Симптомы лимфосаркомы у взрослых. Лимфосаркомы

Существует много опасных для жизни заболеваний, но далеко не все они так коварны, как рак. Как правило, обнаруживают его или случайно (и тогда есть шанс излечения), или только тогда, когда уже поздно что-то делать.

К лимфосаркоме нужно относиться очень серьезно и начинать лечение при первых же симптомах, тогда прогноз заболевания можно значительно улучшить.

Что такое лимфосаркома?

Лимфосаркома – не одно заболевание, а целая группа быстро прогрессирующих злокачественных заболеваний крови .

Основой для развития лимфосаркомы становятся клетки лимфоидной ткани, сосредоточенной в вилочковой железе, лимфоузлах, селезенке, миндалинах, желудке, кишечнике и в мочевыводящих путях.

Причины возникновения

Назвать точную причину этого заболевания медики пока не могут, но указывают ряд негативных факторов, которые могут влиять на возникновение заболевания:

• Генетическая предрасположенность (семейные заболевания, передающиеся из поколения в поколение);
• Врожденное нарушение иммунитета;
• Иммунодефицит;
• Ожирение;
• Воздействие токсичных химических веществ;
• Длительное радиационное облучение;
• Вирус Эпштейна-Барра (провоцирует многочисленные онкологические заболевания, может мутировать, может встраиваться в геном, провоцируя возникновение хромосомных аномалий);
• Аутоиммунные заболевания.

Для детей важен еще один фактор, а именно генетические нарушения, особенно синдром Дауна.

Формы болезни

Онкологи различают две формы болезни:

1. Нодулярная : опухолевые клетки растут очагами. Эту форму считают менее опасной;
2. Диффузная : клетки опухоли растут пластами, то есть не формируются в структуры. Худшая форма.

Онкологи классифицируют заболевание по стадиям:

1. 1 стадия (локальная): лимфоузлы поражены в одной области;
2. 2 стадия (регионарная): лимфоузлы поражены в двух и более зонах с одной стороны диафрагмы. Может быть поражен и один из экстранодальных органов;
3. 3 стадия (генерализованная): поражены лимфоузлы с обеих сторон, селезенка и, возможно, еще один орган;
4. 4 стадия (диссеминированная): можно видеть диффузное поражение разных лимфоузлов, селезенки и нескольких других органов.

Локализация и симптомы

Заболевание может поразить любой орган, где есть лимфоидная ткань. А симптомы будут зависеть от расположения очага болезни.

При всех формах злокачественных опухолей наблюдаются одни и те же общие симптомы:

1. Быстрая утомляемость;
2. Отсутствие аппетита и как следствие потеря веса;
3. Высокая температура;
4. Сильное потоотделение.

Средостение

Этот вид заболевания чаще поражает женщин молодого возраста . Опухоль находится в переднем верхнем отделе средостения и довольно долго не покидает место возникновения.

Она ничем не выдает своего присутствия, если только не появится ощущение сдавливания. Поэтому выявить заболевание можно только случайно , при рентгене легких.

При развитии болезни появляются:

• грудные боли;
• сильный кашель, иногда даже с кровохарканьем;
• грудные вены расширяются.

Потом опухоль разрастается , поражает перикард, легкие, прорастает метастазами в плевру, почки, надпочечники, в головной мозг. На селезенку, костный мозг, лимфоузлы распространяется намного реже.

Лимфоузлы

При этом виде саркомы поражаются лимфоузлы.

Симптомы болезни проявляются как интоксикация и сильное увеличение надключичных лимфоузлов .

Срастаются и становятся плотными. Опухоль прорастает в соседние ткани, тогда ее границы уже не определить.

Разрастание опухоли может затрагивать селезенку и костный мозг. Иногда опухоль блокирует лимфоотток и сдавливает венозные столбы. А если ей удается прорасти в почки и сдавить мочеточник, то у больного развивается гидронефроз. Сдавливание нервных окончаний дает сильные боли .

Увеличенные лимфоузлы могут говорить и о других заболеваниях, например, . Диагноз должен поставить доктор.

Вилочковая железа

Опухоль вилочковой железы разрастается быстро, течение болезни очень тяжелое. Метастазы быстро прорастают в мозговые оболочки, соседние с тимусом ткани. При проникновении в средостение дает синдром сдавливания.

Селезенка

Первым делом в размерах увеличивается селезенка. К этому добавляются тяжесть, боль под ребрами с левой стороны, высокая температура.

Долгое время опухоль не дает метастазы , бывает как диффузной, так и нодулярной.

Мозг

Симптомы похожи на те, что бывают при других опухолях мозга, то есть это парез и паралич, внутри черепа повышается давление. Располагается опухоль в больших полушариях . Считается, что возникает в результате ВИЧ-инфекции. Удаление опухоли приводит к ухудшению состояния больного.

Желудок

Симптомы такие же, как при раке кишечника:

• боль сначала появляется после приема пищи, а потом становится постоянной;
• больной часто жалуется на тяжесть в желудке;
• аппетит снижается, больной теряет вес;
• по мере развития болезни наблюдается вздутие живота, стул становится неустойчивым;
• бывает кровотечение в кишечнике, возможна его непроходимость.

Опухоль дает метастазы почти всегда только в кишечнике . Опухоль поражает и лимфоузлы, что нарушает обращение лимфы в стенках тонкой кишки и в конечном итоге приводит к отекам.

Органы носоглотки

• Опухоль корня языка или язычной миндалины. Растет очень быстро, больной с трудом глотает, разговаривает и дышит. Язык увеличивается и перестает помещаться во рту, возможен даже вывих языка и закрытие входа в гортань. С языка постоянно течет слюна.
• При лимфосаркоме миндалин опухоль быстро разрастается: миндалины и шейные лимфатические узлы увеличиваются. Больному больно глотать.
• Опухоль в небной миндалине тоже быстро увеличивается. Миндалина становится синюшной, бугристой. Больному трудно глотать. Носовое дыхание тоже затруднено. Слух снижается.

Диагностика

Диагностируют лимфосаркому разными методами:

• Общий полный анализ крови (лейкоцитарная формула, количество тромбоцитов и лейкоцитов);
• Биохимия крови (количество общего белка, мочевой кислоты, щелочной фосфатазы, билирубина, аминотрансфераз, креатинина, белковых фракций);
• КТ головы, шеи, живота;
• Биопсия ткани пораженного болезнью органа;
• Миелограмма (для выявления атипичных клеток в костном мозге);
• Рентген грудной клетки (показывает состояние лимфоузлов средостения и тимуса, выявляет жидкость в плевре);
• МРТ (оценивает состояние головного и спинного мозга);
• УЗИ (определяет состояние печени, селезенки);
• Спинномозговая пункция (выявляет наличие опухолевых клеток);
• Интестинальная эндоскопия (забор материала для биопсии при поражении желудка или кишечника);
• Цитогенетическое исследование клеток опухоли.

Прогноз

Прогноз дается в зависимости от следующих факторов:

1. Когда было обнаружено заболевание:

– если на ранней стадии, то после лечения 50 процентов больных могут рассчитывать на длительную (до пяти лет) ремиссию;

– если опухоль была совсем маленькой, то лечение станет успешным для 80 процентов больных;

– если болезнь достигла 3 или 4 стадии, то лечение не будет эффективным;

2. Большое значение имеет возраст больного: шанс на выздоровление снижается для пожилых людей;
3. Прогноз ухудшается для людей с: эндокринными заболеваниями, ожирением, низким иммунитетом.

Лечение лимфосаркомы

Лечение лимфосаркомы возможно несколькими методами. Какой подходит именно вам, решит только врач после анализов и исследований.

Народные методы

Народная медицина для лечения онкологии предлагает свои, проверенные годами, рецепты.

Сок чистотела убивает раковые клетки , попутно восстанавливая лимфоциты. Народные целители уверяют, что он помогает даже при четвертой степени рака, однако это не значит, что можно отказаться от медикаментозного лечения.

• В период цветения соберите чистотел.
• Стебли, цветы и листья измельчите и плотно натолкайте в бутыль.
• Горлышко банки завяжите марлей и пусть она постоит 3 дня в теплом месте.
• Через марлю отожмите сок, пусть он постоит еще 3 дня в темном месте.
• Каждое утро и вечер (натощак) пейте по столовой ложке сок, запивайте молоком или кефиром. Употреблять лекарство надо 20 дней.

Лекарственные препараты

Для лечения под наблюдением врача используются следующие препараты:

1. Аспарагиназа медак – раствор для инъекций;
2. Метотрексат-эбеве – таблетки и раствор для инъекций.

У врача

Врач-онколог предлагает курс химио- и радиотерапии .

При химиотерапии применяют преднизолон, доксарубицин, циклофосфамид и онкавин. Проводят три курса (по 5 дней) с интервалом в месяц. При 3 и 4 стадии лимфосаркомы проводят 6 – 17 курсов.

Химиотерапию комбинируют с приемом препарата МабТера , воздействующим исключительно на опухолевые клетки.

После курса лечения проводят повторное обследование для проверки результата. Если результата нет, то возможна пересадка костного мозга или стволовых клеток . В этот момент можно применять высокие дозы цитостатиков для ликвидации устойчивых раковых клеток.

Самолечение и профилактика

Самолечением заниматься нельзя, потому что можно упустить время, и болезнь может перейти в тяжелую форму.

Меры профилактики не выработаны , потому что медицина до сих пор не знает точной причины возникновения заболевания.

Врачи недаром говорят о правильном отношении к своему здоровью. Самое простое и действенное, что вы можете сделать – откажитесь от вредных привычек, избегайте канцерогенов, правильно питайтесь . Это шанс прожить свою жизнь без онкозаболеваний.

Злокачественное новообразование, поражающее лимфатические структуры, а также внутренние органы – это лимфосаркома. Чаще всего диагностируются у мальчиков в возрасте до 7 лет.

Затем, в подростковый период жизни, риск подобной патологии многократно понижается. Однако, после 50–55 лет развитию новообразования подвержены и мужчины, и женщины с одинаковой вероятностью. При наличии симптомов рекомендуется срочно обращаться к врачу, ведь от своевременного лечения зависит прогноз жизни больного.

Причины

Возникновение злокачественного новообразования из лимфоидной ткани связывают с комплексным негативным воздействием на организм человека:

• наследственная предрасположенность;
• иммунодефицитные состояния врожденного происхождения;
• склонность к ожирению;
• возрастная категория после 65 – 75 лет;
• частое ионизирующее облучение;
• токсическое воздействие различных веществ, к примеру, инсектицидов, гербицидов;
• перенесенная трансплантация органов;
• ВИЧ-статус;
• поражение вирусом Эпштейна-Барр;
• высокая активность бактерии Хеликобактер пилори – при отсутствии адекватной лечебной терапии формируются хронические язвенные дефекты с последующей малигнизацией.

Для опухолевого поражения лимфосаркома причины могут быть и иными, тщательный сбор анамнеза, а также современные диагностические процедуры позволяют их установить в большинстве случаев. Однако, иногда все же судить о том, что подтолкнуло к формированию подобного новообразования бывает затруднительно.

