Боль в груди - одна из самых частых причин обращения за врачебной помощью. Причина боли в груди может быть ясной, но часто бывает атипичной. Случаи, когда пациенты жалуются на боль в груди, представляют наибольшие трудности для диагностики.

Дифференциально-диагностический ряд в таких случаях чрезвычайно широк и включает, в том числе, заболевания, представляющие непосредственную угрозу жизни, такие как инфаркт миокарда с подъемом и без подъема сегмента ST, нестабильную стенокардию, тромбоэмболию легочной артерии и расслаивающую аневризму аорты.

Расслаивающая аневризма аорты (РАА) представляет достаточно сложную проблему в плане первичной диагностики. Причиной этого является как низкая частота данной патологии, так и большая вариабельность клинических проявлений.

Без применения кардиохирургических методов в ранние сроки заболевания прогноз крайне неблагоприятен, а двухнедельная выживаемость не превышает 20 % , поэтому своевременная диагностика РАА является важнейшей задачей.

Под термином «расслаивающая аневризма аорты» подразумевают внезапное образование вследствие различных причин дефекта интимы аорты с последующим проникновением крови через этот дефект в дегенеративно измененную срединную оболочку, образованием гематомы и продольным расслоением стенки аорты.

Расслоение (диссекция) происходит преимущественно в дистальном, реже в проксимальном отделе. Гематома может развиваться по ходу аорты и закупоривать одну из ее ветвей, начиная от ветвей дуги аорты и заканчивая кишечными артериями.

Ретроградная диссекция может поражать коронарные артерии. Чаще вовлекается правая коронарная артерия. Ретроградное расслоение может привести к нарушению прочности одной или нескольких створок аортального клапана и его недостаточности.

Ложный канал располагается в наружной половине средней оболочки аорты. Наружная его стенка составляет всего четверть первоначальной толщины стенки аорты. Это является причиной частых разрывов аорты у больных с расслаивающей аневризмой.

Разрыв аневризмы дуги аорты происходит чаще всего в полость средостения, разрыв нисходящей аорты - в левую плевральную полость, брюшной аорты - в забрюшинную клетчатку. Так как париетальный перикард прикрепляется к восходящей части аорты, непосредственно проксимальнее места отхождения плечеголовного ствола, разрыв любого отдела восходящей части аорты может привести к тампонаде перикарда.

Классификации расслаивающих аневризм аорты

Классификации расслаивающих аневризм аорты обычно основаны на локализации проксимального разрыва внутренней оболочки аорты и протяженности расслоения стенки аорты. Поскольку разрыв внутренней оболочки аорты может теоретически произойти в любом сегменте и быть множественным, варианты расслоения аорты весьма разнообразны.

Однако на практике разрыв внутренней оболочки чаще всего происходит в передней стенке восходящей части аорты на границе проксимальной и средней трети, а также в начальном сегменте нисходящей части аорты дистальнее русла левой подключичной артерии.

Именно на этом принципе основана простая и широко распространенная Стэндфордская классификация , согласно которой выделяют несколько типов расслоения:

• тип А - разрыв интимы находится в восходящей аорте с поражением дуги или нисходящей аорты, или без них;
• тип В - надрыв находится в нисходящей аорте, при этом расслоение распространяется проксимально и дистально.

Для определения прогноза болезни и выработки консервативной и оперативной тактики в клинике применяется модификация классификации М. DeBakey :

• тип I - разрыв внутренней оболочки локализуется в восходящей части аорты, а расслоение ее стенок распространяется до брюшной части аорты;
• тип II - разрыв внутренней оболочки локализуется в восходящей части аорты, расслоение заканчивается слепым мешком проксимальнее плечеголовного ствола;
• тип III - разрыв внутренней оболочки аорты локализуется в начальном отделе нисходящей части грудной аорты дистальнее устья левой подключичной артерии.

Классификация расслаивающей аневризмы аорты

Согласно другой классификации, выделяют пять классов диссекции аорты.

• К 1-му классу относят классическое расслоение аорты с формированием ложного и истинного ходов без образования сообщения между ними,
• к 2-му- интрамуральную гематому или кровоизлияние,
• к 3-му - пенетрирующее изъявление атеросклеротической бляшки стенки аорты вследствие надрыва ее капсулы,
• к 4-му - небольшие ограниченные или частичные диссекции аорты с образованием выпячивания ее стенки
• к 5-му - ятрогенные или посттравматические диссекции аорты (например, расслоение аорты проведенным в нее для катетеризации сердца катетером).

Разрыв интимы, являющийся началом расслаивающей аневризмы, обнаруживается в восходящей части аорты примерно в 70 % случаев. В 10 % случаев его находят в дуге, в 20 % - в нисходящей части грудной аорты. В редких случаях наблюдается надрыв интимы брюшной аорты.

Диссекция (расслоение) аорты может быть острой (до 2 недель) и хронической (более 2 недель).

Распространенность РАА оценивается в среднем как 1 на 10 000 госпитализированных (однако значительная часть больных погибает на догоспитальном этапе). Данная патология является причиной 1,1 % случаев внезапной смерти и 3-4 % случаев всех внезапных смертей от сердечно-сосудистых заболеваний; выявляется в 1 случае на 400 аутопсий.

К предрасполагающим факторам расслоений аорты относятся заболевания и состояния, сопровождающиеся кистозной дегенерацией медии:

• длительно существующая артериальная гипертензия,
• врожденные дефекты соединительной ткани (синдромы Марфана, Элерса - Данлоса, Тернера),
• поликистозная болезнь почек,
• пожилой возраст (60-70 лет);
• врожденные пороки сердца (коарктация аорты, бикуспидальный или одностворчатый клапан);
• атеросклероз аорты;
• беременность;
• травма грудной клетки,
• сильное физическое и эмоциональное напряжение;
• системные васкулиты (особенно часто гранулематозный, гигантоклеточный артериит);
• химические и токсические воздействия (наркотики, например, кокаин);
• ятрогенные причины.

Клиническая картина

Наиболее частыми симптомами при РАА являются внезапное начало боли с молниеносным достижением максимальной интенсивности, локализация боли в грудной клетке, боль в спине. Боль описывается пациентами как очень интенсивная или нестерпимая, самая сильная боль, которую они когда-либо испытывали, боль острая или рвущая.

У значительной части пациентов могут наблюдаться те или иные изменения сегмента ST или зубца Т.

При проксимальном типе расслоения может выслушиваться шум аортальной регургитации.

Как при проксимальном, так и при дистальном типе расслоения может определяться асимметрия пульса (снижение его наполнения или отсутствие) и артериального давления на верхних или нижних конечностях.

У части пациентов могут выявляться те или иные неврологические нарушения.

Относительно редко встречается вторичный (чаще всего задненижний) инфаркт миокарда, связанный с распространением расслоения на устье коронарной артерии.

К заболеваниям, имеющим сходную с РАА клиническую картину, относятся:

• острый коронарный синдром;
• аортальная недостаточность без диссекции (расслоения);
• аневризма аорты без диссекции (расслоения);
• костно-мышечные;
• перикардит;
• опухоль средостения;
• плеврит;
• тромбоэмболия легочной артерии;
• холецистит.

Наличие РАА можно подозревать, если у пациента имеется боль; боль в сочетании с обмороком (синкопе); боль в сочетании с симптомами сердечной недостаточности; боль в сочетании с симптомами поражения ЦНС (инсульт); сердечная недостаточность без болевого синдрома; симптомы поражения ЦНС (инсульт) без болевого синдрома; изменения на рентгенограмме органов грудной клетки без болевого синдрома; отсутствие пульса без болевого синдрома.

Согласно рекомендациям рабочей группы Европейского общества кардиологов, для подтверждения диагноза, уточнения типа расслоения (локализация, протяженность), диагностики и уточнения тяжести аортальной недостаточности и диагностики экстравазации (периаортальная или медиастинальная гематома, плевральный или перикардиальный выпот) предпочтение следует отдавать трансторакальной ЭхоКГ с последующей трансэзофагеальной ЭхоКГ и внутрисосудистым УЗИ, мультиспиральной компьютерной томографии или магнитно-резонансной томографии.

Ангиография может проводиться для определения анатомического субстрата при планируемом чрескожном вмешательстве у гемодинамически стабильных и нестабильных пациентов, но не рутинно. Рентгенография грудной клетки не дает дополнительной информации.

Лечебные мероприятия

Ниже представлены начальные лечебно-диагностические мероприятия, которые следует проводить при подозрении на РАА в соответствии с рекомендациями группы экспертов Европейского общества кардиологов.

1. Сбор детального анамнеза и полный осмотр (при возможности).

1. Обеспечение венозного доступа, анализы крови (ОАК, КФК, тропонин I (Т), Д-димер, гематокрит, липиды).

1. ЭКГ в 12 отведениях.

1. Мониторирование артериального давления и ЭКГ.

1. Обезболивание (морфин).

1. Снижение систолического артериального давления, предпочтительно β-адреноблокаторы (пропранолол, метопролол, эсмолол), при противопоказаниях - антагонисты кальция.

1. Транспортировка в ОРИТ.

1. При тяжелой артериальной гипертензии дополнительно вазодилататоры.

1. Трансторакальная (трансэзофагеальная) ЭхоКГ.

Всем пациентам с расслаивающей аневризмой аорты показано хирургическое лечение.

Клинический пример

Представляем клинический пример прижизненной диагностики РАА на основании особенностей течения заболевания и клинической картины.

Пациентка А., 59 лет. Жалоб в момент поступления нет. Ранее сердечно-сосудистых заболеваний не переносила.

