Прогрессивный паралич особенности психических расстройств. Прогрессивный паралич

Прогрессивный паралич представляет собой позднее сифилитическое поражение головного мозга. Если при сифилисе мозга первично поражаются сосуды и оболочки, то при прогрессивном параличе главным образом страдает вещество мозга (паренхима). Заболевание начинается через 10-15 лет после заражения сифилисом, но иногда и раньше. Наблюдаются случаи и более позднего начала - через 20 лет и более после заражения.

Прогрессивным параличом болеют обычно лица в возрасте от 35 до 50 лет, а иногда дети и подростки. В этих случаях заражение сифилисом происходит внутриутробно или бытовым путем. Мужчины болеют несколько чаще. Прогрессивный паралич развивается у небольшого числа всех заболевших сифилисом. Развитию заболевания способствуют те вредности, которые действуют ослабляющим образом на центральную нервную систему (алкоголь, травмы мозга). Следует также отметить, что прогрессивный паралич чаще встречается среди тех лиц, которые недостаточно лечились от сифилиса или не лечились совершенно. Количество случаев заболевания прогрессивным параличом. Это является прежде всего результатом успешной борьбы с сифилисом.

Основным в клинической картине болезни является нарастающее слабоумие. Течение прогрессивного паралича принято делить на три стадии:

1. неврастеническую
2. слабоумия (выраженных клинических явлений)
3. маразма

Деление на стадии условно и зависит от преобладания в клинике той или иной симптоматики.

Неврастеническая стадия . Это начальная стадия прогрессивного паралича, знание которой весьма важно для своевременной диагностики и лечения.

У больных нарушается сон, появляется повышенная раздражительность, утомляемость, бестактность, снижается интерес к работе, начинают преобладать примитивные влечения. В этой стадии иногда наблюдается понижение активности, энергичные по характеру люди становятся вялыми, пассивными. В течение всего периода больные могут оставаться на своей прежней работе, особенно если она несложна. Но с развитием болезни больному все труднее становится решать возникающие перед ним задачи. Чем дальше идет заболевание, тем в большей степени меняется личность больного, нарастает картина органического слабоумия.

Стадия слабоумия . В этой стадии у больных нередко наблюдаются нелепые поступки, свидетельствующие о наличии слабоумия. Больные могут делать дорогие подарки малознакомым людям, и в то же время совершенно перестают заботиться о своих близких. Иногда эти заботы выражаются в ненужных покупках. Так, один больной на все свои сбережения купил несколько ящиков тройного одеколона и привез их в подарок жене. Другой, получив заработную плату, стал ходить по магазинам и скупать иголки для примуса. Покупал он их до тех пор, пока не истратил все деньги. У некоторых появляется наклонность к воровству, но ввиду наличия слабоумия воровство обычно также носит нелепый характер: больной может на глазах у всех взять с прилавка какую-нибудь вещь.

В дальнейшем все больше снижается память и сообразительность, вплоть до того, что человек с высшим образованием не может решить несложную арифметическую задачу. У больных исчезает критическая оценка своего состояния. Иногда они не могут найти собственной квартиры, перестают узнавать родных и знакомых. На этом фоне органического слабоумия появляются дополнительные симптомы - бред, депрессия, возбуждение. В зависимости от преобладания тех или иных симптомов и выделяют различные формы прогрессивного парадича.

Главное место в клинической картине экспансивной формы (классическая) занимает бред величия и богатства. Особенностью бреда является его нелепость. Поведение крайне противоречит высказываниям больных. Так, например, больной заявил о том, что он имеет вагоны золота, и в то же время пытался собирать остатки пищи в. столовой. У больных отмечается эйфория. Они всем довольны, беспечны. Такие больные нередко изготовляют себе специальные костюмы, вешают на грудь железки, бумажки, заявляя, что это знаки отличия. Один из больных считал себя великим полководцем, другой, в прошлом по специальности инженер, всех окружающих уверял, что он мать-героиня. Показательна следующая история болезни.

В тех случаях, когда на первом плане в картине болезни имеется слабоумие, сочетающееся с благодушием, говорят о дементной форме прогрессивного паралича.

При депрессивной форме настроение больных бывает подавленным. Больные высказывают нелепый бред, заявляют, что у них сгнили все внутренние органы, что они уже мертвы. Нередко обвиняют себя, называя негодными людьми, уверяют, что они погубили всю семью, что из-за них все гибнет, пропадает. Депрессивная форма встречается редко.

В клинической картине ажитированной формы преобладает возбуждение. Больных трудно удержать в постели. Они вскакивают, пытаются куда-то бежать. Срывают с себя белье, выкрикивают набор фраз, среди которых иногда можно уловить идеи величия. От пищи, как правило, отказываются или глотают ее, не пережевывая. Эта форма является наиболее злокачественной.

При всех формах прогрессивного паралича, если не лечить больного, наступает психическая и физическая деградация, которая может доходить до крайней степени - маразма.

Стадия маразма . Если наступает эта стадия, то больные утрачивают простейшие навыки, вследствие крайнего истощения и слабости они все время вынуждены находиться в постели, становятся неопрятными, нередко наступают парезы, параличи. От длительного пребывания в постели и вследствие трофических нарушений у них развиваются контрактуры, пролежни, легко возникают переломы, костей. Слабоумие достигает такой степени, что больные не могут назвать своего: имени, берут в рот все, что попадает им в руки. В этой стадии больные обычно погибают от инсультов или случайных заболеваний, которые у них легко возникают.

Неврологические симптомы . К довольно ранним признакам прогрессивного паралича относятся расстройства речи. Во время беседы с больным можно заметить, что ему трудно выговаривать сложные слова, скороговорки.

Зрачки нередко сужены, неодинаковой величины. Реакция их на свет, как правило, отсутствует, реакция на конвергенцию и аккомодацию сохранена. Такое сочетание носит название симптома Аргайль-Робёртсона. Указанные признаки имеют большое значение для своевременного распознавания прогрессивного паралича. При прогрессивном параличе наблюдается изменение чувствительности в сторону ее понижения. Поэтому больные не замечают, царапин, ссадин, меняется почерк, буквы и строчки становятся неровными.

Серологические реакции . Реакция Вассермана при исследовании спинномозговой жидкости и крови бывает, как правило, положительной. Большое значение для диагностики прогрессивного паралича имеет реакция с коллоидным золотом (реакция Ланге). В спинномозговой жидкости увеличивается содержание белка и форменных элементов.

Патологическая анатомия . Прогрессивный паралич имеет характерную, патологоанатомическую картину. Со стороны, оболочек мозга отмечается их утолщение, приращение к веществу мозга. Когда оболочки отделяют от мозга, то вместе с ними отрываются и кусочки мозгового вещества. Сосуды склерозированы. Если посмотреть на поверхность мозга, обращает на себя внимание сглаженность извилин; борозды расширены. Желудочки мозга также расширены, что свидетельствует о наличии внутренней водянки. Вес мозга уменьшается. При микроскопическом исследовании мозга находят специфический хронический диффузный лептоменинго энцефалит.

Этиология . Вопрос о связи прогрессивного паралича с сифилисом до начала XX века оставался спорным. Неразрывная связь сифилиса и прогрессивного паралича стала очевидной после того, как оказалось, что при прогрессивном параличе реакция Вассермана бывает положительной.

Окончательно вопрос о связи прогрессивного паралича с сифилисом был решен после обнаружения японским ученым Ногуши (1913) бледной спирохеты в головном мозгу.

Профилактика . Так как прогрессивный паралич является сифилитическим заболеванием, то естественно, что профилактика заключаете в тщательном лечении начальных форм сифилиса и его ликвидации.

