Пороки развития аноректальной области - мальформации. Аноректальные аномалии Атрезия прямой кишки
Широкий спектр патологии от эктопии анального отверстия до комбинированных аномалий прямой кишки и мочеполового тракта относится к порокам развития аноректальной области. Многие формы требуют экстренной диагностики и хирургического лечения во избежание тяжелых осложнений и смерти ребенка.
Эпидемиология
В среднем заболевание встречается у 1 на 3500-5000 новорожденных, чаще - среди мальчиков (до 55-70%), и для них наиболее характерны именно сложные варианты пороков.
Пренатальная диагностика
На УЗИ плода признаки патологии прямой кишки можно обнаружить только у 10-20% плодов в III триместре гестации. Эхографическая картина включает расширение петель толстой кишки и визуализацию внутрикишечных кальцификатов, появление которых связано, по-видимому, с обызвествлением фрагментов мекония при контакте с мочой, что является косвенным признаком наличия свища в мочевую систему.
Однако за счет большой протяженности кишечника выше обструкции и абсорбцией жидкости из ее просвета расширение петель в большинстве случаев незначительное и обычно не привлекает внимание исследователя, поэтому пренатальная диагностика затруднена.
Новые перспективы в пренатальной диагностике атрезии прямой кишки открывает визуализация анального сфинктера у плода в виде гипоэхогенной циркулярной структуры с центральным эхогенным компонентом. При подозрении на атрезию ануса и прямой кишки следует провести тщательное исследование других органов и систем плода, а также кариотипирование, учитывая высокую частоту сочетанных аномалий и пороков развития.
Синдромология
Вероятность обнаружения сочетанных аномалий и пороков развития очень велика (до 80%). Как правило, обнаруживают пороки развития органов мочеполовой системы, сердца, желудочно-кишечного тракта и позвоночника, особенно каудального отдела.
Среди хромосомных аномалий нередко выявляют синдромы Дауна и Паллистера-Киллиана (тетрасомия 12р), Townes-Brocks и Opitz-Kaveggia (синдром FG). Атрезия ануса и прямой кишки входит в состав VACTER- и VACTERL-ассоциации.Из тератогенных факторов, приводящих к атрезии ануса, наиболее часто отмечают диабет у матери. Нередко сопутствующую патологию обнаруживают у больных с высокими формами атрезии, персистирующей клоакой, а с низкими формами - значительно реже. Наиболее тяжелая группа больных - с синдромом каудальной регрессии, при котором поражение мочевых путей сочетается с изменениями в крестцово-копчиковом отделе позвоночника, что влечет за собой нарушение функций тазовых органов.
Классификация
Аноректальные аномалии у новорожденных чрезвычайно разнообразны, поэтому существует множество классификаций этих пороков.
На догоспитальном этапе практическое значение имеет выделение двух видов аноректальных атрезий:
- атрезии анального отверстия и прямой кишки без свищей;
- атрезии анального отверстия и прямой кишки со свищами:
- аномалии с наружными свищами (промежностные фистулы; у девочек - вестибулярные);
- аномалии с внутренними свищами (все свищи с мочевой системой; у девочек - с половой, за исключением вестибулярных).
Клиническая картина
Клиническая картина определяется видом аномалии.
Предварительный диагноз атрезии ануса и прямой кишки устанавливают при первичном осмотре, для дальнейшего уточнения уровня атрезии, наличия и локализации свища требуются тщательный осмотр промежности, лабораторные тесты и применение дополнительных методов исследования. В раннем неонатальном периоде простого внимательного осмотра промежности, как правило, бывает достаточно для определения уровня атрезии кишечника и планирования дальнейшего лечения.
Диагностика
На первичном осмотре новорожденного в родильном зале врач-неонатолог обязан осмотреть промежность ребенка, установить наличие анального отверстия в типичном месте и с помощью катетера проверить его проходимость. Отсутствие ануса или трудности катетеризации прямой кишки служат показанием для экстренной консультации детского хирурга. До консультации или перевода в профильный стационар противопоказана любая энтеральная нагрузка. Назогастральная интубация обеспечивает декомпрессию желудочно-кишечного тракта.
Лечение
Перевод новорожденного с любой формой аноректальных аномалий в хирургический стационар выполняют в течение первых суток жизни ребенка, поскольку для определения варианта порока могут потребоваться специализированные методы исследования в специализированном отделении. Лечение любой формы аноректальной аномалии хирургическое.
Прогноз
Правильная тактика в периоде новорожденности обусловливает хорошую выживаемость, которая составляет 92-96%. Тем не менее в последующем функциональные результаты хирургической коррекции аноректальных аномалий неоднозначны. Большая часть пациентов страдают тяжелыми запорами или недержанием мочи, кала. Достижение хорошего функционального результата более вероятно у пациентов с низкими формами атрезии и отсутствием признаков каудальной регрессии. У больных с аномалиями крестца (отсутствие более чем двух позвонков) и провисающей промежностью (отсутствие мышц) отмечается недержание кала независимо от вида проведенного оперативного вмешательства.
Мекониевый илеус
Мекониевый илеус - форма врожденной непроходимости кишечника, обусловленная обтурацией его просвета вязким густым меконием.
Эпидемиология
Мекониевый илеус встречается с частотой 1 на 10 000-16 000 живорожденных детей, в 9-33% случаев служит причиной всех вариантов врожденной кишечной непроходимости. В 95% наблюдений заболевание сопровождает кистозный фиброз поджелудочной железы (муковисцидоз), однако может быть обнаружен и при его отсутствии. Среди пациентов с муковисцидозом 10-15% детей страдают мекониевым илеусом в период новорожденности.
Патогенез
Муковисцидоз - наследственное аутосомно-рецессивное заболевание, для него характерны изменения в виде кистозного фиброза в ткани легких и поджелудочной железы. В зависимости от преимущественного поражения заболевание может протекать с преобладанием клинической картины поражения легких или поджелудочной железы. Для новорожденных наиболее характерно преобладание клинической картины нарушений желудочно-кишечного тракта. Среди взрослого населения 2,6-3,6% являются гетерозиготными носителями гена муковисцидоза. Ген муковисцидоза картирован на хромосоме 7. Причина муковисцидоза в 75% случаев - мутация гена Delta F508. Если эта мутация имеется только у одного родителя, риск кистозного фиброза у плода достаточно низкий - 1:4000. Если же оба родителя носители мутации, риск развития кистозного фиброза у плода составляет 1:20. В результате мутации гена, кодирующего кальцийзависимый регуляторный белок клеточной стенки, который необходим для трансмембранного транспорта ионов, нарушается эвакуация секрета из покрытой патологическим эпителием тубулярной системы поджелудочной железы. Кроме того, происходит поражение эпителиальных клеток кишечника и дыхательных путей. Меконий у новорожденных с муковисцидозом содержит повышенное количество альбумина и сниженное количество углеводов и ферментов поджелудочной железы, что приводит к увеличению его вязкости. Поражение секреторного аппарата кишечника проявляется в продукции густой липкой слизи, кроме того, значительно усилена абсорбция жидкости из мекония.
Другой механизм развития мекониевого илеуса (при отсутствии данных в пользу муковисцидоза) - нарушение моторики кишечника, которое проявляется в замедлении пассажа мекония и усилении абсорбции жидкости. Переполнение меконием тонкой кишки может вызвать различные осложнения у плода уже во внутриутробном периоде: заворот изолированной петли с формированием атрезии кишечника, перфорацию и развитие мекониального перитонита.
Пренатальная диагностика
При подозрении на мекониальный илеус антенатально могут визуализироваться расширенные петли кишечника с гиперэхогенными массами и кальцификатами в просвете. Гиперэхогенным считают кишечник, заполненный меконием, сигнал от которого соответствует эхогенности костной ткани. Наибольшее количество случаев гиперэхогенного кишечника было выявлено в интервале от 16 до 28 недель гестации.есмотря на кажущуюся легкость диагностики, следует помнить о большом спектре заболеваний, имеющих сходную внутриутробную картину: синдром Дауна, задержке внутриутробного развития плода, цитомегаловирусная инфекция, атрезия кишечника. Во многих случаях признаков патологии у новорожденных с гиперэхогенным кишечником не обнаруживают. Дополнительная диагностика муковисцидоза включает неинвазивный анализ буккального мазка на наличие рецессивного мутантного гена. Если он обнаружен у обоих родителей, выполняют амниоцентез с последующим генетическим исследованием.
