Синдром стивенса джонсона. Синдром Лайелла и Стивенса Джонсона – симптомы и лечение

Синдром Лайелла развивается за счет антигенов, поступающих в организм больного извне. Наиболее часто этими аллергенами бывают лекарственные средства или продукты распада микробов.

Патогенные микроорганизмы не способны выводиться наружу из-за образовавшегося дефекта обезвреживающей системы, в результате чего наблюдается фиксация (соединение) белков эпидермальной клетки с антигенами.

В результате развития синдрома иммунная система включает защитный режим в виде антител, направленных на антигены. Следствием такой реакции является некротическое изменение эпидермальных клеток.

Если сравнивать патогенез заболевания, то он очень напоминает синдром отторжения донорских органов при несовместимости. В таком случае роль чужеродной ткани играет собственный кожный покров пациента.

Причины синдрома Лайелла

Развитие синдрома Стивенса-Джонсона обусловленно аллергической реакцией немедленного типа. Выделяют 4 группы факторов, которые могут спровоцировать начало заболевания: инфекционные агенты, лекарственные препараты, злокачественные заболевания и не установленные причины.

Большинство авторов считает, что в основе заболевания лежит сверхчувствительность организма к действию лекарств, токсинов, и связывает развитие заболевания с приемом различных лекарственных препаратов - сульфаниламидов, антибиотиков, производных пиразолонового ряда и др.

Имеет значение и предварительное воздействие на организм вирусной или бактериальной инфекции, для лечения которых применялись медикаментозные препараты.

Болезнь развивается в результате предварительной поливалентной сенсибилизации организма вирусными, бактериальными или лекарственными аллергенами с последующим разрешающим воздействием лекарственных аллергенов.

Основным пусковым механизмом для развития болезни – введение в организм человека определенных медикаментов и аллергическая реакция на них. Самыми потенциально опасными для появления синдрома считаются сульфаниламиды (Бисептол, Сульфален), антибиотики тетрациклинового и пенициллинового ряда, макролиды. Меньший риск синдрома Лайелла от таких препаратов:

  • некоторые анальгетики и НПВС (Бутадион, Аспирин);
  • противосудорожные лекарства;
  • противотуберкулезные (Изониазид);
  • протеиновые иммунные средства;
  • контрастные жидкости для рентгенографии;
  • витамины и БАДы.

Узнайте о том, что такое токсикодермия и как лечить реакцию организма на раздражители.О том, как лечить диатез у грудничков и как предотвратить рецидивы заболевания прочтите по этому адресу.

Второй причиной является реакция организма на инфекционный процесс. Обычно это проявляется, если возбудителем инфекции становится стафилококк 2 группы. Запустить аллергическую реакцию может одновременное сочетание инфекционного процесса и прием лекарственных средств.

Очень редко наблюдаются случаи, что синдром Лайелла развивается по неясным причинам. То есть, когда нет инфекции и приема лекарств.

Виды синдрома Лайелла

Разновидность синдрома определяется с учетом этиологии. Наиболее выделяются следующие формы синдрома:

ИДИОПАТИЧЕСКАЯ. К этой группе можно отнести все случаи с невыясненными причинами развития симптома эпидермального токсического некролиза.

ЛЕКАРСТВЕННАЯ. Эта форма заболевания развивается в результате лекарственного воздействия.

СТАФИЛОГЕННАЯ. Причины заболевания заключаются в стафилококковой инфекции.

Эта разновидность синдрома Лайелла может встречаться только у детей. Она не зависит от употребления лекарственных средств и не приводит к летальному исходу.

Как правило, прогноз на выздоровление этой формы заболевания в большинстве случаев благоприятный.

ПРОТЕКАЮЩАЯ С ВТОРИЧНЫМИ ПАТОЛОГИЯМИ. Эта группа определяется случаями, когда симптомы появляются на фоне псориаза, ветряной оспы, пузырчатки, опоясывающего лишая.

Основными местами локализации поражений являются область живота, плечи, грудь, ягодичная область, спина и ротовая полость.

Характерные признаки и симптомы

Для синдрома Лайелла характерно острое развитие. Первые симптомы могут проявиться через несколько часов или несколько дней после применения лекарства. Общее состояние человека быстро ухудшается и является угрозой для жизни.

Симптоматика

Синдром чаще всего встречается у детей и пациентов молодого возраста. Острый период длится от 5 часов до 2-3 дней. В течение этого времени состояние больного резко ухудшается, а в особо тяжелых случаях может угрожать жизни больного.

Синдром Стивенса-Джонсона характеризуется острым началом со стремительным развитием симптоматики. В начале отмечается недомогание, подъем температуры до 40°С, головная боль, тахикардия, артралгии и боли в мышцах.

Пациента может беспокоить боль в горле, кашель, диарея и рвота. Уже через несколько часов (максимально через сутки) на слизистой рта наблюдается появление довольно больших пузырей.

После их вскрытия на слизистой образуются обширные дефекты, покрытые бело-серыми или желтоватыми пленками и корками из запекшейся крови. В патологический процесс вовлекается красная кайма губ.

Из-за тяжелого поражения слизистой при синдроме Стивенса-Джонсона пациенты не могут есть и даже пить.

Поражение глаз в начале протекает по типу аллергического конъюнктивита, но часто осложняется вторичным инфицированием с развитием гнойного воспаления. Для синдрома Стивенса-Джонсона типично образование на конъюнктиве и роговице эрозивно-язвенных элементов небольшой величины.

Возможно поражение радужной оболочки, развитие блефарита, иридоциклита, кератита.

Поражение слизистой органов мочеполовой системы наблюдается в половине случаев синдрома Стивенса-Джонсона. Оно протекает в виде уретрита, баланопостита, вульвита, вагинита. Рубцевание эрозий и язв слизистой может приводить к образованию стриктуры уретры.

Поражение кожи представлено большим количеством округлых возвышающихся элементов, напоминающих волдыри. Они имеют багровую окраску и достигают в размере 3-5 см.

Особенностью элементов кожной сыпи при синдроме Стивенса-Джонсона является появление в их центре серозных или кровянистых пузырей. Вскрытие пузырей приводит к образованию ярко-красных дефектов, покрывающихся корками.

Излюбленная локализация сыпи - кожа туловища и промежности.

Период появления новых высыпаний синдрома Стивенса-Джонсона длится примерно 2-3 недели, заживление язв происходит в течение 1,5 месяцев. Заболевание может осложниться кровотечением из мочевого пузыря, пневмонией, бронхиолитом, колитом, острой почечной недостаточностью, вторичной бактериальной инфекцией, потерей зрения.

В результате развившихся осложнений погибает около 10% больных с синдромом Стивенса-Джонсона.

Патология развивается стремительно, но первые симптомы достаточно многообразны. Они включают в себя общее недомогание, резкое повышение температуры тела до 40 °С, головные боли, учащeнное сердцебиение, боли в суставах и мышцах. Но могут быть и боли в горле, появление кашля, рвоты или диареи.

