Гемосидероз легких: причины, симптомы, лечение. Гемосидероз легких у взрослых и детей Процент излечения от гемосидероза легких

20.07.2019

Кашель с прожилками крови в мокроте.
Кровохарканье – ведущий симптом. Количество выделяемой крови может быть различным – от прожилок крови в мокроте до выраженного легочного кровотечения.
Прогрессирующая одышка, особенно при физической нагрузке.
Возможны боли в грудной клетке, потеря массы тела, боли в суставах, повышение температуры тела.
Головокружение, шум в ушах, мелькание мушек перед глазами, бледность кожных покровов (из-за анемии – снижения содержания эритроцитов и гемоглобина в крови).
Общая слабость, быстрая утомляемость, снижение работоспособности.
При значительных изменениях в легких – синюшность кожных покровов (из-за дефицита кислорода в организме).

Причины

Причины развития гемосидероза неизвестны, существуют лишь теории:

предполагается врожденная неполноценность сосудистой стенки малого круга кровообращения, что ведет к нарушению ее проницаемости и выходу крови за пределы сосудистого русла;
наибольшее распространение получила иммунная теория: по неизвестным причинам организм воспринимает компоненты собственной сосудистой стенки как чужеродные и вырабатывает к ним антитела (специфические белки иммунной системы, основной функцией которых является распознавание возбудителя (вируса или бактерии) и дальнейшая его ликвидация.); под атакой антител происходит гибель участка сосудистой стенки и кровоизлияние.

Диагностика

Сбор жалоб (кровохарканье, одышка, кашель, общая слабость).
Сбор анамнеза (истории развития) заболевания – расспрос о том, как начиналось и протекало заболевание.
Общий осмотр (осмотр кожных покровов, грудной клетки, выслушивание легких с помощью фонендоскопа).
Общий анализ крови – анемия (снижение уровня эритроцитов и гемоглобина).
Биохимический анализ крови: снижение содержания железа, увеличение общей железосвязывающей способности сыворотки крови; возможно увеличение уровня билирубина, гамма-глобулинов.
Анализ мокроты – обнаруживает эритроциты и сидерофаги (клетки, заполненные продуктами распада крови).
Рентгенография органов грудной клетки – позволяет выявить изменения в легких.
Компьютерная томография высокого разрешения (ВРКТ) – позволяет более детально определить характер изменений в легких.
Спирометрия (спирография) – исследование функции внешнего дыхания. Позволяет оценить воздушную проходимость дыхательных путей и способность легких к расправлению.
Исследование газового состава крови.
Бронхоскопия – метод, позволяющий осмотреть состояние бронхов изнутри с помощью специального прибора (бронхоскоп), вводимого в бронхи. Во время процедуры берут смывы со стенок бронхов и альвеол (дыхательные пузырьки, в которых осуществляется газообмен) для последующего исследования на клеточный состав. В смывах обнаруживаются эритроциты и сидерофаги.
Биопсия – получение небольшого кусочка пораженной ткани для исследования ее клеточного состава. Метод позволяет достоверно поставить диагноз, однако, прибегать к нему следует только при абсолютной невозможности установить диагноз вышеперечисленными методами вследствие высокой вероятности возникновения кровотечения из сосудов легких.
Возможна также консультация .

Лечение идиопатического гемосидероза легких

Терапия, направленная на подавление патологических иммунных реакций:
- глюкокортикостероидные гормоны;
- возможно использование цитостатиков.

Бронхолитические средства (расширяющие бронх) – направлены на борьбу с одышкой.
Кислородотерапия (ингаляции кислорода).
Кровоостанавливающие препараты (при легочном кровотечении).
Терапия анемии (снижение содержания гемоглобина и эритроцитов в крови) – препараты железа, переливание компонентов крови.

Осложнения и последствия

Болезнь имеет прогрессирующее течение и слабо поддается терапии, приводя к инвалидизации и сокращению продолжительности жизни пациента.
Возможные осложнения:

легочное кровотечение;
инфаркт-пневмония – воспаление легких вследствие гибели участка легочной ткани;
дыхательная недостаточность (дефицит кислорода в организме);
легочная гипертензия – повышение давления в легочной артерии;
хроническое легочное сердце (сердечная недостаточность, обусловленная патологическим процессом в легких).

Заболевание характеризующееся кровоизлияниями в альвеолы и утолщением межальвеолярных перегородок, накоплением гемосидерофагов с последующим развитием фиброза с легочной гипертензией и развитием легочного сердца - это идиопатический лёгочный гемосидероз. В этой статье мы рассмотрим клинические рекомендации о заболевании, способы лечения и прогноз.

Предполагается аутоиммунный генез, но причина аутоагрессии не ясна, у части больных выявляется высокий уровень преципитинов к коровьему молоку. Начало гемосидероза легких постепенное. Обращает на себя внимание кризовое течение, протекающее с обструктивными или пневмоническими симптомами и сопровождающееся развитием выраженной анемии. У ребенка появляется кашель со рвотой или ржавой мокротой, дыхательная недостаточность, фебрильная температура, нарастает анемия (гемоглобин 20 - 30).

В легких отмечаются участки укорочения легочного звука, выслушиваются диффузные мелкопузырчатые хрипы. Отмечается тахикардия, глухость тонов, увеличение печени и селезенки. Острый криз длится несколько дней, затем наступает ремиссия заболевания. При подострой форме идиопатического лёгочного гемосидероза ярких обострений нет.

В крови - ретикулоцитоз, нормобластоз, микросфероцитоз, повышение СОЭ при нормальной осмотической резистентности эритроцитов и обычно отрицательном прямом тесте Кумбса. Рентгенологически обычно выявляют множество милиарных теней, более обильных в средних зонах ("картина бабочки"), но и более крупные очаги кровоизлияния не являются редкостью. В последующем развиваются признаки легочного фиброза.

Течение гемосидероза волнообразное, острый криз сменяется ремиссией, картина красной крови нормализуется. Очередной криз возникает спонтанно или на фоне заболевания, чаще ОРВИ.

Диагностика заболевания

Она не вызывает сложностей при типичной картине криза и обнаружении сидерофагов. Критерием диагностики является обнаружение в бронхоальвеолярной жидкости более 20% сидерофагов или индекс железа выше 50 (в норме индекс менее 25). Кризы, анемия и картина "бабочки" являются надежными критериями диагностики. В сомнительных случаях показана биопсия легкого.

Лечится ли гемосидероз легких?

При кризах для лечения назначают глюкокортикостероиды (1,5-3 мг/кг). При наступлении ремиссии назначают поддерживающую терапию иммунодепрессантами - циклофосфамид или азатиоприн. После массивных кровотечений для выведения избытка железа назначается десфероксамин.

Прогноз при гемосидерозе легких

Прогноз неблагоприятный, летальные исходы в период криза от легочного кровотечения либо от дыхательной и сердечной недостаточности, средняя продолжительность жизни 5 лет.

Теперь вам известно о том, как лечится гемосидероз легких у детей, основные симптомы и методы диагностики заболевания. Здоровья вашему ребенку!

