Причины возникновения тромбоцитопенического пурпура у детей и его лечение. Тромбоцитопения у детей Идиопатическая тромбоцитопения у детей

Гематолог

Высшее образование:

Гематолог

Самарский государственный медицинский университет (СамГМУ, КМИ)

Уровень образования - Специалист
1993-1999

Дополнительное образование:

«Гематология»

Российская Медицинская Академия Последипломного Образования

Каждая детская болячка вызывает у любящих родителей неподдельную тревогу. А если это не обычная простуда? Частые кровоизлияния и разной выраженности кровотечения – проблема серьезная. В большинстве случаев вызваны они проявлениями тромбоцитопенической пурпуры – неадекватной иммунной реакцией организма на собственные тромбоциты.

Суть патологии

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) свидетельствует о дефиците тромбоцитов, ответственных за свертываемость крови. Организм ребенка воспринимает тромбоциты как чуждые агенты и ликвидирует их, подключая иммунную систему. Потеря тромбоцитов нарушает процесс свертываемости крови и способствует кровотечениям. Кровеносные сосуды истончаются и теряют эластичность. Подобное состояние вызывает:

• кровоизлияния (от незначительных точечных до масштабных гематом);
• ишемические поражения сосудов (образовавшиеся сгустки крови нарушают кровоток в головном мозге, внутренних органах).

Заболевание может быть:

• острым (длится от месяца до полугода, обычно заканчивается выздоровлением);
• хроническим (протекает более полугода, обострения чередуются с ремиссиями).

При незначительных паузах между ремиссиями речь идет о непрерывно рецидивирующей форме заболевания. В соответствии с механизмами прогрессирования различают несколько типов тромбоцитопенической пурпуры:

1. Аутоиммунная – последствие другой патологии, сочетающейся с поражениями иммунной системы (гемолитическая анемия, красная волчанка);
2. Неонатальная – результат попадания соответствующих антител матери в организм плода во время внутриутробного развития;
3. Аллоиммунная – обусловлена несовместимостью матери и плода по тромбоцитарным антигенам;
4. Гетероиммунная – развивается при структурных изменениях тромбоцитов, вызванных воздействием вируса или чужого антигена.
5. Идиопатическая – возникает по невыясненным причинам;
6. Симптоматическая (неиммунная) – наблюдается при некоторых заболеваниях (инфекции, анемии, лейкозы).

Причины тромбоцитопенической пурпуры

Пурпура не имеет генетических «привязок», это приобретенное заболевание. Патологию могут вызвать:

• травма;
• оперативное вмешательство;
• инфекция;
• прием определенных лекарственных препаратов;
• проведение тех или иных профилактических прививок.

Чаще тромбоцитопеническая пурпура развивается у детей на фоне имеющихся заболеваний (эндокардит, малярия) или после перенесенных (грипп, ветряная оспа, корь, коклюш). Отмечены случаи заболевания после проведения противогриппозной вакцинации.

Выделяют ряд факторов, влияющих на понижение секреции тромбоцитов у детей:

• раковые новообразования в нервной системе;
• хромосомные патологии;
• общие нарушения процесса кроветворения;
• внутриутробная интоксикация нитрофуранами, диуретиками, противодиабетическими и гормональными препаратами;
• тяжелые гестозы, сопровождающие беременность матери;
• преждевременное рождение.

Симптоматическая тромбоцитопеническая пурпура свидетельствует о развитии хронической системной патологии.

Проявления заболевания

Тромбоцитопеническая пурпура у детей проявляется:

• геморрагическими диатезами;
• наружными выделениями крови и внутренними кровотечениями.

В обоих случаях на коже ребенка появляются множественные гематомы, их цвет колеблется от желтовато-зеленого до лилового. Синяки локализуются в сгибах локтей, коленей, на лице, шее, груди, животе и более заметны по утрам. Для второй формы патологии, кроме того, характерны частые кровотечения из носа, кровоточивость слизистых, покраснение белков глаз. Проявлениям патологии у детей характерны:

• асимметричность, многоцветность, непредсказуемость;
• несоответствие интенсивности внешних воздействий;
• многообразность.

Самое серьезное, но крайне редкое последствие патологии – геморрагия в область головного мозга. Оно сопровождается:

• головокружением и головными болями;
• рвотой;
• мышечными спазмами;
• признаками менингита;
• неврологическими симптомами;
• комой.

Диагностика патологии

При диагностировании тромбоцитопенической пурпуры определяют тип кровоточивости и провоцирующие факторы. Врач интересуется ранее наблюдавшимися случаями кровоточивости у маленького пациента и его ближайших родственников.

При физикальном осмотре выявляют сопутствующие заболевания (аномалии в развитии органов и тканей). В большинстве случаев проводят пробу «щипка» и манжеточную пробу. Исключение – наличие генерализированного кожного геморрагического синдрома, кровоточивость слизистых и возраст малыша менее трех лет. Дополнительные диагностические мероприятия подразумевают проведение:

• общего анализа крови (определение концентрации кровяных пластинок и предшественников эритроцитов);
• забора образца костного мозга и оценки миелограммы (концентрация мегакариоцитов);
• анализа крови на наличие антител, вирусов, иммуноглобулинов;
• анализа мочи;
• рентгенографии грудной клетки;
• оценки хромосомного набора;
• ультразвукового исследования щитовидной железы, органов брюшины.

Перед пункцией ребенку дают седативные препараты, поскольку повышение внутричерепного давления способно вызвать мозговую геморрагию. При наличии показаний исследуют морфологию и функциональность кровяных пластинок у юного пациента и членов его семьи, оценивают показатели свертываемости крови. При диагностировании у детей идиопатической тромбоцитопенической пурпуры перед специалистами стоит непростая задача: необходимо исключить патологии со сходными проявлениями:

• наследственный нефрит;
• синдром Робертса;
• гипопластическая форма тромбоцитопенической пурпуры новорожденных;
• болезнь Гассера;
• тромбогеморрагический синдром;
• анемия, вызванная дефицитом витамина В 12 ;
• раковые патологии крови;
• инфицирование гельминтами.

Терапия тромбоцитопенической пурпуры у детей

Если патология сопровождается осложнениями, требуется срочное лечение при любой концентрации тромбоцитов в плазме крови. При отсутствии осложнений решение о необходимости терапии принимает гематолог. На продолжительность протекания тромбоцитопенической пурпуры влияет продолжительность жизнедеятельности антител к тромбоцитам – от 4-6 недель до полугода.

Если нет истечения крови, за маленьким пациентом обычно устанавливают наблюдение без лечения. При подобных обстоятельствах подкожные кровоизлияния проходят за 7-10 суток. Содержание тромбоцитов в крови постепенно нормализуется. При незначительных кровоизлияниях и неглубокой тромбоцитопении у новорожденных назначают симптоматическое лечение (кальция пантотенат, этамзилат натрия).

При любых симптомах кожной геморрагии ребенка помещают в стационар. В острой фазе заболевания показан обязательный постельный режим – во избежание случайного травмирования. Со снижением интенсивности геморрагии ограничения постельного режима расширяют. Юному пациенту прописывают терапию глюкокортикостероидами. Они снимают повышенную чувствительность организма, подавляют нежелательные иммунные реакции, оказывают противовоспалительное и антиаллергическое действие. При этом концентрация тромбоцитов увеличивается.