Клиническая картина
При неосложненном течении мекониевого илеуса у ребенка появляются симптомы низкой кишечной непроходимости: увеличение в объеме и нарастающее вздутие живота, отсутствие мекония, срыгивания и рвота с примесью желчи. Нередко расширенные петли кишечника, заполненные густым вязким меконием, контурируют через переднюю брюшную стенку, возможна их пальпация в виде утолщений мягкоэластической консистенции. Анус и прямая кишка обычно сужены. Пальпация живота, как правило, безболезненная, перистальтика кишечника очень вялая или отсутствует.
Диагностика
При подозрении на мекониевый илеус новорожденному необходимо на первом этапе выполнить обзорную рентгенографию брюшной и грудной полости. На рентгенограмме брюшной полости обнаруживают расширенные петли кишечника, заполненные воздухом, без уровней жидкости. Может быть выявлен типичный симптом мыльных пузырей - перемешивание воздуха с мекониальными массами. Наличие перфорации кишечника устанавливают при появлении свободного газа в брюшной полости, скоплении жидкости в отлогих местах живота по данным рентгенографии и УЗИ. При развившемся илеусе на фоне муковисцидоза на рентгенограмме легких можно увидеть характерные признаки поражения легочной ткани.Для подтверждения диагноза мекониевого илеуса выполняют ирригографию с водорастворимым контрастным веществом. При заполнении толстой кишки обнаруживают выраженное ее сужение, просвет заполнен комочками плотного мекония и слизи. В ряде случаев контрастное вещество преодолевает баугиниеву заслонку и становятся доступны осмотру расширенные отделы тонкой кишки.
Лечение
Если клинико-лабораторных данные не подтверждают хирургических осложнений (заворот, некроз кишки, перфорация, перитонит, атрезия кишечника), возможно проведение консервативной терапии, направленной на разжижение мекониальных масс и эвакуацию их из кишки. Для консервативной терапии мекониевого илеуса применяют контрастное вещество, водный раствор которого является гиперосмолярным, а значит, привлекает жидкость в просвет кишечника, разжижая и размягчая мекониевые массы. Методом высокой очистительной клизмы контрастное вещество медленно вводят по катетеру в прямую кишку под контролем рентгенографии, после чего необходимо выполнить обзорную рентгенографию брюшной полости для исключения перфорации кишечника. Затем ребенок находится под наблюдением врача, ему продолжают проводить интенсивные мероприятия по профилактике дегидратации с учетом дополнительных потерь с жидким стулом и рвотой, обязательно проводят учет диуреза. Эффект процедуры наступает в течение 24-48 часов в виде самостоятельного отхождения полужидкого мекония. Для лучшего опорожнения кишечника применяют также очистительные клизмы с раствором ацетилцистеина.
Эффективность консервативного лечения составляет 65-85%. Через 48 часов после консервативного разрешения кишечной непроходимости можно начинать кормление ребенка с обязательной дотацией панкреатических ферментов.Сохраняющийся стаз мекония на фоне проводимой терапии, а также нарастание вздутия живота, клиническое ухудшение или признаки перфорации кишечника и перитонита - показания к выполнению оперативного вмешательства.
Цель операции при мекониевом илеусе - эвакуация мекония с сохранением наибольшей возможной длины кишечника. В периоде реконвалесценции необходима дополнительная диагностика муковисцидоза (потовая проба или генетическое исследование) для подключения соответствующей терапии.
Прогноз
В настоящее время выживаемость пациентов с мекониевым илеусом составляет 85-100%. Дальнейший прогноз зависит от наличия и тяжести течения основного заболевания (кистозного фиброза поджелудочной железы) и присоединения легочной формы заболевания.
Одна из причин низкой врожденной кишечной непроходимости - аноректальные пороки развития. Частота их составляет 1:1500-1:5000 родившихся.
К настоящему времени предложено около 30 различных классификаций этих пороков. Наиболее полной из них является принятая в 1970 году на международном конгрессе детских хирургов в Австралии, т. н. Мельбурнская классификация. Она учитывает характер порока, эмбриогенез его и отношение порочно развитой прямой кишки к мышечной диафрагме таза.
Для практического здравоохранения нужна более простая классификация. Ей в большей степени соответствует классификация И.К. Мурашова (1957).
I. Атрезии полные:
1. Атрезия заднепроходного отверстия.
2. Атрезия прямой кишки.
3. Атрезия заднепроходного отверстия и прямой кишки.
П. Атрезии со свищами (эктопии прямой кишки):
1. В мочевую систему (уретру, мочевой пузырь).
2. В половую систему (влагалище, преддверие влагалища).
3. На промежность (мошоночно-промежностный).
Однако ценность ее была бы еще большей, если бы к первой группе отнести атрезии со свищами в мочевую систему, а также с очень узкими свищами других локализаций. Новорожденные именно с этими пороками аноректальной области нуждаются в срочном оперативном лечении, так как у них развивается острая низкая кишечная непроходимость.
Атрезия заднего прохода и прямой кишки по своим проявлениям существенно отличается от свищевых форм. При полной атрезии в первые часы после рождения общие клинические симптомы отсутствуют. К концу суток после первых кормлений новорожденный начинает беспокоиться, у него появляется обильное срыгивание, рвота содержимым желудка, затем желчью, а в более поздние сроки - меконием. Живот постепенно вздувается, контурируются через брюшную стенку петли кишечника. Меконий и газы не отходят. Развивается картина низкой кишечной непроходимости.
У ребенка появляется одышка, цианоз, обезвоживание и резкая интоксикация.
Диагностика атрезии заднепроходного отверстия и прямой кишки нетрудна: при первом наружном осмотре новорожденного в роддоме выявляется аномалия. На промежности вместо нормального заднепроходного отверстия имеется лишь небольшое углубление, а иногда не видно и его.
Если осмотр ребенка после рождения по каким-либо причинам не был произведен, то длительная задержка отхождения мекония и газов указывает на возможный порок развития заднего прохода и тогда при исследовании легко поставить правильный диагноз.
При клиническом обследовании необходимо установить характер недоразвития заднего прохода и прямой кишки. При атрезии только анального отверстия или незначительной по протяженности атрезии прямой кишки во время осмотра промежности при натуживании или плаче ребенка появляется выпячивание в области заднего прохода. Кроме того, пальцем можно ощутить при плаче ребенка толчок над проекцией слепого мешка прямой кишки. При более высоком расположении прямой кишки ни ощущения толчка, ни выпячивания в месте анального отверстия не определяется. Для более точного решения вопроса о высоте атрезии пользуются методом рентгенологического исследования по Какович-Вангенстин-Райсу. Ребенку на область, где должно быть анальное отверстие, прикрепляется металлическая метка. Затем производят снимки (переднезадний и боковой) брюшной полости и таза, повернув ребенка вверх ногами. При этом газ, находящийся в кишке, смещается в самую дистальную часть атрезированной прямой кишки. Наличие контрастной метки на промежности позволяет довольно точно установить высоту атрезии прямой кишки, вернее, расстояние между слепым концом кишки и кожей промежности.
Наиболее ценный ориентир для определения уровня атрезии прямой кишки - лонно-копчиковая линия, соединяющая центр лобковой кости с крестцово-копчиковым соединением. Атрезии, расположенные выше этой линии, являются высокими, ниже - низкими.
При проведении рентгенологического обследования следует соблюдать 2 основных положения: рентгенограммы должны производиться по истечении 18-24 часов жизни ребенка и спустя 3-4 минуты после придания ему положения вниз головой, чтобы газы полностью заполнили самый каудальный отдел атрезированной кишки.
Затруднено распознавание атрезии прямой кишки у детей, имеющих нормальное заднепроходное отверстие. Внешний осмотр в таких случаях не помогает диагностике. Только при появлении признаков непроходимости кишечника (задержка отхождения мекония и газов, а затем - рвоты) можно заподозрить этот вид порока. Исследование прямой кишки зондом или пальцем и выявление при этом препятствия на глубине 2-5 см подтверждает диагноз атрезии прямой кишки.
Атрезия анального отверстия и прямой кишки с внутренними свищами (эктопия прямой кишки) диагностируется сравнительно просто. Вначале при наружном осмотре ребенка выявляется отсутствие анального отверстия. Спустя несколько часов (после первых мочеиспусканий) обнаруживается сообщение между мочевыми путями и атрезированной прямой кишкой по выделению из уретры мекония и газов.
