Объективное исследование эндокринной системы. Методика исследования эндокринной системы

8.Функционально-диагностические методы исследования при заболеваниях органов эндокринной системы.ppt

  • Количество слайдов: 29

Для облегчения понимания данной лекции напомним краткие анатомо физиологические данные по эндокринной системе. n Эндокринная система – это система, которая выделяет в кровь гормоны. «Гормоны» химические вещества, секретируемые в кровеносные или лимфатические сосуды и оказывающие различное действие на органымишени. n Еще в середине ХХ столетия в нее, в основном, включались четко организованные морфологические образования, называемые железами. n n. К настоящему времени это понятие стало значительно шире. Оказалоссь, что эндокринной функцией обладает множество других органов и тканей.

n Например, одним из таких мест оказался гипоталамус. n Оказалось, что гипоталамус выделяет: тиролиберин, люлиберин, кортиколиберин, пролактолиберин, фолликулолиберин, соматолиберин, меланоцитолиберин, лютеостатин, меланоцитостатин, которые регулируют работу гипофиза

n Печень выделяет ангиотензин. Почки – эритропотин и ренин. Желудок – гастрин, соматостатин. n 12 ти перстная и тонкая кишки – мотилин, секретин, холецистокининпанкреозимин, соматостатин. Сердечные предсердия и мозг – соответственно предсердный и мозговой натрийурические пептиды. Соединительная ткань и клетки мезенхимального происхождения – соматомедины. n Жировая ткань – лептин, адипонектин и др.

n. В нашем предмете нет возможности детально разбирать все эти гормоны и их действия. Но эту информацию необходимо запомнить раз и навсегда: эндокринная система – это не только железы внутренней секреции. Однако здесь и сегодня мы вынуждены вести разговор именно о железах внутренней секреции и их функциях.

n Система желез внутренней секреции разбросана по всему организму (рис.) 1. Гипофиз. 2. Щитовидная железа. 3; 4 и 7. Надпочечники. 5. Половые железы. 6. Поджелудочная железа. 8. Тимус (вилочковая железа) 9. Паращитовидные железы. 10. Эпифиз. Кратко рассмотрим их морфологию и функции

n. Эпифиз выделяет гормон мелатонин, который активизирует деление пигментных клеток в коже и обладает антигонадотропным действием. n. Гипофиз состоит из передней аденогипофиз и задней – нейрогипофиз и промежуточной частей (долей). В передней доле гипофиза вырабатывается соматотропин - гормон роста; гонадотропные гормоны, стимулирующие мужские и женские половые железы; лактогенный гормон, поддерживающий секрецию эстрогенов и прогестерона яичниками; АКТГ, стимулирующий выработку гормонов коры надпочечников; ТТГ, регулирующий работу щитовидной железы В задней доле гипофиза содержатся два гормона: окситоцин, регулирующий родовой акт и секрецию молочных желез и вазопрессин или антидиуретический гормон в основном регулирующий обратное всасывание воды из почечных канальцев, Промежуточная часть - гормон интермедин, регулирующий пигментный обмен в покровных тканях.

ШИТОВИДНАЯ ЖЕЛЕЗА вырабатывает тироксин (Т 4) и трийодтиронин (Т 3), которые регулируют общий обмен веществ в организме, оказывают влияние на формирование скелета, ускоряют рост костей и окостенение эпифизарных хрящей; кальцитонин, регулирующий обмен кальция и фосфора. ЕЕ функции изучаются путем определения этих гормонов.

Паращитовидные железы регулируют обмен кальция и фосфора. Удаление паращитовидных желез вызывает судороги и может привести к смерти. n Тимус (вилочковая железа является важнейшим органом иммунологической защиты организма. Он обеспечивает дифференцировку и пролиферацию костномозговых стволовых клеток; вырабатывает фермент тимозин, обеспечивающий иммунологическую компетеность лимфоцитов всего организма. Образовавшиеся в костном мозге Т лимфоциты поступают в тимус и под влиянием тимозина становятся дифференцированными, иммунологически компетентными и становятся основными медиаторами клеточного иммунитета n n

n Надпочечники состоят из двух слоев - коркового и мозгового n Мозговое вещество вырабатывает два гормона медиатора симпатической нервной системы - адреналин и норадреналин. Они усиливают сократимость и возбудимость сердца, суживают сосуды кожи, повышают артериальное давление. . n Корковое вещество чрезвычайно важное образование тела человека. В нем вырабатывается порядка 30 различных гормонов, которые регулируют концентрацию натрия, калия и хлора в крови и тканях, угле водный, белковый и жировой обмены, а также выработку половых гормонов

Поджелудочная железа – орган, имеющий и экзокринную и эндокринную функцию. Об экзокринной функции говорилось в разделе заболеваний системы пищеварения. Эндокринная функция обеспечивается особыми клетками, собранными в маленькие островки (островки Лангерганса), которые вкраплены в ткань железы по всему ее объему. Они вырабатывает гормон инсулин. Инсулин в основном регулирует углеводный обмен – потребление глюкозы различными системами организма, обеспечивая перенос

Рассмотрим теперь вопросы нормы, выделяемых этими железами гормонов Здесь, к сожалению, сразу нужно оговориться, что в в различных источниках в России можно встретить значительно различающиеся величины этих гормонов в норме, что зависит от отсутствия стандартизации методов исследования и от того хаоса, который сегодня имеет место в этой стране. Если бы даже в России были единые стандарты, их никто не собирается придерживаться – каждый применяет тот метод, который ему легче выполнить или больше нравится. Тем не менее, мы должны изложить Вам примерные нормы, а Вы их знать. n Как уже говорилось выше, передняя доля гипофиза выделяет значительное количество самых разнообразных гормонов.

Уровень СТГ натощак равен 8 нг/мл. Как известно гиперпродукция этого гормона может наблюдаться при гигантизме или акромегалии, а гипопродукция – при гипофизарном нанизме, о которых мы говорили в лекции «Расспрос, осмотр…при эндокринных заболеваниях» n ТТГ равен 0, 45 – 6, 2 мк. МЕ/мл. Тиреотропный гормон регулирует функцию щитовидной железы, и его гиперпродукция может приводить к гипертиреозу, а снижение выработки – к микседеме n

АКТГ – (натощак, в 8 часов утра, в положении лежа) -

Бред повсюду меня достает – Бред газет, телевиденья, радио. Бред обстрел: перелет недолет, Но всегда попадает и ранит он. Невозможно прервать этот бред, От него не закрыться берушами… Кто беды творит от побед, И торгует заблудшими душами А другие, чтоб ор перекрыть, Чтоб их наконец то услышали, Проявляют надрывную прыть Даже в церкви в молитвах Всевышнему.

n Уровень ПЛ у мужчин равен 2– 12 нг/мл, у женщин 2– 20 нг/мл. n Уровень АДГ в крови равен 29 нг/мл. n Большую помощь в диагностике заболеваний гипофиза оказывают прицельная рентгенография «турецкого седла» и особенно ядерно – магнитно – резонансное (ЯМР) исследование и компьютерная томография. n Эти методы позволяют выявлять опухоли гипофиза величиной до 0, 2 см в диаметре (микроаденомы) с достоверностью в 97%.

Поджелудочная железа Основными методами изучения эндокринной функции поджелудочной железы является прямое определение уровня инсулина и глюкагона в крови. Однако эти методы до сих пор не вошли в широкую практику. Наибольшее распространение получили методы косвенного изучения инсулин вырабатывающей функции поджелудочной железы определение глюкозы в крови и моче и тест толерантности к глюкозе.

n Определение глюкозы в крови производят натощак. Нормальным является уровень с колебаниями от 3, 33 до 5, 5 (по некоторым методикам до 6, 105) ммоль/л. n Повышение уровня глюкозы в крови носит название n Этот показатель является почти гипергликемии. признаком достоверным наличия сахарного диабета у человека (следует помнить, что гипергликемия бывает и другого происхождения). n Может наблюдаться и понижение уровня глюкозы в крови, что носит название гипогликемии. Такое состояние может возникнуть как при сахарном диабете, так и при ряде заболеваний, в основе которых могут быть опухоли или поражение эндокринных желез другого порядка.

n Определение глюкозы (сахара) в моче обычно производят в суточном объеме мочи. В норме глюкозы в моче не бывает. Появление ее носит название гликозурии и является серьезным признаком сахарного диабета, хотя иногда она может быть после обильного употребления сладких блюд и редком заболевании – почечном диабете. n Тест толерантности к глюкозе. У очень многих людей диабет протекает скрыто, латентно (так называемое нарушение толерантности к глюкозе). У таких людей могут быть небольшие стигматы диабета, не подтверждаемые обычными анализами мочи и крови. Для уточнения диагноза в этих случаях и разработан этот тест.

