Гистологическая классификация опухолей головного мозга. Опухоли головного мозга и других отделов центральной нервной системы
3158 0
Опухоли центральной нервной системы весьма разнообразны.
Их классифицируют прежде всего по локализации, гистологическому типу и степени злокачественности.
По локализации выделяют опухоли, расположенные снаружи или внутри твердой мозговой оболочки, внутри (интрацеребрально) или вне (экстрацеребрально) мозгового вещества.
К последним относят опухоли мозговых оболочек (менингиомы), корешков черепных нервов (невриномы), краниофарингиому; большинство опухолей, врастающих в полость черепа из его костей и придаточных полостей. Опухоли могут располагаться над мозжечковым наметом (супратенториальные) и под ним (субтенториальвые).
По месту возникновения различают первичные и вторичные опухоли (метастазы из других органов и опухоли, врастающие в полость черепа), а также по локализации в долях мозга.
Классификация опухолей головного мозга (ОГМ)
по гистологическому типу и степени злокачественности в ходе развития нейроонкологии неоднократно менялась и несколько различалась в разных странах.
Наиболее распространенными были классификации Бейли и Кушинга (1926, США), Л. И. Смирнова (1962, СССР), Б. С. Хоминского (1969, СССР), Цюльха (1956, 1980, Германия), Русси и Оберлинга (1948, Франция) и т. д.
В последнее время общепринятой является классификация ВОЗ (WHO) второго пересмотра (1993). В 2000 г. появилась новая редакция этой классификации, незначительно отличающаяся от предыдущей, а в России - классификация Д. Б. Мацко и А. Г. Коршунова (1998).
Ниже мы приводим основные варианты ОГМ, имеющие наибольшее значение в клинике и отвечающие задачам настоящего издания.
Максимально упрощая существующие классификации для практических целей, ОГМ можно сгруппировать следующим образом:
I. Менингиомы.
II. Опухоли нейроэктодермального ряда.
Они составляют наиболее многочисленную группу опухолей головного мозга (до 62%), среди которых выделяют следующие варианты:
А) астроцитомы с многими вариантами, в том числе глиобластома;
б) олигодендроглиома;
в) эпендимома;
г) папиллома сосудистого сплетения;
д) нейрональные опухоли;
е) медуллобластома;
ж) опухоли шишковидной железы.
III. Невринома (неврилеммома, шваннома).
Следует заметить, что общей точки зрения о единстве происхождения этих опухолей нет. Так, Л. И. Смирнов, Б. С. Хоминский, Д. Е. Мацко и А. Г. Коршунов и другие относят к глиомам астроцитомы, глиобластомы, олигодендроглиомы и эпендимомы, но не включают в них опухоли сосудистых сплетений, а невриномы, или шванномы относят к периферическим «глиомам». В нашу задачу входит не оспаривать ту или иную гистологическую классификацию, а представить наиболее удобную и сокращенную ее форму для клиницистов.
IV. Опухоли гипофиза и остатков гипофизарного хода.
Среди опухолей аденогипофиза по тинкториальным гистологическим свойствам различают хромофобные, эозинофильные и базофильные аденомы гипофиза.
Клинически, биохимически и иммуногистохимически аденомы классифицируют по эндокринным нарушениям:
1) без гормональных нарушений;
2) пролактотропная;
з) адренокортикотропная;
4) гонадотропная;
5) тиреотропная;
6) полигормональная и т. д.
Отдельно рассматриваются краниофарингиомы.
V. Опухоли неясного происхождения.
VI. Кисты:
А) эпидермоидная киста (холестеатома);
б) дермоидная киста;
в) коллоидная киста III желудочка;
г) энтерогенная киста.
VII. Опухоли, врастающие в полость черепа:
А) хордома;
б) хондрома;
в) хондросаркома и др.
Условно (как объемные образования) к опухолям центральной нервной системы относятся следующие две группы новообразований.
VIII. Инфекционные гранулемы.
IX. Сосудистые мальформации.
Для удобства обучающихся и для молодых нейрохирургов в последнем руководстве по нейрохирургии R. G. Grossmane и С. М. Loftus ОГМ сгруппированы следующим образом:
1. Опухоли костей черепа, оболочек и черепных нервов:
А) опухоли костей черепа, 14 доброкачественных и 11 злокачественных вариантов;
б) оболочечные опухоли - менингиомы; по локализации - 12, по гистологической структуре - 13;
в) опухоли черепных нервов, к ним относится, в основном, акустическая невринома, или шваннома, которая встречается в одном случае на 100 000 населения. Опухоли других черепных нервов встречаются редко.
2. Первичные ОГМ: астроцитомы различной гистоструктуры, глиобластома, олигодендроглиома, эпендимома, субэпендимома, опухоли хориоидального сплетения, ганглиома, диспластическая ганглиоцитома (болезнь Лермитта-Дюкло), центральная нейроцитома, медуллобластома, первичные опухоли шишковидной железы, первичная лимфома и ряд других.
3. Метастазы рака в головной мозг.
По данным С. С. Boring, в США каждый год наблюдается 17 500 новых случаев первичных опухолей головного мозга и от 80 000 до 100 000 метастазов в головной мозг. Они локализуются как в полушариях мозга, так и в мозжечке. Могут быть одиночными или множественными, иногда отмечается обсеменение мозговых оболочек (карциноматоз).
Встречаются у заведомо больных раковой опухолью, но могут быть и первым проявлением небольшой и недиагноптированной опухоли бронха, почек и т. д. Рассмотрим строение важнейших ОГМ.