В первые часы после рождения почти невозможно клинически разграничить пузырные свищи от свищей мочеиспускательного канала: во всех случаях моча будет густо окрашена меконием.
При наблюдении за ребенком в возрасте после суток выявляется некоторая разница в характере мочеотделения. Если имеется свищ в мочеиспускательный канал, то через наружное его отверстие иногда отходит мало измененный меконий, а последние порции мочи выделяются сравнительно чистые. В тех случаях, когда свищевой ход открывается в мочевой пузырь, моча в начале мочеиспускания слегка мутная и имеет зеленоватую окраску, а в последующих порциях становится похожей на жидкий меконий. На основании этих данных ставится диагноз.
Атрезия заднепроходного отверстия и прямой кишки с наружными свищами обнаруживается при первом осмотре новорожденного. Локализация свища чаще всего бывает на половых органах: у девочек - в преддверие влагалища, у мальчиков - на мошонке. Меконий обычно свободно отходит, если свищи широкие, и с трудом - при узких свищах.
В настоящее время четко определена тактика для новорожденных с пороками развития аноректальной области. Новорожденные с полными атрезиями, а также с атрезиями анального отверстия и прямой кишки со свищами в мочевую систему и всеми видами других очень узких свищей, через которые не может полностью отходить меконий и газы, должны к концу первых суток с момента рождения быть переведены в детские хирургические стационары для хирургического лечения (тактика неонатолога: см при ВКН) .
При широких свищевых ходах во влагалище, преддверие влагалища или на промежность дети в периоде новорожденности в оперативном лечении не нуждаются и из роддома должны выписываться домой, где необходимо обеспечить достаточное опорожнение кишечника проведением консервативных мероприятий: правильный режим вскармливания, применение клизм, массаж живота. При хорошем и внимательном уходе дети с атрезией анального отверстия и широкими наружными свищами развиваются первые месяцы нормально. К концу года, когда кал становится тверже, появляются затруднения акта дефекации, постоянная задержка кала в толстой кишке, ведущие к хронической интоксикации. Оперируют этих детей в возрасте около года, при первых признаках задержки дефекации.
Дети же с полными атрезиями после перевода их в хирургический стационар дообследуются и срочно оперируются. При низких атрезиях им может быть произведена промежностная проктопластика, а всем остальным накладывается колостома. Превентивная колостома перед промежностной или сакропромежностной проктопластикой накладывается и детям со свищевыми формами атрезий прямой кишки. Она должна быть наложена на сигмовидной кишке в связи с хорошей ее подвижностью и рядом других преимуществ. Недостатки использования восходящей и поперечной ободочной кишки - выключение из пищеварения почти всей толстой кишки, затруднение опорожнения выключенной кишки с образованием в ней каловых камней, опасность инфицирования мочевых путей при наличии свища, а также интоксикация вследствие всасывания поступающей в кишечник мочи.
Наложение пристеночной стомы не обеспечивает полной эвакуации кишечного содержимого и чревато Рубцовым сужением самой стомы. Совершенно неприемлема при аноректальных атрезиях одноствольная колостома на любом уровне кишки.
Лучший вариант - создание двуствольной раздельной сигмостомы на высоте 8-10 см от уровня переходной складки брюшины. Это дает возможность сохранить дистальный отрезок толстой кишки для демукозации и образования серозно-мышечного футляра и произвести экономную резекцию кишки, несущей стому, при брюшно-промежностной проктопластике. При операции Пена этой длины кишки достаточно для низведения ее на промежность без натяжения. Оба конца кишки выводим в левой подвздошной области: дистальный - в нижний угол операционной раны, проксимальный - на 1,5-2 см выше верхнего ее края. Это позволяет пользоваться калоприемниками, а закрытие колостом производить одним разрезом с хорошим косметическим результатом.
Оптимальным сроком для радикальной операции следует считать возраст 1 год. Хотя то же время откладывать оперативное вмешательство позже 1 года также нецелесообразно, так как изменяется топография тазового дна, атрофируется длительно бездействующий наружный сфинктер и труднее вырабатывается ректоанальный рефлекс.
Что касается способа радикальной операции, то при низких и промежуточных формах атрезии в последние годы отдается предпочтение сакропромежностной проктопластике по Пену. Эта операция имеет несомненные преимущества перед другими вмешательствами своей физиологичностью и меньшей травматичностью. При высоких атрезиях показана брюшно-сакро-промежностная проктопластика.
Одна из главных проблем в хирургии аноректальных пороков - реабилитация оперированных больных. Нормальный акт дефекации обусловлен сложным нервно-рефлекторным взаимодействием различных групп мышц, главным образом, сфинктеров прямой кишки. Между тем, высокая аноректальная атрезия, как правило, сочетается с гипоплазией копчика, врожденной неполноценностью сфинктерного аппарата: отсутствуют лонно-копчиковые мышцы, лонно-прямокишечная мышца недоразвита и смещена кпереди, наружный сфинктер гипоплазирован, а внутренний вообще отсутствует. Это все предопределяет расстройства дефекации.
Функция вновь сформированной прямой кишки зависит во многом и от того, насколько правильно с точки зрения топографии лонно-прямокишечной мышцы и наружного сфинктера низведена на промежность толстая кишка. Добиться хорошей функции сфинктеров удается не всегда, особенно при сочетанных аномалиях дистального отдела позвоночника. Особая сложность возникает при повторных реконструктивно-восстановительных операциях, когда в результате предыдущих оперативных вмешательств и гнойных осложнений развивается тяжелый рубцовый процесс, значительно изменяющий топографию промежности и таза. При этом наиболее страдает наружный сфинктер, восстановить функцию которого часто не удается.
Аноректальные пороки развития – пороки развития прямой кишки и заднего прохода. Частота встречаемости зависит от территории и составляет от 1:500 до 1:5000 живых новорожденных. Соотношение мальчиков и девочек – 1:2 Сочетанная патология (МВП, сердца, половой системы) встречается у 30%.
Генетические аспекты Синдромы VATER и VACTERL: атрезия заднего прохода, пищевода, двенадцатиперстной и прямой кишок, трахеопищеводный свищ, гипоплазия легких, дисплазия лучевой кости, шестипалость, гипоплазия бедренной кости, аномальное расположение большого пальца кисти, дефект межжелудочковой перегородки, агенезия почек, атрезия мочеиспускательного канала и гидронефроз, дефекты позвонков Синдром VACTERL и гидроцефалия Позвонково-реберный дизостоз с атрезией заднего прохода и урогенитальными аномалиями
Международная Классификация аноректальных пороков (Wingspread, 1984) ДевочкиМальчики Высокие формы аномалий (аноректальная атрезия) Аноректальная агенезия с ректо-вагинальным свищом без свища Ректальная атрезия Аноректальная агенезия с уретральным (простатическим) свищом без свища Ректальная атрезия Промежуточные формы аномалий Вестибулярный свищ Ректовагинальный свищ Анальная агенезия без свища Ректо-бульбарный уретральный свищ Анальная агенезия без свища Низкие формы аномалий (анальная атрезия) Ановестибулярный свищ Анокожный свищ Анальный стеноз Мембрана Анокожный свищ Анальный стеноз Клоакальные аномалии Редкие аномалии
Диагностика аноректальных аномалий Правильная оценка результатов клинического обследования и дополнительных методов исследования позволяет определить не только форму аномалии, но и нацелена на выявление сопутствующих дефектов: позвоночника, урогенитальной системы, врожденных пороков сердца, головного мозга. На основании накопленных знаний 80 – 90% пороков можно точно диагностировать в периоде новорожденности путем рутинного клинического исследования промежности, а при использовании методов интроскопии диагностические возможности приближаются к 100%
Диагностика аноректальных аномалий Сегодня верификация формы порока базируется на данных рентгенологического исследования и включает, помимо инвертограммы, скрининг-тесты для выявления сопутствующих аномалий головного, спинного мозга и мочевыделительной системы, эхосонографию для определения уровня атрезии прямой кишки, магнитно- резонансную томографию, электромиографию с целью определения топики наружного анального сфинктера
Диагностика аноректальных аномалий Инвертография предложена в 1930 году Wangensteen O.H., Rice C.O. Перед выполнением исследования в проекции предполагаемого анального отверстия приклеивают пластырем свинцовую метку. Затем производят рентгенограмму брюшной полости и таза в латеропозиции, повернув ребенка вертикально вниз головой. При этом газ, заполняющий дистальные отделы атрезированного участка толстой кишки к концу 1-х суток жизни, определяется в виде газового пузыря. Расстояние между контрольной меткой на промежности и слепым концом прямой кишки позволяет установить уровень атрезии
Диагностика аноректальных аномалий Неточная интерпретация полученных данных возможна при выполнении рентгенограммы в первые часы с момента рождения ребенка, т.к. воздух не успевает заполнить терминальный отдел прямой кишки, и при наличии мекониальной пробки в случае бессвищевой атрезии, что нередко расценивается как более высокий вариант аномалии
Диагностика аноректальных аномалий Ультразвуковое сканирование обладает целым рядом преимуществ по сравнению с рентгенологическим исследованием: не несет лучевой нагрузки и используется как скрининг-тест для выявления сочетанных дефектов, не требует специальной подготовки и анестезиологического пособия, позволяет с большей степенью точности судить о форме аномалии. Ультразвуковое определение уровня атрезии может быть выполнено различными способами. Так, Schuster S.R., Teele R.S. применяли сканирование промежности в сагиттальной и фронтальной плоскости. Изменение контрастности эхо-сигнала определяло диастаз между кожей промежности и слепым атрезированным концом прямой кишки, заполненным меконием.
