие после хирургического вмешательства на головном мозге;
• аномальное развитие желудочков мозга (чаще атрезия сильвиева водопровода);
• опухолевые онкологические новообразования;
• менингит;
• киста, аневризма сосудов головного мозга;
• атрофия участков головного мозга;
• нарушения в центральной нервной системе при внутриутробном развитии.

Симптомы

При первом описании заболевания нейрохирургами Адамсом Р. и Хакимом С. были обнародованы основные симптомы, которые впоследствии получили название «триада».

Для синдрома Хакима-Адамса характерно скрытое течение, поэтому практически невозможно обнаружить первичные признаки. Это приводит к поздней диагностике, из-за чего затрудняется процесс терапии.

Нарушенная походка

Это самый первый признак, который обнаруживается у больных при синдроме Хакима-Адамса. Развивается на фоне атаксии и поражения головного мозга в лобной доле. Походка имеет особенности:

1. Мелкие шажки, магнитность (ощущение, что стопы прилипают к полу), нарушенное равновесие, затрудненность разворота, шарканье, широкая расстановка ног при ходьбе.
2. По мере прогрессирования болезни у больного появляется неуверенность и страх, поэтому его шаги становятся еще меньше.
3. Развивается неустойчивость и снижение высоты шагов, из-за чего человек не может подниматься по ступеням.
4. Если больной хочет повернуть в другую сторону, ему приходится длительное время подготавливаться к этому, топчась на одном месте.
5. В лежачем или сидячем положении нижние конечности совершают определенные манипуляции по стереотипному типу (напоминает шаги).

Деменция

Это дисфункция структур головного мозга, при которой развиваются такие отклонения:

• В значительной степени нарушается память, замедляется скорость психических реакций.
• У больного развивается депрессивное и апатичное состояние, после чего пропадает всякое желание.
• По истечении какого-то времени (в каждом случае по-разному) человек адаптируется к происходящему, начиная соглашаться со всеми.
• При этом дезориентируется в пространстве, событиях и времени. Если его вывести на другую (близлежащую и знакомую ранее) улицу, он не сможет найти дорогу обратно. Если спросить, который час, больной не ответит.
• У некоторых представителей когнитивные расстройства трансформируются в психические, на фоне чего проявляются маниакальные наклонности, галлюцинации. В итоге полностью подавляется личность.
• В некоторых случаях нормальная психика преобразовывается в лобную. А именно – больной не воспринимает критику, отпускает пошлые шутки, беспричинно веселится.
• При тяжелом течении отмечается сонливость, сопор, акинетический мутизм. Данные проявления опасны для жизнедеятельности человека.
• Нарушается способность к хронологической последовательности. Например, вместо того, чтобы на голый торс надеть сначала майку, больной натягивает куртку, а майку потом.

Причина деменции кроется в отсутствии функциональности лобных долей. Это обедняет комиссуральные и ассоциативные связи, мозолистое тело.

Невозможность удержания мочи

У больного отмечаются частые позывы к мочеиспусканию на начальных этапах развития синдрома Хакима-Адамса. С течением времени человек перестает контролировать позывы и не замечает, как высвобождается урина.

Другие симптомы

Другие признаки, которые присутствуют при синдроме Хакима-Адамса:

• нарушение мелкой моторики;
• головокружение;
• боль в голове;
• недержание каловых масс;
• шум в ушах.

При заболевании Хакима-Адамса поражаются преимущественно нижние конечности, руки функционируют в нормальном режиме. Это обусловлено близким расположением мозговых структур, которые несут ответственность за движение ног, к боковым желудочкам.

Какой врач занимается лечением?

Так как синдром Хакима-Адамса является неврологическим заболеванием, то и лечением занимается невролог. При необходимости могут понадобиться консультации других специалистов.

Диагностика

Во время постановки диагноза врач обращает внимание на наличие симптоматической триады. Далее проводятся инструментальные методы диагностики:

• Магнитно-резонансная томография. Оценивается уровень оттока ликвора, структурность сильвиева водопровода. Изучаются боковые желудочки, передние рога. При патологическом состоянии они увеличены в размерах, борозда и извилины истончены и атрофированы. При этом в коре головного мозга изменения не наблюдаются.
• Изучение глазного дна является неотъемлемой частью обследования. При синдроме отмечаются застойные явления, отёчность дисков в зрительных нервах.
• Краниограмма, то есть рентгенограмма черепа. При затяжном течении болезни Хакима-Адамса обнаруживается остеопороз в костной части черепа, деформирование турецкого седла, истончение переднего края в затылочном отверстии. При тщательном рассматривании создается впечатление, что в череп вдавлены пальцы.
• КТ-ангиография. Рассматривается уровень кровоснабжения, наличие синуса.