Обычно тест производится следующим образом: у обследуемого берут кровь на глюкозу натощак, затем дают выпить 75 г (или, точнее, 50 г на м 2 площади тела) глюкозы, растворенной в 100 200 мл воды, и исследуют кровь на глюкозу каждые 30 мин в течение последующих 3 ч. n Интерпретация результатов: у здорового человека подъем уровня глюкозы через 1 ч не превышает 80% исходного, к 2 ч падает до нормы и к 2, 5 ч может упасть ниже нормы. n У больных максимальный подъем наблюдается позже 1 ч, достигает цифр выше 80% исходного и нормализация затягивается на 3 ч и более. n

n n n Щитовидная железа К методам изучения функций и клинической морфологии щитовидной железы относятся определение белково-связанного йода, уровня тиреоидных гормонов, формы и величины железы. Определение связанного с белками йода (СБИ) - один из наиболее важных и точных методов изучения функции железы. СБИ на 90 -95% состоит их тироксина гормона щитовидной железы. В норме СБИ равняется 315, 18 630, 37 нмоль/л. При тиреотоксикозе его уровень выше 630, 37 нмоль/л, при гипотиреозе меньше 315, 18 нмоль/л.

n Из гормонов щитовидной железы определяют тироксин (Т 4) и трийодтиронин (Т 3). Примерные нормы: Т 4 60 160 нмоль /л, а Т 3 1, 2 2, 8 нмоль /л. Одновременно с ними, как правило, определяют уровень ТТГ, который, по тем же методикам, в норме равняется 0, 17 4, 05 нмоль/л. n Одним из объективных методов изучения морфологии и функции щитовидной железы является сканирование при помощи радиоактивных изотопов. На сканограммах могут быть очерчены размеры щитовидной железы, участки гипо- и гиперфункции. n n

n. В последние годы для обследования щитовидной железы широко применяют ее ультразвуковое исследование (УЗИ). УЗИ в настоящее время является методом выбора в определении размеров щитовидной железы и наличия изменений в ее структуре. n Высокоэффективным методом исследования является КТ, позволяющая изучать размеры и структуру, выявить в ней опухоли или другие изменения.

Надпочечники (корковый слой) Для изучения функции коркового слоя надпочечников производят определение альдостерона в моче, 17 оксикортикостероидов (17 ОКС) в крови и моче, нейтральных 17 кетостероидов (17 КС) в моче. n Определение альдостерона. Считается, что имеется прямо пропорциональная зависимость между количеством альдостерона в моче и минералокортикоидной активностью коры надпочечников. n У здоровых людей выделяется от 8, 34 до 41, 7 нмоль/сут. альдостерона. n Увеличение выделения альдостерона с мочой может наблюдаться при так называемом первичном и вторичном гиперальдостеронизме (аденоме или опухоли или гиперфункции коркового слоя). n

Определение 17 ОКС отражает уровень глюкокортикостероидов в крови. n В норме 17 ОКС в крови содержится от 0, 14 до 0, 55 мкмоль/л. n Стойкое повышение уровня 17 -окс наблюдается при опухолях надпочечников и при синдроме Иценко Кушинга. n Снижение 17 ОКС находят при гипофункции коры надпочечников или недостаточности передней доли гипофиза. n n Экскреция 17 -ОКС с мочой в норме идет параллельно изменениям в крови. Еще более специфичным для изучения глюкокортикостероидной функции надпочечников считается определение кортизола в моче. n Норма 55 248 нмоль /сут. n

n Определение 17 КС. Большая часть 17 КС происходит из андрогенов, поэтому их определение позволяет высказать суждение об андрогенной функции коры надпочечников. В норме экскретируется 27, 7 79, 7 мкмоль/сут у мужчин и 17, 4 55, 4 у женщин. n Снижение выделения 17 КС характерно для надпочечниковой недостаточности, повышение для опухолей. n Существуют также методы косвенного определения функций коркового слоя надпочечников. К ним относится определение натрия и калия в крови и моче. n

Известно, что в регуляции уровня электролитов (особенно натрия и калия) основная роль принадлежит минералокортикоидам, в частности альдостерону, и в меньшей степени глюкокортикоидам. n В связи с этим уровень натрия и калия в крови и их экскреция с мочой косвенно покажут состояние выработки этих гормонов надпочечниками. В норме натрия в плазме крови содержится 135 145 ммоль/л, а калия 3, 8 4, 6 ммоль/л. n С мочой в норме выделяется 122 260 ммоль/сут. натрия и 25 100 ммоль/сут. калия. n На практике определение в моче производят редко. n

Надпочечники (мозговой слой) К изучению функции мозгового слоя надпочечников чаще всего прибегают при подозрении на опухоль. n Изучают 3 гормона – адреналин, норадреналин, дофамин в крови или плазме. n Уровень их в плазме равняется – адреналина

Страница 1
МЕТОДИКА ИССЛЕДОВАНИЯ ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ

Косвенно о размерах гипофиза судят по размерам, форме и структуре турецкого седла на рентгенограммах. В настоящее время проводят компьютерную томографию (КТ) и магнитнорезонансную томографию (МРТ).

Для определения функционального состояния гипофиза используют радиоиммунологические методы исследования уровней гормонов в крови ребенка.

Гормон роста в наибольшей концентрации определяется у новорожден­ных, с чем связано усиление липолиза и снижение гликемии в постнатальном периоде. Естественное выделение гормона роста происходит во время ночного сна. Для оценки уровня СТГ определяют его базальное со­держание, а также выделение после провокационных проб, например введения инсулина.

Наиболее высокий уровень АКТГ также наблюдается у новорожденных, обеспечивая процессы адаптации, затем его уровень снижается.

Уровень ТТГ у новорожденных в 15-20 раз выше, чем в последующие возрастные периоды. Напротив, уровень гонадотропных гормонов - ЛГ и ФСГ - возрастает к периоду полового созревания как у мальчиков, так и девочек.

При клиническом обследовании можно выявить те или иные признаки нарушения функции гипофиза, для чего необходимо оценить состояние трофики тканей ребенка, массу и длину его тела и динамику их увеличения, развитие и распределение подкожного жирового слоя, развитие вторичных половых признаков. Кроме того, следует измерить диурез, определить частоту мочеиспускании, оценить относительную плотность мочи.

МЕТОДИКА ИССЛЕДОВАНИЯ

При осмотре передней поверхности шеи можно составить представление о размерах щитовидной железы, которая в норме не визуализируется (степени увеличения см. ниже).

При пальпации ЩЖ необходимо обратить внимание на следующее. а Размеры (в норме ЩЖ может пальпироваться, при этом размер ее доли не должен превышать размера ногтевой пластинки большого пальца руки больного). На основании данных осмотра и пальпации ЩЖ различают пять степеней ее увеличения:


  • 1 степень - ЩЖ не визуализируется и слабо прощупывается;

  • 2 степень - ЩЖ пальпируется и видна при полном разгибании шеи;

  • 3 степень - ЩЖ отчетливо видна при обычном расположении шеи («толстая шея» из-за заметного зоба);

  • 4 степень - ЩЖ значительно увеличена и выходит за наружные края грудино-ключично-сосцевидной мышцы;

  • 5 -сильно увеличенная ЩЖ деформирует и обезображивает контуры шеи.
* Консистенция (в норме мягкоэластическая).