Виды и формы

Специалистами по типу роста очага выделяются нодулярные, а также диффузные формы лимфосаркомы. Для первых присуще очаговое фолликулоподобное прорастание атипичных элементов. Для последних – мутировавшие элементы растут в форме своеобразного пласта, не формируя самого очага. Нодулярные варианты лимфосаркомы зачастую мутируют в диффузные варианты течения.

По характеру атипии элементов, диффузные лимфосаркомы можно подразделить:

1. необластные – лимфоцитарные, пролимфоцитарные, либо лимфоплазмоцитарные,описываются специалистами, как относительно доброкачественной природы;
2. бластные – иммунобластные, а также лимфобластные, присуще им генерализованность процесса, а также выраженная его злокачественность.

Преимущественные локализации подобной опухоли – район брюшной полости, носоглотка либо лимфоуструктуры шеи, подмышечных впадин, а также паха и средостения.

Симптоматика

На начальном этапе своего возникновения лимфосаркома симптомы имеет те, что характерны для первичной ее локализации. Из общих проявлений можно указать – ничем не объяснимое колебание параметров температуры, понижение веса, а также склонность к повышенной потливости в ночные часы.

Возможно появление интенсивного, однако, локального, зуда, изменение окраски кожи – ее нехарактерная бледность, а также возникновение небольших подкожных высыпаний. Развернутый общий анализ крови выявляет признаки анемии в виде пониженных параметров гемоглобина и эритроцитов на фоне увеличения объема незрелых ретикулоцитов.

Ответом на вопрос, что такое лимфосаркома средостения, будет – формирование злокачественного очага именно в позадигрудинном районе. Симптоматика во многом зависит от параметров опухолевого очага и этапа процесса. Из начальных симптомов должны настораживать упорная кашлевая деятельность приступообразного характера, сохраняющаяся несмотря на предпринимаемые действия.

В запущенных случаях наблюдается кровохарканье.

Помимо кашля пациента будут беспокоить:

• болевые импульсы тупого или колющего характера;
• отмечается усиление дискомфорта на фоне приступа кашля;
• нарастает кахексия в комбинации с отечностью области шеи и нарушением глотания, осиплостью голоса;
• нехарактерная ранее выраженная слабость и повышенная утомляемость.

При осмотре у человека с подозрением на лимфосаркому выявляется бледность кожи, увеличение в размерах лимфоузлов, одностороннее расширение вен и формирование сосудистой сетки в районе грудины, шеи.

Если опухолевый очаг имеет большие размеры, его можно пропальпировать – он будет выступать из-за границы грудины сверху, либо обнаруживаться непосредственно в яремной ямке, еще один возможный вариант – в межреберных промежутках.

Для поражения периферических лимфоузлов характерно их существенное увеличение в размерах на фоне общих проявлений интоксикации: эластичной, плотной консистенции, безболезненные, неспаянные с соседними тканями. Конгломераты лимфоструктур могут достигать гигантских размеров.

При поражении миндалин носоглотки человека беспокоит ощущение постоянного инородного комка в районе горла, изменение тембра голоса, значительная затрудненность при приеме пищи. Визуально заметна синюшность небной миндалины, ее гипертрофия, бугристость поверхности.

При локализации первичного очага в районе брюшной полости симптоматика имеет сходство с обострением язвенной болезни:

1. дискомфорт после еды;
2. позывы на тошноту, рвоту;
3. потеря веса;
4. редко – кровотечения.

Если поражению атипией подверглись петли кишечника, наблюдается картина непроходимости – острая боль в комбинации с упорной рвотой, запором, выраженным метеоризмом. Как осложнение – перитонит.

Оценивать симптоматику и выставлять диагноз должен только специалист. Самодиагностика и самолечение недопустимы.

Диагностика

Прежде всего, сам человек должен внимательно относиться к собственному здоровью, и обращать внимание на малейшие изменения в собственном самочувствии. Поводом для беспокойства и обращения за консультацией к специалисту должны стать:

• выявленные увеличения лимфоузлов шеи, подмышечных впадин либо подключичной области;
• необъяснимая потеря веса;
• частые колебания температуры;
• склонность к повышенной потливости в момент ночного отдыха;
• интенсивный кожный зуд при отсутствии аллергического состояния;
• выраженная отечность области лица;
• нарастающая постепенно одышка;
• диспепсические расстройства.

Однако, подобные клинические проявления могут сопровождать множество патологий, особенно инфекционной природы. Поэтому требуется обязательное проведение лабораторных и инструментальных обследований.

Основные диагностические процедуры:

1. развернутый анализ крови;
2. миелограмма;
3. спинномозговая пункция;
4. биопсия ткани из опухолевого очага;
5. рентгенография;
6. КТ, МРТ;
7. УЗИ внутренних органов, лимфосаркомы.

Помимо вышеперечисленных процедур, по индивидуальным показаниям рекомендуются к проведению – цитогенетические, цитометрические, а также молекулярно-генетические обследования. Только вся полнота информации позволяет специалисту провести адекватную дифференциальную диагностику, к примеру, с лимфобластомой.

Тактика лечения

Определение оптимальной схемы лечебных процедур обязательно подразумевает анализ информации от диагностических обследований, возраст пациента, его восприимчивость к фармакотерапии, имеющиеся соматические патологии.

К оперативному варианту лечения прибегают в редких случаях, к примеру, при выявлении экстранодальных новообразований района желудка, молочной железы, либо ткани яичников. Основной упор в лечении делается на полихимотерапию. В случае успеха удается достичь продолжительной ремиссии как клинических, так и гематологических параметров.

Суть заключается в комбинировании таких направлений, как химиотерапия и радиолучевая терапия. Как правило, продолжительность – по 3 курса интервалом между ними в 3.5–4 недели. При тяжелом течении лимфосаркомы может потребоваться 6–17 курсов. Если онкопроцесс был выявлен на раннем этапе возникновения и возраст пациента относительно молодой, прогноз вполне благоприятный.

Одновременно с химиотерапией опухолевый очаг подвергается облучению радионуклидами.

Продолжительность – не менее 5.5–6 недель. Однако, при новообразовании 3–4 выраженности онкопоражения методика не используется.

При отсутствии положительной динамики в самочувствии онкобольного, в отдельных случаях практикуется пересадка структур костного мозга, либо стволовых периферических клеток. Это инновационные методики, которые успели, тем не менее, отлично себя зарекомендовать.

С помощью подобных методик появляется возможность прибегать к максимально допустимым дозам цитостатиков – для ликвидации стойких атипичных элементов, к примеру, при лимфобластоме.

При прогнозировании выживаемости у пациентов учитывается множество факторов – этап злокачественного новообразования, присутствие отдаленных метастазов, возрастная категория пациента, общее исходное состояние его здоровья. Однако, прогноз, как правило, сомнителен. Особая трудность заключается при генерализации опухолевого процесса.

В этом случае речь идет об оказании симптоматической медицинской помощи, помогающей онкобольному бороться с болевыми проявлениями, продлении и улучшении качества жизни.

06.04.2017

Лимфосаркома – злокачественное заболевание, которое образуется из клеток лимфоидного ряда.

Клиническая картина заболевания проявляется в поражении лимфатических узлов и других органов, гематогенном и лимфогенном метастазировании. Лимфосаркома встречается в 15% случаев злокачественных гемобластозов.

Лимфосаркомы классифицируют на нодулярные и диффузные, учитывая тип их роста. Для первых (нодулярных) характерной особенностью является очаговый фолликулоподобный рост злокачественных клеток.

Для вторых (диффузных) характерно агрессивное течение, когда злокачественные клетки разрастаются пластом, не формируя структур. Нередко нодулярные лимфосаркомы становятся диффузными.

Учитывая характер злокачественных клеток, диффузные лимфосаркомы подразделяют на:

• бластные (иммунобластные, лимфобластные). Наиболее яркий пример – лимфома Беркитта (африканская лимфома), образование которой связывают с вирусом Эпштейна-Барра. Бластные образование отличаются злокачественным течением, процесс быстро переходит в генерализованный;
• небластные (пролимфоцитарные, лимфоцитарные, лимфоплазмоцитарные). Для таких образований характерно длительное, более доброкачественное течение.

Основные симптомы лимфосаркомы

По своему течению лимфосаркома симптомы выдает примерно, как все лейкозы. Болезнь начинается в лимфатических тканях, поражает в любом возрасте. У мальчиков онкология диагностируется чаще, чем у девочек.

Первые признаки болезни проявляются в зависимости от локализации очага. Условно можно обозначить 4 локализации лимфосаркомы:

• брюшная полость;
• носоглотка;
• лимфоузлы грудной полости (средостение);
• периферические лимфоузлы (под мышками, в паху, на шее).

Реже лимфосаркома поражает мягкие ткани, кости, внутренние органы и кожу. Но, учитывая, что лимфатическая ткань распространена по всему организму, то злокачественные клетки могут распространиться на любой орган.

При лимфосаркоме в брюшной полости возможны 2 варианта течения болезни:

• если новообразование поражает кишечник, последствием становится его непроходимость и пациент подлежит срочной госпитализации;
• если опухоль находится не в кишечнике, по мере её роста будет увеличиваться живот, при такой картине пациенты не сразу обращаются к врачам.

Помимо увеличения живота, пациенты могут отмечать такие симптомы, которые поначалу не слишком ярко проявляются: изменения аппетита, нарушения работы кишечника, непонятные боли в животе.

Если лимфосаркома поражает ткани грудной клетки, симптомы будут похожи на вирусные заболевания, грипп, простуду. Возможно появление кашля, повышение температуры, слабость. Пациенты жалуются на одышку, отечность. Лимфосаркома средостения протекает агрессивно, требует срочного медицинского вмешательства.

Диагностика лимфосаркомы

При подозрении на онкологию врач проведет опрос, направит пациента на анализы и диагностические процедуры.

При такой болезни, как лимфосаркома причины возникновения науке пока не известны, можно выделить общеизвестные факторы, ухудшающие здоровье пациентов.

Наиболее доступным методом диагностики для пациентов становится рентген грудной клетки. Бояться облучения не следует – его доза в современных аппаратах не вредит здоровью.

При поражении глоточного кольца симптомы будут напоминать вирусные заболевания. Миндалины и мягкое нёбо будут меняться, что должно стать поводом для обращения к врачу. Другими симптомами будет гнусавость голоса, наличие выделений из носовых пазух.

Если лимфосаркома локализуется в шейных лимфоузлах, ее клинические проявления будут напоминать лимфогранулематоз.

Опытный специалист во время пальпации сразу заметит разницу между этими болезнями, да и по клиническому течению лимфосаркома более агрессивная и стремительная – долечебный период будет определяться неделями, а не месяцами, как при лимфогранулематозе.

При лимфосаркоме нельзя проводить тепловые процедуры, включая физиотерапию, это может ускорить рост злокачественного новообразования. Поэтому до точной постановки диагноза никакое лечение принимать не следует.

Лечение и прогноз лимфосаркомы

Стандартный способ лечения лимфосаркомы заключается в приеме химиопрепаратов. Иногда дополнительно проводят лучевую терапию, а если процесс перешёл в генерализованную форму, то назначают полихимиотерапию.