Классификация опухолей головного мозга ВОЗ
Cовременная гистологическая классификация опухолей нервной системы, разработанная экспертами ВОЗ в 1993 г., позитивно отличается от предыдущей редакции 1979 г. в первую очередь тем, что в ней достаточно полно нашли отражение изменения во взглядах на гистогенез и степень злокачественности ряда новообразований, которые произошли в результате широкого использования в нейроморфологии целого ряда новейших методик, в частности - иммуногистохимии и молекулярно-генетического анализа.В результате этого в последнюю редакцию классификации были внесены новые гистологические формы опухолей - плеоформная ксантоастроцитома, дизэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль, полутарная нейроцитома и др., тогда как уродливоклеточная (монстроцеллюлярная) саркома была изъята из классификации.
Важным достижением этого варианта классификации явилось также более четкое определение нескольких степеней злокачественности «ординарных» астроцитарных глиом с перечислением их конкретных гистологических признаков, а также выделение пилоцитарных астроцитом в отдельную категорию. Совершенно справедлива и обоснованная оценка глиобластом как опухолей астроглиального происхождения (в классификации ВОЗ 1979 г. эти новообразования были отнесены в раздел «эмбриональные опухоли» вместе с медуллобластомами).
Существенные изменения претерпела классификации менингеальных новообразований, среди которых наибольшую важность имеют два:
1) биологически и клинически обоснованное выделение среди менингиом дополнительной градации малигнизации - атипической менингиомы, занимающей промежуточное положение между доброкачественной и злокачественной менингиомами;
2) изъятие из классификации «гемангиоперицитарных» и «гемангиобластических менингиом»; первые отнесены к категории мезенхимальных неменинготелиальных опухолей оболочек, а вторые - к гемангиобластомам.
Приводим текст классификации ВОЗ 2-го издания в переводе Д. Е. Мацко и А. Г. Коршунова.
Гистологическая классификация опухолей центральной нервной системы (Kleihues P., Burger Р. С, Scheithauer W. В., WHO, 1993)
1. Опухоли из нейроэпителиальной ткани1.1. Астроцитарные опухоли
1.1.1. Астроцитома:
1.1.1.1. фибриллярная
1.1.1.2. протоплазматическая
1.1.1.3. гемистоцитическая (крупноклеточковая)
1.1.2. Анапластическая (злокачественная) астроцитома
1.1.3. Глиобластома:
1.1.3.1. гигантоклеточная глиобластома
1.1.3.2. глиосаркома
1.1.4. Пилоцитарная астроцитома
1.1.5. Плеоморфная ксантоастроцитома
1.1.6. Субэпендимная гигантоклеточная астроцитома (туберозный склероз)
1.2. Олигодендроглиалъные опухоли
1.2.1. Олигодендроглиома
1.2.2. Анапластическая (злокачественная) олигодендроглиома
1.3. Эпендимные опухоли
1.3.1. Эпендимома:
1.3.1.1. клеточная
1.3.1.2. сосочковая
1.3.1.3. светлоклеточная
1.3.2. Анапластическая (злокачественная) эпендимома
1.3.2. Миксопапиллярная эпендимома
1.3.3. Субэпендимома
1.4. Смешанные глиомы
1.4.1. Олигоастроцитома
1.4.2. Анапластическая (злокачественная) олигоастроцитома
1.4.3. Другие
1.5. Опухоли сосудистого сплетения
1.5.1. Папиллома сосудистого сплетения
1.5.2. Рак сосудистого сплетения
1.6. Нейроэпителиальные опухоли неясного происхождения
1.6.1. Астробластома
1.6.2. Полярная спонгиобластома
1.6.3. Глиоматоз мозга
1.7. Нейрональные и смешанные нейронально-глиальные опухоли
1.7.1. Ганглиоцитома
1.7.2. Диспластическая ганглиоцитома мозжечка (Лермитта-Дукло)
1.7.3. Десмопластическая ганглиома у детей (инфантильная)
1.7.4. Дизэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль
1.7.5. Ганглиома
1.7.6. Анапластическая (злокачественная) ганглиома
1.7.7. Центральная нейроцитома
1.7.8. Параганглиома терминальной нити
1.7.9. Ольфакторная нейробластома (эстезионейробластома):
1.7.9.1. ольфакторная нейроэпителиома
1.8. Паренхиматозные опухоли шишковидной железы
1.8.1. Пинеоцитома
1.8.2. Пинеобластома
1.8.3. Смешанные/переходные опухоли шишковидной железы
1.9. Эмбриональные опухоли
1.9.1. Медуллоэпителиома
1.9.2. Нейробластома:
1.9.2.1. ганглионейробластома
1.9.3. Эпендимобластома
1.9.4. Примитивные нейроэктодермальные опухоли
1.9.4.1. Медуллобластома:
1.9.4.1.1. десмопластическая медуллобластома
1.9.4.1.2. медулломиобластома
1.9.4.1.3. меланинсодержащая медуллобластома
2. Опухоли черепных и спинальных нервов
2.1. Шваннома (неврилеммома, невринома):
2.1.1. целлюлярная
2.2.2. плексиформная
2.2.3. меланинсодержашщая
2.2. Неврофиброма (нейрофиброма)
2.2.1. Ограниченная (солитарная)
2.2.2. Плексиформная (сетчатая)
