Основные симптомы синдрома кушинга у женщины. Болезнь Иценко-Кушинга — что это такое? Симптомы и лечение Хвороба кушинга

11.07.2019

Иценко-Кушинга болезнь и синдром - характеризуется повышением продукции гормонов коркового вещества надпочечников, главным образом глюкокортикоидов.

Основная разница между болезнью и синдромом Иценко-Кушинга заключается в причине развития заболевания, хотя имеется одинаковая клиническая картина.

Причины гиперсекреции коры надпочечников:

Первичная патология (синдром Иценко-Кушинга ) - гормонопродуцирующая опухоль надпочечников (кортикоотерома и др.);
Вторичная патология (болезнь Иценко-Кушинга ) - гипофизарно-гипоталамические нарушения, обусловленные опухолью (чаще базофильная аденома гипофиза), воспалительные процессы, травма черепа, что определяет повышение секреции АКТГ.

Чаще заболевают женщины в возрасте 20-40 лет.

Симптоматика

Симптоматика: определяется гиперпродукцией глюкокортикоидов. У больного округлое, лунообразное лицо, диспластическое ожирение с преимущественным отложением жира в области лица, шеи, верхней половины туловища и живота при относительно худых конечностях. Кожа сухая с характерными полосами растяжения на животе, плечах, молочных железах, внутренней поверхности бедер от сине-багрового цвета во время обострения с постепенным обесцвечиванием после проведенного лечения.

Характерна стойкая гипертония.

За счет повышенной продукции кортикостероидов выявляются нарушения обмена, в первую очередь белкового и углеводного, угнетение половых желез, нарушение функции почек.

Более поздний симптом - остеопороз, проявляется болью в позвоночнике и ногах.

Течение болезни хроническое, в котором различают легкую, среднюю и тяжелую формы, что обусловлено наличием осложнений. Иногда отмечается быстро прогрессирующая форма.

Диагностика

Для подтверждения диагноза проводят: рентгенограмму черепа (в боковой проекции, турецкое седло), томографию турецкого седла для выявления аденомы гипофиза, ультразвуковое исследование надпочечников для выявления их патологии.

Лабораторные показатели: повышенное содержание в крови 17-ОКС и АКТР (при болезни Иценко-Кушинга). В моче - повышенное выделение 17-ОКО.

При своевременной диагностике и правильном лечении прогноз для жизни вполне благоприятный

Лечение

Лечение: зависит от локализации основной патологии, вызвавшей заболевание.

При наличии опухолевого процесса проводят оперативное лечение (удаление опухоли) или лучевую терапию.

В дальнейшем, при необходимости, больной получает заместительную гормональную терапию с индивидуальным подбором дозы.

B.E.Poмaнoвcкий

"Иценко-Кушинга болезнь и синдром" и другие статьи из раздела

Он же предположил, что причина заболевания кроется в изменениях гипоталамуса (участка мозга, отвечающего за взаимодействие нервной и эндокринной систем). Позднее американский нейрохирург Харвей Кушинг связал болезнь с опухолью гипофиза. Сегодня ученые пришли к мнению, что болезнь Иценко-Кушинга возникает в результате сбоев в работе гипоталамо-гипофизарной системы - правы оказались оба исследователя.

Болезнь Иценко-Кушинга - тяжелое нейроэндокринное заболевание, в основе которого лежит нарушение регуляторных механизмов, контролирующих гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковую систему. Проявления болезни связаны в первую очередь с избыточным образованием гормонов надпочечников - кортикостероидов.

Это редкое заболевани в 3-8 раз чаще встречается у женщин в возрасте 25-40 лет.

Синдром Иценко-Кушинга по клиническим проявлениям не отличается от болезни. Его диагностируют в случаях опухоли надпочечника (доброкачественной или злокачественной) или эктопированной опухоли различных органов (бронхов, тимуса, поджелудочной железы, печени).

Причины

Причина болезни Иценко-Кушинга до сих пор неизвестна. Однако замечено, что в некоторых случаях заболевание возникает после перенесенных травм и инфекций головного мозга. У женщин болезнь чаще возникает после родов.

Что происходит?

Болезнь возникает вследствие нарушения гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковых взаимоотношений. Нарушается механизм «обратной связи» между этими органами.

