Болезнь кавасаки у взрослых симптомы и лечение. Причины возникновения болезни Кавасаки

Заболеваний, при которых происходят воспалительные изменения в кровеносных сосудах и развивается геморрагический васкулит , достаточно много. Они имеют достаточно тяжелое течение и диагностируются довольно поздно.

Причины

Впервые данный синдром был установлен в Японии в 60-е годы XX века. Имя заболеванию дал японский врач Кавасаки. Он в течение долгого времени наблюдал и лечил детей, у которых были одинаковые симптомы. В это время еще не было установлено название этой болезни.

После предоставления результатов своего исследования на научной медицинской конференции данное заболевание приобрело собственное имя - болезнь Кавасаки.

По статистике данной болезнью больше страдают мальчики. Они болеют преимущественно в 1,5- 2 раза чаще, чем девочки.

Также отмечаются популяционные отличия. У жителей азиатских стран заболеваемость во много раз превышает европейскую. Ученые до сих пор не нашли научного обоснования данного факта.


Пик заболеваемости приходится на ранний детский возраст. Обычно болезнь Кавасаки чаще регистрируют у малышей младше 6-7 лет.

Встречаются также отдельные случаи заболевания и в более старшем возрасте. В Японии и Америке есть данные об обнаружении данной болезни в 25-30 лет. В отдельных случаях заболевание также находят у грудничков и новорожденных.

Установить единую причину болезни не удалось. В настоящее время продолжаются многочисленные мировые исследования, направленные на установление источника заболевания у малышей.

Большинство ученых сходятся во мнении, что причиной болезни становятся различные вирусы. К наиболее вероятным относят: вирусы герпеса, ретро- и парвовирусы, адено- и цитомегаловирусы и другие причины.



Ряд исследований подчеркивает, что к развитию болезни Кавасаки могут приводить и различные бактериальные инфекции. Ученые обнаружили, что после стрептококковой, стафилококковой и менингококковой инфекции малыши заболевают данной болезнью в несколько раз чаще.

В ряде стран отмечались случаи появления болезни Кавасаки после укуса различных клещей.

Для данного заболевания характерна сезонность. Наибольшее количество случаев обострений болезни регистрируются в марте-апреле, а также в конце года - декабре. Такая сезонность подтолкнула специалистов считать, что заболевание имеет инфекционную природу.



Как развивается?

Для развития заболевания характерно образование большого количества Т- лимфоцитов. В норме эти иммунные клетки помогают устранять из организма различных возбудителей инфекционных заболеваний.

При попадании микробов запускается сильный иммунный каскад реакций. В ходе этого процесса образуется большое количество различных цитокинов. Эти вещества обладают воспалительным действием.


Попадая во внутренние стенки кровеносных сосудов, провоспалительные цитокины вызывают в них сильнейшее воспаление. По мере развития воспалительного процесса повреждаются все слои артерий и вен послойно.

В результате такого повреждения стенки сосудов начинают расслаиваться и истончаться. В конечном итоге это приводит к появлению патологических расширений - аневризм.

Опасность данных новообразований в том, что они очень ломкие и легко могут разорваться. Любой перепад артериального давления способен вызвать разрыв аневризмы и привести к внутреннему кровотечению.

Наиболее подвержены данной болезни коронарные сосуды. Они созданы природой для того, чтобы обеспечивать кровью сердечную мышцу. При любых повреждениях коронарных сосудов может возникать гибель сердечной ткани - некроз, приводящий к инфаркту.

Спустя некоторое время, в стенки воспаленных сосудов начинают проникать фибробласты. Эти клетки способны запускать в организме образование соединительной ткани.

При избыточном количестве они способствуют формированию слишком плотных сосудов, которые не могут полноценно сужаться и расширяться.

Симптомы

Болезнь Кавасаки характеризуется наличием нескольких специфичных симптомов. Диагностика заболевания преимущественно основывается на обнаружении данных клинических признаков.

Появление только одного симптома не является диагностически значимым. Для установления диагноза потребуется обнаружение не менее 4 признаков.

К наиболее специфическим симптомам относят:

  • Появление сыпных элементов на теле. Практически все туловище, включая конечности и даже паховую область, покрывается сыпью. Она напоминает внешне коревую. Элементы могут быть настолько многочисленными, что кожные покровы приобретают равномерный красный, «пылающий» цвет. В ряде случаев сыпь появляется только на ногах.


  • Покраснение ладошек и стоп. Они становятся ярко-малиновыми. С течением болезни кожа начинает шелушиться и отторгаться. На ногтях можно увидеть многочисленные канавки и борозды.


  • Изменения в ротоглотке и зеве. Ротовая полость становится ярко-красного или даже малинового цвета. На языке могут образовываться пупырышки и различные воспаления. Губы растрескиваются. На красной кайме рта и слизистых оболочках появляются корочки.
  • Развитие конъюнктивита. Склеры становятся инъецированными. Усиливается слезотечение и светобоязнь. Глаза сильно краснеют. В некоторых случаях появляется отек век. Часто малыши стараются находиться в полутемных помещениях, так как это приносит им выраженное улучшение самочувствия.


  • Увеличение шейных лимфатических узлов. Они становятся уплотненными, спаянными с кожей. Обычно лимфатические узлы увеличиваются от 1,5 до 2 см. При тяжелом течении их становится видно даже со стороны.

Все течение заболевания проходит в своем развитии несколько последовательных стадий:

  • Острой лихорадки. Обычно развивается в первые 7-10 дней с момента начала болезни. Сопровождается появлением высокой лихорадки - более 39-40 градусов. Она плохо поддается снижению, даже несмотря на использование жаропонижающих средств. К концу данного периода появляется конъюнктивит, а также специфичные изменения со стороны полости рта и на кожных покровах.


