Псевдобульбарный синдром: развитие, признаки, отличие от бульбарного, диагностика, как лечить. Бульбарный и псевдобульбарный синдром: что это такое, фото, причины и лечение расстройства Псевдобульбарный синдром у взрослых

28.07.2020

Бульбарный синдром является серьезным неврологическим заболеванием. Патология приводит к параличу языка, мышц глотки, губ. Прогрессирующий бульбарный паралич несет опасность для здоровья человека и тяжело лечиться.

Больной может чувствовать, как у него возникают трудности с самостоятельным употреблением пищи. Нужно будет посетить медицинское учреждение, как только появятся первые симптомы.

Если игнорировать признаки, то будут необратимые последствия. Бульбарный синдром опасная болезнь и её необходимо своевременно лечить.

Поражаются бульбарные нервы из-за развития неврологии. Это приводит к изменениям центральной нервной системы. Когда поражается двигательные нервные окончания, возникает периферический паралич.

Наблюдаются следующие причины бульбарного синдрома:

, из-за которого был затронут продолговатый мозг;
инфекционные заболевание головы;
злокачественные и доброкачественные опухолевые процессы;
ушибы и переломы основания черепной коробки;
воспаление в головном мозге;
интоксикация ботулотоксином.

Часто бывает, что причиной бульбарного паралича становится гипертония. Болезнь со временем ухудшает состояние больного. На фоне этого развивается атеросклероз, происходит сосудистый спазм, и это приводит к инсульту, поэтому возникает бульбарный синдром.

Если наблюдается плохое самочувствие, то нужно обращаться к врачу. Если игнорировать бульбарные симптомы, то могут происходить различные осложнения.

Симптомы

Наблюдается несколько видов бульбарного синдрома. Острая форма патологи проходит быстротечно и развивается на фоне инсульта, отека или ушиба головного мозга, энцефалита. Если заболевание прогрессирующего характера, то возникает бульбарный паралич медленно.

Происходит он на фоне различных патологий, которые связаны с центральной нервной системой. Чаще всего это амиатрофия Кеннеди, опухолевые образования в головном мозге. Бульбарный синдром бывает двусторонним и односторонним. Патология отражается часто на движениях гортани, языка, глотки.

Существует три признака, которые проявляются при бульбарном параличе:

Дисфагия – это когда нарушается глотание. Больному с трудом получается глотать еду из-за того, что прогрессирует паралич мягкого неба. Слабый пациент может легко подавиться пищей. Со временем прогрессирующий бульбарный паралич развивается, и больному с трудом получается употреблять даже мягкую еду.
Дизартрия. Возникает нарушение произношения слов. По началу больной может издавать звуки, но бульбарный паралич приводит к полному отсутствию речи.
Дисфония приводит к нарушению голосовых функций. Человек наблюдает, как у его возникает осиплость, хрипота.

У пациента при бульбарном параличе может поражаться мимика и выражение лица. Рот может быть открыт, будет выделяться слюна. При приеме пищи еда может выпадать изо рта. Бульбарный синдром может приводить к серьезным последствиям в виде нарушений дыхательной и сердечно-сосудистой системы.

У больного наблюдаются изменения в ротовой полости. Язык становится неровным, складчатым и временами подергивается. Если у пациента односторонний бульбарный синдром, то изменения будут с одной стороны. При двустороннем поражении язык может быть полностью неподвижен.

Когда происходят изменения подъязычного нервного окончания, то начинает сильно выделяться слюна. Многие больные могут страдать сильным слюноотделением, поэтому они на постоянной основе пользуются платочком. При первых проявлениях бульбарного синдрома необходимо посетить специалиста.

Диагностика

Назначает диагностику и лечение бульбарного паралича невропатолог. Первым делом специалист проводит неврологический осмотр и электромиографию. По результатам диагностики врач выявляет причину бульбарного синдрома и назначает лечение. Специалист должен определить частоту дыхания и сердцебиение.

Проводятся следующие исследования при бульбарных параличах:

Рентгенография дает возможность выявить переломы и ушибы головы, опухолевые процессы.

Электромиография помогает проверить работоспособность мышц языка, шеи, рук, ног. Данный вид диагностики выявляет мышечную активность в спокойном состоянии и при сокращении.
Эзофагоскопия. Такой метод исследования помогает осмотреть пищевод. Оценивается работоспособность глотки мышц и голосовых связок.

Магнитно-резонансная томография. Быстрый и качественный метод диагностики, выявляет различные заболевания в 90% случаев. МРТ дает возможность оценить состояние всех органов. Томография помогает выявить патологии головного мозга. Исследование чаще всего проводится при помощи контрастного вещества.
Электрокардиограмма. Дает возможность найти разные болезни сердца, изучить сердечный ритм.

Лабораторные исследования проводятся для того, чтобы выявить воспалительные процессы, инфекции, кровоизлияние. Назначается общий анализ мочи, крови и обследование спинномозговой жидкости.

При проведении компьютерной томографии и МРТ, обнаруживаются в головном мозге опухолевые образования, отёки, кисты. Если появились первые симптомы бульбарного паралича, то необходимо незамедлительно посетить врача. Заболевание со временем только прогрессирует, без лечения не обойтись. болезнь может привести к летальному исходу.

Бульбарный паралич у детей

Бульбарный паралич развивается у неврождённых детей. Наблюдается сильная влажность слизистой рта, она должна быть в нормальном состоянии практически сухой. Если осмотреть ротовую полость ребенка, когда он плачет, то можно заметить, что язык слегка повернут в сторону. Данный признак появляется при нарушении подъязычного нервного окончания.

Бульбарный синдром у детей проявляется в редких случаях, так как при нем происходит поражение стволов головного мозга. Они перестают функционировать, и жизнь без них невозможна. У детей часто происходит псевдобульбарный паралич, он проходит крайне тяжело. Малыш страдает не только от потери речи, но и от изменения мышечного тонуса.

Могут развиваться также гиперкинезы и различные расстройства двигательного аппарата. Это приводит к тому, что происходит детский церебральный паралич. Заболевание может начать беспокоить новорожденных и детей до двухлетнего возраста. Чаще всего ДЦП возникает из-за родовых травм.