2.3. Злокачественная опухоль периферического нервного ствола (неврогенная саркома, анапластическая неврофиброма, «злокачественная шваннома»):
2.3.1. эпителиоидная
2.3.2. злокачественная опухоль периферического нервного ствола с дивергенцией мезенхимальной и/или эпителиальной дифференцировки
2.3.3. меланинсодержащая
3. Опухоли мозговых оболочек
3.1. Опухоли из менинготелиалъных клеток
3.1.1. Менингиома:
3.1.1.1. менинготелиальная
3.1.1.2. фиброзная (фибробластическая)
3.1.1.3. переходная (смешанная)
3.1.1.4. псаммоматозная
3.1.1.5. ангиоматозная
3.1.1.6. микрокистозная
3.1.1.7. секреторная
3.1.1.8. светлоклеточная
3.1.1.9. хордоидная
3.1.1.10. богатая лимфо-плазмоцитарными клетками
3.1.1.11. метапластическая
3.1.2. Атипическая менингиома
3.1.3. Папиллярная менингиома
3.1.4. Анапластическая (злокачественная) менингиома
3.2. Мезенхимальные неменинготелиальные опухоли
Доброкачественные опухоли:
3.2.1. Остеохондральные опухоли
3.2.2. Липома
3.2.3. Фиброзная гистиоцитома
3.2.4. Другие
Злокачественные опухоли:
3.2.5. Гемангиоперицитома
3.2.6. Хондросаркома:
3.2.6.1. мезенхимальная хондросаркома
3.2.7. Злокачественная фиброзная гистиоцитома
3.2.8. Рабдомиосаркома
3.2.9. Менингеальный саркоматоз
3.2.10. Другие
3.3. Первичные меланоцитарные поражения
3.3.1. Диффузный меланоз
3.3.2. Меланоцитома
3.3.3. Злокачественная меланома:
3.3.3.1. Вариант: оболочечный меланоматоз
3.4. Опухоли неясного гистогенеза
3.4.1. Гемангиобластома (капиллярная гемангиобластома)
4. Лимфомы и опухоли кроветворной ткани
4.1. Злокачественные лимфомы
4.2. Плазмоцитома
4.3. Грану локлеточная саркома
4.4. Другие
5. Опухоли из зародышевых клеток (герминогенные)
5.1. Герминома
5.2. Эмбриональный рак
5.3. Опухоль желточного мешка (опухоль эндодермалъного синуса)
5.4. Хорионкарцинома
5.5. Тератома:
5.5.1. незрелая
5.5.2. зрелая
5.5.3. с озлокачествлением
5.6. Смешанные герминогенные опухоли
6. Кисты и опухолевидные поражения
6.1. Киста кармана Ратке
6.2. Эпидермальная киста
6.3. Дермоидная киста
6.4. Коллоидная киста III желудочка
6.5. Энтерогенная киста
6.6. Нейроглиалъная киста
6.7. Зернистоклеточная опухоль (хлористома, питуицитома)
6.8. Нейроналъная гамартома гипоталамуса
6.9. Назальная гетеротопия глии
6.10. Плазмоцитарная гранулема
7. Опухоли области турецкого седла
7.1. аденома гипофиза
7.2. рак гипофиза
7.3. краниофарингиома:
7.3.1. адамантиномоподобная
7.3.2. сосочковая
8. Опухоли, врастающие в полость черепа
8.1. Параганглиома (хемодектома)
8.2. Хордома
8.3. Хондрома
1. опухоли нейроэпителиальной ткани (астроцитома, глиобластома, олигодендроглиома, эпиндимома и др.),
2. опухоли черепных нервов (нейролеммома, или невринома преддверно-улиткового нерва, и др.),
3. опухоли оболочек мозга (менингиома и др.),
4. лимфомы и опухоли кроветворной ткани, опухоли из зародышевых клеток (тератома и др.),
5. кисты и опухолеподобные процессы (краниофарингиома и др.),
6. опухоли области турецкого седла (аденома гипофиза и др.),
7. прорастание опухолей из близлежащих тканей , метастатические опухоли , неклассифицируемые опухоли.
По отношению к веществу мозга опухоли могут быть внутримозговыми (глиобластома и др.) и внемозговыми (менингиома и др.), по расположению к тенториальному намету мозжечка - супратенториальные (опухоли больших полушарий и др.) и субтенториальны е (опухоли мозжечка и ствола мозга).
Клиника опухолей головного мозга.
1. Головная боль
2. Рвота
3. Нарушение зрения – встречается часто при аденомах гипофиза . 4. Нарушение функции черепных нервов – нарушение обоняния, нарушение движений глазных яблок, боль и/или онемение на лице, парез лицевой мускулатуры, снижение слуха, нарушение равновесия, нарушения глотания, вкуса и др. 5. Очаговые симптомы
Диагностика опухолей головного мозга.
1. Тщательное неврологическое обследование , включая развернутое офтальмологическое исследование остроты, полей зрения и глазного дна. 2. КТ (компьютерная томография) , МРТ (магнитно-резонансная томография) , ангиография и др., а также радиоизотопные методы 3. Электроэнцефалографии (ЭЭГ) 4. Рентгенография
6. Ультрасонография применяется у детей с незакрытыми родничками.
7. Люмбальная пункция.
Классификация опухолей спинного мозга.
I. Интрамедуллярные опухоли спинного мозга –5%
1. Астроцитома 40% - чаще встречаются в детском возрасте. 2. Эпендимома 37%. 3. Разные 30%
II. Интрадуральные экстрамедуллярные опухоли спинного мозга (40%) 1. Менингиомы. 2. Нейрофибромы. 3. Липомы (являются экстрамедуллярными, но с интрамедуллярным расширением). 4. Разные (приблизительно 4% спинальных метастазов).
