Геморрагические диатезы (лекция). Геморрагический диатез: классификация, причины, симптомы и лечение, клинические рекомендации Лабораторные исследования гемостаза

– общее название ряда гематологических синдромов, развивающихся при нарушении того или иного звена гемостаза (тромбоцитарного, сосудистого, плазменного). Общими для всех геморрагических диатезов, независимо от их происхождения, являются синдром повышенной кровоточивости (рецидивирующие, длительные, интенсивные кровотечения, кровоизлияния различных локализаций) и постгеморрагический анемический синдром. Определение клинической формы и причин геморрагических диатезов возможно после всестороннего обследования системы гемостаза - проведения лабораторных тестов и функциональных проб. Лечение включает гемостатическую, гемотрансфузионную терапию, местную остановку кровотечений.

Общие сведения

Геморрагические диатезы – болезни крови, характеризующиеся наклонностью организма к возникновению спонтанных или неадекватных травмирующему фактору кровоизлияний и кровотечений. Всего в литературе описано свыше 300 геморрагических диатезов. В основе патологии лежат количественные либо качественные дефекты одного или нескольких факторов свертывания крови. При этом степень кровоточивости может варьировать от мелких петехиальных высыпаний до обширных гематом , массивных наружных и внутренних кровотечений .

По приблизительным данным, в мире около 5 млн. населения страдает первичными геморрагическими диатезами. С учетом вторичных геморрагических состояний (например, ДВС-синдрома), распространенность геморрагических диатезов поистине велика. Проблема осложнений, связанных с геморрагическими диатезами, находится в поле зрения различных медицинских специальностей – гематологии, хирургии , реаниматологии , травматологии, акушерства и гинекологии и мн. др.

Классификация геморрагических диатезов

Геморрагические диатезы принято различать в зависимости от нарушения того или иного фактора гемостаза (тромбоцитарного, коагуляционного или сосудистого). Этот принцип положен в основу широко используемой патогенетической классификации и в соответствии с ним выделяют 3 группы геморрагических диатезов: тромбоцитопатии , коагулопатии и вазопатии.

Тромбоцитопении и тромбоцитопатии , или геморрагические диатезы, связанные с дефектом тромбоцитарного гемостаза (тромбоцитопеническая пурпура , тромбоцитопении при лучевой болезни , лейкозах, геморрагической алейкии; эссенциальная тромбоцитемия, тромбоцитопатии).

Коагулопатии , или геморрагические диатезы, связанные с дефектом коагуляционного гемостаза:

• с нарушением первой фазы свертывания крови – тромбопластинообразования (гемофилия)
• с нарушением второй фазы свертывания крови – превращения протромбина в тромбин (парагемофилия, гипопротромбинемии, болезнь Стюарта Прауэр и др.)
• с нарушением третьей фазы свертывания крови – фибринообразования (фибриногенопатии, врожденная афибриногенемическая пурпура)
• с нарушением фибринолиза (ДВС-синдром)
• с нарушением коагуляции в различных фазах (болезнь Виллебранда и др.)

Вазопатии , или геморрагические диатезы, связанные с дефектом сосудистой стенки (болезнь Рандю-Ослера-Вебера , геморрагический васкулит , авитаминоз С).

Причины геморрагических диатезов

Различают наследственные (первичные) геморрагические диатезы, манифестирующие в детском возрасте, и приобретенные, чаще всего являющиеся вторичными (симптоматическими). Первичные формы являются семейно-наследственными и связаны с врожденным дефектом или дефицитом обычно одного фактора свертывания. Примерами наследственных геморрагических диатезов служат гемофилия, тромбостения Гланцмана, болезнь Рандю-Ослера, болезнь Стюарта Прауэр и др. Исключение составляет болезнь Виллебранда, являющаяся полифакторной коагулопатией, обусловленной нарушением фактора VIII, сосудистого фактора и адгезивности тромбоцитов.

К развитию симптоматических геморрагических диатезов обычно приводит недостаточность сразу нескольких факторов гемостаза. При этом может отмечаться уменьшение их синтеза, повышение расходования, изменение свойств, повреждение эндотелия сосудов и пр. Причинами повышенной кровоточивости могут служить различные заболевания (СКВ , цирроз печени , инфекционный эндокардит), геморрагические лихорадки (лихорадка денге , Марбург , Эбола , Крымская , Омская и др.), дефицит витаминов (С, К и др.). В группу ятрогенных причин входит длительная или неадекватная по дозе терапия антикоагулянтами и тромболитиками.

Чаще всего приобретенные геморрагические диатезы протекают в форме синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания (тромбогеморрагического синдрома), осложняющего самые различные патологии. Возможно вторичное развитие аутоиммунных, неонатальных, посттрансфузионных тромбоцитопений , геморрагического васкулита, тромбоцитопенической пурпуры, геморрагического синдрома при лучевой болезни, лейкозах и т. д.

Симптомы геморрагических диатезов

В клинике различных форм гемостазиопатий доминируют геморрагический и анемический синдромы. Выраженность их проявлений зависит от патогенетической формы геморрагического диатеза и сопутствующих нарушений. При различных видах геморрагических диатезов могут развиваться разные типы кровотечений.

Микроциркуляторный (капиллярный) тип кровоточивости встречается при тромбоцитопатиях и тромбоцитопениях. Проявляется петехиально-пятнистыми высыпаниями и синяками на коже, кровоизлияниями в слизистые оболочки, кровотечениями после экстракции зуба , десневыми, маточными , носовыми кровотечениями . Геморрагии могут возникать при незначительном травмировании капилляров (при надавливании на кожу, измерении АД и пр.).

Гематомный тип кровоточивости характерен для гемофилии, возможен при передозировке антикоагулянтов. Характеризуется образованием глубоких и болезненных гематом в мягких тканях, гемартрозов , кровоизлияний в подкожно-жировую и забрюшинную клетчатку. Массивные гематомы приводят к расслоению тканей и развитию деструктивных осложнений: контрактур , деформирующих артрозов , патологических переломов . По происхождению такие кровотечения могут быть спонтанными, посттравматическими, послеоперационными.

Капиллярно-гематомные (смешанные) геморрагии сопровождают течение ДВС-синдрома, болезни Виллебранда, наблюдаются при превышении дозы антикоагулянтов. Сочетают петехиально-пятнистые кровоизлияния и гематомы мягких тканей.

Микроангиоматозный тип кровоточивости встречается при геморрагическом ангиоматозе, симптоматических капилляропатиях. При этих геморрагических диатезах возникают упорные рецидивирующие кровотечения одной или двух локализации (обычно носовые, иногда - желудочно-кишечные , легочные , гематурия).

Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости отмечается при геморрагических васкулитах. Представляет собой мелкоточечные геморрагии, как правило, имеющие симметричное расположение на конечностях и туловище. После исчезновения кровоизлияний на коже длительно сохраняется остаточная пигментация .

Частые кровотечения вызывают развитие железодефицитной анемии. Для анемического синдрома, сопровождающего течение геморрагических диатезов, характерны слабость, бледность кожных покровов, артериальная гипотония , головокружения, тахикардия . При некоторых геморрагических диатезах может развиваться суставной синдром (припухлость сустава, артралгии), абдоминальный синдром (тошнота, схваткообразные боли), почечный синдром (гематурия, боли в пояснице, дизурия).

Диагностика

Целью диагностики геморрагических диатезов служит определение его формы, причин и степени выраженности патологических сдвигов. План обследования пациента с синдромом повышенной кровоточивости составляется гематологом совместно с лечащим специалистом (ревматологом , хирургом , акушером-гинекологом, травматологом , инфекционистом и др.).

В первую очередь исследуются клинические анализы крови и мочи, количество тромбоцитов, коагулограмма, кал на скрытую кровь. В зависимости от полученных результатов и предполагаемого диагноза назначается расширенная лабораторная и инструментальная диагностика (биохимическое исследование крови, стернальная пункция , трепанобиопсия). При геморрагических диатезах, имеющих иммунный генез, показано определение антиэритроцитарных антител (тест Кумбса), антитромбоцитарных антител, волчаночного антикоагулянта и др. Дополнительные методы могут включать функциональные пробы на ломкость капилляров (пробы жгута, щипка, манжеточную пробу и др.), УЗИ почек, УЗИ печени; рентгенографию суставов и др. Для подтверждения наследственной природы геморрагических диатезов рекомендуется консультация генетика.

Лечение геморрагических диатезов

При подборе лечения практикуется дифференцированный подход, учитывающий патогенетическую форму геморрагического диатеза. Так, при повышенной кровоточивости, вызванной передозировкой антикоагулянтов и тромболитиков, показана отмена данных препаратов или коррекция их дозы; назначение препаратов витамина К (викасола), аминокапроновой кислоты; переливание плазмы. Терапия аутоиммунных геморрагических диатезов основана на применении глюкокортикоидов, иммунодепрессантов, проведении ; при нестабильном эффекте от их применения требуется проведение спленэктомии.

При наследственном дефиците того или иного фактора свертываемости показано проведение заместительной терапии их концентратами, трансфузий свежезамороженной плазмы, эритроцитарной массы, гемостатической терапии. С целью местной остановки небольших кровотечений практикуется наложение жгута, давящей повязки, гемостатической губки, льда; проведение тампонады носа и пр. При гемартрозах выполняются лечебные пункции суставов ; при гематомах мягких тканей – их дренирование и удаление скопившейся крови.

Основные принципы лечения ДВС-синдрома включают активное устранение причины данного состояния; прекращение внутрисосудистого свертывания, подавление гиперфибринолиза, проведение заместительной гемокомпонентной терапии и т. д.

Осложнения и прогноз

Наиболее частым осложнением геморрагических диатезов служит железодефицитная анемия . При рецидивирующих кровоизлияниях в суставы может развиться их тугоподвижность. Сдавление массивными гематомами нервных стволов чревато возникновением парезов и параличей. Особую опасность представляют профузные внутренние кровотечения, кровоизлияния в головной мозг , надпочечники. Частое повторное переливание препаратов крови является фактором риска развития посттрансфузионных реакций, заражения гепатитом В , ВИЧ-инфекцией .

Течение и исходы геморрагических диатезов различны. При проведении адекватной патогенетической, заместительной и гемостатической терапии прогноз относительно благоприятный. При злокачественных формах с неконтролируемыми кровотечениями и осложнениями исход может быть фатальным.

ЛЕКЦИЯ №22

Контрольные вопросы: 1. Определение геморрагических диатезов, классификация. 2. Определение, причины, основные этапы патогенеза, клиническая картина, осложнения, диагностика, принципы лечения тромбоцитопенической пурпуры. 3. Определение, причины, основные этапы патогенеза, клиническая картина, осложнения, диагностика, принципы лечения геморрагического васкулита. 4. Определение, причины, клиническая картина, осложнения, диагностика, принципы лечения гемофилии. 5. Мероприятия сестринского ухода, сестринский процесс при геморрагических диатезах, профилактика.

Геморрагические диатезы – это группа заболеваний с нарушением механизма свертывания крови.

Классификациягеморрагических диатезов :

1) Геморрагические диатезы, вызванные нарушением тромбоцитарного звена:

Уменьшение количества тромбоцитов (тромбоцитопении) – например, тромбоцитопеническая пурпура;

Нарушение функции тромбоцитов (тромбоцитопатии).

2) Геморрагические диатезы вследствие дефицита факторов свертываемости (коагулопатии) – например, гемофилия.

3) Геморрагические диатезы вследствие нарушения сосудистой стенки (вазопатии) – например, геморрагический васкулит.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (Болезнь Верльгофа) – это заболевание, проявляющееся повышенной кровоточивостью вследствие уменьшения количества или неполноценности тромбоцитов.

Этиология. Причины неизвестны. Предположительно, заболевание носит аутоиммунный характер. Способствующие факторы : начало заболевания могут спровоцировать вирусы, лекарственные средства (аспирин, кофеин, бутадион, барбитураты, антибиотики, сульфаниламиды), воздействие радиации, отравление бензолом. Это заболевание в 2-3 раза чаще встречается у женщин, чем у мужчин.

Патогенез. В результате нарушенных иммунных реакций вырабатываются антитела, приводящие к разрушению тромбоцитов. Происходит преждевременное разрушение тромбоцитов в селезёнке, и вместо нескольких суток пребывания в периферической крови они там находятся всего несколько часов, так как в несколько раз уменьшается срок их жизни (вместо 8-10 дней срок жизни сокращается до 1-2 суток). В костном мозге снижается тромбоцитообразование.

Клиника. Симптоматика проявляется при снижении количества тромбоцитов до 50х10 9 /л. Появляется геморрагическая сыпь (петехии и кровоизлияния), в основном на нижних конечностях и передней поверхности тела, а также в местах инъекций. В зависимости от давности кровоизлияния его первоначальная багрово-красная окраска приобретает различные оттенки – синий, зеленый, желтый, что придает коже характерный вид «шкуры леопарда». Также возникают различной локализации кровотечения: носовые, десневые, для женщин характерны длительные и обильные менструации. Опасность представляют внутренние кровотечения (кровоизлияние в головной мозг, маточные, легочные, желудочно-кишечные, почечные кровотечения, кровоизлияние в склеру или сетчатку глаза). У женщин может быть кровоизлияние в яичники (apoplexia ovarii). Опасные для жизни кровотечения наблюдаются после тонзилэктомии, экстракции зубов. Обширные оперативные вмешательства, а также роды протекают с повышенной кровоточивостью.