Впервые за 3 дня до обращения в стационар возникла колющая, пронизывающая боль умеренной интенсивности в области сердца и между лопатками без связи с физической нагрузкой и движением, усиливавшаяся при пальпации, сохранялась несколько часов после самостоятельного приема анальгетиков. Повторный подобный приступ развился накануне поступления в стационар.

Консультирована неврологом, высказано предположение о вертеброгенной торакалгии. Проведена ЭКГ, выявлены изменения (отрицательные зубцы Т в отведениях III и aVF), по поводу которых пациентка направлена в стационар с диагнозом: «ИБС. Заднедиафрагмальный инфаркт миокарда».

При объективном обследовании обращал на себя внимание умеренно интенсивный диастолический шум, выслушивавшийся над аортой и по правому краю грудины.

С учетом острого характера и длительности боли в грудной клетке в сочетании с выявленными признаками аортальной недостаточности, предположительно остро развившейся (не было сведений о существовавшем ранее пороке сердца, границы сердца в пределах нормы, отсутствовали признаки хронической сердечной недостаточности) было высказано предположение о наличии РАА восходящего отдела аорты.

Пациентка была госпитализирована в ОРИТ, где планировалось начать инфузию эсмолола, провести трансторакальную и, при необходимости, трансэзофагеальную ЭхоКГ.

Через 10 мин после поступления больная внезапно потеряла сознание, диагностировано прекращение кровообращения (электромеханическая диссоциация). Реанимационные мероприятия безуспешны.

Диагноз: «Расслаивающая аневризма восходящей аорты. Гемоперикард. Тампонада сердца».

При патологоанатомическом исследовании было обнаружено непротяженное расслоение восходящей аорты с надклапанным разрывом и кровоизлиянием в полость перикарда.

П. В. Долотовская, И. В. Грайфер, С. В. Ефремов, Н. В. Фурман

Оно возможно в любом отделе аорты, но чаще на расстоянии 5 см от клапана аорты.

Это экстренная хирургическая или терапевтическая патология, летальность от которой без лечения в первый год превышает 90%. Расслоение начинается с образования разрыва интимы, воздействие потока крови рассекает среднюю оболочку в продольном направлении на различном протяжении. Предрасполагающие факторы обобщаются в настоящем разделе ниже.

Классификация

Существуют три классификации заболевания - Дебейки, Стенфордская и описательная. Аневризмы с вовлечением восходящей части и/или дуги аорты относят исключительно к экстренной хирургической патологии, расслоение нисходящей аорты лечат терапевтическими средствами.

Причина расслаивающей аневризмы аорты

Атеросклероз, синдром Марфана, наследственность, АГ, физическая нагрузка.

Патогенез . Разрыв интимы, расслоение стенки аорты, образование ложного хода.

Классификация . Согласно классификации Дебейки расслаивающая аневризма аорты подразделяется на три типа.

Течение . Острое (85 %) - часы, дни; подострое - от нескольких дней до 2-4 недель; хроническое - до нескольких месяцев.

Симптомы и признаки расслаивающей аневризмы аорты

• Боль в грудине: классически с внезапным началом, очень острая по характеру, наиболее часто наблюдается боль в передней части грудной клетки с иррадиацией в межлопаточную область. Обычно появляется боль разрывающего характера, которая, в отличие от ИМ, наиболее выражена в самом начале. Боль, наиболее ощущаемая в передней части грудной клетки, связана с расслоением восходящей аорты, в то время как боль в межлопаточной области свидетельствует об образовании аневризмы. Пациенты часто описывают данную боль как «разрывающую», «раздирающую», «острую», «пронзающую», «как от удара ножом».
• Внезапная смерть.
• Застойная недостаточность.
• Признаки окклюзии. Примеры включают:

1. инсульт или острую ишемию конечностей - вследствие сдавления или расслоения;
2. параплегию с нарушением чувствительности - в связи с окклюзией спинномозговой артерии;
3. ИМ - обычно правой венечной артерии;
4. почечную недостаточность и реноваскулярную гипертензию;
5. боли в животе.

• Встречается безболевое образование заболевания.
• Целенаправленно собирают анамнез о гипертензии, прежних шумах в сердце, заболеваниях аортального клапана, запрашивают предыдущие рентгенограммы грудной клетки для сравнения.

Интенсивная боль в спине, за грудиной, в межлопаточной и надчревной области.

Внезапная смерть или шок, как правило, вследствие острой аортальной недостаточности или тампонады сердца.

Застойная сердечная недостаточность вследствие острой аортальной недостаточности и (или) ИМ.

Признаки окклюзии одной из ветвей аорты: инсульт, острая ишемия конечностей, ИМ, чревного ствола, почек.

Расслоения аорты подразделяются на проксимальное (в восходящем отделе) и дистальное. Характеризуется внезапной сильной болью за грудиной или в области сердца, иррадиирует по ходу аорты или ее магистральных ветвей в спину, лопатки и вдоль позвоночника.

Диагностика расслаивающей аневризмы аорты

ЭКГ нередко соответствует норме либо присутствуют неспецифические изменения - аномалии сегмента ST и зубца Т.

Рентгенография грудной клетки может не отличаться от нормы. Задняя проекция может обнаружить расширение верхнего средостения, затемнение или увеличение луковицы аорты, неровный контур аорты, отделение (более 5 мм) кальция интимы от наружного очертания аорты, смещение трахеи влево, расширение тени сердца (перикардиальный выпот).

ЭхоКГ помогает выявить расширение луковицы аорты, обратный ток крови через аортальный клапан, перикардиальный выпот (тампонаду).

«Золотой стандарт» в диагностике расслаивающей аневризмы аорты - МРТ-ангиография. Она предоставляет точные данные о местах входа (выхода) в ложный ход и об отхождении ветвей. Однако наличие металлических клапанов, водителей ритма относят к противопоказаниям для МРТ. Мониторинг пациентов в нестабильном состоянии во время нахождения в томографе затруднителен и небезопасен.

Новый тест с использованием моноклональных антител к тяжелым цепям миозина гладких мышечных волокон позволяет точно дифференцировать острое расслоение от ИМ.

Диагностические критерии

1. Резкая внезапная боль за грудиной.
2. Резкая бледность кожных покровов.
3. Расширение сосудистого пучка (определяется перкуторно).
4. Наличие признаков атеросклероза.
5. В анамнезе артериальная гипертония.

Дифференциальная диагностика между инфарктом миокарда и расслоением аорты представляет трудность из-за схожести клинической картины, быстротечности проявлений и схожести контингента (пожилые люди с атеросклерозом и артериальной гипертонией).

Дифференциальному диагнозу способствует следующее:

1. Боль при инфаркте усиливается постепенно, при аневризме - внезапный приступ сильной боли.
2. Иррадиация боли при расслаивающей аневризме чаще в спину, по ходу позвоночника, что для инфаркта не характерно.
3. Боль при аневризме может сопровождаться анемией.
4. Характерные признаки ЭКГ и увеличение активности ферментов при инфаркте миокарда и их отсутствие при аневризме аорты.

Следует отметить, что при полном разрыве аорты больные погибают в течение нескольких минут. При неполном разрыве этот срок может увеличиваться.

Осмотр

• Результаты могут соответствовать норме.
• У большинства пациентов выявляется гипертензия. Гипотензия более характерна для расслоения восходящей аорты (20-25%) и развивается вследствие кровопотери (которая иногда сопровождается сердечной недостаточностью) или тампонады.
• Псевдогипотензия наблюдается при нарушении кровотока по одной или обеим подключичным артериям. При обследовании обнаруживают и документируют неодинаковое на правой и левой руке АД, наличие периферического пульса. Отсутствие либо изменяющийся пульс свидетельствует об увеличении расслаивающей аневризмы.
• С помощью аускультации можно выявить недостаточность аортального клапана и, временами, шум трения перикарда. Расслаивающая аневризма нисходящей аорты иногда разрывается и истекает в левую плевральную полость, в результате образуется выпот и определяется притупление у основания легкого.
• Неврологические расстройства возникают вследствие расслоения сонной артерии или ее сдавления (гемиплегия) либо за счет окклюзии спинномозговой артерии.

Методы исследования

Общие методы исследования

• Электрокардиографические признаки нередко соответствуют норме либо присутствуют определенные изменения (гипертрофия левого желудочка). Целенаправленно дифференцируют со специфическими изменениями, характерными для острого ИМ (нижний ИМ наблюдается, если расслоение затрагивает устье правой венечной артерии).
• Рентгенография.
• Анализы крови.

Диагностические методы

• ЭхоКГ: трансторакальное исследование помогает в определении расширения луковицы аорты, обратного тока крови через аортальный клапан и перикардиапьного выпота/тампонады. Чреспи щеводная эхография - метод выбора, поскольку позволяет лучше оценить восходящую и нисходящую аорту, идентифицировать местоположение разрыва интимы, соотношение мест отхождения венечных артерий и отслоившегося лоскута, а также обеспечивают сведениями о недостаточности клапана аорты. Способ менее приемлем для визуализации дистальной части восходящей аорты и проксимального отдела дуги.
• МРТ-ангиография считается «золотым стандартом».
• Спиральная КТ с контрастированием воссоздает трехмерное изображение всех сегментов аорты и прилежащих структур. Истинный и ложный просвет распознают по различному току рентгеноконтрастного вещества, наблюдают места входа и выхода под интимальным лоскутом, а также плевральную и перикардиальную жидкость. Однако метод не может продемонстрировать расхождение створок аортального клапана, что иногда сопровождает расслоение восходящей части аорты.
• Ангиография с использованием бедренного или подмышечного доступа показывает измененный кровоток в двух просветах, несостоятельность аортального клапана, вовлечение ветвей и место разрыва интимы. Исследование относится к инвазивным, связано с повышенным риском у пациента с исходно высокой вероятностью осложнений. Метод в значительной степени вытеснен KT/MPT и чреспищеводной эхографией.