После основных методов исследования врач проводит тестирование:

• Люмбальная пункция. Определяется ликворное давление. В норме оно должно составлять максимум 200 мм вод. ст.
• Мониторинг внутричерепного давления. Его проводят наряду с таким методом, как полисомнография. При синдроме обнаруживается совпадение высокого внутричерепного давления в период быстрого сна с регрессом при бодрствовании.

Дополнительно могут проводиться и другие тесты, опросы и прочее, что позволит выявить повышенную чувствительность к психике лобного характера.

Лечение

Выбор метода лечения основывается на стадии тяжести заболевания и наличии сопутствующих патологий, осложнений. Чаще всего требуется хирургическое вмешательство. К медикаментозной терапии прибегают только в случаях ранней диагностики, а также для устранения неприятной симптоматики.

Консервативные методы

Эффективность применения медикаментозного лечения не имеет научного подтверждения, однако многие специалисты назначают препараты, которые больной должен принимать до проведения операции. Это следующие средства:

• Диакарб на основе вещества ацетазоламид.
• Дигоксин (сердечный гликозид).

Обязательно делается пункция для выведения излишней цереброспинальной жидкости, что устраняет триаду признаков. Процедура должна проводиться многоразово, так как отличается временным действием. Чтобы этого избежать, назначается оперативное вмешательство.

Хирургическое лечение

Единственная методика, применяемая в хирургии при синдроме Хакима-Адамса, – шунтирование. В ходе операции устанавливается шунт, который во избежание инфицирования пропитывается специальными антибактериальными препаратами.

Эффективность хирургического вмешательства достигает в среднем 60-70%. Больной избавляется от проблем с мочеиспуканием, психическими отклонениями и походкой. Выздоровление наступает не сразу, но постепенно. Полный результат отмечается примерно через 10-12 месяцев. Именно через этот период необходимо пройти контрольное обследование, которое включает в себя мониторинг на компьютерном томографе.

Чтобы избежать неприятных последствий, необходимо полноценно пройти реабилитационный курс в стационарных условиях. А также строго соблюдать все предписания доктора. Восстановление осуществляется врачами-реабилитологами.

Прогноз

Известно, что при нормотензивной гидроцефалии симптоматика проявляется не сразу и напоминает многие другие патологии. Также отмечено, что больные люди не могут в силу психических нарушений здраво оценивать собственное состояние и поведение. Именно это является препятствием для обращения в клинику при обнаружении самых первых «звоночков». Поэтому родные и близкие люди должны особенно внимательно следить за состоянием своих пожилых родственников.

Прогноз во многом зависит от запущенности. Если шунтирование проводится на более ранних сроках, то операция значительно продлевает жизнь и улучшает её качество (летальный исход отмечается только в 2%). На поздних стадиях полностью избавиться от патологии даже после хирургического вмешательства сложно.

Осложнения и последствия

Главным осложнением синдрома является инвалидность и летальный исход. Если говорить о последствиях после шунтирования, то они в основном связаны с заболеваниями, которые присутствуют у больного, но никак не с самой операцией или используемым шунтом.

После оперативного вмешательства могут возникнуть такие осложнения:

• гематома субдурального типа;
• гипотензия ликвора (слишком пониженное ликворное давление);
• эпилепсия;
• слипание желудочков мозга;
• инфицирование.

Профилактика

Чтобы не заболеть нормотензивной гидроцефалией в старости, люди должны придерживаться определенных профилактических правил:

• вести здоровый образ жизни (исключить вредные привычки);
• избегать травм головы;
• контролировать артериальное давление;
• при частых головных болях обращаться к специалистам;
• своевременно лечить инфекционные патологии;
• вести активную умственную деятельность (разгадывать кроссворды и т. д.);
• после операций следовать всем рекомендациям медиков.

Профилактические мероприятия после хирургического вмешательства (шунтирования), которых придерживаются на протяжении оставшейся жизни:

• обязательно носить теплую шапку в морозы;
• избегать воздействия сильного ветра;
• в летнее время пользоваться панамками, косынками;
• не переохлаждаться;
• не допускать инфицирования;
• раз в год посещать лечащего врача и проходить соответствующее обследование.

Нормотензивная гидроцефалия (видео-рассказ)

Вашему вниманию представлен видеоматериал, из которого Вы узнаете о синдроме Хакима-Адамса, распространенности заболевания, характерных симптомах и методах диагностики:

Синдром Хакима-Адамса считается опаснейшим и сложнейшим заболеванием, поэтому следует придерживаться правил профилактики, обращать внимание на признаки. Шунтирование является результативной методикой, но нужно знать, что с течением времени эффект шунта снижается, поэтому требуется периодическое изменение значения давления, при котором происходит открытие клапана.