Лечение атаксии мозжечка. Мозжечковая атаксия: причины, клиника и методы лечения

07.04.2019

Мозжечковая атаксия - неврологическое расстройство, которое проявляется нарушением координации движений из-за повреждения мозжечка и его связей. Симптоматика патологии включает в себя специфические нарушения походки и равновесия, проблемы с плавностью речи, гипотонию мышц, дискоординацию движений, головокружения. Лечение подбирается в зависимости от заболевания, которое спровоцировало состояние.

Мозжечок - часть головного мозга, которая расположена прямо у его основания. Состоит этот орган из двух полушарий, которые отвечают за точность движений. Полушария мозжечка разделены червем, который обеспечивает равновесие и устойчивость при ходьбе. Зависимо от того, какая именно часть мозжечка была поражена, выделяют две формы патологии: статико-локомоторную (поражение червя, при котором наблюдается расстройство устойчивости и походки) и динамическую (поражены полушария, из-за чего нарушена способность выполнять произвольные движения конечностями).

Причины возникновения мозжечковой атаксии

В неврологии используется классификация мозжечковой атаксии, основанная на критерии течения заболевания. В ней выделяются три основные разновидности атаксии: с острым началом, подострым началом и хроническая. Каждый из этих видов может быть вызван различными болезнями.

Атаксия с острым началом (развивается внезапно после воздействия на организм провоцирующих факторов):

ишемический инсульт, спровоцированный атеросклеротической окклюзией или эмболией церебральных артерий, которые питают ткани мозжечка (считается одной из самых распространенных причин патологии);
геморрагический инсульт;
травма мозжечка, появившаяся из-за его внутримозговой гематомы или черепно-мозговой травмы;
рассеянный склероз;
Гийена-Барре синдром;
энцефалиты и постинфекционные церебеллиты;
интоксикация организма (литий, барбитураты, дифенин);
гипертермия;
метаболические нарушения;
обструктивная гидроцефалия.

Атаксия с подострым началом (развивается в течение одной или нескольких недель):

опухоли, различные виды абсцессов и прочие объемные процессы в мозжечке (астроцитома, медуллобластома, гемангиобластома, эпендимома);
нормотензивная гидроцефалия, спровоцированная субарахноидальным кровоизлиянием после операции на мозге или менингита;
эндокринные нарушения (гиперпаратиреоз, гипотиреозе);
витаминная недостаточность;
передозировка антиконвульсантами;
токсические и метаболические расстройства, связанные с расстройствами всасывания и питания;
злокачественные опухолевые заболевания (рак легких, рак яичников);
паранеопластическая церебеллярная дегенерация.

Хронически прогрессирующие атаксии (развиваются в течение пары месяцев или лет):

спиноцеребеллярные атаксии (Фридрейха атаксия, «Нефридрейховская» атаксия);
корковые церебеллярные атаксии (Корковая атрофия мозжечка Холмса, Поздняя мозжечковая атрофия Мари-Фуа-Алажуанина);
мозжечковые атаксии с поздним началом (ОПЦА, Мачадо-Джозефа болезнь, мозжечковые дисгенезии).

Симптомы мозжечковой атаксии

Пациенты с мозжечковой атаксией обычно совершают размашистые и неуверенные движения во время ходьбы. Походка у них шаткая, для большей устойчивости они стараются широко расставлять ноги. Если пациента попросить попробовать пройтись по одной линии, можно будет заметить, как он раскачивается с одной стороны в другую. Обычно симптоматика заболевания становится более выраженной, когда больной внезапно меняет направление движения или встает со стула и старается сразу же быстро идти.

При ходьбе наблюдаются следующие состояния: гипометрия (внезапная остановка движения еще до того момента, когда была достигнута определенная цель) и гиперметрия (чрезмерная амплитуда движений). Пациенты с мозжечковой атаксией обычно не способны быстро выполнять противоположные движения. Из-за проблем с координацией происходит патологическое изменение почерка: появляется макрография, он становится размашистым и неравномерным.

Для патологии мозжечка также характерно отклонение при ходьбе или даже падения в одну сторону. Во время приема у невролога пациент выполняет пальце-носовую пробу. Обычно у больных наблюдается не только помахивание пальцем мимо кончика носа, но и заметный тремор рук. При этом совершенно неважно - открыты или закрыты у пациента глаза, поскольку это не влияет на результаты пробы. С помощью данной пробы удается отличить мозжечковую атаксию от вестибулярной и сенситивной.

Для врожденных типов мозжечковой атаксии свойственны следующие симптомы:

нарушение координации отдельных мышц;
вертикальная неустойчивость;
отрывистость речи;
задержка речевого и психического развития;
позднее начало ходьбы и сидения и у малышей.

Мозжечковая атаксия нередко сопровождается дизартрией и нистагмом. Невозможно не заметить, что у пациента возникают проблемы с речью: она замедляется, теряет свою плавность, становится прерывистой и скандированной. По мере прогрессирования заболевания у пациентов нарушается почерк, обедняется мимика, появляются боли в пояснице, возникают судорожные подергивания, ухудшается зрение, развивается косоглазие, возникают сложности с глотанием и приемом пищи в целом, нарушается слух, изменяется психика и возникает депрессия.

Характерным признаком заболевания, благодаря которому удается его диагностировать, будет нарушение сочетанных движений, которые в норме должны идти вместе. Например, во время отклонения туловища назад, человек обычно сгибает в коленях ноги, а при попытке взглянуть вверх, запрокинув голову, немного морщит лоб. У пациентов с атаксией обычно эти движения не согласованы.

Диагностика мозжечковой атаксии

При диагностике врач должен обязательно учитывать, что оно может быть вызвано самыми разными заболеваниями. Именно поэтому в диагностике патологии участвуют такие специалисты, как невролог, травматолог, онколог, эндокринолог, генетик, нейрохирург. Первый этап диагностики - осмотр пациента и сбор анамнеза. Пациенты с нарушениями координации, как правило, жалуются на пошатывание и падения во время ходьбы.

Для постановки точного диагноза врач расспрашивает больного о том, не нарастает ли симптоматика патологии в темноте, интересуется не беспокоят ли его частые головокружения. Во время клинического осмотра невролог проводит оценку ходьбы и равновесия пациента. Например, с целью проверки ходьбы врач может попросить больного пройтись по прямой линии, после чего сделать поворот.

Наиболее достоверными методами постановки точного диагноза при мозжечковой атаксии считаются КТ, МСКТ и МРТ головного мозга. С их помощью удается обнаружить новообразования мозга, врожденные аномалии, патологические изменения мозжечка. Для более точной диагностики патологии могут также применяться допплерография и МРА сосудов мозга. Выявить заболевание в случае его наследственной этиологии позволяет генетический анализ и ДНК-диагностика.

Симптоматика мозжечковой атаксии во многом схожа с симптомами других неврологических патологий. Поэтому неврологу важно провести максимально точную дифференциальную диагностику. А именно, с помощью исследований вестибулярного анализатора (вестибулометрия, стабилография, электронистагмография) удается исключить вестибулярные расстройства. Обнаружить ликворную гипертензию, симптомы кровоизлияния, опухолевые или воспалительные процессы можно путем проведения люмбальной пункции. Исключить инфекционное поражение мозга можно, получив результаты ПЦР-исследования или анализа крови на стерильность.

Лечение мозжечковой атаксии

Лечение мозжечковой атаксии направлено на устранение заболевания, которое ее спровоцировало. В любом случае, как лечить мозжечковую атаксию, будет решать группа врачей, которые компетентны в этой области, учитывая состояние пациента и его шансы на выздоровление.