Транскрипт

1 5. ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ГЕМОСИДЕРОЗ ЛЕГКИХ Идиопатический гемосидероз легких (ИГЛ) редкое заболевание неизвестной природы, характеризующееся рецидивирующими внутриальвеолярными кровоизлияниями. Заболевание впервые было описано Virchow R. в 1864 году под названием «бурая индурация легких». Более глубокая характеристика ИГЛ по материалам двух аутопсий была представлена в 1931 году Ceelen W. , который обнаружил большое количество гемосидерина в легких. Первый прижизненный диагноз ИГЛ был установлен Waldenstrom J. в 1944 году. Эпидемиология По данным анализа случаев ИГЛ в период с 1950 по 1979 годы, проведенного в Швеции , заболеваемость ИГЛ составляет 0,24 на 1 млн детей в год. По результатам ретроспективного исследования японских ученых , заболеваемость ИГЛ достигает 1,23 случаев на 1 млн в год. ИГЛ составляет в среднем 8 % в структуре интерстициальных заболеваний легких у детей по данным биопсии . ИГЛ в основном наблюдается у детей (80 % всех случаев) преимущественно в первое десятилетие жизни с одинаковой частотой у мальчиков и девочек . Среди взрослых (20 %) первая атака ИГЛ наблюдается обычно в возрасте до 30 лет, преобладают мужчины . Этиология и патогенез Этиология ИГЛ неизвестна. Обсуждается несколько теорий возникновения заболевания генетическая, аутоиммунная, аллергическая, экологическая и метаболическая . Все они приводят к единому заключению: тот или иной патологический фактор вызывает структурное повреждение альвеоло- 135

2 эндотелиальной мембраны, что является основной причиной внутриальвеолярного кровоизлияния. После однократного кровоизлияния альвеолярные макрофаги в течение часов конвертируют железо гемоглобина в гемосидерин . Гемосидерин-содержащие макрофаги находятся в легких в течение 4 8 недель . Если сидерофаги определяются в паренхиме легких в более поздние сроки, это свидетельствует о рецидивирующем или персистирующем внутриальвеолярном кровотечении. Патоморфологическая характеристика При макроскопическом исследовании легкие увеличены в размерах, уплотнены, на разрезе бурого цвета. При микроскопии межальвеолярные перегородки утолщены за счет отека и отложения фибрина (рис. 5.1), определяется обилие внутриальвеолярных сидерофагов (рис. 5.2), импрегнация железом межальвеолярных перегородок и, в первую очередь, эластических волокон, что ведет к их истончению и фрагментации. Рис ИГЛ. Открытая биопсия легкого. Умеренное неспецифическое утолщение альвеолярных перегородок и многочисленные гемосидерин-содержащие макрофаги в альвеолярных пространствах (окраска гематоксилин-эозин) . 136

3 Рис ИГЛ. Открытая биопсия легкого. Обилие внутриальвеолярных сидерофагов (окраска берлинская лазурь) . Мелкие сосуды расширены, извиты, с участками некроза стенок. В просветах альвеол, в перибронхиальной, периваскулярной и интралобулярной соединительной ткани определяются макрофаги, содержащие гемосидерин. В фазе обострения в паренхиме легких выявляются участки свежих кровоизлияний с гемолизом. Повторные обострения приводят к развитию распространенного пневмофиброза . Гистохимическое исследование выявляет резкое повышение (в раз) содержания железа в тканях легких. При электронно-микроскопическом исследовании определяются нарушения структуры базальной мембраны капилляров межальвеолярных перегородок . Клинические проявления Клиническая симптоматика варьирует от острого обильного кровохарканья до хронического кашля и одышки, повторного кровохарканья, общей слабости или только анемии . У взрослых в клинической картине, как правило, преобладают респираторные симптомы, у детей клинические проявления ИГЛ часто ограничиваются задержкой физического развития, анемией и реже рецидивирующим кровохарканьем . 137

4 Клиническое течение ИГЛ включает две фазы острую и хроническую. Острая фаза, именуемая обострением ИГЛ, соответствует эпизоду внутриальвеолярного кровоизлияния и проявляется кровохарканьем, кашлем, одышкой. Кровохарканье наблюдается в анамнезе болезни почти у 100 % больных ИГЛ из числа взрослых. В редких случаях кровоизлияние в альвеолы не имеет клинических проявлений. Хроническая фаза характеризуется медленным разрешением указанных выше симптомов. В хроническую фазу ИГЛ могут наблюдаться такие симптомы, как бледность кожи, уменьшение массы тела, гепатоспленомегалия. Аускультативно в острой фазе болезни могут определяться влажные хрипы, при развитии пневмосклероза появляются трескучие хрипы . Лабораторные показатели В клиническом анализе крови определяются, как правило, признаки гипохромной анемии, анизоцитоз, пойкилоцитоз, ретикулоцитоз. При присоединении инфекции: лейкоцитоз, сдвиг лейкограммы влево, увеличение СОЭ. В сыворотке крови определяется повышение уровня непрямого билирубина. Анализ мокроты в диагностике ИГЛ недостаточно чувствителен, однако наличие в ней эритроцитов, гемосидеринсодержащих макрофагов является достаточно надежным признаком внутриальвеолярного кровоизлияния. Более высокую диагностическую значимость имеют результаты исследования жидкости бронхоальвеолярного лаважа, полученной из пораженного участка легкого в клеточном составе преобладают альвеолярные макрофаги, содержащие гемосидерин, интактные эритроциты. Миелограмма указывает на усиленный эритропоэз . Рентгенологические признаки Рентгенологических изменений, патогномоничных для ИГЛ, нет. В течение острой фазы ИГЛ (обострение) на рентгенограммах в паренхиме легких обнаруживаются инфильтраты пре- 138

5 имущественно в нижних легочных полях с обширными участками «матового стекла» на КТВР (рис. 5.3, 5.4) . Рис ИГЛ. Передне-задняя рентгенограмма легких: билатеральные инфильтраты с участками ретикулярных затенений . Рис ИГЛ. КТВР: обширные области «матового стекла», более выраженные в язычковых сегментах и средней доле, рассеянные мелкоузелковые образования . 139

6 В период ремиссии происходит разрешение инфильтратов, на их месте сохраняются интерстициальные ретикулярные и мелкоузелковые тени с участками фиброза различной степенью выраженности . Характерной особенностью рентгенологических изменений при ИГЛ является их внезапное возникновение и сравнительно быстрая обратная динамика . Функция внешнего дыхания Структура общей емкости легких и показатели бронхиальной проходимости могут быть нормальными. По мере прогрессирования заболевания формируется рестриктивный тип нарушений вентиляционной функции с умеренными расстройствами диффузионной способности легких . Диагноз Алгоритм диагностики ИГЛ включает два этапа. На первом этапе проводится анализ доказательств диффузного альвеолярного кровоизлияния (diffuse alveolar haemorrhage DAH), к которым относятся клинические симптомы (кашель, одышка, кровохарканье, бледность кожи), инфильтраты в паренхиме легких в сочетании с участками «матового стекла» при рентгенологическом исследовании, вторичная железодефицитная анемия и большое количество эритроцитов и сидерофагов в мокроте и жидкости БАЛ. Обзорная рентгенография органов дыхания должна быть дополнена КТВР, позволяющей более точно определить локализацию и степень выраженности кровотечения, выявить признаки интерстициального фиброза. Для исключения других причин анемии необходимо исследование желудка и кишечника, почек и мочевыводящих путей. Полная оценка сидеропенической анемии предполагает исследование обмена железа, которое демонстрирует низкое насыщение трансферрином, низкий уровень железа в сыворотке, нормальный или повышенный уровень ферритина . 140

