Лечение желтухи при циррозе печени. Проявления цирроза печени

19.07.2019

Для цитирования: Яковлев А.Б. Дерматологические симптомы цирроза печени: значимость междисциплинарной проблемы // РМЖ. 2014. №20. С. 1471

Печень - многофункциональный орган, выполняющий ряд жизненно важных функций. Жизнь без этого органа так же невозможна, как без сердца и легких. Различные авторы называют различные функциональные характеристики печени, «соответствующие» специальностям этих авторов: для гастроэнтеролога печень - преимущественно орган, являющийся частью пищеварительного тракта, для эндокринолога - самая крупная в организме железа, для гематолога - орган кроветворения (у плода), для иммунолога - орган ретикулоэндотелиальной системы. Отсюда понятно, что печень обладает совершенно уникальным набором внешне напрямую не связанных между собой функций.

Печень взрослого человека весит около 1,5 кг. Она покрыта тонкой прочной соединительнотканной оболочкой - глиссоновой капсулой . Большая часть печени располагается в правой стороне туловища. Печень проецируется на переднюю брюшную стенку надчревной области. Верхняя граница печени в норме начинается в 10-м межреберье справа по средней подмышечной линии. Отсюда она круто поднимается кверху и медиально. По правой сосковой линии граница печени может достигать в норме 4-го межреберья. Далее граница печени опускается влево, пересекает грудину несколько выше основания мечевидного отростка, верхняя граница печени доходит до середины расстояния между левой грудинной и левой сосковой линией.
Нижняя граница печени также начинается в 10-м межреберье справа, но идет наискосок и медиально, пересекает 9-й и 10-й реберные хрящи справа, идет по области над чревьем наискосок влево и вверх, пересекает реберную дугу на уровне 7-го левого реберного хряща и в 5-м межреберье соединяется с верхней границей . Расположение нижней границы печени - одна из наиболее важных клинических характеристик ее размера. В норме она определяется ниже края реберной дуги справа, выступ должен быть не более чем 2 см.
Печень состоит из 2-х главных долей, правая доля значительно крупнее левой. Нижняя поверхность печени называется висцеральной и соприкасается с некоторыми частями ЖКТ и правой почкой. Верхняя поверхность печени гладкая, непосредственно прилежит к диафрагме. На нижней поверхности печени имеется короткая глубокая поперечная борозда - ворота печени.
Относительная массовая доля печени неодинакова в различные периоды жизни человека: у новорожденного печень занимает большую часть брюшной полости, а масса составляет 1:20 массы тела; у взрослого масса печени - 1:50 массы тела, а ее скелетотопия соответствует описанной выше .
Печень состоит из паренхимы, формируемой гепатоцитами, и соединительнотканной стромы. Гепатоциты - функциональные клетки печени, выполняющие не менее 500 различных функций - от накопительных (гликоген) до детоксицирующих (глюкуронид).

Уникальность печени как органа состоит еще и в том, что она является одновременно экзокринной и эндокринной железой. Эндокринный секрет поступает из печени непосредственно в кровоток, а экзокринный представляет собой желчь. Последняя поступает в печеночный проток, желчный пузырь, двенадцатиперстную кишку (ДПК). Общий желчный проток (ductus choledochus) открывается в ДПК, формируя фатеров сосок. За 1 сут в кишку поступает от 0,5 до 1 л желчи, динамика ее поступления определяется пищеварительной необходимостью. Если такой необходимости нет, желчь депонируется в желчном пузыре .
Желчь содержит желчные пигменты (билирубин), соли желчных кислот, белки, холестерин, кристаллоиды тканевой жидкости. Основная функция желчи заключается в эмульгировании пищевых жиров, что является подготовкой к ферментативному воздействию. В норме количество желчного пигмента - билирубина в крови невелико: его общее количество не должно превышать 20 мкмоль/л, а количество билирубина, определяемого прямой диазореакцией (метод Ендрашека), - не более 3,4 мкмоль/л . Последний представляет собой глюкуронид билирубина. Так называемый «непрямой» билирубин - это желтый пигмент, связанный с белками крови, не прошедший детоксикацию в печени. Небольшое количество токсичного «непрямого» билирубина в крови не приводит к нарушению общего гомеостаза.
Заболевания печени неминуемо сказываются на состоянии кожи и ее придатков. При этом возникают симптомы, оценка которых даже при отсутствии специальных исследований позволяет поставить точный диагноз и направить лечебный процесс в нужном направлении. Одним из таких серьезных заболеваний является цирроз печени.
Необходимо различать 2 процесса, в исходе которых орган теряет большую часть специфических для него функций. Потеря этих функций происходит в результате гибели специализированных элементов органов, в данном случае гепатоцитов, и замещения их соединительной тканью. Эти 2 процесса - цирроз и фиброз.

Фиброз - процесс неактивный, представляющий собой рубцовые изменения в каком-либо органе; однажды возникнув, например, вследствие абсцесса, фиброз заполняет недостающую структуру органа, хотя и является в функциональном смысле несостоятельным. Опасности данный процесс не представляет, т. к. не является активным, не прогрессирует.
Цирроз - это активный процесс замещения функционально-специализированной ткани тканью соединительной, уже не выполняющей специализированных функций. Основная опасность цирроза - в его неуклонном прогрессировании, сопровождающемся гибелью функциональных элементов органа - гепатоцитов. Уникальность печени как органа состоит еще и в том, что она обладает выраженными регенераторными возможностями, способна восстановить часть утраченных долек. Именно эта способность к регенерации утрачивается при циррозе. Поврежденные гепатоциты регенерируют медленнее, чем происходит их замещение соединительной тканью.
Причины цирроза сводятся к действию ряда агентов, активность которых превосходит адаптационные возможности органа .
В основу патогенетической классификации цирроза печени положен принцип учета портальной гипертензии, развития цирроза в результате предшествующих некроза гепатоцитов, длительного застоя желчи. В соответствии с этой клинико-морфологической классификацией различают циррозы печени: портальный, постнекротический, билиарный, смешанный.
Портальный цирроз - наиболее часто встречающий вид цирроза печени (до 40% всех случаев). Свое название этот вид получил из-за часто развивающейся гипертензии в системе воротной вены печени. По клинической классификации ВОЗ, это цирроз микронодулярный, а его причинами часто бывают алкогольная интоксикация, жировой гепатоз, патологические состояния с белково-витаминной недостаточностью; могут иметь значение и инфекционные поражения, например, болезнь Боткина . Еще один синоним портального цирроза - септальный, поскольку для него характерно образование соединительнотканных перегородок, фрагментирующих дольки печени. Из общеклинических симптомов для портального цирроза характерны слабость, потеря аппетита, боли в области правого подреберья, чередование запоров и поносов, вздутие живота. Печень пальпируется в 85% случаев, селезенка - в 40% случаев. Желтуха развивается в начале процесса только у 12% больных. Увеличение печени на ранних стадиях цирроза может никак не проявляться клинически, и о неблагополучии свидетельствует только увеличение размеров органа. Постепенно консистенция печени становится более плотной, ее поверхность - бугристой, а увеличение размера может смениться уменьшением. Спленомегалия появляется позднее, чем гепатомегалия .
Очень быстро при портальном циррозе развиваются застойные явления в различных венозных бассейнах: на эзофагогастродуоденоскопии определяются варикозное расширение вен пищевода (из которых временами возможны кровотечения), вен передней брюшной стенки («голова Медузы», рис. 1), переполнение геморроидальных узлов . Вследствие застоя происходит пропотевание жидкой части плазмы крови в брюшную полость, и формируется асцит, иногда достигающий значительных размеров. На нижних конечностях развиваются массивные отеки. Появление асцита всегда указывает на наличие печеночно-клеточной недостаточности. Ведь помимо застойных явлений выходу жидкости в ткани способствует нарушение синтеза альбумина. Этот момент в сочетании с задержкой натрия приводит к понижению внутрисосудистого коллоидно-осмотического давления. Задержка натрия обусловлена повышенным синтезом альдостерона и снижением его инактивации при циррозе.

Постнекротический цирроз составляет до 30% всех циррозов и по классификации ВОЗ соответствует макронодулярному циррозу. В большинстве случаев эта форма цирроза возникает в исходе вирусных гепатитов, вследствие чего он также получил название «постгепатитный». Другие причины этой формы цирроза - гепатотоксические яды. Под действием всех этих факторов происходит некроз паренхимы печени, а вслед за массивными некрозами наступает коллапс сохранившейся стромы. Коллабированная строма превращается в рубцы, между которыми сохраняются участки печеночной ткани. Поскольку регенераторная способность печени какое-то время сохраняется, между прослойками соединительной ткани образуются крупные узлы функционально все еще состоятельной печеночной паренхимы . Но, к сожалению, для этой формы цирроза характерно быстрое прогрессирование заболевания, и признаки печеночно-клеточной недостаточности быстро выступают на первый план: боли в правом предреберье, диспептические расстройства. Желтуха развивается у большинства больных и протекает волнообразно. Часто присоединяются астено-вегетативные нарушения. Если для портального цирроза характерно медленное прогрессирование асцита, то при постнекротическом циррозе асцит имеет волнообразное течение и на ранних стадиях может даже какое-то время самостоятельно разрешаться .

