Гиалиновые мембраны. Болезнь гиалиновых мембран у новорожденных: клинические проявления, лечение

20.07.2019

Этиология и патогенез. Одна из форм пневмопатий. Патологический процесс, при котором на внутренней поверхности альвеол, альвеолярных ходов и респираторных бронхиол отмечается отложение однородного или глыбчатого гиалиноподоб-ного вещества. Наблюдается чаще у недоношенных детей, у детей больных матерей (сахарный диабет и др.), особенно у извлеченных с помощью кесарева сечения и родившихся в асфикции. Важными патогенетическими факторами являются незрелость легких, гипоксия, гиперкапния, повышенная проницаемость капилляров, нарушение процессов свертывания крови. Патогенез гиалиновых мембран связан также с нарушением синтеза сурфактанта.

Клиническая картина. Болезнь проявляется через 1VS - 2 ч после рождения постепенно усиливающимися нарушениями дыхания. Общее состояние в начале болезни нарушено мало. Вскоре возникают легкие приступы цианоза, которые постепенно или быстро учащаются. Появляется инспираторная одышка (60-100 в минуту) с западением грудины, втя-жением межреберных промежутков, надключичных впадин и раздуванием крыльев носа. Дыхание обычно поверхностное, часто судорожное. При общем тяжелом состоянии физикальные данные часто скудны. Иногда отмечаются притупление перкуторного звука, тимпанит. Аускультативно выявляется то ослабленное, то жесткое дыхание, различное количество разнокалиберных хрипов. Кашля нет. Остановки дыхания более 10 с, чередующиеся с периодическим его учащением, а также прогрессирующий цианоз и гипотермия являются плохими прогностическими признаками. Сосание и глотание резко нарушены. Тоны сердца приглушены, появляется систолический шум. Нарушается периферическое кровообращение. Кожа приобретает бледный цвет с серовато-землистым оттенком, более темным на нижележащих отделах тела, появляются периферические отеки, вслед за ними - пенистая розовая жидкость из носа и рта, судороги. Гипоксемия, гиперкап-ния и смешанный респираторно-метаболический ацидоз. Типичным рентгенологическим признаком заболевания является «нодозно-ретикулярная сетка», в наиболее тяжелых случаях на рентгенограмме наблюдаются гомогенные затемнения легочных полей различной интенсивности, делающие неразличимыми контуры сердца, больших сосудов и диафрагмы.

Диагноз. Труден. Дифференцировать следует от ателектазов, кист легких, диафрагмальной грыжи, внутричерепного кровоизлияния.

Прогноз. Тяжелый. Смертность 45-50 %; больные часто умирают в первые 2 сут. В дальнейшем с каждым днем шансы на выздоровление возрастают.

Лечение. Применяют различные виды аппаратного дыхания: с положительным давлением на выдохе (методы Грегори и Мартин-Буйера), с отрицательным давлением вокруг грудной клетки, ИВЛ, пе-ритонеальный диализ, ощелачивающую терапию 4- 5 % растворами гидрокарбоната натрия и трисбуфером, оксигенотерапию, парентеральное введение жидкости из расчета 65 мл/кг в первый день жизни и 100 мл/кг на 2-3-й день, сердечные средства; антибиотики назначают при подозрении на инфицирование ребенка. Выхаживание в кувезе (32-33 "С, влажность воздуха 80 %, концетрация кислорода 30-40 %).

ГУЗ «Самарское областное бюро судебно-медицинской экспертизы».

Начальник бюро — доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой судебной медицины ГОУ ВПО «Самарский государственный медицинский университет» Росздрава

Ардашкин Анатолий Пантелеевич.

1. Филиппенкова Елена Игоревна , врач — судебно-медицинский эксперт гистологического отделения ГУЗ «Самарское областное бюро судебно-медицинской экспертизы», стаж экспертной работы 10 лет, 1 квалификационная категория.

Стеклопрепарат с гиалиновыми мембранами новорожденных предоставлен кафедрой судебной медицины Ижевской ГМА.

ГИАЛИНОВЫЕ МЕМБРАНЫ.

М.Ф. Логачев. В.Н. Семенов.

ДИСТРЕСС-СИНДРОМ РЕСПИРАТОРНЫЙ (англ, distress тяжелое недомогание, страдание; синдром, — лат. respiratio дыхание). Различают дистресс-синдром респираторный новорожденных и взрослых.

Дистресс-синдром респираторный новорожденных (син.: альвеолярная дисплазия, синдром дыхательных расстройств новорожденных) — симптомокомплекс тяжелой дыхательной недостаточности, возникающий в первые часы жизни ребенка в связи с развитием первичных ателектазов легких, гиалиново-мембранной болезни, отечно-геморрагического синдрома. Чаще встречается у недоношенных и незрелых новорожденных детей.

