Какие симптомы наблюдаются при сифилитических менингитах. Менингит

19.07.2019

Инфекционное поражение центральной нервной системы, обусловленное проникновением в нее возбудителей сифилиса. Может возникнуть в любой период сифилиса. Нейросифилис проявляется симптомами менингита, менинговаскулярной патологии, менингомиелита, поражения задних канатиков и корешков спинного мозга, прогрессивного паралича или очагового поражения головного мозга в связи с образованием в нем сифилитической гуммы. Диагностика нейросифилиса основана на клинической картине, данных неврологического и офтальмологического обследования, МРТ и КТ головного мозга, положительных серологических реакциях на сифилис и результатах исследования ликвора. Лечение нейросифилиса проводится внутривенно большими дозами препаратов пенициллина.

Общие сведения

Еще несколько десятилетий назад нейросифилис был весьма распространенным осложнением сифилиса . Однако массовые обследования пациентов на сифилис, своевременное выявление и лечение инфицированных лиц привели к тому, что современная венерология все реже сталкивается с такой формой заболевания как нейросифилис, несмотря на то, что заболеваемость сифилисом неуклонно растет. Многие авторы считают также, что снижение случаев нейросифилиса связано с изменением патогенных характеристик его возбудителя - бледной трепонемы - в том числе и со снижением ее нейротропности.

Классификация нейросифилиса

Латентный нейросифилис не имеет никаких клинических проявлений, но при исследовании цереброспинальной жидкости пациента выявляются патологические изменения.

Ранний нейросифилис развивается на фоне первичного или вторичного сифилиса , в основном в первые 2 года заболевания. Но может возникнуть в течение 5-ти лет от времени заражения. Протекает с поражением преимущественно сосудов и оболочек мозга. К проявлениям раннего нейросифилиса относят острый сифилитический менингит, менинговаскулярный нейросифилис и сифилитический менингомиелит .

Поздний нейросифилис возникает не ранее чем через 7-8 лет от момента заражения и соответствует периоду третичного сифилиса . Характеризуется воспалительно-дистрофическим поражением паренхимы мозга: нервных клеток и волокон, глии. К поздним формам нейросифилиса относят спинную сухотку, прогрессивный паралич и сифилитическую гумму мозга.

Симптомы нейросифилиса

Острый сифилитический менингит характеризуется симптомами острого менингита : сильная головная боль , шум в ушах, тошнота и рвота не зависимо от приема пищи, головокружение. Часто протекает без подъема температуры тела. Отмечаются положительные менингиальные симптомы: ригидность мышц затылка, нижний симптом Брудзинского и симптомы Кернига. Возможно повышение внутричерепного давления. Нейросифилис в виде острого менингита развивается чаще всего в первые несколько лет заболевания сифилисом, в период его рецидива. Он может сопровождаться кожными высыпаниями или являться единственным проявлением рецидива вторичного сифилиса.

Менинговаскулярный нейросифилис развивается при сифилитическом поражении сосудов мозга по типу эндартериита. Проявляется острым нарушением кровообращения головного в виде ишемического или геморрагического инсульта , за несколько недель до которого пациента начинают беспокоить головные боли, нарушения сна , головокружения, появляются изменения личности. Возможно течение менинговаскулярного нейросифилиса с нарушением спинномозгового кровообращения и развитием нижнего парапареза, расстройств чувствительности и нарушений со стороны тазовых органов.

Сифилитический менингомиелит протекает с поражением оболочек и вещества спинного мозга. Имеет место медленно нарастающий спастический нижний парапарез, сопровождающийся выпадением глубокой чувствительности и дисфункцией тазовых органов.

Спинная сухотка возникает вследствие сифилитического воспалительного поражения и дегенерации задних корешков и канатиков спинного мозга. Эта форма нейросифилиса появляется в среднем через 20 лет от момента заражения. Характеризуется радикулитом с выраженным болевым синдромом, выпадением глубоких рефлексов и глубоких видов чувствительности, сенситивной атаксией , нейро-трофическими нарушениями. При нейросифилисе в форме спинной сухотки возможно развитие импотенции . Наблюдаются нейрогенные трофические язвы на ногах и артропатии . Характерен синдром Аргайла-Робертсона - неправильной формы суженные зрачки, не реагирующие на свет. Вышеуказанные симптомы могут сохраняться и после проведения специфической терапии нейросифилиса.

Прогрессивный паралич может появиться у пациентов с 10-20-летней давностью заболевания. Этот вариант нейросифилиса связан с непосредственным проникновением бледных трепонем в клетки головного мозга с последующим их разрушением. Проявляется постепенно усиливающимися изменениями личности, ухудшением памяти, нарушением мышления вплоть до возникновения деменции . Нередко наблюдаются психические отклонения по типу депрессивных или маниакальных состояний, галлюцинаторного синдрома, бредовых идей. Нейросифилис в виде прогрессивного паралича может сопровождаться эпилептическими приступами , дизартрией , нарушением тазовых функций, интенционным тремором, снижением мышечной силы и тонуса. Возможно сочетание с проявлениями спинной сухотки. Как правило, пациенты с подобными симптомами нейросифилиса погибают в течение нескольких лет.

Сифилитическая гумма локализуется чаще всего в основании головного мозга, что приводит к сдавлению корешков черепно-мозговых нервов с развитием пареза глазодвигательных нервов, атрофии зрительных нервов , тугоухости и пр. По мере роста гуммы в размерах увеличивается внутричерепное давление и нарастают признаки сдавления вещества мозга. Реже гумма при нейросифилисе располагается в спинном мозге, приводя к развитию нижнего парапареза и дисфункции тазовых органов.

Диагностика нейросифилиса

Установление диагноза нейросифилиса производится с учетом 3 основных критериев: клинической картины, положительных результатов исследований на сифилис и выявленных изменений в цереброспинальной жидкости. Правильная оценка клиники нейросифилиса возможна только после проведения неврологом полного неврологического обследования пациента. Важную дополнительную информацию для диагностики нейросифилиса дает исследование зрения и осмотр глазного дна, которые проводит окулист.

Лабораторные исследования на сифилис применяются комплексно и, при необходимости, многократно. К ним относятся RPR-тест, РИФ, РИБТ, обнаружение бледной трепонемы с содержимом кожных элементов (если таковые имеются). При отсутствии симптомов сдавления мозга пациенту с нейросифилисом проводится люмбальная пункция . Исследование цереброспинальной жидкости при нейросифилисе обнаруживает бледные трепонемы, повышенное содержание белка, воспалительный цитоз свыше 20 мкл. Проведение РИФ с ликвором, как правило, дает положительный результат.

МРТ головного мозга и КТ головного мозга (или спинного мозга) при нейросифилисе обнаруживают в основном неспецифические патологические изменения в виде утолщения мозговых оболочек, гидроцефалии , атрофии вещества мозга, инфарктов. С их помощью можно выявить локализацию гуммы и дифференцировать нейросифилис от других, сходных по клинике, заболеваний.

Дифференциальный диагноз нейросифилиса проводится с менингитами другого генеза, васкулитами , бруцеллезом , саркоидозом, боррелиозом, опухолями головного и спинного мозга и др.

Лечение нейросифилиса

Терапию нейросифилиса проводят в стационарных условиях внутривенным введением больших доз препаратов пенициллина в течение 2 недель. Внутримышечная пенициллинотерапия не обеспечивает достаточную концентрацию антибиотика в цереброспинальной жидкости. Поэтому при невозможности внутривенной терапии внутримышечное введение пенициллинов сочетают с приемом пробеницида, который тормозит выведение пенициллина почками. У пациентов с нейросифилисом, страдающих аллергией на пенициллин , применяют цефтриаксон.