Учитывая, что болезнь прогрессирует быстро, хирургический метод не применяют. Прогноз жизни для пациентов при любой методике лечения остается сомнительным.

Сложность в лечении представляет генерализованная форма лимфосаркомы. Пациентов с таким диагнозом переводят на симптоматическое лечение, чтобы облегчить их состояние. Продолжительность жизни в таком случае составляет несколько недель или месяцев.

Химиотерапия, как основная методика лечения, дает быстрый хороший эффект поначалу, но с каждым новым курсом лечения эффективность действия препаратов понижается. Если процесс генерализованный – эффект от приема химиопрепаратов незначительный и краткосрочный.

Учитывая, что сами по себе химиопрепараты достаточно сложно переносятся организмом и дают много побочных эффектов, возникает вопрос о целесообразности их применения.

Что касается прогноза, то в отношении любого онкологического заболевания можно отметить важность диагностики, для которой нужно обратиться к врачу. Общие правила касаются и лимфосаркомы. Если удастся остановить рост злокачественного образования, можно говорить о 5-летней выживаемости. Если не удастся, то болезнь перейдет в генерализованную форму и никакие методы лечения не смогут помочь.

Лимфобластома

Разновидностью лимфосаркомы является болезнь Брилла-Симмерса, когда поражаются незрелые клетки лимфы.

Признаками лимфобластомы будут увеличенные лимфоузлы на шее, в редких случаях поражаются лимфатические узлы в паху, под мышками, в брюшине.

Процесс проходит медленно, температура не повышается. Наблюдаются изменения в костях, нервной системе, ЖКТ. Иногда болезнь может перейти в злокачественную форму и вызвать саркоматоз. Точную диагностику можно провести с помощью гистологических исследований.

На ранних стадиях лимфобластому лечат приемом фолиевой кислоты, витаминами группы В, преднизолоном. Если болезнь протекает в острой или генерализованной форме назначают гормоны и химиопрепараты, увеличенную селезенку и лимфоузлы облучают.

Комплексное лечение лимфосаркомы, лимфобластомы включает рекомендации по правильному питанию. Из рациона исключают стеролы и холестерин (содержатся в продуктах животного происхождения), рафинированную муку и сахар. Рекомендуются к употреблению овощи в сыром и вареном виде, бобовые, разные каши с сухофруктами.

Врач даст рекомендации по правильному режиму труда и отдыха, питанию, процедурам. Нужно внимательно соблюдать все рекомендации врача, поскольку от этого зависит длительность жизни. Важную роль в лечении онкозаболеваний играет позитивный настрой пациента.

Сдаваться нельзя ни в коем случае. Даже на последней стадии рака нужно радоваться каждому дню, поскольку завтра могут изобрести новое лекарство.

Лимфосаркома также носит название неходжкинской лимфомы (НХЛ). Этот процесс является довольно распространенным во всем мире и составляет около 4% от всех видов рака. Было подсчитано, что у 1 из 47 людей есть риск заболеть НХЛ. Болезнь может развиться в любом возрасте.

Лимфосаркома – это фактически один из самых распространенных видов злокачественного процесса среди детей и подростков. Тем не менее риск развития НХЛ увеличивается на протяжении всей жизни, и возраст более половины пациентов на момент постановки диагноза составляет более 65 лет.

Классификация Ann Arbor и код МКБ-10

Если простыми словами объяснять, что такое лимфосаркома, то это опухоль из лимфоцитов, то есть, можно сказать, что заболевание поражает лимфатическую систему. Существует два типа лимфом – неходжкинская и ходжкинская, или, по-другому, лимфогранулематоз.

Классификация Ann Arbor взята за основу Международным противораковым союзом и широко используется в настоящее время. Для установления стадии заболевания оценивается состояние лимфатических и экстралимфатических структур.

К лимфатическим составляющим относятся следующие:

• лимфоузлы;
• кольцо Вальдейера (миндалины глоточные, небные, трубные, язычная);
• селезенка;
• тимус;
• аппендикс;
• пейеровы бляшки на кишечнике.

Выделяют следующие группы лимфатических узлов:

• шейные, надключичные, затылочные, предушные справа и слева;
• подключичные с обеих сторон;
• подмышечные и грудные с двух сторон;
• средостения;
• корня правого и левого легкого;
• брыжеечные;
• парааортальные;
• подвздошные с обеих сторон;
• паховые и бедренные;
• другие зоны, которые включают эпитрохлеарные (локтевые), плечевые, подколенные, внутримаммарные.

К экстралимфатическим составляющим относятся:

• костный мозг;
• головной мозг;
• спинной мозг;
• орбиты, включая слезные железы, мягкие ткани, конъюнктива;
• слюнные железы;
• плевра;
• печень;
• почки, надпочечники;
• мочеточники;
• половые органы.

Если происходит прорастание лимфомы из узла в прилежащие органы, то в диагнозе это обозначается буквой E, если поражается селезенка, то указывается буква S, если же в наличии множественное распространение опухоли, то ставится X.

Установление стадии заболевания заключается в указании всех групп поражения лимфатических узлов, их локализация по отношению к диафрагме, а также определение распространения опухоли на различные органы и ткани.

Классификация Ann Arbor представлена в таблице.

В современной медицине классификация Ann Arbor постепенно утрачивает свою актуальность, ее дополняет стадирование по Лугано, которое включает следующие пункты:

• для определения пораженных органов и структур должна обязательно проводится ПЭТ с 18-фтордезоксиглюкозой или КТ;
• все лимфомы теперь делятся на ранние, которые включают I-II стадии с немассивным поражением и распространенные – III-IV стадии. При обнаружении II стадии с массивным разрастанием опухоли лимфома может классифицироваться как распространенная;
• критерии массивности пораженности: опухоль от 6-10 см относится к массивной;
• поражение селезенки устанавливается при увеличении ее длинника больше 13 см.

Также актуальна и важна классификация по МКБ-10:

С83.0 Мелкоклеточная лимфома В-лимфоцитов.

С83.1 Лимфома мантийных клеток.

С83.3 Диффузная крупноклеточная лимфома В-лимфоцитов.

С83.5 Диффузная лимфобластная лимфома.

С83.7 Лимфома Беркитта.

С84.0 Зрелые Т-клеточные лимфомы.

С85.2 Тимусная крупноклеточная В-лимфоцитарная лимфома.

С88.0 Макроглобулинемия Вальденстрема.

С88.4 Экстранодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны.

С91.1 Хронический лимфоцитарный лейкоз.

Причины и группы риска

Ученые во всех развитых странах исследуют причины возникновения неходжкинских лимфом. Было выявлено, что рост опухоли связан с рядом факторов риска, но главная причина образования злокачественных клеток неизвестна. Также сложность заключается в большом количестве гистологических типов лимфом, которые могут иметь разные причины возникновения.

Тем не менее был сделан крупный прорыв в понимании генетических изменений ДНК, которые приводят к изменению нормальных лимфоцитов на злокачественные.

В человеческом генетическом материале есть гены, называемые онкогенами, которые помогают клеткам расти и делиться. Также существуют гены-супрессоры, которые останавливают клеточное деление, чтобы оно не вышло из-под контроля. Онкологические заболевания вызваны мутациями в этих двух видах генов. Поломки в ДНК, приводящие к возникновению лимфом, не наследуются от родителей и не передаются по наследству детям.

Изменения в генах, связанные с НХЛ, обычно приобретаются в течение жизни. Причинами мутаций может быть воздействие радиации, химических веществ, инфекций, но часто поломки происходят без причины. В организме существуют системы, которые отслеживают дефектные гены и устраняют их, но с возрастом этот механизм истощается и риск развития онкологии возрастает.

Для некоторых видов лимфом расшифрованы генетические мутации. Например, при фолликулярной лимфоме происходит транслокация между 14-й и 18-й хромосомами, вследствие чего измененная клетка не погибает в нужное время, а продолжает бесконтрольно делиться и существовать.

Лимфоциты – клетки, из которых происходит рост лимфомы, являются клетками иммунной системы, поэтому неудивительно, что изменения в иммунной системе играют важную роль в развитии опухоли. Группу риска составляют люди, которые имеют 3 и более фактора риска:

• пожилой возраст старше 60 лет;
• мужской возраст;
• взаимодействие с бензолом, гербицидами, инсектицидами;
• полученная ранее химиотерапия;
• лечение «Метотрексатом», ингибиторами фактора некроза опухолей;
• радиационное воздействие;
• лучевая терапия в анамнезе;
• наличие иммунодефицитов вследствие наследственной патологии, например атаксии-телеангиэктазии, синдрома Вискотта-Олдрича;
• трансплантация органов и получение иммуносупрессорной терапии;
• ВИЧ-инфекция;
• аутоиммунные заболевания, такие как ревматоидный артрит, системная красная волчанка, болезнь Шегрена, целиакия;
• длительно существующие хронические инфекции, так как происходит истощение иммунной системы;
• инфицирование вирусом HTLV-1;
• заражение вирусом Эпштейна-Барр;
• заболевание, вызванные бактерией Helicobacter pylori;
• инфицирование Chlamydophila psittaci;
• заражение вирусом гепатита С;
• избыточная масса тела;
• имплантаты молочной железы, в частности чаще вызывают лимфому с текстурированной поверхностью, чем с гладкой.

Симптомы

Основными объектами лимфатической системы являются следующие органы, которые страдают во время роста опухоли:

• лимфатические узлы, которые являются источниками лимфоцитов. Узелки лимфоидной ткани расположены по всему организму и связаны с огромным количеством лимфатических сосудов;
• селезенка находится в левом подреберье, она относится к источникам лимфоцитов. Орган способен утилизировать старые клетки и заменять их на новые;
• костный мозг расположен внутри трубчатых костей, в грудине, подвздошных гребнях. Здесь происходит созревание новых белых кровяных телец;
• тимус принимает участие в дифференцировке Т-лимфоцитов, орган редуцируется в подростковом возрасте;
• аденоиды и миндалины – это островки лимфоидной ткани в горле. Они составляют иммунное кольцо для защиты от болезнетворных организмов;
• органы брюшной полости также содержат лимфатическую ткань.

Существует множество типов лимфом, которые могут образовываться в различных органах. Эти факторы влияют на скорость роста и время появления первых симптомов.

Некоторые типы лимфом, как правило, растут и распространяются медленно. Они известны как ленивые. При диагностике такого процесса, возможно, не понадобится неотложное лечение, так как будет время понаблюдать за процессом и составить правильный план терапии. К наиболее распространенным образованиям этого типа относится фолликулярная лимфома.

Некоторые типы имеют обратную тенденцию, быстро растут и распространяются. Они известны как агрессивные опухоли, поэтому лечатся в неотложном порядке. Наиболее распространенным типом является диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома.

Также существуют опухоли, которые нельзя отнести ни к одной из категорий. Независимо от того, как быстро растет образование, все НХЛ могут распространяться на другие органы лимфатической системы, если их не лечить. В конце концов заболевание может затрагивать жизненно важные органы – печень, головной, спинной и костный мозг.