При бульбарном синдроме у ребенка наблюдается нарушение моторики. Бывает так, что происходит поражение верхней лицевой части, из-за этого возникает неподвижность. Ребенок не имеет возможности самостоятельно за собой ухаживать. Такие дети выглядят неуклюже, им тяжело жевать и глотать еду, держать слюни в ротовой полости. Обязательно должно быть назначено правильное лечение при бульбарном параличе.

Лечение

Если у больного острая форма бульбарного паралича , то должна быть оказана своевременно медицинская помощь. Терапия будет направлена на устранение осложнений патологии. В первую очередь пациента подключают к аппарату искусственной вентиляции легких. Это нужно для того, чтобы поддержать жизнеспособность больного и восстановить дыхание при бульбарном синдроме.

Применяется Прозерин, Аденозинтрифосфат, витамины, они помогают активировать глотательные рефлексы, улучшить моторику желудка. При помощи регуляции глотания сокращается выработка желудочного сока, слюны. Больному делают капельницу с атропином. Препарат выпускается в различных формах, но, так как у пациента нарушение глотательного рефлекса, лекарство вводят внутривенно.

Употребление пищи через зонд. Данный метод кормления дает возможность избежать попадание еды в дыхательную систему. Если человек находится в коматозном состоянии, то ему вводят капельницей питательные элементы и глюкозу. Пациенты, болеющие бульбарным параличом, чувствительные, раздражительные, депрессивные.

Бывает так, что многие больные могут отказываться от приема пищи, так как бояться подавиться. Таких пациентов направляют на лечение к психотерапевту. Назначается также медикаментозная терапия при бульбарном синдроме.

Медикаменты

Применяются для лечения патологии следующие лекарственные препараты:

Прозерин назначается для восстановления мышечной работоспособности. Помогает улучшить глотательные функции, моторику желудка. Если имеется повышенное артериальное давление, то препарат его снижает.
Атропин применяется при сильном слюноотделении.
Антибиотики назначаются, если имеются инфекционные заболевания.
Торасемид, Фуросемид являются противоотечными мочегонными препаратами, нужны для того, чтобы снять отек в голове.
Пармидин, Алпростан, применяются при различных болезнях сосудистой системы.
Витамины В, Нейромультивит, Мильгамма, Витагамма, они назначаются, чтобы поддержать и восстановить ЦНС.
Средства с глутаминовой кислотой улучшают обменный процесс в нервной системе.

Употреблять все медикаменты необходимо после того, как их назначит врач. Некоторые лекарственные препараты имеют ряд противопоказаний и побочных действий. Заниматься самолечением не рекомендуется, так как можно только ухудшить состояние больного при бульбарном параличе. Обязательно должно присутствовать особое питание, так как при запущенном заболевании больной не может самостоятельно употреблять пищу.

Пациент только питается через назогастральный или гастральный пищевой зонд, через него и проходит специальная смесь. Врач должен показать, как правильно кормить больного в домашних условиях при бульбарном параличе. Специалист подбирает необходимый рацион, чтобы обеспечить пациента всеми нужными витаминами для скорейшего выздоровления.

Пища дается жидкая, без комочков и твердых кусков. Как правило, применяются средства, которые имеют однородную массу и легко проходят по специальной трубочке. Выпускается Нутризон в виде порошка и готового напитка. В состав данного препарата входят все необходимые белки, жиры, углеводы, витамины, микроэлементы.

Трубочка для кормления больного может использоваться около пяти дней. Дальше она заменяется или хорошо промывается и обрабатывается. Шприцы, которые необходимы для введения еды нужно чистить сразу же после кормления.

Народные способы лечения

Можно вместе с медикаментозной терапией совмещать народную медицину. Существует множество рецептов для лечения прогрессирующего бульбарного паралича. Лекарственный сбор готовится на основе белой омелы, корня валерианы, душицы, тысячелистника. Для приготовления настойки берутся все перечисленные растения в равных количествах, заливаются кипятком. Употреблять растительное средство нужно три раза в день по сто грамм до еды.

Следующий рецепт готовится из мяты, душицы, омелы, пустырника, тимьяна, мелиссы. Нужно все вместе смешать и залить горячей водой. Подождать пока остынет и процедить содержимое. Принимается средство для лечения бульбарного паралича внутрь по сто грамм после еды.
Спиртовая настойка на основе корня пиона. Для приготовления нужно натереть растение на терке и залить спиртном один к десяти. Поставить настойку в теплое место на семь дней, как только она будет готова, процедить её. Принимать необходимо по 35 капель три раза в день до употребления еды.

Для того чтобы сделать настойку из шалфея, берется растение и заливается кипятком. Поставить в теплое место на восемь часов. Процедить и употреблять по столовой ложечке несколько раз в день после еды. Можно принимать лечебные ванны из шалфея и шиповника при бульбарном синдроме. Берется около 300 грамм растения, заливается водой и ставится варится на 15 минут. Дать настояться около часа, процедить средство и вылить в ванну. Процедура должна длиться не меньше тридцати минут. Для того чтобы добиться эффекта в лечении бульбарного паралича, нужно принимать ванну пару раз в неделю.

Необходимо взять свежие листья сумах дубильный и залить горячей водой. Поставить в теплое место на час и процедить средство. Употреблять нужно около трех раз в день по столовой ложке. Если правильно использовать народные способы лечение, то это поможет уменьшить бульбарный паралич. Перед применением, нужно проконсультироваться с лечащим врачом.

Прогрессирующий бульбарный паралич несет большую опасность, если его не лечить. При первых симптомах, необходимо обратиться в медицинское учреждение. Невропатолог проведет осмотр и назначит комплексную диагностику.

Нарушение функции черепных нервов, ядра которых располагаются в продолговатом мозге, называют бульбарным синдромом. Основной характеристикой заболевания является общий паралич языка, мышц глотки, губ, надгортанника, голосовых связок и мягкого неба. Нередко следствием бульбарного синдрома (паралича) является расстройство речевого аппарата, функции глотания, жевания и дыхания.

Менее выраженная степень паралича проявляется в случаях одностороннего поражения ядер IX, X, XI и XII (каудальной группы) нервов, их стволов и корешков в продолговатом мозге, однако более часто встречается тяжелая степень бульбарного синдрома при двустороннем поражении тех же нервов.