В первые сутки лечения нейросифилиса может произойти временное усугубление неврологической симптоматики, сопровождающееся подъемом температуры тела, интенсивной головной болью, тахикардией , артериальной гипотензией, артралгиями . В таких случаях пенициллинотерапию нейросифилиса дополняют назначением противовоспалительных и кортикостероидных лекарственных препаратов.

Эффективность лечения оценивают по регрессу симптоматики нейросифилиса и улучшению показателей цереброспинальной жидкости. Контроль излеченности пациентов с нейросифилисом проводят в течение 2-х лет путем исследования цереброспинальной жидкости каждые полгода. Появление новых неврологических симптомов или нарастание старых, а также сохраняющийся цитоз в ликворе являются показаниями для повторного курса лечения нейросифилиса.

Нейросифилис является одним из множества проявлений сифилиса. Его развитие обусловлено проникновением в центральную нервную систему. Поражение нервной системы начинается с самых ранних стадий заболевания. В результате применения эффективных методов лечения в последние годы заболеваемость нейросифилисом резко снизилась, а в его структуре стали преобладать стертые и скрытые формы.

На уровень заболеваемости оказывает влияние поздняя диагностика, несвоевременное обращение больного за медицинской помощью, широкое применение при препаратов пролонгированного действия и неудачи в лечении.

Рис. 1. Нейросифилис проявляется через 5 — 30 лет после заражения, как правило, у больных, не лечившихся или недостаточно леченных в период раннего сифилиса. На фото слева твердый шанкр (проявления первичного сифилиса) и вторичные сифилиды (фото справа).

Как развивается заболевание

Бледные трепонемы проникают в нервную систему гематогенным и лимфогенным путем на ранних стадиях нелеченного сифилиса. Они поражают оболочки, сосуды и оболочки корешков и периферических нервов. Со временем эти структуры теряют способность удерживать бледные трепонемы и обезвреживать их и тогда бактерии проникают в вещество (паренхиму) головного и спинного мозга, вызывая развитие целого ряда заболеваний.

В первые годы от начала инфицирования у больного может развиться латентная (бессимптомная) форма нейросифилиса, когда у больного отсутствуют какие-либо неврологические нарушения, но в цереброспинальной жидкости отмечается лимфоцитарный плеоцитоз и увеличенное содержание белка.

В первичный (редко) и во вторичный (чаще) периоды сифилиса регистрируется развитие сифилитического менингита. Основной симптомокомплекс под названием нейросифилис развивается в .

В первые пять лет заболевания развивается ранний сифилис нервной системы, который характеризуется развитием воспалительных изменений мезенхимы — сосудов и оболочек мозга.
Поздний нейросифилис формируется в более поздние сроки заболевания — через 10 — 25 и более лет с момента первичного заражения. Вслед за мезенхимой начинает поражаться паренхима — нервные клетки, волокна и глия.

Современный нейросифилис протекает с минимальной выраженностью симптомов, характеризуется более легким течением, меньшим изменением ликвора. Из жалоб на первый план выступают слабость, вялость, бессонница, пониженная работоспособность. Чем длиннее инфекционный процесс, тем чаще регистрируются симптомы и клинические проявления нейросифилиса.

Рис. 2. На фото проявления третичного сифилиса — гуммы. В этот период развивается поздний нейросифилис.

Стадии нейросифилиса

I стадия. Скрытый (асимптомный) сифилитический менингит.

II стадия. Поражение оболочек мозга (менингеальный симптомокомплекс). Поражение мягкой и твердой оболочек головного мозга: острый сифилитический менингит, базальный менингит, локальное поражение оболочки головного мозга. Поражение мягкой и твердой оболочек спинного мозга, его вещества и спинномозговых корешков — сифилитический менингорадикулит и менингомиелит.

III стадия. Сосудистые поражения (вторичный и третичный периоды сифилиса). Чаще отмечается одновременное поражение мягких мозговых оболочек и сосудов головного мозга — менинговаскулярный сифилис.

IV стадия. Поздний нейросифилис (третичный период сифилиса). Выделяют поздний скрытый сифилитический менингит, поздний васкулярный и диффузный менинговаскулярный сифилис, спинная сухотка, прогрессивный паралич, табопаралич, гумма мозга.

Рис. 3. Ницше, В. Ленин и Аль Капоне болели нейросифилисом.

Асимптомный менингит

Асимптомный (скрытый) менингит регистрируется в 10 — 15% случаев у больных первичным сифилисом, у 20 — 50% у больных вторичным и скрытым ранним сифилисом. В большинстве случаев симптомов менингита выявить не удается. Ранее скрытый менингит называли «сифилитической неврастенией», так как на первый план выходили симптомы неврастении — резкая утомляемость, истощаемость, снижение настроения, рассеянность, забывчивость, безучастность, раздражительность, снижение работоспособности. Иногда больных беспокоят упорные головные боли, приступы головокружения, чувство оглушенности, затруднение концентрации внимания. Менингеальные симптомы встречаются редко. Серологические реакции ликвора (реакция Вассермана и РИФ) положительные, отмечается плеоцитоз (повышение лимфоцитов и полинуклеаров) более 5 клеток в 1 мм 3 и повышенное количество белка — более 0,46 г/л.

При ранних формах сифилиса асимптомный менингит является одним из его проявлений, как шанкр или . Но при поздних формах сифилиса асимптомный менингит требует активного лечения, так на его фоне формируется нейросифилис.

Только при нейросифилисе отмечаются изменения в спинномозговой жидкости при отсутствии клинической симптоматики.

Рис. 4. Поражение глазодвигательного нерва (фото слева) и зрачковые расстройства (анизокория) на фото справа при нейросифилисе.

Поражение оболочек мозга

Во второй стадии нейросифилиса поражаются мягкие и твердые оболочки головного и спинного мозга.

Сифилис оболочек головного мозга

Острый сифилитический менингит

Острый сифилитический менингит встречается редко. Заболевание проявляется в первые годы с момента инфицирования. Температура тела повышается редко. Иногда в патологический процесс вовлекаются глазодвигательный, зрительный, слуховой и лицевой нервы, развивается гидроцефалия.

Менингоневритическая форма сифилитического менингита (базальный менингит)

Данная форма нейросифилиса встречается чаще, чем острый менингит. Заболевание протекает остро. Клиника заболевания складывается из симптомов менингита и невритов. Воспаляются нервы, берущие начало в области основания мозга. Головная боль, усиливающаяся ночью, головокружение, тошнота и рвота — основные симптомы базального менингита. Нарушается психический статус больных. Отмечается возбудимость, депрессия, раздражительность, появляется тревожное настроение.

При поражении отводящего, глазодвигательного и преддверно-улиткового нервов отмечается ассиметрия лица, и опущение века (птоз), сглаживается носогубная складка, язык отклоняется от срединной линии (девиация), отмечается опущение мягкого неба, снижается костная проводимость. Поражение зрительного нерва проявляется ухудшением центрального зрения и сужением полей. Иногда воспалением затрагивается область гипофиза. При поражении выпуклой поверхности головного мозга заболевание протекает по типу васкулярного сифилиса или прогрессивного паралича. В ликворе белок — 0,6 — 0,7%, цитоз от 40 до 60 клеток в мм 3 .

Рис. 5. Поражение глазодвигательного нерва при нейросифилисе — птоз (опущение век).

Сифилис твердой оболочки головного мозга

Причиной заболевания является либо осложнение костного процесса, либо первичное поражение твердой мозговой оболочки.