* Характер поверхности (в норме гладкая).

* Характер увеличения (диффузный или узловой).

* Степень подвижности при глотании (в норме подвижна).

* Наличие или отсутствие пульсации (в норме пульсация отсутствует).

* Наличие болезненности (в норме безболезненна).

Вначале производят ориентировочную пальпацию.

При специальном пальпаторном исследовании четыре согнутых пальца обеих рук помещают глубоко за задние края грудино-ключично-сосцевидной мышцы, а большой палец - за ее передние края. Во время пальпации ЩЖ больному предлагают производить глотательные движения, при которых ЩЖ движется вместе с гортанью и перемещается между пальцами иссле­дующего.

Облегчить пальпацию можно путем надавливания на щитовидный хрящ с одной стороны, в результате чего доля ЩЖ смещается в противо­положную сторону. При альтернативном методе для пальпации ЩЖ следует встать позади ребенка, сидящего прямо, попросив его для расслабления мышц шеи наклонить голову слегка вперед и впра­во. Четырьмя пальцами левой руки осторожно смещают трахею вправо и размещают между трахеей и грудино-ключично-сосцевидной мышцей, слегка ее отодвигая. При глотании правая доля ЩЖ ребенка смещается под пальцами исследующего. Те же действия повторяют при пальпации левой доли.

Перешеек пальпируют скользящими движениями пальцев в вертикаль­ном направлении над рукояткой грудины.

В норме щитовидная железа не визуализируется и не пальпируется. Зобом называют любое увеличение щитовидной железы.

ОКОЛОЩИТОВИДНЫЕ ЖЕЛЕЗЫ АНАТОМО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ

Околощитовидные железы (ОЩЖ) представляют собой овальные тель­ца с гладкой поверхностью размером 5-7 мм в длину и 2-4 мм в ширину и массой у взрослого человека 20-50 г. У большинства людей имеется 4 околощитовидные железы (две верхние и две нижние), которые распо­лагаются в рыхлой клетчатке между долями щитовидной железы и пище­водом.

ОЩЖ выделяют в кровь паратгормон (паратиреоидный гормон), глав­ной функцией которого является поддержание гомеостаза кальция. Парат­гормон повышает активность остеоцитов и остеокластов, способствуя увеличению резорбции костей, при этом повышается уровень кальция в крови. Воздействуя на почки, он уменьшает реабсорбцию фосфора, увеличивая фосфатурию. Паратгормон повышает образование в почках активной формы витамина D 3 , при этом увеличивается реабсорбция каль­ция в тонком кишечнике.

ОЩЖ развиваются из 3 и 4 жаберных карманов, обнаруживаются уже у 6-недельных эмбрионов и начинают функционировать во внутриутробном пе­риоде. К последним неделям внутриутробного периода и в первые дни жизни активность ОЩЖ существенно повышается, так как паратгормон участвует в механизмах адаптации новорожденного, регулируя уровень кальция.

Максимальная функциональная активность ОЩЖ приходится на первые 2 года жизни, когда наиболее интенсивен остеогенез; в дальнейшем отме­чается их медленная инволюция.

МЕТОДИКА ИССЛЕДОВАНИЯ

ОЩЖ недоступны физическим методам исследования. С целью топи­ческой диагностики используют ультразвуковое исследование, радиоизо­топное сканирование, компьютерную томографию, термографию.

Прямым и объективным методом оценки функции ОЩЖ является определение в крови уровня паратгормона. Кроме того, исследуют уровень ионизированного кальция в сыворотке крови, уровень общего кальция и фосфора в сыворотке и выделение их с мочой.

МЕТОДИКА ИССЛЕДОВАНИЯ

Для определения формы и величины надпочечников используют метод ультразвукового сканирования и компьютерную томографию. Радиоизо­топное сканирование с йодированным холестеролом дает возможность определять функцию коры надпочечников, выявлять опухоли.

Для оценки функции надпочечников исследуют уровень кортизола в крови, альдостерона в крови и моче, катехоламинов (адреналина, норадреналина) в моче, тестостерона в крови, определение 17-КС в моче, проводят нагрузочные пробы с АКТГ, преднизолоном, дексаметазоном, метопироном.

СЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ

При выяснении жалоб и проведении общего осмотра можно выявить клинические признаки нарушения функции надпочечников, характеризую­щиеся рядом симптомов и синдромов.

Об острой надпочечников ой недостаточности следует думать при тяжелом состоянии больного, когда у него возникают резкая слабость, адинамия, анорексия, тошнота, рвота, боль в животе, жидкий стул, нарас­тают одышка, цианоз, снижается артериальное давление, пульс слабо прощупывается, наблюдается гипертермия, возможны судороги, потеря сознания, развивается сосудистый коллапс.

Острая надпочечниковая недостаточность может развиться при двусто­роннем повреждении коры надпочечников или кровоизлиянии, обусловлен­ном родовой травмой, тромбозом или эмболией вен (синдром Уотерхауса-Фридериксена), ДВС-синдромом. Геморрагический инфаркт надпо­чечников часто возникает на фоне тяжелых инфекций, в первую очередь при менингококковой, пневмококковой или стрептококковой.

Острые кровоизлияния в надпочечники могут быть при стрессах, боль­ших операциях, сепсисе, ожогах, при лечении антикоагулянтами, у больных СПИДом. Острая надпочечниковая недостаточность может возникнуть при внезапном прекращении лечения кортикостероидами - «синдром отмены», а также у больных после двусторонней адреналэктомии.

При хронической надпочечниковой недостаточности (ХНН) больные жалуются на общую слабость, быструю утомляемость, плохой аппетит, потребность в соли, похудание, периодически тошноту, рвоту, жидкий стул, боль в животе. Отмечаются гиперпигментация кожи и слизистых оболочек, снижение мышечной силы, низкое артериальное давление, гипонатриемия и гиперкалиемия, гипогликемия.

Хроническая надпочечниковая недостаточность чаще всего развивается в результате аутоиммунного процесса, при котором образуются антитела к ткани надпочечников. Кроме того, она может быть связана с двусторон­ним туберкулезным процессом в надпочечниках. К более редким причинам относят опухоли (ангиомы, ганглионевромы), метастазы, амилоидоз, ин­фекции (сифилис, грибковые заболевания), хронические интоксикации, например инсектицидами. Кора надпочечников разрушается при тромбозе вен и артерий, при СПИДе и др.

Вторичные (центральные) формы надпочечниковой недостаточности могут быть обусловлены дефицитом АКТГ вследствие повреждения аденогипофиза или гипоталамуса.

Имеются случаи резистентности к кортизолу, связанные с аномалиями глюкокортикоидных рецепторов.

Врожденная дисфункция коры надпочечников - наследственное заболе­вание, при котором нарушен биосинтез кортикостероидов вследствие врожденного дефицита ряда ферментных систем надпочечников.

Выделены 3 основные клинические формы заболевания:


  • вирильная - при дефиците 21-гидроксилазы;

  • сольтеряющая - при более значительном дефиците 21-гидроксилазы, когда нарушается образование и глюкокортикоидов, и минералокортикоидов;

  • гипертоническая - при избытке 21-гидроксилазы.
Для обеспечения нормального уровня гидрокортизона необходима уси­ленная стимуляция надпочечников АКТГ, что приводит к повышенной продукции гормонов в тех зонах, где синтез не нарушен, в основном в сетчатой зоне, где образуются андрогены. При гипертонической форме накапливается много 11-дезоксикортикостерона и 11-дезоксикортизола, ко­торые обладают гипертензивным действием.

Вирильная форма наблюдается как у мальчиков, так и у девочек. У девочек отмечается вирилизация наружных половых органов разной степени выраженности, в пубертатном возрасте не развиваются молочные железы, не появляются менструации. У мальчиков отмечается гипертрофии полового члена, раннее половое оволосение, гиперпигментация в области наружных половых органов, ускоренное созревание скелета и раннее закрытие зон роста.