Билиарные циррозы составляют 5-10% всех циррозов печени. Различают первичный и вторичный билиарный цирроз. Первичный билиарный цирроз - воспалительное аутоиммунное заболевание междольковых и септальных желчных протоков. Желчные протоки постепенно разрушаются под воздействием вирусов, лекарств, других интоксикантов; это состояние ведет к дуктопении, персистирующему холестазу, прогрессирующей печеночной недостаточности. Таким образом, в основе первичного билиарного цирроза лежит внутрипеченочный холестаз. Этой формой цирроза чаще болеют женщины в возрасте 40-60 лет, интенсивный показатель составляет 4-15 случаев на 105 населения. Средняя продолжительность жизни пациентов с клиническими проявлениями - 7-10 лет . Вторичный билиарный цирроз возникает при холангитах, врожденных дефектах строения желчных путей, при наличии различных длительно существующих препятствий для оттока желчи (камень, рубец, новообразование). Соединительная ткань развивается вокруг желчных канальцев и по периферии печеночных долек, вследствие чего возникают так называемые «ложные дольки». В основе вторичного билиарного цирроза лежит внепеченочный холестаз.
Общеклинические симптомы билиарного цирроза определяются холестазом. Характерны желтуха, кожный зуд, стеаторея, остеопороз, кровоточивость. В клинически выраженных случаях развивается портосистемная энцефалопатия .

Кожный зуд хотя и может иметь место при любых поражениях печени, особенно мучителен именно при билиарном циррозе. Иногда его интенсивность можно сравнить с зудом при лимфоме кожи или при тяжелом течении атопического дерматита. Зуд доводит больного до исступления, иногда до суицида . Отличительной особенностью кожного зуда при печеночной недостаточности является наличие только вторичных элементов - экскориаций (расчесов), в то время как первичные элементы всевозможных высыпаний, характерных для большинства зудящих дерматозов, отсутствуют (рис. 2). Нет папул, везикул, бугорков, лишь иногда встречаются уртикарии.
Функциональная характеристика цирроза печени любого происхождения включает следующие параметры :
1. Печеночно-клеточная недостаточность:
- компенсированная (только изменение показателей нагрузочных проб, уровень билирубина - <34 мкмоль/л, протромбиновое время (ПТВ) - 1-4 с, уровень альбумина - >35 г/л);
- субкомпенсированная (уровень билирубина - 35-50 мкмоль/л, уровень альбумина - 28-35 г/л, ПТВ - 4-6 с);
- декомпенсированная (уровень альбумина - <28 г/л, уровень билирубина - > 51 мкмоль/л, ПТВ - > 6 с).
2. Портальная гипертензия:
- умеренная;
- резко выраженная.
Для цирроза характерна внутрипеченочная форма портальной гипертензии.
3. Активность цирроза:
- неактивный;
- активный (степень умеренная, выраженная).
4. Асцит:
- нет;
- мягкий;
- напряженный.
5. Энцефалопатия:
- нет;
- легкая (1-2 степень);
- тяжелая (3-4 степень).
Гибель клеток и тканей со столь огромным функциональным набором (как уже было отмечено, не менее 500), каким обладает печеночная ткань, и определяет все разнообразие кожной симптоматики, проявляющейся у больного с циррозом печени.
Желтуха и кожный зуд являются неотъемлемыми симптомами цирроза печени. Оттенки желтизны могут варьировать в широких пределах - от бледно-желтого до желто-красного. Существует даже понятие «субиктеричность», когда желтушность субъективно едва угадывается; признак хорошо определяется на склерах. Желтуха становится заметной клинически при билирубинемии не менее 34-36 мкмоль/л (2-3 мг%) .
Распределение желтизны по поверхности кожи может быть неравномерным, часто она более выражена на туловище и склерах, а на конечностях - в меньшей степени. В околопупочной зоне часто проецируется острая патология гепатобилиарной системы: при остром холецистопанкреатите здесь возможно появление геморрагий, а при разрыве общего желчного протока - резкое желтое окрашивание. Слабовыраженная желтуха бывает при атрофических формах цирроза.

К кардинальным симптомам цирроза - желтухе и кожному зуду часто присоединяются другие, имеющие значение не только для верификации диагноза, но и для клинической оценки функционального состояния печени, степени компенсации патологического процесса, а значит, и для прогноза.
В терапевтической истории болезни общая характеристика кожных покровов больного, как правило, не выносится в отдельный status localis. Это один из начальных этапов осмотра пациента. Для портального цирроза характерна темная пигментация кожи, в большей степени открытых ее участков, что связано с отложением в дерме меланина; в свою очередь эти отложения меланина обусловлены повышенным содержанием эстрогенов и стероидных гормонов. Отмечается так называемый землистый цвет лица.
При любой форме цирроза печени происходят изменения волосяного покрова. Из всех придатков кожи волосы, пожалуй, наиболее чувствительны к интоксикации. У больных циррозом печени часто можно обнаружить отсутствие волос в подмышечной области. Повышенное содержание эстрогенов ведет к тому, что даже у мужчин пропадают волосы в области бороды и усов, развивается гинекомастия .
Развитие эритемы ладоней - симптом, характерный не только для цирроза, но и для любого хронического заболевания печени. Вместе с тем при циррозе «печеночные ладони» являются неотъемлемой частью клинической картины. Кроме эритемы отмечается сглаженность thenar и hypothenar. Этот симптом может наблюдаться не только у больных с циррозом печени, но и при беременности, ревматоидном полиартрите, а также у здоровых подростков .

Клиническую картину цирроза печени часто дополняют различные новообразования. Все новообразования, возникающие на этом фоне, являются доброкачественными. Их условно можно разделить на сосудистые, «новообразования накопления» и гиперкератотические.
К сосудистым новообразованиям относятся всевозможные гемангиомы, в первую очередь звездчатые паукообразные гемангиомы, являющиеся едва ли не столь же характерным признаком поражения печени, как «печеночные ладони». Их еще называют «паучками». Они считаются прогностически неблагоприятным признаком. Локализуются эти «паучки» почти исключительно в области оттока верхней полой вены: на лбу, затылке, плечах, передней стенке грудной клетки. Морфологически звездчатые гемангиомы представляют собой точечные, по 1-3 мм, эктазии сосудов темно-красного, вишневого цвета. При витропрессии, слабом нажатии предметным стеклом, особенно при использовании дерматоскопа, можно обнаружить пульсацию центрального сосуда. Механизм их образования, по-видимому, обусловлен рядом медиаторов и гормонов, высвобождающихся в период гибели гепатоцитов. Гепарин является одним из таких гормонов. При гепатопатиях поражаются и артериолы, и венулы .
Дифференцировать сосудистые звездочки следует от ангиомоподобных элементов при болезни Рендю-Ослера-Вебера (телеангиэктазия наследственно геморрагическая), ангиокератом Фабри-Андерсона, Фордайса, паукообразных невусов. Последние представляют собой сосудистые невусы, существуют с раннего детства и не сопровождаются патологией внутренних органов. Столь же безобидна ангиокератома Фордайса, представляющая собой врожденную мальформацию сосудистой стенки. А вот ангиокератома Фабри-Андерсона требует пристального внимания, ибо является смертельным заболеванием .
Характерным для цирроза печени, но относительно редким симптомом является синюшный, малиновый или красный язык с выраженной атрофией слизистой и сосочков. Губы тоже становятся красными, как бы лакированными. Этот признак наблюдается при циррозах, но его часто трудно интерпретировать и отличить от других патологических состояний. Так, например, этот признак может быть единственным проявлением начинающегося красного плоского лишая. Кроме того, атрофией и «лакированностью» языка часто сопровождается кандидоз слизистой полости рта, его атрофическая форма. Цианотичность языка, хотя и без выраженной атрофии, может наблюдаться при митральных и смешанных пороках сердца, при которых цирроз печени - не редкость.

В целом сосудистая система сильно страдает при циррозе печени. У таких пациентов развиваются различные варианты ливедо (рис. 3) - своеобразного расширения сосудов кожи: по типу сетки - сетчатое ливедо (livedo reticularis), колец - кольцевидное ливедо (livedo annilaris), кроны дерева - древовидное ливедо (livedo racemosa) .
В тяжелых случаях, особенно на стадии постепенного перехода хронического активного гепатита в цирроз, у таких больных на коже туловища и конечностей появляются множественные геморрагии, и хотя это состояние носит название «печеночная пурпура», характер геморрагий варьирует от мелких петехий до экхимозов и вибицес. При обнаружении даже мелкоточечных кровоизлияний или кровоизлияний в склеру рекомендуется выполнить общеизвестные клинические приемы оценки состояния сосудистой стенки: «жгута», «щипка», проверить наличие симптома Румпеля-Лееде. Иногда сосудистая стенка страдает настолько, что выявляется геморрагический дермографизм . Пациенты могут предъявлять жалобы на частые носовые кровотечения.
«Новообразования накопления» представлены ксантомами и ксантелазмами. Они представляют собой проявления функциональных нарушений липидного обмена. Специфическими для цирроза печени эти новообразования не являются и скорее указывают на предрасположенность к отложению липидов в тканях. Но поскольку нарушения липидного обмена являются непременным компонентом патогенеза цирроза печени, появление ксантом и ксантелазм уже представляет собой клиническую составляющую клинико-лабораторного синдрома дислипидемии. Своеобразные отложения липидов могут формироваться как на фоне гиперлипидемии, так и при нормолипидемическом состоянии. Наиболее частыми вариантами отложения в коже холестерина и липидов являются плоские ксантомы и ксантелазмы . Они представляют собой узелки желтовато-белесоватого цвета размером от 1 до 5 мм округлой или овоидной формы. Отложение липидов происходит в верхних слоях дермы, где находится скопление пенистых клеток. Цитоплазмы этих клеток заполнены липидами. Обычно при диагностике стойкой дислипидемии имеют значение множественные плоские ксантомы.