Рис. 6. Поражение глазодвигательного нерва при нейросифилисе.

Сифилис оболочек спинного мозга

Сифилис мягких оболочек спинного мозга

Заболевание носит диффузный или очаговый характер. Патологический процесс чаще локализуется в грудном отделе спинного мозга. Заболевание проявляется парестезиями и корешковыми болями.

Острое сифилитическое воспаление мягких оболочек спинного мозга

Заболевание протекает с болями в позвоночнике и парестезиями. Повышаются кожные и сухожильные рефлексы, отмечаются контрактуры конечностей. Из-за болей больной принимает вынужденное положение.

Хроническое сифилитическое воспаление мягких оболочек спинного мозга

Заболевание регистрируется чаще, чем острое. Оболочки мозга утолщаются, чаще по всей длине, реже — на ограниченных участках.

При вовлечении в процесс одновременно оболочек мозга и корешков спинномозговых нервов развивается сифилитический менингорадикулит . Основными при заболевании являются симптомы раздражения корешков. Клиническая картина зависит от локализации патологического процесса.

При вовлечении в процесс вещества спинного мозга, оболочек и спинномозговых корешков развивается сифилитический менингомиелит . Чаще в патологический процесс вовлекаются периферические отделы спинного мозга. Развиваются спастические парапарезы, повышаются сухожильные рефлексы, нарушаются все виды чувствительности. Расстройства сфинктеров — ранний и стойкий симптом заболевания.

Сифилис твердой оболочки спинного мозга

Впервые симптомокомплекс был описан Шарко и Жоффруа. Первая стадия заболевания характеризуется симптомокомплексом раздражения корешков. У больного появляются боли в области затылка, шеи, в области срединного и локтевого нервов. Во второй стадии заболевания отмечается выпадение чувствительности, развиваются вялые параличи, парезы и атрофия мышц. В третьей стадии появляются симптомы сдавления спинного мозга: нарушение чувствительности, спастические параличи, трофические расстройства, часто вплоть до пролежней. Иногда возникают самопроизвольные кровоизлияния, возникающие на внутренней поверхности твердой мозговой оболочки, сопровождающиеся корешковыми и спинальными явлениями по типу инсультов.

Рис. 7. МРТ больного нейросифилисом. Субарахноидальное пространство расширено. Мозговые оболочки утолщены.

Поражение сосудов мозга

В третьей стадии нейросифилиса отмечается поражение мелких или крупных сосудов. Клиническая картина заболевания зависит от локализации, количества пораженных сосудов и их величины. При нейросифилисе поражение сосудов часто сочетается с поражением мозговых оболочек. При этом очаговые симптомы сочетаются общемозговыми. Сифилитические артерииты регистрируются как в головном, так и в спинном мозге. Чаще всего поражаются сосуды основания мозга.

Поражение крупных сосудов осложняется инсультами, мелких — общими нарушениями мозговых функций, парезами и поражением черепно-мозговых нервов.

При сосудистом сифилисе спинного мозга патологическим процессом затрагивается венозная система. Парезы, расстройства чувствительности и функции сфинтеров развиваются медленно. Поражения сосудов спинного мозга проявляются симптомами, которые зависят от локализации патологического процесса.

Молодой возраст, нормальные цифры артериального давления, «разбросанность» неврологических симптомов, положительные серологические реакции — отличительные признаки васкулярного сифилиса.

Прогноз заболевания благоприятный. Специфическое лечение приводит к полному излечению.

Рис. 8. Поражение крупных сосудов при нейросифилисе осложняется инсультами.

Признаки и симптомы позднего нейросифилиса

Поздние формы сифилиса в последние десятилетия встречаются все реже во многих странах мира. Этому способствует широкое применение антибактериальных препаратов, совершенствование диагностики и терапии. Среди больных нейросифилисом все реже встречается спинная сухотка и прогрессивный паралич. Увеличивается число менинговаскулярного сифилиса. Поздние формы нейросифилиса чаще развиваются у больных, недостаточно лечившихся или не лечившихся по поводу раннего сифилиса. Способствует развитию заболевания снижение иммунитета, на который негативно влияют физические и психические травмы, интоксикации, аллергия и пр.

Выделяют следующие формы позднего нейросифилиса:

поздний скрытый (латентный) сифилитический менингит,
поздний диффузный менинговаскулярный сифилис,
васкулярный сифилис (сифилис сосудов мозга),
прогрессивный паралич,
табопаралич,
гумма мозга.

Поздний скрытый сифилитический менингит

Заболевание возникает спустя 5 и более лет после заражения. Довольно тяжело поддается лечению. На его фоне формируются другие проявления нейросифилиса. Зачастую больные не предъявляют никаких жалоб, у части больных отмечается головная боль, головокружение, шум в ушах и снижение слуха. При исследовании глазного дна выявляются изменения в виде гиперемии соска зрительного нерва и папиллита. В ликворе отмечается повышенное содержание клеточных элементов и белка. Реакция Вассермана положительная.

Поздний диффузный менинговаскулярный сифилис

Головокружения, головные боли, эпилептиформные припадки, гемипарезы, расстройства речи и памяти — основные симптомы заболевания. Поражение сосудов головного мозга осложняется развитием инсультов и тромбозов. В ликворе определяется небольшое количество белка и клеточных элементов.

Рис. 9. Поздний нейросифилис. МРТ больного с психическими нарушениями.

Спинная сухотка (tabes dorsalis)

Спинная сухотка с годами встречается все реже. Чаще встречаются васкулярные формы позднего нейросифилиса. Заболевание в 70% случаев диагностируется спустя 20 и более лет после заражения. Поражаются задние корешки, задние столбы и оболочки спинного мозга. Специфический процесс чаще локализуется в поясничном и шейном отделах позвоночного столба. Воспалительный процесс со временем приводит к разрушению нервной ткани. Дегенеративные изменения локализуются в задних корешках в зонах их вхождения в спинной мозг и задних канатиках спинного мозга.

Заболевание в своем развитии проходит три стадии, которые последовательно сменяют друг друга: невралгическую, атаксическую и паралитическую.

Боль — ранний симптом спинной сухотки

Боли при спинной сухотке возникают внезапно, носят характер прострела, быстро распространяются и также быстро исчезают. Боли при спинной сухотке — ранний симптом заболевания, требующий серьезного лечения. У 90% больных регистрируются тяжелые болевые кризы (табетические кризы), причиной которых является поражение вегетативных узлов. У 15% пациентов регистрируются висцеральные кризы, характеризующиеся кинжальными болями, часто в эпигастрии, всегда сопровождающиеся тошнотой и рвотой. Боли могут напоминать приступ стенокардии, печеночную или почечную колику. У части больных боли носят опоясывающий, сжимающий характер.

Парестезии

Парестезии — важный признак нарушения чувствительности при спинной сухотке. У больных отмечается онемение и жжение в зоне Гитцига (3 — 4 грудные позвонки), в зонах медиальных поверхностей предплечий и латеральных поверхностей голеней, отмечается болезненность при сжатии ахиллового сухожилия и локтевого нерва (симптом Абади и Бернадского). В области стоп, голеней и поясницы появляются «холодные» парестезии. В ногах появляются покалывания и онемение.

Сухожильные рефлексы

Уже на ранних стадиях у больных спинной сухоткой отмечается снижение, а со временем и полная потеря сухожильных рефлексов. Вначале исчезают коленные рефлексы, а потом ахилловы. Для заболевания характерна сохранность кожных рефлексов на протяжении всей болезни. Отмечается гипотония мышц нижних конечностей, из-за чего при стоянии и ходьбе ноги переразгибаются в коленных суставах.