Диагностика аноректальных аномалий В последнее десятилетие широкое распространение в комплексной оценке патологии у больных с аноректальными пороками развития получила магнитно-резонансная томография. Метод позволяет оценить состояние мышечных структур, с высокой точностью определить локализацию фистулы и наличие сочетанных дефектов – спинного мозга и мочевыделительной системы
Диагностика аноректальных аномалий ЭМГ наружного анального сфинктера является важнейшим компонентом в комплексе дооперациоонной диагностики аноректальных аномалий. Главная задача исследования заключается в определении локализации наружного сфинктера прямой кишки на промежности, его взаимоотношения с фистулой. Так, при обследовании новорожденных с аноректальными пороками развития было установлено, что только около 60% больных имеют типичное расположение сфинктера на промежности, в 40% имеется его аномальная локализация, а в ряде случаев сфинктер отсутствует. С этой точки зрения, применение электромиографии в дооперационном периоде для идентификации наружного анального сфинктера играет важнейшую роль в выборе стратегии и тактики хирургической коррекции.
Диагностика аноректальных аномалий Клиническая диагностика: Картина аноректальных аномалий варьирует в зависимости от вида порока и наличия или отсутствия сочетанных и множественных дефектов. При первичном осмотре новорожденного отмечают отсутствие анального отверстия. В случае, если по каким-либо причинам ребенок не осмотрен, то нередко к концу 1-х суток развивается картина низкой кишечной непроходимости.
Диагностика аноректальных аномалий Низкие формы у мальчиков При низких типах аномалий в проекции ануса обнаруживается гипертрофированный кожный валик или углубление, вокруг которого заметны радиально расположенные складки. В некоторых случаях кожа в проекции анального сфинктера истончена и представляет собой тонкую перепонку, через которую просвечивает меконий. При этом кишка расположена в 0,5 – 1 см от кожи промежности, а при крике можно определить симптом «толч ка»
Диагностика аноректальных аномалий Низкие формы у девочек Низкие формы аноректальных пороков у девочек встречаются значительно чаще, чем высокие. Анальная ямка может быть смещена кпереди. Свищ, как правило, располагается в преддверии влагалища. Клиническая картина зависит от диаметра фистулы. После рождения у ребенка отмечается отхождение мекония через половую щель. При низких формах аноректальных аномалий свищ чаще всего широкий и короткий, поэтому опорожнение дистальных отделов не нарушено, и состояние ребенка при этом не страдает
Диагностика аноректальных аномалий Промежуточные формы у мальчиков Заднепроходный канал частично или полностью отсутствует. Наиболее часто встречается анальная агенезия с ректобульбарным свищом. Промежность развита плохо, отсутствует или слабо выражен срединный шов, имеют место гипоспадия, расщепление мошонки. При наличии ректо-уретрального соустья выделение мекония и газов при мочеиспускании более скудное, чем при ректо-везикальных свищах. Меконий, не успевший раствориться, выбрасывается в начале мочеиспускания почти неизмененным, а последние порции мочи, как правило, прозрачные. Газы отходят через наружное отверстие уретры и вне акта мочеиспускания, поскольку фистула расположена ниже сфинктера шейки мочевого пузыря
Диагностика аноректальных аномалий Промежуточные формы у девочек Промежуточные аномалии у девочек относительно редки. При этих формах, как правило, ректовестибулярный свищ проходит параллельно влагалищу. Кишка заканчивается на уровне пуборектальной мышцы. Для дифференциальной диагностики с низкими формами при осмотре необходимо зондирование фистулы. С возрастом при изменении характера стула нарушается опорожнение кишки, возникают симптомы хронического запора.
Диагностика аноректальных аномалий Высокие формы у мальчиков При описании высоких форм наиболее часто упоминают аноректальную агенезию с ректовезикальным свищом. При этом мышцы- леваторы достаточно хорошо развиты, если только патология не сочетается с агенезией или гипоплазией крестцовых позвонков. Внутренний сфинктер при этом отсутствует. Наружный сфинктер обычно расположен на промежности, и нередко он плохо развит. Вид промежности у мальчиков с высокими формами очень вариабелен и не всегда соответствует форме аномалии. Как правило, визуализируется анальная ямка и выпуклость срединного шва. Иногда при наличии высокого свища можно отметить выделения мекония из уретры. При аплазии дистального отдела крестца и копчика в ряде случаев имеет место симптом «провисающей промежности»
Диагностика аноректальных аномалий Высокие формы у девочек Высокие формы аноректальных аномалий у девочек встречаются намного реже, чем у мальчиков. Аноректальная агенезия без свища наблюдается крайне редко. Большинство аномалий встречаются со свищами во влагалище или в матку. При этих формах нередко имеется клоака, куда открывается фистула, вагина и уретра. Кишка может опорожняться самостоятельно в течение многих недель после рождения. При осмотре промежности визуализируется только единое отверстие – клоака, при этом мочевой пузырь дренируется в верхнюю ее часть через уретру, которая может быть укорочена так, что создается впечатление ее полного отсутствия. В результате этого развивается недержание мочи или, напротив, обструкция нижнего отдела мочевыделительного тракта
История лечения аноректальных пороков Истоки хирургического лечения аноректальных пороков развития восходят ко II веку, когда еще Soranus рекомендовал тщательный осмотр промежности у всех новорожденных, для того, чтобы вовремя диагностировать неперфорированный задний проход В середине 17 века Scultet описал метод лечения у младенца с анальным стенозом путем проведения дилатации В 1676 году Cook выполнил рассечение анальной ямки и бужирование у ребенка с атрезией ануса - проктотомия. В 1787 году Bell выполнил срединное сечение промежности для визуализации терминального отдела прямой кишки. Amussat J. Z. в 1835 году опубликовал описание проктопластики посредством мобилизации прямой кишки через промежностный разрез с подшиванием к коже - проктопластика.
История лечения аноректальных пороков Высокие формы атрезий: В 1872 году Leisrink выполнил расширенный доступ на промежности при высокой форме атрезии прямой кишки. McLeod (1880) предлагал выполнение лапоротомии, и замещать прямую кишку сигмовидной, если атрезированная кишка не обнаруживалась при ревизии промежности. Впервые удачная подобная операция выполнена в 1884 году Hadra R. В России первая подобная операция выполнена в 1915 году М.М.Дитерихсом. В 1960 году Romualdi и Rehbein одновременно описали одномоментную интраректальную брюшно- промежностную проктопластику.
История лечения аноректальных пороков В 1953 году американский детский хирург Stephens F.D. предложил производить первичное вмешательство при атрезии прямой кишки из сакрального доступа. Целью этого нововведения было сохранение пуборектальной петли. В сентябре 1980 года американский детский хирург Peňa A. впервые выполнил заднюю сагиттальную аноректопластику (PSARP), ставшую современным золотым стандартом в реконструктивной хирургии аноректальной области
Лечение аноректальных пороков Решение о первичном лечении больных с аноректальными аномалиями может быть принято после точного ответа на следующие вопросы: определения уровня атрезии и типа мальформации; типа и локализации фистулы; степени развития и состояния мышечного леваторного комплекса; наличия сочетанных пороков развития позвоночника и спинного мозга, органов мочевыделительной системы.