Этиология и патогенез. Первичные ателектазы легких, гиалиново-мембранная болезнь и отечно-геморрагический синдром представляют собой пневмопатии новорожденных, обусловленные незрелостью легочной ткани, характеризующейся недостаточным содержанием в альвеолах антиателектатического фактора — сурфактанта . Сурфактант начинает вырабатываться в легких плода с 20-24-й недели беременности, и к 36-й неделе система, обеспечивающая его синтез, полностью созревает. В момент родов синтез сурфактанта резко возрастает, что облегчает первичное расправление и стабилизацию альвеол новорожденного. При преждевременных родах, особенно при родах до 36-й недели беременности, количество сурфактанта недостаточно для полноценного расправления альвеол , чем объясняется большая частота развития респираторного дистресс-синдрома у недоношенных детей. Дефицит сурфактанта значительно возрастает при быстрых родах; он может отмечаться также при острой гипоксии плода во время родов, родоразрешении путем кесарева сечения, при сахарном диабете у беременной.

При недостатке сурфактанта после рождения расправляются не все участки легкого и формируются первичные ателектазы . Вследствие неполноценной вентиляции развиваются гипоксия и ацидоз . Возникаютрефлекторный спазм легочных артериол, отек стенок альвеол, нарушается проницаемость альвеолокапиллярной мембраны. Последнее может привести к выходу плазмы из легочных капилляров в альвеолы с последующим выпадением на поверхности альвеол фибрина и образованием так наз. гиалиновых мембран (гиалиново-мембранная болезнь). В некоторых случаях гиалиновые мембраны возникают без предшествующих ателектазов легких и еще больше нарушают процесс синтеза сурфактанта, способствуя развитию ателектазов легочной ткани. Вследствие легочной гипертензии, ацидоза нарушается обычная для раннего неонатального периода перестройка кровообращения, в связи с чем сохраняются фетальные коммуникации — овальное отверстие в межпредсердной перегородке, артериальный (боталлов) проток, соединяющий легочный ствол с аортой. Наличие этих сообщений еще более усугубляет гипоксию. При выраженной гипоксии происходит диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови , развиваетсяотечно-геморрагический синдром.

Клиническая картина. Расстройство дыхания может наблюдаться с момента рождения (при первичных ателектазах легкого) или спустя несколько часов (при гиалиново-мембранной болезни). Первым признаком ДСР является раздувание крыльев носа, щек, затем присоединяются втяжение межреберных промежутков, мечевидного отростка грудины и опускание подбородка при вдохе, затрудненный «стонущий» выдох, нарушение синхронности движений верхней части грудной клетки и мышц живота, цианоз. Могут появляться пенистые выделения на губах. Возможны дыхательная аритмия, учащение дыханий (св. 60 в 1 мин), периоды апноэ. При аускультации определяются ослабленное дыхание, рассеянные крепитирующие хрипы. Тоны сердца приглушены, сердцебиение учащено до 160 — 180 уд/мин. При развитии отечно-геморрагического синдрома возникают отеки мягких тканей и легких (появляются обильные пенистые выделения на губах, нередко окрашенные кровью), петехиальная сыпь на коже, явления повышенной кровоточивости (например, длительные кровотечения из проколов кожи), возможны кровоизлияния во внутренние органы (легкие, головной мозг), легочное кровотечение.

Респираторный дистресс-синдром новорожденных часто осложняется присоединением вторичной инфекции с развитием пневмонии, иногда возникает пневмоторакс.

Прогноз серьезный. Нередко дети погибают в первые 2-3 дня жизни при явлениях тяжелой гипоксии. Особенно часто смертельные исходы наблюдаются при тяжелой форме гиалиново-мембранной болезни и развитии отечно-геморрагического синдрома.

Рис. 1-8. Лёгкие новорожденного. Пневмопатия: дис — и ателектазы, гиалиновые мембраны. Очаговое умеренное венозно-капиллярное полнокровие. Лёгочная ткань с незначительной воздушностью за счёт преобладания частичного и полного её спадения. Межальвеолярные перегородки толстые, в ряде из них различима слабо выраженная лейкоцитарная инфильтрация. В большом количестве альвеол по ходу межальвеолярных перегородок отложения плотных эозинофильных бесструктурных масс (гиалиновые мембраны). Отдельные бронхи в состоянии умеренного спазма. Другие бронхи с тотальной десквамацией мерцательного эпителия, в состоянии спадения различной степени выраженности, часть просветов бронхов заполнена пластами слущенного эпителия. Окраска: гематоксилин-эозин. Увеличение х100 и х250.

Препараты предоставлены кафедрой судебной медицины Ижевской ГМА.

Лучевая диагностика синдрома дыхательных расстройств у новорожденных

Я.Я.Вутирас, О.М.Карташова, Ф.Г.Мухамедшин, М.Е.Пруткин.

Областная детская клиническая больница № 1, г. Екатеринбург.