Для оценки эффективности терапии исследуют уровень антител к тромбоцитам в крови. При терапии анемии, развившейся у детей вследствие потери крови, показаны препараты, стимулирующие процессы кроветворения. Трансфузию индивидуально подобранных отмытых эритроцитов осуществляют лишь при выраженной анемии в острой форме.

Спленэктомия

Полное или частичное удаление селезенки показано:

• при жизненно опасных кровопотерях;
• при некупируемых кровопотерях;
• при понижении концентрации кровяных пластинок ниже показателя 30 тыс./мкл.

У детей с хронической формой заболевания спленэктомию проводят, если устойчивой ремиссии не наступает после нескольких курсов терапии глюкокортикостероидами. Если запланированное хирургическое вмешательство было осуществлено строго по показаниям, ремиссия наблюдается у 98% юных пациентов.

Необходимая диета

Рацион ребенка с иммунной тромбоцитопенической пурпурой должен быть полноценным. Обычно специалисты рекомендуют диетический стол №5. Глюкокортикостероиды способствуют потере веса и влияют на минеральный обмен, поэтому детям необходимы продукты с высоким содержанием солей кальция и белков. Необходимо употреблять продукты, обогащенные витаминами С, А, Р. Из рациона следует исключить блюда, содержащие уксус, и консервы – в их составе может присутствовать аспирин. Уксус и аспирин понижают функциональную способность кровяных пластинок.

Увеличить выраженность тромбоцитопении способны пищевые аллергены, их тоже следует исключить из меню. При анемии, развившейся в результате потери крови, и выраженной кровоточивости ребенок нуждается в обильном питье. Пищу следует принимать маленькими порциями в охлажденном виде. Предпочтительны протертые блюда. При неонатальной тромбоцитопенической пурпуре младенцу в течение двух-трех недель следует давать донорское молоко. Потом разрешено кормление материнским молоком, но с контролем содержания кровяных пластинок в крови пациента.

Профилактика патологии

Динамическое наблюдение за маленьким пациентом с острой тромбоцитопенической пурпурой ведут в течение пяти лет. Хроническая форма патологии подразумевает подобное наблюдение до перевода ребенка во взрослую поликлинику по возрасту. При резко выраженной кровоточивости ребенку ограничивают режим движения – во избежание травматизации запрещены даже подвижные игры на улице.

Не сопровождающаяся кровоточивостью иммунная тромбоцитопения у детей терапии не требует. Если ребенок активен, для профилактики ему поочередно следует проводить курс фитотерапии и прием ангиопротекторных средств (траумель, дицинон, аскорутин). Для фитотерапии применяют:

• водяной перец;
• зайцегуб;
• землянику;
• зверобой;
• крапиву;
• пастушью сумку;
• тысячелистник.

Решение о применении ангиопротекторов и трав в целях профилактики должен принимать специалист. Компоненты фитосбора зависят от сочетанных заболеваний ребенка. Кроме того, необходимо:

• исключить прием аспирина, антикоагулянтов, антиагрегантов, нитрофуранов;
• отказаться от физиотерапии с использованием УВЧ и УФО;
• в течение трех-пяти лет воздержаться от переезда в регион с другими климатическими условиями;
• при незначительной кровоточивости и уровне тромбоцитов менее 100 тыс./мкл отказаться от внутримышечных вливаний;
• осуществлять плановые врачебные осмотры для выявления хронических инфекций и их излечения;
• осуществлять профилактику вирусных заболеваний;
• проводить профилактические прививки только во время ремиссии.

Особенности течения заболевания у детей

Дети с тромбоцитопенической пурпурой наравне со здоровыми посещают школу и участвуют в играх. Ограничения касаются только острых ситуаций, при снижении уровня кровяных пластинок до 20 тыс./мкл. При подобных обстоятельствах ребенка следует беречь от травм, временно оградив его от активных движений. Снижение количества тромбоцитов до уровня 10 тыс./мкл – показание к немедленной госпитализации.

При открывшемся кровотечении из носа ребенка нужно удобно усадить, крепко зажав на 10 минут пальцами область под косточкой на переносице. Затем малышу нужно обеспечить спокойствие еще на пять минут и в ближайшие пару часов предостерегать от участия в активных играх. Срочной помощи медиков требуют:

• гематома, появившаяся после небольшой травмы и быстро разрастающаяся;
• непрекращающаяся геморрагия из носа или из десен (после манипуляций стоматолога), незаживающие царапины, порезы;
• травма головы;
• признаки крови в моче, каловых и рвотных массах;
• значительная отечность после растяжения связок или вывиха.

Родственники, няни, воспитатели, учителя должны отслеживать развитие подобных проявлений. Рекомендуется снабдить малыша небольшой карточкой с указанием диагноза. Участвовать в спортивных соревнованиях и активных играх ребенок может при соответствующих показателях анализов крови. При уровне тромбоцитов 30-50 тыс./мкл ему разрешены занятия неконтактными видами спорта. Но и в этом случае следует позаботиться о защите: наколенниках, шлеме, налокотниках.

Терапия острых форм тромбоцитопенической пурпуры чаще приводит к полному выздоровлению. Патология значительно осложняется проявлениями серьезных кровоизлияний, в том числе в яичники и мозг. Хронические формы пурпуры протекают волнами – фазы обострения чередуются со стойкими ремиссиями. Терапия должна устранить кровотечения и анемические проявления, предотвратить рецидивы.

Заболевание, характеризующееся склонностью к кровоточивости, обусловленной тромбоцитопенией (снижением содержания тромбоцитов в крови до 150х10 9 /л) при нормальном или увеличенном количестве мегакариоцитов в красном костном мозге - это тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа). Рассмотрим причины заболевания, а также способы, которыми проводится его лечение у маленьких детей.

Причины тромбоцитопенической пурпуры

Это наиболее распространённое заболевание из группы геморрагических диатезов. Частота выявления новых случаев заболевания составляет от 10 до 125 на 1 млн населения в год. Как правило, заболевание манифестирует в детском возрасте. До 10-летнего возраста симптомы болезни встречаются с одинаковой частотой у мальчиков и девочек, а после 10 лет и у взрослых - в 2 - 3 раза чаще у лиц женского пола.

Причины возникновения тромбоцитопенической пурпуры

Возникновение симптомов заболевания провоцируется вирусными инфекциями, прививками, физическими и психическими травмами; имеет значение также наследственная предрасположенность.

Тромбоцитопения развивается вследствие разрушения тромбоцитов посредством иммунных механизмов. AT к собственным тромбоцитам могут появляться спустя 1 - 3 нед. после перенесённых вирусных или бактериальных инфекций, профилактических прививок, приёма лекарственных препаратов при индивидуальной их непереносимости, переохлаждения или инсоляции, после хирургических операций, травм.

В ряде случаев какую-либо определённую причину выявить не удаётся. Поступившие в организм Аг (например, вирусы, лекарственные средства, в том числе вакцины) оседают на тромбоцитах больного и индуцируют иммунный ответ. Антитромбоцитарные AT относят преимущественно к IgG. Реакция "Аг-AT" происходит на поверхности тромбоцитов. Продолжительность жизни тромбоцитов, нагруженных AT, при тромбоцитопенической пурпуре снижена до нескольких часов вместо 7 - 10 дней в норме. Преждевременная гибель тромбоцитов происходит в селезёнке.