Кроме плоских встречаются также множественные эруптивные ксантомы (рис. 4), представляющие собой более крупные образования - узлы размером 5-8 мм, безболезненные, располагающиеся рассеянно по всему кожному покрову; наибольшее их количество обнаруживается на разгибательных поверхностях конечностей, спине, ягодицах. Часто эти узлы имеют воспалительный венчик вокруг основного элемента .
При проведении дифференциальной диагностики при множественных плоских и эруптивных ксантомах следует учитывать не только гиперлипидемические и дислипидемические состояния, но и нозологии, не имеющие прямого отношения к обмену липидов: это различные гематологические заболевания, зачастую тяжелые; состояния, угрожающие жизни (гистиоцитоз Х, лейкозы, миеломная болезнь и другие системные заболевания).
Более редкие типы ксантом - туберозные и сухожильные, они никак не коррелируют с циррозом печени.
Гиперкератотические новообразования на коже при циррозе печени могут быть представлены старческими кератомами. Это гиперкератотические новообразования коричневатого цвета размером 1-2 см, возвышающиеся над поверхностью кожи, плотноватые и шероховатые на ощупь. Локализуются они почти исключительно на коже туловища, иногда располагаются по линиям натяжения Лангера. Если этих новообразований немного, то они представляют собой самостоятельную нозологию и отражают лишь склонность кожи к появлению таких новообразований. Если в течение года или даже более короткого периода внезапно произошло массивное толчкообразное высыпание этих кератом в огромном количестве, то такое состояние может быть расценено как синдром Leser-Trelat , паранеоплазия, вызванная карциномой ЖКТ. Если же количество кератом медленно увеличивается в течение 3-4 лет, и в конечном итоге к ним присоединяются другие симптомы и кожный зуд, то необходимо обследование печени.
Специалисту можно о многом судить по изменениям состояния ногтей больного. Дело в том, что еще одним компонентом патогенеза цирроза печени является нарушение белкового обмена, в т. ч. и нарушение синтеза кератина. Часто у таких пациентов мы обнаруживаем изменения структуры и цвета ногтей. На эндогенный характер этих изменений указывают их симметричность и множественность. Например, единичные точечные белесоватые пятнышки на одном из ногтей кистей, постепенно продвигающиеся к свободному краю, не только не свидетельствуют о наличии серьезного заболевания, но даже не рассматриваются как патологическое состояние. Для учета симптома лейконихии (рис. 5) в качестве значимого признака необходимы симметричность, множественность изменений, а также большая площадь поражения. Наиболее типична для токсического (алкогольного) цирроза тотальная лейконихия - симптом хоть и редкий, но вместе с тем четко коррелирующий с тяжестью процесса .
Гораздо чаще встречаются неспецифические изменения структуры ногтей:
− онихорексис - трещины свободного края ногтя;
− онихошизис - расслоения ногтя параллельно горизонтальной поверхности;
− точечные углубления (симптом Розенау) по типу псориатических, но в меньшем количестве;
− продольные гребешки ногтей (по типу «реек крыши») - встречаются в норме у людей старческого возраста, а в молодом возрасте - при соответствующих тяжелых заболеваниях;
− гапалонихия (онихомаляция) - своеобразное размягчение ногтевой пластинки вследствие нарушений ее минерализации;
− койлонихия - вогнутые, «ложкообразные» ногти являются вариантом гапалонихии, но в сочетании с другими симптомами (субиктеричность склер, землистость лица, «лакированный язык») могут служить критерием выраженной интоксикации и, соответственно, прогностически неблагоприятным признаком.
Патология сосудов ногтевого ложа - частое явление при токсическом гепатите с исходом в цирроз. Часто наблюдается симптом «занозы», splinter symptom - расширение капилляров ногтевого ложа и повышение их проницаемости, проявляющееся в виде тонкой короткой «ниточки», просвечивающей через ногтевую пластинку (рис. 6). Появление этого симптома - относительно раннее свидетельство неблагополучия печени, а при циррозе этот признак появляется регулярно.

Гипертрофические поражения ногтей, их чрезмерное уплотнение (склеронихия), гиппократовы ногти для цирроза печени не характерны.
Классическим признаком длительно пьющего человека всегда считалась эритема лица - симптом, описанный во многих художественных произведениях. Между тем сама по себе эритема лица, или розацеа, напрямую не коррелирует с тяжестью поражения печени, а лишь выдает факт злоупотребления алкоголем. Именно под действием алкоголя происходит расширение сосудов лица, которое в дальнейшем становится стойким. Однако считается, что крайняя степень розацеа - ринофима все же определенным образом коррелирует с тяжестью поражения печени и может служить ориентировочным симптомом сформировавшегося цирроза, дающим основание для целенаправленного поиска. Такими ориентировочными симптомами являются многие из описанных кожных изменений. Считается, что ринофима представляет собой завершающую инфильтративно-продуктивную стадию развития розацеа. Процесс может локализоваться в области не только носа (ринофима), но и подбородка (гнатофима), на ушах (отофима), веках (блефарофимоз) . Из 4-х видов ринофимы (гландулярная, фиброзная, фиброангиоматозная, актиническая) для цирроза печени в большей степени характерна форма, связанная с инсоляцией, - актиническая. Но могут наблюдаться все перечисленные формы ринофимы.
Крапивница является неспецифическим синдромом и в целом для цирроза не характерна. Но она может быть одним из признаков активного вирусного гепатита. В далеко зашедших случаях цирротического поражения появление крапивницы обусловлено скорее токсическими влияниями .

Таким образом, все описанные симптомы цирротического поражения печени можно разделить на 2 группы: безусловные и ориентировочные. К безусловным симптомам следует отнести комплекс «желтуха - кожный зуд - признаки портальной гипертензии». По отдельности ни один из симптомов не является безусловным, но указанный выше комплекс позволяет заподозрить именно цирроз.
Все остальные симптомы следует считать ориентировочными, при наличии которых показано углубленное и целенаправленное исследование печени. Следует также упомянуть о возможности появления 3-й группы симптомов, которые принято обозначать как «паранеопластический дерматоз», при трансформации цирроза в гепатоцеллюлярную карциному.
При первичном появлении желтухи пациенты обычно вначале обращаются к терапевту и инфекционисту, при сильном кожном зуде - к дерматологу, при появлении сосудистых и иных новообразований на коже - к косметологу. И если в первых 2-х случаях путь пациента, как правило, завершается установлением точного диагноза, то у косметолога этот путь зачастую обрывается на этапе удаления косметического эффекта. Таким образом, все специалисты, в т. ч. косметологи, играют важную роль в первичной ориентировочной диагностике заболевания печени.

Литература
1. Циркунов Л.П. Кожные симптомы в диагностике соматогенных заболеваний. М.: Знание-М, 2001. 368 с.
2. Привес М.Г., Лысенков Н.К., Бушкович В.И. Анатомия человека. 10-е изд. СПб.: Гиппократ, 1997. 704 с.
3. Клиническая оценка лабораторных тестов / пер. с англ. / под ред. Н.У. Тица. М.: Медицина, 1986. 480 с.
4. Садовникова И.И. Циррозы печени. Вопросы этиологии, патогенеза, клиники, диагностики, лечения // РМЖ. 2003. Т. 5. № 2.
5. Тишендорф Ф.В. Диагноз по внешним признакам. Атлас-справочник по клинической и дифференциальной диагностике / пер. с нем. М.: Мед. лит., 2008. 320 с.
6. Nam Y.H. et al. Liver cirrhosis as a delayed complication of Stevens-Johnson syndrome // Intern Med. 2011. Vol. 50 (16). Р. 1761-1763. Epub 2011 Aug 15.
7. Терапия / пер. с англ., перераб. и доп. / под ред. акад. РАМН А.Г. Чучалина. М.: ГЭОТАР-Медицина, 1999. 1026 с.
8. Pinheiro N.C. et al. Refractory pruritus in primary biliary cirrhosis // BMJ Case Rep. 2013 Nov. 14. 2 013. pii: bcr2013200634. doi: 10.1136/bcr-2013-200634.
9. Липперт Г. Международная система единиц (СИ) в медицине / пер. с нем. М.: Медицина, 1980. 208 с.
10. Silverio A.O. et al. Are the spider angiomas skin markers of hepatopulmonary syndrome? // Arq Gastroenterol. 2013 Jul-Sep. Vol. 50 (3). Р. 175-179. doi: 10.1590/S0004-28032013000200031.
11. Елькин В.Д., Митрюковский Л.С. Избранная дерматология. Редкие дерматозы и дерматологические синдромы. Справочник по диагностике и лечению дерматозов. Пермь, 2000. 699 с.
12. Патология кожи. В 2 т. Т 1. Общая патология кожи. / В.Г. Акимов, В.И. Альбанова, И.И. Богатырева и др. / под ред. В.Н. Мордовцева, Г.М. Цветковой. М.: Медицина. 1993. 336 с.
13. Рациональная фармакотерапия заболеваний органов пищеварения. Рук. для практикующих врачей / В.Т. Ивашкин, Т.Л. Лапина и др. / под общ. ред. В.Т. Ивашкина. М.: Литтерра, 2003. С. 389-464.
14. Справочник терапевта / под ред. Ф.И. Комарова. М.: Медицина. 1979. 656 с.
15. Потекаев Н.Н. Розацеа. М. - СПб.: ЗАО «Издательство БИНОМ», «Невский Диалект», 2000. 144 с.
16. Терапевтический справочник Вашингтонского университета (серия «Зарубежные практические руководства по медицине» № 1) / под ред. М. Вудди, А. Уэлан / пер. с англ. М.: Практика, 1995. 832 с.