Псевдобульбарным синдромом называют двустороннее прерывание корково-ядерных путей, приводящее к неврологическому синдрому. С бульбарным синдромом он схож клинической картиной, однако имеет ряд отличительных особенностей и возникает по причине поражения других отделов и структур мозга.

Существенным различием между бульбарным и псевдобульбарным синдромом является то, что при втором не возникает нарушение ритма сердечной деятельности, атрофирование парализованных мышц, а также остановка дыхания (апноэ). Зачастую он сопровождается неестественным насильственным смехом и плачем больного, возникающих вследствие нарушения связи между центральными подкорковыми узлами и корой мозга. Чаще всего псевдобульбарный синдром возникает при диффузных поражениях головного мозга, имеющих травматический, сосудистый, интоксикационный или инфекционный генез.

Бульбарный синдром: причины

Перечень возможных причин возникновения паралича довольно широк, в него включают генетические, сосудистые, дегенеративные и инфекционные факторы. Так, к генетическим причинам относят острую интермиттирующую порфирию и бульбоспинальную амиотрофию Кеннеди, к дегенеративным – сирингобульбию, болезнь Лайма, полиомиелит и синдром Гийена-Барре. Причиной бульбарного синдрома также может выступать инсульт продолговатого мозга (ишемический), который гораздо чаще, нежели другие заболевания, приводит к летальному исходу.

Развитие бульбарного синдрома происходит при боковом амиотрофическом склерозе, пароксизмальной миоплегии, спинальной амиотрофии Фацио-Лонде, дифтерийной, поствакцинальной и паранеопластической полинейропатии, а также вследствие гипертиреоза.

К другим вероятным причинам бульбарного синдрома причисляют такие заболевания и процессы в задней черепной ямке, головном мозге и краниоспинальной области, как:

Ботулизм;
Опухоль в продолговатом мозге;
Костные аномалии;
Сирингобульбия;
Гранулематозные заболевания;
Менингит;
Энцефалит.

На фоне пароксизмальной миоплегии, миастении, дистрофической миотонии, окулофарингеальной миопатии, синдрома Кирнса-Сейра, психогенной дисфонии и дисфагии также может развиваться паралич.

Симптомы бульбарного синдрома

При параличе у больных возникают проблемы с потреблением жидкой пищи, зачастую они ею поперхиваются, а иногда не могут воспроизвести глотательные движения, из-за чего из уголков их рта может течь слюна.

В особо тяжелых случаях бульбарного синдрома может возникать расстройство сердечно-сосудистой деятельности и ритма дыхания, что обусловлено близким расположением ядер черепно-мозговых нервов каудальной группы с центрами дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Такое вовлечение в патологический процесс сердечной и дыхательной систем нередко приводит к летальному исходу.

Признаком бульбарного синдрома является выпадение небного и глоточного рефлексов, а также атрофия мышц языка. Это происходит по причине поражения ядер IX и X нервов, являющихся частью рефлекторных дуг вышеперечисленных рефлексов.

Наиболее распространенными симптомами бульбарного синдрома являются следующие:

Отсутствие мимики у больного, ему не удается глотать, полноценно пережевывать пищу;
Нарушение фонации;
Попадание жидкой пищи после употребления в носоглотку;
Нарушение работы сердца;
Гнусавость и невнятность речи;
В случае одностороннего бульбарного синдрома наблюдается отклонение языка на непораженную параличом сторону, его подергивание, а также свисание мягкого неба;
Нарушение дыхания;
Отсутствие небного и глоточного рефлекса;
Аритмия пульса.

Симптомы паралича в каждом отдельном случае могут быть различной степени выраженности и сложности.

Диагностика бульбарного синдрома

Прежде чем приступать к непосредственному лечению, врач должен осуществить осмотр больного, в особенности область ротоглотки, выявить все симптомы заболевания, провести электромиографию, по данным которой возможно определить степень тяжести паралича.

Лечение бульбарного синдрома

В некоторых случаях для сохранения жизни больного при бульбарном синдроме требуется предварительная неотложная помощь. Главной целью такой помощи является устранение угрозы жизни пациента, прежде чем его транспортируют в медицинское учреждение, в котором затем будет подобрано и назначено адекватное лечение.

Врач, в зависимости от клинических симптомов и характера патологии, может прогнозировать исход заболевания, а также эффективность предполагаемого лечения бульбарного синдрома, которое проводится в несколько этапов, а именно:

Реанимирование, поддержка тех функций организма, которые вследствие паралича были нарушены – искусственная вентиляция легких для восстановления дыхания, применение Прозерина, аденозинтрифосфата и витаминов для запуска глотательного рефлекса, назначение Атропина для снижения слюнотечения;
Далее следует симптоматическая терапия, направленная на облегчение состояния пациента;
Лечение заболевания, на фоне которого произошло развитие бульбарного синдрома.

Кормление пациентов с параличом осуществляется энтерально, посредством пищевого зонда.

Бульбарный синдром является заболеванием, возникающим вследствие нарушения работы черепных нервов. Зачастую, даже при применении адекватного лечения, добиться 100% выздоровления больного получается лишь в единичных случаях, однако значительно улучшить самочувствие пациента вполне реально.

Псевдобульбарный паралич (синоним ложный бульбарный паралич) - это клинический синдром, характеризующийся расстройствами жевания, глотания, речи, мимики. Он возникает при перерыве центральных путей, идущих от двигательных центров коры больших полушарий мозга к моторным ядрам продолговатого мозга, в отличие от бульварного паралича (см.), при котором поражаются сами ядра или их корешки. Псевдобульбарный паралич развивается только при двустороннем поражении полушарий головного мозга, так как перерыв путей к ядрам одного полушария не дает заметных бульбарных расстройств. Причиной псевдобульбарного паралича обычно является атеросклероз мозговых сосудов с очагами размягчения в обоих полушариях мозга. Однако псевдобульбарный паралич может также наблюдаться при сосудистой форме сифилиса мозга, нейроинфекциях, опухолях, дегенеративных процессах, поражающих оба полушария мозга.