Такой симптом, как кровоточивость, обусловлена снижением количества тромбоцитов, вторичным повреждением сосудистой стенки в связи с выпадением ангиотрофической функции тромбоцитов, нарушением сократительной способности сосудов из-за понижения концентрации серотонина в крови, невозможностью ретракции кровяного сгустка.

Каким симптомами проявляется тромбоцитопеническая пурпура?

Заболевание может начинаться постепенно или остро с геморрагического синдрома.

Патогномоничные симптомы - кожные геморрагии, кровоизлияния в слизистые оболочки, кровотечения. Характерными чертами являются: полихромность (геморрагии на коже одновременно в разной стадии развития - от красных до зеленоватых), полиморфность высыпаний (от петехий до крупных кровоизлияний), несимметричность, спонтанность возникновения (вне связи с серьезными травмами, преимущественно ночью), безболезненность.

Нередко возникают кровотечения из лунки удаленного зуба, носовые и десневые, возможны кровоизлияния во внутренние органы.

Во время клинической ремиссии геморрагический синдром исчезает, время кровотечения сокращается, изменения в свертывающей системе крови купируются. При этом тромбоцитопения в большинстве случаев сохраняется.

Количество экхимозов варьирует от единичных до множественных. Основные характеристики кожного геморрагического синдрома при ТП следующие:

• Несоответствие выраженности геморрагии степени травматического воздействия; возможно их спонтанное появление (преимущественно ночью).
• Полиморфизм геморрагических высыпаний (от петехий до крупных кровоизлияний).
• Полихромность кожных геморрагии (окраска от багровой до синезеленоватой и жёлтой в зависимости от давности их появления), что связано с постепенным превращением, но через промежуточные стадии распада в билирубин.
• Асимметрия (нет излюбленной локализации) геморрагических элементов.
• Безболезненность.

Нередко возникают кровоизлияния в слизистые оболочки, наиболее часто миндалин, мягкого и твёрдого нёба. Возможны кровоизлияния в барабанную перепонку, склеру, стекловидное тело, глазное дно. Лечение нужно начинать оперативно.

Кровоизлияние в склеру может указывать на угрозу возникновения самого тяжёлого и опасного осложнения тромбоцитопенической пурпуры - кровоизлияния в головной мозг. Как правило, оно возникает внезапно и быстро прогрессирует. Клинически кровоизлияние в головной мозг проявляется головной болью, головокружением, судорогами, рвотой, очаговой неврологической симптоматикой. Исход кровоизлияния в мозг зависит от объёма, локализации патологического процесса, своевременности диагностики и адекватной терапии.

Заболевание характеризуется кровотечениями из слизистых оболочек. Нередко они имеют профузный характер, вызывая тяжёлую постгеморрагическую анемию, угрожающую жизни больного. У детей наиболее часто возникают кровотечения из слизистой оболочки полости носа. Кровотечения из дёсен обычно менее обильны, но и они могут стать опасными при экстракции зубов, особенно у больных с недиагностированным заболеванием. Кровотечение после удаления зуба при данном заболевании возникает сразу же после вмешательства и не возобновляется после его прекращения в отличие от поздних, отсроченных кровотечений при гемофилии. У девочек пубертатного периода возможны тяжёлые мено и метроррагии. Реже бывают желудочнокишечные и почечные кровотечения.

Характерные изменения внутренних органов при ТП отсутствуют. Температура тела обычно нормальная. Иногда выявляют симптомы тахикардии, при аускультации сердца - систолический шум на верхушке и в точке Боткина, ослабление I тона, обусловленные анемией. Увеличение селезёнки нехарактерно и скорее исключает диагноз ТП.

Течение тромбоцитопенической пурпуры у детей

По течению выделяют острые (длительностью до 6 мес) и хронические (продолжительностью более 6 мес) формы заболевания. При первичном осмотре установить характер течения заболевания невозможно. В зависимости от степени проявления геморрагического синдрома, показателей крови в течении заболевания выделяют три периода: геморрагический криз, клиническая ремиссия и клиникогематологическая ремиссия.

Геморрагический криз характеризуется выраженным синдромом кровоточивости, значительными изменениями лабораторных показателей.

Во время клинической ремиссии исчезает геморрагический синдром, сокращается время кровотечения, уменьшаются вторичные изменения в свёртывающей системе крови, но тромбоцитопения сохраняется, хотя она менее выраженная, чем при геморрагическом кризе.

Клиникогематологическая ремиссия подразумевает не только отсутствие кровоточивости, но и нормализацию лабораторных показателей.

Как диагностируется тромбоцитопеническая пурпура?

Для нее характерны снижение содержания тромбоцитов в крови вплоть до единичных в препарате и увеличение времени кровотечения. Длительность кровотечения не всегда соответствует степени тромбоцитопении, так как она зависит не только от количества тромбоцитов, но и от их качественных характеристик. Значительно снижена или не наступает вообще ретракция кровяного сгустка. Вторично (в результате тромбоцитопении) изменяются плазменно-коагуляционные свойства крови, что проявляется недостаточностью образования тромбопластина в связи с дефицитом 3го тромбоцитарного фактора. Нарушение образования тромбопластина приводит к снижению потребления протромбина в процессе свёртывания крови.

В некоторых случаях в период криза отмечают активацию фибринолитической системы и повышение антикоагулянтной активности (антитромбины, гепарин). У всех больных снижена концентрация серотонина в крови. Эндотелиальные пробы (жгута, щипка, молоточковая, уколочная) в период гематологического криза положительны.

В красной крови и лейкограмме (при отсутствии кровопотерь) изменений не находят. При исследовании красного костного мозга обычно выявляют нормальное или повышенное содержание мегакариоцитов.

Дифференциальная диагностика тромбоцитопенической пурпуры

Болезнь необходимо дифференцировать от острого лейкоза, гипо или аплазии красного костного мозга, СКВ, тромбоцитопатий.

1. При гипо- и апластических состояниях при исследовании крови выявляют панцитопению. Пунктат красного костного мозга беден клеточными элементами.
2. Властная метаплазия в красном костном мозге - основной критерий острого лейкоза.
3. ТП может быть проявлением диффузных заболеваний соединительной ткани, чаще всего СКВ. В этом случае необходимо опираться на результаты иммунологического исследования. Высокий титр антинуклеарного фактора, наличие LE клеток свидетельствуют о СКВ.
4. Основное отличие ТП от тромбоцитопатий - снижение содержания тромбоцитов.

Как лечится тромбоцитопеническая пурпура у детей?

В период геморрагического криза ребёнку показан постельный режим с постепенным его расширением по мере угасания геморрагических явлений. Специальной диеты не назначают, однако при кровоточивости слизистой оболочки полости рта дети должны получать пищу в охлаждённом виде.