Выбор диагностического метода

• Диагноз необходимо подтвердить либо отклонить.
• Определяют, ограничивается ли расслоение нисходящей аортой либо затрагивает восходящую часть/дугу.
• Устанавливают протяженность, места входа и выхода и наличие или отсутствие тромба.
• Выявляют, имеет ли место аортальная недостаточность, вовлечение венечных артерий или выпот в перикарде.
• По возможности сначала применяют чреспищеводную эхографию. Исследование является безопасным и обеспечивает всей информацией, необходимой для планирования операции.
• Если названный метод УЗИ недоступен либо его результаты неадекватны, выполняют спиральную КТ с контрастированием.
• МРТ обычно используют для последующего проведения сканирования.
• Ангиография редко применяется, но ее результаты имеют ценность, если иные методы не позволяют установить диагноз и/или требуется дополнительная информация об ответвляющихся сосудах.

Состояния, предрасполагающие к развитию расслаивающей аневризмы аорты

• Гипертензия.
• Наследственные заболевания сосудов.
• Воспалительные заболевания сосудов.
• Травма при резком прекращении движения.
• Травма грудной клетки.
• Беременность.
• Ятрогенные причины: катетеризация, кардиохирургические вмешательства.

Лечение расслаивающей аневризмы аорты

При вовлечении восходящей аорты показаны экстренное хирургическое вмешательство и гипотензивная терапия. Пациенты с расслоением нисходящей аорты сначала получают консервативную терапию со строгим контролем АД. Обнадеживающие результаты показывает эндоваскулярное стентирование.

Стабилизация состояния пациента

• Если подозревается рассматриваемое заболевание, пациента необходимо перевести в отделение, в котором оснащение для реанимационных мероприятий доступно в полном объеме.
• Устанавливают венозный доступ с помощью широкопросветных катетеров (например, серый катетер марки Venflon).
• Берут кровь для развернутого общего анализа крови, определения мочевины и электролитов и проведения перекрестной пробы на совместимость.
• После подтверждения диагноза или появления сердечно-сосудистых осложнений больного переводят в отделение интенсивной терапии, устанавливают внутриартериальный катетер (в лучевую артерию, если не затронута подключичная артерия, в подобных случаях предпочтение отдают бедренному доступу), центральный венозный катетер и мочевой катетер.
• Для коррекции АД принимают немедленные меры.
• Адекватное обезболивание (внутривенно диаморфин 2,5-10 мг и метоклопрамид 10 мг).

План радикального лечения

Зависит от типа расслоения и его влияния на пациента, но сводится к двум основным принципам:

1. Больные, у которых вовлечена восходящая аорта, подлежат экстренному хирургическому вмешательству и гипотензивной терапии.
2. Пациенты с расслоением, ограниченным нисходящей аортой, сначала получают консервативное лечение со строгим контролем АД. Тем не менее данные положения в ближайшем будущем могут измениться благодаря обнадеживающим результатам эндоваскулярного стентирования.

Показания и принципы операций

1. Расслоение восходящей аорты.
2. Наружный разрыв (гемоперикард, гемоторакс., выпот).
3. Вовлечение отходящих артерий (ишемия конечностей, почечная недостаточность, инсульт).
4. Противопоказания к консервативному лечению (побочные реакции, недостаточность левого желудочка).
5. Прогрессирование (продолжающаяся боль, увеличение гематомы на последующих снимках, исчезновение пульса, шум трения перикарда или аортальная недостаточность).

Целью хирургического лечения является замещение восходящей части аорты, что предупреждает ретроградное расслоение и тампонаду сердца (основная причина смерти). Иногда требуется провести реконструктивное вмешательство на аортальном клапане, при наличии структурных аномалий (бикуспидальный клапан, синдром Марфана) выполняют протезирование.

Показания и принципы консервативной тактики

Консервативное лечение - наиболее предпочтительный метод лечения в случае:

• неосложненной расслаивающей аневризмы типа В;
• стабильного изолированного расслоения дуги аорты;
• хронического (>2 нед) стабильного расслоения типа В.

Лечение всех больных, за исключением лиц с гипотонией, в первую очередь направлено на снижение системного АД и сократимости миокарда. Основная цель - остановить распространение интрамуральной гематомы и предупредить разрыв. Наилучшим критерием считается адекватное устранение боли. Строгий постельный режим в тихом помещении - непременное условие.

Снижение АД:

• Начинают с использования β-адреноблокаторов (при отсутствии противопоказаний) с целью снижения ЧСС до 60-70 в минуту.
• После того как достигли урежения пульса, если АД остается высоким, добавляют вазодилататор, такой как натрия нитропруссид. Вазодилататоры в отсутствие β-адреноблокаторов иногда увеличивают сократимость миокарда и скорость повышения (dP/ dt). Теоретически названный эффект способствует распространению расслоения.
• Для антигипертензивной терапии в дальнейшем используют другие традиционные препараты, относящиеся к блокаторам медленных кальциевых каналов, α-адреноблокаторам и ингибиторам АПФ.
• Больным с недостаточностью аортального клапана и застойной сердечной недостаточностью не рекомендуется назначать средства, снижающие сократимость миокарда. Для контроля АД у данных пациентов применяют только вазодилататоры. Гипотензия возникает вследствие кровотечения или тампонады сердца.
• АД восстанавливают с помощью быстрого внутривенного вливания (идеально использовать коллоиды или кровь, но кристаллоиды также могут применяться). Катетер для легочной артерии Свана-Ганца используют для мониторинга давления заклинивания и для контроля объема инфузионной терапии.
• Если появляются признаки аортальной недостаточности или тампонады, необходимо провести срочную ЭхоКГ и проконсультироваться с хирургами.

Экстренные показания и принципы эндоваскулярных вмешательств

В последнее время появляется все больше сообщений и описаний небольших серий случаев, которые указывают на благоприятные исходы (прогностические и симптоматические) эндоваскулярного стентирования при лечении главным образом расслоений аорты типа В и в меньшей степени типа А.

На основании современных данных эндоваскулярные стенты следует рассматривать как способ изоляции входа в ложный просвет и расширения сдавленного истинного просвета в следующих ситуациях:

• Нестабильная расслаивающая аневризма аорты типа В.
• Синдром нарушенной перфузии (проксимальный аортальный стент и/или дистальная фенестрация/стентирование ответвляющихся артерий).
• Плановое лечение расслоения типа В (в процессе исследования). Тампонада сердца: если состояние пациента относительно стабильное, пункция перикарда может вызвать сердечно-сосудистый коллапс, в связи с чем процедура не рекомендуется. Больного необходимо экстренно доставить в операционную для проведения непосредственного хирургического восстановления. Перикардиоцентез оправдан в случае тампонады и электромеханической диссоциации или выраженной гипотензии.
• Долгосрочное лечение: должно включать строгий контроль за уровнем АД.

Прогноз

• Летальность при отсутствии лечения ориентировочно 20-30% в первые сутки и 65-75% за 2 нед.
• Если расслоение ограничивается нисходящей аортой, краткосрочная выживаемость лучше (до 80%), но приблизительно у 30-50% больных расслоение прогрессирует, несмотря на агрессивную терапию, и появляются показания к операции.
• Операционная летальность составляет порядка 10-25% и зависит от исходного состояния до начала вмешательства. Послеоперационная 5-летняя прогнозируемая выживаемость составляет вплоть до 75%.

Заболевание представляет собой хирургическую патологию, в 4 раза чаще встречаемую у мужчин, чем у женщин.

Средний возраст больных — 64 года, распространенность — 2-4 случая на 100000 населения. У 50% пациентов патология приводит к мгновенной гибели, до 20% погибают при транспортировке в стационар.

Расслоение (диссекция) аорты – разволокнение ее стенки, сопровождающееся отслоением внутреннего и среднего листков. Отслоение приводит к появлению двухканального пути кровотока. Часть крови движется вдоль сохранившейся здоровой стенки (истинный путь), часть – в патологическом канале, образованном средней и наружной стенками аорты (ложный путь).

Код по МКБ-10: I71.0.

В чем разница расслоением аорты и расслаивающей аневризмой аорты? Данные определения являются синонимами в обывательской терминологии. Однако расслоение может быть осложнением аневризмы, а может развиться и само по себе.

Причины и механизм развития

Причины заболевания:

• Дисплазия соединительной ткани;
• Генетические синдромы (Элерса, Марфана);
• Сифилис;
• Гипертоническая болезнь;
• Курение;
• Наркомания.

Разволокнение является следствием хронических структурных изменений, вызванных действием первичного фактора. В сосудистой стенке развиваются необратимые процессы, приводящие к ее растяжению – дистрофия, кальцинирование, разрушение коллагеновых волокон.

Пораженный участок легко поддается микротравматизации. Проникая под среднюю оболочку аорты через мельчайшие дефекты, кровь постепенно раздвигает слои стенки и формирует слепой канал. Ввиду высокой скорости кровотока канал прогрессивно увеличивается и разрывается.

Классификация расслаивающей аневризмы аорты

По сроку течения:

• Острое расслоение аорты – до 2 недель;
• Подострое – 2-12 недель;
• Хроническая расслаивающая аневризма аорты – более 3 месяцев.

Стэнфордская классификация:

• Тип А – поражение восходящего отдела и дуги;
• Тип В – поражение нисходящего отдела.