Одним из главных симптомов псевдобульбарного паралича является нарушение жевания и глотания. Пища застревает за зубами и на деснах, больной поперхивается при еде, жидкая пища вытекает через нос. Голос приобретает носовой оттенок, становится хриплым, теряет интонации, трудные согласные совсем выпадают, некоторые больные не могут говорить даже шепотом. Вследствие двустороннего пареза лицевых мышц лицо становится амимичным, маскообразным, нередко имеет плачущее выражение. Характерны приступы насильственного судорожного плача и смеха, наступающие без соответствующих . У некоторых больных этот симптом может отсутствовать. Сухожильный рефлекс нижней челюсти резко повышается. Появляются симптомы так называемого орального автоматизма (см. ). Нередко псевдобульбарный синдром возникает одновременно с гемипарезом. У больных часто имеются более или менее выраженные гемипарезы или парезы всех конечностей с пирамидными знаками. У других больных при отсутствии парезов появляется выраженный экстрапирамидный синдром (см. ) в виде замедленности движений, скованности, повышения мышц (ригидности мышц). Наблюдающиеся при псевдобульбарном синдроме нарушения интеллекта объясняются множественными очагами размягчения в головном мозге.

Начало болезни в большинстве случаев острое, но иногда может развиваться постепенно. У большинства больных псевдобульбарный паралич наступает в результате двух или более атак нарушения мозгового кровообращения. Смерть наступает от бронхопневмонии, обусловленной попаданием пищи в дыхательные пути, присоединяющейся инфекции, инсульта и др.

Лечение должно быть направлено против основного заболевания. Для улучшения акта жевания нужно назначить по 0,015 г 3 раза в день во время еды.

Псевдобульбарный паралич (синоним: ложный бульбарный паралич, супрануклеарный бульбарный паралич, церебробульбарный паралич) - клинический синдром, который характеризуется расстройствами глотания, жевания, фонации и артикуляции речи, а также амимией.

Псевдобульбарный паралич, в отличие от бульварного паралича (см.), зависящего от поражения двигательных ядер продолговатого мозга, возникает в результате перерыва путей, идущих от двигательной зоны коры головного мозга к этим ядрам. При поражении супрануклеарных путей в обоих полушариях мозга выпадает произвольная иннервация бульварных ядер и возникает «ложный» бульбарный паралич, ложный потому, что анатомически сам продолговатый мозг при этом не страдает. Поражение супрануклеарных путей в одном полушарии мозга не дает заметных бульбарных расстройств, так как ядра языко-глоточного и блуждающего нервов (как и тройничного, и верхней ветви лицевого нерва) имеют двустороннюю корковую иннервацию.

Патологическая анатомия и патогенез. При псевдобульбарном параличе в большинстве случаев наблюдается тяжелый атероматоз артерий основания мозга, поражающий оба полушария при сохранности продолговатого мозга и моста. Чаще псевдобульбарный паралич возникает вследствие тромбоза артерий мозга и наблюдается преимущественно в старческом возрасте. В среднем возрасте псевдобульбарный паралич может быть вызван сифилитическим эндартериитом. В детском возрасте псевдобульбарный паралич - один из симптомов детских церебральных параличей при двустороннем поражении кортикобульбарных проводников.

Клиническое течение и симптоматология псевдобульбарного паралича характеризуются двусторонним центральным параличом, или парезом, тройничного, лицевого, языко-глоточного, блуждающего и подъязычного черепно-мозговых нервов при отсутствии дегенеративной атрофии в парализованных мышцах, сохранении рефлексов и нарушений пирамидной, экстрапирамидной или мозжечковых систем. Расстройства глотания при псевдобульбарном параличе не достигают степени бульбарного паралича; вследствие слабости жевательных мышц больные едят крайне медленно, пища выпадает изо рта; больные поперхиваются. При попадании пищи в дыхательные пути может развиться аспирационная пневмония. Язык неподвижен или выдвигается только до зубов. Речь недостаточно артикулирована, с носовым оттенком; голос тихий, слова выговариваются с трудом.

Один из главных симптомов псевдобульбарного паралича - приступы судорожного смеха и плача, носящие насильственный характер; лицевые мышцы, которые у таких больных произвольно не могут сокращаться, приходят в чрезмерное сокращение. Больные могут начать непроизвольно плакать при показывании зубов, поглаживании бумажкой по верхней губе. Возникновение этого симптома объясняют перерывом тормозящих путей, направляющихся к бульбарным центрам, нарушением целости субкортикальных образований (зрительный бугор, полосатое тело и пр.).

Лицо приобретает маскообразный характер вследствие двустороннего пареза лицевой мускулатуры. При приступах насильственного смеха или плача веки хорошо смыкаются. Если предложить больному открыть или закрыть глаза, он открывает рот. Это своеобразное расстройство произвольных движений следует также отнести к одному из характерных признаков псевдобульбарного паралича.

Отмечается и повышение глубоких и поверхностных рефлексов в области жевательной и лицевой мускулатуры, а также возникновение рефлексов орального автоматизма. Сюда следует отнести симптом Оппенгейма (сосательные и глотательные движения при дотрагивании до губ); губной рефлекс (сокращение круговой мышцы рта при постукивании в области этой мышцы); ротовой рефлекс Бехтерева (движения губ при постукивании молоточком в окружности рта); щечный феномен Тулуза- Вюрпа (движение щек и губ вызывается перкуссией по боковой части губы); назолабиальный рефлекс Аствацатурова (хоботкообразное смыкание губ при постукивании по корню носа). При поглаживании по губам больного возникает ритмическое движение губ и нижней челюсти - сосательные движения, переходящие иногда в насильственный плач.

Различают пирамидную, экстрапирамидную, смешанную, мозжечковую и детскую формы псевдобульбарного паралича, а также спастическую.

Пирамидная (паралитическая) форма псевдобульбарного паралича характеризуется более или менее ясно выраженными геми- или тетраплегиями или парезами с повышением сухожильных рефлексов и появлением пирамидных знаков.

Экстрапирамидная форма: на первый план выступают замедленность всех движений, амимия, скованность, повышение мышечного тонуса по экстрапирамидному типу с характерной походкой (мелкие шажки).

Смешанная форма: сочетание вышеназванных форм псевдобульбарного паралича.

Мозжечковая форма: на первый план выступает атактическая походка, расстройства координации и т. д.

