Волчья пасть заячья. Почему появляется волчья пасть? Причины формирования дефекта

По статистике с волчьей пастью рождаются 0,1% детей во всем мире .

Дефект доставляет ребенку определенные проблемы, связанные с дыханием и поглощением пищи.

О причинах и методах лечения волчьей пасти у детей поговорим в статье.

Как лечить винное пятно у новорожденных на лице? Узнайте об этом из нашей статьи.

Описание и характеристика

Волчья пасть у детей — фото:

Волчья пасть — что это такое и чем отличается от заячьей губы? Волчья пасть – это врожденная деформация становления челюстно-лицевых мышц, при котором происходит разделение мягкого и твердого неба .

Формируется это явление в ходе замедления сращивания верхней челюсти с костью лицевого отдела в первые два месяца вынашивания плода. Деформация приводит к нарушению процессов питания, дыхания и речи.

Заячья губа тоже является врожденным дефектом, при котором образуется несрастание верхней челюсти и носоглотки . Встречается в два-три раза реже, чем волчья пасть и характеризуется большей незаметностью – при одностороннем расщеплении заячья губа выглядит как небольшой недостаток.

Кроме того, волчья пасть является более серьезной проблемой для здоровья и жизнедеятельности, чем заячья губа.

Причины дефекта и факторы развития

Многие специалисты утверждают, что причиной возникновения дефекта становится не один фактор, а несколько. Существует определенные факторы, которые повышают риск развития у плода волчьей пасти :

Причины появления дефекта :

• неправильное питание;
• механическое повреждение плода (удары в живот, операции в нижней части живота);
• психологические расстройства, стрессы;
• отравление химическими веществами (краской для волос, пестицидами, мышьяком и так далее);
• обострение инфекционных и вирусных заболеваний (корь, герпес, краснуха, малярия и другие);
• прием некоторых лекарственных препаратов;
• попытка спровоцировать выкидыш;
• миома матки;
• воздействие излучения от рентгена или УЗИ;
• недостаточная активность половых клеток одного или обоих родителей.

Несмотря на большое количество возможных причин развития дефекта, в 20-30% случаев источник так и остается неизвестнен .

Согласно статистике около 20% случаев провоцируется отравлением химическими веществами, 8-10% — стрессом и психологическими расстройствами, 5-7% -механическим повреждением плода, 4-6% — обострение заболеваний, 2-3% — физическое воздействие на малыша.

Что является возбудителем везикулопустулеза у грудничков? Ответ узнайте прямо сейчас.

Классификация форм патологии

Волчья пасть имеет несколько форм развития:

• скрытая форма – расщепление мягкого неба, при котором слизистая поверхность остается целостной;
• неполная форма – расщепление мягкого неба и частично твердого;
• полная форма – расщепление мягкого и твердого неба до зубного резца;
• сквозная форма – расщепление мягкого и твердого неба и наличие альвеолярного отростка. Эта форма имеет два подвида – двусторонний и односторонний.

Чем опасно?

Дети с волчьей пастью подвержены многим болезням. Из-за деформации неба воздух поступает в ротовую полость, которая недостаточно оснащена системой увлажнения и согревания .

Поэтому высока вероятность занесения инфекции и холодного воздуха в дыхательные пути и слуховые органы.

Волчья пасть также провоцирует нарушение речевой способности – из-за того, что вибрации, рождающие речь, попадают не только в ротовую, но и в носовую полость, речь становится немного гнусавой.

Часто пища попадает в слуховые органы, вызывая этим воспаление уха.

Из-за отита больной может полностью лишится слуха . Жидкость, которая попадает в носовую полость, приводит к развитию хронического гайморита.

Из-за неправильного формирования челюсти у ребенка появляются серьезные проблемы с процессом сосания и, позже, пережевывания пищи . Этот недостаток приводит к развитию патологий внутренних органов. Деформация зубов часто вызывает образования кариеса.

Не стоит также забывать, как волчья пасть влияет на социальную адаптацию ребенка . Из-за своего отличного внешнего вида дети, особенно девочки, испытывают смущение, гнев, тревогу и обладают сниженной самооценкой. Дети становятся агрессивными и замкнутыми, совершают много ошибок в общении со своими сверстниками.

Диагностика

Выявить наличие волчьей пасти можно с помощью УЗИ на 12-16 недели беременности.

В этом случае аборт можно совершить, если, кроме волчьей пасти, плод имеет и другие патологии.

Однако не всегда диагноз можно поставить во время вынашивания плода – иногда определить заболевания можно только после рождения ребенка .

Методы лечения и коррекции

Лечение волчьей пасти совершается исключительно операционным путем (смотрите фотографию). Хирургическое вмешательство осуществляется постепенно и состоит из нескольких этапов.

В ходе лечения происходит удлинение мягкого неба, восстановление целостности губы и альвеолярного отростка, уменьшение среднего отдела глотки.

Дооперационная подготовка

До проведения хирургической процедуры ребенку нужна соответствующая подготовка. Она проходит в несколько этапов:

• психологическая помощь родителям – многие родители чувствуют вину перед ребенком за дефект;
• правильное кормление – необходимо следить, что частицы пищи не попали в носовую и ушную полости. Для этого применяются зонды, специальные соски и обтураторы (пластины, которые прикрывают дефект);
• предотвращение простудных заболеваний – включает в себя закаливание, ношение респиратора в общественных местах и ежемесячное посещение ЛОРа;
• помощь стоматолога и логопеда .

О симптомах и лечении геморрагического васкулита у детей читайте здесь.

Виды операций

Тип хирургического вмешательства определяется формой дефекта.

Для устранения волчьей пасти операции разделяются на два вида: уранопластика и велопластика.

Уранопластика устраняет расщепление твердого неба и удлиняет мягкое. Как правило, такие операции проводятся в несколько этапов и требуют много времени для заживления. Рекомендуются проводиться операцию как можно раньше, чтобы уже к походу ребенка в первый класс дефект был исправлен.

Велопластика – это сшивание мягкого неба. Рекомендуется проводить в первые месяцы жизни малыша, чтобы не допустить образования дефектов речи.

Пластика восстанавливает правильное глотание и дыхание ребенка. Операция переноситься легко – уже через три-четыре дня ребенок полностью восстанавливается и выписывается из больницы.

Уход после операции

После операции ребенку положен постельный режим и полное молчание в течение 10-14 дней. В течение этого срока кормить его необходимо только жидкой пищей. В зависимости от вида операции и показания врачей срок пребывания в стационаре может варьироваться от 3 до 15 дней.

После выписки из больницы малышу необходимо выполнять специальные упражнения для заживления неба, посещать логопеда и стоматолога, а его родителям нужно совершать небольшой массаж неба.

Противопоказания и осложнения

Любой вид операции по коррекции неба противопоказан при следующих условиях :

• врожденном пороке сердца;
• пневмонии;
• тяжелой патологии одного из внутренних органов;
• анемии.

Также после возможные такие осложнения , как:

• разрыв швов;
• омертвение тканей;
• образование грубых рубцов;
• малоподвижность и укорочение мягкого неба.

Как наследуется брахидактилия у детей? Узнайте об этом из нашей статьи.

Что такое заячья губа и волчья пасть?

Расщелина нёба (волчья пасть, заячья губа, мед. название - хейлосхизис, (cheiloschisis)) - Относятся к врожденным порокам развития верхнечелюстной области лица. Имеются некоторые отличия между этими патологиями.

Заячья губа, или хейлосхизис, (что переводится как «расщепление») выглядит, как расщелина верхней губы, которая иногда имеет большие размеры и затрагивает носовую полость. Волчья пасть представляет из себя незаращенное твердое и/или мягкое небо (расщепление неба), вследствие чего возникает сообщение между двумя полостями – ротовой и носовой.

В некоторых случаях у ребенка могут иметься оба порока развития. Примерное соотношение детей, рожденных с такой патологией, и здоровых малышей – 1:2500.