Лечение . Одно специфическое лечение при прогрессивном параличе не дает желаемого терапевтического эффекта. Прогрессивный паралич считался неизлечимым заболеванием до тех пор, пока не был открыт метод инфекционной терапии.

Приоритет в разработке этого способа лечения принадлежит нашему соотечественнику одесскому врачу А. С. Розенблюму.

Он в 70-х годах прошлого столетия, обратив внимание на то, что психически больные, в том числе и больные прогрессивным параличом, заболевшие возвратным тифом, начинали поправляться, специально стал заражать таких больных возвратным тифом. Позже исходя из этого принципа, Вагнер-Яуррег начал лечить больных прививками трехдневной малярии. Для этой же цели используется и заражение крысиным тифом.

В настоящее время наибольшее распространение имеет метод лечения малярией. Больных заражают введением в подкожную клетчатку 5-7 мл крови, содержащей, малярийных плазмодиев.

Через 8-10 дней у больного начинаются приступы малярии. В среднем больному дают перенести 9-10 приступов. Затем приступы малярии купируют хининпы (или акрихином, бигумалем), после чего проводится специфическая терапия.

Эффективность лечения зависит от того, насколько своевременно начато лечение. Чем раньше была привита малярия или возвратный тиф, тем выше эффективность.

Нередки случаи, когда после лечения больные возвращаются на прежнюю, работу. Имекся основания полагать, что хороший терапевтический результат при данном виде терапии обусловливается не только -повышением температуры (методы гипертермии такого терапевтического эффекта не дают), но и теми иммунобиологическими -сдвигами, которые наблюдаются при. заражении указанными инфекциями.

Положительный терапевтический эффект наблюдается даже в тех случаях, когда указанные инфекции протекают без заметного повышения температуры.

Уход . Наибольшие трудности представляет уход за возбужденными и физически ослабленными больными. Если у больных наблюдается задержка мочи и возникает необходимость проводить катетеризацию, то ее следует делать с большой осторожностью. Необходимо помнить о понижении чувствительности у больных прогрессивным параличом и о том, что у них очень легко развиваются инфекции. Надо тщательно следить за тем, чтобы у лежачих больных не образовывались пролежни.

Поэтому важно своевременно протирать кожные покровы, камфарным спиртом и содержать больных в чистоте.

При уходе за ними нельзя забывать, что у многих из них имеются выраженные трофические изменения, которые иногда проявляются повышенной ломкостью костей. Неосторожное обращение с больным во время его переворачивания в постели может привести к переломам: особенно легко возникают переломы ребер. Если назначается курс лечения малярией, то необходимо строго следить за температурой и состоянием сердечнососудистой системы, проводить все мероприятия, в которых нуждается тяжелобольной при инфекционном заболевании.

При кормлении больных следует иметь в виду, что у них бывает затруднено глотание и пища может попасть в гортань.