От работы печени зависят жизненно важные процессы в организме: очищение от токсинов и чужеродных веществ, метаболизм витаминов, обмен веществ (баланс холестерина, липидов), секреция желчи. Она отвечает за процессы пищеварения, обеспечение организма глюкозой и энергетическими источниками, синтез и удаление избытка гормонов. Поэтому болезни печени представляют опасность для жизни человека. Особенно это касается таких тяжелых недугов, как цирроз.

Определение болезни и ее этиология

Цирроз - патология со смертельным исходом, сопровождающаяся необратимым замещением паренхиматозных клеток печени соединительной тканью, стромой, при этом образуются узелки и разрушаются дольки печени. Трансформация тканей носит прогрессирующий характер. Это заключительная стадия гепатитов, но болезнь также возникает и по другим причинам (алкогольной интоксикации, нарушения обмена веществ).

Пораженная печень меняется в размерах (увеличивается или уменьшается), затвердевает, становится бугристой, шершавой. Перестраивается вся ее структура. Смерть наступает на протяжении 2–4 лет и сопровождается болями в терминальной стадии заболевания.

Факторы риска возникновения болезни:

Гепатиты вирусной природы: В, С, G, дельта. В особенности первые два вида и хронические формы. Гепатит С приводит к циррозу в 97 % случаев и протекает без выраженных признаков.
Гепатит аутоиммунной природы, когда организм борется со своими же клетками, считая их чужеродными.
Алкоголь в чрезмерных количествах.
Нарушения метаболизма (гемохроматоз, болезнь Вильсона - Коновалова).
Интоксикация химическими, гепатотоксическими веществами, медикаментами.
Нарушения в желчевыводящих путях (закупорка путей вывода желчи внутри и снаружи печени).
Венозный застой в печени вследствие констриктивного перикардита, венооклюзионной болезни, сердечной недостаточности.
Невыясненные причины при криптогенном циррозе.

Этиология часто связана с употреблением алкоголя и интоксикацией им. К заболеванию приводит, кроме спиртных напитков, недостаточное питание алкоголика.

Виды и формы

Заболевание классифицируют по морфологическим критериям (строению органа):

Мелкоузловой (микронодулярный). Диаметр узелковых образований - 1–3 мм.
Крупноузловой (макронодулярный). Узелки имеют в диаметре от 3 мм.
Смешанный - размеры узлов разные.
Неполный септальный; возникают перегородки из соединительной ткани - септы.

Виды цирроза в зависимости от причины болезни:

По типу процессов воспаления различают такие виды:

активный: яркая, быстропрогрессирующая симптоматика;
неактивный: болезнь развивается медленно, симптомы не нарастают.

Стадии цирроза

Компенсированная. Все гепатоциты работают почти полностью, но происходит истощение их ресурсов, так как печень функционирует в режиме нагрузки. Возникают процессы воспаления, клетки начинают замещаться соединительной тканью. На этой стадии симптомов мало, они слабо выражены: уменьшение массы тела, ослабленность организма, повышение температуры в границах 37–37,5 ?C, слабая боль в районе печени. Это стадия, при которой еще есть надежда на выздоровление, болезнь развилась не окончательно.
Субкомпенсированная. Часть клеток (но не все) отмерла, печень не справляется со своими функциями в полной мере, но кое-как работает. Симптомы выражены сильнее, появляются первые признаки осложнений. При пальпации возникает боль, ощущается плотность органа, наблюдаются кровоизлияния в кожу, облысение. Прогноз ухудшается.
Декомпенсированная. Фиброзная ткань замещает почти весь орган, он выполняет свою работу еле-еле или не выполняет вообще. Симптоматика явная, наблюдается ряд осложнений: развивается желтуха, асцит, кровотечения. Прогноз пессимистический, надежд на выздоровление нет, возникает необходимость в пересадке печени.

Различают такие виды течения болезни: прогрессирующий, стабильный, регрессирующий. Периоды развития болезни: начальный (предасцитический), асцитический.

Клинические формы первичного цирроза:

Портальная (алкогольная). Встречается наиболее часто (около 40 % случаев). Развивается под влиянием недостатка белков и витаминов, болезни Боткина. Встречается у алкоголиков. Длится около 2 лет до терминальной стадии.
Гипертрофическая. Характерные симптомы желтухи, длительное течение (5-6 лет); селезенка, печень, лимфатические узлы увеличиваются, появляются приступы лихорадки. Желтуха с зудом, повышением холестерина в моче. В конечной стадии - холемия с кровотечениями из носа, десен, слабость увеличивается, наступает кома и смерть.
Смешанная. Наблюдается и асцит, и желтуха.
Латентная. Протекает без желтухи, асцита, болей. Проявляется слабовыраженными признаками (куриной слепотой, кровотечениями из носа).
Спленомегалическая. Перед явным поражением печени появляется симптоматика спленомегалии (увеличения селезенки), сопровождаемая лейкопенией и анемией.
Форма, при которой наблюдается поражение мозга, - гепато-лентикулярная дегенерация.
Цирроз печени, именуемый бронзовым. В печени, селезенке, коже, поджелудочной железе в процессе болезни откладывается железосодержащий пигмент.

При вторичных видах болезни увеличение органов слабовыраженное, прогноз определяется течением основной болезни.

Вот их клинические формы:

сердечные: мускатный, застойный, при недостаточности правого желудочка, при слипчивом перикардите;
холангитический.

Симптомы и осложнения

Функциональная характеристика - недостаточность клеток печени (желтуха, печеночная кома), портальная гипертония (асцит, варикоз вен пищевода, увеличение селезенки).

В самом начале заболевания наблюдаются такие признаки:

Тошнота, отрыжка, во рту горечь или запах.
Отсутствие аппетита.
Нарушение пищеварения, вздутие живота.
Запоры. После приема жирного - поносы.
Характерный признак: увеличенная печень, ее край выступает из-под ребра на толщину 2-3 пальцев и прощупывается при пальпации.
Уменьшение количества мочи.
Ухудшение самочувствия, слабость и утомляемость прогрессируют.
Сонливость.
Пациенты легко возбудимы или угнетены.
Появляются боли в голове и мышцах.
Начинает появляться желтуха, иногда сопровождаемая зудом.

Все начальные признаки усиливаются и сопровождают развитие болезни.

Симптоматика развивающейся болезни:

Кахектический (истощенный) вид пациента.
Печень с измененной структурой и селезенка увеличены.
Печень при пальпации безболезненна, но при ощупывании легко определяются ее твердые заостренные края. При асците она определяется толкательными движениями согнутых пальцев.
Селезенка увеличенная, плотная.
Варикозное расширение вен в пищеводе.
Портальная гипертензия.
Кожный зуд, причиняемый задержкой в тканях кислот желчи.
Асцит - накопление жидкости в животе, который увеличен вследствие этого. При значительном ее количестве кожа на животе натягивается, появляются белые полосы, пупок выпячивается наружу. Около него возникает коллатеральная сеть вен, так называемая голова Медузы.
Желтые склеры и кожа или, так как желтуха появляется не всегда, бледность кожи.
Отложения холестерина в коже, особенно под веками (ксантелазмы).
Паукообразные ангиомы (расширения сосудов) в виде звездочек на лице, в районе плеч. Они пульсирующие и иногда напоминают родимые пятна.
«Печеночная ладонь» - эритема, покраснение ладоней.
Поверхность языка гладкая (лаковая) и красная (малиновая).
Организм подвержен инфекциям, особенно от них страдают дыхательные пути.
Кал обесцвеченный, моча темнеет, в животе возникают боли.
На голенях появляются отеки.
Возникают кровотечения из носа, десен, желудочно-кишечные, геморроидального характера.
Снижение полового влечения.
Изменения структуры пальцев: они напоминают палочки от барабана. Изменяются кости, хрящи и суставы, ногти белеют.
Иногда - гинекомастия у мужчин (развитие грудных желез).
На туловище выпадают волосы.
Усиливаются диспепсические явления (понос, метеоризм), связанные с самоотравлением печени, недостаточностью желчи в кишечнике.

Помимо того, что цирроз печени - болезнь, приводящая к смерти, его сопровождают такие осложнения:

Появляются кровотечения из варикозно расширенных вен ЖКТ, из десен, носа. Кровотечение в ЖКТ сопровождается рвотой цвета кофейной гущи и стулом с измененным (малиновым) цветом. Возможны кровотечения из вен в прямой кишке.
Печеночная кома.
Печеночная энцефалопатия: головной мозг повреждается токсическими продуктами, поскольку они не нейтрализуются печенью. Патология проявляется нарушениями сознания, движений конечностей. Иногда протекает скрыто.
Подверженность организма инфекционным осложнениям (бактериальным и вирусным).
В системе воротной вены образуется тромбоз.
Возможно развитие рака печени.
Развивается гепаторенальный синдром.