При сольтеряющей форме в первую очередь наблюдаются симптомы нарушения вводно-электролитного баланса: усиленное выведение натрия и хлора, задержка калия. Это приводит к повторной рвоте, жидкому стулу, обезвоживанию, мышечной гипотонии, судорогам.

При гипертонической форме, кроме вирилизации, отмечается стойкая артериальная гипертензия.

Проявлением гиперкортицизма бывают болезнь и синдром Иценко-Кушинга: у больных выражены слабость, повышенная утомляемость, го­ловная боль, боль в ногах и спине, сонливость, жажда. Характерно лунообразное лицо с ярким румянцем на щеках, гипертрихоз, ожирение с преимущественным отложением жира в области шеи в виде «загривка лося», в области спины, живота. На коже живота, спины, на плечах, бедрах, молочных железах формируются полосы растяжения - стрии багрового или фиолетового цвета. Развивается остеопороз, отмечаются артериальная гипертензия, стероидная кардиомиопатия, понижается толерантность к глюкозе. В крови обнаруживают лимфопению, эозинопению, эритроцитоз, тенденцию к повышению свертывания крови.

Первичный гиперкортицизм наблюдается при опухолях надпочечников, его проявления принято называть синдромом Иценко-Кушинга.

Вторичный гиперкортицизм обусловлен избытком АКТГ, который про­дуцируется опухолью передней доли гипофиза базофильной аденомой, приводя к развитию болезни Иценко-Кушинга.

Подобные АКТГ вещества могут секретироваться в эктопических очагах в опухолях и метастазах бронхогенного рака, рака щитовидной железы, поджелудочной железы, матки, яичников и др.

Иногда причиной гиперкортицизма может быть избыточная продукция в гипоталамусе кортиколиберина, что приводит к синтезу в гипофизе повышенного количества АКТГ, сопровождается гиперплазией коры над­почечников и усилением секреции кортикостероидов.

Гипоальдостеронизм (недостаточная продукция альдостерона) характе­ризуется рядом симптомов: обусловленных гиперкалиемией и гипонатриемией и их влиянием на функцию почек, сердечно-сосудистой системы и скелетных мышц. У больных отмечаются быстрая утомляемость, мышеч­ная слабость, артериальная гипотензия, периодически обморочные состоя­ния, брадикардия, блокады сердца.

Гипоальдостеронизм - изолированная недостаточность продукции аль­достерона - встречается редко - при нарушении ферментного дефекта в клубочковой зоне коры надпочечников, а также после удаления альдостеромы в одном надпочечнике и атрофии клубочковой зоны в другом.

Встречается псевдогипоальдостеронизм, обусловленный низкой чувст­вительностью эпителия почечных канальцев к альдостерону.

Гиперальдостеронизм (избыточная продукция альдостерона) приводит к почечной задержке натрия и потере калия. У больных отмечаются артериальная гипертензия, периодически судороги в различных мышечных группах. Вначале суточный диурез уменьшен, затем развиваются полиурия, полидипсия, никтурия, устойчивость к антидиуретическим препаратам.

Гиперальдостеронизм может быть первичным и вторичным. Первичный Гиперальдостеронизм (синдром Конна) развивается при гормонально-ак­тивной опухоли клубочковой зоны. Вторичный гипералъдостеронизм может наблюдаться при ряде заболевании, сопровождающихся гиповолемиеи и ишемией почек, в том числе после острой кровопотери, при сердечной недостаточности, при нефритах и других заболеваниях почек. Вторичный гипералъдостеронизм может возникать у женщин при менструациях, бере­менности и лактации, а также у лиц обоего пола при сильном физическом напряжении, интенсивном потоотделении и др.

Гиперальдостеронизм при заболеваниях печени связан с нарушением метаболизма альдостерона при печеночной недостаточности.

При избыточной секреции катехоламинов у больных наблюдаются сла­бость, утомляемость, потливость, снижение аппетита, похудание, головные боли, ухудшение зрения, тахикардия, периферический вазоспазм, артериаль­ная гипертензия, не поддающаяся лечению, которая может быть кризовой или бескризовой (постоянной).

Чрезмерная секреция катехоламинов возникает при феохромоците и других опухолях хромаффинной ткани. Кроме того, гиперсекреция катехо­ламинов наблюдается при большой физической нагрузке, стрессах, болевом синдроме.

Недостаточная секреция катехоламинов как самостоятельная эндокринопатия не встречается.

МЕТОДИКА ИССЛЕДОВАНИЯ

При осмотре ребенка обращают внимание на рост, жироотложение, пропорции тела, развитие мышц, оволосение. Оценивают выраженность вторичных половых признаков: у девочек-развитие молочных желез, ово­лосение лобка и развитие волос в подмышечной впадине, становление менструальной функции; у мальчиков-оволосение подмышечной впадины, лобка и лица, рост щитовидного хряща, изменение тембра голоса, состоя­ние яичек, полового члена и мошонки. Определяют стадию полового созревания по Таннеру.

Для девочек:


  • I стадия - молочные железы не развиты, сосок приподнимается. Половое оволосение отсутствует;

  • II стадия - стадия набухания молочной железы; увеличивается диаметр ареолы. Рост редких, длинных, слабопигментированных волос; волосы прямые, изредка вьются, располагаются вдоль половых губ;

  • III стадия - дальнейшее увеличение молочной железы и ареолы без разделения их контуров. Волосы темнеют, грубеют, больше вьются, рас­пространяются за лонное сочленение;

  • IV стадия - выступание ареолы и соска с образованием вторичного бугорка над контуром железы. Половое оволосение по женскому типу, но не покрывает всю лобковую область;

  • V стадия - молочные железы соответствуют таковым взрослой жен­щины; ареола вписывается в общий контур молочной железы. Половое оволосение занимает всю надлобковую область.
Для мальчиков:

  • I стадия - половой член, яички и мошонка детские. Половое оволосение отсутствует;

  • II стадия - увеличение яичек и мошонки; половой член обычно не увеличивается, кожа мошонки краснеет. Рост редких, длинных, слабопиг­ментированных волос; волосы прямые, изредка вьются, в основном у ос­нования полового члена;

  • III стадия - дальнейшее увеличение яичек и мошонки и увеличение полового члена, в основном в длину. Волосы становятся темнее, грубее, больше вьются; немного распространяются за лонное сочленение;

  • IV стадия - дальнейшее увеличение яичек и мошонки; половой член увеличивается, в основном в диаметре. Половое оволосение по мужскому типу, но занимает не всю область лобка;

  • V стадия - наружные половые органы по форме и размерам соответст­вуют органам взрослого мужчины. Половое оволосение занимает всю надлобковую область.
При осмотре половых органов обращают внимание на правильность их строения. У мальчиков можно выявить такие аномалии, как гипоспадия (нижняя расщелина уретры), эписпадия (верхняя расщелина уретры), гипоплазия полового члена (микропенис). У девочек возможны агенезия, гипоплазия или гипертрофия клитора, сращение малых и больших половых губ, заращение девственной плевы, расщепление клитора, аплазия половых губ и девственной плевы.

При пальпации у мальчиков определяют наличие яичек в мошонке, оценивают их консистенцию и размеры, после чего сопоставляют их со стандартами для каждого возраста.

При необходимости проводят ультразвуковое исследование органов малого таза у девочек и яичек у мальчиков.

Для оценки функции половых желез определяют уровень половых гормонов в крови и моче.


страница 1

Методы исследования желез внутренней секреции

Для изучения эндокринной функции органов, в том числе и желез внутренней секреции, применяются следующие методы:

    Экстирпации желёз внутренней секреции (эндокринных).

    Избирательное разрушение или подавление инкреторных клеток в организме.

    Трансплантация эндокринных желез.

    Введение экстрактов эндокринной железы интактным животным или после удаления соответствующей железы.

    Введение химически чистых гормонов интактным животным или после удаления соответствующей железы (заместительная «терапия»).

    Химический анализ экстрактов и синтез гормональных препаратов.

    Методы гистологического и гистохимического исследования эндокринных тканей

    Метод парабиоза или создания общего кровообращения.