Осложнения: профузныекровотечения и кровоизлияния различной локализации.

Рис. 57. Проявления геморрагического синдрома.

Течение заболевания многолетнее, хроническое рецидивирующее, с обострениями после воздействия лекарств, вакцин, инфекций.

Диагностика. При объективном исследовании выявляются проявления геморрагического синдрома, может быть увеличена селезенка. Положительны симптомы жгута, щипка. При лабораторном исследовании выявляется увеличение продолжительности кровотечения. В общем анализе крови снижено число тромбоцитов менее 100х10 9 /л при нормальном содержании эритроцитов, гемоглобина, лейкоцитов, причем преобладают измененные тромбоциты – тромбоциты больших размеров, что обусловлено выходом в периферическую кровь молодых форм. В миелограмме (пункция костного мозга) мегакариобласты, то есть незрелые предшественники тромбоцитов, составляют более 70% всех клеток.

Лечение. Необходимо исключить действие лекарств и веществ, нарушающих агрегацию тромбоцитов (аспирин, кофеин, барбитураты, некоторые антибиотики, уксус, алкоголь). В экстренных случаях, например, при подготовке к операции, родам проводят переливание тромбоцитарной массы . Такие меры эффективны только в течение короткого времени, так как перелитые тромбоциты живут всего несколько часов и быстро распадаются. При кровотечениях используется аминокапроновая кислота внутривенно капельно 5% раствор или этамзилат (дицинон) 12,5% по 2 мл внутримышечно (викасол и хлорид кальция неэффективны), местно применяют гемостатическую губку и криотерапию. Учитывая аутоиммунный характер заболевания, могут назначаться иммунодепрессанты (азатиоприн, винкристин, циклофосфамид), глюкокортикостероиды (преднизолон), иммуноглобулины (интерферон, сандоглобулин). Возможно применение плазмафереза , что способствует удалению антител. При отсутствии эффекта от лечения необходима спленэктомия .

Геморрагическийваскулит (Болезнь Шенлейн-Геноха) – это поражение микрососудов кожи и внутренних органов, которое проявляется тромбозами и кровотечениями.

Патогенез. Широко распространена теория аутоиммунного патогенеза заболевания: вырабатываются антитела, обладающие капилляротоксическим действием, что приводит к повышенной проницаемости сосудов, выходу плазмы и эритроцитов в окружающие ткани. В дальнейшем присоединяется воспалительный процесс в капиллярах по типу панваскулита, развивается тромбоз сосудов, кровоизлияния и инфаркты в различных органах.

Клиническая картина. Обычно болезнь начинается с недомогания, слабости и повышения температуры. Наиболее характерным симптомом болезни является геморрагическая кожная сыпь с элементами крапивницы, которая располагается симметрично на конечностях и ягодицах, реже на туловище. При надавливании сыпь не исчезает. Вторым важным симптомом является суставной синдром с поражением крупных суставов.

Выделяют следующие клинические формы болезни:

· Кожная форма проявляется петехиальной сыпью и лихорадкой до 38-39,5°С.

· Суставная форма проявляется сыпью и симметричным поражением крупных суставов с болями (артралгиями), припухлостью и обратимым характером поражения: боли и припухлость суставов через несколько дней исчезают, но при появлении новых высыпаний на коже появляются вновь.

· Абдоминальная форма : сильные постоянные или периодические схваткообразные боли в животе обусловлены кровоизлиянием в слизистую оболочку кишечника или брыжейку. Также появляется кровавая рвота, кровь в кале, беспокоит нарушение стула (частый стул или запоры), вздутие живота.

· Почечная форма протекает с появлением в моче гематурии, протеинурии. Поражение почек прогрессирует и заканчивается хронической почечной недостаточностью.

· Церебральная форма является наиболее опасной для жизни, так как проявляется кровоизлиянием в оболочки головного мозга.

Осложнения: кровоизлияние в головной мозг, желудочно-кишечное кровотечение, острая и хроническая почечная недостаточность.

Диагностика. Общий анализ крови : лейкоцитоз и ускоренная СОЭ, при кровотечениях развивается анемия с ретикулоцитозом. Биохимический анализ крови : повышение фибриногена, сиаловых кислот, гамма-глобулинов.

Лечение. Обязательна госпитализация пациента с соблюдением постельного режима в течение не менее 3 недель. Из диеты необходимо исключить аллергизирующие продукты – какао, кофе, цитрусовые, фруктово-ягодные соки, землянику. Питание должно быть полноценным по белку и витаминам, но не вызывать аллергизации. Противопоказаны лекарственные средства, которые могут провоцировать ухудшение течения заболевания (антибиотики, сульфаниламиды) и физиопроцедуры.

Медикаментозная терапия. Основной метод лечения – введение антикоагулянтов (гепарина, фраксипарина, кальципарина) под контролем показателей свёртывания крови. Для улучшения микроциркуляции применяются дезагреганты (курантил) в сочетании с аскорбиновой кислотой в больших дозах, рутином. Назначаются антигистаминные средства (димедрол, супрастин), кальция глюконат. При поражении суставов назначают нестероидные противовоспалительные средства , чаще ибупрофен, а также глюкокортикостероиды . Железодефицитную анемию лечат препаратами железа (ферроплекс, тардиферон). При высокой активности заболевания необходимо назначение иммунодепрессантов, проведение плазмафереза, гемосорбции . При инфекционных осложнениях назначают антибиотики .

Гемофилия – геморрагический диатез из группы врождённых коагулопатий, связанный с недостатком факторов свёртывания. Дефицит YIII фактора – гемофилия А, IX фактора – гемофилия В, XI фактора – гемофилия С, XII фактора – гемофилия Д.

Этиология. Болезнь носит наследственный характер. Ге­мофилия А и В наследуются по рецессивному сцепленному с Х-хромосомой типу, в связи с чем болеют только мужчины, но передается болезнь от матери. Бывает редкая возможность заболевания гемофилией А или В у женщин, если отец страдает гемофилией, а мать является кондуктором (носителем) болезни. Гемофилия С наследуется аутосомно, ею болеют муж­чины и женщины.

Клиника. Болезнь обнаруживается очень рано и даже зачастую в момент рождения – возникает кровотечение из пупочного канатика, возможно кровоизлияние в мозг. В раннем детстве наблюдаются обильные кровотечения при травме игрушками, обширные кровоподтеки при падении. Позже возникают кровоизлияния в суставы (гемартроз) после травматизации на уроках физкультуры, что характеризуется рез­кой болью в суставе, увеличением в объеме, кон­туры сустава сглажены, кожа гиперемирована, на­пряжена, горячая на ощупь. Малейшие движения сустава, а также пальпация резко болезненны. Большую опасность представляют кровоизлияния во внутренние органы сих сдавлением. Кровоизлияние в области шеи и глотки может привести к удушью. Почечные кровоизлияния приводят к нарушению оттока мочи и развитию приступов колики. Кровотечения из ЖКТ часто провоцируются приёмом аспирина и нестероидных противовоспалительных средств. При развитии профузного кровотечения возможен смертельный исход, что особенно опасно при проведении оперативных вмешательств. При травмах головы и спины возникают кровоизлияния в головной и спинной мозг.

Осложнения: профузные кровотечения и кровоизлияния различной локализации.

Диагностика: 1)определение времени свёртывания кровипо способу Ли-Уайта – замедление свёртывания более 12 минут; 2) определение недостающих факторов свёртывания крови путём коррекционных проб (при отсутствии какого-либо фактора кровь в пробирке пациента не свёртывается, но если добавляют этот фактор, кровь свёртывается); 3) общий анализ крови: количество тромбоцитов в норме, при значительных кровопотерях в крови картина острой постгеморрагической анемии.

Лечение. При травмах и кровопотерях проводится прямое внутривенное переливание крови от донора, переливание сухой или свежезамороженной плазмы, введение специально приготовленной антигемофильной плазмы , криопреципитата, концентрата фактора YIII (криофактор, гемофил), фактора IX (гемофактор) в сочетании с глюкокортикостероидами (преднизолон), антигемофильным гамма-глобулином. При гемартрозе необходим покой и фиксация конечности в физиологическом положении, согревающие компрессы, аспирация крови и введение в полость сустава глюкокортикостероидов (кеналог, депо-медрол) для предупреждения анкилоза сустава. Следует воздерживаться от внутримышечных инъекций, так как после них возникают обширные гематомы. При кровоподтеках местно применяется криопреципитат, участок кровотечения из носа, полости рта обрабатывается тромбином и тромбопластином, аминокапроновой кислотой.

Сестринский уход при геморрагических диатезах. Медицинская сестра четко и своевременно выполняет лечебные и гигиенические назначения врача, со­бирает материал для анализов (моча, кал, мокрота и др.), пе­редает его в лабораторию, своевременно получает результаты исследо­ваний и подклеивает их в медицинскую карту пациента; медицинская сестра принимает участие в переливании крови пациентам.

Особенности ухода за пациентом при переливании крови. Обычно переливают консервированную донорскую кровь – непрямой метод гемотрансфузии , но может быть и прямое переливание крови от донора к реципиенту. Перед перелива­нием крови необходимо: 1) определить группу крови и резус-принадлежность пациента ; 2) провести пробу на индивидуальную совместимость (реакция на стекле) крови донора и сыворотки пациента; 3) провести пробу на биологическую совместимость . Эти пробы проводит врач, медсестра тщательно подготавливает исследова­ния и только в экстренных ситуациях под контролем врача осуществляет их самостоятельно.

Годную для переливания кровь вынимают из холодильника и согре­вают при комнатной температуре (максимум 1 ч). Пациенту, которому назначено плановое переливание крови , накану­не делают анализы крови и мочи, берут у него кровь из вены в сухую пробирку и устанавливают в штативе (в пробирке кровь свертывается, образуется сыворотка, предназначенная для про­бы на индивидуальную совместимость). Перед трансфузией измеряют температуру тела, артериальное давление и просят пациента опорожнить мочевой пу­зырь, сохраняя дотрансфузионную мочу. За 2 ч до переливания крови не следует принимать пищу, можно выпить сладкий чай. Переливают кровь из тех же емкостей (ампула, флакон, пластиковый мешочек), в которых она хранится. Перед заполнением системы для переливания крови необхо­димо перемешать форменные элементы и плазму путем медленных по­вторных переворачиваний емкости из вертикального положения в гори­зонтальное и вращения по оси.

Надежно (глубоко) введенную в вену иглу подсоединяют к систе­ме, укрепляют полосками лейкопластыря и начинают переливание с биологической пробы на совместимость . После быстрого (за 20-30 с) струйного вливания первых 15-25 мл систему перекрывают и следят в течение 3-5 мин за состоянием пациента (осведомляются, нет ли го­ловокружения, тошноты, стеснения в груди, болей в пояснице, в гру­ди, в боку), отмечают частоту пульса, фиксируют внимание на появ­лении беспокойства, побледнения. При отсутствии реакции вновь быстро вливают 25 мл крови и, перекрыв систему, повторяют наблюдение. Если после вливания третьей порции (25 мл) реакции не наступило, можно продолжать непрерывное введение крови. Во время гемотрансфузии у пациента может повыситься температура тела, появиться озноб, одышка, недомогание, могут развиться явления дыхательной и сердечно-­сосудистой недостаточности.Медицинская сестра должна знать, какие осложнения могут возникнуть при внутривенных вливаниях крови, чтобы принять адекватные меры, в случае необходимости вызвать врача.

Заканчивая вливание , в емкости оставляют 5-10 мл крови и хранят ее в холодильнике в течение суток, чтобы в случае возникновения осложнений подвергнуть исследованию. После этого срока этикетку с флакона отмачивают, высушивают и вклеивают в медицинскую карту стационарного больного. После окончания гемотрансфузии пациент в течение 2 ч остается в постели. Первую посттрансфузионную мочу показывают врачу и направляют на анализ. Измеряют диурез. За пациентом устанавливают особое наблюдение, к его жалобам тщательно прислушиваются, так как они иногда служат первым признаком ослож­нений. Через 2 ч после переливания крови измеряют температуру тела и в случае ее повышения в течение 4 ч повторяют измерения каждый час.

В некоторых ситуациях, например, при кровотечении у больного гемофи­лией, незаменимо прямое переливание нестабилизированной крови (стабилизатор снижает свертывающие свойства крови) донора в сосу­дистое русло реципиента. Вены донора и реципиента соединяют специ­альной системой, которая исключает обратный ток крови. Немного крови донора (из системы, шприца) оставляют в холодильнике. После переливания пациент остается в операционной в течение 30 мин.

Все симптомы геморрагических диатезов объединены в геморрагический синдром (устойчивая совокупность симптомов, развивающихся по общим причинам), то есть синдром повышенной кровоточивости:

• кровоизлияния под кожей и слизистыми оболочками (например, в полости рта);
• кровотечения, например, носовые, маточные и др.;
• примесь крови в моче и кале;
• припухлость и болезненность суставов;
• рвота кровью и др.