Прогрессивный паралич, или болезнь Бейля, — органическое заболевание (менингоэнцефалит) сифилитического генеза, характеризующееся прогрессирующим нарушением психической деятельности вплоть до деменции, сочетающимся с неврологическими и соматическими расстройствами. В течении прогрессивного паралича различают три стадии: инициальную, стадию развития болезни и стадию деменции. Инициальная стадия, как и при сифилисе мозга, носит также название неврастенической стадии, или стадии предвестников. Первые признаки заболевания — нарастающая астения с повышенной утомляемостью и истощаемостью, раздражительность, слабость и нарушения сна. В последующем у больных быстро появляются вялость, безучастие к окружающему, слабодушие, сентиментальность, пассивность (существовала точка зрения, что все эти расстройства связаны с аффективными нарушениями). Далее нарастает падение работоспособности, больные начинают совершать грубые ошибки в привычной для них работе, которые в последующем перестают замечать. Со временем более отчетливыми представляются изменения личности с утратой свойственных больному этических норм поведения, теряются такт, чувство стыдливости, снижается критика к своему поведению. К этому периоду относятся нарастание сонливости в дневное время и появление бессонницы ночью; больные утрачивают аппетит или у них появляется чрезмерная прожорливость. При неврологическом обследовании на этой стадии можно обнаружить преходящую неравномерность зрачков, парезы глазных мышц, тремор, неравномерность сухожильных рефлексов, дискоординацию движений, неуверенность походки. Речь становится монотонной, замедленной или, напротив, необоснованно торопливой. В крови — положительная реакция Вассермана, при исследовании цереброспинальной жидкости констатируются резко положительные реакции Вассермана, Нонне—Апельта, Панди, Вейхбродта, повышенный цитоз (20— 30 клеток), увеличение содержания белка. Стадия развития болезни характеризуется нарастающими изменениями личности и поведения. Исчезают индивидуальные характерологические особенности, и полностью утрачивается чувство такта. Неадекватным окружающей ситуации становится поведение, когда больные совершают легкомысленные, часто нелепые поступки; они проявляют склонность к двусмысленным плоским шуткам. Не только врачам, но и окружающим пациента бросаются в глаза благодушие, эйфория, беззаботность, неоправданная радость, как правило, сопровождающаяся нелепым бредом величия и богатства (вначале он может быть нестойким). Реже наблюдаются депрессии с нигилистическим бредом, достигающим степени синдрома Котара. В этот же период развиваются и речевые расстройства, характеризующиеся вначале затруднениями спонтанной речи при произнесении наиболее сложных в фонетическом отношении слов. В последующем дизартрия нарастает и речь становится все более невнятной, смазанной, а затем и малопонятной. Расстраивается и почерк: строчки при письме становятся неровными (то взлетают вверх, то падают вниз), наблюдаются пропуски букв. При неврологическом обследовании констатируются стойкая анизокория, ослабление или отсутствие реакции зрачков на свет при сохранении реакции на аккомодацию. Отмечаются головокружения, обмороки, возникают апоплектиформные и эпилептиформные эпилептические припадки. Апоплектиформные припадки сопровождаются развитием моно- и гемипарезов, расстройствами речи; эпилептиформные — отличаются абортивностью и нередко напоминают джексоновские. Обращает на себя внимание и прогрессирующее нарушение походки: вначале она становится неловкой, в дальнейшем разболтанной и неустойчивой. Характерные соматические нарушения: одни больные худеют, другие полнеют, появляется одутловатость лица, меняется тургор кожи, легко развиваются различные интеркуррентные заболевания. Нарастают трофические расстройства: появляются фурункулы, абсцессы, повышенная ломкость костей. При специальном обследовании выявляются дистрофические изменения мышцы сердца и печени. Реакция Вассермана в крови в этих случаях всегда положительная. Реакция Вассермана и другие серологические реакции в цереброспинальной жидкости резко положительны. Стадия деменции характеризуется резко выраженным слабоумием со снижением критики, ослаблением суждений и наличием нелепых умозаключений в сочетании с эйфорией, временами сменяющейся апатией, а затем и постоянной аспонтанностью. Больные полностью теряют интерес к окружающему, не могут обслужить себя, не отвечают на вопросы. В редких случаях развивается маразм с расстройствами акта глотания, непроизвольными мочеиспусканием и дефекацией. При неврологическом обследовании обнаруживаются те же расстройства, что и в стадии развития болезни, однако значительно чаще развиваются эпилептиформные припадки, инсульты с парезами, параплегиями, афазией и апраксией. Нередко инсульты приводят к летальному исходу. В соматическом состоянии обращают на себя внимание резкое похудание, многочисленные трофические язвы, ломкость костей, паралич мочевого пузыря, пролежни. Причинами смерти являются маразм или интеркуррентные заболевания (пневмония, сепсис). Формы прогрессивного паралича. Каждая из этих форм отличается преобладанием в клинической картине тех или иных вышеописанных расстройств. Нельзя не согласиться с мнением, что многие формы прогрессивного паралича могут представлять собой стадии развития болезни, отражая вместе с тем глубину поражения психической деятельности, различный темп развития болезненного процесса, степень его прогредиентности. В психиатрической литературе фигурируют следующие формы прогрессивного паралича: простая, или дементная, форма, экспансивная, депрессивно-ипохондрическая, ажитированная, циркулярная, галлюцинаторно-параноидная, кататоническая, галопирующая и медленно текущая (лиссауэровская), а также старческий, детский и юношеский прогрессивный паралич. Простая, или дементная, форма характеризуется постепенным нарастанием паралитического слабоумия с беспечностью, нелепыми поступками, утратой такта и высших этических норм поведения, критики, равнодушием и безразличием к окружающему, невозможностью приобретения новых навыков, снижением памяти. Можно лишь заметить, что профессиональные навыки при этой форме сохраняются достаточно долго. Экспансивная форма. Состояние больных определяется приподнятым настроением, многоречивостью, нелепыми бредовыми идеями, особенно нелепым является бред величия. Депрессивно-ипохондрическая форма характеризуется развитием в картине состояния депрессии со слезливостью, нелепыми ипохондрическими жалобами, нередко приобретающими характер нигилистического бреда и даже синдрома Котара. Ажитированная форма. Состояние больных определяется резко выраженным двигательным возбуждением со склонностью к разрушительным тенденциям, агрессией, зрительными и слуховыми галлюцинациями. Циркулярная форма проявляется сменой маниакальных и депрессивных состояний, в маниях обращает на себя внимание вялость с эйфорическим оттенком и бездеятельностью, в депрессиях — угрюмо-мрачное настроение, сменяющееся дисфорией. Существует точка зрения A. Bostroem, что развитие этой формы отмечается у лиц с наследственным предрасположением к эндогенным психическим расстройствам. Галлюцинаторно-параноидная форма. Картина психоза складывается из истинных галлюцинаций и псевдогаллюцинаций, малосистематизированных, но нелепых бредовых идей преследования и воздействия, кататонических расстройств. Существует мнение, что подобные психозы так же, как и предыдущая форма, возникают у лиц с шизоидными чертами характера и наследственной отягощенностью эндогенными заболеваниями. Нужно иметь в виду, что есть наблюдения о возникновении у больных галлюцинаторно-параноидных расстройств во время или после проводимого курса маляриотерапии. Кататоническая форма характеризуется развитием картин кататонического ступора или возбуждения, которые, по мнению некоторых психиатров, являются прогностически неблагоприятными признаками. Галопирующая и медленно текущая формы. Галопирующая форма отличается крайне быстрым темпом течения и сопровождается резко выраженным двигательным возбуждением, бессвязным бредом, эпилептиформными или реже апоплектиформными припадками, вегетативными и трофическими нарушениями, нарастающим истощением и летальным исходом. Длительность заболевания в этих случаях составляет от нескольких недель до нескольких месяцев. Медленно текущая, или лиссауэровская, форма представляет собой атипичную форму прогрессивного паралича. Она встречается крайне редко и отличается медленно нарастающей деменцией с очаговыми расстройствами в виде афатических расстройств и явлений апраксии. Старческий прогрессивный паралич развивается у лиц старше 60 лет и отличается длительным (до 40 лет) латентным периодом. Картину болезни в этих случаях крайне трудно отличить от сенильного слабоумия. Возможно развитие корсаковского синдрома с нарастающими расстройствами памяти, конфабуляциями и бредом величия. Детский и юношеский прогрессивный паралич развивается в возрасте от 6 до 16 лет (реже около 20 лет) и возникает в результате врожденного сифилиса вследствие трансплацентарного инфицирования плода от больной матери. Иногда развитию картины прогрессивного паралича предшествуют явления неспецифической задержки умственного развития. Наиболее часто бывает дементная форма, однако известны случаи с экспансивным бредом инфантильного содержания. Для детского и юношеского прогрессивного паралича особенно характерно наличие таких расстройств, как паренхиматозный кератит, поражение внутреннего уха, деформация передних зубов (триада Гетчинсона) и эпилептиформные припадки. Эти симптомы нередко предшествуют периоду психических нарушений. Сочетание спинной сухотки и прогрессивного паралича (табопаралич) до сих пор подвергается сомнению. Патологическая анатомия. Сифилис мозга как таковой редко бывает объектом анатомического исследования в психиатрической прозектуре. Однако эта патология может лежать в основе сосудистых заболеваний мозга. За «фасадом» атеросклероза или гипертонической болезни могут скрываться специфические сифилитические поражения сосудов (эндартерииты, сифилитические поражения мелких сосудов). Острый сифилитический лептоменингит как проявление второй стадии заболевания встречается исключительно редко. Столь же редки сейчас поздние гуммозные формы лептоменингита с единичными микрогуммами, которые иногда трудно отличить от туберкулезных (нужно учитывать, что туберкулам свойственна преимущественно базальная локализация). Прогрессивный паралич В настоящее время в прозектурах психиатрических больниц, особенно в странах с развитой медицинской помощью, это заболевание практически не встречается Однако знание его основных анатомических черт необходимо для диагностики возможных казуистических случаев. Патологическая анатомия прогрессивного паралича принадлежит к числу наиболее разработанных разделов гистопатологии мозга. Прогрессивный паралич представляет собой позднее проявление нейросифилиса. Яркие анатомические изменения при этом заболевании могут служить эталоном специфического хронического энцефалита. Патологический процесс при прогрессивном параличе проявляется первичным поражением как эктодермальной ткани (нервная паренхима), так и мезодермы (воспалительные процессы в мягкой мозговой оболочке и сосудах). Это отличает его от других заболеваний сифилитической этиологии, поражающих лишь мезодерму Макроскопическое исследование головного мозга выявляет значительное помутнение (фиброз) мягких мозговых оболочек (хронический лептоменингит), выраженную диффузную атрофию коры и соответствующее уменьшение массы мозга, наружную и особенно часто внутреннюю водянку, а также так называемый эпендимит в виде мелкой зернистости на эпендиме желудочков. В случаях леченого прогрессивного паралича эта картина может быть маловыраженной. При демиелинизации нервных волокон задних столбов спинного мозга (табопаралич) их цвет изменяется с белого на серый. В микроскопической картине мозга при прогрессивном параличе отмечают явления хронического менингоэнцефалита с лимфоидно-плазматическими периваскулярными инфильтратами и резчайшей гиперплазией палочковидной микроглии Отмечаются выраженные дистрофические изменения нервных клеток (сморщивание, атрофия, так называемое опустошение коры с выраженным изменением ее архитектоники). В задних столбах спинного мозга иногда наблюдается демиелинизация Разрастания эпендимы желудочков воспалительных инфильтратов не содержат. Для выявления трепонем в мозговой ткани используют стандартные иммунные люминесцирующие сыворотки. Трепонемы чаще обнаруживаются около нервных клеток. Лечение вызывает существенные изменения в гистологической картине прогрессивного паралича: трепонем в этих случаях не находят, воспалительные явления сглаживаются, очень редко обнаруживаются милиарные гуммы.

Прогрессивный паралич или болезнь Бейля – это патология, которая возникает в качестве осложнения после сифилиса. Данное заболевание представляет собой органическое поражение одного из самых главных органов – головного мозга.