    Метод введения в организм «меченых соединений» (например, радиоактивными нуклидами, флюоресцентов).

    Сравнение физиологической активности крови, притекающей к органу и оттекающей от него. Позволяет выявить секрецию в кровь биологически активных метаболитов и гормонов.

    Исследование содержания гормонов в крови и моче.

    Исследование содержания предшественников синтеза и метаболитов гормонов в крови и моче.

    Исследование больных с недостаточной или избыточной функцией железы.

    Методы генной инженерии.

Метод экстирпации

Экстирпация - хирургическое вмешательство, заключающееся в удалении структурного образования, например, железы.

Экстирпация (extirpatio) от латинского extirpo, extirpare - искоренять.

Различают частичную и полную экстирпацию.

После экстирпации изучают различными методами сохранившиеся функции организма.

С помощью этого метода были открыты инкреторная функция поджелудочной железы и её роль в развитии сахарного диабета, роль гипофиза в регуляции роста тела, значимость коры надпочечников и др.

Предположение о наличии эндокринных функций у поджелудочной железы нашло подтверждение в опытах И.Меринга и О.Минковского (1889 г.), показавших, что её удаление у собак приводит к выраженной гипергликемии и глюкозурии. Животные погибали в течение 2 – 3 недель после операции на фоне явлений тяжелого сахарного диабета. В последующем было установлено, что эти изменения возникают из за недостатка инсулина - гормона, образующегося в островковом аппарате поджелудочной железы.

С экстирпацией эндокринных желёз у человека приходится сталкиваться в клинике. Экстирпация железы может быть преднамеренная (например, при раке щитовидной железы орган удаляется полностью) или случайная (например, при удалении щитовидной железы удаляются паращитовидные железы).

Метод избирательного разрушения или подавления инкреторных клеток в организме

Если удаляется орган, который содержит клетки (ткани), выполняющие разные функции, дифференцировать физиологические процессы, выполняемые этими структурами трудно, а иногда вообще не возможно.

Например, при удалении поджелудочной железы, организм лишается не только клеток, вырабатывающих инсулин ( клетки), но и клеток, вырабатывающих глюкагон ( клетки), соматостатин ( клетки), гастрин (G клетки), панкреатический полипептид (ПП клетки). Кроме того, организм лишается важного экзокринного органа, обеспечивающего процессы пищеварения.

Как понять какие клетки ответственны за ту или иную функцию? В этом случае можно попытаться избирательно (селективно) повредить какие либо клетки и определить недостающую функцию.

Так при введении аллоксана (уреида мезоксалевой кислоты), происходит избирательный некроз клеток островков Лангерганса, что позволяет изучать последствия нарушения продукции инсулина без изменения других функций поджелудочной железы. Производное оксихинолина - дитизон вмешивается в метаболизм клеток, образует комплекс с цинком, что также нарушает их инкреторную функцию.

Второй пример - избирательное повреждение фолликулярных клеток щитовидной железы ионизирующим излучением радиоактивного йода (131I, 132I). При использовании этого принципа в лечебных целях говорят о селективной струмэктомии, в то время как хирургическую экстирпацию с теми же целями называют тотальной, субтотальной.

К этому же типу методов можно отнести и наблюдение за больными с повреждением клеток в результате иммунной агрессии или аутоагрессии, применение химических (лекарственых) средств, угнетающих синтез гормонов. Например: антитиреоидных средств - мерказолила, попилтиоурацила.

Метод трансплантации эндокринных желез

Пересадка железы может производиться тому же животному после ее предварительного удаления (аутотрансплантация) или интактным животным. В последнем случае применяется гомо- и гетеротрансплантация .

В 1849 году немецкий физиолог Адольф Бертольд установил, что пересадка кастрированному петуху в брюшную полость семенников другого петуха приводит к восстановлению исходных свойств у кастрата. Эту дату считают датой рождения эндокринологии.

В конце XIX века Штейнах показал, что пересадка половых желез морским свинкам и крысам меняет их поведение и продолжительность жизни.

В 20-х годах нашего столетия пересадка половых желез с целью «омоложения» применил Броун-Секар и широко использовал русский ученый С.Воронцов в Париже. Эти опыты трансплантации дали богатый фактический материал о биологических эффектах гормонов половых желез.

У животного с удаленной эндокринной железой можно ее имплантировать заново в хорошо васкуляризированную область тела, например под капсулу почки или в переднюю камеру глаза. Такая операция называется реимплантацией.

Метод введения гормонов

Может вводиться экстракт эндокринной железы или химически чистые гормоны. Гормоны вводят интактным животным или после удаления соответствующей железы (заместительная «терапия»).

В 1889 г. 72 летний Броун Секар сообщил об опытах, проведенных на самом себе. Вытяжки из семенников животных оказали на организм учёного омолаживающее действие.

Благодаря применению метода введения экстрактов эндокринной железы было установлено наличие инсулина и соматотропина, тиреоидных гормонов и паратгормона, кортикостероидов и др.

Разновидностью метода является кормление животных сухой железой или препаратами, приготовленными из тканей.

Использование чистых гормональных препаратов позволило установить их биологические эффекты. Нарушения, возникшие после хирургического удаления эндокринной железы, могут быть откорректированы посредством введения в организм достаточного количества экстракта данной железы или индивидуального гормона.

Применение этих методов у интактных животных привело к проявлению обратной связи в регуляции эндокринных органов, т.к. создаваемый искусственный избыток гормона вызывал подавление секреции эндокринного органа и даже атрофию железы.

Химический анализ экстрактов и синтез гормональных препаратов

Производя химический структурный анализ экстрактов из эндокринной ткани, удалось установить химическую природу и идентифицировать гормоны эндокринных органов, что в последующем привело к получению искусственным путем эффективных гормональных препаратов для исследовательских и лечебных целей.

Метод парабиоза

Не путайте с парабиозом Н.Е.Введенского. В этом случае речь идёт о явлении. Мы будем говорить о методе при котором используется перекрёстное кровообращение у двух организмов. Парабионты - организмы (два или более) имеющие связь между собой через кровеносную и лимфатическую систему. Такая связь может иметь место в природе, например у сросшихся близнецов, или создаётся искусственно (в эксперименте).

Метод позволяет оценить роль гуморальных факторов в изменении функций интактного организма одной особи при вмешательстве в эндокринную систему другой особи.

Особенно важными являются исследования сросшихся близнецов, имеющих общее кровообращение, но раздельные нервные системы. У одной из двух сросшихся сестер описан случай беременности и родов, после чего лактация наступила у обеих сестер, и кормление было возможно из четырех молочных желез.

Радионуклидные методы

(метод меченых веществ и соединений)

Заметьте не радиоактивных изотопов, а веществ или соединений, меченных радионуклидами. Строго говоря вводятся радиофармпрепараты (РФП) = носитель+ метка (радионуклид).

Этот метод позволяет изучать процессы синтеза гормонов в эндокринной ткани, депонирование и распределение гормонов в организме, пути их выведения.

Радионуклидные методы принято делить на in vivo и in vitro исследования. При in vivo исследованиях различают in vivo и in vitro измерения.

Прежде всего все методы можно разделить на in vitro - и in vivo -исследования (методы, диагностику)

In vitro-исследования

Не следует путать in vitro - и in vivo -исследования (методы) с понятием in vitro - и in vivo -измерения .

    При in vivo – измерениях всегда будет in vivo исследования. Т.е. нельзя измерить в организме, то, чего не было (вещество, параметр) или не ввели в качестве тестирующего агента при исследовании.

    Если ввели в организм тестирующее вещество, затем взяли биопробу и провели in vitro – измерения, исследование всё равно следует обозначить как in vivo – исследование.

    Если тестирующее вещество в организм не вводили, а взяли биопробу и провели in vitro – измерения, с введением или без введения тестирующего вещества (реактива например) исследование следует обозначить как in vitro – исследование.

В радионуклидной in vivo диагностике чаще используется захват РФП из крови инкреторными клетками и включается в образующиеся гормоны пропорционально интенсивности их синтеза.