В гипоталамус поступают нервные импульсы, которые заставляют его клетки производить слишком много веществ, активизирующих высвобождение адренокортикотропного гормона в гипофизе. В ответ на такую мощную стимуляцию гипофиз выбрасывает в кровь огромное количество этого самого адренокортикотропного гормона (АКТГ). Он, в свою очередь, влияет на надпочечники: заставляет их в избытке вырабатывать свои гормоны - кортикостероиды. Избыток кортикостероидов нарушает все обменные процессы в организме.

Как правило, при болезни Иценко-Кушинга гипофиз увеличен в размерах (опухоль, или аденома, гипофиза). По мере развития заболевания увеличиваются и надпочечники.

Основные признаки заболевания

Ожирение: жир откладывается на плечах, животе, лице, молочных железах и спине. Несмотря на тучное тело, руки и ноги у больных тонкие. Лицо становится лунообразным, круглым, щеки красными.
Розово-пурпурные или багровые полосы (стрии) на коже.
Избыточный рост волос на теле (у женщин растут усы и борода на лице).
У женщин - нарушение менструального цикла и бесплодие, у мужчин - снижение сексуального влечения и потенции.
Мышечная слабость.
Ломкость костей (развивается остеопороз), вплоть до патологических переломов позвоночника, ребер.
Повышается артериальное давление.
Нарушение чувствительности к инсулину и развитие сахарного диабета.
Снижение иммунитета.
Возможно развитие мочекаменной болезни.
Иногда возникают нарушение сна, эйфория, депрессия.
Снижение иммунитета. Проявляется образованием трофических язв, гнойничковых поражений кожи, хронического пиелонефрита, сепсиса и т.д.

Диагностика и лечение

При появлении подобных симптомов и подозрении на болезнь Иценко-Кушинга нужно срочно обращаться к врачу-эндокринологу.

Для установления диагноза после осмотра пациента проводится ряд исследований:

анализ крови и мочи на гормоны: определение уровня АКТГ и кортикостероидов;
гормональные пробы - сначала пациенты сдают кровь на гормоны (кортикостероиды), затем принимают лекарство (дексаметазон, синактен и др.) и через некоторое время сдают анализ повторно;
рентгенография черепа и области турецкого седла для определения размеров гипофиза;
для детального изучения гипофиза и окружающих мозговых структур применяются компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ);
рентген костей скелета для выявления признаков остеопороза и патологических переломов.

На сегодняшний день существует три направления лечения болезни Иценко-Кушинга.

Медикаментозное: назначение лекарств, блокирующих избыточную выработку АКТГ или кортикостероидов.
Лучевая терапия, с помощью которой удается «подавить» активность гипофиза.
Хирургическое лечение - удаление опухоли гипофиза. Одной из разновидностей хирургического лечения является разрушение опухоли гипофиза с помощью низких температур (криохирургия). Для этих целей используется жидкий азот, который подводят в область опухоли.
При быстром развитии заболевания и неэффективности терапевтического лечения выполняют операцию по удалению одного или двух надпочечников (адреналэктомия).

Чаще всего в лечении болезни Иценко-Кушинга и синдрома Иценко-Кушинга используют сочетание различных методов: медикаментозного и хирургического лечения, медикаментозной и лучевой терапии и т.д.

Помимо снижения уровня гормонов назначается симптоматическое лечение. Так, при повышенном артериальном давлении назначают препараты, снижающие давление. При развитии сахарного диабета специальные сахароснижающие препараты, диета. Для уменьшения проявлений остеопороза - препараты витамина D.

Гормоны играют важную роль во многих процесах, происходящих в организме. За синтез гормонов отвечают различные железы. При недостатке выработки гормонов или его переизбытке развиваются отклонения, которые влекут за собой нарушения в работе всего организма.

Болезнь Иценко-Кушинга (гиперкортицизм) - расстройство нейроэндокринного характера, которое характеризуется избыточным синтезом в гипофизе адренокортикотропного гормона (АКТГ), который регулирует функцию надпочечников. Избыток АКТГ приводит к усиленному продуцированию надпочечниками кортикостероидов, и к развитию гиперкортицизма. Заболевание встречается редко, в основном поражает женщин детородного возраста.

Общая информация

Симптоматику болезни впервые описал невропатолог Николай Иценко в 20-х годах прошлого века. Он утверждал, что причиной недуга являются изменения гипоталамуса. Немногим позже американец Харвей Кушинг утверждал, что болезнь связана с новообразованиями гипофиза. Оба они оказались правы. Гиперкортицизм - следствие нарушения работы гипоталамо-гипофизарной системы.