  • Подострый период. Длится около 6 недель. Характеризуется нормализацией температуры тела и появлением первых аневризм в кровеносных сосудах. Сопровождается стойкими кожными проявлениями. Если во время данного периода температура тела резко нарастает вновь, то это может быть весьма неприятным предвестником нового рецидива заболевания.
  • Период выздоровления. Постепенно проходят все неблагоприятные симптомы. Самыми последними видимыми изменениями становятся лишь поперечные полоски на ногтях. Возникшие аневризмы кровеносных сосудов постепенно проходят. Это происходит только при своевременно назначенной интерферонотерапии.
  • Если заболевание было выявлено достаточно поздно, что привело к развитию у ребенка осложнений, то в таком случае говорят о переходе болезни в хроническую форму. Она сопровождается развитием отдаленных неблагоприятных последствий. Такие детки требуют постоянного наблюдения у инфекциониста и врача-кардиолога.


Диагностика

Так как при болезни Кавасаки могут возникать опасные для жизни осложнения, то врачи пришли к выводу о том, чтобы диагностика была наиболее простой и быстрой.

Выходом из ситуации послужила Американская классификация, позволяющая заподозрить заболевание на раннем этапе. Для этого совсем не нужны специальные тесты и анализы.

Наличие четырех из пяти клинических симптомов болезни на фоне повышения температуры, которое наблюдается в течение 5 дней, служит основой для установления предположительного диагноза данного заболевания. Такой экспресс-метод позволяет установить диагноз уже в течение первых дней с момента начала болезни и появления лихорадки.


Лабораторные и инструментальные методы диагностики носят в этом случае вспомогательный характер. В основном они нужны для того, что вовремя обнаружить опасные осложнения.

Для того чтобы подтвердить диагноз болезни Кавасаки и выявить осложнения, доктора назначают:


  • Биохимическое исследование. Превышение С-реактивного белка свидетельствует о развитии системного иммунного воспаления. Во всем остром периоде болезни данный показатель значительно превышает норму. Также повышается уровень альфа1 - антитрипсина.
  • Эхокардиография сердца. Проводится несколько раз: в момент первого установления диагноза, спустя 14 дней с начала болезни и по прошествии двух месяцев. Такая последовательность позволяет докторам не пропустить начало развития осложнений заболевания.


Возможные осложнения

Заболевание обычно характеризуется очень хорошим прогнозом. Большинство заболевших детей полностью выздоравливают.

Неблагоприятные последствия болезни возникают лишь у слишком ослабленных малышей или деток с выраженными иммунодефицитами.

К наиболее неблагоприятным последствиям болезни относят: развитие аневризм крупных кровеносных сосудов, инфаркт миокарда, появление различных нарушений сердечного ритма.


Обычно эти неблагоприятные последствия регистрируются через несколько лет после перенесенной болезни. Для их устранения требуется консультация кардиолога и назначение комплексного лечения, которое в ряде случаев оказывается пожизненным.

Лечение

Для устранения аутоиммунного воспаления проводится внутривенное ведение иммуноглобулина. Этот препарат уменьшает процесс образования аневризм кровеносных сосудов. При интенсивной терапии нормализуется температура тела. Также уменьшаются в размерах воспаленные лимфатические узлы.

Некоторые научные исследования подтвердили возможность использования гормональных глюкокортикостероидов. Ученые говорят о том, что данные средства помогут уменьшить проявления системного воспаления и улучшить кровоснабжение сердечной мышцы.

Прогноз

Более 90% заболевших болезнью Кавасаки выздоравливают. Заболевание полностью прекращается через несколько месяцев.

Лишь у 1% заболевших возникают опасные осложнения, которые несовместимы с жизнью. К ним, как правило, приводят сильнейшие некрозы сердечной мышцы и развитие инфаркта.

В ряде случаев развивается разрыв аневризмы крупного сосуда. При неоказании своевременной неотложной медицинской помощи – это также может привести к летальному исходу.

Самым неблагоприятным периодом в развитии заболевания врачи считают первые 2-3 недели с момента появления высокой температуры. Именно в этот период за ребенком нужен наиболее тщательный медицинский контроль и наблюдение.

Ниже вы можете посмотреть видеоролик про синдром Кавасаки у детей.

Болезнь Кавасаки - довольно редкая болезнь неизвестной этиологии, которая в основном встречается у детей дошкольного возраста. Среди причин, предположительно вызывающих болезнь, основное внимание уделяется ретровирусу.

Болезнь Кавасаки была впервые описана в Японии в 1967 году. Считается, что вирус вызывает воспаление кровеносных i сосудов в любых органах и тканях организма, поэтому клинические симптомы болезни чрезвычайно разнообразны. Хотя большинство детей выздоравливают после болезни Кавасаки, возможны и тяжелые последствия, например поражение сердца с развитием сердечной недостаточности или механическая желтуха.

Достоверно не известно, что вызывает болезнь Кавасаки. Многие врачи считают ее инфекционной и думают, что она возникает под воздействием вируса, а именно ретровируса, так как заболевание возникает внезапно и заболевают ею только дети с ослабленным иммунитетом.
Тем не менее, вероятно, есть и другие факторы, способствующие возникновению болезни. Японские дети, например, гораздо более подвержены этой болезни, чем дети в других странах, кроме того, болезнь редко передается от человека к человеку.

Кто наиболее подвержен болезни Кавасаки?

Болезнь Кавасаки довольно редка. В нашей стране она почти не встречается, изредка такой диагноз ставится, но не более 10 случаев в год. Возможно, что заболеваемость значительно выше, просто правильный диагноз ставится не всем.