III. Экстрадуральные опухоли спинного мозга возникают в телах позвонков или эпидуральных тканях (55%) 1. Метастатические (рак легких, молочной железы, простаты). 2. Первичные опухоли позвоночника (очень редки). 3. Хлорома: фокальная инфильтрация лейкемических клеток. 4. Ангиолипома.
Клинические признаки опухолей спинного мозга крайне различны .
Боль является наиболее частым симптомом интрамедуллярных опухолей спинного мозга у взрослых и у 60-70 % больных боль является первым признаком заболевания. Чувствительные или же двигательные расстройства являются первыми симптомами в 1/3 случаев.
Методы обследования: 1. Осмотр специалиста. 2. МРТ. 3. КТ- и/или рентгенмиелография. 4. Электромиография.
Лечение. Лечение опухолей головного мозга преимущественно хирургическое и нередко сочетается с лучевой и химиотерапией. Многие внемозговые опухоли (менингиомы, невриномы, аденомы гипофиза) могут быть удалены полностью. При внутримозговых опухолях сделать это в большинстве случаев не удается, поэтому проводят частичное ее удаление, уменьшая сдавление вещества мозга, а в дальнейшем прибегают к лучевой и/или химиотерапии.
Основу лечения неоперабельных и метастатических опухолей составляют лучевая терапия и противоопухолевые средства. В период предоперационной подготовки и при наличии отека мозга проводится дегидратационная терапия - дексаметазон по 4-6 мг внутривенно 4 раза в сутки или 20% раствор маннитола из расчета 1 г/кг для более быстрого эффекта. При интенсивной боли используются ненаркотические анальгетики в сочетании с дексаметазоном. Прогноз зависит от гистологического строения и локализации опухоли. Наиболее эффективно хирургическое лечение менингиом и неврином. При малодифференцированных опухолях (глиобластомах и др.) и метастазах в мозг прогноз плохой. При одиночном метастазе в головной мозг хирургическое лечение увеличивает продолжительность жизни больного.
82. 1. ЭЭГ - метод регистрации электрической активности головного мозга через неповрежденные покровы головы, позволяющий судить о его физиологической зрелости, функциональном состоянии, наличии очаговых поражений, общемозговых расстройств и их характере. Электроэнцефалограмма представляет собой запись суммарной электрической активности клеток полушарий мозга.
Данные ЭЭГ показательны в диагностике эпилепсии. При повышении готовности к судорогам на ЭЭГ появляются острые волны и "пики", которые возникают на фоне дизритмии и могут сопровождаться гиперсинхронизацией основного ритма. При эпилепсии большой приступ вызывает ускорение ритмов ЭЭГ, психомоторный - замедление электрической активности, а малый приступ (абсанс ) - чередование быстрых и медленных колебаний (комплексы пик-волна с частотой 3 в секунду).
В межприступный период на ЭЭГ больных эпилепсией независимо от типа приступов может регистрироваться пароксизмальная активность: чаще - 3-4 колебания/с. При опухолях полушарий большого мозга (височная, затылочная, теменная локализация) в 70-80 % случаев на ЭЭГ выражена межполушарная асимметрия с наличием фокуса патологической активности в виде полиморфных дельта-волн соответственно области поражения.
При черепно-мозговой травме легкой степени отмечаются кратковременное угнетение альфа-активности и наличие дельта-волн. Эти изменения быстро проходят. При черепно-мозговой травме тяжелой степени доминируют тета- и дельта-волны. На этом фоне могут появляться высокоамплитудные медленные волны в форме вспышек.
Многие изменения ЭЭГ могут являться неспецифическими, т.е. их точная интерпретация возможна только с учетом клинической картины болезни и иногда после дополнительного обследования. Результаты ЭЭГ зависят от возраста больного, лекарств, которые он принимает, времени последнего приступа, наличия тремора (дрожания) головы и конечностей, нарушений зрения, дефектов черепа. Все перечисленные факторы могут влиять на правильное толкование и использование данных ЭЭГ.
2. МРТ- самая молодая из радиолог. методов, м. создавать изображ-е сечений любой части тела. Рентген. излуч-я нет. Осн. к-ты: сильный магнит, радиопередатчик, приемник радиочастотного излучения, томограф. Воздействие сильного и однородного магнитного поля меняет спины протонов, они выстраив-ся в направлении поля.
Достоинства: неинвазивность, отсут. луч. нагрузки, трехмерный х-тер получен. изобр-я, естественный контраст от движущейся крови, отсут. артефактов от костной ткани, высок. дифф-я мягк. тканей.
Недостат.: значит. продолж-ть иссл (20-30 мин), артефакты от дых. движ-й, наруш. сердеч. ритма при наличии кардиостимулят., ненадеж. выявление камней, кальцификатов, высокая стоимость оборудования и его эксплуатации, специал. треб-я к помещениям (экранир-е от помех, отдел. источник питания).
АБС. Противоп. – кардиостимул., клипсы на сосудах мозга, ферроимпланты сред. уха. Относит. клаустрофобия, вес больше 100 кг, наличие инород. металл. предметов, бер-ть.