7 На этом этапе необходимо также проведение спирометрии, бодиплетизмографии и исследования диффузионной функции легких. Цель второго этапа алгоритма это дифференциальная диагностика с другими заболеваниями, связанными с DAH. Известно около 40 болезней и синдромов, при которых может развиваться DAH. Это заболевания, связанные с легочными васкулитами/капилляритами (гранулематоз Вегенера, синдром Гудпасчера, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, склеродермия, синдром Шенляйн-Геноха и др.), коагулопатии, митральный стеноз, карциноматоз легких и др. На этом этапе, наряду со специальными лабораторными методами, часто необходимо проведение трансбронхиальной и хирургической биопсии легкого. Лечение В настоящее время нет рандомизированных контролированных исследований по изучению эффективности лечения больных ИГЛ, что объясняется трудностями набора репрезентативных групп из числа больных с редкой патологией. Рекомендации по лечению больных основаны на результатах наблюдательных исследований, описании клинических случаев и мнении экспертов. В настоящее время установлено, что применение системных глюкокортикостероидов (ГКС) в острой фазе ИГЛ обусловливает снижение уровня смертности больных . ГКС назначают в стартовой дозе 0,5 1,0 мг (в расчете на преднизолон) на 1 кг массы тела в сутки на протяжении 1 месяца с постепенным снижением дозы до поддерживающей (0,125 мг/кг) на протяжении последующих месяцев при условии наличия регрессии легочных инфильтратов и отсутствия рецидивов DAH. Большинство больных ИГЛ демонстрирует благоприятный ответ на применение системных ГКС с уменьшением частоты обострений заболевания и темпов развития фиброза в легких . У детей и подростков ГКС-терапия, к сожалению, сопряжена с существенными побочными эффектами. Опыт применения ингаляционных ГКС у больных ИГЛ недостаточен для рекомендаций их применения . 141

8 Недостаточная эффективность применения ГКС является основанием для назначения иммуносупрессивных препаратов . Оптимальной комбинацией препаратов является сочетание ГКС с азатиоприном, позволяющее увеличить темпы регрессии инфильтратов в паренхиме легких и в значительной части случаев предупредить развитие новых обострений . В последние годы появились сообщения о положительном влиянии плазмафереза на течение заболевания . Прогноз Наиболее частой причиной смерти больных является острая респираторная недостаточность из-за массивного DAH или хроническая респираторная недостаточность и cor pulmonale вследствие тяжелого фиброза в легких . В одной из серий наблюдений 68 пациентов в течение 4 лет было установлено, что 20 больных умерли, у 17 наблюдался рецидив обострений, у 12 пациентов продолжалось хроническое течение болезни с постоянной одышкой и анемией, у 19 болезнь протекала бессимптомно . В этом исследовании средние сроки выживаемости после первой манифестации ИГЛ составили 2,5 года. Среди этих 68 пациентов только 28 (41 %) принимали ГКС в виде монотерапии. Chryssanthopoulos C. et al. наблюдали 30 детей с ИГЛ на протяжении 5 лет. Смертность была на уровне 60 %, а средние сроки выживаемости 3 года (от 3 мес до 10,5 лет). Почти 87 % больных принимали ГКС, азатиоприн и другие иммуносупрессивные препараты не применялись. Следующая серия наблюдений (17 детей, больных ИГЛ) продемонстрировала более благоприятный прогноз с 5-летней выживаемостью 86 % пациентов , что, по-видимому, было обусловлено применением длительной иммуносупрессивной терапии. 142

9 ЛИТЕРАТУРА 1. Интерстициальные заболевания легких. Руководство для врачей [Текст] / Под ред. М. М. Ильковича, А. Н. Кокосова. Санкт-Петербург: Нордмедиздат, с. 2. Шмелев, Е. И. Идиопатический гемосидероз легких [Текст] / Е. И. Шмелев // Пульмонология: Национальное руководство. Под ред. А. Г. Чучалина. Москва: ГЭОТАР-Медиа, С Airaghi, L. Idiopathic pulmonary haemosiderosis in adults. Favourable response to azathioprine / L. Airaghi, L. Ciceri, S. Giannini et al. // Monaldi Arch. Chest Dis Vol. 56. P Akyar, S. Computed tomography findings in idiopathic pulmonary haemosiderosis / S. Akyar, S. S. Ozbek // Respiration Vol. 60. P Allue, X. Pulmonary function studies in idiopathic pulmonary haemosiderosis in children / X. Allue, M. B. Wise, P. H. Beadry // Am. Rev. respire. Dis Vol P Boccon-Gibod, L. Results of lung biopsy in interstitial pneumopathies in children. A report on 100 cases / L. Boccon-Gibod, J. Couvreur // Ann. Med. Interne (Paris) Vol P Bronson, S. M. Idiopathic pulmonary haemosiderosis in adults: report of a case and review of literature / S. M. Bronson // Am. J. Roentgenol Vol. 83. P Buschman, D. L. Progressive massive fibrosis associated with idiopathic pulmonary haemosiderosis / D. L. Buschman, R. Ballard // Chest Vol P Ceelen, W. Die kreislaufstorungen der Lungen (The circulatory Disoders of the Lungs) / W. Ceelen // Henke L., Lubarsch O., eds. Handbuch der speziellen pathologischen Anatomie und Histologie. Berlin: Springer-Verlag, P Ceruti, D. E. Idiopathic pulmonary haemosiderosis: long-term follow-up in 10 patients treated with corticoids and immunosuppressive agents / D. E. Ceruti, C. C. Casar, C. A. Diaz et al. // Bol. Med. Hosp. Infant. Mex Vol. 37. P Chryssanthopoulos, C. Prognostic criteria in idiopathic pulmonary haemo si derosis in children / C. Chryssanthopoulos, C. Cassimos, C. Pana gio tidou // Eur. J. Pediatr Vol P Cohen, S. Idiopathic pulmonary haemosiderosis / S. Cohen // Am. J. Med. Sci Vol P Elinder, G. Budesonide inhalation to treat idiopathic pulmonary haemosiderosis / G. Elinder // Lancet Vol. 1. P

10 14. Epstein, C. E. Time course of hemosiderin production by alveolar macrophages in a murine model / C. E. Epstein, O. Elidemir, G. N. Colasurdo et al. // Chest Vol P Ghio, A. J. Iron disequilibrium in the rat lung after instilled blood / A. J. Ghio, J. H. Richards, K. M. Crissman et al. // Chest Vol P Ioachimescu, O. Idiopathic pulmonary haemosiderosis in adults / O. Ioa chi mescu // Pneumologia Vol. 52. P Ioachimescu, O. Idiopathic pulmonary haemosiderosis revisited / O. Ioachimescu, S. Sieber, A. Kotch // Eur. Respir. J Vol. 24. P Kjellman, B. Idiopathic pulmonary haemosiderosis in Swedish children / B. Kjellman, G. Elinder, S. Garwicz // Acta Paediatr. Scand Vol. 73. P Morgan, P. G. Pulmonary haemosiderosis and pulmonary haemorrhage / P. G. Morgan, M. Turner-Warwick // Br. J. Dis. Chest Vol. 75. P Ohga, S. Idiopathic pulmonary haemosiderosis in Japan: 39 possible cases from a survey questionnaire / S. Ohga, K. Takahashi, S. Kato et al. // Eur. J. Pediatr Vol P Rossi, G. A. Long-term prednisone and azathioprine treatment of a patient with idiopathic pulmonary haemosiderosis / G. A. Rossi, E. Balzano, E. Battistini et al. // Pediatr. Pulmonol Vol. 13. P Saeed, M. M. Prognosis in pediatric idiopathic pulmonary haemosiderosis / M. M. Saeed, M. S. Woo, E. F. MacLaughlin et al. // Chest Vol P Sherman, J. M. Time course of hemosiderin production and clearance by hu man pulmonary macrophages / J. M. Sherman, G. Winnic, M. J. Thomassen et al. // Chest Vol. 86. P Soergel, K. Idiopathic pulmonary haemosiderosis and related syndromes / K. Soergel, S. C. // Am. J. Med Vol. 32. P Tutor, J. D. Treatment of idiopathic pulmonary haemosiderosis with inhaled flunisolide / J. D. Tutor, N. S. Eid // South Med. J Vol. 88. P Virchow, R. Die krankhaften Geshwulste / R. Virchow // Berlin, August Hirschwald, P Waldenstrom, J. Relapsing, diffuse, pulmonary bleeding or hemosiderosis pulmonum a new clinical diagnosis / J. Waldenstrom // Acta Radiol Vol. 25. P

Клинический разбор Больная З. 54 лет Диагноз: Криптогенная организующаяся пневмония ФГУ «НИИ Пульмонологии» ФМБА России ФГУЗ КБ 83 ФМБА России Носова Н.В. Криптогенная организующаяся пневмония Форма идиопатической

Интерстициальная идиопатическая пневмония ВРАЧ-ОРДИНАТОР ФГБУ НИИ ПУЛЬМОНОЛОГИИ ФМБА РОССИИ ЯРОВАЯ А. С. ЗАКОНЧИЛА ПЕРВЫЙ М ГМУ И М. И.М. СЕЧЕНОВА В 2013Г., ИНТЕРНАТУРУ ПО ТЕРАПИИ ПЕРВОГО М ГМУ ИМ. И.М.