Детская форма псевдобульбарного паралича наблюдается при спастической диплегии. Новорожденный при этом плохо сосет, захлебывается и поперхивается. В дальнейшем у ребенка появляются насильственный плач и смех и обнаруживается дизартрия (см. Детские параличи).

Вейлем (A. Weil) описана семейная спастическая форма псевдобульбарного паралича. При ней отмечается наряду с выраженными очаговыми расстройствами, присущими псевдобульбарному параличу, заметная интеллектуальная отсталость. Аналогичная форма была описана также Клиппелем (М. Klippel).

Так как симптомокомплекс псевдобульбарного паралича обусловлен большей частью склеротическими поражениями головного мозга, у больных псевдобульбарным параличом нередко выявляются и соответствующие симптомы со стороны психики: снижение памяти, затруднение мышления, повышенная эффективность и т. п.

Течение заболевания соответствует разнообразию причин, вызывающих псевдобульбарный паралич, и распространенности патологического процесса. Развитие болезни чаще всего инсультообразное с различными периодами между инсультами. Если после инсульта (см.) паретические явления в конечностях убывают, то бульбарные феномены остаются большей частью стойкими. Чаще состояние больного ухудшается вследствие новых инсультов, особенно при атеросклерозе головного мозга. Длительность болезни разнообразна. Смерть наступает от пневмонии, уремии, инфекционных заболеваний, нового кровоизлияния, нефрита, сердечной слабости и др.

Диагноз псевдобульбарного паралича не труден. Следует дифференцировать от различных форм бульварного паралича, невритов бульбарных нервов, паркинсонизма. Против апоплектического бульбарного паралича говорит отсутствие атрофий и повышение бульбарных рефлексов. Труднее отграничить псевдобульбарного паралича от паркинсоноподобного заболевания. Оно имеет медленное течение, в поздних стадиях наступают апоплектические инсульты. В этих случаях также наблюдаются приступы насильственного плача, расстраивается речь, больные не могут самостоятельно есть. Диагноз может представлять затруднения лишь в отграничении атеросклероза мозга от псевдобульбарного компонента; последнему свойственны грубые очаговые симптомы, инсульты и пр. Псевдобульбарный синдром в этих случаях может фигурировать как составная часть основного страдания.

Псевдобульбарный синдром - нарушение функции мышц (парез, паралич), иннервируемых IX, Х и XII парами черепных нервов в результате двусторонннего поражения центральных мотонейронов и корково-ядерных путей, идущих к ядрам этих нервов .

В основе возникновения псевдобульбарного синдрома лежит билатеральное повреждение надъядерной иннервации бульбарного моторного нейрона. При псевдобульбарном, как и при всяком центральном, параличе не наблюдаются атрофии, реакции перерождения и фибриллярных подергиваний мышц языка. Корково-ядерные проводники могут повреждаться на различных уровнях, чаще во внутренней капсуле, мосту мозга. Возможно развитие псевдобульбарного синдрома и при одностороннем выключении кровотока в крупной церебральной артерии, вследствие которого в противоположном полушарии также снижается кровоток (так называемый синдром обкрадывания), и развивается хроническая гипоксия мозга.

Клинически псевдобульбарный синдром характеризуется :
расстройством глотания – дисфагией
нарушением артикуляции - дизартрией или анартрией
изменением фонации - дисфонией (осиплостью)
парез мышц языка, мягкого неба и глотки не сопровождается атрофией и выражен значительно меньше чем при бульбарном параличе
оживлением глоточного, нижнечелюстного рефлексов, вызываются рефлексы орального автоматизма (хоботковый, ладонно-подбородочный, сосательный и т.д.), которые связаны с сопутствующим нарушением функции центральных мотонейронов и корково-ядерных путей к ядрам лицевого и тройничного нервов
больные вынуждены принимать пищу медленно, поперхиваются при глотании из-за попадания жидкой пищи в нос (парез мягкого неба)
отмечается слюнотечение
часто сопутствуют приступы насильственного смеха или плача, которые не связаны с эмоциями и возникают вследствие спастического сокращения мимических мышц
могут наблюдаться слабодушие, нарушение внимания, памяти с последующим снижением интеллекта

Клинически выделяют следующие варианты псевдобульбарного синдрома :
кортико-субкортикальный (пирамидный) вариант - проявляется параличом жевательных мышц, мышц языка и глотки
стриарный (экстрапирамидный) вариант - проявляется дизартрией, дисфагией, мышечной ригидностью и гипокинезией
понтинный вариант – проявляется дизартрией, дисфагией, также у больных с этой формой выявляется парапарез с центральным параличом мышц, иннервируемых V, VII и VI парами черепных нервов
наследственный (детский) вариант - является одним из слагаемых комплекса неврологических проявлений, обусловленных генетическим нарушением метаболизма головного мозга с дегенерацией пирамидных нейронов; детская форма псевдобульбарного синдрома развивается в результате родовой травмы головного мозга или перенесенного внутриутробного энцефалита и характеризуется сочетанием псевдобульбарного синдрома со спастическими дипарезами, хореическими, атетоидными или торсионными гиперкинезами

Наиболее частой причиной псевдобульбарного синдрома являются сосудистые заболевания головного мозга (двусторонние неврологические нарушения возникают после повторных ишемических или геморрагических инсультов, следствием которых является образование множественных мелких очагов поражения в полушариях головного мозга), рассеянный склероз, боковой амиотрофический склероз, тяжелая черепно-мозговая травма. Среди редких причин его возникновения можно упомянуть каротидную диссекцию и кровоизлияние в мозжечок. Развитие псевдобульбарного синдрома возможно и при ятрогенных причинах, в частности при использовании вальпроатов. Причиной псевдобульбарного синдрома может быть также диффузное поражение сосудов мозга при васкулитах, например сифилитическом, туберкулезном, ревматическом, узелковом периартериите, системной красной волчанке, болезни Дегоса. Кроме того, псевдобульбарный синдром наблюдается при перинатальных повреждениях головного мозга, поражении корково-ядерных трактов при наследственно-дегенеративных заболеваниях, болезни Пика, болезни Крейтцфельдта-Якоба, постреанимационных осложнениях у лиц, перенесших гипоксию головного мозга. В остром периоде церебральной гипоксии псевдобульбарный синдром может развиться вследствие диффузного поражения коры полушарий головного мозга.