При развитии анемии (снижения уровня гемоглобина – особого вещества эритроцитов (красных клеток крови), переносящего кислород) появляется анемический синдром:

• общая слабость;
• снижение работоспособности;
• головокружение;
• обморочные состояния (помрачение сознания);
• шум в ушах;
• мелькание « мушек» перед глазами;
• одышка и сердцебиение при незначительной физической нагрузке;
• колющие боли в грудной клетке.

Формы

По происхождению выделяют первичные, симптоматические геморрагические диатезы и невротическую, или имитационную, кровоточивость.

• Первичные геморрагические диатезы - врожденные (имеющиеся при рождении) семейно-наследственные заболевания, характерный признак которых – дефицит какого-либо одного (реже нескольких) фактора свертывания крови (веществ, содержащихся в жидкой части крови или в тромбоцитах – кровяных пластинках – и обеспечивающих свертывание крови).
• Симптоматические геморрагические диатезы характеризуются недостаточностью нескольких факторов свертывания крови. Они могут развиваться при сердечно-сосудистых, инфекционных, опухолевых заболеваниях, бесконтрольном приеме медикаментов и др. В этих случаях возникновение кровоточивости осложняет течение основного заболевания, ухудшает результаты лечения и прогноз.
• Невротическая, или имитационная, кровоточивость вызывается у себя самими больными вследствие расстройства психики разными путями:
  • путем механической травматизации ткани (нанесение повреждений с образованием синяков, травмирование полости рта и т. д.);
  • тайным приемом лекарственных препаратов, ухудшающих свертывание крови (чаще всего антикоагулянтов непрямого действия - препаратов, препятствующих образованию факторов свертывания в печени);
  • самоистязанием, или садизмом (нанесением повреждений себе или другому человеку с целью получения удовольствия) и т. д.

По механизму развития бывают геморрагические диатезы:

• связанные с патологией (поражением) сосудов;
• связанные со снижением количества тромбоцитов (кровяных пластинок) или с их неполноценностью;
• связанные с недостаточным количеством факторов свертывания (веществ, обеспечивающих свертывание крови) в плазме (жидкой части) крови;
• смешанного происхождения.

Причины

Причинами геморрагических диатезов являются:

• нарушение структуры (строения) сосудистой стенки;
• снижение количества тромбоцитов (кровяных пластинок) или их неполноценность;
• недостаточное содержание в плазме (жидкой части крови) факторов свертывания (веществ, обеспечивающих свертывание крови).

Факторы риска геморрагических диатезов:

• наличие кровных родственников с нарушениями в системе свертывания крови;
• заболевания печени;
• заболевания почек;
• недостаток в рационе питания витаминов и микроэлементов (особенно при вегетарианской диете – отказе от употребления в пищу продуктов животного происхождения).

Диагностика

• Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились кровотечения и кровоизлияния, общая слабость и другие симптомы, с чем пациент связывает их возникновение).
• Анализ анамнеза жизни. Есть ли у пациента какие-либо хронические заболевания, отмечаются ли наследственные (передающиеся от родителей к детям) заболевания, имеет ли пациент вредные привычки, принимал ли длительно какие-нибудь препараты, выявлялись ли у него опухоли, контактировал ли он с токсическими (отравляющими) веществами.
• Физикальный осмотр. Определяется цвет кожных покровов (возможны бледность и наличие подкожных кровоизлияний). Суставы могут быть увеличены, малоподвижны, болезненны (при развитии кровоизлияний в суставы). Пульс может быть учащенным, артериальное давление - сниженным.
• Анализ крови. Может определяться снижение количества эритроцитов (красных клеток крови, норма 4,0-5,5х10 9 /л), уменьшение уровня гемоглобина (особого соединения внутри эритроцитов, переносящего кислород, норма 130-160 г/л). Цветной показатель (отношение уровня гемоглобина, умноженного на 3, к первым трем цифрам количества эритроцитов) остается нормальным (в норме этот показатель 0,86-1,05). Количество лейкоцитов (белых клеток крови, норма 4-9х10 9 /л) может быть нормальным, реже повышенным или сниженным. Количество тромбоцитов (кровяных пластинок, склеивание которых обеспечивает свертывание крови) остается нормальным, реже – сниженным или повышенным (норма 150-400х10 9 /л).
• Анализ мочи. При развитии кровотечения из почек или мочевыводящих путей в анализе мочи появляются эритроциты.
• Биохимический анализ крови. Определяется уровень холестерина (жироподобное вещество), глюкозы (простого углевода), креатинина (продукт распада белка), мочевой кислоты (продукт распада веществ из ядра клетки), электролитов (калий, натрий, кальций) для выявления сопутствующих заболеваний.
• Исследование костного мозга, полученного при помощи пункции (прокалывание с извлечением внутреннего содержимого) кости, чаще всего грудины (центральной кости передней поверхности грудной клетки, к которой крепятся ребра), выполняется в некоторых случаях для оценки кроветворения.
• Трепанобиопсия (исследование костного мозга в его соотношении с окружающими тканями) выполняется при взятии на исследование столбика костного мозга с костью и надкостницей, обычно из крыла подвздошной кости (область таза человека, расположенная наиболее близко к коже) с помощью специального прибора – трепана. Используется в некоторых случаях, наиболее точно характеризует состояние костного мозга.
• Длительность кровотечения оценивается при прокалывании пальца или мочки уха. При нарушениях со стороны сосудов или тромбоцитов этот показатель увеличивается, а при дефиците факторов свертывания остается неизменным.
• Время свертывания крови. Оценивается появление сгустка в крови, набранной из вены пациента. Этот показатель удлиняется при дефиците факторов свертывания.
• Проба щипка. Оценивается появление подкожных кровоизлияний при сдавлении складки кожи под ключицей. Кровоизлияния появляются только при нарушениях со стороны сосудов или тромбоцитов.
• Проба жгута. На плечо пациента накладывается жгут на 5 минут, затем оценивается возникновение кровоизлияний на предплечье пациента. Кровоизлияния появляются только при нарушениях со стороны сосудов или тромбоцитов.
• Манжеточная проба. На плечо пациента накладывается манжета для измерения артериального давления. В нее нагнетается воздух до давления 90-100 мм рт.ст. на 5 минут. После этого оценивается возникновение кровоизлияний на предплечье пациента. Кровоизлияния появляются только при нарушениях со стороны сосудов или тромбоцитов.
• Возможна также консультация .

Лечение геморрагического диатеза

• Консервативная (то есть без операции) терапия - в зависимости от вида геморрагического диатеза применяются различные препараты:
  • витамины при нарушении структуры (строения) сосудистой стенки;
  • глюкокортикоиды (синтетические аналоги гормонов коры надпочечников человека) при снижении количества тромбоцитов (кровяных пластинок);
  • искусственные факторы свертывания (вещества, обеспечивающие свертываемость крови) при их дефиците.

• Местная остановка кровотечений - применяются:
  • жгут;
  • гемостатическая (кровоостанавливающая) губка;
  • тампонада носа (плотное заполнение полости носа впитывающим материалом, например, ватой, марлей и др.);
  • давящая повязка;
  • холод на место кровотечения (например, грелка со льдом) и др.

• Хирургическое лечение:
  • ​ удаление селезенки (места гибели клеток крови) применяется при повторяющихся массивных кровопотерях. Удлиняет срок жизни клеток крови;
  • удаление участка неполноценного сосуда, который постоянно повреждался с развитием кровотечений. В некоторых случаях проводится замена удаленной части сосуда на протез;
  • пункция (прокалывание) суставов с удалением из них излившейся крови;
  • постановка искусственного сустава при необратимом повреждении собственного сустава излившейся кровью.

• Лечебная физкультура способствует сохранению нормального объема движений в суставах после кровоизлияний в них.
• Физиотерапия (воздействие на организм физическими факторами, например, магнитным или электрическим полем и др.) улучшает рассасывание кровоизлияний, способствует восстановлению суставов.
• Гемокомпонентная терапия (то есть переливание компонентов донорской крови).
  • Переливание свежезамороженной плазмы (жидкой части крови донора. Быстрое замораживание плазмы сохраняет в ней факторы свертывания). Восполняет дефицит всех факторов свертывания. Многократные переливания плазмы повышают риск нарушений в системе иммунитета (защитных сил организма) у пациента.
  • Переливание тромбоцитарной массы (донорских тромбоцитов – кровяных пластинок).
  • Переливание эритроцитарной массы (эритроцитов – красных клеток крови, выделенных из донорской крови) или отмытых эритроцитов (донорских эритроцитов, освобожденных от белков, прикрепленных на их поверхности. Отмывание эритроцитов снижает частоту и выраженность негативных реакций на их переливание). Выполняется по жизненным показаниям (то есть при наличии угрозы для жизни пациента).
• Угрозой для жизни пациента со сниженным количеством эритроцитов являются два состояния:
  • анемическая кома (утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу в результате значительного или быстро развившегося снижения количества эритроцитов);
  • тяжелая степень анемии (то есть уровень гемоглобина – особого вещества эритроцитов, переносящего кислород, ниже 70 г/л (граммов гемоглобина на 1 литр крови)).

Осложнения и последствия

Осложнения геморрагических диатезов:

• железодефицитная анемия (снижение уровня гемоглобина (особого вещества эритроцитов (красных клеток крови), переносящего кислород) вследствие недостатка железа);
• иммунные нарушения (изменения в системе защитных сил организма);
• паралич (утрата движений в одной или нескольких частях тела) вследствие кровоизлияний в мозг или сдавления излившейся кровью крупных нервов;
• слепота вследствие кровоизлияний в сетчатку глаза (внутреннюю оболочку глаза, обладающую чувствительностью к свету)
• ограничение движений в суставах вследствие кровоизлияний в них;
• анемическая кома – утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу после значительной кровопотери;
• ухудшение состояния внутренних органов, особенно при наличии хронических заболеваний (например, сердца, почек и др.).

Последствия геморрагических диатезов могут отсутствовать при своевременно начатом полноценном лечении.

Профилактика геморрагического диатеза

Первичная профилактика геморрагических диатезов (то есть до возникновения заболевания):

• медико-генетическое консультирование семей с врожденными нарушениями в системе свертывания крови. В ряде случаев рекомендуется воздержаться от наступления беременности либо запланировать рождение ребенка того пола, для которого риск геморрагического диатеза меньше. Например, для мужчины, болеющего гемофилией (наследственным нарушением в системе факторов свертывания) желательно рождение сыновей. Для женщины-носительницы гемофилии (имеющей не само заболевание, а нарушение в генах – носителях наследственной информации, способное привести к развитию гемофилии у ее потомков) предпочтительнее рождение дочерей.
• Определение пола плода и наличия у него нарушенных генов в семьях с наследственными геморрагическими диатезами.
• Укрепление защитных сил организма (например, закаливание, прогулки на свежем воздухе, здоровое питание с достаточным содержанием овощей и фруктов и др.).
• Отказ от бесконтрольного применения медикаментов.

Вторичная профилактика заключается в регулярных профилактических осмотрах населения (в том числе детей) с целью наиболее раннего выявления у них геморрагических диатезов.

Профилактика осложнений при геморрагических диатезах:

• своевременное полноценное лечение геморрагического диатеза;
• при необходимости хирургического лечения (в том числе стоматологического) обязательна консультация ;
• обучение пациентов и их родственников методам оказания доврачебной помощи при кровотечениях и кровоизлияниях;
• использование только необходимых факторов свертывания, а не донорской плазмы (жидкой части крови) снижает риск нарушений в системе иммунитета (защитных сил организма), в том числе выработки антител (белков, образующихся в организме для уничтожения чужеродных веществ) к факторам свертывания и утяжеления течения заболевания.

Отправить свою хорошую работу в базу знаний просто. Используйте форму, расположенную ниже

Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.

Размещено на http://www.allbest.ru/

Введение

1.3 Осложнения геморрагических диатезов

1.4 Профилактика геморрагического диатеза

Глава 2. Практическая часть

2.1 Паспортная часть

2.2 История болезни

Заключительная часть

Список используемой литературы

Приложение

Введение

Важнейшее место расстройств гемостаза в общей патологии человека определяется не только высокой частотой, разнообразием и потенциально очень высокой опасностью геморрагических и тромбогеморрагических заболеваний и синдромов, но еще и тем, что эти процессы являются существенным звеном патогенеза чрезвычайно большего числа других заболеваний - инфекционно-септических, иммунных, сердечно-сосудистых, неопластических, значительной части акушерской патологии, болезней новорожденных.

Приведенный, далеко неполный, перечень заболеваний и патологических процессов демонстрирует общемедицинское значение проблем патологии гемостаза, в связи с чем, умение ориентироваться в этих проблемах необходимо врачам всех клинических специальностей.

Геморрагические диатезы (ГД) представляют собой группу заболеваний наследственного или приобретенного характера, для которых характерны склонность к рецидивирующим кровотечениям и кровоизлияниям различной длительности и интенсивности.

К развитию геморрагического синдрома при ГД приводят нарушения различных звеньев сложного каскада гемостаза, наиболее часто -- отсутствие или недостаток отдельных факторов свертывания крови (прокоагулянтов), избыток физиологических антикоагулянтов и фибринолитических агентов.