Динамическая лучевая картина пневмонии, вызванной вирусом гриппа H1N1. БУЗ ВО Воронежская областная клиническая больница 1 Костина Н.Э., Евтеев В.В., Ермоленко С.В., Першин Е.В., Шипилова И.А., Хвостикова

«РЕНТГЕНОДИАГНОСТИКА ВНЕБОЛЬНИЧНЫХ ПНЕВМОНИЙ» Янчук В.П. Критерии диагноза Отсутствие или недоступность рентгенологического подтверждения делает диагноз пневмонии неточным (неопределенным) Если при обследовании

ПЛАЗМАФЕРЕЗ В ЛЕЧЕНИИ ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ ЛЁГКИХ В.А.Воинов, М.М.Илькович, К.С.Карчевский, О.В.Исаулов, Л.Н.Новикова, О.П.Баранова, О.Е Бакланова НИИ пульмонологии СПбГМУ имени акад. И.П.Павлова

Синдром Гудпасчера, алгоритмы лабораторной диагностики. Юбилейный ХХ Форум «Национальные дни лабораторной медицины России - 2016» Москва, 14-16 сентября 2016 г. Моруга Р. А., д.м.н. Казаков С.П. Синдром

Возможности морфологических методов верификации диссеминированных процессов в легких И. В. Двораковская Научно-исследовательский институт пульмонологии ПСПБГМУ им. акад. И.П.ПавловаПавлова Биопсия с последующим

УДК 616.24-002.17 Фазлеева Г.А., Хайбрахманов Т.Р., Фазлеева М.А. ФГБОУ ВО Казанский государственный медицинский университет Минздрава РФ, Россия, г. Казань ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ФИБРОЗИРУЮЩИЙ АЛЬВЕОЛИТ (КЛИНИЧЕСКИЙ

Ответственные исполнители: -Демихов Валерий Григорьевич, д.м.н., профессор, директор Рязанский филиал «ФГБУ ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России -Морщакова Валентина Федоровна д.м.н., заместитель

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ УКРАИНЫ ВГУЗУ «Украинская медицинская стоматологическая академия» "Утверждено" на заседании кафедры внутренней медицини 1 Заведующая кафедрой Доцент Маслова А.С. Протокол 17

МЕДИЦИНСКИЕ НАУКИ Казымова Дарья Владимировна аспирант, врач-педиатр ГБОУ ВПО «Башкирский государственный медицинский университет» Минздрава России, ГБУЗ «Республиканская детская клиническая больница»

ПРОГРАММА ВСТУПИТЕЛЬНЫХ ИСПЫТАНИЙ В ОРДИНАТУРУ ПО СПЕЦИАЛЬНОСТИ 31.08.45 Пульмонология 1. Одышка. Патогенетические механизмы. Оценка с помощью шкал. 2. Боли в грудной клетке. Дифференциальная диагностика.

2-го курса стоматологического факультета Занятие 1. Тема 1. Знакомство с работой терапевтического отделения. Схема истории болезни. Расспрос больного. Наружное исследование. Антропометрия. Термометрия.

Российская медицинская академия последипломного образования Визуализация идиопатического легочного фиброза Тюрин Игорь Евгеньевич Москва [email protected] Основные вопросы Термины и определения Обычная

ХРОНИЧЕСКАЯ ОБСТРУКТИВНАЯ БОЛЕЗНЬ ЛЁГКИХ Подготовила врач-ординатор Кеворкова Марина Семёновна АКТУАЛЬНОСТЬ ПРОБЛЕМЫ Распространенность ХОБЛ Высокая смертность Социально-экономический ущерб от ХОБЛ Сложность

Лучевая семиотика диссеминированного туберкулёза легких Гаврилов П.В. Диссеминированный туберкулёз легких объединяет процессы различного генеза, развившиеся в результате распространения микобактерий туберкулеза

Способ лечения больных саркоидозом органов дыхания (патент РФ 2238772) Авторы: Борисова С.Б., Жаднов В.З., Васильева Н.В., Корнаухов А.В. Патентообладатель: Нижегородская государственная медицинская академия

ЧТО ТАКОЕ ТУБЕРКУЛЁЗ? Что за болезнь туберкулёз? Первые признаки туберкулёза. Вакцинация Заболевание туберкулёз известно человечеству под именем чахотка с древних времён. Впервые описание болезни дал врач

ГБУЗ Московский научно-практический центр борьбы с туберкулезом ДЗМ НЕТУБЕРКУЛЕЗНЫЕ МИКОБАКТЕРИОЗЫ: взгляд рентгенолога Соколина Ирина Александровна Морфологические исследования выполнены Ю.Р. Зюзей IV

Министерство здравоохранения Российской Федерации Федеральное государственное бюджетное учреждение «Северо-Западный федеральный медицинский исследовательский центр имени В.А. Алмазова» Институт медицинского

Тяжелая бронхиальная астма: диагностика и ведение профессор Хамитов Р.Ф. зав.кафедрой внутренних болезней 2 КГМУ Eur Respir J 2014; 43: 343 373 Тяжелая БА форма заболевания, требующая назначения препаратов

Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П.Павлова Кафедра рентгенологии и радиологии Лучевая диагностика изменений в легких у гематологических больных после трансплантации

Этиология плеврального выпота. Экссудат и транссудат 1 Этиология плеврального выпота связан с экссудацией или транссудацией. Кровотечение в плевральную полость сопровождается развитием гемоторакса. Хилоторакс

Дифференциальная диагностика диссеминированных заболеваний легких неопухолевой природы Шмелев Е.И. ЦНИИ туберкулеза РАМН Диссеминированные заболевания легких (ДЗЛ) гетерогенная группа болезней, объединенная

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ УТВЕРЖДАЮ Первый заместитель министра Р.А. Часнойть 6 июня 2008 г. Регистрационный 097-1107 АЛГОРИТМ ДИАГНОСТИКИ ХРОНИЧЕСКОЙ ОБСТРУКТИВНОЙ БОЛЕЗНИ ЛЕГКИХ

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Саратовский государственный медицинский университет имени В.И.

КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ диагностики и лечения интерстициальных легочных болезней ГЛАВА 1 ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ Приложение 6 к приказу Министерства здравоохранения Республики Беларусь 5. 07. 2012 768 Настоящий клинический

Кафедра фтизиатрии. Контрольные вопросы: 1. Перечислите методы дезинфекции? 2. Значение санитарного просвещения населения? 3. Виды микобактерий туберкулеза? 4. Какие условия способствуют возникновению

Www.printo.it/pediatric-rheumatology/ru/intro БОЛЕЗНЬ БЕХЧЕТА Версия 2016 1. ЧТО ТАКОЕ БОЛЕЗНЬ БЕХЧЕТА 1.1 Что это такое? Синдром Бехчета, или болезнь Бехчета (ББ), является системным васкулитом (воспаление

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ УТВЕРЖДАЮ Первый заместитель министра Д.Л. Пиневич 28.09 2012 г. Регистрационный 126-0912 МЕТОД ВЫДЕЛЕНИЯ ГРУПП РИСКА ПО РАЗВИТИЮ ОСТЕОПОРОЗА У МУЖЧИН С

Проект рабочей группы RUSSCO по поддерживающей терапии: индивидуализация поддерживающей терапии (коррекция анемии, нейтропении и назначение остеомодифицирующих агентов) ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЛЕЧЕНИЮ

Нижегородская государственная медицинская академия Кафедра госпитальной педиатрии Дисциплина «Детские болезни, эндокринология, общая физиотерапия» Методическая разработка для самостоятельной работы студентов

Секция 9:Медицинские науки ЖАНГЕЛОВА ШОЛПАН БОЛАТОВНА К.м.н., доцент, профессор кафедры внутренних болезней 2, АЛЬМУХАМБЕТОВА РАУЗА КАДЫРОВНА К.м.н., доцент, профессор кафедры внутренних болезней 2, ЖАНГЕЛОВА

ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ЛЁГОЧНЫЙ ФИБРОЗ (синонимы: идиопатический фиброзирующий альвеолит, криптогенный фиброзирующий альвеолит) специфическая форма хронической идиопатической интерстицальной пневмонии, морфологическим

СОДЕРЖАНИЕ ГЕМОГЛОБИНА В РЕТИКУЛОЦИТАХ КРОВИ У НЕДОНОШЕННЫХ НОВОРОЖДЕННЫХ С ОЧЕНЬ НИЗКОЙ МАССОЙ ТЕЛА В ТЕЧЕНИЕ ПЕРВОГО МЕСЯЦА ЖИЗНИ В СРАВНЕНИИ С ДОНОШЕННЫМИ НОВОРОЖДЕННЫМИ, ДЕТЬМИ И ВЗРОСЛЫМИ Reticulocyte

Визуализация профессиональной ХОБЛ Т.Б.Бурмистрова, ФГБНУ «НИИ МТ» Москва, 2015 В настоящее время в мире отмечается рост хронических обструктивных болезней легких (ОБЛ), изучению которых в пульмонологии

ВОПРОСЫ ДЛЯ УСТНОГО СОБЕСЕДОВАНИЯ ПО СПЕЦИАЛЬНОСТИ «ФТИЗИАТРИЯ» 1. История возникновения и развития фтизиатрии. 2. Этиология туберкулеза. Характеристика возбудителя туберкулеза. 3. Лекарственная устойчивость

Для промежуточной аттестации 1 семестр 1. Номенклатура и классификация ревматических заболеваний. 2. Роль инфекционных факторов в развитии хронического воспаления. 3. Базисная терапия ревматоидного артрита:

5. СОДЕРЖАНИЕ УСТНОГО СОБЕСЕДОВАНИЯ ПО СПЕЦИАЛЬНОСТИ «КАРДИОЛОГИЯ» 1. Альфа - адреноблокаторы при лечении артериальной гипертензии, 2. Антагонисты кальция при лечении артериальной гипертензии, 3. Антагонисты

Функциональные нарушения жкт у детей реферат Реферат: Дискинезия желчевыводящих путей. любая хроническая патология желудочнокишечного тракта (особенно воспалительная), рациональная терапия функциональных

«УТВЕРЖДАЮ» МИНЗДРАВ РОССИИ государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Южно-Уральский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения

ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ ВЫСШЕГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ «Кемеровская государственная медицинская академия» Министерства здравоохранения Российской Федерации Кафедра факультетской

Программа к экзаменам по факультетской терапии 1. Гипертоническая болезнь. Определение. Факторы риска развития гипертонической болезни. Прессорная и депрессорная системы регуляции артериального давления.

ТЕОРИЯ ДИАГНОСТИЧЕСКОГО ПРОЦЕССА ПРОФЕССОР Г.Б.ФЕДОСЕЕВ Что такое клиническое мышление «Под клиническим мышлением понимается специфи- ческая умственная деятельность врача, обеспечивающая наиболее эффективное

УТВЕРЖДЕНО на заседании 2-й кафедры внутренних болезней БГМУ «30» августа 2016, протокол 1 Зав. кафедрой, профессор Н.Ф.Сорока Вопросы к зачету по внутренним болезням для студентов 5 курса лечебного факультета

Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Смоленский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации (ФГБОУ ВО СГМУ

5.ОНКОЛОГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЧЕЛЮСТНО-ЛИЦЕВОЙ ОБЛАСТИ. Наименование разделов и дисциплин 5. Онкологические заболевания челюстнолицевой области. Всего, часов Лекции, часов. Практические занятия, часов Форма

КАФЕДРА ФАКУЛЬТЕТСКОЙ ТЕРАПИИ 1 Московской медицинской академии имени И.М.Сеченова член-корр. РАМН, профессор Маколкин Владимир Иванович РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА (РЕВМАТИЗМ) РЕВМАТИЗМ (РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА)

ВОПРОСЫ ДЛЯ ВСТУПИТЕЛЬНЫХ ИСПЫТАНИЙ ПО ПРОГРАММЕ ПОДГОТОВКИ НАУЧНО ПЕДАГОГИЧЕСКИХ КАДРОВ В АСПИРАНТУРЕ ПО НАПРАВЛЕНИЮ ПОДГОТОВКИ 31.06.01 КЛИНИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА 1. Понятия «здоровье» и болезнь. Качество

Пояснительная записка. К вступительному испытанию в интернатуру по специальности «Терапия» допускаются лица, имеющие высшее медицинское образование по специальности «Лечебное дело» или «Педиатрия», представившие

Приложение 3 фонда оценочных средств итоговой аттестации ординатора по специальности 31.08.49 Терапия III этап итоговой государственной аттестации ординаторов Перечень вопросов для итогового собеседования

Клиническое наблюдение микобактериоза у пациентки с ВИЧ-инфекцией д.м.н. Пантелеев А.М. СПб ГБУЗ Городская туберкулезная больница 2 ПСПБ ГМУ им И.П. Павлова, каф. социально-значимых инфекций Анамнез Женщина

BoostIron для профилактики железодефицитной анемии В организме здорового человека содержится приблизительно 4-5 граммов железа, которое необходимо для поддержания процесса кроветворения, иммунной системы

ХАРЬКОВСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМ. В.Н. КАРАЗИНА ФАКУЛЬТЕТ ФУНДАМЕНТАЛЬНОЙ МЕДИЦИНЫ КАФЕДРА ВНУТРЕННИХ БОЛЕЗНЕЙ I. ОСТРАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА II. ХРОНИЧЕСКАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ СЕРДЦА ХАРЬКОВ

Www.printo.it/pediatric-rheumatology/ru/intro Семейная Средиземноморская Лихорадка Версия 2016 1. ЧТО ТАКОЕ ССЛ 1.1 Что это такое? Семейная средиземноморская лихорадка (ССЛ) является генетическим заболеванием,

Лабораторная диагностика ревматологических и системных заболеваний С приближением весны у многих людей обостряются ревматологические заболевания. Ежегодно к врачам по этому поводу обращаются около 12,5

ЭКЗАМЕНАЦИОННЫЕ КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ И ПЕРЕЧЕНЬ ПРАКТИЧЕСКИХ НАВЫКОВ по внутренним болезням для специальности 1-79 01 07 «Стоматология» Пропедевтика внутренних болезней 1. Значение изучения внутренних болезней

Аннотации учебной дисциплины «Б1.Б.39.1 Факультетская терапия» направления подготовки специалистов 31.05.01 Лечебное дело Дисциплина учебного плана подготовки специалистов по направлению 31.05.01. Лечебное