Причины возникновения

Мягкие и твердые ткани челюстно-лицевой области формируются уже к концу 8 недели беременности. На правильную закладку этих структур оказывают влияние как наследственные, так и внешние факторы. Также, на развитие порока могут оказать влияние «поломки» хромосом. Независимо от типа дефекта – волчья пасть или заячья губа, причины их возникновения одинаковы.

На долю наследственных факторов возникновения хейлосхизиса или расщепления неба приходится около 25%. Данный вопрос еще не до конца изучен. Генетики приходят к выводу, что причиной развития данных патологий является действие сразу нескольких генов. На это указывает и то, что риск возникновения волчьей пасти и заячьей губы в следующих поколениях составляет лишь 7%.

На долю аномалий хромосом приходится всего 15%. В таком случае, новорожденный имеет еще и другие множественные тяжелые пороки развития, объединенные в целые синдромы.

Оставшиеся 40% приходятся на внешние патогенные факторы, которые повлияли на плод в первые 2 месяца беременности. Некоторые факторы исходят прямиком из образа жизни матери и могут легко скорректироваться:

• курение во время беременности, которые повышает риск развития аномалии в 2 раза;
• наркотические вещества вызывают заячью губу или волчью пасть у детей в 10 раз чаще;
• чрезмерное употребление алкоголя и его суррогатов;
• применение некоторых групп противоэпилептических средств и антибиотиков;
• недостаток витамина В9 (фолиевой кислоты), которую нужно принимать каждой беременной девушке, начиная с первых недель гестации.

Есть группа внутренних факторов риска, на которые, к сожалению, беременная не может повлиять (немодифицируемые)

• возраст беременной женщины свыше 35-40 лет;
• гипоксия плода в ранних сроках беременности;
• частичная отслойка хориона, которая вызывает недостаточное питание крошечного плода и тормозит его развитие.

И, наконец, внешние факторы окружающей среды:

• хроническая интоксикация пестицидами, бензолом, ртутью или свинцом.

Такое может случиться, если будущая мама проживает рядом с промышленными заводами или работает на опасном производстве.

Проявления заболевания

Несмотря на причины возникновения болезни, внешние проявления достаточно типичны. Уже при проведении первого УЗИ будущей маме скажут о наличии и степени выраженности дефекта у малыша. Так что при рождении такого ребенка команда врачей окажет ему всю необходимую помощь.

• Хейлосхизис выглядит как вертикальный «пробел» в ткани верхней губы (см. фото выше). Он может быть едва заметным, а может быть протяженным до ноздри. Поражение может локализоваться на одной стороне или сразу на обеих. Малыши могут испытывать проблемы с актом сосания, поэтому для кормления используются специальные бутылочки. Иногда врачам приходится прибегать к зондовому кормлению.

В дальнейших перспективах дети могут иметь проблемы с зубами (неправильный прикус, отсутствие некоторых зубов) и речью (гнусавость голоса и проблемы с произношением).

• Волчья пасть у детей может быть незаметна при внешнем осмотре новорожденного. Однако, заглянув в ротовую полость можно заметить вертикальное отверстие в тканях верхнего неба. Такие малыши уже с первых секунд жизни испытывают проблемы с дыханием и сосанием и получают всю необходимую помощь.

Помимо проблем, которые характерны и для хейлосхизиса, у детей с волчьей пастью могут развиться инфекционные заболевания ушей (отиты) и лицевых пазух (синуситы). Это связано с забросом вдыхаемого воздуха или жидкостей из носовой полости в область среднего уха.

Типы дефектов

Две большие группы анатомических дефектов классифицируются, исходя из различных признаков.

Классификация хейлосхизиса:

• По локализации:
  • Дефект верхней губы;
  • Дефект нижней губы (встречается крайне редко);
  • Дефект верхней и нижней губы.
• По стороне поражения
  • Одностороннее расщепление (чаще всего слева);
  • Двустороннее расщепление, симметричное и несимметричное.
• По степени выраженности
  • Полное несращение, которое тянется до ноздри;
  • Частичное несращение, в том числе и микроформы заячьей губы, которые могут быть едва заметны и не мешают нормальному питанию и дыханию малыша.
• По степени тяжести
  • Легкая степень тяжести (изолированный дефект мягких тканей губы);
  • Средняя и тяжелая степени (сочетание с дефектами верхнечелюстной кости различной степени выраженности).

Классификация расщепления неба (волчьей пасти)

Принципы классификации срединного расщепления верхнего неба немного иные.

• По внешним признакам:
  • Явная расщелина (диагностика не вызывает затруднений);
  • Скрытая расщелина, при которой имеется лишь глубинный мышечный дефект, а слизистая оболочка остается целой. При осмотре такого новорожденного ротовая полость выглядит нормальной.
• По степени выраженности:
  • Неполная (расщепление лишь мягкого неба);
  • Полная (расщелина мягкого и твердого неба);
  • Сквозная (дефект поражает не только небо, но и костную структуру верхней челюсти – альвеолярный отросток).
• Сквозные дефекты делятся на:
  • Односторонние;
  • Двусторонние.

Также, обе патологии можно подразделить на осложненные (отитом, синуситом, пневмонией) и неосложненные.

Сочетание заячьей губы и волчьей пасти относится к отдельной классификационной категории.

Диагностика

Адекватная диагностика расщепления неба или губы не представляет большой трудности. Как уже отмечалось, диагноз «волчья пасть» и «заячья губа» становятся очевидными на УЗИ в 1 – 2 триместрах беременности.

Внешний осмотр новорожденного позволяет поставить точный диагноз. Однако, для более полного обследования иногда требуется прибегнуть к определенным методам исследования:

• рентгенография челюстно-лицевой области для оценки костных дефектов;
• аудиометрия или исследование слуха. Оценивается либо при помощи специальной аппаратуры, либо тщательным наблюдением за малышом (его реакцией на слуховые раздражители). Необходимо при обширных расщелинах с высоким риском снижения слуха вплоть до глухоты;
• исследование обоняния (оценивается мимика и поведенческая реакция ребенка на некоторые категории резких запахов);
• общий анализ крови является обязательным для всех новорожденных младенцев, однако, у малышей с дефектом следует обратить на него особое внимание. Повышение уровня белых кровяных клеток – лейкоцитов, специфических белков воспаления (С-реактивный белок, церулоплазмин) и ускорение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) свидетельствуют о присоединении инфекции, которая у ослабленных малышей может пройти достаточно тяжело.

Лечение патологии

Основным методом лечения данных патологий является хирургический.

Операция при заячьей губе называется хейлопластикой. Чаще всего она выполняется ближе к 6-месячному возрасту, однако, в некоторых случаях малышу может потребоваться срочная операция (в течение первого месяца жизни). Обычно это сопряжено с обширными дефектами.

В зависимости от пораженных тканей выполняют:

• Изолированную хейлопластику – сшивание кожи, подкожной клетчатки, мышечного слоя и слизистой оболочки губ;
• Ринохейлопластику (лат. «рино» - нос) – дополнительная коррекция хрящей носа;
• Риногнатохейлопластику – формирование мышечного каркаса области рта.

К сожалению, одним оперативным вмешательством не удается обойтись. В первые 3 года жизни малышу придется 3-4 раза лечь на операционный стол.

Успехи лечения хейлосхизиса колоссальные. В большинстве случаев у ребенка остается лишь небольшая асимметрия губ и едва заметный шрам. А уже во взрослом возрасте человек сможет обратиться к косметологу, который поможет устранить небольшие дефекты.

Лечение расщепления неба именуется уранопластикой. Сроки этой операции отличаются от хейлопластики – оптимальным является возраст 3-4 лет. Более ранняя операция может навредить росту верхней челюсти.