Патогенетическая терапия аутоиммунной формы заболевания включает назначение глюкокортикоидов, выполнение спленэктомии и использование иммунодепрессантов.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры у ребенка

1. В качестве патогенетической терапии применяют глюкокортикоиды (2 мг/кг в сутки перорально), спленэктомию и иммунодепрессанты.
2. Также используют Ig человеческий в дозе 0,4 или 1 г/кг в течение 5 или 2 дней соответственно.
3. Иммунодепрессанты (цитостатики) используют лишь в случае неэффективности перечисленных методов (винкристин 1,5 - 2 мг/м 2 поверхности тела внутрь, циклофосфамид 10 мг/кг 5 - 10 инъекций в течение 1 - 2 месяцев).
4. В последнее время применяют даназол (синтетический препарат андрогенного действия), препараты интерферона (реаферон, интрон-А, роферон-А), анти-D-Ig (анти-D).
5. Из симптоматических препаратов используются: аминокапроновая кислота (0,1 г/кг), гемостатическое средство этамзилат (5 мг/кг в сутки), переливание тромбоцитарной массы, фитотерапия, местная кровоостанавливающая терапия (тампоны с перекисью водорода, адреналином, гемостатическая губка, фибринная пленка).

Средства лечения тромбоцитопенической пурпуры

Преднизолон назначают в дозе 2 мг/кг/сут на 2 - 3 нед. с последующими снижением дозы и полной отменой препарата. Преднизолон в более высоких дозах (3 мг/кг/сут) назначают короткими курсами по 7 дней с перерывом в 5 дней (не более трёх курсов). При резко выраженном геморрагическом синдроме, угрозе кровоизлияния в мозг возможна "пульстерапия" метилпреднизолоном (30 мг/кг/сут внутривенно в течение 3 дней). В большинстве случаев эта терапия вполне эффективна. Вначале исчезает геморрагический синдром, затем начинает увеличиваться содержание тромбоцитов. У некоторых больных после отмены гормонов наступает рецидив.

В последние годы в лечении тромбоцитопенической пурпуры с хорошим эффектом используют внутривенное введение Ig человеческого нормального в дозе 0,4 или 1 г/кг в течение 5 или 2 дней соответственно (курсовая доза 2 г/кг) как монотерапию или в сочетании с глюкокортикоидами.

Спленэктомию или тромбоэмболизацию сосудов селезёнки проводят при отсутствии или нестойкости эффекта от консервативного лечения, повторяющихся обильных длительных кровотечениях, приводящих к выраженной постгеморрагической анемии, тяжёлых кровотечениях, угрожающих жизни больного. Операцию обычно выполняют на фоне глюкокортикоидной терапии у детей старше 5 лет, так как в более раннем возрасте велик риск развития постспленэктомического сепсиса. У 70 - 80% больных операция приводит к практически полному выздоровлению. Остальные дети и после спленэктомии нуждаются в продолжении лечения.

Иммунодепрессанты (цитостатики) для лечения используют лишь при отсутствии эффекта от других видов терапии, так как эффективность их применения значительно меньше, чем спленэктомии. Применяют винкристин в дозе 1,5 - 2 мг/м 2 поверхности тела внутрь, циклофосфамид в дозе 10 мг/кг- 5-10 инъекций, азатиоприн в дозе 23 мг/кг/сут в 2 - 3 приёма в течение 1 - 2 мес.

В последнее время для лечения тромбоцитопенической пурпуры применяют также даназол (синтетический препарат андрогенного действия), препараты интерферона (реаферон, интронА, роферонА), антиDIg (антиD). Однако положительный эффект от их применения нестойкий, возможны побочные действия, что делает необходимым дальнейшее изучение механизма их действия и определения их места в комплексной терапии данного заболевания.

Для уменьшения выраженности геморрагического синдрома в период повышенной кровоточивости назначают внутривенно или внутрь аминокапроновую кислоту из расчёта 0,1 г/кг (противопоказана при гематурии). Препарат лечения относится к ингибиторам фибринолиза, а также усиливает агрегацию тромбоцитов.

Применяют также гемостатическое средство этамзилат в дозе 5 мг/кг/сут внутрь или внутривенно капельно. Препарат обладает также ангиопротекторным и проагрегантным действием. Для остановки носовых кровотечений используют тампоны с перекисью водорода, адреналином; аминокапроновой кислотой; гемостатическую губку, фибринную, желатиновую плёнки.

При лечении постгеморрагической анемии у детей с тромбоцитопенической пурпурой применяют средства, стимулирующие кроветворение, так как регенераторные способности кроветворной системы при этом заболевании не нарушаются. Переливание отмытых эритроцитов, подобранных индивидуально, проводят только при выраженной острой анемии.

Прогноз лечения . Исходом могут быть выздоровление, клиническая ремиссия без нормализации лабораторных показателей, хроническое рецидивирующее течение с геморрагическими кризами и в редких случаях - летальный исход в результате кровоизлияния в головной мозг (1-2%). При современных методах лечения прогноз для жизни в большинстве случаев благоприятный.

Профилактика тромбоцитопенической пурпуры

Первичная профилактика не разработана. Вторичная профилактика сводится к предупреждению рецидивов заболевания. При вакцинации детей необходимы индивидуальный подход и особая осторожность. Школьников освобождают от занятий физкультурой; следует избегать инсоляции. С целью профилактики геморрагического синдрома больным не следует назначать препараты, тормозящие агрегацию тромбоцитов (например, салицилаты, индометацин, барбитураты, кофеин, карбенициллин, нитрофураны и др.) После лечения тромбоцитопенической пурпуры и выписки из стационара дети подлежат диспансерному наблюдению в течение 5 лет. Показано исследование крови с подсчётом содержания тромбоцитов 1 раз в 7 дней, в дальнейшем (при сохранении ремиссии) ежемесячно. Обязательно исследование крови после каждого перенесённого заболевания.

Тромбоцитопеническая пурпура - одно из наиболее распространенных геморрагических заболеваний. Недуг диагностируется у сотни из миллиона обследуемых детей. Малыши страдают от синяков, которые возникают по неизвестным причинам. Дефицит тромбоцитов нарушает нормальную свертываемость крови - малейшая царапина или ушиб приводят к видимым кровоподтекам.

Родители, замечая постоянные синяки на теле малыша, должны показать ребенка гематологу. Доктор назначит необходимое лечение - шансы на полное выздоровление очень высоки. Нелеченная тромбоцитопения может спровоцировать внутренние кровотечения, несовместимые с жизнью. Особенно опасны кровоизлияния в головной мозг, способные привести к инвалидности.

Что такое тромбоцитопеническая пурпура?

Тромбоцитопеническая пурпура – патология кровеносной системы, при которой наблюдается снижение количества тромбоцитов в сочетании с кожными кровоизлияниями. Другое название этого недуга – болезнь Верльгофа. Развивается из-за сбоев в иммунной системе. Заболевание встречается у детей всех возрастных групп, чаще у девочек. Впервые диагностируется в дошкольный период.

В кровеносной системе есть клетки, ответственные за остановку кровотечений – это тромбоциты. Под влиянием различных факторов возникает уменьшение количества тромбоцитов в объеме циркулирующей крови. Эти клетки перестают синтезироваться в необходимом количестве, начинают собираться в конгломераты – развивается тромбоцитопения, на фоне которой происходят кровоизлияния в ткани и слизистые.