ПРОБЛЕМА ГЛЮТЕНОВОЙ ЭНТЕРОПАТИИ (ЦЕЛИАКИИ) В ДАГЕСТАНЕ Э.М. Эседов, Ф.Д. Ахмедова кафедра госпитальной терапии 3 ДГМА Сущность понятия Целиакия (глютенчувствительная энтеропатия) хроническое заболевание

МАОУ ВО «КРАСНОДАРСКИЙ МУНИЦИПАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ ИНСТИТУТ ВЫСШЕГО СЕСТРИНСКОГО ОБРАЗОВАНИЯ» Кафедра терапии с курсом педиатрии Методическая разработка практического занятия для обучающихся по дисциплине

Л.Ф. Можейко, Т.А. Летковская, М.С. Вербицкая Гистологическое исследование соскобов полости матки у родильниц с послеродовым эндометритом Аннотация: Статья посвящена исследованию соскобов полости матки

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ УТВЕРЖДАЮ Первый заместитель министра 30 июня 2003 г. Регистрационный 69 0403 В.В. Колбанов РАЦИОНАЛЬНОЕ ИСПОЛЬЗОВАНИЕ ИНГАЛЯЦИОННЫХ КОРТИКОСТЕРОИДОВ У

УТВЕРЖДЕНО на заседании 2-й кафедры внутренних болезней БГМУ «30» августа 2016, протокол 1 Зав. кафедрой, профессор Н.Ф.Сорока Вопросы к зачету по внутренним болезням для студентов 4 курса лечебного факультета

Www.printo.it/pediatric-rheumatology/ru/intro Семейная Средиземноморская Лихорадка Версия 2016 2. ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ 2.1 Как диагностируется данное заболевание? Как правило, для диагностики используют

Перечень тем рефератов. 1. История развития российской фтизиатрии. 2. Туберкулез и сахарный диабет. 3. Туберкулез и ХНЗЛ. 4. Туберкулез и алкоголизм. 5. Туберкулез и язвенная болезнь желудка и 12-перстной

Рентгенологическая картина туберкулеза органов дыхания у пациентов с ВИЧ-инфекцией П.В. Гаврилов, Заключения врача лучевой диагностики Клиническая интерпретация совокупности лучевых симптомов и синдромов

ВОПРОСЫ К ЭКЗАМЕНУ ПО ДИСЦИПЛИНЕ «ТЕРАПИЯ» (ДЛЯ СТОМАТОЛОГОВ) 1. Пневмония. Определение. Предрасполагающие факторы, этиология, патогенез. Особенности этиологии и патогенеза у стоматологических больных.

В длинном перечне диагнозов, обозначающих рассматриваемое здесь тяжелое заболевание, не хватает еще одного, – самого краткого и, возможно, самого точного: «железное легкое». Гемосидерин – продукт распада гемоглобина и денатурации белка ферритина.

Заметим, что греческое «сидерос» означает то же самое, что латинское «феррум», то есть железо. Ферритин – сложный белковый комплекс, который служит «кладовой» железа в организме. Гемосидерин – пигмент, который в больших объемах придает депонирующим его тканям характерный ржаво-бурый оттенок, поскольку содержит оксид железа.

Термин «гемосидероз», согласно канонам образования слов в медицине, должен означать явный, патологический избыток гемосидерина; в данном случае речь идет о его накоплении в легочной паренхиматозной ткани.

Такое состояние впервые описал выдающийся немецкий ученый-энциклопедист Рудольф Вирхов в 1864 году, и ему же принадлежит определение «бурая индурация легких». С тех пор прошло более полутора веков, однако у исследователей по сей день остается множество вопросов в связи с этим заболеванием. Найти ответы, да и просто установить правильный диагноз в данном случае очень трудно: гемосидероз легких встречается примерно один раз на миллион человек, – что чрезвычайно затрудняет и разработку диагностических критериев, и исследования патогенеза, – и лишь в последние годы его стали доказательно диагностировать прижизненно (ранее установить точный диагноз удавалось, в основном, при патологоанатомическом исследовании).

Гемосидероз встречается у лиц обоих полов и в любом возрасте. Однако накопленная к настоящему времени статистика выявляет, по некоторым источникам, двукратное преобладание мужчин среди заболевающих. Сообщается также о том, что заболевание манифестирует преимущественно в детском и юношеском возрасте.

2. Причины

Непосредственной причиной является проникновение и накопление эритроцитов в легочной паренхиме (с последующим высвобождением гемосидерина), – вследствие частых капиллярных кровотечений. Однако причина несостоятельности сосудистых стенок и повышенной их проницаемости, что приводит к избирательному депонированию именно оксида железа, остается неизвестной. Наиболее разработанными и аргументированными, на сегодняшний день, являются гипотезы о врожденной наследственной аномалии (что подтверждается, в частности, известными случаями семейного гемосидероза) и/или об аутоиммунно-аллергической природе заболевания (в пользу чего говорят случаи гемосидероза в сочетании с аллергической чувствительностью, а также терапевтическая эффективность гормональных средств). Кроме того, ряд авторов считают доказанной этиопатогенетическую роль инфекций, в первую очередь вирусных и, возможно, протозойных (малярийный плазмодий).

3. Симптомы

Течение идиопатического гемосидероза легких, как правило, волнообразное, хроническое, с чередованием ремиссий и обострений, выраженных в той или иной степени. Типичны симптомы гипохромной анемии и дыхательной недостаточности, кровохарканье, в наиболее тяжелых случаях – массивные легочные геморрагии. В периоды обострений отмечается кашель, затрудненное дыхание, тахикардия, общая слабость, иногда повышенная температура тела, боли в груди или абдоминальной области. Продолжительность ремиссий и кризовых обострений широко варьирует (от нескольких часов до нескольких недель). Заболевание постепенно прогрессирует, в отсутствие адекватной терапии состояние больного утяжеляется, и результатом нарастающей сердечно-легочной недостаточности, присоединяющегося пневмоторакса, закупорки бронхов свернувшейся кровью, инфаркта легких, – становится летальный исход.

Как указано выше, гемосидероз легких является очень сложным в диагностике заболеванием.

Необходимо самое тщательное изучение анамнеза, клиники, динамики, наследственности, иммунно-аллергического статуса, ряда биохимических показателей, рентгенографических данных, результатов функциональных дыхательных проб. Следует также дифференцировать идиопатический сидероз с множеством клинически сходных заболеваний.

4. Лечение

В последнее время стандартом терапевтического сопровождения больных гемосидерозом легких стали кортикостероидные гормональные средства. Многие авторы полагают более эффективным сочетание гормональной терапии с удалением селезенки. Симптоматически назначают также препараты, применяемые при лечении железодефицитных анемий; с той же целью по показаниям производят переливания препаратов крови.

Несмотря на то, что результаты такого комплексного подхода оцениваются в литературе как «обнадеживающие», прогноз остается неблагоприятным. Лишь при достоверно и правильно установленном диагнозе, интенсивном адекватном лечении и наблюдении продолжительность жизни больных превышает 10 лет; в среднем же, этот показатель пока остается на уровне 3-5 лет.

Идиопатический гемосидероз легких - заболевание легких, характеризующееся повторными кровоизлияниями в альвеолы и волнообразным рецидивирующим течением, гипохромной анемией и волнообразным рецидивирующим течением.

Этиология и патогенез заболевания изучены недостаточно. Предполагается врожденная неполноценность эластических волокон мелких и средних сосудов легких, что ведет к их расширению, стазу крови и проникновению эритроцитов через стенку сосуда. Большинство исследователей считают гемосидероз легких иммуноаллергическим заболеванием. В ответ на сенсибилизирующий агент образуются аутоантитела, развивается реакция антиген-антитело, шоковым органом для которой являются легкие, что приводит к расширению капилляров, стазу и диапедезу эритроцитов в легочную ткань с отложением в ней гемосидерина.