При обширных сквозных расщелинах операцию откладывают до 5-6 лет. Однако, к началу школьного периода, большинство детей получают весь необходимый объем помощи и ничем не отличаются от сверстников.

Для того, чтобы у родителей не возникало опасений за жизнь и здоровье ребенка до оперативного лечения, малыш носит специальный прибор – обтуратор, который создает внутреннюю преграду между носовой и ротовой полостью. С ним ребенок сможет нормально питаться, дышать и разговаривать.

Оперативное вмешательство – лишь один из этапов лечения. Ребенку обязательна понадобится помощь логопеда, который сформирует правильную речь. А проблемы с прикусом и неправильным ростом зубов решит врач – ортодонт при помощи установки брекет – системы.

К сожалению, у некоторых детей могут возникнуть проблемы в эмоционально-волевой и социальной сферах. Поэтому помощь детского психолога окажется как нельзя кстати. Малыш почувствует уверенность в себе и не будет испытывать проблем в общении со сверстниками.

Фотография детей до и после операции

Профилактика

Для того, чтобы снизить риск рождения ребенка с подобным дефектом, будущая мама должна вести здоровый образ жизни и выполнять все рекомендации врача. Ведь более 50% успеха беременности и рождения здорового малыша в данном случае зависит именно от поведения матери и ее ближайшего окружения.

Прогноз

Прогноз очень благоприятный. Благодаря современным методикам хирургических пластических операций, ортопедии и логопедии, дети с подобным диагнозом почти ничем не отличаются от окружающих и ведут абсолютно полноценную жизнь. Важно со всей серьезностью подойти к многолетнему лечению и реабилитации ребенка.

В раннем возрасте малыши могу иметь проблемы с кормлением и набором веса, а, соответственно и с нервно-психическим развитием. Поэтому следует освоить специализированные методики кормления и использовать дополнительные источники полезных веществ (энергетические комплексы, витамины).

Даже при успешной коррекции дефекта ребенку показано регулярное наблюдение специалистов – челюстно-лицевого хирурга, невролога, оториноларинголога и стоматолога-ортодонта. Посещать этих врачей хотя бы раз в год ребенок будет до 17-19 лет, пока все ткани челюстно-лицевой области не будут полностью сформированы.

Заячьей губой называется расщелина обеих сторон верхней губы, обусловленная физиологическими отклонениями. Дефект имеет вид узкого пробела или отверстия в коже. Расщелина зачастую располагается не только на верхней губе, но и распространяется в носовую область, а также может затрагивать костную ткань верхней десны и челюсти.

Что такое волчья пасть? Данное отклонение имеет вид отверстия или расщелины. Наблюдается оно как в мягком, так и в твердом небе. Данный порок ротовой части лица встречается достаточно часто. На каждую тысячу новорожденных детей приходится один случай такой патологии. Зачастую отклонение наблюдается совместно с расщелиной губы.

В нынешнее время ученым известны три гена, мутации которых способствуют образованию волчьей пасти. Исследования в данной области продолжаются. Ведь дефект гена в процессе развития отклонения определяется всего в 5% случаев описываемого недуга.

Варианты расщепления неба

В случае развития волчьей пасти расщепление неба может быть полным — как в твердых, так и в мягких тканях, и неполным — в виде отверстия. Патология зачастую протекает совместно с раздвоением язычка (имеется в виду отросток задней мягкой небной ткани). Раздвоение происходит по причине неестественного соединения латерального и медиального отростков с носовой перегородкой. Волчья пасть у ребенка считается одним из наиболее часто встречающихся врожденных отклонений.

Волчья пасть: причины образования

Формирование волчьей пасти обусловлено генетической предрасположенностью. Также четко прослеживается в процессе развития патологии влияние на плод пагубных привычек матери: употребление алкоголя и наркотических средств, курения. В случае дефицита в рационе фолиевой кислоты и при ожирении беременной женщины также существует риск неполноценного формирования верхней челюсти плода.

Волчья пасть также может развиться у ребенка в утробе по причине неблагоприятной окружающей будущую маму среды, наличия у нее инфекций острого характера или токсикоза, психических или механических травм.

Проявления волчьей пасти

Волчья пасть у детей вызывает проблемы с самого момента их появления на свет. Во время родовой деятельности может возникнуть аспирация околоплодной жидкости в дыхательные пути малыша. Процесс поступления воздуха в организм новорожденного с волчьей пастью затруднен, невозможен процесс сосания, вследствие чего ребенок может отставать в развитии и весе от своих сверстников. До момента оперативного вмешательства по исправлению патологии кормление малыша производится при помощи специального предназначенных ложек, которые надеваются на бутылочки.

Расщелина неба приводит к нарушениям функций верхних путей дыхания, пищеварительной системы, к заторможенности в развитии речи и слуха. Все эти отклонения вполне могут привести к снижению самооценки ребенка.

Симптоматика

У детей, имеющих такую патологию, как волчья пасть, по причине нарушенного естественного процесса формирования звуков изменена речь. Возникает ринолалия. Это процесс искажения тембра голоса и произношения звуков вследствие неправильного смыкания неба и глотки. При этом вдыхаемый воздух свободно выходит сквозь нос, в который проникают употребляемые напитки и пища. Через небную расщелину жидкость может проникать в евстахиевы трубы, что приводит к развитию синусита и отита. Также при волчьей пасти деформируются зубы и прикус, вследствие чего нарушается процесс жевания.

Что следует предпринять, если у ребенка расщелина неба

Волчья пасть у детей может быть успешно исправлена в случае своевременного обращения родителей за медицинской помощью к специалисту. Успех терапии во многом зависит не только от докторов, но настойчивости, упорства и терпения близких пациента. Для достижения положительного результата необходимо неукоснительно придерживаться всех рекомендаций врача. При обнаружении у ребенка данной патологии необходимо показать его хирургу, для того чтобы доктор смог составить план лечения.

Выявить дефект расщепления неба можно при помощи планового УЗИ-скрининга плода уже примерно на 15-й неделе беременности. Но объем и форму поражения можно рассмотреть только после рождения малыша. Если при ультразвуковом исследовании обнаружена волчья пасть у будущего ребенка, то обязательно требуются дополнительные методы исследования. Это отклонение чревато патологиями развития черепной коробки, нарушениями слуха, ухудшением дыхания и обоняния. Диагноз «волчья пасть» устанавливается сразу же после рождения ребенка. При этом степень дефекта и его тип определяются путем осмотра зева малыша.

Принципы терапии расщелины неба

Лечение волчьей пасти проводится исключительно хирургическим методом. При этом проводятся несколько косметических операций. Предпочтение отдается уранопластике — хирургическому методу, в ходе которого удлиняется мягкое небо, его мышцы соединяются в правильном направлении, и сужается средний отдел глотки.

Процесс сосания новорожденным после проведения операции практически невозможен, так как при этом возникают сильные болевые ощущения, существует риск образования грубых рубцов и замедляется заживление раны. Поэтому следует предварительно приучить малыша к питанию со специальной ложечки.

Лечебная тактика

В зависимости от того, какая степень расщепления у волчьей пасти, хирург выбирает тактику терапевтического процесса.

Пациентам, имеющим правильную форму зубного ряда в верхней челюсти, уранопластика рекомендуется специалистами в возрасте двух лет и старше. В данном случае расщелина неба должна быть неполной.

В случае нарушения целостности отростка альвеол и сужения верхней челюсти предварительно, перед операцией, рекомендуется проводить лечение у ортодонта. Эти отклонения вызываются сквозными расщелинами неба. Уранопластика в данном случае проводится не ранее 4-6 лет.

Редкие случаи терапии, когда волчья пасть имеет двусторонние расщелины, сопровождающиеся дефектами тканей, имеют два этапа. В первую очередь необходимо выполнить пластику мягкого и твердого неба, чтобы сузить средний отдел глотки. Второй этап лечения проводится спустя полгода. Заключается он в закрытии расщелины твердого неба (переднего его отдела) и отростка альвеол. Одновременно с этим проводится пластика костной ткани.