Наиболее распространенной патологией новорожденных является так называемый «синдром дыхательных расстройств», что обусловлено рядом морфофункциональных особенностей системы дыхания. Термины «синдром дыхательных расстройств» (СДР) или «респираторный дистресс-синдром» (РДС) являются собирательными и обозначают патологические изменения в легких, возникающие у детей первых 2 суток жизни.

Синдром гиалиновых мембран — наиболее тяжелая форма пневмопатий. Гиалиновые мембраны встречаются у 39-50% недоношенных и у 15-25% доношенных детей с СДР, преимущественно у мальчиков. Патогенетически возникновение гиалиновых мембран связано с повышенной проницаемостью легочных капилляров и нарушением синтеза сурфактанта, что приводит к возникновению ацинозных ателектазов. По морфологической картине различают три стадии гиалиновых мембран : сразу после рождения рыхлые глыбчатые скопления , через 6 часов — плотная эозинофильная масса , к концу 3-х суток — фрагментация и лизис мембран вследствие макрофагальной реакции.

Рентгенологическая картина соответствует морфологическим изменениям в легких так называемая нодозно-ретикулярная сеть (ячеистый сосудисто-интерстициальный рисунок ), в сочетании со снижением прозрачности легочных полей различной степени. При нарастании патологических изменений, легочные поля становятся гомогенно затемнены и сливаются с тенью средостения (симптом «матового стекла», «белых легких»). На фоне затемнения визуализируются контрастированные воздухом бронхи («воздушная бронхограмма»).

М.Ф. Логачев. В.Н. Семенов.

Дистресс-синдром респираторный взрослых (син.: легкое при шоке, шоковое легкое) — неспецифическое поражение легких, возникающее вследствие нарушения циркуляции в микрососудах легких у больных, перенесших тяжелый травматический шок с массивной кровопотерей или терминальные состояния, обусловленные инфекционно-токсическим шоком, утоплением, электротравмой, эклампсией, тромбоэмболией или эмболией околоплодными водами легочных артерий, отравлением и др. Оно сопровождается значительными нарушениями газообмена в легких и развитием острой дыхательной недостаточности. Нарушение газообмена может развиваться на фоне шока или терминального состояния, но чаще проявляется через некоторое время после их ликвидации и временного улучшения состояния больных. Первично этот синдром не связан с механическим повреждением легочной ткани или аппарата внешнего дыхания (ушибом легкого, переломом ребер, разрывом диафрагмы и др.), с острыми воспалительными изменениями в легких, с аспирацией крови или желудочного содержимого. Пусковым механизмом развития синдрома чаще всего являетсяэмболизация микрососудов легких агрегатами клеток крови, каплями нейтрального жира, частицами поврежденных тканей, микросгустками донорской крови на фоне токсического воздействия образующихся в тканях (в т. ч. и в ткани легких) биологически активных веществ — простагландинов (тромбоксан-А2), кининов и др . В генезе этого синдрома определенную роль могут играть такие факторы, как высокая концентрация кислорода во вдыхаемой смеси, вливание большого количества хранившейся свыше 6 дней донорской крови и других жидкостей.

Для респираторного дистресс-синдрома взрослых характерно последовательное развитие патологических изменений в легких. Вначале возникают циркуляторные нарушения, затем присоединяется отек интерстициальной ткани и стенок альвеол, происходит «затопление» последних отечной жидкостью, форменными элементами крови. При дальнейшем развитии патологического процесса наблюдаются дегенеративные изменения как в стенках альвеол, так и в эндотелии капилляров , что сопровождается образованием микроателектазов и кровоизлияний. На месте разрушенных альвеол разрастается соединительная ткань, а в оставшихся альвеолах образуются гиалиновые мембраны (в результате взаимодействия проникающего в просвет альвеол плазменного фибриногена с разрушающимся сурфактантом). Прогрессирование неспецифических деструктивных изменений в легочной ткани сопровождается развитием воспалительного процесса, конечной стадией которого является опеченение легочной ткани (резкое уплотнение легкого, при котором оно по консистенции напоминает печень).

Клиническая картина характеризуется развитием тяжелой острой дыхательной недостаточности. Вначале возникает гипервентиляция (одышка), несмотря на которую содержание кислорода в крови продолжает снижаться, усиливается кислородная недостаточность. Нарастает цианоз, не исчезающий даже при ингаляции кислорода, появляется кашель с мокротой, содержащей примесь крови. В легких выслушиваются крепитирующие хрипы, рентгенологически определяются признаки диффузного интерстициального отека.

Практический случай .

Труп мужчины, 47 лет. Проживал в загородном, плохо отапливаемом доме. Страдал хроническим алкоголизмом. Из направления известно, что за 6 дней до наступления смерти был подъём температуры тела до 40-41°С, выраженные симптомы интоксикации (головная боль, боли в мышцах и суставах), затем появился упорный приступообразный кашель с болью за грудиной, мелкоточечная геморрагическая сыпь на кожных покровах.