Эндокринологи различают синдром и болезнь Иценко-Кушинга. Они имеют общую симптоматику, но есть различия в этиологии процесса. Основу синдрома составляет чрезмерное продуцирование глюкокортикоидов опухолями коры надпочечников или длительный прием экзогенных гормональных препаратов. При болезни Иценко-Кушинга процесс сосредоточен на уровне гипоталамуса и гипофиза. Таким образом, синдром Иценко-Кушинга включает все патологические процессы, основу которых являет гиперкортицизм.

Причины и механизм возникновения

Патологию связывают со сбоем механизма взаимосвязи между надпочечниками, гипоталамусом и гипофизом. Гипоталамус получает нервные импульсы, которые стимулируют его синтезировать вещества, активизирующие выброс АКТГ в гипофизе. В ответ на это гипофиз выбрасывает в кровь большую концентрацию гормона. На процесс реагируют надпочечники и начинают избыточную выработку кортикостероидов. Из-за этого нарушаются все обменные процессы в организме.

Обычно БИК сопровождается увеличением объема гипофиза (аденома, опухоль). Это приводит к постепенному увеличению и надпочечников. Иногда отмечают взаимосвязь между началом развития гиперкортицизма с перенесенными ранее инфекциями (менингитом, энцефалитом), травмами черепа. У женщин заболевание может быть связано с нарушением гормонального фона при беременности, с периодом климакса.

Чрезмерное продуцирование АКТГ влечет за собой ряд симптомов, связанных и не связанных с надпочечниками. Высокая концентрация кортикостероидов влияет на обмен белков и углеводов, вызывает атрофию соединительной и мышечной ткани, гипергликемию, дефицит инсулина, а впоследствии - развитие стероидного диабета. При сбое липидного обмена развивается ожирение. Воздействие катаболизма на кости сопровождает выведение и ухудшение реабсорбции кальция в ЖКТ, вследствие чего возникает остеопороз.

Характерные признаки и симптомы

Развитие патологии может быть прогрессирующим и торпидным. Прогрессивное течение развивается быстро - за 6-12 месяцев, симптомы нарастают, возникают осложнения. Торпидное развитие БИК характеризуется постепенными (в течение 3-10 лет) патологическими изменениями.

Около 90% больных болезнью Иценко-Кушинга имеют разные степени ожирения. Это один из основных симптомов патологии. Жировые отложения концентрируются в зоне лица, шеи, спины, груди, живота (кушингоидная внешность). Лицо приобретает одутловатый вид, становится багрово-мраморным. Кожные покровы лица сухие, шелушащиеся. На животе, молочных железах, плечах образуются стрии. Постепенно снижается мышечная масса, тонус мускулатуры, особенно в области ягодиц и бедер. Через какое-то время могут быть заметны грыжевые выпячивания.

У женщин эндокринные нарушения влияют на менструальный цикл. Может быть чрезмерное оволосение тела, лица. У мужчин снижается либидо, может быть импотенция. Если БИК начала развиваться еще в раннем детском возрасте, то может быть задержка полового созревания из-за снижения выработки гонадотропных гормонов.

Из-за влияния на костную систему и развития остеопороза у больных бывают частые деформации и переломы костей. Со стороны сердечно-сосудистой системы бывает гипертензия, тахикардия, кардиопатия, сердечная недостаточность. Поражения мочевыводящих органов проявляются развитием , .

Обратите внимание! Психические нарушения при БИК проявляются депрессивным, ипохондрическим, неврастеническим и другими синдромами. У больного ухудшается память, снижается интеллектуальная деятельность, наблюдаются частые эмоциональные колебания, могут быть суицидальные мысли.

Диагностика

Если есть предположение на болезнь Иценко-Кушинга нужно подключать к работе несколько специалистов (эндокринолога, невропатолога, и других).

Для диагностики заболевания проводят комплекс скрининговых тестов:

определение суточной экскреции кортизола с уриной;
малая дексаметазоновая проба - уровень кортизола определяют по этапам до и после применения дексаметазона, если есть гиперкортицизм, уровень кортизола не упадет;
большая дексаметазоновая проба отличается от предыдущего теста только дозировкой применения дексаметазона, используется для дифференциации патогенетических типов БИК и кортикостеромы надпочечника;
биохимическое исследование мочи и крови для диагностики состояния электролитного обмена.