Патогенез

Ниже описан механизм протекания наиболее часто встречающихся видов болезни:

Алкогольный. Гибель клеток печени и медленная замена их на грубую фиброзную (рубцовую) ткань. Чаще всего образуются мелкие рубцовые узлы, изменяющие структуру печени. Болезнь возникает вследствие систематического потребления алкоголя - 10–15 лет, этот срок сокращается при увеличенных дозах (в день больше 20–60 г этанола). В данном случае недуг проходит через этап жировой печени.
Первичный билиарный. Ведущую роль выполняет воспалительный процесс в желчных путях внутри печени. Такое течение характеризуется застоем желчи и инфицированием энтерококками, стафилококками и другими бактериями из кишечника. Клетки печени обычно не повреждены, гипертензия не выражена. Рубцевание происходит вокруг желчных протоков. Часто развивается анемия, остеопороз, гиповитаминоз. Прогноз более благоприятный, чем для других видов цирроза.
Портальный. Этиология тесно связана с гепатотропными факторами (белково-витаминная недостаточность, болезнь Боткина). В печени образуются соединительные перегородки, которые фрагментируют дольки и соединяют портальные участки с центром долек. Части долек деформируются, в процесс постепенно вовлекаются все клетки печени. Это мелкоузловой цирроз печени.
Вирусный. Развивается чаще при хроническом активном гепатите (В, С) или сразу после острой вирусной формы, минуя хроническую стадию. Для него характерны крупные узлы, в начальной стадии болезни признаки слабо выражены и могут совсем отсутствовать. Обычно увеличена левая часть печени, при осмотре наблюдается некоторое ее увеличение. При развитии симптомов наблюдаются «барабанные пальцы», «звездочки», субиктеричные склеры, развивается кахексия.
Токсический цирроз печени. На месте погибших клеток образуется соединительная ткань. Оставшиеся здоровые клетки активно делятся, но создание участков здоровой ткани происходит медленнее, чем соединительной.

Диагностика

Процесс выявления болезни и ее степени включает такие меры:

Осмотр пациента. Врач сразу определит по внешнему его виду наличие болезни. Признаки несложно заметить: кровоизлияния на коже, желтуха, кахектический вид, «лаковый язык», увеличенный живот (асцит), желтые склеры, «барабанные палочки» (пальцы).
Пальпация печени.
Для неявно выраженной симптоматики важное значение имеет детальный опрос пациента и выяснение, болел ли он иными болезнями печени (гепатитом, болезнью Боткина).
Лабораторные исследования: общий биохимический, иммунологический анализы крови.
Инструментальные исследования: селезенка и печень исследуются с помощью УЗИ, компьютерной томографии, радионуклидного сканирования, ангиографии; проводится биопсия печени.

Лечение

Терапия включает диетический и общий режим, медикаментозное лечение цирроза. Особые вмешательства применяются по поводу осложнений. Радикальным выходом из ситуации является пересадка печени.

Важное значение для терапии имеет диета:

Отказываются от алкоголя, жареной, копченой, острой и жирной пищи. Грибы, помидоры, шоколад, чеснок, репу, редьку, хрен, горчицу исключают. Убирают все бобовые, маргарин, майонез, продукты с консервантами.
Вводят рацион с полноценными белками. Рекомендуют молоко, творог, яйца, мед, печень, легкие углеводы.
Продукты с витаминами В, А, D, С.

Специальные вмешательства для лечения осложнений:

диализ, переливание крови;
меры по детоксикации организма;
дренаж брюшной полости.

Медикаменты назначают с осторожностью, учитывая, что печень не работает и они остаются в крови дольше, поэтому побочные эффекты возрастают в несколько раз.

Лекарственная терапия:

Витаминотерапия, особенно витамины группы В, они способны задержать развитие болезни.
Лекарства для лечения фоновых заболеваний: холециститов, гепатитов, желчнокаменной болезни.
Назначение диуретиков при выраженной недостаточности почек.
Инновационный и спорный метод: инъекции стволовых клеток.
При неактивном компенсированном циррозе назначают только витамины (группы В, рутин, С), липоевую кислоту. Специфическое лечение не применяется.
При декомпенсированной форме: липоевая кислота в таблетках и внутривенно.
При циррозе печени с асцитом: Триампур, Фуросемид, этакриновая кислота.
Криптогенный цирроз: урсодезоксихолевая кислота.
Цирроз - не бактериальный процесс, поэтому антибиотики применяются только для лечения осложнений: асцита с перитонитом, плеврита, печеночной энцефалопатии. Используют пенициллин, сульфамидные препараты, стрептомицины.
Вводят тестостерон, так как при циррозе отмечается его значительное понижение.
При зуде назначают антигистаминные средства.

Народные средства:

экстракт расторопши (его гепатопротекторные свойства для печени признаны официальной медициной);
отвар овса;
тыквенное масло.

Профилактика

Профилактические меры достаточно просты:

правильное питание;
исключение авитаминозов, алиментарной дистрофии, атрофического гастрита, пеллагры;
ограничение причин болезни: снижение употребления алкоголя, нагрузки на печень, исключение влияния токсинов;
вакцинация от гепатита;
своевременная диагностика и лечение гепатита и жировой дистрофии печени, малярии.

Прогноз

Сформировавшийся цирроз является необратимым состоянием. Единственное утешение для больного - при правильном лечении болезнь может долго оставаться в компенсированной стадии. В большинстве случаев, рано или поздно пациенту требуется пересадка печени. Если цирроз печени еще не сформирован, то прогноз дает надежды на успешное лечение.

Цирроз – хроническая болезнь печени, которая характеризуется поражением специфической печеночной ткани и замещением ее соединительной структурой. Замещающая ткань не может выполнять широкий спектр функций клеток печени. Приводит это к ухудшению работы печени, в организме наблюдается повышенная восприимчивость к токсинам, ухудшается обмен веществ.

В экономически развитых государствах цирроз входит в 6-ку заболеваний, которые приводят к наибольшему числу смертей в СНГ, и находится на 4-м месте в этом ряду в США. По подсчетам, в год от этого заболевания погибают около 40 миллионов людей во всем мире в возрасте 35-60 лет, на территории постсоветского пространства циррозом страдает 1% населения.

В зависимости от характеристики поражения участков печени, для пациента определяют состояние тяжести заболевания – это называется принадлежность к категории Чайлд-Пью. Чайлд-Пью – это статистический документ, который позволяет индивидуально анализировать картину болезни и предугадывать продолжительность жизни, определять необходимость пересадки печени и другое.

Классификации цирроза печени

Первый вариант разделения циррозов печени был предложен еще в 1956 году на конгрессе гастроэнтерологов в Гаване, он предполагал различия 3-х видов заболевания:

постнекротический;
билиарный;
портальный.

Такая система оказалась очень некорректной и содержала массу неточностей, упуская дополнительные факторы некроза печени. На смену этой системе пришел новый порядок идентификации видов в 1974 году: Международная конференция по объединению медицинской номенклатуры решила выделить этиологический принцип и морфологические основы цирроза. Уже тогда ввели понятие микронодулярного (диаметр узлов не превышает 3 мм) и макронодулярного (диаметр узлов более 3 мм) и смешанного типа регенеративных образований.

На данный момент классифицируют цирроз печени по нескольким критериям: причина развития (этиология), особенности поражения (морфология заболевания). Кроме этого, согласно современному статистическому учету Чайлд-Пью, по признаковым особенностям индивидуальной болезни, пациенту определяется уровень развития цирроза в организме. Согласно Чайлд-Пью, по некоторым критериям определяется общий балл цирроза, и чем он выше – тем тяжелее и запущеннее недуг.

Несмотря на три основных способа размежевания особенностей заболевания, единую классификацию создать пока что так и не удалось, но в медицине используют следующие критерии:

Этиология:

вызванный воздействием этанола;
под влиянием вирусных заболеваний;
токсический цирроз печени;
обусловленный генетическими нарушениями метаболизма;
спровоцированный нарушениями в работе желчевыводящих протоков;
криптогенное происхождение.

В зависимости от активности развития цирроз бывает:

подострым (вызван воздействием гепатита);
быстро прогрессирующим;
медленно прогрессирующим;
вялотекущим (развитие замедлено иммунной системой и воздействием медикаментов);
латентным (обнаруживается случайно, активность невроза заморожена, работа печени не нарушается, от такого цирроза продолжительность жизни не зависит – лечения не требует).

Морфологические признаки:

мелкоузловой цирроз;
крупноузловой цирроз;
смешанной формы;
неполной септальной формы.

Имеющиеся осложнения:

внутренние кровотечения ЖКТ;
печеночная недостаточность, впадение в кому, развитие энцефалопатии 0-3 стадии;
спонтанные асцит и перитонит;
развитие гепатоцеллюлярной карциномы или гепаторенального синдрома;
образование тромбов в воротной вене.

Стадия цирроза по методике «Child-Pugh»:

А-степень (компенсированная);
В-степень (скомпенсированная);
С-степень (декомпенсированная);

Этиология

Этиология – это причины развития болезни и сопутствующие этому процессу факторы. Для цирроза печени существуют определенные моменты, которые существенно ускоряют замещение нормальной дольковой структуры органа соединительными рубцами. Среди дополнительных критериев, ускоряющих этот процесс, выделяют:

гепатиты вирусного происхождения категорий B, C, D и G, в том числе и аутоиммунный гепатит;
шистосомоз;
алкоголь (второй по счету фактор, существенно увеличивающий скорость деградации печеночной ткани);
некоторые производственные токсины, яды и медицинские препараты;
застой венозной крови из-за сердечной недостаточности правого желудочка, нарушения в сосудистой системе печени, нарушение протока крови к мелким ответвлениям и капиллярам печеночной структуры;
наследственные нарушения обмена веществ, в частности: железа, меди; изменения в цепочках углеводной трансформации, недостаточность?1-антитрипсина.