Система гемостаза обеспечивает предупреждение и остановку кровотечения путем поддержания структурной целости стенки кровеносных сосудов и достаточно быстрого их тромбирования при повреждениях. Эти функции обеспечивают 3 функционально-структурных компонента системы гемостаза: стенки кровеносных сосудов, форменные элементы крови, в первую очередь тромбоциты, и плазменные ферментные системы (свертывающая, фибринолитическая, калликреин-кининовая и др.).

Геморрагическим диатезам в структуре гематологической патологии принадлежит одно из ведущих мест. В последние годы с появлением качественно новых методов оценки гемостаза и иммунной системы интерес к этой группе заболеваний возрос. Однако многие вопросы, связанные с изучением заболеваемости, этиопатогенетических механизмов развития, особенностей клинического течения патологического процесса в рамках возрастного подхода, на сегодняшний день остаются недостаточно раскрытыми.

Рост гематологической заболеваемости обусловленный как социальными, так и медико-биологическими (а также экологическими) факторами, определяет значимость изучения геморрагических диатезов в данном регионе.

Тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) является одним из наиболее распространенных заболеваний среди геморрагических диатезов у детей. Несмотря на то, что клиническая и лабораторная картина этого заболевания подробно описана многими авторами, возрастные особенности протекания острой ИТП освещены недостаточно. На сегодняшний день нет однозначных представлений о состоянии клеточного звена иммунитета при остром и хроническом течении заболевания, а также у пациентов, подвергнутых спленэктомии.

Благодаря развитию фармакологии и генной инженерии арсенал лекарственных средств, используемых для лечения различных форм геморрагических диатезов, пополняется новыми препаратами. Тем не менее, ряд вопросов, касающихся их активного внедрения в клиническую практику, находится в стадии изучения. Связано это с отсутствием рандомизированных исследований, позволяющих объективно судить об эффективности и безопасности того или иного препарата (Базисными методами лечения ИТП являются глюкокортикоидная терапия и спленэктомия. В последнее десятилетие в детской гематологической практике в лечении больных с острым и хроническим течением заболевания широко используется иммуноглобулин для внутривенного введения, а при хронической стероидорезистентной ИТП применяются препараты интерферона-альфа. Однако однозначных данных о долгосрочной эффективности ВВИТ при острой ИТП и интерферона-альфа (ИФН-а) при хронической ИТП на сегодняшний день нет.

Цель исследования

Изучить виды геморрагических диатезов, причины, анамнез, клинику, диагностику, проведение дополнительных методов обследования, лечение и профилактику возможных осложнений, а также дальнейшее наблюдение за больными в течения продолжительности их жизни.

Задачи исследования

1 изучить причины геморрагических диатезов.

2 Выявить особенности анамнеза и факторы риска для развития геморрагических диатезов

3 Изучить особенности клиники и дополнительные исследования.

4 Разработать тактику введения и оказания своевременной помощи больным при геморрагических диатезах

Глава 1. Геморрагические диатезы

(греч. haimorrhagia кровотечение)

группа болезней и патологических состояний наследственного или приобретенного характера, общимпроявлением которых является геморрагический синдром (склонность к рецидивирующим интенсивным длительным, чаще всего множественным, кровотечениям и кровоизлияниям). По ведущему механизмуразвития геморрагического синдрома различают геморрагические диатезы: сосудистого генеза;обусловленные недостатком тромбоцитов в крови или их качественной неполноценностью; связанные снарушениями свертывающей системы крови. В каждой из перечисленных групп выделяют наследственные иприобретенные формы.

Геморрагические диатезы представляют собою группу заболеваний, которые характеризуются повышенной склонностью организма к кровотечениям и кровоизлияниям. Геморрагические диатезы имеют различную этиологию и механизмы развития. Виды геморрагического диатеза Геморрагический диатез может возникать как самостоятельное заболевание, а также развиваться при других заболеваниях. В этом случае говорят о вторичном геморрагическом диатезе. Также различают: - врожденный или наследственный геморрагический диатез. Проявляются наследственные геморрагические диатезы у детей и сопровождают человека на протяжении всей жизни. Характерны для таких заболеваний как геморрагическая телеангиэктазия, различные гемофилии, болезнь.

Гланцмана, тромбоцитопатия у детей и т.д. - приобретенный геморрагический диатез у детей и взрослых является проявлением заболеваний, связанных со свертываемостью крови и состоянием сосудистой стенки. К ним относятся геморрагическая пурпура, наследственная и дезагрегационная тромбоцитопатия, геморрагический васкулит, поражение сосудов при болезнях печени, отравлениях лекарствами, инфекциях. Типы геморрагического диатеза В зависимости от причин и механизма развития различают следующие типы (группы) диатеза: - диатезы, которые обусловлены нарушением тромбоцитарного гемостаза. К этой группе относятся тромбоцитопатии и тромбоцитопении. Также могут возникать при нарушении иммунитета, болезнях почек и печени, вирусных инфекциях, под воздействием химиотерапии и больших доз радиации. - диатезы, которые возникают вследствие нарушения свертываемости крови. К этой группе относят такие заболевания как гемофилия А,В,С, фибринолитическая пурпура и др. Эти диатезы могут возникать вследствие приема антикоагулянтов или фибринолитиков. - диатезы, обусловленные нарушением целости сосудистой стенки. К ним относят авитаминоз С, геморрагический васкулит, геморрагическую телеангиэктазию и другие заболевания. - диатезы, возникающие вследствие как тромбоцитарного гемостаза, так и нарушения свертываемости крови. К этой группе относят болезнь Виллебранда, тромбогеморрагический синдром. Такой диатез может возникать при лучевой болезни, гемобластозах и других болезнях. Типы кровоточивости при геморрагических диатезах Выделяют пять типов кровоточивости. Гематомный тип кровоточивости - обычно наблюдается при гемофилии, при этом отмечается наличие больших гематом, кровоизлияний в суставы, кровоточивость после операций. Капиллярный тип кровоточивости - характерен для тромбоцитопении, наследственной и дезагрегационной тромбоцитопатии. При таком типе кровоточивости отмечаются мелкие кровоизлияния в виде петехий или экхимозов, в также кровотечения из носа, десен, маточные и желудочные кровотечения. Смешанный тип - характеризуется наличием гематом и мелких пятнистых высыпаний на коже. Наблюдается при приеме большого количества антикоагулянтов и тромбогеморрагическом синдроме. Пурпурный тип - характеризуется мелкими симметричными высыпаниями на нижних конечностях. Такой тип кровоточивости проявляется при геморрагических васкулитах. Микроангиоматозный тип кровоточивости - характеризуется повторяющимися кровотечениями. Возникает при наследственных нарушениях развития мелких сосудов.

Этиология, патогенез. Различают наследственные (семейные) формы начинающейся с детского возраста кровоточивостью и приобретенные формы, в большинстве своем вторичные. Большая часть наследственных форм связана с аномалиями мегакариоцитов и тромбоцитов, дисфункцией последних либо с дефицитом или дефектом плазменных факторов свертывания крови, а также фактора Виллебранда, реже - с неполноценностью мелких кровеносных сосудов (телеангиэктазией, болезнью Ослера - Рандю). Большинство приобретенных форм кровоточивости связано с синдромом ДВС, иммунными и иммунокомплексными поражениями сосудистой стенки и тромбоцитов (большинство тромбоцитопений), с нарушениями нормального гемопоэза, поражением кровеносных сосудов. При многих перечисленных заболеваниях нарушения гемостаза носят смешанный характер и резко усиливаются в связи с вторичным развитием синдрома ДВС, чаще всего в связи с инфекционно-септическими, иммунными, деструктивными или опухолевыми (включая лейкозы) процессами.

Патогенез. По патогенезу различают следующие группы геморрагических диатезов:

1) обусловленные нарушениями свертываемости крови, стабилизации фибрина или повышенным фибринолизом, в том числе при лечении антикоагулянтами, стрептокиназой, урокиназой, препаратами дефибринирующего действия;

2) обусловленные нарушением тромбоцитарно-сосудистого гемостаза;

3) обусловленные нарушениями как коагуляционного, так и тромбоцитарного гемостаза:

а) болезнь Виллебраида;

б) диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (тромбогеморрагический синдром);

в) при парапротеинемиях, гемобластозах, лучевой болезни и др.;

4) обусловленные первичным поражением сосудистой стенки с возможным вторичным вовлечением в процесс коагуляционных и тромбоцитарных механизмов гемостаза.

Диагностика.

Общая диагностика геморрагических заболеваний и синдромов основывается на следующих критериях:

1) на определении сроков возникновения, длительности и особенностей течения заболевания (появление в раннем детском, юношеском возрасте либо у взрослых и пожилых людей, острое или постепенное развитие геморрагического синдрома, хроническое, рецидирующее течение и т. д.;

2) на выявлении по возможности семейного (наследственного) генеза кровоточивости либо приобретенного характера болезни, уточнении возможной связи развития геморрагического синдрома с предшествовавшими патологическими процессами и фоновыми заболеваниями;

3) на определении преимущественной локализации, тяжести и типа кровоточивости. Так, при болезни Ослера - Рандю преобладают и часто являются единственными упорные носовые кровотечения, при патологии тромбоцитов - синяковость, маточные и носовые кровотечения, при гемофилиях - глубокие гематомы и кровоизлияния в суставы.

Типы кровоточивости

Капиллярный, или микроциркуляторный тип, свойствен тромбоцитопениям и тромбоцитопатиям, болезни Виллебранда, а также дефициту факторов протромбинового комплекса (VII, X, V и II), некоторым вариантам гипо- и дисфибриногенемий, умеренной передозировке антикоагулянтов. Часто сочетается с кровоточивостью слизистых оболочек, меноррагиями. Смешанный капиллярно-гематомный тип кровоточивости - петехиально-пятнистые кровоизлияния в сочетании с обширными, плотными кровоизлияниями и гематомами. При наследственном генезе кровоточивости этот тип свойствен тяжелому дефициту факторов VII и XIII, тяжелым формам, болезни Виллебранда, а из приобретенных - характерен для острых и подострых форм ДВС-синдрома, значительной передозировки антикоагулянтов. Геморрагические диатезы, обусловленные нарушениями в свертывающей системе крови. Среди наследственных форм подавляющее большинство случаев приходится на дефицит компонентов фактора VIII (гемофилию А, болезнь Виллебранда) и фактора IX (гемофилию В), по 0,3 - 1,5% - на дефицит факторов VII, X, V и XI. Редкие формы, связанные с наследственным дефицитом других факторов, - XII дефект Хагемана, XIII (дефицит фибринстабилизирующего фактора). Среди приобретенных форм, помимо ДВС-синдрома, преобладают коагулопатии, связанные с дефицитом или депрессией факторов протромбинового комплекса (II, VII, X, V), - болезни печени, обтурационная желтуха.

1.1 Тромбоцитопеническая пурпура

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) - заболевание, характеризующееся склонностью к кровоточивости, обусловленной тромбоцитопенией (снижением содержания тромбоцитов в крови до 150Ч109/л) при нормальном или увеличенном количестве мегакариоцитов в красном костном мозге.

Тромбоцитопеническая пурпура - наиболее распространённое заболевание из группы геморрагических диатезов. Частота выявления новых случаев тромбоцитопенической пурпуры составляет от 10 до 125 на 1 млн населения в год. Заболевание, как правило, манифестирует в детском возрасте. До 10-летнего возраста заболевание встречается с одинаковой частотой у мальчиков и девочек, а после 10 лет и у взрослых - в 2-3 раза чаще у лиц женского пола.

Этиология и патогенез

При тромбоцитопенической пурпуре тромбоцитопения развивается вследствие разрушения тромбоцитов посредством иммунных механизмов. Антитела к собственным тромбоцитам могут появляться спустя 1-3 нед после перенесённых вирусных или бактериальных инфекций, профилактических прививок, приёма лекарственных препаратов при индивидуальной их непереносимости, переохлаждения или инсоляции, после хирургических операций, травм. В ряде случаев какую-либо определённую причину выявить не удаётся. Поступившие в организм антигены (например, вирусы, лекарственные средства, в том числе вакцины) оседают на тромбоцитах больного и индуцируют иммунный ответ. Антитромбоцитарные антитела относят преимущественно к IgG. Реакция «Аг-AT» происходит на поверхности тромбоцитов. Продолжительность жизни тромбоцитов, нагруженных антителами, при тромбоцитопенической пурпуре снижена до нескольких часов вместо 7-10 дней в норме. Преждевременная гибель тромбоцитов происходит в селезёнке. Кровоточивость при тромбоцитопенической пурпуре обусловлена снижением количества тромбоцитов, вторичным повреждением сосудистой стенки в связи с выпадением ангиотрофической функции тромбоцитов, нарушением сократительной способности сосудов из-за понижения концентрации серотонина в крови, невозможностью ретракции кровяного сгустка.