Инструментальная диагностика включает:

надпочечников и гипофиза;
рентгенография позвоночного столба, грудной клетки;
надпочечников.

Методы лечения болезни Иценко — Кушинга

Главная задача при БИК - убрать гипоталамические сдвиги, привести в норму выработку АКТГ и кортикостероидов, обменные процессы.

Терапия может включать в себя разные мероприятия:

медикаментозное лечение;
лучевая терапия;
рентгенотерапия;
протонотерапия;
оперативное вмешательство.

Прием лекарств назначают на начальных этапах развития болезни. Чтобы блокировать гиперактивность гипофиза и снизить секрецию АКТГ, применяют:

Бромокриптин;
Резерпин.

Симптоматическая терапия может состоять из приема следующих групп препаратов:

мочегонные;
сердечные гликозиды;
иммуномодуляторы;
антидепрессанты;
успокоительные средства;
препараты, снижающие уровень глюкозы и другие.

Если имеется опухоль в области надпочечников или гипофиза, то самым эффективным методом их лечения является адреналэктомия (удаление надпочечника). Противопоказанием к проведению операции является очень тяжелая форма гиперкортицизма, наличие у больного соматических патологий. У 70-80% больных после операции наступает ремиссия. И менее 20% имеют рецидивы после адреналэктомии. После двухстороннего удаления надпочечников требуется пожизненная заместительная терапия гормонами.

Нередко прибегают к лучевой терапии. Ее обычно комбинируют с медикаментозным или хирургическим лечением для большей эффективности. Как правило, несколько месяцев лучевой терапии приводят к устойчивой ремиссии. У пациентов нормализуется давление, снижается масса тела, костные и мышечные ткани приходят в норму. При отсутствии опухоли гипофиза могут назначаться гамматерапия, рентгенотерапия, протонтерапия.

Меры профилактики

Специальных мер профилактики болезни не существует. Снизить риск развития патологии можно, придерживаясь общих профилактических рекомендаций:

правильно питаться;

исключить употребление алкоголя;

избегать стрессовых ситуаций и чрезмерных физических нагрузок;

не допускать черепно-мозговых травм;

своевременно лечить инфекционные заболевания;

регулярно проходить профосмотры для контроля состояния здоровья, проверять уровень гормонов.

Болезнь Иценко-Кушинга - опасное заболевание, которое характеризуется полиморфностью симптоматики со стороны многих систем организма. При длительном течении недуг приводит к серьезным осложнениям, даже к летальному исходу. При появлении хотя бы одного признака, который свидетельствует о проблемах эндокринного характера, нужно пройти комплексное обследование и проконсультироваться с несколькими специалистами. При своевременной адекватной терапии есть высокий шанс на полное выздоровление.

Видео. Елена Малышева о причинах развития болезни Иценко — Кушинга и об особенностях терапии недуга:

Синдромом Иценко-Кушинга в медицине принято называть заболевание, которое влечет за собой большое количество симптомов, возникающих в результате возрастания концентрации глюкокортикоидных гормонов в человеческом организме.

Причины возникновения синдрома Иценко-Кушинга

Воспалительные процессы, происходящие в головном мозге (в частности, из-за опухоли гипофиза).
В некоторых случаях возникает в послеродовой период у женщин.
Опухоли надпочечников.
Опухоли поджелудочной железы, бронхов и легких, средостения, что неизбежно влечет за собой симптомы синдрома Иценко-Кушинга.

Во время диагностики анализируемого заболевания необходимо помнить о том, что синдром Иценко-Кушинга объединяет большое количество болезненных состояний (рак надпочечников, болезнь Кушинга, увеличение АКТГ и др.). Помимо этого, пациент с синдромом Иценко-Кушинга должен пройти дополнительное обследование и отказаться от приема препаратов, которые содержат глюкокортикоиды (так, долгое время принимая преднизолон или подобные лекарственные средства, можно вызвать развитие исследуемого заболевания).