При внутреннем исследовании: неравномерное кровенаполнение внутренних органов, выраженный геморрагический синдром, лёгкие плотные на ощупь, на разрезе тусклые, со стёртой структурой ткани, с поверхности разрезов стекает умеренное количество грязно-серой жидкости, в просветах сосудов — свёртки крови, стенки перерезанных бронхов утолщены, выступают над поверхностью разрезов. Масса левого лёгкого 980г, правого — 1120г. Лёгочная плевра неравномерно утолщена, на отдельных участках с образованием рыхлых спаек с пристеночной плеврой.

При гистологическом исследовании:

ЛЁГКИЕ (4объекта) — преобладает венозно-капиллярное полнокровие, в ряде сосудов эритростазы, слабые-умеренные лейкостазы. В 3-х объектах диффузно в срезах расположены сливающиеся друг с другом мелкоочаговые экстра/интраальвеолярные кровоизлияния насыщенно — и тёмно-красного цвета, крупноочаговый выраженный альвеолярный отёк, в просветах умеренного и большого количества альвеол скопления фибрина, сегментоядерных нейтрофильных лейкоцитов, макрофагов в различном сочетании, на отдельных участках срезов — незначительное количество круглоклеточных элементов, немногочисленные фибробласты. В отдельных альвеолах по ходу их стенок расположены гиалиновые мембраны, часть из них фрагментирована, фрагменты окружены макрофагами, частично лизированы. Довольно крупные группы межальвеолярных перегородок утолщены за счёт слабой и слабо-умеренной полиморфноклеточной инфильтрации с преобладанием острого гнойного воспаления. Представленные небольшие бронхи со слабо выраженными отёком и лейкоцитарной инфильтрацией стенок, с субтотальной и тотальной десквамацией мерцательного эпителия, в их просветах — небольшое и умеренное количество гнойного экссудата. Признаки формирования облитерации плевральной щели: лёгочная плевра значительно утолщена, с разрастанием «созревающей» соединительной ткани с новообразованными полнокровными тонкостенными сосудами, слабо выраженными очаговыми скоплениями сегментоядерных нейтрофильных лейкоцитов и круглоклеточных элементов, здесь же скопления макрофагов и гемосидерофагов. В срезах 4-го объекта — среднеочаговая острая альвеолярная эмфизема, слабо-умеренный очагово-диффузный альвеолярный отёк, представленные небольшие бронхи без признаков склероза и воспаления, с субтотальной десквамацией мерцательного эпителия, в их просветах — слущенный эпителий, лёгочная плевра незначительно и слабо утолщена за счёт склероза, с незначительным количеством лейкоцитов и лимфоцитов.

Рис. 1. Формирование склероза лёгочной плевры, её полиморфноклеточное воспаление. Межальвеолярные перегородки умеренно утолщены за счёт полиморфноклеточного воспаления с преобладанием лейкоцитарной инфильтрации. В просветах альвеол — фибрин, сегментоядерные нейтрофильные лейкоциты, макрофаги, гиалиновые мембраны. Окраска: гематоксилин-эозин. Увеличение х100.

Рис. 2. Выраженное венозно-капиллярное полнокровие, эритростазы. Просветы альвеол заполнены гомогенной бледно-розовой отёчной жидкостью с большим количеством пузырьков воздуха. Слабо-умеренные интраальвеолярные кровоизлияния насыщенно-красного цвета. Окраска: гематоксилин-эозин.
Увеличение х250.

Рис. 3, 4. В просветах альвеол на фоне отёчной жидкости фибрин, сегментоядерные нейтрофильные лейкоциты, макрофаги. В отдельных альвеолах по ходу их стенок расположены гиалиновые мембраны. Часть из них фрагментирована, фрагменты окружены макрофагами, частично лизированы. Окраска: гематоксилин-эозин. Увеличение х250.

Данное заболевание связано с образованием гиалиновых мембран. Причем данные мембраны образуются в легочной системе. Являются патологическим процессом. Чаще всего образуются у детей.

Болезнь гиалиновых мембран свойственна детям. Причем при явлениях недоношенности. Недоношенность вызывает данные структуры легочной ткани вследствие тех или иных причин. Процесс их образования связан с внутриутробной патологией.

Также имеет значимость процесс родового разрешения. Родовое разрешение может сопровождаться различными изменениями. Также играет роль процесс наличия инфекции в половой сфере матери.

Плод может проглотить жидкость околоплодных вод. Данная жидкость при попадании в дыхательные пути вызывает изменения в органах дыхания. Преимущественно в легких. Роль отводится и первородной смазке.

Что это такое?

Болезнь гиалиновых мембран – патологические изменения в органах дыхания ребенка или плода. Вызвать болезнь могут и вирусы. Известно, что вирусы способствуют возникновению перестройки организма. А также способствует обратному развитию легочной системы.

Легочные капилляры также имеют свойство пропускать некоторые составляющие элементы крови. Данные элементы белкового происхождения. Процесс коагуляции связывают со створаживанием белков крови.