Главным принципом в технике проведения корригирующих операций при низких аномалиях является сохранение и восстановление целостности наружного анального сфинктера, как главного компонента в удержании кишечного содержимого. Это достигается путем тщательной дооперационной диагностикой топики сфинктерного кольца с помощью электромиографии
Главным условием при коррекции высоких и промежуточных форм атрезии прямой кишки является, кроме сохранения и восстановления целостности наружного анального сфинктера, «зрячее» низведение прямой и сигмовидной кишки через центр пуборектальной пращи и формирование аноректального угла, как одного из основных механизмов кишечного держания.
Ближайшей перспективой является разработка технологии низведения кишки при аномалиях развития с помощью миниинвазивной хирургии. Внедрение эндохирургической техники позволит максимально анатомично и щадяще выполнять сложнейшие реконструктивные вмешательства по устранению врожденных дефектов под контролем оптических систем.
Совершенствование технологий по устранению недержания кала остается важнейшей задачей реконструктивно- восстановительной хирургии. За последние годы появилось множество методов оперативной коррекции дисфункции замыкательного аппарата толстой кишки. Однако большинство предложенных способов, несмотря на видимую клиническую эффективность, не позволяют добиться реальной социальной реабилитации пациентов с подобной патологией.
Таким образом, при научных исследованиях сочетанных аноректальных пороков в неонатальной хирургии возникают аспекты общебиологического значения этой проблемы. Изучение множественных пороков развития с позиций эмбриологии, морфологии, генетики и клинической хирургии позволит на основе этих исследований провести оптимальную систематизацию всего комплекса врожденных дефектов, определить пути профилактики развития аномалий в процессе эмбриогенеза и адекватные способы их устранения
РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2016
Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз заднего прохода без свища (Q42.3), Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз заднего прохода со свищем (Q42.2), Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз прямой кишки без свища (Q42.1), Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз прямой кишки со свищем (Q42.0)
Врожденные заболевания, Педиатрия, Хирургия детская
Общая информация
Краткое описание
Одобрено
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан
от «29» ноября 2016 года
Протокол №16
Аноректальная мальформация
- врожденный порок развития аноректальной области (согласно Малой медицинской энциклопедии Malformatio; лат. malus плохой + formatio образование, формирование).
Примечание*
: Аноректальные мальформации требуют хирургической коррекции в периоде новорожденности или раннем возрасте, в ряде случаев многоэтапных операций и реабилитационных мероприятий, направленных на сохранение нормальной кишечной континенции.
Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9
| МКБ-10 | МКБ-9 | ||
|
Код
|
Название
|
Код | Название |
| Q42.0 | Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз прямой кишки со свищем | 46.52 |
Закрытие стомы толстой кишки Толстокишечный анастомоз |
| Q42.1 | Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз прямой кишки без свища | - | - |
| Q42.2 | Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз заднего прохода со свищем | - | - |
| Q42.3 | Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз заднего прохода без свища | - | - |
Дата разработки: 2016 год.
Пользователи протокола : врачи детские хирурги, педиатры, ВОП.
Шкала уровня доказательности :
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
Классификация
В настоящее время общепризнана Согласительная Крикенбекская классификация аноректальных пороков (Германия, 2005 год), в которой нет регистрации таких понятий, как «высокие», «низкие», «промежуточные» .
| Основная клиническая группа | Редкие аномалии |
| Промежностный свищ | «Ректальный мешок» |
|
Ректоуретральный свищ (бульбарный и простатический) |
Атрезия или стеноз прямой кишки |
| Ректовезикальный свищ | Ректовагинальный свищ |
| Вестибулярный свищ | Н-образный свищ |
| Клоака | Другие |
| Аноректальнаямальформация без свища | - |
| Анальный стеноз | - |
Диагностика (амбулатория)
ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
Диагностические критерии
Жалобы:
· на наличие неоануса;
· на наличие колостомы.
Анамнез жизни:
· наличие тератогенных факторов во время беременности (инфекционные заболевания матери в I триместре беременности,вредные привычки, применение лекарственных препаратов, обладающих тератогенным действием и другие).
Физикальные обследования:
Общий осмотр/perrectum:наличие неоануса без стеноза (диаметр неоануса соответсвует возрастномубужу).
Атрезия ануса со свищем и без свища:
· отсутсвие наружного кишечного свища;
· наличие колостомы;
· наличие неоануса.
Лабораторные исследования:
· общий анализ крови - возможно анемия, лейкоцитоз, ускоренное СОЭ;
· общий анализ мочи - лейкоцитурия при вторичном пиелонефрите;
· биохимический анализ крови - возможны изменения, связанные со вторичными патологиями почек (показатели креатинин, мочевина, клиренс креатинина, проба Реберга);
· бактериальный посев мочи с определением чувствительности к антибиотикам для проведения адекватной антибактериальной терапии;
Инструментальные исследования:
· рентгенография крестцово-копчиковой области, определение крестцового индекса.
Диагностический алгоритм :
Диагностика (стационар)
ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Диагностические критерии
Жалобы, анамнез заболевания
см. амбулаторный уровень.
Лабораторные и инструментальные исследования
- при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования, не проведенные на амбулаторном уровне, а также для контроля течения послеоперационного периода.
При ранее проведенных гемотрансфузиях - ИФА крови HbsAg, HCV; ИФА крови на ВИЧ.
Диагностический алгоритм
:
Перечень основных диагностических мероприятий:
· УЗИ органов брюшной полости и почек - для исключения пороков развития органов мочевыделительной сивтемы;
· рентгенография крестцово-копчиковой области, определение крестцового индекса;
· проксимальная колостография, ирригография.
Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
· ЭхоКГ - для исключения порока развития сердечно-сосудистой системы;
· ЭКГ - для исключения патологии сердца перед предстоящей опреацией;
· нейросонография - для исключения порока развития и патологических изменений головного мозга;
· МРТ таза;
· КТ прямой кишки и сфинктерного аппарата в 3D
· общий анализ крови;
· общий анализ мочи;
· биохимический анализ крови (общий белок и его фракции, мочевина, креатинин, АЛТ, АСТ, глюкоза, общий билирубин иего фракции, амилаза, калий, натрий, хлор, кальций);
· коагулограмма (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, МНО, АЧТВ);
· определение группы крови и резус-фактора;
Лечение за рубежом
Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США
Получить консультацию по медтуризму
Лечение
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
Лечение (амбулатория)
ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
Тактика лечения: сводится к симптоматической терапии.
Немедикаментозное лечение: режим и диета по тяжести состояния пациента. Стол в соответствие с возрастом №16,16 б.
М
едикаментозное лечение
: в зависимости от степени тяжести заболевания и клинических симптомов согласно принципам ИВБДВ .
Терапия на догоспитальном этапе зависит от наличия того или иного синдрома:
При наличии инфекционных осложнений - антибактериальная, противогрибковая терапия.
Перечень основных и дополнительных лекарственных средств : см. амбулаторный уровень.
Алгоритм действий при неотложных ситуациях : согласно ИВБДВ .
Другие виды лечения : нет.
· консультация диетолога - при дефиците массы тела для коррекции питания;
· консультация детского нефролога - при инфекции мочевой системы;
Профилактические мероприятия:
Первичная профилактика: снижение воздействия на роженицу причин, вызывающие ВПР. Причинами ВПР могут быть эндогенные и экзогенные факторы:
· эндогенные причины (внутренние факторы) - генетические факторы, эндокринные заболевания и возраст родителей;
· экзогенные причины (факторы окружающей среды): относятся - физические факторы (радиационные); химические факторы (лекарственные вещества, химические вещества, применяемые в быту и промышленности и др.), биологические (вирусы, простейшие), вредные привычки (курение табака, употребление алкоголя и наркомания).
Профилактика послеоперационных осложнений:
· перед выпиской пациента проведение тренинга с родителями по уходу за колостомой (практические навыки и теоретические буклеты);
· уход за колостомой в амбулаторных условиях включает в себя постоянную смену калоприемника, обработку кожи вокруг стомы пастой Лассара или другими кремами в целях предотвращения раздражений (обучение родителей);
· бужирование неоануса бужами Гегара по схеме на 6 месяцев;
Бужирование неоануса необходимо начинать после заживления послеоперационных швов. Рекомендуемые сроки - 10-14 день после пластики. Бужирование выполняют бужами Гегара. Калибровочное бужирование выполняет врач, соответствующим размером и обучая родителей ребенка процедуре бужирования. Первый буж должен беспрепятственно проходить в неоанус. Буж заводится на расстояние 2-3 см, бужирование выполняется два раза в день. Через неделю производится смена бужа на 0,5 размера больше. По достижении максимального возрастного бужа выполняется закрытие колостомы. Затем бужирование продолжается максимальным возрастным бужом - первый месяц один раз в день, второй месяц через день, третий месяц - два раза в неделю, четвертый месяц - один раз в неделю, три месяца - один раз в месяц. По окончанию бужирования неоануса необходимо наблюдение хирурга по месту жительству при необходимости продление бужирования по индивидуальным показаниям).