Болезнь Кавасаки - заболевание, которому наиболее подвержены дети дошкольного возраста, хотя и старшие дети иногда страдают от этой болезни. В четырех из пяти случаев этим недугов заболевают дети младше пяти лет. Малыши, только начинающие ходить, то есть дети в возрасте от года до двух, в первую очередь попадают в группу риска.

У совсем маленьких детей поставить правильный диагноз гораздо сложнее, чем у детей более старшего возраста.
Кроме того, к сожалению, именно у малышей после этой болезни чаще всего бывают осложнения на сердце. Мальчики более подвержены болезни, чем девочки. Причина этого пока не выяснена. Болезнью Кавасаки может заболеть ребенок любой расы и национальности, но в 10 раз чаще она встречается среди японцев.

Диагностика болезни Кавасаки:

Диагноз может быть поставлен на основании ведущих симптомов.

Симптомы болезни Кавасаки:

Лихорадка, которая держится более пяти дней.
Конъюнктивит - оба глаза могут быть красными и раздраженными.
Изменение ладоней и подошв в виде уплотнения и покраснения кожи с последующим шелушением на третьей неделе болезни.
Полиморфная кожная сыпь, которая может появиться на любом участке тела.
Отечный пунцово-красный язык и гиперемированные потрескавшиеся губы.
Увеличенные лимфатические узлы на шее, чаще с одной стороны.

Другими симптомами болезни Кавасаки могут быть головная боль, недомогание, боли в суставах, диарея, рвота и боли в животе.

Воздействие на сердце:

Болезнь Кавасаки довольно часто является причиной сердечной недостаточности у детей в развивающихся странах.
При малейшем подозрении на болезнь Кавасаки необходимо пройти специальное обследование - эхокардиографию.

Хотя у большинства детей с диагнозом Кавасаки не наблюдается никаких продолжительных осложнений, в ряде случаев все же наблюдается воздействие на сердце и кровеносные сосуды. Вовлечение сердца в патологический процесс может произойти в первые дни болезни или, наоборот, уже после кризиса. Если болезнь проявилась в своей острой форме, в миокарде (сердечной мышце) развивается воспалительный процесс.

В большинстве случаев за этим не следует тяжелых последствий, однако иногда это может привести к застойной сердечной недостаточности. Ослабленная сердечная мышца не может функционировать с полной нагрузкой, поэтому в тканях накапливается жидкость, образуются и нарастают отеки.

Несмотря на то, что почти все дети полностью выздоравливают после болезни Кавасаки, все же в одном случае из пяти могут развиваться тяжелые осложнения со стороны сердца и коронарных сосудов, питающих сердечную мышцу. Сосудистая стенка теряет упругость и эластичность, некоторые участки выбухают, образуя карманы - аневризмы. В некоторых случаях это приводит к образованию тромбов, которые ведут к нарушению питания сердечной мышцы и инфаркту миокарда.

Существует некоторый риск, что через месяцы или годы после болезни коронарные артерии станут сужаться. Это приведет к нарушению питания и пониженному поступлению кислорода к сердечной мышце, что приведет к приступам стенокардии или инфаркту миокарда.

Как происходит лечение болезни Кавасаки?

Несмотря на то, что медицина еще не знает причину возникновения болезни Кавасаки, все же есть некоторые медикаментозные средства, которые помогают при лечении заболевания. Лечение заболевания нацелено, прежде всего, на защиту сердечно-сосудистой системы. Доказана эффективность внутривенных инъекций иммуноглобулина, который вводится ежедневно на протяжении 5-7 дней. Этот препарат, содержащий антитела, повышает пассивный иммунитет больного и способствует выздоровлению.

При болезни Кавасаки незаменимым препаратом является аспирин. Он не только снижает высокую температуру, но и оказывает мощное противовоспалительное действие, а также разжижает кровь, что препятствует образованию сгустков. Если повреждены коронарные артерии, следует принимать аспирин небольшими дозами в течение продолжительного времени. Аспирин обычно не рекомендуется давать детям до 12 лет, но при болезни Кавасаки его применение оправдано.

Детский кардиолог должен обязательно наблюдать ребенка для исключения поражения сердечно-сосудистой системы. Новые открытия в исследовании болезни Кавасаки делаются постоянно, находятся наиболее эффективные методы лечения этой потенциально серьезной болезни. Одно из по-следних исследований в этой области доказало эффективность применения гепарина (разжижающего кровь препарата) и регулярных занятий физкультурой в сохранении целостности кровеносных сосудов.

Трудности диагностики:

Так как болезнь Кавасаки является очень редкой, многие врачи ни разу за время своей практики не встречались с ней. Именно поэтому поставить правильный диагноз оказывается гораздо сложнее, чем при распространенных вирусных заболеваниях, сходных по симптоматике с болезнью Кавасаки.

Правильная диагностика тем более трудна, когда дело касается детей, у которых неярко выражены симптомы. Некоторые, в особенности самые маленькие, переносят так называемую атипичную форму болезни, при которой проявляются лишь отдельные симптомы болезни. В таком случае обычно ставится диагноз респираторной вирусной инфекции.

Группы ученых-вирусологов и клиницистов работают над тем, чтобы повысить уровень осведомленности среди врачей первичного звена и родителей в этой области и научить их быстрее определять симптоматику болезни и ставить диагноз. Чем раньше поставлен диагноз, тем скорее назначается нужное лечение, которое, в свою очередь, должно сократить вероятность негативного воздействия на сердечно-сосудистую систему заболевших детей.