Классификация болезни

В зависимости от продолжительности выделяют две фазы заболевания. Острая – длится от месяца до полугода и заканчивается выздоровлением. Хроническая – более полугода, стадии обострения чередуются с неустойчивыми ремиссиями. Если периоды между ремиссиями почти отсутствуют, то говорят о хронически-рецидивирующей пурпуре.

Механизм развития тромбоцитопенической пурпуры различен. Различают четыре типа возникновения заболевания:

1. Аутоиммунный тип – возникает как следствие другой болезни, протекавшей с нарушением работы иммунной системы. Чаще всего развивается у ребенка после перенесенной системной красной волчанки или на фоне острого лейкоза.
2. Трансиммунный (в неонатальном периоде) – возникает у новорожденных детей. Причиной является попадание во время беременности в плод антител от матери.
3. Изоиммунный – является ответом иммунной системы на переливание крови. Чаще всего диагностируется после повторного переливания.
4. Гетероиммунный – это следствие разрушения антигенной структуры тромбоцитов. Разрушение происходит под действием вирусов, химических токсичных веществ, рентгеновского излучения в высоких дозах.

Причины возникновения заболевания

Причин возникновения тромбоцитопенической пурпуры множество. В зависимости от причин определяют тип заболевания. Развитие болезни происходит под влиянием следующих факторов:

• перенесенные вирусные инфекции (до 40% всех случаев диагностируемой патологии);
• интоксикация химическими веществами;
• рак костного мозга;
• злоупотребление рентгеноскопией;
• операции на сердце, сосудистое протезирование (применение некачественных материалов нарушает целостность тромбоцитарных оболочек);
• многократные переливания крови.

Тромбоцитопеническая пурпура может развиваться беспричинно на самопроизвольной основе – это идиопатическая форма болезни. Регистрируется до 45% таких случаев от общего числа пациентов. Иногда заболевание диагностируется после проведенной активной иммунизации ребенка. Некоторые лекарства (около пятидесяти наименований) способны спровоцировать развитие пурпуры. Наибольший риск возникает при длительном применении цефалоспоринов, бетта-блокаторов, сацилатов и сульфаниламидов.

Характерные симптомы у детей

Визуально симптомы тромбоцитопенической пурпуры начинают проявляться при снижении тромбоцитов в крови до отметки 50 тыс/мкл. Родители обнаруживают у ребенка на коже болезненные высыпания пурпурно-фиолетового оттенка.

Размер высыпаний различен: от единичных точек (потехии) до множественных крупных скоплений. Это сосудистые нарушения, образующие подкожные гематомы. Новые гематомы яркие, иссиня-красные, а более давние гематомы приобретают желто-зеленую окраску.

Кровоизлияния появляются не только на коже, но и на слизистых оболочках, в том числе в глазах. Сыпь может быть сухая или влажная, с ночными кровотечениями. Локализуется на руках и ногах, реже на лице, вокруг миндалин в горле, на мягком небе, в глазной сетчатке. Возможны носовые кровотечения и кровоточивость десен. Иногда примесь крови наблюдается в кале, моче и рвотных массах.

У детей диагностируются ишемические изменения в тканях и внутренних органах - нарушается кровообращение вследствие закупоривания просветов мелких сосудов тромбами. Особенно опасно, когда картина закупоривания наблюдается в головном мозге. Сопутствующими симптомами могут быть:

• незначительное повышение температуры;
• тошнота, боли в нижней части живота;
• снижение гемоглобина в крови, развитие анемии;
• у некоторых детей регистрируется тахикардия.

Методы лечения

Консервативная терапия

Если у малыша нет кровотечений и не диагностируются кровоподтеки, то лечение можно проводить дома. При легком течении болезни назначают Кальция Пантотенат, Этамзилат Натрия. Содержание . Любые проявления геморрагических симптомов у ребенка (синяки, кровавые точки на теле) требуют госпитализации. В острой фазе болезни необходимо соблюдать постельный режим для минимизации возможных травм. Медикаментозная терапия направлена на предотвращение процессов деградации тромбоцитов и повышение их концентрации в крови.

При тяжелой стадии заболевания используются следующие методы:

1. Проводится кортикостероидная терапия (Преднизолон, Гидрокортизон), направленная на задержку аутоиммунных процессов.
2. Для остановки местных кровотечений назначают Аскорутин, Тромбин (рекомендуем прочитать: ).
3. Циркуляцию крови в русле нормализуют с помощью Трентала.
4. В связи с большими потерями крови в качестве профилактики анемии назначают железосодержащие препараты Мальтофер, Ферронал, Феррум Лек.
5. Крупные кровопотери могут потребовать срочного вливания плазмы и чистых эритроцитов.

Лечебная диета

Ребенок с тромбоцитопенической пурпурой должен полноценно питаться. Малыш имеет низкий гемоглобин из-за потери крови, поэтому питание должно быть сбалансировано по минеральному составу (рекомендуем прочитать: ). Терапия глюкокортикостероидами приводит к потере веса, поэтому пища должна быть богатой белками. Необходимо поступление в организм кальция, витамина С, А и Р. Назначается диета №5 и комплекс витаминных препаратов. Блюда разрешены в вареном и запеченном виде. Организуется питьевой режим – не менее 2-х литров чистой воды в сутки.

Необходимо отказаться от жирной пищи, консервированных овощей, приправ, соленостей, фаст-фуда, кофеина. Из рациона исключают все виды консервов и блюда, содержащие уксус, так как они замедляют процессы формирования тромбоцитов. Запрещены любые бульоны (мясные, рыбные, грибные). Готовят только вегетарианский суп с протертыми кабачками, картофелем, морковью, гречневой или рисовой крупой. В такой суп разрешено добавить 5-7 г сливочного масла. Предпочтение отдается измельченной и протертой пище. Питание пятиразовое, вся еда подается теплой.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение проводится в крайних ситуациях. В случае, когда несколько повторных курсов глюкокортикостероидной терапии не принесло результатов, показано частичное (реже полное) удаление селезенки. Эта процедура называется спленэктомия. Назначается при падении тромбоцитов до 10 тыс./мкл или при неостановимых кровопотерях, угрожающих жизни ребенка.

Прогноз на выздоровление и возможные осложнения

Прогноз заболевания благоприятный. При своевременном обращении за медицинской помощью полное выздоровление у малышей регистрируется в 90% случаев. Спленэктомия дает длительные ремиссии. Дети наравне со здоровыми посещают учебные учреждения, участвуют в подвижных играх. Однако они должны постоянно наблюдаться у гематолога и контролировать показатели крови. Недопустимо использование препаратов, содержащих ацетилсалициловую кислоту и кофеин, так как они негативно влияют на свертываемость крови.

При падении уровня тромбоцитов до 20 тыс./мкл ребенку запрещено активно двигаться, заниматься спортом, а при показателе ниже 15 тыс./мкл его помещают в стационар. Возможным осложнением острой стадии заболевания является геморрагический инсульт – обширные кровоизлияния в ткани головного мозга. Возникают нарушения речи, вялость мышц языка. В случае, когда ребенок впадает в геморрагическую кому, возможен летальный исход в течение первых пяти суток.