Основные принципы бужирования неоануса:
· атравматичность и безболезненность;
· постепенное нефорсированное увеличение диаметра бужа;
· бужирование в течение длительного времени (в среднем 1 год после аноректопластики).
Максимальные возрастные размеры бужей (рекомендации A.Pena, Колоректальный педиатрический центр, Цинциннати):
Максимальные возрастные размеры бужей
Лечение (стационар)
ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Тактика лечения
Немедикаментозное лечение
: режим и диета по тяжести состояния пациента. Режим палатный, в раннем послеоперационном периоде постельный.
После закрытия колостомы в течение 2-3 суток проводится парентеральное питание. После отхождения стула назначается энтеральная поддержка гипоосмолярной смесью на 1-2 дня. При восстановлении пассажа по ЖКТ (отхождение стула, отсутствие застойного отделяемого из желудка, отсутствие признаков пареза кишечника) начинается энтеральное питание и его объем последовательно увеличивается, пропорционально снижается объем инфузии. Через 5-7 дней пациент постепенно переводится на обычную диету.
· уход за центральным венозным катетером;
· ежедневная перевязка.
М
едикаментозное лечение
- в зависимости от степени тяжести заболевания и клинических симптомов:
· антибактериальная терапия с целью профилактики послеоперационных осложнений;
· антимикотическая терапия для профилактики грибковых осложнений.
Перечень основных лекарственных средств:
· болеутоление ненаркотическими анальгетиками - для адекватного обезболивания в послеоперационном периоде;
· инфузионная терапия, ориентированная на купирование водно-электролитных расстройств в раннем послеоперационном периоде.
Таблица сравнения препаратов
|
№ п/п |
Наименование ЛС | Пути введения | Доза и кратность применения (количество раз в день) |
Длитель ность применения |
УД, ссылка |
|
Антибактериальные средства: b-лактамные антибиотики и другие антибактериальные средства (антибиотики подбираются в зависимости от результата чувствительности микроба) |
|||||
| 1. | цефуроксим | в/м, в/в | для хирургической профилактики детям от 1мес до 18лет цефуроксим рекомендовано вводить внутривенно за 30минут до процедуры 50 mg/kg (max. 1.5 g), в последующем в/м либо в/в по 30 mg/kg (max. 750 mg) каждые 8часов для процедур высокого риска инфекции. | 7-10 дней | А |
| 2. | цефтазидим | в/м, в/в | Дозировка для детей составляет: до двух месяцев - 30 мг на кг веса внутривенно, разделенные на два раза; от двух месяцев до 12 лет - 30-50 мг на кг веса внутривенно, разделенные на три раза. | 7-10 дней | А |
| 3. | амикацин | в/м, в/в | Внутримышечно или внутривенно амикацин вводят каждые 8 часов из расчета 5 мг/кг или каждые 12 часов по 7,5 мг/кг. При неосложненных бактериальных инфекциях, поразивших мочевые пути, показано применение амикацина каждые 12 часов по 250 мг. Новорожденным недоношенным детям препарат начинают вводить в дозировке 10 мг/кг, после чего переходят на дозу 7,5 мг/кг, которую вводят каждые 18-24 часа.При внутримышечном введении терапия длится 7-10 дней, при внутривенном - 3-7 дней. | 7-10 дней | А |
| 4. | гентамицин | в/м, в/в |
В/м, в/в, местно, субконъюнктивально. Доза устанавливается индивидуально. При парентеральном введении обычная суточная доза при заболеваниях средней тяжести для взрослых с нормальной функцией почек одинакова при в/в и в/м введении — 3 мг/кг/сут, кратность введения — 2-3 раза в сутки; при тяжелых инфекциях — до 5 мг/кг (максимальная суточная доза) в 3-4 приема. Средняя продолжительность лечения — 7-10 дней. В/в инъекции проводят в течение 2-3 дней, затем переходят на в/м введение. При инфекциях мочевыводящих путей суточная доза для взрослых и детей старше 14 лет составляет 0,8-1,2 мг/кг. Детям раннего возраста назначают только по жизненным показаниям при тяжелых инфекциях. Максимальная суточная доза для детей всех возрастов — 5 мг/кг. |
7 дней | В |
| 5. | метронидазол | в/в |
Неонатальный период 5-10 mg/kg в 2приёма. Дети от 1мес до 1года 5-10 mg/kg в 2 приёма. Дети от 1 года до 18лет 10 mg/kg (max. 600 mg) в 2 приёма. |
7-10 дней | В |
| Противогрибковые ЛС (для профилактики дисбактериоза) | |||||
| 6. | флуконазол | в/в |
При в/в введении флюконазола детям при кандидозном поражении кожи и слизистой из расчета 1 - 3 мг/кг При инвазивных микозах доза повышается до 6 - 12 мг/кг. |
7-10 дней | В |
| Симптоматическая терапия | |||||
| 7. | альбумин 10%. | в/в | В/в капельно при операционном шоке, гипоальбуминемии, гипопротеинемии. У детей альбумин назначается из расчета не более 3 мл/кг массы тела в сутки (по показаниям) | по показаниям | В |
| 8. | альбумин 20%. | в/в | Разовая доза для детей составляет 0.5-1 г/кг. Препарат можно применять у недоношенных грудных детей (по показаниям) | по показаниям | В |
| 9. | фуросемид | в/м, в/в | Средняя суточная доза для внутривенного или внутримышечного введения у детей до 15 лет - 0,5-1,5 мг/кг. | по показаниям | В |
| Инфузионная терапия | |||||
| 10 | натрия хлорида раствор сложный [калия хлорид + кальция хлорид + натрия хлорид]. | в/в | Флакон по 200 мл | по показаниям | В |
| 11 |
декстроза 5%, 10% |
в/в | флакон по 200 мл | по показаниям | В |
Хирургическое вмешательство
Метод оперативного вмешательства:
· закрытие колостомы.
Цель проведения оперативного вмешательства:
· восстановление пассажа кишечника через естественные пути.
Показания для проведения оперативного вмешательства:
· дети с аноректальными мальформациями;
· с превентивной колостомией;
· полностью сформированный неоанус;
· отсутствие рецидива свища.
Противопоказания для проведения оперативного вмешательства:
· острые воспаления верхних дыхательных путей;
· острые инфекционные заболевания;
· выраженная гипотрофия;
· гипертермия неясной этиологии;
· гнойные и воспалительные изменения кожи;
· абсолютные противопоказания со стороны сердечно-сосудистой системы.
Методика проведения процедуры/вмешательства : Производится типичное устранение временной колостомы с наложением толсто-толстокишечного анастомоза «конец в конец».
Показания для консультации специалистов:
· консультация анестезиолога - для определения и исключения возможных противопоказаний к операциям;
· консультация диетолога - для подбора диеты;
· консультация детского уролога - при сочетании с пороком мочевыделительной системы;
· консультация детского гинеколога - при сочетании с пороками наружных и внутренних половых органов;
· консультация реаниматолога - ранний послеоперационный период в условиях отделения реанимации, проведения интенсивной терапии;
· консультация других узких специалистов - по показаниям.
Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
· угнетение сознания;
· резкое нарушение жизненно важных функций - гемодинамики, дыхания, глотания, вне зависимости от состояния сознания;
· некупируемый эпилептический статус или повторные судорожные припадки;
· некупируемая гипертермия;
· послеоперационные осложнения (кровотечение и др.).
Мониторинг состояния пациента:
· контроль наличия ежедневного адекватного возрасту опорожнения кишечника,
· контроль основных витальных функций
· контроль лабораторных показателей (ОАК, ОАМ, Б/х крови, коагулограммы).
Индикаторы эффективности лечения:
аноректальной мальформации следует считать:
· наличие неоануса;
· ежедневную одно-, двукратную дефекацию;
· позывы на дефекацию;
· отсутствие недержания кала или энкопрез легкой степени;
· отсутствие рецидива ректоуретрального свища;
· отсутствие стеноза неоануса.