Поражение черепно-мозговых нервов

Парезы черепно-мозговых нервов приводят к птозу, косоглазию, девиации языка (отклонение от срединной линии) и ассиметрии лица.

Появляются зрачковые расстройства : изменяется форма (неправильная с неровными краями) и величина зрачков (анизокория), отмечается их расширение (мидриаз), либо сужение (миаз), отсутствует реакция зрачков на свет при сохраненной аккомодации и конвергенции (симптом Аргайлла — Робертсона), зрачки обоих глаз отличаются по размеру (анизокория).

Атрофия зрительных нервов при спинной сухотке является одним из ранних симптомов. При прогрессировании заболевания в течение короткого срока развивается полная слепота. Если заболевание носит стационарный характер, то зрение снижается до определенного уровня. Темпы снижения зрения большие, поражаются оба глаза. При офтальмоскопии определяется бледность соска зрительного нерва и его четкая очерченность. Со временем сосок приобретает серовато-синий оттенок. На глазном дне появляются темные точки.

Поражение слуховых нервов также является ранним симптомом спинной сухотки. При этом снижается костная, но сохраняется воздушная проводимость.

Рис. 10. Зрачковые расстройства при спинной сухотке: зрачки обоих глаз деформированы и отличаются по размеру.

Рис. 11. Зрачковые расстройства при спинной сухотке: зрачки узкие и деформированы, на свет не реагируют (симптом Аргайлла — Робертсона).

Нарушения функции тазовых органов

В начале нарушения половой функции у мужчин отмечается приапизм (чрезмерное возбуждение). По мере нарастания дегенеративных изменений в спинальных центрах возбуждение падает вплоть до развития импотенции. Задержка мочеиспускания и запоры сменяются недержанием мочи и кала.

Расстройства координации движения

«Штампующая» походка — характерный клинический признак заболевания. Походка становится шаткой, больной широко расставляет ноги и при ходьбе ударяет ими по полу.

У 70% больных отмечается неустойчивость в позе Ромберга. Нарушаются пальце-носовая и пяточно-коленная пробы. Паралитическая стадия спинной сухотки характеризуется усилением нарушения походки и координации движений. Отмечается неспособность больных самостоятельно передвигаться, потеря профессиональных и бытовых навыков. Атаксия и резко выраженная гипотония являются основной причиной, по которой больные становятся прикованными к постели.

Трофические нарушения

При спинной сухотке регистрируются трофические нарушения. Костная дистрофия является наиболее характерным из них. При заболевании отмечается патологическая ломкость костей при отсутствии выраженного болевого синдрома, ломкость ногтевых пластин, сухость кожи, выпадение волос и зубов, атрофия костей, появляются язвы на стопах. В редких случаях поражаются суставы. Чаще — коленные, реже — позвоночник и бедренные суставы. Вывихи, подвывихи, переломы, смещение суставных поверхностей приводят к сильной деформации суставов. При этом болевой синдром слабо выражен.

Рис. 12. Миелопатия и артропатия у больной нейросифилисом.

Табопаралич

О табопараличе говорят в случае развития на фоне спинной сухотки прогрессивного паралича. Снижение памяти на ближайшие события, интеллекта, способности к устному счету, письму и беглому чтению — первые признаки табопаралича. Психическая деградация личности нарастает медленно. У больных спинной сухоткой чаще регистрируется дементная форма прогрессивного паралича, которая характеризуется потерей больным интереса к окружающим, быстрым наступлением апатии, отуплением и прогрессивным слабоумием.

При спинной сухотке положительные серологические реакции регистрируются только у 50 — 75% больных. В 50% случаев отмечаются изменения спинномозговой жидкости: белок — до 0,55 0 / 00 , цитоз — до 30 в 1 мм 3 , положительные реакции Вассермана и глобулиновые реакции.

Рис. 13. Трофические расстройства при спинной сухотке — язвы на стопе.

Прогрессивный паралич

Прогрессивный паралич является хроническим лобно-височным менингоэнцефалитом с прогрессирующим снижением корковых функций. Иногда заболевание называют паралитической деменцией. Заболевание проявляется через 20 — 30 лет после заражения, как правило, у больных, не лечившихся или недостаточно леченных в период раннего сифилиса. Заболевание характеризуется полным распадом личности, деградацией, прогрессирующим слабоумием, различными формами бреда, галлюцинаций и кахексией. При прогрессивном параличе регистрируются неврологические симптомы: зрачковые и двигательные расстройства, парестезии, эпилептиформные припадки и анизорефлексия.

Больные с прогрессивным параличом лечатся в психиатрических стационарах. Своевременно начатое специфическое лечение улучшает прогноз заболевания.

Рис. 14. В. И. Ленин страдал нейросифилисом. Прогрессивный паралич — поздняя стадия нейросифилиса.

Гумма мозга

Выпуклая поверхность полушарий и область основания головного мозга — основные места локализации гумм (поздних сифилидов). Начинает развиваться гумма в мягкой мозговой оболочке. Далее процесс захватывает область твердой мозговой оболочки. Гуммы бывают единичными и множественными. Множественные мелкие гуммы сливаясь, напоминают опухоль.

Располагаясь в основании черепа, гуммы сдавливают черепные нервы. Повышается внутричерепное давление. Гуммы спинного мозга проявляются парестезиями и корешковыми болями. Со временем возникают двигательные расстройства, нарушается функция тазовых органов. Очень быстро развиваются симптомы полного поперечного поражения спинного мозга.

Рис. 15. На фото гумма головного мозга.

Стертые, атипичные, малосимптомные и серонегативные формы — основные формы проявления современного нейросифилиса.

Диагностика нейросифилиса

Положительные серологические реакции, характерные неврологические синдромы и изменения ликвора (цитоз более 8 — 10 в 1 мм 3 , белок свыше 0,4 г/л и положительные серологические реакции) — основные критерии . Компьютерная, магнито-резонансная и позитронно-эмиссионнаятомография помогают провести дифференциальную диагностику.

Рис. 16. Люмбальная пункция при нейросифилисе — обязательная диагностическая процедура.

Лечение нейросифилиса

Адекватная антибактериальная терапия — залог успешного лечения нейросифилиса. Даже при выраженных нарушениях адекватная пенициллинотерапия приводит к положительным сдвигам. При лечении необходимо применять методики, обеспечивающие максимальное проникновение антибиотика в ликвор:

пенициллин является препаратом выбора,
внутривенное введение пенициллина создает максимальную концентрацию антибиотика в ликворе,
суточная доза пенициллина должна составлять 20 — 24 млн. единиц,
продолжительность антибиотикотерапии должна составлять 2 — 3 недели,
при внутримышечном введении пенициллина необходимо применять пробенецид, задерживающий выведение пенициллина почками.

Для того, чтобы избежать реакцию обострения (Яриша-Герксгеймера) в первые три дня показано введение преднизолона. Люмбальную пункцию необходимо проводить один раз каждые 3 — 6 месяцев в течение трех лет.

Больные, имеющие патологию в ликворе (спинномозговой жидкости) и не получившие специфическое лечение, подвержены огромному риску развития нейросифилиса.

Определяют воспалительные изменения в спинномозговой жидкости при отсутствии клинических симптомов менингита. Изменения спинномозговой жидкости проявляются в первые 2-3 года после заражения сифилисом. Характерны лимфоцитарный плеоцитоз (8-100 клеток в 1 мкл), увеличение содержания белка (0,4-2 г/л), слабоположительные глобулиновые реакции (++), положительные серологические реакции при исследовании спинномозговой жидкости и сыворотки крови. Манифестирующий асимптомний нейросифилис развивается практически у всех больных, а патологические изменения в спинномозговой жидкости сохраняются свыше 5 лет.