Профилактика

Профилактических мероприятий не существует, так как невозможно предсказать как отреагирует детский иммунитет на те или иные факторы, действующие на организм. Можно говорить только о вторичной профилактике, то есть о мерах предосторожности по отношению к уже больному ребенку. Дети с тромбоцитопенической пурпурой должны полноценно питаться, избегать пребывания на солнце, не заниматься травмоопасными видами спорта (хоккей, борьба, спортивная гимнастика), не подвергаться переохлаждениям и нервным стрессам.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей – одна из частых причин повышенной кровоточивости в педиатрической практике. В 85% случаев при наличии этого симптома уместен данный диагноз. Он предполагает наличие дефицита тромбоцитов – главных клеток, помогающих остановить кровотечение. Первые упоминания о симптомах заболевания относятся еще к временам Гиппократа. Но только в 1735 году Верльгофом оно было выделено в самостоятельную патологию (поэтому именным названием считается болезнь Верльгофа ).

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у детей связана с иммунными механизмами повреждения тромбоцитов, которые были открыты учеными несколько десятилетий назад.

Раньше причины данного состояния не были известны, поэтому и заболеванию был присвоен статус идиопатического (в дословном переводе – «неизвестная причина»). В настоящее время этот термин заменен на иммунную пурпуру.

Действие провоцирующих факторов приводит к образованию иммуноглобулинов (антител), направленных против клеточных мембран тромбоцитов, к которым они прикрепляются. В результате наступает их преждевременная гибель. При этом в костном мозге наблюдается активное размножение тромбоцитарных предшественников (мегакариоцитов), но скорость этого процесса намного ниже, чем скорость разрушения.

В норме длительность циркуляции тромбоцита в крови составляет 1-1,5 недели, а при геморрагической пурпуре укорачивается до 3-10 часов.

Наиболее частым фактором, провоцирующим развитие тромбоцитопений у детей, являются вирусные инфекции – корь, краснуха, грипп, ветряная оспа и другие. Это происходит потому, что вирусные частицы выступают в роли гаптена, встраивающегося в клеточную мембрану. В результате этого ее антигены изменяются и становятся чужеродными. Против них, соответственно и против тромбоцитов, вырабатываются антитела, повреждающие клетки. Подобным образом развиваются иммунные осложнения при введении вакцин, если не были учтены противопоказания (в первую очередь, респираторные инфекции у ребенка на момент вакцинации). Некоторые лекарственные вещества также способны встраиваться в тромбоцитарную мембрану, провоцируя ее разрушение. В связи с этим требуется особая осторожность при назначении таких препаратов, как:

• Парацетамол
• Аспирин
• Ампициллин
• Антиконвульсанты (противосудорожные средства).

Родители должны знать, что при лечении этими средствами, ежедневно необходимо осматривать кожу и слизистые ребенка на предмет выявления возможных петехиальных (точечных) кровоизлияний.

У новорожденных тоже может развиваться пурпура. Причиной ее являются антитела, проникшие от матери. Они способны повреждать тромбоциты ребенка, антигены которых на 50% идентичны отцовским. Поэтому для материнского организма они являлись чужеродными, приводя к иммунной стимуляции.

В зависимости от свойств образующихся антител геморрагическая пурпура у детей бывает 4 основных классов:

1. Аллоиммунная – это пурпура новорожденных, при которой повреждающим действием обладают антитела матери, попавшие в кровоток ребенка, и пурпура после переливания крови (антитела образуются к донорским тромбоцитам)
2. Изоиммунная – собственные антитела к собственным неизмененным тромбоцитам
3. Гетероиммунная – вирусный и лекарственный тип (антитела образуются только после соединения вируса или лекарственной молекулы с тромбоцитарной мембраной, в отсутствие этих факторов иммунные механизмы не активируются)
4. Аутоиммунная – собственные антитела против измененных антигенов тромбоцитов.

Виды

Пурпура у детей делится по особенностям течения на острую и хроническую . Границей между ними является временной промежуток в полгода. Если лабораторные и клинические признаки полностью исчезают через 6 месяцев и менее, то это острая пурпура. Все остальные варианты относятся к хроническому течению. Оно может быть часторецидивирующим, редкорецидивирующим и непрерывным. Последний вариант является наиболее тяжелым.

Симптомы

В 90% случаев тромбоцитопеническая пурпура у детей имеет острое начало, связанное с вирусной инфекцией. При таких обстоятельствах через 1-3-6 месяцев обычно наступает самостоятельное выздоровление и нормализация уровня тромбоцитов. Оно объясняется постепенным (зачастую медленным) удалением соответствующих антител из после излечения причинной инфекции. Однако у некоторых детей может наступить хронизация процесса. Заранее предвидеть это невозможно.

Главный симптом пурпуры – это появление кровоизлияний на коже и слизистых. Размер их может быть различным – от мелких точечных до крупных пятен по типу синяков. Они появляются даже при малейшем прикосновении. Могут появляться и спонтанно (без связи с внешним фактором), если количество тромбоцитов менее 50 тысяч. При уровне этих кровяных клеток менее 30 тысяч возникает риск для жизни из-за возможности кровоизлияния в головной мозг (этот риск составляет 1-2%). Наибольшая его вероятность у пациентов со следующими факторами:

1. Кровоизлияния в слизистые
2. Кровоизлияния в глаза – склеру или сетчатку
3. Генерализованные высыпания на коже
4. Применение аспирина или других салицилатов
5. Наличие травматического повреждения головы в анамнезе.

Высыпания на коже и слизистых при тромбоцитопенической пурпуре имеют характерные особенности:

• Различная форма
• Разные оттенки синяков
• Несимметричность.

Помимо кожных признаков геморрагический синдром проявляется:

1. Неадекватно сильным кровотечением после удаления зуба
2. Спонтанным выделением крови из носа
3. Часто возникающим кровотечением из десен
4. Появлением крови в моче
5. Обильными и длительно непрекращающимися менструациями у девочек.

Диагностический поиск

Диагноз тромбоцитопенической пурпуры выставляется методом исключения, когда по результатам обследований не удается установить другой причины повышенной кровоточивости и сниженного содержания тромбоцитов. При подозрении на это заболевание рекомендуются специфические тесты и пробы:

• Определение уровня тромбоцитов в крови (диагностический уровень – менее 150 тысяч) и ретикулоцитов (характерно повышенное количество, отражающее компенсаторную реакцию костного мозга)
• Щипковая и манжеточные пробы, определяющие повышенную хрупкость сосудов
• Пункция костного мозга и изучение его клеточного состава (увеличенное количество мегакариоцитов, из которых в последующем образуются тромбоциты). Это исследование, несмотря на его инвазивность, является обязательным, т.к. позволяет избежать диагностических ошибок, ведущих к необоснованной терапии
• Изучение микроскопического строения тромбоцитов у ближайших родственников для исключения наследственных аномалий
• Определение времени, в течение которого сворачивается кровь, а также концентрации факторов свертывания в крови.

Лечение

Лечение тромбоцитопенической пурпуры у детей должно проводиться только в условиях стационара . Дети с подозрением на данный диагноз должны придерживаться постельного режима. Это предупредит появление микротравм и снизит риск кровотечения. Как только начнет увеличиваться количество тромбоцитов в крови, режим можно расширять.