, , , , , , , ,

Код по МКБ-10

J84 Другие интерстициальные легочные болезни

Причины идиопатического гемосидероза легких

Причина неизвестна. Предполагается врожденная неполноценность эластических волокон сосудов малого круга кровообращения, прежде всего микроциркуляторного русла, что приводит к дилатации легочных капилляров, выраженному замедлению кровотока, диапедезу эритроцитов в альвеолы, легочную паренхиму с последующим отложением в ней гемосидерина. Существует точка зрения о возможной роли врожденной аномалии сосудистых анастомозов между бронхиальными артериями и легочными венами.

Однако в последнее время наибольшее распространение получила теория иммунокомплексного происхождения заболевания. Возможно образование антител к компонентам стенки сосудов легких с последующим формированием комплексов антиген-антитело прежде всего в микроциркуляторном русле легких, что приводит к некрозу сосудистой стенки с кровоизлияниями в альвеолы, паренхиму легких. Не исключается также большая роль цитотоксического воздействия иммунных лимфоцитов на сосудистую стенку.

Для идиопатического легочного гемосидероза характерны следующие геоморфологические изменения:

заполнение альвеол эритроцитами;
обнаружение в альвеолах, альвеолярных ходах и респираторных бронхиолах, а также в интерстициальной ткани большого количества альвеолярных макрофагов, заполненных частицами гемосидерина;
утолщение альвеол и межальвеолярных перегородок;
развитие по мере прогрессирования болезни диффузного пневмосклероза, дегенеративных изменений эластической ткани легкого;
нарушение структуры базальной мембраны капилляров межальвеолярных перегородок (по данным электронно-микроскопических исследований)

, , , , , , ,

Симптомы идиопатического гемосидероза легких

Идиопатический легочный гемосидероз может протекать остро или приобретать хроническое течение с неоднократными обострениями. Острое течение характерно преимущественно для детского возраста.

Жалобы больных при остром течении или обострении заболевания достаточно характерны. Больных беспокоит кашель с отделением кровянистой мокроты. Кровохарканье является одним из главных симптомов заболевания и может быть выражено значительно (легочное кровотечение). Случаи без кровохарканья бывают очень редко. Кроме того, больные жалуются на одышку (особенно при нагрузке), головокружение, шум в ушах, мелькание мушек перед глазами. Указанные жалобы обусловлены, в основном, развитием анемии вследствие длительного кровохарканья. В происхождении одышки имеет значение также развитие диффузного пневмосклероза при прогрессирующем течении заболевания. У многих больных бывают боли в грудной клетке, суставах, животе, повышается температура тела, возможно значительное похудание.

При наступлении ремиссии самочувствие больных значительно улучшается и они могут вообще не предъявлять жалоб или жалобы бывают выражены незначительно. Длительность ремиссии бывает различной, но после каждого обострения, как правило, уменьшается.

Диагностика идиопатического гемосидероза легких

При осмотре больных обращают на себя внимание бледность кожи и видимых слизистых оболочек, иктеричность склер, цианоз. Выраженность бледности зависит от степени анемии, цианоза - от степени дыхательной недостаточности. При перкуссии легких определяется притупление перкуторного звука (преимущественно в нижних отделах легких). При обширных кровоизлияниях в легочную ткань притупление перкуторного звука значительно более выражено и над зоной тупого звука может выслушиваться бронхиальное дыхание. Часто таким больным, особенно при остром течении или выраженном обострении заболевания, ставится диагноз двусторонней пневмонии. При аускультации легких определяется важный признак идиопатического гемосидероза легких - распространенная крепитация могут выслушиваться влажные мелкопузырчатые, а также сухие хрипы. При развитии бронхоспастического синдрома количество сухих хрипов (свистящих и жужжащих) резко увеличивается. При аускультации сердца обращает на себя внимание приглушенность тонов при развитии хронического легочного сердца определяется акцент II тона на легочной артерии, при декомпенсации легочного сердца происходит увеличение печени. Увеличение печени у 1/3 больных наблюдается и при отсутствии декомпенсированного легочного сердца. Возможно увеличение селезенки.

Идиопатический гемосидероз легких может осложниться тяжелой инфаркт-пневмонией (она может быть обширной и сопровождаться тяжелой дыхательной недостаточностью), рецидивирующим пневмотораксом, тяжелым кровотечением. Указанные осложнения могут послужить причиной летального исхода.

Лабораторные данные

Общий анализ крови - характерна гипохромная анемия. Она проявляется снижением уровня гемоглобина, количества эритроцитов, цветного показателя, анизоцитозом, пойкилоцитозом. Анемия может быть значительно выражена. Наблюдается также ретикулоцитоз.

При выраженном обострении гемосидероза легких, а также при развитии инфаркт-пневмонии появляется выраженный лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, увеличивается СОЭ. У 10-15% больных бывает эозинофилия.

Общий анализ мочи - без существенных изменений, но иногда определяется белок, эритроциты.
Биохимический анализ крови - повышается содержание билирубина, аланиновой аминотрансферазы, альфа2- и гамма-глобулинов, уменьшается содержание железа, увеличивается общая железосвязывающая способность сыворотки крови.
Иммунологические исследования - существенных изменений не выявляется. У некоторых больных возможно снижение количества Т-лимфоцитов, увеличение иммуноглобулинов, появление циркулирующих иммунных комплексов.
Анализ мокроты. Обнаруживаются эритроциты и сидерофаги - альвеолярные макрофаги, нагруженные гемосидерином. Анализ мокроты необходимо производить часто, так как однократное исследование может оказаться неинформативным.
Исследование бронхиальной лаважной жидкости - в промывных водах бронхов обнаруживаются сидерофаги.
Анализ пунктата костного мозга - миелограмма характеризуется уменьшением количества сидеробластов - клеток красного костного мозга, содержащих глыбки железа. Может обнаруживаться признак усиленного эритропоэза - увеличение количества нормобластов (вероятно, как проявление компенсаторной реакции на развитие анемии).

Инструментальные исследования

Рентгенологическое исследование легких . Рентгенологически можно выделить следующие стадии заболевания:

I стадия - снижение прозрачности легочной ткани (вуалеподобное затемнение обоих легких), что обусловлено диффузными мелкими кровоизлияниями в легочную ткань;
II стадия - проявляется наличием множественных мелких очагов округлой формы от 1-2 мм до 1-2 см в диаметре рассеянных диффузно по всем легочным полям. Эти очаги постепенно рассасываются в течение 1-3 недель. Возникновение новых очагов совпадает с фазой обострения заболевания;
III стадия - характеризуется появлением обширных интенсивных затемнений, которые очень напоминают инфильтративные затемнения при пневмонии. Появление таких интенсивных затемнений обусловлено развитием отека и воспаления вокруг очагов кровоизлияний. Характерной особенностью этой стадии, как и второй, является достаточно быстрое исчезновение и повторное появление инфильтратов в других участках легких, в которых произошло кровоизлияние;
IV стадия - выявляется интенсивный интерстициальный фиброз, который развивается вследствие повторных кровоизлияний и организации фибрина в альвеолах.

Указанные рентгенологические изменения, как правило, двусторонние, исключительно редко бывают односторонними.

Увеличение внутригрудных лимфатических узлов нехарактерно, но может наблюдаться у 10% больных.

При развитии хронической легочной гипертензии обнаруживается выбухание конуса легочной артерии и увеличение правых отделов сердца. При развитии пневмоторакса определяется частичное или полное спадение легкого.