Классификация аневризм с расслоением аорты по Дебейки:

• Тип 1 – расслоение на всем протяжении;
• Тип 2 – распространение в пределах восходящего отдела и дуги;
• Тип 3 – поражение нисходящего отдела.

Типы расслоения аорты по Дебейки в сравнении со Стенфордской классификацией расслаивающих аневризм:

Симптомы и признаки

Характерные симптомы:

• Острая боль в спине или в области живота;
• Повышение давления;
• Покраснение лица и шеи;
• Ощущение перебоев в работе сердца;
• Неврологические симптомы (парализация, нарушение чувствительности);
• Потеря сознания;
• Исчезновение мочи;
• Осиплость голоса.

Дополнительные менее частые признаки:

• Рвота, тошнота;
• Головокружение;
• Обморок;
• Исчезновение стула;
• Кишечные колики;
• Похолодание и бледность кожи;
• Внезапная смерть.

Характер болей

По интенсивности боль сходна с таковой при остром инфаркте и часто обездвиживает больного. Характер – нестерпимый, раздирающий, режущий. При расслоении брюшного отдела боль стреляющая.

Асимптомное течение

Бессимптомное течение характерно для больных с хроническим расслоением (10-15% случаев). К безболевому течению приводит также мгновенная потеря сознания.

Клиника в зависимости от локализации

Восходящий отдел

Патология приводит к острой ишемии коронарных артерий. Симптомы:

• Головная боль, иррадиирующая в шею, челюсти, зубы;
• Повышение давления;
• Боль за грудиной, не купирующаяся анальгетиками;
• Остановка сердца.

Вызывает сдавление средостения, следствием чего является . Коронарный синдром в дальнейшем переходит в настоящий . Как правило, поражается стенка левого желудочка.

Всю важную информацию об аневризме восходящего отдела аорты вы можете найти .

Дуга аорты

Поражение приводит к острой ишемии общих сонных и подключичных артерий. Симптомы:

• Повышение давления;
• Головные боли;
• Неврологические проявления;
• Нарушения зрения, слуха, речи;
• Отсутствие реакции на внешние раздражители (ступор, оцепенение);
• Нисходящий паралич.

Быстро развивается инсульт. У большинства больных симптоматика ограничивается неврологическими проявлениями, что приводит к запоздалой диагностике.

Все подробности об аневризме дуги аорты вы узнаете .

Нисходящий отдел - грудная и брюшная полость

Симптоматика вызвана ишемией артерий, кровоснабжающих грудную полость:

• Боли в грудной клетке;
• Тахикардия;
• Повышение давления;
• Нарушения сознания;
• Кашель;
• Осиплость;
• Боли на высоте вдоха.

Наблюдается нисходящий характер болей. Пристеночная гематома сдавливает корешки спинного мозга, имитируя приступ остеохондроза или плеврита, и вынуждает пациента не двигаться и избегать глубокого дыхания.

Симптомы вызваны ишемией ветвей брюшного отдела:

• Стреляющая боль в спине, животе;
• Отек поясницы;
• Уменьшение мочи;
• Нарушения стула;
• Исчезновение чувствительности и побледнение кожи ног.

Первым симптомом может являться внезапный парез или паралич ног, сопровождающийся потерей сознания. При хроническом расслоении возможно развитие гангрены.

В отдельных статьях вы найдете важную информацию об аневризме — и полости.

Алгоритм диагностики

Диагностика включает в себя сбор анамнеза, осмотр, объективное и лабораторно-инструментальное обследования.

Метод	Эффективность	Результаты
Опрос и осмотр	50%	В анамнезе — атеросклероз, гипертоническая болезнь. При осмотре — мраморная бледность кожи, частое дыхание, потливость, набухание шейных вен.
Объективное обследование	45-50%	Дефицит пульса, тахикардия. Перкуторно – плевральный выпот, увеличение относительной тупости сердца. При пальпации — плотная болезненная припухлость. Аускультативно – непрерывный сосудистый шум.
Рентгенография	80-82%	Изменение контура аорты, увеличение сердечной тени, смещение и расширение средостения, отделение внутренней оболочки аорты от наружной.
ЭКГ	80-87%	ЭКГ-признаки при расслаивающей аневризме аорты - повышение амплитуды зубца R, депрессия сегмента ST, отрицательный зубец Т.
Лабораторные данные	43-45%	Анемия, лейкоцитоз до 12-13 тысяч/мл, повышение билирубина и ЛДГ, тромбоцитопения, снижение уровня фибриногена
	80%	Ложный просвет аорты, пристеночная гематома, регургитация крови, гемоперикард, сопутствующая аортальная недостаточность.
Аортография	78-88%	Ложный деформированный просвет, колеблющийся лоскут сосудистой стенки, регургитация крови, тромбообразование.
КТ	94%	Пристеночная гематома, ложный канал кровотока, отек мягких тканей, спазм периферических артерий, кровоизлияние, тромбоз, кальцинаты.
ЯМР	98%	Овальная форма просвета, тромбоз, гематома, кровоизлияние, симптом «двух вершин» — кольцевидный тромб с двумя вершинами.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику проводят с:

• Плевритом;
• Пневмотораксом;
• Пневмонией;
• Острым инфарктом;
• Тромбоэмболией;
• Разрывом пищевода;
• Почечной коликой;
• Кишечной непроходимостью;
• Перфорацией язвы;
• Остеохондрозом;

Клиника при расслоении напоминает таковую при крупноочаговом инфаркте:

• Боль может возникнуть за грудиной;
• Не купируется анальгетиками;
• Не исчезает при прекращении физических нагрузок;
• Длится более 15 минут.

При развитии острой сердечной боли и отсутствии признаков инфаркта на ЭКГ наиболее вероятно расслоение.

Лечение расслоения аорты

Неотложная помощь

Показания к проведению первой помощи:

• Внезапное повышение или снижение давления;
• Резкая сильная боль (за грудиной, в спине, в животе);
• Появление видимой пульсации на животе;
• Потеря сознания.

Алгоритм действий:

• Перенести и уложить больного в безопасное место, избавить от верхней, тугой одежды;
• Вызвать скорую помощь;
• Обеспечить приток свежего воздуха;
• Если пациент в сознании – предложить анальгетик;
• Подложить грелки к ногам.

Оказание скорой медицинской помощи

Бригадой скорой помощи проводятся:

• Оксигенотерапия;
• Обезболивание (фентанил, диазепам);
• Контроль давления и дыхания (эсмолол, нифедипин, нитраты);
• Инфузия растворов;
• По показаниям – реанимация.

Подозрение на расслоение является прямым показанием к транспортировке в стационар. Предварительный диагноз выставляется при:

• Неэффективности лекарственных средств;
• Прогрессирующем течении;
• Коллапсе;
• Клинической смерти.

Все пациенты должны быть экстренно осмотрены сосудистым хирургом. Выполняются:

• Определение группы крови;
• Клинический и биохимический анализы крови, мочи;
• Коагулограмма;
• Рентгенография;
• Аортография;

Что нельзя делать:

• Транспортировать больного в терапевтический стационар;
• Использовать слабые анальгетики;
• Применять сосудорасширяющие средства;
• Назначать антикоагулянты при нормальных результатах ЭКГ;
• Бесконтрольно вводить кровезаменители.

Последующее лечение — операция и прогноз

Показания к хирургическому вмешательству:

• Локализация процесса в восходящей аорте;
• Нарушение целостности наружной оболочки аорты;
• Ишемия внутренних органов;
• Неэффективность консервативной терапии.

Виды вмешательств:

• Протезирование восходящей аорты с коррекцией аортального клапана;
• Эндоваскулярное стентирование;
• Транслюминальная установка стента.

Техника выполнения:

1. Общее обезболивание.
2. Подключение искусственного кровообращения.
3. Вскрытие брюшной (грудной) полости.
4. Выделение и вскрытие аневризмы.
5. Удаление тромботических масс.
6. Резекция расслоенного участка.
7. Установка и подшивание протеза к концам аорты.
8. Послойное ушивание полости.

Операции завершаются успешно в 60-70% случаев. Прогноз относительно благоприятный. Продолжительность и качество жизни зависят от течения послеоперационного периода и реабилитации. После выписки больные встают на пожизненный диспансерный учет.

• Исключение факторов риска;
• Адекватная медикаментозная терапия;
• Контроль свертывающей системы;
• Поддержание давления на уровне 120-130 на 80 мм рт ст;
• Диспансеризация.

Как жить с расслоением аорты?

Пациентам рекомендуется 2 раза в год проходить консультации сосудистого хирурга. Профосмотр включает в себя сдачу анализов, рентгенографию, ЭКГ и УЗИ. При наличии показаний не следует отказываться от хирургического вмешательства.

• Исключение стрессов, травматизма, профессионального спорта;
• Диета с пониженным содержанием соли, сахара, жиров;
• Нормализация сна;
• Исключение вредных привычек;
• Лечение сопутствующих заболеваний;
• Профилактика инфекции.

Патология приводит к тяжелым последствиям, угрожающим жизни . По этой причине больные могут быть направлены на определение инвалидности. По степени нарушения навыков жизнедеятельности устанавливается та или иная группа. Большинство плановых пациентов после лечения остаются трудоспособными и определяются в 3 группу.

Расслоение аорты – это угрожающее жизни осложнение естественного течения аневризмы. При появлении первых признаков патологии необходимо немедленно обратиться к врачу. Своевременная диагностика и хирургическая коррекция заболевания лежат в основе спасения жизни больных, сохранения трудоспособности и здоровья.

Полезное видео

Сосудистая хирургия. Расслоение аорты:

13. Кардиогенный шок при инфаркте миокарда: патогенез, клиника, диагностика, неотложная помощь.