3. КТ – послойное рентгенолог. иссл-е, осованнное на компьют. реконструкции изобр-я, получаемого при круговом сканировании объекта узким пучком рент. излуч-я. Томографы: шаговые, спиральные, мультиспиральные (64-срезовые). Достоинства: остутствие суперпозиционности (наложения других органов), поперечная ориентация слоя, высокое контрастное разрешение, опред-е коэф-та поглощения, различные виды обработки изобр-я. Противопок: крайне тяж. сост. пац., берем-ть.
4. Ультразвуковая допплерография (УЗДГ) сосудов шеи и головного мозга - метод исследования линейной скорости кровотока (ЛСК), основанный на эффекте Допплера (анализе изменений частот возвращающихся ультразвуковых сигналов в сравнении с первоначально посылаемыми).
Метод позволяет оценивать линейную скорость кровотока (ЛСК) в см/сек в сонных и позвоночных артериях
Противопоказаний к использованию УЗДГ сосудов шеи и головного мозга практически нет, за исключением обширных ран мягких тканей в зоне исследования, что препятствует приложению датчика.
5. Эхоэнцефалография (ЭхоЭГ) - метод неинвазивной инструментальной диагностики, основанный на отражении ультразвука от границы внутричерепных образований и сред с различной акустической плотностью (мягкие покровы головы, кости черепа, мозговые оболочки, мозговое вещество, ликвор , кровь). Отражающими структурами могут быть и патологические образования (очаги размозжения, инородные тела, абсцессы, кисты, гематомы и др.).
Важнейший показатель при эхоэнцефалографии (ЭхоЭГ)- положение срединных структур мозга (М– эхо). Возможные в норме различия объема полушарий большого мозга допускают физиологическое смещение М– эхо до 2 мм.
6. Реоэнцефалография (РЭГ) представляет собой неинвазивный метод, исследующий объемные колебания кровенаполнения сосудов головного мозга и шеи на основе графической регистрации синхронных пульсу изменений сопротивления между электродами, наложенными на кожу головы.
С помощью реоэнцефалографии (РЭГ) можно судить о тонусе и эластичности сосудов мозга и шеи, вязкости крови, скорости распространения пульсовой волны, скорости кровотока, оценивать латентные периоды, время протекания и выраженность регионарных сосудистых реакций.
7. Электромиография (ЭМГ) и электронейрография (ЭНГ) - это ценные методы обследования при изучении состояния периферических нервов и мышц верхних и нижних конечностей, шеи, лица и т.д. ЭМ -метод исследования биоэлектрических потенциалов, возникающих в скелетных мышцах человека и животных при возбуждении мышечных волокон; регистрация электрической активности мышц. Электронейрография - регистрация ответов периферических нервов (ВП нервов) на их стимуляцию. Для исследования скорости проведения по чувствительному нерву используют один стимулирующий электрод и один регистрирующий 2]
Главное нововведение - необходимость определения молекулярно-генетического подтипа опухоли при постановке диагноза. Мне видится это большим шагом на пути персонализации к определению тактики лечения и прогноза в рутинной практике, хотя конечно проблема упирается больше в отсутствие технологических возможностей (особенно в нашей стране, к сожалению).
Сводка основных изменений в классификации опухолей ЦНС ВОЗ 2016:
1. Сформулирована концепция, как структурируются диагнозы опухолей ЦНС в молекулярную эру
2. Основная реконструкция диффузных глиом, с объединением генетически определенных форм
3. Основная реконструкция медуллобластом, с объединением генетически определенных форм
4. Основная реконструкция других эмбриональных опухолей, с объединением генетически определенных форм и удалением термина "примитивная нейроэктодермальная опухоль"
5. Объединение генетически определенных вариантов эпендимом
6. Новаторский отличительный подход в педиатрии, включая указание новых, генетически определенных форм
7. Добавление вновь выделенных форм и вариантов, паттернов
a. IDH-дикий тип и IDH-мутантный вариант глиобластом (формы)
b. Diffuse midline glioma, H3 K27М - мутация (форма)
c. Эмбриональная опухоль с многослойными розетками, C19MC- альтерация (форма)
d. Эпендимома, RELA-позитивная (форма)
e. Диффузная лептоменингиальная глионейрональная опухоль (форма)
f. Анапластическая PXA (форма)
g. Эпителиодная глиобластома (вариант)
h. Глиобластома с примитивным нейрональным компонентом (паттерн)
8. Сокращение старых форм, вариантов и терминов
a. глиоматоз головного мозга
b. протоплазматическая и фибриллярная варианты астроцитомы
c. клеточный вариант эпендимомы
d. термин: примитивная нейроэктодермальная опухоль
9. Дополнение инвазии в головной мозг как критерий для атипичной менингиомы
10. Реконструкция солитарных фиброзных опухолей и гемангиоперицитом (SFT/HPC) как одна форма и адаптация системы стадирования для упорядочивания этих изменений
11. Увеличение и преобразование форм, включая опухоль оболочки нервов с добавлением гибридной опухоли оболочек нервов и разделение меланоцитарной шванномы и других шванном
12. Увеличение форм, включая гематопоэтические/лимфоидные опухоли ЦНС (лимфомы и гистиоцитарные опухоли.
ДИФФУЗНЫЕ ГЛИОМЫ
Ранее все астроцитарные опухоли объединялись в 1 группу, теперь диффузные инфильтративные глиомы (астроцитарные или олигодендроглиальные) объединены вместе: основываясь не только на особенностях их роста и развития, а больше на основании общих драйверных мутаций генах IDH1 и IDH2. С патогенетической точки зрения, это предоставляет динамическую классификацию, которая основана на фенотипе и на генотипе; с прогностической точки зрения, это группы опухолей со схожими прогностическими маркерами; с точки зрения тактики лечения, это руководство по использованию терапии (традиционной или таргетной) для биологически и генетически схожих форм.