Гиалиновые мембраны способствуют нарушению обмена газа в . Обмен газов должен сопровождаться обменом кислорода и углекислого газа. Поэтому данные нарушения могут вызвать тяжелые последствия для здоровья ребенка.

Благодаря патологическим образованиям коими являются гиалиновые мембраны, нарушается процесс дыхания. Именно поэтому детям свойственны явления одышки и удушья. Следует обязательно применить в данном случае лечебную терапию.

Причины

Каковы же основные причины развития болезни гиалиновых мембран? Болезнь гиалиновых мембран имеет различные варианты своего развития. Причем данные факты не доказаны. Поэтому имеются лишь предположения.

Причинами болезни гиалиновых мембран являются процесс родового разрешения. Например, родовое разрешение должно быть рассчитано на том варианте, когда околоплодные воды должны минимально попасть в организм ребенка. Если ребенок нахлебался околоплодных вод, то возникновение болезни может быть обосновано.

Однако это не единственный предрасполагающий фактор развития гиалиновых мембран. Есть предположение о кислородном голодании. Кислородное голодание может вызвать образование гиалиновых мембран. Но могут наблюдаться и погрешности в уходе за ребенком.

Погрешности в уходе за недоношенными детьми связаны с оксигенотерапией. Оксигенотерапия должна проводиться в определенной дозировке. Повышенное содержание кислорода вызывает болезнь. Причем имеет значение и длительность, при длительном применении оксигенотерапии возникают патологические явления.

Этиология болезни гиалиновых мембран связана с наличием вирусов. Вирусы способствуют возникновению данного заболевания. Имеют свойство проникать в легочную систему.

Симптомы

Особенность симптомов данного заболевания состоит в отсутствии признаков болезни на начальном этапе заболевания. Однако в дальнейшем течение болезни сопровождается следующими симптомами:

цианоз;
одышка;
кожа землистого цвета.

Наблюдается и нарушение со стороны легочной системы. Благодаря чему при диагностике заболевания прослеживаются следующие признаки:

понижение прозрачности легочных полей;
определенный рисунок легких.

Среди осложнений прослеживается тяжелое поражение легких. Данное поражение связывают с развитием пневмоний. То есть бактериальных осложнений. Наиболее опасно поражение формы легкого, чаще всего ведущее к сморщиванию.

Наиболее значительным симптомом болезни гиалиновых мембран является пониженное давление. Дальнейшее понижение артериального давления сопровождается проявлением и развитием коллапса. Симптоматика данного заболевания также сопровождается следующими признаками:

нарушение дыхания;
цианоз;
ребенок нередко нуждается в искусственной вентиляции легких;
обеспокоенность;
нарушение сна;
потеря активности.

Но симптомы, указанные в последнем случае обычно регистрируются у детей старшего возраста. Поэтому болезнь гиалиновых мембран является состоянием, которое возникает у детей различной возрастной категории. И требует проведения методов диагностики.

Требуется консультирование пульмонолога!

Диагностика

Широко используют в постановке диагноза данного заболевания методы исследования легких. Данные методы основаны на применении рентгенографии. Рентгенография позволяет выявить изменения, как в легочной ткани, так и в самих легких.

Диагностика болезни гиалиновых мембран также включает непосредственное исследование и просмотр сведений, касающихся данного заболевания. Например, сведения в процессе родовой деятельности. Наличие вирусного заболевания у беременных женщин.

Диагноз устанавливается при непосредственном обращении к врачу. Чаще всего требуется консультация пульмонолога. Лишь пульмонолог способен определить диагноз. При этом опираясь не только на клинические признаки, но и на анамнез.

Нередко требуется инструментальная диагностика бронхов. Это позволяет установить их патологический характер. При лабораторном исследовании обнаруживается уменьшение содержания кислорода в крови.

Лабораторная диагностика оказывает значительную роль в постановке диагноза. Однако ее обычно не достаточно. Инструментальные исследования, в том числе применение дифференцированной диагностики со следующими заболеваниями:

кровоизлияния внутри черепа;
грыжа.

Профилактика

При болезни гиалиновых мембран предупреждение основывается на применении методов комплексного и качественного планирования беременности. При наличии вирусных заболеваний у беременной высокий риск развития болезни у плода.

Профилактика данного заболевания также включает предупреждение недоношенности. Благодаря чему беременная женщина подвергается различным исследованиям:

определение конфликта при резус-факторе;
наличие инфекционных заболеваний;
осложненная беременность.

В некоторых случаях проводят исследование плода. Особенно при ультразвуковом исследовании. При выявлении патологического течения болезни профилактика основана на применении следующих препаратов:

гормональные препараты;
дексаметазон;
сурфактант.

Данные препараты позволяют предупредить осложнения у ребенка. А также предупредить развитие осложнений. Коими является развитие болезни гиалиновых мембран.

Лучше всего проводить лечение данными препаратами сразу после рождения ребенка. Это позволяет снизить риск тяжелых поражений легких. В том числе поражений бактериального характера.