Клиническая картина

Заболевание начинается исподволь или остро с появления геморрагического синдрома. Тип кровоточивости при тромбоцитопенической пурпуре петехиально-пятнистый (синячковый). По клиническим проявлениям выделяют два варианта тромбоцитопенической пурпуры: «сухой» - у больного возникает только кожный геморрагический синдром; «влажный» - кровоизлияния в сочетании с кровотечениями. Патогномоничные симптомы тромбоцитопенической пурпуры - кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки и кровотечения. Отсутствие этих признаков вызывает сомнение в правильности диагноза.

· Кожный геморрагический синдром возникает у 100% больных. Количество экхимозов варьирует от единичных до множественных. Основные характеристики кожного геморрагического синдрома при тромбоцитопенической пурпуре следующие.

· Несоответствие выраженности геморрагии степени

· травматического воздействия; возможно их спонтанное появление (преимущественно ночью).

· Полиморфизм геморрагических высыпаний (от петехий до крупных кровоизлияний).

· Полихромность кожных геморрагии (окраска от багровой до сине-зеленоватой и жёлтой в зависимости от давности их появления), что связано с постепенным превращением гемоглобина через промежуточные стадии распада в билирубин.

· Асимметрия (нет излюбленной локализации) геморрагических элементов.

· Безболезненность.

Нередко возникают кровоизлияния в слизистые оболочки, наиболее часто миндалин, мягкого и твёрдого нёба. Возможны кровоизлияния в барабанную перепонку, склеру, стекловидное тело, глазное дно.

Кровоизлияние в склеру может указывать на угрозу возникновения самого тяжёлого и опасного осложнения тромбоцитопенической пурпуры - кровоизлияния в головной мозг. Как правило, оно возникает внезапно и быстро прогрессирует. Клинически кровоизлияние в головной мозг проявляется головной болью, головокружением, судорогами, рвотой, очаговой неврологической симптоматикой. Исход кровоизлияния в мозг зависит от объёма, локализации патологического процесса, своевременности диагностики и адекватной терапии.

Для тромбоцитопенической пурпуры характерны кровотечения из слизистых оболочек. Нередко они имеют профузный характер, вызывая тяжёлую постгеморрагическую анемию, угрожающую жизни больного. У детей наиболее часто возникают кровотечения из слизистой оболочки полости носа. Кровотечения из дёсен обычно менее обильны, но и они могут стать опасными при экстракции зубов, особенно у больных с недиагностированным заболеванием. Кровотечение после удаления зуба при тромбоцитопенической пурпуре возникает сразу же после вмешательства и не возобновляется после его прекращения в отличие от поздних, отсроченных кровотечений при гемофилии. У девочек пубертатного периода возможны тяжёлые мено- и метроррагии. Реже бывают желудочно-кишечные и почечные кровотечения.

Характерные изменения внутренних органов при тромбоцитопенической пурпуре отсутствуют. Температура тела обычно нормальная. Иногда выявляют тахикардию, при аускультации сердца - систолический шум на верхушке и в точке Боткина, ослабление I тона, обусловленные анемией. Увеличение селезёнки нехарактерно и скорее исключает диагноз тромбоцитопенической пурпуры.

По течению выделяют острые (длительностью до 6 мес) и хронические (продолжительностью более 6 мес) формы заболевания. При первичном осмотре установить характер течения заболевания невозможно. В зависимости от степени проявления геморрагического синдрома, показателей крови в течении заболевания выделяют три периода: геморрагический криз, клиническая ремиссия и клинико-гематологическая ремиссия.

· Геморрагический криз характеризуется выраженным синдромом кровоточивости, значительными изменениями лабораторных показателей.

· Во время клинической ремиссии исчезает геморрагический синдром, сокращается время кровотечения, уменьшаются вторичные изменения в свёртывающей системе крови, но тромбоцитопения сохраняется, хотя она менее выраженная, чем при геморрагическом кризе.

· Клинико-гематологическая ремиссия подразумевает не только отсутствие кровоточивости, но и нормализацию лабораторных показателей

Лабораторные исследования

Характерны снижение содержания тромбоцитов в крови вплоть до единичных в препарате и увеличение времени кровотечения. Длительность кровотечения не всегда соответствует степени тромбоцитопении, так как она зависит не только от количества тромбоцитов, но и от их качественных характеристик. Значительно снижена или не наступает вообще ретракция кровяного сгустка. Вторично (в результате тромбоцитопении) изменяются плазменно-коагуляционные свойства крови, что проявляется недостаточностью образования тромбопластина в связи с дефицитом 3-го тромбоцитарного фактора. Нарушение образования тромбопластина приводит к снижению потребления протромбина в процессе свёртывания крови. В некоторых случаях при тромбоцитопенической пурпуре в период криза отмечают активацию фибринолитической системы и повышение антикоагулянтной активности (антитромбины, гепарин). У всех больных с тромбоцитопенией снижена концентрация серотонина в крови. Эндотелиальные пробы (жгута, щипка, молоточковая, уколочная) в период гематологического криза положительны. В красной крови и лейкограмме (при отсутствии кровопотерь) изменений не находят. При исследовании красного костного мозга обычно выявляют нормальное или повышенное содержание мегакариоцитов.

Диагности тромбоцитопенической пурпуры

Диагностика тромбоцитопенической пурпуры основана на характерной клинической картине и лабораторных данных.

Тромбоцитопеническую пурпуру необходимо дифференцировать от острого лейкоза, гипо- или аплазии красного костного мозга, системной красной волчанки, тромбоцитопатий.

· При гипо- и апластических состояниях при исследовании крови выявляют панцитопению. Пунктат красного костного мозга беден клеточными элементами.

· Властная метаплазия в красном костном мозге - основной критерий острого лейкоза.

· Тромбоцитопеническая пурпура может быть проявлением диффузных заболеваний соединительной ткани, чаще всего системной красной волчанки. В этом случае необходимо опираться на результаты иммунологического исследования. Высокий титр антинуклеарного фактора, наличие LE-клеток свидетельствуют о системной красной волчанке.

· Основное отличие тромбоцитопенической пурпуры от тромбоцитопатий - снижение содержания тромбоцитов.

Лечение

В период геморрагического криза ребёнку показан постельный режим с постепенным его расширением по мере угасания геморрагических явлений. Специальной диеты не назначают, однако при кровоточивости слизистой оболочки полости рта дети должны получать пищу в охлаждённом виде.

Патогенетическая терапия аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры включает назначение глюкокортикоидов, выполнение спленэктомии и использование иммунодепрессантов.

· Преднизолон назначают в дозе 2 мг/кг/сут на 2-3 нед с последующими снижением дозы и полной отменой препарата. Преднизолон в более высоких дозах (3 мг/кг/сут) назначают короткими курсами по 7 дней с перерывом в 5 дней (не более трёх курсов). При резко выраженном геморрагическом синдроме, угрозе кровоизлияния в мозг возможна «пульс-терапия» метил-преднизолоном (30 мг/кг/сут внутривенно в течение 3 дней). В большинстве случаев эта терапия вполне эффективна. Вначале исчезает геморрагический синдром, затем начинает увеличиваться содержание тромбоцитов. У некоторых больных после отмены гормонов наступает рецидив.

· В последние годы в лечении тромбоцитопенической пурпуры с хорошим эффектом используют внутривенное введение Ig человеческого нормального в дозе 0,4 или 1 г/кг в течение 5 или 2 дней соответственно (курсовая доза 2 г/кг) как монотерапию или в сочетании с глюкокортикоидами.

· Спленэктомию или тромбоэмболизацию сосудов селезёнки проводят при отсутствии или нестойкости эффекта от консервативного лечения, повторяющихся обильных длительных кровотечениях, приводящих к выраженной постгеморрагической анемии, тяжёлых кровотечениях, угрожающих жизни больного. Операцию обычно выполняют на фоне глюкокортикоидной терапии у детей старше 5 лет, так как в более раннем возрасте велик риск развития постспленэктомического сепсиса. У 70-80% больных операция приводит к практически полному выздоровлению. Остальные дети и после спленэктомии нуждаются в продолжении лечения.

· Иммунодепрессанты (цитостатики) для лечения тромбоцитопенической пурпуры у детей используют лишь при отсутствии эффекта от других видов терапии, так как эффективность их применения значительно меньше, чем спленэктомии. Применяют винкристин в дозе 1,5-2 мг/м2 поверхности тела внутрь, циклофосфамид в дозе 10 мг/кг - 5-10 инъекций, азатиоприн в дозе 2-3 мг/кг/сут в 2-3 приёма в течение 1-2 мес.

В последнее время для лечения тромбоцитопенической пурпуры применяют также даназол (синтетический препарат андрогенного действия), препараты интерферона (реаферон, интрон-А, роферон-А), анти-D-Ig (анти-D). Однако положительный эффект от их применения нестойкий, возможны побочные действия, что делает необходимым дальнейшее изучение механизма их действия и определения их места в комплексной терапии данного заболевания.

Для уменьшения выраженности геморрагического синдрома в период повышенной кровоточивости назначают внутривенно или внутрь аминокапроновую кислоту из расчёта 0,1 г/кг (противопоказана при гематурии). Препарат относится к ингибиторам фибринолиза, а также усиливает агрегацию тромбоцитов. Применяют также гемостатическое средство этамзилат в дозе 5 мг/кг/сут внутрь или внутривенно капельно. Препарат обладает также ангиопротекторным и проагрегантным действием. Для остановки носовых кровотечений используют тампоны с перекисью водорода, адреналином, аминокапроновой кислотой; гемостатическую губку, фибринную, желатиновую плёнки.

При лечении постгеморрагической анемии у детей с тромбоцитопенической пурпурой применяют средства, стимулирующие кроветворение, так как регенераторные способности кроветворной системы при этом заболевании не нарушаются. Переливание отмытых эритроцитов, подобранных индивидуально, проводят только при выраженной острой анемии.

Профилактика

Первичная профилактика не разработана. Вторичная профилактика сводится к предупреждению рецидивов заболевания. При вакцинации детей с тромбоцитопенической пурпурой необходимы индивидуальный подход и особая осторожность. Школьников освобождают от занятий физкультурой; следует избегать инсоляции. С целью профилактики геморрагического синдрома больным не следует назначать препараты, тормозящие агрегацию тромбоцитов (например, салицилаты, индометацин, барбитураты, кофеин, карбенициллин, нитрофураны и др.). После выписки из стационара дети подлежат диспансерному наблюдению в течение 5 лет. Показано исследование крови с подсчётом содержания тромбоцитов 1 раз в 7 дней, в дальнейшем (при сохранении ремиссии) ежемесячно. Обязательно исследование крови после каждого перенесённого заболевания.

Прогноз

Исходом тромбоцитопенической пурпуры могут быть выздоровление, клиническая ремиссия без нормализации лабораторных показателей, хроническое рецидивирующее течение с геморрагическими кризами и в редких случаях - летальный исход в результате кровоизлияния в головной мозг (1-2%). При современных методах лечения прогноз для жизни в большинстве случаев благоприятный.

1.2 Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна - Геноха)

Васкулит геморрагический (анафилактическая пурпура, капилляротоксикоз, болезнь Шенлейцна-Геноха) - системное поражение капилляров, артериол, венул в основном кожи, суставов, брюшной полости и почек.

ЭТИОЛОГИЯ

Факторы возникновения не вполне ясны. Причинное значение имеют острые и хронические инфекции, токсико-аллергические факторы (яйца, рыба, молоко, прививки, некоторые лекарства, гельминты).
Заболевание возникает обычно у детей и подростков, реже у взрослых обоего пола после перенесенной инфекции - стрептококковой ангины или обострения тонзиллита, фарингита, а также после введения вакцин и сывороток, в связи с лекарственной непереносимостью, охлаждением и другими неблагоприятными воздействиями внешней среды.

ПАТОГЕНЕЗ

Механизм развития сложен. Придается значение образованию токсических масс, влияющих на стенки кровеносных сосудов и увеличивающих их проницаемость. Определенную роль отводят иммунным поражениям сосудистой стенки (обнаружение в коже и стенке сосудов иммуноглобулинов А, М, G, фибриногена) и иммунодефицитному состоянию (дефицит С2-комплемента), что приводит к повышению проницаемости сосудов, отеку и пурпуре различной локализации.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Болезнь чаще начинается внезапно. Реже ей предшествует короткий продромальный период, во время которого могут наблюдаться познабливание, головная боль, недомогание, обычно после перенесенной инфекции (грипп, ангина). Важным симптомом являются поражения кожи в виде пузырьков с кровянистой жидкостью, иногда буллезной сыпи.

Начальные кожные высыпания располагаются на разгибательных поверхностях конечностей, иногда на туловище, заканчиваются остаточной пигментацией, которая может оставаться длительное время. Чаще поражаются нижние конечности. Кожные высыпания могут быть единственным проявлением болезни.

Кожные высыпания симметричны, локализуются в основном на ногах вокруг суставов, хотя могут быть и на туловище, ягодицах, лице (щеки, нос, уши), руках; характерно дистальное их расположение. Часто наблюдаются кожный зуд и нарушение кожной чувствительности. Нередко наряду с пурпурой у детей имеется отечность кистей, стоп, голеней по типу отека Квинке.