Метод уранопластики

Каким образом проводится операция? Волчья пасть исправляется путем восстановления естественного анатомического строения неба и отделов глотки. Классический вариант уранопластики — операция по методу Лимберга. В нынешнее время это главный способ устранения врожденного дефекта неба. Если волчья пасть сочетается в одном случае с заячьей губой, то дополнительно проводится хейлопластика. Это операция, в ходе которой корректируется верхняя губа.

Предварительно перед уранопластикой проводится ее тщательное планирование отдельно в каждом конкретном случае. При этом осуществляется индивидуальный подбор пластического материала для устранения расщепления небной ткани. Современные методики уранопластики и высокая квалификация хирургов способны обеспечить восстановление естественной, полноценной структуры верхней челюсти и гортани примерно у 95% пациентов.

Радикальный метод уранопластики при расщелине неба

Иногда болезнь «волчья пасть» требует радикального исправления твердого и мягкого неба. При этом решается сложный комплекс задач. Это и восстановление естественной непрерывности тканей неба и их размеров, и устранение неправильного прикрепления мышц, и их соединение в обычное положение. Также в комплекс задач в ходе уранопластики входит предотвращение повреждения нервов, которые обеспечивают сокращение мышц, а еще стабильное закрепление формы, структуры и функций органов, подвергаемых оперативному вмешательству.

Такой радикальный метод терапии рекомендуется пациентам в возрасте от 3 до 5 лет в случае наличия несквозных расщелин в небе, в 6 лет — сквозных. Проведение данной операции может вызвать задержку в развитии челюсти, если осуществить ее раньше. Щадящие способы уранопластики можно применять для лечения волчьей пасти уже в возрасте 2 лет.

Предоперационный период

Период после операции

В послеоперационный период, после того как волчья пасть будет исправлена, пациенту требуется постельный режим на протяжении 2-3 суток, употребление пищи исключительно в протертом виде и обильное питье. Необходимо тщательно ухаживать за полостью рта — до и после приема пищи следует проводить его орошение слабым раствором марганцовки. По несколько раз в течение суток нужно надувать воздушные шары. Спустя 2 недели после операции необходимо регулярно проводить специальный комплекс упражнений и массаж мягкого неба при помощи пальцев.

Для того чтобы предотвратить развитие инфекции, через 5-7 дней после уранопластики применяется комплексно антибиотикотерапия. Чтобы купировать болевой синдром, употребляются препараты обезболивающего действия.

После операции на лице остается рубец. Выписка пациента из стационара производится через 3-4 недели после уранопластики.

Особенности оперативного вмешательства

Волчья пасть у человека обуславливает повторные операции после уранопластики. Такое вмешательство следует осуществлять не ранее, чем через год. Направлены эти методы лечения на устранение послеоперационных дефектов. Примерно 12 месяцев достаточно для восстановления кровотока в мягких и костных тканях.

В случае достаточно большой площади волчьей пасти, когда не удается перекрыть расщелину местными тканями, используются мышечно-слизистые лоскутки с языка или щек. Однако лечение данной патологии не заканчивается на стадии операции. Дополнительно требуются занятия с логопедом, дефектологом. Обязательно необходимо лечение у ортодонта, который контролирует развитие челюсти и при необходимости обеспечит соотношение зубных дуг.

Помощь логопеда и оториноларинголога

Логопед поможет поставить правильную речь пациентам с диагнозом «волчья пасть». Этот специалист проводит консультации с пациентами, достигшими двухлетнего возраста. Он регулирует разными методами внешнее дыхание.

Вести систематическое наблюдение за детьми, имеющими расщелину неба, должен оториноларинголог. При данной патологии могут развиваться хронические заболевания ЛОР-органов, которые возникают в 10 раз чаще, чем у здоровых детей. Происходит это по причине сообщения ротовой полости с носовой и из-за нарушений в строении неба и глотки. Для предотвращения развития осложнений нужно своевременно проводить лечение и профилактику тонзиллитов, фарингитов, ринитов, отитов.

Заячья губа и волчья пасть: проблемы, связанные с отклонениями, их решение

Затрудненный прием пищи

При наличии небной расщелины жидкость и еда могут проникать через нос обратно в рот. Для транспортировки пищи и напитков в правильном направлении в процессе кормления ребенка используются специально предназначенные соски и бутылочки.

Иногда при волчьей пасти детям приходится устанавливать искусственное небо. Применяется оно до хирургического вмешательства для облегчения приема пищи и достаточного насыщения ребенка.

Инфекции ушного пространства и глухота

У детей с волчьей пастью имеется склонность к возникновению и накоплению в среднем ухе жидкости. Поэтому у них чаще обычного развиваются недуги слухового аппарата, а иногда возможность слышать звуки исчезает вовсе. Для предотвращения таких осложнений на барабанные перепонки устанавливаются специально предназначенные для дренажа жидкости трубки. Обследование качества слуха необходимо проводить не реже одного раза в год.

Проблемы с речью

Проблемы с зубами

При расщелинах губы и неба зачастую образуется кариес на зубах и возникает их искривление или смещение. Такие отклонения исправляются при помощи вмешательства стоматолога или ортодонта.

Волчья пасть у детей – это врожденный порок развития, при котором ребенок рождается с повреждением в области лица: между его ртом и носом имеется прямое сообщение из-за того, что в небе есть расщелина. Зачастую этот дефект сочетается с заячьей губой – у них общий механизм развития. Если же губа не повреждена, а пострадала только часть нёба (мягкое нёбо или язычок) или расщелина занимает всю его длину, то заболевание некоторое время остается незамеченным, пока родители не обратят внимания на странное поведение во время кормления.

Расщелина нёба без расщепления губы наблюдается приблизительно в 1-2 случаях на 1000 новорожденных, чаще страдают девочки (изолированная заячья губа чаще бывает у мальчиков). Это заболевание приводит к различным осложнениям со стороны как ЛОР-органов, так и многих внутренних органов, поэтому его обязательно нужно лечить. Поможет только операция, первый этап которой могут выполнить в возрасте еще до года. После операции нужна длительная восстанавливающая комплексная терапия.

Причины заболевания

Волчья пасть или, как правильно и необидно для таких людей говорить, врожденная расщелина нёба, возникает, когда у развивающегося плода нарушается нормальное срастание костей лица (2-11 неделя беременности). Этот порок развития, возникая изолированно или в сочетании с заячьей губой, входит в десятку наиболее часто встречаемых дефектов. Чаще всех болеют дети с азиатскими, латиноамериканскими «корнями».

Причины, по которым появляется волчья пасть, многообразны. Это:

1. Дефектные гены. Основным «виновником» считают ген TBX-22, но ученые также говорят, что стать причиной расщелины нёба могут и другие части молекулы ДНК: гены MSX1 и MSX2, TCOF, VAX1, NOG и много других. Вероятность передачи такого гена от одного из родителей – всего 7%.
2. Недостаточное обеспечение тканей развивающегося плода кислородом. Это бывает, если мать не бросила курить, принимать алкоголь или продолжает курс препаратов, снижающих артериальное давление, которые не разрешены при беременности (а это несложно, ведь обычно на 2-6 неделе после зачатия не каждая женщина догадывается о беременности). Также гипоксия плода будет иметь место, если беременная страдает анемией, сердечно-сосудистыми заболеваниями, если у нее развился выраженный токсикоз.
3. Химические факторы:
   • работа с пестицидами;
   • воздействие свинца;
   • бензин;
   • окись азота;
   • гербициды;
   • дефолианты;
   • инсектициды на основе фосфорорганических соединений (например, «Дихлофос»);
   • эпоксиды;
   • мышьяк.
4. Биологические факторы – заболевания, которые проявились или обострились в I триместре беременности. Особенно опасны острые вирусные, бактериальные и инфекции, вызванные простейшими:
   • краснуха;
   • цитомегаловирус;
   • корь;
   • вирус простого герпеса;
   • токсоплазмоз;
   • малярия;
   • ветряная оспа;
   • эпидемический паротит.
5. Психические травмы, стрессы.
6. Удары в нижние отделы живота, операции на нижних отделах живота.
7. Прием лекарств, которые могут вызывать уродства плода (то есть обладают терратогенным эффектом):
   • соединения натрия;
   • противосудорожные препараты;
   • противораковое средство «Метротрексат»;
   • препараты против акне на основе производных витамина A («Роаккутан», «Акнекутан»);
   • синтетические гормоны коры надпочечников;
   • транквилизатор «Диазепам» (он называется также «Сибазон», «Реланиум», «Валиум»).
8. Несбалансированное питание с недостаточным поступлением в организм фолиевой кислоты, которая содержится в зелени и фруктах, цинка, меди или марганца.
9. Ожирение.
10. Возраст старше 35 лет.
11. Повышение температуры тела: вследствие инфекционных заболеваний, перегревания на солнце, в сауне или бане, работе в горячем цеху или в прачечной.
12. Вибрация на производстве, где работает женщина.
13. Миома матки, узел которой давит на развивающийся плод.
14. Вещества, которыми женщина пыталась вызвать самопроизвольный выкидыш.
15. Мало- и многоводие.
16. Воздействие на беременную ионизирующего (например, для лечения рака, или если она работает на атомной электростанции), рентгеновского излучения, УВЧ- и СВЧ-токов.
17. Гипервитаминоз A в сочетании с повышением в крови уровня гормонов надпочечников (например, при высоком уровне мужских половых гормонов, что вызывает появление акне, и лечении акне препаратами на основе витамина A).
18. Длительное время от овуляции до слияния яйцеклетки со сперматозоидом.
19. В 25% случаев причина расщелины нёба остается неясной.

Не всегда волчья пасть с расщеплением губы или без этого. Зачастую этот дефект лица – только один из «набора» в составе следующих синдромов:

• Ван дер Вуда – когда ребенок рождается с заячьей губой и волчьей пастью, ямками на одной или двух губах;
• Стиклера: кроме расщелин нёба и губы имеется близорукость и повреждения в суставах;
• Лойса-Дитца – с сочетанием расщелины нёба, губы, язычка с большим расстоянием между глазами и аневризмой аорты;
• Хардикар: расщелина губы, нёба плюс гидронефроз и нарушение проходимости кишечника;
• Патау – когда в клетках имеется три тринадцатые хромосомы. Синдром характеризуется большим количеством пороков развития (нарушение развития отделов мозга, пороки сердца и внутренних органов), из-за которых большинство младенцев умирает в первые недели и месяцы жизни.

Тем не менее, ученые считают, что влияние генетических причин – всего 10-15%. Остальная часть приходится на внешние влияния на беременную женщину, перечисленные выше.

Для возникновения расщелины нёба нужно, чтобы один или несколько указанных факторов возникли в период со 2 по 11 неделю внутриутробной жизни плода как раз тогда, когда происходит формирование структур лица. А именно в этот период женщина не подозревает о своей беременности и не ограничивает прием препаратов, алкоголя или продолжает курить.

Как устроено нёбо и для чего оно нужно

Нёбо представляет собой пластинку, которая отделяет полость носа от полости рта, ведь они должны выполнять разные функции, и если еще ртом можно дышать, то попадание пищи в нос – явление весьма опасное.

Состоит нёбо из двух частей:

• твердого нёба – участка, образованного костью (эта кость – одна из частей верхней челюсти);
• мягкого нёба – отдела, расположенного ближе к глотке. Он состоит из мышц, их сухожилий (апоневроза) и желез.

Как происходит формирование лица

После того, как яйцеклетка слилась с мужской гаметой, начинается ее деление. Вначале получившиеся клетки одинаковы, но со 2 недели внутриутробного развития зародыш становится двух-, а потом трехслойным, и каждый из этих слоев отличается по строению и функциям: из одного слоя образуются кожа и волосы на каждом участке, из другого – внутренние органы, из третьего – кости, мышцы, сосуды на каждом участке. И вот на 4 неделе внутриутробного развития в области головы, где уже начинает развиваться мозг, возникает 5 выпячиваний всех трех слоев: появляется непарный лобный бугор, 2 верхнечелюстных и 2 нижнечелюстных. Они движутся навстречу друг другу:

• верхнечелюстные отростки идут друг к другу, но не соединяются между собой: зазор между ними заполняет отросток лобного бугра, который растет по направлению вниз. С помощью этого участка и верхнечелюстных бугров формируется наружная часть носа;
• нижнечелюстные – друг к другу: так получается нижняя челюсть и нижняя губа;
• верхне- и нижнечелюстные отростки, разрастаясь по бокам и соединяясь между собой, формируют щеки, боковую часть верхней челюсти и губы.

Из наружного слоя формируется кожа лица, слизистая рта, эмаль зубов, железы, вырабатывающие слюну. Средний слой становится родоначальником костей лица, мышц лица, а также находящихся под эмалью частей зуба.

Еще на 7 неделе нос отделен ото рта «первичным нёбом», из которого еще формируются части верхней губы, зубов и передний отдел твердого нёба. Но с 7 недели образуется уже «вторичное нёбо» — из нёбных отростков, которые растут с внутренней стороны верхнечелюстных бугров. Сначала они растут вертикально, но когда появившийся язык смещается вниз, нёбо начинает расти горизонтально и его части соединяются между собой.

Заканчивается процесс формирования лица к 11 неделе жизни. Если соединение эмбриональных отростков нарушается, появляются расщелины лица. Такое может произойти как в любом одном месте, так и одновременно в нескольких и даже всех из них. Например, расщелина нёба образуется, если не сближаются отростки верхнечелюстных и лобного бугра. А если не срастаются верхне- и нижнечелюстные отростки, формируется патологически большой рот. Для этого надо, чтобы любой (или сразу несколько) из тератогенных факторов подействовали на 2-11 неделе развития ребенка (особенно если есть наследственная предрасположенность). Особенно опасными считаются 3-6 недели жизни.

Классификация заболевания

Расщелина нёба может быть:

Вид	Что означает	Изображение
Скрытая	Расщеплены только мышцы мягкого нёба, слизистая оболочка цела
Неполная	Расщеплено только мягкое нёбо и частично твердое
Полная	Расщелина отмечается и на твердом, и на мягком нёбе – до резцового отверстия
Сквозная	Расщеплено и мягкое, и твердое небо, а также участок верхней челюсти, где растут зубы. Может быть одно- или двусторонней

Симптомы волчьей пасти

Если расщелина нёба у ребенка затрагивает только мягкое нёбо и не сопровождается заячьей губой, заболевание диагностируется не сразу. Обратить внимание можно только на то, что ребенок как-то странно ест: быстро устает сосать, периодически делает перерывы, может отказываться от еды.

Если расщелина неполная, родители узнают об этом с первых минут жизни малыша: он тяжело дышит, сосание кратковременное, при этом он поперхивается, и молоко выделяется из носа. При полной или сквозной расщелине ее видно уже с первого взгляда на ребенка, его дыхание затруднено, а сосание невозможно. Такой ребенок может оказаться сразу после родов в реанимации, что связано с попаданием околоплодных вод в дыхательные пути.

Чем опасна волчья пасть

Дети с расщелиной нёба болезненны, так как вдыхаемый ими воздух проходит в полость рта, где «не предусмотрены» системы для увлажнения его и согревания. Это приводит к частому возникновению заболеваний дыхательных путей и внутреннего уха.

Деформация нёба вызывает также нарушение речи: звук, получаемый при вибрации голосовых связок, проникает не только в рот, но и в нос, приобретает гнусавый оттенок.