Механизм развития

Заболевание начинается не сразу после заражения сифилисом, а через довольно большой промежуток времени (в среднем через 10-15 лет). Чаще патология встречается у мужчин. Из первичного очага (половых органов) заболевание распространяется по организму. В некоторых случаях оно затрагивает мозг.

Характерной особенностью прогрессивного паралича является то, что он поражает основное вещество головного мозга (паренхиму) и не распространяется на оболочки и сосудистые образования, окружающие его. Это позволяет отличить сифилис мозга и прогрессивный паралич. Нарушение строения ткани органа приводит к появлению клинической картины заболевания.

Стоит отметить, что прогрессивный паралич встречается не у всех пациентов, заболевших сифилисом. В последнее время количество случаев его появления значительно снизилось. Это объясняется тем, что патология связана с недостаточным лечением первичного заболевания – сифилиса.

Благодаря современной медицине при своевременной терапии данной болезни можно избежать появления серьезных осложнений, в том числе и прогрессирующего паралича.

Стадии заболевания

Клиническая картина заболевания имеет три основные стадии, каждая из которых характеризуется определенными психологическими симптомами. К ним относятся:

1. неврастеническая стадия;
2. выраженное слабоумие;
3. стадия маразма.

Рассмотрим более подробно каждую из стадий заболевания.

Стадия неврастении

На начальных этапах прогрессивного паралича у пациентов наблюдается клиническая картина, характерная для неврастении. Больной отмечает появление следующих симптомов:

• Нарушения сна (бессонницу, дневную сонливость);
• Сильная раздражительность без причины;
• Грубость, наглость;
• Повышенная утомляемость, хроническая усталость;
• Понижение активности (апатичность, вялость).

На данном этапе заболевания можно заметить первые признаки изменения личности пациента. Окружающие замечают, что человек становится более грубым и раздражительным, большую важность для него приобретают примитивные влечения.

Изменяется и работоспособность: при прогрессировании патологии больному становится все сложнее выполнять свои обязанности. Со временем человеку придется сменить работу на более легкую.

Слабоумие

На стадии слабоумия личность пациента меняется еще сильнее. Вначале это может проявляться нелепыми, непонятными окружающим поступками. Например, больной может купить то, что ему совсем не нужно, или сделать дорогой подарок совершенно незнакомому человеку.

У многих больных возникает клептомания, при этом пациент может не скрываясь взять и попытаться унести из магазина какой-нибудь товар.

Важный признак слабоумия – сильное нарушение памяти и утрата простейших навыков. Человек не может решить простейший арифметический пример или не помнит, в каком городе и какой стране он находится. Часто пациент забывает, где он живет, теряет ключи, деньги, документы.

Человек может не узнавать своих близких и родных, потому что не помнит их лиц. Больные теряют критичность по отношению к окружающим событиям, не могут анализировать происходящее.

Для стадии слабоумия характерны также следующие психиатрические симптомы:

1. Появление бреда;
2. Депрессивные состояния;
3. Повышенная тревожность;
4. Психоэмоциональное возбуждение.

В зависимости от поведения больного выделяют несколько основных форм слабоумия:

1. Экспансивная форма. Главным проявлением является «мания величия». Пациент считает себя бесконечно богатым и известным, рассказывает нелепые истории о вагонах золота и огромных банковских счетах. Больной ощущает эйфорию, доволен происходящим, чувствует себя центром вселенной.
2. Дементная форма. Пациент постоянно находится в хорошем настроении. К окружающим он относится благодушно и спокойно.
3. Депрессивная форма. У пациентов появляются признаки депрессии, они обвиняют себя в каких-либо проступках. В некоторых случаях появляется нелепый бред о том, что они уже умерли, у них есть неизлечимое заболевание и т.д.
4. Ажитированная форма. При таком течении больной постоянно испытывает психоэмоциональное возбуждение. Он постоянно хочет что-то делать, куда-то бежать, срывает с себя одежду. Часто пациенты кричат бессмысленные фразы, которые, как им кажется, объясняют причину их «спешки».

Таким образом, на второй стадии гораздо более выражено изменение личности больного, поражение головного мозга. При отсутствии должного лечения прогрессирующий паралич может перейти в терминальную стадию, для которой характерны еще более тяжелые нарушения психики.

Стадия маразма

На третьей стадии заболевания развивается маразм – состояние, при котором пациент утрачивает простейшие навыки. Больной тяжелым прогрессивным параличом не может вспомнить, как его зовут, где он живет, не узнает окружающих. Его движения приобретают хаотичный характер, во многом они похожи на детские: пациент тянет в рот все, что видит и может взять в руки.

Больные не могут самостоятельно двигаться, у них появляется сильная слабость и общее истощение. Поэтому постоянно находятся в постели. Из-за неподвижного образа жизни, сопровождающегося нарушением питания мышц, у них появляются мышечные контрактуры, парезы или параличи.

Диагностика

Диагностика заболевания обычно не вызывает затруднений. Если у пациента при наличии диагноза «сифилис» появляются симптомы психиатрических нарушений, то ему стоит обратиться к врачу-неврологу. Паралич мозга характеризуется рядом неврологических симптомов, которые могут проявляться уже на начальных стадиях заболевания и позволяют его диагностировать.

Так, почти сразу появляются нарушения речи. Больной не может нормально выговаривать длинные и сложные слова, не может проговорить простейшие скороговорки, когда его просит врач. Еще одним неврологическим симптомом заболевания является сужение зрачков. Иногда они могут быть неодинакового размера, что также является признаком патологического процесса.

Реакция зрачков на свет обычно отсутствует, однако аккомодация (наведение резкости, фокусировка) сохраняется. Такое сочетание называется симптомом Аргайль-Робертсона. Данный признак является характерным симптомом прогрессивного паралича и позволяет его вовремя диагностировать.

Для заболевания характерно также нарушение чувствительности. Пациент часто не замечает появления царапин и ссадин. Еще одним характерным признаком является изменение почерка. Буквы искривляются, больной не может писать в одной строчке, текст то поднимается, то опускается.

Подтвердить диагноз необходимо с помощью лабораторных исследований. Признаки заболевания можно обнаружить при анализе крови и спинномозговой жидкости. На основании полученных данных доктор устанавливает диагноз и сразу же назначает соответствующее стадии заболевания лечение.

Лечение

Прогрессивный сифилитический паралич – это очень тяжелое заболевание, которое долгое время считалось неизлечимым. На данный момент имеется эффективный способ терапии, однако он имеет сильное побочное действие на организм.

Для лечения прогрессивного паралича используется комплексная терапия. В первую очередь пациенту необходимо пройти противосифилитическую терапию, чтобы предотвратить прогрессирование заболевания. Однако одного специфического лечения будет недостаточно.

В терапии сифилитического паралича используется инфекционная терапия – заражение пациента другим возбудителем для того, чтобы активизировать его иммунитет и устранить сифилитическое поражение. Для этого больному вводится специальная сыворотка, содержащая малярийных плазмодиев.

По истечении 1-2 недель у пациента появляются симптомы малярии. Заболевание имеет течение в виде частых приступов. Врачи дают пациенту перенести около 10 приступов малярии, после чего ее излечивают с помощью специфической терапии.

На данный момент инфекционная терапия является единственным эффективным способом лечения прогрессивного паралича. Проводить ее необходимо как можно раньше, так как на начальных стадиях больше вероятность, что функциональная активность головного мозга восстановится.

Таким образом, сифилитический паралич – это серьезное заболевание, которое характеризуется сочетанием психиатрической и неврологической симптоматики. Для того чтобы предотвратить появление такого серьезного осложнения, необходимо своевременно проходить противосифилитическую терапию. Это поможет больному сохранить нормальные когнитивные способности.