Проявления зависят от того, в каком месте расположена лимфома. Иногда пациент не испытывает никаких признаков болезни достаточно длительное время. Общие симптомы лимфосарком включают в себя:

• увеличенные лимфатические узлы;
• лихорадку;
• ночную потливость, вплоть до мокрой простыни;
• озноб;
• усталость;
• снижение работоспособности;
• быструю утомляемость;
• частые инфекции;
• кровотечения, гематомы;
• потерю веса;
• снижение аппетита, чувство быстрого насыщения;
• боль в грудной клетке;
• одышку, кашель.

Главным патогномоничным симптомом является увеличение лимфатических узлов. Если поражаются поверхностные узлы, например шеи, подмышечных впадин, паха, то пациент сам нащупывает образования. Они, как правило, безболезненные, единичные или множественные.

Симптомы лимфомы желудка. Лимфосаркомы, которые поражают пищеварительную систему, вызывают отек, боль в различных отделах живота. Причиной могут быть увеличенные лимфоузлы, спленомегалия (увеличение селезенки), гепатомегалия (увеличение печени), асцит (свободная жидкость в брюшной полости).

Увеличенные органы в брюшной полости сдавливают желудок, при этом нарушается процесс пищеварения, приходит чувство быстрого насыщения, затрудняется пассаж пищи по кишечнику. Пациента могут беспокоить тошнота, рвота, боли.

Симптомы лимфомы в грудной клетке. Если опухоль развивается в тимусе, лимфоузлах средостения, то она начинает сдавливать трахею, главные бронхи. Это затрудняет прохождение воздуха и вызывает нарушение дыхания, кашель, одышку, чувство давления в грудной клетке, боль. Также вероятно передавливание верхней полой вены, тогда венозная кровь застаивается в верхних конечностях, вызывает отек, посинение кожи.

Симптомы лимфомы головного мозга. Лимфосаркома этой локализации вызывает головную боль, нарушение мыслительных функций, судороги, галлюцинации, слабость и паралич различных частей тела. При разрастании опухоли в сторону глазницы, спинного мозга, появляются проблемы со зрением, онемение кожи в разных частях тела, нарушение речи, работы скелетной и мышечной системы.

Симптомы лимфомы кожи. Опухоль можно увидеть или пропальпировать. Образование имеет красный или бордовый цвет, зудит, вызывает болевые ощущения. Также лимфосаркомы могут проявляться как шишки под кожей.

Диагностика

Скрининговых методик обнаружения опухоли, таких как визуальные тесты, онкомаркеры, не существует, поэтому зачастую образование выявляется на поздней стадии развития.

Лучший способ раннего обнаружения лимфомы – проанализировать все возможные признаки. Одним из наиболее распространенных симптомов является увеличение одного или нескольких лимфатических узлов, которые представляют собой припухлость или безболезненное образование под кожей.

Чаще всего измененные лимфоузлы обнаруживаются на шее, в подмышечной впадине или в паху. При обнаружении этого или других симптомов лимфомы рекомендовано обратиться к врачу.

Специалист осмотрит и обследует лимфатическую системы, селезенку, печень, возьмет анализ крови. Если изменения будут свидетельствовать в пользу лимфосаркомы, то будет необходимо провести биопсию увеличенного лимфатического узла. Не всегда в первую очередь назначается операция. Зачастую врачи назначают антибиотики и противовоспалительные препараты на случай, если изменение в лимфоузлах вызвано инфекцией. Если лечение не помогает, то проводится хирургическое вмешательство.

Для проведения гистологического изучения измененного узла необходимо его удалить и изучить под микроскопом ткань. Эксцизионная биопсия – это единственный способ установления диагноза неходжкинской лимфомы, а также определения типа и подтипа заболевания.

Операция может заключаться в полном удалении узла или резекции его части. При поверхностно расположенных образованиях вмешательство проводится под местной анестезией в условиях хирургического кабинета. Если же опухоль поразила внутригрудные, внутрибрюшные лимфоузлы, то необходимо общее обезболивание.

В редких случаях проводится тонкоигольная и трепан-биопсия. В процессе диагностического метода с помощью обычной иглы или трепан-иглы берутся клетки или столбик ткани для исследования. Методика имеет недостаток в виде малой информативности, так как образца ткани бывает недостаточно для точного установления диагноза.

Другие виды биопсий. Для установления стадии заболевания, определения степени распространенности необходимо проводить забор тканей и жидкостей организма.

Для диагностики поражения костного мозга специальной иглой проводится забор образца ткани из гребня подвздошной кости, грудины.

Чтобы выявить клетки лимфомы в спинномозговой жидкости, необходимо провести люмбальную пункцию.

Исследование плевральной жидкости позволяет предположить поражение опухолью плевры, легких.

Парацентез – это забор асцитической жидкости с брюшной полости для поиска клеток онкологического образования.

Лабораторная диагностика полученных материалов. Все материалы подвергаются тщательному изучению врачом-цитологом или патологом. Специалист проводит исследования для установления диагноза неходжкинской лимфомы, определения ее типа. Также гистолог использует иммуногистохимический метод для установления первичного очага роста опухоли, подтип образования.

Хромосомные тесты необходимы для определения причины образования лимфосаркомы, установления ее типа. Методики включают в себя следующие разновидности:

• Цитогенетика заключается в изучении клеток образования под микроскопом для определения хромосомных аномалий. Исследование проводится 2-4 недели.
• Флуоресцентная гибридизация позволяет провести более точный анализ генетического материала опухолевых клеток. Тест обычно готовится несколько суток.
• Полимеразная цепная реакция – это наиболее чувствительный метод изучения ДНК. Преимущество в возможности определить малые изменения в генетическом коде.

Визуальная диагностика. Методики заключаются в использовании рентгеновского излучения, ультразвуковых волн, магнитного поля, радиоактивных частиц. Тест проводится со следующими целями:

• выявление причин появления симптомов болезни (кашля, одышки, боли);
• установление факта наличия опухоли;
• определение стадии заболевания;
• для контроля за эффективностью лечения;
• для установления рецидива болезни.

Используются следующие диагностические методики:

• рентгенография органов грудной клетки для определения увеличенных лимфатических узлов;
• спиральная компьютерная томография помогает более подробно выявить увеличенные лимфоузлы, определить их локализацию, предположить причину их изменения. С помощью методики возможно исследовать голову, шею, грудную клетку, брюшную полость, таз;
• магнитно-резонансная томография лучше, чем КТ, позволяет визуализировать мягкие ткани, головной и спинной мозг;
• ультразвуковое исследование помогает вывести изображение поверхностно расположенных и глубоких увеличенных лимфоузлов, селезенки, печени, почек. Так как УЗИ – это неинвазивный и доступный метод, в большинстве случаев с его помощью проводится первичное исследование пораженных узлов;
• позитронно-эмиссионная томография с 18-фтордезоксиглюкозой необходима для выявления мелких опухолей в организме, которые не визуализируются с помощью КТ, МРТ или УЗИ;
• остеосцинтиграфия для определения поражения костного мозга.

Наиболее простой – клинический анализ крови позволяет определить поражение костного мозга лимфомой. Для этого производится подсчет лейкоцитарной формулы, определение гемоглобина, тромбоцитов. Пациентам назначается биохимическое обследование для определения работы печени, почек. При лимфосаркоме исследуется показатель анализа крови, такой как лактатдегидрогеназа. Фермент часто повышен при лимфоме. Важно при подозрении на лимфосаркому провести исследования на инфекции, например ВИЧ, гепатит С, В.

Для составления представления об общем состоянии здоровья проводится анализ мочи, ЭКГ.

Виды, типы, формы

Существует множество разных типов неходжкинской лимфомы, поэтому всех их знает только врач-гистолог, но определение разновидности очень важно для диагностической лечебной тактики. В процессе изучения заболевания было изобретено несколько классификаций, но на данный момент широкое применение имеет система Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ). Классификация ВОЗ группирует лимфомы на основании следующих параметров:

• тип пораженных лимфоцитов;
• вид опухоли под микроскопом;
• хромосомные особенности поврежденных клеток;
• наличие определенных белков на поверхности измененных лимфоцитов.

Чтобы понять, что такое лимфома, следует разобраться с работой лимфатической системы. Этот механизм является составляющим иммунной системы организма, которая помогает бороться с инфекциями и другими заболеваниями. Лейкоциты – это наиболее важные клетки нашего иммунитета. Существует 2 типа белых кровяных телец:

• В-лимфоциты, которые обеспечивают организм антителами – веществами для борьбы с чужеродными объектами.
• Т-лимфоциты, которые самостоятельно уничтожают микробы, запоминают их и помогают быстрее выявить в следующий раз.

Неходжкинская лимфома может поразить оба типа лейкоцитов, но чаще страдают В-клетки. В-клеточные новообразования составляют около 85% от общего числа.

Это самый распространенный тип НХЛ, на который приходится 1 из 3 выявленных патологий. Клетки опухоли имеют крупный вид по сравнению с другими видами. Заболевание поражает пациентов в любом возрасте, но большая часть приходится на пожилых людей. Средний возраст заболевших – 60 лет. Обычно процесс начинается как быстрорастущая опухоль в лимфатическом узле, расположенном в грудной, брюшной полости или в подмышечной впадине. Этот тип образования имеет тенденцию к быстрому и агрессивному росту, но хорошо поддается терапии. В целом, по статистике, 3 из 4 человек достигают долгосрочной ремиссии после терапии.

Подтипом диффузной крупноклеточной В-клеточной лимфомы является первичная медиастинальная В-клеточная лимфосаркома. Эта опухоль встречается преимущественно у молодых женщин. Рост начинается в средостении. Образование растет быстро и рано вызывает проблемы с дыханием, так как лимфома сдавливает трахею. Также процесс может сдавливать крупные сосуды – верхнюю полую вену, что приводит к отеку лица и рук. Это заболевание опасно только в случае отсутствия лечения.

Фолликулярная лимфома. Диагностируется в 1 из 5 случаев всех лимфосарком. Обычно это ленивая лимфома, она медленно растет и редко распространяется. Хотя существуют подтипы с быстрым ростом. Средний возраст пациентов – 60 лет. Эта опухоль очень редко встречается в молодом возрасте. Обычно эта опухоль поражает любые лимфатические узлы или костный мозг. Фолликулярные лимфомы зачастую хорошо реагируют на терапию, но добиться долгосрочной ремиссии трудно. Эти образования в большинстве случаев не нужно лечить сразу после постановки диагноза. Терапия назначается после появления симптоматики, снижающей качество жизни больного. Со временем фолликулярная может перерождаться в быстрорастущую диффузную крупноклеточную В-клеточную лимфому.

Хроническая лимфоцитарная лейкемия и мелкоклеточная лимфоцитарная лимфома. Являются неразрывными заболеваниями. Опухоль относится к медленнорастущим, но часто неизлечимым лимфомам. Но на продолжительность жизни это заболевание практически не влияет, многие пациенты живут с опухолью более 20-30 лет. Иногда этот тип образования может перерождаться в более злокачественный.

Мантийная клеточная лимфома. Занимает 5% среди всех лимфосарком. Наиболее часто болеют мужчины старше 60 лет. Опухоль поражает лимфатические узлы, костный мозг, селезенку. Образование плохо поддается лечению, хотя растет немного быстрее, чем ленивые.