Диетическое питание – это второе направление в лечении. Если ребенок получает кортикостероиды, то в питании обязательно должно быть повышено содержание белка и калия. Пища должна быть протертой и негорячей. Употреблять ее следует небольшими порциями. Увеличивается количество выпиваемой жидкости. Если развилась пурпура новорожденных, то ограничивается грудное вскармливание, т.к. материнское молоко содержит «опасные» антитела. Естественное вскармливание разрешается, когда количество тромбоцитов приблизиться к норме.

Медикаментозная терапия проводится не всем пациентам. Она показана только детям, имеющим повышенный риск кровоизлияний во внутренние органы. Если кровотечений нет, то рекомендуется активное наблюдение. При появлении малейших клинических признаков, указывающих на геморрагический синдром (кровоточивость), следует начинать лекарственную терапию. Она базируется на назначении кортикостероидов . Они оказывают комплексное терапевтическое воздействие:

• блокируют образование антител
• повышают продукцию тромбоцитов в костном мозге
• нарушают связь антител с антигенами.

При неэффективности медикаментозного лечения и высоком риске внутримозгового кровоизлияния единственным методом лечения является экстренное хирургическое удаление селезенки. Но необходимо взвесить степень операционного риска, связанного с нарушением свертываемости. Поэтому перед операцией назначается 3-дневный курс кортикостероидов.

Детям с пурпурой показано проведение и симптоматической терапии:

1. повышение прочности сосудистой стенки
2. ингибиторы фибринолитического разрушения сгустков крови
3. витамин С
4. гемостатические губки.

Ребенок, перенесший тромбоцитопеническую пурпуру, должен в течение 5 лет наблюдаться у гематолога, а при отсутствии выздоровления – пожизненно. Эти дети должны придерживаться определенных рекомендаций , уменьшающих риск рецидива или нового заболевания:

• при уровне тромбоцитов менее 100 тысяч спортивные занятия следует прекратить
• в пищевом рационе не допускаются уксус и продукты, его содержащие (уксусная кислота снижает агрегацию тромбоцитов)
• во время простуды и с жаропонижающей целью нельзя принимать аспирин и другие салицилаты
• из физиопроцедур запрещены УВЧ и УФО
• нельзя менять климат в течение 5 лет
• при уровне тромбоцитов менее 100 тысяч запрещаются внутримышечные уколы
• запрещается нахождение под прямыми лучами солнца и в солярии.

Тромбоцитопеническая пурпура относится к геморрагическим диатезам, которые идут с нарушением тромбоцитарного компонента гемостаза, где количество кровяных пластинок падает ниже допустимого уровня (150 х 10 9 /л) . Подобное явление возникает при обстоятельствах, которые способствуют тому, что начинают усиленно разрушаться, чрезмерно потребляться или недостаточно пролиферироваться в костном мозге.

Чаще всего (ТП) имеет место при усиленном разрушении клеток, хотя все эти процессы также не исключаются у одного пациента, они сочетаются между собой, идут параллельно и, естественно, усугубляют ситуацию. Количество тромбоцитов в таких случаях падает до критических цифр, что в свою очередь, определяет тяжесть заболевания.

Предпосылки возникновения тромбоцитопении

Большинство тромбоцитопений, как уже доказано, носит приобретенный характер , то есть, генетически запрограммированные дефекты не являются основой заболевания, хотя единичные случаи наследственной патологии все же иной раз имеют место:

1. Нарушение синтеза тромбоцитопоэтинов в человеческом организме связывают с наследственной тромбоцитопенией;
2. Недостаток ферментов, осуществляющих гликолиз или цикл Кребса, также принадлежит к генетическим аномалиям.

Все остальные состояния, характеризующиеся снижением тромбоцитарного звена, разделяют на иммунные и неиммунные, которые имеют свои определенные причины.

Неиммунные тромбоцитопении

Стартом для возникновения неиммунной тромбоцитопении являются следующие факторы:

• Механическое воздействие на тромбоциты, вызывающее их травмирование (протезирование сосудов, спленомегалии, гемангиомы гигантских размеров);
• Опухоли с метастазами в костный мозг;
• Нарушение кроветворения, сопровождаемое вялым размножением клеток, что характерно для апластической , которой часто сопутствует ;
• Воздействие радиации или химических соединений с повреждением миелопоэза;
• Высокая потребность в тромбоцитах при нехватке фолиевой кислоты или Vit В 12 , диссеминированной агрегации тромбоцитов – ДАТ, РДС – респираторном дистресс-синдроме, тромбозах, длительной терапии малыми дозами гепарина).

К неиммунному варианту ТП отнесена и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП), которая имеет острое начало и отличается злокачественным течением. Этиология этого заболевания до сих пор не ясна, однако то, что оно, как правило, ведет к смертельному исходу, известно. Замечено, что ТТП возникает чаще у взрослых в следующих случаях:

1. Перенесенная бактериальная или вирусная инфекция;
2. Прививки;
3. Наличие ВИЧ-инфекции;
4. Беременность;
5. Применение пероральных противозачаточных средств;
6. Лечение некоторыми противоопухолевыми препаратами;
7. Коллагенозы;
8. Как наследственная патология (очень редко).

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура характеризуется отложением гиалиновых тромбоцитарных тромбов , причиной образования которых стала самопроизвольная агрегация тромбоцитов в сосудах мелкого калибра, в результате чего они закрывают сосуд. Тромбоцитарные тромбы захватывают весь организм человека и повреждают микрососуды многих органов, поэтому ТТП характеризует наличие симптомов:

• Гемолитической анемии;
• Лихорадки;
• Неврологической симптоматики;
• Оострой почечной недостаточности.

Смерть больного обычно наступает в результате отказа почек работать (ОПН).

Выработка антитромбоцитарных антител – путь к иммунной тромбоцитопении

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура имеет несколько видов:

Аутоиммунная тромбоцитопения тоже имеет свое деление в зависимости от направленности антител и причины возникновения. Аутоиммунный тромбоцитолиз идиопатическим называют тогда, когда причина агрессии против собственных клеток не установлена, симптоматическим, если удается установить, почему кровяные пластинки вдруг начинают разрушаться. Симптоматическая тромбоцитопеническая пурпура зачастую является спутницей хронических патологических состояний:

• Склеродермии;

• Хронических форм (чаще хр. лимфолейкоза);
• Воспалительных заболеваний печени и почек;

При АИТП иммунная система вдруг начинает не узнавать свой родной вполне нормальный во всех отношениях тромбоцит и, принимая его за «чужака», отвечает выработкой на него антител.

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура встречается в любом возрасте, начиная с неонатального периода, поэтому у детей она далеко не редкость. Поражает болезнь преимущественно лиц женского пола. Течение патологического процесса часто приобретает хроническую рецидивирующую форму, особенно это касается идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, поскольку существующие гипотезы ее возникновения так и не объясняют истинную причину появления болезни.