Примерно в 25% случаев установить причину заболевания не удается – такой цирроз называется криптогенным.

Алкогольный, вирусный и токсический цирроз

Наиболее часто встречающимися видами цирроза печени являются алкогольный, вирусный и токсический. Но лидирует среди них этаноловый цирроз печени.

Алкогольный цирроз

Находится на первом месте по распространенности среди других разновидностей цирроза. Развивается заболевание у 20% страдающих от алкогольной зависимости, и зачастую, циррозу предшествует алкогольный гепатит. Большой урон наносится печеночным клеткам, потому что этанол почти полностью разрушается именно в печени и оказывает пагубное влияние на этот орган.

Для алкогольного вида заболевания существуют группы риска:

люди с лишней массой тела;
девушки и женщины, поскольку у них повышена чувствительность тканей печени к алкоголю (это связано с гормональным фоном)
носители или болеющие гепатитом В, С или D. Считается, что С-гепатит провоцирует развитие цирроза, а при его появлении усугубляет общую картинку и отягчает протекание болезни;
алкозависимые. Для того чтобы развилась алкогольная болезнь печени, достаточно потреблять в сутки от 40 и более грамм в течение продолжительного времени (10 лет);
люди, чьи близкие родственники страдали от этого недуга.

Несмотря на отсутствие специфической симптоматики, которая могла бы явно отличать этот вид цирроза от других, существуют некие характерные особенности:

Лицо немного опухшее, через кожу просвечиваются мелкие капилляры. На других участках кожи присутствуют сосудистые «звездочки».
Атрофированные мышцы грудного и шейного отдела позвонка.
Увеличенный размер околоушных желез.

Алкогольным циррозом называют необратимый процесс изменений в структуре печени, вызванный злоупотреблением алкоголем, но при отказе от горячительных напитков и эффективной терапии, есть шанс, что удастся сохранить имеющиеся здоровые клетки и существенно замедлить процесс замещения. Важно не запускать заболевание, а приступать к лечению уже на ранних стадиях, ведь каждая последующая стадия сложнее предыдущей:

Период заболевания.
Особенности.
Компенсация.
Иногда возможно увеличение печени, другие признаки отсутствуют.
Субкомпенсация
У больного ухудшается аппетит, беспокоят частая тошнота и рвота, наблюдается общее снижение веса.
Декомпенсация
Развивается печеночная недостаточность, портальная гипертензия и иногда бактериальные инфекции. Организм полностью истощен.

Такой вид цирроза зачастую наблюдается у мужчин возрастом после 40 лет, у которых уже имеются этанологенные заболевания: панкреатиты, неврит, энцефалопатия и другие.

Вирусный цирроз

Развитие такого цирроза провоцируют попавшие в организм через кров или секреты слизистой B, C, D – гепатиты (способ передачи - гематогенный). Цирроз возникает из-за того, что инфекция заставляет мутировать гепатоциты, а иммунная система, считая измененные структуры чужеродными, атакует и уничтожает их. В результате этого развиваются некрозы и поврежденные гепатоциты замещаются соединительной тканью.

В зависимости от типа гепатита, изменяются особенности передачи и его воздействие на организм:

гепатит В устойчив к температурам и хорошо адаптируется к окружающей среде, поэтому зачастую предается через бытовые предметы, при половом контакте, медицинских манипуляциях. Не оказывает гепатотоксичного действия.
Гепатит С в сочетании с D-видом слабо адаптирован к окружающей среде, чувствителен к температурам, и поэтому передача в основном происходит по типу кровь-кровь. Оказывает гепатотоксичное действие.

Среди симптомов выделяют: ухудшение общего самочувствия, увеличенная печень, изменение цвета кала и мочи, головная боль и частые головокружения, повышенная температура и постоянная сонливость. Часто проявляются тошнота, боль в животе и рвота.

Токсический цирроз

Токсический цирроз печени - не подлежащее лечению заболевание, развитие которого провоцируют своим воздействием экзогенные токсины. Попадая в организм, они агрессивно воздействует на гепатоциты и вызывают их отмирание – развиваются множественные некрозы, а как следствие – образуется аллергический гепатит, а затем - цирроз печени токсического генеза. Главная особенность этого виды цирроза печени – то, что его появление зависит только от внешних факторов. Это значит, что при воспалениях, гепатитах или других заболеваниях печени никак не происходит процесс развития недуга.

Согласно Международной классификации болезней 10 пересмотра (МКБ 10), токсические поражения печени находятся в интервале кодов К 71-К71.9 XI класса.

Вещества, которые могут вызвать развитие токсического вида заболевания:

Лекарственные препараты регулярного приема, на которые у больного повышенная чувствительность организма.
Грибной яд.
Тяжелые металлы;
Некоторые медикаменты на растительной основе. Фитопрепараты.

Чаще всего, этому заболеванию подвержены люди, работающие на химическом производстве или принимающие препараты с сильным печеночным воздействием. Главный признак токсического цирроза – боль в области живота после каждого приема препарата, получения дозы какого-то вещества и т.д.

Кардиальный

Кардиальный цирроз – разновидность цирротического заболевания печени, этиологической основой которого была не первоначальная патология органа, а болезнь другой структуры – сердца. Зачастую это сердечная недостаточность любого происхождения. Для кардиального цирроза печени характерны:

повышенная температура тела;
желтуха;
снижение веса;
внутренние кровотечение кишечника;
снижение работоспособности;
изменения в составе крови.

Для лечения изначально блокируют развитие сердечной недостаточности – а потом проводят терапию по торможению развития цирроза.

Генетический

Врожденный вид цирроза – патология, что развивается у плода внутриутробно, является тяжелой формой заболевания. Без трансплантации печени обойтись не получится – даже современная медицина обеспечивает крайне низкую продолжительность жизни. Причина развития – болезни матери: гепатиты, сифилис, ВИЧ и некоторые другие; наследственные заболевания печени от обоих полов и врожденные патологии.

Морфологическая классификация цирроза

В формировании особенностей заболевания немалую роль играет его этиология: от нее напрямую зависят изменения, происходящие в дольках печени при циррозе.

Это значит, что морфология цирроза – последовательная характеристика, что в большинстве своем определяется этиологией. В зависимости от особенностей, выделяют несколько морфологических видов заболевания:

Вид заболевания.
Особенности.

По размерам узлов и их особенностям:

макронодулярный цирроз печени;
мелкоузловой цирроз;
септальное поражение;
смешанный тип.

Узлы неравномерно разделены соединительной тканью; размер узлов – от 3 мм до 5 см.
Размер узлов не превышает 3 мм, соединены узды между собой мелкими перегородками (нитями).
Представляет собой начальную стадию узлового цирроза печени: до появления узловых образований развиваются фиброзные септы.
Средняя стадия между крупноузловым и мелкоузловым поражением.

По скорости развития + причины:

портальный цирроз;
постнекротический цирроз печени;
билиарный;
смешанный вид.

Медленно угасающий цирроз, постепенно угнетающий активность печени. Обычно проявления портального вида присутствуют при жировом гепатозе и вирусных гепатитах.
Развивается на фоне токсического поражения печеночной структуры, развивается быстро, с образованием крупных узлов. При этом печень уменьшается.
Причины возникновения: деградация ткани желчевыводящих путей и изменения в самом желчном пузыре, которые ухудшают выход желчи.
Средняя степень между портальным и постнекротическим циррозом.

По характеристике узлов:

монобулярный;
мультилобулярный цирроз;
смешанный.

Узел состоит из одной печеночной дольки, каналы отсутствуют.
Узел состоит из нескольких долек, присутствуют вены и протоки.
Присутствуют узлы двух типов примерно одинакового размера.

При мелкоузловом циррозе в начале декомпенсации преобладают проявления желтухи, геморрагического синдрома, могут открываться внутренние кровотечения, отмечается печеночная энцефалопатия. С этой стадией цирроза 40% от общего числа проживают чуть более 3-х лет, 60% - менее. Лечение на этом этапе предполагает лишь борьбу с симптомами заболевания и использование искусственных фильтров крови, ведь существенно замедлить развитие невроза клеток уже невозможно.

Постнекротический цирроз печени – общее заболевание, характеризующееся наличием признаков, присущих другим подвидам. По сути, это тот же самый крупноузловой цирроз печени с проявлением мультилобулярного строения; возникает в качестве осложнения от вирусных гепатитов или токсинов в организме. Главная особенность – уменьшенная печень, с преобладанием узловой структуры.

Формы и стадии

В зависимости от стадии заболевания, назначается лечение и ставятся прогнозы. Для цирроза характерны три стадии развития:

Компенсированный цирроз печени.
Субкомпенсированный цирроз печени.
Стадия декомпенсации.

Стадия компенсации – первый этап развития болезни, по сути, это начальный цирроз, когда функциональность печени еще не нарушаются, но необратимый фиброз ткани начался. Основная проблема диагностики – отсутствие симптомов раннего цирроза. Зачастую диагностируют недуг при анализах крови на другие заболевания. Основные особенности:

снижение массы тела;
желтоватый оттенок глазных яблок;
немного увеличивается живот;
иногда возникает боль под ребрами правой стороны;
до 37,5 повышается температура тела;
ухудшаются качества кожи: потемнение и появление дерматозных пятен.