В этой классификации диффузные глиомы включают 2 и 3 стадию астроцитарных опухолей, 2 и 3 стадию олигодендроглиом, 4 стадию глиобластом, а также родственные диффузные глиомы детского возраста. Такой подход позволяет отличать астроцитомы, которые имеют более ограниченные типы роста, редкость наследственных мутаций IDH и частые мутации BRAF (пилоцитарная астроцитома, плеоморфная ксантоастроцитома) или TSC1/TSC2 мутации (субэпиндимальная гигантоклеточная астроцитома) от диффузных глиом. Другими словами, диффузная астроцитома и олигодендробластомы нозологически более сходны чем диффузная астроцитома и пилоцитарная астроцитома; фамильное дерево перерисовано.
Диффузная астроцитома и анапластическая астроцитома
2 стадия диффузной астроцитомы и 3 стадия анапластической астроцитомы теперь подразделяются на IDH-мутантный тип, IDH-дикий тип, и NOS категории. При 2 и 3 стадии опухолей большинство случаев будет относиться к IDH-мутантному варианту, если доступна возможность определения мутации. Если при ИГХ мутация R132H белка IDН1 и при секвенировании мутации в кодоне 132 гена IDH1 и в кодоне 172 гена IDH не определены, или же только мутации в 132 гена IDH1 и в кодоне 172 гена IDH не выявлены, тогда образец можно отнести к IDH-дикий тип. Необходимо помнить, что диффузные астроцитомы IDH-дикий тип встречаются крайне редко и необходимо избегать неверной диагностики ганглиоглиом; более того анапластические астроцитомы IDH -дикий тип также редки, такие опухоли часто имеют генетические особенности глиобластом IDH-дикий тип. Если полное определение мутаций IDH невозможно, диагноз звучит как диффузная астроцитома NOS или анапластическая астроцитома NOS. Прогноз для случаев с мутацией IDH более благоприятный.
2 варианта диффузной астроцитомы удалены из классификации: протоплазмоцитарная астроцитома и фибриллярная астроцитома. Таким образом только гемистоцитарная атсроцитома, как вариант диффузной атсроцитомы, IDH-мутация. Глиоматоз головного мозга также удален из классификации.
ГЛИОБЛАСТОМЫ
Глиобластомы разделены на глиобластомы IDH-дикий тип (около 90% случаев), которым соответствует наиболее часто клинически определенные первичные или de novo глиобластомы и преобладают у пациентов старше 55 лет; глиоблатомы IDH-мутантые тип (около 10% случаев), которым соответствуют так называемые вторичные глиобластомы с первичной диффузной глиомой низкой стадии и чаще возникают у молодых пациентов (таблица 4); и глиобластомы NOS, диагноз для случаев, когда полное определение мутации IDH невозможно.
Один условно новый вариант глиобластомы был введен в классификацию: эпителиоидная глиобластома. Таким образом гиганто-клеточная глиобластома и глиосаркома объединены под понятием глиобластома IDH-дикий тип. Эпителиоидные глиобластомы характеризуются крупными эпителиоидными клетками с эозинофильной цитоплазмой, пузырчатым хроматином (характеристика окрашивания клеток, когда мало хроматина????), рельефным ядром (схожие с клетками меланомы), иногда с наличием рабдоидных клеток. Чаще встречаются у детей и в молодом возрасте, обычно является поверхностным церебральным или диэнцефалическим образованием, часто встречается мутация BRAF V600E (может быть определена по ИГХ).
Рабдоидная глиобластома была отличена от схожих эпителиоидных глиобластом на основании потери экспрессии INI1. Эпителиоидные глиобластомы, IDH-дикий тип часто имеют немного других молекулярных характеристик обычных глиобластом взрослых IDH-дикий тип, таких как амплификация EGFR и потеря 10 хромосомы; зато, часто встречается гемизиготная делеция ODZ3. Такие случаи часто могут быть связаны с предшественником низкой стадии, часто демонстрируя характеристики плеоморфной астроцитомы
Рак головного мозга — это различного рода аномальные новообразования, возникающие из-за неправильного роста, развития и деления клеток головного мозга. Классификация опухолей головного мозга включает доброкачественные и злокачественные новообразования, их не делят по общим принципам. Это объясняют тем, что обоих видов опухоль головного мозга одинаково давит на его ткани, поскольку при ее росте череп не может смещаться в стороны.
Доброкачественные и злокачественные опухоли мозга
III. Эпендимомы
Эпендермальные клетки, выстилающие изнутри желудочки мозга, а также клетки, расположенные в пространстве головного и спинного мозга, заполненного жидкой субстанцией, дают начало эпендимомам. Злокачественными считают эпендимомы 2 и 3 степени. Они развиваются в любой зоне головного мозга и позвоночника и метастазируют в спинной мозг посредством спинномозговой жидкости.
Эпендимомы чаще проявляются у , из них 60% проживают менее 5 лет. Чаще всего опухоль дислоцируется в задней ямке мозга (ямке черепа сзади). При этом повышается внутричерепное давление, походка становится неуклюжей и неустойчивой. Больному трудно глотать, говорить, писать, решать задачи, ходить. Изменяется походка, поведение и личность. Больные становятся вялыми и раздражительными.