Медикаментозная терапия

Если патология была вызвана инфекционно-воспалительным процессом, в таком случае врач назначает противовирусную или антибактериальную терапию. Сосудистые нарушения, ставшие причиной мозжечковой атаксии, лечат путем остановки церебрального кровотечения или нормализации кровообращения. Для этого больному назначают следующие группы препаратов: тромболитики, ангиопротекторы, антиагреганты, антикоагулянты, сосудорасширяющие.

Если мозжечковая атаксия имеет наследственную этиологию, полностью избавиться от нее невозможно. В основном врачи прибегают к метаболической терапии, которая предусматривает назначение таких препаратов, как церебролизин, витамины В12, В6 и В1, АТФ, препараты гинкго билоба, милдронат, пирацетам. Для повышения тонуса скелетной мускулатуры и улучшения в ней обмена веществ больным рекомендован массаж.

Хирургическая терапия

Наиболее сложным и длительным будет лечение атаксии, вызванной опухолевым заболеванием. В этом случае врачи прибегают к радикальному хирургическому лечению. Если во время диагностики опухоли будет выявлен ее злокачественный характер, врачи дополнительно назначают курс химиотерапии. Для устранения мозжечковой атаксии, спровоцированной гидроцефалией, назначают шунтирующую операцию.

Консервативная терапия

Помимо медикаментозной терапии и хирургических операций, комплексная терапия заболевания предусматривает назначение других консервативных методов. По показаниям больным могут быть назначены логопедические занятия, трудотерапия, физиотерапия, лечебная физкультура. Последняя предполагает как выполнение спортивных упражнений, так и многократное повторение различных бытовых навыков для улучшения координации движений: перелистывание страниц, наливание жидкостей, застегивание одежды на пуговицы.

Прогноз и профилактика

Прогноз для больного зависит исключительно от причины, которая спровоцировала начало заболевания. Полностью регрессировать или частично сохраниться могут острые и подострые атаксии, обусловленные интоксикацией организма, сосудистыми нарушениями, воспалительными процессами. В этом случае прогноз для пациента будет максимально благоприятным, если удастся вовремя устранить провоцирующий фактор: инфекцию, токсическое воздействие, окклюзию сосудов.

Для хронической формы атаксии характерно постепенное нарастание симптомов, что в итоге приводит к инвалидности пациента. Наибольшую опасность для жизни больного представляют мозжечковые атаксии, вызванные опухолевыми процессами. Быстрое развитие заболевания и нарушение функционирования многих органов приводит к серьезным осложнениям, которые значительно ухудшают качество жизни пациента.

Профилактика мозжечковой атаксии предусматривает предотвращение черепно-мозговых травм, инфицирования организма, развития сосудистых расстройств, своевременное лечение хронической ишемии мозга, компенсацию метаболических и эндокринных расстройств, обязательное генетическое консультирование во время планирования беременности.

Нарушения эти могут проявлять при совершении каких-либо действий, ходьбе — динамическая атаксия, а могут развиваться в положении стоя — статическая атаксия. Мозжечковая атаксия может быть и статической и динамической.

Причины

Этот клинический синдром связан с поражениями мозжечка. Надо сказать, что клетки мозжечка очень чувствительны к раздражающим факторам, и очень трудно выделить какой-то один из них.

Клетки Пуркинье — основные функциональные элементы мозжечка — гибнут при воздействии даже небольших доз алкоголя, очень чувствительны к никотину, к другим интоксикациям. Поэтому всегда трудно предсказать, что может привести к развитию атаксии и каков ее риск у данного человека вообще.

МА нередко возникает при опухолях, травмах и инсультах, особенно в зоне мозжечка, инфекциях мозговых оболочек, при рассеянном склерозе, хронических интоксикациях. Считается, что имеются наследственные причины развития мозжечковой атаксии, но патогенез до сих пор не известен.

Симптомы

Если ведущим проявлением мозжечковой атаксии являются статические нарушения, то для больного типична поза в положении стоя: он широко расставляет ноги, балансирует руками, избегает поворотов и наклонов головы и туловища. Если подтолкнуть его или заставить сдвинуть ноги, то он упадет, даже не заметив, что падает.

При динамических расстройствах картина тоже типична: своеобразная походка, которая так и называется — «мозжечковая». Ноги больного широко расставлены, напряжены, он старается их не сгибать, идет как на ходулях. Туловище при этом выпрямлено, даже немного запрокинуто назад. На поворотах больного «заносит», вплоть до падения, амплитуда качания при перестановке ног очень широкая (дисметрия).

Со временем развивается адиадохокинез (больной не в состоянии чередовать движения, например, он не сможет ритмично дотрагиваться до кончика носа, чередуя при этом указательные пальцы обеих рук). Ухудшается речь, почерк, лицо становится маскообразным за счет обеднения мимики. Нередко таких больных принимают за пьяных, из-за чего не оказывают своевременную помощь.

Больные жалуются на боли в конечностях, пояснице, шее. Мышечный тонус повышен, возможны судорожные подергивания. Довольно типичен птоз, сходящееся косоглазие с диплопией, нистагмом, головокружением при попытке сконцентрировать взгляд, снижение остроты зрения. Развиваются нервно-психические расстройства, депрессия.

Диагноз и лечение

При проведении полного комплекса исследований диагноз не вызывает затруднений. Необходимы функциональные пробы, оценка сухожильных рефлексов, исследования крови и ликвора. Назначают КТ, УЗИ и допплерографию головного мозга, тщательно собирается анамнез.

Лечение чаще всего симптоматическое, за исключением случаев мозжечковой атаксии при инфекциях, когда обязательно лечение основного, инфекционного заболевания. Назначают препараты, улучшающие кровоснабжение мозга, ноотропы, бетасерк и другие препараты бетагистина. Иногда снизить выраженность симптомов помогает специальная гимнастика, массаж, физиотерапевтическое лечение.

Прогноз

Мозжечковая атаксия заболевание неизлечимое. Прогноз неблагоприятный, поскольку болезнь прогрессирует быстро, приводя к ухудшению качества жизни и многочисленным расстройствам со стороны различных органов.

Как часто мы ходим, совершаем множество действий и даже не задумываемся, как у нас получается воспроизводить эти движения с такой лёгкостью и точностью. Всё дело в очень сложном механизме, в котором участвуют различные участки центральной нервной системы. Большинство людей не думают о том, что могут возникнуть какие-либо проблемы и сложности с обычным поддержанием равновесия. Однако существует ряд заболеваний, при которых становится тяжело прямо ходить, стоять и даже полноценно совершать стандартные движения пальцами. У некоторых пациентов с такими симптомами врачи устанавливают диагноз: атаксия.

Что такое атаксия у взрослых, беременных и детей

Атаксия - нарушение координации движений. Название заболевания происходит от греческого слова ataxia - беспорядок. У пациентов с этой патологией действительно могут появляться хаотичные движения как при ходьбе, так и при попытке пошевелить пальцами и т. д. Человек начинает жаловаться на невозможность сохранять равновесие и на появление неловкости и неточности во время выполнения каких-либо действий. Атаксия может развиваться в любом возрасте, в том числе и у маленьких детей. У беременных тяжесть заболевания в некоторых случаях может нарастать, и тогда требуются дополнительные обследования и более тщательное наблюдение за работой сердца и дыхательной системы.

Координация - очень тонкий процесс, который зависит от слаженной работы некоторых отделов центральной нервной системы: мозжечка, коры височных и лобных долей, вестибулярного аппарата и проводников глубокомышечной чувствительности. При повреждениях хотя бы в одном звене этой цепи у человека возникают различные нарушения согласованности движений частей тела.