14. Нарушение сердечного ритма при инфаркте миокарда: профилактика, лечение.

15. Отек легких при инфаркте миокарда: клиника, диагностика, неотложная помощь.

16. Миокардиодистрофии: понятие, клинические проявления, диагностика, лечение.

17.Нейроциркуляторная дистония, этиология, патогенез, клинические варианты, диагностические критерии, лечение.

18. Миокардиты: классификация, этиология, клиника, диагностика, лечение.

19. Идиопатический диффузный миокардит (Фидлера): клиника, диагностика, лечение.

20. Гипертрофическая кардиомиопатия: патогенез нарушений внутрисердечной гемодинамики, клиника, диагностика, лечение. Показания к оперативному лечению.

21. Дилатационная кардиомиопатия: этиология, клиника, диагностика, лечение.

22. Экссудативный перикардит: этиология, клиника, диагностика, лечение.

23. Диагностика и лечение хронической сердечной недостаточности.

24. Недостаточность митрального клапана: этиология, клиника, диагностика, лечение.

25. Недостаточность клапанов аорты: этиология, клиника, диагностика, лечение.

26. Стеноз устья аорты: этиология, клиника, диагностика, лечение, показания к оперативному лечению.

27. Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия: этиология, клиника, диагностика, лечение. Показания к оперативному лечению.

28. Дефект межжелудочковой перегородки: клиника, диагностика, лечение.

29.Незаращение межпредсердной перегородки: диагностика, лечение.

30. Открытый артериальный проток (боталлов): клиника, диагностика, лечение.

31. Коарктация аорты: клиника, диагностика, лечение.

32. Диагностика и лечение расслаивающей аневризмы аорты.

33. Инфекционный эндокардит: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.

34. Синдром слабости синусового узла, асистолия желудочков: клинические проявления, диагностика, лечение.

35. Диагностика и лечение суправентрикулярной пароксизмальной тахикардии.

36. Диагностика и лечение желудочковой пароксизмальной тахикардии.

37. Клиническая электрокардиографическая диагностика атриовентрикулярной блокады III сте­пени. Лечение.

38. Клиническая и электрокардиографическая диагностика фибрилляции предсердий. Лечение.

39. Системная красная волчанка: этиология, клиника, диагностика, лечение.

40. Системная склеродермия: этиология, патогенез, диагностические критерии, лечение.

41. Дерматомиозит: критерии диагноза, лечение.

42. Ревматоидный артрит: этиология, клиника, диагностика, лечение.

43. Деформирующий остеоартроз: клиника, лечение.

44. Подагра: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.

Заболевания органов дыхания

1. Пневмония: этиология, патогенез, клиника.

2. Пневмония: диагностика, лечение.

3. Астма: классификация, клиника, диагностика, лечение во внеприступном периоде.

4. Бронхоастматический статус: клиника по стадиям, диагностика, неотложная помощь.

5. Хроническая обструктивная болезнь легкие: понятие, клиника, диагностика, лечение.

6. Рак легкого: классификация, клиника, ранняя диагностика, лечение.

7. Абсцесс легкого: этиология, патогенез, клиника, диагностика.

8. Абсцесс легкого: диагностика, лечение, показания к операции.

9. Бронхоэктатическая болезнь: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, показания к операции.

10. Сухой плеврит: этиология, клиника, диагностика, лечение.

11. Экссудативный плеврит: этиология, клиника, диагностика, лечение.

12. Тромбоэмболия легочной артерии: этиология, основные клинические проявления, диагностика, лечение.

13. Острое легочное сердце: этиология, клиника, диагностика, лечение.

14. Хроническое легочное сердце: этиология, клиника, диагностика, лечение.

15. Купирование астматического статуса.

16. Лабораторно-инструментальная диагностика пневмоний.

Болезни желудочно-кишечного тракта, печени, поджелудочной железы

1. Язвенная болезнь желудка и 12-перстной кишки: клиника, дифференциальная диагностика, осложнения.

2. Лечение язвенной болезни. Показания к операции.

3. Диагностика и лечебная тактика при желудочно-кишечном кровотечении.

4. Рак желудка: клиника, ранняя диагностика, лечение.

5. Болезни оперированного желудка: клиника, диагностика, возможности консервативной терапии.

6. Синдром раздраженной толстой кишки: современные представления о патогенезе, клиника, диагностика, лечение.

7. Хронические энтериты и колиты: клиника, диагностика, лечение.

8. Неспецифический язвенный колит, болезнь Крона: клиника, диагностика, лечение.

9. Рак толстой кишки: зависимость клинических проявлений от локализации, диагностика, лечение.

10. Понятие «острый живот»: этиология, клиническая картина, тактика терапевта.

11. Дискинезия желчных путей: диагностика, лечение.

12. Желчно-каменная болезнь: этиология, клиника, диагностика, показания к оперативному лечению.

13. Диагностическая и лечебная тактика при желчной колике.

14.. Хронический гепатит: классификация, диагностика.

15. Хронический вирусный гепатит: клиника, диагностика, лечение.

16. Классификация циррозов печени, основные клинико-параклинические синдромы циррозов.

17. Диагностика и лечение циррозов печени.

18.Билиарный цирроз печени: этиология, патогенез, клинико-параклинические синдромы, диагностика, лечение.

19. Рак печени: клиника, ранняя диагностика, современные методы лечения.

20. Хронический панкреатит: клиника, диагностика, лечение.

21. Рак поджелудочной железы: клиника, диагностика, лечение.

22. Хронический вирусный гепатит: диагностика, лечение.

Заболевания почек

1. Острый гломерулонефрит: этиология, патогенез, клинические варианты, диагностика, лечение.

2. Хронический гломерулонефрит: клиника, диагностика, осложнения, лечение.

3. Нефротический синдром: этиология, клиника, диагностика, лечение.

4. Хронический пиелонефрит: этиология, клиника, диагностика, лечение.

5. Диагностическая и лечебная тактика при почечной колике.

6. Острая почечная недостаточность: этиология, клиника, диагностика, лечение.

7. Хроническая почечная недостаточность: клиника, диагностика, лечение.

8. Острый гломерулонефрит: классификация, диагностика, лечение.

9. Современные методы лечения хронической почечной недостаточности.

10. Причины и лечение острой почечной недостаточности.

Заболевания крови, васкулиты

1. Железодефицитные анемии: этиология, клиника, диагностика, лечение

2. В12-дефицитная анемия: этиология, патогенез, клиника

3. Апластическая анемия: этиология, клинические синдромы, диагностика, осложнения

4 Гемолитические анемии: этиология, классификация, клиника и диагностика, лечение аутоиммунной анемии.

5. Врожденные гемолитические анемии: клинические синдромы, диагностика, лечение.

6. Острые лейкозы: классификация, клиника острого миелобластного лейкоза, диагностика, лечение.

7. Хронический лимфолейкоз: клиника, диагностика, лечение.

8. Хронический миелолейкоз: клиника, диагностика, лечение

9. Лимфогранулематоз: этиология, клиника, диагностика, лечение

10. Эритремия и симптоматические эритроцитозы: этиология, классификация, диагностика.

11.Тромбоцитопеническая пурпура: клинические синдромы, диагностика.

12. Гемофилия: этиология, клиника, лечение.

13. Диагностическая и лечебная тактика при гемофилии

14. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха): Клиника, диагностика, лечение.

15. Облитерирующий тромбангиит (болезнь Винивартера-Бюргера): этиология, клиника, диагностика, лечение.

16. Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу): варианты, клиника, диагностика, лечение.

17. Узелковый полиартериит: этиология, клиника, диагностика, лечение.

18. Гранулематоз Вегенера: этиология, клинические синдромы, диагностика, лечение.

Болезни эндокринной системы

1. Сахарный диабет: этиология, классификация.

2. Сахарный диабет: клиника, диагностика, лечение.

3. Диагностика и неотложное лечение гипогликемической комы

4. Диагностика и неотложная терапия кетоацидотической комы.

5. Диффузный токсический зоб (тиреотоксикоз): этиология, клиника, диагностика, лечение, показания к операции.

6. Диагностика и неотложная терапия тиреотоксического криза.

7. Гипотиреоз: клиника, диагностика, лечение.

8. Несахарный диабет: этиология, клиника, диагностика, лечение.

9. Акромегалия: этиология, клиника, диагностика, лечение.

10. Болезнь Иценко-Кушинга: этиология, клиника, диагностика, лечение.

11. Ожирение: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.

12.Острая надпочечниковая недостаточность: этиология, варианты течения, диагностика, лечение. Синдром Уотерхауса-Фридериксена.

13.Хроническая надпочечниковая недостаточность: этиология, патогенез, клинические синдромы, диагностика, лечение.

14. Лечение сахарного диабета 2 типа.

15. Купирование криза при феохромоцитоме.

Профпатология

1. Профессиональная астма: этиология, клиника, лечение.

2. Пылевые бронхиты: клиника, диагностика, осложнения, лечение, профилактика.

3. Пневмокониозы: клиника, диагностика, лечение, профилактика

4. Силикоз: классификация, клиника, лечение, осложнения, профилактика.

5. Вибрационная болезнь: формы, стадии, лечение.

6. Интоксикация фосфорорганическими инсектофунгицидами: клиника, лечение.

7. Антидотная терапия при острых профессиональных интоксикациях.

8. Хроническая интоксикация свинцом: клиника, диагностика, профилактика, лечение.

9. Профессиональная астма: этиология, клиника, лечение.

10. Пылевые бронхиты: клиника, диагностика, осложнения, лечение, профилактика.