Прогрессивный паралич, или болезнь Бейля , – психоорганическое заболевание люэтического генеза, характеризующееся прогредиентным нарушением психической деятельности с формированием стойкого дефекта вплоть до деменции в сочетании с неврологическими и соматическими расстройствами. Впервые был описан французским психиатром Антуаном Лораном Бейлем в 1822 г. Термин «прогрессивный паралич» предложен Delane. Впервые возможность сифилитического поражения мозговых оболочек и вещества головного мозга была выявлена Lalleman’ом в 1834 г. при вскрытии умершего от сифилиса больного. Доказательством сифилитической природы болезни явилось обнаружение бледной трепонемы в коре мозга больных прогрессивным параличом Пятницким в 1911 году и японским ученым Ногути в 1913 году. Прогрессивный паралич возникает в зрелом возрасте (30-50 лет), ≈ вдвое чаще у мужчин, и протекает более злокачественно, чем сифилис мозга, приводя к тяжелым малообратимым последствиям.

В течении прогрессивного паралича различают три стадии: инициальную, стадию развития болезни и стадию деменции.

Инициальная стадия , как и при сифилисе мозга, носит название неврастенической стадии, или стадии предвестников , и характеризуется появлением быстрой утомляемости и истощаемости, обшей мышечной слабости, повышенной раздражительностью, сменяющейся апатией. Со временем более отчетливыми представляются изменения личности с утратой свойственных больному этических норм поведения, теряются такт, чувство стыдливости, снижается критика к своему поведению. К этому периоду относятся нарастание сонливости в дневное время и появление бессонницы ночью; больные утрачивают аппетит или у них появляется чрезмерная прожорливость. На фоне признаков неврастении обнаруживаются и наиболее типичные для прогрессивного паралича симптомы – утрата заботы о семье, исчезновение чуткости к близким, расточительность, неряшливость, потеря стыдливости, непроизвольное, неуместное употребление нецензурных, циничных, непристойных выражений с полной утратой критики. В последующем быстро присоединяются и нарастают вялость, безучастие к окружающему со слабодушием, сентиментальностью, пассивностью (существовала точка зрения, что все эти расстройства связаны с аффективными нарушениями). В дальнейшем нарастает падение трудоспособности: больные в привычной для них работе начинают совершать грубые ошибки, которые со временем перестают замечать из-за потери внимания и критичности.

В нейростатусе на этой стадии обнаруживаются преходящая неравномерность зрачков, парезы глазных мышц, тремор, неравномерность сухожильных рефлексов, дискоординация движений, неуверенность походки. Речь становится монотонной, заторможенной или, напротив, необоснованно торопливой.

В крови реакция Вассермана чаще слабоположительная или отрицательная. При исследовании СМЖ реакции Вассермана, Нонне-Апельта, Панди резкоположительны, выявляются цитоз (20 – 30 клеток), увеличение содержания белка. РИТ и РИФ во всех разведениях резко положительны.

В периоде расцвета - во второй стадии болезни - наряду с нарастающим слабоумием, снижением памяти и слабостью мыслительного процесса возникают бредовые идеи, повышение настроения с грубой сексуальной распущенностью. Критика к состоянию у таких больных отсутствует. Иногда развивается депрессия с суицидальными тенденциями, нигилистическим бредом. По преобладанию в клинике второй стадии той или иной психопатологической симптоматики выделяются

Формы прогрессивного паралича .

Каждая из них отличается преобладанием в клинической картине тех или иных расстройств из описанных выше. Многие формы прогрессивного паралича представляют собой фазы развития болезни, отражая вместе с тем глубину поражения психической деятельности в данный момент болезненного процесса и обозначая темп его развития.

Простая, или дементная, форма составляет до 70% случаев прогрессивного паралича в настоящее время. Характеризуется постепенным нарастанием паралитического слабоумия с беспечностью, утратой такта и высших этических норм поведения, критики, равнодушием и безразличием к окружающему, снижением памяти, проявляются признаки умственной недостаточности. Приобретение новых навыков становится невозможным. Указанные нарушения появляются на фоне полного безразличия или благодушного отношения к окружающему и нелепыми поступками. Больной покупает сразу четыре зонтика, не ориентируется в своем городе. Больная приносит в карманах два килограмма окурков. Другая больная, кухарка, наливает в салат керосин, добавляет в суп сахар. Иногда появляется легкое возбуждение. Больные встают ночью, затевают нелепые прогулки, допускают гедонические излишества, не обращая внимания на традиции и обычаи. Однако профессиональные навыки при этой форме сохраняются относительно долго. Позже присоединяются головокружения, обмороки, возникают апоплектиформные и эпилептиформные эпиприпадки. Апоплектиформные припадки сопровождаются развитием моно- и гемипарезов, расстройствами речи; эпилептиформные отличаются абортивностью и нередко напоминают джексоновские. Со временем больной теряет способность осмысливать самые простые вещи, забывает текущие события.

Стационарный паралич характеризуется медленным течением с ремиссиями, которые обычно возникают при своевременно начатой терапии.

Экспансивная (маниакальная) форма считается классической. Характеризуется резким повышением настроения с возникновением на фоне тотальной деменции нелепых бредовых идей величия. В частности, больные уверяют, что они являются властелинами Галактики, повелителями стратосферы, что имеют миллионные богатства, тысячи жилых комнат и автомашин, что не мешает им «стрелять» сигареты у соседей по палате. На фоне эйфоричного настроения у них эпизодически могут возникать кратковременные вспышки гнева, сменяющиеся «царским» благодушием. Неадекватным ситуации становится поведение, когда больные совершают легкомысленные, часто нелепые поступки; проявляют склонность к двусмысленным плоским шуткам. Не только врачам, но и окружающим пациента бросаются в глаза благодушие, эйфория, беззаботность, неоправданная радость, как правило, сопровождающаяся нелепым бредом величия и богатства (вначале он может быть нестойким). Клиника экспансивного паралича характерна настолько, что в обществе было принято соотносить бред величия с глобальными построениями - мегаломанию - конкретно с прогрессивным параличом. «Послушайте, Гарин, а у вас сифилиса не было?» – спрашивает Шельга инженера Гарина, описывающего ему свои грандиозные замыслы в романе у А.Толстого. Больной Ги де Мопассан, уже пребывая на грани нищеты, утверждал, что получил наследство от Ротшильдов, что он – самый богатый в мире человек, в то же время не стесняясь просить на пропитание. Как пишет Э. Блейлер, «…больной не просто Бог, он – верховный бог, корабли, размером каждый с Женевское озеро, везут ему из Индии тысячи миллионов бриллиантов… он изобретает велосипед, на котором можно в три минуты объехать кругом земного шара.»

При депрессивной форме отмечаются снижение фона настроения, слезливость, ипохондрические высказывания, нелепые бредовые идеи самообвинения тоже мегамасштаба. Больные обвиняют себя в проступках, приводящих к гибели Земли, всей Вселенной. Иногда выделяется депрессивно-ипохондрическая форма с преобладанием ипохондрического бреда с синдромом Котара на фоне пониженного настроения со слезливостью. Депрессия, тоска могут привести больного к суициду.

Циркулярная форма объединяет две предыдущие и проявляется сменой маниакальных и депрессивных состояний. В маниях обращает на себя внимание вялость с эйфорическим оттенком и бездеятельностью, в депрессиях – угрюмо-мрачное настроение, сменяющееся дисфорией. Считается характерной для циклотимиков.