Что такое компенсированная стадия? – это легкая форма заболевания, которая позволяет делать весьма благоприятные прогнозы. Лечение основывается на недопущении дальнейшего перерастания в хроническую форму или переход к новой стадии.

Субкомпенсированная стадия – второй этап цирротических изменений. Уже ощущаются нарушения в работе печени, чувствуется тяжесть после еды, боли в области правого подреберья и т.д., в крови повышается уровень билирубина и ферментов в крови. Главные симптомы, дающие право заподозрить вторую стадию цирроза:

снижение массы тела;
диарея, метеоризм, увеличение живота;
желтуха, дерматиты;
расширенные вены, появляется венозная сеточка;
появление внутренних кровотечений, увеличивается их степень.
нарушение работоспособности, ухудшение сна, понижение тонуса мышц, общая слабость.

Подтвердить стадию могут анализы крови или УЗИ и биопсия.

Декомпенсированный цирроз – последняя и самая опасная стадия заболевания. Почти вся структура печени состоит из псевдодолек и рубцов; функциональность органа подорвана, прогноз крайне неблагоприятный. Особенности заболевания:

портальная гипертензия;
геморрой;
желтый цвет кожи и глазных яблок;
сильные частые боли в области живота: болит уже не только печень, но и увеличенная селезенка;
появляются крупные звездочки варикоза;
живот сильно увеличивается в размерах;
тяжеля желтуха;
полное истощение, упадок сил и ухудшение морального состояния, общая слабость.

При отсутствии лечения, смерть наступает очень быстро: в зависимости от тяжести и активности болезни – в течение 2-3 лет, в лучшем случае.

Кроме этого, бывают такие формы заболевания, как застойный и смешанный тип недуга.

Застойный вид – хронический цирроз, вызванный застоями крови из-за нарушений в кровеносной системе. Причина развития: кислородное голодание гепатоцитов и их отмирание. Развивается на фоне токсикации или алкогольного воздействия.

Смешанный тип цирроза – морфологический признак заболевания, когда рубцы по размерам относятся к микро- и макронодулярным одновременно, их количество примерно равно.

Шкала Чайлд-Пью

Классификация цирроза печени по child pugh предполагает определение степени тяжести цирроза и составление прогнозов в зависимости от различных сопутствующих факторов, это: уровень билирубина, показатели крови, нарушения в работе печени, наличие гепатитов, характеристика образа жизни и питания и т.д. Каждый такой фактор имеет свой индекс, эти индексы в итоге суммируются, и получается общий балл заболевания. Именно этот балл и позволяет делать какие-то прогнозы и корректировать курс лечения.

На данный момент классификация Чайлд-Пью является наиболее точной из имеющихся, и способна дать характеристику того, насколько развита печеночная недостаточность, ее особенности, описание общего состояния и оценку шансов на выздоровление.

Оценка выживаемости на основании шкалы

Классификация циррозов печени по Чайлд-Пью позволяет предсказать продолжительность жизни человека с определенной степенью цирроза.

При компенсированной степени, остаток жизни составляет примерно 7 и более лет. Без лечения до этого показателя доходит примерно 50% всех больных.
Для субкомпенсированного вида продолжительность жизни составляет ~ 5 лет.
На последней стадии декомпенсации только 11-40% в лучшем случае живут 3 года, от 60 до 89% умирают в течение года. Объясняется это развитием серьезных осложнений и полной деградацией печеночной ткани.

Расшифровка результатов

Мелкоузловой цирроз, крупноузловой, смешанного типа, неполной септальной формы – все они могут иметь свою степень тяжести, которая определяет особенности терапии и процедур.

Для того чтобы самому оценить ситуацию, можно воспользоваться параметрами, выраженными следующей таблицей:

Критерии

Асцит	Отсутствует	Легкая форма	Ярко выраженный, острый
Индекс протромбина, %	>60	40-60	<40
Значение альбумина, г	>3,5	2,8- 3,5	<2,8
Печеночная энцефалопатия	Отсутствует	1-2 степень, контролируемая	3-4 степень, плохо контролируемая
Билирубин в плазме, мкмоль/л (мг/дл)	<34 (<2)	34-50 (2-3)	>50 (>3)

В зависимости от суммы полученных баллов ставится диагноз:

Компенсированная стадия (Класс «А») – 5-6 баллов.
Субкомпенсация (Класс «Б») – 7-9 баллов.
Декомпенсация (Класс «С») – 10-15 баллов.

Важной особенностью декомпенсационной степени является то, что при критериях от 13 баллов и активной форме заболевания есть показания к пересадке печени, но вопрос этот очень неоднозначный, ведь очень высока летальность на хирургическом столе.

Дополнительные морфологические и этиологические параметры

Для морфологической классификации существует дополнение: есть два вида цирроза в зависимости от скорости его распространения:

Активный (очень высокая скорость некрозов).
Пассивный (иммунная система успешно справляется с распространением рубцов и противодействует неврозам).

Кроме этого, есть этиологические особенности постцирротического влияния, то есть развитие осложнений. Зачастую, в результате печеночной недостаточности развивается портальная гипертензия разных стадий:

стадия досимптоматическая (признаки отсутствуют);
клиническая (увеличивается объем печени, симптоматика нарастает);
острая (развивается асцит, все симптомы ярко выражены, состояние тяжелое);
стадия с осложнениями (развитие смежных заболеваний, сохранение симптоматики, появляются обильные внутренние кровотечения).

Видео

Цирроз печени.

Цирроз печени представляет собой конечную стадию большинства заболеваний печени, оканчивающуюся смертью больного. Болезнь характеризуется отмиранием клеток данного органа и последующим их замещением печеночной ткани, вследствие чего орган перестает выполнять свои функции и наступает печеночная недостаточность, приводящая к смерти.
И, вполне естественно, цирроз печени откладывает свой отпечаток на внешний вид (кожный покров, руки, ноги, слизистые) и самочувствие заболевшего.

Кожа при циррозе печени

Цирроз печени практически всегда сопровождается поражением кожи, проявляющимся, как правило, различными высыпаниями, появляющимися перед желтухой и сопровождающимися легким или приступообразным мучительным зудом.
Подобный зуд, прежде всего, обусловлен повышенным содержанием желчных кислот в тканях и крови, что является следствием обструктивных поражений печени. Лечение зуда в данном случае заключается в соблюдении диеты, основанной на употреблении большого количества ненасыщенных жирных кислот, а также холестирамина.
Помимо разнообразных высыпаний, зачастую, напоминающих крапивницу, цирроз печени сопровождается появлением сосудистых звездочек. Звездочки, как правило, располагаются в верхней части туловища и представляют собой образования из расширенных кровеносных сосудов.
Отдельного упоминания при циррозе заслуживают печеночные ладони (пальмарная эритема) проявляющиеся симметричным покраснением ладоней и подошв, а также в некоторых случаях сгибательных поверхностей пальцев. Основной особенностью подобных пятен является то, что они бледнеют при надавливании и очень быстро возвращают свой цвет после прекращения давления.
Пурпура при циррозе печени проявляется множеством мелких геморрагических пятен, появляющихся, как правило, в области ног на голенях.
В случае поражения гепатобилиарной системы возможно появление пятен грязно-серого цвета, занимающих значительные участки кожи.
На фоне вторичных гормональных нарушений, так же сопутствующих этой болезни, на ногах (в районе бедер), ягодицах и в нижней части живота могут возникать атрофические полосы.

Помимо этого, при заболеваниях печени, в том числе и циррозе, возможно появление пузырей, поверхностных рубцов, а также пигментации открытых участков кожных покровов.

Желтуха при циррозе печени

Желтуха является одним из основных проявлений цирроза печени и представляет собой состояние, приводящее к желтушному окрашиванию кожных покровов, обусловленное неспособностью печени эффективно обрабатывать билирубин.
Помимо кожи у больных циррозом печени, в большинстве случаев, желтеют слизистые оболочки глаз, а также темнеет моча.

Ногтевые пластины при циррозе печени

Изменение внешнего вида ногтей является одним из основополагающих признаков цирроза печени. Прежде всего, вследствие нарушений в процессе обмена веществ, недостаточной выработки белков и витаминов ногти истончаются, приобретают хрупкость и легко ломаются. Помимо этого, возможно снижение скорости роста ногтей, а также появление на них белесых пятен или полос различного размера. Подобное состояние обуславливается нарушением процесса созревания клеток ногтевых пластин.
Разновидностью данного состояния являются полностью молочные ногти. В этом случае ногти приобретают молочно-белый цвет, а ногтевая лунка становится незаметной. Связывают подобные процессы с проблемами с выработкой кератина – белка, из которого и состоят ногти.
Еще одним симптомом цирроза печени могут служить так называемые линии Мюрке – своеобразные белесые полосы на ногте, проходящие параллельно его лунке. Образуются эти линии из-за снижения уровня альбумина, продуцируемого печенью.
Ногти Терри или половинчатые ногти так же могут говорить о циррозе. В этом случае пластина ногтя как бы разделяется на две части – нижнюю, обладающую более темной окраской и верхнюю, приобретающую молочный окрас из-за наличия отека и снижения кровотока. Помимо этого на ногте может находиться поперечная полоса розоватого или коричневатого цвета, шириной 0.3-0.5 мм. Лунка ногтя при подобной симптоматике может быть не различима.
Кроме того, цирроз печени может сопровождаться симптомами «часовых стекол» и «барабанных палочек». Изменения в данном случае затрагивают ногтевые пластины – они приобретают выпуклую форму и становятся похожи на стекла часов. Затем происходит утолщение концевых фаланг пальцев – их внешний вид становится схож с барабанными палочками. При надавливании в основание пораженной ногтевой пластины в данном случае можно почувствовать ее подвижность, причем, ткань, расположенная на кости будет мягкой, губчатой.
Причинами развития подобной симптоматики считается нарушение обмена веществ при заболеваниях печени, приводящее, в свою очередь, к кислородному голоданию тканей и, соответственно, расширению сосудов в концевых фалангах и появлению анастомозов, способствующих улучшению кровотока.
Этой же причиной объясняется разрастание соединительной ткани между костью и ногтем.