11. Отравление хлорорганическими ядохимикатами: клиника, диагностика, лечение, профилактика.

12. Особенности диагностики профессиональных заболеваний.

13. Интоксикация бензолом: клиника, диагностика, лечение, профилактика.

15. Отравление фосфорорганическими соединениями: клиника, диагностика, профилактика, лечение.

16. Интоксикация окисью углерода: клиника, диагностика, лечение, профилактика.

32. Диагностика и лечение расслаивающей аневризмы аорты.

Под расслаивающей аневризмой аорты (расслоение аорты) понимают образование дефекта (разрыва) внутренней оболочки стенки аорты с последующим поступлением крови в дегенеративно измененный средний слой, образованием внутристеночной гематомы и продольным рас­слоением стенки аорты на внутренний и наружный слои с формированием дополнительного внутрисосудистого канала (ложного просвета). Расслоение чаще происходит в дистальном (антеградном) направлении, реже - в проксимальном (ретроградном). Аневризма (расширение аорты) может формироваться в случае значительного расширения ложного просвета, однако, само по себе расширение аорты в ряде случаев носит умеренный характер или отсутствует.Клиническая картина заболевания определяется 3 патологоанатомическими факторами, лежащими в основе расслоения: расслоением стенки аорты, развитием обширной внутристеночной гематомы и сдавлением или отрывом ветвей аорты, снабжающих жизненно важные органы (сердце, головной и спинной мозг, почки), с последующей их ишемией. Само по себе внезапное расслоение аорты вызывает боль.

Образование внутристеночной гематомы в области восходящей аорты приводит к сдавлению коронарных артерий, сужению выходного отдела ЛЖ, острой недостаточности кровообращения, проксимальной коарктации. Обширная внутристеночная гематома, вмещающая большое количество крови, создает своеобразный «олигемический синдром».

Симптомы расслоения аорты могут быть разнообразны, т.к. расслоение - процесс динамичный и начальная картина заболевания может отличаться от финальной. Они могут имитировать практически все сердечно-сосудистые, неврологические, хирургические и урологические заболевания.

Ведущим и самым частым (в 90-96% случаев) синдромом расслоения аорты является боль (кроме больных с нарушением сознания). Боль отличается необычайной интенсивностью, возникает внезапно, с максимальной выраженностью в начале расслоения, в отличие от инфаркта миокарда (ИМ), где она постепенно нарастает. В некоторых случаях боль может становиться невыносимой. Боль имеет раздирающий, разрывающий, простреливающий характер, может быть мигрирующей от места возникновения по направлению расслоения, может в начале сопровождаться вагусными проявлениями, тошнотой, рвотой, повышением АД. Локализация боли при РА определяется местом начала расслоения. Боль за грудиной, спереди грудной клетки, имитирующая ИМ, характерна для проксимального расслоения (более 90% случаев), особенно если оно распространяется на корень и вызывает сдавление коронарных артерий. При дальнейшем расслоении (1тип) боль перемещается в межлопаточное пространство, затем смещается вдоль позвоночника. Мигрирующая боль по пути распространения расслаивающей гематомы отме­чается у 17-70% больных. Боль в шее, глотке, челюсти, лице, зубах указывает на вовлечение восходящей аорты и дуги. Боль в грудной клетке сзади, спине, нижних конечностях характерна для дистального расслоения, при этом она первоначально локализуется в межлопаточном пространстве. Отсутствие боли в межлопаточном пространстве достаточное свидетельство против дистального расслоения. При распространении расслоения аорты I и II типов на брюшную аорту боль локализуется в эпигастрии, гипогастрии, пояснице, имитируя острые заболевания желудочно-кишечного тракта, урологические заболевания.

Асимптомное (безболевое) течение (кроме больных с нарушением сознания) может быть у больных с хроническим расслоением.

Менее частыми первоначальными признаками расслоения аорты (в связи или без связи с болью) могут быть:

Симптомы ишемии головного или спинного мозга, периферическая нейропатия, синкопэ без локальной неврологической симптоматики (в 4-5%), которые чаще связаны с разрывом расслоенной аорты в перикард или плевральную полость;

Аортальная недостаточность и острая недостаточность кровообращения;

Ишемия почек;

Ишемия органов пищеварения;

Остановка сердца и внезапная смерть.

Данные объективного осмотра при расслоении аорты вариабельны и, в той или иной степени, связаны с локализацией аорты и степенью вовлечения сердечно-сосудистой системы. В других случаях, даже при наличии обширного расслоения, объективные данные могут быть невыраженными или вообще отсутствовать.

1) АГ в начале заболевания (при возможной клинической картине шока) наблюдается чаще при дистальном расслоении (в 80-90% случаев), реже - при проксимальном. Артериальная гипотензия - чаще при проксимальном расслоении. Причинами ее чаще является тампонада сердца, либо внутриплевральный или внутриперитониальный разрыв аорты.

2) Асимметрия пульса (снижение его наполнения или отсутствие) и АД на верхних или нижних конечностях наблюдается у половины больных с проксимальным и у 15% - с дистальным РА (при вовлечении бедренной или подключичной артерий). Сужение обусловлено либо распространением расслоения аорты на ту или иную артерию, с уменьшением истинного просвета, либо проксимальной обструкцией интимальным лоскутом лежащего выше устья вовлеченной артерии. Хотя наличие асимметрии пульса у больного с острой болью предполагает РА, возможны ошибочные трактовки.

3) Аортальная регургитация с диастолическим шумом аортальной недостаточности - важный признак проксимального расслоения - встречается у 50-75% больных. Шум может иметь музыкальный оттенок, лучше выслушивается вдоль правого края грудины. Он может быть нарастающим, убывающим, различной интенсивности, в зависимости от величины АД. При тяжелой аортальной недостаточности могут быть периферические признаки: быстрый, скачущий и высокий пульс и большое пульсовое давление. В некоторых случаях при развитии застойной сердечной недостаточности, вследствие остро развившейся аортальной недостаточности, диастолический шум может быть едва уловим или отсутствовать.

4) Неврологические нарушения встречаются в 6-19% всех расслоений аорты и включают в себя цереброваскулярные нарушения, периферическую нейропатию, нарушения сознания, параплегии. Цереброваскулярные нарушения встречаются в 3-6% случаев, вследствие вовлечения безымянной или левой общей сонной артерии. Реже могут быть нарушения сознания или даже кома.

При вовлечении спинальных артерий (чаще при дистальном расслоении) могут быть параплегии или парапарезы вследствие ишемии спинного мозга.

5) Более редкими проявлениями расслоений аорты могут быть: ИМ, инфаркт почек и др. В 1-2% случаев проксимального расслоения могут вовлекаться устья коронарных артерий и развиваться вторичный ИМ (чаще - задний/нижний, вследствие более частого поражения правой коронарной артерии). Из-за наличия симптомов расслоений аорты инфаркт миокарда может клинически не проявляться. С другой стороны, при ЭКГ острого ИМ может быть не распознано расслоение аорты, а применение тромболизиса может привести к фатальным последствиям. Поэтому при заднем/нижнем инфаркте миокарда следует не забывать о возможности РА и до проведения тромболизиса некоторые авторы считают необходимым провести рентгенологическое исследование для исключения расслоения аорты.

Распространение расслоения на брюшную аорту может вызвать различные сосудистые нарушения: ишемию и инфаркты почек, приводя к тяжелой АГ и острой почечной недостаточности мезентериальную ишемию и инфаркты соответствующей области (в 3-5% расслоений аорты); острую ишемию нижних конечностей (при распространении расслоения на подвздошные артерии).

6) Клиническим проявлением расслоения аорты могут быть плевральные выпоты, чаще слева, вследствие либо вторичной экссудативной реакции вокруг пораженной аорты, либо в ре­зультате разрыва или просачивания крови в плевральную полость.

7) Очень редкими проявлениями расслоений аорты могут быть:

Пульсация грудинно-ключичного сочленения

Сдавление трахеи и бронхов с явлениями стридора или бронхоспазма

Кровохарканье при разрыве в трахеобронхиальное дерево

Дисфагия

Рвота кровью при разрыве в пищевод

Синдром Горнера

Синдром верхней полой вены

Пульсация тканей шеи

Атриовентрикулярная блокада (при вовлечении перегородки)

Лихорадка неясного генеза, обусловленная воздействием пирогенных субстанций из гематомы или связанного с ней выпота

Шумы, обусловленные разрывом расслоенной аорты в полости предсердий или правого желудочка с развитием сердечной недостаточности.

При подозрении на расслоение аорты важно быстро и точно верифицировать диагноз.

Рентгенография органов грудной клетки, не являясь методом верификации диагноза, тем не менее, может первой выявить признаки, подозрительные на расслоение аорты. Данные рентгенологического обследования не являются специфичными, но могут дать основание для проведения других методов исследования. Основными рентгенологическими признаками, указывающими на возможность РА, являются:

I. Расширение тени аорты (в 81 -90% случаев, по нашим данным), лучше выявляемое в левой косой проекции (иногда локальное выпячивание в области расслоения, реже - расширение верхнего средостения). Расширение тени аорты было выявлено у 50% больных с расслоением I типа (- и у 10% - III типа. Отмечалась неровность контуров нисходящей аорты, деформация ее тени.

2. Сепарация (отделение) кальцинированной интимы в области выпячивания от адвентиция более, чем на 1 см (в норме - до 0,5 см) - предположительный, но также не ди­агностический признак.

3. Изменение тени контуров аорты или средостения при сравнении с данными предыдущего исследования.

4. Отклонение трахеи или плевральный выпот (чаще левосторонний).