Особенностью течения болезни Кавасаки, позволяющей заподозрить это заболевание, является длительная температура на протяжении 12 дней при средней тяжести заболевания, в тяжелых случаях - до 20 дней. У 20% больных развиваются аневризмы коронарных артерий, на фоне которых могут развиваться стенозы и тромбозы, нарушающие питание сердечной мышцы.

Болезнь Кавасаки (синдром Кавасаки) встречается преимущественно у детей до 5 лет .

Это редкое комплексное иммунное или инфекционное заболевание, которое характеризуется поражением коронарных артерий, лихорадкой, конъюнктивитом и другими тяжелыми симптомами.

Лечение болезни Кавасаки у детей проводится в клинических условиях с помощью медицинских препаратов.

Что это такое?

Болезнь открыта в 1961 г. японским врачом-педиатром Кавасаки , в честь которого и названа болезнь.

Им были выявлены патологии сердца и коронарных артерий, объединенные в комплексное заболевание – синдром Кавасаки.

Это иммунное заболевание, этимология которого до сих пор не выявлена. В результате болезни происходит васкулитное поражение мелких и крупных коронарных артерий и сосудов, а также образованием аневризм, тромбов и разрывов.

Провоцирующим фактором служит повышенный уровень Т-лимфоцитов из-за наличия антигенов на стрептококки и стафилококки, однако это лишь гипотеза, которая еще не нашла научного подтверждения.

Болезнь чаще всего развивается в раннем возрасте (1-5 лет), причем в 30 раз чаще у представителей монголоидной расы. По статистике, 80% больных – дети младше 3-х лет.

У мальчиков болезнь Кавасаки наблюдается в 1,5 раза чаще, чем у девочек. В медицинской практике есть случаи данного заболевания и у взрослых людей старше 30 лет.

Причины и патогенез

Конкретного объяснения появления заболевания нет. Однако выявлены некоторые закономерности и цикличность возникновения вспышек синдрома Кавасаки , например, сезонность, что говорит о возможной инфекционной природе недуга.

Кроме того, обследования больных пациентов показали наличие остатков неизвестных микроорганизмов в крови, напоминающих вирусы.

Основными возможными возбудителями считаются:

  • спирохета;
  • стафилококки;
  • парвовирус;
  • стрептококки;
  • риккетсии;
  • герпес;
  • вирус Эпштейн-Бара;
  • ретровирус.

Согласно еще одной теории, причина кроется в иммунной системе и наследственных факторах , то есть генах, так как азиаты чаще других страдают от болезни.

Возможной причиной в этом случае считают реакцию организма на токсин или инфекцию, запускающих механизм целого комплекса патологий.

Клиническая картина

Больные синдромом Кавасаки проходят через 3 стадии:

  1. Острый фебрильный – от 7 до 10 дней.
  2. Подострый – со 2-й по 3-ю неделю.
  3. Период выздоровления – от месяца до нескольких лет.

Симптомы болезни Кавасаки у детей — фото :

Сперва у больного подымается температура тела, как при обычном ОРВИ , и начинается лихорадка. При отсутствии лечения лихорадка продолжается до 2-х недель. Чем дольше длится этот период, тем меньше шансов на выздоровление.

Далее возникают проблемы с кожными покровами: красные пятна, вздутия кожи, волдыри, сыпь и др. Возможно уплотнение кожи на подошвах ног и ладонях, при этом снижается подвижность пальцев. Данные симптомы сохраняются около 2-3 недель, затем кожа шелушится.

Также происходит поражение слизистой оболочки ротовой полости и глаз. В первую неделю у больных появляется конъюнктивит обоих глаз без выделений.

Слизистая оболочка страдает от сухости и кровотечения, например из десен, губы лопаются и трескаются, язык приобретает малиновый оттенок, а миндалины увеличиваются в размерах. В половине случаев наблюдается значительное увеличение в размерах шейных лимфоузлов.

Со стороны сердца и коронарной системы появляются следующие симптомы:

  • миокардит;
  • сердечная недостаточность;
  • тахикардия;
  • боли в груди;
  • аневризмы сосудов;
  • инфаркт миокарда;
  • перикардит;
  • митральная недостаточность.

В каждом третьем случае заболевания у больных происходит поражение суставов в области голеностопа, коленей, кистей рук.

Также возможны диарея, боли в животе, тошнота, рвота, а иногда менингит или уретрит .

Диагностика

Если у больного есть аневризмы коронарных сосудов, то достаточно 3-х признаков .

Лабораторные исследования дают мало информации. У пациента повышенный уровень лейкоцитов и тромбоцитов. Биохимия крови показывает чрезмерное количество иммуноглобулина, трансаминаза и серомукоида. В моче наблюдается лейкоцитурия и протеинурия.

В качестве дополнительной диагностики проводят ЭКГ сердца, рентген грудного отдела, УЗИ сердца, а также ангиографию коронарных артерий. В некоторых случаях требуется проведение люмбальной пункции .

Для дифференцирования синдрома Кавасаки могут проводиться и другие исследования, чтобы отличить данное заболевание от кори, краснухи, скарлатины и других недугов со схожими симптомами.

Последствия и осложнения

Осложнения после болезни Кавасаки возникают редко, в результате ослабленного иммунитета или неверного лечения . Это приводит к следующим последствиям:

  • миокардит;
  • аневризмы коронарных сосудов;
  • гангрена;
  • водянка желчного пузыря;
  • вальвулит;
  • отит;
  • асептический менингит;
  • диарея.

Как понять, что у ребенка аллергия на сахар? Узнайте об этом из нашей .

Методы лечения

Радикальных методов терапии заболевания не существует.

Болезнь не поддается лечению стероидами или антибиотиками .

Единственный эффективный способ – внутривенные инъекции иммуноглобулина и ацетилсалициловой кислоты одновременно.