Задержка жидкости при циррозе печени

В результате сбоев в работе печени, в организме больного циррозом, начинают накапливаться соль и жидкость, являющиеся избыточными. И, естественно, все это приводит к тому, что у больного появляются отеки. Вначале отек тканей становится заметен на ногах, затем перебирается на брюшную полость. Причем, образуется отек, как правило, вечером.

Асцит при циррозе печени

Несмотря на то, что в брюшной полости здорового человека присутствует некоторое количество жидкости, подобное состояние при циррозе может быть фатальным. Объясняется данная ситуация тем, что в этом случае, как правило, развивается асцит, сопровождающийся большим скоплением жидкости в брюшной полости.
Причиной подобного состояния является то, что поврежденная печень не способна пропускать через себя то количество жидкости, с которым справлялась до развития цирроза. В связи с этим излишнее количество жидкой фракции крови «выдавливается» через стенки вен в окружающие ткани и брюшную полость.
Состояние аналогичное этому может развиться и из-за недостаточности функций синтеза белка. На фоне недостатка альбуминов кровь утрачивает способность к удержанию своей жидкой части в русле сосудов, вследствие чего жидкость через вены попадает в брюшную полость.
Задержка жидкости в организме может происходить и из-за повышения содержания натрия, обусловленного неспособностью печени к обеззараживанию некоторых веществ.
Еще одной причиной, по которой может возникнуть асцит является недостаточность лимфатической системы. Обуславливается подобная ситуация тем, что около 70% лимфы вырабатывается именно печенью, однако, болезнь поражает венозную систему органа, вследствие чего нагрузка на лимфоотток увеличивается. Лимфатическая система перестает справляться со своими функциями, давление лимфы увеличивается, и часть ее попадает в брюшную полость.
До тех пор, пока количество поступающей в брюшную полость жидкости незначительно, организм справляется с ней самостоятельно. Однако в некоторых случаях асцит способен вызвать скопление просто огромного количества жидкости – живот пациента приобретает большие размеры, его самочувствие ухудшается, длительный застой жидкости провоцирует развитие воспалительных процессов. Нередко отмечается такой симптом, как выпяченный пупок.
В значительной мере возрастает и нагрузка на почки. Моча изменяет свой цвет на мутный. Отмечается задержка мочеиспускания.

Язык при циррозе печени

Язык людей, страдающих от цирроза печени, обладает ярко-красной окраской. Причем по мере ухудшения состояния больного окраска изменяется вплоть до фиолетового оттенка. Язык становится сухим. Подобная симптоматика может говорить об угрозе печеночной недостаточности.

Анемия

Анемия достаточно часто сопровождает болезни печени и цирроз в том числе. Что собой представляет анемия?
Анемия – это состояние, проявляющееся снижением уровня гемоглобина и гематокрита по сравнению с обычными показателями.
Чем чреваты подобные процессы?
Гемоглобин является железосодержащим белком, входящим в состав красных кровяных телец. Основной функцией гемоглобина является снабжение тканей кислородом. Вполне естественно, что снижение уровня гемоглобина в крови приводит к кислородному голоданию тканей.
К основным признакам анемии у больного циррозом печени можно отнести:

Признаки поражения желудочно-кишечного тракта при циррозе печени

Вполне естественно, что цирроз печени сопровождается огромным количеством симптомов со стороны желудочно-кишечного тракта и мочеполовой системы. Так, моча при этом заболевании темнеет, а кал становиться светлым. При этом могут появляться как запоры, так и понос, зачастую, чередующиеся друг с другом.
Затем к вышеперечисленной симптоматике присоединяется чувство тяжести в животе и отрыжка.

Лечение цирроза печени

К сожалению, вылечить цирроз печени нельзя. Даже наиболее радикальный способ лечения, а именно – пересадка печени чревата рецидивом в течение ближайших нескольких лет. Именно поэтому, лечение данного заболевания на сегодняшний день направлено на поддержание обмена веществ, отсрочку развития необратимых изменений, компенсацию утраченных функций печени, устранение симптоматики заболевания.
Исходя их этого, все использующиеся при лечении препараты подразделяются на:

этиологические средства, направленные на устранение причины возникновения заболевания;
симптоматические препараты, позволяющие устранить или уменьшить симптомы болезни.

Первая группа препаратов назначается после полного обследования больного, включающего в себя биохимические реакции, иммунные тесты, гистологию.

На основании обследования могут быть назначены:

Вторая группа препаратов включает в себя все средства, направленные на восстановление нарушенные функции печени. Лечение в данном случае осуществляется непрерывно как в домашних условиях, так и в стационарах.
В рамках симптоматической терапии могут быть назначены:

препараты спазмолитического действия, позволяющие избавиться от боли, застоя желчи, запоров;
средства, действующие на вывод билирубина и холестериновый обмен, способные избавить от желтухи и кожного зуда;
антигистаминные препараты, снижающие зуд;
витаминно-минеральные комплексы, укрепляющие стенки сосудов;
средства, восстанавливающие обмен веществ;
мочегонные средства;
аминокислоты для тканей мозга.

Стоит отметить, что комплекс означенных мероприятий вкупе с соблюдением соответствующей диеты и избавлением от вредных привычек способен существенно улучшить качество жизни больного и затормозить развитие заболевания.

Кто сказал, что вылечить ЦИРРОЗ печени невозможно?

Много способов перепробовано, но ничего не помогает...
И сейчас Вы готовы воспользоваться любой возможностью, которая подарит Вам долгожданное хорошее самочувствие!

Эффективное средство для лечения печени существует. Перейдите по ссылке и узнайте что рекомендуют врачи!

Проявления при циррозе печени варьируются в зависимости от этиологии, выраженности развития цирротического процесса, степени нарушения функции печени, выраженности портальной гипертензии и активности воспалительного процесса. При циррозе печени отмечаются синдромы астеновегетативный, диспептический, геморрагический и синдром гиперспленизма. Основными клиническими признаками цирроза печени являются:

наличие увеличенной плотной печени и селезенки;
асцит и другие признаки портальной гипертензии;
печеночные стигматы.

При циррозе боли возникают в области печени, в подложечной области или по всему животу, имеют тупой, ноющий характер, усиливаются после еды, особенно жирной, обильного питья и физической работы. Причиной болей являются увеличение печени и растяжение капсулы, появление очагов некроза, близко расположенных к капсуле, и реактивное вовлечение в процесс близко расположенных участков печеночной капсулы. Боли могут быть связаны с воспалением желчных путей.

Диспептические явления: снижение аппетита (может быть анорексия), тяжесть в подложечной области после еды, подташнивание, метеоризм, расстройство стула (понос после жирной пищи). Выраженный метеоризм иногда сопровождается дистензирнными болями в животе. У больных снижена работоспособность, наблюдаются общая слабость, быстрая утомляемость и бессонница.

Постнекротический и билиарный циррозы сопровождаются лихорадкой субфебрильного характера. Лихорадка бывает в большинстве случаев неправильного, реже волнообразного типа. Повышение температуры - неблагоприятный симптом, так как лихорадка может свидетельствовать о прогрессировании некроза гепатоцитов, а также быть следствием восходящего холангита (при вторичном билиарном циррозе).

Особенно характерно для больных портальным циррозом печени похудание. Больные имеют типичный вид: исхудавшее лицо с серым или субиктеричным цветом кожи, яркими губами и языком, эритемой скуловой области, тонкими конечностями и увеличенным животом (за счет асцита и гепатоспленомегалии) с расширенными венами переднебоковых поверхностей грудной и брюшной стенки и отеками ног. Истощение связано с нарушениями пищеварения и всасывания в желудочно-кишечном тракте, нарушением синтеза белка в пораженной печени. Желтуха при постнекротическом и портальном циррозах является проявлением гепатоцеллюлярной недостаточности, связанной с дистрофическими процессами и некрозами печеночных клеток. Желтуха появляется на склерах глаз, мягком небе и нижней поверхности языка. Затем окрашиваются ладони, подошвы и вся кожа. Протекает желтуха с неполным обесцвечиванием кала и присутствием желчи в дуоденальном содержимом, как правило, сопровождается кожным зудом, который может быть и при ее отсутствии. При постнекротическом циррозе в период обострения желтуха может быть значительная в том случае, если процесс деструкции печеночных клеток превышает их способность к регенерации и служит показателем плохою прогноза.

При портальном циррозе желтуха не является ранним симптомом и обычно слабо выражена. При билиарном циррозе желтуха имеет черты механической. Она обычно более выражена, чем при других формах цирроза, и ее интенсивность определяется степенью обструкции желчных протоков. При длительном течении кожа больного приобретает зеленоватый опенок (билирубин переходит в биливердин). При билиарном циррозе может наблюдаться буроватый оттенок кожи, зависящий от накопления в ней меланина. При этой форме цирроза желтуху сопровождает мучительный кожный зуд.