Лимфомы маргинальной зоны. Составляют 5-10%, они, как правило, медленно растут. Существует три типа:

1. Экстранодальная лимфома маргинальной зоны или лимфома, ассоциированная со слизистыми оболочками, – это наиболее часто встречающийся вид. Опухоль растет вне лимфатических узлов (экстранодально). Большинство опухолей развивается в желудке и ассоциированы с инфекцией Helicobacter pylori. Образование также может начинаться в легких, коже, щитовидной железе, слюнных железах. Обычно заболевание не распространяется на окружающие ткани. Средний возраст пациентов – 60 лет. При диагностике на ранней стадии шансы на полное излечение повышаются.
2. Нодальная лимфома маргинальной зоны – это редкое заболевание, встречаемое у пожилых женщин. Процесс начинается в лимфатических узлах или костном мозге.
3. Селезеночная лимфома маргинальной зоны чаще поражает селезенку и костный мозг. Чаще болеют пожилые мужчины, патология сопровождается увеличением органа. Процесс связан с инфицированием вирусом гепатита С.

Лимфома Беркитта. Это быстрорастущая опухоль, составляющая 1-2% среди всех лимфосарком. Взрослые болеют редко, чаще дети. Заболеваемость мальчиков выше, чем девочек. Процесс распространен в разных частях мира. Среди африканского населения распространена лимфома челюсти или других костей лица. Болезнь ассоциирована с инфицированием вирусом Эпштейна-Барр. В Америке, Европе распространен тип опухоли брюшной полости. Рост образования начинается в яичниках, яичках и других органах. Заболевание в таком случае не связано с инфицированием вирусом. Хоть процесс растет очень быстро, но зато хорошо поддается химиотерапии.

Лимфоплазматическая лимфома или макроглобулинемия Вальденстрема. Это медленнорастущая лимфома, которая составляет 1-2%. Поражаются костный мозг, лимфатические узлы.

Волосатоклеточный лейкоз. Встречается редко, в год около 700 случаев. Чаще болеют мужчины в возрасте старше 50 лет. Опухолевый субстрат – это маленькие В-лимфоциты с отростками в виде волосков, отсюда пошло название заболевания. Болезнь развивается медленно и в некоторых случаях не требует лечения. При поражении селезенки и красного костного мозга рекомендована химиотерапия, которая в большинстве случаев эффективна.

Первичная лимфома центральной нервной системы. Поражает головной и спинной мозг. Также опухоль можно встретить в тканях, окружающих органы ЦНС, например позвоночнике, черепе. Заболевание встречается редко, преимущественно у пожилых людей с проблемами иммунной системы, например после трансплантации органов или с ВИЧ-инфекцией. Первыми симптомами болезни являются головные боли, нарушение зрения, онемение и парестезии в конечностях. Опухоль хорошо поддается лечению, но выживаемость имеет низкую. Это связано с тем, что обычно пациенты имеют серьезные сопутствующие патологии.

Т-клеточные составляют менее 15% от общего числа.

Т-лимфобластная лимфома (лейкемия). Составляет 1% от всех лимфосарком. Болезнь можно рассматривать как лимфому и как тип острого лимфобластного лейкоза, в зависимости от того, какая часть костного мозга участвует в развитии патологии. При лейкозе процент поражения красного вещества кости больше. Злокачественные клетки при этом виде лимфомы – очень незрелые формы Т-лимфоцитов. Болезнь чаще начинается в тимусе и растет в область средостения, провоцируя проблемы с дыханием и отеки верхних конечностей. Заболевание поражает подростков, чаще мужчин. Опухоль растет быстро, если она диагностирована до момента поражения красного костного мозга, то лечение будет эффективным.

Периферические Т-клеточные лимфомы. Развиваются из более зрелых клеток. Выделяют 7 наиболее распространенных типов:

1. Кожные Т-клеточные лимфомы (грибковые микозы, синдром Сезари) начинаются в коже и составляют 5% от всех лимфосарком.

2. Взрослый Т-клеточный лейкоз вызывает заражение вирусом HTLV-1. Болезнь поражает костный мозг, лимфатические узлы, селезенку, печень, кожу.
Существует несколько подтипов:

• хронический – растет медленно, имеет хороший прогноз;
• острый – является наиболее распространенным, растет быстро, при своевременном лечении – хороший прогноз.

3. Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома занимает 4% от всех лимфосарком. Чаще поражает пожилых людей. Болезнь распространяется на лимфатические узлы, селезенку, печень. Первые симптомы: лихорадка, потеря веса, кожная сыпь, инфекции. Опухоль растет быстро, хорошо поддается лечению, но имеет тенденцию рецидивировать.

4. Т-клеточная лимфома назального типа поражает верхние дыхательные пути, например нос, горло.

5. Т-клеточная лимфома кишечного типа растет в подслизистой оболочке кишечника. Чаще поражает тонкую, но встречаются случаи заболевания толстой кишки. Симптомы включают в себя боль в животе, тошноту, рвоту. Выделяют несколько подтипов:

• встречается у людей с целиакией, более распространен;
• не связанный с непереносимостью глютена, заболеваемость ниже.

6. Анапластическая крупноклеточная лимфома занимает 2% от всего количества лимфосарком. Чаще поражает детей и подростков. Опухоль быстро растет, хорошо поддается лечению. Существует несколько типов:

• первичная кожная лимфома развивается только в эпидермисе;
• связанная с молочными железами лимфома растет у женщин с силиконовыми имплантатами.

7. Периферическая Т-клеточная лимфома поражает пожилых людей. Опухоль растет в лимфатических узлах, коже, селезенке, костном мозге, печени, пищеварительном тракте. Заболевание развивается быстро, хорошо поддается терапии, но может рецидивировать.

Лечение

В зависимости от типа и стадии лимфомы и других факторов, лечение НХЛ включает в себя следующие направления:

• химиотерапия;
• иммунотерапия;
• таргетное лечение;
• лучевая терапия;
• трансплантация стволовых клеток;
• хирургическое вмешательство.

Также важной составляющей терапии является симптоматическая и паллиативная помощь, которая предотвращает и купирует инфекции, повышает количество лейкоцитов, устраняет симптомы.

Лечение курируют несколько врачей, в трудных случаях собирается консилиум из нескольких специалистов. Доктора, которые принимают участие в терапии лимфосаркомы:

• гематолог – врач, лечащий заболевания крови;
• химиотерапевт;
• лучевой терапевт;
• хирург-онколог.

Хирургия. Оперативное вмешательство часто используется для получения гистологического образца, например, измененного лимфатического узла для диагностики заболевания, но редко для лечения.

Вмешательство хирургов необходимо при наличии лимфосаркомы в селезенке, щитовидной железе, желудке, при условии того, что опухоль не распространяется за границы органа. Оперативная методика в этом случае конкурирует с облучением. Окончательное решение принимается консилиумом врачей.

Лучевая терапия. Облучение назначается не во всех случаях, а только в следующих:

• как основное лечение для лимфом на I-II стадиях развития, если опухоль хорошо отвечает на лучевую энергию;
• в качестве дополнения к химиотерапии при более распространенных стадиях заболевания;
• перед трансплантацией стволовых клеток для того, чтобы устранить все опухолевые клетки из организма;
• для облегчения симптомов лимфомы, распространившейся в головной, спинной мозг.

Чаще всего курс облучения длится 1 месяц, а сеансы проводятся 5 дней в неделю.

Химиотерапия. Лечебная тактика, при которой используются специальные препараты, вводимые внутривенно или принимаемые вовнутрь. В зависимости от стадии лимфосаркомы химиопрепараты используются изолированно или в комплексе с иммунотерапией или облучением.

Применяются 6 групп лекарств:

Алкилирующие средства:

• «Циклофосфамид»;
• «Хлорамбуцил»;
• «Изофосфамид».

Кортикостероиды:

• «Преднизолон»;
• «Дексаметазон».

Препараты платины:

• «Цисплатин»;
• «Карбоплатин».

Аналоги пуринов:

• «Флударабин»;
• «Кладрибин».

Антиметаболиты:

• «Цитарабин»;
• «Гемцитабин»;
• «Метотрексат»;

• «Винкристин»;
• «Доксорубицин»;
• «Митоксантрон»;
• «Этопозид»;
• «Блеомицин».

Часто препараты из нескольких групп используются в комбинации. Одна из наиболее распространенных вариаций – СНОР («Циклофосфамид», «Доксорубицин», «Винкристин», «Преднизолон»). Еще одна известная комбинация без «Доксорубицина» называется CVP.

Химия нередко сочетается с иммунотерапией, особенно с препаратом «Ритуксимаб».

Лечение назначается по циклам, между которыми запланированы периоды покоя для восстановления организма после лечения. Обычно цикл длится 1-2 недели, а период отдыха – 20-30 дней. В разных клинических ситуациях может потребоваться госпитализация в стационар или прохождение терапии амбулаторно.

Одной из разновидностей химии является интратекальная методика, которая применяется при лимфомах ЦНС. Препараты вводятся прямо в спинномозговой канал, где распространяются вместе с ликвором в желудочки головного мозга. Препараты для этого метода – «Метотрексат», «Цитарабин».

Народное лечение. Нетрадиционная медицина позволяет применять для лечения дополнительные и альтернативные методики. Эти вариант вряд ли одобрит или предложит лечащий врач. Лечение может включать в себя прием витаминов, биологически активных добавок, трав, поддержание специальных диет, иглоукалывание, массаж, внутривенные инфузии, клизмы с различными веществами.

Альтернативные методики в некоторых случаях могут облегчить симптомы, кратковременно улучшить состояние, но их эффективность во влиянии на опухоль не доказана научно. Именно поэтому народное лечение является опасным, так как некоторые пациенты отказываются от традиционной терапии с доказанной эффективностью. Важно понимать, что на опухоль можно воздействовать только специальными лекарственными средствами, применение нетрадиционных методик не должно мешать основному лечению, поэтому обязательно следует согласовывать эти моменты с врачом.

Новые методы лечения. В связи с высокой распространенностью неходжкинских лимфом во всех странах мира, ведется множество разработок для более успешного и быстрого лечения заболевания.

В настоящее время в качестве терапии используется пересадка костного мозга и иммунотерапия. Методики являются новыми и пока доступны не всем городам и странам.

Высокодозная химиотерапия и трансплантация стволовых клеток. Методика позволяет онкологам назначать более интенсивные курсы химиотерапии в комплексе с лучевой терапией для полного уничтожения раковых клеток.

Дозировки химиотерапевтических препаратов ограничены побочными эффектами. Более высокие дозы зачастую не могут быть использованы, хотя они способны уничтожить больше злокачественных клеток, потому что при этом повреждается костный мозг, который производит новые нормальные клетки, и в организме начинается их недостача. При лечении малыми и средними дозировками организм восстанавливается после курса химии за 2-4 недели, после высокодозной терапии этого может не произойти вообще.

С пересадкой стволовых клеток врачи могут назначать необходимое количество лекарства, не беспокоясь о состоянии костного мозга, так как после терапии происходит его пересадка. Выделяют 2 вида трансплантации стволовых клеток:

1. Аутологическая, при которой используется материал пациента. Забор костного мозга производится за несколько недель до начала лечения. Его замораживают и хранят, пока пациент получает терапию. Далее происходит переливание костного мозга внутривенно.
2. Аллогенная – это та, при которой используются донорские клетки. Обычно привлекаются кровные близкие родственники (брат, сестра). Также источниками костного мозга могут быть случайные подходящие доноры, пуповинная кровь.