Рассмотрим подробнее симптомы, составляющие клиническую картину псевдобульбарного синдрома.

Насильственный смех и плач

Смех не имеет похожего эквивалента у животных. Возможность смеяться появляется у ребенка на 2-3-м месяце жизни, гораздо позже, чем возможность плакать или улыбаться. При этом улыбка появляется при закрытом рте - в отличие от смеха, который всегда связан с открыванием рта. Движения во время эпизода смеха (поднятие верхней губы, углов рта, глубокий вдох, прерывающийся короткими выдохами) потенцируются из бульбарного центра, находящегося под контролем коры головного мозга. В нормальном состоянии определенный внешний стимул вызывает cоответствующий эмоциональный ответ в рамках когнитивного и эмоционального контекста. При этом компоненты эмоционального ответа и смеха, и плача стереотипны и запрограммированы.

В настоящее время считается, что смех продуцируется из так называемого «центра смеха», располагающегося в нижних отделах ствола. Кора и лимбическая система через интегративные волокна, расположенные около гипоталамуса, ингибируют тонический компонент в «центре смеха». Таким образом, произвольные (корковые) и непроизвольные (лимбические) влияния взаимодействуют в центре смеха, расположенного в нижних отделах моста. При нарушении этих взаимодействий возникает патологический смех. Кроме того, располагающиеся в верхних отделах ствола очаги также приводят к появлению насильственного смеха и плача, поскольку происходит поражение надъядерных путей благодаря исчезновению коркового и лимбического ингибирующего влияния на центр смеха. Согласно этой гипотезе, мозжечок также оказывает ингибирующее влияние на нисходящие надъядерные пути. В настоящее время также подчеркивается значительная роль мозжечка в возникновении псевдобульбарного синдрома. Считается, что именно мозжечок ответствен за возникновение патологического смеха и плача. Согласно этим взглядам, псевдобульбарный синдром возникает при нарушении связи высших ассоциативных участков с мозжечком. Показана роль передней цингулярной (поясной) извилины в появлении нормального смеха, находящейся под корковым контролем и вовлеченной в продукцию эмоционального компонента. Кроме того, несомненна роль амигдаловидного участка, каудальной части гипоталамуса, центрального координаторного центра эмоциональных проявлений, являющегося эффектором смеха, вентрального мостового центра, координирующего эмоциональную вокализацию смеха. Также необходимо отметить влияние билатеральных кортико-бульбарных путей, тонически подавляющих смех.

Насильственный смех и плач являются стереотипными, не провоцируются внешними стимулами и длятся менее 30 секунд.

Патогенетическим фактором возникновения патологического смеха и плача принято считать нейротрансмиттерный дефект :
Серотонинергический дефицит - наибольшую роль отводят именно серотонинергическому дефициту, так как именно при назначении селективных ингибиторов обратного захвата серотонина достигается значительный положительный эффект, независимо от причины, вызвавшей появление данного симптома. При насильственном смехе и плаче имеется нарушение серотонинергических путей в результате поражения дорсального и медиального ядер шва. Именно серотонинергический дефицит играет ведущую роль в возникновении эмоциональных нарушений, так как данные волокна распространяются от ядер шва до базальных ганглиев, также серотониновые рецепторы были найдены в бледном шаре. Очаги, расположенные дорсально в бледном шаре, являются частой причиной возникновения эмоциональной лабильности, а также насильственного смеха и плача. Внутренняя часть бледного шара располагается кзади от дорсальной части заднего бедра внутренней капсулы. Таким образом, дорсально расположенные небольшие лентикуло-капсулярные очаги более часто приводят к эмоциональной лабильности, так как при этом поражаются серотонинергические волокна. В частности, именно дорсально расположенные лентикуло-капсулярные очаги наиболее часто вызывают эмоциональную лабильность у пациентов, перенесших острое нарушение мозгового кровообращения.
Дофаминергический дефицит - показано, что отмечается положительный эффект в отношении патологического смеха и плача при назначении леводопы и амантадина у пациентов с болезнью Паркинсона. Имеются свидетельства положительного эффекта леводопы и амитриптилина в лечении эмоциональной дисфункции. Это говорит о том, что недостаток дофамина является также важным в возникновении нарушений подобного рода.
Норадренергический дефицит - показано, что норадреналин также вовлечен в механизм возникновения патологического смеха и плача. Однако до сих пор непонятно, каким образом недостаток этих нейротрансмиттеров влияет на эмоциональный дефект, и почему очаги, поражающие приблизительно похожие зоны скорлупы, у разных больных вызывают различную степень эмоциональных нарушений.

Помимо двусторонних поражений головного мозга, преходящий смех и плач могут быть проявлением односторонних очагов вне внутренней капсулы или вентральных мостовых участков, например при гемангиоперицитоме, сдавливающей правую ножку мозга, или глиобластоме в прероландовой борозде.

У 1/3 пациентов появление патологического смеха связывают с острым нарушением мозгового кровообращения в системе средней мозговой артерии и левой внутренней сонной артерии. Имеется описание насильственного смеха и плача у пациентов с инсультами передней и латеральной части височной доли. Определенная роль отводится поясной извилине и базальной височной коре. Предполагается, что передняя цингулярная (поясная) извилина вовлечена в моторный акт смеха, в то время как базальная височная кора - в эмоциональную составляющую смеха. Эмоциональная лабильность встречается после унилатерального инсульта, особенно при фронтальной или височной локализации очага. Возможно, смех и плач (моторная экспрессия эмоций) находятся под влиянием зоны Брока 21. Считается, что патологический смех и плач появляются при повреждении локомоторных речевых участков левой церебральной гемисферы. Патологический смех чаще появляется при поражении левой гемисферы, тогда как патологический плач - правой. Подчеркивается, что правосторонняя локализация патологических очагов особенно значима в возникновении эмоциональных нарушений у пациентов с псевдобульбарным синдромом. Возможно это связано с тем, что именно справа по результатам позитронной эмиссионной томографии имеется меньшее количество серотонинергических волокон. Пациенты с эмоциональными нарушениями часто имеют патологические очаги, расположенные справа в таламусе.