Сифилитический менингит.

Учитывая характер течения, выделяют 2 клинические формы менингита: острый и хронический. Чаще всего встречается среди молодых больных сифилисом, которые не получали адекватной пенициллинотерапии. Возникает в течение первого года после инфекции. Постоянным симптомом острого сифилитического менингита является приступообразная головная боль, которая возникает ночью. Часто наблюдаются тошнота, рвота, головокружение, шум в ушах, светобоязнь. Менингеальные симптомы положительные, хотя выражены нерезко.

В связи с тем, что патологический процесс, как правило, локализуется на базальной поверхности мозга, часто поражаются черепные нервы: глазодвигательный, отводящий, зрительный, тройничный, лицевой, преддверно-улитковый.

Положительный прямой симптом Аргайлла Робертсона: отсутствие реакции зрачков на свет при сохраненной реакции на конвергенцию и аккомодацию. Нередко отмечаются миоз, анизокория, неправильная форма зрачков.

В спинномозговой жидкости определяют увеличенное количество лимфоцитов (лимфоцитарный плеоцитоз) до 200-2000 в 1 мкл, белка - до 0,6-2 г/л, а также положительную реакцию Вассермана. При сифилитическом менингите спинномозговая жидкость имеет состав, который характерен для серозных менингитов (выраженная клеточно-белковая диссоциация). Единственным отличительным его признаком являются положительные серологические реакции. Сифилитический менингит чаще возникает в первый год после заболевания сифилисом. В 10 % случаев менингит объединяется с клиническими проявлениями вторичного сифилиса.

Хронический сифилитический менингит встречается чаще, чем острый, и возникает через 3-5 лет после заражения сифилисом. Диагноз основывается на медленном, постепенном нарастании неврологической симптоматики, без лихорадочного периода с поражением черепных нервов, характерными изменениями спинномозговой жидкости (лимфоцитарный плеоцитоз: до 200-300 клеток в 1 мкл), положительными серологическими реакциями.

Менинговаскулярный сифилис.

Возникает, как правило, через 5-30 лет от начала заражения. Для этой формы характерно умеренное вовлечение в процесс мозговых оболочек, наличие очаговой неврологической симптоматики, которая выступает на первый план. Менингеальные симптомы выражены нерезко или отсутствуют. В спинномозговой жидкости лимфоцитарный плеоцитоз - 20-30 клеток в 1 мкл, белок - 0,6-0,7 г/л, положительные глобулиновые реакции, положительная реакция Вассермана.

Кроме поражения мозговых оболочек поражаются церебральные сосуды (специфический эндартериит), что является причиной возникновения инфарктов в головном и спинном мозге. Клиника характеризуется общемозговыми и очаговыми симптомами. В начале заболевания возникает головная боль, которая может приступообразно усиливаться. К ней присоединяются нарушения памяти, снижение интеллекта. Наблюдается постепенное, в течение нескольких дней, возникновение и нарастание очаговой симптоматики: моно- или гемипарез, афазия, расстройства чувствительности, экстрапирамидные нарушения. В некоторых случаях очаговым симптомам могут предшествовать изменения личности, снижение памяти, дезориентация, продолжительная головная боль.

Поражение спинного мозга при менинговаскулярном сифилисе проявляется острым или подострым менингомиелитом. Инфаркты спинного мозга приводят к развитию центральных параличей, проводниковых нарушений чувствительности, трофических изменений и нарушений функции тазовых органов. Если отмечается поражение спинного мозга на поясним нокрестцовом уровне, могут развиваться менингорадикулиты с выраженным болевым синдромом.

Ведущее значение в диагностике имеют магнитно-резонансная ангиография (МРА), МРТ и КТ. При МРА определяют четкие изменения артерий, чаще всего передней и средней мозговых артерий. В отличие от атеросклеротического поражения сосудов, при условии сифилитического васкулита сужение просвета сосудов наблюдается на более продолжительном отрезке, характерным является также отсутствие признаков поражения бифуркации общей сонной артерии. При МРТ или КТ выявляют многочисленные мелкие очаги ишемических инфарктов головного мозга. Поражения сосудистой системы головного и спинного мозга могут быть единственным проявлением раннего нейросифилиса.

Сифилитический менингит может наблюдаться во всех стадиях сифилиса, но чаще - во вторичной и третичной.

Ранний нейросифилис длится в среднем от 2 до 3 лет. Менингит, развивающийся в этот период болезни, относят к ранним, а менингит, развивающийся в более поздний период нейросифилиса, - к поздним сифилитическим менингитам. Сифилитические поражения мягких мозговых оболочек могут протекать остро, подостро и хронически.

В отличие от менингитов другой этиологии сифилитический менингит часто протекает клинически бессимптомно, что послужило основанием для выделения особой формы раннего нейросифилиса - скрытого сифилитического менингита. При нём не обнаруживается ни объективных, ни субъективных симптомов поражения нервной системы, но имеются изменения цереброспинальной жидкости:

плеоцитоз (от единичных до 300 и более преимущественно лимфоцитарных клеток в 1 мкл) при нормальном или небольшом увеличении содержания белка (до 0,45-0,6‰)
глобулиновые и коллоидные реакции слабоположительные или отрицательные,
специфические серологический реакции у большинства больных положительные;
давление цереброспинальной жидкости обычно повышено.

Такие изменения отмечаются:

до 6 месяцев после заражения в 8,1% случаев,
до 1 года - в 33%,
до 2 лет - в 25,8%,
до 3 лет - в 22,8% случаев.

Большое влияние на изменения в цереброспинальной жидкости оказывает лечение специфическими противосифилитическими препаратами.

У ряда больных скрытым менингитом при обследовании удаётся выявить стёртую симптоматику поражения центральная нервная система: головную боль, головокружение, боли в конечностях, понижение болевой чувствительности на ногах, ограниченные невралгии тройничного нерва, стёртые очаговые поражения. Менингит, возникающий в первые полтора года болезни, через 1-1,5 месяца после окончания курса специфического лечения определяется как нейрорецидив и свидетельствует о неполноценном лечении. Скрытый менингит может развиться у больных поздним латентным сифилисом.

Манифестный менингит (острый лихорадочный сифилитический церебральный) характеризуется острым или подострым началом, повышением температуры (чаще до субфебрильных цифр), выраженным менингеальным синдромом, многообразием очаговых поражений нервной системы. Отмечаются головная боль, рвота, общая гиперестезия, возможны эпилептические припадки. У ряда больных наблюдаются психические нарушения - депрессия или эмоциональная расторможенность, психомоторное возбуждение. Сравнительно часто встречаются парезы III, IV, VII пар черепных нервов, застойные явления на глазном дне. В цереброспинальной жидкости плеоцитоз доходит до 1000-2000 клеток в 1 мкл, преобладают лимфоциты, но имеются и нейтрофильные гранулоциты, количество белка увеличено; может отмечаться выпадение фибриновой плёнки. Серологические реакции в цереброспинальной жидкости в большинстве случаев положительные, иногда находят бледную трепонему.

Выделяют следующие формы манифестного менингита:

острая сифилитическая гидроцефалия вследствие окклюзии на уровне задней черепной ямки с застойными явлениями на глазном дне, головными болями и рвотой;
конвекситальный острый менингит, протекающий с эпилептическими припадками и психическими нарушениями;
базальный менингит с поражением черепных нервов;
спинальный менингит, при котором мягкие мозговые оболочки поражаются либо диффузно, либо чаще в грудном отделе с одновременным поражением корешков и вещества спинного мозга (менингомиелит, менингорадикулит).