Ажитированная форма характеризуется резко выраженным двигательным возбуждением со склонностью к разрушительным тенденциям, агрессией, зрительными и слуховыми галлюцинациями и иллюзиями. Речь бессвязная, сознание помрачено по типу сумерек. Больные кричат, ломают вещи, размахивают руками, прыгают, раздеваются, произносят циничные фразы. Позднее присоединяются судорожные движения, скрежетание зубами, и, впоследствие, предсмертное перебирание руками. При данной форме в течение нескольких недель наступает истощение, при очередном припадке наступает смерть. В менее тяжелых случаях болезнь в данной форме тянется месяцами.

Галопирующая форма отличается крайне неблагоприятным быстрым течением и сопровождается резко выраженным двигательным возбуждением, бессвязным бредом, эпилептиформными или, реже, апоплектиформными припадками, вегетативными и трофическими нарушениями, нарастающим истощением и летальным исходом. При преобладании припадков иногда выделяют эпилептиформный паралич, также, как правило, протекающий неблагоприятно. «Солидный пекарь около 52 лет несколько легкомыслен, потерял приличное состояние на спекуляциях и изобретениях. Однажды вдруг стал беспокойным, стал бегать из дома, хотя каждый раз находил какой-нибудь повод к этому – не хотел больше топить свою печь и т.п. Несколько месяцев спустя внезапно наступил галлюцинаторный приступ; голоса приказали раздеться донага, съесть только три глотка, отрезать себе три пальца. В клинике делает все наоборот, льет суп из тарелки в таз и из таза в тарелку, пока все не падает на пол; стучит в двери день и ночь, рвет вещи, прыгает, пытается избивать персонал, не узнает окружающей обстановки. Фиксировать его внимание не удается. Речь совершенно спутана. Кроме того, у больного имеются неврологические симптомы прогрессивного паралича. Через 8 дней больной совершенно истощается и его удается держать в постели (вначале со снотворными), хотя он все еще суетлив. Затем движения делаются бессильными и беспорядочными; через 8 дней он умирает от истощения.» (по Э. Блейлеру) Данные формы более характерны, в основном, для лиц возбудимого круга.

Галлюцинаторно-параноидная форма складывается из истинных и (больше) псевдогаллюцинаций, малосистематизированных нелепых персекуторных идей – преследования, воздействия; кататонических расстройств. Возникает у лиц с шизоидными чертами.

Кататоническая форма характеризуется развитием кататонического ступора или возбуждения. Прогностически неблагоприятна.

Старческий прогрессивный паралич развивается у лиц старше 60 лет и отличается длительным (до 40 лет) латентным периодом. Картину болезни в этих случаях довольно трудно отличить от сенильного слабоумия. Возможно развитие корсаковского синдрома с нарастающими расстройствами памяти, конфабуляциями и бредом величия.

В случаях, когда преобладает очаговая симптоматика, характерная для преимущественной локализации процесса в задних отделах мозга – апраксия, агнозия и иные подобные симптомы с медленным прогрессированием деменции – выделяют паралич Лиссауэра .

При врожденном сифилисе может развиваться детский и юношеский паралич. Ему часто предшествуют явления задержки умственного развития, позднее присоединяется экспансивный бред инфантильного содержания. Характерно наличие патогномоничных для Lues congenita соматических признаков – саблевидных голеней, люэтического аортита, триады Гетчинсона, включающей паренхиматозный кератит, лабиринтит с глухотой и зубы Гетчинсона – центральные верхние резцы, имеющие форму бочонка, суженные к режущему краю, с характерной вогнутостью его и слегка развернутые внутрь.

Табопаралич представляет собой сочетание прогрессивного паралича со спинной сухоткой. В этом случае кроме симптоматики, присущей прогрессирующему параличу, развиваются симптомы табеса – полное исчезновение коленных и ахилловых рефлексов, нарушение чувствительности и др. Реже наблюдаются депрессии с нигилистическим бредом, достигающим степени синдрома Котара. Обращает на себя внимание характерное для табеса нарушение походки больного: вначале она становится неловкой, в дальнейшем разболтанной и неустойчивой. Развиваются табетические вегетативно-соматические нарушения, периферические трофические расстройства: одни больные худеют, другие полнеют, появляется одутловатость лица, изменяется тургор кожи; на этом фоне легко развиваются различные интеркуррентные заболевания. Возникают осложнения: абсцессы, фурункулы, повышенная ломкость костей и т.п. При аппаратном обследовании выявляются дистрофические изменения всех внутренних органов с полиорганной недостаточностью.

КСР крови в этих случаях всегда положительный. В цереброспинальной жидкости реакция Вассермана и другие серологические реакции резко положительны, реакция Ланге паралитического типа (665543210).

Психические нарушения при прогрессивном параличе сопровождаются множественной неврологической симптоматикой. Одним из ранних признаков являются зрачковые симптомы: стойкая анизокория с миозом и деформацией зрачков в сочетании с симптомом Аргайла Робертсона – ослаблением или отсутствием фотореакции при сохранении реакции на аккомодацию и конвергенцию, патогномоничным для люэтического поражения ЦНС. Важным признаком является дизартрия: больной не в состоянии чисто артикулировать отдельные фразы; во время произношения слов он как бы спотыкается на слогах. Помимо дизартрии встречается логоклония. Она характеризуется неоднократным повторением последнего слога в слове, например «моне-та-та-та-та». Часто наблюдается двусторонний парез лицевого нерва. В этом случае лицо больного маскообразно с вялым и бессмысленным выражением, тонкие мимические движения исчезают вообще. Речь гнусавая из-за паралича мягкого неба. Язык показывается неуверенно, на нем заметны подергивания отдельных мышечных пучков. Постепенно дизартрия нарастает, речь становится все более невнятной, смазанной, а затем и малопонятной. Расстраивается и почерк: строчки при письме становятся неровными (то взлетают вверх, то падают вниз), наблюдаются пропуски букв. Сами буквы неодинаковы, с углами вместо закруглений, они пропускаются или некстати повторяются.

Нарушается также трофика тканей больных прогрессивным параличом. У них наблюдаются повышенная ломкость костей, выпадение волос, отеки, образование трофических язв. Несмотря на чрезмерный аппетит, отмечается резкое прогрессирующее истощение больных.

Стадия деменции характеризуется резко выраженным слабоумием со снижением критики, ослаблением суждений и наличием нелепых умозаключений в сочетании с эйфорией, временами сменяющейся апатией, а затем и постоянной аспонтанностью. Больные полностью теряют интерес к окружающему, не могут обслужить себя, не отвечают на вопросы. В редких (в настоящее время) случаях развивается маразм с расстройствами акта глотания, непроизвольными мочеиспусканием и дефекацией.

При неврологическом обследовании обнаруживаются те же расстройства, что и в стадии расцвета болезни, однако, они протекают заметно тяжелее, значительно чаще возникают припадки, развиваются инсульты с последующими стойкими парезами, параплегиями, афазией и апраксией, нередко приводящие к летальному исходу. В соматическом статусе обращают на себя внимание резкое похудание, многочисленные трофические язвы, ломкость костей, паралич мочевого пузыря, пролежни.

Причинами смерти являются интеркуррентные заболевания (пневмония, сепсис) или люэтическое поражение жизненно важных органов (разрыв аневризмы аорты).

Прогрессивный паралич представляет собой психоорганическое заболевание сифилитического генеза с общими симптомами органических психозов и своеобразными соматическими явлениями, которое обычно протекает несколько лет и без лечения заканчивается летальным исходом.