Следует предупредить и кислородное голодание во внутриутробном развитии. Это предполагает соблюдение беременной женщиной следующих мероприятий:

прогулки на свежем воздухе;
прием оксигенотерапии;
вылечивание всех инфекционных заболеваний.

Лечение

Для лечения болезни гиалиновых мембран у детей необходимо применить комплекс мероприятий по подаче кислорода. Также лечение заключается в искусственной вентиляции легких. Однако данные мероприятия следует проводить в начальном периоде развития патологического состояния.

Но кислородную терапию применяют не через рот, а другими способами. Чаще всего данные способы основываются на подаче кислорода следующими путями:

прямая кишка;
желудок.

Данные мероприятия связаны с возрастной категории больных. В данном случае возрастная категория касается детей. Широко применяются в лечении данного заболевания методы использования средств, стимулирующих работу сердечно-сосудистой системы.

Но лучше использовать средства для стимуляции работы сердца инъекционными способами. Так как инъекционные мероприятия способствуют быстрому всасыванию лекарств в организм ребенка. Пероральное введение средств не используется, особенно у детей раннего возраста.

Чаще всего инъекционное введение средств основано на подкожном и внутривенном введении. Также показано введение глюкозы, которая снижает не только воспалительные реакции со стороны организма, но и стимулирует сердечную деятельность. Лучше всего глюкозу чередовать со следующими витаминами:

витамин С;
витамин В1.

Для детей старшего возраста можно использовать внутривенное введение глутаминовой кислоты. Но кислота разводится глюкозой. Обычно в дозировке от трех до шести миллилитров. Продолжительность лечения – неделя.

Также показано лечение беременных женщин. Для этого используют, витамин Е. Витамин Е имеет особенное свойство, необходимое для лечения данного заболевания. А именно, витамин направлен на снижение риска развития болезни.

У взрослых

Болезнь гиалиновых мембран у взрослых людей может быть связана с ее наличием в анамнезе детского возраста. Заболевание встречается в детском возрасте. Но если ребенку удалось выжить, то болезнь переходит во взрослом состоянии.

Но для взрослых характерно более тяжелое течение патологического процесса. Причем чаще болезнь обнаруживается у женщин, что впоследствии имеет риск для будущего плода. При беременности необходимо строгое наблюдение врача.

Однако лучше проводить обследования в период планирования беременности. Если у взрослого человека наблюдается данная болезнь, то ее симптомы носят следующий характер:

наличие внешних признаков;
различные легочные патологии;
пневмония;
нарушения в сердечной деятельности.

Не редко болезнь приводит к смертельным состояниям. Поэтому ребенок обычно не доживает до взрослого состояния. Молодые взрослые люди имеют следующие симптоматические комплексы:

выраженный цианоз;
нарушение дыхания;
бактериальные воспаления легких;
поражение бронхиальной системы.

У пожилых

Болезнь гиалиновых мембран у пожилых людей встречается редко. Обычно дети, болеющие данным заболевание, не доживают до периода пожилого возраста. Обычно данное заболевание вызвано врожденной или приобретенной патологией. При этом симптомы болезни гиалиновых мембран следующие:

одышка;
снижение кислорода в крови;
уплотнение ткани легкого.

Чаще всего осложнением заболевания у пожилых людей является отек легких. Это конечная точка в патологическом состоянии больного. Отек легкого однозначно приводит к смертельным исходам.

У пожилых людей болезнь вызывает массу дополнительного вовлечения других органов и систем. То есть органы и системы человека наиболее подвержены поражению. В том числе данное поражение можно охарактеризовать следующим образом:

нарушения в работе сердца;
нарушение в работе органов пищеварительного тракта;
нарушения в почечной системе.

Прогноз

При болезни гиалиновых мембран чаще всего прогноз наихудший. Это связано с тяжелым течением заболевания. А также с наличием осложнений.

Болезнь сопровождается определенными симптоматическими комплексами. Симптоматика болезни гиалиновых мембран напоминает тяжелую патологическую картину. В развитие данной картины вовлечены нарушения общей системы организма.

Дыхательная система связана с сердечной системой, поэтому нарушения касаются всей системы организма. Это способствует установлению неблагоприятных прогнозов. В том числе приводит к усложнению заболевания.

Исход

Нередко исходом болезнь гиалиновых мембран заканчивается отеком легких. Отек легких при неоказании должной помощи ведет к смерти. К тому же при отеке легких характерно также проявление сердечной недостаточности.

Исходом болезни становится сердечная недостаточность. Сердечная недостаточность ведет к патологическим нарушениям и к смерти. Если, конечно, не оказана необходимая помощь.

Выздоровление требует контроля со стороны врачей. То есть при отсутствии признаков заболевания, в периоде выздоровления, следует консультироваться у специалиста. Это позволяет предупредить развитие осложнений.