У пациентов с атаксией нарушается координация движений, и иногда им становится сложно удержать тело в положении стоя

У людей с атаксией наблюдается расхождение действий разных мускулов, что приводит к невозможности полноценной координации. Это вызывает множество проблем в быту, иногда становится практически невозможно выходить на улицу и вообще самостоятельно существовать. Порой даже снижается сила в верхних и нижних конечностях.

Видео о координации, атаксии и способах её лечения

Классификация атаксий

В настоящее время выделяется несколько видов атаксий. Они различаются по причинам возникновения и симптомам:

Сенситивная (заднестолбовая) атаксия появляется при различных нарушениях в проводниках глубокомышечной чувствительности.
Мозжечковая атаксия встречается чаще всего. Она может развиться из-за различных нарушений, в том числе генетических, передающихся по наследству. Выделяются мозжечковая атаксия Пьера-Мари, доброкачественная атаксия Вестфаля - Лейдена, атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бара).
Вестибулярная атаксия начинается из-за поражения одного из отделов одноимённого аппарата.
Корковая, или лобная, атаксия развивается при нарушениях в височной и лобной коре головного мозга.
Семейная атаксия Фридрейха прогрессирует из-за смешанных мозжечково-сенситивных повреждений.
Спиноцеребеллярная атаксия - наследственное заболевание, при котором происходят множественные дегенеративные процессы в мозжечке, коре, белом веществе и многих других отделах головного мозга.
Истерическая (психогенная) атаксия проявляется в вычурных и необычных способах ходьбы. Это отдельный вид, который не связан с настоящими повреждениями в структурах мозга.

Также существует классификация по типам нарушения координации. Если человеку сложно сохранять равновесие в положении стоя, то говорят о статической атаксии. Когда проблемы возникают во время выполнения движений и ходьбы, диагностируют динамическую атаксию.

Очень часто атаксия развивается из-за дегенеративных процессов в мозжечке

Симптомы и причины возникновения атаксии

Каждый вид атаксии нужно рассматривать отдельно, так как типы болезни сильно отличаются по причинам возникновения и проявляемым симптомам. Порой врачам необходимо провести множество обследований и осмотров, чтобы точно установить локализацию патологических процессов и определить вид атаксии.

Сенситивная (заднестолбовая) атаксия

Данный вид атаксии появляется из-за нарушений в задних столбах спинного мозга и нервах, коре в теменном отделе головного мозга. Поражаются проводники глубокомышечной чувствительности. Пациенты перестают полноценно чувствовать и контролировать мышцы и суставы, также нарушается ощущение массы, давления и положения тела в пространстве . Стоит понимать, что сенситивная атаксия не является отдельным заболеваниям и она проявляется как один из симптомов при всевозможных неврологических болезнях. Причиной возникновения такого рода нарушений может стать , доброкачественные и злокачественные новообразования в спинном мозге, нейросифилис, травмы и переломы позвоночника, рассеянный склероз. В некоторых случаях сенситивная атаксия может проявиться после неудачных хирургических вмешательств на головном мозге.

Симптомы у пациентов очень явные, невооружённым глазом видны нарушения в координации движений. Человек не может нормально ходить, он слишком сильно или, наоборот, слабо сгибает колени, а порой даже пытается вышагивать на прямых ногах. Так как пациенту становится сложно ощущать себя в пространстве, то он начинает при движении сильно стучать пятками об пол, потому что не осознаёт настоящее расстояние до поверхности и собственную массу тела. Врачи называют такую походку «штампующей». Сами больные говорят, что им кажется, что они как будто ходят по мягкой поверхности и проваливаются. Чтобы начать контролировать походку, им приходится постоянно смотреть под ноги. Стоит отвести взгляд, и координация опять пропадает. Также становится сложным обслуживать себя в быту, нарушается мелкая моторика. Когда пациент находится в покое, у него могут непроизвольно и резко двигаться пальцы рук. В некоторых случаях нарушения могут касаться только верхних или только нижних конечностей.

Мозжечковая атаксия - одна из самых распространённых форм нарушения координации. Когда человек сидит или ходит, то обнаруживается его заваливание по направлению к поражённому участку мозжечка. Если пациент падает в любую сторону и даже назад, то это является характерным симптомом нарушения в черве мозжечка. Люди жалуются на невозможность сохранять нормальную походку, так как перестают оценивать правильность своих движений и ощущать то, как они передвигают ногами. Пациенты чувствуют себя очень неуверенно, шатаются, широко расставляют ступни друг от друга. Зрительный контроль практически не помогает сохранять равновесие. Мышечный тонус может значительно снижаться, особенно на той стороне, где произошли поражения в мозжечке. Помимо нарушений походки, отмечаются также и отклонения в произношении слов. Пациенты растягивают слога, медленно произносят фразы. Также характерным симптомом является размашистый и неравномерный почерк.

У больных мозжечковой атаксией часто возникает расстройство письма, становится сложно рисовать геометрические фигуры

Мозжечковая атаксия может быть следствием травм головного мозга и последствием хирургического вмешательства. Также очень часто подобное расстройство встречается при различных видах энцефалитов, рассеянном склерозе, новообразованиях в головном мозге, при повреждениях сосудов в стволе спинного мозга и мозжечке. Причинами могут стать также алкоголизм и наркомания, при которых весь организм человека подвергается серьёзному токсическому отравлению.

При мозжечковой атаксии походка становится неуверенной, пациент широко расставляет ноги

Мозжечковая атаксия классифицируется по скорости течения. Болезнь может быть острой (симптомы появляются за один день), подострой (симптомы нарастают в течение нескольких недель), хронической (постоянно прогрессирующий вид) и эпизодической.

Мозжечковая атаксия Пьера-Мари

Данный вид атаксии является наследственным. Он протекает в хронической форме и постоянно прогрессирует. Обычно заболевание даёт о себе знать примерно начиная с двадцати лет, чаще всего - после тридцати. У пациентов происходят дегенеративные процессы в мозжечке и его проводящих тканях. Это заболевание передаётся по аутосомно-доминантному типу. Это значит, что заболеть могут дети обоих полов при передаче дефектного гена хотя бы от одного из родителей.

При аутосомно-доминантном типе развития дефектный ген может передаться от любого родителя, шанс рождения больного ребёнка - 50%

Зачастую появление атаксии Пьера-Мари может спровоцироваться травмой головы, некоторыми инфекционными заболеваниями (брюшным и сыпным тифами, дизентерией, бруцеллёзом и т. д.) и даже беременностью. Симптомы у этой патологии очень схожи с обычной мозжечковой атаксией, начинаются они с небольших нарушений в походке и странных стреляющих болей в пояснице и нижних конечностях. Впоследствии присоединяется дрожание рук, лицевые мышцы начинают непроизвольно сокращаться.

Характерным признаком являются нарушения зрения из-за дегенеративных процессов в глазном нерве. У некоторых людей начинают постепенно развиваться опущение верхнего века, уменьшается зрительное поле. Также у пациентов регистрируется статистическая атаксия, нередко появляются депрессивные состояния и даже снижение интеллекта.

Атаксия мозжечковая острая Лейдена - Вестфаля

Данный вид атаксии возникает чаще всего у маленьких детей после перенесённых инфекционных заболеваний. Это осложнение появляется очень быстро, и течение недуга проходит в острой или подострой форме. Спустя приблизительно две недели после перенесённого гриппа, сыпного тифа, и некоторых других заболеваний у ребёнка начинают возникать первые признаки поражения мозжечковых структур. Дети прекращают контролировать координацию в положении стоя и при ходьбе. Движения становятся очень размашистыми, несоразмерными, но малыши с трудом ощущают эти изменения. Также частым симптомом является асинергия, при которой становится невозможным правильно сочетать мышечные движения.