У пациентов с лентикуло-капсулярными очагами более часто развивается эмоциональная лабильность, чем депрессия. При локализации очагов во внутренней капсуле и перивентрикулярно в белом веществе достоверных изменений в эмоциональном фоне не прослеживалось. Считается, что именно очаги, возникшие после лентикуло-капсулярных инфарктов, являются частой причиной возникновения патологического смеха и плача или эмоциональной лабильности. Поэтому локализация очагов является основным фaктором в возникновении эмоциональных нарушений и патологического смеха и плача.

Патологический смех и плач могут быть также результатом односторонних очагов при отсутствии других клинических признаков псевдобульбарного паралича. Описаны случаи возникновения патологического смеха у пациентов, перенесших 1-2 мес назад унилатеральные субкортикальные инфаркты, включающие стриато-капсулярную область, а также унилатеральные инфаркты в лентикуло-капсулярной области, в левой мосто-мезенцефальной области, а также инфаркты моста при стенозе основной артерии.

Рефлексы орального автоматизма

Одним из наиболее частых проявлений псевдобульбарного синдрома являются рефлексы орального автоматизма. Они присутствуют в неонатальном периоде и тормозятся по мере развития ЦНС, обычно к 1,5-2 годам, и наблюдаются у взрослых только при различных по патогенезу поражениях ЦНС, когда теряется корковое ингибирование. Их появление у взрослых связывают с поражением коры, подкоркового белого вещества, ядер мозжечка. При неврологическом обследовании необходимо особо оценить наличие таких рефлексов, как ладонно-подбородочный, хватательный, хоботковый, определить степень их выраженности.

Рефлексы орального автоматизма можно распределить на три группы :
хватательные - хватательный, сосательный, хоботковый (встречаются при умеренной и тяжелой патологии головного мозга)
ноцицептивные , возникающие на болевой стимул - ладонно-подбородочный, глабеллярный (встречаются в основном при умеренной степени поражения ЦНС)
рефлексы, которые не соответствуют ни первой, ни второй группе – корнеомандибулярный

Палмоментальный рефлекс (ладонно-подбородочный) . При проведении по возвышению тенара на ладони от проксимальных участков к дистальным появляется ипси- или контралатеральное сокращение подбородочной мышцы. Обычно триггерной зоной является ладонь, но могут быть и другие зоны руки, туловища или ступни. Встречается почти у 1/3 здоровых молодых людей и у 2/3 лиц старше 50 лет. Механизм возникновения ладонно-подбородочного рефлекса : афферентами, возможно, являются ноцицептивные и тактильные сенсорные волокна из возвышения тенара и пальцев, без вовлечения проприоцептивных волокон Iа типа; эфферентный путь - это лицевой нерв. Однако центральные механизмы этого рефлекса до сих пор не определены, предполагается участие таламического ядра. Связи из стриатума с таламусом могут модулировать характеристики этого рефлекса при паркинсонизме. При этом наличие тремора и деменции не оказывает модифицирующего влияния на ладонно-подбородочный рефлекс у данной группы пациентов (поллико-ментальный рефлекс является разновидностью ладонно-подбородочного, впервые был описан S. Bracha в 1958 г. у пациента с очагом в премоторной зоне лобной коры; появляется при раздражении ладонной поверхности концевой фаланги большого пальца - возникает сокращение ипсилатеральной подбородочной мышцы; в противоположность ладонно-подбородочному этот рефлекс довольно редко встречается у людей после 50 лет, а у лиц до 50 лет лишь в 5% случаев)

Хватательный рефлекс . Недавние работы показали, что его появление связано с повреждением передней цингулярной извилины, моторной коры или более глубоких отделов белого вещества. При очагах в контралатеральной моторной области происходит снижение ингибирующего влияния первичной моторной коры, при очагах в контралатеральной передней цингулярной извилине происходит нарушение модулирующего влияния этого же участка премоторной области на этой стороне. Этот рефлекс описывают как сильное схватывание (происходит флексия пальцев и приведение большого пальца) вложенного объекта в руку при определенном давлении от ульнарной поверхности к радиальной. Сходный рефлекс можно получить при штриховом раздражении подошвы. Хватательный рефлекс появляется очень редко у людей без заболеваний ЦНС и практически всегда отсутствует у здоровых молодых людей.

Сосательный рефлекс . Проявляется сосательными движениями при раздражении угла рта. Происхождение этого рефлекса связано с поражением пирамидного пути. Tрадиционно его наличие связывают с поражением лобных долей, однако в настоящее время - чаще с диффузным поражением ЦНС и лобно-подкорковым поражением. Встречается в 10-15% случаев у клинически здоровых лиц в возрасте от 40 до 60 лет, и в 30% случаев - у лиц старше 60 лет.

Хоботковый рефлекс . Хоботковый рефлекс проявляется вытягиванием губ в трубочку при поколачивании по верхней губе. Eго возникновение связывают с поражением лобных долей, однако в настоящее время считается, что он в большей мере отражает диффузное поражение ЦНС. Pедко встречается у здоровых людей.

Глaбеллярный рефлекс . Данный рефлекс проявляется морганием, вызываемым повторным поколачиванием по переносице, которое в норме повторяется не более 3-4 раз, а затем угасает. Изначально этот рефлекс считался специфичным для болезни Паркинсона, однако в дальнейшем его появление было отмечено при болезни Альцгеймера и других деменциях, сосудистых и опухолевых поражениях головного мозга. У здоровых людей этот рефлекс встречается почти в 30% случаев, при этом частота его выявления в популяции увеличивается после 70 лет.

Корнеомандибулярный рефлекс (роговично-подбородочный). Этот рефлекс был описан F. Solder в 1902 г. При попадании света на роговицу происходит контралатеральная девиация нижней челюсти. В основе его возникновения лежит неправильная дифференцировка мышц. Довольно редко встречается у здоровых лиц.

Бульбарный синдром или, как его ещё называют бульбарный паралич – это заболевание, вызванное изменением деятельности или поражением некоторых отделов головного мозга, провоцирующих нарушение работы органов рта или глотки.