После определения симптомов синдрома Кушинга невозможно сказать сразу, какое именно заболевание характерно для конкретного больного: рак надпочечников или все же болезнь Кушинга. Довольно часто у мужчин, страдающих раком надпочечников, в организме начинает превалировать женский гормон, а у женщин, наоборот, появляются мужские признаки. Не нужно также забывать о том, что в медицине существует псевдо-синдром Кушинга, возникающей у пациентов, впадающих в депрессию или долгое время употребляющих алкоголь. В результате подобных заболеваний нормальное функционирование надпочечников прекращается, и они начинают вырабатывать в избыточном количестве глюкокортикоидные гормоны, что и влечет за собой возникновение симптомов синдрома Иценко-Кушинга.

Распространенность

Возникает синдром Иценко-Кушинга у детей, а также может развиваться в любом возрасте. Однако чаще всего он возникает у людей, возраст которых колеблется в пределах 20-40 лет. Следует отметить, что у женщин это заболевание возникает в 10 раз чаще, чем у мужчин.

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга

Среди наиболее распространенных симптомов синдрома Иценко-Кушинга можно выделить ожирение туловища, шеи и лица. У пациентов с таким заболеванием лицо приобретает круглую форму, руки и ноги становятся очень тонкими и худыми, кожа чрезмерно пересыхает и в некоторых местах приобретает красно-синий цвет (на лице и в области груди). Нередко кончики пальцев, губы и нос становятся синими (развивается акроцианоз). Кожа становится более тонкой, через нее отчетливо проглядываются вены (чаще всего это происходит на конечностях и груди), хорошо видно растяжки (на животе, бедрах, ногах и руках). В местах трения кожа нередко приобретает более темный оттенок. У женщин на лице и конечностях наблюдается чрезмерное оволосение.

Кроме этого, постоянно повышается артериальное давление. Из-за нехватки в организме кальция наблюдаются изменения скелета (в тяжелых формах заболевания встречаются переломы позвоночника и ребер). Нарушаются обменные процессы в организме, что влечет за собой развитие сахарного диабета, который практически никогда не поддается лечению. У пациентов с этим заболеванием могут наблюдаться частые депрессии или перевозбужденное состояние.

Симптомами синдрома Иценко-Кушинга является также снижение концентрации калия в крови, в то время как гемоглобин, эритроциты и холестерин значительно возрастают.

Синдром Иценко-Кушинга имеет три формы развития: легкую, среднюю и тяжелую. Болезнь может развиваться за год или полгода (очень стремительно), а может набирать свои обороты в течение 3-10 лет.

Диагностика синдрома Иценко-Кушинга

Определяется количество кортизола в крови и моче. Сдается анализ крови для установления количества АКТГ в ней (ночное повышение является наиболее правдивым показателем в этом анализе).
С помощью специальных исследований устанавливают источник повышенной выработки гормонов (надпочечники или гипофиз). Проводится компьютерная томография черепа, в результате которой определяется аденома гипофиза, а также увеличение надпочечников. Благодаря томографии или сцинтиграфии диагностируют опухоли надпочечников.
Чтобы исключить возможное опухолевое развитие коры надпочечников, проводят специальные тесты с использованием дексаметазона, АКТГ или метапирона.

Лечение синдрома Иценко-Кушинга

Если симптомом синдрома Иценко-Кушинга является патологическое состояние гипофиза, то единственным верным решением является полное удаление гипофиза.
В том случае, если у пациента наблюдается аденома надпочечников, лечением синдрома Иценко-Кушинга является удаление аденомы, в том числе лапароскопическое удаление надпочечника – лапароскопическая адреналэктомия. При тяжелой форме заболевания хирургическим путем удаляют два надпочечника, что влечет за собой постоянную надпочечниковую недостаточность. Поддерживать нормальное состояние больного может только соответствующая терапия.
Лапароскопическая адреналэктомия применяется не только для лечения синдрома Иценко-Кушинга, а также для устранения эндокринных болезней, возникающих из-за плохой работы гипофиза или надпочечников, что может повлечь за собой развитие симптомов синдрома Иценко-Кушинга. В наши дни подобная операция является широко распространенной во всем мире. Если не получается провести хирургическое вмешательство относительно гипофиза, то проводят двустороннюю лапароскопическую адреналэктомию.
Лечение синдрома Иценко-Кушинга у детей и взрослых при раке надпочечников определяется для каждого конкретного пациента. Легкая и средняя форма заболевания лечится лучевой терапией. Если подобный метод лечения не имеет надлежащих результатов, удаляют один надпочечник или назначают хлодитан с другими лекарственными средствами.
Целью консервативной терапии является восстановление минерального, белкового, углеводного обмена. Для лечения синдрома Иценко-Кушинга нередко прописывают мочегонные препараты, сердечнее гликозиды, а также средства, снижающие артериальное давление.