Когда с момента начала заболевания проходит от нескольких часов до суток появляются изменения на слизистых оболочках полости рта и органов мочеполовой системы.

Во рту формируются крупные пузыри, которые спустя время вскрываются и вместо них остаются большие раны с плeнкой бело-серого или жeлтого оттенка или коркой от запeкшейся крови.

Все это сильно мешает больному говорить и не дает возможности нормально пить и есть.

Что касается органов мочеполовой системы, то их поражение своей симптоматикой напоминает уретрит, баланопостит, вульвит или вагинит. А если эрозии и язвы на слизистой уретры начинают рубцеваться, присутствует риск формирования стриктур.

Поражения кожи представляют собой появление большого количества круглых, похожих на волдыри, элементов сыпи яркого багрового оттенка, расположенных в основном на туловище и в промежности.

Их размеры могут достигать 5 см, а их особенностью является то, что в центре такого элемента присутствуют серозные или кровянистые пузыри. Когда пузыри вскрываются, на их месте остаются красные ранки, которые через время покрываются корками.

На глазах синдром Стивенса-Джонсона проявляется первоначально как аллергический конъюнктивит, который нередко осложняется вторичной инфекцией и гнойным воспалением.

В конъюнктиве и роговице глаза появляются небольшие эрозии и язвы. Иногда поражается и радужка, развивается блефарит, иридоциклит или даже кератит.

Новые элементы сыпи появляются около 2–3 недель, а заживление язв после них происходит в течение одного с половиной месяца. Состояние больного может ухудшиться, в связи с частыми осложнениями, такими как:

  • кровотечение из мочевого пузыря;
  • пневмония;
  • бронхиолит;
  • колит;
  • острая почечная недостаточность;
  • вторичная инфекция бактериальной природы.

Диагностика

Диагностировать синдром Стивенса-Джонсона дерматолог может на основании характерных симптомов, выявляемых при тщательном дерматологическом осмотре. Опрос пациента позволяет определить причинный фактор, вызвавший развитие заболевания. Подтвердить диагноз синдрома Стивенса-Джонсона помогает биопсия кожи. При гистологическом исследовании наблюдается некроз эпидермальных клеток, периваскулярная инфильтрация лимфоцитами, субэпидермальное образование пузырей.

В клиническом анализе крови определяются неспецифические признаки воспаления, коагулограмма выявляет нарушения свертываемости, а биохимический анализ крови - пониженное содержание белков.

Наиболее ценным в плане диагностики синдрома Стивенса-Джонсона является иммунологическое исследование крови, которое обнаруживает значительное повышение Т-лимфоцитов и специфических антител.

Диагностика осложнений синдрома Стивенса-Джонсона может потребовать проведения бакпосева отделяемого эрозий, копрограммы, биохимического анализа мочи, пробы Зимницкого, УЗИ и КТ почек, УЗИ мочевого пузыря, рентгенографии легких и др.

При необходимости пациента консультируют узкие специалисты: окулист, уролог, нефролог, пульмонолог.

Дифференцировать синдром Стивенса-Джонсона необходимо с дерматитами, для которых типично образование пузырей: аллергическим и простым контактным дерматитом, актиническим дерматитом, герпетиформным дерматитом Дюринга, различными формами пузырчатки (истинной, вульгарной, вегетирующей, листовидной), синдромом Лайелла и др.

Диагностика представляет собой сбор анамнеза пациента и его осмотр, сбор объективных данных вроде ЧСС, АД, температуры тела и пальпации брюшной полости и доступных лимфатических узлов.

Больному проводят общий и биохимический анализ крови, коагулограмму, общий анализ мочи. Иногда, по усмотрению врача, могут провести посевы материала с кожных покровов и слизистых, бактериологическое исследование мокроты и фекалий.

Немаловажна дифференциальная диагностика синдрома Стивенса-Джонсона с синдромом Лайелла, поскольку оба патологических состояния характеризуются выраженными поражениями кожи и слизистых, сопровождаются болезненностью, эритемой и отслоением.

Первое отличие заключается в том, что при синдроме Стивенса-Джонсона сыпь локализована изначально в области туловища и промежности, а при синдроме Лайелла - она генерализованная.

Второе различие, помогающее дифференцировать одну болезнь от другой, - скорость развития отслоения эпидермиса и обширность некроза кожных покровов. При синдроме Стивенса-Джонсона эти явления формируются медленнее и захватывают около 10% от общей площади кожи больного, в случае с синдромом Лайелла - некроз захватывает около 30%.

Специальную инструментальную диагностику при данной патологии не проводят. Главный метод для диагностирования – сбор анамнеза и характерная клиническая картина. Чтобы дифференцировать синдром Лайелла от других острых дерматитов с образованием пузырей, проводят лабораторные анализы.

Общий анализ крови при синдроме Лайелла показывает повышение лейкоцитов, СОЭ. Эозинофилы отсутствуют или есть в минимальном количестве. Результат коагулограммы показывает повышение свертываемости крови. Почечные пробы показывают увеличение концентрации азота и мочевины, нарушен баланс электролитов.

Нужно определить, какое лекарство спровоцировало развитие синдрома. При его повторном введении организм больного может не справиться с его действием.

Выявить аллерген можно с помощью иммунологических тестов. В образец крови вводят провоцирующее средство.

В ответ на него происходит активное размножение иммунных клеток.
.

Синдром Лайелла и синдром Стивенса Джонсона: как отличить

Синдром Стивенса Джонса и синдром Лайелла – тяжелые формы токсикодермии, которые проявляются на прием определенных лекарств. До сих пор нет четких определений этих синдромов. Одни считают их разными патогенетическими заболеваниями. Другие считают синдром Лайелла осложнением синдрома Стивенса Джонсона.

Синдром Стивенса Джонса начинается как ОРВИ: головная и суставная боль, озноб, высокая температура. Высыпания на коже появляются через 4-6 дней. В большинстве случаев это слизистые рта, гениталий и конъюнктивы (диагностическая триада). Сыпь напоминает многоморфную экссудативную эритему. Пузырьки располагаются группами. Поражение кожи обычно составляет не более 30-40% всего тела.

Образования на коже при синдроме Лайелла обычно сначала проявляются на лице, потом распространяются на грудь, спину, конечности. Часто напоминают коревую сыпь. Сначала сыпь эритематозно-папулезная. Потом она превращается в пузыри, покрытые дряблой кожей. Внешне они похожи на следы от ожога. Высыпания сливаются в большие площади.

Тактика лечения

При появлении симптомов синдрома Лайелла требуется срочная госпитализация больного. Назначаются средства для выведения ядов (детоксицирующие), глюко-кортикоиды, противоаллергические средства.