Иммуноглобулин купирует происходящие в сосудах патологии и воспалительные процессы, тем самым препятствуя образованию аневризм.

Ацетилсалициловая кислота снижает риск появления тромбов и оказывает противовоспалительное действие. Кроме того, оба препарата снижают температуру тела, устраняют лихорадку и облегчают состояние больного.

Дополнительно могут назначаться антикоагулянты по показанию врача для профилактики образования тромбоза. Это обычно Варфарин и Клопидогрел .

Терапия кортикостероидами в данном случае опасна, так как повышается риск коронарного тромбоза сосудов.

Прогноз к выздоровлению

В абсолютном большинстве случаев прогноз положительный. Общий курс лечения длится в среднем 3 месяца. Смертность от болезни Кавасаки составляет порядка 1-3%, в основном от тромбоза сосудов и их последующего разрыва или инфаркта миокарда.

Около 20% пациентов, перенесших заболевание приобретают необратимые изменения стенок коронарных сосудов, что в будущем становится причиной атеросклероза, ишемии сердца и повышенного риска инфаркта миокарда.

Этому способствуют курение и гипертония . Все больные обязательно должны находиться под постоянным наблюдением кардиолога всю жизнь и хотя бы раз в 5 лет проводить полное обследование сердца и коронарной системы.

Можно ли исправить асимметрию лица у младенца? узнайте прямо сейчас.

Истинные причины болезни до сих пор неизвестны, поэтому конкретных рекомендаций нет.

Необходимо лишь своевременно лечить любые инфекционные заболевание и при любых тревожных симптомах обращаться за врачебной помощью .

Болезнь Кавасаки – редкое и малоизученное заболевание. Оградить ребенка от него практически невозможно. Важно лишь тщательно изучить данное заболевание, чтобы быть способным вовремя его выявить и обратиться к врачу.

Это важно, так как на ранних этапах болезнь успешно купируется с минимальным риском для здоровья . Если же затянуть с лечением, то есть вероятность образования тромбов и появления аневризм, способных привести к летальному исходу.

Смотрите фильм о синдроме Кавасаки у детей:

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!

Болезнь Кавасаки представляет собой острый лихорадочный васкулитный синдром у детей раннего возраста, который, хотя и имеет хороший прогноз с лечением, может привести к смерти от аневризмы коронарных артерий у очень небольшого процента пациентов.

Болезнь Кавасаки была впервые описана в 1967 году доктором Кавасаки. Он описал 50 детей с характерными особенностями этой болезни в Медицинском центре Красного Креста в Токио. У всех детей была лихорадка, сыпь, конъюнктивит, шейный лимфаденит, воспаление губ и полости рта, эритемы и отеки рук / ног.

Болезнь первоначально считалась доброкачественной и самостоятельно ограниченной. Тем не менее, последующие отчеты показали, что почти для 2% пациентов, течение болезни Кавасаки закончилось наступлением смерти. Средний возраст умерших детей составил 2 года. Эти дети умерли после периода улучшения. Посмертные исследования показали полную тромботическую окклюзию аневризм коронарных артерий с инфарктом миокарда в качестве непосредственной причины смерти.

Болезнь Кавасаки. Патофизиология

Несмотря на видные изменения слизистых оболочек кровеносных сосудов, по которым определяют эту болезнь, болезнь Кавасаки лучше всего рассматривать как обобщенный васкулит, который затрагивает малые и средние артерии. Хотя сосудистое воспаление наиболее ярко проявляется в коронарных сосудах, васкулит может также произойти в венах, капиллярах, мелких артериолах и в больших артериях.

На ранних стадиях заболевания, эндотелиальные клетки становятся отечными, но внутренний эластичный слой остается неизменным. Затем, спустя примерно 7-9 дней после начала лихорадки, наблюдается приток нейтрофилов с последующим быстрым распространением CD8+ цитотоксических лимфоцитов и иммуноглобулин A-продуцирующих клеток плазмы.

Воспалительные клетки секретируют различные цитокины (т.е., фактор некроза опухоли, фактор роста сосудистого эндотелия, хемотаксис моноцитов и факторы активации), интерлейкины (ИЛ-1, ИЛ-4, ИЛ-6) и матричные металлопротеиназы (в первую очередь ММР3 и ММР9), которые нацелены на эндотелиальные клетки. Все эти факторы приводят к каскаду событий, ведущих к фрагментации внутреннего упругого слоя сосудов и к повреждения самих сосудов. В сильно пострадавших судах развивается воспаление с некрозом клеток гладких мышц. После этого, внутренние и внешние слои сосудов начинают разделяться, что и приводит к аневризме.

В течение следующих нескольких недель или месяцев, активные воспалительные клетки заменяются фибробластами и моноцитами, в результате чего, в стенке сосудов начинает отмечаться формирование волокнистой соединительной ткани. Эти слои будут увеличиваться и утолщаться. Стенки сосуда, в конечном итоге, становятся сужеными или окклюзиоными вследствие стеноза или тромбоза. В конечном итоге у человека может произойти инфаркт миокарда, вторично к тромбозу коронарной аневризмы или от разрыва большой коронарной аневризмы.