Видео с YouTube по теме статьи:

Иценко - Кушинга болезнь - это заболевание, вызванное поражением гипоталамо-гипофизарной области с вторичным повышением образования гормонов коры надпочечников. Симптомы болезни Иценко - Кушинга могут наблюдаться также при других патологических состояниях, которые сопровождаются повышенным образованием гормонов коры надпочечников (опухоль коры надпочечников, ее гиперплазия и т. д.). В этих случаях симптомокомплекс, в отличие от болезни Иценко - Кушинга с первичным поражением гипоталамо-гипофизарной области, называется «синдром Иценко - Кушинга».

Обычно заболевание медленно прогрессирует. Нарастают слабость, утомляемость, головные боли. Появляются ожирение лица, обильное отложение жира на всем теле, за исключением конечностей. Кожа лица багровая, туловища - сухая, с багрово-мраморным рисунком, много угрей. На коже живота, груди, подмышечной области и т. д. широкие полосы багрово-красного цвета. У женщин развиваются гирсутизм (см.), аменорея (см.), у мужчин - (см.). Характерны повышение артериального давления, остеопороз. Нарушаются все виды обмена веществ, главным образом углеводный и белковый.

Осложнения: кровоизлияние в мозг, сердечная недостаточность, самопроизвольные переломы.

Диагноз основывается на типичной клинической картине (необходимо дифференцировать от опухоли коры надпочечников).

Лечение - , при необходимости хирургическое лечение (тотальная двусторонняя адреналэктомия). Симптоматические средства (гипотензивные, - при ожирении, - при аплазии половых желез у женщин).

Иценко - Кушинга болезнь - эндокринное заболевание, характеризующееся гиперфункцией коры надпочечников, которая может быть обусловлена диэнцефало-гипофизарной кортикотропной стимуляцией с вторичной избыточной продукцией кортикостероидов либо гормональноактивной опухолью коры надпочечников. Различают три формы заболевания: гипофизарную (болезнь Кушинга), диэнцефало-гипофизарную (болезнь Иценко - Кушинга) и первично надпочечно-корковую форму (синдром Иценко - Кушинга).

Болезнь Кушинга связана с базофильной аденомой гипофиза. При болезни Иценко - Кушинга поражаются межуточный мозг, признаками чего можно считать ожирение, полидипсию, полиурию, повышенный аппетит. Поражение диэнцефальной области может сочетаться с гиперплазией базофильных клеток передней доли гипофиза, но при этом отсутствует опухоль коры надпочечников.

Клиническая картина . К начальным признакам относятся головные боли, боли в области поясницы и крестца, быстрая утомляемость, вегетативные нарушения, недостаточность половых желез, аменорея или олигоменорея. Позже появляется отложение жировой ткани в области лица, шеи, молочных желез, главным же образом в области живота и у основания конечностей. В литературе приводятся сравнения лица больных с луной, а туловища с телом буйвола (так называемый «буйволовый тип» ожирения). Лицо становится округлым, щеки вздутыми, приобретают вишнево-красный цвет. На коже молочных желез, боковых частях живота, латеральной поверхности грудной клетки и внутренней поверхности бедер и плеч появляются багровые полосы. Могут отмечаться также подкожные кровоизлияния в виде полос и пятен, а также внутрикожные гематомы, У мужчин при медленном течении заболевания иногда нелегко бывает распознать ранние признаки заболевания, потому что больной может производить впечатление крепкого, румяного человека с полным лицом. Только тщательное специальное обследование в таких случаях может помочь в диагностике. Кожные покровы подвергаются трофическим и воспалительным изменениям. Кожа сухая, на ней обнаруживаются фурункулы, импетиго, угри, покрывающие спину, грудь, лицо, затем конечности. Рост волос может не изменяться, но у женщин нередко отмечается оволосение по мужскому типу, на голове же волосы нередко выпадают по типу мужской лысины. У мужчин усиливается рост волос на лице.

Гирсутизм обусловлен избыточной продукцией андрогенов корой надпочечников, причем различная интенсивность этого явления связана с количественным изменением этой продукции в каждом отдельном случае.