Тактика ведения

— Больные подлежат обязательной госпитализации в реанимационное отделение или блок интенсивной терапии- Больных ведут как ожоговых (желательна «ожоговая палатка») в максимально стерильных условиях, чтобы не допустить экзогенного инфицирования- Применяемые до развития синдрома ЛС подлежат немедленной отмене.

Все лечебные мероприятия при развитии синдрома в обязательном порядке проводятся только в условиях стационара (в ожоговых отделениях или палатах интенсивной терапии).

В первую очередь отменяются все лекарственные средства, которые способны вызвать синдром Лайелла. Далее больного следует раздеть и уложить в специальную кровать с поддержанием нормальной температуры и обдувом тела больного при помощи теплых струй стерильного воздуха.

Эрозивные поверхности лечатся открытыми способами с помощью накладывания стерильных повязок. Кроме того, кожные покровы рекомендуется обрабатывать наружными средствами с гормонами и антибиотиками (Преднизолон, Метилпреднизолон, Гордокс, Контрикал и т.д.).

Это необходимо для предотвращения распространения вторичного инфицирования при синдроме.

Для возмещения обезвоживания при развитии синдрома рекомендуется давать больному много жидкости, а также Оралит и Регидрон (средства для восстановления регидратации), учитывая электролитный уровень крови.

Любая жидкость должна приниматься только в теплом виде. При невозможности самостоятельного приема (бессознательное состояние), требуется введение питательных смесей через зонд.

При осложнениях заболевания необходимое количество питательных растворов вводится инфузионно, с учетом гематокрита и диуреза.

Для избавления от токсинов, которые активно разрушают эпидермальную ткань, проводятся гемосорбция, когда кровь при помощи специального фильтра очищается и возвращается к пациенту.

Кроме того выполняется процедура плазмафереза, предусматривающая забор определенного количества крови из которой удаляется плазма и остается эритроцитарная масса.

После очищения она возвращается больному. Оставшаяся плазма заменяется раствором.

В том случае, если эта процедура проводится в течение первых двух суток, существует возможность быстрого выздоровления от синдрома. При увеличении времени выполнения процедуры возрастает риск более продолжительного лечения заболевания.

Важно отметить, что синдром Лайелла нельзя излечить с помощью средств народной медицины. Для того чтобы облегчить состояние пациента можно использовать различные полоскания (шалфей, ромашка и т.д.) ротовой полости.

Кроме того, пораженные места можно смазывать взбитым яичным белком, а при отсутствии аллергии рекомендуется обработка этих мест с помощью витамина А, что предотвращает растрескивания кожи.

Терапия синдрома Стивенса-Джонсона проводится высокими дозами глюкокортикоидных гормонов. В связи с поражением слизистой рта введение препаратов зачастую приходится осуществлять инъекционным способом.

Постепенное снижение дозы начинают только после стихания симптомов заболевания и улучшения общего состояния больного.

Для очищения крови от образующихся при синдроме Стивенса-Джонсона иммунных комплексов применяются метода экстракорпоральной гемокоррекции: каскадная фильтрация плазмы, мембранный плазмаферез, гемосорбция и иммуносорбция.

Производится переливание плазмы и белковых растворов. Важное значение имеет введение в организм пациента достаточного количества жидкости и поддержание нормального суточного диуреза.

В качестве дополнительной терапии применяются препараты кальция и калия. Профилактика и лечение вторичной инфекции проводится при помощи местных и системных антибактериальных препаратов.

Лечение синдрома Стивенса-Джонса подразумевает под собой сначала неотложную помощь, а затем стационарную терапию.

Неотложная помощь заключается в инфузии коллоидных и солевых растворов и пероральной регидратации для восстановления потерь жидкости. Внутривенно вводят глюкокортикостероиды, нередко отдавая предпочтение пульс-терапии.

Уже в стационаре назначают:

  1. 1. Диету с употреблением жидкой и протeртой пищи, большим количеством жидкости, а в случае тяжeлого состояния больного переводят на парентеральное питание.
  2. 2. Продолжение инфузионной терапии с введением электролитов, солевых растворов и заместителей плазмы.
  3. 3. Системное применение глюкокортикостероидов.
  4. 4. Профилактика бактериальных осложнений, а именно создание стерильных условий.
  5. 5. Обработка кожных покровов. При экссудативных высыпаниях - подсушивающими и дезинфицирующими растворами, по мере эпителизации - смягчающими и питательными мазями, при вторичной инфекции - комбинированными мазями.
  6. 6. Обработка слизистой глаз 6 раз в день с помощью глазных гелей, капель.
  7. 7. После каждого приeма пищи - обработка ротовой полости дезинфицирующими растворами.
  8. 8. Обработка слизистой мочеполовой системы с помощью дезинфицирующих растворов или глюкокортикостероидных мазей.
  9. 9. При инфекционных осложнениях - антибактериальные препараты.
  10. 10. При кожном зуде - антигистаминные средства.
  11. 11. Симптоматическое лечение.

Синдром Стивенса-Джонсона относится к категории тяжeлых болезней аллергического характера и требует своевременной диагностики на ранних этапах, госпитализации, тщательного ухода и рационального лечения.

Лечение проводится в стационаре. Больной ребенок помещается в палату с бактерицидными лампами. При образовании обширных кровоточащих эрозий его лучше положить под каркас. Обеспечивается тщательный уход, частая смена белья.

Фармакотерапия синдрома Стивенса-Джонсона у детей предполагает использование десенсибилизирующие препараты, такие как кларитин, димедрол и др.

Также используются противовоспалительные средства, а также препараты кальция. При сильной интоксикации обязательна детоксицирующая терапия.

Витаминные препараты противопоказанны, так как некоторые витамины могут вызывать аллергическую реакцию (витамины групы В, витамин С).

Первые симптомы патологии должны стать причиной отмены приема любых лекарственных препаратов и немедленного направления в стационар. Лечение проводят в отделении интенсивной терапии. Больному назначают целый комплекс мероприятий для выведения поражающих организм токсинов, нормализации свертываемости крови, поддержки водного и солевого баланса, поддержки работы всех органов.

Больного раздевают и помещают в «ожоговую палату». Палата должна быть оборудована УФ лампами, теплым стерильным воздухом. Пораженную кожу обрабатывают гормональными и антибактериальными кремами, чтобы не присоединилась бактериальная инфекция.

Внутривенно вводятся солевые и коллоидные растворы для поддержания водно-солевого баланса.

Как выглядит аллергическая сыпь у ребенка и как её лечить? У нс есть ответ. Инструкция по применению антигистаминного средства Цетиризин детям и взрослым описана на этой странице.

Перейдите по адресу http://allergiinet. com/zabolevaniya/u-detej/allergicheskij-konyunktivit.

html и прочтите о симптомах и лечении аллергического конъюнктивита у ребенка.
.

Лекарственная терапия

Местное лечение

). Смазывание эрозий водными р-рами аналиновых красителей; на мокнущие эрозии назначают примочки с дезинфицирующими средствами (1–2% р-р борной кислоты, р-ра Кастеллани).