5. Резкое снижение или отсутствие пульсации ненормально широкой аорты. Хотя большинство больных с РА имеет один или более рентгенологических признаков, у 12% пациентов имеется неизмененная рентгенограмма. Отсутствие изменений при ренгенографии не позволяет исключить диагноз расслоения аорты.

Электрокардиография в 12 стандартных отведениях выявляет неспецифические для РА признаки гипертрофии левого желудочка и связанные с ней изменения (депрессия сегмента ST, отрицательный зубец Т). У 1/3 пациентов ЭКГ остается нормальной!!! Тем не менее, снятие ЭКГ важно по двум причинам:

Отсутствие изменений на ЭКГ у больного с выраженным болевым синдромом в грудной клетке является опорным дифференциально-диагностическим критерием РА с ИМ;

Наличие на ЭКГ признаков ОИМ (чаще нижней локализации) при сопоставлении с данными рентгенографии позволяет не только предположить у больного расслоение аорты, но и указывает на вовлечение коронарных артерий.

Лабораторные признаки не очень показательны в диагностике расслоений аорты:

а. анемия - при значительной секвестрации крови в ложном канале или разрыве в полости;

б. небольшой (умеренный) нейтрофильный лейкоцитоз (до 12-14 тыс./мм3);

в. повышение ЛДГ и билирубина (из-за гемолиза крови в ложном канале);

г. нормальный уровень КФК и трансаминаз;

д. изредка возможно развитие ДВС-синдрома.

По данным объективных и рутинных методов обследования, диагноз расслоения аорты может быть поставлен только у 62% пациентов. Остальные в начале заболевания имеют признаки ишемии миокарда, застойной недостаточности кровообращения, нерасслаивающей аневриз­мы грудной или брюшной аорты, симптомы аортального стеноза, ТЭЛА и др. Среди этих больных с первоначально недиагносцированным расслоением аорты, у 2/3 расслоений аорты было диагносцировано другими методами исследования, использованными для решения прочих клинических вопросов. У 1/3 диагноз быть поставлен только на аутопсии.

Основными методами диагностики расслоений аорты в настоящее время считают методы, позволяющие визуализировать аорту:

Аортография

Контрасгно-усиливающая компьютерная томография (КТ)

Ядерно-магнитный резонанс (ЯМР)

Трансторакальная и трансэзофагеальная эхокардиография.

Каждая методика имеет свои преимущества и недостатки. Выбор метода зависит от возможности и опыта.

Аортография долгое время рассматривалась как стандартный и единственно точный высокочувствительный метод диагностики расслоений аорты. Прямыми признаками расслоения аорты при аортографии являются: визуализация двух просветов (истинного и ложного), интимального лоскута, а непрямыми - деформация просвета аорты, расширение и деформация ее стенки, ненормаль­ное отхождение сосудистых ветвей, наличие аортальной регургитации. Аортография позволяет:

1. определить протяженность расслоения

2. выявить вовлеченность ветвей аорты

3. определить место начального разрыва и точное место проксимальной фенестрации

4. наличие или отсутствие дистальной фенестрации

5. оценить степень состоятельности аортального клапана и коронарных артерий.

Однако, ложный просвет, чаще выявляющийся в нисходящей аорте, в 10-15% случаев тромбируется; истинный просвет при этом сужен. При трансфеморальном доступе катетер может не попасть в истинный просвет аорты. Выявить наличие интимального лоскута (т.е. отслоенную внутреннюю оболочку между истинным и ложным просветом) удается у 1/3 больных.

Недостатком аортографии является возможность получения ложно-отрицательных результатов, что случается при слабой контрастированности ложного просвета (из-за его возможного тромбоза), одинаково равномерном контрастировании обоих каналов, малом и локальном расслоении.

К сложностям применения данного метода следует отнести риск инвазивной процедуры и введения контрастного вещества (его непереносимость), невозможность выполнения аортографии у нестабильных (нетранспортабельных) больных. Кроме того, введение альтернативных диагностических методик показало, что чувствительность и специфичность аортографии составляет 77-88% и 95%, соответственно. Так, ложный ход визуализируется у 87% больных, интимальный лоскут - у 70% и место начального разрыва интимы - лишь у 50% пациентов с расслоениями аорты.

Эхокардиография является доступным и неинвазивным методом диагностики РА. По литературным данным трансторакальная эхокардиография позволяет выявить 80% расслоений аорты. В настоящее время особую роль в диагностике расслоений аорты отводят чреспищеводной ЭхоКГ (чувстви­тельность метода составляет 95%, а специфичность-75%), являющейся методикой выбора при нестабильном состоянии больного, т.к. может быть быстро выполнена у постели больного, в операционной, непосредственно перед оперативным вмешательством, не требует прекращения мониторного наблюдения и проводимых терапевтических мероприятий. Эхокардиография позволяет визуализировать расширение луковицы аорты, увеличение толщины стенок аорты, функцию аортального клапана, определить подвижный лоскут в просвете аорты, а также дает дополнительную информацию о сердечных структурах и функции.

При отсутствии возможности проведения чреспищеводной ЭхоКГ, методом выбора является компьютерная томография с введением контраста. При контрастно-усиленной КТ расслоение аорты определяется по наличию двух различных просветов, видимо разделенных интимальным лоскутом, либо по различной скорости (степени) контрастного затемнения. Метод обладает чувствительностью 83-94% и специфичностью 87-100%.

Преимуществами КТ являются: неинвазивность, хотя и требуется в/в введение контраста; доступность; возможность установить диагноз расслоения аорты в случае тромбоза ложного просвета; возможность устанавливать наличие перикардиального выпота.

Основные недостатки КТ: относительно невысокая чувствительность в отношении диагностики расслоений аорты; невозможность в 1/3 случаев выявить интимальный лоскут; редкость установления места начального разрыва; невозможность выявить наличие аортальной регургитации и вовлечение сосудистых ветвей.

ЯМР является неинвазивной методикой, не требующей в/в введения контраста, при этом дающей высококачественное изображение в нескольких плоскостях. ЯМР облегчает распознавание РА, позволяет выявить вовлеченность ветвей, а также диагностировать расслоение аорты у пациентов с предшествующими заболеваниями аорты. Чувствительность и специфичность метода - около 98%, при этом, чувствительность составляет 88% для установки места интимального разрыва и аортальной регургитации, 98% - для диагностики наличия тромбоза и 100% - для выявления перикардиального выпота. Необычайно высокая точность делает ЯМР современным «золотым стандартом» в диагностике РА, особенно у стабильных боль­ных и с хроническим расслоением.

Однако, у метода все же есть ряд недостатков: ЯМР противопоказан больным с пейсмейкером, при наличии определенного типа сосудистых скрепок, некоторыми старыми типами протезирования металлическими искусственными клапанами; не является широко доступным методом. Некоторые авторы считают относительным противопоказанием к проведению ЯМР нестабильное состояние больного, требующее в/в назначения гипотензивных препаратов и мониторинга АД.

Лечение при расслоении аорты направлено на остановку прогрессирования расслаивающей гематомы.

Боль должна быть купирована в/в введением морфина.

Для уменьшения сердечного выброса и снижения скорости изгнания ЛЖ, применяют b-блокаторы в возрастающих дозах до снижения ЧСС 60-80 в мин.

При наличии противопоказаний к применению b-блокаторов (брадикардия, АВ-блокада, бронхоспазм), сейчас все чаще применяются антагонисты кальциевых каналов. Нифедипин сублингвалыю может быть применим немедленно, пока будут приготовлены к введению другие препараты. Недостатком нифедипина является слабое отрицательное инотропное и хронотропное действия, в связи с чем могут быть применены дилтиазем и верапамил.

При неэффективности бета-блокаторов может быть применен нитропруссид натрия в дозе 0,5-10 мг/кг*мин в/в.

При рефракторной гипертензии, в результате вовлечения почечных артерий, наиболее эффективно применение ингибиторов АПФ (эналаприл - 0,625 мг внутривенно каждые 4-6 ч. с постепенным увеличением дозы).

При гипотензии следует думать о возможности тампонады сердца, разрыве аорты, что, по возможности, требует быстрого восстановления ОЦК. При рефракторной гипотензии предпочтительно использовать норадреналин, мезатон. Допамин используется для улучшения функции почек и только в малых дозах.

При стабилизации состояния больного немедленно проводятся диагностические исследования для верификации диагноза. При нестабильном состоянии больного предпочтительно выполнение ТЭЭ, на фоне непрерывающегося мониторинга и терапевтических мероприятий.

Дальнейшая тактика определяется типом расслоения.

– дефект внутренней оболочки аневризматически расширенной аорты, сопровождающийся образованием гематомы, продольно расслаивающей сосудистую стенку с формированием ложного канала. Расслаивающая аневризма аорты проявляется внезапной интенсивной болью, мигрирующей по ходу расслоения, подъемом артериального давления, признаками ишемии сердца, головного и спинного мозга, почек, внутреннего кровотечения. Диагноз расслоения сосудистой стенки основан на данных ЭхоКГ, КТ и МРТ грудной/брюшной аорты, аортографии. Лечение осложненной аневризмы включает интенсивную медикаментозную терапию, резекцию поврежденного участка аорты с последующей реконструктивной пластикой.

Общие сведения

Расслаивающая аневризма аорты – продольное расслоение стенки аорты в дистальном или проксимальном направлении на различном протяжении, обусловленное разрывом ее внутренней оболочки и проникновением крови в толщу дегенеративно-измененного среднего слоя. Расширение аорты при расслаивании ее стенки может носить умеренный характер или отсутствовать, поэтому расслаивающую аневризму аорты часто называют расслоением аорты.