Течение манифестного сифилитического менингита отличается большой вариабельностью: в одних случаях быстрое, в других медленное, иногда рецидивирующее. Оно во многом зависит от лечения. У больных заразными формами сифилиса менингит до лечения характеризуется медленно, в течение нескольких месяцев, прогрессирующими менингеальными явлениями, а после лечения - отсутствием или слабой выраженностью общемозговых и менингеальных симптомов.

У детей менингит является довольно частым проявлением врождённого сифилиса. Менингеальный синдром выражен не резко, в цереброспинальной жидкости отмечаются умеренный лимфоцитарный плеоцитоз (100-150 клеток в 1 мкл), повышенное содержание белка, положительные серологические реакции. Иногда жидкость геморрагическая. На глазном дне отмечается атрофия зрительных нервов. Поражаются отдельные черепные нервы. Переход воспалительного процесса на вещество мозга обусловливает клиническую картину менингоэнцефалита, при котором возникают очаговые симптомы и судороги.

Диагностика

Диагноз сифилитического менингита основывается на клинико-лабораторных данных.

Лечение

Лечение сифилитических менингита проводится по принятым схемам.

Прогноз

Прогноз при своевременном и полноценном лечении благоприятный.

Симптомы менингита (менингеальный синдром)
- Отдельные формы менингитов
  - гнойные менингиты
    - бактериальные менингиты

Содержание статьи

Поражения нервной системы при сифилисе принято подразделять на ранние и поздние формы (ранний и поздний нейросифилис). При раннем нейросифилисе поражаются оболочки и сосуды мозга, преобладает мезенхимная реакция, паренхиматозные элементы иногда могут вовлекаться в процесс, но вторично. Считается, что ранние формы нейросифилиса возникают до 5 лет от момента заражения (в основном в первые 2-3 года). При позднем нейросифилисе поражаются нервные клетки, нервные волокна и глия, изменения носят воспалительно-дистрофический характер, мезенхимная же реакция отступает на второй план. Считается, что поздние формы нейросифилиса могут возникать только через много лет (не ранее 7-8) после заражения сифилисом. Ранний нейросифилис называют мезенхимным, а поздний - паренхиматозным нейросифилисом.
Поражения сосудов или оболочек головного мозга нередко обозначают как сифилис мозга (lues cerebri), а при наличии симптомов поражения головного и спинного1 мозга заболевание расценивают как цереброспинальный сифилис.

Ранний нейросифилис

Ранние сифилитические менингиты. Поражения мозговых оболочек в первые несколько лег от момента заражения могут быть разной степени выраженности: от скрытых (латентных) форм до острого генерализованного менингита.
У большинства больных скрытым менингитом клинических симптомов его не обнаруживается. Некоторые больные жалуются на головную боль («тяжелая голова»), шум в ушах, снижение слуха и головокружение. Изредка выявляются гиперемия диска зрительного нерва, папиллит. Диагноз ставится на основании патологических изменений спинномозговой жидкости, в которой при раннем скрытом менингите преобладает чаще воспалительный (белок, цитоз), а не дегенеративный (реакции Вассермана, Ланге) компоненты.
Сифилис - практически единственная инфекция, которая может вызвать изменения в спинномозговой жидкости при отсутствии клинических симптомов менингита, поэтому в данном случае указывают конкретно специфическую (т. е. сифилитическую) этиологию такого менингита, называя эту форму скрытым (латентным) сифилитическим менингитом.
При лечении раннего скрытого сифилитического менингита, который сопровождает ранние активные формы сифилиса, пользуются инструкцией, утвержденной Министерством здравоохранения СССР в 1976 г. (соответственно имеющейся у больного формы сифилиса), с той лишь разницей, что добавляют 20% антибиотика на каждый курс терапии и чаще используют неспецифические средства, в частности пирогенные препараты (пирогенал, продигиозан и др.).
Острый генерализованный (манифестный) сифилитический менингит в настоящее время встречается крайне редко. Он развивается в течение 1-l.5 нед (в процесс вовлекаются все оболочки мозга) и сопровождается усиливающейся головной болью, головокружением, шумом в ушах, рвотой, не связанной с приемом пищи, возникающей струей, без позывов на тошноту. Повышается температура. Объективно отмечаются ригидность мышц затылка, положительные симптомы Кернига, нижний симптом Брудзинского. Появление патологических рефлексов (Бабинского, Оппенгейма, Россолимо) и возможная анизорефлексия свидетельствуют о вовлечении в процесс, кроме оболочек, вещества головного мозга, т. е. о менингоэнцесЬалите.
При офтальмологическом исследовании в некоторых случаях обнаруживаются гиперемия диска зрительного нерва, папиллит. В разгар заболевания могут возникнуть глухота, сосудистые расстройства (инсульты, парезы).
Острый генерализованный сифилитический менингит чаще встречается в период рецидива сифилиса (5-8-й месяцы с момента заражения), он может быть единственным проявлением рецидива сифилиса (т. е. без высыпаний на коже и слизистых оболочках). Спинномозговая жидкость при нем резко изменена: содержание белка повышено, цитоз 200-400-1000 клеток (в основном лимфоцитов) в 1 мкл (или они сплошь покрывают все поле зрения), реакция Ланге часто выражается в виде паралитической (6655432100) или менинтитичеокой (0012345420) кривой.
Описанные изменения могут наблюдаться при остром менингите любой этиологии и только резко положительная реакция Вассермана в спинномозговой жидкости (более чем у 50-70% больных), положительные серологические реакции крови, а также положительные реакции иммобилизации бледных трепонем (РИБТ), иммунофлюоресценции (РИФ) и анамнез указывают на сифилитическую этиологию острого менингита. Раньше эта форма раннего нейросифилиса нередко заканчивалась летально, особенно в случаях острого менингоэнцефалита.
Лечение раннего нейросифилиса С целью профилактики развития поздних форм нейросифилиса, препятствия для формирования пенициллиноустойчивых форм бледных трепонем необходимо проводить круглосуточное насыщение организма пенициллином (по 200 000-500 000 ЕД через 3-4 ч) в общей дозе на курс не менее 18 000 000-24 000 000 ЕД.
Подострый сифилитический менингит поражает преимущественно основание головного мозга и поэтому его нередко называют базальным менингитом. Он встречается значительно чаще, чем острый генерализованный сифилитический менингит. Клиника этого поражения обобщает симптомы менингита и неврита черепных нервов. Помимо головной боли и головокружения изредка возникают тошнота и рвота. Симптомы Кернига, Брудзинского, патологические рефлексы, как правило, отсутствуют. Чаще отмечаются легкий птоз, асимметрия лица, сглаженность носогубной складки, отклонение языка в сторону, опущение мягкого неба.
Сифилитический неврит зрительного нерва при базальном менингите, как правило, бывает двусторонним и влечет за собой раннее нарушение зрительных функций. При этом прежде всего понижается центральное зрение от незначительного затуманивания до почти полной слепоты, по поводу чего больные обычно и обращаются к офтальмологу. Болями в области глаза указанные нарушения не сопровождаются. Наблюдается частичное изменение полей зрения или концентрическое сужение границ полей зрения. Иногда границы полей зрения суживаются на красный и зеленый цвета, на белый же цвет изменяются сравнительно мало. Офтальмоскопически обнаруживаются гиперемия диска зрительного нерва, нечеткость его границ, незначительное набухание ткани диска, расширение и извилистость вен (артерии меняются мало). Часто наблюдаются кровоизлияния на диске и в его окружности, сетчатка вокруг диска мутнеет, в ней также обнаруживаются кровоизлияния и иногда белые дегенеративные очаги. Благоприятный исход сифилитического неврита зрительного нерва возможен только в случае своевременно начатого энергичного противосифилитического лечения. В тяжелых (запущенных) случаях заболевание может закончиться полной слепотой.
Иногда при базальном менингите в процесс вовлекается VIII пара черепных нервов. При этом большинство авторов придают решающее диагностическое значение возникновению костно-воздушной диссоциации (резкое снижение или исчезновение костной проводимости при сохранении воздушной), выявляемой камертоном С128 или при аудиографии.
Базальный менингит встречается в 10-20% всех случаев раннего нейросифилиса. При нем патология в спинномозговой жидкости менее выражена, чем при остром сифилитическом менингите: белок до 0,6-0,7 г/л, цитоз - 20-40 клеток в I мкл, реакция Вассермана положительна, кривая реакции Ланге имеет вид сифилитического зубца или тип минимальной патологии (три двойки или одна тройка).
Значительно реже в процесс вовлекаются оболочки выпуклой поверхности головного мозга. В этих случаях клиническая картина напоминает васкулярный сифилис мозга (джексоновские припадки, афазия, апраксня и др.) или прогрессивный паралич (нарушение интеллекта, поведенческие отклонения).
При проведении дифференциальной диагностики учитывают, что при васкулярном сифилисе мозга в спинномозговой жидкости патологии часто не обнаруживают, а при прогрессивном параличе реакция Ланге всегда дает паралитический тип кривой.