Примером использования этого метода является изучение щитовидной железы с помощью радиоактивного йода (131I) или пертехнетата натрия (Na99mTcO4), коры надпочечников с помощью меченного предшественника стероидных гормонов, чаще всего холестерина (131I холестерола).

При радионуклидных in vivo исследованиях проводят радиометрию или гамма топографию (сцинтиграфию). Радионуклидное сканирование как метод устарело.

Раздельная оценка неорганической и органической фаз внутритиреодного этапа йодного обмена.

При изучении контуров самоуправления гормональной регуляции при in vivo исследованиях применяют тесты стимуляции и подавления.

Решим две задачи.

Для определения характера пальпируемого образования в правой доле щитовидной железы (рис.1) провели сцинтиграфию по 131I (рис.2).

Рис.1

Рис.2

Рис.3

Через некоторое время после введения гормона сцинтиграфию повторили (рис.3). Накопление 131I в правой доле не изменилось, в левой – появилось. Какое исследование проведено пациенту, с каким гормоном? Сделайте вывод по результатам исследования.

Вторая задача.

Рис.1

Рис.2

Рис.3

Для определения характера пальпируемого образования в правой доле щитовидной железы (рис.1) провели сцинтиграфию по 131I (рис.2). Через некоторое время после введения гормона сцинтиграфию повторили (рис.3). Накопление 131I в правой доле не изменилось, в левой – исчезло. Какое исследование проведено пациенту, с каким гормоном? Сделайте вывод по результатам исследования.

Для изучения мест связывания, накопления и метаболизма гормонов, их метят с помощью радиоактивных атомов, вводят в организм и применяют ауторадиографию. Срезы изучаемых тканей помещают на радиочувствительный фотоматериал, типа рентгеновской пленки, проявляют и места затемнения сравнивают с фотографиями гистологических срезов.

Исследование содержания гормонов в биопробах

Чаще в качестве биопроб используется кровь (плазма, сыворотка) и моча.

Этот метод является одним из наиболее точных для оценки секреторной деятельности эндокринных органов и тканей, но он не дает характеристики биологической активности и степени гормональных эффектов в тканях.

Используются различные методики исследования в зависимости от химической природы гормонов, в том числе биохимические, хроматографические и биологические методики тестирования, и опять же радионуклидные методики.

Среди радионуклидных медодов различают

    радиоиммунный (РИА)

    иммунорадиометрический (ИРМА)

    радиорецепторный (РРА)

В 1977 г. Розалин Ялоу получила Нобелевскую премию за усовершенствование методов радиоиммунологического исследования (RIA) пептидных гормонов.

Радиоиммунный анализ, получивший сегодня наибольшее распространение ввиду высокой чувствительности, точности и простоты, основан на применении меченных изотопами йода (125I) или тритием (3H) гормонов и связывающих их специфических антител.

Зачем он нужен?

Много сахара крови У большинства больных сахарным диабетом инсулиновая активность крови снижена редко, чаще она нормальная или даже повышена

Второй пример гипокальциемия. Часто паратирин повышен.

Радионуклидные методы позволяют определять фракции (свободные, связанные с белками) гормонов.

При радиорецепторном анализе, чувствительность которого ниже, а информативность выше, чем радиоиммунного, оценивается связывание гормона не с антителами к нему, а со специфическими гормональными рецепторами клеточных мембран или цитозоля.

При изучении контуров самоуправления гормональной регуляции при in vitro исследованиях применяют определение полного «набора» гармонов различных уровней регуляции, связанных с исследуемым процессом (либеринов и статинов, тропинов, эффекторных гормонов). Например, для щитовидной железы тиролиберина, тиротропина, трийодтирозина, тироксина.

Гипотиреоз первичный:

Т3, Т4, ТТГ, ТЛ

Гипотиреоз вторичный:

Т3, Т4, ТТГ, ТЛ

Гипотиреоз третичный:

Т3, Т4, ТТГ, ТЛ

Относительная специфичность регуляции: введение йода и диойдтирозина угнетает продукцию тиротропина.

Сравнение физиологической активности крови, притекающей к органу и оттекающей от него, позволяет выявить секрецию в кровь биологически активных метаболитов и гормонов.

Исследование содержания предшественников синтеза и метаболитов гормонов в крови и моче

Нередко гормональный эффект в значительной степени определяется активными метаболитами гормона. В других случаях предшественники синтеза и метаболиты, концентрация которых пропорциональна уровням гормона, более доступны для исследования. Метод позволяет не только оценить гормонопродуцирующую активность эндокринной ткани, но и выявить особенности метаболизма гормонов.

Наблюдение за больными с нарушенной функцией инкреторных органов

Это может дать ценную информацию о физиологических эффектах и роли гормонов эндокринной железы.

Аддисон Т. (Addison Tomas), английский врач (1793-1860). Его называют отцом эндокринологии. Почему? В 1855 г. он опубликовал монографию, содержащую в частности, классическое описание хронической надпочечниковой недостаточности. Вскоре её предложили называть аддисоновой болезнью. Причиной аддисоновой болезни чаще всего является первичное поражение коры надпочечников аутоиммунным процессом (идиопатическая аддисонова болезнь) и туберкулёзом.

Методы гистологического и гистохимического исследования эндокринных тканей

Эти методы позволяет оценить не только структурные, но и функциональные характеристики клеток, в частности, интенсивность образования, накопления и выведения гормонов. Например, явления нейросекреции гипоталамических нейронов, эндокринная функция кардиомиоцитов предсердий были обнаружены с помощью гистохимических методов.

Методы генной инженерии

Эти методы реконструкции генетического аппарата клетки позволяют не только исследовать механизмы синтеза гормонов, но и активно вмешаться в них. Механизмы особенно перспективны для практического применения в случаях стойкого нарушения синтеза гормонов, как это случается при сахарном диабете.

Примером экспериментального использования метода может служить исследование французских ученых, которые в 1983 году осуществили пересадку в печень крысы гена, контролирующего синтез инсулина. Внедрение этого гена в ядра клеток печени крысы привело к тому, что в течение месяца клетки печени синтезировали инсулин.

Методика исследования эндокринной системы состоит из сбора анамнеза, осмотра больного, пальпации, аускультации, лабораторно-инструментальных методов исследования как общих, так и специальных.

Для клинического осмотра важным условием является соблюдение последовательности обследования эндокринных органов: гипофиз, щитовидная железа, паращитовидные железы, поджелудочная железа, надпочечники, половые железы.

При сборе анамнеза и осмотре обращают внимание на наличие или отсутствие у больного жалоб и симптомов, характерных для патологии той или иной эндокринной железы. Жалобы и симптомы, указывающие на поражение эндокринных желез, весьма разнообразны, поскольку гормоны оказывают большое влияние на обмен веществ, физическое и психическое развитие ребенка, функциональное состояние различных органов и систем детского организма.

У больных с патологией эндокринных желез могут быть жалобы на повышенную возбудимость, раздражительность, беспокойный сон, потливость, изменение цвета кожи, нарушение роста волос и ногтей, жажду и др.

У больных с гиперфункцией эозинофильных клеток передней доли гипофиза возможны жалобы на гигантский (выше 190-200 см) рост (гигантизм), непропорционально большую длину конечностей, пальцев рук и ног (акромегалия). Можно также наблюдать грубые черты лица, про- гнатию, широкие щели между зубами, чрезмерный кифоз груднинно отдела позвоночника в связи с интенсивным ростом позвонков. Отмечаются также увеличение надбровных дуг, хорошо выраженные мышцы, но характерна мышечная слабость.

При гиперфункции базофильных клеток гипофиза родители могут жаловаться на значительное увеличение массы тела, оволосение лица у девочек (гирсутизм), задержку роста, окончательно определяется при осмотре больного.

Для гипофизарной недостаточности типичными жалобами и симптомами является уменьшение роста (более чем на 25% в сравнении с нормой), изменение мимики и "детские" черты лица, слабое развитие мускулатуры, задержка или отсутствие полового созревания, малые размеры половых органов, мраморность кожи, холодные конечности. Сочетание этих симптомов с адипозо-половыми расстройствами (нижней части тела) возможно при деструктивном поражении гипоталамо-гипофизарной области.