При попытке сесть без помощи рук пациент с мозжечковыми поражениями начинает поднимать вверх ноги

Атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бара)

Данный вид мозжечковой атаксии также является наследственным. Это заболевание проявляется очень рано, первые признаки обнаруживаются у маленьких детей приблизительно в возрасте нескольких месяцев. В медицине синдром Луи-Бара относят к особому подвиду - факоматозу - из-за генетически обусловленных дегенеративных процессов в нервной системе и нарушений кожных покровов. Передаётся он по аутосомно-рецессивному типу, может наследоваться от любого родителя и проявляться у детей обоих полов. Для возникновения болезни необходимо, чтобы мама и папа были носителем дефектного гена. К счастью, это встречается крайне редко и атаксия-телеангиэктазия проявляется только у одного ребёнка из 40 тысяч рождённых.

Синдром Луи-Бара передаётся по аутосомно-рецессивному типу наследования, у детей болезнь может проявиться, только если оба родителя были носителями больного гена

Дегенеративные процессы в мозжечке и некоторых других отделах головного мозга сочетаются со сниженным иммунитетом из-за недостатка иммуноглобулинов А и Е. Из-за этого дети часто болеют всевозможными инфекционными заболеваниями и страдают от онкологических заболеваний, которые обычно поражают лимфатическую систему. Характерным симптомом является в сочетании с атаксией появление сосудистых звёздочек (телеангиэктазии) разного размера по всему телу и даже на белках глаз.

При синдроме Луи-Бара у пациентов появляются сосудистые звёздочки по всему телу, лицу и даже на белках глаз

Вестибулярная атаксия

За координацию человека и его правильное передвижение отвечает вестибулярный аппарат. Пациенты ощущают себя так, как если бы их длительное время кружили на одном месте вокруг своей оси. Они шатаются, плохо удерживают положение тела, глаза непроизвольно и быстро дёргаются, голова кружится, может подташнивать. Характерным признаком является усиление симптомов при повороте головы, глаз и тела. Именно из-за этого пациенты стараются передвигаться максимально аккуратно, осторожно и медленно, чтобы успевать контролировать изменения туловища в пространстве.

Атаксия этого вида может начаться из-за поражения любой части вестибулярного аппарата, но чаще всего выявляются нарушения волосковых клеток во внутреннем ухе. Эти повреждения могут произойти из-за отитов, травмы уха, опухолевых образований. Также иногда поражается вестибулярный нерв вследствие различных инфекций и даже употребления лекарств.

Вестибулярный аппарат имеет очень сложное строение и отвечает за координацию движений и ощущение себя в пространстве

Корковая, или лобная, атаксия

Корковая атаксия начинается из-за поражений лобной доли головного мозга. Симптоматика схожа с нарушениями мозжечковых структур. У некоторых, помимо неуверенности при ходьбе, возникает астазия, при которой невозможно стоять, и абазия, когда пациент не способен ходить. Зрительный контроль не помогает поддерживать координацию движений. Также выявляются характерные симптомы, указывающие на поражение именно коры в лобных долях: изменения психики, нарушения обоняния, снижение хватательного рефлекса. Причиной появления этого вида атаксии являются различные воспалительные заболевания, энцефалиты, новообразования в головном мозге и нарушение кровообращения.

Спиноцеребеллярные атаксии

Существует целый комплекс спиноцеребеллярных атаксий, которые являются наследственными заболеваниями. В настоящее время врачи выделяют более двадцати разных видов. Все они передаются по аутосомно-доминантному типу, причём у каждого нового поколения симптомы и тяжесть болезни становятся всё более выраженными, особенно если дефектный ген был унаследован от отца.

Несмотря на различия в разных видах спиноцеребеллярных атаксий, у всех из них схожий механизм развития. За счёт увеличения количества глутамина в белках, участвующих в метаболизме нервной ткани, происходит изменение их структуры, что приводит к заболеванию. Возраст первых проявлений недуга варьируется в зависимости от типа болезни. В некоторых случаях первые симптомы обнаруживаются ещё в дошкольные годы, а в других - после тридцати лет. Проявления атаксии являются стандартными: нарушение координации, ухудшение зрения, почерка, отклонения в работе внутренних органов.

Психогенная, или истеричная, атаксия

Данный вид сильно отличается от других, он не связан с органическими нарушениями в центральной нервной системе. Из-за психических отклонений у человека изменяется походка, мимика, произношение слов. Больной начинает хуже воспринимать себя в пространстве. Очень часто истеричная атаксия развивается у пациентов с шизофренией.

У пациентов с психогенной атаксией часто наблюдается ходьба на прямых ногах

Семейная атаксия Фридрейха

Этот вид атаксии является наследственным, передаётся по аутосомно-рецессивному типу, очень часто в близкородственных браках. Из-за мутации в гене, который кодирует белок фратаксин, переносящий железо из митохондрий, происходит постоянное дегенеративное нарушение нервной системы. Поражение при атаксии Фридрейха имеет смешанный характер, мозжечково-сенситивный, постепенно нарастают нарушения в столбах спинного мозга, особенно в пучках Голля. Первые признаки заболевания обычно начинают появляться до двадцати пяти лет.

Атаксия Фридрейха может проявиться как у мальчиков, так и у девочек. Отличительной чертой является тот факт, что эта болезнь не выявлена ни у одного человека негроидной расы.

При атаксии Фридрейха наблюдается искривление стопы

Симптоматика схожа с другими мозжечковыми атаксиями: пациенты неуверенно передвигаются, шатаются из стороны в сторону. По мере прогрессирования болезни становится сложно координировать работу верхних и нижних конечностей, мышц лица и грудной клетки. У многих людей, страдающих патологией, появляется тугоухость. Со временем развиваются следующие нарушения:

перебои в работе сердца, появляются учащённый пульс, одышка;
кифосколиоз, при котором происходит деформация позвоночника в разных плоскостях;
нарушение структуры стопы, она изменяет свою форму, становится изогнутой;
диабет;
снижение выработки половых гормонов;
атрофия верхних и нижних конечностей;
слабоумие;
инфантилизм.

Этот вид заболевания является одним из самых распространённых видов атаксий. Встречается приблизительно у 3–7 человек из ста тысяч населения.

Видео о семейной атаксии Фридрейха

Диагностика и дифференциальная диагностика

При первых признаках атаксии необходимо обратиться к неврологу. Для дальнейшей консультации он может направить к генетику, онкологу, травматологу, эндокринологу, отоларингологу и различным другим специалистам.

Для изучения расстройств вестибулярного аппарата могут назначаться следующие процедуры:

стабилография, при которой проводится анализ устойчивости пациента с помощью осциллографа;
вестибулометрия - комплекс методик, позволяющий оценить работу вестибулярного аппарата;
электронистагмография, регистрирующая движения глаз, чтобы установить причину головокружений и выявить нарушения работы внутреннего уха.