Применяют кремы, масляные болтушки, ксероформную, солкосериловую мази, мази с ГК (бетаметазон+салициловая кислота, метилпреднизолона ацепонат). При поражении слизистой оболочки полости рта показаны вяжущие, дезинфицирующие р-ры: настой ромашки, р-р борной кислоты, буры, калия перманганата для полосканий.

Также применяют водные р-ры анилиновых красителей, р-р буры в глицирине, яичный белок. При поражении глаз используют цинковые или гидрокортизоновые капли.

Системная терапия

ГК: предпочтительно в/в метилпреднизолон от 0,25–0,5 г/сут до 1 г/сут в наиболее тяжёлых случаях в течение первых 5–7 дней с последующим снижением дозы.

Дезинтоксикационная и регидратационная терапияю. С целью поддержания водного, электролитного и белкового баланса - инфузии до 2 л жидкости в сутки: реополиглюкин или гемодез, плазму и/или альбумин, изотонический р-р натрия хлорида, 10% р-р хлорида кальция, р-р Рингера.

При гипокалиемии применяют ингибиторы протеаз (апротинин) . Системное назначение антибиотиков показано при вторичном инфицировании под контролем чувствительности к ним микрофлоры.

Профилактика развития синдрома Лайелла

Назначение лекарственных средств с учетом их переносимости в прошлом, отказ от применения лекарственных коктейлей. Рекомендуется немедленная госпитализация больных токсидермиями, сопровождающимися общими явлениями, повышением температуры тела, и лечение их глюкокортикоидами в больших дозах.

Лицам, перенесшим синдром Лайелла, в течение 1-2 лет необходимо ограничить проведение профилактических прививок, пребывание на солнце, применение закаливающих процедур.

Профилактические мероприятия по предупреждению заболевания заключаются в строгом соблюдении дозировки лекарственных средств, которые назначил врач.

  1. При обращении за медицинской помощью пациент должен обозначить лечащему врачу все неадекватные реакции организма на какие-то бы ни было лекарственные препараты и вещества.
  2. Категорически запрещен одновременный прием больше, чем 5-6 разных медикаментозных средств (если это не предусмотрено специфическим лечением).
  3. Важно помнить, что самолечение пациентов (в том числе рецептами народной медицины), предрасположенных к различным видам аллергических реакций, может привести к развитию синдрома Стивенса-Джонсона. В этом случае прогноз на полное выздоровление сомнительный.
  4. Необходимо отметить, что токсический эпидермальный некролиз является достаточно серьезной патологией, которая требует обязательного медицинского вмешательства. Летальность заболевания в реанимационных условиях может достигать 70%.

В настоящее время универсального лекарства для полного излечивания от синдрома Стивенса-Джонсона не существует, однако раннее лечение синдрома Лайелла позволяет держать заболевание под наблюдением специалистов, значительно снижая клиническую симптоматику.

Чем раньше начаты лечебные мероприятия и тщательнее выполняются все требования лечения, тем более благоприятен прогноз. Это позволяет добиться длительной ремиссии заболевания и предупреждение возможных негативных осложнений.

Post Views: 2 479

  • К каким докторам следует обращаться если у Вас Синдром Стивенса-Джонсона

Что такое Синдром Стивенса-Джонсона

Синдром Стивенса - Джонсона (злокачественная экссудативная эритема) очень тяжёлая форма многоформной эритемы, при которой возникают пузыри на слизистой оболочке полости рта, горла, глаз, половых органов, других участках кожи и слизистых оболочек.

Повреждение слизистой оболочки рта мешает есть, закрывание рта вызывает сильную боль, что ведёт к слюнотечению. Глаза становятся очень болезненными, опухают и заполняются гноем так, что иногда слипаются веки. Роговицы подвергаются фиброзу. Мочеиспускание становится затруднённым и болезненным.

Что провоцирует Синдром Стивенса-Джонсона

Основной причиной возникновения синдрома Стивенса-Джонсона является развитие аллергической реакции в ответ на прием антибиотиков и других антибактериальных препаратов. В настоящее время весьма вероятным считается наследственный механизм развития патологии. В результате генетических нарушений в организме происходит подавление его естественной защиты. Поражается при этом не только сама кожа, но и питающие ее кровеносные сосуды. Именно этими фактами и обусловливаются все развивающиеся клинические проявления заболевания.

Патогенез (что происходит?) во время Синдрома стивенса-джонсона

В основе заболевания лежат интоксикация организма больного и развитие в нем аллергических реакций. Патологию некоторые исследователи склонны рассматривать как злокачественно протекающую разновидность многоморфной экссудативной эритемы.

Симптомы Синдрома стивенса-джонсона

Данная патология всегда развивается у больного очень быстро, стремительно, так как по сути является аллергической реакцией немедленного типа. Вначале появляются сильнейшая лихорадка, боли в суставах и мышцах. В дальнейшем, спустя всего лишь несколько часов или сутки, выявляется поражение слизистой оболочки полости рта. Здесь появляются пузыри достаточно больших размеров, дефекты кожи, покрытые пленками серо-белого цвета, корки, состоящие из сгустков запекшейся крови, трещины.

Появляются также дефекты в области красной каймы губ. Поражение глаз протекает по типу конъюнктивита (воспаления слизистых глаз), однако воспалительный процесс здесь носит чисто аллергический характер. В дальнейшем может присоединяться и бактериальное поражение, вследствие чего заболевание начинает протекать более тяжело, состояние больного резко ухудшается. На конъюнктиве при синдроме Стивенса-Джонсона также могут появляться небольшие дефекты и язвы, может присоединиться воспаление роговой оболочки, задних отделов глаза (сетчатки сосудов и др.).

Очаги поражения очень часто могут захватывать также половые органы, что проявляется в виде уретрита (воспаление мочеиспускательного канала), баланита, вульвовагинита (воспаление женских наружных половых органов). Иногда вовлекаются слизистые оболочки в других местах.В результате поражения кожи на ней образуется большое количество пятен покраснения с расположенными на них возвышениями над уровнем кожи по типу волдырей. Они имеют округлые очертания, багровую окраску. В центре они синюшные и как бы несколько западают. Диаметр очагов может составлять от 1 до 3-5 см. В центральной части многих из них образуются пузыри, которые содержат внутри прозрачную водянистую жидкость или кровь.

После вскрытия пузырей на их месте остаются дефекты кожи ярко-красного цвета, которые затем покрываются корками. В основном очаги поражения располагаются на туловище больного и в области промежности. Очень выражено нарушение общего состояния больного, которое проявляется в виде сильной лихорадки, недомогания, слабости, утомляемости, головной боли, головокружения. Все эти проявления продолжаются в среднем около 2-3 недель. В виде осложнений во время заболевания могут присоединяться воспаление легких, понос, недостаточность функции почек и др. У 10% всех больных эти заболевания протекают очень тяжело и приводят к смертельному исходу.