Болезнь Кавасаки. Причины

Причины развития болезни Кавасаки остаются неизвестными. В настоящее время, большинство из эпидемиологических и иммунологических доказательств показывают, что причиной этой болезни (вероятно) является инфекционный агент. Тем не менее, аутоиммунные реакции и генетическая предрасположенность также были предложены в качестве возможных этиологических факторов. На протяжении многих лет исследователями было выявленно несколько инфекционных агентов. Однако (на сегодняшний день) ни один агент так и не стал преобладающей причиной развития этой болезни. Предполагаемые инфекционные причины:

  • Парвовирус В19
  • Менингококковая септицемия
  • Микоплазмы
  • Клебсиелла
  • Аденовирус
  • Цитомегаловирус
  • Вирус парагриппа 3 типа
  • Ротавирусная инфекция
  • Вирус Эпштейна-Барра
  • Человеческая лимфотропная вирусная инфекция
  • Клещ-ассоциированные бактерии
  • Клещевые болезни

В пользу инфекционной причины также говорит тот факт, что эпидемии болезни Кавасаки происходят в конце зимы и весной, в 2-3-летних интервалах.

Болезнь Кавасаки. Фото

Болезнь Кавасаки. Симптомы и проявления

Клиническая картина болезни Кавасаки колеблется с течением времени. Клиническое течение можно условно разделить на 3 этапа: острый, подострый и этап выздоровления. Некоторые исследователи добавляют еще четвертую, хроническую фазу.

Этап 1: стадия острой лихорадки

Острая стадия начинается с резкого появления лихорадки, которая длится примерно 7-14 дней. Лихорадка, как правило, характеризуется переменным течением с пиками в 39-40 °C или выше. Эта лихорадка не реагирует на антибиотики или жаропонижающие и она может сохраняться до 3-4 недель, если ее не будут лечить. С соответствующей терапией, высокими дозами аспирина и внутривенным введением иммуноглобулина, лихорадка, как правило, начинает спадать уже в течение 48 часов. В дополнение к лихорадке, признаки и симптомы этой стадии могут включать в себя:

  • Раздражительность
  • Неэкссудативный двусторонний конъюнктивит (90%)
  • Передний увеит (70%)
  • Перианальная эритема (70%)
  • Эритема и отек на руках / ногах
  • Появление пупырышек на языке и трещин на губах
  • Дисфункции печени, почек, ЖКТ
  • Миокардит и перикардит
  • Увеличение лимфатических узлов

Этап 2: подострый этап

Подострый этап начинается с того момента, когда лихорадка стихнет, этот этап продолжается в течение 4-6 недель. Отличительными чертами этой стадии включают в себя шелушение кожи на пальцах, тромбоцитоз (количество тромбоцитов может превышать 1 млн/мкл) и коронарные аневризмы. Риск наступления внезапной смерти самый высокий именно на данном этапе. Другие особенности подострого этапа включают в себя стойкую раздражительность, отсутствие аппетита и конъюнктивит. Появление лихорадки на 2-3 неделе второго этапа может быть признаком рецидива болезни Кавасаки. Если лихорадка будет сохраняться, то прогноз для пациентов будет менее благоприятным, из-за большей опасности развития сердечных осложнений.

Этап 3: фаза выздоровления

Эта фаза характеризуется полным улучшением всех клинических признаков болезни. Этот этап начинается с возвращения к клиническим аномалиям острой фазы (скорость оседания эритроцитов, уровни С-реактивного белка). На данном этапе, большинство клинических особенностей уже проходят, однако, у некоторых лиц могут появиться глубокие поперечные канавки на ногтях. Небольшие аневризмы коронарных артерий, как правило, проходят самостоятельно (60% случаев), но крупные аневризмы могут расширяться, в результате чего может произойти инфаркт миокарда.

Хроническая фаза

Этот этап имеет клиническое значение только у тех пациентов, у которых появились сердечные осложнения. Его продолжительность, как правило, пожизненная, поскольку аневризма, которая появилась в детском возрасте, может разорваться в принципе в любом возрасте.

Болезнь Кавасаки. Диагностика

Диагноз болезни Кавасаки ставится по присутствию у пациента характерных клинических особенностей. Эти диагностические критерии были составлены Американской Ассоциацией Сердца: лихорадка длительностью более 5 дней (лихорадка является самым главным и обязательным критерием) и 4 из 5 следующих клинических признаков:

  • Изменения в конечностях: покраснение или отек в ладонях и подошвах ног, а затем кожное шелушение пальцев рук и ног или поперечные канавки по всем ногтям.
  • Полиморфная сыпь: обычно генерализованная, но она может быть ограничена пахом или нижними конечностями.
  • Ротоглоточные изменения: эритема, растрескивание и образование корок на губах, пупырышки на языке.
  • Двусторонний, неэкссудативный, безболезненный бульбарный конъюнктивит.
  • Острая шейная лимфаденопатия. Диаметр лимфатических узлов более 1,5 см.

Если пациент имеет 4 или более из главных критериев, то диагноз болезни Кавасаки может быть поставлен уже на 4-й день лихорадки. Опытные врачи, которые неоднократно сталкивались с болезнью Кавасаки, могут поставить диагноз в срок до 4 дней.

Эхокардиография является хорошим методом оценки аневризм коронарных артерий. Эхокардиографию необходимо проводить несколько раз:

  • На момент постановки диагноза болезни Кавасаки
  • Через 2 недели
  • Через 6-8 недель после начала заболевания

Лабораторные анализы в диагностике болезни Кавасаки не выполняются. Первоначально, почти все пациенты в острой фазе имеют повышенные уровни следующих показателей:

  • Скорость оседания эритроцитов (СОЭ)
  • Уровни С-реактивного белка
  • Повышенные уровни альфа1-антитрипсина

Болезнь Кавасаки. Лечение

Основная цель лечения болезни Кавасаки – предотвращение болезни коронарной артерии и облегчение симптомов пациента. Внутривенное введение полных доз иммуноглобулина является основным средством лечения этой болезни. Все пациенты должны находиться в больнице, пока им будут вводить все необходимые препараты и пока их лихорадка не пойдет на убыль. Врачи должны внимательно следить за сердечно-сосудистой функцией. После того, как лихорадка пройдет, наступление клинически значимой сердечной недостаточности или дисфункция миокарда будет маловероятно.