Перфузионная сцинтиграфия легких. Для идиопатического гемосидероза характерны выраженные двусторонние нарушения легочного кровотока.

Исследование вентиляционной способности легких. По мере прогрессирования заболевания развивается рестриетивная дыхательная недостаточность, характеризующаяся снижением ЖЕЛ. Достаточно часто определяется нарушение бронхиальной проходимости, о чем свидетельствует снижение ОФВ1 индекса Тиффно, показателей пикфлоуметрии.

ЭКГ . Прогрессирующая анемия приводит к развитию миокардиодистрофии, что обусловливает снижение амплитуды зубца Т во многих отведениях, прежде всего в левых грудных. При значительно выраженной миокардиодистрофии возможно снижение интервала ST книзу от изолинии, появление различных видов аритмий (чаще всего желудочковой экстрасистолии). При развитии хронической легочной гипертензии появляются признаки гипертрофии миокарда правого предсердия и правого желудочка.

Исследование газового состава крови . С развитием выраженной дыхательной недостаточности появляется выраженная артериальная гипоксемия.

Гистологическое исследование биоптатов легочной ткани. Биопсия легочной ткани (чрезбронхиальная, открытая биопсия легких) проводится очень ограниченно, только при абсолютной невозможности поставить диагноз заболевания. Такое максимальное сужение показаний к биопсии легких связано с повышенным риском возникновения кровоизлияний.

При гистологическом исследовании биоптатов легочной ткани в альвеолах обнаруживается большое количество гемосидерофагов, а также выраженные явления фиброза интерстициальной ткани.

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости. При длительном существовании болезни часто выявляется увеличение печени и селезенки.

Диагностические критерии идиопатического гемосидероза легких

Основными диагностическими критериями идиопатического легочного гемосидероза можно считать следующие:

неоднократно повторяющееся и длительно кровохарканье, существующее;
одышка, неуклонно прогрессирующая по мере увеличения длительности заболевания;
мелкопузырчатые диффузные аускультативные проявления, хрипы;
характерная рентгенологическая картина - внезапное появление множественных очаговых теней по всем легочным полям и довольно быстрое их спонтанное исчезновение (в течение 1-3 недель), развитие интерстициального фиброза;
обнаружение в мокроте сидерофагов - альвеолярных макрофагов, нагруженных гемосидерином;
гипохромная анемия, снижение содержания железа в крови;
выявление в биоптатах легочной ткани сидерофагов и интерстициального фиброза;
отрицательные туберкулиновые пробы.

, , ,

Программа обследования идиопатического гемосидероза легких

Общие анализы крови, мочи.
Биохимический анализ крови: содержание общего белка и белковых фракций, билирубина, аминотрансфераз, серомукоида, фибрина, гаптоглобина, железа.
Иммунологические исследования: содержание В- и Т-лимфоцитов, субпопуляций Т-лимфоцитов, иммуноглобулинов, циркулирующих иммунных комплексов.
Исследование мокроты: цитологический анализ, определение микобакгерий туберкулеза, атипичных клеток, сидерофагов.
Рентгенологическое исследование легких.
Исследование функции внешнего дыхания - спирография.
Ультразвуковое исследование сердца, печени, селезенки, почек.
Исследование лаважной жидкости бронхов: цитологический анализ, определение сидерофагов.
Биопсия легких.

Пример формулировки диагноза идиопатического гемосидероза легких

Идиопатический гемосидероз легких, фаза обострения, II рентгенологическая стадия, дыхательная недостаточность II ст. Хроническая железодефицитная анемия средней степени тяжести.

Дифференциальная диагностика

Дифференциально-диагностические различия между идиопатическим гемосидерозом легких и гематогенно-диссеминированным туберкулезом

Признаки	Идиопатический гемосидероз легких	Гематогенно-диссеминированный туберкулез легких
Интенсивность кровохарканья	Чаще всего прожилки крови в мокроте, иногда интенсивно окрашенная кровью мокрота, выраженное легочное кровотечение наблюдается редко	Прожилки крови в мокроте, очень часто «кровавые плевки», «кровавые сгустки», очень часто - выраженное легочное кровотечение
Общий анализ мокроты	Обнаруживаются эритроциты и в большом количестве сидерофаги - альвеолярные макрофаги, заполненные гемосидерином	Обнаруживается много эритроцитов, сидерофаги не характерны, встречаются очень редко
Микобактерии туберкулеза в мокроте	Не обнаруживаются	Обнаруживаются
Динамика очаговых образований в легких при рентгенологическом исследовании	Характерно спонтанное обратное развитие	Спонтанного обратного развития не бывает
Появление полостей распада в легких	Не характерно	Характерно
Исследование биоптатов легочной ткани	Обнаружение большого количества сидерофагов и интерстициального фиброза	Сидерофаги не обнаруживаются
Эффективный метод лечения	Глюкокортикоидная терапия	Противотуберкулезная терапия

Дифференциальный диагноз идиопатического гемосидероза легких

Гематогенно-диссеминированный туберкулез легких

Основные проявления гематогенно-диссеминированного туберкулеза легких изложены в статье «Пневмония ». Следует подчеркнуть большие дифференциально-диагностические трудности в связи с общностью симптоматики двух заболеваний. Кровохарканье, одышка, слабость, похудание, мелкопузырчатые хрипы, крепитация, диссеминированные очаговые изменения в легких при рентгенологическом исследовании наблюдаются как при вдиопатическом гемосидерозе, так и при гематогенно-диссеминированном туберкулезе легких.

Рак легких

Кровохарканье, анемия, нарастающая слабость, похудание заставляют дифференцировать идиопатический гемосидероз легких с раком легкого. Основные принципы диагностики рака легких изложены в статье «Пневмония ». Следует также учесть значение следующих признаков:

при раке в мокроте обнаруживаются эритроциты и раковые (атипичные) клетки, при идиопатическом гемосидерозе легких - эритроциты и сидерофаги;
при раке легкого никогда не бывает спонтанного обратного развития рентгенологических признаков заболевания, при гемосидерозе легких очаговые тени спонтанно исчезают с наступлением ремиссии;
при центральном раке легкого выявляется расширение и нечеткость контуров корня легкого, для идиопатического гемосидероза расширение корней легких нехарактерно.

Застойный гемосидероз легких

Гемосидероз легких может развиваться вследствие недостаточности кровообращения, протекающей с застоем в малом круге. При этом также может быть кровохарканье, а при аускультации легких определяется крепитация и мелкопузырчатые хрипы, в мокроте могут определяться сидерофаги. Застойный гемосидероз легких диагностируется достаточно просто на основании клинической картины основного заболевания сердца, приведшего к застою в легких (пороки сердца, дотационная кардиомиопатия, кардиосклероз и др.) и рентгенологических признаков застоя в малом круге кровообращения. Необходимости в биопсии легких обычно нет.

Пневмония

Кровохарканье, а также затемнение в легких по типу очаговой инфильтрации при рентгенологическом исследовании заставляют дифференцировать идиопатический гемосидероз легких с пневмонией, в том числе долевой.

], [

Существует методика комбинированного лечения массивным плазмаферезом в сочетании с цитостатикамн. При помощи плазмафереза из плазмы выводятся наработанные антитела, а цитостатики уменьшают продукцию новых антител. Обычно применяют азатиоприн и щклофосфан. Последний назначают по 400 мг через день, курс лечения - 8-10 г.

Эффективно комбинированное лечение преднизолоном, препаратами железа в сочетании с антикоагулянтными и антиагрегантными средствами (гепарин, курантил, трентал).

В связи с развитием железодефицитной анемии больные должны регулярно принимать железосодержащие препараты - ферроплекс, тардиферон, конферон и др.

При развитии хронического легочного сердца проводится лечение, направленное на уменьшение легочной гипертензии.