Диагностика Синдрома стивенса-джонсона

При проведении общего анализа крови выявляют повышенное содержание лейкоцитов, появление их молодых форм и специфических клеток, ответственных за развитие аллергических реакций, повышение скорости оседания эритроцитов. Данные проявления очень неспецифичны и возникают практически при всех заболеваниях воспалительного характера. При биохимическом исследовании крови возможно обнаружение повышения содержания билирубина, мочевины, ферментов аминотрансфераз.

Нарушается свертывающая способность плазмы крови. Это связано со снижением содержания белка, ответственного за свертываемость, - фибрина, что, в свою очередь, является следствием повышения содержания ферментов, осуществляющих его распад. Общее содержание белка в крови также становится значительно сниженным. Наиболее информативным и ценным в данном случае является проведение специфического исследования - иммунограммы, в ходе которого выявляют большое содержание в крови Т-лимфоцитов и отдельных специфических классов антител.

Для постановки правильного диагноза при синдроме Стивенса-Джонсона необходимо как можно более полно опросить больного об условиях его жизни, характере питания, принимаемых лекарственных средствах, условиях труда, заболеваниях, особенно аллергических, у родителей и других родственников. Детально выясняются время начала заболевания, действие на организм разнообразных факторов, предшествовавших ему, особенно прием лекарственных препаратов. Оцениваются внешние проявления заболевания, для чего больного необходимо раздеть и тщательно осмотреть кожные покровы и слизистые оболочки. Иногда приходится отличать заболевание от пузырчатки, синдрома Лайелла и иного, в целом же постановка диагноза является довольно несложной задачей.

Лечение Синдрома стивенса-джонсона

В основном применяются препараты гормонов коры надпочечников в средних дозировках. Они вводятся больному до тех пор, пока не наступит стойкого значительного улучшения состояния. Затем дозировку препарата начинают постепенно понижать, а через 3-4 недели его полностью отменяют. У некоторых больных состояние является настолько тяжелым, что принимать препараты самостоятельно через рот они не способны. В этих случаях гормоны вводятся в жидких формах внутривенно. Очень важными являются процедуры, которые направлены на выведение из организма циркулирующих в крови иммунных комплексов, представляющих собой антитела, связанные с антигенами. Для этого применяют специальные препараты для внутривенного введения, методы очистки крови в виде гемосорбции и плазмафереза.

Также применяются препараты, принимаемые через рот, способствующие выведению токсических веществ из организма через кишечник. С целью борьбы с интоксикацией ежедневно в организм больного должно быть введено различными путями не менее 2-3 л жидкости. При этом следят, чтобы весь данный объем своевременно выводился из организма, так как при задержке жидкости не вымываются токсины и могут развиваться достаточно тяжелые осложнения. Понятно, что полноценное осуществление данных мероприятий возможно только в условиях палаты интенсивной терапии.

Довольно действенным мероприятием является внутривенное переливание больному растворов белков и человеческой плазмы. Дополнительно назначаются препараты, содержащие кальций, калий, противоаллергические лекарственные средства. Если очаги поражения очень большие, состояние больного достаточно тяжелое, то всегда существует риск развития инфекционных осложнений, предотвратить который можно путем назначения антибактериальных средств в сочетании с противогрибковыми препаратами. С целью лечения кожных высыпаний на них местно наносят различные крема, содержащие препараты гормонов коры надпочечников. Для предотвращения инфицирования применяются различные растворы антисептиков.

Прогноз

Как уже указывалось, 10% всех больных с синдромом Стивенса-Джонсона погибают в результате присоединения тяжелых осложнений. В остальных случаях прогноз заболевания достаточно благоприятный. Все определяется тяжестью течения самого заболевания, наличием тех или иных осложнений.

Впервые патологическое состояние было подробно описано в 1922 году, сразу после чего синдром стали называть в честь авторов, зафиксировавших ее симптомы. Позже болезнь получила второе название — "злокачественная экссудативная эритема".

Наряду с синдромом Лайелла, пузырчаткой, буллезным вариантом системной красной волчанки (СКВ), аллергическим контактным дерматитом и болезнью Хейли-Хейли, современная дерматология относит синдром Стивенса-Джонсона к буллезным дерматитам. Заболевания объединяет общность клинических проявлений - образование на коже и слизистых пациента пузырей.

Синдром Стивенса-Джонсона нередко представляет опасность для жизни пациента - при этой форме токсического эпидермального некролиза отмирание клеток эпидермиса сопровождается отделением их от дермы. Буллезное поражение слизистых и кожных покровов аллергической природы развивается обычно на фоне тяжелого состояния пациента. Болезнь при этом затрагивает полость рта, глаза и органы мочеполовой системы.

Причины синдрома Стивенса-Джонсона

Развитие заболевания обусловлено аллергической реакцией немедленного типа. На сегодняшний день выделено три основные группы факторов, способных оказать провоцирующее действие:

  • инфекционные агенты;
  • лекарственные препараты;
  • злокачественные заболевания.

В остальных случаях причины синдрома остались невыясненными.

У детей синдром Стивенса-Джонсона развивается на фоне вирусных заболеваний, в число которых входят:

  • простой герпес;
  • вирусные гепатиты;
  • грипп;
  • аденовирусная инфекция;
  • ветряная оспа;
  • корь;
  • эпидемический паротит.

По мнению специалистов, риск развития синдрома повышается при гонорее, иерсиниозе, микоплазмозе, сальмонеллезе, туберкулезе и туляремии, а также грибковых заражениях, включая гистоплазмоз и трихофитию.

Взрослые пациенты чаще заболевают синдромом Стивенса-Джонсона вследствие приема некоторых лекарственных препаратов либо на фоне злокачественных процессов. В случае с медикаментами, роковую роль могут сыграть:

  • аллопуринол;
  • карбамазепин;
  • ламотриджин;
  • модафинил;
  • невирапин;
  • сульфонамидные антибиотики.

Ряд исследователей относит к группе риска нестероидные противовоспалительные средства и регуляторы центральной нервной системы.

Среди онкологических заболеваний, при которых чаще всего диагностируется синдром Стивенса-Джонсона, преобладают карциономы и лимфомы.

В случаях, когда не удается установить конкретный этиологический фактор, речь обычно идет о идеопатическом синдроме Стивенса-Джонсона.

Диагностика

Синдром Стивенса-Джонсона может быть диагностирован по результатам тщательного осмотра больного, иммунологического исследования крови и коагулограммы, а также биопсии кожи. Причины появления характерных симптомов, которые могут быть выявлены на начальном этапе при тщательном дерматологическом осмотре, нередко можно выяснить в результате опроса пациента.

При гистологическом исследовании обычно выявляется:

  • некроз клеток эпидермиса;
  • периваскулярная инфильтрация лимфоцитами;
  • субэпидермальное образование пузырей.