Температура тела у большинства больных бывает слегка повышенной. Наличие гематурии свидетельствует о присоединении геморрагического нефрита. Частый симптом при пурпуре - боли в животе, возможны рвота с примесью крови и черный стул. Отмечаются боль в суставах и их припухлость. При лабораторных исследованиях отмечают нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево и эозинофилию; альбуминоглобулиновый показатель снижен тем сильнее, чем тяжелее заболевание, количество протромбина понижено, повышена проницаемость капилляров.
Чаще болеют дети дошкольного возраста. Длительность заболевания - от 2-3 недель до нескольких лет. Различают острое (до 30- 40 дней), подострое (в течение 2 месяцев и более), хроническое (клинические симптомы сохраняются до 1,5-5 лет и более) и рецидивирующее течение (рецидивы до 3-4 раз на протяжении 3-5 и более лет). Различают также три степени активности: I степень (минимальная), II степень, при которой симптомы выражены наиболее отчетливо, и III степень (обильная экссудативно-геморрагическая сыпь, нередко с пузырьковыми некротическими элементами; полиартрит; меняющие свою локализацию рецидивирующие ангионевротические отеки; тяжелый абдоминальный синдром с кровавой рвотой и кровавым стулом; поражение почек, сосудов печени, оболочек глаза, нервной и сердечно-сосудистой систем). Необходимо дифференцировать от болезни Верльгофа и гемофилии.

Заболевание нередко проявляется триадой симптомов: мелкоточечные красные, иногда сливающиеся геморрагические высыпания на коже (пурпура), преходящие артралгии (или артрит), преимущественно крупных суставов, и абдоминальный синдром.

Мигрирующие симметричные полиартриты, обычно крупных суставов, наблюдаются более чем у 2/3 больных. Они сопровождаются болью различного характера - от кратковременной ломоты до острейшей боли, приводящей больных к обездвиженности. Артрит нередко совпадает по времени с появлением и локализацией пурпуры.

Абдоминальный синдром (брюшная пурпура) характеризуется внезапно развивающейся кишечной коликой. Боль обычно локализуется вокруг пупка, но нередко регистрируется и в других отделах живота (в правой подвздошной области, правом подреберье, верхней части живота), симулируя аппендицит, холецистит, панкреатит.

Боль усиливается при прощупывании. Одновременно у больных наблюдается типичная картина абдоминального синдрома - бледность кожных покровов, осунувшееся лицо, запавшие глаза, заостренные черты лица, сухой язык, признаки раздражения брюшины. Больные обычно лежат на боку, прижав ноги к животу, мечутся.

Одновременно с коликой появляются кровавая рвота, жидкий стул, нередко с прожилками крови. Все разнообразие брюшной пурпуры можно уложить в следующие варианты: типичная колика; абдоминальный синдром, симулирующий аппендицит или прободение кишечника; абдоминальный синдром с инвагинацией.

Этот перечень вариантов определяет тактику совместного наблюдения терапевтами и хирургами, необходимость своевременного оперативного вмешательства (прободение кишечника, инвагинация).

Нередко в процесс развития заболевания вовлекаются почки в виде гломерулонефрита за счет поражения капилляров клубочков. Однако при исходе гломерулонефрита в хронический почечные нарушения могут быть разнообразными - от мочевого синдрома до распространенного гломерулонефрита гипертонического или смешанного типа. При общем благоприятном течении нефрита возможны исходы в хронический прогрессирующий нефрит с почечной недостаточностью.

Другие клинические признаки (поражение центральной нервной системы, геморрагические пневмонии, миокардиты и серозиты) наблюдаются редко и распознаются при специальных исследованиях. Лабораторные данные малохарактерны: обычно наблюдается лейкоцитоз, наиболее выраженный при абдоминальном синдроме, со сдвигом формулы влево, СОЭ обычно повышена, особенно при абдоминальном синдроме и полиартритах. При остром течении заболевание начинается внезапно и протекает бурно с многочисленными симптомами, часто осложняясь нефритом. При хроническом течении большей частью речь идет о рецидивирующем кожно-суставном синдроме (ортостатическая пурпура пожилых).

ДИАГНОСТИКА

Диагноз при наличии характерной триады или только геморрагических высыпаний на коже затруднений не вызывает. Однако синдром геморрагического васкулита может наблюдаться при инфекционном эндокардите, различных васкулитах, распространенных болезнях соединительной ткани и др. У пожилых лиц необходимо исключить макроглобулинемическую пурпуру Вальденстрема.

Неотложная помощь .

Строгий постельный режим, диета с исключением
экстрактивных и возбуждающих веществ, антигистаминные препараты (димедрол - 1% раствор: детям до 6 мес - 0,2 мл, 7-12 мес - 0,5 мл, 1-2 лет 0,7 мл, 3-9 лет - 1 мл, 10-14 лет - 1,5 мл. повторять через 8 ч; супрастин - 2% раствор: до 1 года - 0,25 мл, в возрасте 1-2 лет - 0,3 мл, 3-4 лет - 0,3 мл, 5-6 лет - 0,4 мл, 7-9 лет - 0,5 мл, 10-14 лет - 0,75-1мл), хлорид или глюконат кальция - 1-5 мл 10: раствора внутривенно; аскорбиновая кислота - 0,5-2 мл 5% раствора; рутин: детям до 1 года -

0,0075 г, 1-2 лет - 0,015 г, 3-4 лет - 0,02 г, 5-14 лет - 0,03 г в сут-

ки. При абдоминальной и почечной формах обязательно применяется преднизолон из расчета 1-3 мг/кг до исчезновения клинических проявлений заболевания, после чего дозу снижают.. При молниеносной форме вначале внутривенно вводят гидрокортизон - 50-100 мг в сутки в 10% растворе глюкозы,затем переходят на введение преднизолона. При прогрессирующей анемии показаны введение отмытых эритроцитов, эритроцитной массы или дробные переливания крови (30-50 мл) с предварительным внутривенным введением 3-5

мл 0,5% раствора новокаина и 10% раствора хлорида кальция (вводят медленно по 2,5-5 мл детям до 1 года, 5-6 мл - детям 2-4 лет, 8 MJI - детям до 10 лет, 10 мл - старше 10 лет).

Госпитализация в терапевтический стационар.

ЛЕЧЕНИЕ И ПРОФИЛАКТИКА

Важно соблюдать постельный режим не только в остром периоде болезни, но и в течение 1-2 недель после исчезновения сыпи. В тех случаях, когда установлена связь с инфекцией, применяют антибиотики широкого спектра действия. С целью гипосенсибилизации назначают димедрол, супрастин и другие антигистаминные препараты. В качестве противовоспалительных препаратов назначают салицилаты, амидопирин, анальгин. Карболен используют как средство, всасывающее гистаминоподобные вещества в кишечнике. Для уменьшения проницаемости сосудистой стенки применяют 10%-ный раствор хлорида кальция, витамин С, рутин. В тяжелых случаях при абдоминальном, почечном и церебральном синдромах хороший эффект дает гормонотерапия (преднизолон). При абдоминальном синдроме показано внутривенное введение больших доз метилпреднизолона (до 1 г в сутки в течение 3 дней).

Прогноз в целом благоприятен, но становится серьезным при развитии абдоминального, почечного или церебрального синдрома. В тяжелых случаях назначают гепарин в дозе 10-15 тыс. ЕД 2 раза подкожно в область живота до ликвидации признаков повышенной свертываемости крови. При хроническом течении могут быть рекомендованы аминохинолиновые препараты и большие дозы аскорбиновой кислоты (до 3 г в сутки). При очаговой инфекции показано удаление - консервативное или хирургическое. Некоторым больным с хроническим рецидивирующим течением кожной пурпуры или гломерулонефрита может быть рекомендовано сменить климат (юг Украины, Южный берег Крыма, Северный Кавказ).

Диспансерное наблюдение в течение 5 лет, медицинское освобождение от профилактических прививок на 2 года от наступления стойкой ремиссии.

Гемофилия А и В

Гемофилия (haemophilia) - наследственная патология из группы коагулопатий, приводящая к нарушению синтеза VIII, IX либо XI факторов, отвечающих за свертываемость крови, заканчивающееся его недостаточностью. Заболевание характеризуется повышенной склонностью как к спонтанным, так и имеющим причины геморрагиям: внутрибрюшинным и внутримышечным гематомам, внутрисуставным (гемартрозам), кровотечениям пищеварительного тракта, неспособности свертывания крови при различных даже незначительных травмах кожных покровов.

Болезнь актуальна в педиатрии, так как выявляется у детей младшего возраста, чаще в первый год жизни младенца.

История появления гемофилии уходит глубоко в старину. В те времена она была широко распространена в обществе, особенно в царских семья как Европы, так и России. Целые династии венценосных особ мужского пола страдали от гемофилии. Отсюда произошли термины «гемофилия венценосных» и «царская болезнь».

Примеры хорошо известны - гемофилией болела английская королева Виктория, передавшая ее по наследству своим потомкам. Ее же праправнуком был русский царевич Алексей Николаевич, сын императора Николая II, получивший в наследство «царскую болезнь».

Этиология и генетика

Причины болезни связаны с мутациями в гене, который сцеплен с X-хромосомой. В результате этого отсутствует антигемофилический глобулин и появляется дефицит ряда других плазменных факторов, входящих в состав активного тромбопластина.

Гемофилия имеет рецессивный тип наследования, то есть передается по женской линии, но заболевают ей только мужчины. У женщин тоже имеется поврежденный ген, но они не болеют, а выступают только как его носитель, передавая патологию своим сыновьям.

Появление здорового или больного потомства зависит от генотипа родителей. Если в браке муж здоров, а жена является носителем, то у них с вероятностью 50/50 могут родиться как здоровые, так и больные гемофилией сыновья. А у дочерей есть 50% шансов заполучить дефектный ген. У мужчины, страдающего заболеванием и имеющего генотип с мутированным геном, и здоровой женщины появляются на свет дочери-носители гена и совершенно здоровые сыновья. Девочки с врожденной гемофилией могут появиться от матери-носителя и больного отца. Такие случаи очень редки, но все же встречаются.

Наследственная гемофилия выявляется в 70% случаев от общего числа больных, на оставшиеся 30% приходится обнаружение спорадических форм заболевания, связанных с мутацией в локусе. В последующем подобная спонтанная форма становится наследственной.

Классификация

Код гемофилии по МКБ-10 - D 66.0, D67.0, D68.1

Типы гемофилии различаются в зависимости от недостатка того или иного фактора, способствующего гемостазу:

* Гемофилия типа А (классическая). Характеризуется рецессивной мутацией гена F8 в половой Х-хромосоме. Это наиболее распространенный тип заболевания, встречающийся у 85% больных, характеризуется врожденным дефицитом антигемофильного глобулина, приводящего к сбою образования активной тромбокиназы.

* Болезнь Кристмаса или гемофилия типа В связана с недостаточностью IX фактора, по-другому называемого фактором Кристмаса - плазменного компонента тромбопластина, тоже участвующего в формировании тромбокиназы. Такой тип болезни выявляется не более чем в у 13% пациентов.

* Болезнь Розенталя или гемофилия типа С (приобретенная) отличается аутосомно-рецессивным или доминантным типом наследования. При этом типе дефектен фактор XI. Диагностируется лишь у 1-2% от общего числа больных.

* Конкомитированная гемофилия - очень редко встречающаяся форма с одновременным недостатком VIII и IX факторов.

Гемофилия типа А и В обнаруживается исключительно у мужчин, типа С - у обоих полов.

Остальные разновидности, например, гипопроконвертинемия, очень редки, на них приходится не более 0,5% от всех пациентов с гемофилией.

Клинические проявления

Тяжесть кинического течения не зависит от типа болезни, а определяется уровнем дефицитного антигемофильного фактора. Различают несколько форм:

* Легкую , характеризующуюся уровнем фактора от 5 до 15%. Дебют заболевания обычно приходится на школьные годы, в редких случаях после 20 лет, и связан с оперативным вмешательством либо травмами. Кровотечения редкие и неинтенсивный.

* Средней тяжести . С концентрацией антигемофильного фактора до 6% от нормы. Появляется в дошкольном возрасте в виде умеренно выраженного геморрагического синдрома, обостряющегося до 3 раз в год.

* Тяжелая выставляется при концентрации недостающего фактора до 3% от нормы. Сопровождается выраженным геморрагическим синдромом с раннего детского возраста. У новорожденного младенца отмечается длительное кровотечение из пуповины, мелена, кефалогематомы. При развитии ребенка - посттравматические или спонтанные кровоизлияния в мышцы, внутренние органы, суставы.

Возможны длительные по времени кровотечения от прорезывания или смены молочных зубов.

* Скрытая (латентная ) форма. С показателем фактора, превышающим 15% от нормы.

* Субклиническая . Антигемофильный фактор не снижается ниже 16-35%.

У маленьких детей кровотечения могут возникать от прикусывания губы, щеки, языка. После перенесенных инфекций (ветрянки, гриппа, ОРВИ, кори) возможны обострения геморрагического диатеза. Ввиду частых и продолжительных кровотечений обнаруживается тромбоцитопения и анемия разного вида и степени тяжести.