Продолжительность жизни

При данном заболевании длительность жизни уменьшается только при наличии осложнений. Например, при отеке легких. Длительность жизни зависит и от назначенного лечения.

Только адекватное лечение позволяет увеличить длительность жизни. Но лечение должно включать применение не только симптоматических препаратов, но и применение профилактических препаратов. Профилактика направлена и на предупреждение осложнений.

Лечение улучшает течение болезни. Даже, если исход не связан с выздоровлением. Симптоматика болезни острая, требуется применение препаратов, купирующих проявление приступов одышки.

Синдром гиалиновой оболочки или синдром «идиопатической острой дыхательной недостаточности» составляет актуальный вопрос перинатальной патологии.

Первое описание синдрома принадлежит Hochheim (1903); Johnson и Meyer (1925), Faber и Sweet (1931), дополнили микроскопическое исследование.

Исследования при помощи электронного микроскопа, проведенное van Breeman и Caupiche (1961) позволило уточнить природу оболочек.

Этиопатогенез синдрома гиалиновых мембран (дистресс-синдрома новорожденных).

Заболевают преимущественно недоношенные дети: частота синдрома и смертность находятся в прямой связи со степенью преждевременного рождения.

Гипоксия плода, малая масса при рождении, кесарево сечение, сахарный диабет матери являются способствующими или ухудшающими факторами.

Легочная теория - чаще всего принятая среди этиопатогенетических теорий - считает, что легочная недоношенность предполагает выработку недостаточного количества сурфактанта (антиателектатический фактор) легких. Синтез сурфактанта начинается на 23 недели внутриутробной жизни и достигает оптимального действенного количества на 36-й неделе. Сурфактант представляет собой тензиоактивный фактор, который ведет к уменьшению поверхностного давления между паренхимой легких и воздухом. Поддерживая открытыми альвеолы, позволяет происходить физиологическим феноменам дыхания.

В отсутствие сурфактанта, с первых часов после рождения, развивается ателектаз легких, с большим стремлением легких к спадению. Ателектаз, главный патогенетический фактор, индуцирует изменение шунта слева-направо.

Появление гиалиновых оболочек является более поздним явлением, второстепенной важности.

Патологическая анатомия синдрома гиалиновых мембран (дистресс-синдрома новорожденных).

Макроскопически, легкое принимает форму гепатизации, лиловатого цвета, окруженное плевральным отеком (придавая ему «лакированный» вид). Гистологически - устанавливается ателектаз легких, с отсутствием или разрушением эпителия альвеол и накоплением в их просвете некоторого лишенного структуры вещества - гиалиновая оболочка, - в которой находятся остатки дегенерирующих эпителиальных клеток, кровяные элементы и элементы с краев альвеол.

Развитие мембран достигает во II-IY день максимума, потом они могут регрессировать; если они не очень сильно распространялись, они могут рассосаться совершенно.

Симптоматология синдрома гиалиновых мембран (дистресс-синдрома новорожденных).

Наличие этой болезни можно подозревать у каждого недоношенного новорожденного от матери с диабетом или после кесарева сечения, у которого, после некоторого короткого «свободного периода», появляется полипное и диспноэ, прогрессивно, но быстро, увеличивающихся.

В течении синдрома гиалиновых мембран описываются три стадии:

стадия установления болезни, между 2 и 4 часами после рождения (начало бывает и ранее, в очень тяжелых формах), характеризующаяся ростом частоты дыхания более 60/минут; появляется и легкий цианоз, исчезающий при применении кислорода;
легочная стадия (дыхательная) между 5 и 24 часами после рождения, при которой недостаточность дыхания проявляется тахипноэ и диспноэ, с тиражом над- и подгрудинным, со стоном при выдыхании, цианозом (не исчезающим даже при применении кислорода);
стадия декомпенсации (метаболическая и сердечнососудистая) устанавливается после 24-48 часов клинической эволюции, когда появляется увеличение сердца; системная гипотензия; коллапс; отеки; паралитический илеус.

В конце, присоединяется и нейрологический синдром, проявляющийся: сонным или возбужденным состоянием; судорогами; изменением тонуса и рефлексов. Появляются и симптомы, связанные с гипоксией и ацидозом; олигоанурия; желтуха.

Лабораторные исследования отображают нарушение кислотно-щелочного равновесия и газов крови, как и другие изменения связанные с ними: декомпенсированный смешанный ацидоз (рН -7 - 7,2; рСо2 50-70 мм рт. ст.), или только метаболический ацидоз; рН актуальный и рН стандартный сниженные (РС02 ниже 50 мм рт. ст.); Р02 ниже 100 мм рт. ст. после 15 минут вдыхания кислорода 100% (тест гипероксии); гипогликемия; повышение молочной кислоты в крови; гиперкалиемия.

Рентгенология легких выявляет значительные изменения, начиная с 4-го часа жизни, в различных стадиях и с нарастающей тяжестью. В 1 стадии: диффузный гранитный аспект, слегка уплотненный, двусторонний; во II стадии: мелкоузелковый аспект; в III стадии: общее затемнение легких. Классификация такого рода годится только для проведения рентгенологических исследований в первые 24 часа.