В клиническом анализе крови при синдроме Стивенса-Джонсона наблюдаются различные неспецифические признаки воспалительного процесса, на коагулограмме можно увидеть нарушения свертываемости. Биохимический анализ крови может обнаружить пониженное содержание белков.

Наиболее информативным при диагностике этого заболевания считается иммунологическое исследование крови, в результате которого можно выявить существенны рост уровня Т-лимфоцитов и специфических антител.

При постановке диагноза важно исключить другие заболевания, проявляющиеся в образовании пузырей, в частности:

  • контактные дерматиты (аллергический и простой);
  • актинический дерматит;
  • герпетиформный дерматит Дюринга;
  • пузырчатка (включая истинную, вульгарную и другие формы);
  • синдромом Лайелла и др.

При подозрении на это заболевание могут дополнительно проводиться такие исследования, как:

  • рентгенография легких;
  • УЗИ мочевого пузыря и почек;
  • биохимический анализ мочи.

Кроме того, могут потребоваться и консультации других специалистов.

Симптомы

Заболевание характеризуется острым началом. Пациенты отмечают стремительное нарастание симптомов:

  • недомогание и общая слабость;
  • резкий подъем температуры, которая может достигать 40°;
  • головная боль;
  • тахикардия;
  • болезненные ощущения в мышцах и суставах.

Больные могут жаловаться на боль в горле, кашель, рвоту и расстройства стула.

Спустя несколько часов после первых признаков заболевания (максимум через сутки) на слизистой ротовой полости начинают формироваться пузыри довольно больших размеров. После их вскрытия наблюдаются обширные дефекты, которые покрыты пленками бело-серого или желтоватого оттенка, а также запекшейся кровью. Кроме того, патологический процесс распространяется и на губы. В результате пациенты теряют возможность не только нормально есть, но и пить воду.

Глаза первоначально поражаются по типу аллергического конъюнктивита. Однако достаточно часто происходят осложнения в виде вторичного инфицирования, после чего развивается гнойное воспаление. При диагностике синдрома Стивенса-Джонсона важно учитывать типичные образование на конъюнктиве и роговице. Помимо небольших эрозивно-язвенных элементов, также вероятны:

  • поражение радужной оболочки;
  • блефарит;
  • иридоциклита;
  • кератит.

Примерно у половины пациентов патологические процессы распространяются и на слизистую оболочку органов мочеполовой системы. Наиболее часто при развитии синдрома Стивенса-Джонсона могут быть выявлены:

  • вагинит;
  • вульвит;
  • баланопостит;
  • уретрит.

В связи с рубцеванием эрозий и язв слизистой у пациентов нередко наблюдается образование стриктуры уретры.

Поражение кожных покровов выражается в появлении множественных округлых возвышающихся элементов, визуально напоминающих волдыри (буллы) размером до 5 см, багровой окраски.

При синдроме Стивенса-Джонсона характерной особенностью пузырей является появление в их центре серозных или кровянистых пузырей. После вскрытия булл возникают ярко-красные дефекты, которые быстро покрываются корками. Наиболее распространенными местами высыпаний является туловище и область промежности.

Период, при котором могут появляться новые высыпания, продолжается около 2-3 недель. Длительность заживления язв обычно составляет порядка полутора месяцев.

Лечение

Пациенты, у которых диагностировано это заболевание, получают терапию следующими методами:

  • экстракорпоральная гемокоррекция;
  • глюкокортикоиды;
  • антибактериальные препараты;
  • инфузионное лечение.

При лечении синдрома Стивенса-Джонсона назначаются высокие дозы глюкокортикоидных гормонов. Учитывая поражение слизистой оболочки ротовой полости у большинства пациентов, лекарственные средства вводятся чаще всего в виде инъекций.

Дозировку препаратов начинают постепенно уменьшать лишь после того, как снижается выраженность симптоматики и улучшается общее состояние пациента.

В целях очищения крови от иммунных комплексов, образующихся при синдроме Стивенса-Джонсона, используютсяследующие виды экстракорпоральной гемокоррекции:

  • гемосорбция;
  • иммуносорбция;
  • каскадная фильтрация плазмы;
  • мембранный плазмаферез.

Кроме того, показано переливание плазмы и белковых растворов. Важную роль в терапии играет обеспечение организма больных достаточным объемом жидкости и поддержка нормальных показателей суточного диуреза.

Антибактериальные препараты местного и системного действия назначаются в целях профилактики и лечения вторичной инфекции.

Симптоматическая терапия способствует снижению интоксикации, десенсибилизации, снятию воспаления и быстрейшей эпителизации пораженных участков кожи. Среди применяемых препаратов можно выделить такие десенсибилизирующие средства как димедрол, супрастин и тавегил, кларитин.

Местно применяются обезболивающие (лидокаин, тримекаин) и антисептические (фурацилин, хлорамин и др.) средства, а также протеолитические ферменты (трипсин, химотрипсин). Эффективно применение кератопластики (масло облепихи, шиповника и подобного рода средства).

При лечении синдрома противопоказано применение витаминов, включая группу В, так как подобного рода средства являются сильными аллергенами.

В виде дополнения к основной терапии эффективны препараты кальция и калия.

Осложнения

Синдром Стивенса-Джонсона может осложниться такими опасными состояниями, как:

  • кровотечение из мочевого пузыря;
  • пневмония;
  • бронхиолит;
  • колит;
  • острая почечная недостаточность;
  • вторичная бактериальная инфекция;
  • потеря зрения.

По данным официальной статистики, около 10% пациентов, у которых диагностировали синдром Стивенса-Джонсона, погибают из-за развившихся осложнений.

Статистика

Заболевание может наблюдаться у пациентов практически любого возраста, однако наиболее распространенным синдром Стивенса-Джонсона считается в категории 20-40 лет, тогда как крайне редко встречается в раннем детском возрасте (до трех лет).

Согласно данным различным источников, частота диагностирования синдрома составляет ежегодно от 0,4 до 6 случаев на 1 миллион населения. При этом синдром Стивенса-Джонсона чаще поражает мужчин.

Это острое буллезное поражение слизистых и кожи аллергической природы. Протекает на фоне тяжелого состояния заболевшего с вовлечением слизистой полости рта, глаз и мочеполовых органов. Диагностика синдрома Стивенса-Джонсона включает тщательный осмотр пациента, иммунологическое исследование крови, биопсию кожи, коагулограмму. По показаниям проводится рентгенография легких, УЗИ мочевого пузыря, УЗИ почек, биохимический анализ мочи, консультации других специалистов. Лечение осуществляется методами экстракорпоральной гемокоррекции, глюкокортикоидной и инфузионной терапией, антибактериальными препаратами.