Большинство аневризм локализуются в наиболее гемодинамически уязвимых зонах аорты: около 70% - в восходящем отделе в нескольких сантиметрах от аортального клапана, 10% случаев – в дуге, 20% - в нисходящем отделе аорты дистальнее устья левой подключичной артерии. Расслаивающая аневризма в кардиологии относится к угрожающим жизни состояниям с риском массивного кровотечения при разрыве аорты или острой ишемии жизненно важных органов (сердца, мозга, почек и др.) при окклюзии магистральных артерий. Обычно расслоение аневризмы аорты возникает в возрасте 60-70 лет, у мужчин в 2-3 раза чаще, чем у женщин.

Причины

Причинами патологии являются заболевания и состояния, приводящие к дегенеративным изменениям мышечных и эластичных структур средней оболочки аорты (медиа). Пожилой возраст пациентов (старше 60-70 лет), травмы грудной клетки, III триместр беременности у женщин старше 40 лет считаются факторами риска расслоения аневризмы аорты. К основным причинам относятся:

• Стабильно повышенное АД . Основной риск расслоения аорты связан с длительной артериальной гипертензией (70-90% случаев), сопровождающейся гемодинамическим напряжением и хронической травматизацией аорты.
• Наследственные дефекты соединительной ткани . Расслаивающая аневризма может развиваться как осложнение синдромов Марфана , Элерса-Данлоса .
• Болезни сердца и сосудов . В группе риска - пациенты с аортальными пороками, коарктацией аорты , выраженным атеросклерозом аорты, системными васкулитами .
• Перенесенные кардиохирургические операции и манипуляции . В ранний и поздний послеоперационный период после хирургических вмешательств на сердце и аорте (протезирования аортального клапана , резекции аорты) существует повышенный риск расслаивания аневризм. Ятрогенные расслаивающие аневризмы связаны с техническими погрешностями при выполнении аортографии и баллонной дилатации , канюляции аорты для обеспечения искусственного кровообращения.

Патогенез

Первичным патогенетическим звеном в большинстве случаев является надрыв интимы с последующим образованием внутристеночной гематомы . Примерно в 10% случаев расслаивающую аневризму аорты может инициировать кровоизлияние в медиа при спонтанном разрыве капилляров, разветвляющихся в стенке аорты. Распространение интрамуральной гематомы в пределах медиа обычно сопровождается последующим разрывом интимы, но может происходить без него (в 3-13% случаев). В редких случаях расслоение аорты может наблюдаться при пенетрации атеросклеротической язвы.

Классификация

Согласно классификации ДеБейки, определяют 3 типа расслоения:

• I – надрыв интимы в восходящем сегменте аорты, расслоение распространяется до грудного и брюшного отделов;
• II – место надрыва и расслоение ограничено восходящим отделом аорты,
• III – надрыв интимы в нисходящей аорте, расслоение может распространяться до дистальных отделов брюшной аорты, иногда ретроградно на дугу и восходящую часть.

Стэнфордская классификация выделяет расслаивающие аневризмы аорты типа A - с проксимальным расслоением, затрагивающим ее восходящий отдел, и типа B - с дистальным расслоением дуги и нисходящей части аорты. Тип A характеризуется более высокой частотой развития ранних осложнений и высокой догоспитальной летальностью. По течению расслаивающие аневризмы аорты могут быть острыми (от нескольких часов до 1-2 дней), подострыми (от нескольких дней до 3-4 недель) и хроническими (несколько месяцев).

Симптомы

Клиническая картина заболевания обусловлена наличием и протяженностью расслоения аорты, внутристеночной гематомой, сдавлением и окклюзией ветвей аорты, ишемией жизненно важных органов. Различают несколько вариантов развития расслаивающей аневризмы аорты: образование обширной непрорвавшейся гематомы; расслоение стенки и прорыв гематомы в просвет аорты; расслоение стенки и прорыв гематомы в окружающие аорту ткани; разрыв аорты без расслоения стенки.

Для расслаивающей аневризмы аорты характерно внезапное начало с имитацией симптомов различных сердечно-сосудистых, неврологических, урологических заболеваний. Расслоение аорты проявляется резким нарастанием раздирающей, нестерпимой боли с широкой областью иррадиации (за грудиной, между лопатками и по ходу позвоночника, в эпигастральной области, пояснице), мигрирующей по ходу расслоения. Отмечается повышение артериального давления с последующим спадом, асимметрия пульса на верхних и нижних конечностях, обильное потоотделение, слабость, синюшность, двигательное беспокойство. Большая часть больных с расслаивающей аневризмой аорты умирает от развития осложнений.

Неврологическими проявлениями патологии могут служить ишемическое поражение головного или спинного мозга (гемипарез, параплегия), периферическая нейропатия , нарушения сознания (обморок , кома). Расслаивающая аневризма восходящей аорты может сопровождаться ишемией миокарда, сдавлением органов средостения (появлением охриплости, дисфагии , одышки, синдрома Горнера , синдрома верхней полой вены), развитием острой аортальной регургитации, гемоперикарда, тампонады сердца . Расслоение стенок нисходящей грудной и брюшной части аорты выражается развитием тяжелой вазоренальной гипертензии и острой почечной недостаточности , острой ишемии органов пищеварения, мезентериальной ишемии, острой ишемии нижних конечностей.

Диагностика

При подозрении на расслаивающую аневризму аорты необходима срочная и точная оценка состояния больного. Основными методами диагностики, позволяющими визуализировать поражение аорты, являются рентгенография грудной клетки , ЭхоКГ (трансторакальная и чреспищеводная), УЗДГ, МРТ и КТ грудной/брюшной аорты , аортография.

• Рентгенография грудной клетки. Выявляет признаки спонтанного расслоения аорты: расширение аорты и верхнего средостения (в 90% случаев), деформацию тени контуров аорты или средостения, наличие плеврального выпота (чаще слева), снижение или отсутствие пульсации расширенной аорты.
• ЭхоКГ. Трансторакальная или чреспищеводная эхокардиография помогают определить состояние грудной аорты, выявить отслоившийся лоскут интимы, истинный и ложный каналы, оценить состоятельность аортального клапана, распространенность атеросклеротического поражения аорты.
• Томография . Выполнение КТ и МРТ при расслаивающей аневризме аорты требует стабильного состояния больного для транспортировки и проведения процедуры. КТ применяют для обнаружения интрамуральной гематомы, пенетрации атеросклеротических язв грудного отдела аорты. МРТ позволяет без использования внутривенного введения контрастного вещества точно определить локализацию разрыва интимы, направление расслоения по направлению кровотока в ложном канале, оценить вовлеченность основных ветвей аорты, состояние аортального клапана.
• Аортография . Является инвазивным, но высокочувствительным методом исследования расслаивающей аневризмы аорты; позволяет увидеть место начального надрыва, локализацию и протяженность расслоения, истинный и ложный просветы, наличие проксимальной и дистальной фенестрации, степень состоятельности аортального клапана и коронарных артерий, целостность ветвей аорты.

Необходимо проводить дифференциальную диагностику расслаивающей аневризмы аорты с острым инфарктом миокарда , окклюзией мезентеральных сосудов, почечной коликой , инфарктом почки , тромбоэмболией бифуркации аорты, острой аортальной недостаточностью без расслоения аорты, нерасслаивающей аневризмой грудной или брюшной аорты, инсультом , опухолью средостения .

Лечение расслаивающей аневризмы аорты

Больных с осложненной аневризмой аорты экстренно госпитализируют в отделение кардиохирургии. Консервативная терапия показана при любых формах заболевания на начальном этапе лечения с целью остановки прогрессирования расслоения сосудистой стенки, стабилизации состояния больного. Проводится:

• Интенсивная терапия . Направлена на купирование болевого синдрома (путем введения ненаркотических и наркотических анальгетиков), выведение из шокового состояния, снижение артериального давления. Проводится мониторинг гемодинамики, сердечного ритма, диуреза, ЦВД, давления в легочной артерии. При клинически значимой гипотонии важно быстрое восстановление ОЦК за счет внутривенной инфузии растворов.
• Медикаментозное лечение. Является основным у большинства больных с неосложненными расслаивающими аневризмами типа B (с дистальным расслоением), при стабильном изолированном расслоении дуги аорты и стабильном неосложненном хроническом расслоении. При неэффективности проводимой терапии, прогрессировании расслоения и развитии осложнений, а также больным с острым проксимальным расслоением стенки аорты (типа A) сразу же после стабилизации состояния показано экстренное оперативное вмешательство.
• Оперативное лечение . При расслаивающей аневризме аорты выполняют резекцию поврежденного участка аорты с надрывом, удаление интимального лоскута, ликвидацию ложного просвета и восстановление иссеченного фрагмента аорты (иногда одномоментную реконструкцию нескольких ветвей аорты) методом протезирования или сближения концов. В большинстве случаев операция выполняется в условиях искусственного кровообращения. По показаниям осуществляют вальвулопластику или протезирование аортального клапана, реимплантацию коронарных артерий.

Прогноз и профилактика

При отсутствии лечения расслаивающей аневризмы аорты летальность высокая, в течение первых 3 месяцев может достигать 90%. Послеоперационная выживаемость при расслоении типа A составляет 80%, типа B – 90%. Долгосрочный прогноз в целом благоприятный: десятилетняя выживаемость составляет 60%. Профилактика формирования расслаивающей аневризмы аорты заключается в контроле за течением сердечно-сосудистых заболеваний. Предупреждение расслоения аорты включает наблюдение кардиолога , мониторинг артериального давления и уровня холестерина крови, периодическое УЗДГ или УЗДС аорты .