Часто возникают отиты из-за того, что жидкость и еда попадают через расщелину нёба в слуховые трубы. Из-за хронических воспалений уха ухудшается слух вплоть до его полной потери. Выход есть – это установка на барабанной перепонке дренажных трубок, через которые жидкость будет выделяться наружу, а не застаиваться.

Жидкость также может попадать и в пазухи носа, что приводит к развитию гайморита.

Из-за дефекта нёба затрудняется сосание. В результате ребенок недополучает питательных веществ и жидкости, что ведет к задержке его физического (в большей мере) и психического (в меньшей мере) развития. В дальнейшем деформация зубов и нарушения прикуса затрудняет процесс жевания, что усугубляет ситуацию и приводит к развитию заболеваний внутренних органов. Это требует применения специальных приспособлений для кормления, или установки временного «искусственного нёба» — обтуратора.

Возникают и проблемы непосредственно с зубами: их часто поражает кариес.

Расщелина нёба, нескорректированная в раннем детском возрасте, приводит к появлению у ребенка социально-психологических проблем – тех, которые касаются внешнего вида. Это влияет на формирование чувства собственного достоинства, поведения и социальных навыков. Особенно это актуально у девочек, даже маленьких – возраста 3-5 лет. Согласно опросу таких детей, они ощущали печаль, гнев, страх или отчуждение от своих сверстников. В подростковом возрасте мальчики становятся агрессивными, испытывают тревогу или депрессию. Страдает социальная жизнь и у девочек, которые становятся замкнутыми и могут совершить много ошибок по отношению к противоположному полу.

Диагностика

Определить наличие волчьей пасти можно во внутриутробном периоде, но на таком сроке беременности (16-24 неделя), когда аборт может быть выполнен только по строгим показаниям, например, если кроме расщелины нёба имеются другие пороки развития, опасные или несовместимые с жизнью плода (это устанавливает специально собранный консилиум). Кроме того, ни один врач-сонолог (тот, кто делает УЗИ), даже при обследовании нёба в допплеровском режиме, не поручится за точность диагноза «волчья пасть». Этот диагноз устанавливают только после рождения ребенка – на основании осмотра полости рта.

Если у данной супружеской пары уже рождался ребенок с расщелиной нёба или губы, рекомендуется перед планированием следующее беременности обратиться для медико-генетического консультирования.

Лечение

Единственное лечение волчьей пасти – это операция. Но до года она может выполняться, только если имеется дефект только мягкого нёба (операция называется велопластикой): сшивание твердого нёба повлечет за собой остановку его развития, в результате разовьются деформации черепа.

В любом случае, до проведения оперативного вмешательства нужна подготовка ребенка – чтобы он смог набрать вес, получить питательные вещества, не заболел. Для этого нужно пройти несколько этапов.

Дооперационная подготовка

Она заключается в:

• психотерапевтической помощи родителям ребенка;
• организации правильного кормления;
• профилактике простудных болезней;
• предупреждении заболеваний уха;
• стоматологической и логопедической помощи.

Психотерапия для родителей

Она проводится для родителей ребенка, которые зачастую винят себя в произошедшем. Врачи соответствующей специальности беседуют с родителями, объясняя, что подобный дефект хорошо корректируется с помощью операции. Если есть необходимость, они прибегают к различным психотерапевтическим техникам.

Организация кормления

Очень важно, чтобы еда и питье не попадали в нос. Для этого принимают меры, соответствующие степени дефекта. Так, при небольших дефектах могут применяться или особые накладки на соски груди, или специальные соски, которые надеваются на бутылку (желательно все равно кормить ребенка сцеженным молоком матери, которое содержит в разы больше питательных веществ, чем смеси) и будут прикрывать расщелину нёба.

В случае больших дефектов применяют зонд – трубку, которую вводят в нос, и которая будет достигать желудка. Такой зонд устанавливается только в больнице, им учат пользоваться. Раз в 3 недели зонд нужно переставлять, чтобы уменьшить риск связанных с ним осложнений. По возможности скорее таким детям нужно устанавливать обтуратор – пластинку, которая будет прикрывать дефект.

Профилактика простуд и заболеваний ЛОР-органов

Пока не станет возможной проведение операции, ребенок с расщелиной нёба:

• должен ежемесячно посещать ЛОР-врача каждый месяц при отсутствии жалоб. При наличии выделений из носа, ушей, повышении температуры тела – срочно обращайтесь к этому же врачу;
• не должен ходить в сад при малейших признаках ОРВИ;
• проходить закаливающие процедуры;
• на плановые осмотры, особенно в холодное время года, приходить в маске;
• следить за чистотой носа малыша – чтоб там не оставалось остатков пищи.

Стоматологический уход

Детям с расщеплением нёба нужно начинать чистить зубы с момента их появления, используя специальную силиконовую щеточку на палец. В год нужно посетить стоматолога, при необходимости – провести ортодонтическую коррекцию с помощью пластинок, брекетов или других приспособлений, которые посоветует врач-ортодонт.

Занятия с логопедом

С двух лет детям с расщеплением нёба нужны периодические занятия логопедом, чтобы научиться правильному произношению звуков и дыханию. По рекомендации логопеда дома с ребенком занимаются родители.

Операция

Вид вмешательства определяется видом дефекта. Обычно при волчьей пасти применяются 2 вида операции: велопластика (сшивание мягкого нёба) и уранопластика (устранение дефекта твердого нёба).

Велопластика

Ее рекомендуют выполнять с 8 месяцев жизни ребенка (можно делать в период от 1 до 2 лет), пока он еще не пытается толком говорить: более позднее проведение операции может привести к появлению дефектов речи. Она позволяет восстановить глотание и дыхание ребенка.

Заключается операция в ушивании дефекта мягкого нёба предварительно заготовленными треугольными тканями, взятыми со слизистой оболочки ротовой полости.

Это вмешательство считается не очень травматичным, поэтому уже через 2-3 дня можно вместо зондового питания вводить питание обычным способом. Когда это удастся, зонд удаляют, а ребенка выписывают.

Уранопластика

Цель такой операции – удлинить мягкое нёбо и сузить средний отдел глотки. Если дефект большой, вмешательство проводится в несколько этапов. Первый этап может быть проведен в 6 месяцев. Дополнительные вмешательства проводится от 2 до 4 лет.

При несквозных расщелинах первый этап выполняется в 3-5 лет. При сквозных односторонних дефектах вмешательство выполняется в 5-6 лет. Если дефект двусторонний, обычно нужно 2 этапа с разницей в полгода.

Оптимально проведение вмешательств до 6 лет, пока ребенок не пошел в школу. После 6 лет могут проводиться косметологические операции и косметические манипуляции (например, удаление шрамов лазером). Бывает, что полное устранение расщелины нёба завершается только к 18 годам.

Уранопластика состоит из таких этапов:

• разрезы с двух сторон от расщелины с отслоением слизистой оболочки;
• наносится Z-образный разрез, с его помощью разрезы соединяются – дефект закрывается;
• отсечение слизистой носовой полости от твердого нёба с перемещением ее назад;
• расслоение мышечной ткани с боков глотки и перемещение ее в средину;
• наложение швов на слизистую оболочку носа, потом – на мышцы и слизистую оболочку носа;
• наложение швов на участки твердого нёба;
• обработка нёба антисептиком;
• наложение пластинки на нёба для защиты от инфицирования. Пластинка крепится повязкой, которая фиксируется на голове оперируемого.

После операции

После того, как проведен этап операции, ребенок некоторое время (в среднем, около 3 недель) находится в стационаре. Первые 2-3 суток нужно соблюдать постельный режим, и около 10 суток соблюдать молчание. Также вводят обезболивающие препараты, антибиотики, каждые 2-3 дня проводят перевязки, следят за тем, чтобы не происходило скопления слизи, слюны и крови в области нёба (чтобы потом не произошло его нагноения).