Дальнейшее ведение:
Наблюдение по месту жительства до 18 лет.
При диспансерном наблюдении необходимо обратить внимание на:
- боли в животе;
- частоту стула;
- наличие упорных запоров и каломазания;
- использование клизм и слабительных;
- отразилось ли на нервно-психическом статусе ребенка проведенное оперативное вмешательство.
Контрольный осмотр и обследование:
- рентгеноскопия толстой кишки, электромиография в отделения детской хирургии через 6 и 12 месяцев после операции;
- контроль бужирования, опорожнения кишечника пациента, при необходимости назначение соответствующей диеты, очистительных клизм.
Занятия физкультурой:
- в основной группе при сохранении анального удержания;
- при недержании кала занятие в подготовительной или специальной группе.
Хорошими результатами лечения аноректальной мальформации следует считать ежедневную одно-, двукратную дефекацию, отсутствие каломазания в промежутке между дефекациями; позывы на дефекацию, держание мочи. Наличие у ребенка «плоской» промежности, аномального строения крестца; везикального свища, клоаки с общим каналом более 3 см - неблагоприятные факторы для нормального калового удержания и качества жизни. Нарушение мочеиспускания чаще всего встречается при наличии аномалий крестца, у девочек с клоакой.
Медицинская реабилитация
согласно клинического протокола по реабилитации данной нозологии.
Госпитализация
Показания для плановой госпитализации:
· дети с анаректальными мальформациями при отсутствии абсолютных противопоказаний к операции;
· после полного сформирования неоануса.
Показания для экстренной госпитализации:
· клиника острой спаечной кишечной непроходимости.
Информация
Источники и литература
- Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗСР РК, 2016
- Лёнюшкин А.И., Комиссаров И.А. Педиатрическая колопроктология. – М., 2009. – 398с. 2) Лёнюшкин А.И., Лукин В.В., Окулов Е.А. Аноректальные пороки развития// Бюллетень для врачей. – М, 2004. - №2(42). – С.19-31. 3) Гераськин А.В., Дронов А.Ф., Смирнов А.Н. Детская колопроктология. Руководства для врачей. 2012 г. стр. 207-269. 4) П. Пури, М. Гольварт. Атлас детской оперативной хирургии. Перевод с английского под редакцией Т.К. Немиловой. 2009 г. стр. 305-328. 5) Электронные базы данных (MEDLINE, PUBMED, radh.ru). 6) Аипов Р.Р. Актуальные вопросы классификации аноректальных мальформаций у детей. Педиатрия и детская хирургия Казахстана, 2008 - №2, стр. 30-32. 7) Лукин В.В. Ректогенитальные соустья при нормально сформированном заднем проходе у девочек. Дис. к.м.н. - М., 1977. - 149 с. 8) Ормантаев К.С., Ахпаров Н.Н., Аипов Р.Р. Атлас аноректальных мальформаций у детей. – Алматы, 2011 г., 176 стр. 9) Осипкин В. Г., Балаганский Д. А. Хирургическая тактика при аноректальных пороках развития// "Настоящее и будущее детской хирургии": Материалы конференции. - Москва, 2001. - С. 193. 10) Турсункулов Б.Ш. Совершенствование диагностики и хирургического лечения детей с аноректальными пороками развития: дисс. к.м.н. – Алматы, 2006. - 89с. 11) Holschneider AM, Koebke J, Meier-Ruge W, Land N, JeschNK Pathophysiology of chronic constipation on anorectal malformations. Long-term results and preliminary anatomical investigations. // Eur J Pediatr Surg. – 2001. - №11.–Р.305–310. 12) Kourklis G, Andromanakos N. Anorectal Incontinence: Aetiology, Pathophysiology and Evaluation //ActaChir Belg. – 2004, - № 104. Р. 81-91. 13) MathurP,Mogra N, Surana S, et al. Congenital segmental dilatation of the colon with anorectal malformation. // J Pediatr Surg. – 2004. - № 8(39).–Р.18-20. 14) Tsuchida Y., Saito S., Honna T., Makino S., Kaneko M., Hazama H. Double termination of the alimentary tract in females: a report of 12 cases and a literature review. J PediatrSurg 1984; 19:292-6. 15) Watanabe Y, Ikegami R, Takasa K Three-demensional computed tomographic images of pelvic muscle in anorectal malformations. // J Pediatr Surg. - 2005. - №40. – P.1931-1934. 16) Ziegler M.Moritz, AzizkhanG.Richard, Weber S. Tomas. Operative pediatric Surgery, USA, 2003, p. 1339. 17) Alberto Pena M.D., Marc Levitt M.D, «The treatment of anorectal malformations» 18) ИВБДВ – руководство ВОЗ по ведению наиболее распространенных заболеваний в стационарах первичного уровня, адаптированное к условиям РК (ВОЗ 2012 г.).
Информация
Сокращения, используемые в протоколе
| АЛТ | аланинаминотрансфераза |
| АРМ | аноректальные мальформации |
| АСТ | аспартатаминотрансфераза |
| АЧТВ | активированное частичное тромбопластиновое время |
| ВПР | врожденный порок развития |
| ВОЗ | всемирная организация здравоохранения |
| ВИЧ | вирус иммунодефицита человека |
| ДВС | диссеминированное внутрисосудистое свертывание |
| ЗСАРП | заднесагитальная аноректопластика |
| ИВБДВ | Интегрированное Ведение Болезней Детского Возраста |
| ИФА | иммуноферментный анализ |
| КТ | компьютерная томография |
| МРТ | магнитно-резонансная томография |
| МНО | международное нормализованное отношение |
| МО | медицинская организация |
| МКБ | международная классификация болезней |
| ОАК | общий анализ крови |
| ОАМ | общий анализ мочи |
| УЗИ | ультразвуковое исследование |
| УД | уровень доказательности |
| СОЭ | скорость оседания эритроцитов |
| СЗП | свежезамороженная плазма |
| ЭКГ | электрокардиография |
| ЭХОКГ | эхокардиография |
Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
1) Дженалаев Дамир Булатович, д.м.н., руководитель отдела детской хирургии Филиала КФ «UNIVERSITYMEDICALCENTER», АО «Национальный научный центр материнства и детства», г. Астана.
2) Оспанов Марат Мажитович - к.м.н., заведующий отделением детской хирургии Филиала КФ «UNIVERSITYMEDICALCENTER», АО «Национальный научный центр материнства и детства», г. Астана.
3) Рустемов Дастан Зейноллаевич - врач отделения детской хирургии Филиала КФ «UNIVERSITYMEDICALCENTER», АО «Национальный научный центр материнства и детства», г. Астана.
4) Ахпаров Нурлан Нуркинович - д.м.н., заведующий отделением хирургии РГКП «Научный центр педиатрии и детской хирургии МЗ СР РК».
5) Афлатонов Нуржан Бакытбекович - врач отделения хирургии, РГКП «Научный центр педиатрии и детской хирургии МЗ СР РК».
6) Ахтаров Кахриман Махмутжанович - врач отделения хирургии, РГКП «Научный центр педиатрии и детский хирург МЗ СР РК».
7) Калиева Мира Маратовна - к.м.н, доцент кафедры клинической фармакологии и фармакотерапии КазНМУ им. С. Асфендиярова.
Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.
Список рецензентов:
Аскаров Мейрам Сатыбалдинович - д.м.н., профессор, заведующий кафедрой детской хирургии, РГП на ПВХ «Карагандинский государственный медицинский университет».
Пересмотр протокола: через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.
Прикреплённые файлы
Внимание!
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
Высокие - агенезия и атрезия прямой кишки со свищом или без него; слепой конец кишки располагается над мышцами тазового дна. Средние - слепой конец кишки располагается на уровне тазового дна. Низкие - кишка располагается в центре петли лобково-прямокишечной мышцы.
1. Эктопия анального отверстия.a. Промежностная. b. Вестибулярная.
2. Врожденные свищи при нормально сформированном заднем проходе. a. В половую систему (влагалище, преддверие влагалища). b. В мочевую систему (мочевой пузырь, уретра). c. На промежность.
3. Врожденные сужения. a. Заднего прохода. b. Заднего прохода и прямой кишки. c. Прямой кишки.
4. Атрезии. a. Простые. i. Прикрытое анальное отверстие. ii. Атрезия анального канала. iii. Атрезия анального канала и прямой кишки. iv. Атрезия прямой кишки.
b. Со свищами. i. В половую систему (матка, влагалище, преддверие влагалища). ii. В мочевую систему (мочевой пузырь, уретра). iii. На промежность (в том числе на мошонку, половой член).
c. Казуистика (врожденная клоака, атрезия, удвоение прямой кишки etc.).