Симптомы

Как и при спинной сухотке, при прогрессивном параличе находят рефлекторную неподвижность зрачков (симптом Арджил-Робертсона): зрачки или вовсе не реагируют на свет, или реагируют вяло и недостаточно, в то время как реакция на аккомодацию сохраняется дольше и лучше. Зрачки часто бывают неравномерны, ненормально широки или узки, часто неправильной формы. Страдает также и психическая реакция (на боль, душевное напряжение); однако, это расстройство не находится в закономерной связи ни с рефлекторной неподвижностью зрачков, ни со стадией болезни. Остальные рефлексы никак характерно не изменены.

При простых формах прогрессивного паралича, когда слабеет контроль большого мозга, рефлексы естественно повышаются; при формах, осложнённых спинной сухоткой, т.е. перерыве периферически-спинальной рефлекторной дуги, рефлексы отсутствуют, на нижних конечностях во всяком случае.

Наиболее бросается в глаза расстройство координации игры мышц, что больше всего даёт себя знать в тонких движениях, необходимых для речи. Отдельные звуки плохо образуются, ряд звуков, следующих друг за другом, «смазывается» вместе, больной застревает на полугласных, пропускает некоторые звуки и слога, повторяет или переставляет («спотыкание на слогах»), часто совсем изменяет звуки, составляющие данное слово. К этому присоединяются и психические расстройства: невнимательность, слабость восприимчивости, амнестические явления затрудняют и произвольную речь, и повторение чужих слов. Голос (особенно на последних стадиях) становится дрожащим, однотонным; к концу болезни речь становится совсем медленной, мало понятной. Во многих случаях замечается падение тонуса мимической мускулатуры, носогубные складки сглаживаются (на одной стороне часто больше чем на другой), более тонкие мимические движения исчезают.

Всё это придает лицу больного вялое и бессмысленное выражение, по которому можно на расстоянии узнать паралитика. Довольно рано можно видеть подергивания отдельных мышечных пучков на лице. Язык высовывается неуверенно, на нём замечается подёргивание отдельных мышечных пучков.

Аналогично речи расстраивается и почерк. Помимо крупного и неравномерного дрожания, свойственного органическим поражениям мозга, в почерке паралитиков наблюдается ещё и то, что строчки идут не туда, куда надо, буквы неодинаковой величины; вместо дуг получаются углы и т.п.; нажим пера неравномерный. К этому присоединяются психические затруднения: пропуски, повторения, перемещения букв, слогов и слов, смазывание, неправильные исправления, синтаксические ошибки, конец предложения не соответствует началу; в конце концов, получаются совершенно неразборчивые каракули.

Расстройство походки становится заметным несколько позже, если только развитию психоза не предшествовала спинная сухотка со своими симптомами. Нога ставится неверно, то впереди, то позади, то сбоку от нужного места. Походка становится неправильной, шаткой; ноги бессильно расставляются широко и до некоторой степени спастически. Нередко замечается, что всё тело «отвисает» то влево, то вправо. На последних стадиях больные уже вообще не могут ходить.

Постепенно вся мускулатура тела приходит в состояние спастического паралича, больной становится совершенно беспомощным. Поражается и гладкая мускулатура; глотание затрудняется и делается невозможным, кишечник не может опорожнить своего содержимого; наблюдается недержание кала и мочи, последнее часто в соединении с параличом мочевого пузыря.

Кровь даёт большей частью положительную Вассермановскую реакцию, спинномозговая жидкость почти всегда. Давление жидкости часто повышено; в смеси с равным количеством насыщенного раствора сернокислого аммония она дает муть от присутствия глобулинов, содержит также и ненормально много альбуминов, и во всех без исключения случаях содержит увеличенное количество клеточных элементов (гиперлимфоцитоз). При этом особенно характерным для диагноза прогрессивного паралича считается нахождение плазматических клеток.

Перечисленные соматические симптомы нужно считать основными симптомами прогрессивного паралича, однако в отдельных, хотя и очень редких случаях, они могут быть очень слабо выражены. Ни в смысле времени, ни в смысле интенсивности они не находятся ни в каком определённом соотношении с расстройствами психики и могут появиться и до, и после них. Часто можно констатировать расстройства координации в письме больного, предшествовавшие заболеванию. Зрачковые расстройства могут быть констатированы за много лет до проявления болезни, но могут и отсутствовать.

Из добавочных соматических симптомов наиболее часты паралитические припадки. Они похожи на те, которые обычно наблюдаются при грубых поражениях мозга: большей частью, но не всегда, они наступают внезапно, сознание теряется, и после этого появляются судороги, частью общие, частью локализованные, иногда Джексоновского типа.

Продолжительность припадков колеблется между немногими секундами и несколькими днями, часто сознание возвращается ещё до прекращения судорог.

Наряду с этими припадками, характерными вообще для грубого поражения мозга, наблюдаются простые обмороки, эпилептиформные и апоплектиформные приступы. Последние оставляют после себя геми- и моноплегии, большей частью спастического характера.

Расстройство тепловых центров влечет за собой внезапные повышения температуры, длящиеся иногда целыми днями.

Кроме обезызвествления костей наблюдаются и другие трофические расстройства. В последних стадиях трудно избежать пролежня, причина этого лежит не только в параличах и неопрятности, но и в нарушении трофики.

Вес тела находится в тесной зависимости от болезни: эйфорические больные бывают хорошо упитаны до самой смерти.

На последней стадии болезни развивается маразм.

Аппетит то чрезмерен, то понижен, в зависимости от основного настроения больного. Часто бывает бессмысленное обжорство, особенно при маниакальных формах в стадии слабоумия.

Сон при состоянии возбуждения плохой, в спокойных стадиях до наступления глубокого слабоумия большей частью нормальный, в последней стадии больные проводят ночи беспокойно. Сонливость наблюдается реже.

Часто поражается половое чувство: в начале, при маниакальных формах, либидо повышается, в дальнейшем исчезает сначала потенция, а потом и влечение.

При прогрессивном параличе подобно спинной сухотке наблюдается иногда атрофия зрительного нерва, которая, однако, в функциональном отношении подвержена большим колебаниям, т. е. зрение в течение месяцев делается то хуже, то лучше; полная слепота наблюдается в исключительных случаях. Не так редки и параличи (большей частью преходящие) отдельных глазных мышц, главным образом в первоначальной стадии.

Часто наблюдаются и сенсорные симптомы в виде головной боли, мигрени обыкновенной и «глазной», парестезий всякого рода. Особенно в первоначальной стадии они часто заполняют картину болезни, причём их трактуют как невриты и ревматизм. Важно для диагноза часто встречающееся расстройство болевой чувствительности (гипалгезия или анальгезия), ограничивающееся кожей.

Из добавочных психических симптомов нужно отметить эндогенные колебания настроения маниакального и меланхолического типа; они часто доминируют в картине болезни.

Галлюцинации (почти исключительно слуховые и зрительные) не играют большой роли, большинство случаев протекает без них, и только очень редко обманы чувств стоят на первом плане.

Зато бредовые идеи очень часты; обычно они находятся в тесной связи с переменами в аффективной сфере. В противоположность параноидным состояниям, эти идеи не так фиксируются; особенно в маниакальных формах они подвержены большим колебаниям в зависимости от настроения и степени слабоумия; чем больше больной ими занимается, тем более они усиливаются: у больного 20 лошадей, как только он себе это представит, ему уже мало, у него уже сто, двести и т. д. Паралитику легко также внушить бредовые идеи, или модифицировать имеющиеся у него: стоит спросить его, неужели он на военной службе не имел никакого чина, и он сразу становится генералом. Бредовые идеи паралитиков нелепы и качественно, и количественно (невероятные преувеличения).