Сифилитический менингомиелит

Сифилитический менингомиелит может возникать у нелечившихся или недостаточно лечившихся больных ранним сифилисом и частота его среди всех форм раннего нейросифилиса в последние десятилетия не достигает 0,5% случаев [Милич М. В., 1980]. Его приходится дифференцировать с миелитом другой этиологии, опухолью спинного мозга и метастатическими опухолями, тромбозом сосудов спинного мозга и спинальной формой рассеянного склероза.

Клиника сифилитического миелита

Иногда сифилитический менингомиелит возникает внезапно, имеет довольно острое течение и приводит к параличам (параплегия) нижних конечностей с глубокими нарушениями трофики (образование пролежней), снижением или потерей различных видов чувствительности, нарушением сфинктеров. При поражении оболочек спинного мозга на уровне пояснично-крестцовых сегментов возникает картина менингорадикулйта («спинальный ишиас»), который протекает в последнее время относительно благоприятно. При преимущественной локализации процесса по задней поверхности спинного мозга клиническая картина миелита может напоминать клинику спинной сухотки (pseudotabes syphilitica) - снижение сухожильных рефлексов на ногах, пошатывание в позе Ромберга, нарушения функции тазовых органов, поверхностной чувствительности на ногах и др. В отличие от истинного табеса данные нарушения возникают рано (через 1-3 года после инфицирования), протекают на фоне гипертонии мышц голеней и бедер (при табесе - гипотония) и относительно быстро репрессируют в результате специфического лечения.

Диагноз сифилитического миелита

Диагноз сифилитического миелита подтверждают положительные серологические реакции крови, положительные РИБТ, РИФ и патологические показатели спинномозговой жидкости (реакция Вассермана всегда положительна). Терапия ex juvantibus имеет ограниченное значение, так как в отличие от других форм раннего нейросифилиса сифилитические менингомиелиты (кроме некоторых случаев менингорадикулита) очень часто резистентны к противосифилитичеокому лечению.

Поздний диффузный менинговаскулярный сифилис

Мозговые оболочки в процесс вовлекаются умеренно, поэтому явления менингита при этой форме выражены нерезко (упорная, но нерезкая головная боль, иногда головокружение).
Симптомы болезни определяются в основном поражением сосудов и часто по клинике напоминают мозговой инсульт. Могут возникнуть ваакулярного генеза поражения черепных нервов, нарушения чувствительности, парестезии, расстройства рефлексов, гемипарезы, эпилептиформные припадки, альтернирующие параличи, расстройства речи и памяти, астенизация и т. д.
Гемиплегии чаще всего вызываются специфическим артериитом одной из веток системы сонных или вертебробазилярных артерий.

Сифилис сосудов мозга (васкулярный сифилис)

При этой форме позднего нейросифилиса оболочки и вещество мозга в процессе не вовлекаются, поэтому спинномозговая жидкость всегда нормальная. Заболевание чаще встречается в 30-50-летнем возрасте и характеризуется откладыванием специфического инфильтрата в сосудах мозга, что приводит к развитию тромбоза и инсульта.
Сложность диагностики заключается в том, что в 60-70% случаев стандартный комплекс серореакций (РВ, реакции Кана, Закса-Витебского) оказывается отрицательным.
Поздний васкулярный сифилис мозга может сочетаться и с другими формами нейросифилиса, в частности со спинной сухоткой, и висцеральным сифилисом. Следует также помнить о возможном сочетании атеросклероза и сифилиса сосудов мозга, и такая патология наблюдается тем чаще, чем старше больной. Иногда только пробное лечение окончательно решает данный вопрос.

Сухотка спинного мозга (tabes dorsalis)