Во время проведения вестибулометрии пациент следит за мишенью, а врачи оценивают точность движения глаз и скорость реакции

Также существует множество диагностических методов, которые помогут уточнить диагноз и с большой точностью укажут локализацию патологического процесса в центральной нервной системе:

Магнитно-резонансная томография (МРТ) - наиболее современный и точный метод. С его помощью можно сделать послойные снимки любого органа. При атаксии они помогают выявить онкологические опухоли, дегенеративные процессы, аномалии развития и другие отклонения.
Компьютерная томография (КТ) - современный лучевой метод для получения послойных снимков внутренних органов. Также может быть проведено контрастирование специальными жидкостями.
Мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) - очень быстрый метод сканирования с помощью специальных датчиков, которые фиксируют рентгеновские лучи, проходящие через голову пациента. С помощью этого вида диагностики можно выявить опухолевые образования, воспалительные процессы, кровоизлияния, оценить скорость кровообращения.
Доплерография сосудов головного мозга проводится с помощью УЗИ. Оценивается скорость кровообращения, проходимость сосудов, внутричерепное давление и т. д.
Ультразвуковая диагностика головного мозга помогает обнаружить разрастание или уменьшение тканей мозжечка.
ЭКГ и УЗИ сердца необходимы при развитии дегенеративных процессов в сердечной мышце при наличии болей в груди, нарушении ритма и т. д.

Также могут быть назначены следующие анализы:

общий анализ крови;
исследование уровня иммуноглобулинов в крови (IgA, IgE, IgG);
ПЦР (полимеразная цепная реакция, в основе метода - многократное удвоение определённого участка ДНК при помощи ферментов в искусственных условиях) для выявления патологических микроорганизмов;
люмбальная пункция (процедура, при которой производится забор спинномозговой жидкости из позвоночного канала с помощью специальной иглы) с целью изучения ликвора;
ДНК-диагностика для обнаружения наследственных заболеваний.

Для диагностики повреждений мозжечка врачи проводят тест на асинергию (нарушение способности производить сочетанные движения). Для этого пациента просят выполнять простые движения, при которых видны следующие нарушения сочетания действия мышц:

при ходьбе туловище отклоняется назад, человек падает на спину;
если в положении стоя начать отклонять голову, то колени не сгибаются и пациент теряет равновесие.

Во время проведения теста на асинергию у пациентов с поражённым мозжечком выявляются расхождения в действии мышц

Дифференциальную диагностику необходимо проводить с различными опухолями головного мозга, болезнью Рандю - Ослера - Вебера, болезнью Гиппеля - Линдау, фуникулярным миелозом, нейросифилисом, наследственным дефицитом витамина Е, рассеянным склерозом, болезнью Паркинсона и многими другими заболеваниями.

Лечение

Тактика лечения атаксии зависит от её вида и стадии поражения мозговых структур. На начальных этапах можно обойтись фармакологическими препаратами, они помогают затормозить дегенеративные процессы. В более запущенных случаях врач может рекомендовать пациенту лечение оперативным путём.

Медикаментозная терапия

При атаксии приостановить патологические процессы помогают фармакологические препараты:

Антибактериальное лечение назначается при инфекционном поражении (Тетрациклин, Ампициллин, Билмицин).
Вазоактивные препараты необходимы при сосудистых нарушениях (Пармидин, Трентал, Мексикор).
Витамины группы В нужны для поддержания работоспособности нервной системы (Нейромультивит).
Для улучшения метаболических процессов в нервных тканях показано введение АТФ и антихолинэстеразных препаратов (Галантамин, Прозерин).
Антидепрессанты назначаются при подавленном эмоциональном состоянии (Амитриптилин, Циталопрам).
Седативные средства необходимы при наличии психомоторного возбуждения (Магния сульфат, настойка Валерианы).
Ноотропные препараты назначаются для улучшения работы головного мозга (Фезам, Пирацетам).
Метаболические лекарственные средства необходимы при атаксии Фридрейха (антиоксиданты, Янтарная кислота, Рибофлавин L-карнитин).
Нейропротекторы нужны для поддержания деятельности нервной системы (Пиритинол, Меклофеноксат).
Назначаются лекарства, улучшающие обмен веществ в сердце (Инозин, Триметазидин).
Холиномиметики необходимы для улучшения передачи нервных импульсов в нейронах (Глиатилин).
Иммуностимуляторы нужны для поддержания сопротивляемости к инфекциям у пациентов с синдромом Луи-Бара (Иммуноглобулин).

Хирургическое лечение

Далеко не всегда пациентам требуется хирургическое вмешательство. Однако в некоторых ситуациях консервативное лечение не даёт нужных результатов и врачи настоятельно рекомендуют прибегнуть к операции:

В случае обнаружения опухолей, особенно злокачественных, некоторым пациентам показано её хирургическое удаление. Только нейрохирург может определить операбельность или неоперабельность новообразования.
При поражении волосковых клеток пациенту показана кохлеарная имплантация, она помогает восстановить слух и частично улучшить координацию.
Промывание среднего уха назначается при острых и хронических отитах, которые привели к вестибулярной атаксии. Пациенту с помощью специального шприца в ушной проход вводится жидкость с антибиотиками, кортикостероидами и другими средствами.
Санирующая операция среднего уха показана для очищения слуховых проходов и восстановления костных тканей.

Физиотерапия и ЛФК

Встаньте, руки можно оставить по бокам либо поднять наверх. Поочерёдно поднимайте левую и правую ногу, находитесь в этих позах как можно дольше. Повторите действия, только стоя на носочках. Для усложнения можно выполнять упражнение с закрытыми глазами.
Возьмите лёгкий мячик и обозначьте цель на стене, в которую вы будете его метать. Необходимо отрабатывать точность, постепенно удлинять расстояние и использовать более тяжёлые предметы.
Для выработки мышечно-суставного чувства необходимо с закрытыми глазами брать предметы и описывать их форму и приблизительный вес.

Также могут быть использованы различные методы физиотерапии: озонотерапия, электрофорез (воздействие на организм постоянным электрическим током в сочетании с введением через кожу или слизистые оболочки разнообразных лекарственных веществ), миостимуляция (воздействие на организм током через специальные электроды, которые накладываются на тело).

Видео о лечебных упражнениях при атаксии

Народные средства

Атаксия является очень серьёзным заболеванием, и её нельзя лечить самостоятельно. В большинстве случаев не удаётся добиться выздоровления с помощью только народных средств. Но они могут быть назначены после консультации врача как вспомогательный метод. Возможно использование различных трав, которые способствуют укреплению нервной системы:

настой из 3 чайных ложек корня пиона;
настой из ч. л. цветков ромашки, мелиссы и душицы;
настой из половины стакана листьев берёзы, 3 ч. л. цветков ромашки, ложки мёда.

Все компоненты необходимо заливать стаканом кипятка и оставлять настаиваться около двух часов. Пион употребляется по 1 столовой ложке 4 раза в день, остальные настои - по 150 мл 3 раза в день перед едой.

Прогноз лечения

Врачи говорят о благоприятном прогнозе лечения атаксии, если медикаментозная терапия или хирургическое вмешательство позволяют остановить развитие дегенеративных процессов и устраняют нарушения в работе нервной системы. Если причина возникновения заболевания генетическая или была обнаружена злокачественная опухоль, то прогноз обычно неблагоприятный. В этом случае специалисты стараются с помощью лечения приостановить прогрессирование патологии и поддержать двигательную активность пациента. Синдром Луи-Бара имеет неблагоприятный прогноз, дети с этой болезнью очень редко доживают до совершеннолетия. При атаксии Фридрейха прогноз относительно благоприятный, многие пациенты живут более двадцати лет с начала появления первых симптомов, особенно если отсутствуют поражение сердечной мышцы и диабет. Полностью вылечиться от генетических разновидностей атаксии невозможно.

Беременеть и производить на свет ребёнка можно далеко не всегда. Могут существовать противопоказания, которые грозят опасностью и даже смертельными исходами во время родов. Очень важно заранее обратиться к врачам, прежде чем планировать появление малыша.