Аспирин также традиционно был частью стандартного лечения этого расстройства. Хотя некоторые исследователи говорят, что аспирин больше уже не нужен, большинство экспертов продолжают применять высокие дозы аспирина в переменный период болезни для достижения антитромбоцитарных эффектов. Аспирин также применяется у пациентов с небольшими аневризмами коронарных артерий.

Методы лечения пациентов, которые не отвечают на внутривенное введение иммуноглобулинов, остаются неясными. У пациентов, для которых стандартное лечение иммуноглобулинами (примерно 10-15%) не дало никаких результатов и у которых не спадает лихорадка в течение 36 часов, после первоначальной дозы, рекомендуется проведение этой же терапии по второму кругу.

В тяжелых случаях пациенты могут извлечь выгоду из внутривенного введения кортикостероидов или инфликсимаба. Другие альтернативные методы лечения резистентных случаев включают применение циклофосфамида с и без метотрексата. Однако, эффективность этих последних процедур все еще ​​остается неопределенной, потому что они были использованы лишь в небольшом количестве случаев.

Болезнь Кавасаки. Прогноз

При своевременном лечении прогноз будет хорошим. Данные по смертности очень ограничены, но в Соединенных Штатах, смерть наступает приблизительно у 1% детей с этой болезнью. У детей в возрасте до 1 года, смертность может превышать 4%. У пациентов в возрасте от 1 года и старше, уровень смертности, вероятно, менее 1%. Средний показатель смертности в Японии – 0,1-0,3%. Самый высокий пик смертности приходится на 15-45 дней после появления лихорадки. Основные причины смерти:

  • Клинически значимая сердечная недостаточность или дисфункция миокарда
  • Инфаркт миокарда
  • Разрыв аневризмы коронарной артерии

Более половины всех аневризм проходят самостоятельно в течение двух лет. Однако, при проведении эндоваскулярного УЗИ врачи часто видят, что даже когда аневризмы проходят, утолщения стенок сосудов могут оставаться у некоторых пациентов. У таких пациентов сосудистый просвет может быть ненормальным. Такие люди могут иметь повышенный риск развития преждевременной коронарной атеросклеротической болезни.

Кавасаки - болезнь, которая обычно возникает у детей от полутора до 5 лет. Чаще всего заболевание начинается между 1,5 и 2 годами. Ко всему прочему Кавасаки - болезнь, которой больше подвержены мальчики, чем девочки (1,5:1).

Как же можно описать этот недуг? Синдром Кавасаки характеризуется воспалением стенок кровеносных сосудов, приводящим к расширению в основном коронарных артерий. Также имеет место лихорадка, васкулит и изменение лимфатических узлов, слизистых оболочек кожи.

История

Впервые это заболевание было описано японским педиатром Т. Кавасаки в 1967 году. Он представил его как новую детскую болезнь - слизисто-кожный лимфо-нодулярный синдром. Всего он наблюдал 50 случаев заболевания. У всех детей имелись лимфатические узлы увеличенных размеров, трещины на губах, экзантема, отек подошв и ладоней, гиперемия. Сначала этот недуг считался легко излечимым, но после нескольких смертей обнаружилось, что у пациентов имеются серьезные поражения сердца. Впоследствии об открытии ученого узнал весь мир, и болезнь назвали его именем.

Причины

В настоящее время медицина не знает причин возникновения болезни Кавасаки. Однако есть доводы в пользу того, что Кавасаки - болезнь, которая развивается благодаря инфекционному агенту у генетически предрасположенных пациентов.

Этот недугом в 10 раз чаще болеют в Японии, чем в Америке, и почти в 30 раз чаще, чем в Британии и Австралии. Было отмечено, что зимой и весной заболевают чаще.

Болезнь Кавасаки, симптомы

Для болезни характерны следующие симптомы:

Лихорадка, которая наблюдается более 5 дней.

На губах появляются трещинки, часто бывает, что они кровоточат. Имеют место очаги эритемы.

Имеют место кровоизлияния в слизистой оболочке ротовой полости.

Кавасаки - болезнь у детей, для которой характерной является яркая окраска языка.

Наблюдается заложенность носа и гиперемия зева.

Повышается температура тела.

Появляется конъюнктивит вследствие повышенного наполнения сосудов кровью.

Начинает шелушиться кожа на кончиках пальцев (на 2-3 неделе течения болезни).

Наблюдается экзантема на коже тела, эритема на стопах и ладонях.

Появляются плотные отеки на кистях и стопах. Это обычно происходит на 3-5 сутки после начала заболевания.

Ребенок быстро утомляется и становится очень раздражительным.

Синдром Кавасаки также характеризуется повышением частоты сердечных сокращений. Так как повреждается сердце, то может нарушиться сердечный ритм.

Становятся больше лимфатические узлы обычно на шее.

Со временем могут наблюдаться различные осложнения со стороны многих систем и органов. Возможно развитие миокардита, инфаркта миокарда со стороны сердечно-сосудистой системы. При заболевании есть вероятность разрыва аневризмы, при этом кровь попадает в полость перикардии, тем самым развивается гемоперикард. Многие редкие болезни, в том числе и болезнь Кавасаки, вызывают поражение сердечных клапанов. В них может развиться воспалительный процесс, который получил название вальвулита. Если поражается желчный пузырь, то формируется водянка, мозговые оболочки - асептический менингит, суставы - артрит, полости уха - средний отит. При закупорке крупных артерий, которые расположены в конечностях, формируется гангрена.