В отдельных случаях наблюдаются грубые очаговые симптомы, всякого рода параличи церебрального типа (особенно часто присутствует неодинаковая иннервация в области лица, особенно нижних ветвей), афазические и апрактические расстройства и т.п. На более поздних стадиях появляются симптомы раздражения: чмокание, скрежетание зубами, и другие судорожные, более или менее координированные движения.

Течение болезни

Прогрессивный паралич без соответствующего лечения, как правило, в течение нескольких лет приводит к смерти. Болезнь почти всегда подкрадывается постепенно, это относится и к тем случаям, когда острый приступ вдруг делает болезнь явной для окружающих.

Уже лет за 10 до взрыва болезни можно иногда констатировать и зрачковые расстройства, и перемену в характере; часто годами наблюдаются одни только неврастенические симптомы, за которыми кроется грозное заболевание.

Прогрессивный паралич, раз проявившись, может давать ремиссии, причём настолько глубокие, что они симулируют выздоровление (при простых дементных формах этого почти никогда не бывает).

Чередование отдельных симптомов не подчиняется никакому закону. В периоде предвестников, т. е. когда болезнь ещё не распознана, наиболее часты зрачковые симптомы, расстройство почерка и перемена характера. Болезнь может дебютировать неврастеническим симптомом, паралитическим припадком или другим соматическим признаком так же хорошо, как и резким психическим синдромом (преступный или нелепый поступок). Для более поздних стадий трудно установить какие-либо правила, однако можно сказать, что возбуждение при глубоком слабоумии легко принимает характер спутанности.

Из наиболее частых ранних симптомов можно отметить зрачковые расстройства, потерю коленных рефлексов (при осложнении спинной сухоткой), раздражительность, страхи, преувеличенную предприимчивость, или, наоборот, необычную слабость воли, сумеречные состояния в течение нескольких минут и даже часов, приступы головокружения, обмороки, преходящее двоение в глазах, периодическое затруднение речи, расстройство сна и особенно неврастенический синдром.

Исходная стадия в различных формах бывает более или менее одинакова; разница только в состоянии аффективной сферы (большинство эйфоричны) и в наличии или отсутствии эретических состояний.

Смерть в неосложнённых случаях наступает от истощения. Паралич мочевого пузыря и пролежни дают повод ко всякого рода инфекциям; паралич глотательных и дыхательных мышц ведет к пневмонии или асфиксии. Паралитический припадок сам по себе тоже может закончиться смертью. Некоторые больные становятся жертвой несчастных случаев из за своей беспомощности, как двигательной, так и психической; в депрессивных случаях, редко в простых, болезнь иногда заканчивается самоубийством больного.

Анатомические данные

При прогрессивном параличе погибают нервные клетки головного, а часто и спинного мозга. Расположение ганглиозных клеток по рядам и слоям нарушается. Клетки и волокна глии разрастаются, увеличиваются в числе и утолщаются. Уже при поверхностном исследовании можно на основании степени увеличения количества и особенно утолщения этих элементов отличить это разрастание глии от того, которое бывает при сенильных формах. В глиозных клетках нередки наблюдаются митозы. Оболочки мелких сосудов коры головного мозга (и других органов) инфильтрированы круглыми клетками, имеющими большей частью характер плазматических. Последние считаются характерными для прогрессивного паралича, так как они не наблюдаются ни при какой другой болезни, кроме сонной, которая у нас не встречается. Часто можно ясно видеть новообразование капилляров.

Макроскопически отмечается уменьшение мозга, в запущенных случаях вес доходит до 1000 грамм, поверхность неровная вследствие процесса сморщивания, извилины сужены, борозды расширены. Белое вещество грязноватого цвета и при разрезе стягивается, если только атрофия не замаскирована отеком мозга.

Нигде так часто не встречается пахименингит геморрагический , как при прогрессивном параличе; твёрдая мозговая оболочка зачастую сращена с черепом.

В спинном мозгу также наблюдаются вторичные перерождения, раз имеются поражения мозга, но кроме того в нём часто встречаются первично те же изменения, что и в головном мозгу.

В периферической нервной системе иногда наблюдаются хронические перерождения. Аорта большей частью сифилитически изменена. И другие органы, особенно печень, не остаются нормальными. Следует отметить, что обычные проявления сифилиса и их последствия (за исключением сосудистых явлений) у паралитиков встречаются редко.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика маниакального прогрессивного паралича и маниакального приступа маниакально-депрессивного психоза основывается на наличии соматических симптомов, на несоответствии между степенью возбуждения и колоссальным бессмыслием, а главное на абсурдности бредовых идей. Маниакальный больной скорее как бы балуется, называя людей не их именами; паралитик же верит в свои фикции.

Первый приступ болезни в зрелом возрасте требует большой осторожности при оценке, даже когда нет паралитических симптомов; сегодня их нет, завтра они будут. Во всяком случае, бредовые идеи почти всегда ясно выражены при маниакальной форме прогрессивного паралича.

Теми же принципами нужно руководствоваться при дифференциальной диагностике меланхолических приступов.

Отличить прогрессивный паралич от шизофрении не всегда легко, особенно если имеется только неопределённое состояние возбуждения с бессмысленной сменой идей, состояние, напоминающее спутанность, но без какой-либо специфической окраски. Наблюдающиеся при этом кататонические признаки (их трудно бывает точно анализировать при таком состоянии больного) сами по себе ещё не доказывают наличия кататонии, более доказательны заторможенность аффекта и отсутствие умственной и аффективной связи с внешним миром. Анамнез может часто ещё больше запутать дело, так как многие паралитики и в здоровом состоянии являются психопатами. В этих случаях решающую роль сыграет то, удастся ли доказать (или категорически опровергнуть), что у больного с определённого момента замечено паралитическое изменение характера.

Для отличия от эпилепсии нужно только иметь в виду характерные особенности обеих болезней; однако, когда эпилептические припадки впервые появляются в среднем возрасте, они не носят определенного характера ни в ту, ни в другую сторону; в таких случаях диагноз некоторое время остается невыясненным.

Ввиду склонности паралитиков к эксцессам, очень трудно бывает иногда отличить прогрессивный паралич от алкогольных форм. Корсаковская болезнь, будучи органическим психозом, имеет целый ряд психических симптомов общих с прогрессивным параличом, однако из затруднения выводят неврит, отсутствие специфических паралитических симптомов (иногда наблюдаются зрачковые симптомы), а временами и начало болезни. Нужно ещё отметить, что неврит не всегда бывает ясно выраженным.

Отличие от опухолей мозга даётся легко по попятным причинам; однако следует отметить, что попадаются медленно растущие, инфильтрирующие глиомы, которые клинически дают картину простой формы прогрессивного паралича с едва заметными местными симптомами.

От остальных органических психозов прогрессивный паралич отличается наличием соматических симптомов (включая и состав спинномозговой жидкости); однако, даже когда их нет, можно без большого риска поставить диагноз прогрессивного паралича на основании одного только паралитического бреда величия.

Важной задачей является установление точной границы между прогрессивным параличом и неврастенией.

Все сомнения по поводу диагноза развеивают специальные реакции крови и спинномозговой жидкости на . Наиболее известной из таковых является реакция Вассермана (RW).

Лечение

Основным способом лечения прогрессивного паралича является пенициллинотерапия. В половине случаев развиваются продолжительные ремиссии, однако у больных возможно развитие хронических экспансивных состояний, психотических вариантов дефекта, стационарных деменций.

При непереносимости Пенициллина применяется такой антибиотик как Эритромицин в комбинации Бийохинолом или Бисмоверолом.

Рекомендуем посмотреть видео по данному заболеванию

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии данного заболевания обязательно проконсультируйтесь с врачом!