Очень часто у пациентов с разными видами атаксии возникают следующие осложнения:

параличи и парезы (ослабление двигательной активности) конечностей;
ухудшение зрения и слуха;
дыхательная и сердечная недостаточность;
частые рецидивы инфекционных заболеваний;
потеря возможности самостоятельно передвигаться и ухаживать за собой;
летальный исход.

Профилактика

Будущим родителям при подозрении на наследственные формы атаксии необходимо пройти обследование у генетика, чтобы выяснить риск появления больного ребёнка. Во время 8–12 недель беременности можно взять на анализ ворсинки хориона (внешней плодной оболочки эмбриона), чтобы выявить у плода наличие дефектных генов. Следует избегать близкородственных браков, так как у детей могут возникнуть множественные генетические заболевания.

Также очень важным является поддержание своего здоровья, стоит исключить вредные привычки, своевременно заниматься лечением инфекционных заболеваний и стараться не допускать всевозможных травм головы и позвоночника.

Атаксия - очень серьёзный диагноз, при котором часто развиваются опасные осложнения. При первых признаках нарушения согласованности движений необходимо обратиться к врачу. Помните, что многие виды координационных отклонений можно предотвратить, если своевременно начать лечение. К сожалению, атаксии, передающиеся по наследству, практически всегда прогрессируют и зачастую приводят к инвалидизации и даже к летальному исходу. В период планирования беременности необходимо узнать о случаях подобных заболеваний у ближайших родственников или обратиться к генетику для консультации.

Строение и сложны и разделены на несколько частей. Одна из них называется флоккулонодуллярная доля. В эту часть поступают все сигналы от вестибулярных ядер. Отвечает за поддержание равновесия. Другая доля (передняя или палеоцеребеллюм) отвечает за положение тела, походку и тонус мышц. Задняя доля координирует произвольные движения. Поражение любой из долей ведет к нарушению функций. Лечение мозжечковой атаксии должно быть комплексным, чтобы восстановить двигательную активность.

Причины мозжечковой атаксии

Характер развития патологии зависит от причины атаксии. При отравлении алкоголем или барбитуратами, интоксикации некоторыми препаратами (противосудорожные) возникают острые нарушения. Обратимые процессы появляются при вирусном . Причинами стойких острых нарушений могут стать высокая температура, коматозное состояние, вдыхания паров некоторых веществ (клея, красителей).

Существуют подострые формы, которые не проходят в течение нескольких недель. Причинами таких атаксий могут стать:

(медуллобластома, астроцитома, гемангиобластома);
карцинома молочных желез и яичников;
алкогольная интоксикация;
пищевое отравление;
абсцесс мозга;
болезнь Крейтцфельдта-Якоба.

Хроническая мозжечковая атаксия может беспокоить больного в течение нескольких месяцев или лет. Причинами являются:

наследственные атаксии (Фридрейха; мозжечковая атаксия Пьера-Мари);
дегенеративные изменения мозга;
наследственные метаболические болезни.

Характерные симптомы

Основным симптомом атаксии является характерное колебание пальцев при приближении к цели. При попытке попасть в какой-либо предмет пальцы начинают колебаться из стороны в сторону. Такой симптом называют «атоксическим тремором». К другим характерным симптомам относится «рубальный тремор».

У больного при попытке удержать определенную позу, начинает появляться в конечностях тремор с высокой амплитудой. Выполняя какие-либо сложные последовательные действия, человек не может их совершить точно и плавно.

Во время диагностики и проведения осмотра врач может определить отсутствие у больного меры в движениях. Пациент все команды выполняет прерывисто, с излишней быстротой или медлительностью, не может сразу взять предмет, написать или провести линию заданной длины. К другим признакам патологии относятся:

невозможность выполнять быстро чередующиеся движения;
невозможность сесть на стул без помощи рук;
нарушение речи (замедленная, растянутая, скандирование слов);
непроизвольные ритмичные движения глазными яблоками (нистагм);
нарушение почерка.

При острой дисфункции мозжечка могут проявляться и другие симптомы:

слабость;
быстрая утомляемость в руках и ногах;
нарушение походки.

Выделяют следующие виды атаксий:

Статическая.
Статико-локомоторная.
Динамическая.

Как правило, наследственные формы атаксии головного мозга, проявляются в раннем возрасте. Пациенты кроме характерных симптомов имеют различные патологии. При наследственной атаксии Фридрейха у больных выявляют сочетанное поражение нервной системы, сердца, поджелудочной железы, глаз. В половине случаев пациенты умирают от миокардиодистрофии. Наследственная патология Пьера Мари сочетается с повышением сухожильных рефлексов и снижением интеллекта различной степени выраженности.

Диагностика

Перед тем как лечить атаксию, пациентам проводят комплексную диагностику. Больным назначают , КТ, допплерография сосудов. В семьях, где фиксировались случаи атаксии, показано проведение пренатальной ДНК-диагностики.

При статической или статико-локомоторной атаксии у больного врач может сразу отметить нарушение походки. Пациент широко расставляет ноги при ходьбе, шатается из стороны в сторону, не может стоять прямо. При обширных поражениях мозжечка больной падает. Такая ходьба напоминает походку в состоянии опьянения.

Для того чтобы выяснить причину поражения мозжечка, показаны консультации различных специалистов (инфекционистов, травматологов, онкологов, генетиков и др.). При подозрении на инфекционный процесс, назначают исследования крови и ликвора.

Лечение

Лечение мозжечковой атаксии начинается с устранения причины патологии. При инфекционных процессах, назначают антибактериальные или противовирусные препараты. При патологии сосудистой системы мозга показаны средства, улучшающие реологические свойства крови и ангиопротекторы. Если причиной нарушений стало отравление, пациентам назначают дезинтоксикационную терапию.

В случае наследственного генеза болезни, показаны средства, улучшающие метаболические процессы (Рибофлавин, янтарная кислота, Никотинамид, Токоферол, Идебенон, Милдронат, АТФ). Больным назначают препараты, улучшающие трофические процессы в головном мозге (Пирацетам, Церебролизин, Ноотропил).

Хирургическое лечение применяется при диагностировании у пациента опухолей, кист, . Помимо лекарственной терапии, показан массаж и лечебная физкультура для улучшения мышечной силы.

Прогноз

Прогноз зависит от причины, которая вызвала мозжечковую атаксию. Неблагоприятный прогноз для пациента в случае генетической атаксии или при неоперабельных опухолях мозга. Если своевременно будут устранены последствия ишемии мозга или токсического воздействия лекарств, алкоголя и др., координация может быть восстановлена полностью или частично.

В последнее время все чаще стало проявляться такое явление, как генетический характер развития болезни, или другими словами невозможность пациента оказать влияние на развитие недуга на начальной стадии. К подобным болезням относится и атаксия, а вот что это такое атаксия и какие виды данного недуга встречаются, рассмотрим в данной статье.

Атаксия характеризуется нарушением моторики движения человека и является нервно-мышечным видом болезни. Диагноз атаксия ставится врачом-неврологом, так как данный недуг относится к заболеваниям нервной системы. В ходе ее развития у больного поражается центральная нервная система, может отмечаться некая скованность в движениях, натужность при ходьбе и зависимость движений от визуального контакта, нарушение координации движения.

При этом мышцы не теряют своей силы, или теряют ее незначительно.

Причины развития данного недуга связывают в первую очередь с генетической природой. Кроме того, есть основание полагать, что на формирование подобной болезни оказывает влияние дефицит в организме витамина В12.