Примерно в трети всех случаев заболевания отмечается остеопороз, более резко он выражен на уровне позвоночника и ребер. Остеопороз может повести к кифосколиозу и уменьшению в росте. В далеко зашедших случаях могут отмечаться переломы костей.

Часто наблюдаются нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы, в первую очередь артериальная гипертония в сочетании с вазомоторными нарушениями, ощущениями приливов к верхней части тела, головными болями, головокружениями, обильным потоотделением, гипертрофией левого желудочка, а также появлением атеросклеротических поражений. Появляются склероз почек, альбуминурия, гематурия, гиперкальцийурия, полиглобулия и повышение вязкости крови. Больные жалуются на боли в области позвоночника, запоры или поносы.

Нередко развивается стероидный диабет (см.) вследствие избыточной продукции гликокортикоидов, которые усиливают неогликогенез за счет распада белков. К числу ранних симптомов относится стойкое повышение артериального кровяного давления. У женщин ранними симптомами являются нарушение и прекращение менструального цикла, атрофия молочных желез, у мужчин - исчезновение полового влечения, атрофия семенников.

При базофильной гипофизарной форме количество выделяющихся с мочой 17-кетостероидов близко к верхней границе нормы. При доброкачественной аденоме коры надпочечников выделение их повышено или нормально, весьма увеличено при карциноме коры надпочечников. При карциноме также наблюдается интенсивное выделение фракции β- 17-кетостероидов (дегидроизоандростерон). При синдроме Иценко - Кушинга и карциноме коры надпочечников в моче обнаруживается 11-гидроксиэтиохоланолон, который в норме в моче не обнаруживается или обнаруживается крайне редко.

При диффузной гиперплазии коры надпочечников капельное вливание адренокортикотропного гормона в течение 8 часов приводит к повышению выделяемых с мочой 17-кетостероидов. Это явление весьма незначительно выражено при аденоме и отсутствует при карциноме коры надпочечников.

Течение заболевания хроническое. Заболевание чаще развивается медленно, в некоторых случаях более быстро. Выраженные формы заболевания заканчиваются летально в результате осложнений.

Диагноз заболевания труден. Следует отличать болезнь Иценко - Кушинга от схожих синдромов - кортикостеромы, арренобластомы, первичного рака вилочковой железы. Несмотря на сходство синдрома при межуточно-гипофизарном его происхождении, с одной стороны, и при кортикостероме, с другой, можно поставить предположительный диагноз до супраренопневмографии или боковой люмботомии. Очень быстрое развитие надпочечно-обменного синдрома с выраженной гиперемией и изменениями кожи чаще наблюдается при опухоли коры надпочечников. Изменения в позвоночнике при общем остеопорозе более резко выражены при болезни Иценко - Кушинга, чем при кортикостеромах. Андрогенные факторы чаще и относительно сильнее выявляются при кортикостеромах, чем при болезни Иценко - Кушинга. Кортизоновая проба при кортикостероме отрицательная. Так, после введения в мышцы кортизона больным с опухолью надпочечника уровень 17-кетостероидов в моче не только не снижается (как это бывает при болезни Иценко - Кушинга), но даже повышается.

В пользу кортикостеромы говорит более быстрое течение заболевания, несколько меньший остеопороз позвоночника и нередко более выраженный вирилизм, чем при болезни Иценко - Кушинга. Однако эти признаки весьма относительны. Даже исследование 17-кетостероидов не дает иногда больших различий, хотя при опухолях коры надпочечников, их экскреция чаще более повышена, чем при болезни Иценко - Кушинга. Гипертония и диабет одинаково часты при болезни Иценко - Кушинга и кортикостеромах.

Однако главное значение для диагностики имеет супраренорентгенография.

При тотальном гиперкортицизме прощупываемость опухоли заставляет чаще заподозрить ее злокачественный характер и наличие метастазов в легочные и другие лимфатические узлы.