Аутологический используется чаще, чем аллогенный, но при распространении опухоли на костный мозг его нельзя переливать после лечения, так как он послужит источником нового роста образования.

Трансплантация костного мозга – это серьезная гематологическая операция, которая доступна далеко не во всех онкологических центрах России, мира. Цена на аутологическую трансплантацию ниже, так как при аллогенной оплачивается материал от донора.

Иммунотерапия. Лечение, которое стимулирует собственную иммунную систему пациента или использует искусственные аналоги клеток иммунной системы для уничтожения онкоклеток лимфомы или замедления ее роста.

Используются моноклональные антитела – это искусственные белки, которые разработаны для атаки определенной мишени, в частности клеток лимфосаркомы. Для лечения неходжкинской лимфомы используются 5 групп препаратов:

• Антитела, направленные на CD20, – это белок на поверхности В-лимфоцитов. Средства: «Ритуксимаб», «Обинутузумаб», «Офатумумаб», «Ибритумомаб». Лекарства вводятся внутривенно, могут вызывать общие побочные эффекты, например зуд, озноб, лихорадку, тошноту.
• Антитела, направленные на CD Препарат «Алемтузумаб».
• Антитела, направленные на CD30. Средство «Брентуксимаб».
• Интерфероны – это химические вещества, которые вырабатывают лейкоциты для борьбы с чужеродными агентами, для борьбы с лимфомой используются их синтетические аналоги.
• Иммуномодулирующие препараты, например «Талидомид», «Леналидомид», стимулируют собственную иммунную систему.

Новейшая методика иммунотерапии – это использование химерного антигена. В процессе из крови пациента удаляются Т-лимфоциты. В лаборатории на их поверхность наносятся специальные химерные антигенные рецепторы. Они могут присоединяться к белкам на поверхности клеток лимфомы. Измененные Т-клетки переливаются обратно пациенту, где они разыскивают опухоль и помогают собственной иммунной системе бороться с ней. В настоящее время множество разновидностей химерных рецепторов изучается в процессе клинических испытаний, но есть и одобренные способы лечения диффузной крупноклеточной В-лимфомы.

Течение и лечение заболевания у особых групп пациентов

Болезнь чаще встречается у подростков и стариков, поэтому методики лечения, курсы и препараты для этих категорий больных являются стандартными.

Беременность. Сочетание беременности и неходжкинской лимфомы достаточно редкое и представляет собой сложный клинический случай даже для врачей с большим стажем работы.

В случаях когда лимфосаркома, особенно ее неагрессивные формы, выявляется в третьем триместре беременности, прогноз благоприятный. Однако такая ситуация достаточно редкая, так как во время вынашивания женщин поражают агрессивные формы опухоли, которые быстро растут, дают диссеминированные метастазы. Лечебная тактика основывается на всех нюансах протекания беременности и заболевания. Во втором и третьем триместрах проводится полноценная химиотерапия.

На ранних сроках, примерно около 2 недель после оплодотворения, лечение приводит к самопроизвольному аборту, но женщина даже не будет подозревать, что была беременна. Со 2-й по 8-ю недели, когда задержка менструаций, тест и ультразвуковое исследование уже могут показать наличие плодного яйца, проведенное лечение приводит к высокому риску появления врожденных пороков развития. После 3 месяца вынашивания препараты вызывают задержку развития плода. С учетом возможных последствий для ребенка женщине, у которой выявлена опухоль в первом триместре, будет предложен медикаментозный аборт. При отказе от манипуляции химиотерапия назначается без использования алкилирующих агентов и антиметаболитов. При неагрессивном типе образования может быть избрана выжидательная тактика до наступления второго триместра, когда уже можно проводить лечения без риска воздействия на плод.

Реабилитация

Неходжкинская лимфома и ее лечение влияют на физическое, психологическое здоровье. Например, некоторые лимфомы могут вызвать периферическую невропатию, которая проявляется болью, онемением рук, ног, а также усталость, повышенную утомляемость.

Для того чтобы восстановить свое здоровье после перенесенного онкологического заболевания, необходимо пройти курс реабилитации, которая включает в себя широкий спектр методов для повышения качества жизни. Цель медицинского восстановления заключается в укреплении здоровья и иммунитета, уменьшении стресса после перенесенной лимфосаркомы.

Реабилитация включает в себя следующие виды помощи:

• физиотерапевтическая заключается в индивидуальной программе физических упражнений. Физкультура направлена на снижение усталости, улучшение выносливости;

• социальная помощь состоит в обеспечении человека поддержкой, восстановлении его профессиональных навыков или предоставлении вариантов нового трудоустройства. Если лимфосаркому перенес человек пенсионного возраста, то специалисты помогают ему вернуться в свои обычные условия проживания;
• помощь логопеда заключается в восстановлении речи, голоса, глотания;
• мануальная – это массажные практики, направленные на уменьшение боли или дискомфорта после лечения.

Осложнения

Химиотерапия часто вызывает побочные эффекты, которые зависят от типа и дозы лекарства, продолжительности лечения. Возможные осложнения включают:

• выпадение волос;
• стоматит;
• потерю аппетита;
• тошноту, рвоту;
• диарею;
• развитие инфекций;
• кровотечение, частые гематомы;
• одышку;
• слабость, усталость, быструю утомляемость;
• нефротоксическое действие;
• потерю фертильности;
• повышение риска развития лейкемии;
• препараты платины вызывают невропатии;
• «Ифосфамид» может повредить слизистую мочевого пузыря;
• «Доксорубицин» имеет кардиотоксическое действие;
• «Блеомицин» воздействует на легкие.

Обычно эти последствия исчезают после окончания лечения, но в тяжелых случаях может понадобиться поддерживающая помощь, которая включает в себя:

• противотошнотные средства;
• препараты железа, переливание препаратов крови;
• средства для повышения лейкоцитов;
• жаропонижающие, противовоспалительные и антибиотики.

Лучевое лечение также может вызывать следующие побочные эффекты:

• со стороны кожи: гиперемия, ожоги;
• усталость, повышенная утомляемость;
• тошнота, рвота;
• диарея;
• анемия, лейкопения;
• при облучении головы и шеи: стоматит, нарушение глотания, сухость во рту.

Все перечисленные проявления исчезают после окончания лечения, но существуют проблемы, связанные с облучением, которые требуют лечения и могут не пройти:

• постлучевой пневмонит;
• кардиопатия;
• гипо- или гипертиреоз;
• энцефалопатия;
• повышается риск рака легких и молочной железы.

Осложнения после процедуры пересадки костного мозга:

• болезнь трансплантата против хозяина, которая проявляется иммунной активностью донорских клеток против организма реципиента;
• отторжение трансплантата, когда клетки подвергаются уничтожению со стороны собственной иммунной системы;
• кровотечения в легких, головном мозге и других локализаций;
• катаракта;
• ранняя менопауза у женщин;
• анемия;
• инфекции;
• тошнота, рвота, диарея;
• повреждение почек, печени, слизистых ЖКТ.

Рецидивы

После перенесенной лимфомы увеличивается риск развития злокачественного процесса другой локализации. Наиболее часто встречаются следующие опухоли:

• меланома;
• рак легкого;
• рак почки;
• саркома Капоши;
• рак головы и шеи;
• рак толстой кишки;
• рак щитовидной железы;
• рак мочевого пузыря;
• лейкемия;
• лимфома Ходжкина.

Также пациенты, пережившие лимфосаркому, не защищены от ее повторного роста, то есть рецидива. Для того чтобы вовремя выявить опухоль на ранней стадии, необходимо регулярно обследоваться.

Нельзя полностью исключить вероятность возникновения опухоли, но можно уменьшить риск следующими способами:

• нормализовать массу тела;
• постоянно заниматься спортом;
• правильно питаться;
• полностью отказаться от курения;
• ограничить прием алкоголя.

При повторном появлении опухоли необходимо применять методики комбинированного лечения. Используются высокодозные курсы химиотерапии в комбинации с иммунотерапией и пересадкой костного мозга. В некоторых случаях необходимо проводить облучение пораженных органов.

Прогноз при разных стадиях

Показатели выживаемости помогают оценить продолжительность жизни пациентов с установленным диагнозом на основании статистической информации. Обычно учитывается выживаемость на протяжении 5 лет с момента установки диагноза.

5-летняя выживаемость – это процент людей, которые живут с определенной стадией болезни в течение пяти лет после обнаружения лимфомы. В процессе прогнозирования учитывается международный прогностический индекс (МПИ), который впервые был разработан для помощи врачам определить перспективы для людей с агрессивными типами лимфом. Однако впоследствии выяснилось, что индекс оказался полезен для людей с другими видами лимфосарком.

Расчет индекса включает анализ 5 факторов, влияющих на прогноз:

1. Возраст пациента.
2. Стадия лимфомы.
3. Общее состояние человека, его возможности в выполнении бытовых дел, самообслуживании.
4. Концентрация лактатдегидрогеназы (ЛДГ) в крови.

Хорошие прогностические факторы включают:

• возраст ниже 60 лет включительно;
• I-II стадии;
• нет очага поражения в экстралимфоидной ткани или такая опухоль единичная;
• способность нормально функционировать и выполнять все бытовые действия;
• сывороточная ЛДГ в норме.

Плохой прогноз при лимфосаркоме включает следующие факторы:

• возраст больше 60 лет;
• III-IV стадии;
• опухоль распространилась на один из экстралимфатических органов;
• пациенту необходима помощь в выполнении бытовых действий;
• сывороточная ЛДГ повышена.

Каждому неблагоприятному прогностическому фактору присваивается 1 балл, а за хорошие факторы – 0 баллов. Индекс подразумевает сумму баллов, которые можно трактовать разделением пациентов на 4 группы риска:

1. Низкий риск – 0 или 1 балл.
2. Низкий средний риск – 2 балла.
3. Высокий средний риск – 3 балла.
4. Высокий риск – 4 или 5 баллов.

В процессе исследований было выявлено, что 75% людей с наименьшим риском и 30% людей с высоким риском прожили не менее 5 лет.

Международный прогностический индекс позволяет врачам лучше спланировать лечение, которое они основывают на типе и стадии опухоли. МПИ постоянно модифицируется и подстраивается под новые терапевтические методики.

Специально был разработан МПИ для фолликулярной лимфомы, которая медленнее растет, по сравнению с другими типами. Хорошие прогностические признаки включают:

• возраст меньше 60 лет;
• стадии I-II;
• гемоглобин крови больше 120 г/л;
• менее 4 пораженных опухолью зон;
• ЛДГ в норме.

Плохие факторы:

• возраст больше 60 лет;
• стадии III-IV;
• гемоглобин меньше 120 г/л;
• больше 4 зон поражено опухолью;
• ЛДГ повышена.

Выделяют 3 степени риска;

1. Низкий риск – 1 балл.
2. Средний риск – 2 балла.
3. Высокий риск – 3 и более баллов.