Развитие пурпуры

Развитие тромбоцитопенической пурпуры во многом зависит от тромбоцитолиза (гибели клеток при влиянии антител). В костном мозге начинают активно продуцироваться мегакариоциты, которые быстро расходуются и увеличивают количество тромбоцитов, поступающих в кровяное русло, где кровяные пластинки гибнут в течение короткого времени. Вместо положенной им недели жизни, они существуют несколько часов, заставляя тем самым костный мозг интенсивно работать и восполнять потери. Такие тромбоцитопении называются гиперрегенераторными, которые преимущественно встречаются у детей и составляют большую часть клинических форм в педиатрии. Но бывает, что антитела, помимо тромбоцитов, направляются и на мегакариоциты, что опустошает росток и не дает возможности кровяным пластинкам образоваться. Это так называемая гипорегенераторная тромбоцитопения, которая не обязательно будет иммунной.

Большая роль в патогенезе ТП отводится и функциональным особенностям тромбоцитов, их участию в гемостазе и питании сосудистой стенки, а также адгезивно-агрегационной способности, ведь они умеют приклеиваться друг к другу и к поврежденному эндотелию с образованием тромбоцитарной пробки.

Можно сделать вывод, что главным моментом, запускающим кровоточивость, является тромбоцитопения. Когда сосудистые стенки перестают получать тромбоцитарную подкормку, наступает их дистрофия, которая не может препятствовать прохождению через сосуды эритроцитов. Малейшая травма в подобных случаях может вызвать длительное кровотечение.

Диагностика

Заподозрить такой диагноз как тромбоцитопеническая пурпура можно, если присутствуют частые и геморрагическая петехиально-пятнистая сыпь, которая от аллергической отличается тем, что не исчезает при надавливании. Сниженное количество тромбоцитов в анализе крови подтверждает диагноз ТП.

При диагностике ТП в гемостазиограмме можно получить увеличение времени кровотечения по Дьюку до 30 минут и более и уменьшение (менее 60%) ретракции кровяного сгустка, тогда как свертываемость по Ли Уайту будет оставаться нормальной. Тромбоцитопеническую пурпуру дифференцируют с наследственной тромбоцитопатией (тромбоцитопенией) с помощью семейного анамнеза. Для наследственной тромбоцитопатии характерно сокращение жизни кровяных пластинок за счет неполноценности мембран или недостаток ферментов в самих клетках.

Геморрагическая сыпь – значит, пурпура

Для тромбоцитопенической пурпуры характерно появление петехиально-пятнистого типа кровоточивости. А в случае больших травм могут наблюдаться экхиматозы. Таким образом, симптомы тромбоцитопенической пурпуры можно представить в следующем виде:

1. Кровоизлияния, появившиеся в местах инъекций;
2. Выраженные кровотечения из слизистых оболочек (ротовая полость, миндалины, глотка);
3. Инфекция за одну-две недели до появления сыпи;
4. Нормальная температура тела даже у детей и, лишь за редким исключением, она может подняться до субфебрильной;
5. Единичные или множественные спонтанные кровоизлияния (иногда после незначительного травмирования);
6. Ассиметричное поражение кожи, и разных размеров;
7. Кровоизлияния разного цвета: от пурпурной (ярко-красная) до сине-зеленой и желтой;
8. Синяки рассасываются до 3 недель;
9. Несоответствие травмы и кровоизлияния;
10. Появление кровоизлияний в ночной период (во время сна);
11. Появление геморрагической сыпи на ногах, руках и туловище;
12. Кровотечения из носа, и в естественные полости;
13. Желудочно-кишечные кровотечения (черная окраска стула или примесь алой крови);
14. Кровавая рвота, которая носит вторичный характер, так как возникает в результате заглатывания крови из носа;
15. Анемия, формирующаяся на почве постоянной потери крови;
16. Возможны , что является весьма опасным симптомом.

Кроме этого в медицинской практике были описаны кровотечения из ушей, кровохарканье и кровоизлияние в стекловидное тело глаза, которое привело к полной слепоте.

Тромбоцитопеническую пурпуру люди часто путают с пурпурой Шенлейна-Геноха, для которой характерен васкулитно-пурпурный тип сыпи, поэтому болезнь называют . С толку сбивает то, что сыпь похожа на петехиально-пятнистую при ТП. Болезнь Шенлейна-Геноха можно описать таким образом:

• Ярко-красная папулезная сыпь, тускнеющая со временем и оставляющая синеватые пигментные пятна;
• Ощущение зуда перед высыпанием;
• Нередко поднимается температура тела;
• Высыпания располагаются симметрично на ногах и руках;
• Поражение сосудов почек (микро- и макрогематурия).

Сыпь в случае геморрагического васкулита очень напоминает аллергическую, однако при надавливании она не исчезает. Болезнь Шенлейна-Геноха имеет хроническое течение, где, помимо кожи, могут поражаться суставы, желудочно-кишечный тракт, слизистые, поэтому выделяют 4 формы этого заболевания:

1. Кожную:
2. Абдоминальную;
3. Суставную;
4. Смешанную.

Как лечить тромбоцитопеническую пурпуру?

Заподозрив тромбоцитопеническую пурпуру, больного следует госпитализировать , ведь строгий постельный режим с подобным заболеванием обязателен до того, пока тромбоциты не восстановятся до минимального физиологического уровня.

Если есть кровотечение, первым делом применяются местные (ε-аминокапроновая кислота, гемостатическая губка, тромбин, адроксон) и общие (аскорутин и кальций хлористый для внутривенного введения) кровоостанавливающие средства. На первом этапе лечебных мероприятий включают кортикостероидную терапию, которая продолжается до 3-х месяцев.

Лечением тромбоцитопенической пурпуры путем переливания тромбомассы увлекаются не очень, ввиду того, что тромбоциты донора должны еще прижиться у реципиента, а не иммунизировать его еще больше (показан индивидуальный подбор), поэтому при глубокой анемии, возникшей на фоне кровопотери, предпочтение отдают отмытым эритроцитам.

Спленэктомия (радикальный метод) производится на втором этапе лечения в случаях упорных кровотечений, асептического воспаления или угрозы разрыва селезенки. Однако если удаление селезенки также не дает эффекта, то лечение продолжают малыми дозами кортикостероидов. Они хоть и не восстановят число тромбоцитов, но, по крайней мере, уменьшат опасность кровоизлияния в головной мозг.

Таким больным абсолютно противопоказаны барбитураты, кофеин, аспирин и другие лекарственные препараты, способствующие снижению тромбоцитарного компонента в крови , поэтому пациент строго предупреждается об этом.

После прохождения курса лечения и выписки из больницы, пациент ставится на диспансерный учет в поликлинике по месту жительства для дальнейшего наблюдения. Обязательной в таком случае является санация всех очагов хронической инфекции, а полости рта – в особенности. Также проводится дегельминтизация.

Учитывая то, что тромбоцитопеническая пурпура не является редкостью у детей, часть ответственности за дальнейшее течение болезни возлагается на родителей. С ними проводится беседа о том, что может спровоцировать рецидив заболевания (ОРВИ, обострение очаговых инфекций). Кроме того, родители должны знать, как постепенно вводить закаливание, лечебную физкультуру и вести пищевой дневник (устранение аллергогенных продуктов). Чтобы уберечь ребенка от травм, он на этот период освобождается от занятий в школе, ему показана учеба в домашних условиях.

На диспансерном учете по выздоровлению человек находится не менее 2-х лет. Прогноз заболевания, если это не тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, как правило, благоприятный.

Видео: тромбоцитопении и геморрагический синдром