Это паралич органов непосредственного приёма пищи либо речи, при котором парализуются губы, нёбо, глотка (верхняя часть пищевода, язык, малый язычок, нижняя челюсть. Данное заболевание может быть двусторонним либо односторонним, поражая половину глотки в продольном сечении.

При заболевании наблюдаются следующие симптомы:

Отсутствие мимики рта: больной попросту не может им пользоваться.
Постоянно открытый рот.
Попадание жидкой пищи в носоглотку или трахею.
Нет нёбного и глоточного рефлексов человек перестаёт непроизвольно сглатывать, в том числе слюну).
По причине предыдущего симптома развивается слюнотечение.
Если произошёл односторонний паралич, свисает мягкое нёбо, а язычок перетягивается на здоровую сторону.
Невнятная речь.
Неспособность глотать
Парализация языка, который может постоянно подёргиваться или находиться в наружном положении, свисая изо рта.
Нарушается дыхание.
Наблюдается ухудшение деятельности сердца.
Голос пропадает или становится глухим еле слышным, меняет свою тональность и становится абсолютно не похожим на прежний.

Больные часто неспособны глотать, поэтому вынуждены питаться жидкой пищей через зонд.

В медицине различают бульбарный и псевдобульбарный синдромы, которые имеют очень похожие симптомы, но всё же немного отличаются, имеют разные причины, хотя родняться по происхождению.

Во время псевдобульбарного паралича сохраняются нёбный и глоточный рефлексы, а также не возникает паралич языка, но нарушение глотания всё равно развивается, у большинства больных проявляются симптомы насильственного смеха или плача при касании нёба.

Оба паралича происходят вследствие поражения одних и тех же отделов головного мозга по одинаковым причинам, но бульбарный синдром развивается из-за поражения мозговых ядер, отвечающих за функции глотания, сержцебиения, речи или дыхания, а псевдобульбарный – от поражения подкорковых путей от этих ядер к нервам бульбарной группы, отвечающих за данные функции.

При этом псевдобульбарный синдром является менее опасной патологией, не влекущей риска внезапной остановки сердца или дыхания.

Чем вызвана симптоматика

Симптомы патологии вызывается поражением целой группы органов головного мозга, а конкретно - ядер нескольких нервов, заложенных в продолговатом мозге, их внутричерепных либо наружных корешков. При бульбарном синдроме практически никогда не происходит поражение какого-то одного ядра с утерей лишь одной функции, так как эти органы расположены очень близко друг к другу, а также имеют очень маленький размер, из-за чего поражаются одновременно.

Из-за поражения нервная система теряет связь с органами глотки и больше не может ими управлять ни сознательно, ни бессознательно на уровне рефлексов (когда человек автоматически сглатывает слюну).

У человека имеется 12 пар черепных нервов, появляющихся ещё на втором месяце внутриутробного периода жизни, которые состоят из мозгового вещества и располагаются в самом центре мозга между его полушариями. Они отвечают за органы чувств человека и функционирование лица в целом. При этом обладают двигательной, чувствительной функцией или обоими сразу.

Ядра нервов – своеобразные командные пункты: троичный, лицевой, языкоглоточный, подъязычный и др. Каждый нерв является парным, поэтому парны также их ядра, которые располагаются симметрично относительно продолговатого мозга. При бульбарном синдроме поражаются ядра, отвечающие за языкоглоточный, подъязычный или блуждающий нерв, который имеет смешанные функции по иннервации глотки, мягкого нёба, гортани, пищевода, оказывает парасимпатическое влияние (возбуждающее и сокращающее) на желудок, лёгкие, сердце, кишечник, поджелудочную железу, отвечает за чувствительность слизистой нижней челюсти, глотки, гортани, части слухового канала, барабанной перепонки и других менее важных частей тела. Так как ядра парные, пострадать могут как полностью, так и только их половина, расположенная на одной стороне продолговатого мозга.

Нарушение работы или поражение блуждающего нерва при бульбарном параличе может спровоцировать внезапную остановку сокращений сердца, органов дыхания или нарушение работы желудочно-кишечного тракта.

Причины возникновения заболевания

Нарушения головного мозга, вызывающие бульбарный синдром, могут иметь огромное количество причин, которые можно объединить в несколько общих групп:

Наследственные отклонения, мутации и изменения органов.
Заболевания головного мозга как травматические, так и инфекционные.
Другие инфекционные заболевания.
Токсические отравления.
Сосудистые изменения и опухоли.
Дегенеративные изменения мозговых и нервных тканей.
Костные аномалии.
Нарушения внутриутробного развития.
Аутоиммунные сбои.

Каждая группа содержит большое количество отдельных заболеваний, каждое из которых способно дать осложнения на бульбарную группу ядер головного мозга и на другие его части.

Бульбарный паралич у детей

У новорожденных бульбарный паралич определить очень сложно, его диагностируют по двум признакам:

Слишком высокая влажность слизистой ротика малыша, которая у младенцев почти сухая.
Отведение кончика язычка вбок, если поражён подъязычный нерв.

Бульбарный синдром у детей встречается крайне редко, так как у них поражаются все стволы головного мозга, что является смертельным. Такие малыши попросту сразу погибают. Но псевдобульбарный синдром у детей распространен и является разновидностью ДЦП.

Методы лечения

Бульбарный паралич и псевдобульбарный синдромы диагностируются при помощи следующих методов:

Общие анализы мочи и крови.
Электромиограмма – исследование проводимости нервов мышц лица и шеи.
Томография головного мозга.
Осмотр у окулиста.
Эзофагоскопия – осмотр пищевода зондом с видеокамерой.
Анализ ликвора – мозговой жидкости.
Пробы на миастению – аутоиммунное заболевание, характеризующееся крайней утомляемостью поперечно-полосатых мышц. Аутоиммунные заболевания – расстройства, при которых начинает убивать собственный взбесившийся иммунитет.

Методы лечения и возможность полного исцеления от бульбарного или псевдобульбарного паралича завит от точной причины их возникновения, так как он является следствием иных заболеваний. Иногда удаётся восстановить полностью все функции, например, если болезнь была вызвана не полным поражением, а только раздражением головного мозга из-за инфекции, но чаще при лечении главная цель – восстановить жизненно важные функции: дыхание, сердцебиение и способность переваривать пищу, а также удаётся несколько сгладить симптомы.