При спинной сухотке преимущественно поражаются задние корешки, задние столбы и оболочки спинного мозга. В редких случаях поражается только шейный отдел («верхний табес»), чаще поясничный («нижний табес») или оба отдела одновременно. В этих отделах спинного мозга параллельно протекают процессы пролиферации и деструкции. Некоторые симптомы, связанные с пролиферативными процессами, при своевременно начатом лечении могут подвергаться регрессу. Изменения же, возникшие в результате деструкции, необратимы.
Характерны стреляющие («кинжальные»), сверлящие боли и боли рвущего характера. Иногда они напоминают боли при желудочных или сердечных кризах (симулирующие стенокардию), почечных или печеночных коликах, пузырных или ректальных кризах. Подобные боли при табесе могут появиться и исчезнуть внезапно, могут продолжаться от нескольких секунд до нескольких суток.
Парестезии в виде чувства опоясывания, сжатия, сдавления на определенных участках туловища встречаются в настоящее время всего у 3-5% больных спинной сухоткой. Такая сегментарность поражения связана с локализацией процесса на определенных уровнях спинного мозга. При парестезиях могут появиться ощущения онемения, «ползания мурашек», покалывания в ногах, особенно в подошвах.
Расстройство мочеиспускания, дефекации, импотенция. В начале возникают затруднения при мочеиспускании, которые затем сменяются недержанием мочи. Иногда появляются стойкие запоры, реже - недержание кала. Импотенцию, возникшую при наличии других симптомов табеса, можно расценивать как табетическую.
Нарушение функции черепных нервов протекает в виде парезов глазодвигательных нервов - птоза, косоглазия. Типичны зрачковые расстройства: изменяется форма, величина зрачков и симптом Аргайла Робертсона (отсутствие реакции зрачков на свет при сохранении на установку взора вблизь). При отсутствии симптома Аргайла Робертсоиа у части больных спинной сухоткой может наблюдаться вялость фотореакций или абсолютная рефлекторная неподвижность зрачков. Первичная табетическая атрофия зрительных нервов имеет две формы: прогрессирующую, в течение нескольких месяцев приводящую больного ж слепоте, и стационарную, при которой зрение снижается до определенного предела и дальнейшего падения его не происходит. Характерно двустороннее поражение.
Первичная табетическая атрофия зрительных нервов может быть единственным проявлением табеса и ее следует дифференцировать от других первичных атрофий. Прогрессирующая форма всегда сопровождается обострением сифилитического менингита с выраженной патологией в спинномозговой жидкости.
Офтальмоскопически вначале определяется только некоторое побледнение диска зрительного нерва (расстройство зрения в это время еще отсутствует). Затем цвет диска становится сероватым, серовато-белым или серовато-синим. На дне глаза появляются темные точки - отверстия в решетчатой пластинке, через которые проходили исчезнувшие нервные волокна. Границы диска резко очерчены, окружающая сетчатка не изменена. Сосуды также сохранены. Изменения диска появляются обычно значительно раньше, чем начинается падение зрения (в связи с этим становится понятной важность офтальмоскопического исследования больных сифилисом). В настоящее время первичная атрофия зрительных нервов встречается в 6-8% случаев табеса. Заболевание внутреннего уха может явиться наиболее ранним симптомом спинной сухотки. В поздних стадиях табеса у больного появляется характерная атактическая походка: он сначала становится на пятки, затем на всю стопу («штампует пятками»); во время ходьбы пошатывается, особенно в темноте или при закрытых глазах. Нарушение координации обусловлено поражением задних столбов и вследствие этого расстройством мышечно-суставного чувства. В более ранних стадиях заболевания обнаруживается неустойчивость в позе Ромберга, также расстройства глубокого мышечно-суставного чувства.
Сухожильные рефлексы на нижних конечностях при табесе страдают чаще, чем на верхних, так как пояснично-крестцовый отдел спинного мозга поражается чаще шейного. В начале заболевания коленные и ахилловы рефлексы повышаются (иногда с расширением рефлексогенной зоны), а затем угасают и полностью исчезают.
Расстройства поверхностной чувствительности полиморфны , нередко они проявляются диесоциированно. Чаще страдает тактильная, затем болевая чувствительность. Зоны нарушенной чувствительности имеют вид пояса (на туловище) и пятен (на шее и лице). Отмечается как гиперестезия, так и гипестезия. Некоторые авторы особое значение придают появлению холодовой гиперестезии (особенно на спине, на уровне лопаток), которая иногда является первым и единственным симптомом начинающейся спинной сухотки.
Табетическая артропатия (сустав Шарко) приводит к изменению величины, формы и конфигурации суставов у 1% больных табесом. Обычно процесс захватывает один, иногда два сустава. Чаще всего поражаются коленные, реже - бедренные суставы и позвоночник. В костях развиваются явления остеопороза, вследствие чего легко возникают переломы; их отмечают в 2-8% случаев табетичеоких артропатий. Особенностью табетических артропатий является их безболезненность; в очень редких случаях отмечаются боли, усиливающиеся по ночам.
Трофические нарушения проявляются безболезненными язвами стопы (mal perforans pedis), а также безболезненным выпадением зубов, нарушением роста ногтей, выпадением волос, остеопатией, понижением потоотделения.
Серологические реакции и спинномозговая жидкость. По данным большинства авторов, у 25-50% больных спинная сухотка протекает при отрицательных стандартных серологических реакциях крови и нормальной спинномозговой жидкости. РИБТ бывает положительной в более чем 95% случаев и поэтому ее постановка существенно помогает в диагностике табеса. Так же высок показатель позитивности и по РИФ.
В последние десятилетия описанная выше клиническая картина табеса либо не встречается совсем, либо встречается крайне редко: отсутствуют табетические боли, кризы, парестезии, расстройства функции тазовых органов (т. е. субъективные расстройства), табетическая походка и др. В настоящее время заболевание протекает мягко, сглаженно. Следовательно, здесь вполне применимо понятие о патоморфозе спинной сухотки. В связи с этим представляется, что понятие «малосимптомный», а в некоторых случаях и «рудиментарный» табес будет более соответствовать истинному положению вещей.Из числа симптомов классического табеса при малосимптомном (рудиментарном) табесе чаще встречаются зрачковые расстройства (миоз, аиизокория), симптом Аргайла Робертсона, костно-воздушная диссоциация, легкие явления атаксии (покачивание в позе Ромберга), нарушения сухожильных рефлексов и редко первичная табетическая атрофия зрительных нервов, артропатия. При отсутствии поражения зрения и суставов больные табесом сейчас редко самостоятельно обращаются за медицинской помощью (нет субъективных нарушений), а выявляются активно среди лиц, недостаточно лечившихся по поводу ранних форм сифилиса, или случайно при прохождении медицинского осмотра во время нахождения в стационаре по другому поводу.
Для диагностики малосимптомного табеса иногда помогает наличие у больного кардиоваскулярного сифилиса, который отмечается у 12-15% больных табесом. Однако поражения аорты чаще всего в этих случаях протекают бессимптомно.

Гумма мозга

Гумма головного или спинного мозга в настоящее время встречается очень редко. Первая, как правило, развивается в мягкой мозговой оболочке, но в дальнейшем может распространяться на область твердой мозговой оболочки. Возможно появление единичных крупных гумм головного мозга или множества мелких гумм, которые, сливаясь, по-своему течению напоминают опухоль мозга. Наиболее частой локализацией гуммы является область основания мозга; реже гумма располагается в веществе головного мозга.
Гумма головного мозга влечет за собой нерезкое повышение внутричерепного давления. Клинически она напоминает опухоль мозга, сопровождается различными неврологическими симптомами, которые определяются ее локализацией. Заподозрить гумму позволяет анамнез больного (заболевание сифилисом, недостаточное его лечение), положительные РВ в крови и спинномозговой жидкости, «сифилитический зубец» кривой реакции Ланге, положительные результаты РИБТ и РИФ.
Гумма спинного мозга чаще бывает одиночной. Симптомы зависят от ее локализации и величины. Развиваясь из мозговой оболочки, гумма обусловливает появление нарастающих корешковых болей и парестезии. Затем возникают нарушения двигательных и чувствительных сфер, функции тазовых органов. В течение нескольких месяцев могут развиться симптомы полного поперечного поражения спинного мозга.

Лечение поздних форм сифилиса

Лечение больных поздними формами сифилиса нервной системы начинают с введения препаратов, содержащих йод и висмут, согласно действующей инструкции 1976 г. Иодид калия или йодид натрия назначают внутрь в виде 3% раствора по 1 столовой ложке 3 раза в день после еды, запивая молоком. При хорошей переносимости переходят на 4-5% раствор йодидов. Вслед за 2-недельной указанной терапией назначают бийохинол по 1 мл внутримышечно через день. После трех инъекций (при хорошей переносимости) переходят на разовую дозу 2 мл внутримышечно через день. Введя 10-12 мл бийохинола, лечение этим препаратом прерывают и начинают пенициллинотерапию по 200 ООО ЕД через 3 ч круглосуточно, на курс 40 000 000 ЕД, после чего возобновляют инъекции бийохинола до общей дозы 40-50 мл (считая и бийохинол, полученный до пенициллина). После 2-3-месячного перерыва назначают аналогичный курс пенициллинотерапии с последующим курсом лечения бисмоверолом (по 1,5 мл 2 раза в неделю внутримышечно).
После повторного 2-3-месячного перерыва проводят еще 1-2 курса лечения солями тяжелых металлов в зависимости от показаний серологических реакций крови и на этом лечение данной группы больных считается законченным.
В случае обнаружения у больного гуммы головного или спинного мозга после 3-4-недельной подготовки препаратами, содержащими йод, проводят 2-3 курса лечения солями тяжелых металлов, затем один массивный курс пенициллинотерапии, как указано выше. Лечение данных больных заканчивается одним - двумя курсами лечения солями тяжелых металлов.
Критерием насыщенности противосифилитичеекого лечения являются в основном данные клинического и ликворологического обследования (показатели серологических реакций в оценке качества терапии играют меньшую роль).