5. Состояния после радикальной операции, требующие оперативного вмешательства.
Атрезия заднепроходного отверстия - заднепроходное отверстие отсутствует. Во всех случаях возникает необходимость определить высоту атрезии, т. е. отношение кишки к леваторным мышцам, которые у новорож¬денных залегают на глубине 2 см от кожи анальной области. Под низкими атрезиями подразумевают варианты, когда слепой конец кишки располагается на глубине до 2 см от кожи, а под средними и высокими атрезиями - когда он расположен на боль¬шой глубине. Клинически со стороны промежности можно отме¬тить некоторые особенности, позволяющие оценить высоту атре¬зии. При высоких атрезиях промежность уменьшена в размерах, недоразвита, седалищные бугры сближены, нередко отсутствует копчик. На месте анального отверстия кожа чаще всего гладкая. Симптом «толчка» отрицателен (указательным пальцем наносят толчкообразное движение в проекции наружного сфинктера; если кишка, заполненная меконием располагается вблизи промежности, то палец исследователя ощущает противоудар, при этом симптом считается положительным). К концу суток новорожденный начинает беспо¬коиться, появляются обильные срыгивания и рвота желудочным содержимым, затем желчью и кишечным содержимым. Живот становится резко вздутым, видны растянутые петли кишечника. Меконий и газы не отходят. Развивается картина низкой кишеч¬ной непроходимости. С целью определения высоты атрезии выполняют инвертограмму по Вангристину На область проекции анального отвер¬стия наклеивают рентгеноконтрастный предмет (например, монет¬ку), после чего производят обзорный снимок в боковой проекции в положении ребенка вниз головой. По расстоянию между газовым пузырем в атрезированной кишке и меткой на промежности судят о высоте атрезии. Это исследование должно выпол¬няться спустя 12-15 ч после рождения, в противном случае газ не успевает достигнуть атрезированной кишки и можно получить ложный результат. В сомнительных случаях применяют рентгено-контрастные исследования. В проекции заднепроходного отверстия выполняют пункцию промежности, вводя иглу на глубину 2 см и под контролем рентгеновского экрана вводят 10-15 % раствор верографина. Если игла введена в просвет кишки, то последняя отчетливо контрастируется. При высоких атрезиях контрастное вещество инфильтрирует клетчатку. В настоящее время с целью определения уровня атрезии широкое применение нашло ультразвуковое сканирование промежности. Наличие, расположение и полноценность наружного сфинк¬тера определяют с помощью электромиографии, выполняе¬мой игольчатыми электродами с четырех точек.
Атрезия заднепроходного от¬верстия и прямой кишки со свищом в мочевую систему - к концу вторых суток у ребенка развивается картина низкой кишечной непроходимости, так как свищи с мочевым пузы¬рем и уретрой чаще бывают узкими и малопроходимыми для мекония. При осмотре ребенка в ряде случаев можно обнаружить вы¬деление мекония из наружного отверстия уретры. Меконий выбрасывается в начале акта мочеиспускания почти неизменным, а последние порции мочи, как правило, прозрачные. Отхождение газов через уретру наблюдается вне мочеиспускания. В тех случаях, когда свищ открывается в мочевой пузырь, меконий постоянно смешивается с мочой и окрашивает ее в зеле¬ный цвет. При мочеиспускании моча интенсивно окрашена в зеле¬ный цвет, особенно последние ее порции. Диагноз уточняют рентгенологически с помощью уретроцистографии. Под экраном в начальный отдел уретры вводят катетер на глубину 1-2 см, через который вводят 10-15 % рас¬твор верографина. На снимке в боковой проекции видно затекание контрастного вещества в прямую кишку.
Свищ в половую систему открывается в преддверие влагалища в области задней спайки, реже во влагалище. Основным признаком соустья явля¬ется выделение мекония, а затем кала и газов через половую щель с первых дней жизни, анальное отверстие отсутствует. При атрезии со свищом во влагалище свищевое отверстие, как правило, узкое, расположено выше девственной плевы. У дево¬чек с влагалищным свищом через него постоянно выделяется ки¬шечное содержимое, что создает условия для восходящей инфек¬ции. Недостаточное самостоятельное опорожнение кишки и невоз¬можность проведения клизм из-за высокого расположения свища приводят к раннему появлению калового завала, хронической интоксикации с прогрессирующим ухудшением состояния. При ректовестибулярных свищах атрезия относится, как пра¬вило, к категории низких, в случаях ректовагинального соустья атрезия всегда высокая и обычно сопровождается инфантилизмом наружных половых органов.
Свищ промежности - наружное отверстие может открываться в непосредст¬венной близости от заднего прохода, в передней порции наружного сфинктера, у корня мошонки и даже в области полового члена. В зависимости от анатомического варианта возможна клиниче¬ская картина полной либо частичной кишечной непроходимости.
Эктопия заднепроходного отверстия - состояние, когда заднепроход¬ное отверстие, имеющее все признаки нормального (хорошо от¬крывается, сжимается и нормально функционирует), расположено на необычном месте - близко к половым органам. Различают промежностную и вестибулярную эктопию. Истин¬ную эктопию необходимо дифференцировать от свищевых форм атрезии, так как последние не в состоянии обеспечить полноцен¬ной функции и требуют хирургической коррекции. Различия за¬ключаются в визуальном выявлении сокращений наружного сфинктера или с помощью электромиографии. При эктопии он сокращается вокруг анального отверстия, а при свищах сокраще¬ние волокон наружного сфинктера наблюдается вне его. При экто¬пии заднепроходного отверстия функциональных отклонений не выявляется
Врожденные сужения заднепроходного отверстия и прямой кишки локализуются в области гребешковой линии анального кольца. - это тонкая мембрана, в других случаях - плотное фиброзное кольцо. Протяженность - от нескольких миллиметров до 2-4 см. В периоде новорожденности и первые месяцы жизни врожден¬ные стриктуры клинически обычно не проявляются, так как жид¬кий кал свободно проходит через сужение. При резких степенях стеноза у ребенка с первых дней наблюдается запор, кал выделя¬ется в виде узкой ленты. С введением прикорма запор становится более выраженным. Ребенок беспокоен, прогрессируют вздутие живота, плохой аппетит, отставание в массе тела; формируется вторичный мегаколон. Диагностика врожденного сужения анального канала не вызы¬вает затруднений. При ректальном пальцевом исследовании в зоне сужения определяется податливое эластическое кольцо; иног¬да при резком стенозе не удается провести кончик пальца. Уточ¬няют диагноз с помощью рентгеноконтрастного исследования прямой кишки, колоноскопии.
Лечение. Экстренной операции в первые 2 сут жизни требуют все виды полных атрезий, а также свищевые фор¬мы: ректоуретральная, ректовезикальная и при малых диамет¬рах - ректовагинальная, ректопромежностная. В возрасте от 1 - 3 мес до 1-3 лет проводят коррекцию пороков со свищами в по¬ловую систему и на промежность, не вызывающих симптомов ки¬шечной непроходимости. При низких формах атрезий заднепроходного отверстия и пря¬мой кишки выполняют одномоментную промежностную проктопластику. В случаях средних форм атрезии (высота 1,5-2 см от кожи промежности) - сакропромежностная проктопластика, позволяющая хорошо моби¬лизовать, провести через пубококцигеальную связку и наружный сфинктер кишку. Высокие формы атрезии требуют значительной мобилизации кишки, выполнить которую возможно лишь брюшно-сакропромежностным способом - два этапа. В первые дни жизни в левой подвздошной области накладывают противоестественный задний проход по Микуличу на сигмовидную кишку максимально близко к зоне атрезии для ликвидации кишеч¬ной непроходимости. В возрасте 3 мес-1 года выполняют второй этап радикальной операции. После операции, начиная с 10-14-го дня, проводят профилактическое бужирование вновь созданного аналь¬ного канала бужами Гегара, постепенно увеличивая от № 8 до № 11 -12. Профилактическое бужирование в течение 2-2,5 мес позволяет создать нежный рубчик в месте перехода кишки в кожу и избежать стеноза прямой кишки. Бужирование проводят еже¬дневно в течение первых 1-2 нед - в стационаре, а затем дома родителями под еженедельным диспансерным контролем.