Выживаемость представлена в таблице.

Диета

Для профилактики развития первичной опухоли и рецидива следует придерживаться принципов здорового питания. Первым шагом является запас определенных продуктов, которые всегда должны находиться под рукой, так как являются основой диетической кухни.

К таким продуктам относятся:

• чечевица, нут, фасоль;
• коричневый, длиннозерновой рис;
• цельнозерновые макаронные изделия;
• овощи;
• фрукты;
• обезжиренное молоко, кефир;
• яйца;
• куриная грудка;
• лосось, окунь, треска, камбала.

Также важно заменить растительное масло на оливковое, льняное и использовать их свежими в качестве заправки в салат. Сахар и высокоуглеводные продукты лучше исключить из рациона. Соль можно употреблять до 2-3 грамм в сутки. Очень важно соблюдать питьевой режим, потребляя до 1.5 литров чистой воды за день.

В период восстановления после лечения рекомендовано увеличить порции белковой пищи, но при этом не уменьшая потребление овощей и фруктов. Растительная клетчатка должна поступать в организм постоянно. Летом, весной и осенью за счет свежей зелени, плодов, ягод, овощей. На зиму рекомендовано запастись замороженными продуктами, чтобы готовить компоты, рагу и другие блюда.

Профилактика и диспансерное наблюдение

Нет надежного способа предотвратить неходжкинскую лимфому. Большинство людей не имеет известных факторов риска, которые можно скорректировать. Но существуют некоторые вещи, которые можно сделать, чтобы снизить риск, например ограничить себя от заражения некоторыми инфекциями и заботиться о состоянии иммунной системы. Для профилактики следует придерживаться следующих советов:

• для предотвращения заражения ВИЧ-инфекцией следует практиковать использование презерватива, не употреблять наркотики;
• своевременно выявлять и лечить инфицирование Helicobacter pylori;
• поддерживать свой вес в норме, в рацион включать больше овощей и меньше мяса.

Диспансерное наблюдение включает в себя следующие обследования с определенной кратностью:

• осмотр у онколога до 8 раз в первые 2 года после прохождения лечения, на 3-й год – 4 раза, 4-й,5-й год – 2 раза.
• общий анализ крови, УЗИ каждый квартал 1-2-го года, раз в полгода на 3,4,5-й;
• КТ, МРТ два раза в 1-2-й год, затем 1 раз за 12 месяцев.

Получение инвалидности

Оформление стойкой нетрудоспособности проводится в поликлинике или стационаре. Химиотерапевт, онколог или гематолог подготавливают посылочный лист на МСЭК, где комиссия подтверждает факт инвалидности и присваивает группу. Обычно при I-II стадии лимфосаркомы дается III группа нетрудоспособности или пациент полностью восстанавливает работоспособность. В более запущенных случаях возможно присвоение II-I группы. Также большую роль играет сопутствующая патология, которая может влиять на тяжесть состояния пациента.

Группа инвалидности дается на год, после которого необходимо проходить перекомиссию. В некоторых случаях нетрудоспособность присваивается бессрочно.

Лечение лимфосаркомы в Израиле

Медицинское обслуживание в этой стране уже долгое время находится на самом высшем уровне. Это происходит благодаря использованию наиболее современного и качественного диагностического оборудования. Специалисты являются участниками мировых конференций, на которых у них есть возможность быть в курсе всех исследований и новшеств в лечении лимфом.

В настоящее время в диагностике лимфом используются следующие исследования, которые качественно проводятся в Израиле:

• исследование крови для клинического, биохимического, гормонального, генетического анализа;
• проведение биопсий увеличенных лимфатических узлов;
• иммуногистохимическое исследование;
• пункция костного мозга;
• ПЭТ-КТ;
• рентгенограмма;
• молекулярно-генетическое исследование.

Для лечения лимфосарком в Израиле пользуются последними исследованиями современного научного общества:

• химиотерапия, в частности интратекальная (введение лекарства в спинномозговой канал);
• высокодозированное введение препаратов для устранения больших и агрессивных опухолей;
• лучевая терапия;
• иммунотерапия;
• трансплантация костного мозга.

Кроме всего перечисленного, в израильских центрах работают внимательные, вежливые и трудолюбивые сестры, младший персонал. Для русскоговорящих пациентов предоставляется переводчик, сопровождающий. Все материалы исследований и лечения переводятся на доступный язык и отдаются больному. После терапии врачи могут контролировать состояние больного в удаленном виде, по скайпу или другим мессенджерам.

В интернете можно найти много информации о 6 центрах, которые занимаются лечением лимфосаркомы:

• Медицинский центр им. Сураски («Ихилов») в Тель-Авиве. Первично больной поступает в отделение онкогематологии, где его при необходимости дообследуют и назначают лечение. Если требуется облучение, то пациент переводится в отделение лучевой терапии. Клиника оборудована по последнему слову медицинской техники. Врачи, которые будут заниматься больным с неходжкинской лимфомой: Илан Гиль Рон, Диана Мацеевски, Офер Меримский, Варда Дойтш. Все специалисты являются профессорами в медицинских университетах Израиля, имеют огромный опыт в своей специальности и трепетно относятся к больным.
• Клиника онкогематологии «Рамбам» в городе Хайфе. Больница является государственной, но от этого не менее знаменитой, так как существует уже около 75 лет. Для терапии лимфосаркомы пациента госпитализируют в специальное отделение. Врачи, работающие в госпитале, имеют огромный опыт борьбы с неходжкинской лимфомой. Пациент будет в надежных руках Эльдара Дана, Цили Цукерман, Карен Друмеа.
• Подразделение онкогематологии клиники «Ассута» в городе Тель-Авиве. Центр является частным. По данным статистики, в больнице излечивают около 95% лимфосарком. В клинике работает всемирно известный специалист по трансплантации стволовых клеток – Шимон Славин. Ему составляют компанию во время терапии пациента Моше Инбар, Офер Спилберг.
• Клиника онкогематологии им. Хаима Шиба находится в Рамат-Гане. Больница входит в тройку наиболее успешных по излечиваемости от лимфом. Такой статистикой учреждение благодарно ведущему специалисту – Юрию Голдесу.
• «Герцлия Медикал Центр» находится в одноименном городе Израиля. Больница ничем не уступает вышеперечисленным, так как обладает современными диагностическими аппаратами, располагает высококвалифицированными кадрами.
• Клиника имени Ицхака Рабина в Петах-Тикве. Больница берет на себя около 20% всех онкогематологических заболеваний, среди которых подавляющее большинство – это лимфомы. Специалисты, персонал и диагностическое оборудование в центре находятся на высшем уровне.

Лимфосаркома – это второй по распространенности вид гемобластозов – опухолей кроветворной и лимфатической системы. На ее долю приходится 15% больных разного возраста, в том числе и дети. Ввиду малосимптомности, агрессивного темпа роста и высоких показателей смертности, лимфосаркома остается насущной проблемой онкологии.

Лимфосаркомы – это группа класса . Другое название – лимфоцитарная , лимфобластома. Вместе с ретикулосаркомой они составляют основную массу от этого типа гемобластозов. Развиваются лимфосаркомы из Т- и В-клеточных лимфобластов или пролимфоцитов – составляющих лимфы.

Чаще данный недуг находят у людей пожилого возраста, причем риск заболеть увеличивается с каждым годом, начиная от 40 лет. Также встречается лимфосаркома у детей 4-5 лет.

В связи с характером роста лимфоцитарной лимфомы, она может представлять собой отдельные узлы или распространяться по всему органу, инфильтрируя его ткани. Со временем узлы срастаются между собой и образуют плотные опухоли. Поражения чаще носят множественный характер.

Особенность данного недуга – это ранее, иногда беспорядочное, метастазирование, а также способность инфильтрировать ткани и органы вокруг первичного очага.

Изначально болезнь лимфосаркома может возникнуть в каком-то лимфатическом узле или отдельном органе. Далее опухолевые клетки курсируют по лимфотоку или кровотоку, оседая в других частях организма. Происходит генерализация процесса, развиваются вторичные новообразования. Рак лимфатической системы негативно сказывается на состоянии иммунитета человека, а также приводит к нарушению работы органов.

Классификация лимфосарком: виды и типы

По характеру роста лимфосаркомы подразделяют на нодулярные и диффузные. Нодулярная лимфосаркома растет очагово, диффузная – инфильтрирует по органам и тканям. Второй вариант отличается более агрессивным течением и плохими прогнозами.

Диффузная форма лимфосаркомы может иметь 6 гистологических типов:

1. Лимфоцитарная лимфосаркома
2. Модулярная (фолликулярная лимфома)
3. Пролимфоцитарная
4. Лимфоплазмоцитарная
5. Иммунобластная
6. Лимфобластная

В зависимости от структуры, опухоли могут быть и мелкоклеточными.

Лимфосаркома: причины ее возникновения

На самом деле точные причины лимфосаркомы остаются неизвестными.

Ученые выдвигают несколько теорий, согласно которым мутации в лимфоцитах происходят из-за:

• влияния специфических вирусов. Лимфома Беркитта чаще обнаруживают у людей, которые являются носителями вируса Эпштайна-Барр, а Т-клеточные лимфомы становятся последствием вируса Т-клеточного лейкоза;
• генетических отклонений в строении хромосом;
• продолжительного угнетения иммунной системы (лимфомы возникают при ВИЧ-инфекции человека);
• облучения радиацией.

В сочетании с такими негативными факторами, как хронические воспалительные заболевания, плохая окружающая среда, неправильный рацион питания, влияние канцерогенов, курение и другими, в определенный момент созревания лимфоцита может произойти сбой, в результате которого он превратиться в раковый. Такая клетка не умирает в положенное ей время, а начинает воспроизводить себе подобные, образовывая опухоль.

Стадии лимфосаркомы

• I Опухоль в лимфоузле или в одной группе лимфоузлов:

1. IE Опухоль в каком-то органе вне лимфатического узла.

• II Поражение нескольких лимфатических узлов, расположенных рядом, на одной стороне диафрагмы:

1. IIE Поражение нескольких экстранодальных органов, на одной стороне диафрагмы.

• III Генерализированная лимфома, располагающаяся в нескольких лимфоузлах по обеим сторонам от диафрагмы:

1. IIIE Генерализированная лимфома, располагающаяся в лимфоузлах по обеим сторонам от диафрагмы, а также в отдельном органе или области.

• IV Процесс распространяется на много лимфатических узлов и органов с лимфоидной тканью. Также вовлекаются отдаленные органы (чаще – костный мозг и скелет).

Вместе со стадией указывают категорию А или В, в зависимости от возникающих симптомов.

• А – нет характерных симптомов лимфомы (лимфосаркомы).
• В – присутствует повышенная температура и потливость, а также сильное снижение веса.

I и II стадия обычно протекает без явных симптомов.

Симптомы лимфосаркомы

Так, как у лимфосаркомы на первых стадиях нет специфических признаков, создаются трудности в ее диагностике. Зачастую симптомом лимфосаркомы является увеличение периферических лимфоузлов, что характерно для многих воспалительных заболеваний. Особенностью этого вида лимфом является поражение локтевых, подбородочных, затылочных областей, в то время, как другие опухоли обычно располагаются в шейных, подмышечных, паховых и забрюшинных лимфоузлах. Боли при пальпации обычно не наблюдается, даже при больших опухлостях.