Кроме того, в качестве причин выделяют:

воспалительные процессы в организме ();
употребление наркотических веществ;
конверсионные расстройства;
злоупотребление алкоголя;
наличие инфекции в организме или на фоне перенесенного инфекционного заболевания;
наличие опухолевых процессов;
сбои в эндокринной системе.

Многие специалисты считают, что нарушение подобного толка возникают не как самостоятельный вид болезни, а как следствие перенесенного или имеющегося заболевания. То есть, атаксия - это один и симптомов какого-то более тяжелого и опасного заболевания, о котором пациенту пока не известно.

Классификация атаксии и ее симптомы

Симптомы атаксии имеют серьезное отличие в зависимости от вида болезни. Так как при поражении того или иного органа наблюдаются индивидуальные проявления. Данный недуг имеет следующие подвиды:

Мозжечковая.
Вестибулярная.
Корковая.

Определение атаксии по походке

Помимо вышеперечисленных подвидов болезни есть еще несколько ее разновидностей, которые так или иначе могут быть отнесены к одному из основных типов, но имеют некоторые особенности, позволяющие выделить их в отдельную группу, в том числе:

мозжечковая атаксия Пьера-Мари;
семейная атаксия Фридрейха (наследственная атаксия Фридрейха);
телеангиэктазия ().

Имеется еще несколько подвидов, которые не будут подробно рассмотрены в рамках данной статьи, в том числе:

Оптическая - болезнь, возникающая в результате поражения задней теменной коры головного мозга. Она характеризуется невозможностью человека дотронуться, до какого либо предмета на расстоянии видимости из-за несогласованности движений рук.

Интрапсихическая атаксия - часть шизофрении, заключается в нарушении психики личности.

Несмотря на богатую классификацию данного недуга у него имеется общая симптоматика, и первые симптомы включают в себя:

нарушение координации движения;
тошнота;
рвота;
непроизвольные подергивания мышц;
перемена почерка;
медленная речь;
ухудшение зрения;
изменения психического состояния;
наличие галлюцинаций (слуховых, зрительных);
нарушение памяти;
нарушение мимики.

Зачастую симптомы данного недуга похожи на те, которые возникают при неврозе, в результате чего многие путают первые признаки болезни. В любом случае, при подозрении на какие- то отклонения в поведении потенциального больного не нужно тянуть, а необходимо как можно скорее обратиться к врачу.

Сенситивная атаксия является наиболее часто встречающимся недугом и развивается в результате поражения задних столбов спинного мозга, а именно расположенных там проводящих путей.

Различают несколько разновидностей (тяжестей) болезни:

поражение верхних конечностей с потерей координации движения;
поражение нижних конечностей с утратой координации и чувствительности в данной области тела;
поражение какой-то одной из конечностей, с утратой координации и чувствительности ее;
поражение всех конечностей;
потеря координации движения всего тела (тот случай, когда мозг не может определить, как относительно земной поверхности он расположен, а также как расположены относительно друг друга руки и ноги).

В случае развития данного вида болезни человек может ощущать нарушения равновесия, так как зачастую поражаются именно нижние конечности. Ходьба становиться визуальнозависимой (отсутствие визуального контакта с той местность, куда будет поставлена ступня делает передвижение крайне сложным). Больному может казаться, что ходьба напоминает передвижение по плотному картону или вате. Нога ставиться на пол с характерным нажимом на ступню.

Пораженный ствол спинного мозга

Кроме того, больной не в состоянии удерживать равновесие в положении с разведенными в стороны руками и ногами.

При тестировании больного по методу Ромберга результат - отрицательный.

Проба Ромберга - способ определения координации движения, который выражается в наблюдении за пациентом, когда тот находится в позе, которую укажет врач. Обычная поза Ромберга - Ноги в стороны, руки вперед, пальцы растопырены. Сложная поза - Ноги стоят на одной линии, причем пятка одной ноги касается носка другой, руки вытянуты вперед, пальцы растопырены. Среднее время пребывания в такой позе с закрытыми глазами составляет от 30 до 50 секунд без нарушения координации.

Чем тяжелее недуг, тем хуже способность ходить. На самых тяжелых стадиях такая возможность может быть полностью утрачена.

Мозжечковая

Мозжечковая атаксия (иногда ее называют туловищная) относится ко второму большому подвиду данной болезни. Главное отличие заболевания от сенситивного типа в том, что при поражении мозжечка симптоматика распространяется на все конечности и тело в целом, в то время, как при сенситивном типе недуга затронута может быть лишь одна конечность.

Основные симптомы данного заболевания следующие:

изменение в походке, невозможность стоять ровно;
нарушение равновесия;
тремор конечностей;
натянутое выговаривание слов с их заметным разделением;
дергание глаз.

В качестве причин развития данного недуга выделяют:

отравление медикаментозными препаратами (злоупотребление или чрезмерно долгое применение одного и того же лекарства);
инсульт мозжечка (данное явление опасно не только риском возникновения атаксии, но и опасностью летального итога);
инфекционные заболевания (энцефалит, ветрянка и т. п.);
детский церебральный паралич;
черепно-мозговые травмы.

Больной и окружающие его люди обязательно заметят, что с пациентом что-то не так. К примеру, походка больного будет напоминать маятник. Он будет передвигаться на прямых ногах раскачиваясь из стороны в сторону. При стоянии на месте с широко расставленными ногами, если резко подтолкнуть одну из ног, больной упадет и даже не заметит этого.

Во время поворотов при ходьбе больной может даже падать.

Постепенно пациент перестает понимать, в какой последовательности необходимо переставлять ноги и двигать руками при ходьбе. На лице застывает своеобразная маска, из-за чего больной похож на выпивающего человека. Речь замедляется, почерк портится, может развиться косоглазие и ухудшиться острота зрения. Постепенно развиваются психические расстройства и депрессивное состояние.

У детей данный недуг может развиться после 3 лет, однако основной возраст приходится именно на промежуток от года до трех.

Мозжечковая атаксия Пьера-Мари

Данное заболевание является одним из подвидов мозжечковой атаксии и относится к наследственным заболеваниям.
Вероятность болезни у родственников больного по первой линии довольно велика. Болезнь является прогрессирующей и диагностировать ее на ранних этапах развития сложно.

Первые проявления заболевания визуализируются окружающими в возрасте 35 −40 лет. Симптоматика такая же, как и при обычной мозжечковой атаксии.

Основное отличие - это причина развития - гипоплазия мозжечка.

Вестибулярная

Данный вид болезни является прямым продолжением основного заболевания. То есть, самостоятельно вестибулярная атаксия не встречается, а лишь в качестве сопутствующего симптома.

Основные проявления данного заболевания заключаются в следующем:

нарушение координации движения и покоя (стоя или сидя);
тошнота;
рвота;
нистагм;

Нистагм - непроизвольное движение глаз (дергание)

нарушение сна (головокружение может беспокоить больного в положении лежа);
головокружение;
вегетативные нарушения (бледность или покраснение, тахикардия, непостоянность пульса).

Основные причины развития вестибулярного типа недуга бывают следующие:

поражение волосковых клеток, в результате воспалительных процессов во внутреннем ухе (отит, травмы, аэроотит, опухоль, холестеатома уха)

Волосковые клетки - слуховые рецепторы

Холестеатома - опухолевое новообразование, содержащее в себе капсулообразные наросты

поражение вестибулярного нерва (опухоль, инфекционное заболевание, токсическое отравление)
поражение вестибулярных ядер в продолговатом мозге (опухоль, энцефалит, арахноидит, рассеянный склероз, атеросклероз)
черепно-мозговая травма

Основное отличие вестибулярного недуга от остальных - зависимость симптоматики от поворотов головой или туловищем. Обычно данные действия причиняют больному максимальные неудобства, по этой причине он старается выполнять их плавно и без резких движений, кроме того с закрытыми глазами он чувствует нарушение координации движения сильнее.