Характерные признаки гемофилии:

* Гемартрозы - обильные кровотечения в суставы. По чистоте кровоизлияний на них приходится от 70 до 80%. Чаще страдают голеностопные, локтевые, коленные, реже - тазобедренные, плечевые и мелкие суставы пальцев рук и ног. После первых кровоизлияний в синовиальные капсулы кровь постепенно рассасывается без каких-либо осложнений, функция сустава полностью восстанавливается. Повторные кровотечения приводят к неполному рассасыванию, образованию фибринозных сгустков, откладываемых в капсуле сустава и хряще с постепенным их прорастанием соединительной тканью. Проявляется выраженными болями и ограничением движения в суставе. Рецидивирующие гемартрозы становятся причиной облитерации, анкилозы суставов, гемофилического остеоартроза и хронического синовита.

* Кровотечения в костную ткань заканчиваются декальцинации костей и асептическому некрозу.

* Кровоизлияния в мышцы и подкожную клетчатку (от 10 до 20%). Излившаяся в мышцы или межмышечные пространства кровь долгое время не сворачивается, поэтому без труда проникает в фасции и близлежащее ткани. Клиника подкожных и внутримышечных гематом - плохо рассасываемые синяки разных размеров. Как осложнения возможны гангрены либо параличи, появляющиеся вследствие сдавления объемными гематомами крупных артерий или периферических нервных стволов. Это сопровождается выраженным болевым синдромом.

Статистика

На территории России насчитывается около 15 тысяч мужчин, больных гемофилией, из них детей примерно 6 тысяч. В мире же проживает более 400 тысяч человек с таким заболеванием.

* Длительные кровотечения из слизистых десен, носа, полости рта, разных отделов желудка либо кишечника, а также из почек. Частота появления до 8% от общего числа всех кровотечений. Любые медицинские манипуляции или операции, будь то удаление зуба, тонзиллэктомия, внутримышечный укол или прививка, заканчиваются обильным и длительным кровотечением. Крайне опасны кровотечения из слизистой гортани и зева, так как это может закончиться обструкцией дыхательных путей.

* Кровоизлияния в разные отделы головного мозга и мозговые оболочки приводят к нарушениям нервной системы и соответствующей симптоматике, нередко заканчиваясь смертью больного.

* Гематурия самопроизвольная либо из-за травм поясничного отдела. Обнаруживается в 15-20% случаев. Симптомы и нарушения, ей предшествующие - расстройства мочеиспускания, пиелонефрит, гидронефроз, пиелоэктазия. Больные обращают внимание на появление крови в моче.

Для геморрагического синдрома характерно отсроченное появление кровотечения. В зависимости от интенсивности травмы оно может возникнуть спустя 6-12 часов и позднее.

Приобретенная гемофилия сопровождается нарушением цветового восприятия (дальтонизм). Встречается в детском возрасте редко, только лишь при миелопролиферативных и аутоиммунных заболеваниях, когда начинают вырабатываться антитела к факторам. Только у 40% пациентов удается выявить причины появления приобретенной гемофилии, к ним относят беременность, болезни аутоиммунного характера, прием некоторых медикаментов, злокачественные новообразования.

При появлении вышеперечисленных проявлений человек должен обратиться в специализированный центр по лечению гемофилии, где ему назначат обследование и при необходимости лечение.

Диагностика гемофилий

Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились кровотечения и кровоизлияния, общая слабость и другие симптомы, с чем пациент связывает их возникновение).

Анализ анамнеза жизни . Есть ли у пациента какие-либо хронические заболевания, отмечаются ли наследственные (передающиеся от родителей к детям) заболевания, имеет ли пациент вредные привычки, принимал ли длительно какие-нибудь препараты, выявлялись ли у него опухоли, контактировал ли он с токсическими (отравляющими) веществами.

Физикальный осмотр . Определяется цвет кожных покровов (возможны бледность и наличие подкожных кровоизлияний). Суставы могут быть увеличены, малоподвижны, болезненны (при развитии кровоизлияний в суставы). Пульс может быть учащенным, артериальное давление -- сниженным.

Анализ крови. Может определяться снижение количества эритроцитов (красных клеток крови, норма 4,0-5,5х109/л), уменьшение уровня гемоглобина (особого соединения внутри эритроцитов, переносящего кислород, норма 130-160 г/л). Цветной показатель (отношение уровня гемоглобина, умноженного на 3, к первым трем цифрам количества эритроцитов) остается нормальным (в норме этот показатель 0,86-1,05). Количество лейкоцитов (белых клеток крови, норма 4-9х109/л) может быть нормальным, реже повышенным или сниженным. Количество тромбоцитов (кровяных пластинок, склеивание которых обеспечивает свертывание крови) остается нормальным, реже - сниженным или повышенным (норма 150-400х109/л).

Анализ мочи . При развитии кровотечения из почек или мочевыводящих путей в анализе мочи появляются эритроциты.

Биохимический анализ крови . Определяется уровень холестерина (жироподобное вещество), глюкозы (простого углевода), креатинина (продукт распада белка), мочевой кислоты (продукт распада веществ из ядра клетки), электролитов (калий, натрий, кальций) для выявления сопутствующих заболеваний.

Исследование костного мозга, полученного при помощи пункции (прокалывание с извлечением внутреннего содержимого) кости, чаще всего грудины (центральной кости передней поверхности грудной клетки, к которой крепятся ребра), выполняется в некоторых случаях для оценки кроветворения.

Трепанобиопсия (исследование костного мозга в его соотношении с окружающими тканями) выполняется при взятии на исследование столбика костного мозга с костью и надкостницей, обычно из крыла подвздошной кости (область таза человека, расположенная наиболее близко к коже) с помощью специального прибора - трепана. Используется в некоторых случаях, наиболее точно характеризует состояние костного мозга.

Длительность кровотечения оценивается при прокалывании пальца или мочки уха. При нарушениях со стороны сосудов или тромбоцитов этот показатель увеличивается, а при дефиците факторов свертывания остается неизменным.

Время свертывания крови. Оценивается появление сгустка в крови, набранной из вены пациента. Этот показатель удлиняется при дефиците факторов свертывания.

Проба щипка. Оценивается появление подкожных кровоизлияний при сдавлении складки кожи под ключицей. Кровоизлияния появляются только при нарушениях со стороны сосудов или тромбоцитов.

Проба жгута. На плечо пациента накладывается жгут на 5 минут, затем оценивается возникновение кровоизлияний на предплечье пациента. Кровоизлияния появляются только при нарушениях со стороны сосудов или тромбоцитов.

Манжеточная проба. На плечо пациента накладывается манжета для измерения артериального давления. В нее нагнетается воздух до давления 90-100 мм рт.ст. на 5 минут. После этого оценивается возникновение кровоизлияний на предплечье пациента. Кровоизлияния появляются только при нарушениях со стороны сосудов или тромбоцитов.

Возможна также консультация терапевта

На этапе планирования беременности, будущие родители могут пройти медико-генетическую консультацию с молекулярно-генетическим исследованием и сбором генеалогических данных.

Перинатальная диагностика заключается в проведении амниоцентеза или биопсии хорина с последующим ДНК-исследованием полученного клеточного материала.

Диагноз устанавливается после проведения детального обследования и дифференциальной диагностики пациента.

Обязательно физикальное обследование с осмотром, аускультацией, пальпацией, сбором семейного анамнеза для выявления возможного наследования.

Лабораторные исследования гемостаза:

Коагулограмма;

Количественное определение факторов IX и VIII;

Определение МНО - международного нормализованного отношения;

Анализ крови для подсчета количества фибриногена;

Тромбоэластография;

Тромбодинамика;

Протромбиновый индекс;

Подсчет АЧТВ (активированное частичное тромбопластиновое время).

Появление у человека гемартроза требует рентгенографии пораженного сустава, а гематурии - дополнительного исследования мочи и функции почек. Ультразвуковая диагностика проводится при забрюшинных кровоизлияниях и гематомах в фасции внутренних органов. При подозрении на кровоизлияния в мозг обязательно назначают КТ или МРТ.

Дифференциальную диагностику поводят с тромбастенией Глянцманна, пурпурой тромбоцитопенической, болезнью Виллебранда, тромбоцитопатией.

Лечение

Заболевание неизлечимо, но поддается заместительной гемостатической терапии концентратами недостающих факторов. Доза концентрата подбирается в зависимости от степени его дефицита, выраженности гемофилии, вида и тяжести кровотечения.

Подобные документы

Анатомо-физиологическая взаимосвязь слизистой оболочки полости рта с органами и системами организма. Проявления в полости рта при заболеваниях крови - анемии, лейкозы, агранулоцитоз, геморрагические диатезы. Профилактика стоматологических заболеваний.

реферат , добавлен 29.03.2009


Общая характеристика геморрагических диатезов (гемостазиопатии) - группы заболеваний, в основе которых лежат нарушения различных звеньев системы гемостаза: коагуляционного (плазменного), тромбоцитарного и сосудистого. Основные клинические формы.

реферат , добавлен 28.02.2010


Нарушения гемостаза; тромбоцитарная адгезия, активация и агрегация. Каскадная модель свертывания крови. Основные виды геморрагических диатезов: заболевания сосудов, нарушения тромбоцитов и факторов свертывания крови, множественные дефекты системы.

презентация , добавлен 21.06.2015


Основные симптомы геморрагического диатеза, механизм кровоточивости. Классификация гемофилии по дефициту антигемофильных глобулинов. Идиопатическая аутоиммунная тромбоцитопения (болезнь Верльгофа). Коррекция и профилактика геморрагических диатезов.

реферат , добавлен 22.01.2015


Определение гемофилии как заболевания группы геморрагических диатезов. Генетические основы наследственной коагулопатии - нарушения свёртывания крови. Опасность гибели пациента от кровоизлияния в мозг. Лечение и проведение профилактических мероприятий.

курсовая работа , добавлен 11.03.2011


Описание клинических проявлений и эпидемиологических особенностей геморрагических лихорадок. Характеристика возбудителей, общие черты в клинической картине и эпидемиологии. Разновидности геморрагических лихорадок, лабораторная диагностика и лечение.

контрольная работа , добавлен 30.06.2009


Изучение распространенности, основных причин, патогенеза и клинической картины тромботической тромбоцитопенической пурпуры. Анализ поражений внутренних органов при данном заболевании. Исследование диагностики и алгоритма терапии рефрактерной болезни.

презентация , добавлен 22.10.2015


Вопросы этиологии и патогенеза дисфункциональных маточных кровотечений. Тактика оказания неотложной помощи при дисфункциональных маточных кровотечениях на догоспитальном этапе. Действия фельдшера при оказании скорой и неотложной помощи пациенткам.

курсовая работа , добавлен 21.09.2016


Терминология и классификация политравм (множественные травмы), особенности их патогенеза и этиологии. Клиника и дифференциальная диагностика политравм. Тактика фельдшера и алгоритмы оказания неотложной помощи при политравмах на догоспитальном этапе.

курсовая работа , добавлен 08.10.2015


Исследование истории заболевания, вариоляции и вакцинации. Характеристика этиологии, клинической картины и патогенеза, особенностей возбудителя оспы. Изучение осложнений после болезни, диагностики, профилактики и основных методов лечения ветряной оспы.

Геморрагические диатезы (ГД) - это группа заболеваний и синдромов, объединенных ведущим клиническим признаком - повышенной кровоточивостью, обусловленной дефектом одного или нескольких компонентов гемостаза.

Классификация:
1. Тромбоцитопении и тромбоцитопатии - ГД вследствие количественного дефицита тромбоцитов или в связи с нарушением их адгезивно-агрегационной функции;
2. Коагулопатии - вследствие наследственного или приобретенного дефицита плазменных факторов свертывания;
3. Гиперфибринолитические геморрагии - вследствие избыточного фибринолиза;
4. Вследствие патологии сосудистой стенки.

Типы кровоточивости:
1. Гематомный тип - болезненные обширные кровоизлияния в подкожную клетчатку, мышцы, гемартрозы. Характерен для гемофилии А и В.
2. Петехиально-пятнистый (синячковый) - характерен для тромбоцитопении и тромбоцитопатии, проявляется кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки, величина от точечных петехий до обширных экхимозов. Характерно «цветение» синяков. Локализация: живот, боковые поверхности туловища, голени.
3. Васкулитно-пурпурный тип - кожная геморрагическая сыпь в местах сдавления кожи. Наблюдается при васкулитах.
4. Смешанный синячково-гематомный тип - сочетание петехиально-пятнистого и гематомного типов геморрагий. Гемартрозы нехарактерны.
5. Ангиоматозный тип - при телеангиэктазиях, гематомах, проявляется выраженным кровотечением из хорошо заметного расширенного сосуда определенной локализации.

Геморрагические диатезы, обусловленные патологией тромбоцитарного звена гемостаза.
Тромбоцитопении - состояния, при которых количество тромбоцитов в периферической крови меньше 140x109/л.

Можно выделить 4 группы тромбоцитопений:
1. Артифициальная («псевдотромбоцитопения») (при погрешностях в приготовлении препаратов и подсчете - количество тромбоцитов снижено, но нет клинических признаков);
2. Тромбоцитопения, обусловленная недостаточной продукцией тромбоцитов в костном мозге (миелосупрессивные препараты, радиация, апластическая анемия, алкогольная интоксикация, вирусная инфекция, врожденная мегакариоцитарная гипоплазия);
3. Тромбоцитопения вследствие повышенного разрушения тромбоцитов (чаще иммунного генеза, ДВС-синдром, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура);
4. Тромбоцитопения, связанная с нарушением распределения пулов тромбоцитов (спленомегалия, гемодилюция из-за массивных трансфузий).