МКБ-10

L51.1 Буллезная эритема многоформная

Общие сведения

Данные о синдроме Стивенса-Джонсона были опубликованы в 1922 году. Со временем синдром получил название в честь впервые описавших его авторов. Заболевание является тяжело протекающим вариантом многоформной экссудативной эритемы и имеет второе название - “злокачественная экссудативная эритема”. Вместе с синдромом Лайелла , пузырчаткой , буллезным вариантом СКВ, аллергическим контактным дерматитом , болезнью Хейли-Хейли и др. клиническая дерматология относит синдром Стивенса-Джонсона к буллезным дерматитам , общим клиническим симптомом которых является образование пузырей на коже и слизистых.

Синдром Стивенса-Джонсона наблюдается в любом возрасте, наиболее часто у лиц 20-40 лет и крайне редко в первые 3 года жизни ребенка. По различным данным распространенность синдрома на 1 млн. населения составляет от 0,4 до 6 случаев в год. Большинство авторов отмечает более высокую заболеваемость среди мужчин.

Причины

Развитие синдрома Стивенса-Джонсона обусловленно аллергической реакцией немедленного типа. Выделяют 4 группы факторов, которые могут спровоцировать начало заболевания: инфекционные агенты, лекарственные препараты, злокачественные заболевания и не установленные причины.

В детском возрасте синдром Стивенса-Джонсона чаще возникает на фоне вирусных заболеваний: простого герпеса , вирусного гепатита , аденовирусной инфекции , кори, гриппа , ветряной оспы, эпидемического паротита . Провоцирующим фактором могут быть бактериальные (сальмонеллез , туберкулез, иерсиниоз , гонорея , микоплазмоз, туляремия , бруцеллез) и грибковые (кокцидиомикоз , гистоплазмоз , трихофития) инфекции.

У взрослых синдром Стивенса-Джонсона, как правило, обусловлен введением медикаментов или злокачественным процессом. Из медикаментозных препаратов роль причинного фактора в первую очередь отводится антибиотикам, нестероидным противовоспалительным, регуляторам ЦНС и сульфаниламидам. Ведущую роль среди онкологических заболеваний в развитии синдрома Стивенса-Джонсона играют лимфомы и карциномы. Если конкретный этиологический фактор заболевания установить не удается, то говорят о идеопатическом синдроме Стивенса-Джонсона.

Симптомы

Синдром Стивенса-Джонсона характеризуется острым началом со стремительным развитием симптоматики. В начале отмечается недомогание, подъем температуры до 40°С, головная боль, тахикардия , артралгии и боли в мышцах. Пациента может беспокоить боль в горле, кашель, диарея и рвота. Уже через несколько часов (максимально через сутки) на слизистой рта наблюдается появление довольно больших пузырей. После их вскрытия на слизистой образуются обширные дефекты, покрытые бело-серыми или желтоватыми пленками и корками из запекшейся крови. В патологический процесс вовлекается красная кайма губ. Из-за тяжелого поражения слизистой при синдроме Стивенса-Джонсона пациенты не могут есть и даже пить.

Поражение глаз в начале протекает по типу аллергического конъюнктивита , но часто осложняется вторичным инфицированием с развитием гнойного воспаления. Для синдрома Стивенса-Джонсона типично образование на конъюнктиве и роговице эрозивно-язвенных элементов небольшой величины. Возможно поражение радужной оболочки, развитие блефарита , иридоциклита , кератита .

Поражение слизистой органов мочеполовой системы наблюдается в половине случаев синдрома Стивенса-Джонсона. Оно протекает в виде уретрита , баланопостита , вульвита , вагинита . Рубцевание эрозий и язв слизистой может приводить к образованию стриктуры уретры.

Поражение кожи представлено большим количеством округлых возвышающихся элементов, напоминающих волдыри. Они имеют багровую окраску и достигают в размере 3-5 см. Особенностью элементов кожной сыпи при синдроме Стивенса-Джонсона является появление в их центре серозных или кровянистых пузырей. Вскрытие пузырей приводит к образованию ярко-красных дефектов, покрывающихся корками. Излюбленная локализация сыпи - кожа туловища и промежности.

Период появления новых высыпаний синдрома Стивенса-Джонсона длится примерно 2-3 недели, заживление язв происходит в течение 1,5 месяцев. Заболевание может осложниться кровотечением из мочевого пузыря, пневмонией , бронхиолитом, колитом , острой почечной недостаточностью , вторичной бактериальной инфекцией, потерей зрения. В результате развившихся осложнений погибает около 10% больных с синдромом Стивенса-Джонсона.

Диагностика

Диагностировать синдром Стивенса-Джонсона клиницист-дерматолог может на основании характерных симптомов, выявляемых при тщательном дерматологическом осмотре. Опрос пациента позволяет определить причинный фактор, вызвавший развитие заболевания. Подтвердить диагноз синдрома Стивенса-Джонсона помогает биопсия кожи . При гистологическом исследовании наблюдается некроз эпидермальных клеток, периваскулярная инфильтрация лимфоцитами, субэпидермальное образование пузырей.

В клиническом анализе крови определяются неспецифические признаки воспаления, коагулограмма выявляет нарушения свертываемости, а биохимический анализ крови - пониженное содержание белков. Наиболее ценным в плане диагностики синдрома Стивенса-Джонсона является иммунологическое исследование крови, которое обнаруживает значительное повышение Т-лимфоцитов и специфических антител.

Существуют болезни, которые мало назвать ужасными. Они постепенно высасывают их человека жизнь и делают существование просто невыносимым. Важно помнить, что современная медицина идет вперед очень быстро, а то, что ранее считалось невозможным, сегодня поддается лечению. Даже если Вы сталкиваетесь с чем-то устрашающим, не теряйте надежду, а приступайте к действием. Первый пункт любого плана борьбы с врагом – узнать о нем больше.

Сегодня мы познакомимся с синдромом Стивенса-Джонсона, его особенностях, симптомах, методах заражения и лечения.

Что это такое?


Синдром Стивенса-Джонсона
– это тяжелое заболевание, которое нарушает работу всего организма за счет системных аллергических реакций замедленного типа. Синдром имеет и другое название – злокачественная экссудативная эритема. Внешне болезнь выглядит как поражение кожи язвами разных размеров, опуханием слизистых оболочек. Также этот синдром сопровождается поражением оболочек некоторых внутренних органов.

Отличие синдрома Стивенса-Джонсона от синдрома Лайелла состоит в том, что первый больше похож на острое респираторное заболевания, когда как у второго заболевания процесс начинается с обильной сыпи по всему телу.

Как возникает?

Ученые и врачи сходятся во мнении, что существует всего 4 основных причины, из-за которых может развиться подобный синдром.