Течение и прогноз синдрома гиалиновых мембран (дистресс-синдрома новорожденных).

Обычно тяжелые. Появляются стадии апноэ с сердечно-дыхательной остановкой, все чаще и чаще. Как правило, дети умирают после 18-38 часов жизни вследствие кровоизлияния в мозг и его оболочки.

У выздоравливающих больных течение останавливается, начиная с 3-го дня. Цианоз уменьшается. В случае выздоровления, оно не сопровождается поздними клиническими остаточными явлениями со стороны легких, однако с возможными неврологическими последствиями.

Лечение синдрома гиалиновых мембран (дистресс-синдрома новорожденных).

Этиологического лечения не существует. Актуальные патогенетические и симптоматические терапевтические средства и методы способствуют уменьшению смертности от 60%, уровень, отмеченный 10 лет тому назад, до 16% в настоящее время.

Легочная вентиляция. Применение искусственной вентиляции может быть достигнута двумя методами; а) вентиляция, с перемежающимся положительным давлением; б) вентиляция с перемежающимся наружным отрицательным давлением. В настоящее время отмечаются сходные результаты и при постоянном (неперемежающимся) отрицательном давлении.

Также применяются фибринолитические вещества в виде аэрозолей; кортизонное лечение.

Введение сурфактанта эндобронхиально – является золотым стандартом терапии.

Применение препарата СУРФАКТАНТ-БЛ (SURFACTANT-BL) проводится только для новорожденных с массой свыше 800 гр.

Этиология и патогенез . Одна из разновидностей пневмопатий. Патологический процесс, при коем на внутренней поверхности альвеол, альвеолярных ходов и респираторных бронхиол отмечается отложение однородного или глыбчатого гиалиноподобного вещества. Наблюдается чаще у недоношенных детей, у детей больных матерей (сахарный диабет и др.), в особенности у извлеченных при помощи кесарева сечения ирожденных в асфикции. Важными патогенетическими факторами являются незрелость легких, гиперкапния, гипоксия, повышенная проницаемость капилляров, нарушение процессов свертывания крови. Патогенез гиалиновых мембран связан к тому же с нарушением синтеза сурфактанта.

Клиническая картина . Патология проявляется ч/з 1ч — 2 ч после рождения постепенно усиливающимися нарушениями дыхания. Общее положение в начале патологии нарушено мало. В скором времени появляются легкие приступы цианоза, которые постепенно или с большой скоростью учащаются. Возникает инспираторная одышка (60-100 в мин.) с западением грудины, втяжением межреберных промежутков, надключичных впадин и раздуванием крыльев носа. Дыхание как правилоповерхностное, нередко судорожное. При общем тяжелом состоянии физикальные данные нередко скудны. Временами отмечаются притупление перкуторного звука, тимпанит. Аускультативно выявляется то ослабленное, то жесткое дыхание, различное число разнокалиберных хрипов. Кашля нет. Прекращения дыхания более 10 с, чередующиеся с периодическим его учащением, и прогрессирующий цианоз и низкая температура являются плохими прогностическими признаками. Глотание и сосание резко нарушены. Тоны сердца приглушены, возникает систолический шум. Нарушается периферическое циркулирование крови. Кожа приобретает бледный цвет с серовато-землистым оттенком, темнее на нижележащих отделах тела, возникают периферические отеки, за ними — пенистая розовая жидкость из носа и рта, спазмы. Гипоксемия, гиперкап-ния и смешанный респираторно-метаболический ацидоз. Типичным рентгенологическим признаком заболевания является «нодозно-ретикулярная сетка», в максимально тяжелых ситуациях на рентгенограмме наблюдаются гомогенные затемнения легочных полей различной интенсивности, делающие неразличимыми очертания сердца, крупныхсосудов и диафрагмы.

Диагноз . Труден. Дифференцировать нужно от ателектазов, кист легких, диафрагмальной грыжи, в/ч кровоизлияния.

Прогноз . Тяжелый. Летальность 45-50 %; больные нередко умирают в I-е двое суток. В последующем с каждым днем шансы на выздоровление возрастают.

Лечение . Используют разные виды аппаратного дыхания: с положительным давлением на выдохе (методы Грегори и Мартин-Буйера), с отрицательным давлением кругом грудной клетки, ИВЛ, перитонеальный диализ, ощелачивающую терапию 4-5 % растворами гидрокарбоната натрия и трисбуфером, оксигенотерапию, парентеральное введение жидкости из расчета 65 миллилитров/кг в I день жизни и 100 миллилитров/кг на 2-3-й день, сердечные средства; антимикробные препараты назначают при подозрении на заражение ребенка. Выхаживание в кувезе (32-33 °С, влажность воздуха 80 %, концетрация кислорода 30-40 %).