С 5 суток назначают выполнение массажа шва обработанным антисептиком: указательным пальцем родителя или самого ребенка поглаживают и растирают, потом выполняют зигзагообразные движения по слизистым оболочкам в том месте, где твердое нёбо соединяется с мягким. Также необходимо будет выполнять некоторые упражнения, направленные на обеспечение анатомических условий для развития речи. Такую гимнастику выполнять больно, поэтому родители должны следить за правильностью и регулярностью ее выполнения.

После выписки домой родителям нужно обратиться в поликлинику, где назначат реабилитационные мероприятия:

• занятия с логопедом, включающие улучшение артикуляции, разработку мягкого нёба, обучение дыхания носом;
• выполнение специальных упражнений;
• логопедический массаж;
• физиопроцедуры;
• кормление с помощью ортодонтической соски с разрезом.

Оценить, как будет выглядеть волчья пасть до и после операции можно только спустя 3-4 недели, когда спадет отек с реконструируемых тканей. Шрам на лице будет уменьшаться еще в течение 2-3 месяцев, а впоследствии его можно будет откорректировать лазером.

Осложнение операций

Могут произойти такие ситуации как осложнения операции:

1. расхождение швов;
2. некроз лоскутов;
3. формирование грубых или келоидных рубцов;
4. малоподвижность мягкого нёба;
5. укорочение мягкого нёба.

Противопоказания к операции

И уранопластика, и велопластика противопоказаны при:

• врожденных пороках сердца – до их коррекции;
• других тяжелых пороках внутренних органов;
• анемии;
• пневмонии.

Волчьей пастью обычно называют расщелину в середине нёба, которая формируется на стадии эмбрионального развития. Её причина - несращение двух нёбных половин. Расщелина может иметь разную форму и размер. Иногда поражается только часть нёба, например, язычок.

В более сложных ситуациях расщелина проходит через весь рот, затрагивая губу и верхнюю челюсть, а между ротовой и носовой полостями имеется сообщение, что мешает нормальному дыханию и питанию малыша. Детям с данной патологией требуется хирургическое лечение в самом раннем возрасте.

Причины, способствующие возникновению волчьей пасти

Как и в случае с большинством врождённых пороков, установить точно причины формирования волчьей пасти сложно. К основным версиям относят:

• Генетическую предрасположенность. Хотя точных данных о механизме формирования данной аномалии нет, исследования показывают, что у людей, родившихся с расщеплением нёба, шансы передать такую особенность детям составляют примерно 7%.
• Наличие боле сложного синдрома. Иногда расщепление нёба является симптомом более сложных патологий, например, синдрома Стиклера или Ван дер Вуда.
• Негативные внешние воздействия в пренатальном периоде. Если беременная женщина поддаётся действию вредных веществ, курит, употребляет алкоголь или принимает некоторые лекарства, это может спровоцировать расщепление нёба у плода.

Также повышают шансы на рождение малыша с волчьей пастью такие факторы как несбалансированное питание и нехватка фолиевой кислоты, возраст старше 35-ти лет, значительное ожирение (2-3 степени). Но справедливости ради стоит сказать, что часто найти видимые причины формирования данной патологии не удаётся.

Одной из причин формирования расщелины на нёбе считают гипоксию плода. Её могут вызвать разные факторы, но один из наиболее распространенных - курение будущей матери. Согласно недавним исследованиям, если женщина курит до 10 сигарет ежедневно, риск формирования патологии составляет 30-40%, а 10-20 сигарет повышают его до 70 - 80%.

Проявление заболевания

Существует несколько типов данной патологии:

• При скрытой волчьей пасти расщепляются только мышцы в мягком нёбе, а слизистая оболочка остаётся целой;
• При неполной форме расщелина локализуется на мягком нёбе и частично на твёрдом;
• Полная - это расщепление твёрдого и мягкого нёба до самого резцового отверстия;
• При сквозном типе расщепляется не только нёбо (мягкое и твёрдое), но и альвеолярный отросток. Сквозная волчья пасть может быть одно- или двухсторонней.

Тяжесть и проявления заболевания зависят от типа расщепления. Но обычно проблемы у новорождённых начинаются ещё в процессе родов. Расщелина позволяет амниотической жидкости проникнуть в дыхательные пути, что чревато затруднением дыхания и . Обычно таким малышам сложно дышать, сосать и глотать, поэтому они медленнее растут и набирают вес. Это провоцирует и физическое отставание от сверстников.

Волчья пасть соединяет ротовую и носовую полости, поэтому во время дыхания воздух не может нормально согреваться и очищаться. Это приводит к частым респираторным заболеваниям у детей. Также нередко еда попадает в евстахиеву трубу, что вызывает .

Из-за особенностей структуры мягкого нёба этим малышам сложнее научиться говорить. Многие звуки у них не получаются даже после удачно проведённой пластической операции. Полное расщепление приводит к деформации зубного ряда и формированию неправильного прикуса. Это нарушает нормальный процесс пережевывания пищи и ухудшает пищеварение. Кроме того, волчья пасть часто сочетается с дефектами верхней губы. Иногда диагностируются и аномалии в строении слухового аппарата.

Диагностика порока

Серьёзные нарушения строения нёба можно выявить на УЗИ примерно с 14-16 недели беременности. Небольшие щели обнаруживают ближе к родам. Иногда дефект выявляется только после визуального осмотра новорождённого.

Лечение волчьей пасти

Успешные операции по устранению расщелины нёба делают уже около двух столетий. На сегодняшний день пластические хирурги используют несколько методик. Большинству пациентов требуется уранопластика - это коррекция нёба, а также исправление верхней губы - хейлопластика. В зависимости от тяжести патологии может потребоваться несколько операций - от 2-х до 7 и более.

В большинстве случаев устранить проблему получается при любой тяжести поражения. Но послеоперационные рубцы всё же остаются, хотя хирурги стараются сделать их как можно более незаметными.

Пока нет единого мнения по поводу того, в каком возрасте лучше делать операции. Некоторые специалисты рекомендуют не откладывать и оперировать малышей 3-6 месяцев. Другие советуют подождать пока ребёнок подрастёт. Вне зависимости от того, в каком возрасте лечение начали, его необходимо закончить до 6-7 лет. Обычно самые сложные хирургические вмешательства проводят до 3-х лет. А в 3-6 делают необходимые косметические операции, чтобы ребёнок мог посещать общеобразовательную школу, не привлекая к себе внимания.

Волчья пасть никак не сказывается на формировании других органов ребёнка и на его интеллекте. Поэтому после хирургической коррекции и всех реабилитационных мероприятий с ребёнка снимается инвалидность, и он ничем не отличается от детей, родившихся с нормальным строением нёба.

В комплексном лечении расщелины нёба нельзя концентрироваться исключительно на физических патологиях. Дети обязательно занимаются с логопедами, которые учат их правильно говорить, а также с психологами. Они помогают пережить сложную ситуацию, не комплексовать из-за небольших шрамов на лице и жить нормальной жизнью.

Прогноз порока

Прогнозы при волчьей пасти благоприятны. После необходимых операций дети могут вести обычную жизнь, учиться в общеобразовательных школах и при желании заниматься спортом, если нет других заболеваний.

Волчья пасть – врожденный дефект, представляющий собой расщепление тканей твердого и мягкого неба, при котором ротовая и носовая полость соединяются. Из-за нарушения целостности обеих полостей дети испытывают трудности с дыханием и приемом пищи, плохо набирают вес, отстают в физическом развитии. Однако, при правильном лечении болезни и грамотной хирургической коррекции, ребенок будет жить полноценной жизнью и ничем не отличаться от сверстников.

Чтобы легче было понять, что это такое, необходимо разобраться в особенностях строения и развития неба человека.