    • Сильная аллергическая реакция на лекарственные препараты. В таком случае синдром Стивенса-Джонсона приходит в виде острой реакции с осложнениями. Среди препаратов, которые зачастую вызывают синдром, называют антибиотики (более, чем в половине случаев), противовоспалительные, сульфаниломиды, дополнительные витаминизирующие препараты, вакцины. Известны случаи, когда синдром начинал развиваться после употребления героина.
    • Инфекции. Причиной симптомов синдрома Стивенса-Джонсона могут стать и без того опасные инфекции, например, ВИЧ, грипп, гепатит разного вида и прочие. Также провокаторами болезни не раз являлись бактерии, грибки, микроплазмы, стрептококки и другие инфекции.
    • Злокачественные опухоли – онкологические заболевания. При некоторых видах рака организм не способен совладать с собой и начинаются процессы отторжения, аллергической реакции.
    • Болезнь может возникнуть сама по себе. В медицине это называется идиопатический случай. К сожалению, такие случаи случаются довольно часто, почти в 50%. В последнее время врачи считают, что склонность к этой болезни может быть врожденной, а передаваться генетически.

Симптоматика заболевания

Симптомы синдрома Стивенса-Джонсона многообразны. Болезнь поражает и мужчин, и женщин, не обходит стороной и детей. Преимущественное время развития болезни – период между 20 и 40 годами. Характерно, что этой болезни подвержены больше мужчины.

Первый симптом – появление инфекции верхних дыхательных путей. Следующий гость – сильная температура, которая сопровождается тяжелой лихорадкой, а также ослаблением организма, болями в разных частях тела, кашлем, болью горла – всеми симптомами простудного заболевания. На этом этапе страшный диагноз можно перепутать с типичной простудой или гриппом. Понять, что такой диагноз ошибочен можно лишь тогда, когда начинается стремительное и повсеместное поражение кожи. Если сначала поражения напоминают небольшие розовые пятна, то потом на мягких участках кохии превращаются в пузыри с разными оттенками: от сероватого до красного. То же касается и слизистых оболочек, которые покрываются волдырями. Если физически избавиться от этих язв (расчесать, отодрать), то на их месте будет кровавая смесь, которая будет течь постоянно. Все пятка на коже чешутся. Сильный удар берут на себя глаза: они подвергаются инфекционному заболеванию (например, конъюктивит), в результате которого может начаться осложнение вплоть до потери зрения.

Все это происходит с человеком за считанные часы, в редком случае – на протяжении одних суток. Изменения тела поразительны и видны невооруженным взглядом. Поражения на коже могут сменяться трещинами и большими сухими плашками.

Еще одно место, по которому бьет синдром – половые органы и область вокруг них. Самый первый шаг – уретрит (воспаление мочеполовых каналов), затрудненное мочеиспускание и воспаление половых органов.

Если человек приобрел такое заболевание в возрасте, большем, чем 40 лет, то прогнозы врачей могут быть неутешительными.

Симптомы могут начаться внезапно и проявляться несколько недель, преимущественно – две-три. Другие сопровождающие синдромы – пневмония, слабость желудка, проблемы с почками и прочее.

Возможные последствия

Среди всех случаев заболевания наблюдались такие последствия:

  • Летальный исход – до 10-15%
  • Слепота, частичная потеря зрения
  • Деформация внутренних органов, в том числе и сужение уменьшение размеров мочеполовых путей

Правильная диагностика

Так как болезнь очень быстро прогрессирует, то диагностировать ее нужно немедленно. Для этого врачу необходимо выяснить несколько ключевых моментов, связанных с жизнью и здоровьем пациента:

  1. Какие у пациента есть аллергические реакции и на какие вещества, продукты, среды.
  2. Что стало причиной аллергии? Возможные варианты?
  3. Доктор должен обязательно выяснить всю симптоматику заболевания и лекарства, которые больной недавно употреблял.
  4. Каким образом пациент пытался преодолеть свой недуг.

Также необходимо осмотреть повреждения кожи, их характер, внешний вид, области, где больше всего язв и прочее. Особое внимание – слизистым оболочкам, осмотр ротовой полости и глаз. Для диагностики важно измерить температуру тела и сделать анализ крови. Результаты последнего анализа покажут, в чем основная проблема, что могло вызвать реакцию. Анализ крови следует брать регулярно, чтобы следить за изменениями в ее структуре. То же характерно и для анализа мочи.

В первую очередь подобными проблемами со здоровьем у пациента занимается аллерголог и дерматолог. Но если проблема сильно распространилась на другие органы (мочевыводящие каналы, половые органы, глаза и прочее), то часто прибегают к помощи таких специалистов, как уролог, дерматолог и других.

Быстрая помощь при госпитализации

Главное, чем можно помощь больному с таким синдромом – заставлять его пить много воды. Врачи, которые диагностирую болезнь, в первую очередь также будут пополнять запасы утраченной жидкости с помощью введения специальных растворов и смесей. Иногда употребляют специализированные препараты быстрой помощи, гормоны.

Лечение синдрома

Эффект приема глюкокортикостероидов.

Главный принцип лечения данного синдрома – выведения аллергена из организма, если такой есть. Для этого проводится полная очистка на разных уровнях. Другое направление – защита больного от возможных инфекций, которые могут проникнуть через многочисленные открытые раны.

Также в лечение входят такие пункты:

  • Обязательная диета против аллергии;
  • Очистительные инъекции и введение в кровь растворов;
  • Применение глюкокортикостероидов;
  • Восстановление кожи после язв с помощью специальных мазей, кремов и других препаратов;
  • Восстановление пострадавших органов;
  • Лечение симптомов заболевания.

Для диеты используется дольно строгий рацион питания, который состоит только из продуктов, которые практически никогда не бывают аллергенами. Основа такого питания:

  • Отварное мясо (говядина);
  • Постные супы на крупах и овощах (можно добавлять повторный бульон);
  • Простые кисломолочные продукты (кефир, творог);
  • Яблоки и абрузы;
  • Огурцы, зелень;
  • Присушенный несдобный хлеб;
  • Рис, гречка, овсянка;
  • Компот.

То, что противопоказано при такой системе питания: цитрусы, алкоголь, многие ягоды (клубника, смородина); приправы и соусы, мясо птицы, шоколад и другие сладости, орехи, рыба и прочее.

Потреблять еды нужно в определенном количестве, желательно, чтобы общая калорийность не превышала 2800 ккал, но и не была меньшей, чем 2400 ккал для взрослого человека. Во время стационарного лечения все равно следует продолжать много пить, то есть пополнять утраченную влагу. Рекомендованное количество воды – 2-3 литра.

Последующие действия

Прием лекарств должен осуществляется только с предписания врача. Даже если определенный препарат оказал колоссальное влияние, не стоит продолжать принимать его, если нет соответствующих указаний от врача. Если в больнице установили причину возникновения синдрома, то ему выдаю специальный документ, в котором записаны все аллергены, в том числе и медицинские препараты. После стационарного лечения необходимо регулярно посещать иммунолога, аллерголога и дерматолога. Эти специалисты помогут с дальнейшей реабилитацией, а также поспособствуют тому, чтобы болезнь не повторилась.