IV. Медуллобластомы
Развиваются из эмбриональных клеток в черепной ямке, чаще у детей. Опухоли бывают бледно-коричневого цвета, местами имеют четкое отграничение от тканей мозга. В связи с инфильтративным ростом они способны врастать в окружающие ткани. Приводят к гидроцефалии за счет блокирования четвертого желудочка мозга. Медуллобластомы (меланотическая и медулломиобластома из мышечных волокон) часто метастазируют в спинной мозг.
Злокачественными считают опухоли 2-4 стадии.
Наиболее частые симптомы у больных проявляются:
- синдромами головной боли;
- непонятной тошнотой и рвотой;
- проблемами при ходьбе, потерей равновесия;
- замедлением речи, нарушением письма;
- сонливостью и вялостью;
- снижением веса или увеличением.
V. Опухоли шишковидной железы
Шишковидная железа предназначена для выполнения эндокринной функции. Ее составляют нейронные клетки (пиноциты). Они связаны с клетками сетчатки, чувствительной к свету. Опухоли железы шишковидной встречаются редко в возрасте 13-20 лет. К ним относят:
- пинеоцитому – опухоль, растущую медленно и состоящую из зрелых пинеалоцитов, дислоцируется в эпифизе;
- пинеобластому – опухоль с высокой степенью злокачественности и способностью к метастазированию;
- новообразование паренхимы железы шишковидной с непредсказуемым течением. Чаще случается у детей.
К вторичным онкоопухолям относят метастатические новообразования. Иногда невозможно определить источник метастазов, поэтому такие опухоли называют образованиями неизвестного происхождения. Симптомы вторичных опухолей идентичны симптомам первичного рака.
Классификация по системе TNM и стадии рака мозга
- Т (tumor, опухоль) - стадия, при которой опухоль достигает определенной величины и размера:
- Т1 – значение присваивается новообразованиям, которые имеют размеры: до 3 см при видах рака подмозжечковой зоны; до 5 см – для надмозжечковых образований;
- Т2 – при превышении узла вышеуказанных размеров;
- Т3 – опухоль прорастает в желудочки;
- Т4 – новообразование большое, и распространяется на вторую половину головного мозга.
- N (nodes, узлы) - стадия, на которой определяется степень вовлечения лимфатических узлов в опухолевые процессы;
- М (metastasis, метастазирование) - стадия метастазов.
Что касается показателей N и M, они не имеют в данной ситуации большого значения, важным в этой ситуации, знать, какой размер опухоли, так как размер черепа ограничен. Появление еще одного или нескольких образований приводит к серьезным нарушениям работы головного мозга. Возникает опасность сдавливания и нарушения функций отдельных элементов.
С определенным периодом времени классификация была расширена еще двумя характеристиками:
- G (gradus, степень) - степень злокачественности;
- P (penetration, проникновение) - степень прорастания стенки полого органа (используется только для опухолей желудочно-кишечного тракта).
- 1 стадия говорит о том, что новообразование небольшого размера и растет достаточно медленно. Под микроскопом появляются практически нормальные клетки. Данный тип распространяется довольно редко, так как может быть извлечен хирургическим вмешательством.
- 2 стадия – опухоль растет медленно. Отличается от первой степени величиной новообразования и строением клеток.
- З стадия - опухоль, которая быстро растет и стремительно распространяется. Клетки существенно отличаются от нормальных.
- 4 стадия – быстрорастущая опухоль, которая дает метастазы по всему организму. Лечению не поддается.
Информативное видео:
Гистологическая классификация
Основой для большинства имеющихся классификаций опухолей ЦНС явилась построенная на гистогенетическом принципе классификация Baily и Cushing (1926); в СССР наиболее распространенной была модификация Л. И. Смирнова (1951) и Б. С. Хоминского (1962). Предполагалось, что клеточный состав нейроэктодермальных опухолей (собственно опухолей мозга) отражает тот или иной этап развития различных клеток зрелой нервной ткани; наименование же опухоли устанавливается по тому эмбриональному элементу, который более всего напоминает основная масса клеток опухоли; степень злокачественности определяется выраженностью анаплазии клеток, характером роста (инвазивный, неинвазивный) и другими биологическими особенностями опухоли.
Имевшаяся терминологическая несогласованность между различными классификациями стала одной из основных побуждающих причин для разработки в 1976 г. Международной (ВОЗ) гистологической классификации опухолей ЦНС.
Однако в 1993 г. ВОЗ была принята новая гистологическая классификация опухолей ЦНС. Основой для внесенных изменений стали результаты многолетних исследований морфологов в области углубленного изучения гистогенеза опухолей, цитоархитектоники и биохимии опухолевых клеток, факторов и кинетики их роста. Для решения этих задач применялись различные современные методики, среди которых особо важное место заняли иммуногистохимические и ультраструктурные иммуноцитохимические исследования.
Некоторые из опухолей более точно нашли свое место в классификации, построенной как и прежние, на гистогенетическом принципе; был устранен ряд терминологических неточностей. Исключён из классификации опухолей ЦНС раздел с перечнем пороков развития сосудов.
Большое внимание уделялось изучению факторов “агрессивного” роста некоторых опухолей и их склонности к рецидивированию после хирургического лечения.
В итоге авторы новой классификации сочли целесообразным отказаться от предложенного в классификации ВОЗ (1976) принципа определения степени злокачественности опухоли по срокам жизни больных после “радикальной” операции. Предложено детально оценивать такие признаки, как атипия ядер, клеточный полиморфизм, митотическая активность, эндотелиальная или васкулярная пролиферация и наличие некрозов - в прямой зависимости от количества присутствующих признаков и определяется степень злокачественности каждой конкретной опухоли.