При гипертиреозе могут иметь место жалобы на похудение, раздражительность, чрезмерное возбуждение и подвижность, эмоциональную неустойчивость, сердцебиение, повышенную влажность ладоней и общую потливость, зуд кожи, ощущение жара (лихорадки), боль в области сердца, слезливость, ощущение рези в глазах. При осмотре можно обнаружить дрожание пальцев рук, отечность век, дрожь закрытых век (симптом Розенбаха), режет моргания век (симптом Штелльвага), одно- или двухсторонний экзофтальм, нарушение конвергенции глаз вследствие пареза внутреннего прямой мышцы глаза (симптом Мебиуса), белая полоса склеры над радужной оболочкой при движении взгляда вниз (симптом Грефе), при взгляде вверх

(симптом Кохера), белая полоса склеры вокруг радужной оболочки при открытых глазах (симптом Дельримпля), "испуганный", фиксированный взгляд блестящих глаз.

При осмотре шеи у здоровых детей, особенно в период полового созревания, можно видеть перешеек щитовидной железы. Если наблюдается асимметрия положения щитовидной железы, то это указывает на наличие узлов. У ребенка, больного гипертиреоз, можно наблюдать увеличение щитовидной железы I степень - увеличение перешейка, заметно при глотании; II степень - увеличение перешейка

и частиц; III степень - "толстая шея" (рис. 44); IV степень - выраженное увеличение (зоб, резко меняет конфигурацию шеи) (рис. 45); V степень - зоб огромных размеров.

Следует отметить, что, в отличие от других образований на шее, щитовидная железа перемешивается вместе с трахеей при глотании.

У больных гипотиреозом возможно раннее отставание в физическом и умственном развитии, позднее и неправильное прорезывание зубов, слюновиддилення, грубый и сиплый голос, храп при дыхании, уменьшение интереса к окружения, вялость.

Осматривая больного ребенка, можно наблюдать отставание в развитии костей лица, седловидный нос, Макроглоссия, серый цвет кожи, одутловатое лицо, маленькие глаза, толстые губы, хрупкие ногти, редкие волосы на голове, короткие шею, конечности, пальцы (рост костей в длину ограничен, в ширину нет).

Гиперфункция паращитовидных желез приводит к снижению аппетита или даже ано- рексии, тошноты, рвоты, запора, боли в костях, мышечной слабости, переломов костей, жажды, полидипсия, полиурии, депрессии, нарушения памяти.

В анамнезе больных гипопаратиреоз отмечаются большая масса тела при рождении, медленное отпадение остатка пуповины, хроническая диарея, которая часто меняется запором, отставание в развитии, светобоязнь, судороги, чрезмерное возбуждение, ларингоспазм. При осмотре могут иметь место факультативные симптомы: спазм век, конъюнктивит, мутный хрусталик глаза, разрушение зубов, тонкие ногти, нарушения пигментации волос.

При подозрении на сахарный диабет необходимо выяснить наличие у ребенка повышенного аппетита (полифагии), жажды (полидипсия) и увеличение мочеиспускания (полиурии). Одновременно могут наблюдаться так называемые малые симптомы сахарного диабета - нейродермит, пародонтоз, фурункулез, зуд в области половых органов. На поздних стадиях в связи с кето ацидозом снижается аппетит, дети быстро устают, хуже учатся, растут вялость, слабость. Появляются ночной и дневной энурез, светлая моча, после которой остаются крахмальные пятна на белье, парестезии ног, снижается острота зрения, на ладонях могут появиться ксантомы.

У детей грудного возраста надо обращать внимание на низкую массу тела при рождении, похудения (гипотрофия), пиодермию, частое запривання.

Адреногенитальный синдром является проявлением врожденной вирилизирующего гиперплазии коры надпочечников. В анамнезе и при осмотре больного определяется псевдогермафродитизм (увеличение клитера, больших половых губ, аномалия развития уретры, схожей с гипоспадией). В дальнейшем наблюдается мужской тип телосложения, гирсутизм, низкий голос, угри. У мальчиков может быть макрогенитосомия (в 2-3 года), неестественный преждевременное половое развитие. У детей обоего пола может наблюдаться высокий рост, увеличена сила мышц, ускоренное созревание скелета. При более тяжелом течении отмечаются признаки адреногенитального синдрома с потерей солей (синдром Дебре-Фибигер). К вышеназванным проявлений болезни присоединяются похудения, медленное увеличение массы тела и ексикоз. Реже наблюдаются гипертермия и гипертензия.

У больных с подтвержденной гипофизарнозалежною гиперплазией коры надпочечников диагностируют болезнь Иценко-Кушинга. При синдроме Иценко-Кушинга надпочечники чрезмерно производят кортизол (в меньшей степени альдостерон и андрогены). Такие больные жалуются, а при осмотре наблюдается задержка в росте, "тощие" руки, изменение мимики лица и лунообразное лицо, кожа его багрово-красного цвета. Кожа туловища и конечностей сухая с многочисленными багрово-синюшного растяжками атрофического происхождения. Можно наблюдать гипертрихоз, акне, пиодермия, микоз. У девочек вторичные половые признаки приобретают обратного развития, нарушается цикличность менструаций. В более поздних стадиях могут появиться жалобы на гипотрофии или атрофию мышц, недоразвитость половых органов, высокое артериальное давление.

При недостаточной функции надпочечников с хроническим течением (снижается продукция кортизола, альдостерона, андрогенов) у больных наблюдается классическая триада признаков, характерная для болезни Аддисона, - адинамия, пигментация, гипотензия. Больные жалуются на слабость, утомляемость, снижение подвижности, снижение аппетита. Характерно непроходимость кишечника. Развиваются похудения, сонливость, мышечная слабость. У части больных первым проявлением болезни является коричневая пигментация кожи и слизистых оболочек полости рта (через избыточную продукцию гипофизом меланоцитстимулирующего гормона). Пигментация распространяется на шею, локтевые суставы, белую линию живота, половые органы, твердое небо, внутреннюю поверхность щек. При остром поражении надпочечников больные жалуются на выраженную слабость, боль в брюшной полости, рвота, диарея.

Очень важным элементом осмотра является оценка полового развития ребенка. Для этого у девочек тщательно осматривают молочные железы и оволосение лобка, у мальчиков - развитие полового члена и яичек, а также степень оволосение лобка. Выявленные вторичные половые признаки и их развитие следует определить по классификации, предложенной JMTanner в 1962 году. Как для девочек, так и для мальчиков.

У детей с преждевременным половым развитием (до 8 лет у девочек и до 10 лет у мальчиков) симптомокомплекс включает значительное ускорение роста, раннее появление очагов окостенения в костях, преждевременный синостоз, в результате чего организм не достигает полного развития. Умственные способности соответствуют возрастным требованиям. Рано появляется сперматогенез у мальчиков и менструации у девочек, увеличение и оволосение половых органов. На фоне общей апатии и вялости может наблюдаться сексуальная возбудимость. Не часто отмечаются нистагм, птоз, неправильная походка.

В анамнезе и при осмотре больного гипогонадизм (задержка полового развития на 2 года и более) наблюдаются истинная гинекомастия, евнухоподибна строение тела (узкая грудная клетка, без волос, непропорционально длинные ноги, очень мало волос на лице, гинекомастия, втянутые соски, недостаточное развитие вторичных половых признаков). Такие дети вырастают высокими, у них высокий голос, недостаточное развитие гортани, мышц, половых органов, вторичных половых признаков.

Важное значение для диагностики поражений эндокринных желез имеет пальпация. Однако не все железы доступны для пальпаторного исследования.

Пальпация проводится по общеизвестным правилам (теплые, чистые руки, правильное положение врача и больного, без посторонних лиц; не причиняя больному лишних страданий, сначала прощупывают поверхностно, а затем глубже).