Так как обычно волосковые клетки поражаются на одной из сторон тела, то и больного будет «косить» на данную сторону.

Корковая

Корковая или лобная атаксия одна из разновидностей болезни, которая по многим симптомам схожа с мозжечковой, но имеет и свои особенности.

Некоторые научные факты о недуге

Основные симптомы прогрессирования данного недуга, помимо общих, следующие:

развитие хватательного рефлекса;
изменение психики;
нарушение обоняния;
заваливания назад при ходьбе;
неустойчивость.

Больной корковым типом недуга передвигается по одной линии с постоянным отклонение тела назад.

Причина развития болезни заключается в поражении лобной доли головного мозга в результате:

опухолей;
абсцессов;
нарушении кровообращения;
инсульта.

Атаксия Фридрейха

Атаксия Фридрейха - это наследственное заболевание, которое имеет практически все симптомы, характерные для атаксии. Основное отличие данной болезни от остальных - пути ее передачи - наследственность.

Атаксия Фридрейха может быть как мозжечкового, так и сенситивного типов. Развивается недуг с 10 до 20 лет, есть вероятность более позднего проявления, но в редких случаях.

Основная симптоматика следующая:

шаткая походка;
спотыкания и падения при ходьбе;
неуверенность при движении;
тремор рук;
изменение почерка;
ослабление слуха;
ухудшение и замедление речи;
утрата способности обслужить себя;
развитие деменции;
нарушения нервной системы (аритмия, формирование «стопы Фридрейха», нарушения в эндокринной системе).

Так выглядит стопа Фридрейха

Причинами заболевания становятся мутации, которые приводят к накоплению в организме токсичных веществ и тяжелых металлов. Это, в свою очередь, приводит к поражению нейронов, клеток поджелудочной железы и сердца, а также мышц глаза и т. п. Все эти процессы, так или иначе, ведут к развитию атаксии Фридрейха.

Динамичный характер мозжечковой атаксии

В современной неврологии различают два вида атаксии по характеру ее проявления - динамическая и статическая

Как правило, чаще всего можно встретить такое понятие, как динамическая мозжечковая атаксия, которая проявляется, как стало понятно при поражении мозжечка.

Основное ее отличие от статической в том, что все нарушения, так или иначе, связаны с движением больного.

Считается, что динамический тип недуга это наиболее тяжелая форма болезни, так как больной не в состоянии самостоятельно передвигаться.

Статичный характер мозжечковой атаксии

Что касается статичного типа данного недуга, или как его иногда называют статико локомоторная болезнь. То в данном случае тяжесть заболевания ниже, чем при динамическом. Основу симптоматики составляют проявления нарушения равновесия при расположении тела больного в покое (стоя, сидя и даже лежа).

Диагностика атаксии

Для того чтобы правильно поставить диагноз и дифференцировать разные виды болезни применяется комплексная диагностика, которая в себя включает несколько этапов.

Так, на самом первом этапе врачу необходимо определить, к какому виду болезни, по типу течения относится недуг. Для этого применяется особая неврологическая классификация:

Острая.
Подострая.
Прогрессирующая.
Эпизодическая.

В зависимости от основного заболевания и характера проявления симптомов можно делать выводы о том или ином типе недуга. Вариантов может быть несколько, поэтому врач никогда не опирается только на результаты какого-то одного исследования.

После того, как тип течения установлен, доктор начинает разбираться с непосредственно видом недуга, из приведенной выше классификации. Как правило, для этого используют комплексные неврологические тесты:

поза Ромберга;
пальценосные пробы;
коленопяточные пробы;
проба опускания рук;
симптом обратного толчка;
обращают внимание и на наличие синдрома Бурдзинского.

Помимо изучения анамнеза пациента и проведения различных тестов, назначают инструментальные исследования. В том числе:

магнитно-резонансную томографию;
общий и клинический анализ крови;
компьютерная томография;
УЗИ головного мозга;
анализ спинномозговой жидкости.

В зависимости от тяжести постановки диагноза могут назначаться дополнительные анализы.

Лечение и прогноз атаксии

Для лечения такого заболевания важно отсутствие промедления, так как оно прогрессирует и может перетечь в более тяжелую форму.
Так как основной причиной возникновения недуга является сопутствующая болезнь, атаксия лечится симптоматически, а основная терапия уже направляется на болезнь, вызвавший данный симптом.

В большинстве случаев говорить о том, что болезнь излечима, не стоит, возможно, лишь снизить симптоматику и облегчить дальнейшую жизнь человека. Однако это не означает, что полностью избавиться от нее невозможно. Как вылечить навсегда неприятный недуг?

В первую очередь путем полного излечения от основного заболевания. Однако если развитие болезни запущено, шансы навсегда избавиться от атаксии, невелики.

лечебный массаж;
лечебная физическая культура (ЛФК);
применение витаминного комплекса (витамин Е, коэнзин Q10);
использование рибофлавина и янтарной кислоты.

Прогноз сильно зависим от тяжести заболевания. При тяжелых формах возможно ограничение трудозанятости пациента, в случае благоприятного исхода велика вероятность доживания больных до глубокой старости. При легкой форме и исключения повторного развития инфекционных болезней возможно избавление от недуга полностью.

Лечение данного недуга народными средствами, да еще и без наблюдения специалиста крайне не разумное решение и наша редакция резко против таких решений.

ЛФК

Важную роль в лечении недуга играют упражнения при атаксии, которые можно разделить на несколько блоков:

Общеукрепляющие (повороты, махи конечностями).
Развивающие точность (основное условие - попасть рукой или ногой в указанную плоскость, постепенно сложность заданий повышается, добавляются грузы).
Вырабатывающие согласованность в суставах (заключается в постановке заданий по подниманию или перемещению различных предметов, причем в данную работу должны быть вовлечены суставы, постепенно возможно применение грузов в ходе данных упражнений).
Для стимулирования баллистики (броски, толчки или имитация такой деятельности, с каждым разом расстояние броска увеличивается).
Для улучшения равновесия (упражнения на улучшение равновесия при помощи дополнительных движений, стоя, сидя и при ходьбе, постепенно можно вводить использование для данных целей брусья).
Тренирующие мышцы глаз (Фиксация глазами определенной точки, за которой происходит слежение во время наклонов головой или поворотов, а также в движении).
Для выработки мышечно-суставного чувства (угадывание предмета по ощущениям с закрытыми глазами).

Имеется мнение, что возможно использование такого приспособления, как балансир для детей, однако, применение его может назначить только врач, ни в коем случае не занимайтесь самолечением, так как можно травмировать малыша.

Профилактика

Под профилактикой понимают комплекс мероприятий, исключающих дальнейшее распространение заболевание и исключение его возникновение у здоровых людей.

исключение родственных браков;
исключение беременности в семьях с наличием атаксии;
своевременное лечение инфекционных заболеваний;
недопущение накопления в организме токсичных и тяжелых металлов;
ведение здорового образа жизни;
соблюдение режима сна, питания;
своевременное обращение к специалисту за помощью.

Итак, атаксия серьезное сопутствующее заболевание, которое требует обязательного врачебного вмешательства. Чем дольше пациент будет тянуть с обращением к специалисту, тем меньше шансов у него полностью восстановиться при такой болезни, более того, основное заболевание и вовсе может его убить. Берегите себя, не занимайтесь самолечением и лечитесь у правильных врачей!