Симптомы ретикулосаркомы идентичны с симптомами лимфосаркомы.

Признаком лимфосаркомы может быть очень сильная слабость и повышенная температура. Показатели температуры меняются в разные периоды болезни: от 37-37.3º до 39-40º. Другими симптомами лимфосаркомы являются большая потеря веса за короткий промежуток времени, обильное потоотделение по ночам, головные боли, потеря аппетита, кожный зуд.

Из-за снижения защитных сил организма возможно присоединение вторичных инфекций. Человек начинает подхватывать различные вирусы и бактерии, которые на фоне ослабленного иммунитета приводят к тяжелым осложнениям.

Кроме общих симптомов, у опухолей разной локализации, есть свои собственные отличия. Лимфосаркома средостения и легких проявляется сильным кашлем, отдышкой, болью в груди, а опухоль носоглотки – болью в горле, изменением голоса, увеличением миндалин. Недостаток кислорода выражается цианозом губ и бледным цветом лица.

Признаки лимфосаркомы кости – это боль в костях, нарушение подвижности сустава, возникновение видимой опухлости. Рак костей часто сопровождается патологическими переломами. Новообразования в позвоночнике сдавливают спинной мозг, в результате чего у больного появляются неврологические нарушения.

Пораженная кожа будет выглядеть бледной, очень плотной на ощупь.Лимфосаркома брюшной полости характеризуется болями в животе и часто – в пояснице, вздутием, запором. При этом состояние человека очень плохое: присутствуют симптомы лихорадки, повышенной потливости и резкая потеря веса. Признаки забрюшинной лимфосаркомы – увеличение размера живота, рвота, тошнота, проблемы с мочеиспусканием, кишечная непроходимость.

Лимфому селезенки можно определить по уплотнению и тяжести в левом подреберье. Показатели крови указывают на гиперспленизм.

Лимфосаркома крови отличается симптомами, связанными с нарушением кроветворения: анемией, гемморагическим диатезом, посинением или побледнением кожных покровов и появлением синяков.

Воспаление шейных лимфоузлов, одышка, дисфагия, изменение голоса – это последствия лимфосаркомы щитовидной железы. Лимфосаркома шеи растет очень быстро и приводит к ее отеку. Возможен прорыв опухоли наружу и изъязвление.

Диагностика лимфосаркомы

При первом посещении врача, проводится физикальное обследование, целью которого является установить количество опухлых лимфоузлов, их локализацию, размер, консистенцию и степень болезненности. Доктор должен тщательно прощупать все группы переферических лимфоузлов, обратить внимание на наличие спаянных между собой конгломератов и обследовать все доступные органы: печень, селезенку, кишечник и т.д. Чтобы обследовать носоглотку и миндалины понадобится осмотр ЛОР-врача.

• общеклинический анализ крови и мочи;
• биохимическое исследование сыворотки крови, с установлением уровня онкомаркеров (ЛДГ, фосфатаза, микроглобулин);
• анализ на ВИЧ-инфекцию и сифилис.

При лимфосаркоме показатели крови длительное время, в отличие от лимфогранулематоза, могу не сильно отличаться от нормальных. Единственное, что может измениться – это число иммуноглобулинов и лейкоцитов. После лейкемизации картина резко меняется: повышается СОЭ, появляются бластные клетки.

Для определения степени распространенности процесса пациента направляют на УЗИ, в ходе которого сканируют все группы периферических лимфоузлов и органы брюшной полости.

Диагностика лимфосаркомы базируется на цитологическом и гистологическом исследовании пораженных лимфоузлов. Обязательно проводится аспирационная или эксцизионная биопсия с иммунофенотипированием. Образец берется из лимфоузла, который воспалился раньше других. По возможности делают анализ мазков-отпечатков, кариологическое и генетическое исследование, иммуногистохимию. Только таким способом можно установить точный диагноз, потому как выявить лимфосаркому по анализу удается редко.При раке кожи берут соскоб или участок кожного покрова. Забрюшные лимфатические узлы обследуют при помощи лапоротомии, а медиастинальные – трансторакальной биопсии.

После подтверждения диагноза лимфосаркома необходимо:

• обследовать с помощью рентгена или компьютерной томографии органы грудной клетки и брюшной полости: печень, легкие, кишечник, селезенку и т.д. По показаниям делают МРТ головного мозга;
• сделать радиоизотопное сканирование скелета для обнаружения саркомы кости;
• провести биопсию и миелограмму костного мозга, так как лимфобластомы часто метастазируют в него.

При подозрении на вовлечение в процесс центральной нервной системы берут люмбальную пункцию.

Все перечисленные методики позволяют установить стадию болезни, наметить план лечения и прогноз для больного.

Лечение лимфосаркомы

Лечение лимфосаркомы любой стадии и типа в основном состоит из высокодозной полихимиотерапии, которая проводится до тех пор, пока не наступит ремиссия.

Схемы, которые используются при лимфосаркомах:

• CHOP ( , );
• BACOP ( , Адриамицин, Циклофосфамид, Онковин, Преднизолон);
• COP (Циклофосфамид, Онковин, Преднизолон).

Также вводятся схемы химиотерапии 2 и 3 поколения:

• mBACOD (Метотрексат, Блеомицин, Онковин, Циксофосфамид, Адриамицин, );
• COMLA (Циклофосфан, Лейковорин, Цитозар).

Лечение проводится циклами, между которыми делают перерыв в 1-3 недели. По надобности курс повторяется. Для I стадии достаточно 2-3 цикла по схеме СОР, СНОР или монохимиотерапия Флюдарабином. На II – 6 циклов (3 – до лучевой терапии, и 3 – после). На последних 2 стадиях проводят от 6 до 8 курсов полихимиотерапии, а затем делают облучение. При некоторых вариантах гемобластозов рекомендуют вводить , Бортезомиб и Зевалин. Это препараты, относящиеся к моноканальным антителам, угнетающе действуют на клетки лимфомы.

Цитостатики вводятся внутривенно или перорально. Во время проведения химиотерапии за состоянием пациента постоянно следят, проводят анализы крови. Если наблюдаются какие-либо ухудшения, то схемы лечения корректируются, возможна отмена и смена одного препарата на другой.Комбинирование нескольких цитостатиков повышает вероятность ремиссии на 10-20%, по сравнению с монохимиотерапией.

Если лечение было успешным, то показан прием Ритуксимаба и Интерферона в последующие 2 года.

Операция по резекции опухоли проводится при единичных лимфосаркомах кишечника, кости, щитовидной и молочной железы, яичек. Цель хирургов – удалить как можно больше раковых клеток и сохранить по возможности функциональность органа.

Еще один метод, который используется для лечения лимфосарком – трансплантация аутологичных стволовых клеток крови или костного мозга. У пациента до начала химиотерапии берут костный мозг, а спустя несколько месяцев после ее окончания – трансплантируют обратно, чтобы восстановить показатели крови. Такую операцию не проводят, если диагностирована онкология в костном мозге. Тогда стволовые клетки берут у донора. В таких случаях есть риск отторжения чужеродного материала.

В дополнение к химиотерапии при некоторых видах лимфосарком может быть использована лучевая терапия. Чтобы достичь замедления роста опухоли на III и IV стадии облучают все лимфатические узлы. Суммарная очаговая доза составляет 40-45 Гр, разовая – 2-2.5 Гр. Продолжительность лечения – около месяца.

Применение лучевой терапии на 1 и 2 стадии болезни позволяет достигнуть полной резорбции опухоли у 40% пациентов. Несмотря на хорошие показатели лучевой терапии, многие авторы считают, что ее всегда нужно сочетать с химиопрепаратами, ввиду того, что лимфосаркома быстро метастазирует. Такой подход значительно повышает отдаленные результаты лечения.

Лучевая терапия помогает облегчить состояние больных, которые мучаются от болевого синдрома. Это относится к лимфомам кости, позвоночника, головного мозга.

Во время лечения иммунитет человека очень слабый, поэтому нужно стараться избегать инфицирования вирусами и бактериями. Больному назначают иммуномодулирующие средства на основе интерферона, а при необходимости – антибиотики.

Одновременно лечат и осложнения лимфомы. Анемия требует переливания эритроцитарной массы, а тромбоцитопения – тромбоконцентрата.

Рецидив лимфосаркомы

После проведенной терапии в течение первых нескольких лет могут происходить рецидивы болезни. Повторное возникновение опухоли чаще происходит у больных с агрессивными формами лимфосаркомы, при множественных или единичных новообразованиях большого размера. Отрицательным прогностическим фактором считается пожилой возраст и нерадикальное лечение.

Рак может появиться на том же месте или в каком-то другом органе. Если это случается неоднократно, то шансы на излечение очень малы. Также прогноз зависит от того, когда произошел рецидив: если в первые 12 месяцев, то терапия может не помочь.

Рецидив лимфосаркомы лечится теми же способами, что и первичная опухоль. Врач может поменять препараты или добавить новые. Некоторые считают разумным проведение трансплантации стволовых клеток, если этого не делали изначально.

Осложнения болезни

К самым распространенным осложнениям лимфосаркомы относятся:

• обильное увеличение лимфатических узлов, со сдавливанием окружающих структур. Возможно перекрытие пищевода и трахеи, сдавливание вен и сосудов, мочевыводящих и желчных путей;
• инфильтрация в окружающие органы. Например, при прорастании в ЖКТ, лимфосаркома приводит к кровотечениям, открытию язв и перфораций;
• нарушение кроветворения, с тромбоцитопенией, анемией и нейтропенией;
• болезни кожи (кропивница, эритема, дерматомиозит и дерматит);
• повреждение спинного и головного мозга, черепных нервов;
• нарушение метаболизма, снижение функции почек и почечная недостаточность.
• Последствием лучевой терапии может стать развитие рака в другом органе, а химиотерапии – бесплодие.

Метастазы при лимфосаркоме

Метастазирование лимфосаркомы происходит лимфогенным и гематогенным путем. Процесс распространения опухоли по лимфатической системе называют генерализацией. Начинается она рано, уже на начальных стадиях болезни. В первую очередь, метастазы при лимфосаркоме проникают в региональные и отдаленные лимфатические узлы. Позже заражаются органы, в которых присутствует лимфоидная ткань. Лимфосаркома кожи, наоборот, сразу проникает в кожу и мягкие ткани, а потом – в лимфатические узлы.Какие органы чаще страдают при метастазировании? Это селезенка, печень, кожа, легкие, костный мозг, миндалины. Метастазы в отдаленные органы приводят к лейкемизации. Поражение костного мозга сопровождается лейкемизацией с развитием картины острого лимфобластного лейкоза.

Лимфосаркома: прогноз

Если комплексно лечить лимфосаркому, сколько живут больные? Прогнозы зависят от многих факторов. Ключевую роль играет стадия и вид рака, состояние и возраст пациента. В среднем показатели 5-летней выживаемости для I и II стадии составляют 80-90%.

При генерализации процесса продолжительность жизни составляет не более 3 лет. С IV стадией 5-летний рубеж преодолевают 15-20% больных.