Выраженность кровотечения зависит от степени тромбоцитопении. При уровне тромбоцитов в периферической крови ниже 100х109/л удлиняется время кровотечения. Если количество тромбоцитов в крови снижается до величины не ниже 50x109/л и функция их не нарушена, геморрагического синдрома обычно нет. Уменьшение количества тромбоцитов ниже 50x109/л расценивается как тяжелая тромбоцитопения и может уже сопровождаться геморрагическими проявлениями.

Но чаще всего спонтанные кровотечения наблюдаются при содержании тромбоцитов в периферической крови ниже 20x109/л.

Формы иммунных тромбоцитопений:
- изоиммунные (неонатальная аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура, посттрансфузионная, рефрактерность больного к переливанию тромбоцитов);
- аутоиммунные;
- иммунные тромбоцитопении, обусловленные синтезом лекарственно индуцированных антител.

Аутоиммунные тромбоцитопении:
- первичные,
- вторичные (при ДЗСТ, лимфопролиферативных заболеваниях, аутоиммунных заболеваниях, вирусных инфекциях, аутоиммунной гемолитической анемии).

Первичная идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь
Верльгофа).
Этиология неизвестна. Патогенез: образование антитромбоцитарных аутоантител, преимущественно в селезенке.

Клиническая картина:
Острая форма развивается после вирусной инфекции, вакцинации, продолжается менее 6 мес., наблюдается у детей. Хроническая форма характерна для женщин, развивается постепенно, протекает с периодами обострений и ремиссий. Длится месяцы, годы.

Основной синдром - геморрагический: носовые кровотечения, кровотечения из десен, геморрагическая сыпь на коже. При тяжелом течении - макрогематурия, кровохарканье, мелена, гиперполименоррея. Осложнения: кровоизлияния в мозг, субарахноидальные кровоизлияния, кровоизлияния с сетчатку.

При осмотре: петехиально-синячковая геморрагическая сыпь на коже, появляющаяся без видимых причин или под влиянием небольшого физического воздействия. Цвет высыпаний меняется в зависимости от давности. Наиболее частая локализация: передняя поверхность туловища, верхние и нижние конечности, места инъекций. Бледность кожных покровов, может быть небольшая спленомегалия.

Лабораторные данные: снижение общего количества тромбоцитов ниже 100х109/л, в мазке крови - морфологические изменения тромбоцитов (анизоцитоз, пойкилоцитоз, шизоцитоз, микроцитоз). Возможна анемия.

Увеличение времени кровотечения и нарушение ретракции кровяного сгустка.
Снижение уровня цитотоксических Т-лимфоцитов, повышение уровня ЦИК, поверхностных тромбоцитарных иммуноглобулинов, IgG.

Миелограмма: гиперплазия мегакариоцитарного ростка, увеличение количества и размеров мегакариоцитов.

Лечение:
- Применение глюкокортикостероидов: преднизолон 1-1,5 мг/кг в течение 4-6 недель, в тяжелых случаях - пульс-терапия.
- Спленэктомия (при отсутствии эффекта от ГКС, развитии серьезных осложнений, при тяжелом геморрагическом синдроме).
- Назначение цитостатиков (при неэффективности ГКС и спленэктомии).
- Другие методы (лечение даназолом, иммуноглобулином, применение аз- интерферона, плазмаферез, гемостатическая терапия).

Тромбоцитопатии - группа геморрагических диатезов, обусловленных нарушением функционального состояния тромбоцитов наследственного или приобретенного генеза. Могут быть связаны с дефектом адгезии (синдром Бернара- Сулье), агрегации (тромбастения Гланцмана) или освобождения внутритромбоцитарных субстанций (синром Вискотта-Олдрича).

Коагулопатии.
Различают наследственные и приобретенные коагулопатии.

Гемофилия A - наиболее часто встречающийся наследственный геморрагический диатез, в основе которого лежит дефицит плазменного фактора свертывания VIII С (антигемофильного глобулина А) или его молекулярные аномалии.

Встречается с частотой 1 случай на 10 000 населения. Болеют только мужчины. Индукторами (передатчиками) являются женщины.

Патогенез: Нарушение синтеза VIII С фактора обусловливает нарушение формирования комплекса факторы 1Ха + VIII а + Са++ + тромбоцитарный фосфолипид, в результате чего нарушается превращение X в Ха фактор.

Клиника. Начальные проявления развиваются в 9 мес - 2 года. Характерные проявления:
1. Кровоизлияния в крупные суставы верхних и нижних конечностей, чаще коленные и локтевые. Кровоизлияния провоцируются травмой, причем травма может быть незначительной. Кровоизлияния отсрочены, развиваются через несколько часов. Выделяют три формы поражения суставов: острый артроз, хронический геморрагический остеоартроз, вторичный ревматоидный синдром.

2. Кровоизлияния в мягкие ткани, гематомы, чаще на конечностях, туловище, подкожные, межмышечные, субфасциальные, забрюшинные, могут достигать огромных размеров (от 0,5 до 2-3 литров крови и более). Обширные гематомы сопровождаются повышением температуры, тяжелой анемией, снижением АД, лейкоцитозом, ускорением СОЭ.

3. Почечные кровотечения.

4. Длительные рецидивирующие кровотечения после травм и операций, кровотечения отсроченные, через 30-60 мин, иногда через 2-4 часа.

Осложнения заболевания и лечения:
- вторичный ревматоидный синдром,
- оссификация гематом,
- осложнения со стороны опорно-двигательного аппарата (подвывихи, контрактуры),
- компрессия гематомами (стенозы гортани, трахеи, кровеносных сосудов, кишечника, сдавление нервных стволов),
- инфицирование, нагноение гематом,
- развитие ингибиторных форм гемофилии,
- амилоидоз почек и ХПН,
- гемолитическая анемия,
- тромбоцитопения, лейкопения иммунного генеза,
- заражение вирусами В, С, D, G и ВИЧ при трансфузионной терапии.

Лабораторные критерии:
1. Увеличение АЧТВ.
2. Увеличение времени свертывания.
3. Снижение активности фактора VIII С.
4. Отсутствие или резкое снижение в крови VIII Ag.
ПТВ, ТВ, время кровотечения в норме.

Лечение:
- Заместительная гемостатическая терапия препаратами, содержащими VIII фактор (антигемофильная плазма, криопреципитат, лиофилизированный концентрат фактора VIII). Показания: кровотечения, острый гемартроз, гематомы, болевые синдромы, связанные с кровоизлияниями в различные ткани, прикрытие хирургических вмешательств.
- Неспецифическая терапия гемостатиками: s-аминокапроновая кислота (противопоказана при макрогематурии!).
- При ингибиторной форме - ГКС.

Любое оперативное вмешательство должно проводиться только на фоне в/в введения антигемофильных препаратов.

Гемофилия В - наследственный геморрагический диатез, обусловленный дефицитом активности фактора IX. болеют мужчины, передают женщины.
Симптомы сходны с клиникой гемофилии А, но гемартрозы и гематомы развиваются реже.

Гемофилия С - дефицит XI фактора, встречается у мужчин и женщин. Протекает легче. Лабораторные анализы: увеличение АЧТВ, нарушение АКТ, снижение XI фактора и его антигена.

Приобретенные коагулопатии.
Возникают при ряде заболеваний и являются комбинированными.
Основные причины:
1. Дефицит витамин К- зависимых факторов свертывания:
- геморрагическая болезнь новорожденных,
- обструкция желчевыводящих путей,
- нарушения всасывания витамина К,
- недостаточное поступление с пищей витамина К,
- прием лекарственных средств - антагонистов витамина К и препаратов, изменяющих микрофлору кишечника.

2. Заболевания печени.

3. Ускоренное разрушение факторов свертывания:
- ДВС-синдром,
- фибринолиз.

4. Влияние ингибиторов свертывания:
- специфически ингибиторы,
- антифосфолипидные антитела,
- ингибиторы свертывания смешанного действия.

5. Влияние факторов смешанного действия:
- массивные трансфузии,
- использование искусственного кровообращения,
- лекарственные средства (антибиотики, противоопухолевые),
- полицитемия, врожденные пороки сердца, амилоидоз, нефротический синдром, лейкемия.

Геморрагические диатезы, обусловленные структурной неполноценностью сосудистой стенки.

Врожденная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю-Ослера) - аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся множественными телеангиэктазиями кожи и слизистых оболочек, а также геморрагическим синдромом различной локализации. При этом заболевании имеет место врожденная недостаточность мезенхимы.

Диагностика:
- телеангиэктазии (небольшие ярко-красные пятнышки, узелки, «паучки», бледнеющие при надавливании), локализующиеся в области носа, губ, неба, на деснах, щеках, в дыхательных путях, ЖКТ, МПС, кровоточащие при физических нагрузках, стрессах;
- семейный характер заболевания;
- отсутствие патологии в системе гемостаза.

Васкулиты.
Васкулит - патологический процесс, характеризующийся воспалением и некрозом сосудистой стенки, приводящий к ишемическим поражениям органов и тканей, кровоснабжающихся соответствующими сосудами.

Классификация:
Васкулиты крупных сосудов:
- гигантоклеточный артериит,
- артериит Такаясу.

Васкулиты сосудов среднего калибра:
- узелковый полиартериит,
- болезнь Кавасаки.

Васкулиты сосудов мелкого калибра:
- гранулематоз Вегенера,
- синдром Чарга-Стросса,
- микроскопический полиангиит,
- лейкоцитокластический васкулит,
- геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна-Геноха),
- эссенциальный криоглобулинемический васкулит.

Наиболее часто встречается геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха - системный некротизирующий васкулит, поражающий преимущественно мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы), характеризующийся развитием в пораженных сосудах иммунокомплексного воспаления с IgA-иммунными депозитами. Чаще развивается у детей 5-14 лет. Частота - 23-25 на 10 000 детей.

Этиология: инфекционный фактор, прием лекарственных препаратов, применение вакцин и сывороток, укусы насекомых, прием определенных продуктов (яйца, шоколад, цитрусовые и др.).

Патогенез: иммунокомплексное некротизирующее воспаление сосудов микроциркуляторного русла кожи и внутренних органов >> активация системы комплемента >> повреждение эндотелия >> активация свертывающей системы крови >> развитие диссеминированного внутрисосудистого свертывания >> тромбоцитопения потребления >> геморрагический синдром.

Клиника:
- Поражение кожи - пальпируемая геморрагическая петехиальная сыпь, не исчезающая при надавливании, часто некротические изменения кожи.

Локализация: вначале - дистальные отделы нижних конечностей, затем - бедра, ягодицы, сгибательные поверхности лучезапястных и локтевых суставов.

Поражение костно-мышечной системы - поражение крупных суставов нижних конечностей с признаками воспаления.
- Поражение ЖКТ - спастические боли в животе, тошнота, рвота, могут быть симптомы кровотечения.
- Поражение почек - протекает чаще по типу острого гломерулонефрита (гематурия, протеинурия, цилиндрурия), возможно развитие нефротического синдрома, почечной недостаточности.
- Поражение легких - чаще кровохарканье.
- Поражение других органов - сердечно-сосудистой системы, нервной системы, поджелудочной железы.

Клинические формы:
- простая,
- суставная,
- абдоминальная и кожно-абдоминальная,
- почечная и кожно-почечная,
- смешанные формы,
- форма с криоглобулинемией, синдромом Рейно, Холодовыми отеками, крапивницей,
- с поражением других органов.

Степени активности: минимальная, умеренная, выраженная.

Лабораторные данные:
- Общий анализ крови: лейкоцитоз со сдвигом лейкоформупы влево, ускорение СОЭ.
- Общий анализ мочи: протеинурия, цилиндрурия, гематурия, гипо- изостенурия.
- Биохимический анализ крови: повышение содержания фибриногена, α2- и γ- глобулинов.
- Иммунологический анализ крови: умеренная лимфоцитопения (за счет цитотоксических клеток), увеличение содержания IgA и ЦИК.
- Определение содержания в крови маркеров активации или повреждения эндотелиальных клеток: повышение содержания антигена фон Виллебранда, тромбомодулина, снижение уровня ангиотензинпревращающего фермента в фазе обострения и увеличение в фазе ремиссии, снижение уровня протеинов С и S.
- Исследование системы гемостаза: в период разгара - укорочение времени свертывания и длительности кровотечения, увеличение содержания фибриногена, повышение количества тромбоцитов и увеличение их адгезивно-агрегационной способности, угнетение фибринолитической активности, повышение количества продуктов деградации фибрина. В последующем возможно развитие тромбоцитопении потребления и коагулопатии.

Лечение:
- Антикоагулянты (нефракционированный гепарин, низкомолекулярные гепарины), дезагреганты (трентал, дипиридамол).
- Глюкокортикостероиды при тяжелом течении.
- НПВС.
- Экстракорпоральная терапия (плазмаферез).
- При неэффективности лечения - цитостатики.