Диагностика заболевания

Пациенту ставится диагноз на основании клинических признаков и, конечно же, обязательными являются диагностические обследования.

Анализ крови - выявляется тромбоцитоз, анемия, трансаминаз, повышенный уровень С-реактивного белка, СОЭ, антитрипсина;

Анализ мочи - наблюдается наличие гноя и белка в моче;

Электрокардиография - применяется для постановки раннего диагноза инфаркта миокарда;

Рентген органов грудной клетки - позволяет обнаружить изменение границ сердца;

Магнитно-резонансная и компьютерная ангиография - необходимы для того, чтобы оценить проходимость коронарных артерий;

Эхокардиография - дает возможность определить, имеются ли нарушения в работе сердца.

Сложность при постановке диагноза

Редкие болезни обычно не так часто встречаются врачам. Они знают о них только по книгам. Поэтому у маленьких детей сложнее поставить диагноз, такой как синдром Кавасаки, чем у более старших детей. Однако чаще всего именно у маленьких пациентов после перенесенного заболевания возникают осложнения на сердце. Ребенок, страдающий от этого заболевания, обычно раздражен и безутешен (это может быть следствием асептического менингита), однако такие признаки могут быть и при других инфекциях, например, при кори.

Другим признаком является уплотнение и покраснение места инъекции BCG вследствие перекрестной реактивности между Т-клетками и протеинами теплового шока.

Изменение ротовой полости, а также периферические изменения и сыпь могут быть и при скарлатине. Хотя увеличение лимфатических узлов и коньюктивит при ней не наблюдаются.

Кавасаки - болезнь, которую можно также спутать с синдромом ошпаренной кожи, краснухой, детской розеолой, вирусом Эпштейна-Барр, инфекционным мононуклеозом, гриппом А, синдромом токсического шока, аденовирусной инфекцией, синдромом Стивенсона-Джонсона, системным ювенильным ревматоидным артритом.

Стадии заболевания

1. Острая фебрильная. Продолжается первые две недели, основными признаками являются лихорадка и симптомы острого воспаления.

2. Подострая. Длится со 2 по 3 неделю, характеризуется повышением уровня тромбоцитов, возможны появления аневризмов.

3. Выздоровление. Обычно на 6-8 неделе после начала заболевания, при этом исчезают все симптомы заболевания, стадия продолжается до нормальных показателей СОЭ и уменьшаются или разрешаются поражения кровеносных сосудов.

Болезнь Кавасаки, как и все лихорадочные заболевания, начинается остро с резкого повышения температуры тела до 40°С. Также характерным является сильная возбудимость больных. Пациенты страдают от повышенной температуры, часто мучаются от боли в животе и мелких суставах. Если не принимать никаких мер, то лихорадка длится от 1 до 2 недель, но иногда и до 36 дней.

Лечение

Обычно состоит из двух стадий. На первой стадии применяется аспирин или вводится внутривенно иммуноглобулин. Эти препараты необходимы для предотвращения образования аневризм в коронарных артериях. Самый лучший эффект от лечения достигается, если начать его в первые 10 дней с начала острой стадии болезни.

Известно, что после прохождения этой терапии большинство детей излечиваются от синдрома Кавасаки. Однако проведенные в недавнее время исследования показывают, что у таких пациентов с течением времени могут возникать аномалии коронарной артерии. Вот почему перенесшим это страшное заболевание людям необходимо хотя бы 1 раз в 5 лет обследоваться при помощи эхокардиографа и наблюдаться у кардиолога.

На второй стадии организуется лечение аневризм, которые появились в коронарной артерии. При выявлении их назначается дополнительный курс приема аспирина, также необходимо периодически подвергаться осмотру (эхокардиография и возможно ангиография коронарных сосудов). В случае, когда аневризма артерии большого размера, тогда возможно назначение дополнительного антикоагулянта (clopidogrel или warfarin).

В случае если развился стеноз коронарной артерии, назначается катетеризация, ротационная абляция и шунтирование артерии.

Воздействие на сердце

Кавасаки - болезнь, являющаяся причиной развития сердечной недостаточности у детей, хотя не во всех случаях. Сердце вовлекается в патологический процесс в первые несколько дней болезни или уже после кризиса. Острая форма болезни характеризуется развитием воспалительного процесса в сердечной мышце (миокарде). Однако в большинстве случаев после этого не наблюдается тяжелых последствий, но иногда это может быть стимулом для развития застойной сердечной недостаточности. Сердечная мышца ослабевает и не может нормально функционировать. Это является причиной накапливания жидкости в тканях и образования отеков.

Болезнь Кавасаки у взрослых

Напоминает ли о себе недуг с течением времени? Известно, что многие люди, перенесшие редкие заболевания, выздоравливают, и от болезни не остается и следа. В случае с синдромом Кавасаки один человек из пяти испытывает на себе тяжелые последствия со стороны сердца и сосудов, которые питают сердечную мышцу. При этом стенки сосудов теряют свою эластичность и упругость, а также наблюдаются аневризмы (набухание некоторых участков). Это приводит к раннему возникновению атеросклероза или кальциноза. Иногда все это ведет к образованию тромбов, происходит нарушение питания сердечной мышцы и, в конце концов, наступает инфаркт миокарда.

Обычно с течением времени аневризмы, которые развиваются при заболевании, становятся меньше. Выяснено, что чем меньше возраст человека на момент появления новообразований, тем больше вероятность, что они окончательно исчезнут со временем. Аневризмы, которые сохраняются у взрослых, могут стать причиной стеноза, блокады, тромбоза, что может привести к инфаркту. Поэтому очень важными становятся обследования таких пациентов, чтобы в дальнейшем исключить вероятность побочных симптомов.



Похожие статьи