Пальпация перешейка щитовидной железы проводится скользящими движениями большого, указательного и среднего пальцев правой руки вверх от ручки грудины.

Для пальпации правой и левой долей щитовидной железы необходимо II-V согнутые пальцы обеих рук завести за задние края, а большой палец - за передние края грудино-ключично-сосковой мышцы. После этого ребенка просят сделать глоток, во время которого щитовидная железа будет двигаться вместе с гортанью. При этом определяют поверхность, консистенцию, подвижность, размеры, болезненность органа.

Правая и левая доли щитовидной железы пальпируются без ощущения боли в виде мягких, нежных образований с гладкой поверхностью.

С помощью пальпации уточняют характеристику половых расстройств, в частности, при пальпации наружных половых органов определяют их размеры, степень уменьшения (увеличения), количество яичек в мошонке, их плотность, локализацию яичка при крипторхизме. Оценивают толщину подкожно-жирового слоя, температуру кожи на конечностях, тонус и силу мышц, их консистенцию. Нередко у больных с патологией эндокринных желез пальпируют увеличенную печень, определяют ее болезненность.

Перкуторно у детей с заболеваниями эндокринной системы можно определить боль в костях при гиперпаратиреозе, уменьшение размеров относительной тупости сердца при гипогонадизме, увеличение печени при сахарном диабете, а также вилочковой расположен зоб, который определяют над ручкой грудины.

Аускультативно у больных тиреотоксикоз можно выслушать сосудистый шум над поверхностью железы; ослаблены тоны сердца и систолический шум на его верхушке при недостаточности надпочечников.

Для диагностики заболеваний эндокринной системы необходимо использовать специальные лабораторные исследования, а именно определения содержания гормонов в различных биологических жидкостях.

На основе определения уровня указанных гормонов можно сделать вывод о характере нарушений функции соответствующих желез внутренней секреции.

  • Жалобы на быструю утомляемость, смену настроения, иногда плаксивость, эмоциональную лабильность, сердцебиение, усиливающееся при физической нагрузке, -1-!эти жалоба характерны для тиреотоксикоза.
  • Часть больных отмечает чувство жара, пониженную зябкость (пациенты спят под тонким одеялом или простыней). Есть мнение, что патофизиологической основой данного симптома является повышение обмена веществ (в связи с повышением активности щитовидной железы).
  • Жалобы на сонливость, зябкость, апатию, вялость, плохую память, иногда в сочетании с запорами, могут быть проявлениями гипотиреоза.
  • Жалобы на жажду (полидипсию), полиурию, сухость во рту, повышение аппетита или, наоборот, его снижение, периодический зуд кожи характерны для сахарного диабета. В большинстве случаев перечисленные симптомы наблюдаются при декомпенсации заболевания.
  • Жалобы на приступы беспричинного страха, сопровождающиеся ознобами, головной болью, иногда головокружением, тошнотой и рвотой, могут наблюдаться при феохромоцитоме, гормонально-активной опухоли надпочечников.
  • Жалобы на потемнение кожи, пигментацию отдельных участков тела, особенно в местах естественной пигментации, сочетающиеся с жалобами на слабость, потерю веса, мышечную утомляемость и боли в мышцах характерны для хронической недостаточности коры надпочечников. Синонимами этого термина являются: гипокортицизм, бронзовая болезнь, аддисонова болезнь.
  • Жалобы на судороги, чаще в мышцах - сгибателях верхних конечностей, появление периодического тризма - судорожного сжатия челюстей и другие формы судорог поперечнополосатой мускулатуры являются признаком гипопаратиреоза.
  • Жалобы на прогрессирующую слабость, выраженную утомляемость, сонливость в сочетании с быстрой прибавкой веса заставляют исключить наличие у пациента адипозогенитальной дистрофии.
  • Жалобы на выраженную жажду и соответствующую полиурию, когда суточный диурез достигает нескольких литров, могут быть признаками несахарного диабета.
  • Жалобы на резкую слабость, плохой аппетит, потерю веса, полиурию в сочетании с жалобами на боли в костях, склонность в расшатыванию зубов и частым переломам костей, которые плохо заживают, могут являться признаками гипертиреоза.

Пограничное положение между терапией (эндокринологией) и гинекологией занимает патологическое течение климакса. Жалобы женщин на ощущение приливов - кратковременных ощущений жара в сочетании с повышенной потливостью, раздражительностью, порой плаксивостью требуют подробного сбора гинекологического анамнеза и гинекологического обследования для исключения данного заболевания. Мужской климакс протекает более сглаженно, в основном с развитием симптомов ослабления половой потенции.
Исследующий выясняет семейно-половой анамнез. У мужчины уточняют, живет ли половой жизнью и с какого возраста, количество детей. У женщины выясняют наличие месячных, их регулярность и обильность (в частности, количество дней). У женщин зрелого и пожилого возраста уточняют время наступления менопаузы, особенности протекания климактерического периода (наличие приливов и их периодичность). Далее следует выяснить количество беременностей и родов, если не было беременности - выявить причину.

Физикальные методы исследования

Осмотр больного

В ряде случаев осмотр больного является инициирующим моментом, заставляющим заподозрить эндокринную патологию и направить обследование больного по этому пути.

Прежде всего визуально оценивается эндокринный статус больного. Необходимо обратить внимание на вес и рост пациента. Средний рост взрослого мужчины в Европе колеблется от 170 до 190 см, женщины - от 150 до 180 см. Во второй половине XX в. рост молодого поколения увеличился в среднем на 10-20 см. Соответственно вес мужчины должен находиться в пределах 70- 90 кг, а женщины - от 40 до 60 кг.
При превышении указанных параметров говорят о патологии, которая может быть связана с эндокринным статусом. Рост выше 2,5 м у мужчин и более 2,1 м у женщин называется гигантизмом, ниже 1м - карликовым, что также связано с патологией эндокринной системы. Когда рост совсем низкий, принято говорить о нанизме (nanos - карлик).

Для расчета идеального соотношения роста и веса рекомендуют использовать формулу. Самый простой метод - воспользоваться индексом Брока:
Идеальная масса тела = (рост в см - 100) ± 10 % коррекции по конституциональному типу.
При индексе Брока в пределах 90-100 % показатели считаются удовлетворительными, индекс выше 110% указывает на избыток веса.
Выделяют четыре степени ожирения:

  • I степень: индекс 110-125%;
  • II степень: индекс 125-150 %;
  • III степень: индекс 150-200 %;
  • IV степень: индекс выше 200 %.

Если имеется избыток веса - ожирение, следует обратить внимание на распределение жировой ткани. Этому сейчас придают большое значение, так как ожирение стало мировой проблемой, и при высоком весе смертность возрастает в 4-6 раз.

Согласно современным представлениям, различают два варианта ожирения:

  • андроидный;
  • гиноидный.

При андроидном типе ожирения имеется преимущественное отложение жира в верхней половине туловища и на животе. При гиноидном типе ожирения в большей степени отмечается отложение на бедрах и ягодицах.

Таким образом, характерными признаками эндокринной патологии являются следующие внешние проявления:

  • акромегалия (греч. асгоп - конечность) - непропорциональное увеличение конечностей, лица и других частей скелета;
  • гигантизм - необычайно высокий (более 2,5 м) рост пациента;
  • нанизм - карликовость, когда рост взрослого пациента менее 140 см;
  • синдром Иценко - Кушинга - патологическое ожирение с наличием на коже багровых рубцов (стрий, которые чаще располагаются в нижней части живота и на бедрах), часто сочетается с патологическим облысением. Признак хронической повышенной концентрации кортизола в сыворотке крови;
  • патологическое ожирение;
  • бронзовая окраска кожи и слизистых при недостаточности надпочечников, аддисоновой болезни;
  • тип оволосения может не соответствовать полу пациента, что требует проведения генетического анализа. Наличие при осмотре пациента выраженного ожирения по женскому типу с отложением жира на бедрах, ягодицах, груди в сочетании с гипоплазией половых органов требует исключения адипозогенитальной дистрофии;