Количество 17-кетостероидов в суточной моче при кортикостеромах повышается до 40-80 мг (при норме 9-22 мг/сут. у мужчин и 7-18 мг/сут. у женщин). Выделение свободных 17-оксикортикостероидов с мочой обычно несколько повышено (до 1-2 мг вместо нормы в 0,04-0,22 мг), сумма свободных и связанных с глюкуроновой кислотой 17-оксикортикостероидов также повышается (при норме 1,29-6 мг/сут.). Может изменяться и количество прегнандиола в суточной моче (в норме 0,3-15 мг/сут. в зависимости от фазы менструального цикла). Увеличивается количество АКТГ в крови (норма 10 лягушиных единиц в 1 л по Сулману), уменьшается или увеличивается количество эстрогенов в суточной моче (норма 10-60 микрограммов в сутки по Брауну).

Другие лабораторные биохимические данные не дают таких характерных изменений, хотя иногда отмечаются некоторые сдвиги в уровне сахара, холестерина, калия, кальция, натрия в крови и появление сахара в моче. Более частыми являются изменения в содержании гемоглобина, количество которого повышается, а также увеличение числа эритроцитов (до 5200000-5800000) и лейкоцитов (до 12000-14000). Основной же обмен Несколько снижается (до -20%). Значительно повышается отношение количества мочевой кислоты к количеству креатинина в суточной моче (мочекисло-креатининовый индекс) -до 1,0 при норме в 0,2-0,3 вследствие повышения выведения мочевой кислоты. Мочевинно-хлорно-водный индекс понижается лишь при гипокортицизме.

В пользу болезни Иценко - Кушинга говорят преобладание роста пушковых волос на лице, отсутствие на супраренорентгенограмме указаний на опухоль надпочечников, умеренное повышение или нормальное содержание в моче больного 17-кетостероидов, отсутствие увеличения содержания в моче дегидроизоандростерона.

Арренобластому яичника исключают при помощи гинекологического обследования, первичный рак вилочковой железы - с помощью рентгенографического исследования грудной клетки.

Лечение . При разработке схемы лечения следует учитывать клиническую форму заболевания, а также интенсивность поражений, вызванных в различных органах и системах избыточной продукцией кортикостероидов. При стертых формах, реактивной гиперфункции коры надпочечников и вообще во всех случаях, при которых отсутствует явное поражение диэнцефало-гипофизарной области или же коры надпочечников, следует избегать разрушающих оперативных или рентгенологических методов лечения, если, конечно, тяжесть поражений костного аппарата или сердечно-сосудистой системы не вынуждает прибегнуть к этим активным методам воздействия.

При лечении гипофизарной или диэнцефало-гипофизарной формы заболевания стремятся подавить избыточную продукцию АКТГ, выделяемого базофильной аденомой или же диффузно гиперплазированными базофильными элементами.

Для лечения заболевания используется рентгенотерапия межуточной области мозга, назначается суммарная доза в 3500-5000 р.

Если заболевание вызвано базофильной аденомой передней доли гипофиза, производится рентгенооблучение или удаление опухоли оперативным путем. После операции назначают заместительную комплексную терапию (кортизон, тиреоидин, тестостерон).

В последние годы широкое применение получила двусторонняя тотальная адреналэктомия. В основе послеоперационного ухода за перенесшими адреналэктомию больными лежит применение кортизона и , введение небольших доз ДОКСА, внутривенные вливания изотонического раствора поваренной соли. В течение
Первых 6 месяцев после операций больные должны находиться под постоянным контролем и подвергаться лечению постепенно уменьшающимися дозами кортикостероидных препаратов.

При опухоли коры надпочечников адреналэктомию следует предпринимать как можно скорее. В то время как при доброкачественных опухолях результаты операции благоприятные, при злокачественных опухолях они посредственны и сопровождаются рецидивами. При этой форме заболевания также необходимо проводить послеоперационную терапию гликокортикоидами и ДОКСА, а также АКТГ (пролонгированные формы - по 40 ЕД 2 раза в сутки в течение недели с последующим уменьшением дозы при каждой инъекции или обычные формы препарата - по 25 мг каждые 6-8 часов).

Восстановление трудоспособности. Степень восстановления трудоспособности при заболевании зависит от клинической формы заболевания, своевременности лечения и степени вовлечения в процесс различных органов и систем.

Следует помнить о том, что после адреналэктомии пациенты при оперативных вмешательствах, инфекциях, травмах, беременности нуждаются в кортикоидотерапии.

При гиперфункции коры надпочечников, вызванной злокачественной опухолью коры надпочечников, гипофиза, которые не поддаются оперативному или рентгеновскому лечению, трудоспособность теряется окончательно, во всех же других случаях она утрачивается временно.