МЕЖДУНАРОДНАЯ (ВОЗ) ГИСТОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ОПУХОЛЕЙ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ (1993)
Опухоли нейроэпителиальной ткани
А. Астроцшпарные опухоли
1. Астроцитома: фибриллярная, протоплазматическая, смешанная
2. Анапластическая (злокачественная) астроцитома
3. Глиобластома: гигантоклеточная глиобластома, глиосаркома
4. Пилоидная астроцитома
5. Плеоморфная ксантоастроцитома
6. Субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома (обычно сочетается с туберозным склерозом)
Б. Олигодендроглиальные опухоли
1. Олигодендроглиома
2. Анапластическая (злокачественная) олигодендроглиома
В. Опухоли эпендимы
1. Эпендимома: плотноклеточная, папиллярная, эпителиальная, светлоклеточная, смешанная
2. Анапластическая (злокачественная) эпендимома
3. Миксопапиллярная эпендимома
4. Субэпендимома
Г. Смешанные глиомы
1. Смешанная олигоастроцитома
2. Анапластическая (злокачественная) олигоастроцитома
3. Другие опухоли
Д. Опухоли, хориоидного сплетения
1. Папиллома хориоидного сплетения
2. Карцинома хориоидного сплетения
Е. Нейроэпителиальные опухоли неопределенного происхождения
1. Астробластома
2. Полярная спонгиобластома
3. Глиоматоз мозга
Ж. Нейрональные и смешанные нейронально-глиальные опухоли
1. Ганглиоцитома
2. Диспластическая ганглиоцитома мозжечка
3. Десмопластическая инфантильная ганглиоглиома
4. Дисэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль
5. Ганглиоглиома
6. Анапластическая (злокачественная) ганглиоглиома
7. Центральная нейроцитома
8. Ольфакторная нейробластома - эстезионейробластома (вариант: ольфакторная нейроэпителиома)
3. Пинеальные опухоли
1. Пинеоцитома
2. Пинеобластома
3. Смешанная пинеоцитома-пинеобластома
И. Эмбриональные опухоли
1. Медуллоэпителиома
2. Нейробластома (вариант: ганглионейробластома)
3. Эпендимобластома
4. Ретинобластома
5. Примитивные нейроэктодермальные опухоли (PNETs) с полиморфизмом клеточной дифференцировки: нейрональная, астроцитарная, эпендимарная и др.
а) медуллобластома (варианты: медулломиобластома, меланоклеточная медуллобластома) б) церебральный или спинальный PNETs
II. Опухоли черепных и спинальных нервов
1. Шваннома (неврилеммома, невринома): плотноклеточная, плексиформная, меланотическая
2. Нейрофиброма: узловая, плексиформная
3. Злокачественная опухоль оболочек периферических нервов (нейрогенная саркома, анапластическая нейрофиброма, “злокачественная шваннома”)
III. Опухоли оболочек мозга
А. Опухоли, исходящие из менинготелиальных клеток оболочек мозга
1. Менингиома: менинготелиоматозная, смешанная, фиброзная, псаммоматозная, ангиоматозная, метапластические (ксантоматозная, оссифицированная, хрящевая и др.) и др.
2. Атипическая менингиома
3. Анапластическая (злокачественная) менингиома
а) с вариантами
б) папиллярная
Б. Неменингеальные опухоли оболочек мозга
1. Мезенхимальные опухоли
1) доброкачественные опухоли
а) костно-хрящевые опухоли
б) липома
в) фиброзная гистиоцитома
2) злокачественные опухоли
а) гемангиоперицитома
б) хондросаркома
в) мезенхимальная хондросаркома
г) злокачественная фиброзная гистиоцитома
д) рабдомиосаркома
е) саркоматоз оболочек
3) первичные меланоклеточные поражения
а) диффузный меланоз
б) меланоцитома
в) злокачественная меланома (включая меланоматоз оболочек)
2. Опухоли неопределенного гистогенеза
а) гемангиобластома (капиллярная гемангиобластома, ангиоретикулома)
IV. Лимфомы и опухоли кроветворной ткани
1. Первичные злокачественные лимфомы
2. Плазмоцитома
3. Гранулецитарная саркома
V. Опухоли из зародышевых клеток
1. Герминома
2. Эмбриональная карцинома
3. Опухоль желточного мешка (опухоль эпидермального синуса)
4. Хориокарцинома
5. Тератома: зрелая, незрелая, злокачественная
6. Смешанные опухоли
VI. Кисты и опухолеподобные процессы
1. Киста кармана Ратке
2. Эпидермоидная киста (холестеатома)
3. Дермоидная киста
4. Коллоидная киста III желудочка
5. Энтерогенная киста
6. Нейроглиальная киста
7. Зернистоклеточная опухоль (хористома, питуицитома)
8. Нейрональная гамартома гипоталамуса
9. Назальная глиальная гетеротопия
10. Плазмоклеточная гранулема
VII. Опухоли области турецкого седла
1. Аденома гипофиза
2. Карцинома гипофиза
3. Краниофарингиома
VIII. Прорастание опухолей из близлежащих тканей
1. Параганглиома (хемодектома, опухоль яремного гломуса)
2. Хордома
3 Хондрома (включая хондросаркому)
4. Карцинома (назофарингеальная чешуйчатоклеточная карцинома, аденоидная кистозная карцинома)