Верхнее небо разделяет ротовую и носовую полость и состоит из двух частей: твердое небо (расположено в передней части ротовой полости, образовано костной основой) и мягкое небо, расположенное за ним (состоит из мышц и желез). Мышцы мягкого неба задействованы в произношении звуков и приеме пищи, а его ткани препятствуют попаданию ее в нос и носоглотку при глотании.

Формирование верхней челюсти плода начинается с восьмой недели после зачатия. Именно в этот период генетический сбой может привести к развитию патологии под названием волчья пасть.

Патология образуется в результате медленного срастания фрагментов верхней челюсти с сошником (так называется непарная кость лицевого отдела черепа).

0,1% новорожденных во всем мире появляются на свет с таким отклонением. В России один из 600–700 младенцев имеет врожденный дефект и с каждым годом показатели статистики увеличиваются.

Встречаются разные степени недуга:

• Неполное – расщелина находится в нижней части губы и не затрагивает верхний отдел;
• Полное – расщепление доходит до области носа;
• Скрытое – патология затрагивает только мышцы, а кожные покровы остаются целыми.

Выявить патологию можно при помощи ультразвукового исследования на 12–16 недели беременности. Аборт на этом сроке можно сделать, если плод имеет еще и другие патологии. В редких случаях диагностирование по УЗИ не удается и об аномалии становится известно только после того, как ребенок родился.

Немного реже встречается еще одна патология под названием это физиологическое отклонение, которое выглядит как узкое отверстие на верхней губе.

Причины

Почему такое случается? Ученые доказали, что образование небного дефекта обусловлено генетическим сбоем. Вероятность рождения малыша с волчьей пастью возрастает, если будущая мама при вынашивании:

• Употребляет алкоголь или наркотические вещества;
• Курит;
• Принимает лекарства, имеющие противопоказания при беременности;
• Живет в неблагоприятной экологической обстановке;
• Имеет проблемы с лишним весом;
• Старше 35 лет;
• Испытывает недостаток фолиевой кислоты в организме;
• Уже имеет ребенка с подобной патологией.

Причинами патологии могут стать:

• Неправильное питание;
• Сильный стресс;
• Воздействие на плод из вне (удар по животу);
• Вирусные и инфекционные заболевания ( , и прочие);
• Миома матки;
• Слабая активность половых клеток у родителей.

Чем опасно

Ребенка с волчьей пастью подстерегает опасность уже во время процесса родов. Околоплодные воды через отверстия могут проникнуть в дыхательные пути и вызвать удушье.

Врожденная аномалия способна вызвать следующие проблемы:

• Повреждения мягких тканей неба затрудняют звукообразование, это приводит к ;
• При дыхании воздух не успевает достаточно прогреться, и, попадая в легкие, может вызвать . Если расщелина имеет значительные размеры, то часть воздуха, не доходя до легких, выходит наружу через рот или нос. Хроническая нехватка кислорода негативно влияет на головной мозг и интеллект;
• Во время сосания жидкость может через пазухи проникнуть в уши, вызвав отит и проблемы со слухом. Недостаток необходимых веществ во время питания замедляет физическое развитие;
• Если расщепление полное и доходит до линии зубов, формируется неправильный прикус. Могут возникнуть проблемы с зубами, . Плохое пережевывание твердой пищи приводит к нарушению работы органов ЖКТ.
• Волчья пасть у детей затрудняет социальную адаптацию. Дети с патологией страдают комплексами, стесняются общаться со сверстниками.

Кормление ребенка с волчьей пастью так же имеет ряд особенностей:

• При грудном вскармливании используют специальные накладки на соски, перекрывающие расщелину в небе;
• Для детей на искусственном вскармливании есть специализированные мягкие бутылочки, с их помощью можно контролировать скорость подачи питания. Кроме того, бутылки оснащены специальными сосками большего размера, нежели обычные – это предотвращает попадания пищи в дыхательные пути;
• Малышам старшего возраста, имеющим дефект, закрывают щель обтуратором (накладка, имитирующая небо).

Лечение и операции

Лечение волчьей пасти проводится только оперативным путем, но в лечении участвуют специалисты разных областей: хирургии, педиатрии, ортодонтии, логопедии, неврологии, отоларингологии.

Операция имеет от 2 до 7 и даже больше этапов. Оперативное вмешательство рекомендуют начинать с восьмимесячного возраста. До этого момента ротовая полость имеет слишком маленький размер, и проводят лишь поддерживающую терапию.

В лечении волчьей пасти применяют несколько хирургических техник. На осмотре, опираясь на индивидуальные особенности пациента, врач определяет к какой технике или их сочетанию следует прибегнуть.

У людей, родившихся с аномалией, почти всегда повреждены лицевые мышцы. Задачей хирурга становится не только воссоздать целостность покровов между носовой и ротовой полостью, но и придать мышцам правильное положение, чтобы нормализовать их функционирование.

Велопластика

Велопластика является первым этапом в череде хирургических манипуляций по устранению расщелины мягкого неба. Врач делает большие разрезы слизистой и ушивает мышцы, образуя таким способом небно-глоточный клапан, защищающий верхние дыхательные пути от попадания в них пищи при глотании. Восстанавливается правильно дыхание и звукообразование.

Уранопластика

Позволяет убрать расщепление твердого неба и удлинить мягкое – это сложный и длительный этап. Чтобы закрыть щель, берут фрагменты надкостницы вместе с сосудами и перемещают в место дефекта. Со временем в этом месте образуется собственная костная ткань.

До полутора-двух лет детям не рекомендовано проводить уранопластику, так как это может спровоцировать задержку формирования костей верхней челюсти. Если есть показания, то операцию могут отложить на более поздний возраст, вплоть до 4 лет.

Одномоментная пластика

Операция проводится только при наличии узкой или неполной расщелины у ребенка. В результате дефект неба закрывается тканями ротовой и носовой полостей, путем их смещения.

Данной операции не достаточно для устранения всех проблем, однако ухаживать за ребенком и кормить его станет легче. Кроме того, уменьшится риск развития отитов и синуситов. Операция способствует созданию условий для роста костных структур, благодаря чему расщелина значительно сокращается за короткий промежуток времени.

Хейлопластика

Хейлопластика применяется в случаях, когда у ребенка одновременно волчья пасть и заячья губа. Хирургическая пластика губ, проводится у детей в возрасте старше восьми месяцев. У детей меньшего возраста еще слишком малы размеры губ и носа.

Существует большой риск неверного сопоставления тканей, что грозит не эстетичным внешним видом после заживления рубцов. Однако затягивать с операцией тоже нельзя, от нее зависит правильное развитие челюстно-лицевой системы.

Осложнения

Осложнения после операции чаще всего происходят из-за врачебной ошибки. Иногда наблюдаются:

• Расхождение раны в месте соединения твердых и мягких тканей. В таком случае требуется повторная операция;
• Фрагменты ткани, перенесенные с других участков, могут отмирать;
• Формирование грубых рубцов ;
• Укорачивание мягкого неба может повлиять на развитие речи.

Реабилитация и уход

Все оперативные вмешательства проводятся под общим наркозом. До операции ребенок проходит курс , а после к ним присоединяют обезболивающие препараты. При отсутствии осложнений, пациента выписывают через 3–4 недели.

• Первые 2–3 дня пациенту показан постельный режим.
• Первую неделю на послеоперационные раны накладывают повязки с обеззараживающим веществом. После снятия швов, повязка не нужна.
• Пищу следует употреблять только в перетертом виде. Показано обильное питье.
• Для профилактики воспаления, после каждого приема пищи, пациенту необходимо полоскать рот слабым раствором марганцовки.
• Начиная со второй недели, врач прописывает мягкий массаж неба, это ускоряет процесс регенерации тканей.

Минимальный промежуток между операциями должен составлять один год. В 98% случаев, путем хирургического вмешательства, достигается полное устранение дефекта и восстановление целостности неба.